Addisonična kriza je akutna insuficienca skorje nadledvične žleze, je hudo, življenjsko nevarno stanje, ki ga povzroča izčrpanost hormonske aktivnosti (izločanje) skorje nadledvične žleze. Akutna insuficienca skorje nadledvične žleze se lahko pojavi pri posameznikih, ki trpijo za Addisonovo boleznijo, in v tem primeru je odraz hude, nenadoma razvite dekompenzacije, kot tudi drugih patoloških stanj, zlasti z bilateralno skupno adrenalektomijo, neposredno med operacijo ali po njej z nezadostno zamenjavo. hormonsko terapijo. Addisonična kriza - zelo resno stanje, pri katerem je bolniku pogosto potrebno zagotoviti nujno medicinsko pomoč.

Vzroki

Pri posameznikih, ki trpijo zaradi Addisonove bolezni, različni stresni dejavniki prispevajo k pojavu adisonične krize, povečanju telesne potrebe po glukokortikoidih, ki zahtevajo mobilizacijo energetskih virov in stresu adaptivnih obrambnih mehanizmov:

• Fizični ali duševni stres.
• Različne virusne in bakterijske okužbe.
• Kirurški poseg.
• Porod.
• Intoksikacija, zlasti alkohol, akutna zastrupitev s hrano, bruhanje, driska, ki prispevajo k izgubi natrija, klorida in dehidracije.
• Odpusti hormone (poskus - s strani bolnika ali zdravnika), nadomesti en hormon z drugim, običajno prednizonom, deksametazonom.

Opazen je bil primer bolnika, pri katerem se je pojavi huda kriza po strogi prehrani, ki jo je predpisal kot lokalni zdravnik brez pikantnih jedi in soli zaradi bolečine v epigastriju, medtem ko je bila uvedba hormonov izvedena brez dodatne uporabe natrijevega klorida. Vzrok za razvoj adisonične krize je lahko test s kortikotropinom pri posameznikih, ki trpijo za Addisonovo boleznijo, da bi ugotovili, kakšne so njihove denarne in potencialne rezerve. Obstajajo znaki razvoja adisonične krize po Kutlerjevem diagnostičnem testu na bolnikih.

Simptomi

Addisonična kriza kot huda akutna manifestacija dekompenzacije kronične insuficience skorje nadledvične žleze se običajno počasi razvija nekaj dni, manj pogosto (med kirurškim posegom, prisotnostjo okužb, hudim telesnim in duševnim stresom) - v nekaj urah. Značilno je povečanje simptomov, značilnih za Addisonovo bolezen: postopno povečanje pigmentacije, splošna šibkost mišic, utrujenost, izguba telesne teže. Bolnika je težko premakniti, zato je prisiljen ostati v postelji. Utrujenost pogovora zaradi izrazite šibkosti mišic, ki prevzame značaj adinamije, je težko za bolnika, da sedi, spremeni položaj v postelji, jesti, je treba hraniti. Skupaj z naraščajočo mišično oslabelostjo se pojavi vrtoglavica, še posebej, ko se dvigne iz postelje, celo v stanje omedlevice, lahko pride do kolapsa, ki je povezan z močnim padcem krvnega tlaka in lastno Addisonovo boleznijo ortostatsko hipotenzijo. Sistolični tlak je pogosto pod 10,7–9,3 kPa (80–70 mm Hg), diastoličen - 5,3–2,7 kPa (40–20 mm Hg) in manj.

Apetit izgine, pojavi se ali se poveča navzeja, pridruži se bruhanje, ki postane nepremagljiva, ko se kriza razvije; bolečine v trebuhu, pogosto v epigastrični regiji, še širše po trebuhu. Bolečine v trebuhu so lahko podobne bolečini z perforirano želodčno razjedo, ki jo spremlja krvavo bruhanje in melena, simptomi peritonealnega draženja zaradi večkratnih erozij želodčne sluznice. Opozoriti je treba, da bruhanje ne ublaži trpljenja bolnika. Povezana driska. Ti simptomi pogosto nakazujejo diagnozo akutnega trebuha, kar vodi do nerazumnega kirurškega posega.

V nekaterih primerih je bolečina lokalizirana v ledvenem predelu in je podobna tisti pri ledvični patologiji, ki lahko v ozadju oligurije in anurije (kot posledica arterijske hipotenzije in motene glomerularne filtracije) služi kot izgovor za diagnozo akutne ledvične patologije.

V prihodnosti se stanje bolnika poslabša - bruhanje in driska poslabšujeta izgubo natrija, kloridov in povzročata hudo dehidracijo. Krvni tlak zaradi izgube natrija, padajočega žilnega tonusa, zmanjšanje mase krvnega obtoka in srčne moči močno pade, dotok krvi v vitalne organe se poslabša, pride do hipoksije možganov, zmanjša perfuzijski tlak v ledvicah, glomerulna filtracija, oligurija se nadomesti z anurijo in ledvično odpovedjo. Izločanje produktov presnove beljakovin je moteno, stopnja preostalega dušika in sečnine v krvi se poveča v krvi, pojavlja se nadaljnje povečanje kalija, duhovnikov vodika in razvija se acidoza. Te kršitve vodnega elektrolita, presnove beljakovin, arterijske hipotenzije do kolapsa spremlja znižanje ravni sladkorja v krvi (zaradi motenj v procesih neoglikogeneze, relativnega hiperinzulinizma) in zmanjšanja oskrbe tkiv, predvsem možganov. Hudo poslabšanje funkcionalnega stanja centralnega živčnega sistema kažejo napadi, ki se pogosto pojavijo, psevdomenski sindrom (kot manifestacija hipoglikemije), manična ali paranoidna psihoza, delirij.

Na začetku addisonične krize je telesna temperatura normalna, še bolj zmanjšana, v terminalnem stanju lahko pride do hipertermije zaradi globoke (zaradi dehidracije možganov) motene termoregulacije. Visoka temperatura na začetku krize kaže na pristop okužbe. Ko se kriza razvije, je zavest zatemnjena, koža je hladna na dotik, suha, njen turgor (elastičnost) je zmanjšan, mišice so ohlapne, zrkla so mehka, pulz majhen, neenak, bradikardija (zaradi hiperkalemije) ali ni otipljiva, krvni tlak ni zaznan, vrhovi srca so močno oslabljeni. Bolnik izgubi zavest, pride koma in smrt.

Diagnostika

Krvni test kaže na hemokoncentracijo. Ker pa je izločanje kortizola čez dan neenakomerno, lahko enkratna študija v krvi služi kot osnova za napačno razlago. Za diagnozo insuficience skorje nadledvične žleze je priporočljivo preizkusiti s kortikotropinom ali s sifaktenom (sintetično zdravilo), ki se izvaja na podlagi obvezne terapevtske uporabe prednizolona (60 mg ali več). Nizka raven kortizola v krvi po 4-6 urah kaže na pomanjkanje skorje nadledvične žleze. V odsotnosti synactenana v prisotnosti prednizolona je možno opraviti test z insulinom, ki je dober stimulator adrenokortikotropne funkcije adenohipofize in nadledvične skorje.

Vendar je treba opozoriti, da je glede na resnost stanja bolnikov z addisonično krizo potreba po nujni pomoči, ko je lahko vsak izgubljen minut smrten, se redko uporabljajo vzorci s kortikotropinom in njegovimi analogi, kot tudi z inzulinom, in postavljajo svojo diagnostično vrednost v taki primeri so komaj priporočljivi.

Iz laboratorijskih študij, ob upoštevanju nujnega stanja, potrebe po nujnih pregledih in razpoložljivosti raziskav, najpogosteje določamo vsebnost natrija v krvni plazmi in urinu, ravni sladkorja v krvi. Prisotnost hiponatrije z visoko hipernatriurijo kaže na Addisonovo bolezen. Ključna pri diagnozi addisonic krize je izrazita klinična slika. Po mnenju strokovnjakov je diagnoza Addisonove bolezni predvsem klinična diagnoza, ki jo mora opraviti endokrinolog, pogosto v nasprotju z laboratorijskimi podatki.

Obrazci

Torej, vodilni simptomi addisonic krize so izrazita hipotenzija tipa kardiovaskularnega šoka, ki ni primerna za konvencionalno terapijo brez uporabe kortikosteroidov, adinamije, gastrointestinalnih motenj. Glede na razširjenost nekaterih simptomov se razlikujejo naslednje klinične oblike adisonične krize:

1. Gastrointestinalni, pri katerem so vodilni simptomi anoreksija, slabost, nenadzorovano bruhanje, bolečine v epigastrični regiji, ki se širijo po trebuhu. Vse te pojave spremlja arterijska hipotenzija.
2. Miokardni ali kardiovaskularni ali kolaptoidni simptomi, katerih glavni simptomi so kolaps ali kardiovaskularni šok.
3. Psevdoperitonalnaya s kliniko akutnega trebuha na ozadju arterijske hipotenzije.
4. Meningoencefalna ali nevropsihična, z izrazito astenijo, letargijo ali agitacijo, oslabljeno zavestjo, celo komo, delirij, napadi in psevdomenski sindrom.

Zdravljenje

Z nastopom začetnih simptomov hude dekompenzacije skorje nadledvične žleze pri posameznikih, ki trpijo za Addisonovo boleznijo (povečana splošna šibkost, videz ali povečanje bolečine v trebuhu, slabost, znižanje krvnega tlaka itd.), Je nujna takojšnja hospitalizacija. Če ima bolnik hudo krizo, morate čim prej poklicati rešilca!

Preden se intravensko prenaša počasi in če to ni mogoče, se intramuskularno injicira 50-75 mg hidrokortizona ali 30 mg prednizolona (1 ml 3% raztopine). V bolnišnici izvajajo aktivnosti, ki so usmerjene predvsem v zvišanje krvnega tlaka, kar se doseže z rehidracijsko terapijo, obnovo vodno-elektrolitskih motenj (povečana vsebnost natrija v krvi), dajanje skupaj z gluko- in mineralokortikoidnimi adrenomimetičnimi sredstvi (adrenalinski hidrotartrat - 0,5- 1 ml 0,1% raztopine subkutano, mezaton - 0,5-1 ml 1% raztopine, fetanol - 0,005 g perosa ali 1-2 ml 1% raztopine intramuskularno). Pomembno je izločanje hipoglikemije in preprečevanje možne medsebojne okužbe. Običajno se dajejo parenteralni pripravki penicilina in streptomicina. V prvih dveh urah se bolniku intravensko injicira 1 liter izotopske raztopine natrijevega klorida in 1 liter 5% raztopine glukoze v kombinaciji s 100 mg hidrokortizona ali 30 mg predizolona, ​​1 ml norepinefrina, fetanola ali mezatona, 50 ml 5% askorbinske kisline.

Glede na prisotnost hude hipoksije v tkivih je zelo koristno intravensko dajanje Unithiola (5-10 ml 10% raztopine) s hkratno oksigenacijo (vdihovanje kisika). Istočasno intramuskularno injiciranje 1 ml 0,5% dokse. Vrednosti krvnega tlaka spremljamo vsakih 15–20 minut. Z zvišanjem krvnega tlaka na 100 mm Hg. Čl. Nadaljujte s kapljanjem izotopske raztopine natrijevega klorida in 5% glukoze v količini do 3-3,5 litrov na dan. Odmerek hidrokortizona se zmanjša na 50-75 mg. Intravensko dajanje se nadomesti z intramuskularno 75-100 mg vsakih 4-6 ur, DOXA - 1 ml vsakih 12 ur, ker glukokortikoidi in DOXA, skupaj s povečanjem koncentracije natrija v plazmi, prispevajo k izločanju kalija, je dinamika zelo pomembna (2-3 kontrolna študija vsebnosti elektrolitov v krvi. Če je potrebno, predpiše panangin (10-20 ml v 20-30 ml 5-10% raztopine glukoze) ali kalijevega klorida v količini 2,5 g v 500 ml izotopske raztopine natrijevega klorida ali 5% raztopine glukoze, ki se intravensko kaplja počasi (20-30 kapljic). v 1 minuti).

Z zvišanjem krvnega tlaka na 120 mm Hg. Čl. parenteralno dajanje hidrokortizona (prednizolona) se nadomesti s peroralnim dajanjem prednizolona (10–15 mg na dan), DOCA - 1 ml dnevno intramuskularno z dodatnim premikom na vzdrževalni nadomestni odmerek. V kompleksu zdravljenja je treba vključiti vitamine skupine B (tiamin, piridoksin - najprej intravensko na glukozi, nato intramuskularno dnevno), askorbinsko kislino do popolne kompenzacije za to stanje - intravensko 15-20 ml 5% raztopine in nato 0,3 g peroralno trikrat. na dan.

Z razvojem addisonic krize, zdravnik z uporabo kortikosteroidov tvega več pomanjkanja zalog kot preveliko odmerjanje. V zvezi s tem intravensko kot intravenski tok damo 200-250 mg vodotopnega hidrokortizona ali 60-90 mg prednizolona oziroma 100 mg (30 mg) intramuskularno, kot tudi intramuskularno 1-2 ml 0,5% raztopine DOXA. Za boj proti dehidraciji, hipovolemiji, kolapsu, hipoglikemiji se kapljice v količini 1 l / h daje 0,85% raztopina natrijevega klorida na 5% raztopino glukoze s hidrokortizonom (100 mg), 50 ml 5% raztopine askorbinske kisline, 1 ml norepinefrina, fetanola. ali mezaton; po 10-14 minutah - intravensko 10 ml 5% raztopine unitiola z obveznim vdihavanjem kisika. Ko nepopisno bruhanje, dehidracija po pol ure od začetka vnosa izotopske raztopine natrijevega klorida, 10 ml 10% raztopine natrijevega klorida in 30-40 ml 40% raztopine glukoze intravensko dajemo. Prejšnja uporaba hipertoničnih raztopin natrijevega klorida in glukoze ni varna, saj pospešuje celično dehidracijo. Po eni uri si še naprej injicirajte hidrokortizon (75-100 mg ali 30 mg predizolona) v izotonično raztopino natrijevega klorida, 5% raztopino glukoze, poliglucin (400 ml) in DOCA - 1 ml intramuskularno vsakih 6 ur. Prvega dne se da skupaj do 1000 mg in več hidrokortizona, 200-300 mg in več prednizolona. Glede na moteno delovanje ledvic zaradi arterijske hipotenzije je uporaba korglikona, ki se praktično ne kopiči, bolj zaželena od srčnih glikozidov.

0,75-0,5 ml 0,06% raztopine zdravila Korglikon dajemo intravensko 2-krat dnevno. Od vaskularnih pripravkov, Cordiamine je predpisana v 1-2 ml, kofeina v 1 ml 10% raztopine 3-4 krat na dan. Pozornost je treba posvetiti korekciji metabolizma elektrolitov, vsakih 4-6 ur, da se preveri vsebnost kalija in natrija v krvni plazmi, če je mogoče, da se določi osmolarnost krvi ali hematokrita.

Priporočljivo je spremljati elektrokardiografsko opazovanje bolnikov, zlasti starejših in starejših, z anamnezo ishemične bolezni srca ali anamneze miokardnega infarkta. Ko se krvni tlak dvigne na 13,3 kPa (100 mmHg), se odmerek injiciranih glukokortikoidov in mineralokortikoidov prepolovi, intravenozno dajanje se nadomesti z intramuskularno: hidrokortizon po 50 mg (prednizolon 15-20 mg) vsakih 6 ur, DOXA - glede na 1 ml 2-krat na dan. Nadaljujemo z vnosom 5% raztopine askorbinske kisline - 10-20 ml v 20-40 ml 5% raztopine glukoze. Ko se krvni tlak dvigne na 16 kPa (120 mmHg), se hidrokortizon ali prednizon daje peroralno z najvišjim odmerkom zjutraj (50 mg zjutraj in 10 mg popoldne, ali 10 mg zjutraj, 5 mg popoldne in 5 mg zvečer, če je potrebno). s postopnim prehodom na vzdrževalni nadomestni odmerek; DOXA - 1 ml intramuskularno dnevno.

V odsotnosti bruhanja se bolnikom priporoča piti tekočine z dodatkom natrijevega klorida, sladkega čaja, sadnega napitka, kompota, želeja, juh (do 1,5 litra na dan). Po 3-4 dneh zdravljenja krize se bolniki prenašajo v podporni odmerek prednizona in DOXA (v tabletah po 0,005 g pod jezikom 1-2 krat dnevno ali intramuskularno 1 ml 1-krat v 2-3 dneh; nato se odmerek prilagodi glede na resnost bolezni). V vseh primerih je pomembna zgodovina vzrokov za adisonično krizo z ustrezno patogenetsko terapijo (travma, okužba, zastrupitev itd.).

Glede na nagnjenost bolnikov k nalezljivim boleznim, zlasti med krizo in njeno odpravo, je priporočljivo predpisati antibiotike (penicilin 250 000-500 000 ie 4-krat na dan, streptomicin 250 000 ie 2-krat na dan). Terapija z antibiotiki je še posebej indicirana, kadar imajo bolniki žarišča kronične okužbe, ki je aktiven vnetni proces. V teh primerih se odmerek antibiotikov znatno poveča, injekcije z antibiotiki širokega spektra, ob upoštevanju patogene flore, intramuskularno dajanje nadomesti z intravensko.

Zdravljenje akutne insuficience skorje nadledvične žleze pri otrocih se mora začeti tudi z uvedbo ustreznih odmerkov gluko- in mineralokortikoidov, izotonične raztopine natrijevega klorida in glukoze za odpravo elektrolitskih motenj in hipoglikemije kardiovaskularnih zdravil (proti kolapsu). Ko se pojavi adisonična kriza, se takoj intravensko injicira 25-50 mg hidrokortizona, po katerem se izotopski raztopini natrijevega klorida (v količini 100-160 ml / kg telesne mase otroka) doda kapalko s 5% raztopino glukoze (25-100 mg hidrokortizona) ( odvisno od starosti) ali 15-30 mg prednizolona, ​​0,3-1 ml 0,1% raztopine adrenalin hidrotartrata ali mezatona, 3-15 ml 5% raztopine askorbinske kisline, 1-3 ml 5% raztopine unitiola, 0,5 -0,75 ml 0,06% raztopine zdravila Korglikon, hkrati pa intramuskularno dajemo 0,5-1 ml DOXA, ponovimo t Vnos se nadaljuje vsakih 6-8 ur. Uporabite ukrepe za ogrevanje otroka (steklenice za toplo vodo); predpisati vdihavanje kisika. Za boj proti dehidraciji, izboljšanje mikrocirkulacije, skupaj z izotopsko raztopino natrijevega klorida, se reopoliglucin daje intravenozno (zaradi skupne količine vbrizgane tekočine), za hudo hipoglikemijo - 10-20 ml 40% raztopine glukoze (0,5–1 ur po uvedbi izotopske raztopine natrija). klorida in 5% raztopine glukoze).

Pomembno je, da sčasoma spremljate raven krvnega tlaka. Z izboljšano hemodinamiko (odstranitev iz kolapsa), zvišanjem krvnega tlaka, blizu normale, se odmerek hormonov zmanjša, intravensko dajanje nadomesti z intramuskularno. V povezavi z zadrževanjem natrija in kalietičnim delovanjem gluko- in zlasti mineralokortikoidov z uvedbo hormonov in tekočin je možen razvoj edema, srčnega popuščanja. Ko se pojavijo prvi znaki zastajanja tekočine, je infuzija izotonične raztopine natrijevega klorida in glukoze omejena in celo popolnoma ustavljena, predpisani so diuretiki, kalijevi preparati in srčni glikozidi.

Preprečevanje

Preprečevanje adisonične krize v primeru kronične insuficience skorje nadledvične žleze je predvsem v stalnem spoštovanju hormonske nadomestne terapije z vključitvijo zdravil (gluko- in mineralokortikoid) v ustreznih odmerkih. Običajno bolnik prejme 2/3 odmerka glukokortikoida zjutraj, 1/3 popoldne, v hudih primerih pa se dnevni odmerek razdeli v tri odmerke. Ker stresne situacije (nalezljive bolezni, huda telesna ali nevropsihična preobremenitev, travma, kirurgija, porod, miokardni infarkt itd.) Dramatično povečujejo telesno potrebo po glukokortikoidih, bolniki, ki potrebujejo hipokortiko, potrebujejo v teh razmerah povečanje običajnega odmerka 2-4 krat ali več, odvisno od narave izpostavljenosti stresu.

Za preprečevanje adisonične krize z namernim možnim škodljivim učinkom zunanjih dejavnikov (prihajajoče operacije, poroda itd.) Ali v času njihovega pojava se podvoji odmerek hidrokortizona ali prednizolona in priporočljivo je parenteralno dajanje. Pri kirurških posegih je priporočeno, da se zvečer in zjutraj intramuskularno da 25-50 mg hidrokortizona (odvisno od resnosti Addisonove bolezni). Ob obsežnih kirurških posegih z nastopom narkoze in med operacijo se hidrokortizon (50-100 mg) ali prednizolon (30 mg) daje z intravensko kapalno infuzijo z izotonično raztopino natrijevega klorida pod nadzorom krvnega tlaka. Po zaključku operacije in zadostnem krvnem tlaku se hidrokortizon (prednizon) daje intramuskularno vsakih 6 ur, 25 mg (15 mg).

Zelo pomembno je, da stalno spremljamo stanje splošne hemodinamike (glede na vrednost pulza in krvnega tlaka). 3-4 dni po operaciji preidejo na peroralne hormone (brez kontraindikacij iz prebavil). Pri predpisovanju celo najmanjših odmerkov insulina takšnim bolnikom v pooperativnem obdobju je potrebna previdnost - to lahko povzroči hipoglikemično reakcijo in povzroči razvoj adisonične krize. Na splošno se je pri Addisonovi bolezni treba izogibati brez zadostnih razlogov (diabetes mellitus) za injiciranje insulina in tudi za imenovanje ščitničnih hormonov, ki povečajo presnovo glukokortikoidov in posledično potrebo po njih.

Addisonična kriza: simptomi, nujna oskrba, zdravljenje

Nezadostnost nadledvične skorje lahko pri bolnikih subklinično traja dni in celo mesece.

Če tega stanja ne sumimo pravočasno, lahko vsak stres, kot je okužba, travma ali kirurški poseg, povzroči addisonično krizo, ki jo spremlja kardiovaskularni kolaps in vodi do smrti pacienta. Kriza se lahko pojavi tudi pri bolnikih z diagnozo Addisonove bolezni, ki prejemajo nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom, če se odmerek hormona ne poveča med razvojem infekcijskega procesa ali pod vplivom drugega faktorja stresa.

Simptomi addisonic krize

• Hipotenzija in kardiovaskularni kolaps (šok).
• Omedlevica, po možnosti na naraščajoči (posturalna hipotenzija).
• Hiponatremija.
• Dehidracija (žeja morda ni izražena zaradi nizke vsebnosti natrija).
• Driska v 20% primerov.
• Simptomi bolezni, ki so povzročili razvoj krize. Upoštevajte simptome disfunkcije drugih endokrinih organov.
• Nespecifični simptomi: hujšanje, utrujenost, šibkost, mialgija.
• Hiperpigmentacija kaže na kronični hiperdialosternizem.
• Mentalni simptomi so pogosto opaženi in vključujejo astenijo, depresijo, apatijo in omotičnost (zdravljenje z glukokortikoidi vodi do izginotja večine duševnih simptomov).
• Metastaze v nadledvičnih žlezah. Visoka pojavnost je opažena pri bolnikih s pljučnim rakom, tumorji dojk in malignim melanomom.
• Krvavitev v nadledvične žleze. Lahko oteži potek sepse (meningokokemija, Waterhouse-Friedeichsenov sindrom), travmatični šok, koagulopatija in ishemične motnje.
• Huda stres močno poveča pretok arterijske krvi v nadledvičnih žlezah. Nadledvične žleze imajo samo eno ali dve žilici, zato sta občutljivi na vensko trombozo.
• Krvni test: hiter padec hemoglobina, hiponatremija, hiperkalemija, acidoza, uremija, nevtrofilna levkocitoza.
• Waterhouse-Friederchsenov sindrom na ozadju meningokokemije. Krvavitev nadledvične žleze se lahko pojavi tudi pri gram-negativnih endotoksemijah, npr. Okužb, ki jih povzročajo S. pneumoniae, Haemophilus influenzae serotipi B in DF-2.
• Hipopituitarizem.
• Zaradi pomanjkanja mineralokortikoidne pomanjkljivosti je izguba vode in soli, pa tudi šok, manj izrazita kot pri Adisonovi primarni bolezni.

Vzroki relativne insuficience nadledvične žleze

• Zdravila:

1. Methyrapone ali aminoglutetimid.
2. Ketokonazol.
3. Itomidat.
4. Rifampicin, fenitoin in fenobarbital.
5. Trilostan.
6. Megestrol
7. Suramin.

• Okužbo z virusom HIV.
• Huda sepsa.
• Burns
• Akutna in kronična odpoved jeter.

Praktična priporočila

Pri približno 50% bolnikov z avtoimunskim vnetjem nadledvične žleze so opazili avtoimunske bolezni, npr. Poliendokrini avtoimunski sindrom 1 ali 2 vrst.

Nikoli ne pozabite na možnost bolezni. Addison pri bolnikih v resnem stanju.

Addisonova krizna obdelava

Pred dokončno diagnozo se lahko zahteva zdravljenje.

Splošna področja zdravljenja: terapija s kisikom, stalno spremljanje EKG, kontrola CVP, kateterizacija mehurja (za oceno vodne bilance) in imenovanje antibiotikov širokega spektra (npr. Cefotaksim) za zdravljenje infekcijskega procesa, na podlagi katerega se je kriza razvila.

Zdravljenje proti šoku: v prisotnosti hipotenzije se raztopina natrijevega klorida ali koloidna raztopina za infundiranje daje intravensko v volumnu 1 litra, nato pa nadaljujemo z infuzijsko terapijo, katere volumen bo določil odziv na infuzijo in simptome. Lahko zahteva uvedbo inotropnih zdravil.

Če bolnik ima hipoglikemijo, dajemo 50 ml 50% glukoze.

Če se sumi na addisonic krizo, je potrebna takojšnja uporaba glukokortikoidov: 8 mg deksametazona se injicira intravensko, kar ne vpliva na rezultat določanja kortizola v krvi z uporabo vzorca s kratkodelujočim tetrakosaktidom. V odsotnosti deksametazona vnesite hidrokortizon (v prihodnosti ga lahko prekličete). En velik odmerek ne vpliva negativno na telo in lahko pomaga pri reševanju bolnikovega življenja.

Preskus s kratkodelujočim tetrakosaktidom (ki ni bil izveden s potrjeno diagnozo Addisonove bolezni): po zaužitju krvi se intravensko ali intramuskularno injicira 250 μg tetrakosaktida (sinaktena).

Nadaljevati zdravljenje z glukokortikoidi najprej v obliki intravenskega hidrokortizona. Prehod na hormonske tablete ni možen prej kot 72 ur po začetku zdravljenja.

Fludrokortizon (100 µg enkrat dnevno) se predpiše po stabilizaciji stanja proti hormonskem nadomestnemu zdravljenju (hidrokortizon).

Zdravila

• Rifampicin, fenitoin in fenobarbital pospešujejo presnovo kortizola in lahko sprožijo razvoj adisonične krize pri bolnikih z zmerno okvaro nadledvične funkcije. Večina kriz, ki jih povzroča rifampicin, se pojavi 2 tedna po začetku zdravljenja.

Znani vzroki adrenalne insuficience

Avtoimunske lezije nadledvičnih žlez (70%).

Nadledvična tuberkuloza (10-20%).

Sekundarna maligna lezija nadledvičnih žlez (tumorska invazija ali metastaza).

Razširjena glivična okužba (histoplazmoza, parakokcidioidomikoza).

Hipopituitarizem.

Zdravila: metirapon ali aminoglutetimid lahko sprožita razvoj adrenalne insuficience. Preostala zdravila lahko povzročijo relativno adrenalno insuficienco.

Prirojene bolezni.

Adrenoleukodistrofija.

Prirojena nadledvična hiperplazija.

Družinsko pomanjkanje glukokortikoidov.

Preprečevanje addisonic krize

Bolnike, ki dobivajo dolgoročno hormonsko zdravljenje in / ali imajo kronično adrenalno insuficienco, je treba opozoriti, da je treba povečati odmerek glukokortikoidov, kadar so izpostavljeni kakršnemu koli stresnemu faktorju (na primer med operacijo ali akutno boleznijo s povišanjem telesne temperature nad 38 ° C).

Pri zmernih motnjah, če bolnik nima bruhanja, je treba odmerek peroralnega glukokortikoida podvojiti. V prisotnosti bruhanja se hidrokortizon daje intramuskularno ali intravensko v odmerku 50 mg trikrat na dan.

Pri majhnih kirurških posegih ali invazivnih postopkih (na primer s cistoskopijo) se hidrokortizon daje intravenozno ali intramuskularno tik pred izvedbo.

Pri hujših kirurških posegih je uporaba hidrokortizona potrebna ne le pred dajanjem, temveč tudi nadaljnje intravensko ali intramuskularno do popolnega okrevanja ali vsaj 72 ur.

Po stabilizaciji stanja je treba odmerek hidrokortizona za nadomestno zdravljenje podvojiti, če bolnik jemlje zdravila, ki pospešujejo presnovo hidrokortizona v jetrih.

Addisonična kriza

Addisonična kriza je akutna endokrinološka nujnost, ki je zaplet kronične adrenalne insuficience. Razvija se zaradi močnega zmanjšanja ali prenehanja sinteze (sprejemanja) kortikosteroidov in posledične neskladnosti med majhno količino hormonov in povečano potrebo po njih v telesu.

Sinonimi: hipoadrenalna kriza, nadledvična kriza, akutna adrenalna insuficienca, akutna insuficienca skorje nadledvične žleze, hipokortizem.

Vzroki in dejavniki tveganja

Glavni vzroki za adisonično krizo v ozadju kronične adrenalne insuficience so:

• nosečnost in porod;
• zloraba alkohola, zastrupitev z alkoholom;
• akutne infekcijske in vnetne bolezni, ne glede na lokalizacijo patološkega procesa (najbolj nevarne so generalizirane in hude bolezni);
• nepravilna farmakoterapija z nekaterimi zdravili (insulin, diuretiki, sedativi, narkotični analgetiki);
• fizični ali psiho-čustveni stres;
• kirurški posegi;
• poškodbe trebuha in spodnjega dela hrbta;
• velike opekline;
• zmanjšanje odmerka glukokortikoida ali nenaden preklic nadomestnega zdravljenja.

Kriza se razvije v obdobju od nekaj ur do več dni, med katerimi se razlikuje predkrizno obdobje in stopnja razvitih kliničnih manifestacij.

Za spodbujanje razvoja adisonične krize pri bolnikih, ki nimajo kronične kronične patologije, lahko taki dejavniki:

• avtoimunske poškodbe skorje nadledvične žleze;
• Waterhouse-Frideriksenov sindrom;
• kongenitalne fermentopatije;
• patologija sistema za strjevanje krvi;
• dvostranski akutni infarkt skorje nadledvične žleze;
• prevelik odmerek antikoagulantov (krvavitev v tkivo lubja);
• dvostranska adrenalektomija;
• Kompleks, povezan z virusom HIV;
• maligne neoplazme osi hipotalamusa-hipofize;
• akutni prvenec skritega pretoka Addisonove bolezni in Schmidtovega sindroma.

Primanjkljaj gluko- in mineralokortikoida negativno vpliva na vse vrste presnove, kar povzroča motnje nastajanja endogene glukoze, zmanjšanje njegove koncentracije, zmanjšanje volumna cirkulirajoče krvi, močno znižanje krvnega tlaka (arterijski tlak), hudo ledvično disfunkcijo, kardiovaskularni, prebavni in živčni sistem..

Oblike bolezni

Obstajajo 4 glavne oblike adisonične krize, ki se razlikujejo po prevladujočih kliničnih simptomih:

1. Gastrointestinalna oblika. Zanj so značilni simptomi akutne dispepsije (slabost, nenadzorovano bruhanje, ohlapno blato, pomanjkanje apetita, do odpor do hrane, bolečine spastične narave v epigastriju in trebušnem predelu).
2. Pseudoperitonealna oblika. Podoben je simptomom akutnega trebuha (ostra bolečina v trebuhu, ki jo spremlja zaščitna napetost mišic sprednje trebušne stene).
3. Kardiovaskularna (miokardialna ali kolaptoidna) oblika. Prevladujejo manifestacije akutne odpovedi krvnega obtoka (cianotično obarvanje kože in sluznice, hlajenje okončin, huda hipotenzija, tahikardija, nitasti pulz).
4. Nevropsihiatrična (ali meningoencefalitična) oblika. Zanj so značilni nasilni žariščni simptomi, blodnje, halucinacije, nevzdržen glavobol, napadi, depresija zavesti ali, nasprotno, vznemirjenost.

Nekateri avtorji opisujejo 3 oblike adisonične krize, ki gastrointestinalni obliki pripisujejo pseudoperitonealno obliko. V številnih virih omenjamo respiratorno obliko adisonične krize, ki se kaže v respiratorni odpovedi.

V klinični praksi je le redko vidna ena ali druga oblika; običajno akutna adrenalna insuficienca spremlja kombinacija različnih simptomov.

Faza bolezni

Addisonična kriza se razvije v obdobju od nekaj ur do več dni, v njem pa se razlikuje predkrizno obdobje in stopnja razvitih kliničnih manifestacij.

V predkriznem obdobju so bolniki zaskrbljeni zaradi naraščajoče slabosti, bolečine v mišicah, povečane pigmentacije kože, znižanja krvnega tlaka, izgube apetita.

Simptomi

Znaki hude krize:

• pacient je pri zavesti, vendar je stik z njim težaven (pridušen, nizek glas, šibkost, apatija);
• turgor kože in elastičnost sta zmanjšani, obrazne poteze so poudarjene, z potopljenimi vtičnicami, suho kožo, hiperpigmentirane;
• močna dispepsija, lahko povzroči sledove krvi v bruhanju in blatu;
• bolečine v ledvenem delu, motnje sečil (od ostrega zmanjšanja do popolne prekinitve);
• hitri utrip slabega polnjenja in napetosti, dušenje srčnih tonov;
• huda hipotenzija (sistolični krvni tlak je pogosto pod 60 mmHg, diastolični krvni tlak ni mogoče določiti);
• težak znoj;
• zmanjšanje telesne temperature;
• nevrološke motnje (konvulzije, stupor, stupor, halucinacije, blodnje, v hudih primerih - kršitev orientacije v času in kraju).

Glejte tudi:

Diagnostika

Za potrditev akutne adrenalne insuficience so potrebne številne laboratorijske in instrumentalne študije.

• popolna krvna slika (odkrivanje povečanja števila rdečih krvnih celic, levkocitov, eozinofilcev in hemoglobina, povečanje ESR);
• biokemični krvni test (odkrivanje znižanja glukoze, povečanje količine sečnine, kreatinina);
• krvni test za elektrolite (odkrivanje zmanjšanja ravni natrija, kloridov, povečanje vsebnosti kalija);
• urina (za beljakovine, enojne valje, rdeče krvne celice, včasih aceton);
• test z ACTH (synacthen).

Instrumentalna diagnostika je izvedba EKG. Za addisonsko krizo je značilno povečanje amplitude vala T: postane visoko in koničasto; razširitev kompleksa QRS, je možno upočasniti atrioventrikularno prevodnost.

Zdravljenje

Ker se stanje pogosteje razvija in je nujno, je potrebna obsežna kompleksna terapija razvitih motenj:

• intravenska kapalna rehidracija;
• hormonsko nadomestno zdravljenje;
• simptomatsko zdravljenje stanj, ki izzovejo krizo (razstrupljanje, anti-šok, hemostatsko zdravljenje, antibiotično zdravljenje itd.).

Možni zapleti in posledice

Posledice addisonic krize so lahko:

• kolaps, šok;
• motnje srčnega ritma, ki ogrožajo življenje;
• akutna odpoved ledvic;
• koma, smrt.

Napoved

Prvi dnevi so kritični med addisonic krizo. S pravočasno začeto obravnavo je prognoza kljub visoki stopnji umrljivosti (40-50%) precej ugodna.

Prognoza se poslabša ob prisotnosti sočasnih avtoimunskih bolezni.

Addisonična kriza se hitro razvija in zahteva nujne ukrepe, njene posledice pa so lahko hude.

Preprečevanje

Preprečevanje mora biti naslednje:

1. Sistematično diagnosticiranje laboratorijskih parametrov pri bolnikih s kronično adrenalno insuficienco, obvezno spremljanje.
2. Usposabljanje bolnikov, ki prejemajo hormonsko terapijo s kortikosteroidi, pravila za spremembo režima zdravljenja v primeru travmatskih učinkov, nenadnih fizičnih naporov in drugih nenavadnih situacij.
3. Preventivno zdravljenje z glukokortikoidnimi hormoni v načrtovanih zelo tveganih situacijah.
4. Pojasnitev pacientom glede nedopustnosti nenadne odpovedi ali nedovoljenega zmanjšanja odmerka hormonov.

Videoposnetki v YouTubu, povezani s tem členom:

Izobrazba: višja, 2004 (GOU VPO "Kurska državna medicinska univerza"), specialiteta "Splošna medicina", kvalifikacija "Doktor". 2008-2012 - podiplomski študent Oddelka za klinično farmakologijo SBEI HPE "KSMU", doktor medicinskih znanosti (2013, specialiteta "Farmakologija, klinična farmakologija"). 2014–2015 - strokovna prekvalifikacija, posebnost "Management v izobraževanju", FSBEI HPE "KSU".

Informacije so posplošene in so na voljo samo za informativne namene. Ob prvih znakih bolezni se posvetujte z zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Akutna adrenalna insuficienca

Akutna adrenalna insuficienca (addisonichesky kriza, nadledvičnih kriza Addisonova bolezen) - patološko sindrom, ki se razvije v luči močnega zmanjšanja ali popolno prenehanje izločanja nadledvičnih hormonov zaradi kronične insuficience nadledvične žleze, klinično izkazani vaskularni kolaps, oster adynamia in postopno oslabitev zavesti.

Dejavniki, za katere je možen razvoj addisonične krize:

• dvostranska adrenalektomija pri bolnikih z Itsenko-Cushingovo boleznijo;
• adrenogenitalni sindrom;
• izolirana pomanjkanje izločanja aldosterona;
• pri otrocih s trezno obliko adrenogenitalnega sindroma;
• pri odraslih med različnimi boleznimi v ekstremnih pogojih;
• sekundarna adrenalna insuficienca pri boleznih hipotalamično-hipofiznega izvora;
• zaradi eksogene uporabe kortikosteroidov;
• pomanjkanje hipotalamusa-hipofize s pomanjkanjem ACTH in drugih tropnih hormonov;
• hitro odstranitev adenoma hipofize;
• radioterapija za akromegalijo in Itsenko-Cushingovo bolezen;
• "odtegnitveni sindrom" - ostro ukinitev hormonov z dolgoročno uporabo pri različnih boleznih;
• tromboza ali embolija žil nadledvičnih žlez (Waterhouse-Frideriksenov sindrom).

Prenehanje izločanja hormonov skorje nadledvične žleze povzroča motnje v sintezi glukokortikoidnih in mineralokortikoidnih hormonov skorje nadledvične žleze z izgubo natrijevih ionov in kloridov v urinu ter zmanjšanje njihove absorpcije v črevesju, kar spremlja izguba velikih količin vode. Zaradi sproščanja zunajcelične tekočine in prenosa vode iz zunajceličnega prostora v celice se pojavi dehidracija, zmanjša se obseg krvi, ki se kroži, hipovolemija se razvije in elektrolitsko ravnovesje je moteno. Nivo sečnine, ki je končni produkt metabolizma dušika, se zmanjšuje.

Oslabljene so izmenjave kalija in presnova ogljikovih hidratov. V prvem primeru to vodi do presežka kalija v srčni mišici, kar moti kontraktibilnost miokarda. V drugi stopnji se raven glukoze v krvi zmanjša, zaloge glikogena v jetrih in skeletnih mišicah se zmanjšajo, občutljivost na insulin pa se poveča.

Pred Addisonic krizo so prodromalni predkrizni pogoji, ki lahko trajajo od nekaj ur do več dni (odvisno od resnosti adrenalne insuficience, vzroka krize, splošnega stanja, hormonske terapije), med katerimi se glavni simptomi bolezni dramatično povečujejo.

Simptomi addisonic krize

• bledica in cianotična koža z značilno pigmentacijo kože;
• hipotenzija;
• hiponatremija;
• hipoglikemija;
• azotemija;
• zmanjšanje izločanja presnovkov nadledvičnih hormonov z urinom;
• limfocitozo z eozinofilijo.

Addisonična kriza se lahko pojavi v treh kliničnih oblikah:

1. Oblika apopleksije. Spremljajo jo delirij, epileptični napadi, letargija, meningealni sindromi, stupor, zatemnitev zavesti.
2. Oblika trebuha. Spremljajo ga slabost, bruhanje, driska, bolečine v trebuhu.
3. Hipotonična oblika. V spremstvu propada.

Zdravljenje akutne adrenalne insuficience

Terapevtski ukrepi za adisonično krizo vključujejo nadomestno zdravljenje s sintetičnimi drogami glukokortikoida in delovanjem mineralokortikoidov, ki bolnika odstranijo iz šoka.

• Pripravki iz serije glukokortikoidov. Hidrokortizon intravensko in kapljično (kortizon) ali intramuskularno (hidrokortizon acetat v suspenziji). Običajno združujejo vse tri poti dajanja.
  
• Serija drog z mineralokortikoidi. DOXA - intramuskularno v 5 mg 2-3 krat prvi dan, 1-2 krat drugega dne, nato 5 mg na dan ali 1-2 dni.
  
• Infuzijsko zdravljenje po splošno sprejetih metodah pod nadzorom centralnega venskega tlaka in urne diureze (minimalna količina infuzije v prvem dnevu je 2,5-3,5 litra).
  
• Simptomatsko zdravljenje.

Zakaj se razvije adisonična kriza, njeno zdravljenje

Izraz »adisonična kriza« opredeljuje akutno patološko stanje, za katero je značilno močno zmanjšanje funkcionalne aktivnosti skorje nadledvične žleze, kar vodi do zmanjšanja proizvodnje ustreznih hormonov.

To patološko stanje imenujemo tudi akutna adrenalna insuficienca ali hipokortizem. V primeru nepravočasnega ali nepravilnega zdravljenja je lahko smrtno.

Razvojni mehanizem

Skorja nadledvične žleze proizvaja številne pomembne hormone, med katerimi so glukokortikosteroidi, mineralokortikoidi in spolni steroidi. Močno zmanjšanje proizvodnje teh biološko aktivnih spojin povzroči hude spremembe v telesu. Pri pomanjkanju glukokortikosteroidov se zmanjša sistemski arterijski tlak (hipotenzija), koncentracija glukoze v krvi se zmanjša (hipoglikemija) in moti se srce. Nezadostna količina mineralokortikoida vodi do oslabljenega metabolizma vode in soli z zmanjšanjem nivoja tekočinskih in natrijevih ionov v telesu ter povečanjem koncentracije kalijevih soli. Ostro zmanjšanje spolnih hormonov v začetnih fazah razvoja patološkega procesa se ne odraža v funkcionalnem stanju telesa. S podaljšanim znižanjem koncentracije teh hormonov se spremenijo sekundarne spolne značilnosti in moti se funkcionalno stanje reproduktivnega sistema.

Razlogi

V večini primerov se razvoj adisonične krize razvije v ozadju kronične adrenalne insuficience, ki ima lahko latentni (latentni) potek in se ne kaže dalj časa. Vpliv izzivalnih dejavnikov vodi v kršitev funkcionalnega stanja celic skorje nadledvične žleze, med katerimi so:

• Daljši fizični ali duševni stres.
• Preneseni hudi infekcijski procesi, ki jih povzročajo virusi, bakterije ali glive.
• Motnje v prebavnem sistemu, ki jih spremlja driska, dolgotrajno, hudo bruhanje in vodi v dehidracijo (dehidracijo) telesa, kot tudi izgubo mineralnih soli.
• Pri ženskah lahko to patološko stanje povzroči porod, še posebej, če so imeli hujše poteze.
• Prenesena volumetrična kirurgija.
• Intoksikacija (zastrupitev), zlasti z alkoholom in presnovnimi produkti (acetaldehid).

Pogosto lahko povzroči huda prekinitev hormonskih zdravil (glukokortikosteroidov), še posebej po dolgotrajni uporabi.

Obstajajo primeri razvoja akutne adrenalne insuficience po imenovanju stroge prehrane z ostro omejitvijo uporabe soli.

Klinične manifestacije

Addisonična kriza, ki je dekompenzacija kronične insuficience nadledvične žleze, se običajno razvije zelo hitro v nekaj dneh ali celo urah (po operaciji se lahko to patološko stanje hitro razvije). Zdi se, da so značilni klinični simptomi, ki vključujejo:

• Opazno povečanje splošne šibkosti mišic.
• Razvoj vrtoglavice.
• Zmanjšanje ravni sistemskega krvnega tlaka, ki lahko doseže kritično nizko število (manj kot 70/50 mmHg).
• Znatna slabost, ki jo spremlja neomajno bruhanje.
• Bolečine v trebuhu, ki so lahko zelo intenzivne in podobne razvoju akutnih razjed.
• Motnje funkcionalnega stanja srca, ki jih spremljajo spremembe v ritmu krčenja (aritmija).
• Spremembe v zavesti, ki se kažejo z vizualnimi in slušnimi halucinacijami, ko patološko stanje napreduje, se razvija sinkopa, po kateri lahko oseba pade v komo.

Resnost klinične simptomatologije je odvisna od resnosti motene funkcionalne aktivnosti nadledvičnih žlez.

Diagnostika

Zdravnik na podlagi podatkov kliničnega pregleda, ki vključuje pregled, pregled bolnika, palpacijo (sondiranje tkiv), perkusijo (prisluškovanje notranjih organov s prsti) in auskultacijo (poslušanje) pljuč, srca in črevesja, naredi izhodiščni sklep o razvoju adisonične krize. Za potrditev diagnoze se izvedejo dodatne objektivne raziskave:

• Biokemična analiza krvi - določena s povečanjem koncentracije kalijevih ionov in kreatinina, zmanjšanje ravni natrijevih ionov.
• Laboratorijsko določanje koncentracije hormonov skorje nadledvične žleze v krvi se določi z močnim zmanjšanjem v primerjavi z običajnim indikatorjem, ki se nanaša predvsem na glukokortikosteroidi (kortizol), mineralokortikoide (aldosteron).

Na podlagi podatkov iz obsežne klinične in laboratorijske študije zdravnik sklepa o razvoju adisonične krize, po kateri predpiše ustrezno in ustrezno zdravljenje.

V primeru hitrega razvoja addisonic krize v nekaj urah se lahko zdravstveni ukrepi začnejo v pogojih intenzivne nege v zdravstveni ustanovi brez laboratorijske potrditve diagnoze, ker je terapija potrebna zaradi zdravstvenih razlogov.

Zdravljenje

Obravnava addisonic krize je zapletena. Izvaja se v pogojih intenzivne nege (reanimacije) zdravstvene ustanove. Osnova učinkovite terapije je izvajanje več področij terapevtskih ukrepov:

• Hormonsko nadomestno zdravljenje - injicira se intravenska raztopina hormonov, katere raven se je v telesu zmanjšala zaradi akutne adrenalne insuficience (redčenje glukokortikosteroidov in mineralokortikoida v fiziološki raztopini, ki se nato injicira intravensko).
• Obnovitev normalnih indikatorjev metabolizma vodno-sol - raztopine mineralnih soli in glukoze dajemo intravensko. Prostornina vbrizgane tekočine je določena z resnostjo dehidracije in resnostjo izgube soli.
• Simptomatsko zdravljenje je namenjeno boju proti bruhanju, driski in ponovni vzpostavitvi normalnega funkcionalnega stanja srca.

S pravočasnim začetkom intenzivnega kompleksnega zdravljenja adisonične krize je napoved ugodna. Nadaljnje zdravljenje vključuje ukrepe za odpravo učinkov vzroka, ki je privedel do razvoja akutne ali kronične adrenalne insuficience. Preprečevanje adisonične krize je potrebno, da se prepreči močno zmanjšanje ravni hormonov nadledvične žleze v človeškem telesu. V ta namen je treba nujno zdraviti glavni patološki proces, ki je povzročil kronično insuficienco, in sprejeti ukrepe za preprečitev učinka povzročitvenih dejavnikov na osebo.

Addisonična kriza

Addisonična kriza je huda endokrina motnja, ki se pojavi zaradi nenadnega izrazitega zmanjšanja ali absolutnega prenehanja sinteze hormonov v skorji nadledvične žleze. To se kaže v adinamiji, nizkem krvnem tlaku, izgubi apetita, slabosti, bolečin v trebuhu, bruhanju, driski, vonju acetona iz ust, acetonuriji, napadih. V hujših primerih se razvije dehidracija, kolaps, omotičnost, koma. Diagnoza vključuje pregled in pregled bolnika, teste krvi in ​​urina, EKG. Zdravljenje z zdravili je namenjeno ponovni vzpostavitvi normalnih ravni hormonov, odpravljanju dehidracije in njenih posledic.

Addisonična kriza

Sinonimi addisonske krize - addisonova kriza, akutna adrenalna insuficienca, hipoadrenalna kriza, nadledvična kriza, adrenokortikalna kriza, akutni hipokorticizem, akutna insuficienca skorje nadledvične žleze. Kritični neuspeh skorje nadledvične žleze je poimenovan po britanskem terapevtu Thomasu Addisonu, ki je kliniko tega stanja opisal v ser. XIX. Stoletje. V Mednarodni klasifikaciji bolezni 10 revizij se hipoadrenalna kriza nanaša na kategorijo »Druge motnje nadledvičnih žlez« (šifra - E27.2). Prevalenca tega stanja je v klinični endokrinologiji 50 primerov na 1 milijon ljudi ali 0,005%. Pogosteje diagnosticirana pri ženskah je razmerje med spoloma 2: 1. Najdaljše obdobje pojavljanja je med 55 in 63 let.

Razlogi

Krizno stanje se najpogosteje pojavlja pri bolnikih s primarno in terciarno adrenalno insuficienco, Addisonovo boleznijo, Schmidtovim sindromom. Pri teh kategorijah bolnikov so vzroki za poslabšanje kroničnih bolezni različni stresi, šok, intenzivna vadba in zdravila. Najpogostejši dejavniki, ki povzročajo, so:

• Intoksikacija. Kriza se pojavi, ko alkohol in akutna zastrupitev s hrano. Bruhanje in driska prispevajo k izgubi elektrolitov in dehidraciji, motnje v delovanju tarčnih organov in poslabšanje kroničnih bolezni.
• Nosečnost V obdobju rodenja se v endokrinem sistemu prestrukturira. Spreminja se aktivnost žlez, zato se poveča verjetnost pomanjkanja določenih hormonov.
• Nalezljive bolezni. Pri hudih akutnih okužbah, generaliziranih vnetnih procesih obstaja veliko tveganje za adisonno krizo. Pogosto mu diagnosticiramo meningitis, davico, toksične oblike gripe.
• Nepravilna uporaba drog. Zmanjšana proizvodnja hormonov je povezana z nepravilno uporabo insulina, diuretika in sedativov, narkotičnih analgetikov. Drug razlog je, da bolnik sam nadomesti eno hormonsko zdravilo z drugim, zmanjša odmerek glukokortikoidov ali popolnoma ustavi nadomestno zdravljenje.
• Stres, šok. Pomanjkanje hormonov, ki jih proizvaja kortikalna plast nadledvične žleze, je lahko posledica poškodb spodnjega dela hrbta ali trebuha, velike izgube krvi med operacijo, opeklin, poroda. Tudi kriza je posledica dolgotrajnega psiho-emocionalnega in fizičnega napora.

Pri osebah brez kronične patologije nadledvične žleze je adisonična kriza posledica avtoimunske lezije kortikalne snovi, prirojenih motenj v delovanju encimov, dvostranskega akutnega miokardnega infarkta nadledvične skorje, kirurške odstranitve ene ali dveh nadledvičnih žlez. Včasih postane močno zmanjšanje izločanja hormonov prvi diagnosticiran simptom latentne oblike kroničnega hipokorticizma, ščitnične adrenokortikalne insuficience.

Patogeneza

Nadledvične žleze - izločanje endokrinih žlez, ki proizvaja več vrst hormonov. V skorji nadledvične žleze nastajajo kortikosteroidi, kot so kortizon, kortizol, aldosteron, kortikosteron, deoksikortikosteron. Aktivnost teh spojin zagotavlja normalno delovanje živčnega in kardiovaskularnega sistema, pretok presnovnih procesov in prebave, tvorbo vezivnega tkiva in vzdržuje raven sladkorja. V adisonični krizi se proizvodnja kortikosteroidov zelo hitro zmanjša. Telesni sistemi nimajo časa, da bi se prilagodili nenadnemu pomanjkanju hormonov. Posledično so moteni številni presnovni procesi, dehidracija, količina cirkulirajoče krvi se zmanjša. Spremembe v presnovi kalija vplivajo na delovanje srčne mišice: začne se slabšati in krvni tlak se zmanjšuje. Pojavi se ledvična odpoved, koncentracija krvnega sladkorja pade. Stanje krize postane življenjsko nevarno.

Razvrstitev

Addisonova kriza traja od nekaj ur do več dni. Obstaja predkrizna faza, pri kateri bolniki doživijo splošno slabost, bolečine v mišicah, izgubo apetita in stopnjo razvite klinične slike, za katero je značilno postopno poslabšanje dobrega počutja. Druga razvrstitev temelji na razlikah v klinični sliki. V skladu s tem se razlikuje med petimi oblikami addisonic krize:

1. Gastrointestinalni. V ospredje so akutne dispeptične motnje. Večinoma bruhanje, slabost, driska, spastična bolečina v trebuhu, pomanjkanje apetita.
2. Pseudoperitonealni. Ta oblika krize je klinično podobna akutnemu trebuhu. Zanj so značilne ostre bolečine, napetost trebušnih mišic.
3. Miokardni. Glavni simptomi so povezani z okvarjenim delovanjem srca in krvnih žil. Nezadostnost krvnega obtoka se kaže v cianozi sluznice in kože, hipotenziji, upočasnitvi pulza.
4. Meningoencefal. Prevladujejo nevropsihiatrične motnje. Razvijajo se žariščni in halucinacijski-prividni simptomi, konvulzije, depresija zavesti, delirij.
5. Dihanje. Pojavlja se z odpovedjo dihanja. Zasoplost, splošna šibkost, omotica, občutek pomanjkanja zraka.

Simptomi addisonic krize

Pri bolnikih s kroničnimi oblikami insuficience nadledvične žleze se simptomi krize povečujejo več dni, pri nalezljivih in šokovskih stanjih pa je možen hiter razvoj resnega stanja v 3-6 urah. Na začetku bolniki opažajo zmanjšanje učinkovitosti, letargijo, adinamijo. Slabost mišic je tako izrazita, da večina časa raje ostane v postelji, pogosto jo je treba skrbeti (hranjenje, menjava oblačil, stranišče). Ko poskušate vstati in hoditi po sobi, je omotica, včasih - omedlevica. Padec krvnega tlaka povzroči kolaps.

Značilna je bronasta, zlato rjava pigmentacija kože in sluznice. Apetit se opazno zmanjšuje do popolne nestrpnosti vrste in vonja hrane. Bolniki se pritožujejo zaradi slabosti, ki se z napredovanjem simptomov spremeni v nenadzorovano bruhanje. Po naslednjem napadu se zdravstveno stanje ne izboljša. Bolečina v trebušnem predelu se povečuje: najprej je koncentrirana v epigastriju, nato pa se razširi po trebušni regiji. Akutne bolečine spremlja sproščanje bruhanja s krvjo, črnino, blato ali drisko. Manj pogosto je bolečina lokalizirana v spodnjem delu hrbta.

Driska in bruhanje povzročata dehidracijo, izgubo elektrolitov. Zmanjšanje koncentracije natrija in zmanjšanje volumna krvi povzroči močno zmanjšanje sistoličnega in diastoličnega tlaka. Organi ne dobijo dovolj kisika. Hipoksija možganov se kaže v povečani zaspanosti in vrtoglavici, stupe. Zaradi oslabljenega pretoka krvi v ledvicah se glomerulna filtracija poslabša, količina urina se zniža, razvije se oligurija in nato anurija. V krvi se nabirajo sečnina in dušik, nastane acidoza, katere glavni simptom je acetonski vonj iz ustne votline in pacientove kože. Pri živčnem sistemu so možni simptomi, kot so konvulzije, psevdomenski sindrom, psihotična stanja s paranoičnimi blodnjami in / ali halucinacije, delirij.

Zapleti

Brez zagotavljanja nujne medicinske oskrbe pacientu se kažejo klinične manifestacije adisonične krize. Tveganje za akutno srčno popuščanje z izgubo zavesti, dehidracijo možganskega tkiva in akutno odpoved ledvic se poveča. Zavest postane temna, koža je hladna na dotik. Puls je komaj otipljiv, nitast, krvnega tlaka ni mogoče določiti, srčni zvoki se drastično zmanjšajo. Koma se razvije, nato pa smrt. Prevalenca smrti med ženskami je 0,52%, med moškimi 0,89%.

Diagnostika

Addisonična kriza je akutno stanje, ki zahteva nujno zdravstveno oskrbo, zato so hitre diagnostične metode pogostejše - zbiranje kliničnih podatkov in več laboratorijskih testov za ugotavljanje presnovnih motenj, razlikovanje krize od peritonitisa, srčnega popuščanja, celiakije, miopatije, hiperparatiroidizma in nekaterih drugih bolezni. Praviloma bolniški pregled vključuje:

• Anketiranje, inšpekcijski pregled Endokrinolog zbere anamnezo: v večini primerov se ugotovi kronični hipokortikizem in dejavniki, ki lahko sprožijo krizo (okužbe, poškodbe, porod, stres, fizični napor). Pritožbe opisujejo klinično sliko akutne adrenalne insuficience. Pri pregledu bolnika je počasnost govora in gibanja, apatija, značilna pigmentacija kože, šibek počasni pulz.
• Urin, krvni testi. V celotno laboratorijsko preiskavo so vključeni splošni in biokemični krvni testi, analiza urina, glukoza v krvi in ​​nadledvični hormoni. Značilna je povečana raven levkocitov, eritrocitov in hemoglobina, povečana ESR, hipoglikemija, hiperkalemija in hiponatremija. Glede na študijo urina je določena z videzom beljakovin, rdečih krvnih celic, povečanim natrijem, možnim odkrivanjem acetona.
• Elektrokardiografija se izvaja za identifikacijo hiperkaliemije. Spremembe parametrov opazimo, kadar je koncentracija kalija v plazmi od 7 mmol / l. Obstaja visok poudarjen T-val pri normalnem QT-intervalu, zmanjšana amplituda P-vala s podaljšanim PQ-intervalom. Povečano hiperkaliemijo spremlja razširitev kompleksov QRS, atrijska asistola.

Addisonova krizna obdelava

Oskrba pacientov je zagotovljena v pogojih oddelka za endokrinologijo ali intenzivno nego. Glavni sklop aktivnosti se izvaja prvi dan bolnikovega bivanja, ob koncu tega obdobja pa je mogoče oceniti učinkovitost zdravljenja in narediti napoved. Stabilno obdobje okrevanja traja 4-6 dni. Zdravljenje poteka v štirih smereh:

• Nadomestno zdravljenje s kortikosteroidi. V vodi topni preparati hidrokortizona so bili zelo razširjeni. Bolnikom se predpisujejo intravenske injekcije, redkeje - intramuskularne.
• Odprava dehidracije, hipoglikemija. Bolnikom so dodelili intravensko kapalno raztopino glukoze, fiziološko raztopino, Ringerjevo raztopino. Obseg zdravil se izračuna individualno, postopoma zmanjša do konca zdravljenja.
• Obnova ravnotežja elektrolitov. Za kompenzacijo hipokloremije in hiponatriemije se navedejo infuzije raztopine natrijevega klorida in pitne slane vode. Za odstranitev hiperkalemije se injicira raztopina glukoze in kalcijevega glukonata.
• Simptomatsko zdravljenje. Če je potrebno, se sprejmejo ukrepi za razstrupljanje, obnovitev delovanja srca, krvnih žil, dihalnega sistema, kolaps v boju, okužb, šokov in motenj metabolizma beljakovin. Pri zdravljenju sodelujejo strokovnjaki z drugih področij.

Napoved in napoved

Izid addisonic krize je neposredno odvisen od pravočasnosti zdravljenja: začetek začetnih terapevtskih ukrepov, bolj ugodna je prognoza. Pri bolnikih s sočasnimi avtoimunskimi in nalezljivimi boleznimi je tveganje za smrtnost večje. Da bi preprečili krizo, ljudje s kroničnim hipokorticizmom zahtevajo sistematično diagnozo delovanja nadledvične žleze, medicinsko spremljanje učinkovitosti podpornega zdravljenja. Samodejna ukinitev zdravil, nadomestitev predpisanih zdravil z analogi je nesprejemljiva. S povečanim čustvenim ali fizičnim stresom, akutno boleznijo, nosečnostjo se morate posvetovati z endokrinologom o povečanju odmerka zdravil.