Addisonova bolezen je patologija, pri kateri nadledvične žleze proizvajajo nezadostno količino hormonov. Poleg znatnega zmanjšanja ravni kortizola se pogosto zmanjša tudi proizvodnja aldosterona.

Motnjo imenujemo tudi adrenalna insuficienca. Diagnosticiramo pri bolnikih vseh starostnih in obeh spolov. V nekaterih primerih je lahko bolezen življenjsko nevarna.

Zdravljenje obsega zmanjšanje količine hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze. Hormonska terapija omogoča doseganje enakega ugodnega učinka, ki ga opazimo pri normalni (naravni) proizvodnji manjkajočih biološko aktivnih snovi.

Simptomi

Če je bolniku diagnosticirana Addisonova bolezen, so se simptomi najverjetneje pojavili več mesecev pred odhodom k zdravniku. Simptomi patologije se pojavijo zelo počasi in lahko vključujejo naslednja stanja:

• utrujenost in šibkost mišic;
• nenačrtovana izguba teže in izguba apetita;
• zatemnitev kože (hiperpigmentacija);
• nizek krvni tlak, nagnjenost k omedlevici;
• željo po jesti slano hrano;
• znižanje krvnega sladkorja (hipoglikemija);
• slabost, bruhanje, driska;
• bolečina mišic ali vezi;
• razdražljivost, agresivnost;
• depresivno stanje;
• izguba las ali spolna disfunkcija (pri ženskah).

Akutna insuficienca nadledvične skorje (nadledvična kriza)

V nekaterih primerih pa se patologija pojavi nenadoma. Adrenalna kriza (akutna insuficienca skorje nadledvične žleze) je Addisonova bolezen, katere simptomi so lahko naslednji:

• bolečine v spodnjem delu hrbta, bolečine v trebuhu ali nogah;
• hudo bruhanje ali driska, ki vodi do dehidracije;
• nizek krvni tlak;
• izguba zavesti;
• kalija (hiperkaliemija).

Kdaj obiskati zdravnika

Morate obiskati specialista in diagnosticirati, če ste opazili znake in simptome, značilne za Addisonovo bolezen. Kombinacije znakov s spodnjega seznama so še posebej nevarne:

• zatemnitev kože (hiperpigmentacija);
• močan občutek utrujenosti;
• neželena izguba teže;
• težave z delovanjem prebavnega trakta (vključno z bolečino v trebuhu);
• omotica ali omedlevica;
• žeja po slanih živilih;
• bolečine v mišicah ali sklepih.

Razlogi

Addisonova bolezen je posledica motenj nadledvičnih žlez. Najpogosteje se to zgodi, ko so poškodovane nadledvične žleze, zaradi česar slednje proizvajajo nezadostno količino kortizola in aldosterona. Te žleze se nahajajo neposredno nad ledvicami in so del endokrinega sistema. Hormoni, ki jih proizvajajo, uravnavajo delovanje skoraj vseh organov in tkiv v telesu.

Nadledvične žleze so sestavljene iz dveh delov. Njihov notranji del (medula) sintetizira dopamin in noradrenalin. Zunanja plast (lubje) proizvaja skupino hormonov, imenovanih kortikosteroidi. V to skupino spadajo glukokortikoidi, mineralokortikoidi in moški spolni hormoni - androgeni. Snovi prve dve vrsti so potrebne za vzdrževanje vitalne dejavnosti organizma.

• Glukokortikoidi, vključno s kortizolom, vplivajo na sposobnost telesa, da spreminjajo hranilne snovi iz hrane v energijo. Prav tako igrajo pomembno vlogo pri preprečevanju vnetnih procesov in ustvarjanju normalnih odzivov na stresne dejavnike.
• Mineralokortikoidi, vključno z aldosteronom, podpirajo naravno ravnovesje natrija in kalija, ki ohranja normalen krvni tlak.
• Androgeni se proizvajajo v majhnih količinah tako pri moških kot pri ženskah. Odgovorni so za spolni razvoj moških in vplivajo na rast mišičnega tkiva. Pri ljudeh obeh spolov ti hormoni uravnavajo libido (spolno poželenje) in ustvarjajo občutek zadovoljstva z življenjem.

Primarna insuficienca nadledvične žleze

Addisonova bolezen se pojavi, ko je skorja nadledvične žleze poškodovana in se raven proizvedenih hormonov zmanjša. V tem primeru se patologija imenuje primarna adrenalna insuficienca.

Najpogosteje je nezmožnost proizvajanja glukokortikoidov in mineralokortikoidov v normalnem volumnu posledica napačnega napada organizma na sebe, to je avtoimunske bolezni. Iz neznanih razlogov imunski sistem začne obravnavati skorjo nadledvične žleze kot tuje element, ki ga je treba uničiti.

Poleg tega lahko poškodbe skorje sprožijo naslednji dejavniki:

• tuberkuloza;
• okužbe nadledvične žleze;
• širjenje raka (metastaz) v nadledvičnih žlezah;
• krvavitev.

Sekundarna adrenalna insuficienca

Včasih se patologija pojavi brez poškodb nadledvične žleze, zdravniki pa diagnozo Addisonove bolezni, katere vzroki so skriti v hipofiznih disfunkcijah. Ta prizadetost možganov proizvaja adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki stimulira proizvodnjo teh snovi s skorjo nadledvične žleze. Motnje nastajanja ACTH vodijo do zmanjšanja ravni hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze, tudi če niso poškodovane. To stanje se imenuje sekundarna adrenokortikalna (nadledvična) insuficienca.

Takšna patologija se lahko pojavi tudi zaradi nenadnega prenehanja hormonske terapije, zlasti, če je bolnik jemal kortikosteroide za zdravljenje takšnih kroničnih bolezni, kot so astma ali artritis.

Nadledvična kriza

Če imate Addisonovo bolezen in zanemarjate zdravljenje, se lahko nadledvična kriza sproži zaradi fizičnega stresa, npr. Travme, okužbe ali bolezni.

Pred obiskom zdravnika

Preden obiščete zdravnika z ozko specializacijo, se je treba posvetovati z zdravnikom splošne medicine. On vas bo, če bo potrebno, preusmeril na endokrinologa.

Ker so zdravniška posvetovanja najpogosteje skrajno lakonična, je bolje, da se vnaprej pripravite na obisk pri zdravniku. Priporočeno:

• Vnaprej se pozanimajte in ugotovite, ali obstajajo kakršne koli omejitve glede prehrane ali načina življenja, ki jih morate upoštevati pred obiskom specialista.
• Za pisno določitev opaženih simptomov, vključno z znaki bolezni in odstopanja od norme, na prvi pogled ni povezana s temo načrtovanega posvetovanja.
• Zabeležite ključne osebne podatke, vključno s hudimi stresi ali nedavnimi spremembami v načinu življenja.
• Naredite seznam vseh zdravil, prehranskih dopolnil in obogatenih pripravkov, ki jih trenutno jemljete.
• Vzemite s seboj sorodnika ali prijatelja (če je mogoče). Pogosto bolniki pozabijo na bistvene podrobnosti, ki jih je zdravnik opazil med zdravniškim posvetovanjem. Spremljajoča oseba bo lahko zapisala najpomembnejše informacije in vam ne bo dovolila, da pozabite imena priporočenih zdravil.
• Naredite seznam vprašanj, ki jih nameravate vprašati strokovnjaka.

Trajanje zdravniškega posvetovanja je omejeno in Addisonova bolezen je resna motnja, ki zahteva zgodnje zdravljenje. Naredite seznam svojih vprašanj na tak način, da najprej opozorite strokovnjaka na najpomembnejše točke. Morda boste želeli vedeti naslednje:

• Kaj je glavni vzrok simptomov ali neobičajnega stanja?
• Če ni Addisonova bolezen, kaj je to? Ali obstajajo kakšni drugi razlogi za poslabšanje blaginje?
• Katere teste bo treba opraviti?
• Je moje stanje začasno? Ali je pridobila značilnosti kronične bolezni?
• Kaj je najboljše v moji situaciji?
• Ali obstajajo alternativne metode zdravljenja, ali vztrajno vztrajate pri metodi, ki ste jo predlagali?
• Imam druge kronične bolezni. Če imam Addisonovo bolezen, kako lahko zdravim vse patologije hkrati?
• Ali moram obiskati specializiranega zdravnika?
• Ali lahko dobim cenejši analog zdravila, ki ga priporočate vi?
• Ali lahko s seboj vzamem tematske brošure ali druge tiskane materiale? Katere strani na internetu bi priporočali?
• Ali obstajajo kakršne koli omejitve, ki jih je treba upoštevati? Ali lahko pijem alkohol z Addisonovo boleznijo?

Prosite za druga vprašanja, vključno s tistimi, ki ste jih imeli med posvetovanjem na kliniki.

Kaj bo zdravnik rekel

Zdravnik vam bo zastavil nekaj vprašanj. Bolje je, da se za njih pripravimo vnaprej, da se nameni dovolj časa za najpomembnejše probleme. Strokovnjak bo verjetno zanimalo naslednje podrobnosti:

• Kdaj ste prvič opazili simptome bolezni?
• Kako so znaki patologije? Ali se pojavijo spontano ali trajajo določeno obdobje?
• Kako intenzivni so simptomi?
• Kaj mislite, da prispeva k izboljšanju vašega stanja?
• Ali obstajajo dejavniki, ki prispevajo k poslabšanju vašega stanja?

Diagnostika

Najprej bo zdravnik analiziral vašo zdravstveno anamnezo in trenutne znake in simptome. Če sumite na adrenokortikalno insuficienco, lahko predpiše naslednje preglede:

• Krvni test Merjenje ravni natrija, kalija, kortizola in adrenokortikotropnega hormona v krvi bo strokovnjaku omogočilo, da pridobi primarne podatke o možni insuficienci nadledvične žleze. Poleg tega, če je Addisonova bolezen povzročena z avtoimunsko motnjo, bodo v krvi našli ustrezna protitelesa.
• Stimulacija ACTH. Namen te študije je izmeriti koncentracijo kortizola pred in po injiciranju sintetičnega adrenokortikotropnega hormona. Slednji daje nadledvični žlezi signal, da je potrebno izdelati dodaten kortizol. Če so žleze poškodovane, bo v rezultatih študije razvidna nezadostna količina snovi - možno je, da se nadledvične žleze sploh ne odzovejo na injiciranje ACTH.
• Test za hipoglikemijo z uvedbo insulina. Ta študija je učinkovita v primerih, ko zdravnik utemeljeno sumi, da ima bolnik sekundarno adrenokortikalno odpoved, ki jo povzroči bolezen hipofize. Analiza vključuje več pregledov ravni sladkorja v krvi (glukoze) in kortizola. Vsako preverjanje poteka v določenem časovnem intervalu po dajanju odmerka insulina. Pri zdravih ljudeh se raven glukoze zmanjša, raven kortizola pa se poveča.
• Vizualizacija študij. Zdravnik lahko naroči, da računalniško tomografija (CT) pregleda sliko trebušne votline. Ta slika preverja velikost nadledvičnih žlez in potrjuje prisotnost ali odsotnost anomalij, ki lahko vodijo v razvoj takšne motnje kot Addisonova bolezen. Diagnozo opravimo tudi z MRI, če sumimo sekundarno adrenokortikalno insuficienco. V tem primeru posnemite hipofizo.

Zdravljenje

Ne glede na vzrok in simptome se zdravljenje adrenokortikalne insuficience izvaja v obliki hormonske terapije, da se prilagodi raven manjkajočih steroidnih hormonov. Obstaja več načinov zdravljenja, vendar se najpogosteje predpisujejo:

• Sprejem kortikosteroidov peroralno (peroralno). Nekateri zdravniki predpisujejo fludrokortizon kot nadomestek aldosterona. Za nadomestitev kortizola se uporabljajo hidrokortizon ("Cortef"), prednizon ali kortizon acetat.
• Injekcije kortikosteroidov. Če ima bolnik hudo bruhanje in ne more jemati peroralno, bodo potrebne hormonske injekcije.
• Nadomestna terapija s pomanjkanjem androgenov. Za zdravljenje pomanjkanja androgena pri ženskah se uporablja dehidroepiandrosteron. Čeprav je Addisonova bolezen (fotografije, ki kažejo simptomatologijo patologije na strani) najpogosteje sestavljena iz znižanja ravni kortizola in ne androgenov, lahko poslabšanje produkcije slednjega vodi v nadaljnje poslabšanje stanja bolnika. Poleg tega, po nekaterih študijah, nadomestno zdravljenje s pomanjkanjem moških spolnih hormonov pri ženskah izboljšuje splošno zdravje, prinaša občutek zadovoljstva z življenjem, povečuje libido in spolno zadovoljstvo.

Priporočeni so tudi povečani odmerki natrija, zlasti med težkimi fizičnimi napori, v vročem vremenu ali med želodčnimi ali črevesnimi motnjami (npr. Driska). Zdravnik bo tudi predlagal zvišanje odmerka, če je bolnik v stresni situaciji - na primer, pri kirurškem posegu, okužbi ali relativno počasni bolezni.

Zdravljenje nadledvične krize

Adrenalna (adrenokortikalna) kriza je življenjsko nevarno stanje. Addisonova bolezen, katere zdravljenje se začne prepozno, lahko povzroči strmo znižanje krvnega tlaka, nižje ravni sladkorja in zvišanje ravni kalija v krvi. V tem primeru morate takoj poiskati zdravniško pomoč. Zdravljenje je najpogosteje v intravenskem dajanju hidrokortizona, fiziološke raztopine in sladkorja (dekstroze).

Addisonova bolezen

Addisonova bolezen (hipokortizem, bronasta bolezen) je redka bolezen endokrinega sistema, pri kateri se izločanje hormonov (zlasti kortizola) v skorji nadledvične žleze zmanjša.

Bolezen je leta 1855 prvič opisal britanski zdravnik Thomas Addison. Z enako pogostostjo prizadene moške in ženske; pogosteje diagnosticirajo pri mladih in srednjih letih.

Vzroki in dejavniki tveganja

Razvoj Addisonove bolezni povzroča poškodba celic skorje nadledvične žleze ali hipofize zaradi različnih patoloških stanj in bolezni:

• avtoimunske poškodbe skorje nadledvične žleze;
• nadledvična tuberkuloza;
• odstranjevanje nadledvičnih žlez;
• krvavitve v nadledvično tkivo;
• adrenoleukodistrofija;
• sarkoidoza;
• dolgoročno hormonsko nadomestno zdravljenje;
• glivične okužbe;
• sifilis;
• amiloidoza;
• Pomoč;
• tumorji;
• z obsevanjem.

V približno 70% primerov je vzrok Addisonove bolezni avtoimunska lezija skorje nadledvične žleze. Imunski sistem iz različnih razlogov ne uspe in začne prepoznati nadledvične celice kot tuje. Tako nastanejo protitelesa, ki napadajo in poškodujejo skorjo nadledvične žleze.

Addisonov sindrom spremlja številne dedne patologije.

Oblike bolezni

Odvisno od vzroka je Addisonova bolezen:

1. Primarni. Povzročeno je zaradi nezadostnega delovanja ali neposredno poškodbe skorje nadledvične žleze.
2. Sekundarno. Prednji del hipofize izloča nezadostno količino adrenokortikotropnega hormona, kar vodi v zmanjšanje izločanja hormonov v skorji nadledvične žleze.
3. Jatrogena. Dolgotrajna uporaba kortikosteroidnih zdravil vodi do atrofije nadledvičnih žlez, poleg tega pa krši povezavo med hipotalamusom, hipofizo in nadledvične žleze.

Simptomi

Addisonova bolezen ima naslednje manifestacije:

• zatemnitev kože in sluznice;
• šibkost mišic;
• hipotenzija;
• ortostatski kolaps (močno zmanjšanje krvnega tlaka pri spreminjanju položaja);
• izguba apetita, izguba telesne mase;
• žeja za kislo in (ali) slano hrano;
• povečana žeja;
• bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska;
• disfagija;
• tresenje rok in glave;
• parestezija udov;
• tetanije;
• poliurija (povečano izločanje urina), dehidracija, hipovolemija;
• tahikardija;
• razdražljivost, temperament, depresija;
• spolna disfunkcija (prenehanje menstruacije pri ženskah, impotenca pri moških).

Zmanjšana glukoza in eozinofilija sta določeni v krvi.

Klinična slika se razvija počasi. Skozi leta so simptomi blagi in lahko ostanejo neprepoznani, saj pritegnejo pozornost le, kadar se zaradi stresa ali katere koli druge bolezni pojavi kriza z adisoničnimi boleznimi. To je akutno stanje, za katero je značilno:

• močan padec krvnega tlaka;
• bruhanje, driska;
• nenadne akutne bolečine v trebuhu, spodnjem delu hrbta in spodnjih okončin;
• zmedenost ali akutna psihoza;
• omedlevica zaradi močnega padca krvnega tlaka.

Najnevarnejši zaplet Addisonove bolezni je razvoj addisonične krize, ki je življenjsko nevarna.

V adisonični krizi se pojavi izrazito neravnovesje elektrolitov, pri katerem se vsebnost natrija v krvi znatno zmanjša, povečuje pa se količina fosforja, kalcija in kalija. Raven glukoze je tudi močno zmanjšana.

Diagnostika

Diagnoza se domneva na podlagi študije klinične slike. Za potrditev se opravijo številni laboratorijski testi:

• ACTH stimulacijski test;
• določanje ravni ACTH v krvi;
• določanje ravni kortizola v krvi;
• določanje ravni elektrolitov v krvi.

Zdravljenje

Glavna terapija za Addisonovo bolezen je vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, to je zdravilo, ki nadomešča hormone, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze.

Da bi preprečili razvoj adisonične krize v ozadju nalezljive bolezni, travme ali bližajoče se kirurške posege, mora odmerek hormonskih priprav pregledati endokrinolog.

V primeru adisonične krize bolnik potrebuje nujno hospitalizacijo na endokrinološkem oddelku, v hudih razmerah pa v intenzivni negi in intenzivni negi. Kriza se ustavi z vbrizganjem intravenskih hormonov skorje nadledvične žleze. Poleg tega se izvede popravek obstoječih kršitev vodnega in elektrolitskega ravnovesja ter hipoglikemije.

Možni zapleti in posledice

Najnevarnejši zaplet Addisonove bolezni je razvoj addisonične krize, ki je življenjsko nevarna.

Razlogi za njegov nastanek so lahko:

• stres (kirurgija, čustveni stres, travma, akutne nalezljive bolezni);
• odstranitev obeh nadledvičnih žlez brez ustreznega hormonskega nadomestnega zdravljenja;
• tromboza dvostranske adrenalne žile;
• dvostranska embolija nadledvičnih arterij;
• dvostransko krvavitev v nadledvično tkivo.

Napoved

Prognoza za Addisonovo bolezen je ugodna. Pri ustreznem hormonskem nadomestnem zdravljenju je pričakovana življenjska doba bolnikov enaka kot pri ljudeh, ki ne trpijo za to boleznijo.

Preprečevanje

Ukrepi za preprečevanje Addisonove bolezni vključujejo preprečevanje vseh tistih stanj, ki vodijo v njen razvoj. Posebni preventivni ukrepi ne obstajajo.

Videoposnetki v YouTubu, povezani s tem členom:

Izobrazba: diplomirala je na medicinskem inštitutu v Taškentu leta 1991. Večkrat so se udeležili naprednih tečajev usposabljanja.

Delovne izkušnje: anesteziolog-rehabilitator mestnega materinskega kompleksa, rehabilitator na oddelku za hemodializo.

Informacije so posplošene in so na voljo samo za informativne namene. Ob prvih znakih bolezni se posvetujte z zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Znanstveniki z Univerze v Oxfordu so izvedli vrsto študij, v katerih so ugotovili, da je vegetarijanstvo lahko škodljivo za človeške možgane, saj vodi do zmanjšanja njegove mase. Zato znanstveniki priporočajo, da ribe in meso ne izločijo iz prehrane.

Če padete z osla, boste bolj verjetno zlomili vrat kot padli s konja. Samo ne poskušajte zavrniti te izjave.

Tudi če človekovo srce ne premaga, lahko še vedno živi dolgo časa, kot nam je pokazal norveški ribič Jan Revsdal. Njegov "motor" se je ustavil ob 4 uri, ko se je ribič izgubil in zaspal v snegu.

Karies je najpogostejša nalezljiva bolezen na svetu, s katero tudi gripa ne more tekmovati.

Milijoni bakterij se rodijo, živijo in umrejo v naših črevesjih. Vidimo jih le z močnim povečanjem, če pa se združijo, bi se uvrstili v običajno skodelico za kavo.

Znano zdravilo "Viagra" je bilo prvotno razvito za zdravljenje arterijske hipertenzije.

Po raziskavi WHO je polurni pogovor na mobilni telefon povečal verjetnost za nastanek možganskega tumorja za 40%.

Večina žensk lahko dobi več užitka od razmišljanja o svojem lepem telesu v ogledalu kot pa iz seksa. Torej, ženske, stremite k harmoniji.

Najvišjo telesno temperaturo so zabeležili pri Willie Jones (ZDA), ki je bila sprejeta v bolnišnico s temperaturo 46,5 ° C.

Med kihanjem naše telo popolnoma preneha delovati. Tudi srce se ustavi.

Pri 5% bolnikov povzroča antidepresiv Clomipramine orgazem.

Povprečna pričakovana življenjska doba levičarjev je manj kot desničarjev.

Če se smejete samo dvakrat na dan, lahko znižate krvni tlak in zmanjšate tveganje za srčne napade in kapi.

Teža človeških možganov je približno 2% celotne telesne mase, vendar porabi približno 20% kisika, ki vstopa v kri. Zaradi tega je človeški možgani zelo dovzetni za poškodbe, ki jih povzroča pomanjkanje kisika.

Veliko zdravil se je sprva tržilo kot droga. Heroin se je na primer prvotno tržil kot zdravilo za otroški kašelj. Kokain so zdravniki priporočili kot anestezijo in kot sredstvo za povečanje vzdržljivosti.

Luskavica je kronična, nenalezljiva bolezen, ki prizadene kožo. Drugo ime za bolezen je luskasta versicolor. Psoriatične plakete lahko najdemo tam, kjer.

Addisonova bolezen: simptomi in zdravljenje

Hipokortikoidizem ali Addisonova bolezen je bolezen endokrinega sistema, pri kateri se izločanje (sproščanje) nadledvičnih hormonov zmanjšuje. Bolezen lahko prizadene ljudi različnih starosti, pogosteje pa se bolezen po 20 letih diagnosticira pri ženskah. Pogosto se bolezen imenuje bronasta bolezen zaradi rumenih lis, ki se pojavijo na telesu.

Kaj je Addisonova bolezen

Bronasta bolezen je redka bolezen endokrinega sistema, ki temelji na uničenju tkiva zunanje plasti nadledvičnih žlez. Hkrati primanjkuje glukokortikoidnih hormonov (aldosterona, kortizola), ki ščitijo telo pred stresom in so odgovorni za presnovo, presnovo vode in soli. Hipokortikoidizem je prvič opisal britanski splošni zdravnik Thomas Addison leta 1855. Bolezen moti delo celotnega organizma. Če zdravljenja ne začnete pravočasno, lahko pride do resnih zapletov:

• paraliza okončin;
• tirotoksikoza (hipertiroidizem);
• disfunkcija jajčnikov;
• otekanje možganov;
• parestezija (oslabljena občutljivost);
• tiroiditis (vnetje ščitnice);
• anemija (zmanjšanje koncentracije hemoglobina);
• kronična kandidoza (glivična okužba).

Vzroki razvoja

Približno 70% vseh primerov Addisonove bolezni je avtoimunsko poškodovanje skorje nadledvične žleze. Hkrati pa obrambni sistem telesa ne uspe in prepozna celice endokrinih žlez kot tuje. Tako nastanejo protitelesa, ki napadajo skorjo nadledvične žleze in jo poškodujejo. Hipokortikoidizem lahko povzroči škodljive bakterije, glive, viruse, imunske, genetske motnje. Dejavniki, ki prispevajo k pojavu patologije:

• prekomerna telesna teža;
• fizični, čustveni stres;
• hipofunkcija (oslabitev) ščitnice;
• sindrom policističnih jajčnikov;
• alergijska reakcija;
• dolgotrajna depresija;
• hipoglikemija (zmanjšanje glukoze zaradi prehranskih pomanjkljivosti v prehrani);
• huda sladkorna bolezen.

Patologija ima primarno, sekundarno obliko:

1. Vzroki primarne lezije:

• nadledvična tuberkuloza;
• avtoimunski procesi;
• hipoplazija (nerazvitost organa);
• prirojene anomalije;
• kirurška odstranitev nadledvične žleze;
• dedne bolezni;
• rak, metastaze;
• sifilis;
• Pomoč;
• glivične bolezni;
• zmanjšana občutljivost nadledvičnih žlez.

1. Sekundarna oblika bolezni se lahko pojavi zaradi:

• mehanska poškodba;
• meningitis (vnetje možganske sluznice);
• ishemija (zmanjšanje oskrbe s krvjo);
• benigni, maligni tumor;
• obsevanje možganov.

Če bolnik po potrditvi bronaste bolezni in celotnem poteku zdravljenja noče nadaljevati z uporabo zdravil, se lahko pojavi adrenalna iatrogena insuficienca. To stanje povzroča hiter padec ravni endogenih glukokortikoidov glede na dolgotrajno nadomestno zdravljenje in zaviranje aktivnosti lastnih žlez.

Simptomi

Klinična slika Addisonove bolezni se razvija počasi. Simptomi v preteklih letih so lahko blagi in se kažejo šele, ko pride do adisonične krize. To je življenjsko nevarno stanje, pri katerem se raven glukoze močno zmanjša. Praviloma so pomembni simptomski kompleksi patologije naslednji:

• pigmentacija kože;
• astenija in adinamija;
• motnje v prebavnem traktu (prebavnem traktu);
• hipotenzija (nižji krvni tlak).

Poleg tega ima Addisonova bolezen naslednje manifestacije:

• zatemnitev kože;
• šibkost mišic;
• izguba teže, zmanjšan apetit;
• hrepenenje po kislih, slanih živilih;
• povečana žeja;
• bolečine v trebuhu;
• bruhanje, slabost, driska;
• disfagija (motnja požiranja);
• tresenje rok;
• dehidracija;
• tahikardija (palpitacije srca);
• razdražljivost, temperament, depresija;
• impotenca pri moških, amenoreja (odsotnost menstruacije) pri ženskah;
• omotica;
• invalidnosti;
• pojav rumenih lis;
• sušenje sluznice, kože;
• konvulzije.

Astenija in Adinamija

Fizična, duševna utrujenost (astenija, šibkost) in impotenca se štejejo za najstarejše in najbolj obstojne simptome bronaste bolezni. Pogosto začetka bolezni ni mogoče natančno določiti. Že na samem začetku razvoja patologije prihaja do hitre utrujenosti zaradi dela, ki je bila opravljena brez resnih stroškov dela. Poleg tega se med normalnim življenjem razvije splošna slabost. Takšni občutki napredujejo, krepijo in vodijo pacienta v stanje popolne fizične impotence.

Pigmentacija kože

Motnja enake barve kože ali pojav pigmentacije je najpomembnejši simptom. Obilno odlaganje melanina (pigment, ki ne vsebuje železa) v celicah malpighian plasti povrhnjice prispeva k pojavu rjave, bronaste ali dimne lise na koži. Pigmentacija, ki se začne na obrazu, je sposobna zajeti celotno površino kože ali pa jo je mogoče lokalizirati na določenih mestih: čelo, medfalangealne sklepe, vrat, bradavičke, mošnjo, okoli popka itd.

Včasih se na obrazu pojavijo temne lise velike velikosti. Ustnice, bradavice, sluznice nožnice in črevesja pri ženskah so pobarvane z modrikasto barvo. Poleg močne motnje pigmentacije ima pacient tudi področja kože, ki so slabo pigmentirana ali celo popolnoma brez melanina, ki močno izstopajo na ozadju temne kože, ki jo obdaja - tako imenovanega vitiliga ali levkoderma. Pri primarni obliki Addisonove bolezni se ta simptom pojavlja med prvimi, lahko pa je pred drugimi znaki bolezni že nekaj let.

Addisonov sindrom pri ženskah

Ko se Addisonova bolezen pojavi pri ženskah, se zmanjša mišična masa zaradi izgube apetita. Poleg tega pacient postopoma pade na sramne dlake in v pazduhe, koža pa izgubi elastičnost. Pomanjkanje estrogena in testosterona vodi do prenehanja mesečne menstruacije, zmanjšanega libida. Druge posebnosti poteka bolezni pri ženskah: t

• Opažene so gastrointestinalne motnje (slabost, driska, bruhanje). Razvija se želodčni razjed, gastritis. glukokortikoidi ne ščitijo več črevesne sluznice pred učinki agresivnih dejavnikov.
• Značilna je pigmentacija kože velikih gub in odprtih površin. Temne lise se lahko pojavijo na notranji strani ličnic in dlesni.
• Tveganje za ginekološke bolezni (mastopatija, fibroidi, endometrioza) se povečuje.
• Oslabljen je metabolizem vodne soli v telesu, zaradi česar se pojavi dehidracija, koža postane suha, na licih se pojavijo votline, se pojavijo slabi občutki in krvni tlak (krvni tlak).
• Možgani in živčni sistem trpijo tudi zaradi dehidracije, kar se kaže v otrplosti okončin, motnjah občutljivosti, šibkosti mišic.
• Reproduktivne sposobnosti se zmanjšajo na spontani splav, neplodnost.

Zdravljenje

Na osnovi diagnostičnih rezultatov lahko natančno diagnozo Addisonove bolezni vzpostavi le endokrinolog. Da bi razlikovali hipokorticizem od Connove bolezni, je specialist predpisal bolniku, da opravi biokemično analizo krvi, urina, rentgenske slike lobanje. Magnetna resonanca in računalniška tomografija se izvajajo za odkrivanje znakov nadledvične tuberkuloze. Najpomembnejša diagnostična metoda, ki potrjuje bolezen, je elektrokardiogram. Konec koncev, kršitev vodno-sol ravnotežje pogosto negativno vpliva na delo srca.

Glavno zdravljenje hipokorticizma je vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, tj. jemanje glukokortikosteroidnih zdravil - analogov kortizola in aldosterona (kortizon). Specialist posamezno izbere odmerek. Trajanje zdravljenja je odvisno od oblike in resnosti bolezni. Da bi preprečili nastanek addisonic krize v ozadju poškodbe, nalezljive bolezni in prihajajoče operacije, je treba odmerjanje hormonskih zdravil pregledati zdravnik. Kako ravnati:

1. Sprejem glukokortikosteroidov se začne s fiziološkimi odmerki, nato pa se količina porabljenega zdravila postopoma poveča za normalizacijo ravni hormonov.
2. Po 2 mesecih hormonskega zdravljenja se opravi krvna preiskava za oceno učinkovitosti zdravljenja. Po potrebi se odmerjanje zdravil prilagodi.
3. Ko se tuberkulozna bolezen zdravi z Rifampicinom, Streptomicinom, Isoniazidom. Stanje pacienta ocenjuje ftiolog in endokrinolog.
4. Skladnost s posebno prehrano. Iz prehrane je treba izključiti banane, oreške, grah, kavo, krompir, gobe. Dobro je jesti jetra, korenje, jajca, fižol, stročnice, sveže sadje. Potrebno je jesti v majhnih količinah 6-krat na dan.

MedGlav.com

Medicinski imenik bolezni

Glavni meni

Addisonova bolezen (hipokortikizem). Vzroki, simptomi in zdravljenje Addisonove bolezni.

ADDISONOVA BOLEZNI. HIPOKORTICIZAM.

HIPOKORTICIZMA - nadledvična insuficienca. Lahko je primarno zaradi poškodbe nadledvičnih žlez in zaradi nezadostnega izločanja z ACTH (adrenokortikotropni hormon).
Primarni hipokortikizem je lahko akuten (nadledvična apopleksija) in kronična (Addisonova bolezen).
Poleg tega lahko obstaja skrita, izbrisana oblika hipokorticizma, ki ni vedno prepoznana zaradi delne poškodbe nadledvične skorje ali dedne insuficience. Slednje se izraža s simptomi Addisonove bolezni, vendar v precej manjši meri.
Zdravljenje te oblike ne zahteva uporabe steroidnih hormonov. Utrjevalna terapija priporoča uporabo vitamina C v velikih odmerkih.

ADDISONOVA BOLEZEN (Tomass Addison, 1855, Britanija) - sopomenke: kronični hipokorticizem, bronasta bolezen.
Za Addisonovo bolezen je značilna primarna kronična pomanjkljivost delovanja lubja obeh nadledvičnih žlez zaradi destruktivnih ali atrofičnih sprememb v njih.

Bolezen je pogostejša v starosti 30-50 let, večinoma pri moških, vendar pa jo opazimo tudi pri otrocih. Lahke, izbrisane oblike Addisonove bolezni so razmeroma redke in se imenujejo Addisonism. Za razvoj Addisonove bolezni je treba uničiti vsaj 80–90% nadledvičnega tkiva.

Etiologija.

• Vzrok za Addisonovo bolezen v 50 do 60% je tuberkuloza nadledvičnih žlez s hematogeno diseminacijo. Imunološka študija odkrije v 40% primerov protitelesa proti tkivu skorje nadledvične žleze, ki kroži v krvi.
• V zadnjih letih prevladuje idiopatska oblika pred tuberkulozo.

V idiopatski obliki trpijo nadledvične žleze manj kot v primeru tuberkuloze. Ženske z idiopatsko obliko so bolne 2-3 krat pogosteje. Distrofne spremembe nadledvičnih žlez zaradi okužb in zastrupitev imajo določeno vrednost: amiloidozo, travmatične lezije, krvavitve, kirurško odstranjevanje nadledvičnih žlez ali metastaze tumorjev iz drugih organov - bronhije, dojke, gnojenje nadledvičnih žlez itd.

Idiopatsko obliko pogosto spremljajo tudi drugi avtoimunski procesi, izraženi v obliki sladkorne bolezni, hipotiroidizma, bronhialne astme, hipoparatiroidizma, amenoreje itd. V tej obliki so v številnih bolnikih na voljo protitelesa iz steroidnih celic testisov in jajčnikov (Schmidtov sindrom).

Razlog za relativno pogosto poškodbo nadledvičnih žlez zaradi tuberkuloze je visoka vsebnost steroidnih hormonov v parenhimu, zlasti hidrokortizon, ki preprečuje tvorbo granulacijskega tkiva in proces zdravljenja. Addisonova bolezen se lahko razvije drugič na podlagi delne insuficience hipofize: pomanjkanja ACTH. V teh primerih govorimo o hipopituitarizmu.

Patogeneza.

Temelji na popolni insuficienci skorje nadledvične žleze. Zaradi nezadostnega izločanja kortizola, aldosterona v tubulih ledvic je reabsorpcija natrijevih in klorovih ionov motena, kar vodi do hiponatremije in hipokloremije. Hkrati se poveča vsebnost kalijevih ionov v krvi in ​​tkivih, kar skupaj s pomanjkanjem glukokortikoidov povzroči hipotenzijo, skrajno šibkost in adinometijo.

Kot posledica pomanjkanja glukokortikoidov, zlasti kortizola, se razvijejo hipoglikemija, limfocitoza in eozinofilija. Pri primarnih lezijah tkiva skorje nadledvične žleze se v skladu z zakonom o povratnih informacijah poveča izločanje ACTH, ki povzroči melanodermo. Pomanjkanje glukokortikoidov in mineralokortikoidov, zlasti DOX, je vzrok za erozivni gastritis in želodčne razjede. Hkrati zmanjšanje števila nadledvičnih androgenov v moških povzroči impotenco.

Klinično sliko.

Bolniki se pritožujejo zaradi slabega apetita, splošne šibkosti, utrujenosti, apatije, izgube teže, zatemnitve kože, bolečine v trebuhu, v hudih primerih, slabosti in bruhanja, zaprtja ali driske. Bolniki postanejo razočarani in pozabljivi, šibki, depresivni. Včasih razvijejo psihozo.

Melasma se praviloma izraža v krajih naravne pigmentacije in narašča z insolacijo (ledveni del, zunanje genitalije, areole, vrat). Ustnice in sluznice so pobarvane v sivo skrilasto barvo. Pigmentacija, ročne brazde (simptom Astvitsaturov) je zgodnji in zanesljiv znak hipokorticizma.
Z razvojem bolezni se pigmentacija poveča, koža in sluznice prevzamejo temno rjavo barvo, lasje pa potemnijo. V nekaterih primerih lahko opazimo fokalno depigmentacijo v obliki vitiliga.
Addisonovo bolezen je treba razlikovati od bolezni, pri katerih obstaja motnja pigmentacije.

Addisonova bolezen se lahko kombinira s kroničnim ulceroznim gastritisom, razjedo na želodcu ali razjedo na dvanajstniku. Ledvična odpoved v obliki azotemije se pojavi med krizami. Zaključek nosečnosti z normalnim porodom je možen, če se izvede ustrezno zdravljenje.

Kriza v Addisonovi bolezni nastane zaradi ostrega poslabšanja bolezni in lahko privede do resnega stanja - kolaps s smrtnim izidom.
Vzrok za poslabšanje Addisonove bolezni so lahko različni eksogeni in endogeni stresni dejavniki na podlagi pomanjkanja gluko- in mineralokortikoidov: medsebojna okužba, duševni in fizični stres, lakota, poškodbe itd. Pogosto so lahko vzroki kriz prekinitev zdravljenja z nadomestnimi zdravili. Običajno se kritično stanje razvije v nekaj dneh.

Ob vrhuncu krize padejo bolniki v zelo resno stanje s popolno šibkostjo, strm padec krvnega tlaka, ki vodi do anurije. Obstajajo hude bolečine v trebuhu, ki pogosto simulirajo perforacijo želodčnih razjed, ki jih spremlja krvavo bruhanje, in prisotnost krvi v blatu (Bernard-Sertanov sindrom).

Laboratorijska diagnoza.

Vsebnost SC je pod 100 mg%, kar je posledica zmanjšanja glikoneogeneze kot manifestacije pomanjkanja glukokortikoidov. Zaradi počasne absorpcije sladkorja v prebavnem traktu obremenitev z glukozo povzroči ravno krivuljo. Nasprotno, pri intravenozni obremenitvi je krivulja normalna. Bolniki z Addisonovo boleznijo imajo povečano občutljivost za insulin.
Značilna hiponatremija, hipokloremija, hiperkalemija, hipoproteinemija, visoka kreatinrija.

V periferni krvi: zmerna anemija, limfocitoza, eozinofilija; ESR kljub anemiji ni pospešen zaradi zgoščevanja plazme. Pomembna diagnostična vrednost je določitev vsebnosti steroidnih hormonov v krvi in ​​v urinu - njihovih metabolitov. Krv zmanjša vsebnost skupnega in prostega kortizola, aldosterona 11- in 17-kortikosteroidov, v dnevnem urinu pa 17-KS, 17-OX in aldosteron.

OBRAVNAVANJE BOLEZNI.

Zdravljenje etioloških, nadomestnih in obnovitvenih.

• Glede na to, da je tuberkulozna poškodba nadledvičnih žlez glavna etiologija, je treba v vseh ugotovljenih primerih tuberkuloze opraviti Zdravljenje proti tuberkulozi kar v nekaterih primerih vodi do približno dobrega rezultata.
• Izvaja se nadomestna terapija Glukokortikoidi in Mineralokortikoidi. V začetnem obdobju bolniki potrebujejo velike količine hormonov.
  • Prednost imajo naravni hormoni - kortizon, hidrokortizon in dox. Zaželeno je ohraniti naravno razmerje glukokortikoidov in mineralokortikoidov.
    Kortizon je predpisan za 10 do 25 mg; DOXA 5 do 10 mg.
  • Od sintetičnih drog, ki se uporabljajo prednizon 5-10 mg peroralno, deksametazon - 2 mg peroralno, triamcinlon - 8-16 mg. Količina steroidnih hormonov se določi individualno, v skladu s splošnim stanjem bolnika.

Bolniki s Addisonovo boleznijo morajo občasno opraviti bolnišnični pregled, da se pojasni število injiciranih steroidnih hormonov.

• V primeru blage bolezni nadomestno zdravljenje ni predpisano. V teh primerih je dodatno prikazanih 10–15 g natrijevega klorida in vitamina C do 5 g na dan, glikiram pa 2-3 tablete na dan.
• S kriza bolezni addison predpisano je intravensko kapljanje 2-3 l izotonične raztopine natrijevega klorida s 5% raztopino glukoze, 100-300 mg kortizona ali hidrokortizona ali 100-200 mg prednizolona na dan. Z močno zmanjšanim krvnim tlakom se zgornji raztopini doda 1-3 ml 0,2% raztopine noradrenalina.

Kaj je Addisonova bolezen? Simptomi in zdravljenje

Primarno kronično adrenalno insuficienco je prvič opisal Thomas Addison sredi XIX. Stoletja. Opredelil je glavne simptome bolezni: bolečine v trebuhu, palpitacije, šibkost, pigmentacijo kože. V drugi pa se ta patologija imenuje tudi hipokortizem, "bronasta bolezen", Addisonov sindrom. V članku bomo podrobno pregledali, kaj so značilnosti Addisonove bolezni, simptomi in vzroki bolezni ter metode njenega zdravljenja.

Addisonova bolezen: vzroki

Addisonova bolezen - bolezen je zelo redka. Pojavi se kot posledica motenj v endokrinem sistemu, ko obe nadledvični žlezi začnejo proizvajati nezadostno količino hormonov, zlasti kortizola.

Izločanje hormonov se lahko popolnoma ustavi. Če je prizadetih več kot 90% nadledvičnega tkiva, se ta patologija diagnosticira. Razvoj bolezni spodbujajo spremembe v tkivu skorje nadledvične žleze ali hipofize.

Vzroki bolezni so lahko:

• Avtoimunski adrenalitis.
• Tuberkuloza.
• Histoplazmoza.
• Neoplastični postopek.
• Hemochromatosis.
• Amiloidoza.
• Sarkoidoza.
• Krvavitev v nadledvične žleze.
• Pomoč
• Dolgotrajno zdravljenje s hormonskimi zdravili.
• Sifilis
• Zastrupitev s strupenimi snovmi.
• Odstranitev nadledvične žleze.
• Dedni faktor.

Oblika bolezni je lahko primarna (če je prizadeta le skorja nadledvične žleze) ali sekundarna (če je prizadeta hipofiza, zaradi česar se adrenokortikotropni hormon, ki je odgovoren za delo nadledvične skorje, ne proizvaja).

Addisonova bolezen: Simptomi

Povprečna starost bolnikov s to boleznijo je 40 let.

Njegovi glavni simptomi so:

• Hiperpigmentacija kože v stiku s sončno svetlobo (opažena pri 90% bolnikov).
• Občutek slabosti in utrujenosti.
• Počasna gibanja, tihi govor.
• Pomanjkanje apetita.
• Izguba teže
• Slabost, bruhanje.
• Bolečine v trebuhu.
• Ups stol.
• Znižanje krvnega tlaka (90/60 in manj se pojavi pri 88-90% bolnikov).
• Parestezija.
• Tremor (tresenje) rok, nog ali glave.
• Slabost spomina, živčne motnje, depresija.

Addisonova bolezen pri ženskah se v nasprotju z moškimi pojavlja v hujši obliki. Pogosto obstajajo napake menstrualnega ciklusa, amenoreja. Z medicinskim spremljanjem pri ženskah, ki trpijo zaradi Addisonovega sindroma, so možne nosečnost in porod.

Addisonična kriza je nevarna. Njegovi znaki so lahko:

• Huda bolečina v spodnjem delu telesa.
• Bruhanje.
• Driska
• Padec krvnega tlaka.
• Zavest ali izguba zavesti.

V tem stanju bolezni je potrebna takojšnja zdravniška pomoč.

Addisonova bolezen pri otrocih

Pri dojenčkih v zgodnjem otroštvu je ta patologija izjemno redka. Pojavi se lahko kot posledica rojstva (če je prišlo do krvavitve v skorji nadledvične žleze), eritroblastoze ali mikrocefalije.

Pri predšolskih otrocih se lahko Addisonova bolezen razvije kot posledica hipoplazije ali atrofije nadledvičnih žlez, kar je posledica okvare hipotalamično-hipofiznega sistema in zmanjšanja količine proizvedenega kortikotropina. To se dogaja na primer z dolgoročno uporabo glikokortikoidov v velikih odmerkih.

Pri starejših otrocih se ta napaka pojavi pri hematogeni diseminirani tuberkulozi. Pogosto bolezen napreduje zaradi avtoimunskih lezij nadledvičnih žlez.

Addisonova bolezen: Diagnoza

Diagnozo kronične insuficience skorje nadledvične žleze določi zdravnik, ki upošteva naslednje kazalnike:

• Klinična slika.
• Količina hormonov skorje nadledvične žleze in hipofiznih hormonov v krvi.
• Splošni podatki, kakor tudi biokemične preiskave krvi.
• Rezultati splošne analize urina.
• EKG, kot tudi ultrazvok, CT, MRI in rentgenski pregled kosti lobanje.

Pravočasno zdravljenje v zdravstveni ustanovi bo omogočilo, da se postavi ali pojasni diagnoza in začne pravočasno začeti zdravljenje.

Addisonova bolezen: Zdravljenje

Bolniki, ki trpijo za "bronasto boleznijo", morajo sistematično prejemati kortikosteroide (glukokortikoide, včasih mineralokortikoide).

Zdravljenje poteka z uporabo hidrokortizona (kortizola). To je najpogostejše in najbolj učinkovito zdravilo, ki se uporablja v kombinaciji z drugimi zdravili:

• Doxa.
• Trimetil acetat deoksikortikosteron.
• Fluorohidrokortizon in drugi.

Poleg nadomestnega zdravljenja z adrenalnimi hormoni bolnikom svetujemo, da uporabljajo večjo količino jedilne soli vitamina C.

Pri hudih oblikah bolezni je treba zdraviti v bolnišnici, po indikacijah pa je predpisano antibakterijsko in simptomatsko zdravljenje.

Način

Sprejemanje glukokortikoidov omogoča ljudem z Addisonovim sindromom, da živijo skoraj polno življenje (pred uporabo hormonov je bila pričakovana življenjska doba bolnikov manjša od šestih mesecev).

Vendar pa morate upoštevati ta pravila:

• Strogo upoštevajte navodila zdravnika.
• Izključite težko fizično delo.
• Da bi izključili vnos alkoholnih pijač, pomirjevalne barbiturne serije, alkalne mineralne vode.
• Vedno imejte potrebna zdravila za prvo pomoč.
• Če se pojavijo simptomi bolezni, takoj poiščite zdravniško pomoč.

Vsak pacient v zdravstveni ustanovi prejme dopis o načrtu zdravljenja, ki navaja urnik vnosa zdravil in njihov odmerek, ter opozori zdravstvenega delavca v nujnem primeru, če bolnik ne more zagotoviti podatkov o svoji bolezni.

Hipokortikoidizem je redka, vendar zelo resna bolezen. In ker je nemogoče popolnoma premagati bolezen, morate obnoviti vaš režim, življenje in življenjski slog, biti potrpežljivi in ​​jasno slediti vsem predpisom in priporočilom zdravnika.

Addisonova bolezen. Vzroki, simptomi, diagnostika in zdravljenje patologije

Pogosto zastavljena vprašanja

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika. Vsako zdravilo ima kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje

Addisonova bolezen je redka endokrina patologija. V središču njegovega razvoja je uničenje (uničenje) tkiv zunanjega (kortikalnega) sloja nadledvičnih žlez. Takšno uničenje lahko sprožijo različni dejavniki. Lahko so škodljive bakterije (npr. Mikobakterije), glivice (candida, cryptococcus), virusi (citomegalovirus, herpes itd.), Genetske, imunske, mikrocirkulacijske (kršenje prekrvavitve skorje nadledvične žleze) (DIC, antifosfolipidni sindrom).

Poškodba skorje nadledvične žleze povzroči kršitev izločanja steroidnih hormonov, predvsem aldosterona in kortizola, ki uravnavata izmenjavo vode, soli, beljakovin, ogljikovih hidratov, lipidov v telesu. Prav tako so vključeni v izvajanje stresnih reakcij, vplivajo na krvni tlak, skupni volumen krvi, ki kroži.

Pri Addisonovi bolezni se lahko pojavijo različni simptomi, kot so utrujenost, splošna šibkost, omotica, zmanjšana delovna sposobnost, glavobol, žeja, želja po slano hrano, mišična oslabelost, mialgija (bolečine v mišicah), mišični krči, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, menstrualne motnje, nizek krvni tlak, hiperpigmentacija (zatemnitev kože), vitiligo, tahikardija (hitro bitje srca), bolečine v srcu itd.

Struktura in delovanje nadledvičnih žlez

Nadledvične žleze so parne endokrine žleze. Vsaka nadledvična žleza (desno ali levo) se nahaja na zgornji medialni (zgornji notranji stranski) površini zgornjega konca (pol) ustrezne ledvic (desno ali levo). Obe nadledvični žlezi imata približno enako maso (približno 7–20 g). Pri otrocih nadledvične žleze tehtajo nekoliko manj (6 g). Te žleze se nahajajo v retroperitonealnem maščobnem tkivu na ravni XI-XII prsnega vretenca. Retroperitonealna vlakna se nahajajo v retroperitonealnem prostoru, ki je lokalizirano za zadnjim lističem parietalne (parietalne) peritoneuma, ki obdaja zadnjo steno trebušne votline. Retroperitonealni prostor se razteza od diafragme (dihalne mišice, ki ločuje prsni koš in trebušne votline) do majhne medenice (anatomska regija tik pod trebušno votlino). Poleg nadledvičnih žlez vsebuje tudi ledvice, trebušno slinavko, aorto, spodnjo veno cavo in druge organe.

Leva nadledvična žleza je polpolne oblike, desna - trikotna. V vsaki od njih se razlikujejo sprednja, posteriorna in ledvična površina. Zadnji del površine, obe nadledvični žlezi, ki mejijo na diafragmo. Njihova ledvična (spodnja) površina je v stiku z zgornjim polom ustrezne ledvice. Desna nadledvična žleza v retroperitonealnem prostoru se nahaja tik nad levo. S svojo prednjo površino se veže na spodnjo veno cava, jetra in peritoneum. Leva nadledvična žleza spredaj je v stiku s trebušno slinavko, srcem na želodcu in vranico. Na anteromedialni (sprednji notranji stranski) površini vsake nadledvične žleze so tako imenovana vrata (hilum), skozi katera iz njih izhajajo centralne vene (iz nadledvičnih žlez) (v nadaljevanju se imenujejo nadledvične žile).

Iz vsake nadledvične žleze pride ena osrednja vena. Leva nadledvična vena nato teče v levo ledvično veno. Venska kri iz desne nadledvične žleze se takoj prenese skozi desno nadledvično žilo v spodnjo veno cavo. V nadledvičnih vratih je mogoče zaznati limfne žile, skozi katere vstopa limfna tekočina v ledvene bezgavke (nodi lymphatici lumbales), ki se nahaja okoli trebušne aorte in spodnje vene.

Arterijska kri vstopi v nadledvične žleze skozi veje zgornjih, srednjih in spodnjih nadledvičnih arterij (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Višja nadledvična arterija je nadaljevanje spodnje diafragmatske arterije. Srednja adrenalna arterija se odmakne od trebušne aorte. Spodnja nadledvična arterija služi kot veja ledvične arterije. Vse tri nadledvične arterije pod kapsulami vezivnega tkiva, ki pokrivajo vsako nadledvično žlezo, tvorijo gosto arterijsko mrežo. Majhne posode (približno 20-30), ki prodirajo v debelino nadledvičnih žlez preko svojih sprednjih in posteriornih površin, odstopajo od te mreže. Tako arterijska kri teče v nadledvične žleze skozi številne žile, medtem ko se venska kri odstrani iz teh endokrinih žlez samo skozi eno posodo - centralno (adrenalno) veno.

Inervacija nadledvičnih žlez se izvaja z vejami, ki se raztezajo od sončnih, ledvičnih in nadledvičnih živčnih pleksusov, kot tudi veje freničnih in vagusnih živcev.

Medialna skorja kapsule vezivnega tkiva vsebuje kortikalno snov (zunanji sloj) nadledvične žleze, ki predstavlja približno 90% celotnega parenhima (tkiva) tega organa. Preostalih 10% v nadledvične žleze zaseda medulla (notranja plast nadledvične žleze), ki se nahaja pod skorjo, neposredno v samih globinah žleze. Korteks in medulla imata različne strukture, funkcije in izvorni izvor. Kortikalna snov (nadledvična skorja) je predstavljena z ohlapnim veznim in žleznim tkivom. Ta plast na anatomskih odsekih ima rumenkasto rjavo barvo.

Zunanji sloj vsake nadledvične žleze je običajno razdeljen na tri cone - glomerularno, snopno in mrežasto. Glomerularna cona je najbolj zunanji sloj kortikalne snovi in ​​je lokalizirana neposredno pod kapsulo nadledvične žleze. Rektularno območje je omejeno z nadledvično žlezo. Tuftov pas zavzema srednji položaj med glomerularno in mrežasto. Mineralokortikoidi (aldosterone, deoksikortikosteron, kortikosterone) nastajajo v glomerularnem območju, glukokortikosteroidi (kortizol in kortizon) v coni snopa, androgeni v retikularnem. Nadledvična medula je rjavkasto rdeča in ni razdeljena na nobeno območje. Na tem področju se kateholamini sintetizirajo v nadledvičnih žlezah (adrenalin in noradrenalin).

Nadledvične žleze so vitalni organi in opravljajo različne funkcije s proizvodnjo številnih hormonov s specifičnimi lastnostmi. Kot je navedeno zgoraj, se v teh endokrinih žlezah proizvajajo mineralokortikoidi (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosterone), glukokortikosteroidi (kortizol in kortizon), androgeni in kateholamini (adrenalin in noradrenalin). Bistvenega pomena za človeško izločanje nadledvične aldosterona in kortizola. Aldosteron je edini mineralokortikoid, ki ga izločajo nadledvične žleze v kri. Ta steroidni hormon prispeva k zadržanju natrija, klorida in vode v telesu ter izločanju kalija skupaj z urinom. Prispeva k povečanju sistemskega arterijskega tlaka, skupnega volumna krožeče krvi, vpliva na njegovo kislinsko-bazično stanje in osmolarnost. Aldosteron uravnava pravilno delovanje znoja in gastrointestinalnih žlez.

Kortizol, kot aldosteron, je tudi steroidni hormon. Ima vsestranski učinek na presnovo (presnovo) organov in tkiv v telesu. Kortizol spodbuja nastajanje velikih količin glukoze in glikogena v jetrih in zavira njihovo uporabo v perifernih tkivih. To prispeva k razvoju hiperglikemije (povečanje ravni glukoze v krvi). Pri maščobnem, limfoidnem, kostnem in mišičnem tkivu ta hormon spodbuja razgradnjo beljakovin. V jetrih nasprotno aktivira sintezo novih beljakovin. Kortizol uravnava presnovo maščob. Zlasti prispeva k razgradnji maščob v nekaterih tkivih (na primer maščobah) in lipogenezi (nastanku novih maščob) v drugih (telesu, obrazu). Ta glukokortikoid je glavni stresni hormon, ki pomaga telesu pri prilagajanju učinkom različnih stresnih dejavnikov (okužb, fizičnega preobremenjenosti, duševne ali mehanske travme, operacije itd.).

Androgene tvorijo celice reticularnega območja skorje nadledvične žleze. Njihovi glavni predstavniki so dehidroepiandrosteron, etioholanolon, androstendiol in androstendion.

Testosteron in adrenalni estrogeni praktično niso proizvedeni. Androgeni, ki se proizvajajo v velikih količinah v nadledvičnih žlezah, imajo veliko manjši učinek na telesna tkiva kot glavni spolni hormoni. Na primer, testosteron v svoji dejavnosti presega učinek androstendiona 10-krat. Androgeni so odgovorni za razvoj sekundarnih spolnih značilnosti, kot so spremembe v glasu, rast dlak v telesu, razvoj spolnih organov itd., Uravnavanje presnove, povečanje libida, to je spolna želja.

Kateholamini (adrenalin in norepinefrin), ki nastanejo v medulli nadledvičnih žlez, so odgovorni za prilagoditev telesa akutnim stresnim učinkom iz okolja. Ti hormoni povečujejo srčni utrip, uravnavajo krvni tlak. Prav tako sodelujejo pri presnovi tkiv (presnovi) z zaviranjem sproščanja insulina (hormon, ki normalizira glukozo v krvi) iz trebušne slinavke, aktivira lipolizo (razcepljanje maščob) v maščobnem tkivu in razgradnjo glikogena v jetrih.

Vzroki Addisonove bolezni

Addisonova bolezen je endokrina bolezen, ki je posledica uničenja tkiva skorje nadledvične žleze pod vplivom določenih škodljivih dejavnikov. V drugi pa se ta bolezen imenuje tudi primarni hipokortikizem (ali primarna adrenalna insuficienca). Ta patologija je precej redka bolezen in se po statističnih podatkih pojavlja le v 50 do 100 novih primerih na 1 milijon odraslih na leto. Primarni hipokortizem se pojavlja veliko pogosteje kot sekundarno.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze je ločena endokrina bolezen in se ne uporablja za Addisonovo bolezen, saj se pojavlja kot posledica kršitve izločanja hipofize adrenokortikotropnega hormona (ACTH), ki služi kot naravni stimulator delovanja skorje nadledvične žleze. Ta hormon nadzoruje proizvodnjo in izločanje hormonov (predvsem glukokortikosteroidov in androgenov) skorje nadledvične žleze. V pogojih pomanjkanja ACTH se snopni (srednji) in reticularni (notranji) pasovi nadledvične skorje podvržejo postopni atrofiji, kar vodi v insuficienco nadledvične žleze, vendar je že sekundarna (ker glavni vzrok bolezni ni v samih nadledvičnih žlezah).

Pri Addisonovi bolezni so prizadete vse tri cone skorje (kortikalna snov) nadledvičnih žlez - glomerularne, snopne in retikularne - zato se domneva, da je primarni hipokortikizem klinično težji od sekundarnega. Prav tako je treba opozoriti, da so vsi simptomi, ki se pojavijo pri bolniku z Addisonovo boleznijo, povezani samo z uničenjem skorje nadledvične žleze, ne pa tudi z njihovim delcem, katerih možno uničenje (odvisno od vzroka primarnega hipokorticizma) nima nobene vloge v razvojnem mehanizmu. to patologijo. Kot je omenjeno zgoraj, Addisonova bolezen izhaja iz delovanja določenih škodljivih dejavnikov na skorji nadledvične žleze. Lahko so različni mikroorganizmi (bakterije, glive, virusi), avtoimunski procesi, neoplazme (tumor ali metastatska lezija nadledvičnih žlez), genetske motnje (npr. Adrenoleukodistrofija), motena oskrba skorje nadledvične žleze (DIC, antifosfolipidni sindrom).

Najpogostejši vzroki Addisonove bolezni so:

• avtoimunsko okvaro tkiva skorje nadledvične žleze;
• tuberkuloza;
• adrenalektomija;
• metastatska lezija skorje nadledvične žleze;
• glivične okužbe;
• Okužba s HIV;
• adrenoleukodistrofija;
• antifosfolipidni sindrom;
• Sindrom DIC;
• Waterhouse-Frideriksenov sindrom.

Avtoimunsko poškodovanje tkiva skorje nadledvične žleze

V veliki večini vseh novih primerov (80–90%) je Addisonova bolezen posledica avtoimunskega uničenja skorje nadledvične žleze. Takšno uničenje nastane zaradi motenj normalnega razvoja imunskega sistema. Celice imunskega sistema (limfociti) pri takih bolnikih, ko pridejo v stik s tkivom nadledvične žleze (prek krvi), jo začnejo zaznavati kot tuje. Zaradi tega se aktivirajo in sprožijo uničenje skorje nadledvične žleze. Pomembno vlogo v procesu avtoimunskega uničenja igrajo avtoprotitelesa, ki izločajo limfocite v kri.

Avtoprotitelesa so protitelesa (beljakovine, zaščitne molekule), usmerjena proti lastnim tkivom (v tem primeru proti tkivu skorje nadledvične žleze), ki se specifično vežejo na različne strukture na celicah skorje nadledvične žleze in s tem povzročijo njihovo smrt. Glavne vrste avtoprotiteles, opaženih v krvi bolnikov z avtoimunsko Addisonovo boleznijo, so protitelesa proti encimom steroidogeneze nadledvične žleze (proces tvorbe steroidnih hormonov) - 21-hidroksilaza (P450c21), 17a-hidroksilaza, črto pa bom dobil.

Tuberkuloza

Adrenalektomija

Metastatska lezija skorje nadledvične žleze

Glivične okužbe

Okužbo z virusom HIV

Adrenoleukodistrofija

Adrenoleukodistrofija (ALD) je dedna bolezen, ki se pojavi kot posledica delecije (delecije) določene regije na dolgi roki kromosoma X. ALD gen je lokaliziran v tej regiji, ki kodira strukturo encima lignoceroil-CoA sintetaze, ki sodeluje pri oksidaciji dolgotrajnih maščobnih kislin (DLC) v celicah centralnega živčnega sistema, nadledvičnih žlez in drugih tkiv. Pri adrenoleukodistrofiji se ta encim ne proizvaja, zato se veliko maščobe kopiči v živčnem tkivu in v skorji nadledvične žleze (DLC skupaj s estri holesterola), kar postopoma vodi do njihove degeneracije in smrti. Ta patologija je najpogosteje zabeležena pri moških (adrenoleukodistrofija je X-vezana recesivna bolezen).

Obstajajo različne klinične različice poteka adrenoleukodistrofije in ne vedno s to boleznijo lahko resno vplivajo na tkivo skorje nadledvične žleze. Na primer, pri nekaterih od teh bolnikov prevladujejo nevrološki simptomi (juvenilna adrenoleukodistrofija), medtem ko simptomi Addisonove bolezni lahko dolgo ne obstajajo (zlasti ob začetku bolezni).

Poleg nadledvične žleze in centralnega živčnega sistema se nadledvična levkodistrofija pogosto razvije primarnega moškega hipogonadizma (pomanjkanje funkcije testisov), ki lahko vpliva na reproduktivno sposobnost moških. Adrenoleukodistrofija je tretji vodilni vzrok za Addisonovo bolezen (po avtoimunskem uničenju skorje nadledvične žleze in nadledvične tuberkuloze). Sočasni nevrološki simptomi, ki so se pojavili pri ALD, so poslabšali prognozo Addisonove bolezni v primerjavi z drugimi vzroki primarnega hipokorticizma.

Antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom (APS) je patološko stanje, za katerega je značilno kršenje strjevanja krvi in ​​pojav krvnih strdkov v različnih žilah. Vzrok za APS so protitelesa (beljakovine, zaščitne molekule) do fosfolipidov celičnih membran trombocitov, endoteliociti (celice, ki obdajajo notranjo površino žil). Domneva se, da je pojavnost takšnih protiteles v krvi bolnikov povezana z okvarjenim delovanjem imunskega sistema.

Antifosfolipidna protitelesa imajo neposreden škodljiv učinek na endotelij (notranja stena) žil, zavirajo nastajanje posebnih beljakovin z endoteliociti (prostaciklin, trombomodulin, antitrombin III), ki imajo antikoagulantne (antikoagulantne) lastnosti, zaradi česar (protitelesa) prispevajo k razvoju tromboze. Pri antifosfolipidnem sindromu se lahko v zelo redkih primerih pojavi tromboza dvostranskih venskih žil, ki lahko povzroči poškodbe tkiva skorje nadledvične žleze (zaradi oslabljenega venskega iztoka iz nadledvičnih tkiv) in razvoj Addisonove bolezni.

DIC sindrom

Tkiva skorje nadledvične žleze so pogosto prizadeta zaradi razširjene intravaskularne koagulacije (DIC), ki je ena od patologij hemostatskega sistema (sistem, ki nadzoruje tekoče stanje krvi in ​​ustavi krvavitev). V zgodnjih fazah DIC v različnih tkivih in organih nastajajo številni majhni trombi (hiperkoagulabilna kri), ki je kasneje (v poznejših fazah tega sindroma) zapletena s koagulopatijo porabe (to je izčrpanost koagulacijskega sistema), ki jo spremlja huda motnja strjevanja krvi in ​​razvoj hemoragičnega sindroma. (spontano, težko ustaviti krvavitev v različnih organih in tkivih).

Vzroki za sindrom DIC so lahko različna stanja, kot so hude mehanske poškodbe, hemolitična anemija (zmanjšanje rdečih krvnih celic v krvi zaradi prekomernega uničenja), levkemija, tumorji, sistemske bakterijske, virusne, glivične okužbe, avtoimunske bolezni, smrt ploda, prezgodnji ablacija posteljice, nezdružljiva transfuzija krvi itd. Pri sindromu DIC lahko najdemo številne majhne krvne strdke v žilah skorje nadledvične žleze, ki služijo kot motnje Noah mikrocirkulacijo, ožilja motnje, uničenje glomerulnimi celic, pramen in mreže območij in razvoj primarne adrenalne insuficience (Addisonova bolezen).

Waterhouse-Frideriksenov sindrom

Waterhouse-Frideriksenov sindrom je patologija, ki je posledica akutnega hemoragičnega infarkta obeh nadledvičnih žlez (to je masivno krvavitev v nadledvično tkivo) in se ponavadi pojavlja pri sepsi (hudo, sistemsko, vnetno stanje, ki ga povzroča širjenje okužbe po telesu iz primarnega žarišča). Ko sepsa pogosto razvije DIC, ki dejansko služi kot neposreden vzrok za krvavitev znotraj nadledvičnih žlez. S takšno notranjo krvavitvijo se nadledvično tkivo hitro napolni s krvjo. Pretok krvi v njih dramatično upočasni, venska kri se ne odstrani iz nadledvičnih žlez, nova arterijska kri pa ne teče v zadostnih količinah. Zaradi tega celice nadledvične skorje hitro umrejo. Pojavi se nadledvična insuficienca. Hitro prelivanje nadledvičnih žlez v Waterhouse-Friederiksenovem sindromu povzroča ne le motnja strjevanja krvi (ki jo povzroča DIC), temveč tudi značilnosti oskrbe s krvjo nadledvične žleze.
Najpogostejši sindrom Waterhouse-Frideriksen se pojavi pri sepsi, ki se razvija v ozadju meningokokne okužbe.

Patogeneza Addisonove bolezni

Patogeneza (razvojni mehanizem) Addisonove bolezni je posledica pomanjkanja v telesu aldosterona, kortizola in presežka izločanja melanocit-stimulirajočega hormona. Aldosteron je pomemben hormon, ki uravnava raven natrija in vode v telesu, količino kalija in stanje hemodinamike. Deluje na ledvice in povzroča zadrževanje natrija in vode v telesu (v zameno za kalij), kar preprečuje njihovo hitro odstranitev iz telesa. Pri pomanjkanju aldosterona ledvice hitro začnejo izločati natrij in vodo z urinom, kar vodi do hitre dehidracije telesa, slabšanja vodnega in elektrolitskega ravnovesja v telesu, odebelitve krvi, upočasnjevanja krvnega obtoka in prekrvitve perifernih tkiv. Glede na te spremembe je najbolj prizadet srčno-žilni sistem (povečanje srčnega utripa, srčne bolečine, arterijski tlak itd.), Prebavila (bolečine v trebuhu, slabost, zaprtje, bruhanje itd.) živčni sistem (omedlevica, krči, duševne motnje, glavobol itd.). Motnje izločanja kalija iz telesa med primarnim hipokortizmom prispevajo k njegovemu kopičenju v krvi in ​​razvoju tako imenovane hiperkalemije, ki škodljivo vpliva na delovanje srca in skeletnih mišic.

Pomanjkanje kortizola v telesu je zelo občutljivo na stresne dejavnike (npr. Okužbe, fizične prenapetosti, mehanske poškodbe itd.), Zaradi česar se dejansko pojavi dekompenzacija Addisonove bolezni.

Kortizol je eden izmed hormonov, ki uravnavajo presnovo ogljikovih hidratov v telesu. Spodbuja nastajanje glukoze iz drugih kemikalij (glukoneogeneza), glikolize (razgradnja glikogena). Poleg tega ima kortizol podoben učinek na ledvice z aldosteronom (to pomeni, da prispeva k zadržanju vode in natrija v telesu in odstranitvi kalija). Ta hormon vpliva tudi na presnovo beljakovin in maščob, povečuje razgradnjo beljakovin in kopičenje maščob v perifernih tkivih. Kortizol dobro vpliva na tiroidne hormone in kateholamine, t.j. hormone nadledvične žleze. Pomanjkanje kortizola v Addisonovi bolezni povzroči okvaro ogljikovih hidratov, beljakovin, presnove maščob in zmanjša splošno odpornost, to je odpornost telesa na stres.

Pri Addisonovi bolezni pri bolnikih pogosto opazimo hiperpigmentacijo kože (povečano odlaganje melanina v kožo). Povzroča jo presežek v krvi melanocit-stimulirajočega hormona, ki stimulira melanocite (pigmentne celice) kože, da proizvajajo melanin. Takšen presežek se pojavi zaradi dejstva, da se med primarnim hipokorticizmom v hipofizi žleza poveča koncentracija skupnega za melanocitno stimulativne in adrenokortikotropne hormone predhodnika, proopiomelanokortina. Proopiomelanocortin nima hormonskih lastnosti. Glede na kemijsko strukturo je velika beljakovinska molekula, ki se, ko se razcepi (z nekaterimi encimi), razdeli na več peptidnih hormonov (adrenokortikotropni, melanocitostimulacijski, beta-lipotropni hormoni itd.). Povišana raven melanocit-stimulirajočega hormona v krvi postopoma povzroči zatemnitev kože, zato se Addisonova bolezen imenuje tudi bronasta bolezen.

Simptomi in znaki Addisonove bolezni

Bolniki z Addisonovo boleznijo ob obisku zdravnika se najpogosteje pritožujejo zaradi splošne slabosti, povečane utrujenosti, kronične utrujenosti, ponavljajočega se glavobola, omotice, omedlevice. Pogosto doživljajo tesnobo, tesnobo, povečan notranji stres. Pri nekaterih bolnikih se lahko zaznajo nevrološke in duševne motnje (motnje spomina, zmanjšana motivacija, negativizem, izguba zanimanja za trenutne dogodke, povečana razdražljivost, depresija, depresija, osiromašenje mišljenja itd.). Vse te simptome povzročajo motnje v vseh vrstah presnove (ogljikovi hidrati, beljakovine, lipidi, voda in elektroliti) v možganih.

Pri bolnikih s primarnim hipokorticizmom se pri bolnikih pojavlja progresivno hujšanje. To je posledica stalne izgube telesnih tekočin, prisotnosti anoreksije (pomanjkanje apetita) in resničnega zmanjšanja količine mišične mase. Pogosto imajo mišično šibkost, mialgijo (bolečine v mišicah), mišične krče, tresenje (nenamerno tresenje prstov), ​​oslabljeno občutljivost okončin. Mišične simptome je mogoče razložiti z motnjami vodnega in elektrolitskega ravnovesja (zlasti povečano vsebnostjo kalija in kalcija v krvi), ki se običajno pojavijo pri takih bolnikih.

Različni gastrointestinalni (gastrointestinalni) simptomi v obliki slabosti, bruhanja, zaprtja (včasih driska) in difuzne (pogoste) bolečine v trebuhu so precej pogosti pri Addisonovi bolezni. Pacienti nenehno čutijo privlačnost slane hrane. Poleg tega so nenehno zaskrbljeni zaradi žeje, zato pogosto pijejo vodo. Pogosto so takšne bolnike dolgo opazovali gastroenterolog zaradi dejstva, da zaznavajo različne bolezni prebavil (npr. Razjeda na želodcu, razjeda na dvanajstniku, spastični kolitis, gastritis) in nezadostnost nadledvične žleze še dolgo ne opazimo. Gastrointestinalni simptomi v Addisonovi bolezni so povezani s stopnjo anoreksije (pomanjkanje apetita) in izgubo telesne mase.

Eden od glavnih znakov Addisonove bolezni je hipotenzija (nizek krvni tlak). Pri večini bolnikov je sistolični krvni tlak od 110 do 90 mm Hg, diastolični krvni tlak pa lahko pade pod 70 mm Hg. V začetnih fazah bolezni ima lahko hipotenzija le ortostatski značaj (to je krvni tlak, ko se položaj telesa spremeni iz vodoravne v navpično). V prihodnosti se začne pojavljati hipotenzija, ko učinki na telo praktično vseh stresnih dejavnikov za ljudi. Poleg nizkega krvnega tlaka lahko pride tudi do tahikardije (hitrega srčnega utripa), bolečine v srcu, zasoplosti. Včasih lahko krvni tlak ostane v normalnih mejah, v redkih primerih je lahko povišan (zlasti pri bolnikih s hipertenzijo). Pri ženskah z Addisonovo boleznijo je menstrualni cikel včasih moten. Mesečno ali popolnoma izgine (to je amenoreja) ali postane nepravilno. To pogosto resno vpliva na njihovo reproduktivno funkcijo in povzroča različne težave, povezane z nosečnostjo. Pri moških s to boleznijo se pojavi impotenca (kršitev erekcije penisa).

Hiperpigmentacija v Addisonovi bolezni

Hiperpigmentacija (zatemnitev kože) v Addisonovi bolezni je eden najpomembnejših simptomov, značilnih za to patologijo. Običajno obstaja jasna korelacija (odvisnost) med predpisovanjem adrenalne insuficience pri bolniku, njegovo resnostjo in intenzivnostjo barve kože in sluznic, saj se ta simptom pojavlja pri bolnikih eden od prvih. V večini primerov se prva odprta področja telesa začnejo zatemniti, ki so v stiku s sončno svetlobo. Najpogosteje so koža rok, obraza in vratu. Poleg tega se povečuje pigmentacija (depoziti melanina) v delu tistih delov telesa, ki imajo običajno dokaj intenzivno temno barvo. Govorimo o koži modnika, bradavicah, perianalni coni (koža okoli anusa). Nato koža začne temniti v gubah dlani (dlani), kot tudi na tistih področjih, na katerih se gube oblačil nenehno drgnejo (to opazimo na področju ovratnika, pasu, komolcev itd.).

V nekaterih primerih se pri nekaterih bolnikih lahko zamegli sluznica dlesni, ustnic, lica, mehkega in trdega neba. V poznejših fazah se pojavi difuzna hiperpigmentacija kože, ki ima lahko drugačno težo. Koža lahko postane zadimljena, bronasta, rjava barva. Če je Addisonova bolezen posledica avtoimunskega uničenja skorje nadledvične žleze, pri bolnikih ni redko razviti vitiligo na podlagi pigmentacije na koži (ne pigmentirane, bele lise). Vitiligo se lahko pojavi skoraj povsod po telesu in ima različne velikosti in obrise. Preprosto ga je mogoče zaznati, saj je koža takih bolnikov veliko temnejša od samih madežev, kar ustvarja jasen kontrast med njimi. Zelo redko je lahko zaradi Addisonove bolezni hiperpigmentacija kože odsotna ali minimalno izražena (neopazna), takšno stanje imenujemo "bela adisonizem". Zato odsotnost zatemnitve kože še ne dokazuje, da ta bolnik nima adrenalne insuficience.

Diagnoza Addisonove bolezni

Diagnosticiranje Addisonove bolezni trenutno ni težka naloga. Diagnozo te patologije postavimo na podlagi kliničnih (anamneza, zunanjega pregleda), laboratorijskih in radioloških raziskovalnih metod. V prvi fazi diagnoze je pomembno, da zdravnik razume, ali so simptomi (na primer hiperpigmentacija kože, nizek krvni tlak, splošna slabost, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, menstrualne motnje itd.) Dejansko zaznavni. ) pri bolniku, ki ga je uporabil, znake primarne insuficience nadledvične žleze. Da bi to potrdili, ga imenuje za opravljanje nekaterih laboratorijskih testov (popolna krvna slika in biokemični krvni test, analiza urina). Te študije morajo razkriti prisotnost zmanjšane ravni nadledvičnih hormonov (aldosterona, kortizola), zvišane koncentracije adrenokortikotropnega hormona (ACTH), renina, pa tudi poslabšanja stanja vodno-elektrolitskega stanja krvi, presnove ogljikovih hidratov in nekaterih motenj v celičnem t sestavo krvi.

Poleg tega, poleg laboratorijskih testov za potrditev primarnega hypocorticism predpisanih kratkoročnih in dolgoročnih diagnostičnih testov. Ti vzorci so stimulacija. Bolniku se injicira intramuskularno ali intravenozno umetno sintetiziran adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki se prodaja pod komercialnim imenom synacthen, synacthen depot ali cink-kortikotropin. Ob običajnem zaužitju teh zdravil naj stimulirajo skorjo nadledvične žleze, zaradi česar bodo njena tkiva začela intenzivno sproščati hormone (kortizol), katerih koncentracija se določi v krvi 30 in 60 minut po dajanju zdravila. Če ima bolnik Addisonovo bolezen, se nadledvične žleze ne bodo mogle ustrezno odzvati na stimulacijo s sifaktonom (ali depotinikantinom ali cink-kortikotropinom), zaradi česar bo raven nadledvičnih hormonov v krvni plazmi ostala nespremenjena.

Po potrditvi prisotnosti Addisonove bolezni pri pacientu je pomembno, da zdravnik ugotovi njegovo etiologijo. Ker je v veliki večini primerov (80–90%) vzrok za to endokrino bolezen avtoimunska poškodba tkiva skorje nadledvične žleze, mora bolnik darovati kri za imunološko študijo. Z bo mogoče za odkrivanje protiteles, encimov adrenalne steroidogenezo (proces tvorbe steroidnih hormonov) - 21-hidroksilazo (P450c21), 17a-hidroksilaze (P450c17), encim cepi stransko verigo (P450scc), ki so markerji (indikatorji) primarne avtoimunske hypocorticoidism. Če taka protitelesa niso bila odkrita, je naslednji diagnostični test, ki ga je treba uporabiti, biokemični test krvi za vsebnost dolgotrajnih maščobnih kislin (DLC).

Odkrivanje DLC je pomemben diagnostični znak adrenoleukodistrofije, ki je tretji statistično pogost vzrok za razvoj Addisonove bolezni. V primeru negativnega rezultata se bolniku običajno predpiše sevalni test (računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco), ki je potreben za slikanje strukture tkiva skorje nadledvične žleze. Te študije praviloma potrjujejo prisotnost raka ali tuberkulozne koncentracije v nadledvičnih žlezah metastaz.

Diagnostične ukrepe za DIC, Waterhouse-Friederiksenov sindrom, antifosfolipidni sindrom, glivične okužbe, okužbo s HIV je težko upoštevati, saj na izbiro določene diagnostične metode vplivajo številni dejavniki. Vse je odvisno od specifične situacije. Poleg tega so vse te patologije redki vzroki Addisonove bolezni in ni vedno tako preprosto sumiti na prisotnost adrenalne insuficience v njih.