Kako se pojavlja Addisonova bolezen - je odvisna od vzrokov

Raziskujemo vzroke in simptome, ki kažejo na Addisonovo bolezen. Preučili bomo tudi, kako se izvaja diagnoza in kakšna zdravila se uporabljajo za zdravljenje, kar omogoča povečanje trajanja normalnega življenja.

Kaj je Addisonova bolezen?

Addisonova bolezen (Addisonova bolezen) je presnovna patologija, pri kateri nadledvične žleze proizvajajo hormone v nezadostnih količinah.

V tem stanju izločanje nadledvičnih žlez ne more zagotoviti fizioloških potreb telesa, kar ima za posledico akutne simptome, ki lahko, če se ne zdravijo, ogrozijo bolnikovo življenje.

Bolezen lahko prizadene vsako osebo in v kateri koli starosti, običajno pa se pojavi približno 40 let. Po vsem svetu je incidenca ocenjena na 1 primer na vsakih 100.000 ljudi.

Kateri hormoni izločajo nadledvične žleze

Nadledvične žleze, ki so endokrine žleze, se na desni in levi strani hrbtenice nahajajo na ravni zadnjega prsnega vretenca, na zgornjem delu obeh ledvic.

Vsaka od dveh nadledvičnih žlez je sestavljena iz dveh različnih delov. Zunanji del, ki je prava žleza, ki izloča hormone in se imenuje skorja nadledvične žleze, in notranje živčno tkivo, imenujemo medularno območje.

Nadledvična skorja je razdeljena na tri ločene plasti, ki proizvajajo hormone:

  • Mineralokortikoid: niz hormonov, ki pripadajo kortikosteroidom (ki izvirajo iz degradacije holesterola), katerih funkcija je prilagoditi ravnotežje mineralnih soli (natrija in kalija in posledično vodne bilance). Proizvajajo jih skorja nadledvične žleze, ki je znana kot glomerula. Glavni hormoni so aldosteroni, katerih izločanje se povečuje sorazmerno s povečanjem koncentracije kalija v krvi, ki je regulator krvnega tlaka.
  • Glukokortikoidi: natančneje, kortizol in kortizon, ki pospešujejo presnovne reakcije in razgrajujejo maščobe in beljakovine v glukozo v celici. Stimulacijo proizvodnje teh hormonov izvaja adrenokortikotropni hormon (ki ga proizvaja hipofiza možganov).
  • Androgeni in estrogeni. Androgeni se izločajo v velikih količinah, estrogeni pa le v majhnih odmerkih. Vse to se dogaja tako pri ženskah kot pri moških.

V medularnem predelu so sintetizirana dva nevrotransmitorja, ki imata zelo podobne kemijske lastnosti: adrenalin in noradrenalin.

Iz zgoraj navedenega je jasno, da:

  • Zmanjšanje proizvodnje aldosterona povzroča neravnovesje vode, natrija in kalija v telesu, kar je odvisno od izločanja natrija in odloženega kalija. To stanje lahko povzroči hipotenzijo (zmanjšanje volumna krvi) in dehidracijo;
  • Pomanjkanje kortizola povzroča presnovne motnje in težave s hipoglikemijo, zaradi katerih telo slabi.
  • redukcija androgena lahko povzroči zmanjšano željo, izgubo las in izgubo občutka dobrega počutja zaradi duševnih težav.

Simptomi zmanjšanja ravni nadledvičnih hormonov

Simptomi bolezni so odvisni od koncentracije nadledvičnih hormonov v krvi. Zmanjšanje koncentracije je v večini primerov povezano z uničenjem nadledvičnih celic. Uničevanje se praviloma počasi razvija.

Za klinično sliko Addisonove bolezni v začetni fazi je značilna zelo blaga in nespecifična simptomatologija, ki počasi napreduje z razširitvijo destruktivnih lezij žleze.

Ko poškodba pokriva 90% izločajočih celic, se razvije kronična adrenalna insuficienca.

Če povzamemo glavne simptome Addisonove bolezni, je treba upoštevati naslednje:

  • Astenija. Zmanjšanje mišične moči do te mere, da je težko izvajati dnevna gibanja. Utrujenost je prisotna tudi v mirovanju ali po popolnoma nepomembnem naporu.
  • Hipotenzija. V spremstvu vrtoglavice in v hudih primerih celo omedlevica in padanje. Nizek krvni tlak, ki se še bolj zniža pri gibanju v pokončnem položaju, je neposredna posledica nizke ravni aldosterona. Ta hormon blokira izločanje natrija v urinu. Nizke ravni aldosterona povzročijo izgubo natrija in tekočine, kar povzroči zmanjšanje volumna krvi in ​​krvnega tlaka.
  • Hipoglikemija. Nizka raven sladkorja v krvi zaradi nizke ravni kortizola. Zmanjšanje koncentracije slednjega dejansko zmanjša glukoneogenezo, to je proizvodnjo glukoze iz beljakovin in lipidov, kar povzroča hipoglikemijo. To se poslabša zaradi hipotenzije in astenije.
  • Dehidracija. Povzroča jo pretirana diureza, ki jo povzroča izguba natrijevih soli z urinom. V spremstvu neustrašnih slanih izdelkov.
  • Izguba teže in anoreksija. To je posledica hipoglikemije in impresivne izgube tekočine z urinom.
  • Hiperpigmentacija kože. Pigmentacijo lahko opazimo na koži, ki je izpostavljena soncu, in na skritih delih telesa, ki običajno niso na voljo za sončno svetlobo: sluznice ust, dlesni, kožne gubice, brazgotine itd. več kortikotropina, ki spodbuja proizvodnjo melanina, ki je odgovoren za pigmentacijo kože.
  • Gastrointestinalni. To je slabost, bruhanje, driska, spastična bolečina v trebuhu.
  • Bolečine v sklepih in mišicah.
  • Migrena
  • Težave, povezane z razpoloženjem: razdražljivost, pretirana tesnoba, slabo razpoloženje in melanholija, v hujših primerih pa depresija. Vsi ti problemi so povezani z zmanjšanim izločanjem androgenov, ki delujejo na psiho in zagotavljajo občutek splošnega počutja.
  • Izpadanje las Simptom je povezan tudi z nizko ravnjo androgena.

V majhnem številu primerov se simptomi bolezni, namesto kronične oblike, razvijejo hitro in nenadoma, takšno stanje imenujemo akutna adrenalna insuficienca ali Addisonova kriza. Ta situacija zahteva takojšnjo zdravniško pomoč in ustrezno nego bolnika.

Simptomatologija, ki je značilna za Addisonovo krizo, je naslednja:

  • Ostre in boleče bolečine, ki prekrivajo trebuh, hrbet, spodnji del ali noge.
  • Vročina in zmedenost, težave pri vodenju smiselnih pogovorov.
  • Bruhanje in driska z nevarnostjo dehidracije.
  • Zelo nizek krvni tlak.
  • Izguba zavesti in nezmožnost stati.
  • Zelo nizka glukoza v krvi.
  • Zelo nizka koncentracija natrija v krvi.
  • Visoka raven kalija v krvi.
  • Visoka raven kalcija v krvi.
  • Nehotene mišične kontrakcije.

Vzroki Addisonove bolezni - primarni in sekundarni

Hormonska insuficienca, ki je značilna za Addisonovo bolezen, je lahko posledica težav, ki izhajajo iz nadledvičnih žlez (primarna adrenalna insuficienca) in iz drugih virov (sekundarna adrenalna insuficienca).

V primeru primarne insuficience nadledvične žleze je zmanjšanje ravni hormonov posledica uničenja celic žleznega tkiva, kar lahko povzroči:

  • Napaka imunskega sistema. Ki iz neznanih razlogov prepozna celice skorje nadledvične žleze kot tuje in jih uniči, kar vodi do razvoja patologije.
  • Granulomi za tuberkulozo. V tem primeru so granulomi posledica vnetnega procesa, ki ga povzroča virusna okužba.
  • Glivične okužbe ali okužbe s citomegalovirusom. Najdemo jih pri bolnikih z imunosupresivnimi motnjami.
  • Primarni ali metastatski tumorji nadledvične žleze (najpogosteje limfom ali pljučni rak).
  • Krvavitev iz nadledvičnih žlez. Primer take bolezni je Waterhouse-Frideriksenov sindrom. To je huda krvavitev, ki je posledica hude bakterijske okužbe, ki jo ponavadi povzroči meningokok Neisseria meningitidis.
  • Infarkt nadledvične žleze. Nekroza veznega tkiva žleze zaradi nezadostne oskrbe s krvjo.
  • Genetske mutacije, ki vplivajo na delo nadledvičnih žlez. So precej redki.

V primeru sekundarne adrenalne insuficience nadledvične žleze ohranijo svojo učinkovitost in učinkovitost, nizka raven hormonov pa je posledica:

  • Težave v hipofizi. Odgovorna je za izločanje adrenokortikotropnega hormona, katerega naloga je spodbujanje skorje nadledvične žleze.
  • Prenehanje zdravljenja s kortikosteroidi. Takšna terapija se pogosto izvaja v primeru bolnikov z astmo in revmatoidnim artritisom. Visoka raven kortikosteroidov zmanjša raven adrenokortikotropnega hormona v krvi. Zmanjšanje slednjega vodi v močno zmanjšanje stimulacije nadledvičnih celic, zato se sčasoma pojavi vrsta atrofije. Obnova njihovega normalnega delovanja lahko traja precej časa (približno 6 mesecev). V tem obdobju lahko pacient doživlja Addisonovo krizo.
  • Kršitev biosinteze steroidov. Za proizvodnjo kortizola morajo nadledvične žleze prejeti holesterol, ki se pretvori z ustreznimi biokemičnimi procesi. Zato se v vseh primerih, ko se holesterol ustavi v nadledvičnih žlezah, razvije stanje pomanjkanja kortizola. Takšne situacije, čeprav zelo redko, se pojavijo pri sindromu Smith-Lemli-Opitz, sindrom abetalipoproteinemije in nekatera zdravila (npr. Ketokonazol).

Diagnoza adrenalne insuficience

Zdravnik najprej postavi diagnozo na podlagi anamnestične anamneze bolnika in podrobne analize simptomov in znakov. Ta hipoteza se nato preveri z vrsto raziskav in testov.

Krvni test, v katerem je treba navesti:

  • Nizka raven kortizola.
  • Visoke ravni ACTH.
  • Nizek odziv kortizola na stimulacijo z ACTH.
  • Prisotnost specifičnih protiteles za nadledvični sistem.
  • Natrijev nivo pod 130.
  • Raven kalija več kot 5%; t

Merjenje ravni glukoze po dajanju insulina. Insulina se daje bolniku, ravni sladkorja v krvi in ​​kortizola pa se ocenjujejo v rednih presledkih. Če je bolnik zdrav, se koncentracija krvnega sladkorja zmanjša in raven kortizola se poveča.

Nadraževana stimulacija ACTH. Bolniku se injicira sintetični adrenokortikotropni hormon, nato pa se izmeri koncentracija kortizola. Nizke vrednosti kažejo na adrenalno insuficienco.

Računalniška tomografija trebušna votlina. Določa velikost in morebitne nenormalnosti žlez.

Magnetna resonanca turškega sedla (območje lobanje, kjer se nahaja hipofiza). Identificira možne motnje v delovanju hipofize.

Addisonova terapija bolezni - ponovno vzpostavi raven hormonov

Ne glede na vzrok je lahko Addisonova bolezen smrtonosna, zato je treba telesu dostaviti hormone, ki jih nadledvične žleze proizvajajo v nezadostnih količinah.

Zdravljenje bolezni vključuje uvedbo: t

  • Kortikosteroidi. Še posebej fludrokortizon za kompenzacijo pomanjkanja aldosterona in kortizona.
  • Androgeni. Uvedba v zadostni količini izboljša občutek dobrega počutja in posledično izboljša kakovost življenja.
  • Natrijevi dodatki. Uporabljajo se za zmanjšanje izgube tekočine v urinu in povečanje krvnega tlaka.

V primeru Addisonove krize je potrebno takojšnje zdravljenje, ker je zelo nevarno za pacientovo življenje.

  • Hidrokortizon.
  • Infuzija fiziološke raztopine za povečanje volumna krvi.
  • Vnos glukoze. Za zvišanje krvnega sladkorja.

Zaradi nevarnosti nenadne krize Addison morajo bolniki, ki trpijo za to boleznijo, nositi medicinsko zapestnico. Tako bo medicinsko osebje takoj obveščeno o alarmu.

Pričakovano trajanje življenja za Addisonovo bolezen

Če zdravite Addisonovo bolezen pravilno, je pričakovana življenjska doba normalna. Edina možna nevarnost je lahko kriza v Addisonu. Zato bolnikom svetujemo, da nosijo informacijsko zapestnico in brizgo za injiciranje kortizola v nujnih primerih.

Kaj je Addisonova bolezen - vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje insuficience nadledvične žleze

Kronična ali primarna adrenokortikalna insuficienca, pa tudi Addisonova ali bronasta bolezen je redka patologija endokrinih sistemov, v katerih nadledvične žleze prenehajo proizvajati hormone v pravi količini. Za bolezen so značilni različni simptomi in brez zdravljenja lahko povzroči kardiovaskularni kolaps. Slabo stanje nadledvične skorje, ki izzove Addisonovo bolezen, sčasoma vodi do nezadostne stopnje izločanja hormonov ali do popolnega prenehanja njihove proizvodnje.

Kaj je Addisonova bolezen?

Bolezen je redko diagnosticirana - le 100.000 pri 4 osebah na leto. Addisonova bolezen prizadene enako moške in ženske različnih starostnih skupin. Klinična manifestacija Addisonove patologije se pogosto opazi po poškodbi ali stresu. Drugi vzroki bolezni vključujejo izgubo natrija s povečanim potenjem, operacijo, akutno okužbo, krvavitev. Pogosto je pojav Adisonove bolezni povezan z avtoimunskimi ali vnetnimi procesi.

Addisonov sindrom je lahko posledica predpisovanja zdravil, ki blokirajo sintezo glukokortikoidov in se kombinirajo s hipotiroidizmom ali diabetesom mellitusom. Nenadna pomanjkanje steroidnih hormonov povzroči kršitev beljakovin, maščob, presnove ogljikovih hidratov, pacient izgubi občutljivost na insulin. Zaradi bolezni se hipoglikemija razvije, raven glikogena v jetrih se zmanjša. Bolnik čuti šibkost in pomanjkanje živčno-mišičnih funkcij, trpi imunski sistem telesa, kar vodi do nizke odpornosti na okužbe.

Simptomi

Nezadostnost nadledvične skorje spremlja zatemnitev sluznice in kože. Bronasta koža je znak Addisonove patologije. Zgodnji simptomi bolezni nadledvične žleze vključujejo utrujenost, šibkost, ortostatsko hipotenzijo. Za pojav pigmentacije je značilno zatemnitev tako golih kot tudi zaprtih delov telesa, zlasti v brazgotinah, gubah, ekstenzorskih površinah. Na ramenih, vratu, obrazu se lahko oblikujejo črni pigmentni madeži.

Za kasnejše faze bronaste bolezni je značilna hipotenzija, dehidracija, izguba telesne teže. Kri nadledvične žleze spremljajo bolečine v trebuhu, spodnjih udih in spodnjem delu hrbta. Globoka astenija, periferna vaskularna insuficienca se lahko razvije, potem pride do kršitve vseh funkcij ledvic in posledično azotemije (povišane ravni dušikovih presnovnih produktov v človeški plazmi).

Pri ženskah

V primeru pomanjkanja skorje nadledvične žleze lahko ženska doživlja črno-modro obarvanje bradavičk, ust, vagine, danke. Obstajajo področja vitiliga na telesu, slabost, bruhanje, driska. Možna so sinkopalna stanja, omotica. V povezavi z okvarjenimi presnovnimi procesi med boleznijo pride do zmanjšanja tolerance na mraz. Zmanjšanje ravni glukokortikoidov se pojavi zelo počasi - več let, zato je diagnoza v začetni fazi Addisonove bolezni težavna.

Drugi simptomi nadledvičnih bolezni pri ženskah:

  • nizka mišična masa;
  • zmanjšan apetit;
  • prenehanje menstruacije;
  • zmanjšan libido;
  • izpadanje las na pubisu in pod pazduho;
  • izguba elastičnosti kože;
  • razvoj gastritisa, razjede želodca;
  • močno znižanje krvnega tlaka;
  • omedlevica;
  • odrevenelost okončin;
  • agresivnost.

Pri otrocih

Če ima otrok prizadete nadledvične žleze in se v njih zmanjša ali ustavi izločanje hormonov, se simptomi ne razlikujejo veliko od znakov bronaste bolezni pri odraslih. Kar zadeva pogostost bolezni pri otrocih, je Addisonova patologija pred razvojem tuberkuloze. Pogosto zdravniki povezujejo obolenja nadledvičnih žlez pri otroku z drugimi boleznimi (avtoimunske, glivične, AIDS, sifilis in druge). Z razvojem Addisonove bolezni pri otrocih prevladujejo naslednji simptomi:

  • izguba apetita;
  • utrujenost;
  • hipotenzija;
  • poškodbe prebavnega trakta;
  • depresija, psihoza;
  • povečanje okusa, vohalne, slušne občutljivosti;
  • zatemnitev kože in sluznice.

Razlogi

Addisonova patologija vsake osebe se razvije iz različnih razlogov. Večinoma je to avtoimunska disfunkcija žlez, ko telo proizvaja protitelesa proti lastnim tkivom. Drugi bolniki so zboleli po tuberkulozi. Pri preostalih bolnikih se je Addisonova bolezen razvila iz različnih razlogov:

  • genetska predispozicija;
  • disfunkcija hipofize;
  • glivične ali bakterijske okužbe nadledvičnih žlez;
  • maligni ali benigni tumorji nadledvične žleze;
  • poškodbe nadledvične žleze;
  • zloraba glukokortikoidov;
  • močan čustveni stres;
  • motnje cirkulacije nadledvičnih žlez.

Diagnoza Addisonove bolezni

Da bi predpisali ustrezno zdravljenje za Addisonovo bolezen, morate najprej pravilno opraviti diagnostično študijo bolezni. Z dolgim ​​potekom patologije so potrebne instrumentalne študije za ugotavljanje stopnje poškodbe skorje nadledvične žleze. Če sumite na bronasto bolezen, endokrinolog najprej zbere anamnezo in bolniku dodeli naslednji pregled:

  1. Krvni test Kar zadeva ACTH (adrenokortikotropni hormon), kortizol, natrij in kalij, je težko potrditi ali odstraniti Addisonovo bolezen. Če so v krvi prisotna protitelesa, zdravnik določi avtoimunsko naravo bolezni.
  2. Stimulacija eksogenega ACTH. Test za merjenje kortizola, ki se izvede po intravenskem dajanju podobnega sintetičnega hormona. V prisotnosti Addisonove bolezni je reakcija blaga ali odsotna.
  3. Insulinska hipoglikemija (vzorec). Opravljeno za diagnosticiranje sekundarne oblike bolezni, ki se razvija v ozadju hipofiznih bolezni. V odsotnosti Addisonove patologije se raven glukoze zmanjša in kortizol se poveča.
  4. Vizualni testi. Velikost nadledvičnih žlez dobimo in njihovo stanje ocenimo z računalniško tomografijo (CT), magnetnoresonančno slikanje (MRI), rentgenskimi slikami in ultrazvočnim pregledom.

Addisonova bolezen

Addisonova bolezen (hipokortizem, bronasta bolezen) je redka bolezen endokrinega sistema, pri kateri se izločanje hormonov (zlasti kortizola) v skorji nadledvične žleze zmanjša.

Bolezen je leta 1855 prvič opisal britanski zdravnik Thomas Addison. Z enako pogostostjo prizadene moške in ženske; pogosteje diagnosticirajo pri mladih in srednjih letih.

Vzroki in dejavniki tveganja

Razvoj Addisonove bolezni povzroča poškodba celic skorje nadledvične žleze ali hipofize zaradi različnih patoloških stanj in bolezni:

  • avtoimunske poškodbe skorje nadledvične žleze;
  • nadledvična tuberkuloza;
  • odstranjevanje nadledvičnih žlez;
  • krvavitve v nadledvično tkivo;
  • adrenoleukodistrofija;
  • sarkoidoza;
  • dolgoročno hormonsko nadomestno zdravljenje;
  • glivične okužbe;
  • sifilis;
  • amiloidoza;
  • Pomoč;
  • tumorji;
  • z obsevanjem.

V približno 70% primerov je vzrok Addisonove bolezni avtoimunska lezija skorje nadledvične žleze. Imunski sistem iz različnih razlogov ne uspe in začne prepoznati nadledvične celice kot tuje. Tako nastanejo protitelesa, ki napadajo in poškodujejo skorjo nadledvične žleze.

Addisonov sindrom spremlja številne dedne patologije.

Oblike bolezni

Odvisno od vzroka je Addisonova bolezen:

  1. Primarni. Povzročeno je zaradi nezadostnega delovanja ali neposredno poškodbe skorje nadledvične žleze.
  2. Sekundarno. Prednji del hipofize izloča nezadostno količino adrenokortikotropnega hormona, kar vodi v zmanjšanje izločanja hormonov v skorji nadledvične žleze.
  3. Jatrogena. Dolgotrajna uporaba kortikosteroidnih zdravil vodi do atrofije nadledvičnih žlez, poleg tega pa krši povezavo med hipotalamusom, hipofizo in nadledvične žleze.

Simptomi

Addisonova bolezen ima naslednje manifestacije:

  • zatemnitev kože in sluznice;
  • šibkost mišic;
  • hipotenzija;
  • ortostatski kolaps (močno zmanjšanje krvnega tlaka pri spreminjanju položaja);
  • izguba apetita, izguba telesne mase;
  • žeja za kislo in (ali) slano hrano;
  • povečana žeja;
  • bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska;
  • disfagija;
  • tresenje rok in glave;
  • parestezija udov;
  • tetanije;
  • poliurija (povečano izločanje urina), dehidracija, hipovolemija;
  • tahikardija;
  • razdražljivost, temperament, depresija;
  • spolna disfunkcija (prenehanje menstruacije pri ženskah, impotenca pri moških).

Zmanjšana glukoza in eozinofilija sta določeni v krvi.

Klinična slika se razvija počasi. Skozi leta so simptomi blagi in lahko ostanejo neprepoznani, saj pritegnejo pozornost le, kadar se zaradi stresa ali katere koli druge bolezni pojavi kriza z adisoničnimi boleznimi. To je akutno stanje, za katero je značilno:

  • močan padec krvnega tlaka;
  • bruhanje, driska;
  • nenadne akutne bolečine v trebuhu, spodnjem delu hrbta in spodnjih okončin;
  • zmedenost ali akutna psihoza;
  • omedlevica zaradi močnega padca krvnega tlaka.
Najnevarnejši zaplet Addisonove bolezni je razvoj addisonične krize, ki je življenjsko nevarna.

V adisonični krizi se pojavi izrazito neravnovesje elektrolitov, pri katerem se vsebnost natrija v krvi znatno zmanjša, povečuje pa se količina fosforja, kalcija in kalija. Raven glukoze je tudi močno zmanjšana.

Diagnostika

Diagnoza se domneva na podlagi študije klinične slike. Za potrditev se opravijo številni laboratorijski testi:

  • ACTH stimulacijski test;
  • določanje ravni ACTH v krvi;
  • določanje ravni kortizola v krvi;
  • določanje ravni elektrolitov v krvi.

Zdravljenje

Glavna terapija za Addisonovo bolezen je vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, to je zdravilo, ki nadomešča hormone, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze.

Da bi preprečili razvoj adisonične krize v ozadju nalezljive bolezni, travme ali bližajoče se kirurške posege, mora odmerek hormonskih priprav pregledati endokrinolog.

V primeru adisonične krize bolnik potrebuje nujno hospitalizacijo na endokrinološkem oddelku, v hudih razmerah pa v intenzivni negi in intenzivni negi. Kriza se ustavi z vbrizganjem intravenskih hormonov skorje nadledvične žleze. Poleg tega se izvede popravek obstoječih kršitev vodnega in elektrolitskega ravnovesja ter hipoglikemije.

Možni zapleti in posledice

Najnevarnejši zaplet Addisonove bolezni je razvoj addisonične krize, ki je življenjsko nevarna.

Razlogi za njegov nastanek so lahko:

  • stres (kirurgija, čustveni stres, travma, akutne nalezljive bolezni);
  • odstranitev obeh nadledvičnih žlez brez ustreznega hormonskega nadomestnega zdravljenja;
  • tromboza dvostranske adrenalne žile;
  • dvostranska embolija nadledvičnih arterij;
  • dvostransko krvavitev v nadledvično tkivo.

Napoved

Prognoza za Addisonovo bolezen je ugodna. Pri ustreznem hormonskem nadomestnem zdravljenju je pričakovana življenjska doba bolnikov enaka kot pri ljudeh, ki ne trpijo za to boleznijo.

Preprečevanje

Ukrepi za preprečevanje Addisonove bolezni vključujejo preprečevanje vseh tistih stanj, ki vodijo v njen razvoj. Posebni preventivni ukrepi ne obstajajo.

Videoposnetki v YouTubu, povezani s tem členom:

Izobrazba: diplomirala je na medicinskem inštitutu v Taškentu leta 1991. Večkrat so se udeležili naprednih tečajev usposabljanja.

Delovne izkušnje: anesteziolog-rehabilitator mestnega materinskega kompleksa, rehabilitator na oddelku za hemodializo.

Informacije so posplošene in so na voljo samo za informativne namene. Ob prvih znakih bolezni se posvetujte z zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Oseba, ki jemlje antidepresive, bo v večini primerov ponovno trpela zaradi depresije. Če se je oseba s svojo močjo spopadla z depresijo, ima vse možnosti, da za vedno pozabi na to stanje.

Prvi vibrator je bil izumljen v 19. stoletju. Delal je na parnem stroju in je bil namenjen zdravljenju ženske histerije.

Znanstveniki z Univerze v Oxfordu so izvedli vrsto študij, v katerih so ugotovili, da je vegetarijanstvo lahko škodljivo za človeške možgane, saj vodi do zmanjšanja njegove mase. Zato znanstveniki priporočajo, da ribe in meso ne izločijo iz prehrane.

Po statističnih podatkih se tveganje za poškodbe hrbta ob ponedeljkih poveča za 25%, tveganje za srčni napad pa za 33%. Bodite previdni.

Alergijske droge samo v ZDA porabijo več kot 500 milijonov dolarjev na leto. Ali še vedno verjamete, da boste našli način, kako dokončno premagati alergijo?

Z rednim obiskom solarija se možnost za nastanek kožnega raka poveča za 60%.

Da bi lahko rekli tudi najkrajše in najpreprostejše besede, bomo uporabili 72 mišic.

Po raziskavi WHO je polurni pogovor na mobilni telefon povečal verjetnost za nastanek možganskega tumorja za 40%.

Zobozdravniki so se pojavili relativno pred kratkim. Že v 19. stoletju je odtrganje slabih zob odgovarjal navaden brivec.

V življenju povprečna oseba proizvede kar dva velika bazena sline.

Milijoni bakterij se rodijo, živijo in umrejo v naših črevesjih. Vidimo jih le z močnim povečanjem, če pa se združijo, bi se uvrstili v običajno skodelico za kavo.

Štiri rezine temne čokolade vsebujejo okoli dvesto kalorij. Torej, če ne želite, da bi dobili bolje, je bolje, da ne jedo več kot dve rezini na dan.

Ljudje, ki so navajeni, da imajo redno zajtrk, so veliko manj verjetno, da bodo debeli.

Človeška kri "teče" skozi posode pod ogromnim pritiskom in v nasprotju z njihovo integriteto lahko strelja na razdalji do 10 metrov.

Večina žensk lahko dobi več užitka od razmišljanja o svojem lepem telesu v ogledalu kot pa iz seksa. Torej, ženske, stremite k harmoniji.

Izraz »poklicne bolezni« združuje bolezni, ki jih bo oseba verjetno dobila na delovnem mestu. In če s škodljivimi industrijami in storitvami.

Addisonova bolezen in njeno zdravljenje

Med številnimi boleznimi, ki prizadenejo nadledvične žleze, je treba posebno pozornost posvetiti redki patologiji s kroničnim dolgotrajnim tekom - Addisonovo boleznijo ali hipokorticizmom. Bolezen prizadene kortikalno plast nadledvičnih žlez, zato se razvije pomanjkanje vitalnih hormonov. Ime patologije je povezano z imenom britanskega zdravnika Thomasa Addisona, ki je v 19. stoletju prvič opisal simptome hude bolezni.

Addisonova bolezen lahko prizadene vse starostne skupine, glavna skupina tveganja pa je 20–40 let. Hipokortikoidizem se redko diagnosticira - na 100.000 ljudi je en bolnik. Vendar pa je določitev natančnega števila bolnikov problematična - veliko bolnikov se zaradi blagega simptoma ne zaveda poteka patologije in se ne posvetuje z zdravnikom.

Nadledvične žleze in endokrina regulacija telesa

Nadledvične žleze so parne žleze, ki se nahajajo v retroperitonealnem prostoru nad ledvicami in so blizu njih. Imajo drugačno obliko - levo v obliki poloble, prav v obliki piramide. Nadledvične žleze imajo dva neodvisna dela - kortikalno, cerebralno in igrajo največji pomen pri regulaciji endokrinih procesov.

Nadledvične žleze proizvajajo hormone:

  • adrenalin in noradrenalin;
  • kortizola in kortikosterona;
  • aldosteron;
  • testosteron, estrogen.

Aktivnost nadledvičnih žlez za proizvodnjo hormonov urejajo glavni endokrini organi - hipotalamus, epifiza in hipofiza. Ko se koncentracija hormonov v telesu zmanjša, ustrezni signal preide v možgane - v odgovoru se hipofizna žleza sprosti adrenokortikotropni hormon, pri čemer nadledvične žleze proizvajajo hormone.

Vloga hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze, je velika. Odgovorni so za:

  • vzdrževanje optimalne presnove;
  • vzpostavitev ravnotežja med vodo in soljo;
  • metabolizem lipidov;
  • optimizacija imunskega odziva telesa;
  • stabilizacijo krvnega tlaka;
  • spodbujanje spolne želje, razvoj sekundarnih spolnih značilnosti.

Etiologija bolezni

Patogeneza Addisonove bolezni temelji na razvoju vztrajne disfunkcije skorje nadledvične žleze, zato se sinteza hormonov postopoma upočasni. Neuspeh v proizvodnji hormonov se pojavi na podlagi ohranitve funkcije hipofize in proizvodnje zadostnih količin adrenokortikotropnega hormona. Patofiziologija opredeljuje skupino vzrokov, ki povzročajo moteno funkcijo endokrinih adrenalnih žlez:

  • Pomemben dejavnik, ki poveča verjetnost bolezni, je tuberkuloza organov. Pri tuberkulozi se uniči ne le nadledvična medula, ampak celotna struktura kot celota. Potek tuberkuloznega procesa negativno vpliva na druge organe - pljuča, požiralnik;
  • disfunkcija nadledvične žleze, ki jo sproži operacija za odstranitev organa;
  • dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil, ki lahko blokirajo proizvodnjo hormonov;
  • prisotnost onkoloških procesov - neposredno v nadledvičnih žlezah ali zaradi metastaz;
  • stanje imunske pomanjkljivosti pri okužbi s HIV;
  • hude sistemske nalezljive in specifične bolezni - sifilis, amiloidoza, revmatizem;
  • obsežne krvavitve v možganih;
  • glivične lezije (blastomikoza).

Posebno vlogo pri razvoju patofiziologije bronaste bolezni pripisuje avtoimunskim procesom v telesu. Ko avtoimunske lezije protiteles proti protitelesom nadledvične žleze škodljivo vplivajo na sam organ. Proces avtoimunske poškodbe ni v celoti razumljen, vendar je bilo ugotovljeno, da je zadnja vloga pri razvoju bronaste bolezni genetska predispozicija - Addisonova bolezen se prenaša od staršev na otroke.

Klinične manifestacije

Addisonova bolezen ima bogato klinično sliko, ki jo povzroča negativni učinek pomanjkanja hormonov na vse organske sisteme. Obstaja značilnost, značilna za patologijo - ko bolnik napreduje, koža bolnika pridobi bronast odtenek, zato se Addisonova bolezen včasih imenuje bronasta. Sprememba barve kože in sluznice je posledica povečane sinteze adrenokortikotropnih in alfa-melanocistimulirajočih hormonov. Toda tak znak je značilen za primarne oblike bolezni, sekundarna oblika Addisonove bolezni pa ne spremlja zatemnitev kože.

Različne klinične manifestacije se delijo na patološke motnje:

  • iz kože, sluznice;
  • v kardiovaskularnem sistemu;
  • v reproduktivnem sistemu;
  • iz prebavil;
  • drugih sistemskih motenj.

Kardiovaskularni sistem

Motnja v delovanju srca in krvnih žil je povezana z zmanjšanjem pogostosti krčenja srčne mišice, srčni ritem je razbremenjen, proces krvnega obtoka upočasni. Tako se srce v času bronaste bolezni pri otrocih ne razvije popolnoma do visoke stopnje insuficience. Večina adisonovih pacientov zaradi motenj srčnega delovanja je videti bleda, na nogah se pojavi oteklina, okončine pa so na dotik mrzle.

Pri hipokorticizmu se zmanjša hitrost prenosa živčnih reakcij, potrebnih za stimulacijo krčenja srčne mišice. Dolgotrajna aritmija nastopi na podlagi kopičenja kalijevih ionov v miokardnem tkivu s hkratnim aktivnim izpiranjem natrijevih ionov. Neravnovesje v razmerju mikroelementov in povzročanje odpovedi srčnega ritma, motnje živčnega prenosa v organih tretjih oseb.

Nekontrolirano znižanje krvnega tlaka je še en značilen simptom patologije. Hipotenzija se razvije zaradi oslabitve tonusa žil in arterij, zmanjšanja srčnega utripa in srčnega ritma. Pospešeno izločanje natrijevih ionov z urinom vodi v dehidracijo telesa in padec tlaka.

Reproduktivni sistem

Nadledvične žleze proizvajajo spolne hormone, ki jih telo potrebuje za puberteto, pojav libida. S Addisonovo boleznijo se sinteza estrogena in testosterona zmanjša, kar vodi do pojava negativnih reakcij:

  • pri ženskah pride do neuspeha menstrualnega cikla do amenoreje; integumenti izgubijo elastičnost; sramne in aksilarne lase padejo ven; povečuje tveganje za ginekološke bolezni - fibroide, mastopatijo, endometriozo;
  • pri moških se spolna želja zmanjšuje, razvija se impotenca;
  • reproduktivne sposobnosti zmanjšajo na neplodnost in spontani splav pri ženskah.

Želodec in črevesje

Primanjkljaj hormonov negativno vpliva na prebavni trakt, kar vodi do zmanjšanja sekretornih funkcij trebušne slinavke, želodca, črevesja. S podaljšano hormonsko pomanjkljivostjo pride do atrofije v vili, obloge notranje lupine debelega črevesa in tankega črevesa. Posledično je proces asimilacije hranil popolnoma moten. Gastritis, razjeda na želodcu in dvanajstnik, pankreatitis. Mehanizem bolezni je preprost - pomanjkanje hormonov vodi do pomanjkanja zaščite sluznice prebavil pred agresivnimi dejavniki.

Poleg klasičnih bolezni prebavnega trakta se pojavijo tudi dispeptični simptomi. Za dolgotrajno trenutno Addisonovo bolezen so značilni napadi slabosti, bruhanje. Pogosto se pojavlja motnja v blatu v obliki epizodne driske. Slab apetit je opažen pri skoraj vseh bolnikih.

Drugi simptomi

Dehidracija se pojavi zaradi pomanjkanja hormona aldosterona. Simptomi dehidracije so opazni s prostim očesom - pri bolnikih s suho, nagubano kožo, lica se spuščajo in padajo v lica, spodnje veke se spuščajo, obraz pacienta dobi izraz "mučenik". Nahaja se v trebuh.

Dehidracija vpliva na možgane in centralni živčni sistem, kar ima za posledico resne posledice:

  • razvije se mišična oslabelost, okončine lahko izgubijo občutljivost do parastezije in paralize;
  • poveča tveganje za trombozo zaradi odebelitve krvi in ​​zmanjšanja črpalne funkcije srčne mišice;
  • zaradi počasnega prekrvavitve in upočasnjevanja presnovnih procesov se razvije kisikovo stradanje vseh organov.

V primeru bronaste bolezni je imunski sistem prizadet. Pade naravna obramba telesa - bolnik postane bolj dovzeten za virusne in bakterijske bolezni. Pri bolnikih s hipokorticizmom, bronhitisom, pljučnico in pljučnico diagnozo dvakrat pogosteje.

Z napredovanjem bolezni se pojavijo hude nevrološke motnje. Obstajajo značilni simptomi v obliki letargije, letargije, pri bolnikih z vsemi vrstami refleksov izumre. Trajni tečaj hipokortizma vodi v vztrajno depresijo - izguba se zanimanje za okolje, obdobja apatije se nenadoma umaknejo utripanju razdražljivosti, nezadovoljstvu z vsem. Položaj se še poslabša zaradi stalne utrujenosti, šibkosti, zaspanosti.

Addisonična kriza

Addisonova bolezen se razvija postopoma, klinična slika se povečuje. Toda v medicini obstajajo primeri nenadnega pojava znakov hipokortizma. Pri akutni adrenalni insuficienci se pojavi življenjsko nevarno stanje - kriza z dodajanjem adrenalnih žlez. Krize se pogosto pojavijo pri bolnikih, ki se ne zavedajo prisotnosti bolezni, ali v odsotnosti nezadostnega odmerka hormonov kot del nadomestnega zdravljenja.

Krize v bronasti bolezni se lahko pojavijo v ozadju akutnih kataralnih procesov, poškodb, operacij ali infekcijskih poškodb - nadledvična žleza se močno poslabša in stanje bolnika postane kritično. Pri bolnikih, ki se zdravijo kot posamezni odmerki kortikosteroidov, se lahko pojavijo krize. Toda z nenadnim odpovedovanjem hormonov, zmanjšanjem odmerka ali povečanjem potreb telesa obstaja nevarnost krize.

  • hude nevzdržne bolečine v spodnjih okončinah, hrbtu ali trebuhu;
  • napadi slabosti v kombinaciji z nepopisno bruhanjem, ki vodi do dehidracije in šoka;
  • znižanje krvnega tlaka na kritične kazalnike;
  • huda tesnoba, panika, zmedenost;
  • strm padec koncentracije natrijevih ionov s hkratno hiperkalemijo in hiperkalcemijo v krvi;
  • padec ravni glukoze v krvi;
  • videz rjavega plaka v ustni votlini.

Stanje bolnika v času krize je hudo, brez nujne medicinske oskrbe z dajanjem povečanih odmerkov hormonov, lahko pride do smrti zaradi vse večje dehidracije in okvarjenega delovanja vseh vitalnih organov.

Potek bolezni v otroštvu

Addisonova bolezen pri otrocih se pogosteje diagnosticira v osnovni šoli in adolescenci. Obstajajo redki primeri patologije pri dojenčkih in predšolskih otrocih. Bronasta bolezen pri otrocih je v večini primerov primarna - mehanizem za oblikovanje adrenalne insuficience je genetsko vključen in posredovan od staršev. Razlogi za sekundarno tvorbo bolezni se ne razlikujejo od dejavnikov, ki izzovejo razvoj bolezni pri odraslih:

  • avtoimunske motnje;
  • tuberkulozna lezija;
  • operacija nadledvične žleze;
  • odložene katarične bolezni;
  • onkologijo

Začetni znaki manifestacije bolezni pri otrocih so povezani z napakami v videzu in zaostankom pri fizičnem razvoju:

  • videz "bronaste" kože in vitiliga (bele lise);
  • nenaravna tanjščina in izčrpan izgled;
  • astenični sindrom (šibkost, impotenca);
  • omotica in omedlevica;
  • težave v prebavnem traktu - driska, slabost, bruhanje, pomanjkanje apetita.

Sekundarni simptomi se oblikujejo v ozadju dolgega pomanjkanja hormonov (po 1-3 letih bolezni):

  • stalna žeja in želja po jesti samo slano hrano;
  • nizek krvni sladkor;
  • amenoreja pri dekletih, pomanjkanje sekundarnih spolnih značilnosti;
  • počasen pretok krvi, cianoza kože;
  • napadi;
  • težave pri požiranju;
  • depresivni sindrom.

Bolezen pri otrocih je težka in povzroča veliko fizičnega in moralno trpljenje. Otroci z bronasto boleznijo izstopajo v ozadju drugih - za njih je značilna nenormalna tanjščina, atipičen temen ton kože, bledica in šibkost, nedoslednost starosti s splošnim razvojem, nezmožnost dolgotrajne izpostavljenosti soncu. Zato sta najpomembnejša zgodnja diagnostika in nadomestna terapija na recept.

Taktika raziskovanja

Diagnoza "hipokortikoidizma" je določena glede na rezultate laboratorijskih študij in posebnih vzorcev. Instrumentalne metode pregleda imajo sekundarno vlogo pri določanju obsega nadledvičnih lezij v dolgotrajni trenutni bolezni.

Laboratorijski testi

Če sumite na adrenalno insuficienco, sta krv in urin obvezno testirana. Okvirni in diagnostični testi.

  • Popolna krvna slika za bolnike z bronasto boleznijo vsebuje veliko odstopanj od običajne variante: hematokrit se poveča (količinsko razmerje levkocitov, rdečih krvničk in plazme); koncentracija hormonov se zmanjša (kortizol, aldosteron, testosteron) s povečanjem vsebnosti adrenokortikotropnega hormona.
  • Biokemija bo pokazala nepravilnosti v ionskem ravnovesju krvi - pomanjkanje natrija s presežkom kalija.
  • Analiza urina je informativna v smislu preučevanja koncentracije presnovnih produktov presnove glukokortikoida in testosterona.
  • Diagnostični testi - s sinakten-depotom in ACTH - omogočajo natančno določanje ravni endokrinih motenj. Izvajanje vzorcev za identifikacijo ciljnega organa.

Instrumentalni pregled vključuje:

  • EKG in EchoCG - da bi ugotovili stopnjo motenj v srčno-žilnem sistemu.
  • CT in MRI - za ugotavljanje patoloških procesov v nadledvičnih žlezah, srčnih, živčnih in prebavnih sistemih; osnovni vzrok Addisonove bolezni je odvisen od ugotovljene velikosti nadledvične žleze - v primeru tuberkulozne lezije se organ poveča in vsebuje plasti kalcijevih soli, v avtoimunskem procesu pa se organ zmanjša.
  • Radiografija lobanjskih kosti je potrebna, kadar je vzrok za adrenalno insuficienco v hipofizi ali hipotalamusu.

Po popolni raziskavi se rezultati združijo. Obvezna anamneza, študija dednosti, objektivni pregled bolnika. Kombinacija pritožb, zunanjih znakov in diagnostičnih podatkov nam omogoča, da Addisonovo bolezen ločimo od drugih kroničnih bolezni in potrdimo diagnozo.

Zdravljenje

Pravočasno predpisano ustrezno zdravljenje vam omogoča optimalno stanje bolnika. Terapija za Addisonovo bolezen je kompleksna in vključuje:

  • primarno zdravljenje z izbiro optimalnega odmerka hormonov sintetičnega izvora (nadomestno zdravljenje);
  • simptomatsko zdravljenje za lajšanje tesnobe (bolečina, prebavne motnje, depresivna stanja, dehidracija);
  • racionalen vnos kalorij.

Nadomestna terapija

Redni vnos sintetičnih hormonov je potreben za vzdrževanje stabilnega stanja bolnika. To je posledica dejstva, da vitalni hormoni - aldosteron, kortizol - nikjer, razen nadledvičnih žlez, niso sintetizirani. Bolniki s bronastimi boleznimi Kortizon je predpisan kot glavno zdravilo. Kortizon je že dolgo pozitivno dokazan pri zdravljenju endokrinih motenj.

Pri izbiri posameznega odmerka je pomembno upoštevati pravila:

  • predpisana količina zdravila mora biti enaka ravni hormonov, ki jih sintetizira fiziološka pot zdravih ljudi;
  • Nadomestno zdravljenje se začne z majhnim odmerkom (za prilagoditev telesa), odmerek postopoma povečuje, dokler ni doseženo ustrezno stanje telesa;
  • zdravila, ki vsebujejo hormone, se jemljejo po načelu zmanjševanja - največji odmerek se vzame v jutranjih urah, zmanjša - podnevi, minimalno - zvečer; upoštevanje načela temelji na naravni aktivnosti nadledvičnih žlez, ki so najbolj aktivne zgodaj zjutraj in zvečer pasivne;
  • z adisoničnimi krizami, intravenozna ali intramuskularna hormonska infuzija je prikazana s povečanjem odmerka.

Odstranjevanje negativnih simptomov

Simptomatsko zdravljenje vključuje imenovanje zdravil za vzdrževanje optimalne telesne aktivnosti. Pri dolgotrajni dehidraciji, motnji elektrolitske uravnoteženosti je indicirana intravenska uporaba fiziološke raztopine. Padec krvnega sladkorja zahteva uvedbo glukoze v koncentraciji 5%.

Če je potek hipokorticizma zapleten s tuberkuloznim procesom, so predpisana posebna sredstva - antibiotiki glavne in rezervne serije (isoniazid). V tem primeru izbiro odmerka opravi ftiolog, ki skupaj z endokrinologom nadzoruje proces zdravljenja.

Diet

Prehranska prehrana igra pomembno vlogo pri kompleksnem zdravljenju. Bolniki s hipokoptizmom potrebujejo okrepljen vnos kalorij z optimalnim ravnovesjem beljakovin, ogljikovih hidratov, maščob in vitaminov. Osnovna načela prehrane:

  • delni vnos hrane, najmanj 4–5 obrokov, lahka večerja pred spanjem v obliki beljakovinskih izdelkov (mleko) je potrebna za preprečevanje hipoglikemije;
  • povečanje dnevne količine soli, porabljene do 2 žlici. l.
  • dnevna poraba mesa in kuhane zelenjave;
  • stroga omejitev porabe živil z visoko vsebnostjo kalija - krompir v vseh oblikah, suho sadje, oreški, čokolada;
  • obvezna uporaba v visokih odmerkih izdelkov, ki vsebujejo askorbinsko kislino in vitamin B (izmet iz jagod divjih vrtnic, agrumov, pivski kvas).

Napovedi in preventivni ukrepi

Bolniki s hipokortizmom so podvrženi vseživljenjskemu opazovanju endokrinologa za spremljanje splošnega stanja, vrednotenje učinkovitosti zdravljenja in preprečevanje razvoja kriz. Nadzorni zdravnik vodi evidenco:

  • kazalniki srčnega utripa - srčni utrip, pulz;
  • krvni parametri - ioni, strjevanje krvi, hematokrit;
  • teža in varnost apetita;
  • sladkorja v krvi na prazen želodec.

Zdravnik je dolžan pacienta obvestiti o prvih manifestacijah Addisonove krize, da bi preprečil resne zaplete in nenadno smrt. Pri pravilnem življenjskem slogu, prehranski in vzdrževalni hormonski terapiji se pričakovana življenjska doba ne razlikuje od življenjske dobe običajnih ljudi.

Osebe z Addisonovo boleznijo morajo sprejeti številne preventivne ukrepe za preprečevanje kriz:

  • izogibajte se intenzivnim fizičnim naporom in stresnim situacijam;
  • da sami ne prekinejo ali prilagodijo odmerkov hormonov;
  • pravočasno zdravljenje nalezljivih in virusnih bolezni.

Za splošno preprečevanje hipokortizma je pomembno preprečiti razvoj bolezni, ki škodljivo vplivajo na nadledvične žleze - tuberkulozo, avtoimunske in onkološke bolezni, glivične in sistemske patologije. Pri najmanjšem sumu adrenalne insuficience - ostra izguba teže, spremembe v srčno-žilnem sistemu, skokov v krvnem tlaku - se morate posvetovati z endokrinologom.

Addisonova bolezen ni kljub progresivnemu kroničnemu poteku. Zgodnje odkrivanje in dolgoročno vzdrževalno zdravljenje omogočata bolnikom, ki trpijo za hipokorticizmom, da živijo polno življenje brez nelagodja. Glavna stvar je, da strogo upoštevajo zdravniška priporočila, da ohranite mir v psiho-čustvenih pogojih in zdrav način življenja. Pri načrtovanju otrok, ki trpijo zaradi Addisonove bolezni, je smiselno kontaktirati posebne centre za razmnoževanje, da bi ugotovili tveganje za prenos patologije in njeno zmanjšanje.

Addisonova bolezen: simptomi in zdravljenje

Hipokortikoidizem ali Addisonova bolezen je bolezen endokrinega sistema, pri kateri se izločanje (sproščanje) nadledvičnih hormonov zmanjšuje. Bolezen lahko prizadene ljudi različnih starosti, pogosteje pa se bolezen po 20 letih diagnosticira pri ženskah. Pogosto se bolezen imenuje bronasta bolezen zaradi rumenih lis, ki se pojavijo na telesu.

Kaj je Addisonova bolezen

Bronasta bolezen je redka bolezen endokrinega sistema, ki temelji na uničenju tkiva zunanje plasti nadledvičnih žlez. Hkrati primanjkuje glukokortikoidnih hormonov (aldosterona, kortizola), ki ščitijo telo pred stresom in so odgovorni za presnovo, presnovo vode in soli. Hipokortikoidizem je prvič opisal britanski splošni zdravnik Thomas Addison leta 1855. Bolezen moti delo celotnega organizma. Če zdravljenja ne začnete pravočasno, lahko pride do resnih zapletov:

  • paraliza okončin;
  • tirotoksikoza (hipertiroidizem);
  • disfunkcija jajčnikov;
  • otekanje možganov;
  • parestezija (oslabljena občutljivost);
  • tiroiditis (vnetje ščitnice);
  • anemija (zmanjšanje koncentracije hemoglobina);
  • kronična kandidoza (glivična okužba).

Vzroki razvoja

Približno 70% vseh primerov Addisonove bolezni je avtoimunsko poškodovanje skorje nadledvične žleze. Hkrati pa obrambni sistem telesa ne uspe in prepozna celice endokrinih žlez kot tuje. Tako nastanejo protitelesa, ki napadajo skorjo nadledvične žleze in jo poškodujejo. Hipokortikoidizem lahko povzroči škodljive bakterije, glive, viruse, imunske, genetske motnje. Dejavniki, ki prispevajo k pojavu patologije:

  • prekomerna telesna teža;
  • fizični, čustveni stres;
  • hipofunkcija (oslabitev) ščitnice;
  • sindrom policističnih jajčnikov;
  • alergijska reakcija;
  • dolgotrajna depresija;
  • hipoglikemija (zmanjšanje glukoze zaradi prehranskih pomanjkljivosti v prehrani);
  • huda sladkorna bolezen.

Patologija ima primarno, sekundarno obliko:

  1. Vzroki primarne lezije:
  • nadledvična tuberkuloza;
  • avtoimunski procesi;
  • hipoplazija (nerazvitost organa);
  • prirojene anomalije;
  • kirurška odstranitev nadledvične žleze;
  • dedne bolezni;
  • rak, metastaze;
  • sifilis;
  • Pomoč;
  • glivične bolezni;
  • zmanjšana občutljivost nadledvičnih žlez.
  1. Sekundarna oblika bolezni se lahko pojavi zaradi:
  • mehanska poškodba;
  • meningitis (vnetje možganske sluznice);
  • ishemija (zmanjšanje oskrbe s krvjo);
  • benigni, maligni tumor;
  • obsevanje možganov.

Če bolnik po potrditvi bronaste bolezni in celotnem poteku zdravljenja noče nadaljevati z uporabo zdravil, se lahko pojavi adrenalna iatrogena insuficienca. To stanje povzroča hiter padec ravni endogenih glukokortikoidov glede na dolgotrajno nadomestno zdravljenje in zaviranje aktivnosti lastnih žlez.

Simptomi

Klinična slika Addisonove bolezni se razvija počasi. Simptomi v preteklih letih so lahko blagi in se kažejo šele, ko pride do adisonične krize. To je življenjsko nevarno stanje, pri katerem se raven glukoze močno zmanjša. Praviloma so pomembni simptomski kompleksi patologije naslednji:

  • pigmentacija kože;
  • astenija in adinamija;
  • motnje v prebavnem traktu (prebavnem traktu);
  • hipotenzija (nižji krvni tlak).

Poleg tega ima Addisonova bolezen naslednje manifestacije:

  • zatemnitev kože;
  • šibkost mišic;
  • izguba teže, zmanjšan apetit;
  • hrepenenje po kislih, slanih živilih;
  • povečana žeja;
  • bolečine v trebuhu;
  • bruhanje, slabost, driska;
  • disfagija (motnja požiranja);
  • tresenje rok;
  • dehidracija;
  • tahikardija (palpitacije srca);
  • razdražljivost, temperament, depresija;
  • impotenca pri moških, amenoreja (odsotnost menstruacije) pri ženskah;
  • omotica;
  • invalidnosti;
  • pojav rumenih lis;
  • sušenje sluznice, kože;
  • konvulzije.

Astenija in Adinamija

Fizična, duševna utrujenost (astenija, šibkost) in impotenca se štejejo za najstarejše in najbolj obstojne simptome bronaste bolezni. Pogosto začetka bolezni ni mogoče natančno določiti. Že na samem začetku razvoja patologije prihaja do hitre utrujenosti zaradi dela, ki je bila opravljena brez resnih stroškov dela. Poleg tega se med normalnim življenjem razvije splošna slabost. Takšni občutki napredujejo, krepijo in vodijo pacienta v stanje popolne fizične impotence.

Pigmentacija kože

Motnja enake barve kože ali pojav pigmentacije je najpomembnejši simptom. Obilno odlaganje melanina (pigment, ki ne vsebuje železa) v celicah malpighian plasti povrhnjice prispeva k pojavu rjave, bronaste ali dimne lise na koži. Pigmentacija, ki se začne na obrazu, je sposobna zajeti celotno površino kože ali pa jo je mogoče lokalizirati na določenih mestih: čelo, medfalangealne sklepe, vrat, bradavičke, mošnjo, okoli popka itd.

Včasih se na obrazu pojavijo temne lise velike velikosti. Ustnice, bradavice, sluznice nožnice in črevesja pri ženskah so pobarvane z modrikasto barvo. Poleg močne motnje pigmentacije ima pacient tudi področja kože, ki so slabo pigmentirana ali celo popolnoma brez melanina, ki močno izstopajo na ozadju temne kože, ki jo obdaja - tako imenovanega vitiliga ali levkoderma. Pri primarni obliki Addisonove bolezni se ta simptom pojavlja med prvimi, lahko pa je pred drugimi znaki bolezni že nekaj let.

Addisonov sindrom pri ženskah

Ko se Addisonova bolezen pojavi pri ženskah, se zmanjša mišična masa zaradi izgube apetita. Poleg tega pacient postopoma pade na sramne dlake in v pazduhe, koža pa izgubi elastičnost. Pomanjkanje estrogena in testosterona vodi do prenehanja mesečne menstruacije, zmanjšanega libida. Druge posebnosti poteka bolezni pri ženskah: t

  • Opažene so gastrointestinalne motnje (slabost, driska, bruhanje). Razvija se želodčni razjed, gastritis. glukokortikoidi ne ščitijo več črevesne sluznice pred učinki agresivnih dejavnikov.
  • Značilna je pigmentacija kože velikih gub in odprtih površin. Temne lise se lahko pojavijo na notranji strani ličnic in dlesni.
  • Tveganje za ginekološke bolezni (mastopatija, fibroidi, endometrioza) se povečuje.
  • Oslabljen je metabolizem vodne soli v telesu, zaradi česar se pojavi dehidracija, koža postane suha, na licih se pojavijo votline, se pojavijo slabi občutki in krvni tlak (krvni tlak).
  • Možgani in živčni sistem trpijo tudi zaradi dehidracije, kar se kaže v otrplosti okončin, motnjah občutljivosti, šibkosti mišic.
  • Reproduktivne sposobnosti se zmanjšajo na spontani splav, neplodnost.

Zdravljenje

Na osnovi diagnostičnih rezultatov lahko natančno diagnozo Addisonove bolezni vzpostavi le endokrinolog. Da bi razlikovali hipokorticizem od Connove bolezni, je specialist predpisal bolniku, da opravi biokemično analizo krvi, urina, rentgenske slike lobanje. Magnetna resonanca in računalniška tomografija se izvajajo za odkrivanje znakov nadledvične tuberkuloze. Najpomembnejša diagnostična metoda, ki potrjuje bolezen, je elektrokardiogram. Konec koncev, kršitev vodno-sol ravnotežje pogosto negativno vpliva na delo srca.

Glavno zdravljenje hipokorticizma je vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, tj. jemanje glukokortikosteroidnih zdravil - analogov kortizola in aldosterona (kortizon). Specialist posamezno izbere odmerek. Trajanje zdravljenja je odvisno od oblike in resnosti bolezni. Da bi preprečili nastanek addisonic krize v ozadju poškodbe, nalezljive bolezni in prihajajoče operacije, je treba odmerjanje hormonskih zdravil pregledati zdravnik. Kako ravnati:

  1. Sprejem glukokortikosteroidov se začne s fiziološkimi odmerki, nato pa se količina porabljenega zdravila postopoma poveča za normalizacijo ravni hormonov.
  2. Po 2 mesecih hormonskega zdravljenja se opravi krvna preiskava za oceno učinkovitosti zdravljenja. Po potrebi se odmerjanje zdravil prilagodi.
  3. Ko se tuberkulozna bolezen zdravi z Rifampicinom, Streptomicinom, Isoniazidom. Stanje pacienta ocenjuje ftiolog in endokrinolog.
  4. Skladnost s posebno prehrano. Iz prehrane je treba izključiti banane, oreške, grah, kavo, krompir, gobe. Dobro je jesti jetra, korenje, jajca, fižol, stročnice, sveže sadje. Potrebno je jesti v majhnih količinah 6-krat na dan.