Raziskujemo vzroke in simptome, ki kažejo na Addisonovo bolezen. Preučili bomo tudi, kako se izvaja diagnoza in kakšna zdravila se uporabljajo za zdravljenje, kar omogoča povečanje trajanja normalnega življenja.

Kaj je Addisonova bolezen?

Addisonova bolezen (Addisonova bolezen) je presnovna patologija, pri kateri nadledvične žleze proizvajajo hormone v nezadostnih količinah.

V tem stanju izločanje nadledvičnih žlez ne more zagotoviti fizioloških potreb telesa, kar ima za posledico akutne simptome, ki lahko, če se ne zdravijo, ogrozijo bolnikovo življenje.

Bolezen lahko prizadene vsako osebo in v kateri koli starosti, običajno pa se pojavi približno 40 let. Po vsem svetu je incidenca ocenjena na 1 primer na vsakih 100.000 ljudi.

Kateri hormoni izločajo nadledvične žleze

Nadledvične žleze, ki so endokrine žleze, se na desni in levi strani hrbtenice nahajajo na ravni zadnjega prsnega vretenca, na zgornjem delu obeh ledvic.

Vsaka od dveh nadledvičnih žlez je sestavljena iz dveh različnih delov. Zunanji del, ki je prava žleza, ki izloča hormone in se imenuje skorja nadledvične žleze, in notranje živčno tkivo, imenujemo medularno območje.

Nadledvična skorja je razdeljena na tri ločene plasti, ki proizvajajo hormone:

• Mineralokortikoid: niz hormonov, ki pripadajo kortikosteroidom (ki izvirajo iz degradacije holesterola), katerih funkcija je prilagoditi ravnotežje mineralnih soli (natrija in kalija in posledično vodne bilance). Proizvajajo jih skorja nadledvične žleze, ki je znana kot glomerula. Glavni hormoni so aldosteroni, katerih izločanje se povečuje sorazmerno s povečanjem koncentracije kalija v krvi, ki je regulator krvnega tlaka.
• Glukokortikoidi: natančneje, kortizol in kortizon, ki pospešujejo presnovne reakcije in razgrajujejo maščobe in beljakovine v glukozo v celici. Stimulacijo proizvodnje teh hormonov izvaja adrenokortikotropni hormon (ki ga proizvaja hipofiza možganov).
• Androgeni in estrogeni. Androgeni se izločajo v velikih količinah, estrogeni pa le v majhnih odmerkih. Vse to se dogaja tako pri ženskah kot pri moških.

V medularnem predelu so sintetizirana dva nevrotransmitorja, ki imata zelo podobne kemijske lastnosti: adrenalin in noradrenalin.

Iz zgoraj navedenega je jasno, da:

• Zmanjšanje proizvodnje aldosterona povzroča neravnovesje vode, natrija in kalija v telesu, kar je odvisno od izločanja natrija in odloženega kalija. To stanje lahko povzroči hipotenzijo (zmanjšanje volumna krvi) in dehidracijo;
• Pomanjkanje kortizola povzroča presnovne motnje in težave s hipoglikemijo, zaradi katerih telo slabi.
• redukcija androgena lahko povzroči zmanjšano željo, izgubo las in izgubo občutka dobrega počutja zaradi duševnih težav.

Simptomi zmanjšanja ravni nadledvičnih hormonov

Simptomi bolezni so odvisni od koncentracije nadledvičnih hormonov v krvi. Zmanjšanje koncentracije je v večini primerov povezano z uničenjem nadledvičnih celic. Uničevanje se praviloma počasi razvija.

Za klinično sliko Addisonove bolezni v začetni fazi je značilna zelo blaga in nespecifična simptomatologija, ki počasi napreduje z razširitvijo destruktivnih lezij žleze.

Ko poškodba pokriva 90% izločajočih celic, se razvije kronična adrenalna insuficienca.

Če povzamemo glavne simptome Addisonove bolezni, je treba upoštevati naslednje:

• Astenija. Zmanjšanje mišične moči do te mere, da je težko izvajati dnevna gibanja. Utrujenost je prisotna tudi v mirovanju ali po popolnoma nepomembnem naporu.
• Hipotenzija. V spremstvu vrtoglavice in v hudih primerih celo omedlevica in padanje. Nizek krvni tlak, ki se še bolj zniža pri gibanju v pokončnem položaju, je neposredna posledica nizke ravni aldosterona. Ta hormon blokira izločanje natrija v urinu. Nizke ravni aldosterona povzročijo izgubo natrija in tekočine, kar povzroči zmanjšanje volumna krvi in ​​krvnega tlaka.
• Hipoglikemija. Nizka raven sladkorja v krvi zaradi nizke ravni kortizola. Zmanjšanje koncentracije slednjega dejansko zmanjša glukoneogenezo, to je proizvodnjo glukoze iz beljakovin in lipidov, kar povzroča hipoglikemijo. To se poslabša zaradi hipotenzije in astenije.
• Dehidracija. Povzroča jo pretirana diureza, ki jo povzroča izguba natrijevih soli z urinom. V spremstvu neustrašnih slanih izdelkov.
• Izguba teže in anoreksija. To je posledica hipoglikemije in impresivne izgube tekočine z urinom.
• Hiperpigmentacija kože. Pigmentacijo lahko opazimo na koži, ki je izpostavljena soncu, in na skritih delih telesa, ki običajno niso na voljo za sončno svetlobo: sluznice ust, dlesni, kožne gubice, brazgotine itd. več kortikotropina, ki spodbuja proizvodnjo melanina, ki je odgovoren za pigmentacijo kože.
• Gastrointestinalni. To je slabost, bruhanje, driska, spastična bolečina v trebuhu.
• Bolečine v sklepih in mišicah.
• Migrena
• Težave, povezane z razpoloženjem: razdražljivost, pretirana tesnoba, slabo razpoloženje in melanholija, v hujših primerih pa depresija. Vsi ti problemi so povezani z zmanjšanim izločanjem androgenov, ki delujejo na psiho in zagotavljajo občutek splošnega počutja.
• Izpadanje las Simptom je povezan tudi z nizko ravnjo androgena.

V majhnem številu primerov se simptomi bolezni, namesto kronične oblike, razvijejo hitro in nenadoma, takšno stanje imenujemo akutna adrenalna insuficienca ali Addisonova kriza. Ta situacija zahteva takojšnjo zdravniško pomoč in ustrezno nego bolnika.

Simptomatologija, ki je značilna za Addisonovo krizo, je naslednja:

• Ostre in boleče bolečine, ki prekrivajo trebuh, hrbet, spodnji del ali noge.
• Vročina in zmedenost, težave pri vodenju smiselnih pogovorov.
• Bruhanje in driska z nevarnostjo dehidracije.
• Zelo nizek krvni tlak.
• Izguba zavesti in nezmožnost stati.
• Zelo nizka glukoza v krvi.
• Zelo nizka koncentracija natrija v krvi.
• Visoka raven kalija v krvi.
• Visoka raven kalcija v krvi.
• Nehotene mišične kontrakcije.

Vzroki Addisonove bolezni - primarni in sekundarni

Hormonska insuficienca, ki je značilna za Addisonovo bolezen, je lahko posledica težav, ki izhajajo iz nadledvičnih žlez (primarna adrenalna insuficienca) in iz drugih virov (sekundarna adrenalna insuficienca).

V primeru primarne insuficience nadledvične žleze je zmanjšanje ravni hormonov posledica uničenja celic žleznega tkiva, kar lahko povzroči:

• Napaka imunskega sistema. Ki iz neznanih razlogov prepozna celice skorje nadledvične žleze kot tuje in jih uniči, kar vodi do razvoja patologije.
• Granulomi za tuberkulozo. V tem primeru so granulomi posledica vnetnega procesa, ki ga povzroča virusna okužba.
• Glivične okužbe ali okužbe s citomegalovirusom. Najdemo jih pri bolnikih z imunosupresivnimi motnjami.
• Primarni ali metastatski tumorji nadledvične žleze (najpogosteje limfom ali pljučni rak).
• Krvavitev iz nadledvičnih žlez. Primer take bolezni je Waterhouse-Frideriksenov sindrom. To je huda krvavitev, ki je posledica hude bakterijske okužbe, ki jo ponavadi povzroči meningokok Neisseria meningitidis.
• Infarkt nadledvične žleze. Nekroza veznega tkiva žleze zaradi nezadostne oskrbe s krvjo.
• Genetske mutacije, ki vplivajo na delo nadledvičnih žlez. So precej redki.

V primeru sekundarne adrenalne insuficience nadledvične žleze ohranijo svojo učinkovitost in učinkovitost, nizka raven hormonov pa je posledica:

• Težave v hipofizi. Odgovorna je za izločanje adrenokortikotropnega hormona, katerega naloga je spodbujanje skorje nadledvične žleze.
• Prenehanje zdravljenja s kortikosteroidi. Takšna terapija se pogosto izvaja v primeru bolnikov z astmo in revmatoidnim artritisom. Visoka raven kortikosteroidov zmanjša raven adrenokortikotropnega hormona v krvi. Zmanjšanje slednjega vodi v močno zmanjšanje stimulacije nadledvičnih celic, zato se sčasoma pojavi vrsta atrofije. Obnova njihovega normalnega delovanja lahko traja precej časa (približno 6 mesecev). V tem obdobju lahko pacient doživlja Addisonovo krizo.
• Kršitev biosinteze steroidov. Za proizvodnjo kortizola morajo nadledvične žleze prejeti holesterol, ki se pretvori z ustreznimi biokemičnimi procesi. Zato se v vseh primerih, ko se holesterol ustavi v nadledvičnih žlezah, razvije stanje pomanjkanja kortizola. Takšne situacije, čeprav zelo redko, se pojavijo pri sindromu Smith-Lemli-Opitz, sindrom abetalipoproteinemije in nekatera zdravila (npr. Ketokonazol).

Diagnoza adrenalne insuficience

Zdravnik najprej postavi diagnozo na podlagi anamnestične anamneze bolnika in podrobne analize simptomov in znakov. Ta hipoteza se nato preveri z vrsto raziskav in testov.

Krvni test, v katerem je treba navesti:

• Nizka raven kortizola.
• Visoke ravni ACTH.
• Nizek odziv kortizola na stimulacijo z ACTH.
• Prisotnost specifičnih protiteles za nadledvični sistem.
• Natrijev nivo pod 130.
• Raven kalija več kot 5%; t

Merjenje ravni glukoze po dajanju insulina. Insulina se daje bolniku, ravni sladkorja v krvi in ​​kortizola pa se ocenjujejo v rednih presledkih. Če je bolnik zdrav, se koncentracija krvnega sladkorja zmanjša in raven kortizola se poveča.

Nadraževana stimulacija ACTH. Bolniku se injicira sintetični adrenokortikotropni hormon, nato pa se izmeri koncentracija kortizola. Nizke vrednosti kažejo na adrenalno insuficienco.

Računalniška tomografija trebušna votlina. Določa velikost in morebitne nenormalnosti žlez.

Magnetna resonanca turškega sedla (območje lobanje, kjer se nahaja hipofiza). Identificira možne motnje v delovanju hipofize.

Addisonova terapija bolezni - ponovno vzpostavi raven hormonov

Ne glede na vzrok je lahko Addisonova bolezen smrtonosna, zato je treba telesu dostaviti hormone, ki jih nadledvične žleze proizvajajo v nezadostnih količinah.

Zdravljenje bolezni vključuje uvedbo: t

• Kortikosteroidi. Še posebej fludrokortizon za kompenzacijo pomanjkanja aldosterona in kortizona.
• Androgeni. Uvedba v zadostni količini izboljša občutek dobrega počutja in posledično izboljša kakovost življenja.
• Natrijevi dodatki. Uporabljajo se za zmanjšanje izgube tekočine v urinu in povečanje krvnega tlaka.

V primeru Addisonove krize je potrebno takojšnje zdravljenje, ker je zelo nevarno za pacientovo življenje.

• Hidrokortizon.
• Infuzija fiziološke raztopine za povečanje volumna krvi.
• Vnos glukoze. Za zvišanje krvnega sladkorja.

Zaradi nevarnosti nenadne krize Addison morajo bolniki, ki trpijo za to boleznijo, nositi medicinsko zapestnico. Tako bo medicinsko osebje takoj obveščeno o alarmu.

Pričakovano trajanje življenja za Addisonovo bolezen

Če zdravite Addisonovo bolezen pravilno, je pričakovana življenjska doba normalna. Edina možna nevarnost je lahko kriza v Addisonu. Zato bolnikom svetujemo, da nosijo informacijsko zapestnico in brizgo za injiciranje kortizola v nujnih primerih.

Addisonova bolezen

Addisonova bolezen (hipokortizem, bronasta bolezen) je redka bolezen endokrinega sistema, pri kateri se izločanje hormonov (zlasti kortizola) v skorji nadledvične žleze zmanjša.

Bolezen je leta 1855 prvič opisal britanski zdravnik Thomas Addison. Z enako pogostostjo prizadene moške in ženske; pogosteje diagnosticirajo pri mladih in srednjih letih.

Vzroki in dejavniki tveganja

Razvoj Addisonove bolezni povzroča poškodba celic skorje nadledvične žleze ali hipofize zaradi različnih patoloških stanj in bolezni:

• avtoimunske poškodbe skorje nadledvične žleze;
• nadledvična tuberkuloza;
• odstranjevanje nadledvičnih žlez;
• krvavitve v nadledvično tkivo;
• adrenoleukodistrofija;
• sarkoidoza;
• dolgoročno hormonsko nadomestno zdravljenje;
• glivične okužbe;
• sifilis;
• amiloidoza;
• Pomoč;
• tumorji;
• z obsevanjem.

V približno 70% primerov je vzrok Addisonove bolezni avtoimunska lezija skorje nadledvične žleze. Imunski sistem iz različnih razlogov ne uspe in začne prepoznati nadledvične celice kot tuje. Tako nastanejo protitelesa, ki napadajo in poškodujejo skorjo nadledvične žleze.

Addisonov sindrom spremlja številne dedne patologije.

Oblike bolezni

Odvisno od vzroka je Addisonova bolezen:

1. Primarni. Povzročeno je zaradi nezadostnega delovanja ali neposredno poškodbe skorje nadledvične žleze.
2. Sekundarno. Prednji del hipofize izloča nezadostno količino adrenokortikotropnega hormona, kar vodi v zmanjšanje izločanja hormonov v skorji nadledvične žleze.
3. Jatrogena. Dolgotrajna uporaba kortikosteroidnih zdravil vodi do atrofije nadledvičnih žlez, poleg tega pa krši povezavo med hipotalamusom, hipofizo in nadledvične žleze.

Simptomi

Addisonova bolezen ima naslednje manifestacije:

• zatemnitev kože in sluznice;
• šibkost mišic;
• hipotenzija;
• ortostatski kolaps (močno zmanjšanje krvnega tlaka pri spreminjanju položaja);
• izguba apetita, izguba telesne mase;
• žeja za kislo in (ali) slano hrano;
• povečana žeja;
• bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska;
• disfagija;
• tresenje rok in glave;
• parestezija udov;
• tetanije;
• poliurija (povečano izločanje urina), dehidracija, hipovolemija;
• tahikardija;
• razdražljivost, temperament, depresija;
• spolna disfunkcija (prenehanje menstruacije pri ženskah, impotenca pri moških).

Zmanjšana glukoza in eozinofilija sta določeni v krvi.

Klinična slika se razvija počasi. Skozi leta so simptomi blagi in lahko ostanejo neprepoznani, saj pritegnejo pozornost le, kadar se zaradi stresa ali katere koli druge bolezni pojavi kriza z adisoničnimi boleznimi. To je akutno stanje, za katero je značilno:

• močan padec krvnega tlaka;
• bruhanje, driska;
• nenadne akutne bolečine v trebuhu, spodnjem delu hrbta in spodnjih okončin;
• zmedenost ali akutna psihoza;
• omedlevica zaradi močnega padca krvnega tlaka.

Najnevarnejši zaplet Addisonove bolezni je razvoj addisonične krize, ki je življenjsko nevarna.

V adisonični krizi se pojavi izrazito neravnovesje elektrolitov, pri katerem se vsebnost natrija v krvi znatno zmanjša, povečuje pa se količina fosforja, kalcija in kalija. Raven glukoze je tudi močno zmanjšana.

Diagnostika

Diagnoza se domneva na podlagi študije klinične slike. Za potrditev se opravijo številni laboratorijski testi:

• ACTH stimulacijski test;
• določanje ravni ACTH v krvi;
• določanje ravni kortizola v krvi;
• določanje ravni elektrolitov v krvi.

Zdravljenje

Glavna terapija za Addisonovo bolezen je vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, to je zdravilo, ki nadomešča hormone, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze.

Da bi preprečili razvoj adisonične krize v ozadju nalezljive bolezni, travme ali bližajoče se kirurške posege, mora odmerek hormonskih priprav pregledati endokrinolog.

V primeru adisonične krize bolnik potrebuje nujno hospitalizacijo na endokrinološkem oddelku, v hudih razmerah pa v intenzivni negi in intenzivni negi. Kriza se ustavi z vbrizganjem intravenskih hormonov skorje nadledvične žleze. Poleg tega se izvede popravek obstoječih kršitev vodnega in elektrolitskega ravnovesja ter hipoglikemije.

Možni zapleti in posledice

Najnevarnejši zaplet Addisonove bolezni je razvoj addisonične krize, ki je življenjsko nevarna.

Razlogi za njegov nastanek so lahko:

• stres (kirurgija, čustveni stres, travma, akutne nalezljive bolezni);
• odstranitev obeh nadledvičnih žlez brez ustreznega hormonskega nadomestnega zdravljenja;
• tromboza dvostranske adrenalne žile;
• dvostranska embolija nadledvičnih arterij;
• dvostransko krvavitev v nadledvično tkivo.

Napoved

Prognoza za Addisonovo bolezen je ugodna. Pri ustreznem hormonskem nadomestnem zdravljenju je pričakovana življenjska doba bolnikov enaka kot pri ljudeh, ki ne trpijo za to boleznijo.

Preprečevanje

Ukrepi za preprečevanje Addisonove bolezni vključujejo preprečevanje vseh tistih stanj, ki vodijo v njen razvoj. Posebni preventivni ukrepi ne obstajajo.

Videoposnetki v YouTubu, povezani s tem členom:

Izobrazba: diplomirala je na medicinskem inštitutu v Taškentu leta 1991. Večkrat so se udeležili naprednih tečajev usposabljanja.

Delovne izkušnje: anesteziolog-rehabilitator mestnega materinskega kompleksa, rehabilitator na oddelku za hemodializo.

Informacije so posplošene in so na voljo samo za informativne namene. Ob prvih znakih bolezni se posvetujte z zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Najvišjo telesno temperaturo so zabeležili pri Willie Jones (ZDA), ki je bila sprejeta v bolnišnico s temperaturo 46,5 ° C.

Izobražena oseba je manj nagnjena k možganskim boleznim. Intelektualna aktivnost prispeva k nastanku dodatnega tkiva, ki kompenzira obolele.

Najredkejša bolezen je Kouroujeva bolezen. Samo predstavniki plemena Fur v Novi Gvineji so bolni. Bolnik umre zaradi smeha. Domneva se, da je vzrok bolezni jesti človeške možgane.

Človeška kri "teče" skozi posode pod ogromnim pritiskom in v nasprotju z njihovo integriteto lahko strelja na razdalji do 10 metrov.

Znanstveniki z Univerze v Oxfordu so izvedli vrsto študij, v katerih so ugotovili, da je vegetarijanstvo lahko škodljivo za človeške možgane, saj vodi do zmanjšanja njegove mase. Zato znanstveniki priporočajo, da ribe in meso ne izločijo iz prehrane.

Včasih je bilo, da zejanje obogati telo s kisikom. Vendar je bilo to mnenje zavrnjeno. Znanstveniki so dokazali, da z zevanjem človek ohlaja možgane in izboljša njegovo delovanje.

Pri 5% bolnikov povzroča antidepresiv Clomipramine orgazem.

Po statističnih podatkih se tveganje za poškodbe hrbta ob ponedeljkih poveča za 25%, tveganje za srčni napad pa za 33%. Bodite previdni.

Bolezen človeka dobro obvladuje s tujki in brez medicinskega posega. Znano je, da lahko želodčni sok celo raztopi kovance.

Oseba, ki jemlje antidepresive, bo v večini primerov ponovno trpela zaradi depresije. Če se je oseba s svojo močjo spopadla z depresijo, ima vse možnosti, da za vedno pozabi na to stanje.

Glede na študije, ženske, ki pijejo nekaj kozarcev piva ali vina tedensko, imajo povečano tveganje za razvoj raka dojke.

Prvi vibrator je bil izumljen v 19. stoletju. Delal je na parnem stroju in je bil namenjen zdravljenju ženske histerije.

V prizadevanju, da bi pacienta izvlekli, zdravniki pogosto gredo predaleč. Na primer, določen Charles Jensen v obdobju od 1954 do 1994. preživelo več kot 900 operacij odstranjevanja neoplazem.

Tudi če človekovo srce ne premaga, lahko še vedno živi dolgo časa, kot nam je pokazal norveški ribič Jan Revsdal. Njegov "motor" se je ustavil ob 4 uri, ko se je ribič izgubil in zaspal v snegu.

Če bi vam jetra prenehala delovati, bi se smrt pojavila v 24 urah.

Med pogostimi urološkimi boleznimi se razlikujejo urolitijaze (ICD). To je približno 30-40% vseh takih bolezni. Ko so režnjevi.

Addisonova bolezen: simptomi in zdravljenje

Hipokortikoidizem ali Addisonova bolezen je bolezen endokrinega sistema, pri kateri se izločanje (sproščanje) nadledvičnih hormonov zmanjšuje. Bolezen lahko prizadene ljudi različnih starosti, pogosteje pa se bolezen po 20 letih diagnosticira pri ženskah. Pogosto se bolezen imenuje bronasta bolezen zaradi rumenih lis, ki se pojavijo na telesu.

Kaj je Addisonova bolezen

Bronasta bolezen je redka bolezen endokrinega sistema, ki temelji na uničenju tkiva zunanje plasti nadledvičnih žlez. Hkrati primanjkuje glukokortikoidnih hormonov (aldosterona, kortizola), ki ščitijo telo pred stresom in so odgovorni za presnovo, presnovo vode in soli. Hipokortikoidizem je prvič opisal britanski splošni zdravnik Thomas Addison leta 1855. Bolezen moti delo celotnega organizma. Če zdravljenja ne začnete pravočasno, lahko pride do resnih zapletov:

• paraliza okončin;
• tirotoksikoza (hipertiroidizem);
• disfunkcija jajčnikov;
• otekanje možganov;
• parestezija (oslabljena občutljivost);
• tiroiditis (vnetje ščitnice);
• anemija (zmanjšanje koncentracije hemoglobina);
• kronična kandidoza (glivična okužba).

Vzroki razvoja

Približno 70% vseh primerov Addisonove bolezni je avtoimunsko poškodovanje skorje nadledvične žleze. Hkrati pa obrambni sistem telesa ne uspe in prepozna celice endokrinih žlez kot tuje. Tako nastanejo protitelesa, ki napadajo skorjo nadledvične žleze in jo poškodujejo. Hipokortikoidizem lahko povzroči škodljive bakterije, glive, viruse, imunske, genetske motnje. Dejavniki, ki prispevajo k pojavu patologije:

• prekomerna telesna teža;
• fizični, čustveni stres;
• hipofunkcija (oslabitev) ščitnice;
• sindrom policističnih jajčnikov;
• alergijska reakcija;
• dolgotrajna depresija;
• hipoglikemija (zmanjšanje glukoze zaradi prehranskih pomanjkljivosti v prehrani);
• huda sladkorna bolezen.

Patologija ima primarno, sekundarno obliko:

1. Vzroki primarne lezije:

• nadledvična tuberkuloza;
• avtoimunski procesi;
• hipoplazija (nerazvitost organa);
• prirojene anomalije;
• kirurška odstranitev nadledvične žleze;
• dedne bolezni;
• rak, metastaze;
• sifilis;
• Pomoč;
• glivične bolezni;
• zmanjšana občutljivost nadledvičnih žlez.

1. Sekundarna oblika bolezni se lahko pojavi zaradi:

• mehanska poškodba;
• meningitis (vnetje možganske sluznice);
• ishemija (zmanjšanje oskrbe s krvjo);
• benigni, maligni tumor;
• obsevanje možganov.

Če bolnik po potrditvi bronaste bolezni in celotnem poteku zdravljenja noče nadaljevati z uporabo zdravil, se lahko pojavi adrenalna iatrogena insuficienca. To stanje povzroča hiter padec ravni endogenih glukokortikoidov glede na dolgotrajno nadomestno zdravljenje in zaviranje aktivnosti lastnih žlez.

Simptomi

Klinična slika Addisonove bolezni se razvija počasi. Simptomi v preteklih letih so lahko blagi in se kažejo šele, ko pride do adisonične krize. To je življenjsko nevarno stanje, pri katerem se raven glukoze močno zmanjša. Praviloma so pomembni simptomski kompleksi patologije naslednji:

• pigmentacija kože;
• astenija in adinamija;
• motnje v prebavnem traktu (prebavnem traktu);
• hipotenzija (nižji krvni tlak).

Poleg tega ima Addisonova bolezen naslednje manifestacije:

• zatemnitev kože;
• šibkost mišic;
• izguba teže, zmanjšan apetit;
• hrepenenje po kislih, slanih živilih;
• povečana žeja;
• bolečine v trebuhu;
• bruhanje, slabost, driska;
• disfagija (motnja požiranja);
• tresenje rok;
• dehidracija;
• tahikardija (palpitacije srca);
• razdražljivost, temperament, depresija;
• impotenca pri moških, amenoreja (odsotnost menstruacije) pri ženskah;
• omotica;
• invalidnosti;
• pojav rumenih lis;
• sušenje sluznice, kože;
• konvulzije.

Astenija in Adinamija

Fizična, duševna utrujenost (astenija, šibkost) in impotenca se štejejo za najstarejše in najbolj obstojne simptome bronaste bolezni. Pogosto začetka bolezni ni mogoče natančno določiti. Že na samem začetku razvoja patologije prihaja do hitre utrujenosti zaradi dela, ki je bila opravljena brez resnih stroškov dela. Poleg tega se med normalnim življenjem razvije splošna slabost. Takšni občutki napredujejo, krepijo in vodijo pacienta v stanje popolne fizične impotence.

Pigmentacija kože

Motnja enake barve kože ali pojav pigmentacije je najpomembnejši simptom. Obilno odlaganje melanina (pigment, ki ne vsebuje železa) v celicah malpighian plasti povrhnjice prispeva k pojavu rjave, bronaste ali dimne lise na koži. Pigmentacija, ki se začne na obrazu, je sposobna zajeti celotno površino kože ali pa jo je mogoče lokalizirati na določenih mestih: čelo, medfalangealne sklepe, vrat, bradavičke, mošnjo, okoli popka itd.

Včasih se na obrazu pojavijo temne lise velike velikosti. Ustnice, bradavice, sluznice nožnice in črevesja pri ženskah so pobarvane z modrikasto barvo. Poleg močne motnje pigmentacije ima pacient tudi področja kože, ki so slabo pigmentirana ali celo popolnoma brez melanina, ki močno izstopajo na ozadju temne kože, ki jo obdaja - tako imenovanega vitiliga ali levkoderma. Pri primarni obliki Addisonove bolezni se ta simptom pojavlja med prvimi, lahko pa je pred drugimi znaki bolezni že nekaj let.

Addisonov sindrom pri ženskah

Ko se Addisonova bolezen pojavi pri ženskah, se zmanjša mišična masa zaradi izgube apetita. Poleg tega pacient postopoma pade na sramne dlake in v pazduhe, koža pa izgubi elastičnost. Pomanjkanje estrogena in testosterona vodi do prenehanja mesečne menstruacije, zmanjšanega libida. Druge posebnosti poteka bolezni pri ženskah: t

• Opažene so gastrointestinalne motnje (slabost, driska, bruhanje). Razvija se želodčni razjed, gastritis. glukokortikoidi ne ščitijo več črevesne sluznice pred učinki agresivnih dejavnikov.
• Značilna je pigmentacija kože velikih gub in odprtih površin. Temne lise se lahko pojavijo na notranji strani ličnic in dlesni.
• Tveganje za ginekološke bolezni (mastopatija, fibroidi, endometrioza) se povečuje.
• Oslabljen je metabolizem vodne soli v telesu, zaradi česar se pojavi dehidracija, koža postane suha, na licih se pojavijo votline, se pojavijo slabi občutki in krvni tlak (krvni tlak).
• Možgani in živčni sistem trpijo tudi zaradi dehidracije, kar se kaže v otrplosti okončin, motnjah občutljivosti, šibkosti mišic.
• Reproduktivne sposobnosti se zmanjšajo na spontani splav, neplodnost.

Zdravljenje

Na osnovi diagnostičnih rezultatov lahko natančno diagnozo Addisonove bolezni vzpostavi le endokrinolog. Da bi razlikovali hipokorticizem od Connove bolezni, je specialist predpisal bolniku, da opravi biokemično analizo krvi, urina, rentgenske slike lobanje. Magnetna resonanca in računalniška tomografija se izvajajo za odkrivanje znakov nadledvične tuberkuloze. Najpomembnejša diagnostična metoda, ki potrjuje bolezen, je elektrokardiogram. Konec koncev, kršitev vodno-sol ravnotežje pogosto negativno vpliva na delo srca.

Glavno zdravljenje hipokorticizma je vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, tj. jemanje glukokortikosteroidnih zdravil - analogov kortizola in aldosterona (kortizon). Specialist posamezno izbere odmerek. Trajanje zdravljenja je odvisno od oblike in resnosti bolezni. Da bi preprečili nastanek addisonic krize v ozadju poškodbe, nalezljive bolezni in prihajajoče operacije, je treba odmerjanje hormonskih zdravil pregledati zdravnik. Kako ravnati:

1. Sprejem glukokortikosteroidov se začne s fiziološkimi odmerki, nato pa se količina porabljenega zdravila postopoma poveča za normalizacijo ravni hormonov.
2. Po 2 mesecih hormonskega zdravljenja se opravi krvna preiskava za oceno učinkovitosti zdravljenja. Po potrebi se odmerjanje zdravil prilagodi.
3. Ko se tuberkulozna bolezen zdravi z Rifampicinom, Streptomicinom, Isoniazidom. Stanje pacienta ocenjuje ftiolog in endokrinolog.
4. Skladnost s posebno prehrano. Iz prehrane je treba izključiti banane, oreške, grah, kavo, krompir, gobe. Dobro je jesti jetra, korenje, jajca, fižol, stročnice, sveže sadje. Potrebno je jesti v majhnih količinah 6-krat na dan.

Kaj je Addisonova bolezen? Simptomi in zdravljenje

Primarno kronično adrenalno insuficienco je prvič opisal Thomas Addison sredi XIX. Stoletja. Opredelil je glavne simptome bolezni: bolečine v trebuhu, palpitacije, šibkost, pigmentacijo kože. V drugi pa se ta patologija imenuje tudi hipokortizem, "bronasta bolezen", Addisonov sindrom. V članku bomo podrobno pregledali, kaj so značilnosti Addisonove bolezni, simptomi in vzroki bolezni ter metode njenega zdravljenja.

Addisonova bolezen: vzroki

Addisonova bolezen - bolezen je zelo redka. Pojavi se kot posledica motenj v endokrinem sistemu, ko obe nadledvični žlezi začnejo proizvajati nezadostno količino hormonov, zlasti kortizola.

Izločanje hormonov se lahko popolnoma ustavi. Če je prizadetih več kot 90% nadledvičnega tkiva, se ta patologija diagnosticira. Razvoj bolezni spodbujajo spremembe v tkivu skorje nadledvične žleze ali hipofize.

Vzroki bolezni so lahko:

• Avtoimunski adrenalitis.
• Tuberkuloza.
• Histoplazmoza.
• Neoplastični postopek.
• Hemochromatosis.
• Amiloidoza.
• Sarkoidoza.
• Krvavitev v nadledvične žleze.
• Pomoč
• Dolgotrajno zdravljenje s hormonskimi zdravili.
• Sifilis
• Zastrupitev s strupenimi snovmi.
• Odstranitev nadledvične žleze.
• Dedni faktor.

Oblika bolezni je lahko primarna (če je prizadeta le skorja nadledvične žleze) ali sekundarna (če je prizadeta hipofiza, zaradi česar se adrenokortikotropni hormon, ki je odgovoren za delo nadledvične skorje, ne proizvaja).

Addisonova bolezen: Simptomi

Povprečna starost bolnikov s to boleznijo je 40 let.

Njegovi glavni simptomi so:

• Hiperpigmentacija kože v stiku s sončno svetlobo (opažena pri 90% bolnikov).
• Občutek slabosti in utrujenosti.
• Počasna gibanja, tihi govor.
• Pomanjkanje apetita.
• Izguba teže
• Slabost, bruhanje.
• Bolečine v trebuhu.
• Ups stol.
• Znižanje krvnega tlaka (90/60 in manj se pojavi pri 88-90% bolnikov).
• Parestezija.
• Tremor (tresenje) rok, nog ali glave.
• Slabost spomina, živčne motnje, depresija.

Addisonova bolezen pri ženskah se v nasprotju z moškimi pojavlja v hujši obliki. Pogosto obstajajo napake menstrualnega ciklusa, amenoreja. Z medicinskim spremljanjem pri ženskah, ki trpijo zaradi Addisonovega sindroma, so možne nosečnost in porod.

Addisonična kriza je nevarna. Njegovi znaki so lahko:

• Huda bolečina v spodnjem delu telesa.
• Bruhanje.
• Driska
• Padec krvnega tlaka.
• Zavest ali izguba zavesti.

V tem stanju bolezni je potrebna takojšnja zdravniška pomoč.

Addisonova bolezen pri otrocih

Pri dojenčkih v zgodnjem otroštvu je ta patologija izjemno redka. Pojavi se lahko kot posledica rojstva (če je prišlo do krvavitve v skorji nadledvične žleze), eritroblastoze ali mikrocefalije.

Pri predšolskih otrocih se lahko Addisonova bolezen razvije kot posledica hipoplazije ali atrofije nadledvičnih žlez, kar je posledica okvare hipotalamično-hipofiznega sistema in zmanjšanja količine proizvedenega kortikotropina. To se dogaja na primer z dolgoročno uporabo glikokortikoidov v velikih odmerkih.

Pri starejših otrocih se ta napaka pojavi pri hematogeni diseminirani tuberkulozi. Pogosto bolezen napreduje zaradi avtoimunskih lezij nadledvičnih žlez.

Addisonova bolezen: Diagnoza

Diagnozo kronične insuficience skorje nadledvične žleze določi zdravnik, ki upošteva naslednje kazalnike:

• Klinična slika.
• Količina hormonov skorje nadledvične žleze in hipofiznih hormonov v krvi.
• Splošni podatki, kakor tudi biokemične preiskave krvi.
• Rezultati splošne analize urina.
• EKG, kot tudi ultrazvok, CT, MRI in rentgenski pregled kosti lobanje.

Pravočasno zdravljenje v zdravstveni ustanovi bo omogočilo, da se postavi ali pojasni diagnoza in začne pravočasno začeti zdravljenje.

Addisonova bolezen: Zdravljenje

Bolniki, ki trpijo za "bronasto boleznijo", morajo sistematično prejemati kortikosteroide (glukokortikoide, včasih mineralokortikoide).

Zdravljenje poteka z uporabo hidrokortizona (kortizola). To je najpogostejše in najbolj učinkovito zdravilo, ki se uporablja v kombinaciji z drugimi zdravili:

• Doxa.
• Trimetil acetat deoksikortikosteron.
• Fluorohidrokortizon in drugi.

Poleg nadomestnega zdravljenja z adrenalnimi hormoni bolnikom svetujemo, da uporabljajo večjo količino jedilne soli vitamina C.

Pri hudih oblikah bolezni je treba zdraviti v bolnišnici, po indikacijah pa je predpisano antibakterijsko in simptomatsko zdravljenje.

Način

Sprejemanje glukokortikoidov omogoča ljudem z Addisonovim sindromom, da živijo skoraj polno življenje (pred uporabo hormonov je bila pričakovana življenjska doba bolnikov manjša od šestih mesecev).

Vendar pa morate upoštevati ta pravila:

• Strogo upoštevajte navodila zdravnika.
• Izključite težko fizično delo.
• Da bi izključili vnos alkoholnih pijač, pomirjevalne barbiturne serije, alkalne mineralne vode.
• Vedno imejte potrebna zdravila za prvo pomoč.
• Če se pojavijo simptomi bolezni, takoj poiščite zdravniško pomoč.

Vsak pacient v zdravstveni ustanovi prejme dopis o načrtu zdravljenja, ki navaja urnik vnosa zdravil in njihov odmerek, ter opozori zdravstvenega delavca v nujnem primeru, če bolnik ne more zagotoviti podatkov o svoji bolezni.

Hipokortikoidizem je redka, vendar zelo resna bolezen. In ker je nemogoče popolnoma premagati bolezen, morate obnoviti vaš režim, življenje in življenjski slog, biti potrpežljivi in ​​jasno slediti vsem predpisom in priporočilom zdravnika.

Addisonova bolezen. Vzroki, simptomi, diagnostika in zdravljenje patologije

Pogosto zastavljena vprašanja

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika. Vsako zdravilo ima kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje

Addisonova bolezen je redka endokrina patologija. V središču njegovega razvoja je uničenje (uničenje) tkiv zunanjega (kortikalnega) sloja nadledvičnih žlez. Takšno uničenje lahko sprožijo različni dejavniki. Lahko so škodljive bakterije (npr. Mikobakterije), glivice (candida, cryptococcus), virusi (citomegalovirus, herpes itd.), Genetske, imunske, mikrocirkulacijske (kršenje prekrvavitve skorje nadledvične žleze) (DIC, antifosfolipidni sindrom).

Poškodba skorje nadledvične žleze povzroči kršitev izločanja steroidnih hormonov, predvsem aldosterona in kortizola, ki uravnavata izmenjavo vode, soli, beljakovin, ogljikovih hidratov, lipidov v telesu. Prav tako so vključeni v izvajanje stresnih reakcij, vplivajo na krvni tlak, skupni volumen krvi, ki kroži.

Pri Addisonovi bolezni se lahko pojavijo različni simptomi, kot so utrujenost, splošna šibkost, omotica, zmanjšana delovna sposobnost, glavobol, žeja, želja po slano hrano, mišična oslabelost, mialgija (bolečine v mišicah), mišični krči, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, menstrualne motnje, nizek krvni tlak, hiperpigmentacija (zatemnitev kože), vitiligo, tahikardija (hitro bitje srca), bolečine v srcu itd.

Struktura in delovanje nadledvičnih žlez

Nadledvične žleze so parne endokrine žleze. Vsaka nadledvična žleza (desno ali levo) se nahaja na zgornji medialni (zgornji notranji stranski) površini zgornjega konca (pol) ustrezne ledvic (desno ali levo). Obe nadledvični žlezi imata približno enako maso (približno 7–20 g). Pri otrocih nadledvične žleze tehtajo nekoliko manj (6 g). Te žleze se nahajajo v retroperitonealnem maščobnem tkivu na ravni XI-XII prsnega vretenca. Retroperitonealna vlakna se nahajajo v retroperitonealnem prostoru, ki je lokalizirano za zadnjim lističem parietalne (parietalne) peritoneuma, ki obdaja zadnjo steno trebušne votline. Retroperitonealni prostor se razteza od diafragme (dihalne mišice, ki ločuje prsni koš in trebušne votline) do majhne medenice (anatomska regija tik pod trebušno votlino). Poleg nadledvičnih žlez vsebuje tudi ledvice, trebušno slinavko, aorto, spodnjo veno cavo in druge organe.

Leva nadledvična žleza je polpolne oblike, desna - trikotna. V vsaki od njih se razlikujejo sprednja, posteriorna in ledvična površina. Zadnji del površine, obe nadledvični žlezi, ki mejijo na diafragmo. Njihova ledvična (spodnja) površina je v stiku z zgornjim polom ustrezne ledvice. Desna nadledvična žleza v retroperitonealnem prostoru se nahaja tik nad levo. S svojo prednjo površino se veže na spodnjo veno cava, jetra in peritoneum. Leva nadledvična žleza spredaj je v stiku s trebušno slinavko, srcem na želodcu in vranico. Na anteromedialni (sprednji notranji stranski) površini vsake nadledvične žleze so tako imenovana vrata (hilum), skozi katera iz njih izhajajo centralne vene (iz nadledvičnih žlez) (v nadaljevanju se imenujejo nadledvične žile).

Iz vsake nadledvične žleze pride ena osrednja vena. Leva nadledvična vena nato teče v levo ledvično veno. Venska kri iz desne nadledvične žleze se takoj prenese skozi desno nadledvično žilo v spodnjo veno cavo. V nadledvičnih vratih je mogoče zaznati limfne žile, skozi katere vstopa limfna tekočina v ledvene bezgavke (nodi lymphatici lumbales), ki se nahaja okoli trebušne aorte in spodnje vene.

Arterijska kri vstopi v nadledvične žleze skozi veje zgornjih, srednjih in spodnjih nadledvičnih arterij (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Višja nadledvična arterija je nadaljevanje spodnje diafragmatske arterije. Srednja adrenalna arterija se odmakne od trebušne aorte. Spodnja nadledvična arterija služi kot veja ledvične arterije. Vse tri nadledvične arterije pod kapsulami vezivnega tkiva, ki pokrivajo vsako nadledvično žlezo, tvorijo gosto arterijsko mrežo. Majhne posode (približno 20-30), ki prodirajo v debelino nadledvičnih žlez preko svojih sprednjih in posteriornih površin, odstopajo od te mreže. Tako arterijska kri teče v nadledvične žleze skozi številne žile, medtem ko se venska kri odstrani iz teh endokrinih žlez samo skozi eno posodo - centralno (adrenalno) veno.

Inervacija nadledvičnih žlez se izvaja z vejami, ki se raztezajo od sončnih, ledvičnih in nadledvičnih živčnih pleksusov, kot tudi veje freničnih in vagusnih živcev.

Medialna skorja kapsule vezivnega tkiva vsebuje kortikalno snov (zunanji sloj) nadledvične žleze, ki predstavlja približno 90% celotnega parenhima (tkiva) tega organa. Preostalih 10% v nadledvične žleze zaseda medulla (notranja plast nadledvične žleze), ki se nahaja pod skorjo, neposredno v samih globinah žleze. Korteks in medulla imata različne strukture, funkcije in izvorni izvor. Kortikalna snov (nadledvična skorja) je predstavljena z ohlapnim veznim in žleznim tkivom. Ta plast na anatomskih odsekih ima rumenkasto rjavo barvo.

Zunanji sloj vsake nadledvične žleze je običajno razdeljen na tri cone - glomerularno, snopno in mrežasto. Glomerularna cona je najbolj zunanji sloj kortikalne snovi in ​​je lokalizirana neposredno pod kapsulo nadledvične žleze. Rektularno območje je omejeno z nadledvično žlezo. Tuftov pas zavzema srednji položaj med glomerularno in mrežasto. Mineralokortikoidi (aldosterone, deoksikortikosteron, kortikosterone) nastajajo v glomerularnem območju, glukokortikosteroidi (kortizol in kortizon) v coni snopa, androgeni v retikularnem. Nadledvična medula je rjavkasto rdeča in ni razdeljena na nobeno območje. Na tem področju se kateholamini sintetizirajo v nadledvičnih žlezah (adrenalin in noradrenalin).

Nadledvične žleze so vitalni organi in opravljajo različne funkcije s proizvodnjo številnih hormonov s specifičnimi lastnostmi. Kot je navedeno zgoraj, se v teh endokrinih žlezah proizvajajo mineralokortikoidi (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosterone), glukokortikosteroidi (kortizol in kortizon), androgeni in kateholamini (adrenalin in noradrenalin). Bistvenega pomena za človeško izločanje nadledvične aldosterona in kortizola. Aldosteron je edini mineralokortikoid, ki ga izločajo nadledvične žleze v kri. Ta steroidni hormon prispeva k zadržanju natrija, klorida in vode v telesu ter izločanju kalija skupaj z urinom. Prispeva k povečanju sistemskega arterijskega tlaka, skupnega volumna krožeče krvi, vpliva na njegovo kislinsko-bazično stanje in osmolarnost. Aldosteron uravnava pravilno delovanje znoja in gastrointestinalnih žlez.

Kortizol, kot aldosteron, je tudi steroidni hormon. Ima vsestranski učinek na presnovo (presnovo) organov in tkiv v telesu. Kortizol spodbuja nastajanje velikih količin glukoze in glikogena v jetrih in zavira njihovo uporabo v perifernih tkivih. To prispeva k razvoju hiperglikemije (povečanje ravni glukoze v krvi). Pri maščobnem, limfoidnem, kostnem in mišičnem tkivu ta hormon spodbuja razgradnjo beljakovin. V jetrih nasprotno aktivira sintezo novih beljakovin. Kortizol uravnava presnovo maščob. Zlasti prispeva k razgradnji maščob v nekaterih tkivih (na primer maščobah) in lipogenezi (nastanku novih maščob) v drugih (telesu, obrazu). Ta glukokortikoid je glavni stresni hormon, ki pomaga telesu pri prilagajanju učinkom različnih stresnih dejavnikov (okužb, fizičnega preobremenjenosti, duševne ali mehanske travme, operacije itd.).

Androgene tvorijo celice reticularnega območja skorje nadledvične žleze. Njihovi glavni predstavniki so dehidroepiandrosteron, etioholanolon, androstendiol in androstendion.

Testosteron in adrenalni estrogeni praktično niso proizvedeni. Androgeni, ki se proizvajajo v velikih količinah v nadledvičnih žlezah, imajo veliko manjši učinek na telesna tkiva kot glavni spolni hormoni. Na primer, testosteron v svoji dejavnosti presega učinek androstendiona 10-krat. Androgeni so odgovorni za razvoj sekundarnih spolnih značilnosti, kot so spremembe v glasu, rast dlak v telesu, razvoj spolnih organov itd., Uravnavanje presnove, povečanje libida, to je spolna želja.

Kateholamini (adrenalin in norepinefrin), ki nastanejo v medulli nadledvičnih žlez, so odgovorni za prilagoditev telesa akutnim stresnim učinkom iz okolja. Ti hormoni povečujejo srčni utrip, uravnavajo krvni tlak. Prav tako sodelujejo pri presnovi tkiv (presnovi) z zaviranjem sproščanja insulina (hormon, ki normalizira glukozo v krvi) iz trebušne slinavke, aktivira lipolizo (razcepljanje maščob) v maščobnem tkivu in razgradnjo glikogena v jetrih.

Vzroki Addisonove bolezni

Addisonova bolezen je endokrina bolezen, ki je posledica uničenja tkiva skorje nadledvične žleze pod vplivom določenih škodljivih dejavnikov. V drugi pa se ta bolezen imenuje tudi primarni hipokortikizem (ali primarna adrenalna insuficienca). Ta patologija je precej redka bolezen in se po statističnih podatkih pojavlja le v 50 do 100 novih primerih na 1 milijon odraslih na leto. Primarni hipokortizem se pojavlja veliko pogosteje kot sekundarno.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze je ločena endokrina bolezen in se ne uporablja za Addisonovo bolezen, saj se pojavlja kot posledica kršitve izločanja hipofize adrenokortikotropnega hormona (ACTH), ki služi kot naravni stimulator delovanja skorje nadledvične žleze. Ta hormon nadzoruje proizvodnjo in izločanje hormonov (predvsem glukokortikosteroidov in androgenov) skorje nadledvične žleze. V pogojih pomanjkanja ACTH se snopni (srednji) in reticularni (notranji) pasovi nadledvične skorje podvržejo postopni atrofiji, kar vodi v insuficienco nadledvične žleze, vendar je že sekundarna (ker glavni vzrok bolezni ni v samih nadledvičnih žlezah).

Pri Addisonovi bolezni so prizadete vse tri cone skorje (kortikalna snov) nadledvičnih žlez - glomerularne, snopne in retikularne - zato se domneva, da je primarni hipokortikizem klinično težji od sekundarnega. Prav tako je treba opozoriti, da so vsi simptomi, ki se pojavijo pri bolniku z Addisonovo boleznijo, povezani samo z uničenjem skorje nadledvične žleze, ne pa tudi z njihovim delcem, katerih možno uničenje (odvisno od vzroka primarnega hipokorticizma) nima nobene vloge v razvojnem mehanizmu. to patologijo. Kot je omenjeno zgoraj, Addisonova bolezen izhaja iz delovanja določenih škodljivih dejavnikov na skorji nadledvične žleze. Lahko so različni mikroorganizmi (bakterije, glive, virusi), avtoimunski procesi, neoplazme (tumor ali metastatska lezija nadledvičnih žlez), genetske motnje (npr. Adrenoleukodistrofija), motena oskrba skorje nadledvične žleze (DIC, antifosfolipidni sindrom).

Najpogostejši vzroki Addisonove bolezni so:

• avtoimunsko okvaro tkiva skorje nadledvične žleze;
• tuberkuloza;
• adrenalektomija;
• metastatska lezija skorje nadledvične žleze;
• glivične okužbe;
• Okužba s HIV;
• adrenoleukodistrofija;
• antifosfolipidni sindrom;
• Sindrom DIC;
• Waterhouse-Frideriksenov sindrom.

Avtoimunsko poškodovanje tkiva skorje nadledvične žleze

V veliki večini vseh novih primerov (80–90%) je Addisonova bolezen posledica avtoimunskega uničenja skorje nadledvične žleze. Takšno uničenje nastane zaradi motenj normalnega razvoja imunskega sistema. Celice imunskega sistema (limfociti) pri takih bolnikih, ko pridejo v stik s tkivom nadledvične žleze (prek krvi), jo začnejo zaznavati kot tuje. Zaradi tega se aktivirajo in sprožijo uničenje skorje nadledvične žleze. Pomembno vlogo v procesu avtoimunskega uničenja igrajo avtoprotitelesa, ki izločajo limfocite v kri.

Avtoprotitelesa so protitelesa (beljakovine, zaščitne molekule), usmerjena proti lastnim tkivom (v tem primeru proti tkivu skorje nadledvične žleze), ki se specifično vežejo na različne strukture na celicah skorje nadledvične žleze in s tem povzročijo njihovo smrt. Glavne vrste avtoprotiteles, opaženih v krvi bolnikov z avtoimunsko Addisonovo boleznijo, so protitelesa proti encimom steroidogeneze nadledvične žleze (proces tvorbe steroidnih hormonov) - 21-hidroksilaza (P450c21), 17a-hidroksilaza, črto pa bom dobil.

Tuberkuloza

Adrenalektomija

Metastatska lezija skorje nadledvične žleze

Glivične okužbe

Okužbo z virusom HIV

Adrenoleukodistrofija

Adrenoleukodistrofija (ALD) je dedna bolezen, ki se pojavi kot posledica delecije (delecije) določene regije na dolgi roki kromosoma X. ALD gen je lokaliziran v tej regiji, ki kodira strukturo encima lignoceroil-CoA sintetaze, ki sodeluje pri oksidaciji dolgotrajnih maščobnih kislin (DLC) v celicah centralnega živčnega sistema, nadledvičnih žlez in drugih tkiv. Pri adrenoleukodistrofiji se ta encim ne proizvaja, zato se veliko maščobe kopiči v živčnem tkivu in v skorji nadledvične žleze (DLC skupaj s estri holesterola), kar postopoma vodi do njihove degeneracije in smrti. Ta patologija je najpogosteje zabeležena pri moških (adrenoleukodistrofija je X-vezana recesivna bolezen).

Obstajajo različne klinične različice poteka adrenoleukodistrofije in ne vedno s to boleznijo lahko resno vplivajo na tkivo skorje nadledvične žleze. Na primer, pri nekaterih od teh bolnikov prevladujejo nevrološki simptomi (juvenilna adrenoleukodistrofija), medtem ko simptomi Addisonove bolezni lahko dolgo ne obstajajo (zlasti ob začetku bolezni).

Poleg nadledvične žleze in centralnega živčnega sistema se nadledvična levkodistrofija pogosto razvije primarnega moškega hipogonadizma (pomanjkanje funkcije testisov), ki lahko vpliva na reproduktivno sposobnost moških. Adrenoleukodistrofija je tretji vodilni vzrok za Addisonovo bolezen (po avtoimunskem uničenju skorje nadledvične žleze in nadledvične tuberkuloze). Sočasni nevrološki simptomi, ki so se pojavili pri ALD, so poslabšali prognozo Addisonove bolezni v primerjavi z drugimi vzroki primarnega hipokorticizma.

Antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom (APS) je patološko stanje, za katerega je značilno kršenje strjevanja krvi in ​​pojav krvnih strdkov v različnih žilah. Vzrok za APS so protitelesa (beljakovine, zaščitne molekule) do fosfolipidov celičnih membran trombocitov, endoteliociti (celice, ki obdajajo notranjo površino žil). Domneva se, da je pojavnost takšnih protiteles v krvi bolnikov povezana z okvarjenim delovanjem imunskega sistema.

Antifosfolipidna protitelesa imajo neposreden škodljiv učinek na endotelij (notranja stena) žil, zavirajo nastajanje posebnih beljakovin z endoteliociti (prostaciklin, trombomodulin, antitrombin III), ki imajo antikoagulantne (antikoagulantne) lastnosti, zaradi česar (protitelesa) prispevajo k razvoju tromboze. Pri antifosfolipidnem sindromu se lahko v zelo redkih primerih pojavi tromboza dvostranskih venskih žil, ki lahko povzroči poškodbe tkiva skorje nadledvične žleze (zaradi oslabljenega venskega iztoka iz nadledvičnih tkiv) in razvoj Addisonove bolezni.

DIC sindrom

Tkiva skorje nadledvične žleze so pogosto prizadeta zaradi razširjene intravaskularne koagulacije (DIC), ki je ena od patologij hemostatskega sistema (sistem, ki nadzoruje tekoče stanje krvi in ​​ustavi krvavitev). V zgodnjih fazah DIC v različnih tkivih in organih nastajajo številni majhni trombi (hiperkoagulabilna kri), ki je kasneje (v poznejših fazah tega sindroma) zapletena s koagulopatijo porabe (to je izčrpanost koagulacijskega sistema), ki jo spremlja huda motnja strjevanja krvi in ​​razvoj hemoragičnega sindroma. (spontano, težko ustaviti krvavitev v različnih organih in tkivih).

Vzroki za sindrom DIC so lahko različna stanja, kot so hude mehanske poškodbe, hemolitična anemija (zmanjšanje rdečih krvnih celic v krvi zaradi prekomernega uničenja), levkemija, tumorji, sistemske bakterijske, virusne, glivične okužbe, avtoimunske bolezni, smrt ploda, prezgodnji ablacija posteljice, nezdružljiva transfuzija krvi itd. Pri sindromu DIC lahko najdemo številne majhne krvne strdke v žilah skorje nadledvične žleze, ki služijo kot motnje Noah mikrocirkulacijo, ožilja motnje, uničenje glomerulnimi celic, pramen in mreže območij in razvoj primarne adrenalne insuficience (Addisonova bolezen).

Waterhouse-Frideriksenov sindrom

Waterhouse-Frideriksenov sindrom je patologija, ki je posledica akutnega hemoragičnega infarkta obeh nadledvičnih žlez (to je masivno krvavitev v nadledvično tkivo) in se ponavadi pojavlja pri sepsi (hudo, sistemsko, vnetno stanje, ki ga povzroča širjenje okužbe po telesu iz primarnega žarišča). Ko sepsa pogosto razvije DIC, ki dejansko služi kot neposreden vzrok za krvavitev znotraj nadledvičnih žlez. S takšno notranjo krvavitvijo se nadledvično tkivo hitro napolni s krvjo. Pretok krvi v njih dramatično upočasni, venska kri se ne odstrani iz nadledvičnih žlez, nova arterijska kri pa ne teče v zadostnih količinah. Zaradi tega celice nadledvične skorje hitro umrejo. Pojavi se nadledvična insuficienca. Hitro prelivanje nadledvičnih žlez v Waterhouse-Friederiksenovem sindromu povzroča ne le motnja strjevanja krvi (ki jo povzroča DIC), temveč tudi značilnosti oskrbe s krvjo nadledvične žleze.
Najpogostejši sindrom Waterhouse-Frideriksen se pojavi pri sepsi, ki se razvija v ozadju meningokokne okužbe.

Patogeneza Addisonove bolezni

Patogeneza (razvojni mehanizem) Addisonove bolezni je posledica pomanjkanja v telesu aldosterona, kortizola in presežka izločanja melanocit-stimulirajočega hormona. Aldosteron je pomemben hormon, ki uravnava raven natrija in vode v telesu, količino kalija in stanje hemodinamike. Deluje na ledvice in povzroča zadrževanje natrija in vode v telesu (v zameno za kalij), kar preprečuje njihovo hitro odstranitev iz telesa. Pri pomanjkanju aldosterona ledvice hitro začnejo izločati natrij in vodo z urinom, kar vodi do hitre dehidracije telesa, slabšanja vodnega in elektrolitskega ravnovesja v telesu, odebelitve krvi, upočasnjevanja krvnega obtoka in prekrvitve perifernih tkiv. Glede na te spremembe je najbolj prizadet srčno-žilni sistem (povečanje srčnega utripa, srčne bolečine, arterijski tlak itd.), Prebavila (bolečine v trebuhu, slabost, zaprtje, bruhanje itd.) živčni sistem (omedlevica, krči, duševne motnje, glavobol itd.). Motnje izločanja kalija iz telesa med primarnim hipokortizmom prispevajo k njegovemu kopičenju v krvi in ​​razvoju tako imenovane hiperkalemije, ki škodljivo vpliva na delovanje srca in skeletnih mišic.

Pomanjkanje kortizola v telesu je zelo občutljivo na stresne dejavnike (npr. Okužbe, fizične prenapetosti, mehanske poškodbe itd.), Zaradi česar se dejansko pojavi dekompenzacija Addisonove bolezni.

Kortizol je eden izmed hormonov, ki uravnavajo presnovo ogljikovih hidratov v telesu. Spodbuja nastajanje glukoze iz drugih kemikalij (glukoneogeneza), glikolize (razgradnja glikogena). Poleg tega ima kortizol podoben učinek na ledvice z aldosteronom (to pomeni, da prispeva k zadržanju vode in natrija v telesu in odstranitvi kalija). Ta hormon vpliva tudi na presnovo beljakovin in maščob, povečuje razgradnjo beljakovin in kopičenje maščob v perifernih tkivih. Kortizol dobro vpliva na tiroidne hormone in kateholamine, t.j. hormone nadledvične žleze. Pomanjkanje kortizola v Addisonovi bolezni povzroči okvaro ogljikovih hidratov, beljakovin, presnove maščob in zmanjša splošno odpornost, to je odpornost telesa na stres.

Pri Addisonovi bolezni pri bolnikih pogosto opazimo hiperpigmentacijo kože (povečano odlaganje melanina v kožo). Povzroča jo presežek v krvi melanocit-stimulirajočega hormona, ki stimulira melanocite (pigmentne celice) kože, da proizvajajo melanin. Takšen presežek se pojavi zaradi dejstva, da se med primarnim hipokorticizmom v hipofizi žleza poveča koncentracija skupnega za melanocitno stimulativne in adrenokortikotropne hormone predhodnika, proopiomelanokortina. Proopiomelanocortin nima hormonskih lastnosti. Glede na kemijsko strukturo je velika beljakovinska molekula, ki se, ko se razcepi (z nekaterimi encimi), razdeli na več peptidnih hormonov (adrenokortikotropni, melanocitostimulacijski, beta-lipotropni hormoni itd.). Povišana raven melanocit-stimulirajočega hormona v krvi postopoma povzroči zatemnitev kože, zato se Addisonova bolezen imenuje tudi bronasta bolezen.

Simptomi in znaki Addisonove bolezni

Bolniki z Addisonovo boleznijo ob obisku zdravnika se najpogosteje pritožujejo zaradi splošne slabosti, povečane utrujenosti, kronične utrujenosti, ponavljajočega se glavobola, omotice, omedlevice. Pogosto doživljajo tesnobo, tesnobo, povečan notranji stres. Pri nekaterih bolnikih se lahko zaznajo nevrološke in duševne motnje (motnje spomina, zmanjšana motivacija, negativizem, izguba zanimanja za trenutne dogodke, povečana razdražljivost, depresija, depresija, osiromašenje mišljenja itd.). Vse te simptome povzročajo motnje v vseh vrstah presnove (ogljikovi hidrati, beljakovine, lipidi, voda in elektroliti) v možganih.

Pri bolnikih s primarnim hipokorticizmom se pri bolnikih pojavlja progresivno hujšanje. To je posledica stalne izgube telesnih tekočin, prisotnosti anoreksije (pomanjkanje apetita) in resničnega zmanjšanja količine mišične mase. Pogosto imajo mišično šibkost, mialgijo (bolečine v mišicah), mišične krče, tresenje (nenamerno tresenje prstov), ​​oslabljeno občutljivost okončin. Mišične simptome je mogoče razložiti z motnjami vodnega in elektrolitskega ravnovesja (zlasti povečano vsebnostjo kalija in kalcija v krvi), ki se običajno pojavijo pri takih bolnikih.

Različni gastrointestinalni (gastrointestinalni) simptomi v obliki slabosti, bruhanja, zaprtja (včasih driska) in difuzne (pogoste) bolečine v trebuhu so precej pogosti pri Addisonovi bolezni. Pacienti nenehno čutijo privlačnost slane hrane. Poleg tega so nenehno zaskrbljeni zaradi žeje, zato pogosto pijejo vodo. Pogosto so takšne bolnike dolgo opazovali gastroenterolog zaradi dejstva, da zaznavajo različne bolezni prebavil (npr. Razjeda na želodcu, razjeda na dvanajstniku, spastični kolitis, gastritis) in nezadostnost nadledvične žleze še dolgo ne opazimo. Gastrointestinalni simptomi v Addisonovi bolezni so povezani s stopnjo anoreksije (pomanjkanje apetita) in izgubo telesne mase.

Eden od glavnih znakov Addisonove bolezni je hipotenzija (nizek krvni tlak). Pri večini bolnikov je sistolični krvni tlak od 110 do 90 mm Hg, diastolični krvni tlak pa lahko pade pod 70 mm Hg. V začetnih fazah bolezni ima lahko hipotenzija le ortostatski značaj (to je krvni tlak, ko se položaj telesa spremeni iz vodoravne v navpično). V prihodnosti se začne pojavljati hipotenzija, ko učinki na telo praktično vseh stresnih dejavnikov za ljudi. Poleg nizkega krvnega tlaka lahko pride tudi do tahikardije (hitrega srčnega utripa), bolečine v srcu, zasoplosti. Včasih lahko krvni tlak ostane v normalnih mejah, v redkih primerih je lahko povišan (zlasti pri bolnikih s hipertenzijo). Pri ženskah z Addisonovo boleznijo je menstrualni cikel včasih moten. Mesečno ali popolnoma izgine (to je amenoreja) ali postane nepravilno. To pogosto resno vpliva na njihovo reproduktivno funkcijo in povzroča različne težave, povezane z nosečnostjo. Pri moških s to boleznijo se pojavi impotenca (kršitev erekcije penisa).

Hiperpigmentacija v Addisonovi bolezni

Hiperpigmentacija (zatemnitev kože) v Addisonovi bolezni je eden najpomembnejših simptomov, značilnih za to patologijo. Običajno obstaja jasna korelacija (odvisnost) med predpisovanjem adrenalne insuficience pri bolniku, njegovo resnostjo in intenzivnostjo barve kože in sluznic, saj se ta simptom pojavlja pri bolnikih eden od prvih. V večini primerov se prva odprta področja telesa začnejo zatemniti, ki so v stiku s sončno svetlobo. Najpogosteje so koža rok, obraza in vratu. Poleg tega se povečuje pigmentacija (depoziti melanina) v delu tistih delov telesa, ki imajo običajno dokaj intenzivno temno barvo. Govorimo o koži modnika, bradavicah, perianalni coni (koža okoli anusa). Nato koža začne temniti v gubah dlani (dlani), kot tudi na tistih področjih, na katerih se gube oblačil nenehno drgnejo (to opazimo na področju ovratnika, pasu, komolcev itd.).

V nekaterih primerih se pri nekaterih bolnikih lahko zamegli sluznica dlesni, ustnic, lica, mehkega in trdega neba. V poznejših fazah se pojavi difuzna hiperpigmentacija kože, ki ima lahko drugačno težo. Koža lahko postane zadimljena, bronasta, rjava barva. Če je Addisonova bolezen posledica avtoimunskega uničenja skorje nadledvične žleze, pri bolnikih ni redko razviti vitiligo na podlagi pigmentacije na koži (ne pigmentirane, bele lise). Vitiligo se lahko pojavi skoraj povsod po telesu in ima različne velikosti in obrise. Preprosto ga je mogoče zaznati, saj je koža takih bolnikov veliko temnejša od samih madežev, kar ustvarja jasen kontrast med njimi. Zelo redko je lahko zaradi Addisonove bolezni hiperpigmentacija kože odsotna ali minimalno izražena (neopazna), takšno stanje imenujemo "bela adisonizem". Zato odsotnost zatemnitve kože še ne dokazuje, da ta bolnik nima adrenalne insuficience.

Diagnoza Addisonove bolezni

Diagnosticiranje Addisonove bolezni trenutno ni težka naloga. Diagnozo te patologije postavimo na podlagi kliničnih (anamneza, zunanjega pregleda), laboratorijskih in radioloških raziskovalnih metod. V prvi fazi diagnoze je pomembno, da zdravnik razume, ali so simptomi (na primer hiperpigmentacija kože, nizek krvni tlak, splošna slabost, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, menstrualne motnje itd.) Dejansko zaznavni. ) pri bolniku, ki ga je uporabil, znake primarne insuficience nadledvične žleze. Da bi to potrdili, ga imenuje za opravljanje nekaterih laboratorijskih testov (popolna krvna slika in biokemični krvni test, analiza urina). Te študije morajo razkriti prisotnost zmanjšane ravni nadledvičnih hormonov (aldosterona, kortizola), zvišane koncentracije adrenokortikotropnega hormona (ACTH), renina, pa tudi poslabšanja stanja vodno-elektrolitskega stanja krvi, presnove ogljikovih hidratov in nekaterih motenj v celičnem t sestavo krvi.

Poleg tega, poleg laboratorijskih testov za potrditev primarnega hypocorticism predpisanih kratkoročnih in dolgoročnih diagnostičnih testov. Ti vzorci so stimulacija. Bolniku se injicira intramuskularno ali intravenozno umetno sintetiziran adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki se prodaja pod komercialnim imenom synacthen, synacthen depot ali cink-kortikotropin. Ob običajnem zaužitju teh zdravil naj stimulirajo skorjo nadledvične žleze, zaradi česar bodo njena tkiva začela intenzivno sproščati hormone (kortizol), katerih koncentracija se določi v krvi 30 in 60 minut po dajanju zdravila. Če ima bolnik Addisonovo bolezen, se nadledvične žleze ne bodo mogle ustrezno odzvati na stimulacijo s sifaktonom (ali depotinikantinom ali cink-kortikotropinom), zaradi česar bo raven nadledvičnih hormonov v krvni plazmi ostala nespremenjena.

Po potrditvi prisotnosti Addisonove bolezni pri pacientu je pomembno, da zdravnik ugotovi njegovo etiologijo. Ker je v veliki večini primerov (80–90%) vzrok za to endokrino bolezen avtoimunska poškodba tkiva skorje nadledvične žleze, mora bolnik darovati kri za imunološko študijo. Z bo mogoče za odkrivanje protiteles, encimov adrenalne steroidogenezo (proces tvorbe steroidnih hormonov) - 21-hidroksilazo (P450c21), 17a-hidroksilaze (P450c17), encim cepi stransko verigo (P450scc), ki so markerji (indikatorji) primarne avtoimunske hypocorticoidism. Če taka protitelesa niso bila odkrita, je naslednji diagnostični test, ki ga je treba uporabiti, biokemični test krvi za vsebnost dolgotrajnih maščobnih kislin (DLC).

Odkrivanje DLC je pomemben diagnostični znak adrenoleukodistrofije, ki je tretji statistično pogost vzrok za razvoj Addisonove bolezni. V primeru negativnega rezultata se bolniku običajno predpiše sevalni test (računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco), ki je potreben za slikanje strukture tkiva skorje nadledvične žleze. Te študije praviloma potrjujejo prisotnost raka ali tuberkulozne koncentracije v nadledvičnih žlezah metastaz.

Diagnostične ukrepe za DIC, Waterhouse-Friederiksenov sindrom, antifosfolipidni sindrom, glivične okužbe, okužbo s HIV je težko upoštevati, saj na izbiro določene diagnostične metode vplivajo številni dejavniki. Vse je odvisno od specifične situacije. Poleg tega so vse te patologije redki vzroki Addisonove bolezni in ni vedno tako preprosto sumiti na prisotnost adrenalne insuficience v njih.