Addisonova bolezen ali bronasta bolezen

Addisonova bolezen ali bronasta bolezen je patološka lezija skorje nadledvične žleze. Posledično se zmanjša izločanje nadledvičnih hormonov. Addisonova bolezen lahko prizadene tako moške kot ženske. V glavni rizični skupini so ljudje v starostni skupini 20–40 let. Za Addisonovo bolezen je značilna napredujoča bolezen s hudo klinično sliko.

Vzroki za Addisonovo bolezen so patološki, vključno z avtoimunskim (avtoalergija), procesi, ki uničujejo skorjo nadledvične žleze (tuberkuloza, sifilis, krvavitve v nadledvičnih žlezah, dvostranski primarni ali metastatski nadledvični tumorji, amiloidoza, limfogranulomatoza itd.). Včasih je kronična insuficienca nadledvične žleze sekundarna in se pojavi zaradi okvarjene funkcije hipotalamično-hipofiznega sistema (hipotalamično-hipofizna insuficienca).

Kaj je to?

Addisonova bolezen je redka endokrina bolezen, zaradi katere nadledvične žleze izgubijo sposobnost proizvesti dovolj hormonov, predvsem kortizola. To patološko stanje je prvič opisal britanski terapevt Thomas Addison v svoji publikaciji iz leta 1855 z naslovom Ustavne in lokalne posledice bolezni nadledvične skorje.

Značilno

Za to bolezen so značilni naslednji kompleksi kliničnih simptomov: 1) astenija in adinamija, 2) pigmentacija kože in sluznice, 3) motnje v prebavnem traktu in 4) zmanjšanje arterijskega krvnega tlaka.

Simptomi bronaste bolezni

Astenija in adinamija (fizična in duševna utrujenost in impotenca) sta najzgodnejša, najbolj obstojna in pomembna simptoma bronaste bolezni. Najpogosteje se začetka bolezni ne da natančno določiti. Brez kakršnih koli predhodnih sestavin se postopoma razvijejo pojavi hitre utrujenosti zaradi dela, ki se običajno opravijo prej brez velike utrujenosti; Obstaja občutek splošne slabosti, ki se razvija v normalnem načinu življenja. Občutki hitre utrujenosti in splošne slabosti, odvisno od primera, bolj ali manj hitro napredujejo, krepijo in vodijo bolnika v stanje nevzdržne splošne slabosti in celo popolne fizične impotence.

Mišična astenija je izražena v različni stopnji občutka hitre utrujenosti in izčrpanosti sil, ki se pojavijo po vsakem bolj ali manj hudem fizičnem naporu: hoja, fizično delo, pri nekaterih bolnikih v poznejših fazah bolezni tudi po jedi ali pri spreminjanju položaja telesa v postelji. Včasih se lahko ohrani moč mišic, a značilno je, da se mišice zelo hitro utrujajo in v nasprotju z zdravimi ne morejo dolgo časa opravljati dela.

Da bi ugotovili to značilno mišično utrujenost (mišična astenija), je priporočljivo, da pacient z roko večkrat stisne dinamometer in z vsakim naslednjim časom bo dinamometer pokazal manjše in manjše število, mišična moč pa se bo zmanjševala vsakič.

Poleg mišične astenije se ponavadi razvijejo tudi duševna astenija in intelektualna apatija. Zaradi adinamije in astenije je bolnik prisiljen najprej zmanjšati svoje delo, počivati ​​pogosteje, nato pa ga povsem vrgel in ležal v postelji. Splošna šibkost je lahko tako izrazito izražena, da se bolnik komaj spremeni v postelji, komaj odgovori na vprašanja, saj ga tudi najmanjši pogovor pari, izogiba se hrani. Bolnik je ponavadi popolnoma zaveden. Le v zadnji fazi hude oblike bolezni lahko pride do duševnih motenj, depresivnega stanja, delirija, konvulzij in končno v komi, ki se konča s smrtjo.

Pigmentacija kože (melasma) je najpomembnejši, najpogosteje opazen simptom, ki obdaja ime bolezni. Zaradi obilnega odlaganja pigmenta, ki ne vsebuje železa (melanin) v malpighian plasti kože, koža pridobi značilno umazano sivo, rjavo, bronasto ali dimno barvo, ki je včasih podobna barvi kože mulata ali črne barve. Ta melasma, ki je na začetku komaj opazna, se lahko pojavi že v obdobju astenije, manj pogosto melazma je prvi in ​​zgodnji simptom.

Pigmentacija, ki se začne na obrazu, lahko zajame celotno površino kože ali pa se lokalizira na najljubših mestih: na izpostavljenih delih telesa, izpostavljenih svetlobi (na čelu, vratu, hrbtu roke, medfalangealnim sklepom, na dlanarnih gubah), na mestih, kjer v normalnih okoliščinah je veliko odlaganje pigmenta (na prsnih bradavicah, mošnji, zunanjih spolnih organih, okoli popka in anusa), na koncu pa so še posebej pigmentirana področja kože, ki so izpostavljena draženju in drgnjenju z gubami oblačil, pas, podveze, povoji, kot tudi mesta nekdanjega zavre, opekline, gorčični omet. Včasih se na obrazu na splošno temnem ozadju pojavijo veliko temnejše lise, ki segajo od velikosti glave do leče. Ob močni pigmentaciji obstajajo tudi kožni predeli, ki so slabo pigmentirani ali celo popolnoma brez normalnih pigmentov, ki močno izstopajo v ozadju temne kože - tako imenovanega vitiliga ali leucoderma.

Pogosto se pojavijo rjave, sivo sive ali črne lise različnih velikosti in oblik na sluznicah ustnic, dlesni, licih, mehkem in trdem nebu, na sluznici prepucija, glavčičem penisu in majhnih ustnicah. Pigmentacija sluznice je zelo pomemben, skoraj patognomonski znak Eddisonove bolezni. Vendar je treba omeniti, da se lahko v redkih primerih pojavijo pigmentne lise na sluznicah brez pojava Edisonove bolezni. V nekaterih primerih lahko hitro razvijejo Eddisonovoy bolezen pigmentacijo kože in sluznice, ni tako, kot v izbrisanih, ne posimptomatskih oblik in v zgodnjih fazah bolezni.

Bolezni prebavil so zelo pogoste. Slab apetit, neprijeten okus v ustih, slinjenje, številni dispeptični simptomi, kot so bruhanje, pritisk in težava v epigastrični regiji, in končno, bolečine v trebuhu, ki motijo ​​bolnike in se pojavijo brez očitnega razloga. Najpogostejši simptom je slabost in bruhanje bistre, viskozne, brezbarvne sluzi, včasih z dodatkom žolča, ki se zjutraj pojavi na praznem želodcu, takoj po vstajanju iz postelje in spominja na jutranjo bruhanje pri alkoholikih. V hujših, napredujočih primerih je bruhanje pogostejše in ne le na prazen želodec, ampak tudi po jedi in pitju. Na črevesju so večinoma zaprtja, manj pogosto driska, izmenično obdobja zaprtja. Včasih ima driska obilno podoben koleri. Izločanje želodčnega soka se razlikuje v različnih primerih in fazah bolezni; določenih pravilnosti ni opaziti, v daljših primerih pa se pogosteje pojavlja hipo- in aklorhidrija. Driske so lahko bodisi gastrogenske v prisotnosti ahilije ali pa se lahko pojavijo zaradi povečane razdražljivosti vagusnega živca z zmanjšanim tonusom simpatičnega živca ali zaradi izgube vpliva nadledvičnih žlez na simpatični živec.

Hkrati z gastrointestinalnimi motnjami in včasih neodvisno od njih se pojavijo bolečine v spodnjem delu hrbta, v hipohondriji, ob straneh, prsih ali okončinah. Te bolečine, nato ostre, včasih pojavljajoče se, nato pa konstantne, boleče, dolgočasne, ne otežene zaradi pritiska, ki se ne oddajajo nikjer. Bolečine v želodcu se včasih lahko pojavijo v obliki napadov, ki jih spremlja slabost in bruhanje ter spominjajo na želodčne krize med taves. Pojav akutnih napadov bolečine v celotnem trebuhu lahko povzroči združitev z akutnim peritonitisom.

Zgoraj opisane motnje v prebavnem traktu lahko včasih prevladujejo nad splošno sliko bolezni. Vendar pa oblike niso redke, če so izražene v bolj ali manj šibki stopnji, ali pa so celo skoraj popolnoma odsotne med potekom bolezni. V vsakem primeru prisotnost teh motenj prispeva k izgubi teže in slabitvi bolnikov, pred tem pa so že v stanju adinamije in astenije.

Zmanjšanje arterijskega krvnega tlaka (arterijska hipotenzija) je pomemben in pogost simptom. Najvišji krvni tlak je nižji od 100-90, celo zmanjšan na 60 mm, najmanjši pa se ustrezno zmanjša, čeprav v manjši meri, in pulsni pritisk se zmanjša. V redkih primerih hipotenzija ni opaziti ali pa je krvni tlak le malo zmanjšan. Hipotenzija je odvisna od zmanjšanja tonusa živčnega simpatičnega sistema, ki se pojavi bodisi zaradi anatomskih sprememb v nadledvičnih žlezah, bodisi zaradi zmanjšanja njihove funkcije ali zaradi anatomskih sprememb v trebušnih pleksusih in simpatičnih živčnih vozlih.

Poleg teh glavnih simptomov je treba navesti nekatere spremembe v nekaterih organih in sistemih. Torej je v krvi, v večini primerov, zabeležena vrsta odstopanj od norme. Običajno se opazi blage anemije hipokromnega tipa. Pri normalnem številu levkocitov se limfocitoza najpogosteje pojavlja z nevtropenijo; manj eozinofilije in monocitoze. Ko govorimo o limfocitozi, je treba opozoriti, da se pogosto pojavi tako imenovani status timiko-limfatik. Število trombocitov, trajanje krvavitve, strjevanje krvi ne dajejo posebnih odstopanj od norme. Vzporednosti med resnostjo bolezni in morfološko sliko krvi ni.

V večini primerov najdete nizko koncentracijo sladkorja v krvi. V skladu s hipoglikemijo, sladkorna krivulja ob koncu nalaganja glukoze ali po intramuskularni injekciji, 1-2 mg adrenalina povzroči ne tako velik porast kot pri zdravih, krivulja ne pade po 2 urah, ampak veliko kasneje in ni nižje od prvotne vrednosti. V zvezi z ogljikovimi hidrati se ugotavlja povečana vzdržljivost; sladkorja ni zaznati v urinu niti po velikem obremenjenosti z ogljikovimi hidrati ali po intramuskularni injekciji, niti 2 mg adrenalina.

Pri kardiovaskularnem sistemu je poleg že omenjene arterijske hipotenzije majhno, šibko polnilo in napetost, ritmični, običajno hitri utrip. Srce in aorta sta pogosto hipoplastična. Slišijo se anorganski sistolični zvoki zaradi anemije in spremenjene srčne mišice. Bolniki se pritožujejo zaradi številnih nenormalnih neprijetnih občutkov v obliki palpitacij, zasoplosti med gibanjem in najmanjših fizičnih napetosti.

Pljuča imajo pogosto tuberkulozni proces z različnimi stopnjami razvoja in kompenzacije. Rutinsko testiranje urina ne odstopa od norme, vendar se pogosto zmanjša koncentracijska sposobnost ledvic in zmanjša izločanje vode pod obremenitvijo z vodo. Funkcija spolnih žlez v jasno izraženih primerih je skoraj vedno manjša: pri moških se zmanjšuje libido in slabša moč; pri ženskah, pogosto amenoreja; Spočetje se zgodi redko, nosečnost pa pogosto prezgodaj.

Pri nevropsihični sferi poleg adinamije in astenije opazimo tudi prvo anksioznost, razdražljivost, variabilnost razpoloženja, vendar pa se to kmalu z napredovanjem bolezni nadomesti s povečano utrujenostjo, izgubo moči, navedeno kot glavni simptomi adinitete in astenije, pomanjkanje energije, neodločnost, apatija, brezbrižnost in depresivno stanje do popolnega stuporja. Omotica do omedlevice ni redka. V redkih primerih, v zadnji fazi, so delirij, konvulzije in koma.

Bolniki se pritožujejo zaradi hladnosti. Temperatura je normalna ali celo znižana, če ni aktivnega procesa v pljučih ali povezanih okužb.

Kako izgleda Addisonova bolezen: podrobne fotografije

Fotografija prikazuje, kako del roke izgleda z Addisonovo boleznijo (bronasto):

Pigmentacija kože pri Addisonovi bolezni

Oblike eddisonovoy bolezni

Če so glavni kardinalni simptomi, je to jasno izražena tipična oblika bolezni. Vendar pa so pogosto nepopolne, izbrisane oblike bolezni (oblikujejo frustracije), kjer obstaja eden ali dva glavna simptoma, in potem bolezen predstavlja velike težave pri prepoznavanju.

Razlikujte: 1) astenično, 2) gastrointestinalno, 3) melanodermično, 4) boleče oblike. Slednje bi moralo vključevati tako imenovano obliko pseudoperitonitisa, v kateri pride do nenadnega pojava hude bolečine v trebuhu, trajne zaprtosti, bruhanja, umaknjenega ali oteklega trebuha, splošne depresije in povečane srčne slabosti, ki vodi do smrti.

Nejasne, izbrisane oblike bi morale vključevati tudi stanja adinamije, astenije in hipotenzije, ki se pojavljajo brez melanodermije, bolj ali manj kronično, na podlagi katerih včasih ni nobenih anatomskih sprememb v nadledvičnih žlezah in ki se obravnavajo kot stanja nadledvične hipofunkcije in simpatičnega sistema.

Pri otrocih je za bolezen Eddisonova značilna močna pigmentacija, driska, izraziti nevropsihiatrični pojavi in ​​hiter potek, ki se konča s smrtjo. V starosti močna astenija, šibkost, apatija, zaspanost; smrt se pojavi s simptomi kaheksije. Pigmentacija je nasprotno blaga.

Diagnoza

Pri prepoznavanju bolezni v prisotnosti melazme je treba upoštevati vse druge fiziološke in patološke razmere, pri katerih opazimo podoben pigment.

Torej se moramo spomniti na povečano pigmentacijo med nosečnostjo, kronične bolezni maternice in jajčnikov; sončne opekline, ki se širijo na vsa mesta, ki so izpostavljena sevalni energiji (sonce, ultravijolični žarki kvarčne svetilke, rentgenski žarki); pigmentacija na koži potepuhov in ljudi, ki se redko umivajo, ne menjajo oblačil in trpijo zaradi uši; o bronasti cirozi jeter z diabetesom mellitusom ali brez njega, v katerem je povečanje jeter, vranice in pogosto glikozurija; o tako imenovani bilinarni melazmi pri nekaterih jetrnih bolnikih, zlasti tistih, ki trpijo zaradi kronične obstruktivne zlatenice pri raku glave trebušne slinavke ali Vaterjeve papile; o pigmentaciji pri Gaucherjevi bolezni (splenomegalija, dednost in družinska narava bolezni), na pelagri, na podlagi bolezni, na različne vrste kaheksije (za tuberkulozo, rak, perniciozna anemija), običajno brez pigmentacije sluznice; Končno, o melasmi arzena.

Diagnoza bolezni v zgodnjih fazah brez pigmentacije je vedno težka, saj se astenija in gastrointestinalne motnje lahko pojavijo tudi pri boleznih, ki nimajo nič skupnega s kompleksom Eddison Symptom. Preverjanje drugih bolezni, opazovanje bolnikov, napredovanje bolezni, pojav drugih večjih simptomov, zlasti pigmentacija kože in sluznice, potrjujejo diagnozo.

Pri prepoznavanju enosimptomatskih nepopolnih oblik bolezni v odsotnosti melazme je treba uporabiti: 1) test za provokativno pigmentacijo (na mestu dostavljene muhe ali gorčičnega ometa se razvije bolj ali manj močna pigmentacija); 2) dinamometrično določanje mišične utrujenosti; 3) definitivno dinamiko sladkorne krivulje v krvi pred in po koncu nalaganja glukoze ali intramuskularno injiciranje 1-2 mg adrenalina; 4) preizkusite povečano vzdržljivost na ogljikove hidrate; 5) limfocitoza, monocitoza in pogosta erozinofilija žleze v krvi; 6) znaki statusa timoksimetričnega limfatika; 7) Povečana odpornost adisonov na izvlečke žleze ščitnice in posteriornega režnja hipofize.

Etiologija

Kot etiološke trenutke bolezni je treba na prvo mesto postaviti nadledvično tuberkulozo; sledi prirojena odsotnost ali hipoplazija nadledvičnih žlez, okužbe: sifilis, davica, tifus, gripa, različne neoplazme in destruktivni procesi ter oblika krvavitev, skleroze in degeneracije nadledvičnih žlez.

Poškodbe, poškodbe, kontuzije zraka, črevesne okužbe in celo duševne motnje so označene kot etiološki trenutki v razvoju tako jasnih kot izbrisanih oblik bronaste bolezni in tako imenovanih simptomov benigne funkcionalne insuficience nadledvične žleze ali pojavov adisonizma.

Patološka anatomija

Mikroskopska preiskava pigmentiranih predelov kože in sluznice kaže na prekomerno odlaganje zrn rjavo-črnega pigmenta melanina (ki ne vsebuje železa) v celicah malpihove plasti in dela vezivnega tkiva kože.

V 70% primerov obolelih za tuberkulozo najdemo v različnih fazah, skoraj popolnoma uničene nadledvične žleze. Pogosto tuberkulozna zrnca prizadenejo sosednja območja simpatičnega živčnega sistema in sončnega pleksusa. Tako proces, ki uničuje nadledvične žleze, pogosto povzroči spremembe v pomembnih delih trebušnega dela simpatičnega živca. Le redko je tuberkuloza nadledvične žleze edini aktivni fokus. Pogosteje je tuberkulozna lezija v drugih organih, zlasti v pljučih.

V odsotnosti tuberkulozne lezije so opazili: prirojene odsotnosti aplazija ali hipoplazija nadledvične hipoplazijo in atrofija nadledvične sredice in celotno chromaffin tkiva, hipoplazijo ali cirozo nadledvične degeneracije zaradi difundira syphilitic procesov gummas in po akutne okužbe, amiloidoze, lezij malignosti, cistična degeneracija, kavernozna angioma, krvavitve in hematomi, venska tromboza, adrenalna embolija, nekroza, gnojenje in celo echinoca kk.

V veliki večini primerov, skupaj s temi ali drugimi poškodbami nadledvičnih žlez, opazimo spremembe v trebušnih simpatičnih vozlih in živcih (regeneracija in pigmentacija živčnih celic, semulunska vozlišča, skleroza in regeneracija živčnega tkiva, hipoplazija, uničenje in izginotje kromaphinskega tkiva).

V zelo redkih primerih ni bilo nobenih sprememb niti v nadledvičnih žlezah niti v simpatičnem živčnem sistemu. Včasih najdemo tudi timus, hiperplazijo limfatičnih žlez, tonzile in limfatično tkivo v korenu jezika.

Trenutni in napoved

Potek in prognoza bronaste bolezni je zelo različna, odvisno od etioloških trenutkov, narave osnovne bolezni, nagnjenosti k napredku ali izginjanja in okrevanja ter bolezni, ki so se pridružile.

Torej obstajajo akutni primeri, ki se v nekaj dneh končajo s smrtjo, in subakutni, v katerih se smrt zgodi po 6-12 mesecih. Nazadnje, primeri kroničnega benignega poteka, ki so trajali več let s spontanim procesom, se ustavijo in ponovitve še zdaleč niso redke. Opisani so tudi primeri okrevanja, zlasti v primeru sifilitične etiologije in reverzibilnih procesov v nadledvičnih žlezah ali simpatičnem živčnem sistemu, ki so osnova za nastanek kompleksa Eddison Symptom v ti benigni funkcijski adrenalni insuficienci.

Ne smemo pozabiti, da so addisoni nestabilni glede na številne škodljive učinke, kot so: fizična izčrpanost, duševni šok, poškodbe, akutne okužbe in različne medsebojne bolezni - vse to lahko poslabša potek bolezni, pacienta iz ravnotežja in pospeši usodni konec.

Addisonova bolezen: simptomi in zdravljenje

Hipokortikoidizem ali Addisonova bolezen je bolezen endokrinega sistema, pri kateri se izločanje (sproščanje) nadledvičnih hormonov zmanjšuje. Bolezen lahko prizadene ljudi različnih starosti, pogosteje pa se bolezen po 20 letih diagnosticira pri ženskah. Pogosto se bolezen imenuje bronasta bolezen zaradi rumenih lis, ki se pojavijo na telesu.

Kaj je Addisonova bolezen

Bronasta bolezen je redka bolezen endokrinega sistema, ki temelji na uničenju tkiva zunanje plasti nadledvičnih žlez. Hkrati primanjkuje glukokortikoidnih hormonov (aldosterona, kortizola), ki ščitijo telo pred stresom in so odgovorni za presnovo, presnovo vode in soli. Hipokortikoidizem je prvič opisal britanski splošni zdravnik Thomas Addison leta 1855. Bolezen moti delo celotnega organizma. Če zdravljenja ne začnete pravočasno, lahko pride do resnih zapletov:

  • paraliza okončin;
  • tirotoksikoza (hipertiroidizem);
  • disfunkcija jajčnikov;
  • otekanje možganov;
  • parestezija (oslabljena občutljivost);
  • tiroiditis (vnetje ščitnice);
  • anemija (zmanjšanje koncentracije hemoglobina);
  • kronična kandidoza (glivična okužba).

Vzroki razvoja

Približno 70% vseh primerov Addisonove bolezni je avtoimunsko poškodovanje skorje nadledvične žleze. Hkrati pa obrambni sistem telesa ne uspe in prepozna celice endokrinih žlez kot tuje. Tako nastanejo protitelesa, ki napadajo skorjo nadledvične žleze in jo poškodujejo. Hipokortikoidizem lahko povzroči škodljive bakterije, glive, viruse, imunske, genetske motnje. Dejavniki, ki prispevajo k pojavu patologije:

  • prekomerna telesna teža;
  • fizični, čustveni stres;
  • hipofunkcija (oslabitev) ščitnice;
  • sindrom policističnih jajčnikov;
  • alergijska reakcija;
  • dolgotrajna depresija;
  • hipoglikemija (zmanjšanje glukoze zaradi prehranskih pomanjkljivosti v prehrani);
  • huda sladkorna bolezen.

Patologija ima primarno, sekundarno obliko:

  1. Vzroki primarne lezije:
  • nadledvična tuberkuloza;
  • avtoimunski procesi;
  • hipoplazija (nerazvitost organa);
  • prirojene anomalije;
  • kirurška odstranitev nadledvične žleze;
  • dedne bolezni;
  • rak, metastaze;
  • sifilis;
  • Pomoč;
  • glivične bolezni;
  • zmanjšana občutljivost nadledvičnih žlez.
  1. Sekundarna oblika bolezni se lahko pojavi zaradi:
  • mehanska poškodba;
  • meningitis (vnetje možganske sluznice);
  • ishemija (zmanjšanje oskrbe s krvjo);
  • benigni, maligni tumor;
  • obsevanje možganov.

Če bolnik po potrditvi bronaste bolezni in celotnem poteku zdravljenja noče nadaljevati z uporabo zdravil, se lahko pojavi adrenalna iatrogena insuficienca. To stanje povzroča hiter padec ravni endogenih glukokortikoidov glede na dolgotrajno nadomestno zdravljenje in zaviranje aktivnosti lastnih žlez.

Simptomi

Klinična slika Addisonove bolezni se razvija počasi. Simptomi v preteklih letih so lahko blagi in se kažejo šele, ko pride do adisonične krize. To je življenjsko nevarno stanje, pri katerem se raven glukoze močno zmanjša. Praviloma so pomembni simptomski kompleksi patologije naslednji:

  • pigmentacija kože;
  • astenija in adinamija;
  • motnje v prebavnem traktu (prebavnem traktu);
  • hipotenzija (nižji krvni tlak).

Poleg tega ima Addisonova bolezen naslednje manifestacije:

  • zatemnitev kože;
  • šibkost mišic;
  • izguba teže, zmanjšan apetit;
  • hrepenenje po kislih, slanih živilih;
  • povečana žeja;
  • bolečine v trebuhu;
  • bruhanje, slabost, driska;
  • disfagija (motnja požiranja);
  • tresenje rok;
  • dehidracija;
  • tahikardija (palpitacije srca);
  • razdražljivost, temperament, depresija;
  • impotenca pri moških, amenoreja (odsotnost menstruacije) pri ženskah;
  • omotica;
  • invalidnosti;
  • pojav rumenih lis;
  • sušenje sluznice, kože;
  • konvulzije.

Astenija in Adinamija

Fizična, duševna utrujenost (astenija, šibkost) in impotenca se štejejo za najstarejše in najbolj obstojne simptome bronaste bolezni. Pogosto začetka bolezni ni mogoče natančno določiti. Že na samem začetku razvoja patologije prihaja do hitre utrujenosti zaradi dela, ki je bila opravljena brez resnih stroškov dela. Poleg tega se med normalnim življenjem razvije splošna slabost. Takšni občutki napredujejo, krepijo in vodijo pacienta v stanje popolne fizične impotence.

Pigmentacija kože

Motnja enake barve kože ali pojav pigmentacije je najpomembnejši simptom. Obilno odlaganje melanina (pigment, ki ne vsebuje železa) v celicah malpighian plasti povrhnjice prispeva k pojavu rjave, bronaste ali dimne lise na koži. Pigmentacija, ki se začne na obrazu, je sposobna zajeti celotno površino kože ali pa jo je mogoče lokalizirati na določenih mestih: čelo, medfalangealne sklepe, vrat, bradavičke, mošnjo, okoli popka itd.

Včasih se na obrazu pojavijo temne lise velike velikosti. Ustnice, bradavice, sluznice nožnice in črevesja pri ženskah so pobarvane z modrikasto barvo. Poleg močne motnje pigmentacije ima pacient tudi področja kože, ki so slabo pigmentirana ali celo popolnoma brez melanina, ki močno izstopajo na ozadju temne kože, ki jo obdaja - tako imenovanega vitiliga ali levkoderma. Pri primarni obliki Addisonove bolezni se ta simptom pojavlja med prvimi, lahko pa je pred drugimi znaki bolezni že nekaj let.

Addisonov sindrom pri ženskah

Ko se Addisonova bolezen pojavi pri ženskah, se zmanjša mišična masa zaradi izgube apetita. Poleg tega pacient postopoma pade na sramne dlake in v pazduhe, koža pa izgubi elastičnost. Pomanjkanje estrogena in testosterona vodi do prenehanja mesečne menstruacije, zmanjšanega libida. Druge posebnosti poteka bolezni pri ženskah: t

  • Opažene so gastrointestinalne motnje (slabost, driska, bruhanje). Razvija se želodčni razjed, gastritis. glukokortikoidi ne ščitijo več črevesne sluznice pred učinki agresivnih dejavnikov.
  • Značilna je pigmentacija kože velikih gub in odprtih površin. Temne lise se lahko pojavijo na notranji strani ličnic in dlesni.
  • Tveganje za ginekološke bolezni (mastopatija, fibroidi, endometrioza) se povečuje.
  • Oslabljen je metabolizem vodne soli v telesu, zaradi česar se pojavi dehidracija, koža postane suha, na licih se pojavijo votline, se pojavijo slabi občutki in krvni tlak (krvni tlak).
  • Možgani in živčni sistem trpijo tudi zaradi dehidracije, kar se kaže v otrplosti okončin, motnjah občutljivosti, šibkosti mišic.
  • Reproduktivne sposobnosti se zmanjšajo na spontani splav, neplodnost.

Zdravljenje

Na osnovi diagnostičnih rezultatov lahko natančno diagnozo Addisonove bolezni vzpostavi le endokrinolog. Da bi razlikovali hipokorticizem od Connove bolezni, je specialist predpisal bolniku, da opravi biokemično analizo krvi, urina, rentgenske slike lobanje. Magnetna resonanca in računalniška tomografija se izvajajo za odkrivanje znakov nadledvične tuberkuloze. Najpomembnejša diagnostična metoda, ki potrjuje bolezen, je elektrokardiogram. Konec koncev, kršitev vodno-sol ravnotežje pogosto negativno vpliva na delo srca.

Glavno zdravljenje hipokorticizma je vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, tj. jemanje glukokortikosteroidnih zdravil - analogov kortizola in aldosterona (kortizon). Specialist posamezno izbere odmerek. Trajanje zdravljenja je odvisno od oblike in resnosti bolezni. Da bi preprečili nastanek addisonic krize v ozadju poškodbe, nalezljive bolezni in prihajajoče operacije, je treba odmerjanje hormonskih zdravil pregledati zdravnik. Kako ravnati:

  1. Sprejem glukokortikosteroidov se začne s fiziološkimi odmerki, nato pa se količina porabljenega zdravila postopoma poveča za normalizacijo ravni hormonov.
  2. Po 2 mesecih hormonskega zdravljenja se opravi krvna preiskava za oceno učinkovitosti zdravljenja. Po potrebi se odmerjanje zdravil prilagodi.
  3. Ko se tuberkulozna bolezen zdravi z Rifampicinom, Streptomicinom, Isoniazidom. Stanje pacienta ocenjuje ftiolog in endokrinolog.
  4. Skladnost s posebno prehrano. Iz prehrane je treba izključiti banane, oreške, grah, kavo, krompir, gobe. Dobro je jesti jetra, korenje, jajca, fižol, stročnice, sveže sadje. Potrebno je jesti v majhnih količinah 6-krat na dan.

Addisonova bolezen

Addisonova bolezen (hipokortizem, bronasta bolezen) je redka bolezen endokrinega sistema, pri kateri se izločanje hormonov (zlasti kortizola) v skorji nadledvične žleze zmanjša.

Bolezen je leta 1855 prvič opisal britanski zdravnik Thomas Addison. Z enako pogostostjo prizadene moške in ženske; pogosteje diagnosticirajo pri mladih in srednjih letih.

Vzroki in dejavniki tveganja

Razvoj Addisonove bolezni povzroča poškodba celic skorje nadledvične žleze ali hipofize zaradi različnih patoloških stanj in bolezni:

  • avtoimunske poškodbe skorje nadledvične žleze;
  • nadledvična tuberkuloza;
  • odstranjevanje nadledvičnih žlez;
  • krvavitve v nadledvično tkivo;
  • adrenoleukodistrofija;
  • sarkoidoza;
  • dolgoročno hormonsko nadomestno zdravljenje;
  • glivične okužbe;
  • sifilis;
  • amiloidoza;
  • Pomoč;
  • tumorji;
  • z obsevanjem.

V približno 70% primerov je vzrok Addisonove bolezni avtoimunska lezija skorje nadledvične žleze. Imunski sistem iz različnih razlogov ne uspe in začne prepoznati nadledvične celice kot tuje. Tako nastanejo protitelesa, ki napadajo in poškodujejo skorjo nadledvične žleze.

Addisonov sindrom spremlja številne dedne patologije.

Oblike bolezni

Odvisno od vzroka je Addisonova bolezen:

  1. Primarni. Povzročeno je zaradi nezadostnega delovanja ali neposredno poškodbe skorje nadledvične žleze.
  2. Sekundarno. Prednji del hipofize izloča nezadostno količino adrenokortikotropnega hormona, kar vodi v zmanjšanje izločanja hormonov v skorji nadledvične žleze.
  3. Jatrogena. Dolgotrajna uporaba kortikosteroidnih zdravil vodi do atrofije nadledvičnih žlez, poleg tega pa krši povezavo med hipotalamusom, hipofizo in nadledvične žleze.

Simptomi

Addisonova bolezen ima naslednje manifestacije:

  • zatemnitev kože in sluznice;
  • šibkost mišic;
  • hipotenzija;
  • ortostatski kolaps (močno zmanjšanje krvnega tlaka pri spreminjanju položaja);
  • izguba apetita, izguba telesne mase;
  • žeja za kislo in (ali) slano hrano;
  • povečana žeja;
  • bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska;
  • disfagija;
  • tresenje rok in glave;
  • parestezija udov;
  • tetanije;
  • poliurija (povečano izločanje urina), dehidracija, hipovolemija;
  • tahikardija;
  • razdražljivost, temperament, depresija;
  • spolna disfunkcija (prenehanje menstruacije pri ženskah, impotenca pri moških).

Zmanjšana glukoza in eozinofilija sta določeni v krvi.

Klinična slika se razvija počasi. Skozi leta so simptomi blagi in lahko ostanejo neprepoznani, saj pritegnejo pozornost le, kadar se zaradi stresa ali katere koli druge bolezni pojavi kriza z adisoničnimi boleznimi. To je akutno stanje, za katero je značilno:

  • močan padec krvnega tlaka;
  • bruhanje, driska;
  • nenadne akutne bolečine v trebuhu, spodnjem delu hrbta in spodnjih okončin;
  • zmedenost ali akutna psihoza;
  • omedlevica zaradi močnega padca krvnega tlaka.
Najnevarnejši zaplet Addisonove bolezni je razvoj addisonične krize, ki je življenjsko nevarna.

V adisonični krizi se pojavi izrazito neravnovesje elektrolitov, pri katerem se vsebnost natrija v krvi znatno zmanjša, povečuje pa se količina fosforja, kalcija in kalija. Raven glukoze je tudi močno zmanjšana.

Diagnostika

Diagnoza se domneva na podlagi študije klinične slike. Za potrditev se opravijo številni laboratorijski testi:

  • ACTH stimulacijski test;
  • določanje ravni ACTH v krvi;
  • določanje ravni kortizola v krvi;
  • določanje ravni elektrolitov v krvi.

Zdravljenje

Glavna terapija za Addisonovo bolezen je vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, to je zdravilo, ki nadomešča hormone, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze.

Da bi preprečili razvoj adisonične krize v ozadju nalezljive bolezni, travme ali bližajoče se kirurške posege, mora odmerek hormonskih priprav pregledati endokrinolog.

V primeru adisonične krize bolnik potrebuje nujno hospitalizacijo na endokrinološkem oddelku, v hudih razmerah pa v intenzivni negi in intenzivni negi. Kriza se ustavi z vbrizganjem intravenskih hormonov skorje nadledvične žleze. Poleg tega se izvede popravek obstoječih kršitev vodnega in elektrolitskega ravnovesja ter hipoglikemije.

Možni zapleti in posledice

Najnevarnejši zaplet Addisonove bolezni je razvoj addisonične krize, ki je življenjsko nevarna.

Razlogi za njegov nastanek so lahko:

  • stres (kirurgija, čustveni stres, travma, akutne nalezljive bolezni);
  • odstranitev obeh nadledvičnih žlez brez ustreznega hormonskega nadomestnega zdravljenja;
  • tromboza dvostranske adrenalne žile;
  • dvostranska embolija nadledvičnih arterij;
  • dvostransko krvavitev v nadledvično tkivo.

Napoved

Prognoza za Addisonovo bolezen je ugodna. Pri ustreznem hormonskem nadomestnem zdravljenju je pričakovana življenjska doba bolnikov enaka kot pri ljudeh, ki ne trpijo za to boleznijo.

Preprečevanje

Ukrepi za preprečevanje Addisonove bolezni vključujejo preprečevanje vseh tistih stanj, ki vodijo v njen razvoj. Posebni preventivni ukrepi ne obstajajo.

Videoposnetki v YouTubu, povezani s tem členom:

Izobrazba: diplomirala je na medicinskem inštitutu v Taškentu leta 1991. Večkrat so se udeležili naprednih tečajev usposabljanja.

Delovne izkušnje: anesteziolog-rehabilitator mestnega materinskega kompleksa, rehabilitator na oddelku za hemodializo.

Informacije so posplošene in so na voljo samo za informativne namene. Ob prvih znakih bolezni se posvetujte z zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Ljudje, ki so navajeni, da imajo redno zajtrk, so veliko manj verjetno, da bodo debeli.

Oseba, ki jemlje antidepresive, bo v večini primerov ponovno trpela zaradi depresije. Če se je oseba s svojo močjo spopadla z depresijo, ima vse možnosti, da za vedno pozabi na to stanje.

Delo, ki ni zaželeno osebi, je veliko bolj škodljivo za njegovo psiho kot pomanjkanje dela.

Če bi vam jetra prenehala delovati, bi se smrt pojavila v 24 urah.

Znano zdravilo "Viagra" je bilo prvotno razvito za zdravljenje arterijske hipertenzije.

Tudi če človekovo srce ne premaga, lahko še vedno živi dolgo časa, kot nam je pokazal norveški ribič Jan Revsdal. Njegov "motor" se je ustavil ob 4 uri, ko se je ribič izgubil in zaspal v snegu.

Če se smejete samo dvakrat na dan, lahko znižate krvni tlak in zmanjšate tveganje za srčne napade in kapi.

Ko ljubitelji poljubijo, vsak od njih izgubi 6,4 kalorij na minuto, vendar hkrati izmenjuje skoraj 300 vrst različnih bakterij.

74-letni avstralski prebivalec James Harrison je postal donator krvi približno 1000-krat. Ima redko krvno skupino, katere protitelesa pomagajo pri preživetju novorojenčkov s hudo anemijo. Tako je Avstralka rešila približno dva milijona otrok.

Ameriški znanstveniki so izvedli poskuse na miših in ugotovili, da lubenov sok preprečuje razvoj žilne ateroskleroze. Ena skupina miši je pila čisto vodo, druga pa lubenico. Posledično so bile posode druge skupine brez holesterola.

Po statističnih podatkih se tveganje za poškodbe hrbta ob ponedeljkih poveča za 25%, tveganje za srčni napad pa za 33%. Bodite previdni.

Zobozdravniki so se pojavili relativno pred kratkim. Že v 19. stoletju je odtrganje slabih zob odgovarjal navaden brivec.

Povprečna pričakovana življenjska doba levičarjev je manj kot desničarjev.

Alergijske droge samo v ZDA porabijo več kot 500 milijonov dolarjev na leto. Ali še vedno verjamete, da boste našli način, kako dokončno premagati alergijo?

Veliko zdravil se je sprva tržilo kot droga. Heroin se je na primer prvotno tržil kot zdravilo za otroški kašelj. Kokain so zdravniki priporočili kot anestezijo in kot sredstvo za povečanje vzdržljivosti.

Izraz »poklicne bolezni« združuje bolezni, ki jih bo oseba verjetno dobila na delovnem mestu. In če s škodljivimi industrijami in storitvami.

Kaj je Addisonova bolezen - vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje insuficience nadledvične žleze

Kronična ali primarna adrenokortikalna insuficienca, pa tudi Addisonova ali bronasta bolezen je redka patologija endokrinih sistemov, v katerih nadledvične žleze prenehajo proizvajati hormone v pravi količini. Za bolezen so značilni različni simptomi in brez zdravljenja lahko povzroči kardiovaskularni kolaps. Slabo stanje nadledvične skorje, ki izzove Addisonovo bolezen, sčasoma vodi do nezadostne stopnje izločanja hormonov ali do popolnega prenehanja njihove proizvodnje.

Kaj je Addisonova bolezen?

Bolezen je redko diagnosticirana - le 100.000 pri 4 osebah na leto. Addisonova bolezen prizadene enako moške in ženske različnih starostnih skupin. Klinična manifestacija Addisonove patologije se pogosto opazi po poškodbi ali stresu. Drugi vzroki bolezni vključujejo izgubo natrija s povečanim potenjem, operacijo, akutno okužbo, krvavitev. Pogosto je pojav Adisonove bolezni povezan z avtoimunskimi ali vnetnimi procesi.

Addisonov sindrom je lahko posledica predpisovanja zdravil, ki blokirajo sintezo glukokortikoidov in se kombinirajo s hipotiroidizmom ali diabetesom mellitusom. Nenadna pomanjkanje steroidnih hormonov povzroči kršitev beljakovin, maščob, presnove ogljikovih hidratov, pacient izgubi občutljivost na insulin. Zaradi bolezni se hipoglikemija razvije, raven glikogena v jetrih se zmanjša. Bolnik čuti šibkost in pomanjkanje živčno-mišičnih funkcij, trpi imunski sistem telesa, kar vodi do nizke odpornosti na okužbe.

Simptomi

Nezadostnost nadledvične skorje spremlja zatemnitev sluznice in kože. Bronasta koža je znak Addisonove patologije. Zgodnji simptomi bolezni nadledvične žleze vključujejo utrujenost, šibkost, ortostatsko hipotenzijo. Za pojav pigmentacije je značilno zatemnitev tako golih kot tudi zaprtih delov telesa, zlasti v brazgotinah, gubah, ekstenzorskih površinah. Na ramenih, vratu, obrazu se lahko oblikujejo črni pigmentni madeži.

Za kasnejše faze bronaste bolezni je značilna hipotenzija, dehidracija, izguba telesne teže. Kri nadledvične žleze spremljajo bolečine v trebuhu, spodnjih udih in spodnjem delu hrbta. Globoka astenija, periferna vaskularna insuficienca se lahko razvije, potem pride do kršitve vseh funkcij ledvic in posledično azotemije (povišane ravni dušikovih presnovnih produktov v človeški plazmi).

Pri ženskah

V primeru pomanjkanja skorje nadledvične žleze lahko ženska doživlja črno-modro obarvanje bradavičk, ust, vagine, danke. Obstajajo področja vitiliga na telesu, slabost, bruhanje, driska. Možna so sinkopalna stanja, omotica. V povezavi z okvarjenimi presnovnimi procesi med boleznijo pride do zmanjšanja tolerance na mraz. Zmanjšanje ravni glukokortikoidov se pojavi zelo počasi - več let, zato je diagnoza v začetni fazi Addisonove bolezni težavna.

Drugi simptomi nadledvičnih bolezni pri ženskah:

  • nizka mišična masa;
  • zmanjšan apetit;
  • prenehanje menstruacije;
  • zmanjšan libido;
  • izpadanje las na pubisu in pod pazduho;
  • izguba elastičnosti kože;
  • razvoj gastritisa, razjede želodca;
  • močno znižanje krvnega tlaka;
  • omedlevica;
  • odrevenelost okončin;
  • agresivnost.

Pri otrocih

Če ima otrok prizadete nadledvične žleze in se v njih zmanjša ali ustavi izločanje hormonov, se simptomi ne razlikujejo veliko od znakov bronaste bolezni pri odraslih. Kar zadeva pogostost bolezni pri otrocih, je Addisonova patologija pred razvojem tuberkuloze. Pogosto zdravniki povezujejo obolenja nadledvičnih žlez pri otroku z drugimi boleznimi (avtoimunske, glivične, AIDS, sifilis in druge). Z razvojem Addisonove bolezni pri otrocih prevladujejo naslednji simptomi:

  • izguba apetita;
  • utrujenost;
  • hipotenzija;
  • poškodbe prebavnega trakta;
  • depresija, psihoza;
  • povečanje okusa, vohalne, slušne občutljivosti;
  • zatemnitev kože in sluznice.

Razlogi

Addisonova patologija vsake osebe se razvije iz različnih razlogov. Večinoma je to avtoimunska disfunkcija žlez, ko telo proizvaja protitelesa proti lastnim tkivom. Drugi bolniki so zboleli po tuberkulozi. Pri preostalih bolnikih se je Addisonova bolezen razvila iz različnih razlogov:

  • genetska predispozicija;
  • disfunkcija hipofize;
  • glivične ali bakterijske okužbe nadledvičnih žlez;
  • maligni ali benigni tumorji nadledvične žleze;
  • poškodbe nadledvične žleze;
  • zloraba glukokortikoidov;
  • močan čustveni stres;
  • motnje cirkulacije nadledvičnih žlez.

Diagnoza Addisonove bolezni

Da bi predpisali ustrezno zdravljenje za Addisonovo bolezen, morate najprej pravilno opraviti diagnostično študijo bolezni. Z dolgim ​​potekom patologije so potrebne instrumentalne študije za ugotavljanje stopnje poškodbe skorje nadledvične žleze. Če sumite na bronasto bolezen, endokrinolog najprej zbere anamnezo in bolniku dodeli naslednji pregled:

  1. Krvni test Kar zadeva ACTH (adrenokortikotropni hormon), kortizol, natrij in kalij, je težko potrditi ali odstraniti Addisonovo bolezen. Če so v krvi prisotna protitelesa, zdravnik določi avtoimunsko naravo bolezni.
  2. Stimulacija eksogenega ACTH. Test za merjenje kortizola, ki se izvede po intravenskem dajanju podobnega sintetičnega hormona. V prisotnosti Addisonove bolezni je reakcija blaga ali odsotna.
  3. Insulinska hipoglikemija (vzorec). Opravljeno za diagnosticiranje sekundarne oblike bolezni, ki se razvija v ozadju hipofiznih bolezni. V odsotnosti Addisonove patologije se raven glukoze zmanjša in kortizol se poveča.
  4. Vizualni testi. Velikost nadledvičnih žlez dobimo in njihovo stanje ocenimo z računalniško tomografijo (CT), magnetnoresonančno slikanje (MRI), rentgenskimi slikami in ultrazvočnim pregledom.

Kako se pojavlja Addisonova bolezen - je odvisna od vzrokov

Raziskujemo vzroke in simptome, ki kažejo na Addisonovo bolezen. Preučili bomo tudi, kako se izvaja diagnoza in kakšna zdravila se uporabljajo za zdravljenje, kar omogoča povečanje trajanja normalnega življenja.

Kaj je Addisonova bolezen?

Addisonova bolezen (Addisonova bolezen) je presnovna patologija, pri kateri nadledvične žleze proizvajajo hormone v nezadostnih količinah.

V tem stanju izločanje nadledvičnih žlez ne more zagotoviti fizioloških potreb telesa, kar ima za posledico akutne simptome, ki lahko, če se ne zdravijo, ogrozijo bolnikovo življenje.

Bolezen lahko prizadene vsako osebo in v kateri koli starosti, običajno pa se pojavi približno 40 let. Po vsem svetu je incidenca ocenjena na 1 primer na vsakih 100.000 ljudi.

Kateri hormoni izločajo nadledvične žleze

Nadledvične žleze, ki so endokrine žleze, se na desni in levi strani hrbtenice nahajajo na ravni zadnjega prsnega vretenca, na zgornjem delu obeh ledvic.

Vsaka od dveh nadledvičnih žlez je sestavljena iz dveh različnih delov. Zunanji del, ki je prava žleza, ki izloča hormone in se imenuje skorja nadledvične žleze, in notranje živčno tkivo, imenujemo medularno območje.

Nadledvična skorja je razdeljena na tri ločene plasti, ki proizvajajo hormone:

  • Mineralokortikoid: niz hormonov, ki pripadajo kortikosteroidom (ki izvirajo iz degradacije holesterola), katerih funkcija je prilagoditi ravnotežje mineralnih soli (natrija in kalija in posledično vodne bilance). Proizvajajo jih skorja nadledvične žleze, ki je znana kot glomerula. Glavni hormoni so aldosteroni, katerih izločanje se povečuje sorazmerno s povečanjem koncentracije kalija v krvi, ki je regulator krvnega tlaka.
  • Glukokortikoidi: natančneje, kortizol in kortizon, ki pospešujejo presnovne reakcije in razgrajujejo maščobe in beljakovine v glukozo v celici. Stimulacijo proizvodnje teh hormonov izvaja adrenokortikotropni hormon (ki ga proizvaja hipofiza možganov).
  • Androgeni in estrogeni. Androgeni se izločajo v velikih količinah, estrogeni pa le v majhnih odmerkih. Vse to se dogaja tako pri ženskah kot pri moških.

V medularnem predelu so sintetizirana dva nevrotransmitorja, ki imata zelo podobne kemijske lastnosti: adrenalin in noradrenalin.

Iz zgoraj navedenega je jasno, da:

  • Zmanjšanje proizvodnje aldosterona povzroča neravnovesje vode, natrija in kalija v telesu, kar je odvisno od izločanja natrija in odloženega kalija. To stanje lahko povzroči hipotenzijo (zmanjšanje volumna krvi) in dehidracijo;
  • Pomanjkanje kortizola povzroča presnovne motnje in težave s hipoglikemijo, zaradi katerih telo slabi.
  • redukcija androgena lahko povzroči zmanjšano željo, izgubo las in izgubo občutka dobrega počutja zaradi duševnih težav.

Simptomi zmanjšanja ravni nadledvičnih hormonov

Simptomi bolezni so odvisni od koncentracije nadledvičnih hormonov v krvi. Zmanjšanje koncentracije je v večini primerov povezano z uničenjem nadledvičnih celic. Uničevanje se praviloma počasi razvija.

Za klinično sliko Addisonove bolezni v začetni fazi je značilna zelo blaga in nespecifična simptomatologija, ki počasi napreduje z razširitvijo destruktivnih lezij žleze.

Ko poškodba pokriva 90% izločajočih celic, se razvije kronična adrenalna insuficienca.

Če povzamemo glavne simptome Addisonove bolezni, je treba upoštevati naslednje:

  • Astenija. Zmanjšanje mišične moči do te mere, da je težko izvajati dnevna gibanja. Utrujenost je prisotna tudi v mirovanju ali po popolnoma nepomembnem naporu.
  • Hipotenzija. V spremstvu vrtoglavice in v hudih primerih celo omedlevica in padanje. Nizek krvni tlak, ki se še bolj zniža pri gibanju v pokončnem položaju, je neposredna posledica nizke ravni aldosterona. Ta hormon blokira izločanje natrija v urinu. Nizke ravni aldosterona povzročijo izgubo natrija in tekočine, kar povzroči zmanjšanje volumna krvi in ​​krvnega tlaka.
  • Hipoglikemija. Nizka raven sladkorja v krvi zaradi nizke ravni kortizola. Zmanjšanje koncentracije slednjega dejansko zmanjša glukoneogenezo, to je proizvodnjo glukoze iz beljakovin in lipidov, kar povzroča hipoglikemijo. To se poslabša zaradi hipotenzije in astenije.
  • Dehidracija. Povzroča jo pretirana diureza, ki jo povzroča izguba natrijevih soli z urinom. V spremstvu neustrašnih slanih izdelkov.
  • Izguba teže in anoreksija. To je posledica hipoglikemije in impresivne izgube tekočine z urinom.
  • Hiperpigmentacija kože. Pigmentacijo lahko opazimo na koži, ki je izpostavljena soncu, in na skritih delih telesa, ki običajno niso na voljo za sončno svetlobo: sluznice ust, dlesni, kožne gubice, brazgotine itd. več kortikotropina, ki spodbuja proizvodnjo melanina, ki je odgovoren za pigmentacijo kože.
  • Gastrointestinalni. To je slabost, bruhanje, driska, spastična bolečina v trebuhu.
  • Bolečine v sklepih in mišicah.
  • Migrena
  • Težave, povezane z razpoloženjem: razdražljivost, pretirana tesnoba, slabo razpoloženje in melanholija, v hujših primerih pa depresija. Vsi ti problemi so povezani z zmanjšanim izločanjem androgenov, ki delujejo na psiho in zagotavljajo občutek splošnega počutja.
  • Izpadanje las Simptom je povezan tudi z nizko ravnjo androgena.

V majhnem številu primerov se simptomi bolezni, namesto kronične oblike, razvijejo hitro in nenadoma, takšno stanje imenujemo akutna adrenalna insuficienca ali Addisonova kriza. Ta situacija zahteva takojšnjo zdravniško pomoč in ustrezno nego bolnika.

Simptomatologija, ki je značilna za Addisonovo krizo, je naslednja:

  • Ostre in boleče bolečine, ki prekrivajo trebuh, hrbet, spodnji del ali noge.
  • Vročina in zmedenost, težave pri vodenju smiselnih pogovorov.
  • Bruhanje in driska z nevarnostjo dehidracije.
  • Zelo nizek krvni tlak.
  • Izguba zavesti in nezmožnost stati.
  • Zelo nizka glukoza v krvi.
  • Zelo nizka koncentracija natrija v krvi.
  • Visoka raven kalija v krvi.
  • Visoka raven kalcija v krvi.
  • Nehotene mišične kontrakcije.

Vzroki Addisonove bolezni - primarni in sekundarni

Hormonska insuficienca, ki je značilna za Addisonovo bolezen, je lahko posledica težav, ki izhajajo iz nadledvičnih žlez (primarna adrenalna insuficienca) in iz drugih virov (sekundarna adrenalna insuficienca).

V primeru primarne insuficience nadledvične žleze je zmanjšanje ravni hormonov posledica uničenja celic žleznega tkiva, kar lahko povzroči:

  • Napaka imunskega sistema. Ki iz neznanih razlogov prepozna celice skorje nadledvične žleze kot tuje in jih uniči, kar vodi do razvoja patologije.
  • Granulomi za tuberkulozo. V tem primeru so granulomi posledica vnetnega procesa, ki ga povzroča virusna okužba.
  • Glivične okužbe ali okužbe s citomegalovirusom. Najdemo jih pri bolnikih z imunosupresivnimi motnjami.
  • Primarni ali metastatski tumorji nadledvične žleze (najpogosteje limfom ali pljučni rak).
  • Krvavitev iz nadledvičnih žlez. Primer take bolezni je Waterhouse-Frideriksenov sindrom. To je huda krvavitev, ki je posledica hude bakterijske okužbe, ki jo ponavadi povzroči meningokok Neisseria meningitidis.
  • Infarkt nadledvične žleze. Nekroza veznega tkiva žleze zaradi nezadostne oskrbe s krvjo.
  • Genetske mutacije, ki vplivajo na delo nadledvičnih žlez. So precej redki.

V primeru sekundarne adrenalne insuficience nadledvične žleze ohranijo svojo učinkovitost in učinkovitost, nizka raven hormonov pa je posledica:

  • Težave v hipofizi. Odgovorna je za izločanje adrenokortikotropnega hormona, katerega naloga je spodbujanje skorje nadledvične žleze.
  • Prenehanje zdravljenja s kortikosteroidi. Takšna terapija se pogosto izvaja v primeru bolnikov z astmo in revmatoidnim artritisom. Visoka raven kortikosteroidov zmanjša raven adrenokortikotropnega hormona v krvi. Zmanjšanje slednjega vodi v močno zmanjšanje stimulacije nadledvičnih celic, zato se sčasoma pojavi vrsta atrofije. Obnova njihovega normalnega delovanja lahko traja precej časa (približno 6 mesecev). V tem obdobju lahko pacient doživlja Addisonovo krizo.
  • Kršitev biosinteze steroidov. Za proizvodnjo kortizola morajo nadledvične žleze prejeti holesterol, ki se pretvori z ustreznimi biokemičnimi procesi. Zato se v vseh primerih, ko se holesterol ustavi v nadledvičnih žlezah, razvije stanje pomanjkanja kortizola. Takšne situacije, čeprav zelo redko, se pojavijo pri sindromu Smith-Lemli-Opitz, sindrom abetalipoproteinemije in nekatera zdravila (npr. Ketokonazol).

Diagnoza adrenalne insuficience

Zdravnik najprej postavi diagnozo na podlagi anamnestične anamneze bolnika in podrobne analize simptomov in znakov. Ta hipoteza se nato preveri z vrsto raziskav in testov.

Krvni test, v katerem je treba navesti:

  • Nizka raven kortizola.
  • Visoke ravni ACTH.
  • Nizek odziv kortizola na stimulacijo z ACTH.
  • Prisotnost specifičnih protiteles za nadledvični sistem.
  • Natrijev nivo pod 130.
  • Raven kalija več kot 5%; t

Merjenje ravni glukoze po dajanju insulina. Insulina se daje bolniku, ravni sladkorja v krvi in ​​kortizola pa se ocenjujejo v rednih presledkih. Če je bolnik zdrav, se koncentracija krvnega sladkorja zmanjša in raven kortizola se poveča.

Nadraževana stimulacija ACTH. Bolniku se injicira sintetični adrenokortikotropni hormon, nato pa se izmeri koncentracija kortizola. Nizke vrednosti kažejo na adrenalno insuficienco.

Računalniška tomografija trebušna votlina. Določa velikost in morebitne nenormalnosti žlez.

Magnetna resonanca turškega sedla (območje lobanje, kjer se nahaja hipofiza). Identificira možne motnje v delovanju hipofize.

Addisonova terapija bolezni - ponovno vzpostavi raven hormonov

Ne glede na vzrok je lahko Addisonova bolezen smrtonosna, zato je treba telesu dostaviti hormone, ki jih nadledvične žleze proizvajajo v nezadostnih količinah.

Zdravljenje bolezni vključuje uvedbo: t

  • Kortikosteroidi. Še posebej fludrokortizon za kompenzacijo pomanjkanja aldosterona in kortizona.
  • Androgeni. Uvedba v zadostni količini izboljša občutek dobrega počutja in posledično izboljša kakovost življenja.
  • Natrijevi dodatki. Uporabljajo se za zmanjšanje izgube tekočine v urinu in povečanje krvnega tlaka.

V primeru Addisonove krize je potrebno takojšnje zdravljenje, ker je zelo nevarno za pacientovo življenje.

  • Hidrokortizon.
  • Infuzija fiziološke raztopine za povečanje volumna krvi.
  • Vnos glukoze. Za zvišanje krvnega sladkorja.

Zaradi nevarnosti nenadne krize Addison morajo bolniki, ki trpijo za to boleznijo, nositi medicinsko zapestnico. Tako bo medicinsko osebje takoj obveščeno o alarmu.

Pričakovano trajanje življenja za Addisonovo bolezen

Če zdravite Addisonovo bolezen pravilno, je pričakovana življenjska doba normalna. Edina možna nevarnost je lahko kriza v Addisonu. Zato bolnikom svetujemo, da nosijo informacijsko zapestnico in brizgo za injiciranje kortizola v nujnih primerih.