Addisonova bolezen ali bronasta bolezen

Addisonova bolezen ali bronasta bolezen je patološka lezija skorje nadledvične žleze. Posledično se zmanjša izločanje nadledvičnih hormonov. Addisonova bolezen lahko prizadene tako moške kot ženske. V glavni rizični skupini so ljudje v starostni skupini 20–40 let. Za Addisonovo bolezen je značilna napredujoča bolezen s hudo klinično sliko.

Vzroki za Addisonovo bolezen so patološki, vključno z avtoimunskim (avtoalergija), procesi, ki uničujejo skorjo nadledvične žleze (tuberkuloza, sifilis, krvavitve v nadledvičnih žlezah, dvostranski primarni ali metastatski nadledvični tumorji, amiloidoza, limfogranulomatoza itd.). Včasih je kronična insuficienca nadledvične žleze sekundarna in se pojavi zaradi okvarjene funkcije hipotalamično-hipofiznega sistema (hipotalamično-hipofizna insuficienca).

Kaj je to?

Addisonova bolezen je redka endokrina bolezen, zaradi katere nadledvične žleze izgubijo sposobnost proizvesti dovolj hormonov, predvsem kortizola. To patološko stanje je prvič opisal britanski terapevt Thomas Addison v svoji publikaciji iz leta 1855 z naslovom Ustavne in lokalne posledice bolezni nadledvične skorje.

Značilno

Za to bolezen so značilni naslednji kompleksi kliničnih simptomov: 1) astenija in adinamija, 2) pigmentacija kože in sluznice, 3) motnje v prebavnem traktu in 4) zmanjšanje arterijskega krvnega tlaka.

Simptomi bronaste bolezni

Astenija in adinamija (fizična in duševna utrujenost in impotenca) sta najzgodnejša, najbolj obstojna in pomembna simptoma bronaste bolezni. Najpogosteje se začetka bolezni ne da natančno določiti. Brez kakršnih koli predhodnih sestavin se postopoma razvijejo pojavi hitre utrujenosti zaradi dela, ki se običajno opravijo prej brez velike utrujenosti; Obstaja občutek splošne slabosti, ki se razvija v normalnem načinu življenja. Občutki hitre utrujenosti in splošne slabosti, odvisno od primera, bolj ali manj hitro napredujejo, krepijo in vodijo bolnika v stanje nevzdržne splošne slabosti in celo popolne fizične impotence.

Mišična astenija je izražena v različni stopnji občutka hitre utrujenosti in izčrpanosti sil, ki se pojavijo po vsakem bolj ali manj hudem fizičnem naporu: hoja, fizično delo, pri nekaterih bolnikih v poznejših fazah bolezni tudi po jedi ali pri spreminjanju položaja telesa v postelji. Včasih se lahko ohrani moč mišic, a značilno je, da se mišice zelo hitro utrujajo in v nasprotju z zdravimi ne morejo dolgo časa opravljati dela.

Da bi ugotovili to značilno mišično utrujenost (mišična astenija), je priporočljivo, da pacient z roko večkrat stisne dinamometer in z vsakim naslednjim časom bo dinamometer pokazal manjše in manjše število, mišična moč pa se bo zmanjševala vsakič.

Poleg mišične astenije se ponavadi razvijejo tudi duševna astenija in intelektualna apatija. Zaradi adinamije in astenije je bolnik prisiljen najprej zmanjšati svoje delo, počivati ​​pogosteje, nato pa ga povsem vrgel in ležal v postelji. Splošna šibkost je lahko tako izrazito izražena, da se bolnik komaj spremeni v postelji, komaj odgovori na vprašanja, saj ga tudi najmanjši pogovor pari, izogiba se hrani. Bolnik je ponavadi popolnoma zaveden. Le v zadnji fazi hude oblike bolezni lahko pride do duševnih motenj, depresivnega stanja, delirija, konvulzij in končno v komi, ki se konča s smrtjo.

Pigmentacija kože (melasma) je najpomembnejši, najpogosteje opazen simptom, ki obdaja ime bolezni. Zaradi obilnega odlaganja pigmenta, ki ne vsebuje železa (melanin) v malpighian plasti kože, koža pridobi značilno umazano sivo, rjavo, bronasto ali dimno barvo, ki je včasih podobna barvi kože mulata ali črne barve. Ta melasma, ki je na začetku komaj opazna, se lahko pojavi že v obdobju astenije, manj pogosto melazma je prvi in ​​zgodnji simptom.

Pigmentacija, ki se začne na obrazu, lahko zajame celotno površino kože ali pa se lokalizira na najljubših mestih: na izpostavljenih delih telesa, izpostavljenih svetlobi (na čelu, vratu, hrbtu roke, medfalangealnim sklepom, na dlanarnih gubah), na mestih, kjer v normalnih okoliščinah je veliko odlaganje pigmenta (na prsnih bradavicah, mošnji, zunanjih spolnih organih, okoli popka in anusa), na koncu pa so še posebej pigmentirana področja kože, ki so izpostavljena draženju in drgnjenju z gubami oblačil, pas, podveze, povoji, kot tudi mesta nekdanjega zavre, opekline, gorčični omet. Včasih se na obrazu na splošno temnem ozadju pojavijo veliko temnejše lise, ki segajo od velikosti glave do leče. Ob močni pigmentaciji obstajajo tudi kožni predeli, ki so slabo pigmentirani ali celo popolnoma brez normalnih pigmentov, ki močno izstopajo v ozadju temne kože - tako imenovanega vitiliga ali leucoderma.

Pogosto se pojavijo rjave, sivo sive ali črne lise različnih velikosti in oblik na sluznicah ustnic, dlesni, licih, mehkem in trdem nebu, na sluznici prepucija, glavčičem penisu in majhnih ustnicah. Pigmentacija sluznice je zelo pomemben, skoraj patognomonski znak Eddisonove bolezni. Vendar je treba omeniti, da se lahko v redkih primerih pojavijo pigmentne lise na sluznicah brez pojava Edisonove bolezni. V nekaterih primerih lahko hitro razvijejo Eddisonovoy bolezen pigmentacijo kože in sluznice, ni tako, kot v izbrisanih, ne posimptomatskih oblik in v zgodnjih fazah bolezni.

Bolezni prebavil so zelo pogoste. Slab apetit, neprijeten okus v ustih, slinjenje, številni dispeptični simptomi, kot so bruhanje, pritisk in težava v epigastrični regiji, in končno, bolečine v trebuhu, ki motijo ​​bolnike in se pojavijo brez očitnega razloga. Najpogostejši simptom je slabost in bruhanje bistre, viskozne, brezbarvne sluzi, včasih z dodatkom žolča, ki se zjutraj pojavi na praznem želodcu, takoj po vstajanju iz postelje in spominja na jutranjo bruhanje pri alkoholikih. V hujših, napredujočih primerih je bruhanje pogostejše in ne le na prazen želodec, ampak tudi po jedi in pitju. Na črevesju so večinoma zaprtja, manj pogosto driska, izmenično obdobja zaprtja. Včasih ima driska obilno podoben koleri. Izločanje želodčnega soka se razlikuje v različnih primerih in fazah bolezni; določenih pravilnosti ni opaziti, v daljših primerih pa se pogosteje pojavlja hipo- in aklorhidrija. Driske so lahko bodisi gastrogenske v prisotnosti ahilije ali pa se lahko pojavijo zaradi povečane razdražljivosti vagusnega živca z zmanjšanim tonusom simpatičnega živca ali zaradi izgube vpliva nadledvičnih žlez na simpatični živec.

Hkrati z gastrointestinalnimi motnjami in včasih neodvisno od njih se pojavijo bolečine v spodnjem delu hrbta, v hipohondriji, ob straneh, prsih ali okončinah. Te bolečine, nato ostre, včasih pojavljajoče se, nato pa konstantne, boleče, dolgočasne, ne otežene zaradi pritiska, ki se ne oddajajo nikjer. Bolečine v želodcu se včasih lahko pojavijo v obliki napadov, ki jih spremlja slabost in bruhanje ter spominjajo na želodčne krize med taves. Pojav akutnih napadov bolečine v celotnem trebuhu lahko povzroči združitev z akutnim peritonitisom.

Zgoraj opisane motnje v prebavnem traktu lahko včasih prevladujejo nad splošno sliko bolezni. Vendar pa oblike niso redke, če so izražene v bolj ali manj šibki stopnji, ali pa so celo skoraj popolnoma odsotne med potekom bolezni. V vsakem primeru prisotnost teh motenj prispeva k izgubi teže in slabitvi bolnikov, pred tem pa so že v stanju adinamije in astenije.

Zmanjšanje arterijskega krvnega tlaka (arterijska hipotenzija) je pomemben in pogost simptom. Najvišji krvni tlak je nižji od 100-90, celo zmanjšan na 60 mm, najmanjši pa se ustrezno zmanjša, čeprav v manjši meri, in pulsni pritisk se zmanjša. V redkih primerih hipotenzija ni opaziti ali pa je krvni tlak le malo zmanjšan. Hipotenzija je odvisna od zmanjšanja tonusa živčnega simpatičnega sistema, ki se pojavi bodisi zaradi anatomskih sprememb v nadledvičnih žlezah, bodisi zaradi zmanjšanja njihove funkcije ali zaradi anatomskih sprememb v trebušnih pleksusih in simpatičnih živčnih vozlih.

Poleg teh glavnih simptomov je treba navesti nekatere spremembe v nekaterih organih in sistemih. Torej je v krvi, v večini primerov, zabeležena vrsta odstopanj od norme. Običajno se opazi blage anemije hipokromnega tipa. Pri normalnem številu levkocitov se limfocitoza najpogosteje pojavlja z nevtropenijo; manj eozinofilije in monocitoze. Ko govorimo o limfocitozi, je treba opozoriti, da se pogosto pojavi tako imenovani status timiko-limfatik. Število trombocitov, trajanje krvavitve, strjevanje krvi ne dajejo posebnih odstopanj od norme. Vzporednosti med resnostjo bolezni in morfološko sliko krvi ni.

V večini primerov najdete nizko koncentracijo sladkorja v krvi. V skladu s hipoglikemijo, sladkorna krivulja ob koncu nalaganja glukoze ali po intramuskularni injekciji, 1-2 mg adrenalina povzroči ne tako velik porast kot pri zdravih, krivulja ne pade po 2 urah, ampak veliko kasneje in ni nižje od prvotne vrednosti. V zvezi z ogljikovimi hidrati se ugotavlja povečana vzdržljivost; sladkorja ni zaznati v urinu niti po velikem obremenjenosti z ogljikovimi hidrati ali po intramuskularni injekciji, niti 2 mg adrenalina.

Pri kardiovaskularnem sistemu je poleg že omenjene arterijske hipotenzije majhno, šibko polnilo in napetost, ritmični, običajno hitri utrip. Srce in aorta sta pogosto hipoplastična. Slišijo se anorganski sistolični zvoki zaradi anemije in spremenjene srčne mišice. Bolniki se pritožujejo zaradi številnih nenormalnih neprijetnih občutkov v obliki palpitacij, zasoplosti med gibanjem in najmanjših fizičnih napetosti.

Pljuča imajo pogosto tuberkulozni proces z različnimi stopnjami razvoja in kompenzacije. Rutinsko testiranje urina ne odstopa od norme, vendar se pogosto zmanjša koncentracijska sposobnost ledvic in zmanjša izločanje vode pod obremenitvijo z vodo. Funkcija spolnih žlez v jasno izraženih primerih je skoraj vedno manjša: pri moških se zmanjšuje libido in slabša moč; pri ženskah, pogosto amenoreja; Spočetje se zgodi redko, nosečnost pa pogosto prezgodaj.

Pri nevropsihični sferi poleg adinamije in astenije opazimo tudi prvo anksioznost, razdražljivost, variabilnost razpoloženja, vendar pa se to kmalu z napredovanjem bolezni nadomesti s povečano utrujenostjo, izgubo moči, navedeno kot glavni simptomi adinitete in astenije, pomanjkanje energije, neodločnost, apatija, brezbrižnost in depresivno stanje do popolnega stuporja. Omotica do omedlevice ni redka. V redkih primerih, v zadnji fazi, so delirij, konvulzije in koma.

Bolniki se pritožujejo zaradi hladnosti. Temperatura je normalna ali celo znižana, če ni aktivnega procesa v pljučih ali povezanih okužb.

Kako izgleda Addisonova bolezen: podrobne fotografije

Fotografija prikazuje, kako del roke izgleda z Addisonovo boleznijo (bronasto):

Pigmentacija kože pri Addisonovi bolezni

Oblike eddisonovoy bolezni

Če so glavni kardinalni simptomi, je to jasno izražena tipična oblika bolezni. Vendar pa so pogosto nepopolne, izbrisane oblike bolezni (oblikujejo frustracije), kjer obstaja eden ali dva glavna simptoma, in potem bolezen predstavlja velike težave pri prepoznavanju.

Razlikujte: 1) astenično, 2) gastrointestinalno, 3) melanodermično, 4) boleče oblike. Slednje bi moralo vključevati tako imenovano obliko pseudoperitonitisa, v kateri pride do nenadnega pojava hude bolečine v trebuhu, trajne zaprtosti, bruhanja, umaknjenega ali oteklega trebuha, splošne depresije in povečane srčne slabosti, ki vodi do smrti.

Nejasne, izbrisane oblike bi morale vključevati tudi stanja adinamije, astenije in hipotenzije, ki se pojavljajo brez melanodermije, bolj ali manj kronično, na podlagi katerih včasih ni nobenih anatomskih sprememb v nadledvičnih žlezah in ki se obravnavajo kot stanja nadledvične hipofunkcije in simpatičnega sistema.

Pri otrocih je za bolezen Eddisonova značilna močna pigmentacija, driska, izraziti nevropsihiatrični pojavi in ​​hiter potek, ki se konča s smrtjo. V starosti močna astenija, šibkost, apatija, zaspanost; smrt se pojavi s simptomi kaheksije. Pigmentacija je nasprotno blaga.

Diagnoza

Pri prepoznavanju bolezni v prisotnosti melazme je treba upoštevati vse druge fiziološke in patološke razmere, pri katerih opazimo podoben pigment.

Torej se moramo spomniti na povečano pigmentacijo med nosečnostjo, kronične bolezni maternice in jajčnikov; sončne opekline, ki se širijo na vsa mesta, ki so izpostavljena sevalni energiji (sonce, ultravijolični žarki kvarčne svetilke, rentgenski žarki); pigmentacija na koži potepuhov in ljudi, ki se redko umivajo, ne menjajo oblačil in trpijo zaradi uši; o bronasti cirozi jeter z diabetesom mellitusom ali brez njega, v katerem je povečanje jeter, vranice in pogosto glikozurija; o tako imenovani bilinarni melazmi pri nekaterih jetrnih bolnikih, zlasti tistih, ki trpijo zaradi kronične obstruktivne zlatenice pri raku glave trebušne slinavke ali Vaterjeve papile; o pigmentaciji pri Gaucherjevi bolezni (splenomegalija, dednost in družinska narava bolezni), na pelagri, na podlagi bolezni, na različne vrste kaheksije (za tuberkulozo, rak, perniciozna anemija), običajno brez pigmentacije sluznice; Končno, o melasmi arzena.

Diagnoza bolezni v zgodnjih fazah brez pigmentacije je vedno težka, saj se astenija in gastrointestinalne motnje lahko pojavijo tudi pri boleznih, ki nimajo nič skupnega s kompleksom Eddison Symptom. Preverjanje drugih bolezni, opazovanje bolnikov, napredovanje bolezni, pojav drugih večjih simptomov, zlasti pigmentacija kože in sluznice, potrjujejo diagnozo.

Pri prepoznavanju enosimptomatskih nepopolnih oblik bolezni v odsotnosti melazme je treba uporabiti: 1) test za provokativno pigmentacijo (na mestu dostavljene muhe ali gorčičnega ometa se razvije bolj ali manj močna pigmentacija); 2) dinamometrično določanje mišične utrujenosti; 3) definitivno dinamiko sladkorne krivulje v krvi pred in po koncu nalaganja glukoze ali intramuskularno injiciranje 1-2 mg adrenalina; 4) preizkusite povečano vzdržljivost na ogljikove hidrate; 5) limfocitoza, monocitoza in pogosta erozinofilija žleze v krvi; 6) znaki statusa timoksimetričnega limfatika; 7) Povečana odpornost adisonov na izvlečke žleze ščitnice in posteriornega režnja hipofize.

Etiologija

Kot etiološke trenutke bolezni je treba na prvo mesto postaviti nadledvično tuberkulozo; sledi prirojena odsotnost ali hipoplazija nadledvičnih žlez, okužbe: sifilis, davica, tifus, gripa, različne neoplazme in destruktivni procesi ter oblika krvavitev, skleroze in degeneracije nadledvičnih žlez.

Poškodbe, poškodbe, kontuzije zraka, črevesne okužbe in celo duševne motnje so označene kot etiološki trenutki v razvoju tako jasnih kot izbrisanih oblik bronaste bolezni in tako imenovanih simptomov benigne funkcionalne insuficience nadledvične žleze ali pojavov adisonizma.

Patološka anatomija

Mikroskopska preiskava pigmentiranih predelov kože in sluznice kaže na prekomerno odlaganje zrn rjavo-črnega pigmenta melanina (ki ne vsebuje železa) v celicah malpihove plasti in dela vezivnega tkiva kože.

V 70% primerov obolelih za tuberkulozo najdemo v različnih fazah, skoraj popolnoma uničene nadledvične žleze. Pogosto tuberkulozna zrnca prizadenejo sosednja območja simpatičnega živčnega sistema in sončnega pleksusa. Tako proces, ki uničuje nadledvične žleze, pogosto povzroči spremembe v pomembnih delih trebušnega dela simpatičnega živca. Le redko je tuberkuloza nadledvične žleze edini aktivni fokus. Pogosteje je tuberkulozna lezija v drugih organih, zlasti v pljučih.

V odsotnosti tuberkulozne lezije so opazili: prirojene odsotnosti aplazija ali hipoplazija nadledvične hipoplazijo in atrofija nadledvične sredice in celotno chromaffin tkiva, hipoplazijo ali cirozo nadledvične degeneracije zaradi difundira syphilitic procesov gummas in po akutne okužbe, amiloidoze, lezij malignosti, cistična degeneracija, kavernozna angioma, krvavitve in hematomi, venska tromboza, adrenalna embolija, nekroza, gnojenje in celo echinoca kk.

V veliki večini primerov, skupaj s temi ali drugimi poškodbami nadledvičnih žlez, opazimo spremembe v trebušnih simpatičnih vozlih in živcih (regeneracija in pigmentacija živčnih celic, semulunska vozlišča, skleroza in regeneracija živčnega tkiva, hipoplazija, uničenje in izginotje kromaphinskega tkiva).

V zelo redkih primerih ni bilo nobenih sprememb niti v nadledvičnih žlezah niti v simpatičnem živčnem sistemu. Včasih najdemo tudi timus, hiperplazijo limfatičnih žlez, tonzile in limfatično tkivo v korenu jezika.

Trenutni in napoved

Potek in prognoza bronaste bolezni je zelo različna, odvisno od etioloških trenutkov, narave osnovne bolezni, nagnjenosti k napredku ali izginjanja in okrevanja ter bolezni, ki so se pridružile.

Torej obstajajo akutni primeri, ki se v nekaj dneh končajo s smrtjo, in subakutni, v katerih se smrt zgodi po 6-12 mesecih. Nazadnje, primeri kroničnega benignega poteka, ki so trajali več let s spontanim procesom, se ustavijo in ponovitve še zdaleč niso redke. Opisani so tudi primeri okrevanja, zlasti v primeru sifilitične etiologije in reverzibilnih procesov v nadledvičnih žlezah ali simpatičnem živčnem sistemu, ki so osnova za nastanek kompleksa Eddison Symptom v ti benigni funkcijski adrenalni insuficienci.

Ne smemo pozabiti, da so addisoni nestabilni glede na številne škodljive učinke, kot so: fizična izčrpanost, duševni šok, poškodbe, akutne okužbe in različne medsebojne bolezni - vse to lahko poslabša potek bolezni, pacienta iz ravnotežja in pospeši usodni konec.

Addisonova bolezen (bronasta bolezen)

Addisonova bolezen ali bronasta bolezen je patološka lezija skorje nadledvične žleze. Posledično se zmanjša izločanje nadledvičnih hormonov. Addisonova bolezen lahko prizadene tako moške kot ženske. V glavni rizični skupini so ljudje v starostni skupini 20–40 let. Za Addisonovo bolezen je značilna napredujoča bolezen s hudo klinično sliko.

Etiologija

Pri Addisonovi bolezni je motnje v delovanju skorje nadledvične žleze. Na tej točki v medicini ni natančne etiologije bolezni. Toda, kot kaže medicinska praksa, lahko spodbudni dejavniki povzročijo naslednji dejavniki:

  • avtoimunske poškodbe skorje nadledvične žleze;
  • hude nalezljive in virusne bolezni (najpogosteje tuberkuloza);
  • onkološke bolezni (rakasti tumorji);
  • insuficienca nadledvične žleze;
  • nepravilno zdravljenje.

Kar se tiče tumorjev in insuficience, so takšni dejavniki v medicini zelo redki. Po statističnih podatkih skupno število bolnikov ne presega 3%.

V 70% primerov je resna infekcijska ali virusna bolezen izzivalen dejavnik za razvoj Addisonove bolezni. Najpogosteje gre za sifilis ali tuberkulozo.

Addisonova bolezen (bronasta bolezen) ima dokaj hiter razvoj. Začetna faza hitro postane kronična in relapsa ni izključena. Glede na stopnjo škode in značilnosti razvoja razlikujejo primarno in sekundarno obliko.

Patogeneza

Zgoraj navedeni etiološki dejavniki vodijo do popolne ali delne atrofije skorje nadledvične žleze. Posledično je proizvodnja potrebnih hormonov - kortikosteroida in aldosterona - močno zmanjšana. Posledično se lahko oblikujejo bolezni prebavil, kardiovaskularnega sistema in splošne motnje v delovanju telesa.

Splošni simptomi

Ker hormoni, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze, vplivajo na presnovo v telesu, so simptomi bolezni precej raznoliki. To otežuje diagnozo. Za simptome je težko postaviti diagnozo že vnaprej.

V prvih fazah razvoja Addisonove bolezni opazimo naslednje simptome:

  • koža je bleda, suha;
  • koža roke izgubi elastičnost;
  • nizek krvni tlak;
  • motnje srca;
  • nastanejo bolezni prebavil;
  • nevrološke motnje.

Obstajajo tudi bolj specifični simptomi pri ženskah in moških.

Pri moških nezadostna količina testosterona vpliva na intimno življenje. Spolna privlačnost se močno zmanjša. V nekaterih primerih je možna impotenca.

Pri ženskah so simptomi bolj izraziti: t

  • menstruacija ustavi;
  • rast dlak v sramnih in aksilarnih predelih.

Omeniti je treba, da lahko taki simptomi pri ženskah (zlasti glede menstrualnega ciklusa) kažejo na druge motnje sečilnega sistema. Zato morate za natančno diagnozo zaprositi pristojnega strokovnjaka.

Pri gastrointestinalnem traktu lahko opazimo ne le simptome v obliki driske in slabosti, temveč tudi pojav drugih bolezni v ozadju. Najpogosteje so to bolezni:

Poleg zgoraj navedenih simptomov lahko bolnik spremeni delovanje centralnega živčnega sistema. To je posledica dejstva, da je v Addisonovi bolezni moteno vodno-solno ravnovesje in dehidracija. Posledično so opazili naslednjo klinično sliko:

  • otrplost prstov, občutljivost se poslabša;
  • odrevenelost nog in rok;
  • šibkost mišic;
  • refleksi se poslabšajo.

S tem se spreminja tudi videz bolne osebe - izgleda zelo utrujeno.

Izraz takšne klinične slike je odvisen od splošnega stanja pacienta in stopnje razvoja Addisonove bolezni.

Diagnostika

Diagnozo za sum Addisonove bolezni izvajamo z laboratorijskimi, instrumentalnimi analizami. Upoštevana je tudi zgodovina in splošno stanje pacienta, njegov življenjski slog.

Diagnoza s pomočjo laboratorijskih testov vključuje naslednje:

Instrumentalne diagnostične metode so v tem primeru naslednje:

Le na podlagi rezultatov celostne diagnoze lahko zdravnik potrdi ali zavrne diagnozo.

Zdravljenje

Če je Addisonova bolezen diagnosticirana že v zgodnji fazi, zdravljenje ne bo le bistveno izboljšalo bolnikovega stanja, ampak tudi izognilo resnim zapletom.

Poleg zdravil mora bolnik upoštevati posebno dieto. Glavno zdravljenje je nadomestno zdravljenje. Glede na to so predpisana zdravila takšnega spektra delovanja:

Program zdravljenja predvideva tudi obnovo vodno-solne bilance. V ta namen se bolniku daje intravensko natrijev klorid. Če je v krvi nizka vsebnost glukoze, se 5% raztopina glukoze predpiše intravensko.

Odmerek in vrstni red uporabe zdravil, ki jih je predpisal le zdravnik. Samozdravljenje je nesprejemljivo.

Če bolezen povzroča nalezljiva bolezen v ozadju, poteka zdravljenje vključuje zdravila za njeno odpravo. V tem primeru endokrinolog izvaja zdravljenje skupaj s specialistom za tuberkulozo ali specialistom za nalezljive bolezni.

Diet

Poleg zdravljenja z zdravili se morate držati posebne diete. Živila, bogata s kalijem, je treba odstraniti ali čim bolj zmanjšati.

V dnevni prehrani bolnika morajo biti prisotni taki izdelki:

  • jabolka, citrusi;
  • hrana z vitamini skupine B (jetra, korenje, jajčni rumenjak);
  • izdelki, ki so bogati z minerali, maščobami, ogljikovimi hidrati.

Alkohol je popolnoma izključen. V pacientovem telesu je zelo pomembno ohraniti optimalno presnovo in preprečiti izgubo teže (če ni presežne mase).

Takšno kompleksno zdravljenje bo bistveno izboljšalo stanje pacienta, lajšalo simptome in preprečilo nastanek zapletov.

Možni zapleti

Najpogosteje se pri bolnikih pojavi druga bolezen ozadja. Najpogosteje gre za kronično pomanjkanje skorje nadledvične žleze. Treba je omeniti, da se lahko sekundarna oblika te bolezni pojavi zunaj Addisonove bolezni.

Kronična insuficienca skorje nadledvične žleze v simptomatologiji je zelo podobna bronasti bolezni:

  • žeja za slano hrano (zaradi kršenja ravnotežja med vodo in soljo);
  • motnje prebavil;
  • apatija, razdražljivost;
  • oslabljen spomin, koncentracija;
  • drastična izguba teže.

Diagnostiko izvajamo z laboratorijskimi in instrumentalnimi analizami:

  • splošna analiza krvi in ​​urina;
  • biokemični krvni test;
  • hormonski testi;
  • CT;
  • Ultrazvok ledvic.

Na podlagi dobljenih rezultatov endokrinolog predpiše zdravljenje.

Napoved

S pravočasno začeto obravnavo se bolezen nadaljuje brez večjih zapletov in ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo. Bolniki s to boleznijo so strogo prepovedani fizični in čustveni stres.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi so namenjeni splošni okrepitvi imunskega sistema, preprečevanju infekcijskih in virusnih bolezni.

Bronasta bolezen, vzroki, simptomi, zdravljenje

Bronasta bolezen nadledvične žleze, imenovana zaradi svojevrstne barve kože, ki je eden najvidnejših znakov trpljenja, temelji na kronični insuficienci nadledvične žleze, ki je posledica destruktivnega procesa, ponavadi tuberkulozne kazeoze ali atrofije.

Bolezen je prvič opisala Addison (1855), ki je nakazala splošno slabost in izčrpanost bolnikov, močno oslabljeno srčno aktivnost, motnjo prebavnega trakta in značilno razbarvanje kože z nadledvičnimi lezijami.
Anatomsko je dvostranska lezija nadledvičnih žlez najpogosteje najdena v tuberkuloznem fibroznem kazeoznem procesu, manj pogosto pri sifilisu ali prirojeni atrofiji skorje in medule. Patološke spremembe so v sončnem pleksusu in v trebušnem delu simpatičnega debla. Pri porazu nadledvičnih žlez z tuberkulozo se vedno najdejo druge lokalizacije tuberkuloze, na primer v bezgavkah, sečilih, skeletnem sistemu. Srce je zmanjšano in predstavlja sliko rjave atrofije; na strani ledvic, pojav strupene nefroze z nekrozo tubularnih celic. Timus in bezgavke so povečane. Koža vsebuje veliko pigmenta melanina.

Patogeneza bronaste bolezni

Znatno uničenje nadledvičnih žlez ali njihova progresivna atrofija pri izklopu vsaj 5/6 parenhima organa povzroči nezadostno tvorbo hormonov skorje nadledvične žleze (deoksikortikosteron, itd.) Z ostro motnjo normalnega metabolizma vode in soli: natrij (NaCl) se ne zadržuje v krvi in se izloča skozi ledvice skupaj z veliko količino vode, pojavi se ostra dehidracija telesa, zmanjšanje volumna in zgoščevanje krvi, padec krvnega tlaka. Številni simptomi bronaste bolezni - arterijska hipotenzija, hipoglikemija, zmanjšanje bazalnega metabolizma - so bili prej povezani predvsem z nezadostno tvorbo adrenalina, tj. Z lezijo možganske snovi. Vendar pa trenutno, skupaj s širjenjem našega znanja o raznoliki funkciji različnih hormonov skorje nadledvične žleze, obstaja tendenca, da poveča število simptomov z lezijo kortikalne plasti. Kortikalna insuficienca je predvsem na podlagi poslabšanj, ki so značilna za bolezen, "krize", končno obdobje bolezni. Toksične krize se pojavijo pri slabosti, bruhanju, driski, kolapsu, izgubi teže krvi in ​​tkivnih tekočin, močnem padcu diureze zaradi padca krvnega obtoka v ledvicah, hipoglikemije in zamude pri sečnini v krvi, ostanku dušika, sulfatov in kalijevih ionov.

Pri razvoju lezij nadledvičnih žlez pri bronasti bolezni je treba pripisati pomembnost nevrogenim faktorjem, še posebej ob upoštevanju dokazane nevro-vegetativne regulacije nadledvične aktivnosti in tesne povezanosti delovanja nadledvičnih žlez z čustvenimi izkušnjami.
Mehanizma tvorbe bronastega pigmenta (melanina) ni mogoče dokončno razjasniti; Njegova kemijska afiniteta za adrenalin je bila prej poudarjena, hkrati pa priznavajo primarni pomen kršenja določenega encima v koži.

Klinična slika bronaste bolezni

Bolniki se pritožujejo zaradi stalnega občutka šibkosti, zmanjšane zmogljivosti, bolečine v križnici, izgube apetita, izčrpanosti in spolne slabosti. Med krizami in v terminalnem obdobju je huda šibkost bolnikov posledica vaskularnega kolapsa in tokov s hlajenjem kože, omedlevice, kratkotrajnosti, ostrega padca krvnega tlaka (npr. Največ pod 60 mm), s slabostjo, bruhanjem (kloropeničnimi) in katastrofalnimi. hitro hujšanje.
Izjemno nenavadne so spremembe na koži, ki, za razliko od, na primer, rakaste kaheksije, ohranijo svojo elastičnost in so vidne v svoji barvi, ki spominja na močan ten na prvi vtis. Kožne gube, brazgotine po operacijah, opekline itd., Pritiskne točke pasu, podveze in genitalije so še posebej ostro obarvane. Na sluznici ustne votline so našli tudi pigmentne lise. Bolezen spremljajo pomembne presnovne motnje in biokemijski premiki: povečanje kalija v krvi in ​​zmanjšanje urina, padec kloridov v krvi in ​​povečanje izločanja z urinom, nizka vsebnost sladkorja in holesterola v krvi ter močno zmanjšanje izločanja 17-ketosteroidov v urinu. Poleg popolnih oblik bolezni razlikujejo tako imenovane izbrisane oblike bolezni, za katere je značilna majhna izrazita simptomatologija: šibkost, nagnjenost k pigmentaciji, arterijska hipotenzija, neostrina motnja metabolizma soli in sl.

Diagnoza temelji na melaznem in hipotoničnem kompleksu simptomov. V redkih primerih je bilo na radiografiji ledvenega dela mogoče odkriti kalcifikacijo v nadledvični regiji, kar je potrdilo prisotnost njihove fibro-kazeozne lezije. Biopsija kože odkrije presežek melanina. V dvomljivih primerih je diagnoza potrjena z ugodnim rezultatom zdravljenja z desoksikortikosteronom, kortinom in kuhinjsko soljo. Zgoraj navedene biokemijske spremembe so pomembne.
Bronasto bolezen je treba razlikovati od številnih bolezni - pelagra, hemokromatoze (bronasta diabetes), sklerodermije, kaheksije - rakaste, tuberkulozne itd. Zaradi hude mehanske zlatenice (melas ikterus), pigmentacije kože med nosečnostjo, žolčnih kamnov, od malarijske hemelanoze, argirije itd. Za vsako od teh bolečih oblik so značilne posebne značilnosti: za pelagro so značilne vnetne in distrofične spremembe kože s sekundarno pigmentacijo in, kar je najpomembnejše, lokalizacija na rokah in deli telesa so na splošno odprti za sonce, drisko in demeite stanje; pri hemohromatozi (drugače - pigmentirana ciroza jeter, bronasta sladkorna bolezen) je povečanje jeter in vranice, obilno odlaganje železovih hemosiderina v kožo in notranje organe, zlasti v jetrih, poškodbe trebušne slinavke z razvojem sladkorne bolezni itd.

Napoved. Bronasta bolezen je progresivna bolezen, ki se je v vseh primerih končala s smrtnim izidom, razen v redkih sifilitičnih oblikah, ko je bilo mogoče postopek odložiti s posebno zdravljenje. Trenutno je zaradi uspešnosti specifičnega zdravljenja tuberkuloze in nadomestne terapije s steroidi skorje nadledvične žleze možno nekoliko ublažiti potek bolezni v primerih tuberkuloze nadledvičnih žlez in počasi napredujoče atrofije. Poraz tuberkuloze, razen nadledvičnih žlez, drugih organov poslabša potek bolezni. Bolezni bronaste bolezni težko prenašajo spremljajoče okužbe zaradi nizke vsebnosti glikogena v jetrih. Rezerva glikogena med okužbami je še bolj izčrpana, bolniki ne dajejo temperature in levkocitne reakcije: pogosto po 7-10 dneh od začetka okužbe pride do smrti v hipoglikemični komi.

Zdravljenje bronaste bolezni

Da bi ohranili stanje relativne kompenzacije, morajo pacienti upoštevati maksimalni počitek, omejiti delovno obremenitev na minimum, preprečiti vse vrste okužb; za tuberkulozo ali sifilis se uporablja ustrezno zdravljenje. V zadnjem času so poročali o koristnih učinkih pri etiologiji tuberkuloze pri bolezni streptomicina (skupaj z nadomestnim zdravljenjem). Bolniki morajo jesti večkrat dnevno ogljikove hidrate, da ohranijo zaloge glikogena, jih obilno solite: natrijev klorid jemljete v obliki kapsul po 0,5 do 10,0–20,0 na dan, odvisno od vsebnosti natrija v serumu. Dodelite hrano brez kalija, ki izboljša delovanje natrijevih soli.
Od natrijevih soli so še posebej priporočljivi laktat, citrat in bikarbonati. V blagih primerih ta solni režim že poveča splošni tonus, dispeptični pojavi (slabost in bruhanje) izginejo, poveča se teža, pigmentacija kože se rahlo zmanjša. V hujših primerih, zlasti med krizami, so potrebne injekcije deoksikortikosterona in kortina. Cortin (ekstrakt skorje nadledvične žleze, ki vsebuje mešanico hormonov) zadrži natrij v krvnem serumu, tako da ustavi občutno izgubo tega iona v urinu in delno uravnava njegov prehod iz celic v tekoči medij. Pri hudem kolapsu se kortin daje vsakih 4-6 ur v veno v kombinaciji z velikimi količinami 5% raztopine natrijevega klorida in glukoze. V zadnjem času je bil uporabljen sintetični hormon nadledvične žleze - deoksikortikosteron -, ki je močno povečal maso krvi, uravnaval sestavo elektrolitov v plazmi in zvišal krvni tlak; Vendar pa je to čisto zdravilo nevarno zaradi lahke možnosti prevelikega odmerjanja, še posebej, če je bogato z natrijem in slabo kalijem.
Domače zdravilo deoksikortikosteron acetat je predpisano za 5-10-20 mg na dan, odvisno od resnosti bolezni, intramuskularno. Pri zdravljenju deoksikortikosteron mora še posebej spremljati metabolizem vode in soli, saj prispeva k zadržanju soli in vode, bolnik pa lahko doživlja otekanje. Slednje je lahko deloma odvisno tudi od sočasnega srčnega popuščanja, saj lahko deoksikortikosteron povzroči (v primeru prevelikega odmerka) zvišanje krvnega tlaka in zmanjšanje srčne aktivnosti. Nekateri avtorji pri predpisovanju desoksikortikosteronov ne priporočajo predpisovanja obilnih količin natrijevega klorida in močno omejujejo kalij v hrani. Deoksikortikosteron lahko predpišemo tudi v obliki posebej pripravljenih kristalov, ki se vstavijo pod kožo bolnikov (tvorba dolgotrajnega "depotnega" hormona). Adrenalin, ki je bil predhodno priporočen za zdravljenje Addisonove bolezni, je praktično neučinkovit. Priporočljivo je tudi injicirati glukozo z askorbinsko kislino v veno in askorbinsko kislino peroralno, 250–300 mg na dan.

Bodi vedno
v razpoloženju

Bronasta bolezen: možni vzroki, simptomi in zdravljenje

Iz masterweba

Na voljo po registraciji

Bronasta (Addisonova) bolezen - patološko stanje, ki je posledica nepravilnega delovanja nadledvične skorje. Patologija je kronična, traja dlje časa. Posebnost je kršitev celovitosti in funkcionalnosti zunanje plasti lubja organa. Običajno je odgovoren za generiranje več vrst hormonskih spojin.

Splošne informacije

Bronasta bolezen se razvije s pomanjkanjem hormonov, ki jih sproži nepravilno delo nadledvične skorje. Patologija se razvija dolgo časa, postopoma se stanje bolnika poslabša. Razširjenost pojava je razmeroma majhna: od sto tisoč ljudi je kršitev ugotovljena v povprečju pri štirih ljudeh. Pogostost pojavljanja ni povezana s spolom. Starostna skupina tveganj - 20-40-letni državljani.

Bronasta bolezen se razvije kot posledica disfunkcije nadledvične skorje, ki lahko sčasoma povzroči krizo tega organa. Ta zaplet je eden najtežjih, možen z upoštevanjem patološkega stanja. Najpogosteje se kriza pojavi po hudi nalezljivi bolezni ali na podlagi izkušenj, živčnega šoka.

Biologija in anatomija

Če upoštevamo specializirane medicinske publikacije, gradivo, posvečeno bronasti bolezni, fotografije, povezane s to temo, se največ pozornosti seveda posveča podobi nadledvičnih žlez, primerjava zdravega organa in patološko spremenjene. Toda kaj je to načeloma?

Nadledvične žleze se običajno imenujejo parni organ, žlezasta struktura, vključena v endokrini sistem. Ta tvorba se nahaja v človeškem telesu na površini ledvic. Nadledvične žleze so tesno povezane s površino ledvic. Žlezo tvorijo dva elementa: notranji (možgani), odgovorni za generiranje adrenalina, noradrenalina; zunanje - imenuje se tudi kortikalna. Na tem področju lokalizirani procesi proizvodnje široke palete biološko aktivnih snovi. Proizvaja spolne hormone, minerale, glukokortikoide.

Zakaj ga potrebujete?

Bronasta bolezen se razvije s pomanjkanjem teh hormonskih spojin v človeškem telesu. Glukokortikoidi, kot so ugotovili zdravniki, so pomembni za zagotavljanje presnove. Brez njih se izmenjujejo hranila, moti ravnotežje soli in tekočin v tkivih. Hormoni v tej kategoriji urejajo kemijske in biološke procese v tkivih in organih.

Mineralokortikoidi so odgovorni za nadzor natrija, kalija. Njihova koncentracija uravnava pritisk v arterijah. Spolne hormonske spojine - nastanejo v majhni količini snovi, ki uravnavajo delo reproduktivnih organov.

Da bi nadledvične žleze delovale pravilno, so impulzi poslani iz hipofize. Z znižanjem koncentracije določene hormonske snovi, hipofiza generira ACTH, snov, ki stimulira skorjo nadledvične žleze.

Od kod je prišlo do težav?

Glavni vzrok bronaste bolezni je nepravilna sinteza lubja biološko aktivnih spojin. Telo sploh ne proizvaja snovi ali pa jih proizvaja premalo. Postopoma telo zniža vsebnost različnih nujnih sestavin, za katere je odgovorna suprakortična plast. Praviloma se najprej pokaže nezadostna koncentracija glukokortikosteroidov.

Vzrok za nastanek bronaste bolezni so avtoagresivni procesi, ki se pojavljajo v skorji nadledvične žleze. V človeškem telesu nastajajo protitelesa, ki poškodujejo organske celice. V opisani patologiji postanejo tarče strukture skorje. Znanstveniki že dolgo časa raziskujejo vzroke in simptome bronaste bolezni, vendar doslej ni bilo mogoče oblikovati seznama dejavnikov, ki bi privedli do tvorbe protiteles. Ugotovljeno je bilo, da je bolezen pogosteje družinsko podobna, podedovana, zabeležena pri bližnjih sorodnikih.

Vzroki in posledice

V nekaterih primerih, v primeru bronaste bolezni, se hormoni ne proizvajajo normalno zaradi poškodbe tkiva organa zaradi povzročitelja tuberkuloze. V praksi so taki primeri diagnosticirani z neskončno nizko frekvenco, vendar je nemogoče, da ne bi bili pozorni na njih. Praviloma se patogen istočasno odkrije v več organih, zato Addisonovo bolezen spremljajo tudi druge motnje.

V nekaterih primerih je bronasta bolezen zaznana kot zaplet po operaciji odstranitve nadledvične žleze. Zdravljenje z drogami, dolgotrajna uporaba zdravil, ki zavirajo aktivnost nadledvične skorje, je lahko vzrok za patologijo. Bolezen se lahko pojavi kot simptom rakavih procesov v organu ali indikacija metastaz.

Nianse manifestacije

Nastanek biološko aktivnih spojin v skorji nadledvične žleze uravnava impresiven odstotek vseh presnovnih procesov v človeškem telesu. To je vzrok za izjemno raznolikost simptomov bronaste bolezni. Najbolj izraziti so znaki, povezani z glukokortikoidno insuficienco. Moč manifestacij je odvisna od stopnje pomanjkanja snovi.

Najbolj značilna za bolnike s spremembo kože. Dobijo nezdravo, bledo senco, postanejo tanjše, elastičnost izgine. Eden od tipičnih simptomov, ki so povzročili nastanek imena "bronasta bolezen", je nastanek pigmentiranih območij.

Manifestacije in njihove značilnosti

Najbolj izrazita pigmentacija v zloženih delih telesa in na odprtih območjih. Če so posamezni elementi telesa naravno bolj pigmentirani kot preostali del telesa, postane barvanje bistveno bogatejše. To je značilno za območja v dimljah ali bradavičke. Pogosto bolniki na sluznicah ust tvorijo rjave lise. Ta simptom bronaste bolezni je pojasnjen z aktivno generacijo ACTH. Ta spojina je po kemijski strukturi precej blizu snovi, ki spodbuja proizvodnjo melanina.

Druga manifestacija patologije je popravek delovanja srca in stanje žil. Pogostost krčenja srčne mišice se zmanjša, gibanja se oslabijo, izgubi se ritem dejanj. Simptomatologijo lahko pojasnimo z neravnovesjem kalija, natrija v obtočnem sistemu. Hkrati se tlak v arterijah stabilno zmanjšuje. To je posledica izgube vode v telesu zaradi pomanjkanja natrijevih spojin.

Hormonsko ozadje: pomembno je za celotno telo

Simptome bronaste bolezni lahko opazimo pri nepravilnem delovanju reproduktivnega sistema. Pri ženskah se moti periodičnost mesečnih krvavitev, cikel izgubi, sramne dlake se poslabšajo. Koža postane manj elastična. Pri močnejšem spolu se motnja kaže v oslabitvi libida in impotence. Pogoj postopoma napreduje.

Pomanjkanje hormonov vpliva na prebavni trakt. V organih je generacija kemično aktivnih spojin v želodčnih in črevesnih žlezah oslabljena. Kot rezultat, oseba trpi zaradi kršitve stol, slabost. Z visoko stopnjo verjetnosti se lahko razvije gastritis.

Manifestacije in težave: kdaj greste k zdravniku?

Osumljena bronasta bolezen je možna z dehidracijo. Ta pojav je povezan z neravnovesjem tekočine in soli v tkivih; rezultat je aktivna izguba vlage. Pomanjkanje vode vpliva na delovanje živčnega sistema, poslabšanje stanja možganov. Možne nevrološke motnje, odpoved refleksov.

Pri dehidraciji postane krv debelejša, pretok krvi se poslabša, verjetnost krvnih strdkov pa se poveča. Periferni organi ne prejmejo potrebne količine kisika in hranil s krvjo.

Addisonova bolezen vpliva na imunost. Glede na kronično patologijo se pogostost infekcijskih sprememb poveča.

Posledice in zapleti

Najresnejša posledica tega patološkega stanja je kriza nadledvičnih žlez. Lahko sumite na astenijo, bolečine v ledvenem delu, spodnje okončine, trebuh. Analize kažejo na pomanjkanje ledvic v akutni obliki. Možno znižanje telesne temperature pod normalno, manj pogosto - vročičasto stanje, zelo trdo.

Kako pojasniti?

Če sumite na Addisonovo bolezen, pacient pošlje krvne teste. Možno je opraviti instrumentalne študije za določitev stopnje poškodbe skorje nadledvične žleze. Če vzamemo bronasto bolezen, morate najprej pregledati kri za biokemijo in opraviti splošno študijo. Z boleznijo se razmerje levkocitov in eritrocitov spremeni, vsebnost nekaterih hormonskih spojin se zmanjša, količina ACTH se poveča glede na normo. Koncentracija natrija se zmanjša, vendar se kalij v obtočnem sistemu odkrije v presežnem volumnu.

Za pojasnitev stanja je potrebna analiza urina. Ocenite vsebnost presnovnih produktov in njihov medsebojni odnos, posebno pozornost posvetite testosteronu in snovem, ki nastanejo med razpadanjem.

Preverite vse!

Če vzamemo bronasto bolezen, je treba bolnika napotiti na deponijo sinakte. Sintetična spojina, podobna ACTH, se vnese v telo. Zdrava oseba po injiciranju aktivira tvorbo kortizola v telesu. V primeru bronaste bolezni takšen odziv ni določen.

Med instrumentalnimi tehnikami so najbolj priljubljene in uporabne raziskovalne možnosti elektrokardiogram, CT, MRI in rentgen.

Kako se boriti?

Terapijski tečaj je namenjen obnavljanju hormonskega ravnovesja v telesu. V nekaterih primerih je indicirana nadomestna terapija. Bolniku so predpisane sintetične snovi, podobne strukturi kot hormoni, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze. Kriza v telesu zahteva nujno usposobljeno pomoč. Hidrokortizon se vbrizga v veno, damo kapalke z raztopino raztopine soli.

Ali si lahko pomagaš doma?

Folk terapija za bronasto bolezen je dovoljena samo kot podporni pomožni ukrep. Zamenjaj te recepte hormonskih zdravil ni mogoče. Priljubljena modrost v Addisonovi bolezni priporoča uporabo infuzije geranije. Na štiri sveže liste zavremo kozarec vode. Zelenjavo lahko zamenjamo z žličko predhodno zdrobljenih posušenih rastlin. Trava vztraja pri vreli vodi za 10 minut, nato pa se uporablja kot hrana namesto čaja. Infuzijo geranije lahko vzamete večkrat na dan.

Podobno za domačo uporabo uporabite preslico. Infuzijo pripravimo na enak način kot geranije, ki se za hrano uporablja največ štirikrat v 24 urah. En odmerek je pol skodelice.

Domneva se, da lahko koristi gredo snowdrops. Za 40 socvetja se četrt-litra vodke in 40 dni vztrajajo v svetli sobi. Končni izdelek se uporablja v hrani trikrat na dan, 20 kapljic.

Sedanjost in prihodnost

Trenutno zdravniki nimajo informacij o možnih ukrepih za preprečevanje razvoja bronaste bolezni. Če se pojavi patološko stanje, je prognoza v veliki meri odvisna od stopnje motnje in stopnje, na kateri jo je mogoče opaziti. Najboljše možnosti so seveda tiste, ki so se pravočasno prijavile za kvalificirano pomoč. Če v zgodnji fazi postavite diagnozo, poiščete pravo zdravljenje in strogo upoštevate zdravnikova priporočila, lahko računate na ugodno prihodnost. Če ne opravljate nadomestne terapije, se bo stanje stalno poslabšalo, kar bo prej ali slej vzrok smrti.

Bronasta bolezen (endokrinologija)

Addisonova bolezen (kronična pomanjkljivost skorje nadledvične žleze ali hipokortikoidizem, angl. Addisonova bolezen) je redka endokrina bolezen, ki povzroča, da nadledvične žleze izgubijo sposobnost proizvajanja dovolj hormonov, zlasti kortizola. To patološko stanje je prvič opisal britanski terapevt Thomas Addison v svoji publikaciji iz leta 1855 z naslovom Ustavne in lokalne posledice bolezni nadledvične skorje.

Vsebina

Razvrstitev

Addisonova bolezen se lahko pojavi zaradi primarne insuficience skorje nadledvične žleze (v kateri je sama korenina skorje nadledvične žleze prizadeta ali slabo deluje) ali sekundarne insuficience skorje nadledvične žleze, pri kateri prednja hipofiza povzroča nezadosten adrenokortikotropni hormon (ACTH) za ustrezno stimulacijo skorje nadledvične žleze.

Etiologija in patogeneza

Addisonova bolezen se lahko pojavi pri kakršni koli poškodbi skorje nadledvične žleze ali hipofize, kar povzroči zmanjšanje proizvodnje kortizola ali aldosterona. Tako se lahko Addisonova bolezen pojavi s tuberkulozo nadledvičnih žlez, poškodbo skorje nadledvične žleze s kemičnimi snovmi (npr. Kloditanom), uničenjem zdravega tkiva nadledvičnih tumorjev, ki ne proizvajajo hormonov, itd.

Simptomi

Addisonova bolezen se običajno razvija počasi več mesecev ali let, njeni simptomi pa lahko ostanejo neopaženi ali ne manifestirani, dokler se ne pojavi stres ali bolezen, ki drastično poveča potrebo telesa po glukokortikoidih.

Najpogostejši simptomi Addisonove bolezni so:

  • Kronična utrujenost, ki se sčasoma postopoma poslabša;
  • Šibkost mišic;
  • Izguba teže in apetit;
  • Slabost, bruhanje, driska, bolečine v trebuhu;
  • nizek krvni tlak, še nižji v stoječem položaju (ortostatska hipotenzija);
  • Hiperpigmentacija kože v obliki madežev na mestih, izpostavljenih sončnemu sevanju, znana kot Addisonova "melasma";
  • Disforija, razdražljivost, temperament, nezadovoljstvo z vsemi;
  • Depresija;
  • Privlačnost soli in slane hrane, žeja, piti veliko tekočine;
  • Hipoglikemija, nizka glukoza v krvi;
  • Pri ženskah menstruacija postane nepravilna ali izgine, pri moških se razvije impotenca;
  • Tetan (zlasti po pitju mleka) zaradi presežka fosfatov;
  • Parestezije in motnje v občutljivosti udov, včasih celo na paralizo, zaradi presežka kalija;
  • Povečano število eozinofilcev v krvi;
  • odvečna količina gumija;
  • Hipovolemija (zmanjšanje prostornine krvnega obtoka);
  • Dehidracija (dehidracija);
  • Tremor (tresoče roke, glava);
  • Tahikardija (palpitacije srca);
  • Tesnoba, tesnoba, notranji stres;
  • Disfagija (motnje požiranja).

Addisonična kriza

V nekaterih primerih se lahko simptomi Addisonove bolezni pojavijo nepričakovano hitro. To stanje akutne insuficience skorje nadledvične žleze se imenuje »adisonična kriza« in je izjemno nevarno in življenjsko nevarno stanje za bolnika. Vsaka akutna bolezen, izguba krvi, travma, kirurški poseg ali okužba lahko poslabša obstoječo adrenalno insuficienco, kar lahko privede do addisonic krize. Addisonične krize so najpogostejše pri nediagnosticiranih bolnikih ali tistih, ki ne prejemajo zdravljenja, ali pa imajo neustrezno majhen, nezadosten odmerek kortikosteroidov pri bolnikih z Addisonovo boleznijo ali pri tistih, ki nimajo odmerka glukokortikoidov, ki so se začasno povečali med boleznijo, stresom, operacijo itd.

Pri predhodno diagnosticiranih in ustrezno zdravljenih bolnikih se lahko pojavi nenadna kriza zaradi nenadne prekinitve zdravljenja s kortikosteroidi ali ostrega zmanjšanja njihovega odmerka ali zaradi povečane potrebe telesa po glukokortikoidih (operacija, okužba, stres, travma, šok).

Addisonična kriza se lahko pojavi tudi pri bolnikih, ki ne trpijo za Addisonovo boleznijo, vendar so v nedavnem preteklem dolgotrajnem zdravljenju z glukokortikoidi za druge bolezni (vnetne, alergijske, avtoimunske itd.) Prejemali ali so prejemali ostro zmanjšanje odmerka ali nenaden umik glukokortikoidov, kot tudi s povečanjem potrebe telesa po glukokortikoidih. Razlog za to je ukinitev eksogenega glukokortikoidne izločanje ACTH in endogenih glukokortikoidov, postopoma razvija funkcionalno atrofijo nadledvične skorje pri daljšem glukokortikoidi obdelavo, kot tudi zmanjšanje Tkivni občutljivih na glukokortikoide (desenzibilizacijo) v terapiji supraphysiological odmerkov, ki vodi v odvisnosti od pacienta s sprejemom eksogenih glukokortikoidov v telesu ("Steroidna odvisnost").

Simptomi addisonic krize

  • Nenadna huda bolečina v nogah, spodnjem delu hrbta ali trebuhu;
  • Hudo bruhanje, driska, ki vodi v dehidracijo in razvoj šoka;
  • močno znižanje krvnega tlaka;
  • izguba zavesti;
  • Akutna psihoza ali zmedenost, delirij;
  • močno zmanjšanje ravni glukoze v krvi;
  • Hiponatremija, hiperkalemija, hiperkalcemija, hiperfosfatemija;
  • Rjavi plak na jeziku in zobih zaradi hemolize in razvoja pomanjkanja železa.

Razširjenost

Ocenjuje se, da je razširjenost Addisonove bolezni v populaciji ljudi približno 1: 100 000 prebivalcev. [1] Nekatera raziskovalna in informacijska spletna mesta prav tako menijo, da je razširjenost Addisonove bolezni podcenjena in da je bolj realistična ocena 1:25 000-1: 16.600 prebivalcev [2]

Določanje točnega števila bolnikov z adrenalno insuficienco je v najboljšem primeru problematično, saj mnogi bolniki s sorazmerno nizko stopnjo simptomov nikoli ne gredo k zdravnikom in ostajajo nediagnostirani. [3])

Addisonova bolezen se lahko razvije pri osebi katerega koli spola, etničnega porekla in v kateri koli starosti. Vendar pa je bolezen najpogostejša pri odraslih, starih od 30 do 50 let. Nekatere študije kažejo, da so ženske nekoliko bolj nagnjene k razvoju Addisonove bolezni, pri ženskah pa se običajno pogosteje gibljejo. Študije niso odkrile nobene povezave med etnično pripadnostjo in pojavnostjo Addisonove bolezni. [4]

Dednost

Obstaja več različnih vzrokov, ki lahko vodijo v razvoj Addisonove bolezni, nekateri pa imajo dedno komponento. Najpogostejši vzrok Addisonove bolezni v Združenih državah in zahodni Evropi je avtoimunsko uničenje skorje nadledvične žleze. Nagnjenost k razvoju avtoimunske agresije na tkiva lastnih nadledvičnih žlez je najverjetneje podedovana kot kompleksna genska napaka. To pomeni, da je za razvoj takega stanja potreben »orkester« več različnih genov, ki medsebojno vplivajo na še neznane okoljske dejavnike.