Adrenalna hiperplazija (GN) je skupina bolezni z okvarjenim steroidogenezo, to je reakcij transformacije steroidnih hormonov iz holesterola. To so patologije, ki vključujejo strukturne spremembe v tkivih žlez s prekomerno rastjo in zmanjšano proizvodnjo hormonov.

Na primer, če zdravnik med pregledom strojne opreme (računalniška tomografija ali ultrazvok) ugotovi, da je leva nadledvična žleza zgoščena, potem se pripravi predhodna diagnoza hiperplazije leve nadledvične žleze.

Razlogi

Najpogosteje se bolezen oblikuje v prenatalnem obdobju človekovega razvoja. V tem primeru se stanje imenuje prirojena hiperplazija skorje nadledvične žleze (CAHA). Alternativna definicija: prirojena disfunkcija. Manifestacije nekaterih oblik te patologije so komaj opazne in imajo majhen vpliv na delo nadledvičnih žlez, druge pa so nezdružljive z življenjem in povzročajo smrt novorojenega otroka.

Adrenalna hiperplazija možganske skorje je pogostejša kot medulla, ki je bolj dovzetna za nastanek tumorjev. Včasih se patologija oblikuje pod vplivom zunanjih ali notranjih škodljivih dejavnikov, stresa med nosečnostjo ali kot posledice Cushingovega sindroma. Pogosteje gre za gensko kršitev encimskega kodiranja, kar vodi do pomanjkanja tvorbe steroidnih hormonov v telesu.

Simptomi

Adrenalna hiperplazija, kaj je s fiziološkega vidika? Pomanjkanje encimov, potrebnih za sintezo hormonov, vodi do odpovedi teh spojin in presežka vmesnih produktov steroidogeneze:

• to je majhna količina proizvedenega kortizola (Addisonova bolezen in adrenalna insuficienca;
• neravnovesje aldosterona, ki se kaže v hipertenziji ali izgubi soli s strani telesa;
• preveliko proizvodnjo androgena.

Ime zastarele patologije: adrenogenitalni sindrom. Zato se adrenalna hiperplazija (simptomi pri ženskah) kaže v povečani telesni rasti, slabšem razvoju zunanjih spolnih organov in maskulinizaciji. To je celo vrsto sprememb: moška ustava, dlakavost, nizek ton glasu.

Pogosti simptomi disfunkcije nadledvične žleze so pri vseh bolnikih enaki: t

• visok krvni tlak;
• prekomerna telesna teža;
• oslabitev imunosti;
• glavoboli;
• čustvena nestabilnost.

Razvrstitev

Obstaja več možnosti. Razlikovanje vrst nadledvične hiperplazije po morfoloških značilnostih je zelo razširjeno.

• Nodularni gn. Praviloma gre za dvosmerni proces, ki se razvija pri odraslih. Razlog je genetska predispozicija. To se kaže v različnih simptomih hormonskega neravnovesja.
• Razpršeno GN. Območja hiperplazije žleznega tkiva so tako številna, da na ultrazvoku nadledvična žleza izgleda kot homogena struktura, kar otežuje diagnozo. Lahko se kombinira z drugimi oblikami.
• Nodularno ali nodularno GN označuje prisotnost velikih vozlišč v tkivu skorje žleze. Pogosto se ugotavlja v otroštvu in adolescenci. V povezavi z osteoporozo in sladkorno boleznijo, hiperkortizolizmom.
• Makronodularna hiperplazija nadledvične žleze je genetska bolezen, ki vključuje simptome hiperkortizolizma, Itenkov-Cushingov endogeni sindrom. Lahko je enostranska ali dvostranska, ne glede na spol, starega 50 let in več. Manj pogosto, pri otrocih v prvem letu življenja. Celični mehanizmi bolezni niso znani. Tipične manifestacije pogosto niso in jih je težko diagnosticirati. Hkrati so nadledvične žleze povečane, vsebujejo 1 ali več ne-pigmentiranih vozlišč v strukturah medule. Raven adrenokortikotropnega hormona (ACTH) se močno zmanjša ali pa se ne odkrije.
• CAH spremlja neplodnost in maskulinizacija deklic. Pri fantih in moških se kaže samo Isenkovsko-Cushingov sindrom.

Izolirana hiperplazija levega nadledvičnega žleza, kaj je to? Najpogosteje je prizadeta leva žleza zaradi tumorskih procesov, kroničnega stresa ali neustrezne terapije s kortikosteroidi. Postopek je lahko v obliki vozlišč ali difuznih GN. Simptomi so pogosti, ponavadi blagi. Z nepravilno diagnozo, v starosti, se bolezen obravnava kot visok krvni tlak in predpisana zdravila za esencialno hipertenzijo so neučinkovita.

Hiperplazija desne nadledvične žleze se manj pogosto diagnosticira. V simptomatologiji se ne razlikuje od leve.

Patološka diagnostika je dolg proces, ki zahteva laboratorijske, strojne in dinamične raziskovalne metode.

Zdravljenje

Po ugotovitvi morfološke oblike procesa bo endokrinolog predpisal ustrezna zdravila, delno resekcijo žleze ali kirurško odstranitev.

Ker je to kronična bolezen hiperplazije nadledvičnih žlez, je treba zdravljenje izvajati vse življenje. Popolna obnovitev ni mogoča.

Glavna metoda zdravljenja ostaja hormonska terapija. Pri presežku glukokortikoidov so predpisani GCS, upoštevanje posebne diete, strog nadzor nad vnosom soli in tekočine. To zmanjšuje proizvodnjo odvečnih hormonov. V drugih primerih se nadomestno zdravljenje uporablja za dopolnitev manjkajočih hormonov v telesu.

Hiperplazija levega nadledvične žleze pri ženskah je običajno simptomatsko zdravljenje in je namenjena zmanjšanju zunanjih manifestacij bolezni, izboljšanju dobrega počutja bolnikov.

Hiperplazija skorje nadledvične žleze

Adrenalna hiperplazija je patološko stanje, pri katerem se hitro razmnožujejo tkiva, ki tvorijo te žleze. Posledica tega je, da telo raste in njegovo delovanje je oslabljeno. Bolezen je diagnosticirana tako pri odraslih moških in ženskah kot pri majhnih otrocih. Treba je omeniti, da je takšna oblika patologije kot prirojena hiperplazija nadledvične žleze pogostejša. V vsakem primeru je bolezen precej nevarna, zato se ob pojavu prvih simptomov nemudoma obrnite na zdravstveni zavod za temeljit pregled in učinkovito terapijo.

Z napredovanjem hiperplazije pri ženskah, moških ali otrocih je moten proces izločanja hormonov, kot so noradrenalin, adrenalin, androgeni, glukokortikoidi in drugi. Zato mnogi bolniki, pri katerih je bila ugotovljena bolezen, trpijo za neplodnostjo. Ženske pogosteje trpijo zaradi hiperplazije.

Etiologija

Vzroki simptomov hiperplazije pri ženskah, moških in otrocih z lezijo desne, leve ali obeh nadledvičnih žlez se bodo razlikovali. Prvič, odvisni so od vrste bolezni. Osnova napredovanja patologije je povečano izločanje steroidnih hormonov. Razlogi, ki vodijo do pridobljene oblike bolezni, so: t

Prirojena oblika nadledvične hiperplazije je povezana z razvojem funkcionalnih motenj v ženskem telesu v času, ko je nosila plod. Vendar prenos bolezni na genetski ravni ni izključen.

Dejavniki, ki vodijo do manifestacije simptomov adrenalne hiperplazije pri odraslih in otrocih, vključujejo:

• motnje hipofize in hipotalamusa;
• genetske nepravilnosti;
• prirojena avtonomija skorje teh parnih žlez, ki je bila prenesena na potomce od staršev.

Razvrstitev

Kliniki so identificirali štiri glavne oblike napredovanja hiperplazije nadledvične žleze, ki se nekoliko razlikujejo glede na vrsto tečaja kot tudi v klinični sliki:

• nodularna oblika. Je dedna. Običajno se diagnosticira pri ljudeh v starosti in se nagiba k poslabšanju. Na skorji parnih žlez se oblikujejo noduli - to je značilen simptom bolezni, ki se lahko prepozna med diagnozo. Formacije so lahko enojne in večkratne. Glavni simptomi te oblike so: pigmentacija na koži, krči v mišicah nog, šibkost, znaki hipertenzije in poliurija;
• difuzna hiperplazija. Ta oblika izstopa med glavnimi, saj žleze ohranijo svojo prvotno obliko, vendar se na njih oblikuje ena ali več vozličkov. Prepoznavanje in zdravljenje te vrste bolezni pri otrocih in odraslih je zelo težko. Standardna metoda za diagnosticiranje bolezni ledvic - ultrazvok - ne daje rezultatov. Z CT ali MRI je mogoče zaznati spremembe v organu. Glavni simptomi so povečanje telesne teže, šibkost celotnega telesa, zvišan krvni tlak, povečana rast dlak v telesu (pogosto opažena pri ženskah), manifestacija napadov panike;
• nodularna oblika. Običajno napreduje pri otrocih in mladostnikih. Zdravniki menijo, da je vzrok njegove manifestacije disfunkcija nadledvične žleze, vendar predpostavljajo tudi, da se lahko razvije zaradi prevelikega odmerjanja glukokortikoidov. Glavni znaki so atrofija mišičnega tkiva, neenakomerno nabiranje maščob, pigmentacija na koži, manifestacija sladkorne bolezni in osteoporoze, poškodbe srčno-žilnega in živčnega sistema. Če so pri otrocih pravočasno opazili simptome bolezni in izvedli popolno zdravljenje, je napoved ugodna;
• prirojena oblika. Najpogosteje diagnosticirane vrste patologij. Odkrije se s pogostnostjo 1 primera na 12 tisoč novorojenčkov. Značilni znaki so znižanje krvnega tlaka, huda dehidracija, slabost in letargija, povečanje velikosti klitorisa pri dekletih in akumuliranih ustnih ustih, pri fantih pa se penis poveča.

Simptomatologija

Najpogosteje pri ženskah, moških in otrocih izbriše obliko patologije, ki jo je težko diagnosticirati zaradi odsotnosti hudih simptomov. Pri otroku v prvem ali drugem letu življenja lahko ugotovimo prirojeno vrsto bolezni.

Glavni simptomi hiperplazije so:

• pridobivanje telesne teže;
• kazalniki krvnega tlaka so nestabilni - opažamo povečanje in znižanje krvnega tlaka;
• postopno napredovanje sladkorne bolezni;
• pojav simptomov osteoporoze;
• odrevenelost mišičnih struktur z njihovo kasnejšo atrofijo;
• značilen simptom bolezni pri ženskah je "lunasto obraz";
• živčni zlomi;
• motnje spomina;
• strij in pigmentacije na koži;
• delovanje gastrointestinalnega trakta je moteno;
• zmanjšan imunski status;
• potrebo po praznjenju urina ponoči;
• psihoza;
• velika žeja;
• amenoreja;
• neplodnost;
• visok, ki se ne ujema s starostjo osebe;
• plešavost na templjih.

Diagnostični ukrepi

Za potrditev diagnoze se določijo metode laboratorijske in instrumentalne diagnostike. Glede na njihove rezultate bo zdravnik lahko predpisal najučinkovitejši načrt zdravljenja. Informativne za hiperplazijo skorje nadledvične žleze so takšne tehnike:

• tomografija;
• biokemija krvi;
• aspiracijska punkcija;
• radiografija;
• skeniranje radionuklidov;
• MRI;
• ELISA.

Medicinski dogodki

Osnova zdravljenja je imenovanje hormonskih učinkovin bolniku. Do sedaj znanstveniki niso uspeli določiti najučinkovitejšega načina zdravljenja. Trenutno se deksametazon, prednizon in hidrokortizon uporabljajo za odpravo takšne motnje. Če je potrebno, lahko zdravila kombiniramo. Mladostnikom se predpisuje, da imajo običajno sekundarne spolne značilnosti. Tako so fantom dodeljeni androgeni in dekleta estrogen.

Včasih se je zatekel k operaciji. To je potrebno, če ni mogoče razlikovati genitalij na moško ali žensko. Izvedite operativno posredovanje v prvih letih življenja.

Kako prepoznati in zdraviti stanje nadledvične hiperplazije?

Endokrini sistem vključuje parne žleze, ki se nahajajo nad ledvicami. To so morfološko ločeni organi, ki jih sestavljajo kortikalna in medulla.

Presnova v telesu se lahko krši, če se celice žlez rastejo nenadzorovano. Kako nevarno za zdravje nadledvične hiperplazije, kaj je to, obravnavajmo to nerazumljivo, na prvi pogled, diagnozo.

Kaj je adrenalna hiperplazija

Odgovor na vprašanje, kaj je hiperplazija, je naslednja opredelitev: gre za patološko rast celic v organu z neposredno ali posredno delitvijo, medtem ko se v citoplazmi celic poveča število mitohondrijev in ribosomov. Medtem ko ohranjajo svojo obliko, se žleze povečajo.

Urejajo izmenjavo hidrokortizona, aldosterona, moških, ženskih spolnih hormonov, epinefrina, noradrenalina, mineralokortikosteroidov in drugih biološko aktivnih snovi. Proliferativni celični procesi vodijo do številnih nadledvičnih bolezni s prekomerno proizvodnjo in neravnovesjem hormonov.

Morfološka klasifikacija

Oblike patologije se razlikujejo, odvisno od tega, kje celice rastejo prekomerno. Obstaja delitev z morfološkimi kazalci. Dedna adrenalna hiperplazija pri odraslih se lahko pojavi le s starostjo. Poleg tega povzroča bolezen tudi rast raka, dolgotrajno preveliko odmerjanje kortikoidov. Vsako leto se stanje, ki ga spremlja povečanje nadledvične žleze, prenaša težje. Bolniki, stari večinoma imajo difuzne nodularne lezije, srednja noga se zgosti.

V večini kliničnih primerov se hkrati ugotovi lezija organa na levi ali na obeh straneh. Enostransko širjenje je manj izrazito. Hiperplazija desne nadledvične žleze ni tako pogosta, ponavadi se pojavi med embrionalnim razvojem. Najpogosteje gre za nodularno hiperplazijo, za katero je značilna prekomerna proizvodnja kortizola in moških spolnih organov.

Ženske pogosto trpijo zaradi tega. V primeru difuzne kršitve meje žlez se ne spremeni, lokalni tip lezije je predstavljen z enim ali več vozlišči. Zgodi se, da je ta kršitev nepričakovano odkrita in opravi ultrazvočni pregled organov iz povsem različnih razlogov.

Razpršeno

Difuzna adrenalna hiperplazija ne spremeni oblike bolnikovih žlez, ampak vodi v spremembo strukture tkiv. Velikost včasih ostane enaka in lahko raste sorazmerno. V večini primerov ta patologija prizadene obe nadledvični žlezi. Ultrazvok, skoraj ni definiran. Skoraj tretjina primerov spremlja pojav zaokroženih enakomernih pečatov.

V tem primeru gre za mešano difuzno-nodularno naravo bolezni. Magnetno resonančno slikanje z uvedbo kontrastnega sredstva pomaga odkriti ta problem na levi. Simptomatologija je v mnogih primerih zabrisana. Značilne manifestacije bolezni so:

• zgodijo napadi panike;
• obstaja presežek ali premajhna teža;
• ženske ne morejo zanositi, njihova obdobja izginejo, iz maternice lahko teče kri;
• moški imajo zmanjšana moda, težave z močjo, postanejo brezplodni;
• mučno nenehno žejo;
• srčna disfunkcija, vpliva na srednji sloj srčne mišice in krvnih žil;
• astenično stanje;
• mišični krči;
• nenormalnosti v fundusu;
• nestabilen krvni tlak, glavoboli;
• poveča volumen krvi, ki kroži.

Nodularna

Nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez se razvije zaradi presežka kortikotropina. Izzove degeneracijo celic žlez v adenom. Skorja žleze poskuša izravnati vpliv hormona in se razširi. Kadar pride do cushingoidne hiperplazije z nastankom vozličkov v skoraj štirideset odstotkih primerov.

Lahko se oblikuje različno število gomoljev, podobnih lobulam, do štiri centimetre v velikosti, pri čemer se ohranja oblika nadledvične žleze. Dlje kortikotropni hormon deluje na nadledvične medule, bolj so izraziti simptomi bolezni.

Bolezen je pogosto diagnosticirana pri bolnikih v starosti. V skoraj tretjini primerov žleze na obeh straneh trpijo hkrati. Bolezen izzove rast tumorjev v živčnih vlaknih, tako v osrednjem živčevju kot na periferiji. Pri bolnikih se pojavijo pigmentirana področja na koži, predenje, glavobol, krčenje mišic, motnje vidne funkcije, omedlevica.

Indikatorji krvnega tlaka prav tako nihajo, včasih povišana telesna temperatura, otekline okončin, urin se proizvaja v presežku. Lahko se razvije debelost, okvarjeno delovanje ledvic, pojavijo se težave z zobmi, prekomerna rast dlak na telesu, duševne motnje. Ta vrsta nadledvične hiperplazije je podedovana.

Nodularna hiperplazija

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze najdemo pri malčkih in najstnikih ter je povezana s sindromom hiperkorticizma. Povečana proizvodnja hidrokortizona in nenadzorovan vnos glukokortikoidov vodi v nastanek formacij v obliki vozlišč. Samo z rastjo žarišč zgostitve lahko bolezen začne manifestirati. Nodularna hiperplazija nadledvične žleze povzroča:

• maščobne obloge na obrazu, v prsih, trebuhu, v zgornjem delu hrbta;
• mišična atrofija;
• sprememba polt;
• osteoporoza;
• duševna nestabilnost;
• disfunkcije srca, krvnih žil;
• začetne manifestacije diabetesa;
• zaokroževanje ovalne oblike obraza;
• vijolične ali rdeče strije na koži stegen, trebuha, prsnega koša;
• pogoste izmenjave depresivnih in visokih dušnikov;
• Pri ženskah menstruacija izgine, obraz, telo je prekrito z lasmi, tako kot pri moških.

Ta oblika se najbolj uspešno obravnava, zlasti z zgodnjim odkrivanjem.

Mikronodularna hiperplazija

Izraža se v pojavu majhnih vozličev v meduli, ki se ponovno rodijo v adenome. Povzroča adrenokortikotropin. Pri tej bolezni se poveča količina adrenalina in noradrenalina, ki jo proizvaja telo, in skok arterijskega tlaka.

Medialna hiperplazija nog

Žlezelni del v obliki noge, ki je pritrjen na nadledvične žleze medialno, trpi od zgostitve. V enem telesu se večinoma razvije patologija. Hiperplastične lezije nadledvične stebla so posledica degeneracije tkiva. V večini primerov ga najdemo pri odraslih. Patologija je kombinirana s hipersekrecijo hormonov medulle, cushingoidom.

Vrste kongenitalne adrenalne hiperplazije

Vzroki prirojene disfunkcije skorje nadledvične žleze pri otrocih so učinki zunanjih dejavnikov v obdobju razvoja zarodka in spremembe v genih.

Strokovnjaki izločajo nadledvično hiperplazijo kot samostojno patologijo. Lahko pa povzroči tudi drugo bolezen ali sindrom, na primer hiperkorticizem. Obstajajo tri vrste bolezni. Predstavniki različnih etničnih skupin imajo različne nagnjenosti za adrenogenitalni sindrom.

Simptomi te prirojene bolezni žlez, ki je odgovorna za proizvodnjo hormonov, veljajo za nesorazmerno povečane zunanje reproduktivne organe, značilne moške znake pri ženskah, pospešeno zorenje, povečano krhkost kosti, duševno nestabilnost in povečano spolno željo. Poleg tega lahko opazimo bolezni, značilne za vse hiperplazije. Preveliki odmerki spola in drugih hormonov, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze, povzročajo motnje, značilne za vsako vrsto hiperplazije.

Solter

Skoraj tri četrtine odkritih intrauterinih motenj je samotnih. Razlog za to je pomanjkanje encima, ki sodeluje pri tvorbi aldosterona in kortizola. Razvijajo se obstojne hormonske motnje. Žleza proizvaja presežek gluko- in mineralokortikosteroidov. Pri dojenčkih, zaradi presežka moških spolnih hormonov, se klitoris zelo poveča, sramne ustnice se združijo, menstrualni cikel se ne prilagodi naprej.

Fantje imajo preveliko rjavkasto modo, nesorazmerno povečan član. Zelo zgodaj se pojavi zlom govora, razvoj sekundarnih spolnih značilnosti. Starejši otroci se bolj kot običajno utrudijo, slabo spijo. Indikatorji krvnega tlaka so nestabilni, okončine nabreknejo. Stanje je lahko zapleteno zaradi dehidracije, draženja, asteničnega sindroma.

Hipertonično

Če so androgeni in mineralokortikosteroidi proizvedeni preveč intenzivno, se razvije stalno naraščanje intracerebralnega tlaka. Trpijo žile v nadledvičnih žlezah in mrežnici očesa. Hipertenzivna hiperplazija se lahko odkrije tudi v maternici ali kmalu po rojstvu zaradi eksikoze, pomanjkanja telesne teže in hipertenzije. Potrebno je hitro normalizirati metabolizem vode in elektrolitov in krvni tlak.

Pri starejših otrocih se bolezen kaže v črevesnih motnjah, motnjah spanja in nepravilnostih v razvoju lobanje. Otroci, ki trpijo zaradi te vrste patologije, trpijo zaradi močnih napadov glavobolov, stanj anksioznosti zaradi presežka kortizola, ki se izmenjujejo z brezbrižnostjo, hiperhidrozo, astenijo in temnimi krogi. Odrasli postanejo meteo-odvisni, izgubijo spolno željo, veliko se potijo, imajo nestabilen krvni tlak. Pogosto imajo temna področja pod očmi, duševno nestabilnost, izgubo zavesti, razdražljivost, šibkost, glavobol, jutranje slabosti, bruhanje.

Viril

Za ta sindrom je značilna androgena hipersekrecija. Zunanje genitalije so nenavadno velike. Razvoj mišičnega okvirja pri deklicah se pojavi na moški vrsti, na obrazu, na telesu, v razvoju maternice, na mlečnih žlezah se ustavi. Pri obeh spolih akne ne ostanejo. Prej se hrustanec utrdi, rast kosti je motena, reproduktivni organi so nepravilno oblikovani.

Vzroki

Med vzroki za hiperplazijo v nadledvičnih žlezah je opaziti dednost. Prevladujejo malformacije kortikalne snovi, pri možganih pa se problem nakazuje pojavom tumorjev. Anomalije, ki niso povezane z genetiko, se razvijejo, če oseba doživlja stres, napetost ali čustveni šok.

V teh primerih se v krvni obtok sprostijo veliki odmerki stresnega hormona hidrokortizona. Precejšnje število hiperplastičnih procesov v nadledvičnih celicah se razvije v ozadju adrenalne insuficience. Povečano tveganje izhaja iz nenadzorovanega zdravljenja nekaterih zdravil, slabih navad.

Pogosti simptomi

Znaki hiperplazije skorje nadledvične žleze so določeni z območjem poškodbe žleze. Obstajajo lahko različne bolezni s hormonskim neravnovesjem, toda na splošno se kakršna koli patologija manifestira s hipertenzijo, cefalgijo, duševno nestabilnostjo, nihanjem razpoloženja. Naslednji simptomi so skupni splošnim simptomom bolezni nadledvične žleze:

• presnovne motnje pri diabetesu in debelosti;
• osteoporoza;
• znižanje zaščitnih lastnosti organizma, pogoste bolezni;
• miastenija gravis;
• stalna želja po pijači, povečano uriniranje;
• prebavne motnje;
• pozabljivost, zmedenost.

Glede na ugotovitve so dekleta in ženske bolj nagnjene k tej patologiji. Pri dekletih starši opažajo nenormalen razvoj genitalij, porazdelitev las na moškem androgenem principu. Pri fantih in moških se bolezen manifestira s sindromom Itsenko-Cushing. Veliko težje je diagnosticirati odrasle, včasih se bolezen ne manifestira.

Diagnostika

Za izvedbo učinkovite in natančne diagnoze hiperplazije lahko le strokovni endokrinolog. Za analizo stanja nadledvičnih žlez hormonsko ravnovesje v telesu pomaga pri začetnem pregledu. Zabeležena je lokalizacija maščobnih oblog v skladu s tipom kušingoze, znaki moških pri ženskah, bledica epidermisa, moten razvoj skeletnega sistema v primeru izgube hiperplazije. Informacije o prehrani se zbirajo; navade, način in pritožbe bolnika.

Laboratorijska diagnostika dopolnjuje diagnozo. Zahvaljujoč biokemični analizi krvi je določena koncentracija številnih snovi, levkocitov, sladkorja. V prisotnosti patologije so hkratno ugotovljeni presežek hidrokortizona in epinefrina v krvi in ​​urinu. Imunološka analiza razkriva prisotnost imunoglobulinov v hormonih nadledvične žleze.

Računalniška tomografija, scintigrafija organov in tkiv, kontrastna angiografija, magnetna resonanca bodo pomagali razjasniti lokacijo patologije. Slednji določa, ali je nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez. V nekaterih primerih vozlišča zajamejo ultrazvok ali CT. Če je hiperplazija nadledvičnih žlez nodularna, se tumorski tumorji lahko odkrijejo v tkivih žleze in hiperkortizolizem lahko odkrijemo s testom deksametazona. Obstaja potreba po punkciji aspiracije ali histološki preiskavi celic.

Pri pripravi na spočetje je zaželeno, da gredo na sprejem v genetiko, da opravijo vse potrebne preglede telesa. Med nosečnostjo se patologija odkrije po testiranju bioloških tekočin. Daje nenormalno encimsko-hormonsko sestavo. Okvirna bo biokemija krvi.

Pojasnite prisotnost bolezni v vseh istih študijah z uporabo ultrazvočnih skenerjev. Zdravljenje bodoče matere je varno za nosečnico in plod. Zdravnik bo izbral potrebna hormonska zdravila ob upoštevanju vseh pomembnih dejavnikov. Ne morete prezreti kršitev pri razvoju in delu nadledvične žleze, ko prenašate otroka. To stanje lahko vodi do spontanih splavov, težkega dela in smrti.

Ne glede na to, ali ima plod bolezen, se v prvih trinajstih tednih izkaže, da uporablja biopsijo horionskih resic, preučuje gene, plodovnico. Če se patologija pojavi pri otroku v maternici, se začnejo zdraviti takoj po rojstvu.

Zdravljenje

Vodilna vloga pri zdravljenju mnogih hiperplazij je hormonska terapija. Izbrane s specializiranimi hormoni se jemljejo dvakrat ali trikrat na dan. To so različni glukokortikoidi, kombinirana zdravila. Zelo pomembno je, da upoštevate terapevtske odmerke, jemljete zdravila, ki zmanjšujejo neželene učinke zdravil.

S pomočjo krvnega testa iz pete kapilar, teden dni po rojstvu drobtin, lahko diagnosticira težave z nadledvične žleze. Pri pomanjkanju mineralov se otrokom, ki rastejo, vsak dan doda dodatni odmerek natrijevega klorida, mineralokortikoidov. Da bi dekleta pravilno razvila in postala zdrava dekleta, so jim prikazana zdravila z estrogenom - ženskimi spolnimi hormoni.

Za fante se postopek pubertete prilagaja s hormoni - androgeni, ki vsebujejo droge za moški spol. Če se deklico rodi z reproduktivnimi organi obeh spolov, ji v prvem letu svojega življenja predpiše zdravila za nadledvično hiperplazijo in opravi korektivno operacijo, da bi izločila številne prihodnje težave pri ženskah. Vse življenje bo morala jemati hormone.

Po potrebi lahko poškodovano žlezo odstranimo z ohranjanjem laparoskopske operacije. Potem, ko se je treba držati prehranske hrane, jemati zdravila, ki jih mora strokovnjak pregledati vsakih šest mesecev. Bolje je, da opustimo slabe navade, ohranjamo telo v dobri formi, se naučimo sprostiti in počivati.

V primeru poznega odkrivanja problema ali zanemarjanja terapije je nemogoče opraviti brez kirurškega posega za plastično korekcijo organov reproduktivnega sistema. Da bi povečali možnosti zanositve, da bi naredili zdravega otroka, ženske na kratko sprejmejo kombinirane peroralne kontraceptive. Prekomerna dlaka, težave s kožo pomagajo odpraviti kozmetičarke.

Zelo veliko bolezni je lažje preprečiti. Težave se poslabšajo, če zanemarite signale telesa in ves čas obiščete zdravnika, da odložite. Poskrbite za svoje duševno in telesno zdravje, poslušajte sebe in pravočasno obiščite zdravnike. Bolezen, ki jo vidimo v zgodnji fazi, je vedno bolj verjetno, da bo ozdravljena brez ogrožanja kakovosti življenja.

Napoved

Če se simptomi opazijo pravočasno, diagnosticirana, praviloma ni nevarnosti za življenje. Seveda obstajajo zelo resne usodne oblike. Na splošno so posledice neposredno odvisne od vrste hiperplazije, njene faze in stanja človeškega telesa kot celote. Včasih bolnik izgubi sposobnost za delo.

Izjemno pomembno je, da bolnik pravilno jede, da ne uživa preveč ogljikovih hidratov in soli. Na žalost ta patologija ni popolnoma ozdravljena. Bolnik je nenehno prisiljen jemati hormonska zdravila. Občasno je treba pregledati, preveriti stanje žlez, vseh vitalnih organov.

Kaj je adrenalna hiperplazija, kako zdraviti izzvane spremembe velikosti parnih žlez pri otrocih in odraslih

Nadledvične žleze so parne endokrine žleze, ki se nahajajo nad ledvicami in imajo nekaj razlik v velikosti in obliki. Oba nadledvična žleza sta sestavljena iz medulle in kortikalne plasti, od katerih vsaka opravlja svoje specifične funkcije. Nadledvične žleze so sintetizirani hormoni, ki so regulatorji mnogih presnovnih procesov.

Tako kot drugi organi se lahko nadledvične žleze spremenijo v različne patološke spremembe. Ena izmed njih je hiperplazija. Gre za skupino bolezni nadledvičnih žlez, v katerih je povečana celična rast organa. Telo se povečuje, pojavljajo se klasični in atipični simptomi destruktivnega procesa. Hiperplazija zahteva obvezno diagnozo in pravočasno zdravljenje.

Splošne informacije

Hiperplazija se pojavi v skorji nadledvične žleze. Zaradi proliferacije organskih celic se sama oblika ne spreminja z naraščajočo velikostjo. Normalna teža žlez pri odraslih je približno 15 g. Njihova naloga je, da proizvajajo hormone, ki so zelo pomembni za telo: adrenalin, glukokortikoidi, drugi androgeni.

Patološka proliferacija nadledvičnih celic krši sintezo njihovih hormonov. Lahko se proizvedejo v presežnih ali nezadostnih količinah. To se pozneje odraža v delu vseh organov. Simptomi hiperplazije so lahko različni, odvisno od vzrokov in stopnje patološkega procesa. Bolezen je lahko prirojena ali pridobljena.

Vzroki za patologijo

V večini primerov je adrenalna hipertrofija prirojena in vpliva na korteks organa (CAH). Pomanjkljive spremembe v možganih se izražajo s prisotnostjo tumorjev. Pogosto se diagnosticira hiperplazija levega nadledvičnega žleza. Tudi ženske pogosteje zbolijo kot moški.

Kaj prikazuje krvni test za eritropoetin in kakšna je vloga regulatorja eritropoeze? Preberite koristne informacije.

Ugotovite, kaj je prost tiroksin T4 in funkcije ščitničnega hormona v tem članku.

Prirojena hiperplazija v žlezah lahko povzroči:

• genetska predispozicija;
• uporaba nekaterih zdravil med nosečnostjo;
• stresne situacije, ki jim je izpostavljena noseča ženska;
• močna toksikoza;
• zloraba alkohola;
• kajenje

V 90% primerov adrenalne hiperplazije je vzrok napaka v molekuli 21-hidroksilaze. Uničenje te beljakovine vodi v zmanjšanje sinteze kortizola, aldosterona, kar povzroča adrenalno insuficienco.

Manj pogosto diagnozo pridobljene hiperplazije nadledvične žleze. Večinoma je povezana s kroničnim stresom, ki povzroča, da žleze sintetizirajo odvečno količino kortizola in adrenalina ter postopoma izčrpavajo rezerve telesa. Za nadledvične žleze postaja vse težje vzdrževati visoko raven stresnih hormonov, kar vodi do destruktivnih sprememb v tkivih.

Klinična slika

Zelo pogosto je prirojena hiperplazija skrita, kar povzroča določene težave pri diagnozi bolezni. Simptomi patologije se lahko razlikujejo glede na vrsto.

Pogosti znaki adrenalne hiperplazije so:

• deformacija, krhkost kosti;
• duševno neravnovesje;
• tesnoba;
• depresije
• arterijska hipertenzija;
• mišična oslabelost in atrofija;
• pridobivanje telesne teže;
• pogoste virusne okužbe v ozadju oslabljene imunosti;
• motnje spomina;
• zmanjšana odpornost na vid.

Vrste in oblike patologije

Obstaja več vrst adrenalne hiperplazije, na podlagi katerih se pojavijo specifični simptomi patologije.

Virilnaya

Prirojena hiperplazija, v kateri se zmanjša sinteza kortizola in poveča adrenokortikotropin. To patološko stanje povzroča disfunkcijo hipofize. Pri dojenčkih se skeletne kosti nepravilno oblikujejo, hrustanec se strdi.

Pri ženskah se ta oblika hiperplazije lahko kaže v prekomerni poraščenosti telesa, hirsutizmu, znižanju glasu, atrofiji maternice in mlečnih žlezah.

Solter

Diagnosticiran je v 75% primerov prirojene hiperplazije nadledvične žleze. Bolezen je povezana z blokado 21-hidroksilaze, pri kateri je prišlo do kršitve proizvodnje glukokortikoidnih in mineralokortikoidnih hormonov. Že po rojstvu otroka se v njegovi krvi najde hiperandrogenizem.

Solterna hiperplazija povzroča hiperpigmentacijo genitalnih organov pri novorojenčkih, pri deklicah velikih sramnih ustnic se poveča klitoris.

Med staranjem otroci razvijajo nespečnost, povečano utrujenost in otekanje. Če se bolezen ne zdravi, lahko kasneje povzroči neplodnost.

Hipertonično

Ena oblika CAH. Atipična rast tkiv najdemo že v obdobju intrauterinega razvoja.

Otroci se rodijo z značilnimi znaki patologije:

• majhna teža;
• visok tlak;
• dehidracija telesa;
• nespečnost

Simptomi pri odraslih:

• povečana živčnost;
• migrena;
• pretirano znojenje;
• apatična stanja.

Nodularna

Prve manifestacije te oblike hiperplazije se pojavijo pri otrocih. Razvoj bolezni je povezan s Cushingovim sindromom in povečano sintezo kortikosteroidov. Hiperkortizolizem je povezan z disfunkcijo endokrinih žlez.

Značilne značilnosti nodularne hiperplazije:

• suha koža;
• povečana pigmentacija kože;
• neenakomerna debelost (roke in noge ostanejo tanke);
• osteoporoza;
• bolečine v kosteh;
• motnje srčnega ritma;
• mišična hipotrofija ramenskega pasu, noge;
• povečana dlakavost pri ženskah.

Nodularna

Prirojene nepravilnosti, ki jih lahko odkrijemo s CT. Diagnoza kaže na prisotnost lobularnih vozlov do 4 cm, pogosteje pa pri odraslih bolnikih.

Jasna klinična slika nodularne hiperplazije ne obstaja, lahko se pojavi:

• glavoboli;
• krči;
• hipertenzija;
• pridobivanje telesne teže;
• povečana pigmentacija kože;
• duševne motnje;
• disfunkcija ledvic;
• kožni izpuščaji;
• pretirana dlakavost;
• okvarjeno delovanje ledvic.

Skoraj polovica bolnikov z Itsenko-Cushingovim sindromom ima nodularno hiperplazijo obeh nadledvičnih žlez. Ta oblika patologije spodbuja nastanek avtonomnega adenoma.

Mikronodularno

Ena od vrst nodularne hiperplazije. Razvoj patologije se pojavi pod podaljšanim delovanjem adrenokortikotropina na parne žleze. Rezultat tega procesa je adrenalna adenoma. Včasih se lahko diagnosticira mikronodularna hiperplazija kot tumor.

Kaj prikazuje analiza kalcitonina in v katerih primerih je predpisana diagnostična študija? Imamo odgovor!

Na tej strani je zapisano, kako zmanjšati krvni insulin pri moških s povečanim nivojem hormona.

Pojdite na http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html in se naučite, kako preveriti ščitnico doma in neodvisno prepoznati prisotnost patologij.

Razpršeno

Pri tej vrsti hiperplazije ostane oblika žlez nespremenjena, vendar se sorazmerno poveča njihov volumen. Pogosto je bolezen asimptomatska in ima diagnozo CT. Tomografija razkriva več vozlišč v obliki niza trikotnih struktur, obdanih z maščobnim tkivom, ki imajo zmanjšano ehogenost.

V 1/3 primerov se diagnosticira difuzna nodularna oblika, ki se kaže kot:

• tremor udov;
• povečana žeja;
• mišični krči;
• impotenca pri moških;
• neplodnost pri ženskah;
• napadi panike;
• debelost;
• šibkost;
• ostri skoki krvnega tlaka.

Diagnostika

Za identifikacijo adrenalne hiperplazije je potrebno opraviti vrsto študij. Instrumentalna in laboratorijska diagnostika omogočata določitev funkcionalnosti žlez, hormonov in presnovnih procesov.

Kompleks raziskav vključuje:

• encimski imunski test (ELISA) in radioimunološka analiza (RIA), ki določata raven kortizola, aldosterona, renina;
• CT;
• angiografija;
• Ultrazvok nadledvičnih žlez;
• skeniranje radionuklidov;
• aspiracijska punkcija.

Splošna pravila in metode zdravljenja

Večina oblik nadledvične hiperplazije vključuje uporabo hormonskega nadomestnega zdravljenja.

Uporabili so pomoč glukokortikoidnih zdravil:

S povečano aktivnostjo renina je predpisan Fludrokortizon. Za povračilo kortizola in lajšanje sinteze androgenov je priporočljiva uporaba prednizolona in deksametazona s podaljšanim delovanjem. Zdravljenje hiperplazije pogosto vključuje kombinacijo 2 ali 3 vrst zdravil. Veliko hormonskih zdravil ima številne neželene učinke, zato je priporočljivo jemati tablete z zdravili, ki zmanjšujejo njihovo pojavnost.

V primeru prirojene hiperplazije pri otrocih se zatekajo k nadomestni terapiji z mineralcortikoidom, v prehrano dodajo jedilno sol. Dekleta morajo jemati droge z estrogeni, fantje - z androgeni, za pravilno oblikovanje spolnih značilnosti.

Pri hudih oblikah hiperplazije je potreben kirurški poseg. V primeru poškodbe nadledvične žleze se izvede ekstraperitonealna laparoskopska adrenalektomija. Operacije ohranjanja organov se štejejo za neučinkovite zaradi možnosti pogostih recidivov. Prednosti laparoskopije so odsotnost pooperativnih brazgotin, hitra rehabilitacija, minimalna travma. Po operaciji bolnikom svetujemo, naj omejijo fizični napor, da se izognejo čustvenim nihanjem.

Preventivni ukrepi

Ker je adrenalna hiperplazija pogosteje prirojena, je zelo pomembno, da ne zanemarimo prenatalne diagnostike. Bodite prepričani, da upoštevajo prisotnost nadledvične žleze v družinski zgodovini. V prvem trimesečju nosečnosti lahko patologijo ugotovimo z rezultati korionske biopsije. V pozni nosečnosti se amnijska tekočina testira na ravni hormonov. Preprečevanje hiperplazije vključuje redne preglede, presejalne teste novorojenčkov, ki omogočajo ugotovitev patologije in jo nemudoma ozdravijo.

Kako prepoznati hiperplazijo skorje nadledvične žleze in jo lahko pozdravimo?

Adrenalna hiperplazija je patološki proces, v katerem celice začnejo aktivno rasti. Posledično se lahko spremeni velikost organa, možni so tumorji, čeprav oblika ostaja enaka. Ta patologija je nevarna, ker žleze proizvajajo hormone in vsi vplivajo na vse procese v telesu.

Vzroki za patologijo

Adrenalna hiperplazija je običajno prirojena. Moti nastajanje endokrinih žlez in običajno prizadene kortikalno plast. O prisotnosti napake v medulli govorijo tumorji.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija (CAH) je posledica številnih razlogov:

• genetska predispozicija;
• jemanje določenih zdravil;
• stres, ki ga je mama doživela med nosečnostjo;
• kajenje in zloraba alkohola.

Pridobljena hiperplazija - tako dvostranska kot enostranska - se pojavlja manj pogosto in je najpogosteje posledica kroničnega stresa. Prisili nadledvične žleze, da proizvajajo več adrenalina in kortizola. Sčasoma se njihove rezerve izčrpajo. Žleze ne morejo vzdrževati nenormalnih ravni stresnih hormonov v krvi, kar povzroča patološke spremembe. Adrenalna hiperplazija potrebuje zdravljenje, ker se lahko razvijejo tumorji in drugi nevarni zapleti.

Vrste in simptomi

Prirojena adrenalna hiperplazija (VGN) se pogosto pojavi v zamegljeni obliki - simptomi so odsotni, kar otežuje diagnozo. Lahko sumite na patologijo zaradi naslednjih razlogov:

• razširjene genitalije;
• hitra rast in deformacija kosti;
• hiperseksualnost;
• nestabilnost psihe.

VGN pri otrocih napreduje zelo hitro. Obstajajo primeri, ko je otrok brez ustreznega zdravljenja umrl v mesecu po rojstvu.

Po statističnih podatkih je hiperplazija skorje levega nadledvičnega žleza diagnosticirana veliko pogosteje kot desno. Včasih pride do širjenja tkiv obeh žlez. Znano je tudi, da je pridobljena hiperplazija nadledvične skorje pri odraslih ženskah pogostejša kot pri moških. Simptomi so odvisni od oblike bolezni in se lahko zelo razlikujejo. Vendar obstajajo nekateri skupni znaki:

• visok tlak;
• tesnoba;
• depresivno stanje;
• motnje spomina;
• krhke kosti;
• zmanjšana imunost in pogosti prehladi;
• šibkost mišic;
• povečanje telesne mase.

Pri mladostnikih lahko CAH kaže na zgodnjo puberteto z aktivno rastjo las, dolgo odsotnostjo menstruacije pri dekletih in povečanim penisom pri mladih.

Hiperplazija nadledvične žleze

Po raziskavah je bolezen prirojena. Zanj je značilno zmanjšanje proizvodnje kortizola, kar poveča koncentracijo adrenokortikotropina. Vzrok je kršitev funkcij hipofize.

Pri otrocih se hrustanec strdi, okostje nastane nepravilno. Pri ženskah so opaženi simptomi, kot so nizek ton glasu, atrofija maternice in mlečne žleze, prekomerna rast las.

Solter

To obliko CAH diagnosticiramo v 75% primerov. Povzroča ga blokada 21-hidroksilaze, ki krši sintezo glukokortikoidov in mineralokortikoidov. Že ob rojstvu pri novorojenčkih v krvi več kot norma. V prihodnosti to vodi do nenormalnega razvoja telesa in odpovedi ledvic.

Pri novorojenčkih z izgubo hiperplazije nadledvičnih žlez opazimo hiperpigmentacijo spolnih organov pri deklicah, povečanem klitorisu in spužvastih sramnih ustnicah. Starejši otroci trpijo zaradi edema, nespečnosti, padca pritiska, hitro se utrudijo. Pomanjkanje zdravljenja je polno dejstva, da ženska ne prihaja iz menstruacije, in to bo povzročilo neplodnost.

Hipertonično

Hipertenzivna varianta adrenalne hiperplazije je prirojena patologija. Rast nadledvične žleze lahko diagnosticiramo že med nosečnostjo ali pri novorojenčku. Dojenčki imajo naslednje simptome:

• nezadostna teža;
• dehidracija;
• povečan pritisk.
• Obstaja bolezen zaradi prekomerne proizvodnje moških hormonov, ki povzroča hipertenzijo, poškodbe nadledvičnih žil in mrežnice očesa.

Simptomi pri odraslih:

• migrena;
• apatija ali živčnost;
• potenje;
• omotica.
• Pri otrocih je prebavni trakt moten, lobanja se oblikuje nepravilno, pojavi se nespečnost.

Nodularna

Nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez se kaže v ozadju proliferacije jetrnih celic, kar moti vaskularno funkcijo.

To je obsežna patologija s številnimi simptomi:

• atrofija mišic in nog;
• neenakomerno povečanje telesne mase (noge z rokami ostajajo tanke);
• evforija ali letargija in počasnost;
• diabetes;
• obraz iz marmorja, vijolične ali pigmentirane;
• bolečine v kosteh;
• aritmije;
• telesne dlake žensk na moški vrsti.

Točni razlogi za nastanek nodularne hiperplazije nadledvične žleze niso ugotovljeni. Domnevno ga izzovejo žilne anomalije ali hormonski vnos. Že dolgo časa simptomi morda niso prisotni, vendar se pojavi bolečina v ledvicah.

Nodularna

Nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez je prirojena anomalija, ki je diagnosticirana s CT. Na monitorju je razvidno, da so se na žlezah oblikovali vozliči. Imajo lisasto obliko s ekspanzijo do 4 cm, pogosteje opazimo nodularno hiperplazijo levega nadledvične žleze. Večina bolnikov je odraslih, pri otrocih pa je patologija redka.

Adrenalna hiperplazija levega ali desnega napreduje s časom, pojavijo se naslednji simptomi:

• mišični krči;
• glavobol;
• debelost;
• hiperpigmentacija kože;
• več kariesa;
• duševne motnje;
• omotica;
• okvaro ledvic;
• kožni izpuščaj;
• dlake na telesu.

Mikronodularno

To je vrsta nodularnega CAH. Patologija se razvije, če so nadledvične žleze dolgo časa pod vplivom hormona adrenokortikotropina. Posledično pride do adenoma parnih žlez. Zato je mikronodularna hiperplazija pogosto napačna kot tumor.

Hiperplazija medialne noge nadledvične žleze

Segmentna hiperplazija medialnega stebla nadledvične žleze je stanje, pri katerem so se začele spremembe žleze, vendar se bolezen še ni razvila. Če pravočasno ukrepate, lahko preprečite nepravilnost. Patologija se dobro odziva na zdravljenje, vendar je težava v tem, da je latentna, bolniki skoraj ne čutijo simptomov iz ledvic in nadledvičnih žlez.

Razpršeno

Difuzna hiperplazija nadledvičnih žlez je stanje, pri katerem se obliko ledvic ohranja, vendar se sorazmerno povečujejo. Bolezen je pogosto asimptomatska, težko jo je prepoznati. Lahko se kombinira z nodularno obliko hiperplazije nadledvične žleze.

• panika;
• distrofija ali debelost;
• mišični krči;
• šibkost;
• bolečine v srcu;
• žeja;
• krvavitve in neplodnost pri ženskah;
• pri moških se moda zmanjšajo.

Zdravljenje

Če ne veste, kateri zdravnik zdravi hiperplazijo in adenom adrenalne žleze, se endokrinolog ukvarja s temi boleznimi. Najprej je potrebna celovita diagnoza, ki vključuje CT in MRI, rentgenske žarke, aspiracijsko punkcijo. Krv se vzame za biokemične raziskave.

Zdravljenje adrenalne hiperplazije vključuje jemanje hormonov. Estrogeni se dodatno predpisujejo dekletom, androgeni pa se predpisujejo fantom, da nadzorujejo nastanek sekundarnih spolnih značilnosti. Pri pomanjkanju soli v telesu se uporabljajo mineralokortikoidi. Prehrana mora vključevati največ 2-3 g soli na dan. Pri psevdohermafroditizmu bo morda potrebna operacija. Narejen je v prvem letu otrokovega življenja.

Za preprečevanje CAH je treba, če je mogoče, preprečiti stres, sevanje, izpostavljenost strupenim snovem in skrbno načrtovati nosečnost.

Če je katera od sorodnikov imela hiperplazijo nadledvičnih žlez, je priporočljivo, da gre v prvih mesecih nosečnosti genetikom. Na podlagi korionske biopsije lahko v tem obdobju postavimo diagnozo. Kasneje, da bi jo potrdili, je potrebno analizirati anatomsko tekočino za raven hormonov. Vse to bo omogočilo rojstvo zdravega otroka ali sprejelo ukrepe za njegovo zdravljenje pravočasno.

Simptomi adrenalne hiperplazije pri ženskah

Adrenalna hiperplazija je nevarna bolezen endokrinega sistema, med katero se povečuje rast celic. Tako nastanejo klasični in atipični simptomi bolezni. Ko se hiperplazija telesa poveča, se ohrani prvotna oblika. V fiziološkem stanju masa teh žlez pri odraslih ne presega 12-15 g.

Pomembno je! Bolezen je prirojena in dedna.

Obstaja veliko število škodljivih dejavnikov, ki lahko sprožijo razvoj te bolezni.

Anatomske in fiziološke značilnosti

Nadledvične žleze so sestavljene iz dveh morfološko in fiziološko neodvisnih delov - možganov in skorje. Zunanji kortikalni sloj proizvaja kortikosteroidi, medikularni kateholamini pa adrenalin in noradrenalin. Hormoni medule se tvorijo iz aromatskih aminokislin (tirozin ali fenilalanin). Ti hormoni aktivirajo lipolizo v maščobnem tkivu, kar povečuje koncentracijo neesterificiranih maščobnih kislin v krvi. Adrenalin prispeva k zoženju arterij, zvišuje krvni tlak.

Zvišanje sinteze kateholamina, ki se pojavi med razvojem tumorjev medlagi nadledvične žleze (feokromocitom), spremlja hiperglikemija zaradi povečane glukoneogeneze in razgradnje glikogena.

Skorja nadledvične žleze proizvede približno 50 hormonov - kortikosteroidov. Glede na biološki učinek obstajajo tri vrste kortikosteroidov: mineralokortikoidi, glukokortikoidi in spolni hormoni (estrogeni in androgeni). Od mineralokortikoidov je najpomembnejši aldosteron glukokortikoidi, kortizol.

Etiologija

Adrenalna hiperplazija se oblikuje na podlagi disfunkcije tega organa. Z zvišanjem koncentracije spolnih hormonov v telesu opazimo odebelitev skorje nadledvične žleze.

Hiperfunkcija nadledvičnih žlez je povezana z več dejavniki:

• genetska predispozicija;
• disfunkcija endokrinih žlez;
• funkcionalne motnje v telesu nosečnic;
• uporaba ACTH pri ženskah med nosečnostjo;
• sistematična izpostavljenost stresnim dejavnikom;
• živčni sev;
• toksikoze med nosečnostjo.

Pomembno je! Etiologija bolezni je najpogosteje povezana s problemi sinteze glukortikoidov. Ta genetska patologija ima več različnih vrst in je osnova za CAH (prirojena nadledvična hiperplazija skorje nadledvične žleze).

Klinika

Simptome bolezni pri ženskah opazimo veliko pogosteje kot pri moških. Klinika je odvisna od stopnje poškodbe nadledvičnih žlez. Za atipične oblike nadledvične hiperplazije so značilni naslednji simptomi:

• prisotnost aken;
• prekomerna rast, ki ne dosega starostnih kazalnikov;
• zgodnja rast dlak v pazduho in pubični regiji;
• amenoreja;
• omotica, slabost in bruhanje;
• ženske imajo slabo razvite mlečne žleze;
• prisotnost plešastih obližev v templjih;
• neplodnost;
• hirzutizem (prekomerna rast telesnih las);
• prevelika koncentracija androgenov v krvi.

Simptomi so različni in odvisni od osnovne bolezni. Klasični znaki manifestacije patologije so:

• osteoporoza;
• hipertenzija;
• izrazita hiperpigmentacija zunanjih genitalij;
• debelost;
• mialgija;
• motnje spomina;
• mišično hipo ali atrofijo;
• strij (strij);
• razvoj diabetesa;
• živčni zlomi;
• dispepsija;
• zmanjšana odpornost na vid.

Pomembno je! Če je bolnik zaskrbljen zaradi prevelike žeje in obilnega uriniranja ponoči, lahko ti simptomi kažejo na kršitev endokrinih žlez.

Nodularna oblika

Nodularna hiperplazija se podeduje avtosomno dominantno. Sekretorno tkivo se poveča v volumnu. Ta oblika hiperplazije povzroča hiperkortizolizem. Nenormalne žleze povzročajo prekomerno količino glukoznih steroidov. Vse to vodi v razvoj Cushingovega sindroma. Dvostranska nodularna hiperplazija skorje nadledvične žleze je diagnosticirana pri 40% ljudi s to anomalijo. Nodularne formacije so lahko večkratne in enojne. Glavni simptomi bolezni:

• hiper in hipotenzija;
• splošna šibkost;
• težave z vidom;
• prirojena hiperpigmentacija kože;
• nokturija;
• okvara srca;
• konvulzivno stanje;
• poliurija.

Nodalna hiperplazija levega nadledvične žleze

V medicinski praksi zdravniki pogosto uporabljajo naslednjo terminologijo: "ACTH-neaktivna Cushingova bolezen", "Itinska-Cushingova družinska patologija". Pod celotnim sklopom zgoraj omenjene terminologije se nanaša na nodularno hiperplazijo levega nadledvične žleze. Najpogosteje se patologija zabeleži pri starejših. Bolezen se kaže kot sledi:

• migrena;
• furunkuloza;
• stalno depresivno stanje;
• šibkost v okončinah.

Hiperplazija desne nadledvične žleze se pogosto odkrije v poznih fazah razvoja ali po smrti pacienta. Zelo težko je diagnosticirati bolezen, saj je asimptomatska. Identificirati tumor v začetnih fazah je mogoče le s pomočjo strojne diagnostike (sonografija, CT ali MRI). Kot pomožne diagnostične metode lahko izvedemo biokemično analizo krvi in ​​urina.

Hiperplazija je lahko lokalna in večkratna. Lokalna oblika se lahko pojavi v obliki makro- in mikrododalnih novotvorb. Z ultrazvokom se ta nodul ne razlikuje od tumorskih procesov v tkivih žleze.

Metode za odpravo patologije

Hormonska terapija je eden od glavnih načinov za obnovitev delovanja endokrinih žlez. Praviloma se predpisujejo glukokortikoidna zdravila:

Za optimalno izražanje sekundarnih spolnih značilnosti so fantje in dekleta v adolescenci predpisani steroidi. V nekaterih primerih je potrebna kirurška korekcija zunanjih genitalij. Operacija se bolje izvaja v prvem letu življenja otroka.

Vzroki nadledvične hiperplazije

Vzroki bolezni so posledica vrste patologije. Če med nosečnostjo, bodoče matere opazili hude oblike funkcionalnih motenj v telesu, nato pa lahko otrok ugotoviti prirojene nepravilnosti.

Adrenalna hiperplazija je lahko več vrst:

Tip virila je posledica aktivnosti androgenskega izločanja, kar vodi do izrazitega povečanja velikosti zunanjih spolnih organov. Poleg tega se rast las in akne pojavljajo veliko prej in v večjem številu, mišice pa se aktivno razvijajo. Hipertenzivni podtip se diagnosticira, če se androgeni in mineralokortikoidi preveč aktivno proizvajajo. Ta proces negativno vpliva na žile na fundusu in ledvicah in vodi v razvoj hipertenzivnega sindroma.

Solterno podobna hiperplazija je posledica povečane produkcije androgenov s pomanjkanjem drugih hormonov, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze. Ta vrsta sprememb vodi do hipoglikemije in hiperkaliemije. Po drugi strani pa so nevarne, ker povzročajo dehidracijo, izgubo teže in bruhanje.

Adrenalno hiperplazijo lahko povzročijo naslednji dejavniki:

• stres,
• živčni in psihološki preobremenitvi
• nestabilno čustveno stanje.

Lahko povzročijo presežek kortizola - najpomembnejšega hormona med glukokortikoidi.

Simptomi

V primeru bolezni se pojavijo motnje v presnovnih procesih v telesu, simptomi pa se pojavijo zaradi pomanjkanja ali, nasprotno, povečanja enega ali drugega glukokortikoida.

Pri neklasičnih vrstah hiperplazije so ti simptomi razkriti:

1. Slednja in aksilarna dlaka raste zgodaj.
2. Previsok za svojo starostno rast.
3. Izjemno veliko število androgenov.
4. Hirsutizem je končna dlak na telesu.
5. Območja zarodov se prezgodaj zapirajo.
6. Ni mesečno.
7. Neplodnost
8. Akne
9. Templji na templjih.

Pojavi adrenalne hiperplazije so zelo različni in odvisni od tega, kaj povzročajo patologije. Najpogosteje jih zdravniki ugotavljajo:

1. Krvni tlak pade.
2. Atrofija in otrplost mišic.
3. Diagnoza diabetesa.
4. Pridobivanje telesne teže, "mesečev" obraz.
5. Pojav strij na trebuhu in bokih.
6. Odkrivanje osteoporoze.
7. Duševne spremembe (poslabšanje spomina, psihoze itd.).
8. Bolezni prebavnega trakta.
9. Zmanjšana imunost.

Če se oseba pogosto srečuje z žejo in ponoči potrebuje uriniranje, je to razlog za takojšnjo zdravniško pomoč.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Pri Cushingovem sindromu je 40 od ​​100 bolnikov diagnosticiranih z dvostransko adrenalno hiperplazijo. Velikost gomoljev je 2-4 cm. Včasih so to posamezne formacije, včasih so večkratne. V mnogih primerih je struktura označena kot lobularna. Bolezen najdemo predvsem pri starostnikih. Nodularna hiperplazija nadledvične žleze povzroča rast avtonomnega adenoma.

Ta vrsta hiperplazije je dedna, prenaša se z avtosomno dominantnim tipom. Ni značilnih simptomov. Verjetno ima patogeneza avtoimunsko osnovo. Starejši bolnik, bolj izrazito klinično sliko. Možni simptomi:

• simptomi nevrofibromatoze sluznice
• Carneyjev sindrom (koža je pikčast pigment)
• disfunkcija prevajanja in vzbujanja nevronov v mišičnih strukturah, ki se izraža s šibkostjo v telesu in konvulzijami
• omotica
• glavoboli
• utripajoča "muha" pred očmi
• ledvično disfunkcijo

Difuzna hiperplazija nadledvičnih žlez

Za difuzno hiperplazijo je značilno ohranjanje oblike nadledvičnih žlez in nastanek 1 ali več vozlišč. Ultrazvok se skoraj ne uporablja za diagnozo, ker ne daje zanesljivih natančnih rezultatov. Metode CT in MRI so danes pomembne za odkrivanje patologije. Odkrivanje hipoekotičnih struktur trikotne oblike in okolja maščobnega tkiva.

Adrenalna hiperplazija je lahko mešana oblika: difuzna nodularna. Oseba ima naslednje simptome:

• napadi panike
• šibkost v telesu, tudi po dobrem počitku
• hipertenzija, občasno
• prekomerno telesno težo
• prekomerno količino dlak na telesu in tako naprej.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze je znana tudi kot nodularna. Večina bolnikov je v otroštvu ali adolescenci. Bolezen je povezana s sindromom Itsenko-Cushing in hiperkorticizmom. Vzroki: motnje delovanja nadledvične žleze ali sprejem prekomerne količine GCS.

• mišična atrofija (predvsem v spodnjih okončinah)
• neenakomerna debelost (obraz, prsni koš, trebušna maščoba, vrat)
• osteoporoze dojk in spodnjega dela hrbta
• kompresijskih zlomov s hudo bolečino
• tanke in zelo suhe kože
• žilni vzorec na koži
• nastajanje strii vijoličnega ali grimiznega odtenka
• hiperpigmentirana območja
• depresija in letargija, lahko pa je tudi nasprotno stanje: zelo močna radost in čustvo
• motnje srčnega utripa
• odsotnost menstrualnega ciklusa
• veliko količino las na telesu ženske
• diabetes

Če je za zgodnje odkrivanje bolezni in njeno ustrezno zdravljenje, je napoved ugodna.

Hiperplazija skorje nadledvične žleze

Skupaj s hiperplazijo skorje določenega organa lahko pride tudi do motenj v proizvodnji hormonov, ki vplivajo na spolno sfero človeka. Prirojene nenormalnosti povzročajo nenormalne spremembe v genih, kar vodi do motenj v proizvodnji takšnega hormona kot kortizol. Njena raven v organizmu se zmanjša, v krvi pa se AKGT poveča, določi se dvostranska hiperplazija.

• pigmentacija zunanjega spolovila nad normo
• prevladujejo moške značilnosti
• pojavijo se jegulje
• v zgodnjem otroštvu lasje začnejo rasti pod rokami in na sramni strani bolnika
• kritični dnevi se prvič začnejo v kasnejši starosti

Bolezen spominja na tumor nadledvičnih žlez. Zato je pomembno, da preverite raven hormonov v telesu, za katere pregledajo bolnikovo kri in urin.

Prirojena nadledvična hiperplazija

Potek prirojene hiperplazije je lahko klasičen ali neklasičen. Prva vrsta vključuje lipidno obliko, difuzno, z izrazito izgubo soli in pomanjkanjem 21-hidroksilaze. Primeri lipoidne hiperplazije nadledvičnih žlez se določijo zelo redko, v telesu primanjkuje steroidnih hormonov in 20,22 desmolaze, ki se pogosto konča s smrtjo. Če bolan otrok ni umrl, je njegov spolni razvoj znatno oviran, zabeležena pa je tudi huda odpoved organa. V primeru kongenitalne patologije s izgubo fiziološke raztopine soli, kadar prihaja do pomanjkanja 3β-hidroksisteroidne dehidrogenaze v telesu, se lahko moški spolni organi pojavijo pri samicah. In fantje s to patologijo so zelo podobni otrokom nasprotnega spola.

Difuzna kongenitalna adrenalna hiperplazija se razvije s pomanjkanjem 17α-hidroksilaze, taki primeri so zelo redki. Otroci se razvijejo hipotenzijo in pomanjkanje kalija v telesu. Pri bolnicah je spolni razvoj zakasnjen, pri moških pa so značilne manifestacije ti psevdohermafroditizma.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija se v večini primerov odkrije po rojstvu ali 12-24 mesecev po rojstvu. Za dekleta je značilna predvsem patologija. Ne vpliva samo na spolno sfero, ampak tudi na druge sisteme v telesu. Samo zgodnje diagnosticiranje in profesionalna terapija lahko prepreči žalostne posledice.

Diagnostika

Zdravnik mora opraviti klinični pregled, dodeliti laboratorijske teste, vključno s hormoni, in biokemijo. Funkcionalni kazalci nadledvičnih žlez določimo s posebnimi metodami, možno je funkcionalno testiranje. Med laboratorijskimi metodami ločimo RIA in ELISA. Pri izvajanju radioimunskega testa določimo prosti kortizol v urinu bolnika in njegovo kri. Pri izvajanju ELISA se krvni serum preveri glede na količino prisotnih hormonov.

Za diagnostiko adrenalne hiperplazije uporabljamo rentgenske žarke, vključno z aortografijo, angiografijo in tomografijo. Danes lahko obliko in velikost nadledvične žleze določimo z uporabo skeniranja radionuklidov in z MRI. V nekaterih primerih zdravniki govorijo o potrebi po aspiracijski punkciji, ki se izvaja pod ultrazvočnim nadzorom.

Zdravljenje

Zdravljenje je skoraj vedno hormonsko. Vodilna taktika zdravljenja, ki daje rezultate v večini primerov, še ni določena. Uporabi glukokortikoide:

• prednizon
• deksametazona
• hidrokortizon
• kortizon acetata

Tudi ustrezne kombinacije teh zdravil. Primanjkuje soli v telesu (zgoraj opisana hiperplazija nadledvičnih žlez), terapija poteka z mineralokortikoidi, dnevni vnos soli pa se poveča na 1-3 g. Da bi mladostniki običajno imeli sekundarne spolne značilnosti, so fantom predpisana terapija z androgeni, dekleta pa z estrogenom.

V hudih primerih patologije zateči k kirurškim metodam. Potrebne so, če se ugotovijo zunanji spolni organi, ki jih ni mogoče razlikovati kot moški ali ženski. Spolne znake je treba normalizirati, dokler dojenček ni star eno leto. Če je njegovo stanje hudo, se popravek izvede v kasnejši starosti.

Preprečevanje

Če ste v vaši družini imeli primere prirojene hiperplazije, se morate obrniti na kvalificirano genetiko. Za preprečevanje je pomembna prenatalna diagnostika (diagnoza, ko je otrok še v maternici). Chorionska biopsija se izvaja v prvih 3 mesecih nosečnosti. V drugi polovici se opravi test amnijske tekočine, ki določa raven hormonov.

Preskusno testiranje novorojenčkov je pomembno tudi za preprečevanje te patologije. Če želite to narediti, iz pete otroka vzeti kri iz kapilare. Ko je mati še noseča, je treba izključiti učinek na njeno telo strupov v različnih oblikah in sevanju.

Vzroki nadledvične hiperplazije

Vzroke hiperplazije nadledvične žleze lahko ugotovimo že v fazi diagnoze bolezni s celotnimi simptomi in med pogovorom z bolnikom ali njegovimi starši.

V procesu nastajanja zarodkov se včasih razvije patološki proces, ki preprečuje pravilno oblikovanje strukture endokrinih žlez. Najpogosteje se napaka pojavlja v kortikalni plasti in v možganih njene prisotnosti kažejo na neoplazme (tumorje).

Znanstveniki so odkrili vzroke za nepravilnost:

• genetska predispozicija, genetski neuspeh;
• stresne razmere matere med nošenjem otroka;
• uporaba nekaterih zdravil;
• kajenje, zloraba alkohola.

Prirojena adrenalna hiperplazija je pogosto prehodna - tudi po pravilni diagnozi in zdravljenju nekateri dojenčki umrejo v enem mesecu.

Vsaka oseba, ki je doživela razburjenje, je opazila, da mu srce hitreje in močneje pade, kri se mu dotakne obraza in mišice so napete. Doživlja simptome, ki se pojavijo, ko velike količine kortizola in adrenalina, ki jih proizvajajo nadledvične žleze, vstopijo v krvni obtok. In če je telo nenehno pod stresom, če je znano stanje? Nadledvične žleze preprosto izčrpavajo svoje zaloge, ne morejo ohraniti konstantne abnormalne vsebnosti hormonov v krvi. Zaradi tega pogosto pride do pridobljene displazije.

Vrste in simptomi nadledvične hiperplazije

Kombinacija določenih simptomov hiperplazije se lahko razlikuje glede na vrsto in precej pomembno. Vendar pa obstajajo splošni znaki, za katere se lahko sumi, da imajo bolezen:

• Diabetes.
• Povišan krvni tlak.
• Krhkost kostnega tkiva.
• Nihanja telesne teže, pogosto navzgor.
• Povečana anksioznost, apatija, motnje spomina.
• Zmanjšana imunost, pogost pojav infekcijskih procesov.
• Slabost mišic.

Prirojena adrenalna hiperplazija se kaže v naslednjih simptomih: povečanje velikosti spolnih organov, prisotnost moških simptomov pri dekletih, hitra rast z deformacijo kostnega tkiva, nestabilno duševno stanje in včasih hiperseksualnost. Te značilnosti, ki so skupne vsem vrstam hiperplazije, se pridružijo tem značilnostim prirojene patologije.

Tu so glavne vrste prirojene patologije:

• virilna - se pojavi, ko prekomerno raven moških spolnih hormonov;
• izguba soli - razvije se z večjo stopnjo androgenov v odsotnosti drugih hormonov;
• hipertenzivna - se oblikuje s povečanjem proizvodnje mineralokortikoidov in androgenov.

Tudi hiperplazijo lahko razdelimo na razpršeno in lokalno. Ko difuzna oblika endokrinih žlez ohrani svojo prvotno obliko, in ko je lokalna, lahko najdemo eno ali več tesnil v obliki majhnih vozličkov.

Hiperplazija nadledvične žleze

V tej obliki vinci, patološke spremembe v skorji vplivajo na povečanje koncentracije androgenih steroidov v krvnem obtoku. Ob hujšem poteku bolezni je prišlo do zmanjšanja proizvodnje kortizola in povečanja vsebnosti steroidnih hormonov (deoksikortikosteron), ki jih predhodno niso povzročale nadledvične žleze, ali njihova količina ni bila pomembna.

Zaradi nezadostne proizvodnje kortizola v krvi se poveča raven adrenokortikotropnega hormona, kar je povezano z motnjami hipofize. Številne študije so omogočile, da se ta vrsta hiperplazije pripiše kongenitalnim boleznim.

Pri otrocih, prezgodnje otrditve hrustančnega tkiva, nepravilno tvorbo okostja v času povečane rasti kostnega tkiva, patološke spremembe v strukturi spolnih organov. Pri ženskah so maternica in mlečne žleze pogosto atrofirane, razvoj poteka po moškem tipu: nizek glas, prekomerna rast las.

Samotna hiperplazija nadledvičnih žlez

Med vsemi diagnosticiranimi hiperplazijami je delež samotarjev 75%. Vzrok hiperplazije skorje nadledvične žleze, ki izgublja sol, je dolgotrajna blokada 21-hidroksilaze, ki povzroči nepravilno proizvodnjo glukokortikoidov in mineralokortikoidov nadledvičnih žlez. Takoj po rojstvu se v krvi začne povečevati vsebnost steroidnih androgenov v krvi, ki, če se ne zdravi, vodi do nenormalne tvorbe organizma kot celote in pojava odpovedi ledvic.

Novorojenčkom diagnosticiramo povečanje klitorisa in fuzijo sramnih ustnic, pri fantih je genitalno področje preveč pigmentirano. Pri starejših otrocih je opazna utrujenost, motnje spanja, skoki v krvnem tlaku, otekanje. Če se otrok ne zdravi, potem ženska ne bo imela menstruacije, kar bo privedlo do neplodnosti.

Hipertenzivna hiperplazija nadledvičnih žlez

Bolezen spada v prirojene oblike patologije, se lahko diagnosticira med nosečnostjo ali takoj po rojstvu otroka na podlagi kombinacije teh simptomov: dehidracija, nizka telesna teža, visok krvni tlak. Za ponovno vzpostavitev ravnotežja med vodo in soljo v telesu, stabilizacijo krvnega tlaka je potrebna hitra medicinska intervencija.

Bolniki s to diagnozo se pritožujejo na naslednje simptome hiperplazije pri zdravniku:

• migrena, glavobol;
• anksioznost, apatija, povečana živčna razdražljivost;
• potenje;
• slabost, utrujenost;
• temni krogi pod očmi.

Pri otrocih se bolezen manifestira v kršenju prebavil, slabem spanju, nepravilni formaciji kosti lobanje.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Vzrok bolezni je povečana koncentracija adrenokortikotropnega hormona v krvi, kar vodi v nastanek benignega tumorja iz žleznega epitela (adenom). Da bi zmanjšali negativni učinek, začne nadledvična skorja raste in proizvaja veliko količino kortizola, da se izognemo učinku ACTH.

Pri bolnikih s hiperkortizolizmom (Cushingov sindrom) je nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez v več kot 38% primerov. Starejši postane oseba, bolj je izpostavljen tveganju za razvoj bolezni. Simptomi so nekoliko zamegljeni, vendar so glavni simptomi naslednji:

• nevrofibromatoza;
• starostne pege;
• omotica;
• mišični krči;
• motnje vida.

V študiji nadledvične žleze z uporabo računalniške tomografije na endokrinih žlezah je vidna ena ali več vozličkov. Nanaša se na prirojene anomalije, se prenaša z avtosomno dominantnim tipom, lahko se pojavi hiperplazija levega nadledvičnega žleza, v redkih primerih pa desna nadledvična žleza.

Difuzna hiperplazija nadledvičnih žlez

Diagnoza te patologije z uporabo sonografske metode je izjemno težka, vendar pregled s pomočjo računalniške tomografije pomaga identificirati eno ali več vozlišč. Na zaslonu so videti kot niz trikotnih struktur z nizko ehogenostjo, obdano z maščobnim tkivom. Endokrina žleza je ohranila prvotno obliko, vendar se je znatno povečala. Difuzno-nodularna oblika hiperplazije ni redka in jo najdemo v 30% primerov - tkivo lubja se spremeni, pojavijo se podolgovate ovalne formacije (vozliči).

Difuzno hiperplazijo lahko diagnosticiramo tudi s kombinacijo simptomov: huda žeja, tremor okončin, povečanje prostornine krvi, odsotnost menstruacije pri ženskah, zmanjšanje moči pri moških in nenaden skok krvnega tlaka.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Običajno se pri dojenčkih odkrije nodularna hiperplazija nadledvične žleze, ki jo starši pripeljejo do naslednjih simptomov:

• debelost z lokalizacijo na obrazu, prsih;
• muskulatura je slabo razvita, včasih atrofirana;
• koža s tanko plastjo maščobe, preveč pigmentirana;
• diabetes mellitus;
• pogoste zlome skeleta zgornjega dela telesa;
• nestabilno duševno stanje;
• bolezni srca in ožilja.

Mikronodularna hiperplazija nadledvične žleze

Mikronodularna hiperplazija je hormonsko odvisna vrsta Cushingovega sindroma, za katero je značilna povečana produkcija kortizola s pomočjo adrenokortikotropnega hormona. Če se bolezen ne zdravi, in v zgodnji fazi, je dobro zdravilo za zdravljenje, potem obstaja velika verjetnost benignega tumorja.

Hiperplazija medialne noge nadledvične žleze

Adenopatija je stanje organa, v katerem so se že začeli pojavljati patološki procesi, vendar se bolezen še ni razvila. S pravočasnim zdravljenjem se lahko proces obrne, da se prepreči razvoj nepravilnosti. Po rezultatih post mortem ekstrakcije in pregledu oddelkov iz medialne noge, anatomsko strukturo nadledvičnih žlez pri več kot 500 trupelih, so odstopanja ugotovili pri 300 umrlih.

Med svojim življenjem so bili vsi popolnoma zdravi in ​​se niso pritoževali nad delovanjem ledvic in nadledvičnih žlez, vendar je med obdukcijo medialna noga poškodovana zaradi patologije, ki se je začela razvijati. Segmentna hiperplazija medialne noge endokrinih žlez se dobro odziva na zdravljenje.

Nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez

Kršitev izločanja aldosterona - mineralokortikosteroidnega hormona skorje nadledvične žleze - v smeri povečanja njegove vsebnosti v krvnem obtoku je vzrok primarnega hiperaldosteronizma. Če se ne zdravi, se bolezen razvije v razpršeno ali razpršeno nodularno hiperplazijo, ki jo v večini primerov oteži benigni tumor drugega tipa.

Kot rezultat pregleda z uporabo računalniške tomografije vozlišče spominja na adenom navzven, nodalna struktura ima nizko ehogenost, včasih je lokacija strukture stranska stran nadledvične žleze.

Simptomi nodularne hiperplazije nadledvične žleze so naslednji: povečana rast las, krčevit krvni tlak, bolezni ledvic in srčno-žilnega sistema, šibkost mišic, motnje živčnega sistema.

Diagnoza adrenalne hiperplazije

Za potrditev prisotnosti hiperplazije v pacientovem telesu opravite vrsto laboratorijskih testov:

• ELISA - rezultat prikazuje vsebnost hormonov skorje nadledvične žleze in hipofize v serumu.
• Radioimunološka analiza - rezultat kaže količinsko vsebnost kortizola v krvi in ​​urinu.

Pomaga pri diagnozi testov vgn deksametazona, ki se uporabljajo za ugotavljanje, ali ima bolnik hiperplazijo ali podobne simptome nastanka tumorja. Tudi za identifikacijo bolezni z uporabo naslednjih pregledov strojne opreme:

• Ultrazvok;
• računalniška tomografija;
• slikanje z magnetno resonanco;
• skeniranje radionuklidov;
• angiografijo.

Če je potrebno potrditi diagnozo, je včasih potrebno vbrizgati aspiracijsko punkcijo, kot tudi izvesti histološko študijo in preučiti celično sestavo.

Zdravljenje adrenalne hiperplazije

Večina vrst prirojene in pridobljene hiperplazije se uspešno zdravi s hormonsko nadomestno terapijo. Z usklajevanjem količine, potrebne za telo, se hormonska zdravila uporabljajo v ekvivalentnih odmerkih dva ali trikrat na dan. Večinoma predpisana naslednja zdravila:

• Acetat kortizona.
• Deksametazon
• Hidrokortizon.
• Prednizolon.
• Kombinacija hormonskih zdravil.

Mnogi od teh hormonskih zdravil imajo veliko neželenih učinkov, zato so kombinirani z zdravili, ki zmanjšujejo njihov videz.

Pri nekaterih oblikah prirojene patologije se otrokom v prehrani doda še nekaj gramov natrijevega klorida in nadomestna terapija z mineralokortikoidi. Če je potrebno, pravilno oblikovanje sekundarnih spolnih značilnosti, zdravniki predpišejo:

• dekleta - zdravila, ki vsebujejo estrogen;
• fantje - droge z androgeni.

Ob rojstvu žensk z znaki hermafroditizma v prvem letu življenja se hiperplazija nadledvične žleze zdravi skupaj s korekcijo genitalij, da se izboljša kakovost življenja otroka.

Po laparoskopski adrenalektomiji lahko bolnik za naslednji dan jedo in se sprehodi po oddelku. Po nekaj dneh je treba bolnika odpustiti s priporočili, da obiščejo zdravnika in opravijo preglede vsakih šest mesecev. Obvezna je zmerna prehrana.
Pravočasna intervencija zdravnikov bo pripomogla k preprečevanju številnih zapletov pri boleznih nadledvičnih žlez. Ne smete odložiti potovanja k zdravniku in zapreti oči do očitnih simptomov hiperplazije. To lahko prihrani zdravje in prepreči operacijo.

Oblike in klinične manifestacije bolezni

Prirojena nadledvična hiperplazija se kaže v obliki klasičnih in neklasičnih oblik. Klasična so:

1. Neuspeh 20,22-desmolaze se imenuje tudi lipoidna hiperplazija. Ta oblika je redka in približno dve tretjini otrok s tem pomanjkanjem encimov ni sposobnih preživeti. 20,22-desmolaza najdemo v spolnih žlezah in v skorji nadledvične žleze, s pomanjkanjem pa obstaja pomanjkanje vseh vrst steroidnih hormonov. Če je otrok kljub temu preživel, potem najdemo najtežjo nadledvično insuficienco. Spolni razvoj se vedno zgodi z zamudo.
2. Adrenalna hiperplazija s pomanjkanjem 3-beta-hidroksisteroidne dehidrogenaze, ki jo spremlja izguba soli. Ampak včasih je izločanje hormona aldosterona normalno. Pri dečkih kršitev spolne diferenciacije. Včasih se lahko pojavi polnopravni ženski fenotip. Sekundarne spolne značilnosti se pogosto razvijejo normalno, le v nekaterih primerih opazimo ginekomastijo. Dekleta imajo lahko razvoj zunanjih spolnih organov moškega tipa, to je posledica povečanega izločanja moških spolnih hormonov v prenatalnem obdobju. Trenutno funkcija ovarijev pri tej vrsti motnje ni bila dovolj raziskana.
3. Prirojena difuzna hiperplazija nadledvičnih žlez s pomanjkanjem 17-alfa-hidroksilaze je zelo redka. Opisanih je le 180 primerov takšne patologije. S to kršitvijo opazimo simptome pomanjkanja spolnih hormonov in glukokortikoidov. Pri otrocih je pomanjkanje kalijevih ionov - hipokalemija in znižanje krvnega tlaka. Pri obolelih deklicah je spolni razvoj zakasnjen, pri fantih pa psevdohermafroditizem. V primerih, ko patologija ni bila diagnosticirana kmalu po rojstvu, so otroci, ki imajo moški genski spol, vzgojeni kot dekleta, ker imajo genitalije, ki so razvite po ženskem tipu. Moda ostanejo v trebušni votlini ali dimeljskih kanalih in z ultrazvokom pogosto postanejo nenamerna odkritja. Včasih se določijo genitalije vmesnega tipa, nato pa se spol otroka šteje za moškega. Praviloma ti moški in ženske nimajo sramnih in aksilarnih las.
4. Prirojena difuzna hiperplazija nadledvične žleze s pomanjkanjem 21-hidroksilaze je preprosta virilizacijska oblika.

Hiperplazija je lahko vzrok za nekatere bolezni. Na primer, pri Cushingovi bolezni je v 35-40% primerov zabeležena hiperplazija leve in desne nadledvične žleze. Značilno je, da je ta patologija določena pri ljudeh srednjih ali starih starosti, ker se resnost simptomov počasi povečuje. Za nodularno hiperplazijo je značilna prisotnost enega ali več vozlišč, ki so lahko zelo majhna in včasih dosežejo nekaj centimetrov v premeru. Vozlišča so sestavljena iz več lobul, tkivo hiperplastične žleze pa se določi tudi med samimi vozlišči. Takšna hiperplazija je včasih opisana kot nodularna.

Mikronodularna hiperplazija nadledvične žleze se pojavi zaradi podaljšanega stimulativnega učinka adrenokortikotropnega hormona na tkivo žleze, kar vodi do nastanka adenoma nadledvične žleze. Njegova skorja je pod hiperplastičnimi spremembami in izloča velike količine kortizola kot odziv na okrepljeno stimulacijo ACTH. Zato se hiperplazija majhnih vozlišč obravnava kot ACTH-odvisna oblika Cushingovega sindroma. V klinični praksi se hiperplazija pogosto zamenja s tumorji nadledvične žleze, kar pogosto povzroči nepravilno zdravljenje.

V ne-klasičnih oblikah opazimo naslednje simptome: zgodnji pojav sramne in aksilarne dlake, povečano število androgenov, visoka rast, kostna starost ne ustreza resničnim, zgodnjim okostenelim območjem rasti, hirzutizmu, aknami, amenoreji, alopeciji templjev, neplodnosti. Pri novorojenčkih teh znakov seveda ni mogoče določiti, zato se diagnoza postavi v puberteti ali v odrasli dobi. Zato je bilo to stanje prej imenovano pridobljeno ali kasneje hiperplazijo nadledvičnih žlez.

Podrobne informacije o delu nadledvičnih žlez so navedene v videu:

Kako se razvije bolezen? Glavna povezava v patogenezi bolezni je kršitev nastanka hormona kortizola. Ko je v stalni pomanjkljivosti, se sinteza ACTH v hipofizi izboljša v skladu z načelom povratne informacije in razvije se hiperplazija nadledvičnih žlez. Najpogostejša nodularna ali difuzna hiperplazija levega nadledvičnega žleza. Tudi ACTH stimulira nastajanje steroidov. Zato paciente opazimo ne le v povečanem številu streoidov, ki nastajajo v fazah pred blokado, temveč tudi tistimi, ki jo obidejo. Za mnoge oblike hiperplazije je značilna povečana proizvodnja androgenih nadledvičnih žlez, zato se pojavlja virilizacija deklic. Zato se je prej to stanje imenovalo adrenogenitalni sindrom.

Kako je bolezen diagnosticirana?

Za hiperplastične spremembe v nadledvičnih žlezah so značilne številne presnovne motnje in simptomi. Simptomi so odvisni od tega, kateri hormoni glukokortikoidne skupine v telesu so presežni ali pomanjkljivi. Za diagnozo se običajno uporabljajo ELISA in RIA. Kaj je to? Za določitev količine hormona v serumu se izvaja ELISA - encimski imunski preskus. Kot pomožna metoda se uporablja določanje teh hormonov v urinu. To je potrebno za potrditev diagnoze ali oceno učinkovitosti zdravljenja. Da bi ugotovili, na kateri stopnji je prišlo do blokade procesa nastajanja steroidov v telesu, je treba ugotoviti, katere kortikosteroidi so v nezadostni količini in kateri so v presežku. Hormoni, ki se tvorijo še naprej od blokirane faze - hormoni-proizvodi - se določajo v velikem številu, ker se na periferijo hormoni spreminjajo v njih, ki nastanejo pred blok - prekurzorski hormoni. Da bi preprečili napake pri določanju števila izdelkov, se izračuna razmerje "izdelki - predhodniki".

Če opazimo hudo obliko hiperplazije, potem se izvorni hormoni zelo močno dvignejo in zato ni težav pri diagnosticiranju. Zmerne ali blage oblike bolezni je težje razločiti. Potreben vzorec z ACTH. Bolniku se intravensko injicira sintetični analog tetrakosaktid, po 1 uri pa se oceni raven steroidov v krvnem serumu. Za potrditev rezultata testa se koncentracija steroidov prvič meri po 30 minutah, drugi pa po 1 uri. Včasih se testira tudi z deksametazonom, ki zavira nastajanje ACTH z hipofizo, zato število steroidov v serumu postane manj.

Kateri terapevtski ukrepi se uporabljajo?

V osnovi predpisana terapija s hormonskimi zdravili, v hudih primerih je indicirana kirurška terapija. Med glukokortikoidi se uporabljajo prednizon, hidrokortizon, prednizon, kortizon acetat, deksametazon ali njihove kombinacije. Obstajajo različne sheme za vnos teh snovi. Še vedno ni določeno, katera shema je najboljša. V nekaterih primerih je prikazana uporaba dveh ali treh enakih odmerkov hormonov na dan, včasih pa je celoten odmerek predpisan zjutraj ali popoldan. Kadar se poveča izločanje mineralokortikoida ali androgena, se uporabijo najmanjši odmerki kortikosteroidnih hormonov, ki zadostno zavirajo njihovo proizvodnjo v človeškem telesu.

O zdravljenju nadledvičnih žlez, opisanih v videoposnetku:

Otrokom s sindromom izgube soli so predpisani mineralokortikoidi. Priporočljivo je, da se dnevnemu prehranjevanju doda od 1 do 3 g kuhinjske kuhinjske soli na dan, da se ponovno vzpostavi ravnotežje soli in nadomesti izguba soli. Pomanjkanje natrijevih ionov se uspešno dopolni. Pri ugotavljanju prirojene hiperplazije kortikalne snovi nadledvične žleze je pomanjkanje spolnih hormonov, da bi spodbudili nastanek sekundarnih spolnih značilnosti v adolescenci, je indicirano zdravljenje z estrogeni pri deklicah in androgenih pri dečkih.

Kirurške operacije so prikazane v skrajnih primerih. Ponavadi je to storjeno v prisotnosti zunanjih genitalij vmesnega tipa. Namen operacije je prilagoditi strukturo spolnih organov v skladu z genetskim spolom otroka. Kirurški poseg je bolje opraviti v prvem letu življenja le s stabilnim stanjem otroka. Na tej stopnji so bolniki z resnično pospešenim spolnim razvojem in pomanjkanjem 21-hidroksilaze predpisani analogi hormona GnRH v kombinaciji z glukokortikoidi. Morda bo ta metoda zdravljenja pomagala povečati rast bolnikov.

Glavni cilji terapije so zmanjšanje produkcije adrenokortikotropnega hormona, preprečevanje adrenalne insuficience in zmanjšanje sproščanja androgenov v nadledvičnih žlezah. Da bi zmanjšali izločanje androgenov, je treba nadzorovati vsebnost vmesnih snovi, ki so v verigi tvorbe hormonov za encimom, katerega blok se je pojavil. Vsebina te snovi se normalizira s prilagoditvijo odmerkov hormona kortizola. Vendar pa je možno zatreti tvorbo androgenov v skorji nadledvične žleze samo s predpisovanjem odmerka kortizola, ki presega povprečno potrebo po nadomestnem zdravljenju.

Zelo velike količine kortizola imajo verjetno nepopravljive učinke na razvoj in rast otroka. Poleg tega pogosto ni enostavno pravilno izbrati takšnega odmerka glukokortikoidov, ki normalizira raven androgenov in ne moti rastnih procesov v telesu. Zato se kot pomožno zdravljenje uporabljajo mineralokortikoidi ali antiandrogeni v kombinaciji z odmerki glukokortikoidov, ki ne zavirajo rasti.

Prognoza za življenje je vedno ugodna, če ni nobenih zapletov bolezni. S pravilnim zdravljenjem otroci običajno živijo in se razvijajo. Ko se sol izgubi, je napoved manj ugodna, ker obstaja veliko tveganje za akutno adrenalno insuficienco. Z virusilizacijo, če je bilo zdravljenje pravočasno in pravilno, fizični in spolni razvoj poteka normalno. Če je bila terapija pozna, se ohrani prekomerna dlakavost, nizka rast in zapleti, ki so se pojavili zaradi hipotenzije.