Adrenalna hiperplazija je patološko stanje, pri katerem se hitro razmnožujejo tkiva, ki tvorijo te žleze. Posledica tega je, da telo raste in njegovo delovanje je oslabljeno. Bolezen je diagnosticirana tako pri odraslih moških in ženskah kot pri majhnih otrocih. Treba je omeniti, da je takšna oblika patologije kot prirojena hiperplazija nadledvične žleze pogostejša. V vsakem primeru je bolezen precej nevarna, zato se ob pojavu prvih simptomov nemudoma obrnite na zdravstveni zavod za temeljit pregled in učinkovito terapijo.

Z napredovanjem hiperplazije pri ženskah, moških ali otrocih je moten proces izločanja hormonov, kot so noradrenalin, adrenalin, androgeni, glukokortikoidi in drugi. Zato mnogi bolniki, pri katerih je bila ugotovljena bolezen, trpijo za neplodnostjo. Ženske pogosteje trpijo zaradi hiperplazije.

Etiologija

Vzroki simptomov hiperplazije pri ženskah, moških in otrocih z lezijo desne, leve ali obeh nadledvičnih žlez se bodo razlikovali. Prvič, odvisni so od vrste bolezni. Osnova napredovanja patologije je povečano izločanje steroidnih hormonov. Razlogi, ki vodijo do pridobljene oblike bolezni, so: t

Prirojena oblika nadledvične hiperplazije je povezana z razvojem funkcionalnih motenj v ženskem telesu v času, ko je nosila plod. Vendar prenos bolezni na genetski ravni ni izključen.

Dejavniki, ki vodijo do manifestacije simptomov adrenalne hiperplazije pri odraslih in otrocih, vključujejo:

• motnje hipofize in hipotalamusa;
• genetske nepravilnosti;
• prirojena avtonomija skorje teh parnih žlez, ki je bila prenesena na potomce od staršev.

Razvrstitev

Kliniki so identificirali štiri glavne oblike napredovanja hiperplazije nadledvične žleze, ki se nekoliko razlikujejo glede na vrsto tečaja kot tudi v klinični sliki:

• nodularna oblika. Je dedna. Običajno se diagnosticira pri ljudeh v starosti in se nagiba k poslabšanju. Na skorji parnih žlez se oblikujejo noduli - to je značilen simptom bolezni, ki se lahko prepozna med diagnozo. Formacije so lahko enojne in večkratne. Glavni simptomi te oblike so: pigmentacija na koži, krči v mišicah nog, šibkost, znaki hipertenzije in poliurija;
• difuzna hiperplazija. Ta oblika izstopa med glavnimi, saj žleze ohranijo svojo prvotno obliko, vendar se na njih oblikuje ena ali več vozličkov. Prepoznavanje in zdravljenje te vrste bolezni pri otrocih in odraslih je zelo težko. Standardna metoda za diagnosticiranje bolezni ledvic - ultrazvok - ne daje rezultatov. Z CT ali MRI je mogoče zaznati spremembe v organu. Glavni simptomi so povečanje telesne teže, šibkost celotnega telesa, zvišan krvni tlak, povečana rast dlak v telesu (pogosto opažena pri ženskah), manifestacija napadov panike;
• nodularna oblika. Običajno napreduje pri otrocih in mladostnikih. Zdravniki menijo, da je vzrok njegove manifestacije disfunkcija nadledvične žleze, vendar predpostavljajo tudi, da se lahko razvije zaradi prevelikega odmerjanja glukokortikoidov. Glavni znaki so atrofija mišičnega tkiva, neenakomerno nabiranje maščob, pigmentacija na koži, manifestacija sladkorne bolezni in osteoporoze, poškodbe srčno-žilnega in živčnega sistema. Če so pri otrocih pravočasno opazili simptome bolezni in izvedli popolno zdravljenje, je napoved ugodna;
• prirojena oblika. Najpogosteje diagnosticirane vrste patologij. Odkrije se s pogostnostjo 1 primera na 12 tisoč novorojenčkov. Značilni znaki so znižanje krvnega tlaka, huda dehidracija, slabost in letargija, povečanje velikosti klitorisa pri dekletih in akumuliranih ustnih ustih, pri fantih pa se penis poveča.

Simptomatologija

Najpogosteje pri ženskah, moških in otrocih izbriše obliko patologije, ki jo je težko diagnosticirati zaradi odsotnosti hudih simptomov. Pri otroku v prvem ali drugem letu življenja lahko ugotovimo prirojeno vrsto bolezni.

Glavni simptomi hiperplazije so:

• pridobivanje telesne teže;
• kazalniki krvnega tlaka so nestabilni - opažamo povečanje in znižanje krvnega tlaka;
• postopno napredovanje sladkorne bolezni;
• pojav simptomov osteoporoze;
• odrevenelost mišičnih struktur z njihovo kasnejšo atrofijo;
• značilen simptom bolezni pri ženskah je "lunasto obraz";
• živčni zlomi;
• motnje spomina;
• strij in pigmentacije na koži;
• delovanje gastrointestinalnega trakta je moteno;
• zmanjšan imunski status;
• potrebo po praznjenju urina ponoči;
• psihoza;
• velika žeja;
• amenoreja;
• neplodnost;
• visok, ki se ne ujema s starostjo osebe;
• plešavost na templjih.

Diagnostični ukrepi

Za potrditev diagnoze se določijo metode laboratorijske in instrumentalne diagnostike. Glede na njihove rezultate bo zdravnik lahko predpisal najučinkovitejši načrt zdravljenja. Informativne za hiperplazijo skorje nadledvične žleze so takšne tehnike:

• tomografija;
• biokemija krvi;
• aspiracijska punkcija;
• radiografija;
• skeniranje radionuklidov;
• MRI;
• ELISA.

Medicinski dogodki

Osnova zdravljenja je imenovanje hormonskih učinkovin bolniku. Do sedaj znanstveniki niso uspeli določiti najučinkovitejšega načina zdravljenja. Trenutno se deksametazon, prednizon in hidrokortizon uporabljajo za odpravo takšne motnje. Če je potrebno, lahko zdravila kombiniramo. Mladostnikom se predpisuje, da imajo običajno sekundarne spolne značilnosti. Tako so fantom dodeljeni androgeni in dekleta estrogen.

Včasih se je zatekel k operaciji. To je potrebno, če ni mogoče razlikovati genitalij na moško ali žensko. Izvedite operativno posredovanje v prvih letih življenja.

Hiperplazija simptomov skorje nadledvične žleze

Endokrinologi v svoji praksi pogosto naletijo na patologije pri delu ledvic. Adrenalna hiperplazija - kaj je to? Ledvice so parni organ, tik nad nadledvične žleze so žlezne. Tu se oblikujejo hormoni, ki so potrebni za človeško telo (adrenalin, norepinefrin, glukokortikoidi, pa tudi spol). Hiperplazija krši pravilno proizvodnjo hormonov, kar spremljajo različni simptomi.

Adrenalna hiperplazija - kaj je to?

Z adrenalno hiperplazijo celično tkivo parne žleze postopoma narašča, organ pa se znatno poveča, čeprav ohranja svojo lastno obliko. Nadledvična žleza je sestavljena iz medule in skorje.

Hiperplazija običajno prizadene skorjo nadledvične žleze, kjer se razvije patološki proces. Različni tumorji so pogosto diagnosticirani v možganih.

Bolezen se kaže v vseh starostih pri ženskah, moških in otrocih.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija se najpogosteje pojavlja v medicini. Ponavadi ima dedni značaj, lahko pa nastane tudi zaradi številnih neugodnih notranjih ali zunanjih dejavnikov. Kot spremljajočo patologijo se odkrije pri bolnikih s Cushingovim sindromom (v 40% primerov). Ta sindrom se običajno diagnosticira v starostni in senilni starosti.

Te resne patologije ni mogoče zanemariti. Hiperplazija moti nastajanje potrebnih hormonov. Pri ženskah pogosto povzroča neplodnost. Obstaja več vrst bolezni: nodularna hiperplazija nadledvične žleze, nodularna, difuzna, prirojena in mikronodularna ter hiperplazija medialne noge. Najpogosteje se ta bolezen pojavi pri ženskah.

Vzroki bolezni

Vzroki za simptome hiperplazije skorje nadledvične žleze pri otrocih, moških ali ženskah so različni. Vse bo odvisno od vrste bolezni. Hiperplazija se nanaša na eno od vrst, lahko je hipertonična, samotna, viril.

V hipertenzivnem tipu je prisotna aktivna proizvodnja androgenov in mineralokortikoidov, tak proces slabo vpliva na žile ledvic in očesno bazo, kar pogosto vodi do hipertenzivnega sindroma.

Ko se vrsta hiperplazije izgubi s soljo, se poveča proizvodnja androgenov in pomanjkanje drugih hormonov, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze. Prihaja hiperkaliemija ali hipoglikemija. Nevarnost je, da je telo dehidrirano, izguba teže.

V primeru hiperplazije virusnega tipa je skrivnost androgena superaktivna. Zunanje genitalije močno povečajo velikost, akne se pojavijo v velikih količinah, dlak na telesu se poveča, mišice so preveč razvite.

Prvič, patologija napreduje zaradi povečanega izločanja steroidnih hormonov. Pridobljena oblika bolezni ima več glavnih razlogov, zakaj je nastala:

• presnovne motnje;
• hud stres;
• Cushingova bolezen;

Prirojena adrenalna hiperplazija je povezana z dejstvom, da so se med nosečnostjo, med nosečnostjo razvile funkcionalne spremembe. Naslednji predlog je prenos bolezni na genetski ravni. Dejavniki, ki izzovejo manifestacijo simptomov bolezni: nepravilno delovanje hipotalamusa in hipofize, anomalije na genetski ravni, prirojena avtonomija lubja parnih žlez, podedovana od prednikov.

Nodularna hiperplazija

Zdravniki delijo napredovanje nadledvične hiperplazije v več skupin glede na klinično sliko in vrsto toka.

Nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez. Ta oblika je dedna. Pogosteje se ugotavlja v starosti, s časom poslabšalo. Pri diagnozi se pokaže značilna značilnost - nastanejo vozliči na skorji nadledvične žleze. Lahko so mnogokratne (lobularna struktura) in posamezne, velikosti do 4-5 cm, razvija se Cushingov sindrom. Patologija nastane zaradi močne stimulacije adrenokortikotropnih hormonov, sintetiziranih v hipofizi. Glavne značilnosti nodularne hiperplazije s Cushingovim sindromom so:

• glavobol;
• "Muhe" pred očmi;
• krči;
• omotica;
• splošno slabo počutje;
• povečanje telesne teže (predvsem trebuh, vrat, obraz);
• povečan apetit;
• strije na koži;
• akne;
• pretirana poraščenost (pri ženskah);
• slaba regeneracija;
• hiperpigmentacija;
• zvišan krvni tlak;
• pogoste zlome;
• depresije

Difuzna hiperplazija

Pri tej obliki hiperplazije žleze ne spremenijo svoje oblike, povečanje se pojavi postopoma. Hkrati pa se na njih oblikujejo vozlički. Prepoznavanje te vrste bolezni je zelo težko. S standardno diagnostično metodo za ultrazvok ni rezultata. Spremembe v organu so zaznane le na MRI ali CT. Pogosto se pojavijo mešane oblike, ki se pojavijo z naslednjimi simptomi: hiperplazija skorje nadledvične žleze pri ženskah pogosto vodi v povečanje telesnih las, napadi panike, hipertenzija in debelost. V nekaterih primerih nastopi glomerularna cona in razvije se dvostranska hiperplazija.

Patologija idiopatskega hiperaldosteronizma temelji na povečanem izločanju aldosterona. Pri hiperplaziji glomerularnega območja se pojavijo naslednji simptomi: arterijska hipertenzija, konvulzije, mišična oslabelost, omejevanje gibov, okorelost do paralize, žeja, povečana diureza, nočno uriniranje. Kršitve so posledica povečanja kalija v krvi, acidoze. Nenehno opazimo zvišan krvni tlak.

Nodularne in prirojene oblike

Nodularna oblika običajno napreduje pri otrocih in mladostnikih. Lahko se manifestira zaradi disfunkcije nadledvičnih žlez ali zaradi prevelikega odmerjanja glukokortikoidov. Glavne značilnosti nodularne oblike so: neenakomerne maščobne obloge, atrofija mišic, pigmentacija kože, znaki sladkorne bolezni, poškodbe živčnega sistema in srčno-žilnega sistema, osteoporoza. Če imajo otroci pravočasne simptome bolezni, je bilo opravljeno hormonsko zdravljenje, zato je napoved ugodna. Hiperplazija levega nadledvične žleze - kaj je to? V tem primeru hiperplazija ni odvisna od delovanja hormonov. Ko tumor zraste več kot 3 cm, je potrebna operacija. Uporablja se laparoskopija ali Fedorov metoda z lumbotomičnim dostopom do peritoneuma na levi strani.

Kongenitalna hiperplazija skorje nadledvične žleze (CDCA) se pogosteje diagnosticira kot druge vrste. Pri novorojenčkih, odkritih s frekvenco od 1 do 12 tisoč. V tem stanju ima otrok izrazito presnovno motnjo in videz. Obstajajo tri glavne oblike (ne-klasična, preprosta klasična, viril in izguba soli).

Najpogostejša je izgubljena oblika. Pri deklicah se kaže kot lažni germoproditizem, pri fantih koža okoli skrotuma postane temnejša, penis se povečuje. Za bolnike je značilna nizka rast in simptomi, kot so zaspanost, slabost, letargija, nizek krvni tlak, dehidracija in slab apetit. Bolezen je potrebno zdraviti že v prvih dneh pojava, sicer je možna smrt.

V klasični obliki ni zgoraj opisanih simptomov, vendar se povečuje sinteza moških spolnih hormonov. Če se bolezen ne zdravi, bodo ženske v prihodnosti imele težave na spolnem in duševnem področju.

Neklasična oblika se kaže pri odraslih ženskah in mladostnikih. Glavne pritožbe zaradi neplodnosti, menstrualnih motenj, hirsutizma in aken.

Adrenalna hiperplazija: pogosti simptomi

Zelo pogosto pri otrocih, moških in ženskah obstaja izbrisana oblika bolezni, kadar ni izrazitih simptomov, v takih primerih je težko diagnosticirati bolezen. Pri otrocih se že v prvem ali drugem letu življenja določi prirojena oblika.

Na splošno, adrenalna hiperplazija (kar smo že razložili) ima naslednje glavne simptome:

• nestabilni kazalniki krvnega tlaka (nizki ali visoki);
• napredovanje diabetesa;
• pridobivanje telesne teže;
• manifestacije osteoporoze;
• otrplost mišic, njihova kasnejša atrofija;
• za ženske je značilen »lunasto obraz«;
• motnje spomina;
• živčni zlomi;
• pigmentacija;
• strije na koži;
• motnje prebavil;
• zmanjšana imunost;
• nočni izpust urina;
• velika žeja;
• psihoza;
• neplodnost;
• amenoreja;
• ni visok, visok;
• plešasta območja v časovnem območju;
• hirsutizem.

Pri moških in ženskah se klinični znaki bolezni razlikujejo.

Načela zdravljenja

Osnova zdravljenja je seveda hormonska terapija. Znanstveniki se še niso odločili, kako najučinkoviteje vplivati ​​na hiperplazijo nadledvične žleze. Zdravljenje se pogosto kombinira. Za mladostnike so predpisana sredstva, ki normalizirajo manifestacijo sekundarnih spolnih značilnosti, dekletom so prikazani estrogeni, za dečke pa so prikazani androgeni.

Uporablja se pri zdravljenju kombinacije naslednjih glukokortikoidov:

• kortizon acetat;
• hidrokortizon;
• deksametazon;
• prednizon

Čez dan bolnik prejme 2 ali 3 odmerke hormonov (v enakih količinah). Predpisana in 5% raztopina glukoze. Dekleta, za razliko od fantov, morajo vsa življenja sprejeti potrebna zdravila.

Zdravnik mora najti poseben pristop do vsakega pacienta, predpisati lastno taktiko zdravljenja (tukaj je vse odvisno od njegovih izkušenj in znanja). Enotne terapije pri zdravljenju te bolezni ne obstaja.

Kongenitalna hiperplazija hudega nadledvičnega dela se zdravi s kirurgi. Obstajajo primeri, da genitalij ni mogoče razlikovati kot ženske ali moške. Za dekleta je priporočljiva plastika, ko je nepravilna oblika spolovila. Že v prvem letu življenja se pokaže taka operacija, včasih (v resnem stanju) se izvede pozneje. Ali operacije in tumorji.

Če telo nima dovolj soli, mora bolnik dnevni odmerek povečati za 1-3 g. Mineralokortikoidi so predpisani tudi v takih primerih.

Pri difuzni hiperplaziji zdravljenje z zdravili nima veliko učinka. V takih primerih je potrebna adrenalektomija. Zdravljenje je tudi neučinkovito v kombinaciji z difuzno hiperplazijo aldosterom. Napoved bo neugodna. Predmet izbire je zdravljenje z zdravili in dvostranska hiperplazija glomerularnega območja (idiopatski hiperalodosteronizem). Operacija v tem primeru je skrajni ukrep.

Podlaga za zdravljenje IGA je uporaba spironolaktona, ki je antagonist aldosterona. Šteje se tudi za učinkovito zdravilo eplerenone. Pogosto se spironolakton jemlje v kombinaciji z antagonisti kalcija. Če je v simptomatologiji prisotna arterijska hipertenzija, so pri zdravljenju vključeni zaviralci ACE.

V primeru virilizacije je potrebno trajno vzdrževanje zdravil za vzdrževanje. Če je vrsta nadledvične hiperplazije virilizirana, je treba predpisati kortizol. Lahko se uporablja kot intramuskularna injekcija. Odmerek izbere zdravnik. Za starejše otroke se lahko uporablja prednizon.

Če ni ustrezno zdravljena, lahko hiperplazija povzroči razvoj Cohnove bolezni ali Cushingove bolezni. Po pravilni diagnozi je treba zdravljenje začeti takoj.

Diagnoza bolezni

Adrenalna hiperplazija - kaj je to? Kako diagnosticirati bolezen? Nodularna in difuzna hiperplazija odkrita med instrumentalnimi in laboratorijskimi raziskavami. Diagnoza vključuje: pregled bolnika, fizični pregled, klinični pregled, rentgenski pregled ali slikanje z magnetno resonanco, skeniranje radionuklidov. Na podlagi rezultatov se oceni obseg in oblika obeh nadledvičnih žlez. Izvedene radioimunološke laboratorijske raziskave. Določen v urinu in v kortizolu v krvi. Za oceno hormonskega statusa izvedite imunsko preiskavo. Včasih je potrebna aspiracijska punkcija.

Glede na rezultate diagnoze zdravnik postavi diagnozo in predpiše najprimernejšo metodo zdravljenja.

Hiperplazija pri odraslih: kaj storiti?

Hiperfunkcija skorje nadledvične žleze se običajno diagnosticira v otroštvu, pri odraslih pa so znaki bolezni. Za hiperplazijo nadledvičnih žlez pri ženskah je značilna povečana rast sramnih dlak, nizek ton glasu, akne, bolečine v zadnji strani glave, nočni krči, nerazvite prsi, zvišan krvni tlak, adrenogenitalni sindrom.

Če imate podobne simptome, ne poskušajte sami diagnosticirati. V teh primerih ne bo pomagalo in ljudska pravna sredstva. Nujno se obrnite na zdravnike. Potrebno je hormonsko zdravljenje. Običajno se ne priporoča ženskam s podobno diagnozo za načrtovanje nosečnosti. V mnogih primerih je celo prepovedano roditi. Včasih je najboljša rešitev za problem popolna odstranitev obolelih ledvic in vseh njegovih dodatkov.

Preprečevanje

Kaj je adrenalna hiperplazija je še posebej pomembna za tiste poročene pare, ki so načrtovali rojstvo otroka, in v družini imajo (genetsko) primere prirojene hiperplazije. Treba se je obrniti k genetiki - usposobljeni, usposobljeni strokovnjaki. Za preprečevanje bolezni je potrebno opraviti perinatalno diagnozo (v obdobju, ko se otrok še razvija in je v maternici matere). V prvem trimesečju nosečnosti se opravi horionska biopsija. V drugi polovici leta je potrebna analiza amnijske tekočine, ki bo določila raven hormonov.

Možna možnost - IVF. V tem primeru se lahko opravi predhodna genska analiza zarodnih celic, preden so oplojene.

Ženske z diagnozo hiperplazije morajo biti med nosečnostjo pod stalnim nadzorom zdravnika in morajo redno opravljati vse potrebne teste. Iz življenjskih potreb je treba izključiti vse možne strupene snovi in ​​izpostavljenost sevanju.

Pomembno vlogo pri preprečevanju hiperplazije nadledvične žleze ima tudi presejalno testiranje za novorojenčka. Za analizo je treba iz kapilare vzeti kri (izberite pete otroka za punkcijo).

Adrenalna hiperplazija je resna patologija, ki jo pojasnjujejo funkcionalne značilnosti parne žleze - proizvodnja posebnih hormonov (glukokortikoidi, androgeni, aldosteron, adrenalin in noradrenalin), ki uravnavajo vitalno dejavnost celotnega organizma.

Kodeks ICD-10

Povzroča nadledvično hiperplazijo

Vzroki adrenalne hiperplazije so odvisni od vrste bolezni. Pojav prirojene oblike patologije, ki je običajna v klinični praksi, je pred resnimi funkcionalnimi motnjami telesa nosečnice.

Opozoriti je treba, da so vzroki za adrenalno hiperplazijo tesno povezani s stresnimi pogoji, prekomernim psihičnim stresom in močnimi čustvi, ki povečujejo izločanje kortizola (ki je glavni hormon skupine glukokortikoidov).

Pojav hiperplazije je aktivno povečanje celičnega tkiva. Telo, ki doživlja takšne spremembe, se povečuje v prostornini in ohranja prvotno obliko. Nadledvične žleze vključujejo skorjo in medulo. Procesi hiperplazije pogosto vplivajo na skorjo nadledvične žleze, tumorje pa odkrivamo predvsem v medulli.

Praviloma je bolezen prirojena, podedovana ali nastala kot posledica negativnih zunanjih / notranjih dejavnikov. Nekatere bolezni spremlja hiperplazija obeh nadledvičnih žlez. Na primer, hiperplazija nadledvične žleze je diagnosticirana v 40% primerov pri Cushingovi patologiji, ki so jo odkrili v srednji in stari starosti. Za nodularno obliko hiperplazije je značilna prisotnost enega ali več vozlišč, katerih velikost se giblje od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov.

Simptomi Nadledvične žleze

Hiperplazija nadledvičnih žlez se pojavi v pogojih presnovnih okvar in simptomov, odvisno od pomanjkanja ali presežka hormona glukokortikoida.

Pri neklasičnih oblikah hiperplazije so značilne naslednje značilnosti:

• zgodnja rast las v sramnih in aksilarnih predelih;
• prekomerna in neprimerna rast, povezana s starostjo;
• prevelika ponudba androgena;
• manifestacija končnih telesnih las (hirzutizem);
• zgodnje zaprtje zarodnih območij;
• odkrivanje amenoreje (odsotnost menstruacije);
• prisotnost aken;
• plešasto območje templjev;
• neplodnost

Simptomi nadledvične hiperplazije so različni in odvisni od določene vrste patologije. Najpogostejši znaki bolezni so:

• zvišanje krvnega tlaka;
• mišična atrofija, odrevenelost;
• razvoj sladkorne bolezni;
• povečanje telesne teže, pojavnost znakov "lunastega" obraza;
• strij;
• osteoporoza;
• duševne spremembe (izguba spomina, psihoza itd.);
• motnje prebavil;
• upad telesne odpornosti proti virusom in bakterijam.

Tudi žeja in pogosta želja po uriniranju ponoči so prav tako zaskrbljujoči dejavniki.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Približno 40% bolnikov s Cushingovim sindromom je dovzetno za dvostransko nodularno hiperplazijo nadledvične žleze. Gomolji rastejo na nekaj centimetrov in so lahko enojni ali večkratni. Pogosto so vozlišča značilna lobularna struktura, patologija pa se pogosteje odkrije v starosti.

Zaradi dolgotrajne stimulacije nadledvičnih žlez z adrenokortikotropnim hormonom (ACTH) nodularna hiperplazija nadledvične žleze vpliva na nastanek avtonomnega adenoma. Patologija nodularnega tipa pripada dednemu avtosomnemu dominantnemu načinu prenosa. Jasna klinična slika nastanka nodularne hiperplazije ni bila ugotovljena, vendar so zdravniki nagnjeni k avtoimunski teoriji patogeneze. Resnost simptomov bolezni se postopoma povečuje v skladu z zorenjem bolnika. V svojem razvoju bolezen združuje znake ne-nadledvičnega značaja - prirojeno pigmentacijo pikaste kože (Carneyjev sindrom), manifestacije nevrofibromatoze sluznice in atrijskega miksoma. Med drugimi znaki patologije je treba omeniti:

• simptomi hipertenzije (bolečine v glavi, omotica, črne "muhe" pred očmi);
• disfunkcije prevajanja in vzbujanja nevronov v mišičnih strukturah (konvulzivno stanje, šibkost itd.);
• motnje ledvic (nokturija, poliurija).

Adrenalna hiperplazija nodularnega tipa se razlikuje po stigmi disembriogeneze ali majhnih razvojnih anomalijah. Ta merila so odločilna za pravilno postavitev diagnoze in predstavitev težavnosti identifikacije patologije, saj se zdravniki včasih ne osredotočajo na ustrezno pozornost.

Difuzna hiperplazija nadledvičnih žlez

Adrenalna hiperplazija je razdeljena na difuzno, v kateri je ohranjena oblika žleze in lokalna, da tvori eno ali več vozličkov.

Difuzno hiperplazijo nadledvičnih žlez je težko diagnosticirati z ultrazvokom, magnetna resonanca in računalniška tomografija pa se štejeta za glavne metode za prepoznavanje patologije. Difuzna hiperplazija lahko ohrani obliko žleze s hkratnim povečanjem volumna. Po rezultatih raziskav se odkrijejo hipoehojske trikotne strukture, obdane z maščobnim tkivom. Pogosto so bili diagnosticirani mešani tipi hiperplazije, in sicer: difuzno-nodularne oblike. Klinični potek se lahko izpere ali ima izrazite simptome s konstantno šibkostjo, napadi panike, povečanim pritiskom, prekomernimi telesnimi dlakami in debelostjo.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Dvostranska nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez (znana tudi kot nodularna) je pogostejša pri otrocih in mladostnikih. Patologija je povezana s pojavom hiperkorticizma in Itsenko-Cushingovega sindroma. Razlogi za povečano proizvodnjo kortizola so v disfunkciji samih nadledvičnih žlez ali so posledica prevelikega odmerjanja glukokortikoidov.

• debelost - neenakomeren tip, maščobno tkivo se deponira predvsem v vratu, trebuhu, prsnem košu, obrazu (od tod tudi "lunine" obrazne konture, "menopavza" grba);
• mišična atrofija - izrazita na nogah in ramenih;
• suh, razredčen kožni, marmorni in vaskularni vzorec, vijolične ali vijolične proge, področja hiperpigmentacije;
• razvoj osteoporoze - prsne in ledvene hrbtenice, kompresijski zlomi v povezavi z najmočnejšim bolečinskim sindromom;
• pojav srčnega popuščanja in motnje srčnega ritma;
• spremembe v živčnem sistemu - depresivno stanje skupaj z zaviranjem ali, nasprotno, popolna evforija;
• prisotnost sladkorne bolezni;
• prekomerna dlakavost pri ženskah glede na tip moškega in nastanek amenoreje.

Adrenalna hiperplazija nodularnih vrst ima ugodno napoved za zgodnjo diagnozo in zdravljenje.

Mikronodularna hiperplazija nadledvične žleze

Lokalne ali nodularne oblike hiperplazije se delijo na mikro- in makronodularno patologijo. Mikronodularna hiperplazija nadledvične žleze se razvije v ozadju aktivnega delovanja adrenokortikotropnega hormona na celice žlez z nadaljnjim razvojem adenoma. Nadledvična žleza proizvaja povečano količino kortizola in sama patologija se imenuje hormonsko odvisna oblika Cushingove bolezni.

Hiperplazija medialne noge nadledvične žleze

Kot kaže praksa, informacije o nadledvičnih žlezah temeljijo na morfoloških (post-mortem) parametrih. Na podlagi podatkov iz medicinske študije, v kateri je bilo preučenih približno 500 teles ljudi, ki so bili med življenjem zdravi (od 20 do 60 let), lahko ocenjujemo stanje nadledvičnih žlez. V prispevku so predstavljeni podatki o obliki in velikosti žlez zaradi aksialnega in frontalnega odseka (debelina rezine 5-7 mm), ki omogoča pridobitev višine medialnega nadledvičnega stebla in dolžine stranske noge.

Glede na rezultate morfološke študije nadledvičnih žlez, je bilo ugotovljeno, da adenalne žleze z odstopanjem od norme brez majhnega vozlišča ali difuzne hiperplazije pripadajo adenopatiji. Adenopatijo pa razumemo kot stanje nadledvične žleze, v kateri se čez čas oblikuje hiperplazija in pod vplivom številnih dejavnikov ali pa se zaustavi začetna faza bolezni (npr. Zaradi zdravljenja) in se železo vrne v normalno delovanje. Opozoriti je treba, da so odstopanja v velikosti nadledvičnih žlez, ki vključujejo hiperplazijo medialnega stebla nadledvične žleze, ugotovljeno pri 300 ljudi.

Hiperplazija skorje nadledvične žleze

Pri adrenogenitalnem sindromu je mišljena prirojena hiperplazija skorje nadledvične žleze, ki jo povzroča disfunkcija delovanja encimov, odgovornih za biosintezo steroidov. Ti encimi uravnavajo hormone nadledvičnih žlez in spolnih žlez, zato je možna istočasna hormonska sekrecija spolne sfere.

Hiperplazija kongenitalne skorje nadledvične žleze je povezana z različnimi genskimi mutacijami, ki vodijo v moteno sintezo kortizola. Bolezen se razvija na podlagi zmanjšanja ravni kortizola, rasti indikatorjev ACTH v krvi in ​​pojava dvostranske hiperplazije.

Patologijo prepoznavajo naslednje značilnosti:

• prevladovanje moških lastnosti v hormonskem neuspehu;
• pretirana pigmentacija zunanjega spolovila;
• zgodnja rast las na sramnem predelu in pod pazduho;
• akne;
• poznega začetka prve menstruacije.

Treba je razlikovati hiperplazijo in tumorje nadledvične žleze. V ta namen se izvaja hormonska diagnostika - laboratorijske preiskave urina in krvi za odkrivanje ravni hormonov.

Adrenalna hiperplazija pri odraslih

Adrenalna hiperplazija je pogosto bolj prirojena in je odkrita pri majhnih otrocih, kar omogoča čimprejšnje začetek hormonske terapije. Napačna identifikacija spola ob rojstvu in pomanjkanje pravočasnega zdravljenja pogosto vodita do različnih psiholoških težav, s katerimi se soočajo pacienti v povezavi z razvojem sekundarnih spolnih značilnosti.

Zdravljenje odraslih žensk je morda potrebno za feminizacijo, moški pa za odpravo sterilnosti, ko so moda atrofična in ni spermatogeneze. Imenovanje kortizona starejšim ženskam pomaga odpraviti zunanje znake hiperplazije: obrisi telesa se spreminjajo zaradi prerazporeditve maščobnega tkiva, obraze postanejo ženske, akne preidejo, povečajo se mlečne žleze.

Adrenalna hiperplazija pri odraslih bolnikih zahteva stalne vzdrževalne odmerke zdravil. S stalnim spremljanjem stanja so opisani primeri ovulacije, nosečnosti in rojstva zdravih otrok. Začetek zdravljenja simptomov virilizacije v starosti 30 let morda ne bo ugotovljen z ovulacijskim ciklom, pogosto pa se odkrijejo maternični cikli, ki niso povezani s ciklusom krvavitve. Hkrati je predpisal estrogen in progesteron.

Adrenalna hiperplazija je razdeljena na:

Podtip virila je povezan s sekrecijsko aktivnostjo androgenov, zaradi česar je opaziti povečanje zunanjih spolnih organov, prekomerno in zgodnje pojavljanje las, aken in hiter razvoj mišičja. Hipertonična oblika se kaže v okrepljenem delovanju androgenov in mineralokortikoidov, ki negativno vpliva na temeljne žile in ledvice ter povzroča hipertenzivni sindrom. Solterjeva hiperplazija je posledica povečane proizvodnje androgenov v odsotnosti drugih nadledvičnih hormonov. Ta vrsta patologije povzroča hipoglikemijo in hiperkaliemijo, ki ogrožata dehidracijo, hujšanje in bruhanje.

Hiperplazija levega nadledvične žleze

Leva nadledvična žleza je v obliki polmeseca, njena zgornja prednja površina je omejena s peritoneumom. Hiperplazija žleznega tkiva se nanaša na funkcionalno aktivne tumorje (običajno benigne narave) in povzroča endokrine motnje.

Sodobna medicina je odprla mehanizem za nastanek patologije na celični in molekularni ravni. Navedeno je, da so hiperplazija levega nadledvičnega žleza in proizvodnja hormonov medsebojno povezani s spremembami v stanju medcelične interakcije (prisotnost defektov v genski in kromosomski regiji, prisotnost hibridnega gena ali kromosomskega markerja). Bolezen je lahko odvisna od hormonov in ni odvisna.

Indikacija za kirurško odstranitev je identifikacija rasti nad 3 cm. Retroperitonealna resekcija se izvaja z laparoskopijo, kar omogoča zmanjšanje pooperacijskega obdobja. Opažamo manjše neoplazme, da ocenimo nagnjenost k širjenju hiperplazije. Poleg laparoskopske intervencije je možno uporabiti lumbotomski dostop po Fedorovu na levi.

Difuzna hiperplazija levega nadledvične žleze

Difuzna hiperplazija levega nadledvične žleze je diagnosticirana v večini primerov bolezni arterijske hipertenzije. Stanje je pogosto okrepljeno z glavoboli, miokardnimi disfunkcijami in boleznimi fundusa. Srčno simptomatologijo lahko pojasnimo z zadrževanjem natrija, hipervolemijo, vazokonstrikcijo in povečanjem perifernega odpornosti, aktivacijo vaskularnih receptorjev na učinek tlaka.

V bolnikovem stanju so opazili šibkost mišic, prisotnost napadov, distrofične spremembe v mišičnih in živčnih strukturah. Pogosto se odkrije "ledvični sindrom", ki se kaže v alkalnem urinu, nocturia, močna žeja.

Difuzna hiperplazija levega nadledvičnega žleza se razlikuje po računalniški ali magnetni resonanci. S temi raziskovalnimi metodami je mogoče zaznati spremembe v žlezi z gotovostjo od 70 do 98%. Namen selektivne flebografije je določiti funkcionalno aktivnost nadledvične žleze s pridobitvijo podatkov o količini kortizola in aldosterona v krvi.

Difuzna in difuzna nodularna hiperplazija kortikalne snovi je povezana z znatnim povečanjem aktivnosti nadledvične žleze. Konzervativna terapija v tem primeru daje slabe rezultate, zato je priporočljiva enostranska adrenalektomija. Hkratna prisotnost difuzne hiperplazije in aldosterome ima najbolj neugoden rezultat, tudi v primeru kirurškega posega.

Nodalna hiperplazija levega nadledvične žleze

Pojav primarnega hiperaldosteronizma je neposredno povezan s povišanim krvnim tlakom, kar je pomemben klinični znak presežka aldosterona v kortikalnem sloju nadledvične žleze. Možnosti tečaja bolezni: razpršena ali razpršena nodularna hiperplazija levega nadledvičnega žleza / desne nadledvične žleze (morda dvostranska) v prisotnosti / odsotnosti adenoma sekundarnega tipa. Simptomatologija vključuje srčno-žilne (nihanje pritiska, izgubo sluha itd.), Mišice (slabost, atrofijo), ledvice (nokturija, poliurija itd.) In živčne motnje (npr. Napadi panike).

Posledica tega je CT ali MRI določena z zaokroženo obliko, hipoehojsko formacijo, ki jo je mogoče zlahka zamenjati z adenomom. Rezultati testov kažejo, da se poveča proizvodnja kortizola, aldosterona in renina v krvi. Študije dnevnega urina kažejo prekomerne vrednosti 17-KS in 17-ACS. Navzven opazili - povečana rast las, prekomerna telesna teža, prisotnost strij na telesu.

Nodularna hiperplazija levega nadledvične žleze je primerna za kirurško zdravljenje z nadaljnjim vzdrževanjem stabilnega stanja hormonov, ki vsebujejo hormone.

Nodularna hiperplazija levega nadledvične žleze

Koncepti »družinske patologije itenskega cushinga«, »Cushingov družinski sindrom s primarno adrenokortikalno adenomatozo«, »bolezen primarne adrenokortikalne nodularne hiperplazije«, »ACTH-neaktivna Cushingova bolezen« itd. razširjena v klinični praksi. S to skupino terminologije je mišljena nodularna hiperplazija levega nadledvične žleze ali desne nadledvične žleze. Večina patologije je dedni avtosomni dominantni način prenosa. Vzrok za nastanek nodularne hiperplazije je avtoimunska teorija. Značilnost bolezni je funkcionalna izolacija kortikalne plasti nadledvične žleze, ki se odkrije v krvi s preučevanjem ravni kortizola in ACTH ali s prisotnostjo 17-ACS v urinu.

Nodularna hiperplazija levega nadledvičnega žleza, opisana v številnih študijah, je določena z znaki manifestacije cushingoidnega sindroma ali razširjene klinične slike. Najpogosteje se bolezen razvije skrito s postopnim povečevanjem simptomov, odvisno od starosti bolnika. Za nodularno hiperplazijo je značilno, da se pojavijo ne-adrenalni izvor, vključno s pigmentnimi madeži na koži, nastanek tumorskih procesov različnih lokalizacij in nevroloških simptomov.

Hiperplazija desne nadledvične žleze

Nadledvična žleza na desni v obliki je podobna trikotniku, peritoneum je v bližini spodnjega dela. Hiperplazija žleze je precej pogosta bolezen, ki se pogosto pojavi v poznejši fazi ali po smrti pacienta. Zapletenost diferenciacije patologije, če bolezen ni dedna, zaradi asimptomatskega poteka patologije. Zaznavanje tumorja na začetku razvoja je možno zaradi ultrazvoka, MRI ali CT. Pojav kliničnih simptomov Itsenko-Cushingove bolezni so pogosto podprti z ehoskopskimi podatki z definicijo eho-pozitivne neoplazme na vrhu desne ledvice. Za dokončno potrditev diagnoze hiperplazije desne nadledvične žleze opravimo laboratorijske teste krvi in ​​urina.

Hiperplazija je difuzna ali žariščna narava. Slednja oblika je razdeljena na makro- in mikro nodule, ki se po pregledu z ultrazvokom ne razlikujejo od tumorskih procesov žleze. Simptomatologija bolezni je različna za vsak posamezen primer, vključno z arterijsko hipertenzijo, sladkorno boleznijo, mišično oslabelostjo, spremembami v delovanju ledvičnega aparata itd. V tem primeru je za klinično sliko značilna razpršena in krizna narava. Glede na resnost poteka hiperplazije, starost bolnika in individualne značilnosti se razvijejo terapevtske taktike, ki pogosto vključujejo tudi kirurški vpliv.

Nodularna hiperplazija desne nadledvične žleze

Pri Cushingovem sindromu se nodularna hiperplazija desne nadledvične žleze ali levega nadledvične žleze opazi v skoraj 50% klinične prakse. To bolezen diagnosticiramo pri bolnikih srednje in stare starostne skupine. Bolezen spremlja nastanek več ali enega vozlišča, katerega velikost se giblje od nekaj milimetrov do impresivnih dimenzij v centimetrih. Struktura vozlišč je skupna, v prostoru med vozlišči pa je središče hiperplazije.

Bolezen se razlikuje po zunanjih znakih - debelosti, redčenju kože, šibkosti mišic, osteoporozi, steroidni sladkorni bolezni, zmanjšanju klora in kalija v krvi, rdečih strij na stegnih, trebuhu in prsih. Patologija se lahko razvije skrita brez izrazitih kliničnih simptomov, kar močno otežuje opravljanje diagnoze. Za namene klasifikacije patologije so uporabili laboratorijske teste krvi in ​​urina, CT in MRI študije, histološke vzorce.

Zdravljenje adrenalne hiperplazije na desni temelji na diagnostičnih podatkih in vrsti bolezni. V večini primerov je prikazana kirurška resekcija, ki omogoča normalizacijo krvnega tlaka in vračanje pacienta na polno življenje.

Prirojena nadledvična hiperplazija

Prirojena hiperplazija tipa je razvrščena po klasičnem in neklasičnem tečaju. Klasične manifestacije bolezni so:

• lipoidna patologija - redka bolezen, povezana s pomanjkanjem encima 20,22 desmolaze in pomanjkanja steroidnih hormonov. V primeru preživetja pri otroku se oblikuje huda adrenalna insuficienca in zaviranje spolnega razvoja;
• prirojena hiperplazija nadledvične žleze zaradi pomanjkanja 3β-hidroksisteroidne dehidrogenaze s hudo izgubo soli. Hkrati se pri dekletih zaradi aktivne proizvodnje moških spolnih hormonov v obdobju intrauterinega razvoja oblikujejo včasih tudi zunanji spolni organi, ki se oblikujejo v skladu z moškim tipom. Fantje se lahko razvijejo glede na ženski fenotip ali imajo napake pri spolni diferenciaciji;
• difuzni podtip hiperplazije (pomanjkanje 17α-hidroksilaze) - zelo redko diagnosticirana. Za patologije so značilni klinični znaki pomanjkanja glukokortikoidov in genitalnih hormonov. Otroci trpijo zaradi nizkega krvnega tlaka in hipokalemije zaradi pomanjkanja zadostnega števila kalijevih ionov. Za dekleta s to boleznijo je značilna zapoznela puberteta, za fante pa znake psevdohermafroditizma;
• difuzna hiperplazija s pomanjkanjem 21-hidroksilaze se nanaša na preproste virilizacijske oblike.

Diagnoza Hiperplazija nadledvičnih žlez

Diagnostični ukrepi so v kliničnem pregledu, laboratorijskih testih (klinična, hormonska in biokemijska slika), instrumentalnem in patološkem pregledu. Metode raziskovanja za določitev funkcionalnih parametrov nadledvične žleze - je pridobiti informacije o koncentraciji hormonov in njihovih metabolitov v urinu in krvi, kot tudi opraviti določena funkcionalna testiranja.

Laboratorijska diagnostika hiperplazije nadledvične žleze vključuje dve metodi - encimsko vezani imunski test (ELISA) in radioimunsko testiranje (RIA). V prvem primeru odkrijemo količino hormonov v krvnem serumu, v drugem pa prisotnost prostega kortizola v urinu in kortizol v krvi. RIA s preučevanjem krvne plazme za določitev števila aldosterona in prisotnosti renina. Indikatorji vključenosti 11-oksikortikosteroidov zagotavljajo informacije o glukokortikoidni funkciji nadledvičnih žlez. Delovanje androgene in delno glukokortikoidne komponente je mogoče ovrednotiti z izločanjem prostega dehidroepiandrosterona z urinom. V zvezi s funkcionalnimi preskusi se uporabljajo vzorci z deksametazonom, ki pomagajo razlikovati hiperplazijo ali tumorske procese nadledvičnih žlez od stanj, ki so podobni kliničnim znakom.

Adrenalna hiperplazija je raziskana z rentgenskimi metodami: tomografijo, aorto in angiografijo. Najsodobnejše diagnostične metode vključujejo: ultrazvok, računalniško in magnetno resonančno slikanje, radionuklidno skeniranje, ki daje idejo o velikosti in obliki nadledvične žleze. V nekaterih primerih je morda treba izvesti aspiracijsko punkcijo s tanko iglo pod nadzorom ultrazvoka in računalniške tomografije v povezavi s citološko preiskavo.

Nadledvične žleze sta dve različni, asimetrični endokrini žlezi, ki so sestavljeni iz skorje in medule. Nahajajo se nad ledvicami in opravljajo funkcijo uravnavanja presnovnih procesov v telesu.

Adrenalna hiperplazija je splošno ime za skupino bolezni, ki povzročajo povečano proizvodnjo enega ali več hormonov, proizvedenih v teh žlezah:

• kortizol;
• aldosteron;
• androgen;
• adrenalin;
• noradrenalina;
• nekaterih drugih hormonov iz serije glukokortikoidov.

Podobni simptomi nadledvične hiperplazije

Disfunkcije s hipersintezo nadledvičnih hormonov so lahko prirojene, pojavijo se v različnih starostnih intervalih. Dejavniki, ki izzovejo nastanek hiperplazije nadledvične žleze skozi vse življenje, vključujejo stanja, ko se produkcija kortizola močno in postopoma povečuje:

• stresne situacije;
• pogoste in hude čustvene pretrese;
• stresnimi pogoji za dolgo časa.

90% hiperplazije skorje nadledvične žleze je posledica pojava napake v molekuli 21-hidroksilaze. Kršitev strukture te beljakovine zmanjšuje proizvodnjo hormonov kortizola in aldosterona, kar povzroča insuficienco nadledvične žleze. Tako zmanjšanje izločanja teh hormonov povzroči, da hipofiza normalizira delo kortikalne snovi in ​​začne povečevati proizvodnjo adrenokortikotropnega hormona, kar vodi do povečane sinteze moških spolnih hormonov.

Kljub različnim vzrokom in številnim vrstam androgenih patologij nadledvičnih žlez, za katere so značilne povečane hormonske ravni, imajo vse naslednje značilnosti:

• razdražljivost, razdražljivost, psihoza;
• oslabljen spomin in jasnost mišljenja;
• primarni znaki osteoporoze in sladkorne bolezni;
• nestabilnost krvnega tlaka;
• neustavljiva žeja in pogosta želja po uriniranju ponoči.

Adrenogenitalni sindrom

Kongenitalna disfunkcija skorje nadledvične žleze ali adrenogenitalnega sindroma je skupina patoloških sprememb pri novorojenčkih, ki so posledica funkcionalnih motenj v telesu žensk med nosečnostjo ali genetskih okvar, ki so podedovane.

Skupaj je pet različic patologij, na katere so prizadeti otroci obeh spolov. Statistično je ugotovljeno, da prirojena hiperplazija v povezavi z državljanstvom korelira - na primer, pri eskimih je adrenogenitalni sindrom fiksiran pri 1 novorojenčku od 280, v francoščini pa v 1 od 14.000.

Patologije prirojene hiperplazije so razvrščene v 3 tipe in vsaka je po kliničnih značilnostih nekoliko drugačna.

Hipertonični videz

Aktivno proizvedeni androgeni, kortizol in mineralcortikoidi, ki imajo škodljiv učinek na delovanje ledvic, prispevajo k nastanku poškodb fundusnih žil. Prirojeni adrenogenitalni tipi hipertoničnega tipa so neločljivi:

• Pri otrocih asimetrični razvoj in nesorazmerno velike velikosti lobanje; visok intrakranialni tlak, ki ga spremljajo hudi napadi bolečine, ki se končajo z bruhanjem; razdražljivost in motnje spanja (pogosto se nenadoma zbudita) ali, nasprotno, huda letargija in stalna zaspanost.
• Pri odraslih - močno poslabšanje zdravja z zmanjšanjem atmosferskega tlaka; skoraj popolno izginotje spolne želje; temni krogi pod očmi s številnimi prepoznavnimi kapilarnimi žilami, ki jih ni mogoče pozdraviti s kozmetiko; znojenje, nihanja krvnega tlaka, hitro bitje srca "v grlu" in pogoste pred nezavestne bolezni; povečana živčnost in prehitra utrujenost tudi z manjšimi obremenitvami; hudi glavoboli zjutraj ali ponoči; jutranje slabost in bruhanje.

Virilnyjev pogled

Za to vrsto hiperplazije je značilna najvišja stopnja proizvodnje moških spolnih hormonov, kar vodi do povečanja zunanjih spolnih organov do nesorazmerno velike velikosti. V tem primeru se pri ženskah mišica razvije glede na tip moškega, povečana je rast las na obrazu in telesu. Tako moški kot ženske trpijo zaradi aken, ki jih akne ne izginejo. Za vrsto viril je značilno delno ohranjanje encimske aktivnosti 21-hidroksilaze, ki ne kaže znakov adrenalne insuficience.

Pogled Solter

Najpogostejša prirojena hiperplazija, ki jo opazimo v 3 primerih od 4. Pozna diagnoza ali nepravilna taktika zdravljenja grozi s kratko rastjo. Pri deklicah je povečan klitoris in fuzija sramnih ustnic, menstruacija se ne pojavi. Pri dečkih se velikost penisa močno poveča, moda se razlikuje v rjavi pigmentaciji; že pri starosti 2-3 let, glas postane grob, sramne dlake začnejo rasti, mišična masa pa hitro narašča.

Bolezni nadledvičnih žlez samotnih sort lahko:

• vodi do dehidracije;
• bolniki pogosto doživijo epileptične napade bruhanja;
• obstaja splošna letargija.

Zamegljen (neklasični) pogled

Za bolezni, povezane s to vrsto, je značilno:

• rast in zgodnje zaprtje zarodnih pasov;
• obstojne akne;
• nenormalno zgodnja rast las pod rokami, sramnimi in »plešastimi« templji;
• pri ženskah - odsotnost menstruacije in nezmožnost zanositve; rast moškega tipa las, vključno z rastjo brade in brkov.

Taktika zdravljenja kongenitalne hiperplazije

Neonatalna presejalna diagnostika za 5-7 dni po rojstvu (analiza kapilarne krvi iz pete) vam omogoča, da začnete zdravljenje čim prej in zagotovite normalni telesni in spolni razvoj ter odpravite psihološke težave med puberteto. Moški hiperplazija se zdravi do konca pubertete, za ženske pa je potrebna hormonska terapija skozi vse življenje.

Taktika zdravljenja je omejena na hormonsko nadomestno zdravljenje s posameznim odmerkom, izbrano na podlagi starosti in celotne telesne površine.

• Za povračilo kortizola in zatiranje produkcije androgena v skorji nadledvične žleze je Cortef priporočljiv za otroke, prednizon in deksametazon s podaljšanim delovanjem pa sta priporočljiva za odrasle; hidrokortizon in kortizon acetat.
• Fludrokortizon zmanjša povečano aktivnost renina (test plazme).
• Z uvedbo raztopine natrijevega klorida se zmanjša visoka raven mineralcortikoida. Glede na indikacije je mogoče povečati porabo dnevnega odmerka soli na 3 mg.
• Za normalno tvorbo sekundarnih spolnih značilnosti so fantom predpisana zdravila, ki vsebujejo androgene, deklicam pa estrogene.

Pozna diagnoza ali neupoštevanje predpisanega zdravljenja lahko povzroči potrebo po plastični operaciji za odpravo zunanjih spolnih organov.

Ženske, ki se borijo proti oslabljeni plodnosti (sposobnost zanositve), se predpisujejo oralni kontraceptivi. Različne metode depilacije bodo pomagale, da se znebite prekomerne dlakavosti, kozmetologi bodo pomagali obvladati akne.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Tovrstna patologija nadledvične žleze se najpogosteje izraža v adolescenci, povezana s sindromom Itsenko-Cushing in manifestacijami hiperkorticizma. Tudi nodularna hiperplazija se lahko pojavi zaradi prevelikega odmerjanja ali zlorabe glukokortikoidnih zdravil s strani športnikov.

Za ta tip hiperplazije so značilni naslednji simptomi: t

• tahikardija in aritmija;
• primarni simptomi sladkorne bolezni;
• debelost v trebuhu in zgornjem delu hrbta;
• izrazit, povečan okrogel oval obraza;
• atrofirane mišice ramenskega pasu in spodnjih okončin;
• na suhi koži je jasno viden „vzorec plovil“, ki spominja na marmorno mrežo;
• češnjeve ali rdeče-vijolične strij na bokih, trebuhu in prsih;
• razvoj osteoporoze ledvene in prsne hrbtenice;
• zavirano ali, nasprotno, evforično stanje;
• pri deklicah, amenoreja in intenzivna moška rast dlak na obrazu in telesu.

Z zgodnjo diagnozo in skladnostjo s predpisanim režimom zdravljenja ima nodularna hiperplazija najugodnejšo prognozo za vse nadledvične bolezni.

Nodularna hiperplazija

Nodularne vrste lezij nadledvičnih žlez se praviloma pojavijo pri odraslih, starejših od 40 let, zaradi dolgotrajne izpostavljenosti zvišanim odmerkom adrenokortikotropnega hormona (ACTH) na medulli nadledvičnih žlez. Tovrstne obremenitve prispevajo k nastanku avtonomnih tipov tumorjev v telesu epifize - enojnih ali večkratnih gomoljev (tumorji, ki spominjajo na režnjeve), ki lahko zrastejo na več centimetrov. Nodularne oblike, v 30% primerov, vplivajo na obe nadledvični žlezi.

Bolezen se lahko razvije dolgo časa brez očitnih znakov, v prihodnje pa se simptomi postopoma povečujejo, simptomi pa se lahko zameglijo in zameglijo v trenutku hormonskih kriz:

• zvišanje krvnega tlaka;
• rastoča pigmentacija pikaste kože;
• Pred vašimi očmi se pojavijo »črne muhe«;
• napadi glavobolov in vrtoglavica se začnejo povečevati;
• zasledujejo kratkotrajne nezavestne epizode;
• letargija, zmanjšana mišična moč in pogoste konvulzije;
• razvijajo se periferni edemi;
• povišanje telesne temperature;
• ledvice začnejo proizvajati več kot 3 litre urina na dan (poliurija), večino pa ponoči (nokturije).

Ker se žarišča povečane produkcije androgenov nahajajo med tumorskimi novotvorbami, v primeru neučinkovite hormonske terapije in grožnjo adenomalne rasti, je prikazana popolna resekcija prizadete žleze, ki ji sledi vseživljenjska uporaba hormonskih zdravil.

Difuzna hiperplazija

Pri razpršenih lezijah obrisi žlez ostanejo nespremenjene - možno je ohraniti njihove prostornine ali njihovo sorazmerno povečanje. Včasih tkivo skorje nadledvične žleze raste v obliki ovalnih homogenih formacij nodularnih hiperplazij, ki so zelo podobne adenomom. Pogosto (30%) so mešane difuzno-nodularne vrste hiperplazije. Difuzne spremembe leve nadledvične žleze, zaradi svoje oblike in lokacije, lahko natančno diagnosticiramo le z »kontrastnim« MRI.

Stanja bolnikov z razpršeno in mešano obliko povzročajo:

• disfunkcije v srčnožilnem sistemu in spremembe v miokardu;
• patologija fundusa;
• splošna šibkost in distrofija mišic;
• močna žeja, "ledvični sindrom" in povečana proizvodnja alkalnega urina;
• hipervolemija - povečanje volumna krvi, ki kroži;
• nihanja krvnega tlaka in migrene;
• pogoste konvulzije in mišični krči;
• pri moških, atrofija mod in "sterilnost";
• pri ženskah po 30. - neplodnost in maternica, ki ni povezana z menstrualnim ciklusom, krvavitvijo.

Za zdravljenje difuznih vrst predpisujejo vseživljenjski vnos zdravila z analogi moških in ženskih spolnih hormonov v individualnem vzdrževalnem odmerku. Pri ženskah s stalnim spremljanjem so možni uspešni primeri nosečnosti in rojstvo zdravih potomcev.