Adrenalna hiperplazija (GN) je skupina bolezni z okvarjenim steroidogenezo, to je reakcij transformacije steroidnih hormonov iz holesterola. To so patologije, ki vključujejo strukturne spremembe v tkivih žlez s prekomerno rastjo in zmanjšano proizvodnjo hormonov.

Na primer, če zdravnik med pregledom strojne opreme (računalniška tomografija ali ultrazvok) ugotovi, da je leva nadledvična žleza zgoščena, potem se pripravi predhodna diagnoza hiperplazije leve nadledvične žleze.

Razlogi

Najpogosteje se bolezen oblikuje v prenatalnem obdobju človekovega razvoja. V tem primeru se stanje imenuje prirojena hiperplazija skorje nadledvične žleze (CAHA). Alternativna definicija: prirojena disfunkcija. Manifestacije nekaterih oblik te patologije so komaj opazne in imajo majhen vpliv na delo nadledvičnih žlez, druge pa so nezdružljive z življenjem in povzročajo smrt novorojenega otroka.

Adrenalna hiperplazija možganske skorje je pogostejša kot medulla, ki je bolj dovzetna za nastanek tumorjev. Včasih se patologija oblikuje pod vplivom zunanjih ali notranjih škodljivih dejavnikov, stresa med nosečnostjo ali kot posledice Cushingovega sindroma. Pogosteje gre za gensko kršitev encimskega kodiranja, kar vodi do pomanjkanja tvorbe steroidnih hormonov v telesu.

Simptomi

Adrenalna hiperplazija, kaj je s fiziološkega vidika? Pomanjkanje encimov, potrebnih za sintezo hormonov, vodi do odpovedi teh spojin in presežka vmesnih produktov steroidogeneze:

• to je majhna količina proizvedenega kortizola (Addisonova bolezen in adrenalna insuficienca;
• neravnovesje aldosterona, ki se kaže v hipertenziji ali izgubi soli s strani telesa;
• preveliko proizvodnjo androgena.

Ime zastarele patologije: adrenogenitalni sindrom. Zato se adrenalna hiperplazija (simptomi pri ženskah) kaže v povečani telesni rasti, slabšem razvoju zunanjih spolnih organov in maskulinizaciji. To je celo vrsto sprememb: moška ustava, dlakavost, nizek ton glasu.

Pogosti simptomi disfunkcije nadledvične žleze so pri vseh bolnikih enaki: t

• visok krvni tlak;
• prekomerna telesna teža;
• oslabitev imunosti;
• glavoboli;
• čustvena nestabilnost.

Razvrstitev

Obstaja več možnosti. Razlikovanje vrst nadledvične hiperplazije po morfoloških značilnostih je zelo razširjeno.

• Nodularni gn. Praviloma gre za dvosmerni proces, ki se razvija pri odraslih. Razlog je genetska predispozicija. To se kaže v različnih simptomih hormonskega neravnovesja.
• Razpršeno GN. Območja hiperplazije žleznega tkiva so tako številna, da na ultrazvoku nadledvična žleza izgleda kot homogena struktura, kar otežuje diagnozo. Lahko se kombinira z drugimi oblikami.
• Nodularno ali nodularno GN označuje prisotnost velikih vozlišč v tkivu skorje žleze. Pogosto se ugotavlja v otroštvu in adolescenci. V povezavi z osteoporozo in sladkorno boleznijo, hiperkortizolizmom.
• Makronodularna hiperplazija nadledvične žleze je genetska bolezen, ki vključuje simptome hiperkortizolizma, Itenkov-Cushingov endogeni sindrom. Lahko je enostranska ali dvostranska, ne glede na spol, starega 50 let in več. Manj pogosto, pri otrocih v prvem letu življenja. Celični mehanizmi bolezni niso znani. Tipične manifestacije pogosto niso in jih je težko diagnosticirati. Hkrati so nadledvične žleze povečane, vsebujejo 1 ali več ne-pigmentiranih vozlišč v strukturah medule. Raven adrenokortikotropnega hormona (ACTH) se močno zmanjša ali pa se ne odkrije.
• CAH spremlja neplodnost in maskulinizacija deklic. Pri fantih in moških se kaže samo Isenkovsko-Cushingov sindrom.

Izolirana hiperplazija levega nadledvičnega žleza, kaj je to? Najpogosteje je prizadeta leva žleza zaradi tumorskih procesov, kroničnega stresa ali neustrezne terapije s kortikosteroidi. Postopek je lahko v obliki vozlišč ali difuznih GN. Simptomi so pogosti, ponavadi blagi. Z nepravilno diagnozo, v starosti, se bolezen obravnava kot visok krvni tlak in predpisana zdravila za esencialno hipertenzijo so neučinkovita.

Hiperplazija desne nadledvične žleze se manj pogosto diagnosticira. V simptomatologiji se ne razlikuje od leve.

Patološka diagnostika je dolg proces, ki zahteva laboratorijske, strojne in dinamične raziskovalne metode.

Zdravljenje

Po ugotovitvi morfološke oblike procesa bo endokrinolog predpisal ustrezna zdravila, delno resekcijo žleze ali kirurško odstranitev.

Ker je to kronična bolezen hiperplazije nadledvičnih žlez, je treba zdravljenje izvajati vse življenje. Popolna obnovitev ni mogoča.

Glavna metoda zdravljenja ostaja hormonska terapija. Pri presežku glukokortikoidov so predpisani GCS, upoštevanje posebne diete, strog nadzor nad vnosom soli in tekočine. To zmanjšuje proizvodnjo odvečnih hormonov. V drugih primerih se nadomestno zdravljenje uporablja za dopolnitev manjkajočih hormonov v telesu.

Hiperplazija levega nadledvične žleze pri ženskah je običajno simptomatsko zdravljenje in je namenjena zmanjšanju zunanjih manifestacij bolezni, izboljšanju dobrega počutja bolnikov.

Adrenalna hiperplazija

Nadledvične žleze igrajo ključno vlogo pri hormonski regulaciji presnove v človeškem telesu. Adrenalna hiperplazija je stanje, pri katerem se hormonska proizvodnja teh žlez poveča. Kot rezultat - kršitev funkcij mnogih organov in sistemov, izkrivljeno presnovo. To ustvarja pogoje za razvoj mnogih zapletov. Kaj je pomembno vedeti vsem ženskam, ki načrtujejo nosečnost.

Povečanje funkcionalne aktivnosti nadledvičnih žlez (njihove hiperplazije) spremlja povečanje koncentracije hormonov teh žlez v krvi:

• Kateholamini (adrenalin in noradrenalin);
• Glukokortikoidi (kortizon in njegovi derivati);
• Mineralokortikoid (aldosteron);
• Androgen (predhodniki testosterona).

Adrenalin in norepinefrin izločajo celične celice žlez, preostali hormoni v celicah skorje.

Simptomi

Manifestacije in znaki te bolezni so številni. Simptomatologija je odvisna od tega, kakšna je raven hormonov povišana in kako visoka je njihova koncentracija. Dejstvo, ki prevladuje, kaže na povečanje funkcionalne aktivnosti določenega območja žleze.

Hiperplazija skorje nadledvične žleze daje naslednje simptome:

• Nihanja krvnega tlaka;
• Zmanjšanje diureze, pojav edemov;
• Šibkost mišic;
• Simptomi sladkorne bolezni (žeja, lakota, poliurija);
• Debelost s prevladujočim usedanjem maščob na telesu;
• Obraz postane okrogel (simptom "luna podobnega obraza");
• Zmanjšana trdnost kosti;
• Povečana razdražljivost živčnega sistema (razdražljivost, nevrotično delovanje itd.);
• Zmanjšana imunost;
• Motnje hranjenja (prebavne motnje, zaprtje, driska, napenjanje itd.).

Pri ženskah lahko prekomerni androgeni v krvi povzročijo:

• Ojačan moški vzorec;
• Kršitve menstrualnega ciklusa (dismenoreja, amenoreja);
• Akne;
• Slabost plodnosti.

Če je prizadeta medulla žleze, se pojavijo simptomi, ki se pri zdravih ljudeh kažejo v stanju stresa:

• Tahikardija;
• Povečan pritisk;
• Dilatirani učenci;
• Hitro plitko dihanje;
• Motnje spanja;
• Bledica, suhe sluznice.

Te manifestacije povzroča presežek adrenalina (stresni hormon) v krvi.

Razlogi

Patogenetska osnova bolezni je povečanje prostornine delujočega tkiva zaradi povečanja prostornine celičnih struktur. Razlog za to so lahko številni dejavniki.

Pri ženskah se lahko zaradi hormonske prilagoditve med nosečnostjo pojavi nadledvična hiperplazija (običajno levo). V tem primeru bolezen bolj trpi skorja žlez.

Kronični stres lahko pripišemo tudi vzrokom te bolezni. V stanju stalnega čustvenega vzburjenja ali anksioznosti oseba ohranja stalno visoko koncentracijo stresnih hormonov (adrenalin, glukokortikoidi) v krvi. Za spopad z obremenitvijo se žleze začnejo graditi celične strukture. Torej, ko človek zapusti »stresno« okolje, ostaja pod vplivom stresnih hormonov, kar negativno vpliva na celotno telo.

Hiperplazija skorje nadledvične žleze je lahko tudi prirojena, v tem primeru se simptomi bolezni pojavijo ne glede na delovanje zunanjih dejavnikov. Nagnjenost k razvoju bolezni je podedovana.

Vrste bolezni

Obstaja več podtipov bolezni, odvisno od tega, kateri del žleze je dovzeten za patološke spremembe. Oblika bolezni je odvisna tudi od narave hiperplazije (žariščna ali difuzna). Kot kažejo statistični podatki, je hiperplazija leve nadledvične žleze pogostejša kot desna.

Nodularna hiperplazija

Središče s to obliko je omejeno - v obliki vozla (premera do nekaj centimetrov). Pogosto je več takšnih žarišč, proces vpliva na obe žlezi. Ta diagnoza je pogostejša pri starejših.

Ta vrsta bolezni je dedna oblika. Obstaja veliko tveganje za razvoj benignega adenoma.

Nodularna hiperplazija kaže značilne simptome (poleg običajnih):

• Starostne pege na koži prirojene narave;
• Nevrofibromatozni vozlički na sluznicah;
• Atrijski miksom;
• Ledvična patologija.

Difuzna hiperplazija

Difuzni značaj pomeni širjenje patološkega procesa na celoten organ brez prisotnosti ločenih žarišč. Ta oblika bolezni je pogosteje pridobljena kot prirojena.

Obstajajo težave pri diagnosticiranju take bolezni, saj enotna porazdelitev patološkega procesa vodi do tega, da na ultrazvoku ni odmevov bolezni.

Difuzna hiperplazija nadledvičnih žlez se klinično manifestira s pogostimi simptomi, ki so značilni za patologijo teh organov (debelost, imunska pomanjkljivost, skoki krvnega tlaka itd.). Dolgotrajno pomanjkanje zdravljenja lahko sproži razvoj sladkorne bolezni tipa 2. t

Prirojena nadledvična hiperplazija

Bolezen je dedna in se iz generacije v generacijo prenaša po dominantnem tipu. Prirojena hiperplazija nadledvične žleze je povezana z okvaro gena, ki kodira enega od mnogih encimov, ki sodelujejo pri sintezi hormonov.

Simptomi so zaznani že v otroštvu. S starostjo, brez zdravljenja, se klinična slika poslabša. V redkih primerih se lahko otrok istočasno rodi z moškimi in ženskimi spolovili.

Nodularna hiperplazija

Takšna diagnoza je bolj značilna za otroke (pogosteje se najde v adolescenci). Obstaja zgoščevanje vozlišča korteksa žlez in povečana sinteza glukokortikoidov.

Nodularno hiperplazijo spremljajo naslednje manifestacije:

• Povečano odlaganje maščobe v zgornji polovici telesa in obraza;
• Atrofija mišic okončin;
• Bledo suha koža z izrazitim žilnim vzorcem;
• Aritmije;
• Neustrezno vedenje (popolna depresija ali obratno - brez vzroka);
• Pri dekletih se zgodaj pojavi sramne in pazduhe dlake, prekomerna porazdelitev las po telesu;
• Pomanjkanje menstruacije.

Nevarni zapleti za ljudi s to vrsto bolezni: osteoporoza, srčno popuščanje, sladkorna bolezen.

Mikronodularna hiperplazija nadledvične žleze

Mikronodularna hiperplazija nadledvične žleze pri odraslih je pogostejša kot pri otrocih. Ni neodvisna nozološka oblika. Ta bolezen velja za podtip Itsenko-Cushingove bolezni. Manifestacije so enake kot pri nodularni obliki bolezni, vendar obstajajo razlike v strukturi prizadetega organa.

Hiperplazija medialne noge nadledvične žleze

Hiperplazija medialnega stebla nadledvične žleze se odlikuje v ločeni diagnozi. Ta formulacija označuje samo anatomsko lokacijo spremenjenega dela telesa. Medial - pomeni, tisti, ki je bližje hrbtenici.

Simptomi se ne razlikujejo od drugih oblik bolezni. Vendar je statistično gledano ta možnost veliko bolj pogosta (približno tretjina primerov).

Diagnosticiranje

Postopek diagnoze se začne s pregledom in zaslišanjem bolnika. Če se pritožuje nad značilnimi manifestacijami in zdravnik ugotovi sumljive simptome, predpiše dodatne preglede, vključno s krvnimi preiskavami za raven hormonov, ultrazvok, tomografijo.

Okvirna vrednost za oceno delovanja žlez je raven 11-hidroksikortikosteroidov v krvi, prosti dehidroepiandrosteron v urinu.

V težko diagnosticiranih primerih se zatečejo k biopsiji - vzorčenju organa s posebno iglo pod lokalno anestezijo. Tako dobljeni vzorec se pošlje v citološki pregled v patološki laboratorij. Nodularna hiperplazija se na primer najpogosteje zazna s to metodo.

Zdravljenje

Glavna metoda zdravljenja adrenalne hiperplazije je zdravilo. Bolniku je predpisana hormonska terapija, ki temelji na sintezi hormonov, ki je potrebna za zatiranje. V ta namen hidrokortizon, deksametazon, prednizon, kortizon acetat. Ta zdravila se lahko kombinirajo po različnih shemah, izbira katerih se ukvarja z endokrinologom. Ta zdravnik vsako bolezen zdravi strogo po strogo individualnem načrtu (odvisno od ravni hormonov v telesu vsakega bolnika).

Vnos zdravila mora biti strogo urejen s časom, zlasti ko gre za zdravljenje bolezni pri otrocih. Dejansko je v človeškem telesu določen cirkadiani ritem sproščanja glukokortikosteroidov (njihova najvišja koncentracija zjutraj).

Za popravek hormonskega ozadja so dekletom prikazani estrogen - ženski spolni hormoni.

Operacija nadledvične žleze

V hujših primerih se nodularna oblika bolezni uporabi za kirurški poseg (ki se pogosto zgodi s porazom desne nadledvične žleze), ko preide v adenom. V tem primeru je treba odstraniti velike žarišča in tumorje.

Hudi primeri kongenitalne hiperplazije, ki jih spremlja dvojnost genitalij (hermafroditizem), zahtevajo tudi kirurško korekcijo.

Preprečevanje

Preprečevanje hiperplazije nadledvičnih žlez je vredno razmisliti o parih, v zgodovini katerih se je ta bolezen pojavila. V tem primeru je treba pri načrtovanju nosečnosti obiskati genetika, ki bo ocenil tveganje za razvoj te bolezni pri nerojenem otroku.

Med nosečnostjo je treba opraviti preiskave krvi in ​​urina za sladkor in derivate steroidnih hormonov. Prav tako je treba izključiti delovanje škodljivih okoljskih dejavnikov - toksinov, sevanja, stresa itd.

Kako prepoznati hiperplazijo skorje nadledvične žleze in jo lahko pozdravimo?

Adrenalna hiperplazija je patološki proces, v katerem celice začnejo aktivno rasti. Posledično se lahko spremeni velikost organa, možni so tumorji, čeprav oblika ostaja enaka. Ta patologija je nevarna, ker žleze proizvajajo hormone in vsi vplivajo na vse procese v telesu.

Vzroki za patologijo

Adrenalna hiperplazija je običajno prirojena. Moti nastajanje endokrinih žlez in običajno prizadene kortikalno plast. O prisotnosti napake v medulli govorijo tumorji.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija (CAH) je posledica številnih razlogov:

• genetska predispozicija;
• jemanje določenih zdravil;
• stres, ki ga je mama doživela med nosečnostjo;
• kajenje in zloraba alkohola.

Pridobljena hiperplazija - tako dvostranska kot enostranska - se pojavlja manj pogosto in je najpogosteje posledica kroničnega stresa. Prisili nadledvične žleze, da proizvajajo več adrenalina in kortizola. Sčasoma se njihove rezerve izčrpajo. Žleze ne morejo vzdrževati nenormalnih ravni stresnih hormonov v krvi, kar povzroča patološke spremembe. Adrenalna hiperplazija potrebuje zdravljenje, ker se lahko razvijejo tumorji in drugi nevarni zapleti.

Vrste in simptomi

Prirojena adrenalna hiperplazija (VGN) se pogosto pojavi v zamegljeni obliki - simptomi so odsotni, kar otežuje diagnozo. Lahko sumite na patologijo zaradi naslednjih razlogov:

• razširjene genitalije;
• hitra rast in deformacija kosti;
• hiperseksualnost;
• nestabilnost psihe.

VGN pri otrocih napreduje zelo hitro. Obstajajo primeri, ko je otrok brez ustreznega zdravljenja umrl v mesecu po rojstvu.

Po statističnih podatkih je hiperplazija skorje levega nadledvičnega žleza diagnosticirana veliko pogosteje kot desno. Včasih pride do širjenja tkiv obeh žlez. Znano je tudi, da je pridobljena hiperplazija nadledvične skorje pri odraslih ženskah pogostejša kot pri moških. Simptomi so odvisni od oblike bolezni in se lahko zelo razlikujejo. Vendar obstajajo nekateri skupni znaki:

• visok tlak;
• tesnoba;
• depresivno stanje;
• motnje spomina;
• krhke kosti;
• zmanjšana imunost in pogosti prehladi;
• šibkost mišic;
• povečanje telesne mase.

Pri mladostnikih lahko CAH kaže na zgodnjo puberteto z aktivno rastjo las, dolgo odsotnostjo menstruacije pri dekletih in povečanim penisom pri mladih.

Hiperplazija nadledvične žleze

Po raziskavah je bolezen prirojena. Zanj je značilno zmanjšanje proizvodnje kortizola, kar poveča koncentracijo adrenokortikotropina. Vzrok je kršitev funkcij hipofize.

Pri otrocih se hrustanec strdi, okostje nastane nepravilno. Pri ženskah so opaženi simptomi, kot so nizek ton glasu, atrofija maternice in mlečne žleze, prekomerna rast las.

Solter

To obliko CAH diagnosticiramo v 75% primerov. Povzroča ga blokada 21-hidroksilaze, ki krši sintezo glukokortikoidov in mineralokortikoidov. Že ob rojstvu pri novorojenčkih v krvi več kot norma. V prihodnosti to vodi do nenormalnega razvoja telesa in odpovedi ledvic.

Pri novorojenčkih z izgubo hiperplazije nadledvičnih žlez opazimo hiperpigmentacijo spolnih organov pri deklicah, povečanem klitorisu in spužvastih sramnih ustnicah. Starejši otroci trpijo zaradi edema, nespečnosti, padca pritiska, hitro se utrudijo. Pomanjkanje zdravljenja je polno dejstva, da ženska ne prihaja iz menstruacije, in to bo povzročilo neplodnost.

Hipertonično

Hipertenzivna varianta adrenalne hiperplazije je prirojena patologija. Rast nadledvične žleze lahko diagnosticiramo že med nosečnostjo ali pri novorojenčku. Dojenčki imajo naslednje simptome:

• nezadostna teža;
• dehidracija;
• povečan pritisk.
• Obstaja bolezen zaradi prekomerne proizvodnje moških hormonov, ki povzroča hipertenzijo, poškodbe nadledvičnih žil in mrežnice očesa.

Simptomi pri odraslih:

• migrena;
• apatija ali živčnost;
• potenje;
• omotica.
• Pri otrocih je prebavni trakt moten, lobanja se oblikuje nepravilno, pojavi se nespečnost.

Nodularna

Nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez se kaže v ozadju proliferacije jetrnih celic, kar moti vaskularno funkcijo.

To je obsežna patologija s številnimi simptomi:

• atrofija mišic in nog;
• neenakomerno povečanje telesne mase (noge z rokami ostajajo tanke);
• evforija ali letargija in počasnost;
• diabetes;
• obraz iz marmorja, vijolične ali pigmentirane;
• bolečine v kosteh;
• aritmije;
• telesne dlake žensk na moški vrsti.

Točni razlogi za nastanek nodularne hiperplazije nadledvične žleze niso ugotovljeni. Domnevno ga izzovejo žilne anomalije ali hormonski vnos. Že dolgo časa simptomi morda niso prisotni, vendar se pojavi bolečina v ledvicah.

Nodularna

Nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez je prirojena anomalija, ki je diagnosticirana s CT. Na monitorju je razvidno, da so se na žlezah oblikovali vozliči. Imajo lisasto obliko s ekspanzijo do 4 cm, pogosteje opazimo nodularno hiperplazijo levega nadledvične žleze. Večina bolnikov je odraslih, pri otrocih pa je patologija redka.

Adrenalna hiperplazija levega ali desnega napreduje s časom, pojavijo se naslednji simptomi:

• mišični krči;
• glavobol;
• debelost;
• hiperpigmentacija kože;
• več kariesa;
• duševne motnje;
• omotica;
• okvaro ledvic;
• kožni izpuščaj;
• dlake na telesu.

Mikronodularno

To je vrsta nodularnega CAH. Patologija se razvije, če so nadledvične žleze dolgo časa pod vplivom hormona adrenokortikotropina. Posledično pride do adenoma parnih žlez. Zato je mikronodularna hiperplazija pogosto napačna kot tumor.

Hiperplazija medialne noge nadledvične žleze

Segmentna hiperplazija medialnega stebla nadledvične žleze je stanje, pri katerem so se začele spremembe žleze, vendar se bolezen še ni razvila. Če pravočasno ukrepate, lahko preprečite nepravilnost. Patologija se dobro odziva na zdravljenje, vendar je težava v tem, da je latentna, bolniki skoraj ne čutijo simptomov iz ledvic in nadledvičnih žlez.

Razpršeno

Difuzna hiperplazija nadledvičnih žlez je stanje, pri katerem se obliko ledvic ohranja, vendar se sorazmerno povečujejo. Bolezen je pogosto asimptomatska, težko jo je prepoznati. Lahko se kombinira z nodularno obliko hiperplazije nadledvične žleze.

• panika;
• distrofija ali debelost;
• mišični krči;
• šibkost;
• bolečine v srcu;
• žeja;
• krvavitve in neplodnost pri ženskah;
• pri moških se moda zmanjšajo.

Zdravljenje

Če ne veste, kateri zdravnik zdravi hiperplazijo in adenom adrenalne žleze, se endokrinolog ukvarja s temi boleznimi. Najprej je potrebna celovita diagnoza, ki vključuje CT in MRI, rentgenske žarke, aspiracijsko punkcijo. Krv se vzame za biokemične raziskave.

Zdravljenje adrenalne hiperplazije vključuje jemanje hormonov. Estrogeni se dodatno predpisujejo dekletom, androgeni pa se predpisujejo fantom, da nadzorujejo nastanek sekundarnih spolnih značilnosti. Pri pomanjkanju soli v telesu se uporabljajo mineralokortikoidi. Prehrana mora vključevati največ 2-3 g soli na dan. Pri psevdohermafroditizmu bo morda potrebna operacija. Narejen je v prvem letu otrokovega življenja.

Za preprečevanje CAH je treba, če je mogoče, preprečiti stres, sevanje, izpostavljenost strupenim snovem in skrbno načrtovati nosečnost.

Če je katera od sorodnikov imela hiperplazijo nadledvičnih žlez, je priporočljivo, da gre v prvih mesecih nosečnosti genetikom. Na podlagi korionske biopsije lahko v tem obdobju postavimo diagnozo. Kasneje, da bi jo potrdili, je potrebno analizirati anatomsko tekočino za raven hormonov. Vse to bo omogočilo rojstvo zdravega otroka ali sprejelo ukrepe za njegovo zdravljenje pravočasno.

Simptomi adrenalne hiperplazije pri ženskah

Adrenalna hiperplazija je nevarna bolezen endokrinega sistema, med katero se povečuje rast celic. Tako nastanejo klasični in atipični simptomi bolezni. Ko se hiperplazija telesa poveča, se ohrani prvotna oblika. V fiziološkem stanju masa teh žlez pri odraslih ne presega 12-15 g.

Pomembno je! Bolezen je prirojena in dedna.

Obstaja veliko število škodljivih dejavnikov, ki lahko sprožijo razvoj te bolezni.

Anatomske in fiziološke značilnosti

Nadledvične žleze so sestavljene iz dveh morfološko in fiziološko neodvisnih delov - možganov in skorje. Zunanji kortikalni sloj proizvaja kortikosteroidi, medikularni kateholamini pa adrenalin in noradrenalin. Hormoni medule se tvorijo iz aromatskih aminokislin (tirozin ali fenilalanin). Ti hormoni aktivirajo lipolizo v maščobnem tkivu, kar povečuje koncentracijo neesterificiranih maščobnih kislin v krvi. Adrenalin prispeva k zoženju arterij, zvišuje krvni tlak.

Zvišanje sinteze kateholamina, ki se pojavi med razvojem tumorjev medlagi nadledvične žleze (feokromocitom), spremlja hiperglikemija zaradi povečane glukoneogeneze in razgradnje glikogena.

Skorja nadledvične žleze proizvede približno 50 hormonov - kortikosteroidov. Glede na biološki učinek obstajajo tri vrste kortikosteroidov: mineralokortikoidi, glukokortikoidi in spolni hormoni (estrogeni in androgeni). Od mineralokortikoidov je najpomembnejši aldosteron glukokortikoidi, kortizol.

Etiologija

Adrenalna hiperplazija se oblikuje na podlagi disfunkcije tega organa. Z zvišanjem koncentracije spolnih hormonov v telesu opazimo odebelitev skorje nadledvične žleze.

Hiperfunkcija nadledvičnih žlez je povezana z več dejavniki:

• genetska predispozicija;
• disfunkcija endokrinih žlez;
• funkcionalne motnje v telesu nosečnic;
• uporaba ACTH pri ženskah med nosečnostjo;
• sistematična izpostavljenost stresnim dejavnikom;
• živčni sev;
• toksikoze med nosečnostjo.

Pomembno je! Etiologija bolezni je najpogosteje povezana s problemi sinteze glukortikoidov. Ta genetska patologija ima več različnih vrst in je osnova za CAH (prirojena nadledvična hiperplazija skorje nadledvične žleze).

Klinika

Simptome bolezni pri ženskah opazimo veliko pogosteje kot pri moških. Klinika je odvisna od stopnje poškodbe nadledvičnih žlez. Za atipične oblike nadledvične hiperplazije so značilni naslednji simptomi:

• prisotnost aken;
• prekomerna rast, ki ne dosega starostnih kazalnikov;
• zgodnja rast dlak v pazduho in pubični regiji;
• amenoreja;
• omotica, slabost in bruhanje;
• ženske imajo slabo razvite mlečne žleze;
• prisotnost plešastih obližev v templjih;
• neplodnost;
• hirzutizem (prekomerna rast telesnih las);
• prevelika koncentracija androgenov v krvi.

Simptomi so različni in odvisni od osnovne bolezni. Klasični znaki manifestacije patologije so:

• osteoporoza;
• hipertenzija;
• izrazita hiperpigmentacija zunanjih genitalij;
• debelost;
• mialgija;
• motnje spomina;
• mišično hipo ali atrofijo;
• strij (strij);
• razvoj diabetesa;
• živčni zlomi;
• dispepsija;
• zmanjšana odpornost na vid.

Pomembno je! Če je bolnik zaskrbljen zaradi prevelike žeje in obilnega uriniranja ponoči, lahko ti simptomi kažejo na kršitev endokrinih žlez.

Nodularna oblika

Nodularna hiperplazija se podeduje avtosomno dominantno. Sekretorno tkivo se poveča v volumnu. Ta oblika hiperplazije povzroča hiperkortizolizem. Nenormalne žleze povzročajo prekomerno količino glukoznih steroidov. Vse to vodi v razvoj Cushingovega sindroma. Dvostranska nodularna hiperplazija skorje nadledvične žleze je diagnosticirana pri 40% ljudi s to anomalijo. Nodularne formacije so lahko večkratne in enojne. Glavni simptomi bolezni:

• hiper in hipotenzija;
• splošna šibkost;
• težave z vidom;
• prirojena hiperpigmentacija kože;
• nokturija;
• okvara srca;
• konvulzivno stanje;
• poliurija.

Nodalna hiperplazija levega nadledvične žleze

V medicinski praksi zdravniki pogosto uporabljajo naslednjo terminologijo: "ACTH-neaktivna Cushingova bolezen", "Itinska-Cushingova družinska patologija". Pod celotnim sklopom zgoraj omenjene terminologije se nanaša na nodularno hiperplazijo levega nadledvične žleze. Najpogosteje se patologija zabeleži pri starejših. Bolezen se kaže kot sledi:

• migrena;
• furunkuloza;
• stalno depresivno stanje;
• šibkost v okončinah.

Hiperplazija desne nadledvične žleze se pogosto odkrije v poznih fazah razvoja ali po smrti pacienta. Zelo težko je diagnosticirati bolezen, saj je asimptomatska. Identificirati tumor v začetnih fazah je mogoče le s pomočjo strojne diagnostike (sonografija, CT ali MRI). Kot pomožne diagnostične metode lahko izvedemo biokemično analizo krvi in ​​urina.

Hiperplazija je lahko lokalna in večkratna. Lokalna oblika se lahko pojavi v obliki makro- in mikrododalnih novotvorb. Z ultrazvokom se ta nodul ne razlikuje od tumorskih procesov v tkivih žleze.

Metode za odpravo patologije

Hormonska terapija je eden od glavnih načinov za obnovitev delovanja endokrinih žlez. Praviloma se predpisujejo glukokortikoidna zdravila:

Za optimalno izražanje sekundarnih spolnih značilnosti so fantje in dekleta v adolescenci predpisani steroidi. V nekaterih primerih je potrebna kirurška korekcija zunanjih genitalij. Operacija se bolje izvaja v prvem letu življenja otroka.

Vzroki nadledvične hiperplazije

Vzroki bolezni so posledica vrste patologije. Če med nosečnostjo, bodoče matere opazili hude oblike funkcionalnih motenj v telesu, nato pa lahko otrok ugotoviti prirojene nepravilnosti.

Adrenalna hiperplazija je lahko več vrst:

Tip virila je posledica aktivnosti androgenskega izločanja, kar vodi do izrazitega povečanja velikosti zunanjih spolnih organov. Poleg tega se rast las in akne pojavljajo veliko prej in v večjem številu, mišice pa se aktivno razvijajo. Hipertenzivni podtip se diagnosticira, če se androgeni in mineralokortikoidi preveč aktivno proizvajajo. Ta proces negativno vpliva na žile na fundusu in ledvicah in vodi v razvoj hipertenzivnega sindroma.

Solterno podobna hiperplazija je posledica povečane produkcije androgenov s pomanjkanjem drugih hormonov, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze. Ta vrsta sprememb vodi do hipoglikemije in hiperkaliemije. Po drugi strani pa so nevarne, ker povzročajo dehidracijo, izgubo teže in bruhanje.

Adrenalno hiperplazijo lahko povzročijo naslednji dejavniki:

• stres,
• živčni in psihološki preobremenitvi
• nestabilno čustveno stanje.

Lahko povzročijo presežek kortizola - najpomembnejšega hormona med glukokortikoidi.

Simptomi

V primeru bolezni se pojavijo motnje v presnovnih procesih v telesu, simptomi pa se pojavijo zaradi pomanjkanja ali, nasprotno, povečanja enega ali drugega glukokortikoida.

Pri neklasičnih vrstah hiperplazije so ti simptomi razkriti:

1. Slednja in aksilarna dlaka raste zgodaj.
2. Previsok za svojo starostno rast.
3. Izjemno veliko število androgenov.
4. Hirsutizem je končna dlak na telesu.
5. Območja zarodov se prezgodaj zapirajo.
6. Ni mesečno.
7. Neplodnost
8. Akne
9. Templji na templjih.

Pojavi adrenalne hiperplazije so zelo različni in odvisni od tega, kaj povzročajo patologije. Najpogosteje jih zdravniki ugotavljajo:

1. Krvni tlak pade.
2. Atrofija in otrplost mišic.
3. Diagnoza diabetesa.
4. Pridobivanje telesne teže, "mesečev" obraz.
5. Pojav strij na trebuhu in bokih.
6. Odkrivanje osteoporoze.
7. Duševne spremembe (poslabšanje spomina, psihoze itd.).
8. Bolezni prebavnega trakta.
9. Zmanjšana imunost.

Če se oseba pogosto srečuje z žejo in ponoči potrebuje uriniranje, je to razlog za takojšnjo zdravniško pomoč.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Pri Cushingovem sindromu je 40 od ​​100 bolnikov diagnosticiranih z dvostransko adrenalno hiperplazijo. Velikost gomoljev je 2-4 cm. Včasih so to posamezne formacije, včasih so večkratne. V mnogih primerih je struktura označena kot lobularna. Bolezen najdemo predvsem pri starostnikih. Nodularna hiperplazija nadledvične žleze povzroča rast avtonomnega adenoma.

Ta vrsta hiperplazije je dedna, prenaša se z avtosomno dominantnim tipom. Ni značilnih simptomov. Verjetno ima patogeneza avtoimunsko osnovo. Starejši bolnik, bolj izrazito klinično sliko. Možni simptomi:

• simptomi nevrofibromatoze sluznice
• Carneyjev sindrom (koža je pikčast pigment)
• disfunkcija prevajanja in vzbujanja nevronov v mišičnih strukturah, ki se izraža s šibkostjo v telesu in konvulzijami
• omotica
• glavoboli
• utripajoča "muha" pred očmi
• ledvično disfunkcijo

Difuzna hiperplazija nadledvičnih žlez

Za difuzno hiperplazijo je značilno ohranjanje oblike nadledvičnih žlez in nastanek 1 ali več vozlišč. Ultrazvok se skoraj ne uporablja za diagnozo, ker ne daje zanesljivih natančnih rezultatov. Metode CT in MRI so danes pomembne za odkrivanje patologije. Odkrivanje hipoekotičnih struktur trikotne oblike in okolja maščobnega tkiva.

Adrenalna hiperplazija je lahko mešana oblika: difuzna nodularna. Oseba ima naslednje simptome:

• napadi panike
• šibkost v telesu, tudi po dobrem počitku
• hipertenzija, občasno
• prekomerno telesno težo
• prekomerno količino dlak na telesu in tako naprej.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze je znana tudi kot nodularna. Večina bolnikov je v otroštvu ali adolescenci. Bolezen je povezana s sindromom Itsenko-Cushing in hiperkorticizmom. Vzroki: motnje delovanja nadledvične žleze ali sprejem prekomerne količine GCS.

• mišična atrofija (predvsem v spodnjih okončinah)
• neenakomerna debelost (obraz, prsni koš, trebušna maščoba, vrat)
• osteoporoze dojk in spodnjega dela hrbta
• kompresijskih zlomov s hudo bolečino
• tanke in zelo suhe kože
• žilni vzorec na koži
• nastajanje strii vijoličnega ali grimiznega odtenka
• hiperpigmentirana območja
• depresija in letargija, lahko pa je tudi nasprotno stanje: zelo močna radost in čustvo
• motnje srčnega utripa
• odsotnost menstrualnega ciklusa
• veliko količino las na telesu ženske
• diabetes

Če je za zgodnje odkrivanje bolezni in njeno ustrezno zdravljenje, je napoved ugodna.

Hiperplazija skorje nadledvične žleze

Skupaj s hiperplazijo skorje določenega organa lahko pride tudi do motenj v proizvodnji hormonov, ki vplivajo na spolno sfero človeka. Prirojene nenormalnosti povzročajo nenormalne spremembe v genih, kar vodi do motenj v proizvodnji takšnega hormona kot kortizol. Njena raven v organizmu se zmanjša, v krvi pa se AKGT poveča, določi se dvostranska hiperplazija.

• pigmentacija zunanjega spolovila nad normo
• prevladujejo moške značilnosti
• pojavijo se jegulje
• v zgodnjem otroštvu lasje začnejo rasti pod rokami in na sramni strani bolnika
• kritični dnevi se prvič začnejo v kasnejši starosti

Bolezen spominja na tumor nadledvičnih žlez. Zato je pomembno, da preverite raven hormonov v telesu, za katere pregledajo bolnikovo kri in urin.

Prirojena nadledvična hiperplazija

Potek prirojene hiperplazije je lahko klasičen ali neklasičen. Prva vrsta vključuje lipidno obliko, difuzno, z izrazito izgubo soli in pomanjkanjem 21-hidroksilaze. Primeri lipoidne hiperplazije nadledvičnih žlez se določijo zelo redko, v telesu primanjkuje steroidnih hormonov in 20,22 desmolaze, ki se pogosto konča s smrtjo. Če bolan otrok ni umrl, je njegov spolni razvoj znatno oviran, zabeležena pa je tudi huda odpoved organa. V primeru kongenitalne patologije s izgubo fiziološke raztopine soli, kadar prihaja do pomanjkanja 3β-hidroksisteroidne dehidrogenaze v telesu, se lahko moški spolni organi pojavijo pri samicah. In fantje s to patologijo so zelo podobni otrokom nasprotnega spola.

Difuzna kongenitalna adrenalna hiperplazija se razvije s pomanjkanjem 17α-hidroksilaze, taki primeri so zelo redki. Otroci se razvijejo hipotenzijo in pomanjkanje kalija v telesu. Pri bolnicah je spolni razvoj zakasnjen, pri moških pa so značilne manifestacije ti psevdohermafroditizma.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija se v večini primerov odkrije po rojstvu ali 12-24 mesecev po rojstvu. Za dekleta je značilna predvsem patologija. Ne vpliva samo na spolno sfero, ampak tudi na druge sisteme v telesu. Samo zgodnje diagnosticiranje in profesionalna terapija lahko prepreči žalostne posledice.

Diagnostika

Zdravnik mora opraviti klinični pregled, dodeliti laboratorijske teste, vključno s hormoni, in biokemijo. Funkcionalni kazalci nadledvičnih žlez določimo s posebnimi metodami, možno je funkcionalno testiranje. Med laboratorijskimi metodami ločimo RIA in ELISA. Pri izvajanju radioimunskega testa določimo prosti kortizol v urinu bolnika in njegovo kri. Pri izvajanju ELISA se krvni serum preveri glede na količino prisotnih hormonov.

Za diagnostiko adrenalne hiperplazije uporabljamo rentgenske žarke, vključno z aortografijo, angiografijo in tomografijo. Danes lahko obliko in velikost nadledvične žleze določimo z uporabo skeniranja radionuklidov in z MRI. V nekaterih primerih zdravniki govorijo o potrebi po aspiracijski punkciji, ki se izvaja pod ultrazvočnim nadzorom.

Zdravljenje

Zdravljenje je skoraj vedno hormonsko. Vodilna taktika zdravljenja, ki daje rezultate v večini primerov, še ni določena. Uporabi glukokortikoide:

• prednizon
• deksametazona
• hidrokortizon
• kortizon acetata

Tudi ustrezne kombinacije teh zdravil. Primanjkuje soli v telesu (zgoraj opisana hiperplazija nadledvičnih žlez), terapija poteka z mineralokortikoidi, dnevni vnos soli pa se poveča na 1-3 g. Da bi mladostniki običajno imeli sekundarne spolne značilnosti, so fantom predpisana terapija z androgeni, dekleta pa z estrogenom.

V hudih primerih patologije zateči k kirurškim metodam. Potrebne so, če se ugotovijo zunanji spolni organi, ki jih ni mogoče razlikovati kot moški ali ženski. Spolne znake je treba normalizirati, dokler dojenček ni star eno leto. Če je njegovo stanje hudo, se popravek izvede v kasnejši starosti.

Preprečevanje

Če ste v vaši družini imeli primere prirojene hiperplazije, se morate obrniti na kvalificirano genetiko. Za preprečevanje je pomembna prenatalna diagnostika (diagnoza, ko je otrok še v maternici). Chorionska biopsija se izvaja v prvih 3 mesecih nosečnosti. V drugi polovici se opravi test amnijske tekočine, ki določa raven hormonov.

Preskusno testiranje novorojenčkov je pomembno tudi za preprečevanje te patologije. Če želite to narediti, iz pete otroka vzeti kri iz kapilare. Ko je mati še noseča, je treba izključiti učinek na njeno telo strupov v različnih oblikah in sevanju.

Vzroki nadledvične hiperplazije

Vzroke hiperplazije nadledvične žleze lahko ugotovimo že v fazi diagnoze bolezni s celotnimi simptomi in med pogovorom z bolnikom ali njegovimi starši.

V procesu nastajanja zarodkov se včasih razvije patološki proces, ki preprečuje pravilno oblikovanje strukture endokrinih žlez. Najpogosteje se napaka pojavlja v kortikalni plasti in v možganih njene prisotnosti kažejo na neoplazme (tumorje).

Znanstveniki so odkrili vzroke za nepravilnost:

• genetska predispozicija, genetski neuspeh;
• stresne razmere matere med nošenjem otroka;
• uporaba nekaterih zdravil;
• kajenje, zloraba alkohola.

Prirojena adrenalna hiperplazija je pogosto prehodna - tudi po pravilni diagnozi in zdravljenju nekateri dojenčki umrejo v enem mesecu.

Vsaka oseba, ki je doživela razburjenje, je opazila, da mu srce hitreje in močneje pade, kri se mu dotakne obraza in mišice so napete. Doživlja simptome, ki se pojavijo, ko velike količine kortizola in adrenalina, ki jih proizvajajo nadledvične žleze, vstopijo v krvni obtok. In če je telo nenehno pod stresom, če je znano stanje? Nadledvične žleze preprosto izčrpavajo svoje zaloge, ne morejo ohraniti konstantne abnormalne vsebnosti hormonov v krvi. Zaradi tega pogosto pride do pridobljene displazije.

Vrste in simptomi nadledvične hiperplazije

Kombinacija določenih simptomov hiperplazije se lahko razlikuje glede na vrsto in precej pomembno. Vendar pa obstajajo splošni znaki, za katere se lahko sumi, da imajo bolezen:

• Diabetes.
• Povišan krvni tlak.
• Krhkost kostnega tkiva.
• Nihanja telesne teže, pogosto navzgor.
• Povečana anksioznost, apatija, motnje spomina.
• Zmanjšana imunost, pogost pojav infekcijskih procesov.
• Slabost mišic.

Prirojena adrenalna hiperplazija se kaže v naslednjih simptomih: povečanje velikosti spolnih organov, prisotnost moških simptomov pri dekletih, hitra rast z deformacijo kostnega tkiva, nestabilno duševno stanje in včasih hiperseksualnost. Te značilnosti, ki so skupne vsem vrstam hiperplazije, se pridružijo tem značilnostim prirojene patologije.

Tu so glavne vrste prirojene patologije:

• virilna - se pojavi, ko prekomerno raven moških spolnih hormonov;
• izguba soli - razvije se z večjo stopnjo androgenov v odsotnosti drugih hormonov;
• hipertenzivna - se oblikuje s povečanjem proizvodnje mineralokortikoidov in androgenov.

Tudi hiperplazijo lahko razdelimo na razpršeno in lokalno. Ko difuzna oblika endokrinih žlez ohrani svojo prvotno obliko, in ko je lokalna, lahko najdemo eno ali več tesnil v obliki majhnih vozličkov.

Hiperplazija nadledvične žleze

V tej obliki vinci, patološke spremembe v skorji vplivajo na povečanje koncentracije androgenih steroidov v krvnem obtoku. Ob hujšem poteku bolezni je prišlo do zmanjšanja proizvodnje kortizola in povečanja vsebnosti steroidnih hormonov (deoksikortikosteron), ki jih predhodno niso povzročale nadledvične žleze, ali njihova količina ni bila pomembna.

Zaradi nezadostne proizvodnje kortizola v krvi se poveča raven adrenokortikotropnega hormona, kar je povezano z motnjami hipofize. Številne študije so omogočile, da se ta vrsta hiperplazije pripiše kongenitalnim boleznim.

Pri otrocih, prezgodnje otrditve hrustančnega tkiva, nepravilno tvorbo okostja v času povečane rasti kostnega tkiva, patološke spremembe v strukturi spolnih organov. Pri ženskah so maternica in mlečne žleze pogosto atrofirane, razvoj poteka po moškem tipu: nizek glas, prekomerna rast las.

Samotna hiperplazija nadledvičnih žlez

Med vsemi diagnosticiranimi hiperplazijami je delež samotarjev 75%. Vzrok hiperplazije skorje nadledvične žleze, ki izgublja sol, je dolgotrajna blokada 21-hidroksilaze, ki povzroči nepravilno proizvodnjo glukokortikoidov in mineralokortikoidov nadledvičnih žlez. Takoj po rojstvu se v krvi začne povečevati vsebnost steroidnih androgenov v krvi, ki, če se ne zdravi, vodi do nenormalne tvorbe organizma kot celote in pojava odpovedi ledvic.

Novorojenčkom diagnosticiramo povečanje klitorisa in fuzijo sramnih ustnic, pri fantih je genitalno področje preveč pigmentirano. Pri starejših otrocih je opazna utrujenost, motnje spanja, skoki v krvnem tlaku, otekanje. Če se otrok ne zdravi, potem ženska ne bo imela menstruacije, kar bo privedlo do neplodnosti.

Hipertenzivna hiperplazija nadledvičnih žlez

Bolezen spada v prirojene oblike patologije, se lahko diagnosticira med nosečnostjo ali takoj po rojstvu otroka na podlagi kombinacije teh simptomov: dehidracija, nizka telesna teža, visok krvni tlak. Za ponovno vzpostavitev ravnotežja med vodo in soljo v telesu, stabilizacijo krvnega tlaka je potrebna hitra medicinska intervencija.

Bolniki s to diagnozo se pritožujejo na naslednje simptome hiperplazije pri zdravniku:

• migrena, glavobol;
• anksioznost, apatija, povečana živčna razdražljivost;
• potenje;
• slabost, utrujenost;
• temni krogi pod očmi.

Pri otrocih se bolezen manifestira v kršenju prebavil, slabem spanju, nepravilni formaciji kosti lobanje.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Vzrok bolezni je povečana koncentracija adrenokortikotropnega hormona v krvi, kar vodi v nastanek benignega tumorja iz žleznega epitela (adenom). Da bi zmanjšali negativni učinek, začne nadledvična skorja raste in proizvaja veliko količino kortizola, da se izognemo učinku ACTH.

Pri bolnikih s hiperkortizolizmom (Cushingov sindrom) je nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez v več kot 38% primerov. Starejši postane oseba, bolj je izpostavljen tveganju za razvoj bolezni. Simptomi so nekoliko zamegljeni, vendar so glavni simptomi naslednji:

• nevrofibromatoza;
• starostne pege;
• omotica;
• mišični krči;
• motnje vida.

V študiji nadledvične žleze z uporabo računalniške tomografije na endokrinih žlezah je vidna ena ali več vozličkov. Nanaša se na prirojene anomalije, se prenaša z avtosomno dominantnim tipom, lahko se pojavi hiperplazija levega nadledvičnega žleza, v redkih primerih pa desna nadledvična žleza.

Difuzna hiperplazija nadledvičnih žlez

Diagnoza te patologije z uporabo sonografske metode je izjemno težka, vendar pregled s pomočjo računalniške tomografije pomaga identificirati eno ali več vozlišč. Na zaslonu so videti kot niz trikotnih struktur z nizko ehogenostjo, obdano z maščobnim tkivom. Endokrina žleza je ohranila prvotno obliko, vendar se je znatno povečala. Difuzno-nodularna oblika hiperplazije ni redka in jo najdemo v 30% primerov - tkivo lubja se spremeni, pojavijo se podolgovate ovalne formacije (vozliči).

Difuzno hiperplazijo lahko diagnosticiramo tudi s kombinacijo simptomov: huda žeja, tremor okončin, povečanje prostornine krvi, odsotnost menstruacije pri ženskah, zmanjšanje moči pri moških in nenaden skok krvnega tlaka.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Običajno se pri dojenčkih odkrije nodularna hiperplazija nadledvične žleze, ki jo starši pripeljejo do naslednjih simptomov:

• debelost z lokalizacijo na obrazu, prsih;
• muskulatura je slabo razvita, včasih atrofirana;
• koža s tanko plastjo maščobe, preveč pigmentirana;
• diabetes mellitus;
• pogoste zlome skeleta zgornjega dela telesa;
• nestabilno duševno stanje;
• bolezni srca in ožilja.

Mikronodularna hiperplazija nadledvične žleze

Mikronodularna hiperplazija je hormonsko odvisna vrsta Cushingovega sindroma, za katero je značilna povečana produkcija kortizola s pomočjo adrenokortikotropnega hormona. Če se bolezen ne zdravi, in v zgodnji fazi, je dobro zdravilo za zdravljenje, potem obstaja velika verjetnost benignega tumorja.

Hiperplazija medialne noge nadledvične žleze

Adenopatija je stanje organa, v katerem so se že začeli pojavljati patološki procesi, vendar se bolezen še ni razvila. S pravočasnim zdravljenjem se lahko proces obrne, da se prepreči razvoj nepravilnosti. Po rezultatih post mortem ekstrakcije in pregledu oddelkov iz medialne noge, anatomsko strukturo nadledvičnih žlez pri več kot 500 trupelih, so odstopanja ugotovili pri 300 umrlih.

Med svojim življenjem so bili vsi popolnoma zdravi in ​​se niso pritoževali nad delovanjem ledvic in nadledvičnih žlez, vendar je med obdukcijo medialna noga poškodovana zaradi patologije, ki se je začela razvijati. Segmentna hiperplazija medialne noge endokrinih žlez se dobro odziva na zdravljenje.

Nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez

Kršitev izločanja aldosterona - mineralokortikosteroidnega hormona skorje nadledvične žleze - v smeri povečanja njegove vsebnosti v krvnem obtoku je vzrok primarnega hiperaldosteronizma. Če se ne zdravi, se bolezen razvije v razpršeno ali razpršeno nodularno hiperplazijo, ki jo v večini primerov oteži benigni tumor drugega tipa.

Kot rezultat pregleda z uporabo računalniške tomografije vozlišče spominja na adenom navzven, nodalna struktura ima nizko ehogenost, včasih je lokacija strukture stranska stran nadledvične žleze.

Simptomi nodularne hiperplazije nadledvične žleze so naslednji: povečana rast las, krčevit krvni tlak, bolezni ledvic in srčno-žilnega sistema, šibkost mišic, motnje živčnega sistema.

Diagnoza adrenalne hiperplazije

Za potrditev prisotnosti hiperplazije v pacientovem telesu opravite vrsto laboratorijskih testov:

• ELISA - rezultat prikazuje vsebnost hormonov skorje nadledvične žleze in hipofize v serumu.
• Radioimunološka analiza - rezultat kaže količinsko vsebnost kortizola v krvi in ​​urinu.

Pomaga pri diagnozi testov vgn deksametazona, ki se uporabljajo za ugotavljanje, ali ima bolnik hiperplazijo ali podobne simptome nastanka tumorja. Tudi za identifikacijo bolezni z uporabo naslednjih pregledov strojne opreme:

• Ultrazvok;
• računalniška tomografija;
• slikanje z magnetno resonanco;
• skeniranje radionuklidov;
• angiografijo.

Če je potrebno potrditi diagnozo, je včasih potrebno vbrizgati aspiracijsko punkcijo, kot tudi izvesti histološko študijo in preučiti celično sestavo.

Zdravljenje adrenalne hiperplazije

Večina vrst prirojene in pridobljene hiperplazije se uspešno zdravi s hormonsko nadomestno terapijo. Z usklajevanjem količine, potrebne za telo, se hormonska zdravila uporabljajo v ekvivalentnih odmerkih dva ali trikrat na dan. Večinoma predpisana naslednja zdravila:

• Acetat kortizona.
• Deksametazon
• Hidrokortizon.
• Prednizolon.
• Kombinacija hormonskih zdravil.

Mnogi od teh hormonskih zdravil imajo veliko neželenih učinkov, zato so kombinirani z zdravili, ki zmanjšujejo njihov videz.

Pri nekaterih oblikah prirojene patologije se otrokom v prehrani doda še nekaj gramov natrijevega klorida in nadomestna terapija z mineralokortikoidi. Če je potrebno, pravilno oblikovanje sekundarnih spolnih značilnosti, zdravniki predpišejo:

• dekleta - zdravila, ki vsebujejo estrogen;
• fantje - droge z androgeni.

Ob rojstvu žensk z znaki hermafroditizma v prvem letu življenja se hiperplazija nadledvične žleze zdravi skupaj s korekcijo genitalij, da se izboljša kakovost življenja otroka.

Po laparoskopski adrenalektomiji lahko bolnik za naslednji dan jedo in se sprehodi po oddelku. Po nekaj dneh je treba bolnika odpustiti s priporočili, da obiščejo zdravnika in opravijo preglede vsakih šest mesecev. Obvezna je zmerna prehrana.
Pravočasna intervencija zdravnikov bo pripomogla k preprečevanju številnih zapletov pri boleznih nadledvičnih žlez. Ne smete odložiti potovanja k zdravniku in zapreti oči do očitnih simptomov hiperplazije. To lahko prihrani zdravje in prepreči operacijo.

Oblike in klinične manifestacije bolezni

Prirojena nadledvična hiperplazija se kaže v obliki klasičnih in neklasičnih oblik. Klasična so:

1. Neuspeh 20,22-desmolaze se imenuje tudi lipoidna hiperplazija. Ta oblika je redka in približno dve tretjini otrok s tem pomanjkanjem encimov ni sposobnih preživeti. 20,22-desmolaza najdemo v spolnih žlezah in v skorji nadledvične žleze, s pomanjkanjem pa obstaja pomanjkanje vseh vrst steroidnih hormonov. Če je otrok kljub temu preživel, potem najdemo najtežjo nadledvično insuficienco. Spolni razvoj se vedno zgodi z zamudo.
2. Adrenalna hiperplazija s pomanjkanjem 3-beta-hidroksisteroidne dehidrogenaze, ki jo spremlja izguba soli. Ampak včasih je izločanje hormona aldosterona normalno. Pri dečkih kršitev spolne diferenciacije. Včasih se lahko pojavi polnopravni ženski fenotip. Sekundarne spolne značilnosti se pogosto razvijejo normalno, le v nekaterih primerih opazimo ginekomastijo. Dekleta imajo lahko razvoj zunanjih spolnih organov moškega tipa, to je posledica povečanega izločanja moških spolnih hormonov v prenatalnem obdobju. Trenutno funkcija ovarijev pri tej vrsti motnje ni bila dovolj raziskana.
3. Prirojena difuzna hiperplazija nadledvičnih žlez s pomanjkanjem 17-alfa-hidroksilaze je zelo redka. Opisanih je le 180 primerov takšne patologije. S to kršitvijo opazimo simptome pomanjkanja spolnih hormonov in glukokortikoidov. Pri otrocih je pomanjkanje kalijevih ionov - hipokalemija in znižanje krvnega tlaka. Pri obolelih deklicah je spolni razvoj zakasnjen, pri fantih pa psevdohermafroditizem. V primerih, ko patologija ni bila diagnosticirana kmalu po rojstvu, so otroci, ki imajo moški genski spol, vzgojeni kot dekleta, ker imajo genitalije, ki so razvite po ženskem tipu. Moda ostanejo v trebušni votlini ali dimeljskih kanalih in z ultrazvokom pogosto postanejo nenamerna odkritja. Včasih se določijo genitalije vmesnega tipa, nato pa se spol otroka šteje za moškega. Praviloma ti moški in ženske nimajo sramnih in aksilarnih las.
4. Prirojena difuzna hiperplazija nadledvične žleze s pomanjkanjem 21-hidroksilaze je preprosta virilizacijska oblika.

Hiperplazija je lahko vzrok za nekatere bolezni. Na primer, pri Cushingovi bolezni je v 35-40% primerov zabeležena hiperplazija leve in desne nadledvične žleze. Značilno je, da je ta patologija določena pri ljudeh srednjih ali starih starosti, ker se resnost simptomov počasi povečuje. Za nodularno hiperplazijo je značilna prisotnost enega ali več vozlišč, ki so lahko zelo majhna in včasih dosežejo nekaj centimetrov v premeru. Vozlišča so sestavljena iz več lobul, tkivo hiperplastične žleze pa se določi tudi med samimi vozlišči. Takšna hiperplazija je včasih opisana kot nodularna.

Mikronodularna hiperplazija nadledvične žleze se pojavi zaradi podaljšanega stimulativnega učinka adrenokortikotropnega hormona na tkivo žleze, kar vodi do nastanka adenoma nadledvične žleze. Njegova skorja je pod hiperplastičnimi spremembami in izloča velike količine kortizola kot odziv na okrepljeno stimulacijo ACTH. Zato se hiperplazija majhnih vozlišč obravnava kot ACTH-odvisna oblika Cushingovega sindroma. V klinični praksi se hiperplazija pogosto zamenja s tumorji nadledvične žleze, kar pogosto povzroči nepravilno zdravljenje.

V ne-klasičnih oblikah opazimo naslednje simptome: zgodnji pojav sramne in aksilarne dlake, povečano število androgenov, visoka rast, kostna starost ne ustreza resničnim, zgodnjim okostenelim območjem rasti, hirzutizmu, aknami, amenoreji, alopeciji templjev, neplodnosti. Pri novorojenčkih teh znakov seveda ni mogoče določiti, zato se diagnoza postavi v puberteti ali v odrasli dobi. Zato je bilo to stanje prej imenovano pridobljeno ali kasneje hiperplazijo nadledvičnih žlez.

Podrobne informacije o delu nadledvičnih žlez so navedene v videu:

Kako se razvije bolezen? Glavna povezava v patogenezi bolezni je kršitev nastanka hormona kortizola. Ko je v stalni pomanjkljivosti, se sinteza ACTH v hipofizi izboljša v skladu z načelom povratne informacije in razvije se hiperplazija nadledvičnih žlez. Najpogostejša nodularna ali difuzna hiperplazija levega nadledvičnega žleza. Tudi ACTH stimulira nastajanje steroidov. Zato paciente opazimo ne le v povečanem številu streoidov, ki nastajajo v fazah pred blokado, temveč tudi tistimi, ki jo obidejo. Za mnoge oblike hiperplazije je značilna povečana proizvodnja androgenih nadledvičnih žlez, zato se pojavlja virilizacija deklic. Zato se je prej to stanje imenovalo adrenogenitalni sindrom.

Kako je bolezen diagnosticirana?

Za hiperplastične spremembe v nadledvičnih žlezah so značilne številne presnovne motnje in simptomi. Simptomi so odvisni od tega, kateri hormoni glukokortikoidne skupine v telesu so presežni ali pomanjkljivi. Za diagnozo se običajno uporabljajo ELISA in RIA. Kaj je to? Za določitev količine hormona v serumu se izvaja ELISA - encimski imunski preskus. Kot pomožna metoda se uporablja določanje teh hormonov v urinu. To je potrebno za potrditev diagnoze ali oceno učinkovitosti zdravljenja. Da bi ugotovili, na kateri stopnji je prišlo do blokade procesa nastajanja steroidov v telesu, je treba ugotoviti, katere kortikosteroidi so v nezadostni količini in kateri so v presežku. Hormoni, ki se tvorijo še naprej od blokirane faze - hormoni-proizvodi - se določajo v velikem številu, ker se na periferijo hormoni spreminjajo v njih, ki nastanejo pred blok - prekurzorski hormoni. Da bi preprečili napake pri določanju števila izdelkov, se izračuna razmerje "izdelki - predhodniki".

Če opazimo hudo obliko hiperplazije, potem se izvorni hormoni zelo močno dvignejo in zato ni težav pri diagnosticiranju. Zmerne ali blage oblike bolezni je težje razločiti. Potreben vzorec z ACTH. Bolniku se intravensko injicira sintetični analog tetrakosaktid, po 1 uri pa se oceni raven steroidov v krvnem serumu. Za potrditev rezultata testa se koncentracija steroidov prvič meri po 30 minutah, drugi pa po 1 uri. Včasih se testira tudi z deksametazonom, ki zavira nastajanje ACTH z hipofizo, zato število steroidov v serumu postane manj.

Kateri terapevtski ukrepi se uporabljajo?

V osnovi predpisana terapija s hormonskimi zdravili, v hudih primerih je indicirana kirurška terapija. Med glukokortikoidi se uporabljajo prednizon, hidrokortizon, prednizon, kortizon acetat, deksametazon ali njihove kombinacije. Obstajajo različne sheme za vnos teh snovi. Še vedno ni določeno, katera shema je najboljša. V nekaterih primerih je prikazana uporaba dveh ali treh enakih odmerkov hormonov na dan, včasih pa je celoten odmerek predpisan zjutraj ali popoldan. Kadar se poveča izločanje mineralokortikoida ali androgena, se uporabijo najmanjši odmerki kortikosteroidnih hormonov, ki zadostno zavirajo njihovo proizvodnjo v človeškem telesu.

O zdravljenju nadledvičnih žlez, opisanih v videoposnetku:

Otrokom s sindromom izgube soli so predpisani mineralokortikoidi. Priporočljivo je, da se dnevnemu prehranjevanju doda od 1 do 3 g kuhinjske kuhinjske soli na dan, da se ponovno vzpostavi ravnotežje soli in nadomesti izguba soli. Pomanjkanje natrijevih ionov se uspešno dopolni. Pri ugotavljanju prirojene hiperplazije kortikalne snovi nadledvične žleze je pomanjkanje spolnih hormonov, da bi spodbudili nastanek sekundarnih spolnih značilnosti v adolescenci, je indicirano zdravljenje z estrogeni pri deklicah in androgenih pri dečkih.

Kirurške operacije so prikazane v skrajnih primerih. Ponavadi je to storjeno v prisotnosti zunanjih genitalij vmesnega tipa. Namen operacije je prilagoditi strukturo spolnih organov v skladu z genetskim spolom otroka. Kirurški poseg je bolje opraviti v prvem letu življenja le s stabilnim stanjem otroka. Na tej stopnji so bolniki z resnično pospešenim spolnim razvojem in pomanjkanjem 21-hidroksilaze predpisani analogi hormona GnRH v kombinaciji z glukokortikoidi. Morda bo ta metoda zdravljenja pomagala povečati rast bolnikov.

Glavni cilji terapije so zmanjšanje produkcije adrenokortikotropnega hormona, preprečevanje adrenalne insuficience in zmanjšanje sproščanja androgenov v nadledvičnih žlezah. Za zmanjšanje izločanja androgenov je potrebno nadzorovati vsebnost vmesnih snovi, ki so v verigi tvorbe hormonov za encimski blok, ki se je pojavil. Vsebina te snovi se normalizira s prilagoditvijo odmerkov hormona kortizola. Vendar pa je možno zatreti tvorbo androgenov v skorji nadledvične žleze samo s predpisovanjem odmerka kortizola, ki presega povprečno potrebo po nadomestnem zdravljenju.

Zelo velike količine kortizola imajo verjetno nepopravljive učinke na razvoj in rast otroka. Poleg tega pogosto ni enostavno pravilno izbrati takšnega odmerka glukokortikoidov, ki normalizira raven androgenov in ne moti rastnih procesov v telesu. Zato se kot pomožno zdravljenje uporabljajo mineralokortikoidi ali antiandrogeni v kombinaciji z odmerki glukokortikoidov, ki ne zavirajo rasti.

Prognoza za življenje je vedno ugodna, če ni nobenih zapletov bolezni. S pravilnim zdravljenjem otroci običajno živijo in se razvijajo. Ko se sol izgubi, je napoved manj ugodna, ker obstaja veliko tveganje za akutno adrenalno insuficienco. Z virusilizacijo, če je bilo zdravljenje pravočasno in pravilno, fizični in spolni razvoj poteka normalno. Če je bila terapija pozna, se ohrani prekomerna dlakavost, nizka rast in zapleti, ki so se pojavili zaradi hipotenzije.