Nadledvična skorja je sestavljena iz 3 plasti, ki se razlikujejo po strukturi in funkciji. Mineralokortikoidi se izločajo v zunanji (glomerularni) sloj. Ti hormoni so odgovorni za ravnotežje med vodo in soljo, podpirajo količino krvi, ki kroži in krvni tlak. Najmočnejši mineralokortikoid je aldosteron.

Na povprečnem (grednem) sloju nastajajo glukokortikoidi. Te biološko aktivne snovi so bistvenega pomena za telo.

Glukokortikoidi vplivajo na:

• raven sistemskega arterijskega tlaka;
• koncentracija krvnega sladkorja;
• presnovo lipidov in beljakovin;
• resnost vnetnih reakcij;
• osrednjega živčnega sistema.

Glavni naravni hormon v tej skupini je kortizol. Pomanjkanje glukokortikoidov vodi do hude patologije - akutne ali kronične adrenalne insuficience.

Spolne steroide sintetiziramo v notranjem sloju skorje (mreže). Tu so nastali šibki androgeni, ki vplivajo na presnovo, spolno željo, videz. Adrenalni hormoni igrajo pomembno vlogo v otroštvu pri dečkih in vse življenje pri ženskah. Njihovo pomanjkanje vpliva na zdravje in presnovo, vendar ne ogroža življenja.

Delovanje nadledvične skorje ureja številne mehanizme. Sinteza mineralokortikoidov je podvržena signalom iz sistema renin-angiotenzin. Tropni hormoni hipofize imajo velik vpliv na žarke in mrežnice. Najprej je pomembna koncentracija adrenokortikotropina (ACTH). Ta biološko aktivna snov se izloča v kri pod nadzorom kortikoliberina hipotalamusa.

Nadledvične žleze lahko sledimo jasnemu dnevnemu ritmu. V predhodnih urah se sproščanje kortizola in drugih glukokortikoidov v krvi dramatično poveča. Zvečer je koncentracija teh hormonov minimalna. Cirkadian ritem omogoča kortizolu, da pripravi telo za začetek novega dne. Zaradi vrha pred zoro se oseba zbudi s sorazmerno visoko stopnjo glikemije. Poleg tega kortizol zavira reakcije vnetja in alergij. Med lakoto ali boleznimi ti hormonski učinki pomagajo telesu preživeti.

Klasifikacija hipokortizma

Pomanjkanje glukokortikoidov in drugih nadledvičnih hormonov lahko nastane zaradi poškodbe žleznega tkiva skorje, hipofize ali hipotalamusa.

• primarni hipokortikizem (patologija nadledvične žleze, brez sinteze kortizola);
• sekundarni hipokortikizem (patologija hipofize, brez sinteze ACTH);
• terciarni hipokorticizem (patologija hipotalamusa, brez sinteze kortikoliberina).

Laboratorijski testi in posebni testi se uporabljajo za diagnosticiranje ravni lezij. V praksi je zdravnikom dokaj težko razlikovati med terciarnim in sekundarnim. Oba pogoja se pojavljata, ne da bi pri tem motili ravnotežje vode in elektrolitov. V obeh primerih je nizek ACTH kombiniran z minimalno koncentracijo kortizola (in njegovih analogov).

Glede na hitrost razvoja klinične slike je hipokortizem akuten in kroničen.

Akutno se hitro razvije in ga vedno spremljajo hudi simptomi. Bolniki imajo lahko znake bolezni živčnega sistema, prebavil, mišic. V vseh primerih akutnega hipokorticizma se pri bolnikih pojavi smrtno nevaren padec krvnega tlaka.

Kronični hipokortikizem se razvija počasi. Ta država dolgo časa ostaja v fazi odškodnine. Simptomi bolezni motijo ​​bolnika, vendar ne ogrožajo njegovega življenja. Pri neželenih dogodkih se lahko kronična patologija manifestira kot kriza. V takem trenutku pride do dekompenzacije bolezni. Telo se ne more spopasti s pomanjkanjem hormonov. Navadno je kriza dobrega počutja povezana s komorbiditetami in poškodbami.

Vzroki nadledvične insuficience

Primarni hipokortizem se v večini primerov pojavi zaradi avtoimunskega vnetja. Celice skorje so izpostavljene agresiji obrambe telesa. Postopoma se večina tkanine uniči in preneha opravljati svojo funkcijo. Vzroki avtoimunskih lezij nadledvičnih žlez niso dobro razumljeni.

Drugi vzroki primarnega hipokortizma:

• tuberkuloza (z lezijo 90-100% prostornine žleznega tkiva);
• presnovne motnje (hemahromatoza, amiloidoza, sarkoidoza);
• krvavitev ali ishemija;
• onkološki tumor;
• metastaze raka druge lokalizacije v obeh nadledvičnih žlezah;
• učinki izpostavljenosti sevanju;
• učinki operacije na nadledvične žleze.

Terciarna in sekundarna adrenalna insuficienca se lahko razvije idiopatsko. V tem primeru vzroki za patologijo niso znani.

Od diagnosticiranih vzrokov pogosteje najdemo:

• poporodna nekroza hipofize (Sheehan sindrom);
• poškodbe glave;
• benigni ali maligni tumorji;
• ishemija ali krvavitev;
• motnje izmenjave.

Eden od najpogostejših vzrokov hipokorticizma je nenadna prekinitev hormonskih zdravil. Jatrogena insuficienca skorje se pojavi kot odziv na prekinitev zdravljenja z glukokortikoidi. Osnova te reakcije je zatiranje sinteze ACTH v hipofizi. Izločanje adrenokortikotropina zavira načelo povratne informacije. Če je zdravljenje dolgo in masivno, se lahko sčasoma razvije atrofija skorje nadledvične žleze.

Manifestacije primarne oblike bolezni

Primarna oblika združuje simptome pomanjkanja glukokortikoidov in mineralokortikoidov.

Zgodnji znaki patologije vključujejo:

• huda slabost (zlasti zvečer);
• zmanjšanje telesne teže;
• izguba apetita v ozadju prebavnih motenj;
• zmanjšanje števila krvnega tlaka.

Po določenem času se spremembe v okusnih preferencah, epizode hipoglikemije in duševnih motenj pridružijo navedenim zgodnjim znakom.

Simptomi napredne oblike bolezni:

• pigmentacija kože (naravne gube in trenja hitreje);
• glavoboli;
• omedlevica z ostrim dvigom;
• depresija;
• odvisnost od slane hrane;
• v genitalnem področju.

Znaki sekundarnega hipokortizma

Če so motnje v delovanju skorje povezane s pomanjkanjem adrenokortikotropina, v klinični sliki ni nobenih simptomov pomanjkanja aldosterona. Zato znaki sekundarnega in terciarnega hipokorticizma vključujejo le slabost, hipotenzijo, izgubo telesne teže. Ta oblika bolezni je manj huda kot pri primarni. Bolniki poročajo o poslabšanju dobrega počutja, vendar na splošno njihovo stanje ostaja stabilno.

Sekundarni hipokortikizem nikoli ne spremlja hiperpigmentacija kože in sluznice.

Zdravljenje insuficience nadledvične žleze

Za izboljšanje bolnikovega zdravja, normalizacijo presnove in krvnega tlaka je potrebna hormonska nadomestna terapija.

Pri primarni obliki bolezni je bolniku predpisana zdravila, ki vsebujejo analoge mineralokortikoida in glukokortikoida.

Odmerek se izbere na podlagi:

• številke krvnega tlaka;
• dinamika telesne mase;
• delo gastrointestinalnega trakta;
• splošno dobro počutje.

Za sekundarni in terciarni hipokortikizem zadostuje nadomestno zdravljenje s analogi kortizola. Zdravilo se titrira glede na klinične manifestacije.

Da bi se izognili krizi, se poglabljanje stanja, profilaktično povečanje odmerka (za 50–100%) med stresom, kirurškimi posegi in boleznimi priporoča vsem bolnikom s kroničnim pomanjkanjem lubja.

Zdravljenje hipokortizma v akutni obliki izvajajo zdravniki za oživljanje. Hormonska zdravila v prvih nekaj dneh se injicirajo. Šele potem se pacient prenese v obliko tablete.

Vsi bolniki s hipokortizmom morajo biti v ambulanti in redno opraviti pregled pri endokrinologu.

Hipokortikizem

Sindrom hipokorticizma (kronična insuficienca skorje nadledvične žleze) je posledica nezadostnega izločanja hormonov skorje nadledvične žleze v primeru poškodbe (primarni hipokortikizem) ali poslabšanja hipotalamično-hipofizne regulacije (sekundarni in terciarni hipokorticizem).

Hormoni, ki se sintetizirajo v skorji nadledvične žleze, so kortikosteroidi. Sama skorja nadledvične žleze, ki je morfološko funkcionalna, je sestavljena iz treh plasti (con), od katerih vsaka proizvaja določeno vrsto hormonov:

• Glomerularno območje je odgovorno za proizvodnjo hormonov, imenovanih mineralcortikoidi (aldosteron, kortikosterone, deoksikortikosterone).
• Beam zone - je odgovorna za proizvodnjo hormonov, imenovanih glukokortikoidi (kortizol, kortizon)
• Retikularno območje je odgovorno za proizvodnjo spolnih hormonov (androgeni).

Etiologija in patogeneza

Primarni hipokortikizem (Addisonova bolezen). Predisponirajoči dejavniki so različne avtoimunske bolezni, ki vključujejo skorjo nadledvične žleze, tuberkulozo, amiloidozo, okužbo s HIV, sifilis in glivične bolezni. Vzrok hipokorticizma je lahko metastaza raka. Dedna predispozicija se doseže s kršitvami imunskega sistema. Obstaja povezava z antigeni sistema HLAB₈ in DW₃, DR₃, A₁.

Atrofija skorje nadledvične žleze je osnova primarnega hipokortizma, najpogosteje kot posledica avtoimunskega procesa (avtoimunskega adrenalitisa). Hkrati je motena imunološka toleranca za tkivo lubja, kar spremlja razvoj specifičnih reakcij na organ. Specifičnost tkiva je določena z antigeni v celičnih strukturah skorje nadledvične žleze. Ko vstopijo v kri, nastanejo protitelesa za ključni encim steroidogeneze, 21-hidroksilaza, ki služi kot specifični označevalci bolezni.

Histološka preiskava skorje nadledvične žleze je pokazala atrofijo parenhima, fibroze, limfoidne infiltracije, predvsem glomerularne ali puchkovy cone. V zvezi s tem se zmanjšuje število celic, ki proizvajajo glukokortikoide (kortizol) in mineralokortikoide (aldosteron).

Sekundarni hipokortikizem. Sekundarna insuficienca skorje nadledvične žleze se razvije z možganskimi tumorji, po operacijah, travmatskih poškodbah možganov, avtoimunskim hipofizitisom, trombozo kavernoznega sinusa, po množični krvavitvi. Osnova patogeneze je nezadostno izločanje kortikotropina. Običajno je kombinirana s pomanjkanjem drugih tropnih hormonov hipofize (gonadotropini, tirotropini). Z dolgotrajnim zdravljenjem z glukokortikoidnimi zdravili različnih bolezni se na začetku pojavi tudi sekundarna insuficienca skorje nadledvične žleze z zatiranjem sekrecije kortikotropina po zakonu povratnih informacij. Podaljšano zdravljenje lahko vodi do atrofije skorje nadledvične žleze.

Terciarni hipokorticizem se pojavi z zmanjšanjem izločanja kortikoliberina zaradi tumorja ali ishemije hipotalamične regije, po radioterapiji, operacijah, z anoreksijo, zastrupitvijo.

Simptomi

Zgodnji znaki: utrujenost in šibkost v drugi polovici dneva, povečana občutljivost za delovanje sončne svetlobe s trajno tanko, zmanjšanje odpornosti proti okužbam in dolgotrajno prehladanje, poslabšanje apetita.

Razviti klinični simptomi so zelo značilni in so značilni za pigmentacijo kože in sluznice od zlatih do sivkastih odtenkov, zlasti na področjih trenja (pazduha, dimelj, roke in komolci, ustnice in sluznica ustne votline, brazgotine in brazgotine). Opaženi so obstojna hipotenzija, tahikardija, dispeptične motnje, bolečine v trebuhu, hujšanje, huda mišična oslabelost, ki otežuje gibanje.

Specifični znaki: povečana potreba po soli in nagnjenost k hipoglikemičnim reakcijam. Klinični simptomi so posledica pomanjkanja glukokortikoidov (mišična oslabelost, dispeptične motnje, izguba telesne mase, hipoglikemija), mineralokortikoidi (potreba po slanih živilih, arterijska hipotenzija) in povečano izločanje melanocitropina (proopiomelanocortin). Če se poškoduje več kot 80% tkiva skorje nadledvične žleze, se pojavijo hudi klinični znaki.

Primarni hipokortizem se lahko kombinira s kandidizo, hipotiroidizmom, avtoimunskim tiroiditisom, toksično golšo in sladkorno boleznijo tipa 1. t Pri sekundarnem in terciarnem hipokorticizmu so klinični simptomi manj izraziti, pigmentacija običajno ni. Jasni znaki bolezni se lahko pojavijo le v stresnih situacijah.

Diagnostika

Diagnostična merila: pigmentacija, izguba telesne teže, arterijska hipotenzija (značilnost je nezadosten odziv na vadbo v obliki znižanja krvnega tlaka), zmanjšanje plazemskega kortizola (5 mmol / l), znižanje ravni natrija v serumu (100 ng / ml v primarni hipokorticizem in njegovo zmanjšanje v sekundarnem.

V začetnih fazah uporabimo funkcionalne teste za preverjanje diagnoze: vzorec s sinakten-depotom (sintetični analog kortikotropina s podaljšanim delovanjem). Preskusni postopek je naslednji: 1 mg zdravila se daje intramuskularno po jemanju krvi, da se preuči osnovna raven kortizola. Ponavljajoče se preiskave krvi za kortizol izvajajo po 24 urah, znak primarnega hipokortizma pa je odsotnost povečanja kortizola v krvi po stimulaciji s sinaktenom. Pri sekundarnem hipokorticizmu se koncentracija kortizola znatno poveča.

Preskus s podaljšano stimulacijo nadledvičnih žlez s sinakten-depotom se izvaja intramuskularno dnevno 5 dni v odmerku 1 mg. Prosti kortizol v dnevnem urinu določimo pred dajanjem zdravila in med 1., 3. in 5. dnem stimulacije skorje nadledvične žleze. Pri zdravih ljudeh se vsebnost prostega kortizola v dnevnem urinu poveča za 3-5 krat od začetne ravni. V primeru sekundarne insuficience, nasprotno, 1. dan stimulacije s sinakten-depo morda ne bo prišlo do povečanja vsebnosti prostega kortizola v dnevnem urinu, naslednjega 3. in 5. dne pa bo dosegel normalne vrednosti.

Diferencialna diagnoza se izvaja s stanjem, ki ga spremlja hiperpigmentacija, šibkost, arterijska hipotenzija, izguba telesne teže:

1. Difuzna strupena golša
   • Pogosti simptomi: slabost, hujšanje, pigmentacija.
   • Razlike v toksični difuzni golobi: povečan je arterijski sistolični tlak, zmanjšan je diastoličen (povečanje pulznega krvnega tlaka), povečan je apetit, majhen tremor prstov, povečanje ščitnice, možna je atrijska fibrilacija.
2. Hemochromatosis
   • Pogosti simptomi: hiperpigmentacija, šibkost mišic.
   • Razlike hemochromatosis: prisotnost ciroze jeter, hiperglikemija, povečana raven železa v krvi. Vendar pa je potrebna študija kortizola v krvi, saj lahko pride do kombinacije hemokromatoze in hipokorticizma.
3. Kronični enterokolitis
   • Pogosti simptomi: slabost, izguba telesne mase, bolečine v trebuhu, hipotenzija, anoreksija.
   • Razlike v kroničnem enterokolitisu: pogoste tekoče blato, sprememba v koprogramu, sezonska narava poslabšanja, učinek encimske terapije.
4. Nevrotični sindromi
   • Pogosti simptomi: šibkost, anoreksija, tahikardija.
   • Razlike: krvni tlak je normalen ali pa je opaziti labilnost, ni pigmentacije in izgube teže, slabosti zjutraj in izboljšanja zdravja zvečer, nedoslednosti simptomov.

Zdravljenje

Zdravljenje temelji na stimulaciji sinteze lastnih hormonov in hormonskega nadomestnega zdravljenja pod nadzorom naslednjih parametrov: krvni tlak, telesna masa, barva kože, raven kortizola in kortikotropina, kalij in natrij v krvi. Prehrana z visoko vsebnostjo ogljikovih hidratov (vsaj 60%), zadostna količina soli, beljakovin in vitaminov; Celotna vsebnost kalorij mora biti 20-25% višja od normalne.

Če je mogoče doseči kompenzacijo za stanje (po naslednjih merilih) z predpisovanjem askorbinske kisline v odmerku od 1,5 do 2,5 g / dan, bolniki ne potrebujejo stalne hormonske terapije (običajno z latentno obliko). V takih primerih so steroidni hormoni (glukokortikoidi) predpisani le v obdobju stresnih situacij (bolezni, težkega fizičnega napora, živčnega seva, kirurškega posega).

V primeru ohranjanja znakov bolezni na podlagi vnosa askorbinske kisline se dajejo hormoni s pretežno glukokortikoidno aktivnostjo, po možnosti naravnimi - kortizon, kortizon acetat. Odmerek kortizon acetata se prilagodi individualno, dokler se ne dosežejo znaki kompenzacije (od 25 do 50 mg / dan).

Če stanja glukokortikoidnih hormonov ni mogoče kompenzirati, se zdravilu doda mineralokortikoid cortinefe (florinef, 0,1-0,2 mg / dan). Preprečiti je treba preveliko odmerjanje, da bi preprečili zastajanje tekočine in razvoj sindroma hipertenzije.

Glavna stvar pri nadomestni terapiji kronične insuficience skorje nadledvične žleze je doseganje in ohranjanje klinične in hormonske kompenzacije bolezni.

Klinična merila nadomestila:

• stabilizacija telesne teže;
• normalizacija krvnega tlaka;
• odstranjevanje pigmentacije kože in sluznic;
• okrevanje mišične moči.

Kazalniki hormonske in presnovne kompenzacije:

• koncentracija kortizola v bazalni plazmi> 350 mmol / l;
• raven kalija - 4,0-4,5 mmol / l;
• nivo natrija - 135-140 mmol / l;
• glikemijo od 4,5 do 9,0 mmol / l čez dan.

Poleg nadomestnega zdravljenja je predpisano tudi etiopatogenetsko zdravljenje, ki je odvisno od vzroka bolezni.

Pri avtoimunski genezi bolniki prejemajo terapijo 1-2-krat na leto imuno-korektivnih zdravil za stimulacijo T-supresorske funkcije celične imunosti. Da bi preprečili nastajanje protiteles na encim 21-hidroksilazo, se odmerek glukokortikoidov občasno poveča (zlasti pri medsebojnih boleznih, ko se aktivnost avtotenzivnosti poveča).

Ko je tuberkulozna etiologija dodeljena posebna protituberkulozna terapija. V teh primerih nadzor nad njegovim trajanjem in značajem opravlja ftisizik. Prikazan je namen anaboličnih steroidov.

Hipokortikoidizem: klinične manifestacije, diagnostika in zdravljenje

Hormonske motnje lahko povzročijo različni vzroki, njihove posledice pa vplivajo na delovanje celotnega organizma.

Podobno se Waterhouse-Frederiksenov sindrom ali hiperkorticizem manifestira v delovanju različnih telesnih sistemov: od kože do psiho-emocionalne sfere.

Kaj je hipokortikizem?

Hipokortikoidizem je pogosta bolezen, ki jo določa nezadostna proizvodnja hormonov nadledvične skorje zaradi telesnih poškodb ali nepravilnega delovanja hipotalamično-hipofizne regulacije. Ženske so bolj dovzetne za to bolezen, s povprečno 7-8 primerov na 100 tisoč prebivalcev, pri ženskah je ta kazalnik 1,5-krat večji.

Skorja nadledvične žleze ima triplastno strukturo in vsaka plast proizvaja lastno skupino hormonov:

1. Klobuchkovaya območje proizvaja hormone - mineralkortikoida, ki vključujejo deoksikortikosteron, aldosteron, kortikosteron.
2. Območje snopa izloča glukokortikoidne hormone: kortizon in kortizol.
3. Rektularno območje proizvaja spolne hormone, zlasti androgene.

Ko pride do kršitev na vseh področjih, kar ima splošen učinek na telo.

Istočasno pa skorjo nadledvične žleze urejajo drugi mehanizmi. Tako renin-angiotenzinski sistem pošilja signale, ki vplivajo na cono klobouša. Območja žarkov in mrežnih očes se aktivneje uravnavajo s hormoni hipofize.

Delo žleze se podreja vsakodnevnim ritmom: zgodaj zjutraj se poveča vnos kortizola in drugih glukokortikoidov v krvni obtok, zvečer pa se njihova raven močno zmanjša. Tak mehanizem omogoča telesu, da se pripravi na začetek novega dne, pomaga tudi pri zmanjševanju alergijskega in vnetnega odziva.

Vzroki bolezni so praviloma avtoimunski. Adrenalne celice začenjajo zaznati imuniteto telesa kot tuje, kar povzroči boj z njimi kot vnetje, kar vodi v njihovo uničenje in nezmožnost opravljanja njihovih funkcij. Poleg tega so med vzroki za hipokortiko:

• presnovne motnje (amiloidoza, gamechromatosis);
• posledica tuberkuloze;
• onkološke bolezni;
• kirurške posege na nadledvičnih žlezah;
• nenadna prekinitev zdravljenja s hormonskimi zdravili;
• nalezljive bolezni (sifilis, HIV)
• krvavitev v nadledvične žleze.

Etiologija in klinične manifestacije

Hipokortizem je razvrščen v primarno, sekundarno in terciarno.

Prva je avtoimunske narave in se kaže v obliki umiranja nadledvične skorje. Zaradi kršitve imunološke tolerance tkiva lubja se razvijejo organsko-specifične reakcije, protitelesa, ki delujejo na encim hidroksilaze 21 in delujejo kot označevalci bolezni.

Histološka preiskava kaže atrofijo parenhima, limfoidne infiltracije, fibroze. Število celic, ki so sposobne proizvajati glukokortikoide in mineralokortikoid, se zmanjša, kar vodi do zmanjšanja njihove proizvodnje.

Klinična slika hipokorticizma ima naslednje simptome:

• huda slabost;
• izguba apetita in okvarjena prebavna funkcija;
• izguba teže;
• nizek krvni tlak;
• spremembe v okusnih navadah;
• psihosomatske motnje;
• hipoglikemijo.

Dodatni znaki so:

• hiperpigmentacija kože in sluznice;
• pojav depresije, glavobolov;
• omedlevica;
• željo po jesti slano hrano;
• kršitev spolne funkcije.

Vzrok sekundarnega hipokortizma je kršitev možganov, natančneje, hipofize, ki nadzoruje delo nadledvičnih žlez. Posledično zmanjša sintezo ACTH.

V tej obliki je bolezen lažja, od simptomov so le slabost, nizek krvni tlak in izguba teže. Do hiperpigmentacije ne pride.

Terciarni hipokortikizem je povezan s patologijo hipotalamusa in prenehanjem proizvodnje kortikoliberina, ki vpliva na celice skorje nadledvične žleze.

Diagnoza bolezni

Odkrivanje bolezni se pojavi na podlagi anamneze in pregleda pacienta, rezultati katerega so določeni za diagnostične postopke. Prvič, hormonska preiskava za vsebnost nadledvičnih hormonov, hipofize in hipotalamusa. Za pregled se jemlje kri in urin, lahko uporabimo slino.

Ocenjuje se koncentracija kortizola in ACTH v krvi. To storite tako:

• kratek ACTH-stimulativni test, ki se uporablja v primeru suma na hipokortiko pri bolniku;
• podaljšan test stimulacije ACTH, ki je pomemben za odkrivanje bolezni sekundarnih ali terciarnih oblik;
• testi metirapona, ki se uporabljajo, kadar obstaja sum nepopolne pomanjkljivosti pri proizvodnji ACTH.

Poleg tega se za oceno zapletov bolezni uporabljajo:

• rentgenski pregled;
• elektrokardiogram;
• spinalna punkcija.

Po prejemu popolne slike bolezni lahko zdravnik začne zdravljenje.

Zdravljenje in preprečevanje bolezni

Zdravljenje z gopokorticizmom je namenjeno ponovni vzpostavitvi normalnega metabolizma v telesu, krvnega tlaka in dobrega počutja bolnika. Bolniku je predpisana hormonska nadomestna terapija, ki vključuje:

• glukokortikoidi (hidrokortizon, prednizolon, deksametazon), ki se uporabljajo v obliki tablet. Standardni odmerek hidrokortizona vključuje trikrat na dan: 10 mg zjutraj in 5 na popoldan in zvečer. Prednizolon: 3 mg. zjutraj, 2 zvečer;
• mineralokortikoid (fludokortizon);
• dehidroepiandrosteron, ki pozitivno vpliva na razpoloženje in splošno počutje, povprečni odmerek je 20-25 mg. na dan.

Na začetku se zdravilo injicira kot injekcija, kasneje pa bolnik začne jemati tablete. Zdravnik mora predpisati in nadzorovati odmerek zdravil med celotnim zdravljenjem. Izbrana je na podlagi kazalnikov:

• krvni tlak;
• spremembe telesne teže;
• delo prebavnega sistema;
• splošno stanje bolnika.

Sekundarne in terciarne oblike zdravimo s analogi kortizola. V primeru stresne situacije ali med hudo boleznijo je priporočljivo povečati vnos zdravil.

Uporablja se tudi simptomatsko zdravljenje. Z ustreznim odmerkom pa dodatni simptomi izginejo po nekaj tednih. Vendar pa je treba s kliničnimi in biokemičnimi metodami stalno spremljati rezultat zdravljenja.

Preventivni ukrepi za boj proti bolezni so namenjeni vzdrževanju vzdrževalne terapije. Zdravila, ki jih predpiše zdravnik, po normalizaciji stanja, ki ga jemlje samostojno.

Napoved

Zdravljenje hipokortizma poteka skozi vse življenje. Ob upoštevanju priporočil zdravnika in rednih zdravil obstaja pozitiven trend in bolnik lahko vodi normalno življenje. Nenadna zavrnitev zdravil lahko povzroči resne zaplete, ki lahko privedejo do invalidnosti.

Hipokortikizem
(Addisonova bolezen, adrenalna insuficienca)

Endokrine in presnovne bolezni

Splošni opis

Hipokortikoidizem (Addisonova bolezen) je bolezen, do katere pride pri nezadostnem izločanju kortizola in aldosterona v nadledvičnih žlezah.

Primarna pomanjkljivost skorje nadledvične žleze (primarni hipokortikoidizem, Addisonova ali bronasta bolezen) se razvije kot posledica dvostranske lezije samih nadledvičnih žlez. Pojavlja se tako pri moških kot pri ženskah, praviloma v zrelih in starih letih (več kot 90% primerov).

Vrste hipokortizma, odvisno od vzroka:

• Primarni. Pojavi se po porazu samega nadledvične žleze, zaradi česar se 90% njihove skorje, kjer se sintetizirajo kortikosteroidi, uniči.
• Sekundarno. Pojavi se po poškodbi hipofize, zaradi katere nastane nezadostna količina adrenokortikotropnega hormona (ACTH) in nadledvične žleze so nedotaknjene.
• Terciarno. Razvija se po porazu hipotalamične regije tumorja ali vnetja.
• Jatrogena. Pojavi se po prenehanju zdravljenja z glukokortikoidi zaradi hitrega padca ravni glukokortikoidnih endogenih hormonov v ozadju supresije sinteze ACTH z eksogenim glukokortikoidom.

V praksi je v 95% primerov primarni hipokortikizem prvič opisal angleški dr. Thomas Addison leta 1855. t

Klinična slika

• Hiperpigmentacija kože predvsem na odprtih območjih, izpostavljenih sončni svetlobi (obraz, dlani, vrat in kožne gube in brazgotine). Barva kože ima pogosto bronast odtenek.
• Depresija
• Znižanje krvnega tlaka.
• Palpitacije, občutek prekinitev v srčnem delu.
• Zmanjšan apetit, hujšanje.
• Slabost, bruhanje.

Diagnoza hipokortizma

• Določanje natrija, kalcija v krvi.
• Določanje ravni glukoze v krvi.
• Radiografija prsnega koša.
• Dnevno izločanje kortizola v urinu.
• Test z ACTH.
• Računalniška tomografija, magnetna resonanca.

Zdravljenje s hipokortikoidi

Nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi - kortizol 30 mg na dan. V stresu je treba odmerek zdravila povečati:

• rahel stres (hladno, ekstrakcija zob itd.) - 40–60 mg na dan.
• zmerni stres (gripa, manjša operacija) - 100 mg na dan.
• hud stres (travma, večja operacija) - 300 mg.

Bistvena zdravila

Obstajajo kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje.

• Kortizon (glukokortikoid). Način odmerjanja: peroralno v odmerku 12,5-25 mg / dan. v enem ali dveh odmerkih. Če jemljete odmerek enkrat, ga naredite zjutraj po zajtrku.
• Prednizolon (glukokortikosteroid). Režim odmerjanja: peroralno v odmerku 5-7,5 mg po zajtrku.
• Cortineff (mineralokortikosteroid). Način odmerjanja: v notranjosti, zjutraj po jedi, od 100 mcg 3-krat na teden do 200 mcg / dan.

Primarni hipokortizem: zdravljenje, vzroki, simptomi, znaki

Vzroki primarnega hipokortizma

Primarni hipokortikizem je povezan z uničenjem celic skorje nadledvične žleze, ki proizvajajo glukokortikoide, in ponavadi so celice, ki izločajo mineralokortikoide in druge hormone, hkrati uničene;

Simptomi in znaki primarnega hipokorticizma

Objektivni znaki pritožb

• huda slabost, utrujenost, astenija;
• hitro naraščanje utrujenosti po nočnem počitku;
• napadi hude šibkosti;
• kronična utrujenost;
• »Kronično bolni« ljudje

• zatemnitev kože;
• pospešeno tan

• področja hiperpigmentacije (od tan do modro-sive), še posebej odprta, izpostavljena soncu;
• pigmentacija kožnih gub;
• povečana pigmentacija bradavic;
• povečana pigmentacija brazgotin, če se pojavijo po začetku hipokorticizma;
• melanonychia (črni nohti) pigmentne linije na nohtih

Slabost mišic, motorna, difuzna, kronična ali paroksizmalna. Krči mišic, zlasti v nogah.

Bolečine v mišicah in sklepih (6-13%)

Napete ali boleče mišice, mialgija.

Artralgija, poliartritis, zlasti pri starejših.

Trdno neelastično uho, kalcifikacija hrustanca ušesne lege, samo pri moških (5%)

Slab utrip, zmanjšano polnjenje perifernega pulza.

Apikalnega impulza ni.

Zmanjšanje srčnega utripa v velikosti srca.

Gluhi srčni ton.

Zmanjšan krvni tlak (88-94 mm Hg).

Pulsni tlak se zmanjša.

Progresivno znižanje krvnega tlaka.

Refraktorna arterijska hipotenzija (100 mm Hg).

Ortostatska hipotenzija, posturalna hipotenzija ni nevrogena (12-16%).

Znaki zmanjšane perfuzije organov in tkiv

• ustna sluznica;
• jezik pod jezikom

Bolezni prebavil (92%):

• slabost;
• bruhanje;
• nestrpnost do lakote;
• bolečine v trebuhu akutne / kronične / ponavljajoče;
• kronična / ponavljajoča se driska, ki jo spremlja izguba telesne teže;
• izrazita želja po slanosti (16-22%)

Blede sluznice.

Bolečine v trebuhu, razpršene ali paraumbilične (običajno pri starejših) ali slabo lokalizirane.

Suhe ustne sluznice.

Nizka raven glukoze v krvi.

• Povečana občutljivost okusa;
• Hipoglikemija

Anorgazmija / disfunkcija orgazma pri ženskah.

Povečana senzorična občutljivost (vonj, okus, zvok).

Akutna / kronična bolečina v hrbtu / spodnjem delu hrbta z / brez obsevanja zadnjega dela stegen.

Diagnoza primarnega hipokortizma

Instrumentalni pregled

Zmanjšana napetost na vseh vodih.

Povečan interval P-R.

Razširjeni razmik Q-T.

Nespecifične spremembe v intervalu ST-T.

Fibroza na vrhu pljuč.

Stare brazgotine v pljučih, večkratne.

Zmanjšana senca srca / mediastinalne sence.

Zmanjšan srčni utrip.

Povečano napenjanje v črevesju.

Širitev črevesnih zank (študija s kontrastom).

Kalcifikacije v trebušni votlini.

Dvostranska kalcifikacija v nadledvični regiji.

Kalcifikacija hrustanec avra

Hormonski pregled in diagnostični testi

Klinične manifestacije hipokorticizma so precej spremenljive in večina simptomov ni specifična. Vendar pa je v primeru vaskularnega kolapsa verjetno, da je kriza nadledvične žleze, tudi če diagnoza hipokorticizma ni bila predhodno narejena. Izolirana pomanjkanja izločanja ACTH, čeprav redki, je treba vedno vključiti v diagnostično iskanje pri bolnikih z nepojasnjeno hudo hipoglikemijo ali hiponatremijo.

Na koncu je zanesljiva diagnoza hipokorticizma možna le z zadostno laboratorijsko preiskavo, ki jo lahko razdelimo v naslednje korake:

• odkrivanje nezadostno nizkega izločanja kortizola;
• določanje odvisnosti / neodvisnosti pomanjkanja kortizola pri izločanju ACTH;
• ugotavljanje pomanjkanja mineralokortikoidov pri bolnikih brez pomanjkanja ACTH;
• iščejo temeljne vzroke insuficience nadledvične žleze, ki bi jih lahko odpravili (npr. histoplazmoza, ki vključuje nadledvične žleze ali makroadenome hipofize, ki moti izločanje ACTH).

V primeru najpogostejšega avtoimunskega hipokorticizma je diagnoza težka, ker se bolezen razvija postopoma.

Obstajajo štiri njegove faze.

1. Aktivnost plazemskega renina je visoka, normalna ali znižana serumska kortizola.
2. Moten izločanje kortizola za stimulacijo ACTH.
3. Nivo ACTH je povišan na prazen želodec, normalna koncentracija kortizola.
4. Vsebnost kortizola se zmanjša, jasna klinična slika hipokortizma.

Torej, ko je v času pregleda klinična slika hipokortizma precej izrazita, je uničenje nadledvične žleze skoraj končano.

Koncentracija kortizola in ACTH

V vsakem primeru je diagnostični kriterij za hipokortiko zmanjšana koncentracija kortizola. V večini primerov je za diagnozo uporabljen nivo celotnega kortizola v serumu. Pri tem je treba upoštevati učinek na ta indikator kršitev globulina, ki veže kortizol, ali albumina. V takih primerih je bila kot alternativna metoda priporočena študija kortizola v slini, čeprav ta metoda ni široko uporabljena. Zelo pomembno je, da ugotovimo vzrok hipokorticizma, sočasno študijo kortizola in ACTH.

• Vsebnost kortizola v serumu na tešče je običajno 10–20 µg% (275–555 nmol / L). Če je manj kot 3 mkt%, se diagnoza hipokortizma skoraj potrdi. Obstajajo ocene specifičnosti in občutljivosti te metode za diagnozo hipokortizma:
  • raven manj kot 5 µg% ima 100% specifičnost in 38% občutljivost;
  • raven manj kot 10 µg% (275 nmol / l) poveča občutljivost na 62%, vendar zmanjša specifičnost na 77%.
• Koncentracija kortizola v slini na prazen želodec (okrog 08:00) nad 5,8 ng / ml izključuje adrenalno insuficienco, medtem ko je pod 1,8 ng / ml hipotetična diagnoza hipokortizma zelo verjetna. Čeprav naj bi se test uporabljal za presejalne raziskave o hipokorticizmu, še ni bil v celoti potrjen kot edina priporočena študija. Bolnikom, pri katerih je verjetnost hipokorticizma s kliničnega vidika visoka ali pri katerih so vrednosti nizke ali vmesne, je priporočena dodatna študija preverjanja.
• Pri bolnikih s hudim hipokorticizmom se raven kortizola v urinu zmanjša, vendar je pri bolnikih z latentno (delno) adrenalno insuficienco lahko nižja od norme. V zvezi s tem se ne uporablja za presejanje hipokortizma.
• Koncentracija ACTH v krvni plazmi v primarnem hipokorticizmu je zelo visoka, v sekundarni / terciarni - zelo nizka ali normalna.

Diagnostični testi z uvedbo ACTH

Pri vseh bolnikih s sumom na hipokortikoid je treba opraviti kratek ACTH-stimulativni test, če osnovna študija kortizola in ACTH ne omogoča nedvoumnega diagnostičnega zaključka. Metoda je naslednja.

• Zjutraj na prazen želodec po študiji bazalnega nivoja kortizola, se sintetični ACTH (1-24) injicira intravensko ali intramuskularno (Kosintropin), vsebnost kortizola se pregleda po 30 in 60 minutah.
• Največja koncentracija kortizola mora presegati 18–20 µg% v primeru intravenskega dajanja in 16 µg% po intramuskularnem dajanju, če ni hipokortizma.
• Pomanjkanje ustrezne stimulacije za uvedbo cosintropina je lahko primarno ali z dolgoročnim sekundarnim / terciarnim hipokorticizmom. V zvezi s tem, če bolnik nima očitnih kliničnih znakov primarnega hipokorticizma ali obstaja razlog za sum na sekundarni / terciarni hipokorticizem, bodo bolniki z diagnozo hipokorticizma, preverjeni v kratkem testu ACTH, podaljšani s kozintropinom.

Razširjeni ACTH-stimulativni test se uporablja za odkrivanje sekundarnega / terciarnega hipokorticizma, ob predpostavki, da zmanjšanje izločanja kortizola v nadledvičnih žlezah med njihovo kratkoročno stimulacijo (kratek ACTH stimulacijski test) ni povezano z njihovim uničenjem, temveč z atrofijo kortikalne plasti med dolgotrajnim pomanjkanjem ACTH. Obstajata dve spremembi tega testa - ameriški in evropski. Tukaj predstavljamo Evropejca kot manj obremenjujoče za bolnika.

• Preiskati bazalno raven kortizola in intramuskularno injicirati 1 mg zdravila Kosintropin. Po 30, 60, 120, 4, 8, 12 in 24 urah se preveri raven kortizola v serumu, običajno pa se poveča za več kot 1000 nmol / l. Jemanje krvi za kortizol v prvih 60 minutah ponovi kratek ACTH-stimulativni test.
• Primarni se bolj zanesljivo razlikuje od sekundarnega / terciarnega hipokorticizma v 3-dnevnem ACTH-stimulativnem testu, ko se 1 mg zdravila Kosintropin daje intramuskularno 3 dni zapored. V tem primeru je stimulacija atrofirane nadledvične žleze praktično zagotovljena, vendar ne uničena.

Drugi diagnostični testi

Pri sumu na pomanjkanje sekrecije ACTH je priporočljivo uporabiti metiraponske teste, zlasti po operaciji hipofize in drugih primerih sekundarnega hipokortizma. Metirapone blokira zadnji korak sinteze kortizola, zato se njegova koncentracija v krvi zmanjša, kar stimulira izločanje ACTH s hipofizo. Za diagnozo hipokortikoidizma, tako primarnega kot sekundarnega / terciarnega, uporabite dve testni možnosti - 1-dnevno in 3-dnevno.

Koncentracije renina in aldosterona

Pri bolnikih s primarnim hipokorticizmom je lahko raven aldosterona nizka glede na povečano aktivnost renina v plazmi, kar služi kot diagnostični kriterij za pomanjkanje mineralokortikoidov. Običajno te spremembe spremlja kršitev presnove mineralov - nizka vsebnost natrija in povečanje kalija v krvi. Pri sekundarnem / terciarnem hipokorticizmu sta ravni renina in aldosterona običajno normalni, vsebnost natrija pa se lahko nekoliko zviša z normalno ravnjo kalija zaradi povečane ravni ADH zaradi učinka razkroja na izločanje hipokortizolemije.

Patogeneza simptomov in znakov

Splošna slabost, utrujenost, slabo počutje in izguba apetita so najpogostejše pritožbe. Povezane so z zmanjšanjem odpornosti telesa na stres, vključno s fizičnim naporom.

Pogosto opaženo zmanjšanje telesne teže je posledica anoreksije, vendar verjetno prispeva tudi dehidracija telesa.

Hiperpigmentacija kože se razvije samo pri bolnikih s primarnim hipokortizolizmom zaradi hiperprodukcije proopiomelanokortin prohormona v kortikotrofih prohormona, ki se razgradi v biološko aktivni ACTH, melanocit stimulirajoči hormon itd. Povišana raven melanocit-stimulirajočega hormona v krvi spodbuja melanocite, kar pije hiperpigmentacija kože in sluznice.

Predvsem kožna področja, izpostavljena sončni svetlobi (nagnjenost k hitremu tanku), kraji naravne pigmentacije (bradavičke itd.), Dlanevi kožni gubi (treba je opozoriti, da so genetsko temnopolti ljudje, kot so negroidna rasa, kožne gube tudi hiperpigmentirani).

Vitiligo najdemo le v avtoimunski genezi hipokortizma, saj je patogeneza tudi avtoimunski proces.

Kršitev izločanja nadledvičnih androgenov pri ženskah se lahko kaže v zmanjšani rasti las v pazduhah in sramu. Hipoandrogeneza pojasnjuje tudi včasih opaženo zmanjšanje libida pri ženskah.

Pri nekaterih bolnikih se razvije hiperplazija limfoidnega tkiva, ki se kaže v povečanju limfnih vozlov, tudi tonzil. Obstaja tudi splenomegalija.

Pogosti mialgiji in artralgiji se pogosto pojavita pri bolnikih s hipokorticizmom, čeprav njihova patogeneza ni znana. Včasih se razvijejo kontrakture, ki prav tako postopno preidejo po dajanju glukokortikoidov.

Kadar je hipokortikizem del manifestacije avtoimunskega pluriglandularnega sindroma, obstajajo glivične lezije ustne sluznice in nohtov, ki se izločajo s predpisovanjem glukokortikoidov, vendar le proti glivicam.

Patogeneza gastrointestinalnih simptomov pri adrenalni insuficienci ni znana. Večina bolnikov ima slabost in bruhanje, bolečine v trebuhu, ki jih včasih spremlja driska, ki simulira akutno gastrointestinalno bolezen. Resnost gastrointestinalnih simptomov je povezana z resnostjo glukokortikoidne insuficience in ti simptomi so lahko začetni znaki adrenalne krize. Driska je lahko zaprta.

Kortizol ima šibek učinek na krvni tlak, vendar se med hipokorticizmom zaradi stresa lahko razvije kardiogeni šok, ki je odporen na delovanje vazokonstriktorjev, ki se odstrani samo z dajanjem glukokortikoidov. Ta pojav je posledica učinka glukokortikoidov na izražanje adrenergičnih receptorjev. Zmanjšan srčni volumen, periferni žilni tonus in nizek krvni tlak so manifestacije mineralokortikoidne insuficience, predvsem aldosterona. Glukokortikoidi so potrebni za sintezo adrenalina v medelu nadledvične žleze, zato hipokortiko pogosto spremlja zmanjšanje ravni adrenalina v krvi in ​​kompenzacijsko povečanje vsebnosti noradrenalina. To lahko pojasni rahlo zmanjšanje bazalnega sistoličnega krvnega tlaka in rahlo povečanje srčnega utripa pri spreminjanju položaja telesa iz ležečega v položaj. Prej obstoječa arterijska hipertenzija se na ozadju razvoja hipokortizma zmanjšuje, in če ne, to močno zmanjša verjetnost prisotnosti hipokorticizma pri bolniku.

Izklop kontrainsulinskega delovanja kortizola v hipokorticizmu vodi do relativnega hiperinzulinizma, ki se kaže v hipoglikemičnem sindromu. Huda hipoglikemija se razvije le pri otrocih, med hipokorticizmom pri odraslih pa hipoglikemija povzroči tešče, uživanje alkohola, zvišano telesno temperaturo, akutne nalezljive bolezni, slabost in bruhanje, zlasti med adrenalno krizo.

Pomanjkanje kortizola spremlja zmanjšanje hitrosti glomerulne filtracije, bolniki pa ne povečajo izločanja vode kot odziv na obremenitev z vodo. To je posledica neposrednega učinka pomanjkanja kortizola na ledvice in povečanega izločanja ADH v ozadju hipokorticizma.

Pri centralnem živčnem sistemu hipokortikizem razvije apatijo in depresijo, povečano čustveno ranljivost in negativizem. Gustatorni in vohalni občutki se povečajo, čeprav se zmanjšuje apetit. Izrazite duševne motnje so lahko prvi očitni znaki hipokorticizma, zaradi česar je težko diagnosticirati bolezen. Večina duševnih simptomov izgine v nekaj dneh po zdravljenju z glukokortikoidi, čeprav je psihoza možna še nekaj mesecev. Simptomi niso povezani z elektrolitskimi motnjami, razen pri bolnikih s hudo hiponatremijo.

Amenoreja se razvije pri 25% žensk in je lahko posledica splošnega učinka kronične bolezni, izgube mase vrtinca ali sočasne avtoimunske poškodbe jajčnikov.

Kalcifikacije na območju ušesnega hrustanca se pojavijo z dolgotrajnim kroničnim hipokorticizmom in samo pri moških, vendar ne izginejo po dajanju glukokortikoidov.

Relativna eozinofilija je značilna za hipokortiko in se pojavlja pri približno 20% bolnikov.

Hiponatremija se razvije pri 85–90% bolnikov in odraža tako izgubo natrija kot hipovolemijo. Slednje so povezane z insuficienco mineralokortikoidov in povečanim izločanjem vazopresina (ADH), ki ga spodbuja pomanjkanje kortizola. Te motnje povzročajo izrazito hrepenenje za slano hrano. Pogosto se je povečala in poraba hladne vode.

Hiperkalemija se pogosto kombinira z zmerno hiperkloremično acidozo in se pojavi pri 60-65% bolnikov zaradi pomanjkanja mineralokortikoidov.

Občasno se razvije hiperkalciemija.

Ko se primarni adrenalni insuficienčni odziv razvije s sindromom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS), je najpogostejši simptom huda šibkost, le 1/3 bolnikov razvije hiperpigmentacijo, polovica pa hiponatremijo.

Možna sočasna stanja, bolezni in zapleti

• Glukokortikoidna insuficienca, akutna / kronična.
• Hipopituitarna (sekundarna) ACTH-pomanjkljiva adrenalna insuficienca.
• Thyroiditis Hashimoto.
• Hipotiroidizem (myxedema).
• Utrujenost
• Hipotermija.
• Dehidracija.
• Omedlevica / izguba zavesti.
• Šok, septični šok.
• Hiperpigmentacija.
• Vitiligo.
• Fokalna alopecija.
• Zdravilo za hipotenzijo, ortostatsko akutno / kronično.
• Hipovolemija.
• Kronično bruhanje.
• Psevdostopna obstrukcija.
• Paralitični adinamski ileus.
• Akutna azotemija.
• Prerenalna azotemija.
• Pseudotumor možganov.
• Depresija
• Psihoza
• Impotenca / erektilna disfunkcija.
• Neplodnost / sterilnost pri ženskah.
• Levkocitoza.
• Eozinofilija.
• Limfocitoza.
• Hipoglikemija spontana / povzročena z zdravili za zniževanje glukoze za sladkorno bolezen.
• Hiperkalemija.
• Toksičen učinek vnosa kalija.
• Hiponatremija.
• Hipoosmolarno stanje.
• Hiperkalcemija.
• Hipermagneziemija.
• Elektrolitske motnje.
• Metabolna acidoza.

Bolezni in stanja, pri katerih se hipokortizem razlikuje

• Nevrogena anoreksija.
• Hipotenzija.
• Anemija
• Sindrom malabsorpcije.
• Sindrom kronične utrujenosti.
• Neuromyasthenia.
• Fibromialgijski sindrom.
• Hiperkalemična periodična paraliza.
• Sindrom izgube ledvic.
• Pomoč

Zdravljenje primarnega hipokorticizma

Vzdrževalno zdravljenje

Gypococorticoids

Hidrokortizon je zdravilo izbire za nadomestno zdravljenje, saj ima dokaj stabilen in dobro napovedan profil absorpcije, prav tako pa omogoča spremljanje ustreznosti predpisanega zdravljenja.

Dodelite 3-krat na dan: 10 mg zjutraj po prebujanju, 5 mg sredi dneva in 5 mg okoli 18:00.

Alternativno zdravljenje s prednizonom: 3 mg po prebujanju in 1-2 mg ob 18:00. Slabosti zdravljenja vključujejo nezmožnost spremljanja ustreznosti zdravljenja, saj zdravilo ni določeno v krvi in ​​urinu s kliničnimi laboratorijskimi metodami. Poleg tega prednizon zavira endogeno izločanje kortizola in posledično v primerjavi s to terapijo ostaja raven kortizola pri bolnikih kljub ustreznosti nadomestnega zdravljenja nizka. Če zdravnik ne upošteva posebnih značilnosti zdravljenja s prednizonom, lahko to povzroči preveliko odmerjanje. Ker ima prednizolon daljši razpolovni čas kot hidrokortizon, bolj zavira hipersekrecijo ACTH in zato zjutraj bolj učinkovito odpravlja hiperpigmentacijo in zvišane vrednosti ACTH.

Namesto prednizolona se lahko uporablja tudi deksametazon.

Mineralokortikoidi

Fludrokortizon. Cilj zdravljenja je izločanje ortostatske hipotenzije (padec krvnega tlaka za več kot 10 mm Hg).

40 mg hidrokortizona je pri mineralokortikoidnem učinku enakovreden odmerku 100 µg fludrokortizona.

Dehidroepiandrosteron

Pri primarni adrenalni insuficienci se ugotovi tudi pomanjkanje dehidroepiandrosterona. Imenovanje 25-50 mg / dan dehidroepiandrosterona lahko izboljša razpoloženje in dobro počutje.

Spremljanje zdravljenja

Klinično

• Ocenjujemo dinamiko značilnih simptomov, na katere vpliva substitucijska terapija, kot je povečanje telesne mase.
• Dinamika krvnega tlaka, vedno v stalnem položaju (posturalni krvni tlak).
• Razvoj arterijske hipertenzije in perifernega edema sta znaka prevelikega odmerjanja mineralnega kortikosteroida, medtem ko posturalna hipotenzija in solna želja kažejo na pomanjkanje mineralokortikoida.

Biokemična

• Elektroliti v serumu.
• Aktivnost renina v krvni plazmi.
• Dnevni ritem kortizola (vendar le pri zdravljenju s hidrokortizonom).
• V primeru vztrajnosti izrazite hiperpigmentacije - študija ACTH pred in po jemanju jutranjega odmerka glukokortikoida. Če se izločanje ACTH ne zatreti, je potrebno hipofizno skeniranje (MRI), da se izključi razvoj hiperfize ali adenoma, ki je zelo redka.