Hipospadija pri ženskah je nenormalen razvoj sečnice in nožnice. Za to prirojeno bolezen so značilne dve glavni okvari: skrajšanje sečnice in zunanja odprtina. Moški hipospadija je ena najpogostejših nepravilnosti v urogenitalnem sistemu in je dobro raziskana. Hipospadija pri ženskah se šteje za zelo redko patologijo, ki ima značilne klinične simptome, zaradi česar se mora bolnik posvetovati z ginekologom in urologom. Izraz "ženska hipospadija" (hypospadia feminis) razumemo kot prirojeno bolezen, ki se kaže v premiku zunanje odprtine sečnice na sprednji steni vagine proksimalno na genitalni obroč.

PREGLED KNJIŽEVNOSTI

Ker je hipospadija pri deklicah in ženskah zelo redka, se njena diagnostika in zdravljenje z zdravniki posveča le malo pozornosti. V domači literaturi je prvič omenjena ženska hipospadija izšla leta 1914 v knjigi I.X. Dzirne "Operativna urologija". Avtorica je menila, da hipospadija pri ženskah ne zahteva kirurškega zdravljenja, če je ne spremlja inkontinenca [1]. V tuji literaturi, ki je na voljo, je ena izmed prvih omemb te bolezni L. L. Buffoni, ki jo je leta 1957 opisal v italijanski urološki knjigi [2]. Resna prevalenca ženske hipospadije je zelo težko oceniti zaradi velikega števila nediagnosticiranih primerov. Vendar pa po D.V. Kana, pogostost pojavljanja hipospadije pri ženskah s ponavljajočimi se okužbami sečil, spolno aktivnih, znaša 66% [3].

N.E. Savchenko interpretira hipospadijo pri dekletih kot zarodno okvaro sečnice (4). Običajno se zunanja odprtina sečnice pri deklicah odpre v srednji tretjini vestine vagine na enaki razdalji med klitorisom in vhodom v nožnico. Ko pride do hipospadije distalni premik zunanje odprtine sečnice. S tem se poveča razdalja med klitorisom in zunanjo odprtino sečnice in nasprotno zmanjša razdalja od zunanje odprtine sečnice do vhoda v nožnico.

Embriogeneza hipospadije pri dekletih, za razliko od fantov, ni posledica pomanjkanja povezave sten sečnice, saj ta del sečnice pri deklicah preprosto ni. Za hipospadico velja, da je mesus, ki se nahaja na sprednji steni vagine [5]. Etiologija ženske hipospadije ostaja nejasna. Spodnji del sečnice in nožnice se razvije iz spodnjega dela urogenitalnega sinusa, zato lahko prekinitev normalnega razvoja te strukture povzroči nastanek hipospadije [6]. S. Miyagawa et al. v eksperimentalni študiji je bilo ugotovljeno, da je razvoj hipospadije možen z uvedbo dietilstilbestrola (sintetičnega analoga estrogena) [7]. Analiza razmerja med odmerkom in odzivom je pokazala, da je 0,03 g dietilstilbestrola, ki ga dajemo parenteralno enkrat na dan 6 dni, dovolj za razvoj hipospadije. Avtorji so pokazali, da je pojav ženske hipospadije v tem primeru posledica kršitev apoptoze in proliferacije epitelijskih celic hrbtne uretre. Oblika hipospadije, ki jo povzroča dietilstilbestrol, je odvisna od trajanja nosečnosti, na kateri je prišlo do izpostavljenosti. Druge kongenitalne bolezni, kot so urogenitalni septum, dvonožna maternica, vaginalna atrezija in septum v nožnici, se lahko kombinirajo s hipospadijo.

Trenutno opisane klinične manifestacije in razvila več klasifikacij ženske hipospadije, ki temelji na stopnji distopije zunanje odprtine sečnice glede na različne odseke vagine in vratu mehurja. Eno od klasifikacij ženske hipospadije je predlagal D.V. Kanom 1988: 1) nizka vaginalna ektopija zunanje odprtine sečnice; 2) visoka vaginalna ektopija zunanje odprtine sečnice; 3) spajanje vratu mehurja z nožnico z urinsko inkontinenco; 4) urogenitalni sinus pri ženskah; 5) kombinacija vseh teh možnosti z napačnim ali resničnim hermafroditizmom [3].

Večina avtorjev razlikuje med delno in popolno obliko ženske hipospadije [8-10]. G.A. Serviceman et al. dodeli vestibularne in vaginalne oblike bolezni [11].

Po klasifikaciji V. Bluma obstajajo tri oblike hipospadije pri ženskah: 1) vzdolžni pregib med zadnjo steno sečnice in prednjo steno nožnice; 2) vztrajni urogenitalni sinus, v katerem je nožnica povezana z sečnico, in deviška membrana je globoko v urogenitalnem sinusu; 3) sečnica se odpre v vagino proksimalno do normalno postavljene himene [12].

Podobna klasifikacija, ki jo je predlagal A.E. Solovyov [13]. Razlikuje 3 oblike hipospadije pri dekletih: vestibularno (delno), vestibulovenaginalno (subtotalno) in vaginalno (skupno). Vestibularna (delna) hipospadija pri deklicah je zmanjšana na odsotnost spodnje stene sečnice v večjem ali manjšem obsegu. Zunanja odprtina sečnice se premakne bližje vhodu v nožnico. Klitoris se poveča, himen se ne spremeni. Pri dekletih je ta oblika hipospadije pogosto ugotovitev. Vendar pa lahko bolniki trpijo za inkontinenco podnevi in ​​pred spanjem, nekateri imajo disurijo, srbenje v vulvi, izcedek iz nožnice. Vestibularna oblika hipospadije lahko povzroči uhajanje urina v nožnici in predvečer, kar prispeva k razvoju kroničnega uretritisa, cistitisa. Vestibuginozna (subtotalna) hipospadija je hujša oblika, pri kateri se zunanja odprtina sečnice odstrani iz klitorisa in se postavi tako, da se sečnica in vaginalni septum tanjša na 0,2–0,3 cm, spodnja stena zunanje odprtine sečnice in zgornja stena vhoda v Vagina je ena sama entiteta. Himen se razcepi vzdolž zgornjega loka, vhod v nožnico se razpoči. Urin v tej obliki hipospadije nenehno vstopa v nožnico, povzroča maceracijo sluznice, vulvovaginitis, ki povzroča naraščajočo okužbo sečil. Zunanja odprtina sečnice je široka, nepravilne oblike. Klinično se vulvovaginalna oblika ne kaže le v distopiji zunanjega odprtja sečnice, temveč tudi v povezavi z nerazvitostjo sfinkteričnega aparata mehurja. Vaginalna (skupna) oblika hipospadije pri deklicah je zelo huda malformacija. V tej obliki so zaznane pomembne anatomske motnje urinarnega in reproduktivnega sistema. Pri pregledu genitalij so male sramne ustnice nerazvite, himen je odsoten. Zunanja odprtina vagine je široka, zevajoča, kot ženska, ki je rodila. Na običajnem mestu zunanja odprtina sečnice ni definirana. Pri ogledu na ogledalih v srednji tretjini sprednje stene vagine določa zunanja odprtina sečnice [13].

Razvrstitev ženskih hipospadij, ki jo je predlagal H.M. Vitez vključuje popolno (tip I) in nepopolno obliko (tip II), medtem ko ima tip II dva podtipa, odvisno od oblike sečnice: II-a - kratka in široka sečnica ter II-b - normalna sečnica [14].

Diagnoza in zdravljenje ženske hipospadije je preprosta, vendar pa je ta bolezen pogosto prezrta [15–16]. V zvezi z diagnozo hipospadije je treba povedati, da večina primerov ni diagnosticirana, vendar se lahko simptomi najprej pojavijo v drugem obdobju - od adolescence do zelo zrelega (do 90 let). Vzrok hipospadije pri starejših ženskah morda ni prirojena nenormalnost sečnice, temveč premik mesusa v vagino zaradi fibroze, ki je posledica atrofičnega vaginitisa ali operacije na sečnici [17].

Resnost simptomov, povezanih s hipospadijo pri ženskah, je odvisna od stopnje izpodrivanja Meatusa. Bolniki s hipospadijo tipa 3 po V. Blumu ali z visoko vaginalno obliko so bolj dovzetni za okužbe sečil. Uretralni sindrom in ponavljajoče se UTI, ki izvirajo iz začetka spolne aktivnosti, sta pogosta manifestacija ženske hipospadije. Pri takšnih bolnikih praviloma konzervativno zdravljenje ni učinkovito, pravočasno gibanje mesusa pa lahko bistveno zmanjša klinične simptome [8].

Druge manifestacije ženske hipospadije vključujejo stresno urinsko inkontinenco po porodu in včasih popolno urinsko inkontinenco [17]. Inkontinenca je lahko „neresnična“, vendar jo povzroča vaginalno uriniranje, medtem ko je resno uriniranje povezano z motnjami v vratu mehurja. Ta bolezen se najpogosteje zazna z namestitvijo katetra za uretre, endoskopskih posegov na spodnji urinarni trakt. Včasih se takim bolnikom diagnosticira supravesična obstrukcija, ki vodi v operacijo odstranjevanja urina, čigar potreba ni [18].

Poleg tega je hipospadija pogosto spremljana s stenozo sečnice [7].

Tudi ti bolniki lahko imajo detrusor-sphincter dyssynergy (DSD), saj je med hipospadijo izrazito vaginalno uriniranje, ki lahko stimulira bulbocavernosalni refluks, ki pa spodbuja krčenje sfinkterja med uriniranjem, kar se kaže kot DSD. Poleg tega lahko prisotnost vaginalnega uriniranja privede do dejstva, da bolnik čez dan večkrat napne mišice presredka, kar vodi do njihove hipertrofije in posledično do DSD [19]. Pri ženskah s hipospadijo se lahko tvorijo vaginalni kamni, ki podpirajo okužbo, zaradi česar je konzervativno zdravljenje neučinkovito. Takšni bolniki potrebujejo odstranitev kamnov za uretre in plastike za zdravljenje in preprečevanje IMS [7]. Treba je opozoriti, da je vzrok kroničnega uretritisa, cistitisa in vulvovaginitisa lahko tudi ti hipermobilnost zunanjega odprtja sečnice, pri kateri se zunanja odprtina sečnice izloči v vagino le med spolnim odnosom [20-21]. Hipermobilnost zunanje odprtine sečnice lahko diagnosticiramo z uporabo testa O'Donnell-Hirschhorn: indeksni in srednji prsti roke, vstavljeni v introitus, se ločijo bočno in hkrati ustvarimo pritisk na hrbtno steno vagine - simulira se situacija, ki izhaja iz vnosa penisa v vagino. Če je hipermobilnost sečnice, se zunanja odprtina sečnice začne mrziti in se prestavi v nožnico.

Ohranjanje urogenitalnega sinusa pri ženskah se kaže v nezmožnosti spolnega odnosa. V prisotnosti urogenitalnega sinusa ginekologi pogosto diagnosticirajo vaginalno stenozo, ki je v bistvu odsotna, in jo poskušajo ojačati. Urogenitalni sinus pri ženskah najpogosteje diagnosticira ginekolog, ki pozna to anomalijo [20-21].

Glavna metoda korekcije ženske hipospadije je operacija. Izvedite prenos sečnice iz nožnice v presredek v območju baze klitorisa. Pri bolnikih z znaki urinske inkontinence se izvaja plastika distalnega dela sečnice in vratu mehurja. Namen operacij prenosa distalne uretre med vaginalno ektopijo je doseganje prenehanja kroničnega kroničnega uretritisa, cistitisa in vulvovaginitisa, ki se po vsakem spolnem odnosu še poslabša. Pomembno je opozoriti, da je v številnih tujih publikacijah opisana kombinacija hipospadije pri ženskah z disfunkcijo nevrogenega mehurja, zaradi česar so bolniki podvrženi celostni obravnavi dveh bolezni [20].

S pomanjkanjem tkiva sečnice se slednji lahko ustvari iz sprednje stene vagine s tubularizacijo, kar omogoča, da se mesus premakne v normalni položaj. Tako se izognemo psevdokvirni urinu, ki ga povzroča vaginalno uriniranje [7]. Za hude brazgotinjenje v sečnici je bolje, da uporabite premaknjeni perinealni kožni zavihek, loputo za bok ali Martiusov zavihek [22]. V tej skupini bolnikov je mogoče zadrževanje urina doseči s premikom neoretrere na klitoris, ki ima dve prednosti: 1) dodajanje dolžine daje večjo odpornost, 2) je dovolj dovolj tkiva za introitus, da pokrije distalni del sečnice [23].

V literaturi je opisanih nekaj primerov ženskih hipospadij. Eden od takih bolnikov je leta 2013 opisal A. Chemaou [24]. 13-letno deklico z anurijo, ledvično odpovedjo in arterijsko hipertenzijo je bila sprejeta v ambulanto, bolnik pa ni imel v preteklosti urinarnega sistema. Po fizičnem pregledu in pregledu je bila deklici diagnosticirana hipospadija, nevrogena disfunkcija mehurja zaradi agonese sakroze. Kirurško zdravljenje je potekalo s premestitvijo in plastiko zunanje odprtine sečnice, da bi se izvedla intermitentna samo-kateterizacija. Pri spremljanju so normalizirali krvni tlak in delovanje ledvic.

LASTNA KLINIČNA OPAZOVANJA

Leta 2014 je bil pacient M., star 11 let, sprejet v oddelek za otroško uroandrologijo Raziskovalnega inštituta za urologijo na Ministrstvu za zdravje Rusije. Glavne težave so bile urinska inkontinenca in ponavljajoče se okužbe sečil. Prej je bil bolnik večkrat pregledan v kraju stalnega prebivališča. Diagnoza je bila ugotovljena: urinska inkontinenca neznanega izvora, okužba urogenitalnega sistema. Glede na laparoskopsko diagnozo patologije iz urogenitalnega sistema ni zaznana. Bolnica je bila podvržena konzervativni terapiji, namenjeni zdravljenju UTI, hiperaktivnosti sečnega mehurja. Opažen je bil začasen pozitiven učinek.

Na oddelku za pediatrično urologijo inštituta je bil pri fizičnem pregledu pacienta ugotovljeno skrajšanje sečnice in rahla premik zunanje odprtine v območju vhoda v nožnico. Pomembno je opozoriti, da je najbolj opazno premikanje sečnice opazilo pri dekletu med uriniranjem (sl. 1).

Sl. 1. Pojav genitalij in deklic sečnice M., star 11 let. Puščice označujejo lokacijo zunanje odprtine sečnice

Glede na ultrazvok, ni nobenih znakov sprememb v zgornjih sečil, velikost ledvic je v starostni normi, ledvični sistem medenice ni razširjen, parenhim se ne spremeni. Na splošno je analiza urina pokazala pomembno levkociturijo (do 100 levkocitov v p / sp.). Bolnik je bil podvržen uroflowmetriji in kompleksnemu urodinamskemu pregledu (KUDI) (slika 2, 3).

Sl. 2. bolnik M. Uroflowmetry, star 11 let

Sl. 3. Celovit urodinamski pregled bolnika M., star 11 let

Po KUDI so odkrili visoko amplitudno hiperaktivnost mehurja, kar se lahko kaže v nujni urinski inkontinenci.

Na podlagi anamneze, podatkov o fizikalnem pregledu in instrumentalnih preiskav smo bolniku postavili diagnozo hipospadije, motnje urina s hiperaktivnostjo mehurja.

Bolniku je bila priporočena izvedba rekonstruktivne plastične kirurgije za korekcijo hipospadije. Vendar, glede na starost bolnika, je bilo odločeno, da se operacija odloži za 2-3 leta do pubertete, ker v tem primeru lahko operacija na distalnem delu sečnice ni učinkovita zaradi pomanjkanja tkiva v vaginalnem območju. Po začetku pubertete in aktivni rasti genitalij bo ta rekonstruktivna kirurgija po našem mnenju izvedena z velikim učinkom. Glede na neučinkovitost predhodnega zdravljenja je bilo bolniku priporočeno, da v detrusor vnese botulinusov toksin, da se zmanjša njegova hiperaktivnost. Kot prvi korak smo pacienta uvedli v botulinusov toksin v detrusor, da bi zmanjšali njegovo hiperaktivnost. Pri spremljanju po 2 mesecih po uvedbi botulinskega toksina pri bolniku je prišlo do zmanjšanja epizod inkontinence na 6-7 (prej 13-15), vendar klinični znaki IMS še vedno obstajajo. Dekle je predvideno za operacijo v starosti 14-15 let.

ZAKLJUČEK

Hipospadija - razcep posteriorne (spodnje) stene sečnice - zaznamuje dve komponenti: skrajšanje sečnice in ektopija njenega zunanjega dela. Hipospadija pri ženskah pogosto ni diagnosticirana in se odkrije predvsem, ko je nameščen uretralni kateter ali če se izvajajo transuretalne manipulacije. To bolezen je treba izključiti pri ženskah s ponavljajočo se, odporno na zdravljenje, IMS, urinsko inkontinenco. Ženske s hipospadijo morajo opraviti celovito urodinamsko študijo, da izključijo disfunkcijo mehurja. Vse različice hipospadije pri deklicah in ženskah so predmet operativne korekcije - prenos zunanje odprtine sečnice iz nožnice v presredek v fiziološki položaj ali v obliki plastične uretre, ko se ugotovi urinska inkontinenca.

LITERATURA

1. Dzirne I. X. Operativna urologija. Petrograd: Praktična medicina, 1914. 125 str.

2. Buffoni L, Terragna A. Ženske hipospadije; poročilo o primeru. // Pediatria. 1957. Vol. 65, N 3. R. 452-461.

3. Kan D.V., Laurent OB, Levin E.I. Klasifikacija in diagnoza ponavljajočega se in kroničnega cistitisa pri ženskah. Urologija in nefrologija. 1988. N 6.C. 16-20.

Savčenko Hipospadija in njeno zdravljenje. Minsk: Ed. BSSR, 1962. 264 c.

5. Kelalis PP, King LR, Belman AB. Uretra. // v klinični pediatrični urologiji. 1985. Vol. 2. P. 453-467.

6. Hill JT, Aker M, Fletcher MS, Yates Bell AJ. Ženska poročila o hipospadijah. // Br J Obstet Gynaecol. 1982. Vol. 89, N7. P. 581-583.

7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato T, Ohata Y, Nishina Y, Iguchi T. Karakterizacija dilizstilbestrolinduktirane hipospadije pri mišjih samicah. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, N 5. P. 43-50.

8. Dukhanov A. Ya Urologija otroštva. L., 1968. 278 str.

9. Kobozeva Ya.V., Kuznetsova M.Ya., Gurkin Yu.A. Ginekologija otrok in mladostnikov. L., 1989. 267 str.

10. Lopatkin N.A., Pugachev A.G. Pediatrična urologija. M., 1986. 321 str.

11. Podduzhny G. A. Enkratni popravek penisa in plastike sečnice pri različnih oblikah hipospadije. Metoda priporočila Zaporizhzhya država, jaz. izboljšanje zdravnikov po imenu M. Gorky. “Zaporozhye, 1987

12. Blum V. Hipopadija der Weiblichen Harnohre.// Monatsber Urol. 1904. Vol. 9. P.522-544.

13. Soloviev A.E. Diagnoza in zdravljenje hipospadije pri deklicah. Urologija in nefrologija. 1993. N 6. S. 11-13.

14. Knight HM, Philip NJ, Mouriquand PD. Ženska hipospadija: prikaz primera. // J Pediatr Surg. 1995. Vol. 30, št. 12. P. 1738-1740.

15. Van Bogaert LJ. Kirurško popravilo hipospadije pri ženskah s simptomi uretralnega sindroma. // J Urol. 1992. Vol. 147, N 5. P. 1263-1264.

16. Elder JS, Walsh PC, Retick AB, Stamey TA, Vaughan EDJr. Prirojene anomalije genitalij. // v Campbellovi urologiji 6. izd. 1992. P. 1920-2200.

17. Ayed M, Ben Abid F, Lousssief H, Ben Hassine L, Jemni M. Ženske hipospadije o treh primerih. // J Urol (Pariz). 1995. Vol. 101. P. 244-247.

18. Mildenberger H, Burger D, Habinicht R. Hypospadias v samici. / / Z Kinderchir. 1988. Vol. 43. N 5-6. P. 35-37.

19. Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool JD, Vande Walle J. Anomalije deklic sečnice z ne-nevrogeno disfunkcijo sfinktra mehurja. // BJU Int. 1999. Vol. 83, N 3. P. 294-297

20. Derevyanko I.M., Ryzhkov T.I., Eliseeva V.V. Vaginalna ektopija uretre in urogenitalnega sinusa pri ženskah. Stavropol. 2004. 195 c.

21. Derevianko I.M., Derevyanko T.I., Ryzhkov V.V. Hipospadija pri ženskah. Urologija. 2007. №3. 26-28.

22. Hendren WH. Konstrukcija ženske sečnice iz vaginalnega in perinealnega zavihka. // J Urol. 1980. Vol. 123, N 2. P.657-664.

23. Bhat A, Saxena R, Bhat MP, Dawan M, Saxena G. Ženske hipospadije z vaginalnimi kamni: redka prirojena anomalija. // J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 70-74.

24. Chemaou A, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri M, Sibai H. Ženska hipospadija, diagnosticirana pri mladostniku. // Arch Pediatr. 2013.Vol. 20, N 12. P.1314-1316.

Hipospadija pri otrocih

Hipospadija je prirojena nenormalnost sečnice (MK). To je precej pogosta prirojena napaka, ki jo opazimo pri 3 otrocih na 1000 novorojenčkov, in ta patologija se je povečala. Okvara je odsotnost zadnje stene sečnice ali MK. Večinoma je ta patologija pri dečkih, pri dekletih zelo redka.

Razlogi

Razlogi za nastanek te okvare pri otrocih niso v celoti ugotovljeni. Strokovnjaki menijo, da lahko privede do:

• genetske motnje v obliki genskih mutacij;
• dedni dejavnik (včasih je takšna prirojena napaka razvoja opažena že več generacij);
• hormonska terapija, predpisana ženski z ogroženim spontanim splavom;
• hormonske motnje v telesu nosečnice v obdobju 9-12 tednov (med tem gestacijskim obdobjem so položeni sečni organi zarodka);
• hormonska kontracepcija, ki se uporablja v letu pred nosečnostjo;
• in vitro oploditev (hormonska terapija se pogosto uporablja med nosečnostjo);
• okoljske nesreče;
• uživanje hrane, ki vsebuje herbicide in pesticide, ki lahko vplivajo na hormone ploda.

Simptomi

Običajno se zunanja odprtina MK nahaja na vrhu glave penisa, med hipospadijo pa jo lahko najdemo na spodnji površini penisa, v predelu njegovega trupa, v območju koronarnega sulkusa, na skrotumu ali v predelu perineala. Glede na to se te oblike bolezni razlikujejo:

• glava;
• stebla;
• scrotal;
• koronarna;
• perinealna;
• "Hipospadija brez hipospadije".

Pri dekletih s to patologijo je odprtina MK v vagini.

Oblika glave (najlažja) se pojavi v 75% primerov. Perinealne in skrotalne oblike so hude razvojne napake. V kakršni koli obliki je ukrivljenost (v različni stopnji resnosti) penisa. Razlog za to je neusklajenost med skrajšano dolžino MC in normalno dolžino kavernoznih teles penisa.

Eden od stalnih simptomov pomanjkljivosti je tudi displazija prepucija: lahko se razcepi ali se nahaja na vrhu penisa, obešena v obliki »kapuco«.

Hipospadija je lahko neodvisna razvojna anomalija, vendar se lahko kombinira z drugimi, hujšimi prirojenimi okvarami (in ne samo s sečilom). Izolirana okvara se izraža z blažjimi oblikami ("hipospadija brez hipospadije", oblika glave).

Pogosto obstaja kombinacija hude hipospadije in ženskega ali moškega psevdohermafroditizma, v katerem so notranje spolovila istega spola in zunanji spolni organi nasprotnega. Obstajajo lahko druge motnje urogenitalnega sistema: vezikoureteralni refluks, kriptorhizem, urogenitalni refluks, hidronefroza itd.

S kapitalizirana oblika anomalije prepucij pri nerazviti. Odprtje sečnice (pogosto zoženo) se nahaja na glavi penisa in nekoliko doseže vrh. Ukrivljenost kavernoznih teles penisa je rahlo izražena. Starši otroka se pritožujejo zaradi spremenjenega tipa penisa in izločanja urina v tankem toku.

Za koronoidna oblika Značilen je položaj zunanje zožene odprtine MC v območju koronarnega sulkusa. Koža se vleče v obliki "kapuco". Tok urina je usmerjen pod kotom do ukrivljenega penisa.

S stebla Uretra se odpre na različnem nivoju trupa bistveno ukrivljenega penisa. Za uriniranje mora otrok izvleči penis v želodec.

S scrotal ali scrotal Anomalija MK luknja, ki se nahaja na skrotumu ali med deblo penisa in skrotuma. Ukrivljenost penisa je izrazita, v nekaterih primerih je opaziti atipično lokacijo. Uriniranje je možno le v sedečem položaju. V zunanjih spolnih organih je pomembna podobnost s stenami in povečanimi klitorisi.

Oblika kavčuka razvojne okvare imajo takšne manifestacije: odprtina sečnice se nahaja na presredku, pojavlja se razcep skrotuma in izrazita ukrivljenost penisa. Struktura zunanjih spolnih organov je mešana.

Uriniranje je možno v sedečem položaju. V teh primerih se opravi genetski pregled za diagnozo in zahteva posvet z endokrinologom.

V nekaterih primerih prirojena napaka le v krajši dolžini MC in njena zunanja odprtina se običajno nahaja. Ta oblika bolezni se imenuje "Hipospadija brez hipospadije".

Ta oblika razkriva tudi deformacijo penisa, katerega vzrok ni le nerazvita sečnica, temveč tudi displazija kože s prisotnostjo veznega tkiva vzdolž MC.

Diagnostika

Diagnozo običajno postavimo v porodniško sobo, ko otroka pregledamo. Pri hudih razvojnih okvarah je pomembno določiti spol novorojenčka. Za pravi hermafroditizem je značilna prisotnost obeh jajčnikov in mod.

Ženski psevdo-hermafroditizem se kaže v močno povečanem klitorisu pri dekletu. Včasih ima kožico, ki prehaja do malih sramnih ustnic. Vhod v nožnico je normalen, majhne sramne ustnice.

V primeru ženske hipospadije so sramne ustnice praktično odsotne, vagina je nerazvita. Vhod v nožnico in zunanja odprtina MK sta prekrita z debelo sluznico.

Manifestacije moškega psevdohermafroditizma so: nezadostnost obeh testisov, nerazvitost penisa, hipospadija in nerazvita moda.

Zdravljenje

Hipospadije se zdravijo le kirurško in po možnosti v zgodnji starosti: od 6 mesecev. do 1,5-2 leta. Kirurško zdravljenje v tej starosti bo omogočilo normalen razvoj kavernoznih teles v prihodnosti. V nasprotnem primeru bo nadaljnji nenormalni razvoj penisa v prihodnosti povzročil kršitev spolnosti.

Primerjava treh vrst operacij

Uspeh operacije je odvisen od poklicne ravni kirurga. Po statističnih podatkih je 90-95% operacij uspešnih.

V blagi obliki se izvede samo ena operacija. V kompleksnejših oblikah hipospadije se rekonstruktivna plastična kirurgija izvaja v več fazah. Zoženi zunanji del atipično lociranega MC, ki krši uriniranje, je absolutna indikacija za kirurško zdravljenje.

Glavni cilji operacij za hipospadijo:

• odstranitev ukrivljenosti kavernoznih teles penisa;
• plastični manjkajoči oddelek MK dovolj premera;
• lokacijo zunanje odprtine sečnice na vrhu glave z vzdolžno smerjo, da se zagotovi direkten urinski tok brez ovinkov in brizganja;
• največjo odpravo kozmetičnih napak.

Prva faza operacije je namenjena zapiranju okvare kože in nastanku manjkajočega dela sečnice z uporabo skrotalnega zavihka ali prepucija.

Druga faza kirurškega zdravljenja se izvaja v predšolski dobi (stara 4-6 let). V teku te operacije se plastika sečnice izvaja s premerom najmanj 6 mm, tako da defekt sečnice ne preprečuje rasti penisa, da bi ustvaril pogoje za normalno uriniranje.

Ko se ugotovi kombinirana prirojena patologija v urinarnem sistemu (npr. Vezikoureteralni refluks), se najprej popravijo zgornji in spodnji urinarni trakt, nato pa operacija za hipospadijo.

Če se odkrije "hipospadija brez hipospadije", se med prvo operacijo izrežejo vlaknene vrvice v sečnici, da se izravnajo kavernozni organi penisa. Druga faza operacije je izvedba plastičnih MK (kot pri drugih oblikah hipospadije).

Po kirurškem zdravljenju se bolniki opazujejo do pubertete. Uspešno opravljene operacije v bodoče ne vplivajo na spolno funkcijo pacienta in zagotavljajo njegovo psihosocialno prilagoditev.

Nadaljevanje za starše

Pri ugotavljanju hypospadias po rojstvu otroka ne sme panike. Potrebno je opraviti popoln pregled otroka, da se ugotovi morebitna komorbidnost.

Po natančni diagnozi v zgodnjem otroštvu se izvede kirurško zdravljenje (v eni ali več fazah). Otroci nimajo niti spominov na operacijo in se razvijajo skupaj s svojimi vrstniki.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Hipospadijo ponavadi odkrije neonatolog v porodnišnici ali pediater. Potrebno je posvetovanje s kirurgom ali plastičnim kirurgom. Pri dekletih je obvezno posvetovanje z ginekologom. Prikazan je pregled urologa. Pri hudih malformacijah, ko je težko določiti spol rojenega otroka, se posvetuje z genetikom in endokrinologom.

Hipospadija

Hipospadija je prirojena deformacija urogenitalnega sistema, v kateri je nepravilna ureditev odprtine sečnice (uretre). Hipospadija je ena najpogostejših malformacij spodnjega urinarnega trakta pri moških (po fimozi in metostenozi), v splošni strukturi urološke patologije pa je 1–4%. Pri ženskah je hipostapija redko diagnosticirana.

Vzroki in dejavniki tveganja

Glavni razlog za nastanek hipospadije je kršitev procesa diferenciacije osnovnega epitela kot tudi zaprtje žleba sečnice, ki se pojavijo med 7. in 14. tednom nosečnosti.

Hipospadija pri dečkih se pogosto kombinira z drugimi nepravilnostmi v razvoju urogenitalnega trakta.

Dejavniki tveganja, ki vplivajo na žensko med nosečnostjo, vključujejo:

• endokrine motnje;
• nalezljive bolezni;
• spočetje z oploditvijo in vitro;
• zapletena nosečnost (zgodnja toksikoza, nefropatija, ogrožen splav);
• jemanje določenih zdravil;
• zloraba alkohola;
• huda psiho-čustvena pretres;
• izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju.

Enako pomembna pri razvoju bolezni je genetska predispozicija. Družinski primeri hipospadije so zabeleženi v 10-20% skupnega števila primerov. Po nekaterih študijah je pri starših vegetarijancev opaziti povečano tveganje za otroka s hipospadijo, kar je posledica zaužitja velikih količin fitoestrogena s hrano.

Oblike bolezni

Odvisno od stopnje nerazvitosti sečnice se razlikujejo naslednje oblike hipospadije:

• capitate;
• koronarna;
• stebla;
• scrotal;
• perinealna;
• hipospadija tetive ("hipospadija brez hipospadije").

Poleg tega je patologija razvrščena v tri skupine:

• spredaj (capitate in coronoid);
• medij (steblo);
• nazaj (scrotal in perineal).

Hipospadija pri ženskah je dveh stopenj:

1. Zunanja odprtina sečnice se nahaja v srednjem ali spodnjem delu vagine, uriniranje ni moteno.
2. Razvija se popolna cepitev zadnje stene sečnice, ki se razteza na območje sfinkterja.

Simptomi

Klinična slika hipospadije je odvisna od oblike bolezni. Najpogostejši simptom je nerazvitost distalnega dela sečnice. Pri moških se oblikuje kratka vlaknena vrvica, ki vodi do ukrivljenosti penisa. Stopnja ukrivljenosti je odvisna od dolžine vlaknastega akorda in gostote brazgotine. Koža pri hipospadiji je razdeljena in pokriva glavo penisa. Kavernozno telo je lahko nerazvito ali popolnoma odsotno v enem ali drugem delu distalnega dela sečnice. V odsotnosti poškodbe sfinktra se urin na splošno dobro ohrani.

Najpogostejša (75%) in blaga oblika bolezni sta kapitalizirana hipospadija, pri kateri se zunanja odprtina sečnice nahaja nekoliko pod normalno, lahko se zoži (metostenoza), kar povzroča težave pri uriniranju, frenulum pa je odsoten. Bolniki imajo ukrivljenost penisa, ki se povečuje z začetkom spolne aktivnosti.

Z razvojem koronoidne oblike bolezni se zunanja odprtina sečnice nahaja na ravni koronarnega sulkusa, opazne so motnje uriniranja in izrazita ukrivljenost penisa.

Za matično hipospadijo je značilno, da ni možno normalno moško uriniranje, zaradi česar bolniki penis dvignejo v trebuh ali med sedenjem urinirajo. Pri bolnikih z izrazito deformacijo penisa lahko erekcijo običajno spremlja bolečina. Pri tej obliki bolezni je možen spolni stik, če pa se zunanja odprtina sečnice nahaja na dnu penisa, ejakulat ne vstopi v nožnico.

Scrotalna oblika bolezni ima hud potek. Zunanja odprtina sečnice se v tem primeru odpre na mošnjo, ki jo razdeli na dva dela. Obstaja izrazita nerazvitost in ukrivljenost penisa, ki spominja na hipertrofiran klitoris, zato so fantje s skrotalnimi hipospadijami ob rojstvu včasih napačni za dekleta z adrenogenitalnim sindromom. Uriniranje je možno le v sedečem položaju, spolno življenje je nemogoče.

Z razvojem perinealne hipospadije se zunanja odprtina sečnice nahaja za skrotumom. Dolžina penisa ne presega 9,5 cm (mali penis). Pojavi se razcep skrotuma, ki lahko privede do napake pri določanju spola novorojenčka. Skrotalne in perinealne oblike hipospadije se pogosto kombinirajo s dimeljsko kilo, hidrokelom (vodenastimi testikularnimi membranami), kriptorhizmom (nezapuščen testis v mošnjo).

Pri bolnikih s hipospadijo po vrsti tetive opazimo kratko nerazvito sečnico, ki povzroči ukrivljenost penisa navzdol. Zunanja odprtina sečnice, medtem ko je pravilno nameščena. Med erekcijo se penis upogiba, kar spremlja občutna bolečina in onemogoča spolni odnos.

Za hipospadijo pri ženskah je značilna vaginalna ektopija zunanje odprtine sečnice. Pomembno skrajšanje sečnice postane vzrok in pogosto ponavljanje infekcijskih bolezni urogenitalnega trakta. Bolniki pogosto razvijejo vulvitis, vulvovaginitis, cistitis, uretritis itd. Poleg tega so lahko znaki psevdohermafroditizma ali hermafroditizma, ki je vzrok za psihološke težave. Popolno hipospadijo pri ženskah spremlja urinska inkontinenca.

Diagnostika

V večini primerov se hipospadija odkrije, ko otroka pregleda neonatolog takoj po rojstvu. Če obstajajo nepravilnosti spolnih organov pri novorojenčku, se opravi ultrazvočni pregled medeničnih organov, da se določi spol, in če to ni dovolj, se zatečejo k določitvi kariotipa.

Objektivno pregledovanje bolnika bodite pozorni na lokalizacijo zunanje odprtine sečnice, njeno obliko in velikost, prisotnost ukrivljenosti penisa.

Ker se hipospadija fantov pogosto kombinira z drugimi nepravilnostmi v razvoju urogenitalnega trakta, se podroben pregled opravi z (če je potrebno) magnetno resonančno tomografijo medenice, uretrografijo, uretroskopijo, uroflowmetry itd.

Zdravljenje

Glavni cilji zdravljenja hipospadije pri dečkih so obnova funkcij penisa in odpravljanje kozmetične napake. Najbolj učinkovito zgodnje zdravljenje bolezni, ki se izvaja v starosti 1-3 let.

Z nepomembno distopijo in zožitvijo zunanje odprtine sečnice je dovolj, da imamo metatomijo, to je disekcijo mesusa, da jo razširimo. V drugih primerih so uporabili plastično uretro z uporabo presadkov in lokalnih zavihkov. Operacijo za hipospadijo lahko izvajamo v eni ali dveh fazah (druga faza je stara 7-8 let, ko penis doseže določeno velikost in še ni erekcije). Prednost ima enostopenjsko kirurško zdravljenje hipospadije. Med kirurškim posegom se izvede popravek ukrivljenosti penisa (odstranijo se fibrozne adhezije, opravi plastična operacija ventralne površine penisa), rekonstruira se manjkajoči sečarski odsek in normalno locirana zunanja odprtina sečnice. Ob prisotnosti kriptorhizma hkrati spustite testis v mošnjo. Po operaciji, ki je bila izvedena v otroštvu, bolnike spremlja pediatrični urolog do konca rasti penisa.

Kirurško zdravljenje hipospadije pri ženskah je indicirano v primeru razvoja popolne oblike patologije. Med operacijo se sečnica tvori iz stene mehurja ali vagine. V drugih, manj hudih primerih kirurška korekcija ni potrebna. Načrtovanje nosečnosti pri bolnikih s hipospadijo je treba izvesti v skladu s priporočili zdravnika.

Če ima pacient psihološke težave, bo morda potrebno delati s psihologom ali psihoterapevtom.

Možni zapleti in posledice

Hipospadija je zapletena zaradi stalnega draženja kože na mestu sečnice, infekcijskih bolezni urogenitalnega sistema, motenj reproduktivne funkcije. Negativni učinki operacije za hipospadijo so lahko uretna fistula, striktura sečnice, diuretik uretre, izguba občutljivosti penisa. Zapleti, ki vodijo v zmanjšanje kakovosti življenja, se pogosteje pojavljajo pri skrotalnih in perinealnih oblikah bolezni.

Napoved

S pravočasno diagnozo in zgodnjim zdravljenjem je napoved v večini primerov ugodna. Zgodnje popravljanje omogoča doseganje normalizacije razvoja penisa in procesa uriniranja.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja bolezni ni. Nespecifična profilaksa hipospadije je odpravljanje dejavnikov, ki lahko negativno vplivajo na tvorbo ploda med nosečnostjo.

Hypospadias - kaj je to?

Hipospadija penisa je dedna patologija. Tako imenovana napaka - atipična lokacija odprtine sečnice, ki se mora nahajati na glavi penisa v sredini.

Anomalijo pogosto spremljajo druge patologije:

• ukrivljenost gredi penisa;
• displazija prepucija;
• dimeljska kila;
• zoženje odprtine sečnice;
• vodenica modov.

Hipospadijo diagnosticiramo v prvem letu življenja pri 0,8% novorojenčkov.

Vzroki za nepravilnost še niso pojasnjeni. Sum se nanaša na genetske ali kromosomske mutacije, zlorabo matere na slabe navade, okužbe, ki prečkajo placentno pregrado, večplodne nosečnosti, stresne dejavnike in jemanje določenih zdravil.

Pri hipospadiji ni le mesto v sečnici, tudi penis je nerazvit - lahko je majhne debeline, združen z mošnjo. Včasih fantje s tako patologijo zamenjamo za dekleta - njihova sečnica je skrajšana, nerazvit penis pa je mogoče zamenjati s klitorisom.

Če je patologija izražena rahlo in jo je nemogoče diagnosticirati v prvih tednih življenja, lahko na tej osnovi opazimo nadaljnje simptome bolezni - otrok mora med sedenjem urinirati in močno se poškropi urin.

Vrste hipospadij in simptomi

Ta bolezen ni samo pri dečkih, ampak tudi pri dekletih. Razlog za napako v njih - nerazvitost genitalij. Simptomi izhoda sečnice v vagino - preširok tok urina.

Vrste anomalij pri dečkih:

1. Capitate - odprtina sečnice nekoliko odstopa - proksimalno - in se nahaja bližje vrhu glave. Zaradi tega kožica izgleda kot kapuca. Penis rahlo upognjen. Edini simptom je lahko tanek tok urina.
2. Koronarna. Izhod sečnice se nahaja v koronarnem sulkusu, član je upognjen ventralno, tok urina odstopa navznoter, opazimo displazijo prepucija. To je pogled spredaj na bolezen.
3. Stem. Izhod za uriniranje se lahko nahaja na katerem koli delu penisa, v tem primeru se lahko pojavi dodatna meatalna odprtina.
4. Posteriorne oblike anomalije so člani-skrotal in scrotal. V tem primeru se iztok sečnice nahaja v skrotumu. Pogosto, ko se vizualno pregledajo, se fantove genitalije zamenjajo z dekliškimi organi, tako da se steblo penisa deformira. V tem primeru so potrebna posvetovanja z genetiko in endokrinologom.
5. »Zanimiv« pogoj za zdravnika je »hipospadija brez hipospadije«. Luknja je na svojem mestu - na glavi, vendar ima penis ukrivljenost. Pojavijo se lahko tudi drugi simptomi - displazija prepucija, zožitev iz vezivnega tkiva v sečnici, hipoplazija spolnega aparata.

Bolezen je razvrščena glede na resnost manifestacije.

• V blagi obliki je ukrivljenost penisa neznatna, odklon odprtine sečnice je majhen in se nahaja v distalnih delih, to je na glavi.
• Povprečna oblika je sečnica v proksimalni ali na ravni stičišča penisa in skrotuma. Pogosto obstajajo tudi drugi simptomi spolnih nepravilnosti, korekcija je potrebna.
• Huda oblika bolezni - penis je nerazvit, sečnica gre v presredek, le kirurško zdravljenje.

Hipospadija se redko diagnosticira brez sočasnih bolezni - lahko je simptom hujših težav. Prisotne so lahko tudi druge bolezni in patologije - nenormalnosti testisov, dimeljske kile, kardiovaskularne bolezni, ledvične bolezni, anusna arterija... Obstajajo še številne druge bolezni, ki se razvijejo hkrati s stebnimi hipospadijami.

V otroštvu se anomalija bolj ukvarja z urinarnim sistemom. Ta bolezen za otroka povzroča nevšečnosti - deček bo moral počakati navzdol, da ne bi pljuskal. Vendar - če se patologija izrazi rahlo - se postopoma prilagodi svojim značilnostim.

V tem primeru starši že mislijo, da zdravljenje ni potrebno, vendar je to napačno mnenje. Bolezen se pojavi, ko otrok odraste. Zaradi ukrivljenosti penisa je spolno življenje težko - tudi če je možen spolni odnos, se pri ženskah ne pojavi nadaljnja nosečnost. Sperma se izlije, ne v vagino.

Ne glede na obliko bolezni in stopnjo resnosti je zdravljenje nujno. Tudi če je glavni simptom nenormalnosti le zoženje sečnice, daje otroku precejšnje nelagodje.

On se mora poravnati, da izprazni mehur, curek je tanek, tanek.

Preostali urin stagnira, kar povzroča veliko tveganje za pojav nalezljivih bolezni sečil:

• cistitis;
• pielonefritis - okužba narašča;
• vnetje prostate.

Zdravljenje bolezni je samo operativno.

Hipospadija - zdravljenje

Diagnoza se ugotovi med pregledom.

Izvajajo se diferencialne diagnostike, med katerimi se uporabljajo naslednji diagnostični ukrepi:

• uroflowmetry - na ta način določajo prisotnost zožitev v sečnici;
• genetska analiza;
• Ultrazvok urinarnega sistema;
• notranji pregled genitalij;
• MRI je včasih potreben.

V nekaterih primerih je mogoče natančno sliko bolezni narediti šele po endoskopski kirurgiji, ki je tudi diagnostična in terapevtska mera.

Da bi potrdili hipospadijo tipa akordov, naj bi starši posneli otroški penis med jutranjo erekcijo v stranski projekciji - drugače ni mogoče določiti stopnje deformacije penisa in stopnje deformacije kavernoznih teles.

Za odpravo nepravilnosti lokacije sečnice in nerazvitosti penisa izvajamo operacije rekonstruktivnega tipa plastike. Kirurg bo moral odpraviti ukrivljenost v votlih telesih in nerazvitost sečnice, da bi luknjo premaknil v prostor, ki ga je dodelila narava.

Kirurg izbere metodo anestezije - najpogosteje uporabljeno kombinirano anestezijo. Distalne oblike izločamo s TIP-plastiko, proksimalne oblike pa z operacijami v dveh korakih.

V prvi fazi se izrežejo zarodni vlaknasti prameni, seretra secira, izravnajo kavernozni organi in izvede plastična operacija zgornjih površin penisa. V drugi fazi se izvaja uretroplastika. Za obnovitev sečnice s kožo kožice ali podlakti. Sodobna medicina je odkrila sposobnost rekreacije sečnice iz tkiva, ki je umetno gojeno iz matičnih celic operiranega.

Prej ko je operacija opravljena, otroku je lažje prilagoditi. Psihologi priporočajo kirurški poseg do 2 leti (operacije se lahko izvajajo, dokler dojenček ne doseže 6 mesecev). Nato se pojavi spolna identifikacija in zelo pomembno je, da fant spozna svojo pripadnost moškemu spolu.

Po operaciji je zelo pomembno ustvariti vse pogoje za rehabilitacijo. Otrok je na postelji, kateter je v sečnici. Ko tkivo raste, mokrenje poteka skozi kateter. Običajno se okrevanje odvija v 2 tednih in kateter se odstrani.

Za popolno rehabilitacijo pa potrebujete do 6-8 mesecev.

Da bi preprečili razvoj negativnih sprememb po kirurških posegih, je potrebno, ko otrok odraste, da ga redno pregledujemo - letno.

Če želite doseči starost 16-18 let, morate opraviti spermogram. Če obstajajo nepravilnosti, je treba takoj sprejeti terapevtske ukrepe - v tem primeru se poveča verjetnost brez ponovitve kirurškega posega.