Obstajajo trije glavni dejavniki patogeneze kroničnega glomerulonefritisa (CGN) - imunske motnje, motnje mikrocirkulacije in hiperkoagulacije ter vnetne spremembe. V veliki večini primerov se glomerulonefritis (GN) razvije z udeležbo imunskih mehanizmov.

Začetek imunsko-vnetnega procesa je povezan z aktivacijo mediatorjev poškodb tkiva, predvsem zaradi komplementa, aktivacije kemotaktičnih dejavnikov, ki prispevajo k migraciji levkocitov. Istočasno se aktivirajo koagulacijski faktorji, kar povzroči nastanek fibrinskih depozitov, vključno s tistimi, ki so vključeni v tvorbo hemilunija. Končno, tvorbo in sproščanje rastnih faktorjev in citokinov spremlja odgovor glomerularnih celic. Pod delovanjem teh mediatorjev se pojavi izrazita celična proliferacija z sproščanjem aktivnih radikalov in encimov, kopičenjem in ekspanzijo mezangialnega matriksa, ki prispeva k oslabljeni ledvični funkciji in razvoju sklerotičnih sprememb. Ti procesi ohranijo svoj pomen po zaključku akutnega obdobja, kar prispeva k napredovanju kroničnega glomerulonefritisa (CGN). Čeprav so v tej fazi bolezni dodani neimunski mehanizmi, vključno s povečanjem intraglomerularnega tlaka pri intaktnih nefronih zaradi zmanjšanja skupne mase delujočega tkiva, ishemije in toksičnega učinka filtrirane beljakovine na kanalike.

Z nezadostno učinkovitostjo glomerularnih samoobrambnih mehanizmov - znotrajceličnih (inhibitorji citokinov in proteinaz, protivnetnih citokinov in eikozanoidov, anti-trombocitnih molekul, zunajceličnih matriksnih proteinov) in zunajceličnih (antioksidanti, proteinski fosfati, inhibitorji ciklin kinaze itd.) - se razvija organizem, podjetje raste, ko se organizem razvija (antioksidanti, proteinski fosfati, inhibitorji ciklin kinaze itd.). Toksično-vnetni sistemi komplementa prispevajo k odlaganju v epitelnih celicah glomerulusov in proksimalnih tubulov membransko-napadajočega kompleksa, ki povzroča strukturno poškodbo ledvic. Pomembno vlogo igrajo tudi neimunski mehanizmi: hemodinamska (sistemska in intrarenalna hipertenzija) in metabolni mehanizmi, povezani s presnovo lipidov.

Še posebej velja omeniti škodljiv učinek nasičenosti beljakovin v tubulih med visoko proteinurijo.

Rezultat kronične ledvične bolezni je povečanje glomeruloskleroze in intersticijske fibroze, ki določata razvoj kroničnega glomerulonefritisa (CGN).

Kronični glomerulonefritis

Kronični glomerulonefritis (CGN) je kronična difuzna bolezen ledvic, ki se razvija predvsem na podlagi imunskega sistema. Zanj je značilna primarna lezija glomerularnega aparata s poznejšim vpletanjem preostalih struktur ledvic in progresivnim potekom, zaradi česar se razvijejo nefroskleroza in ledvična odpoved. Glede na prevladujočo lokalizacijo in naravo sprememb v nefronu obstaja več glavnih morfoloških variant CGN. Morfološke značilnosti CGN puščajo svoj pečat na kliničnih manifestacijah bolezni, vendar med njimi ni popolne vzporednosti.

CGN je lahko samostojna bolezen ali ena od manifestacij katerekoli druge (npr. Infektivni endokarditis, SLE, hemoragični vaskulitis). V zadnjem primeru je lahko težko pravilno diagnosticirati situacijo, ko se poškodba ledvic pojavi v sliki bolezni v odsotnosti ali minimalni resnosti drugih znakov sistemske bolezni. Istočasno lahko dodatek ledvične patologije izgine že prej živo sliko osnovne bolezni. Te situacije lahko imenujemo »nefritne maske« različnih bolezni. CGN v 10-20% primerov se razvije kot rezultat GHG. Bolezen je pogostejša pri mladih.

Etiologija Etiološki dejavniki so lahko enaki kot za LAD, infekcijske (bakterijske, virusne, parazitske), kot tudi nekateri neinfektivni povzročitelji. Povezava CGN z okužbo je še posebej očitna pri infektivnem endokarditisu (IE), ko masovna antibiotična terapija vodi do ozdravitve IE in CGN (ali remisije). Med virusi je virus hepatitisa B še posebej pogosto odkrit in poškodbe ledvic se ne smejo kombinirati z virusnim hepatitisom ali cirozo jeter.

Opažena sta dva možna mehanizma okvare ledvic: imunokompleks in protitelesa. Imunokompleksni mehanizem pri CGN je podoben tistemu, opisanemu v GHA. CGN se razvije v primerih, ko je hiperplazija endotelija in mezangialnih celic nezadostna in imunski kompleksi niso odstranjeni iz ledvic, kar vodi do kroničnega vnetnega procesa. Razvoj CGN je prav tako določen z zaščitnim mehanizmom: kot odgovor na vnos v telo različnih anti-

geni imunokompetentni sistem proizvaja protitelesa, tropna na membransko membrano 6a-kapilar, ki so pritrjena na njeno površino. Prišlo je do poškodbe membrane in njeni antigeni postanejo tuji telesu, kar povzroči nastanek avtoprotiteles, ki so tudi pritrjena na osnovno membrano. Komplement je odložen na membrani v območju lokalizacije kompleksa avtoantigena - avtoprotitelesa. Sledi migracija nevtrofilcev v bazalno membrano. Ko se nevtrofilci uničijo, se izločajo lizosomski encimi za povečanje poškodbe membrane. Istočasno pride do aktivacije koagulacijskega sistema, ki poveča koagulacijsko aktivnost in odlaganje fibrina v območju lokacije antigena in protitelesa. Izločanje trombocitov na mestu poškodbe membrane, vazoaktivne snovi povečajo procese vnetja. Kronični potek postopka je določen s konstantno produkcijo avtoprotiteles na antigene kapilarne membranske membrane. Poleg imunskih mehanizmov so v napredovanje CGN vključeni tudi neimunski mehanizmi, vključno z škodljivim učinkom proteinurije na glomeruli in tubuli, zmanjšanjem sinteze prostaglandinov (poslabšanje renalne hemodinamike), hipertenzijo (pospeševanje razvoja ledvične odpovedi) in nefrotoksičnim učinkom hiperlipidemije.

Dolgotrajen vnetni proces, trenutna valovitost (z obdobji remisije in eksacerbacije), na koncu vodi do skleroze, hialineoze, desolacije glomerulov in razvoja kronične ledvične odpovedi.

Klinična slika HGN je lahko zelo različna v kliničnih manifestacijah, odvisno od klinične različice bolezni. Po drugi strani pa je ena ali druga klinična varianta bolezni določena z različno kombinacijo treh glavnih sindromov (urinarnega, hipertenzivnega, edematnega) in njihove resnosti, pa tudi kronične ledvične odpovedi, ki se razvija skozi čas.

V prvi fazi diagnostičnega iskanja postajajo najpomembnejše za diagnozo okoliščine odkrivanja ledvične bolezni in pritožbe bolnikov. Približno V3 bolnikov s CGN najdemo naključno, na primer med preiskavami o dolgo obstoječi arterijski hipertenziji, med rutinskimi pregledi, pri izpolnjevanju sanatorijskih kart, kliničnem pregledu in pri ženskah - med nosečnostjo. Pri praktičnem delu se zdravnik srečuje z naslednjimi najbolj značilnimi situacijami:

1) akutni glomerulonefritis ni odpravljen, urinski sindrom (in. T
tudi AG in edem) ni izločen, v enem letu lahko govorimo o formaciji
rotiran CGN;

2) v zgodovini OGN, kot da je v celoti rešen
po nekaj letih odkrijejo urinarni sindrom (izoliran ali. t
kombinacija s hipertenzijo);

3) CGN se takoj zazna (v zgodovini prenesenega ni nobene navedbe)
FIU);

4) v ozadju obstoječe bolezni (npr. SLE, nalezljiva
pojavijo spremembe v urinu (včasih hipertenzija,
edematoznega sindroma), ki se trdno drži, kar povzroči diagnozo
tirovat CGN.

Pri bolnikih so prisotne različne težave: glavoboli, utrujenost, bolečine v spodnjem delu hrbta; njihova pogostost se spreminja v najbolj različnih mejah. Nekateri bolniki morda nimajo nobenih težav (ali so povezani z drugo boleznijo), občasno se pojavijo disurične motnje. Vse te težave niso specifične in se lahko pojavijo pri številnih boleznih.

Nekatere pritožbe so povezane s prisotnostjo hipertenzivnega sindroma (glavoboli, vrtoglavica, bolečine v srcu, težko dihanje pri naporu, zmanjšanim vidom) ali sindrom edema (zmanjšan izločanje urina, pojav edemov različne stopnje). Pacienti redko opazijo spremembo obarvanosti urina.

V II. Fazi diagnostičnega iskanja ni mogoče ugotoviti nobenih patoloških sprememb ali pa so povezane s hipertenzivnim in (ali) edematoznim sindromom. Glede na resnost arterijske hipertenzije se leva meja srca premakne bočno, apikalni impulz se okrepi in tudi odmakne, v drugem medrebrnem prostoru desno od prsnice se zasliši II ton, sliši se lahko tudi sistolični šum. Krvni tlak se spreminja v širokem razponu, njegovo povečanje pa je lahko stabilno ali prehodno.

Edem pri CGN ni odkrit pri vseh bolnikih in je lokaliziran na obrazu, spodnjih okončinah ali po celem telesu. V primerih, ko je CGN del neke druge bolezni, se lahko ugotovijo ustrezni znaki (na primer infektivni endokarditis, SLE itd.).

Tako na tej stopnji študije, da bi natančen diagnostični zaključek ni mogoče.

Diagnostično iskanje stopnje III je ključnega pomena. Ni pretirano reči, da je mogoče številne bolnike diagnosticirati šele po laboratorijskih in instrumentalnih preiskavah. Za bolnike s CGN je značilna proteinurija, ki se lahko razlikuje glede na klinično različico bolezni (v zvezi s tem je zelo pomembno določiti vsebnost beljakovin v dnevnem urinu). Značilna dinamika sedimenta v urinu: hematurija je izražena v različnem obsegu in redko doseže stopnjo bruto hematurije. Cilindrurija se praviloma zazna pri bolnikih z veliko stalnostjo.

V študiji krvi v obdobju poslabšanja glomerulonefritisa pri posameznih bolnikih so bili zabeleženi indikatorji akutne faze (povečan ESR, hiper-osg-globulinemija, povečana vsebnost fibrinogena, pojav NRW). Vendar ti kazalniki niso glavni znaki poslabšanja.

V biokemični študiji krvi so meje fluktuacij posameznih indikatorjev (holesterola, trigliceridov, celotnih beljakovin in njihovih frakcij) zelo pomembne in jih določa klinična varianta CGN. Raven dušikove žlindre (kreatinin, sečnina, skupni dušik) in vrednost glomerularne filtracije sta odvisna od funkcionalnega stanja ledvic (za več podrobnosti glej “Kronična odpoved ledvic”).

Rentgenski pregled bolnikov s hipertenzijo razkriva povečanje levega prekata in s podaljšanim obstojem - širitev naraščajočega dela aorte zaradi razvoja ateroskleroze.

Na EKG v prisotnosti hipertenzije opazimo sindrom hipertrofije levega prekata, izražen v različnem obsegu.

V študiji fundusa očesa opazimo spremembe krvnih žil, ki jih povzroča hipertenzija.

Obstajajo jasne indikacije za izvajanje punktalne biopsije ledvic: identifikacija morfoloških sprememb v ledvicah, ki je pomembna za izbiro zdravljenja, kot tudi za določanje prognoze bolezni.

Obstaja več morfoloških variant bolezni:

Minimalne spremembe: rahla ekspanzija mezangija, žariščno zgoščevanje kapilarnih membran; elektronsko mikroskopski pregled je pokazal zlitje majhnih procesov podocitov;

2) membranske: difuzno zgoščevanje sten kapilar zaradi spremembe bazalne membrane, na kateri so imunoglobulin, komplement in fibrin lokalizirani kot ločene granule;

3) MEASNA n in a ls: imunski kompleksi so deponirani v
mezangija in pod glomerularnim vaskularnim endotelijem reagirajo mezangijske celice
na teh vlogah. Znotraj te vrste GN, mesangioproli
feratival GN (izrazita proliferacija mezangialnih celic),
mezangiokapilarija (kombinacija proliferacije mezangialnih celic
z neenakomerno razpršeno odebeljenostjo in cepitvijo sten
stebri), mezangiomembranski ("minimalne spremembe" v kombinaciji)
s povečanjem števila mezangialnih celic), lobularno
(proliferacija mezangialnih celic je kombinirana s premikom kape
lir na periferijo lobul in zgodnjo hialinozo središča žil
lobule);

4) dodeli tudi f o približno do in l in N o -egmental: glomerulo-
skleroza (glomerulohyalinosis) se začne izključno v yukstamedul-
polarni nefroni; posamezni glomeruli so vključeni v proces (žariščni
posamezne segmente žil
snop (segmentne spremembe). Ostali krogli so nepoškodovani.

5) fibroplastika: skleroza kapilarnih zank glomerulov, zgostitev in skleroza kapsule, nastanek adhezij kapsule z žilnimi zankami.

Mezangialne in fibroplastične različice se obravnavajo kot vnetni proces, minimalne spremembe, membranske spremembe in fokalna segmentna glomeruloskleroza (hialinoza) pa se obravnavajo kot ne-vnetna glomerulopatija (V.V. Serov).

Klinične različice CGN Na osnovi vseh faz diagnostičnega iskanja se razlikujejo klinične različice bolezni.

• Latentni glomerulonefritis je najpogostejša oblika, ki se kaže kot izoliran urinski sindrom (zmerna proteinurija, hematurija, majhna levkociturija) in včasih zmerna hipertenzija. Pretok počasi napreduje, v odsotnosti poslabšanja procesa ESRD se razvija v 15–20 letih (desetletno preživetje je 85–90%). Morfološko upoštevajte mezangioproliferativni glomerulonefritis. Hemogram in biokemijski parametri brez sprememb.

• Hematurni glomerulonefritis - redko
možnost, se manifestira s stalno hematurijo, včasih iz epizode
mi bruto hematurija. Kot neodvisna, jasno razmejena
obliko izoliranega CGN z odlaganjem v glomerulih IgA (ti
Lahko IgA-glomerulopatija, ali Bergerjeva bolezen), ki pogosto vpliva
mladi moški. Morfološko odkriti glomeruli z žarišči
segmentna ali difuzna proliferacija mezangija, bazalna
Naja membrana se ne spremeni. Za hematurne oblike koristi
Prijetna, kronična bolezen ledvic se razvije pozno.

• hipertenzivni glomerulonefritis
hipertenzivnega sindroma. Spremembe v
urin je nepomemben: proteinurija ne presega 1 g / dan, hematurija
nepomembno. Spremembe v kardiovaskularnem sistemu
mi in fundus ustrezata obsegu hipertenzije in trajanju
njenega obstoja. Morfološko, fenomeni mezangio-
proliferativne ali membranske proliferativne (manj pogosto) globalno
Merulonefritis. Potek bolezni je ugoden in spominja na la
vendar je kronična ledvična odpoved obvezen rezultat
vzpenjanja. Če bolnik ne umre zaradi CKD, je vzrok smrti
zapleti hipertenzije (kap, miokardni infarkt, srčno popuščanje
utrujenost).

• Nefrotični glomerulonefritis je prejel
ime po prisotnosti nefrotičnega sindroma pri bolnikih:
obstojni edem z masivno proteinurijo (več kot 3,5 g beljakovin
na dan), hipoalbuminemija (ki se razvija zaradi beljakovin
nurii), hiperglobulinemija, hiperholesterolemija,
trigliceridemija. Proga je zmerno progresivna (morpholo
membranske ali mezangioproliferativne
glomerulonefritis) ali hitro napreduje (mesangio-
glomerulonefritis stebra, fokalni segmentni glomerulo-
skleroza).

Arterijska hipertenzija je sprva odsotna ali rahlo izrazita, postane pomembna po 4 do 5 letih. Za valovito: med obdobji poslabšanja, otekline in beljakovine Ria rastejo, v intervalih med recidivi pa zmerni urinski sindrom vztraja. Redko so opazili obstojne edeme s hudo proteinurijo. CRF se pojavi po 5-6 letih, oteklina se zmanjša ali popolnoma izgine, razvije se perzistentna hipertenzija.

Potek te variacije CGN je značilen pri nekaterih bolnikih s pojavom tako imenovanih »nefrotskih kriz«, ko se telesna temperatura nenadoma dvigne, na koži se pojavi eritem, simptomi peritonealnega draženja, padci krvnega tlaka, razvoj ledvične tromboze drastično zmanjša delovanje ledvic. V hudih primerih se razvije sindrom intravaskularne koagulacije (DIC). Patogeneza nefrotske krize ni povsem jasna, očitno je kopičenje vazoaktivnih snovi v krvi in ​​edematozni tekočini, ki imajo močan vazodilatacijski učinek (ki povečuje prepustnost žil in vodi do napredovanja hipovolemije in padca krvnega tlaka).

• Zmešan glomerulonefritis je značilen
nefrotski sindrom in hipertenzija. Neugodno

mravljični tokovi (mezangiokapilarni glomerulonefritis je morfološko opazen), ki se pojavljajo v 7% primerov, je značilno enakomerno progresivno. CKD se razvije po 2 - 5 letih.

• Kot samostojno obliko izberite akutno akutno
(maligni) glomerulonefritis - hitro
progresivni glomerulonefritis, za katerega je značilna kombinacija
nefrotski sindrom s hipertenzijo in hitro (v prvih nekaj letih)
Sat bolezni) pojav ledvične odpovedi. Bolezen
Začne se kot OGN, vendar se simptomi ne obrnejo.
razvoj - nasprotno, stabilizira se in G, obstajajo otekline, razvijajo se
pojavljajo se hipoproteinemija in hiperholesterolemija. V tem ozadju
so znaki odpovedi ledvic. Morfološko približno
proliferativni ekstrakapilarni glomerulonef
ritem (proliferacija glomerularnega epitela z nastankom. t
"). Smrt po 1 - 2 letih.

• CGN, ki se razvija med sistemskimi boleznimi
, zavzema veliko mesto med vsemi primeri CGN (do. t
19%). Nekatere sistemske bolezni so značilne
Lennyjeva vrsta poškodbe ledvic. Torej, s SLE najbolj pogosto opazili
pri nefrotičnem ali mešanem CGN razvoju
v prvih dveh letih bolezni. Pojavi se pred hematurno obliko
hemoragični vaskulitis (bolezen
na - Genoha), vendar je z naraščanjem starosti bolnikov diagnosticiran
so nefrotične in hipertenzivne oblike CGN.

Okvara ledvic se pojavi pri 3/4 bolnikov s periarterium nodosa in se pojavi v obliki hipertenzivne variante CGN. Obstaja maligni potek hipertenzivnega sindroma s hitrim razvojem hude retinopatije, slepote in odpovedi ledvic.

V primeru infektivnega endokarditisa opazimo latentno obliko CGN, vendar se sčasoma zviša krvni tlak. Pri nekaterih bolnikih je CGN prvotno nefrotičnega tipa, klinična slika pa je tako živa, da so znaki poškodb srca v ozadju.

Tok Vrednotenje stopnje aktivnosti patološkega procesa je zelo pomembno za pravočasen začetek zdravljenja. Naslednji klinični znaki kažejo na aktivnost (poslabšanje) CGN:

1. Povečanje (10-krat ali več) proteinurije in hematurije po ka
provokativnega učinka (na primer po trpljenju
okužb, podhladitve).

2. Prehod ene klinične različice CGN na drugo: na primer
prehod iz latentnega v nefrotski, nefrotski do mešan.

3. Progresivno zmanjšanje funkcije ledvične dušikove kisline
več tednov - 1-2 leti.

Kriteriji za aktivnost CGN so tudi indikatorji akutne faze (vrednost ESR, raven ag-globulina, fibrinogen, prisotnost SRV, itd.), Ki se uporabljajo za ocenjevanje poteka drugih bolezni (revmatizem, pljučnica itd.).

Kot retrospektivni kriterij za potek CGN se uporablja kronična ledvična odpoved in razlikujejo se:

1. Hitro progresivno - terminalno kronično pomanjkanje
Natančnost (CRF) se pojavi v 6 do 8 mesecih od nastopa bolezni. Morfologi
proliferativni ekstrakapilarni glomeruloid
Jade

2. Pospešena progresivna CGN - terminalna CRF ofenziva
em po 2 - 5 letih od nastopa bolezni; morfološko bolj pogosto
total mesangiokapilarna, fibroplastična GN, žariščni segment
vsebnik glomeruloskleroza.

3. Počasi napreduje CGN - terminal CRF
ne prej kot 10 let po začetku bolezni; morfološko odkrivanje
so membranske, mezangioproliferativne GN.

Ti retrospektivni kriteriji niso primerni za specifično medicinsko prakso, vendar nam omogočajo, da ocenimo vrednost morfoloških sprememb za hitrost razvoja CRF.

Zapleti. Zapleti CGN vključujejo:

1) nagnjenost k infekcijskim spremembam (pljučnica, bronhitis,
abscesi, vreli);

2) zgodnja ateroskleroza v prisotnosti hipertenzije z možnim razvojem možganov
možganski kap;

3) srčno popuščanje kot posledica dosledno visoke hipertenzije
(redko).

Diagnoza Kronični glomerulonefritis diagnosticiramo v določenem zaporedju:

• Najprej se morate prepričati, da je klinična slika bo
lezije, ki jih povzroča glomerulonefritis, in ne iz katerega koli drugega razloga
bolezni ledvic (pielonefritis, amiloidoza, tumor ledvic, urolitiaza
bolezni, itd.), saj je mogoče opaziti urinarni sindrom in
za druge bolezni ledvic.

• Določimo kronični ali akutni glomerulonefritis.

• Ob ugotovitvi CGN je treba ugotoviti, da je CGN sam
Bolezen ledvic ali bolezen ledvic se je razvila v ozadju neke vrste
boleznijo.

Podporni znaki pri postavljanju diagnoze CGN so: 1) dosledno opažen urinski sindrom; 2) trajanje bolezni je najmanj 1 - 1 V2 leta; 3) odsotnost razlogov, ki bi lahko povzročili pojav urinskega sindroma; 4) ob prisotnosti hipertenzije in sindroma edema - izključitev drugih vzrokov, ki jih povzročajo.

Diferencialna diagnoza Iz zgoraj navedenega sledi, da diagnoza CGN temelji na temeljitem razlikovanju z drugimi boleznimi. Najbolj težko je razlikovati med akutnim in kroničnim glomerulonefritisom. Diagnoza OGN omogoča akutni začetek bolezni s pojavom urinarnega sindroma, hipertenzije in edema. Vendar pa se ta klinična simptomatologija lahko pojavi tudi med poslabšanjem CGN, nato pa lahko CGN zamenjamo z nastopom OUG.

Za razlikovanje so pomembna naslednja dejstva: 1) zanesljive informacije o odsotnosti urinskih sprememb v prejšnjem obdobju, ki potrjujejo GEM; 2) vztrajnost identificiranega urinskega sindroma (kot resnično AH), kar kaže na več o CGN; 3) razkrili

Ledvična odpoved, ki ne spremeni razvoja, postavi diagnozo CGN. V drugih primerih se vprašanje diagnoze reši le z dinamičnim opazovanjem bolnika od 1 do 2 let; popolno izginotje simptomov dokazuje v korist OGN, ohranjanje simptomov v korist CGN.

Pri razlikovanju različnih variant CGN od podobnih bolezni je treba upoštevati številne klinične dejavnike:

• Urinski sindrom, opažen v latentni obliki CGN
pojavijo pri različnih boleznih (pielonefritis, amiloji
odmerki, poškodbe ledvic za protin). Osnova za izjemo je hro
pielonefritis je odsotnost visoke levkocite
bakteriurijo, intermitentno vročino z mrzlico in disurijo
motnje. Amiloidoza (njena začetna faza je
soglasno), se lahko sumi, če se spremeni
urina pri bolnikih s kroničnimi okužbami (tuberkuloza
lez, osteomijelitis, kronične obolele pljučne bolezni), t
revmatoidni artritis. O poškodbi ledvic s protinom
razmisliti o tipičnih napadih jajčevega artritisa (tudi. t
anamneza), povišana sečna kislina,
odkrivanje podkožnih vozlov (tophi), spremembe v sklepih,
ugotovljeno z rentgenskim pregledom (glej
"Protin").

• Hematurno CGN je treba razlikovati od urološkega
patologija: urolitiaza, tumorji, ledvična tuberkuloza,
motnje mehurja. Za to morate uporabiti posebno
metode družbenih raziskav (cistoskopija, kontrastna urografija)
fia, kontrastna angiografija, ledvična eholokacija).

Hematurna varianta CGN je lahko prva manifestacija infekcijskega endokarditisa (njegova primarna oblika), vendar klinična slika bolezni (vročina, pomembne hematološke spremembe, nato pa znaki poškodb srca) in učinek antibiotične terapije omogočajo pravilno diagnozo.

Pri hemoragičnem vaskulitisu so opazili hematurno varianto glomerulonefritisa, vendar prisotnost kožnih izpuščajev, trebušnega grla, artralgije ni značilna za izolirano CGN.

• Velika težava je definicija hipertoničnega
oblike CGN. V klinični sliki prevladujejo simptomi,
sovlennye AG. Vendar pa starejši bolniki, patologi
dednost, zvišanje krvnega tlaka pred pojavom urina
sindrom kažejo na hipertenzijo.

Renovaskularna hipertenzija je izključena s pomočjo rentgenskih radioloških raziskovalnih metod (radioizotopna renografija, intravenska urografija, angiografija); včasih se v primeru obnovitvene hipertenzije sliši sistolični šum na območju stenoze ledvične arterije. Pri hipertenziji in renovaskularni hipertenziji se ledvična odpoved redko razvije (za razliko od CGN).

• Nefrotski glomerulonefritis se razlikuje predvsem
iz ledvične amiloidoze. Sekundarna amiloidoza ledvic je izključena do

dovolj prepričani pri obravnavi osnovne bolezni (tuberkuloza, revmatoidni artritis, kronične gnojne bolezni). Težje je prepoznati primarno (genetsko, idiopatsko) amiloidozo. Vendar pa je v preteklosti pojav febrilnih napadov v kombinaciji z bolečino v trebuhu, hepatosplenomegalijo, boleznimi srca in nevropatijo z večjo gotovostjo omogočil diagnozo amiloidoze ledvic.

V nekaterih primerih je možna natančna diagnoza le po 1-funkcijski biopsiji.

Nefrotski sindrom je lahko spremljevalec tumorskega procesa - tako imenovana paraneoplastična nefropatija. To možnost je treba upoštevati pri preiskovanju bolnikov srednjega in starejšega obdobja, zato je potrebno temeljito diagnostično iskanje za izključitev tumorja. Diferencialna diagnoza CGN nefrotskega tipa in nefrotskega sindroma zaradi drugih vzrokov je izredno pomembna, saj določa možnost aktivne terapije (kortikosteroidi, citostatiki), ki je indicirana samo pri CGN in lahko poškoduje bolnika z drugimi boleznimi.

• Vprašanje, ali se CGN razvija v ozadju neke druge bolezni.
levo, je rešen ob upoštevanju celotne klinične slike bolezni.
Hkrati pa je treba jasno predstaviti možnosti razvoja CGN v Sloveniji
bolniki z infektivnim endokarditisom, SLE, hemoragičnim
kul, itd.

Besedilo celovite klinične diagnoze upošteva naslednje sestavine: 1) klinično in anatomsko obliko CGN (pri podatkih o punkciji ledvic je indicirana morfološka oblika glomerulnega lonefritisa); 2) naravo toka (počasi, hitro napreduje proces); 3) fazo bolezni (poslabšanje, remisija); 4) stanje ledvičnih funkcij, ki delijo dušik (odsotnost ali prisotnost odpovedi ledvic, faza ledvične odpovedi); 5) zapleti.

Načini zdravljenja bolnikov s CGN so določeni s klinično različico, posebnostmi morfoloških sprememb v ledvicah, napredovanjem procesa, komplikacijami v razvoju. Med zdravljenjem so pogosti naslednji ukrepi: 1) upoštevanje določenega režima zdravljenja; 2) prehranske omejitve; 3) zdravljenje z zdravili.

Skladnost s prehrano, prehrana, ki sledi določenemu življenjskemu slogu, je obvezna za vse bolnike, medtem ko zdravljenje z zdravili ni prikazano vsem bolnikom s CGN. To pomeni, da se ne sme vsak pacient, ki je bil diagnosticiran s CGN, mudi, da predpiše zdravila.

• Način določajo klinične manifestacije bolezni. S
CGN se mora izogibati hlajenju, pretiranemu fizičnemu in psi
Kronična utrujenost. Nočno delo je strogo prepovedano.
Bolnik mora enkrat na leto biti hospitaliziran. Ko je pro
bolezni je treba izvajati doma
način in ob izpustu opraviti kontrolni urinski test.

• Prehrana je odvisna od oblike CGN. Pri CGN z izoliranim urinom
sindrom, lahko določite skupno mizo, vendar jo je treba omejiti

nichit vnos soli (do 10 g / dan). Pri CGN hipertenzivnih in nefrotskih vrstah soli se zmanjša na 8-10 in celo b g / dan z zvišanjem edema.

• Zdravljenje z zdravili je v veliki meri odvisno od oblike CGN, prisotnosti ali odsotnosti poslabšanja, značilnosti morfoloških sprememb v ledvicah. Zdravljenje z zdravili je sestavljeno iz:

1) aktivna terapija za odpravo eksacerbacij
proces;

2) simptomatsko zdravljenje, ki vpliva na posamezne simptome
bolezni in razvojnih zapletov.

Aktivna terapija je patogene narave, saj vpliva na bistvo patološkega procesa - poškodbe bazalne membrane in mezangija z imunskimi kompleksi ali protitelesi. Glavne povezave tega procesa so: 1) aktivacija sistema komplementa in vnetnih mediatorjev; 2) agregacija trombocitov s sproščanjem vazoaktivnih snovi; 3) sprememba intravaskularne koagulacije; 4) fagocitoza imunskih kompleksov. V zvezi s tem so vsebine aktivne terapije: 1) imunska supresija; 2) protivnetni učinki; 3) učinki na procese hemokagulacije in agregacije.

Imunsko supresijo izvajamo z imenovanjem kortikosteroidov, citostatikov in derivatov aminokinolina. Kortikosteroidi so predpisani za: 1) CGN nefrotski tip, ki ne traja več kot 2 leti; 2) latentni tip CGN s trajanjem bolezni, ki ni daljša od 2 let, z nagnjenostjo k razvoju nefrotskega sindroma; 3) CGN pri bolnikih s SLE. Kortikosteroidi imajo najmanjši učinek z minimalnimi spremembami, mezangioproliferativno in membransko GN. Pri mezangio-stebrih in fibroplastiki GN je učinek dvomljiv; z žariščnim segmentom GN je uporaba kortikosteroidov neperspektivna. Vedeti morate, da je prednizon kontraindiciran v začetni fazi kronične ledvične bolezni.

Če je aktivnost CGN visoka, še posebej močno povečanje proteinurije in običajni odmerki prednizolona nimajo učinka, se uporablja metoda „impulzno zdravljenje“ - 3 zaporedne dni se daje intravensko 1000–1 200 mg prednizolona, ​​čemur sledi prehod v normalne odmerke.

Druga imunosupresivna zdravila so citostatiki, ki so predpisani za naslednje indikacije:

1) neučinkovitost kortikosteroidov;

2) prisotnost zapletov terapije s kortikosteroidi;

3) morfološke oblike, pri katerih vplivajo kortikosteroidi
Dov dvomljiv ali odsoten (mezangiokapilar GN);

4) kombinacija nefrotskega CGN s hipertenzijo;

5) nefritis pri sistemskih boleznih, kadar kortikosteroidi niso
zelo učinkovita;

6) rekurentni in steroid-odvisni nefrotski sindromi.

Uporabljajo se azathioprine, ciklofosfamid, 150-200 mg / dan, klorobutin ali leukeran, 10-15 mg / dan. Zdravilo se jemlje 6 mesecev ali več. Prednizon lahko predpisujete tudi v majhnih odmerkih (20–40 mg / dan).

Na hemokagulacijo in agregacijo vplivajo heparin in antiagregacijska sredstva. Heparin je predpisan za nefrotski tip CGN s tendenco k trombozi, s poslabšanjem CGN s prisotnostjo izrazitega edema za 1V2 - 2 meseca za 20 000 - 40 000 U / dan (doseganje povečanja trajanja strjevanja krvi za 2 - 3 krat). Skupaj s heparinom so predpisani protitrombocitni agensi - zvončki (300-600 mg / dan). Z visoko aktivnostjo CGN se uporablja tako imenovana štirikomponentna shema, vključno s citostatiki, prednizolonom, heparinom in zvončki. Potek zdravljenja lahko traja tedne (in celo mesece). Ko se učinek odmerka zdravil zmanjša.

Nesteroidna protivnetna zdravila (indometacin, bru-fen) se uporabljajo za latentno CGN s proteinurijo 2–3 g / dan, z znaki zmerne aktivnosti; CGN nefrotski tip brez velikega edema in nezmožnost imenovanja več aktivnih snovi (kortikosteroidov in citotoksičnih zdravil); če je potrebno, hitro zmanjšajte Ria z visoko vsebnostjo beljakovin (v pričakovanju učinka citostatikov).

Simptomatsko zdravljenje vključuje imenovanje diuretikov in antihipertenzivov, antibiotikov za infekcijske zaplete. Antihipertenzivna zdravila so indicirana za bolnike s CGN, ki izhajajo iz hipertenzije. Nanesite dopegit, p-blokatorje, gemiton (klonidin). Krvni tlak se lahko zniža na normalno število, če pa se pojavijo znaki hude ledvične insuficience, je treba krvni tlak zmanjšati le na 160/100 mm Hg, ker večje zmanjšanje povzroči upad glomerularne filtracije.

Diuretična zdravila so predpisana za nefrotski tip CGN s hudim edemom kot sredstvom za izboljšanje bolnikovega stanja (vendar ne vpliva na patološki proces v ledvicah). Običajno se uporablja furosemid (20–60 mg / dan).

Bolnike s CGN dajemo na registracijo pri ambulanti, ki jih občasno pregleda zdravnik. Urina se pregleda vsaj enkrat na mesec.

Zdravljenje bolnikov s kroničnim glomerulonefritisom v zdraviliščih na vročem podnebnem območju (Srednja Azija), na južni obali Krima, se uspešno izvaja. V pogojih suhega in vročega podnebja se pojavi periferna vaskularna dilatacija, izboljša se ledvična hemodinamika, možno je, da se z dolgotrajnim bivanjem v takem podnebju izboljša imunološka reaktivnost.

Klimatsko zdravljenje je indicirano pri bolnikih s CGN, ki se pojavijo z izoliranim sečilnim sindromom, zlasti pri bolnikih s hudimi beljakovinami. Bolnike s hipertenzivno obliko lahko pošljete tudi v kraje, vendar z zmernim zvišanjem krvnega tlaka. Trajanje zdravljenja mora biti vsaj 40 dni. Če pride do učinka, se zdravljenje ponovi naslednje leto.

Dolgotrajnost bolnikov s CGN je odvisna od oblike bolezni in stanja dušikove funkcije ledvic. Prognoza je ugodna v latentni obliki CGN, hude v hipertoničnih in hematuriziranih oblikah, neugodna v proteinsko-in posebno mešani obliki CGN.

Primarna preventiva je racionalno utrjevanje, zmanjšanje občutljivosti na mraz, racionalno zdravljenje kroničnih žarišč, uporaba cepiv in serumov le po strogih indikacijah.

Kronični glomerulonefritis

Kronični glomerulonefritis (CGN) je imunsko kompleksna ledvična bolezen s primarno lezijo ledvičnih glomerulov, ki vodi do progresivne glomerularne smrti, arterijske hipertenzije in odpovedi ledvic.

CGN je lahko rezultat akutnega nefritisa in primarne kronične. Pogosto vzrok bolezni ni mogoče ugotoviti. Obravnava vlogo genetske predispozicije za razvoj kroničnega glomerulonefritisa. Kronični glomerulonefritis je glavni del bolnikov z HN, ki bistveno presega ANG. Po I.E. Tareeva, med 2396 bolniki s CGN glomerulonefritisom je bila 70%.

Po podatkih SZO umrljivost zaradi HGN dosega 10 na 100 tisoč prebivalcev. Glavna skupina bolnikov na kronični hemodializi in transplantaciji ledvic predstavljajo CGN. Bolj pogosteje moški, stari 40-45 let.

Etiologija Glavni etiološki dejavniki CGN so enaki kot pri akutnem glomerulonefritisu. Določena vrednost v razvoju CGN ima drugačno okužbo, povečuje se vloga virusov (citomegalovirus, virus herpes simplex, hepatitis B). Nekatera zdravila in težke kovine lahko delujejo kot antigeni. Po mnenju N.A. Mukhina, I.E. Tareeva (1991), med dejavniki, ki prispevajo k prehodu akutnega glomerulonefritisa v kronično, je lahko pomembna prisotnost in zlasti poslabšanje žarišča streptokoknih in drugih okužb, ponavljajoče se hlajenje, zlasti delovanje mokrega mraza, neugodnih delovnih in življenjskih razmer, poškodb, zlorabe alkohola.

Patogeneza. V patogenezi CGN imajo glavno vlogo imunske motnje, ki povzročajo kronični vnetni proces v glomerulih in tubulo-intersticijskem tkivu ledvic, ki so poškodovane zaradi IR, sestavljene iz antigena, protiteles in komplementa. Komplement je odložen na membrani v območju lokalizacije kompleksa avtoantigen-avtoprotiteles. Sledi migracija nevtrofilcev v bazalno membrano. Ko se nevtrofilci uničijo, se izločajo lizosomski encimi za povečanje poškodbe membrane. B.I. Shulutko (1990) navaja naslednje možnosti v vzorcu patogeneze HN: 1) pasivni premik IC v glomerule in njihovo sedimentacijo; 2) kroženje protiteles, ki reagirajo s strukturnim antigenom; 3) varianta reakcije s fiksnim protitelesom same bazalne membrane (GN z mehanizmom protiteles).

Kompleksi antigena s protitelesom, ki nastane s sodelovanjem komplementa, lahko krožijo v krvi nekaj časa. Potem, ko se spustijo v glomeruli, se začnejo filtrirati (v tem primeru njihova velikost, topnost, električni naboj itd.). IR, ki se zatakne v glomerularnem filtru in se ne odstrani iz ledvic, povzroči nadaljnjo poškodbo ledvičnega tkiva in vodi do kroničnega poteka imunskega vnetnega procesa. Kronični potek procesa je posledica stalne proizvodnje avtoprotiteles proti antigenom kapilarne bazalne membrane.

V drugem primeru je lahko antigen bejzbolska membrana glomerula, ki zaradi poškodbe predhodno kemičnih ali toksičnih faktorjev pridobi antigenske lastnosti. V tem primeru se protitelesa proizvajajo neposredno na membrani, kar povzroča hudo bolezen (glomerulonefritis protiteles).

Poleg imunskih mehanizmov so v napredovanje CGN vključeni tudi neimuniški mehanizmi, vključno z škodljivim učinkom proteinurije na glomeruli in tubuli, zmanjšanjem sinteze prostaglandinov, intraperitonealno hipertenzijo, arterijsko hipertenzijo, prekomernim nastajanjem prostih radikalov in nefrotoksičnim učinkom hiperlipidemije. Istočasno se pojavi aktivacija sistema koagulacije krvi, ki poveča koagulacijsko aktivnost in odlaganje fibrina v območju lokacije antigena in protitelesa. Izločanje trombocitov na mestu poškodbe membrane, vazoaktivne snovi povečajo procese vnetja. Dolgotrajen vnetni proces, trenutna valovitost (z obdobji remisije in poslabšanja), sčasoma vodi do skleroze, hialinoze, desolacije glomerulov in razvoja kronične odpovedi ledvic.

Patološko-anatomska slika. Pri kroničnem glomerulonefritisu so vse strukturne spremembe (v glomerulih, tubulih, žilah itd.) Nazadnje privedle do sekundarnega gubanja ledvic. Ledvice se postopoma zmanjšujejo (zaradi smrti ledvičnih nefronov) in kompaktirajo.

Mikroskopsko odkrita fibroza, zanemarjanje in atrofija glomerulov; zmanjšanje delovanja ledvičnega parenhima, del preostalih glomerulov hipertrofiran.

Po V.V. Serova (1972), v stromi ledvic razvijejo edem, infiltracijo celic, sklerozo. Na mestih mrtvih nefronov se pojavijo sklepi skleroze, ki se, ko se bolezen razvija, združijo in tvorijo obsežna cikatrična polja.

Razvrstitev kroničnega glomerulonefritisa.

V naši državi je najbolj razširjena klinična klasifikacija, ki jo je predlagal E. M. Tareev

latentna (z izoliranim urinim sindromom),

hematurična (Bergerjeva bolezen),

nefrotično in mešano GN.

faze - poslabšanje (pojav akutnega nefrotnega ali nefrotičnega sindroma), remisija;

akutne odpovedi ledvic

akutna ledvična hipertenzivna encefalopatija (preeklampsija, eklampsija)

akutno srčno popuščanje (levi prekat z napadi srčne astme, pljučni edem, skupaj)

kronično odpoved ledvic

kronično srčno popuščanje

Morfološka klasifikacija (Serov V.V. et al., 1978, 1983) vključuje osem oblik CGN

difuzni proliferativni glomerulonefritis

glomerulonefritis s polmunami

membranoproliferativni (mesangiokapilarni) glomerulonefritis

Kot samostojna oblika je izoliran subakutni (maligni, hitro progresivni), ekstrakapilarni glomerulonefritis.

Klinika Glede na prevlado posamezne lastnosti se razlikujejo različne klinične različice.

Najpogostejša klinična oblika je latentna GN (50-60%). Latentni gn - to je nekakšen skriti potek kroničnega GN, nezavedno bolan, brez edema in hipertenzije, bolniki desetletja še vedno delajo, saj lahko latentni GN traja dlje časa, vse do razvoja CRF. Ta oblika se kaže le rahlo izrazit urinski sindrom v odsotnosti extrarenal znakov bolezni.

Bolezen se odkrije z naključnim pregledom, kliničnim pregledom, ko se odkrije izolirana zmerna proteinurija ali hematurija. V tem primeru so možni nizka hipertenzija in majhen prehodni edem, ki ne pritegnejo pozornosti bolnikov.

Hipertenzivno GN pojavlja se v povprečju pri 12-22% bolnikov s CGN. Vodilni klinični znak je arterijska hipertenzija. Za to možnost je značilen dolg, počasen potek, na začetku bolezni ni edema in hematurije. Bolezen je mogoče odkriti naključno med zdravniškimi pregledi, napotitvijo na zdravljenje v zdravilišču. Pri analizi urina je prišlo do rahle proteinurije, cilindrurije na podlagi dobro prenašanega povišanega krvnega tlaka. Postopoma postane hipertenzija konstantna, visoka, zlasti diastolični tlak. Hipertrofija levega prekata srca se spremeni. Potek bolezni je počasen, vendar postopno napreduje in se spreminja v kronično ledvično odpoved.

Krvni tlak dramatično narašča z razvojem ledvične odpovedi. Vključevanje retinopatije je pomemben znak CGN, z zoženjem, bolečimi arteriolami, oteklino glave vidnega živca, krvavitvami vzdolž žil, v hujših primerih - odstranitvijo mrežnice, nevretronopatijo. Bolniki se pritožujejo zaradi glavobolov, zamegljenega vida, bolečin v srcu, pogosto zaradi vrste angine.

Objektivna študija je pokazala hipertrofijo levega prekata. Pri bolnikih z dolgotrajnim potekom bolezni se odkrijejo miokardna ishemija in srčna aritmija.

Na splošno se analiza urina - majhna proteinurija, včasih mikrohematuria, cylindruria, relativna gostota urina postopoma zmanjšuje. CKD nastane v 15-25 letih.

Hematurna CGN. Klinika ima ponavljajočo se hematurijo različne stopnje in minimalno proteinurijo (manj kot 1 g / dan). Ekstrarenalni simptomi niso prisotni. CKD se razvije v 20–40% v 15–25 letih.

Nefrotski GN z enako frekvenco kot hipertenzivna GN. Nefrotski GN je GN s polisindromno simptomatologijo, imunološko reakcijo v ledvicah, ki povzroča izločanje urina pri faktorju, ki izvaja pozitivni lupus test. Proteinurija je pomembna, več kot 3,5 g / dan, vendar se v poznejših fazah z zmanjšanjem ledvične funkcije običajno zmanjša. Sama prisotnost masivne proteinurije je bila značilna značilnost nefrotičnega sindroma, saj kaže na prisotnost skrite ledvične poškodbe in je znak glomerularne poškodbe. NS se razvija s podaljšanjem prepustnosti bazalne membrane glomerulov za plazemske beljakovine in njihovo pretirano filtracijo, ki presega reabsorpcijske sposobnosti tubularnega epitela, kar povzroči prestrukturiranje glomerularnega filtra in tubulnega aparata.

Ob začetku bolezni gre za kompenzacijsko reorganizacijo, nato se razvije reabsorpcijska tubularna insuficienca v zvezi z beljakovinami, kar vodi do nadaljnje poškodbe glomerulov, tubulov, sprememb v intersticijih in ledvičnih žilah. V krvi odkrivamo hipoproteinemijo, hipoalbuminemijo, hiperglobulinemijo, hiperlipidemijo, hiperholesterolemijo, hipertrigliceridemijo in hiperfibrinogenemijo. Potek bolezni je počasen ali hitro napreduje z izidom pri CRF, v povezavi s hiperkoagulacijo, lahko ga spremljajo trombotični zapleti.

Koža pri bolnikih z nefrotično obliko CGN je bleda, suha. Puffy obraz, otekanje na nogah, stopalo. Bolniki so adinamični, zavirani. Pri hudem nefrotičnem sindromu, oliguriji, opazimo edem celega telesa s prisotnostjo tekočine v plevralnih votlinah, perikardiju in trebušni votlini.

Pomembne kršitve presnove beljakovin, zmanjšana imunost vodi k dejstvu, da so bolniki s to obliko še posebej dovzetni za različne okužbe.

Mešani kronični GN ustreza značilnostim klasičnega edem-hipertonskega nefrita z edemi (Bright), hipertenzijo, značilno proteinurijo. Hkratna prisotnost hipertenzije in edema ponavadi kaže na oddaljeno poškodbo ledvic. Za to obliko je značilen najtežji potek, stalno napredovanje in precej hiter razvoj ledvične odpovedi, CRF se oblikuje v 2-5 letih.

Terminalni glomerulonefritis - v končni fazi katerekoli oblike CGN, se ta oblika običajno obravnava kot stopnja kronične odpovedi ledvic.

Pogojno je možno izločiti obdobje odškodnine, ko se bolnik, ki ostaja učinkovit, pritožuje le zaradi šibkosti, utrujenosti, izgube apetita ali pa ostane popolnoma zdrav. Krvni tlak je visok, še posebej diastoličen. Značilna je poliurija, izostenurija, neznatna proteinurija, "široka" valja.

Morfološko obstaja druga nagubana ledvica, ki jo je pogosto težko razlikovati od primarne nagubane z maligno hipertenzijo.

Kot neodvisna oblika oddajanja subakutni (maligni) glomerulonefritis - hitro progresivni glomerulonefritis, značilno kombinacijo nefrotskega sindroma s hipertenzijo in hitrega začetka odpovedi ledvic.

Nastop je akutna, vztrajna oteklina tipa anasarki, za katero je značilna velika holesterolemija, hipoproteinemija, obstojna, huda proteinurija. Azotemija in anemija se hitro razvijajo. Krvni tlak je zelo visok, izrazita retinopatija mrežnice do odmika.

Možno je posumiti na hitro progresiven nefritis, če se ob začetku bolezni, ravni kreatina, serumskega holesterola in krvnega tlaka povišajo glede na splošno resno stanje bolnikov, opazimo pa nizko relativno gostoto urina. Značilnost te oblike GN je edinstven imunski odziv, pri katerem je antigen lastna bazalna membrana.

Proliferativni glomerulonefritis najdemo morfološko s fibrinskimi epitelnimi polovičnimi pljuči, ki se lahko razvijejo že teden dni kasneje. Hkrati se zmanjša koncentracijska funkcija (zaradi tubularno-intersticijske lezije). Bolniki umrejo po 6-18 mesecih od nastopa bolezni.

Tako se v vsakodnevni praksi uporablja klinična klasifikacija CGN. Vendar pa večji pomen morfološke metode raziskav za diagnozo in prognozo CGN zahteva poznavanje morfoloških značilnosti bolezni (glej zgoraj).

Najpogostejša morfološka oblika CGN (približno 50%) je mezangioproliferativ GN, za katere je značilno odlaganje imunskih kompleksov, komplement v mezangiju n pod endotelijem glomerulnih kapilar. Klinično je za to različico značilna OGN, IgA - nefropatija (Bergerjeva bolezen), nefrotične in hipertenzivne oblike pa so manj pogoste. Bolezen se pojavi v mladosti, pogosteje pri moških. Značilen simptom je trdovratna hematurija. Povišan krvni tlak ob začetku bolezni je redka. Potek te oblike GN je benigen, pacienti živijo dolgo časa. IgA nefropatija je ena od variant mezangioproliferativnega glomerulonefritisa, za katero so značilni makro- in mikrohematurija, eksacerbacije pa so običajno povezane z okužbo. Edem in hipertenzija se ne pojavita. Pri specifični imunofluorescenci je identifikacija depozitov v mezangiju IgA.

Membranski ali imunokompleksni GN, pojavlja pri približno 5% bolnikov. V imunohistološki študiji v kapilarah glomerulov so odkrili depozite IgG, IgM, komplementa (C).₃ frakcija) in fibrin. Klinični potek je sorazmerno počasen z izolirano proteinurijo ali nefrotskim sindromom. Ta varianta GBV je manj benigna, pri skoraj vseh bolnikih pa je ob samem začetku bolezni zaznana trajna proteinurija.

Membranoproliferativna (mesangiocapillayarny) GN pojavlja pri 20% bolnikov. Pri tej obliki GN sta prizadeta mezangij in endotelija bazalne membrane, v glomerularnih kapilarah najdene ostanke IgA, IgG, komplement in obvezne so spremembe v epitelu tubulov. Bolezen se ponavadi začne v otroštvu, ženske zbolijo pogosteje kot moški za 1,5-2 krat. V klinični sliki se pogosteje odkrije nefrotski sindrom s hudo proteinurijo in hematurijo. Ta oblika RVV vedno napreduje. Pogosto se bolezen začne z akutnim nefrotskim sindromom.

Posebnost te oblike je hipokomplementemija, ki je ni opaziti v drugih morfoloških oblikah, razen GHA.

Razlogi za membranoproliferativne GN so lahko virusi, bakterijska okužba, virus hepatitisa A, pljučna tuberkuloza, genetski dejavniki in gnojne bolezni (osteomijelitis, kronične gnojne bolezni pljuč itd.).

GN z minimalnimi spremembami (lipoidna nefroza) povzroča poškodbe "majhnih procesov" podocitov. Bolj pogosti pri otrocih, v 20% primerov pri mladih moških. Lipidi najdemo v tubularnem epiteliju in v urinu. Imunski depoziti v glomerulih niso zaznani. Pojavlja se nagnjenost k ponovitvi bolezni s spontanimi remisijami in dober učinek zaradi uporabe glukokortikoidne terapije. Prognoza je ponavadi ugodna, ledvična funkcija ostane dolgo shranjena.

Žariščna glomerularna skleroza - vrsta lipoidne nefroze se začne pri jukstamedularnih nefronih, IgM pa v glomerularnih kapilarah. Pri 5–12% bolnikov so klinično zaznali proteinurijo, hematurijo in hipertenzijo pri otrocih. Klinično je opazen izrazit nefrotski sindrom, odporen na zdravljenje s steroidi. Bolezen napreduje in se konča z razvojem CRF.

Fibroplastic GN - difuzna oblika CGN - v svojem poteku se konča s procesom utrjevanja in fibroplastike vseh glomerulov.

Fibroplastične spremembe v glomerulih spremljajo distrofija, atrofija tubularnega epitela in skleroza intersticijskega tkiva.

Diagnoza GN temelji na oceni anamneze, AH in spremembah urina.

Ne smemo pozabiti na morebitno dolgoročno skrito potovanje GN.

Diagnoza glomerulonefritisa je nemogoča brez laboratorijskih preiskav. Vključuje

urina, dnevno število izgubljenih beljakovin,

proteinogram, določanje lipidov v krvi, kreatinina v krvi, sečnine, elektrolitov,