Reproduktivna funkcija pri bolnikih po kirurški korekciji eksstrofije sečnega mehurja in skupne epizadije

Exstrophy mehurja (EMF) je huda urogenitalna malformacija, ki jo poleg delitve sprednje stene mehurja spremljajo tudi displazija detruzorja, nepopolna lumbalna artikulacija in nerazvitost prostate, semenskih mehurčkov in deformacije penisa pri dečkih. Pogostost te bolezni je po mnenju različnih avtorjev 1 od 10 do 50 tisoč novorojenčkov, fantje pa 2 do 6-krat pogosteje kot dekleta trpijo zaradi ekstrofije mehurja [1, 3, 4, 5, 12].

Ekstrofijo mehurja praviloma spremljajo popolne epizadije (TPP) - cepljenje celotne sprednje stene sečnice. Poleg sprednje stene sečnice se delijo tudi kavernozna telesa penisa, v žlebu med katerim se nahaja sluznica zadnje stene sečnice [4]. Pri epistrofiji sečnega mehurja se epistadije pojavlja veliko manj: 1 na 100–120 tisoč novorojenčkov in v dečkih prevladuje v razmerju 4: 6: 1 [1, 2, 3, 5].

Pri zdravljenju teh malformacij se uporabljajo le kirurške metode, ki so namenjene nastajanju notranjega sečninskega uretre in sečnice, ki je primerna za popolno epizadijo, kontinentalni rezervoar urina ali za uriniranje v črevesje med ekstrofijo mehurja [1, 3].

Rekonstrukcija moških genitalij in ohranjanje plodnosti v primarni plastiki ekstratrofiranega mehurja ni prednostna, kljub pojavu izoliranih poročil o popolni enostopenjski rekonstrukciji vnetja mehurja in celotne epizadije [2]. Poleg oblikovanja retencijskega mehanizma sečnice in rekonstrukcije urinarnega rezervoarja pa koncept kompleksne kirurške korekcije EMF vključuje doseganje najvišje možne ravni kakovosti življenja, socialne in spolne prilagoditve bolnika. V luči zgoraj navedenega postaja pomembna odstranitev kozmetičnih napak, plastika penisa, ohranitev erektilne in kopulacijske funkcije.

Pri analizi poročil o pojavu nosečnosti z EMF obstaja vzorec pojava nosečnosti, odvisno od spola nosilca malformacije in metode uporabljene kirurške korekcije. Krisiloff (1978) je poročal o 45 ženskah z EMF, ki so varno rodile 49 normalnih otrok [10], medtem ko so le 3 od 68 moških, po Bennettu [7], in 4 od 72, glede na študijo Woodhouse et al. [14], uspešno proizvedeno potomstvo. Pri analizi ejakulata bolnikov po primarnem popravku mehurja ali ureterosigmostomiji je bilo ugotovljeno, da so bili pri 1 bolniku od 8 po primarni cistoplastiki registrirani normalni indeksi sperme, 4 od 8 po urinu pa v črevesje [9].

Glede na literaturo je verjetnost ohranjanja plodnosti posledica stopnje iatrogene poškodbe semenskega tuberkuloze pri primarni cistoplastiki ali plastični operaciji vratu mehurja. Tudi retrogradna ejakulacija po primarni cistouretroplastiki je lahko vzrok za neplodnost.

Rekonstrukcija zunanjih genitalij je pogosto vzrok za moteno kopulativno funkcijo, vse do popolne odsotnosti ejakulacije [11]. Vendar pa je popolna odsotnost ejakulacije opazna zelo redko, pogosteje je podaljšan potek sperme iz sečnice v nekaj urah po ejakulaciji [12].
Večina moških z EMF in ES po kirurški korekciji je pokazala ohranitev normalne spolne funkcije in libida, večina bolnikov pa je ugotovila tudi zadovoljiv orgazem [13].

Glede na težave naravne zanositve po kirurškem zdravljenju eksstrofije mehurja in popolne epizadije so poročila o možnosti uporabe novih metod IVF, kot je intracitoplazmatska injekcija sperme (ICSI), ki omogočajo doseganje nosečnosti, vedno bolj pomembna [6].

Pri EMF in celotnem ES je penis pri dečkih skrajšan in deformiran. Skrajšanje penisa nastane zaradi izrazite diastaze med sramnimi kostmi (zaradi odsotnosti simfize simfize), ki preprečuje povezavo kavernoznih teles, kar povzroči razcepljeno telo penisa in se skrajša. Praviloma je hrbtna ukrivljenost penisa, ki se pri postavitvi tesno prilega sprednji trebušni steni. V večini primerov je velikost kavernoznih teles zadostna za nastanek normalno delujočega in kozmetično sprejemljivega penisa, vendar pa je opisana popolna odsotnost penisa ali enega od kavernoznih teles [1].

Kljub masivnosti izločenih tkiv med operativno korekcijo elektromagnetnih polj in TPP je moč večine bolnikov ohranjena. Istočasno so razkrili stransko premikanje in delitev na dve enakovredni formaciji površinskega nevrovaskularnega snopa, ki je zagotavljal erekcijo. Derivati ​​Wolfovega kanala pri dečkih so normalni, semenski mehurčki in prostata so običajno nerazviti. Kriptorhizem in dimeljske kile so veliko pogostejše pri bolnikih z elektromagnetno motnjo in TPP kot pri populaciji, primeri umiranja testisov so bili ugotovljeni [1]. V literaturi so izolirani opisi normalno razvitega penisa med eksstrofijo mehurja, ki lahko močno poenostavi taktiko operativne korekcije napake [8].

Materiali in metode

V obdobju od leta 1998 do 2006 smo pregledali 16 moških: 12 bolnikov z EMF in 4 bolniki s TES. Povprečna starost pregledanih bolnikov je bila 26 ± 0,6 let (od 19 do 38 let). Vsi bolniki v različnih starostih so izvajali večstopenjsko kirurško zdravljenje eksstrofije mehurja ali popolne epizadije z različnimi tehnikami.

Odvisno od načina kirurške korekcije so bili pregledani bolniki razdeljeni v 4 skupine: prva, 4 bolniki z EMF, ki so bili podvrženi plastiki mehurja, sfinkterja in sečnice z lokalnimi tkivi; drugi, 3 bolniki po urinu, so po Mehilsson-Maidl-Ternovsky preusmerili v črevesje; tretji - 5 bolnikov, ki so doživeli ortotopično cistoplastiko ali kirurško korekcijo elektromagnetnega sevanja z uporabo tehnike augmentacije, četrta skupina pa 4 moške s TES, po nastanku notranjega sfinkterja in sečnice. Vsi bolniki so opravili plastični penis.

Hormonsko stanje bolnikov je bilo ocenjeno z določitvijo ravni folikle stimulirajočega, luteinizirajočega hormona in serumskega testosterona. Spolna funkcija je bila raziskana z uporabo vprašalnika ICEF_5 (Popis spolnega zdravja za moške: IIEF_5), dopolnjena z vprašanji, ki ocenjujejo kopulacijsko funkcijo. Poleg tega so vsi bolniki pregledali ejakulat, ki je izvajal spermo po standardnih metodah.

Na podlagi študije je bilo ugotovljeno, da je libido in spolna funkcija ohranjena pri 14 od 16 pregledanih moških. Pri 2 bolnikih z eksstrofijo mehurja iz 2. in 3. skupine ni libida. Devet bolnikov iz pregledanih skupin je poročenih ali ima stalnega spolnega partnerja, dve imajo spolno izkušnjo, trije niso imeli spolnega odnosa, čeprav je njihova erekcija ohranjena. Od 16 anketiranih moških v reproduktivnem obdobju sta samo dva imela otroke. Poleg tega je bil eden od pacientov iz prve skupine zasnovan naravno, nosečnost pri ženi drugega pacienta četrte skupine pa se je pojavila po uporabi in vitro oploditve, glede na farmakološko stimulacijo spermatogeneze.

Erekcija je bila ohranjena v 14 od 16 pregledanih. Vendar pa je le 8 bolnikov zadovoljnih z obstoječo erekcijo, 5 bolnikov (4 od tretje in 1 v drugi skupini) je težko vzdrževati erekcijo do konca spolnega odnosa. Zadovoljstvo s poskusom spolnega odnosa v večini primerov ne doživlja 4 od teh 5 moških.
10 bolnikov opazi normalno ejakulacijo, pri 4 bolnikih se izločanje semenske tekočine pojavi v 2–3 urah po spolnem odnosu.

Rezultate operativnega popravka smo ocenili s kozmetičnimi in funkcionalnimi parametri. Rezultat je bil priznan kot kozmetično zadovoljiv, če je dolžina penisa zadostovala za seks, odsotnost grobe deformacije in estetsko sprejemljivost za bolnika. Funkcionalni rezultati so bili pozitivni, če so ohranili erektilno, ejakulacijsko funkcijo in plodnost.

Na podlagi navedenih kriterijev je bil rezultat ocenjen kot dober, z ohranjanjem plodnosti, erekcije in ejakulacije ter z zadovoljivim kozmetičnim učinkom zaradi kirurške korekcije malformacij.

Rezultat je bil zadovoljiv z enakimi parametri, vendar v prisotnosti ejakulacijskih motenj in nizko verjetnostjo naravnega zaroda v ozadju močnega zmanjšanja vseh glavnih kazalnikov normalnega nastajanja semena.

Nezadovoljiv izid kirurškega zdravljenja je bil ovrednoten v primeru močnega zmanjšanja libida, erektilne disfunkcije, azoospermije ali v primeru, ko ni bilo mogoče doseči sprejemljivega kozmetičnega učinka.

Porazdelitev rezultatov operativne korekcije preučenih malformacij po skupinah je prikazana v tabeli. 1.

14 bolnikov je zabeležilo normalno raven spolnih hormonov. Dva bolnika, ki sta izgubila libido in erekcijo, nista uspela določiti hormonskega statusa zaradi nedostopnosti bolnikov za študijo.

Pri analizi spermogramov so bili zadovoljivi rezultati doseženi pri 4 bolnikih po kirurški korekciji celotne epizadije: volumen ejakulata je 2-2,5 ml, število spermatozoidov v 1 ml je 60-74 milijonov, aktivni spermiji 12-8%, normalni spermiji 21-27%.

Pri 2 bolnikih iz tretje skupine v pridobljenem materialu, prostornine 0,5 oziroma 0,6 ml, ni bilo zaznati sperme, odkrili so le ene celice s spermatogenezo. V anamnezi teh pacientov so bili diagnosticirani kirurški posegi za enostransko in dvostransko kriptorhizem ter objektivni pregled in ultrazvočni pregled, testikularna hipotrofija.

V študiji ejakulata pri preostalih 8 bolnikih je bila izrazita nagnjenost k oligospermiji (1,4 do 17 milijonov spermatozoidov v 1 ml), volumen sperme, ki je bil dosežen, se je gibal od 0,5 do 2,1 ml, število normalnih semencev pa je bilo od 6 do 31% in število spermatozoidov z aktivnim progresivnim gibanjem od 6 do 18%. Pogostost mešane patologije sperme je dosegla 29%, patologija glave - 27%, rep - 21%.

Kazalniki preučenih parametrov spermatogeneze so predstavljeni v tabeli. 2

Tako je večinoma ohranjena spolna funkcija pri večini moških po kirurški korekciji eksstrofije mehurja in celotne epizadije.

Sposobnost oploditve v tej kategoriji bolnikov je lahko odvisna ne le od števila kirurških posegov in uporabljenih tehnik kirurške korekcije, ampak tudi od stopnje ohranjanja funkcionalne sposobnosti modov, zaradi sočasnih malformacij organov skrotuma in od iatrogene travme semenskih mehurčkov, okvarjenih kanalov. in površinski nevrovaskularni snop pri oblikovanju vratu mehurja.

V primeru kršitve kopulativne funkcije, podaljšano iztekanje semenske tekočine iz sečnice po spolnem odnosu, stiskanje sperme iz proksimalne sečnice v distalno poveča verjetnost naravnega zanosa.

Če je v parih nemogoče zamisliti naravno, če je partner nosilec razvojnih napak, lahko uporaba tehnik oploditve in vitro omogoči, da dosežemo želeno nosečnost.

Ib Osipov, D.A. Lebedev, D.K. Kryshko, Ya.S. Pirogov, V.V. Burkhanov
Oddelek za urologijo SPbGPMA
Andrologija in genitalna kirurgija, 2006 (№2)

Extrophy in Epispadias mehurja pri otrocih

Pustite komentar 977

Najhujša prirojena patologija sečil - eksstrofija mehurja. Ta redka bolezen najdemo pri dojenčkih takoj po rojstvu in zahteva kirurški poseg. Poskusi konzervativnega zdravljenja še poslabšajo situacijo, čas operacije pa odpravi napako. Žal nam to ne dopušča, da bi v prihodnosti živeli polno življenje.

Opis patologije

Ekstrofija je prirojena nepravilnost, pri kateri mehur pade skozi trebuh. V tem primeru ni sprednjih sten peritoneja in samega mehurja. Telo se ne oblikuje in iz nje se izlije urin, ki teče skozi njega. Posledično trpijo tkiva, ki obdajajo votlino, je razdražena sluznica odprtega mehurja. Patologija je redka, pri čemer je 40 tisoč dojenčkov 1 primer, pri fantih pa 2-krat pogosteje.

Epispadias - nerazvitost zunanjih spolnih organov. Hkrati je zunanja odprtina sečnice (uretre) višja, kot bi morala biti. Uretra je razdeljena. Na primer, pri fantih je sramno ali na površini penisa. Ekstrofija mehurja in epizadije je skupina prirojenih nepravilnosti, ki jih združujejo podobne manifestacije - nerazvita sečnica in mehur.

Stopnja ekstrofije mehurja

Resnost ekstrofije je razdeljena na 3 stopnje:

1. Patologiji je dodeljena prva stopnja, če poškodba trebušne stene ni večja od 4 cm, sramne kosti pa ne smejo biti daljše od 4 cm, drugih patologij ni ali pa so zanemarljive. Pravočasno zdravljenje odpravlja nevarnost za človeško življenje.
2. Za drugo stopnjo gravitacije je značilna luknja v trebušni steni s premerom 5–7 cm, kosti pa se razprostirajo največ za 8 cm, opažajo pa se bolezni.
3. Tretja stopnja vključuje abnormalnosti z divergenco kosti več kot 9 cm, premer luknje v trebušni steni pa je več kot 8 cm, stanje pa je oteženo zaradi bolezni drugih organov.

Nazaj na kazalo

Klasifikacija Epispadias

Pri epizpadijah je možna le napaka v sečnici ali napaka, ki vpliva na sečnico in prehaja v njeno povezavo z mehurjem. Značilnosti bolezni se razlikujejo glede na spol bolnika. Patologija fantov je lahko:

• poln - prizadeta se sečnica in celoten mehur;
• glava - cepitev sečnice v predelu glave penisa;
• steblo - sečnica, prizadeta vzdolž celotnega penisa;
• sramno steblo - celotna sečnica je prizadeta na njeno notranjo odprtino.

Ženske epizadije se pojavijo v oblikah, kot so:

• skupaj - lezija se širi iz sramnih ustnic v mehur;
• subtotal - samo pomanjkanje klitorisa in ustnic;
• klitoris - delitev klitorisa na pol.

Nazaj na kazalo

Oblika glave

To je najmanj huda oblika patologije, ki vam omogoča, da živite polno življenje. Obstaja deformacija tkiv od sečnice do koronarnih žlebov penisa. Posledično je penis vstavljen v želodec, njegova deformacija je izražena. Ta vrsta bolezni ne ovira uriniranja. Obstaja priložnost, da živimo spolno in spočnemo otroka.

Epispadija penisa (stebla)

Pri epispadijah stebla se sečnica razdeli po celotnem penisu do penisa. Penis je krajši od normalnega in rahlo navlečen. To obliko bolezni lahko spremlja kršitev strukture mišic trebušne stene in sramne kosti. Patologija ne omogoča normalnega življenja. Med uriniranjem se urin razlije okoli, kar povzroča nevšečnosti. V odsotnosti potrebnega zdravljenja bo nadaljnje spočetje otroka nemogoče, saj bo erekcijo spremljala deformacija penisa.

Skupaj (celotne) epizadije

V tem primeru je celotna sečnica prizadeta do točke povezave z mehurjem. V tem primeru se patologija dotakne mišice, ki odpira / zapira sečnico. Zaradi tega obstaja stalno izločanje urina, ni potrebe po uriniranju. Mišice trebuha so nerazvite. Uretra fantov se nahaja na dnu penisa. Poleg glavne težave se pojavi konstantno izločanje urina. Dermatitis prizadene skrotum, presredek, notranja stegna. To je zapleteno z maceracijo, t.j. dražeč dobesedno poje kožo. Kot spremljajoča patologija se pojavi kriptorhizem - odsotnost enega ali obeh mod, v skrotumu.

Epispadija negativno vpliva na razvoj otroka. Nelagodje in neprijeten vonj otroku ne omogočata, da bi obiskoval vrtec in živel polno življenje.

Vzroki za razvoj patologije pri otrocih

Študija dejavnikov pojava patologije se nadaljuje. Vendar pa je že znano, da dojenčki zaradi takšnih razlogov trpijo zaradi ekstrofije mehurja:

• Obremenjena dednost. Znanstveniki so odkrili genske nepravilnosti pri nekaterih dojenčkih s to boleznijo.
• Kajenje mater, kot tudi zloraba alkohola, jemanje drog pred zanositvijo in med nosečnostjo. Posledica tega so resne kršitve v procesu nastajanja ploda.
• Slaba ekologija. Onesnaženost zraka in vode, visoko radioaktivno ozadje itd. Negativno vplivajo ne le na zdravje mlade matere, ampak tudi na plod. Med nosečnostjo, vsaj prvih 3 mesecih, ne morete jemati rentgenskih žarkov.
• Uporaba velike količine progesterona v prvem trimesečju nosečnosti lahko povzroči to bolezen.
• Ekstrofija lahko povzroči nekatera zdravila, kot so antibiotiki. Menijo, da se bolezen pojavi zaradi uporabe reproduktivnih tehnologij s strani staršev.

Nazaj na kazalo

Klinična slika: fantje in dekleta

Prisotnost patologije se ugotovi ob prvem pregledu otroka takoj po njegovem rojstvu. V spodnjem delu trebuha najdemo napako - odsotnost prednjih sten peritoneuma in mehurja. Lezija ima premer 2–8 cm, pod vplivom notranjega abdominalnega pritiska na površino pa je stena mehurčka. Urin izhaja iz sečevoda. Ta patologija povzroča vnetje kože, rdečina se pojavi v bližini prizadetega območja, srbenje. Otrok joka, ne hrani, slabo raste.

Pri epispadijah pri fantih se na telesu penisa pojavi odprtina sečnice. Med uriniranjem je curek usmerjen navzgor, ne navzdol. Če se zunanja odprtina sečnice nahaja na pubisu, se urin izloča brez sodelovanja penisa in teče iz trebuha skozi presredek in noge otroka. Zaradi tega draženje kože, plenični izpuščaj. Poseben otroški prašek brez odstranitve vzroka je neučinkovit.

Če ima otrok kakršnekoli nepravilnosti, se posvetujte z zdravnikom za diagnozo in potrebno zdravljenje.

Dekleta lahko trpi zaradi popolne ali delne epizadije. V prvem primeru opazimo odsotnost ali razcepitev klitorisa, velike sramne ustnice niso povezane z zgornje strani, sečnica je pod sramnim sklepom, iz nje izhlapi urin. Pri popolni epizadiji je trebušna stena nerazvita, velike sramne ustnice močno razcepljene na pubičnem področju. V predelu sožitnega sklepa je vhod v mehur, iz katerega nenehno teče urin. V obeh primerih patologijo spremlja hudo draženje kože, zaradi česar otrok ne more normalno jesti in se pogosto zbudi.

Diagnostika

Patologija se določi pred rojstvom otroka z ultrazvokom (od 21. tedna nosečnosti). Poleg glavne napake je možno odkriti tudi sorodne bolezni. Po rojstvu otroka s takšno nepravilnostjo je treba opraviti dodaten pregled, preveriti stanje preostalih organskih sistemov:

• Če opazimo eksstrofijo mehurja, opravimo laboratorijsko analizo urina, da izključimo možno izločanje peritonealne tekočine iz votline.
• Cistoskopija pomaga ugotoviti obseg lezije, ugotoviti odnos patologije do drugih organov in njegovo lokacijo glede na sečnico. Med postopkom se sonda ne vbrizga v sečnico, temveč v sam mehur skozi luknjo v peritoneumu.
• S pomočjo ultrazvoka razkrivajo povezane bolezni ledvic in jeter. Poleg tega se priporočata endoskopija in računalniška tomografija.
• V teku je genetska študija. Morda se je ta patologija razvila kot posledica genetske bolezni, na primer Downovega sindroma. Priporočljivo je, da se pregleda med nosečnostjo.
• Pri epizadijah izvedite kontrastno uretrografijo. Kontrastno sredstvo se vbrizga v mehur s katetrom. Pri uriniranju naredite rentgensko sliko. Prikazuje mehur in sečnico, ki ima lahko slepe veje.

Nazaj na kazalo

Zdravljenje exstrophy in epispadias

Odstranitev takšnih napak je možna le s kirurškim posegom. Ko je operacija exstrophy še posebej nevarna, obstaja velika nevarnost smrti pacienta. Za odpravo pomanjkljivosti lastnih tkiv ni dovolj, ker se uporablja več metod. Metoda odstranjevanja luknje v mehurju na račun lastnih tkiv je zelo razširjena, poškodba peritoneja, če ni mogoče zategniti tkiva, se začasno zapre s filmom. Ko tkivo začne pokrivati ​​film, se postopek ponovi. Sintetični vložek se odstrani, luknja se zapre. V dveh fazah se problem redko rešuje, operacije se izvajajo več. Med aplikacijo vsadka in po operaciji zdravnik predpiše 3 skupine antibiotikov, da se izogne ​​okužbi.

Epispadije se izloči tudi s kirurškim posegom. Oblika bolezni določa obseg operacije. Če se dečkova sečnica nahaja na telesu penisa, je možna korekcija zaradi lastnih tkiv. Če je zunanja odprtina sečnice na nivoju pubisa, se plastična operacija opravi s sintetičnimi vsadki. Ženske epizadije zahtevajo operacijo inkontinence. Pred operacijo morate odstraniti draženje kože. V nasprotnem primeru se operacija odloži.

Prehrana in življenjski slog

Ljudem, ki so doživeli podobne bolezni, svetujemo, da sledijo dieti. Ne morete jesti slane, začinjene, začinjene hrane. Uporaba velikih količin tekočin prispeva k razvoju zapletov ledvic. Zahteva vseživljenjsko preprečevanje bolezni sečil. Občasno je priporočljivo, da obiščete mineralna naselja "Morshin", "Polyana".

Pri uporabi vsadkov morate biti previdni, se izogibati poškodbam, izogibati se pretiranim fizičnim naporom. Starši naj učijo otroka, naj sam spremeni kateter in mu vbrizga antiseptik. Pri eksstrofiji je priporočljivo opraviti dnevni pregled trebušne votline. Pri najmanjšem sumu uhajanja se posvetujte z zdravnikom. To je lahko razlog za naslednjo operacijo.

Zapleti in prognoze

Obstajajo 2 glavni zapleti epizadije:

1. Vnetje kože. Zaradi stalnega stika urina s kožo se povrhnjica uniči, pride do vnetja. Prizadete so globlje plasti kože. Nepravilna higiena vodi do okužbe in gnojenja vnetje. Če ne začnete zdravljenja kože, je situacija ogrožena s sepso in smrtjo.
2. Psihiatrične motnje. Če anomalije niso bile odpravljene v otroštvu, se bo skozi čas otrok začel smatrati za manjvrednega. V prihodnosti, tudi po uspešnem delovanju, lahko psihološki blok postane ovira za začetek spolne aktivnosti in ustvarjanje družine.

Pri možni eksstrofiji takih zapletov:

• Hipotermija. Dojenček izgubi toploto, ker je naravna pregrada zdrobljena - manjka del kože. Da bi to preprečili, je dojenček v inkubatorju - posebna naprava v obliki steklenega pokrovčka, ki ohranja potrebno temperaturo in vlažnost.
• Ekstrofija mehurja je otežena zaradi okužbe krvi in ​​peritonitisa, saj so v telesu "vrata", skozi katera lahko pride do okužbe. Novorojencu s takšno anomalijo je predpisan potek antibiotikov.
• Po operaciji se lahko razvije adhezivna bolezen, ki izzove hudo bolečino, črevesno obstrukcijo.

Hude primere eksstrofije spremljajo patologije hrbtenice, prebavnega sistema in ledvic.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi se izvajajo pred zanositvijo in med nosečnostjo. Priporočeno genetsko svetovanje, ki identificira patologijo kromosomov. Nosečnico je treba pregledati, da se identificirajo okužbe, ki lahko poškodujejo zarodek: herpes, rdečke, sifilis, toksoplazmoza. Pri zaznavi okužbe se ženska zdravi. Med nosečnostjo ne smete kaditi, piti alkohola in drog.

Če se pri novorojenčku takoj ugotovi ekstrofija, pride do epizadije v obliki, ki se pozneje pojavi. Da otroka nimajo nobenih nadaljnjih duševnih težav, je treba to bolezen čim prej identificirati. Starši morajo biti pozorni. Če se stanje otroka poslabša in se na področju genitalij nenehno draži, se posvetujte s pediatričnim urologom.

Ekstrofija in epispadija mehurja: značilnosti patologije

Ekstrofija-epispadiya - cela skupina malformacij sečnice in mehurja. Najpogostejši simptom za vse je okvara v trebušni steni mehurja in vsaj del sečnice.

Razlike se razlikujejo po resnosti. Enostavne epizadije so najlažje.

Najtežje je kloakalna exstrophy. Domneva se, da imajo vsi ti napadi enoten razvojni mehanizem.

Klasifikacija anomalij

Ekstrofija je tri stopnje resnosti:

1. Anomalijo prve stopnje resnosti diagnosticiramo, če je okvara v trebušni steni manjša od 4 cm, sramne kosti se gibljejo do 4 cm, povezane pomanjkljivosti pa so odsotne ali minimalne. S pravimi taktikami zdravljenja stanje ne ogroža bolnikovega življenja.
2. V drugi stopnji premer odprtine sprednje trebušne stene doseže 5-7 cm, divergenca sramnih kosti je od 4 do 8 cm, mogoče pa je tudi več razvojnih napak.
3. V tretji stopnji je razdalja med sramnimi kostmi večja od 9 cm, poškodba sprednje trebušne stene pa je večja od 8 cm, sočasne napake pa so precej težke.

Razvrstitev epizad je nekoliko bolj zapletena.

Spolne epizadije so ženske in moške. Prav tako obstaja le cepitev sečnice in napaka, pri kateri napaka v razvoju sečnice gre v mehurjev sfinkter.

Resnost je pri dečkih različna:

• celotna epizadija - celoten mehur se vstavi v postopek, razen sečnice;
• capitate - sečnica se razcepi na ravni glavice penisa;
• steblo - cepitev po celotni dolžini penisa;
• pubično steblo - napaka se razteza na celotno sečnico in sfinkter mehurja.

• total - sramne ustnice, klitoris, pubična simfiza in mehur se vnesejo v proces;
• Subtotalne sramne ustnice in klitoris;
• klitoris - klitoris je razdeljen na dva telesa.

Na fotografiji je eksstrofija mehurja dekleta

Patogeneza in etiologija

Vzroki za te napake še niso bili ugotovljeni. Danes so v Združenih državah izvedli znanstvene raziskave, katerih namen je določiti etiologijo bolezni.

Osnova mehanizma razvoja - kršitve v procesu embrionalnega razvoja. Pri približno 4-5 tednu razvoja zarodka se pojavi aktivna delitev celic in diferenciacija.

Obstajata dve teoriji:

• po prvem je plast celic, ki se oblikujejo nad mehurjem, iz nekega razloga zelo tanka in je ne more zadržati.
• V skladu z drugo teorijo se neuspeh pojavlja v najzahtevnejših procesih diferenciacije in celične proliferacije, kloakalna stena se ne more zapreti in se mehur nahaja zunaj trebušne votline.

Klinična slika

Prirojena napaka je vidna že v prvih minutah otrokovega življenja. Otrok ima napako namesto sprednje stene mehurja in ustreznega dela trebušne stene.

Mehurček je odprt, premer luknje - od 2 do 8 cm, zaradi notranjega abdominalnega pritiska pa se obrne od znotraj navzven. Urin se izloči iz ust uretrov.

Strokovnjaki za ultrazvočno diagnostiko lahko diagnosticirajo malformacije v fazi intrauterinega razvoja. Obstaja cela vrsta znakov, ki kažejo na možnost ekstrastrofije.

Med njimi - divergenca sramne kosti, nizka lokacija popka, sprememba genitalij. Tudi na ultrazvoku mehur ni viden, ni opazno, kako je napolnjen in izpraznjen. Glede na vse to lahko sumite na patologijo.

S tako zgodnjo diagnozo bodo starši imeli priložnost, da se pripravijo na prihodnje težave in bolj odgovorno pristopijo k izbiri kraja rojstva otroka.

Cilji in metode zdravljenja

Kljub temu, da vrsta vice povzroča šok, je prva naloga ekipe, ki je vzela otroka, zagotoviti vzdrževanje vitalnosti in ustvariti pogoje za uspešno zdravljenje.

Pri eksstrofiji mehurja se zdravniki soočajo z več nalogami:

• odpravljanje napak;
• obnavljanje penisa v anatomskih in funkcionalnih načrtih;
• vzdrževanje polne funkcije ledvic in mehurja.

V vseh primerih je treba razmisliti o plastični kirurgiji in le redko je operacija, namenjena odstranitvi urina.

Prva faza

V prvi fazi, takoj po pojavu otroka, se sprejmejo ukrepi za vrnitev mehurja na običajno mesto in za ponovno vzpostavitev integritete trebušne votline.

V tem primeru se krožijo neimenovane kosti, da se ponovno vzpostavi sramne mišice, mehur pa se premakne v medenično votlino.

Priporočljivo je, da to storite v prvih dveh dneh. Da bi urin lahko prosto zapustil mehur, oblikujte vrat.

Glede na pričevanje je primarno povečanje dolžine penisa. Poškodovana je prednja trebušna stena. Odvisno od trajanja operacije in velikosti okvare se odloči, da se izvede osteotomija kosti ilijačne žleze.

Po tem pride do obdobja inkontinence. V tem času mehurček hitro narašča.

Druga stopnja

V drugi fazi se izločijo epizadije. Trenutno poteka v 2-3 letih. Namen te faze je ohraniti penis in njegove funkcije.

V 3,5-4 letih se izvede operacija, med katero se izvede plastična rekonstrukcija vratu mehurja. To bo zagotovilo zadrževanje urina.

Če mehur ne raste in ne more odložiti urina, se izvede povečanje - povečanje velikosti zaradi tkiva kolona.

Možne so tudi operacije, pri katerih se rezervoar oblikuje iz debelega črevesa, ki deluje kot mehur. V takem primeru je potrebna periodična kateterizacija, da se izprazni.

Nato funkcijo rektuma prevzame sfinkter. Vendar pa takšno operacijo povečuje tveganje za razvoj kroničnega pielonefritisa.

Kakšne so možnosti za otroka?

Po nekaterih klinikah je v 70% primerov možno popolnoma odpraviti okvaro in obnoviti delovanje sečil. V manj kot 15% primerov se zapleti pojavijo v zgornjem spolovilnem sistemu.

Pomembno je vedeti, da medicina ne stoji na mestu in da se nenehno pojavljajo nove metode, stare pa se bodo izboljševale. Morda bodo kmalu te napake takoj odpravljene.

Otroci z eksstrofijo ne zaostajajo za svojimi vrstniki pri razvoju, zato starši ne smejo izgubiti srca, temveč poskušajo otroku zagotoviti podporo, pozornost in občutek zaupanja.

Extrophy celokupne epizadije mehurja

Obveščam vas, da jih v FSBI SSC FMBTS. A.I. Burnazyana FMBA iz Rusije na Oddelku za rekonstrukcijsko urologijo in andrologijo, zaradi dodatnih zveznih kvot, je možna hospitalizacija bolnikov v VMP (brezplačno za bolnike)

MEDIJI O NAS

Revaskularizacija penisa - sodoben pristop

Članek opisuje rekonstrukcijo krvnih žil penisa in uporabo majhnih odmerkov zaviralcev PDE-5 v zgodnjem pooperativnem obdobju.

Urološki napad v Španiji

Določitev naloge za pisanje poročila o potovanju, najverjetneje tradicionalno, naj začne zgodbo z majhnim izletom v zgodbo. Tako ime Madrid prihaja iz arabske "machra" (vode) in "it" (obilja) in pomeni "vir visokih voda".

Bolezni

Epispadije in eksstrofija mehurja

Epispadije in eksstrofija mehurja

V našem centru za urologijo andrologije in genitalne kirurgije vam bomo ponudili:

• metoda kirurškega zdravljenja eksstrofije sečnega mehurja in skupne epizadije pri odraslih bolnikih z metodo popolne rekonstrukcije urogenitalnega sistema z analizo dolgoročnih rezultatov (Patent RS št. 2006137962, 2007; Kovalev Valentin Alexandrovich. 2006; Kovalev V., 2005).

Epispadije in eksstrofija mehurja so redke nepravilnosti. Pogostost pojavljanja je 1: 120000 fantov in 1: 500000 deklet (Ross J., 2003). V večini primerov se skupne epizpadije kombinirajo z eksstrofijo mehurja. Etiologija epizadije ni povsem pojasnjena in jo danes pojasnjujejo teratogeni učinki sevanja, kemičnih in strupenih snovi, okužb, disavitaminoze (Kozachenko AV, 1994).

Kljub majhni pogostosti pojavljanja teh malformacij urogenitalnega trakta, resnost stanja in slaba kakovost življenja teh bolnikov vodi strokovnjake k iskanju optimalnih metod korekcije in zdravljenja. Vsi sindromi, ki so del eksstrofije in epizadije, so družbeno pomembni in v mladosti vodijo do invalidnosti. To so najresnejše malformacije urogenitalnega trakta, tako s kliničnega kot socialnega vidika (Koroleva S.V., 2007).

Mobilizacija lastne sečnice.

Disekcija kavernoznih teles, izrezovanje tetive in brazgotinskega tkiva.

Tubularizacija plošče sečnice. Dvostranska lateralna korporotomija.

Izbira velike safenske vene stegna in avtovenska loputa ograje. Ograja otroškega zavihka na oskrbovalni nogi.

Dvo-stopenjski corporoplasty. Tubularizacija lopute otočka.

Urethro-neuroretroanastomoza. Mobilizacija in prenos m.rectus abdominis. Sfinkteplastika.

Zapletenost kompleksne rehabilitacije te kategorije bolnikov v adolescenci in odrasli sta povezana s spreminjajočimi se potrebami in globljo družbeno motivacijo (Osipov IB, 2006). Težave pri rekonstrukciji urogenitalnega sistema pri odraslih z »epizpialno oviranostjo« so posledica izrazitega cicatricialnega procesa, pomanjkanja plastičnega materiala, kompleksne kombinirane deformacije kavernoznih teles s prirojenimi in predhodnimi kirurškimi posegi (Kovalev V., 1998, 1999). Na žalost so bile intervencije, izvedene v otroštvu, usmerjene v največjo možno ločitev kavernoznih teles, vključno z njihovo ločitvijo od spodnje veje sramne kosti v kombinaciji s korekcijo Cantwell-Ransleyevih tetiv (Persson-Jueneiman 1997), ne dajejo bistvenega povečanja dolžine penisa. Poleg tega je popolna mobilizacija kavernoznih teles povezana s tveganjem poškodb kavernoznih arterij (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

V preteklih tisočletjih so bile predlagane številne metode za odpravo urinske inkontinence, ki je glavni simptom socialne neprilagojenosti med pacienti, med katerimi so najpogostejši postopki Derzhavina in Young-Deesa (Shuvaev AV, 1997; Savchenko NE, 1976). Zadovoljive rezultate smo dobili z zanko v sečnici in mišicami medeničnega dna (Vishnevsky U.L., 1996) in z metodo Caione (Caione P., 2000). V pediatrični praksi se široko uporabljajo periuretralne submukozne injekcije teflona in kolagena (Duffy P., 1998). S popravkom urinske inkontinence pri odraslih "epizadijah" invalidov obstajajo poročila o uspešni implantaciji umetnega sfinkterja (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Kljub množici znane metode zdravljenja urinske inkontinence ne dosežejo učinka pri 20-60% opazovanj. Zato ostaja zdravljenje urinske inkontinence skoraj glavna medicinsko-socialna naloga rehabilitacije bolnikov z epizadijo (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).

Pri bolnikih z eksstrofijo sečnega mehurja in totalno epizdacijo, pri katerih so bile izvedene različne derivacijske tehnike, je obnova sečnice kot ejakulacijskega kanala ob upoštevanju varnosti libida, ejakulacije in orgazma pomemben in celovit korak v socialni rehabilitaciji (Kovalev V.A., 2000; Walsh P., 2003)..
Socialna in spolna prilagoditev bolnikov z ekstrofijo in skupno epizadijo zahteva kombinacijo plastične rekonstruktivne kirurgije in psihološke rehabilitacije. Uporaba psiho-in farmakoterapije za doseganje optimalnega psiho-emocionalnega ozadja omogoča hitro doseganje spolne in socialne prilagoditve te hude kategorije bolnikov.

23. Malformacije sečnice in mehurja: hipospadija, epispadija, eksstrofija mehurja. Klinika, diagnoza. Pogoji in načela kirurškega zdravljenja.

Exstrophy mehurja je malformacija, ki se kaže v prirojeni odsotnosti sprednje stene mehurja in ustreznega dela prednje trebušne stene. Klinika in diagnoza. Skozi zaobljeno okvaro sprednje trebušne stene izstopa svetlo rdeča sluznica zadnje stene mehurja. Pupček se nahaja nad zgornjim robom okvare. Sluznica mehurja je lahko ranljiva, pogosto prekrita z papilomastimi izrastki in zlahka krvavi. Premer urinske plošče je 3–7 cm, ureti ureterjev se odprejo v spodnjem delu sečne plošče na vrhovih stožčastih višin ali se izgubijo med grobimi gubami sluznice. Urin neprestano pušča in povzroča maceracijo kože sprednje trebušne stene, notranjih strani stegen in presredka. Pri dečkih se penis skrajša, potegne do sprednje trebušne stene, razcepljena sečnica pa je v stiku s sluznico mehurja. Mošnjiček je nerazvit, pogosto opazimo kriptorhizem. Pri dekletih se poleg cepljenja sečnice pojavi cepitev klitorisa, adhezije velikih sramnih ustnic in male sramne ustnice. Anus ektopično spredaj. Pri bolnikih z izločanjem sečnega mehurja je značilen račji hod zaradi nestabilnosti medeničnega obroča. Diagnoza ni težavna. Za oceno stanja zgornjih sečil so obvezni ultrazvok ledvic in izločilna urografija. Zdravljenje exstrophy mehurja je le operativno. Da bi se izognili naraščajočemu pielonefritisu, je treba kirurški poseg, če to dopušča stanje otroka, opraviti v prvih 3 mesecih življenja. skupine kirurških posegov 1) plastika mehurja z lokalnimi tkivi (mejni zarez 0,5-1 cm, mobilizacija mehurja, spenjanje); 2) nastanek izoliranega mehurja iz segmenta sigmoidnega kolona; 3) nastanek izoliranega segmenta mehurja iz rektalne ampule.

Hipospadija je malformacija, za katero je značilno odsotnost spodnje stene sečnice v distalnih predelih. Oblike nastanka hipozadije, stebla, penis-skrotal, skrotalni in perinealni, hipospadija brez hipospadije Klinika. Distopija zunanje odprtine sečnice in deformacija penisa. Kapitalna oblika hipospadije - odprtje sečnice se odpre na mestu frenulum penisa. Kožna kožica manjka iz ventralne strani penisa, od hrbtnega dela pa visi v obliki predpasnika, ne pokriva v celoti glave. Stezna oblika - odprtina sečnice se odpre na ventralni površini gredi penisa. Scrotalna hipospadija. Zunanja odprtina sečnice se odpre na ravni skrotuma, ki se razcepi in je videti kot velike sramne ustnice. Oblika presredka. Vrsta spolnih organov se drastično spremeni, kar povzroča težave pri določanju spola bolnika. Penis v obliki in velikosti je podoben hipertrofiranemu klitorisu, skrotum je razdeljen v obliki sramnih ustnic. Odprtina sečnice se odpre na presredku, pogosto je prisotna osnovna vagina. Hipospadija, v kateri ni distopije odprtine sečnice, vendar pa je izrazita deformacija kavernoznih teles penisa. To je tako imenovana hipospadija brez hipospadije. Zdravljenje. Kapitonealna hipospadija običajno ne potrebuje zdravljenja, razen v primerih zoženja zunanje odprtine sečnice ali prisotnosti membrane, ki pokriva odprtino sečnice. Hkrati se izvede metotomija (disekcija zunanje odprtine sečnice) ali ekscizija membrane. Običajno se prva faza kirurškega zdravljenja izvaja v starosti 1,5-2 let. Operacija je sestavljena iz natančnega izrezovanja vlaknastih tkiv in premikanja hipoksične luknje s proksimalno, kar ima za posledico maksimalno ravnanje kavernoznih teles. Pomembna točka operacije je nastanek kožnih rezerv na ventralni površini penisa za poznejšo plastiko sečnice. To dosežemo z izmenjavo trikotnih zavihkov po A. A. Limbergu ali s premikanjem kožice prepucija na ventralno površino penisa. Druga faza zdravljenja, uretroplastika, poteka v starosti 5-13 let. Dupleyjeve metode (skrotalna oblika) - ustvarjanje sečnice iz lokalnih tkiv (2 vzporedna zareza, mobilizacija - uretra kože, mobilizacija zunanjih robov - presaditev kože na površini rane) in Landerei (2 vzporedna zareza na penisu in skrotumu pri enaki razdalji itd. Od drugih in penis-skrotalni kot, podajanje n člana v mošnjo). Tretja faza - sprostitev penisa - z reznim rezom na skrotumu, 1,5 cm nazaj, se povrśina rane šiva z lokalnimi tkivi.

Epispadias - prirojeno cepitev hrbtne stene sečnice v distalnem ali celotnem območju. Klasifikacija pri dečjih epizpadijah glave, epispadija penisa in popolna, pri dekletih - klitoris, subimfizna in popolna. Za epizadijo glave je značilna sploščenost glave, delitev kožice od zgoraj in premik zunanje odprtine sečnice do koronalnega sulkusa. Uriniranje običajno ni moteno. Epispadijo penisa spremlja ukrivljenost penisa navzgor. Glava je razdeljena, od nje v zadnjem delu penisa prehaja trak sluznice na distalno odprtino sečnice, ki ima obliko lijaka. Popolne epizadije. V tej obliki je penis nerazvit, ima obliko kavelj, potegnjen navzgor. Kavernozna telesa so razcepljena, vhod v mehur ima obliko lijaka. Zaradi cepitve obroča sfinktra je popolna urinska inkontinenca. Med pubičnimi kostmi je velika diastaza, ki vodi do račjega hoje. v dekletih Clitoris obliki. Opazimo cepitev klitorisa, zunanjo odprtino sečnice pomaknemo naprej in navzgor. Uriniranje ni zlomljeno. Supsfizične epizadije se kažejo v popolnem cepenju klitorisa, navzven pa se nad njim odpre odprtina sečnice v obliki lijaka. Obstaja popolna ali delna inkontinenca. Popolne (totalne, retrosimfične) epizadije. Zgornja stena sečnice manjka povsod in sečnica ima obliko žleba. Vrat mehurja in simfiza sta razdeljena. Urin nenehno izteka, kar povzroča maceracijo bokov. Zdravljenje. Sfinkteplastika po Derzhavinu. Operacija je sestavljena iz nameščanja dvovrstnih valovitih šivov na neodprti sprednji steni mehurja. Hkrati se ustja ureterjev premikajo spredaj in mišice sečnice, ki skoraj krožno prekrivajo vrat mehurja, delujejo kot sfinkter. Optimalno obdobje za operacijo je starost 4-6 let.

Exstrophy mehurja - vzroki in zdravljenje

Exstrophy mehurja redka patološki razvoj in lokacija organa. Je resen pogoj za nastanek izločilnega trakta spodnjega dela, medtem ko ni sten trebušne votline in shranjevanja urina. Fantje so najpogosteje prizadeti.

Razlogi

Exstrophy in epispadia mehurja je prirojena deformacija skladišča urina, v katerem je rezervoar znotraj in ne v sredini. Posledično manjka sprednja stena, biomaterial pa gre zunaj.

Prav tako je sprednji del sečilnega kanala popolnoma ali delno razcepljen. Na razvoj bolezni vplivajo številni zunanji in notranji dejavniki.

V času nastajanja organov pri 4-5 tednih nosečnosti zarodki ne razdelijo in združijo celic. Posledično se kloakalna membrana ne more zapreti in mehur je zunaj. Glavni so:

• diabetes mellitus;
• nalezljive bolezni;
• sindrom, ki ga povzroča hiperfunkcija ščitnice, zaradi česar se povečuje delež trijodotironina, tiroksina;
• kajenje in pitje alkohola, droge med nosečnostjo;
• adrenalna hiperplazija;
• stranski učinki zdravil;
• hormonske motnje;
• zastrupitev s kemičnimi in strupenimi snovmi;
• dedni dejavniki;
• tumor hipofize;
• embriotoksične okužbe;
• poškodbe med nosečnostjo;
• slabe okoljske razmere;
• prekomerna uporaba progesterona;
• Izpostavljenost rentgenskim žarkom
• jemanje teratogenih učinkovin v začetnem trimesečju nosečnosti.

Simptomi

Prisotnost patološkega stanja je značilna v prvih minutah življenja novorojenčka. To dokazujejo:

• na stenah trebuha ni abdominalne stene in mehurja;
• lezija ima premer 2 do 8 cm;
• na površini je zadnja stena enote za shranjevanje;
• iz biomateriala sečevoda gre zunaj;
• okolica je vneta, rdečkasta, srbeča;
• na epitelu se pojavi izpuščaj;
• otrok je nenehno jokal, primanjkuje apetita in se ne nagiba;
• pride do poslabšanja dojenčka.

Pri dečkih se bolezen pojavlja pogosteje večkrat. Zaradi razlik v strukturi spolnih organov pri dečkih in dekletih so simptomi različni.

Ženski plod ima lahko simptome:

• pod sramnim sklepom je sečnica;
• odsotnost ali delitev klitorisa;
• pride do razlik med sramnimi ustnicami;
• prekomerno draženje povrhnjice in sproščanje biomateriala;
• v območju artikulacije je vhod v mehur.

S polno espipadijo je trebušna stena nerazvita, velike sramne ustnice močno ločene na stran, sečnica se nahaja v predelu sramne simfize, iz katere se neprestano izloči urin in lahko se razvije kloakalna exstrophy.

Fantje so pokazali več razvrstitev:

1. Popolno Prizadet je celoten prehod sečnice do povezave z mehurjem. V tem primeru anomalija združuje mišično tkivo, ki obdaja sečnico. Posledica tega je stalno uhajanje biomateriala in ni potrebe po praznjenju. Mišični del trebušne votline je premalo razvit. Uretra se nahaja na dnu penisa. Nastajanje vnetja, draženje okoliške povrhnjice, ki ga spremljajo boleča in srbeča občutja. Pogosto pri tej obliki manjka en ali dva moda. Lahko je tudi eksstrofija kloake, hipospadije.
2. Glava. Najšibkejša oblika slabosti, ki vam omogoča, da živite polno življenje. Nastane transformacija tkiv iz prehoda sečnice v koronalni sulkus falusa. V tem primeru je penis vstavljen v pubis, izrazita ukrivljenost.
3. Stem. Značilna je cepitev sečnice vzdolž falusa do pubične kosti, medtem ko je penis manjši od normalne dolžine in dvignjen navzgor. Nelagodje spremlja anomalija v strukturi sramne kosti in stene trebušne votline. Stanje povzroča nelagodje in vpliva na kakovost življenja. Ko urinirate, se urin razprši in obstaja problem pri spanju otroka.
4. Mrežnica. Za to vrsto je značilna preobrazba in znatno zmanjšanje velikosti falusa, kar vodi v odsotnost spolnega življenja. Zunanja odprtina se nahaja pod sramnim sklepom, kar povzroči inkontinenco.

Diagnostika

Patološka motnja je določena v procesu razvoja ploda pri 21-22 tednih. Za ugotavljanje drugih bolezni in stanja otroka so potrebne dodatne raziskave:

1. Splošna analiza urina in krvi. Določiti kvantitativne in kvalitativne kazalnike ter izključiti razvoj okužbe in gnojenja.
2. Cistoskopija Omogoča vam, da nastavite območje poškodbe, da določite razmerje bolezni z drugimi organi Med postopkom se sonda ne vbrizga v sečnico, ampak neposredno v mehur skozi luknjo v trebušni votlini.
3. Ultrazvočni pregled. Uporablja se za pregled ledvičnih bolezni, izločajočih organov.
4. Endoskopija. Način pregleda notranjih orodij življenja z uporabo svetlobnih in optičnih sistemov.
5. Računalniška tomografija. Omogoča vam, da določite stopnjo patologije.
6. Kontrastna urografija. Uporablja se za natančne, visokokakovostne fotografije uretralnega kanala.
7. Genetske raziskave. Izvedeni so bili za ugotavljanje dednih bolezni in sprememb DNK.
8. Pregled otroka s pediatričnim urologom in kirurgom. Ugotavlja možnost delovanja in trajanje terapije za normalno delovanje urogenitalnega sistema.

Zdravljenje

Ekstrastrofično zdravljenje se izvede takoj po rojstvu otroka. Uporablja se le kirurška metoda. Operacija je zelo zapletena in lahko usodna.

Mehanizem manipulacije je:

• odpraviti okvaro sten mehurja;
• robovi trebušne votline so sešiti in zašiti. V primeru nezadostne napetosti tkiv uporabimo sterilno polietilensko folijo;
• Po celjenju in rasti lastnega epitela se sintetični material odstrani in robovi trebuha se zategnejo.

Z razširitvijo sfinkterja je treba najprej zavrteti anonimne kosti, da se zapre in zapre medenično diafragmo. Ko je naprava za shranjevanje urina zaprta in se sečnica odstrani v pravilnem položaju, se kavernozna telesa mobilizirajo iz medenice za začetno podaljšanje penisa.

Rekonstrukcija celotne epizadije, kloakalne in mehurčne eksstrofije je priporočljivo opraviti v zgodnjih fazah, prvih 2-5 dni po rojstvu. V tem obdobju obstaja možnost premikanja sfinkterjev pri bolnikih brez osteotomije, ki prečkajo ledvično hrbtenico, kosti pa ostanejo plastične.

Konvergenca pubov zagotavlja najboljši učinek zadrževanja urina, kar je v glavnem težek manevar takih manipulacij. Zmanjšanje sramne kosti pri fantih omogoča povečanje dolžine penisa.

Tretja operacija se izvede po 5 letih za tvorbo vratu mehurja, sfinkterja. Plastika in širitev falusa. Pogosto je potrebnih do 5 manipulacij za popolno obnovitev urinarnega sistema otroka in odraslega.

Rehabilitacija po bolezni

Po kirurških posegih morajo starši:

• redno spremlja stanje otroka;
• upoštevajte priporočila zdravnika;
• pravočasen obisk urologije;
• sistematično zamenjajte povoj, ne da bi se povoj umazal

Prehrana in življenjski slog

Bolniki z anamnezo bolezni morajo v svoji življenjski dobi upoštevati nekatere smernice:

• skladnost s hrano;
• izključiti maščobne, začinjene, slane, kisle, začinjene hrane;
• čezmerni vnos tekočine lahko privede do bolezni ledvic;
• opravlja dnevni pregled trebušne votline;
• redna urogenitalna profilaksa;
• nenehno menjajte kateter, sperite z antiseptikom;
• obiščite specializirana letovišča.

Zdravljenje ljudskih sredstev

Uporaba domače terapije ni priporočljiva v obdobju bolezni. Zdravje otroka se lahko poslabša in postane usodno. Patološko stanje zdravimo le z operativno metodo.

Zapleti

Nenormalno neugodje lahko vodi do slabega zdravja. Glavne težave so:

• vnetje epitela. Stalna penetracija urina v povrhnjico vodi do uničenja celic in oblikuje poškodbo kože. Nezadostna higiena povzroča gnojenje in okužbo;
• hipotermija. Novorojenček izgubi toplotno energijo zaradi odsotnosti kože. Da bi preprečili dojenčka, se hranijo v posebni škatli, v kateri se stalno vzdržuje dopustna temperatura;
• zastrupitev krvi in ​​peritonitis. Odprti organ in njegova sluznica sta ugodno okolje za penetracijo bakterij. Zato je predpisan potek antibiotikov;
• adhezivne bolezni. Oblikovan po operacijah, lahko povzroči obilno bolečino v trebuhu.

Preprečevanje

Da bi preprečili razvoj nenormalnih bolezni pri otroku, morajo nosečnice:

1. Izključiti kajenje, uporabo alkoholnih pijač, narkotičnih snovi.
2. Opravite pregled genetskih bolezni, nalezljivih bolezni.
3. Pregledan za embriotoksične motnje.
4. Omejite prisotnost na območju ekološke katastrofe.
5. Obiščite genetsko svetovanje, ki razkriva nenormalnosti kromosomov.
6. Odpravite škodo za zdravljenje zarodka.