Lupusni nefritis je resna poškodba ledvic, ki se razvije v ozadju sistemskega eritematoznega lupusa (SLE) in je njegova manifestacija. Ko pride do lupusa, pride do imunske okvare, pri kateri se imunski kompleksi oblikujejo od avtoprotiteles do beljakovin v telesu. Odlagajo se v različnih tkivih in povzročajo hude vnetne procese različnih organov in sistemov, zlasti ledvic, ki so prizadeti v 60-70% primerov.

Vzroki in mehanizmi razvoja

Sodobna medicina še ni ugotovila natančnih razlogov za razvoj SLE in lupus nefritisa, vendar izstopajo številni predispozicijski dejavniki:

• Dedni dejavnik ima vodilno vlogo pri pojavu bolezni. Opažamo, da se črnci pogosteje zbolijo. Če primerjate s splošno populacijo, je pri ženskah 10-krat večja verjetnost, da umrejo zaradi zapletov.
• Povišane ravni estrogena (ženskih spolnih hormonov) lahko zavirajo imunost. Ženske v rodni dobi pogosteje zbolijo, ponavljajoča se bolezen pogosto pojavi med nosečnostjo. Patologija se lahko pojavi pri ženskah z menopavzo, ki se zdravijo z estrogenom.
• Ultravijolično obsevanje je pomemben dejavnik. Dolgotrajna izpostavljenost soncu povzroči poškodbe kože, zaradi česar se aktivira imunski odziv in razvije vnetje.
• Zgodovina virusne etologije in dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil (izoniazid, metildopa).

Lupusni nefritis ima naslednji mehanizem razvoja: pod vplivom določenih dejavnikov se aktivira imunost B-celic, kar vodi do tvorbe protiteles na organe in tkiva. Avtoantitijela se začnejo seliti po vsem telesu. Odlagajo jih na celične membrane in poškodujejo organ. Simptomi SLE so odvisni od tega, kateri organ ali sistem je poškodovan. Ko so ledvične celice poškodovane, se razvije lupusni nefritis.

Klinična slika in simptomi bolezni

Za lupusni nefritis so značilne skupne manifestacije, značilne za SLE in lokalno, ki se razvijejo z okvaro ledvic in zaradi lokalizacije vnetne žarišča.

Pogosti simptomi bolezni

• Povečana telesna temperatura od subfebrilnih do febrilnih vrednosti;
• podaljšana ekspanzija kapilare vodi do nastanka rdeče lise na koži obraza v obliki metulja;
• bolečine v sklepih;
• izobraževanje na konicah prstov (včasih na stopalih ali dlaneh) kapilar - destruktivno vnetje vezivnega tkiva.

Lokalni simptomi

Odvisno od morfološkega tipa lupusnega nefritisa. Obstajajo take različice bolezni:

Razdeljena je na hitro progresivni in počasi progresivni tip.

Za hitro progresivni nefritis so značilni hudi potek, obsežen edem celega telesa (nefrotski sindrom), proteinurija (beljakovina v urinu), hematurija (kri v urinu), hipoproteinemija (nizka raven beljakovin v krvi). Pogosto se tekočina nabira v mediastinumu, trebušni votlini.

Arterijska hipertenzija s to vrsto bolezni je težje zdraviti. V 30% primerov se DIC razvije, kar se kaže v krvavitvah kože, materničnem, črevesnem, želodčnem, nosnem krvavitvi, anemiji, nastajanju velikega števila mikrotrombov.

Počasi napredujoči tip se pojavi pri 40% bolnikov z lupusnim nefritisom in ima blažji potek. Nefrotski sindrom je blag, edem ni tako velik, v krvi in ​​urinu - zmerna količina beljakovin. Leukocitoza kaže na pristop sekundarne okužbe. Hipertenzija se v večini primerov običajno nadzoruje z zdravili. Desetletno preživetje brez hipertenzije - 60-70%.

Neaktivni (latentni) nefrit Za njega je značilna zmerno ali šibko izražena proteinurija, hematurija, levkocitoza. Pogosto so beljakovine in kri v urinu popolnoma odsotne. Delovanje ledvic se ohrani ali nekoliko zmanjša. Difuzni (fokalni) proliferativni nefritis Ima hud potek, podoben hitro progresivnemu tipu in ima slabo prognozo. Membranozni nefritis Značilnost mikrohematurija, izolirane proteinurije, arterijske hipertenzije. Mesa-hipoproliferativni lupus GN se kaže v izoliranem urinem sindromu in nefrotičnem sindromu. Glavni simptomi: omotica, slabost, izguba apetita, kopičenje tekočine v peritoneumu in mediastinumu, proteinurija, anemija, bolečine v hrbtu, težko dihanje, tahikardija. Urin postane umazano zeleno-rjav. Mezangiokapilarni lupus (lobular) GN Redka oblika, za katero je značilen urinski in nefrotski sindrom. Fibroplastični (sklerozirni) lupus glomerulonefritis Izkazuje se povečan pritisk in zmanjšana dušikova funkcija ledvic.

Razvrstitev lupusa (lupus GN) žada

Diagnostika

Diagnoza je postavljena na podlagi SLE kompleksa simptomov in podatkov raziskave. Analiza urina in krvi, krvi za protitelesa, ultrazvok ledvic, EKG, biopsija. Zdravnik pregleda bolnika zaradi prisotnosti edema, kopičenja tekočine, spremembe srčnega utripa in krvnega tlaka. Izkazalo se je, kakšne vrste nalezljivih bolezni je utrpela oseba, ki je od sorodnikov trpela za avtoimunskimi boleznimi. Značilno je, da diagnoza ne povzroča veliko težav, saj so specifični znaki SLE izraziti in vidni s prostim očesom. Med pregledom je mogoče zaznati plevritis, endokarditis, artritis.

Zdravljenje

Osnova zdravljenja so hormoni (deksametazon) in imunosupresivi (ciklosporin). Ciklosporin je strupen, zato se uporablja v aktivni fazi bolezni s potencialno ugodno prognozo. Uporablja se tehnika, kot je pulzno zdravljenje. Sestavljen je iz uvedbe največjih možnih odmerkov hormonskih in imunosupresivnih zdravil čez dan. Postopek se ponovi v nekaj tednih.

Predpisani so tudi antikoagulanti in zaviralci ACE. Učinkovito zdravilo pri zdravljenju lupus nefritisa je rituksimab, ki deluje na prekurzorske celice, nezrele in zrele celice, „naivne“ B-limfocite. Z razvojem akutne odpovedi ledvic (ARF) (akutna odpoved ledvic) je indicirana hemodializa in / ali presaditev ledvic, ki se izvaja samo z zmanjšanjem aktivnosti vnetnega procesa. Po koncu zdravljenja, s pozitivno dinamiko in stabilno remisijo, podporno zdravljenje izvajamo z nizkimi odmerki prednizona za eno leto.

Preprečevanje

Prognoza bolezni je odvisna od resnosti in oblike procesa, starosti bolnika in s tem povezanih bolezni. Trenutno so napovedi ugodnejše: če je pred 30-40 leti le nekaj preživelo dve leti, zdaj do 80% ljudi s hudimi boleznimi živi dlje kot 5 let.

Bolniki s SLE in lupus nefritisom morajo jemati podporna zdravila, spremljati krvni tlak, slediti režimu pitja in prehrani z omejenim vnosom soli in beljakovin. Treba je odpraviti slabe navade (kajenje, alkohol, droge), takoj zdraviti akutne okužbe, spremljati stanje zob. Pomembno je utrjevanje, hoja po svežem zraku, izvajanje izvedljivih fizičnih vaj. Priporočljivo je, da se ne prehladite.

Veliko pozornosti se posveča sorodnikom bolnika z lupusnim nefritisom. Preučujejo se tudi, če se odkrijejo podobni simptomi ali celo ena od njih, pa tudi preventiva velja tudi za te posameznike. Ultravijolično obsevanje in zlato zdravilo sta strogo prepovedana. Osebe z Dixoid lupusom (izolirana kožna lezija) so ogrožene in jih opazujejo strokovnjaki. Sekundarna profilaksa je namenjena preprečevanju manifestacije bolezni.

Lupus jade in njegova pravila zdravljenja

Lupusov žafelj velja za področje študija, ki ga izvajajo specialisti za urologijo in nefrologijo. Ledvične bolezni katere koli etiologije imajo uničujoč učinek na ledvične tubule, parenhim, ledvično medenico in zmanjšujejo izločilno funkcijo ledvičnih nefronov.

Bolezen ledvic se pogosto pojavi kot sekundarni dejavnik pri drugih patoloških spremembah v telesu, na primer poteku sistemskega eritematoznega lupusa (skrajšano SLE).

Zvišanje krvnega tlaka, ravni kreatinina ali sečnine v krvi ter pastoznost obraza in okončin lahko kažejo na moteno delovanje ledvic.

Morebitne morfološke spremembe povzročajo resne zaplete za celoten organizem, zaradi česar se z akutno ali kronično odpovedjo ledvic razvije potreba po vseh vrstah nadomestnega zdravljenja.

Značilnosti bolezni

Lupusni nefritis se pojavi v ozadju sistemskega eritematoznega lupusa in se imenuje lupusni nefritis. V nefrološki praksi je poškodba ledvic pri SLE le eden od simptomov kongenitalnih nenormalnosti.

Sistemski eritematozni lupus je avtoimunska bolezen, za katero je značilno vnetje vezivnega tkiva, ki lahko prizadene vse organe in sisteme v telesu.

Posebnost sistemskega eritematoznega lupusa je posledica nastajanja protein-autoantitielov v bolnikovem imunitetah, ki v reakciji z vezivnim tkivom tvorijo vnetne žarnice.

Bolezen ledvic pri SLE je diagnosticirana veliko pogosteje, predvsem pri bolnicah. Tak vnetni proces je lahko lokaliziran v različnih organih: kožo, sklepni aparat, žile, srce in pljučno votlino, centralni živčni sistem.

Sistemski eritematozni lupus sam po sebi ni smrtna nevarnost, vendar zapleti bolezni postanejo glavni dejavniki v statistiki smrti zaradi napredujoče bolezni.

Lupus nefritis s SLE je ena od obremenjenih oblik glavne bolezni, zato zahteva posebno pozornost specializiranih strokovnjakov.

Etiološki dejavniki

Še vedno ni mogoče zanesljivo določiti vzrokov za nastanek patologije, vendar strokovnjaki ugotovijo številne izzivalne dejavnike, ki lahko v določenih okoliščinah povzročijo SLE in lupusni nefritis:

• genetskih dejavnikov.
• estrogeni (ženski hormoni).
• UV izpostavljenost.
• nalezljive bolezni.
• zdravil.

Razvoj SLE se pogosto diagnosticira pri bolnikih z značilnostmi genotipa. Zdravniki določajo pogostost pojava patologije z raso, z obremenjeno klinično zgodovino.

Pri najmanjšem sumu na SLE pri nosečnicah se predlaga prekinitev nosečnosti v katerem koli obdobju brejosti zaradi nepopravljive poškodbe zarodka v maternici.

Estrogeni v ženskem telesu opravljajo zaščitno funkcijo imunosti, toda kadar se pojavijo posebni pogoji, lahko prispevajo k razvoju lupus nefritisa.

Zato se lupus in njegovi zapleti pojavljajo pri mladih ženskah v rodni dobi, ko so estrogeni na vrhuncu svoje aktivnosti. Z istim mehanizmom se razvije sistemski eritematozni lupus pri ženskah med menopavzo.

Dolgotrajna izpostavljenost soncu, pretirano navdušenje za strojenje, opekline kože aktivirajo imunski sistem in izzovejo imunske vnetne žarke.

Kronične nalezljive bolezni zmanjšujejo imunski odziv telesa, patološko modulirajo imunske celice, kar povzroča resne avtoimunske bolezni.

Razvoj bolezni lahko prispeva k farmacevtskim pripravkom, kot sta metildopa, isoniazid in drugi.

Pod vplivom nekaterih negativnih dejavnikov se aktivirajo glavne celice imunskega sistema (B-limfociti), ki proizvajajo veliko količino specifičnih protiteles proti naravnim beljakovinam.

Njihova redna interakcija tvori celotne imunske komplekse, ki povzročajo morfološke patogene transformacije tkiv. Glavni znaki bolezni so izraženi na podlagi lokalizacije vnetnega procesa.

Za razvoj lupus nefritisa je značilno nastajanje protiteles za dvojno verižno DNA ledvičnih nefronov, kar se odraža v zmanjšanju funkcionalnih sposobnosti organa.

Simptomatski kompleks

Simptomi lupusnega nefritisa se lahko izražajo v različnih reakcijah telesa, pri čemer se združujejo številni simptomi, ki lahko kažejo na razvoj večkratne odpovedi organov.

Za identifikacijo ene bolezni iz druge, obstajajo metode za diferencialno diagnozo lupus nefritisa, ki pomaga določiti končno diagnozo. Med glavnimi znaki lupusnega žada so:

• vztrajno naraščanje temperature;
• izpuščaji na koži obraza (včasih pride do poškodbe kože drugih delov telesa);
• razvoj glomerulonefritisa;
• limfadenopatija:
• razbarvanje in doslednost urina;
• težave pri uriniranju;
• otekanje okončin, pastozni obraz;
• splošno slabo počutje.

SLE lahko vpliva ne le na ledvice, ampak tudi vnetni proces se razširi na druge organe. To je izraženo v simptomatski sliki.

Torej, pridružite srčno dejavnost, centralni živčni sistem, razjede na koži, bolečine v sklepih, kar kaže na razvoj glavne patologije v krajih njene lokalizacije.

Manifestacije

Klinične manifestacije lupus nefritisa na ozadju SLE so različne, kar je popolnoma odvisno od poteka patogenega procesa. Glede na resnost lupusa je nefrit takšne etiologije razvrščen po naslednjih korakih:

Aktivna faza Nefrotski sindrom se pojavi v valovih, od nastopa svetlih simptomov do blage resnosti.

Stopnja je značilna kršitev metabolizma lipidov, razvoj zunanjega ali notranjega edema, povečanje ravni beljakovin v urinu in njegove koncentracije v krvi, dilatacija perikarda. Včasih pojav beljakovin ne spremljajo zunanji znaki patologije.

Latentni tok Lupus nefritis s slabo aktivnim razvojem je označen z indikatorji beljakovin v urinu nekoliko nad normalno, minimalne manifestacije urinarnega sindroma. Zunanje svetle manifestacije bolezni so praviloma odsotne.

Hitro razvijajoči se žad. Lupus nefritis lahko ogrozi življenje bolnika zaradi hitrega naraščanja akutne odpovedi ledvic.

V vzorcih urina (znaki hematurije) se odkrijejo krvni vzorci, zviša se krvni tlak in poveča zastrupitev s presnovnimi produkti ali razpadanjem.

Arterijska hipertenzija je težko popraviti, pogosto zahteva sočasno uporabo dveh ali treh vrst antihipertenzivnih zdravil. Sposobnost strjevanja krvi je oslabljena.

V prvih dveh letih bolezni se diagnosticira progresivna oblika. Preživetje bolnikov po 5 letih bolezni je približno 30%.

Rahlo progresivni nefritis. Stopnja bolezni vključuje vztrajno zvišanje krvnega tlaka, stabilen presežek beljakovin v urinu, pastoznost obraza in otekanje okončin ni opaziti. Podobni vzorci pretoka se kažejo v 45% vseh primerov lupus nefritisa v prisotnosti lupusa.

Krvni tlak v tej obliki se lahko nadzoruje z ustrezno antihipertenzivno terapijo.

Še posebej razlikovati in morfološke spremembe v tkivih ledvic z lupus nefritis: membranske, žariščna proliferativna, difuzna proliferativna, mezangioproliferativna, mezangiokapilarna, fibroplastična.

Pričakovana življenjska doba pri nefrotskem sindromu brez povečanja krvnega tlaka je skoraj 70%. Če se ledvična funkcija pri nefritisu te etiologije zmanjša nepomembno, je hitrost glomerularne filtracije znotraj normalnih meja (približno 80%), potem lahko govorimo o ugodnih napovedih za prihodnje življenje.

Diagnostični ukrepi

Diagnoza lupusnega nefritisa s SLE je izvedba cele vrste laboratorijskih in kliničnih študij. Dobljeni podatki kažejo na stopnjo poškodbe ledvic, naravo bolezni, značilnosti, možnost obremenjene patologije drugih bolezni.

Namen diagnoze je odpraviti druge bolezni ledvic ali sečil, kot tudi pripraviti ustrezne terapevtske taktike.

Med glavnimi diagnostičnimi metodami so:

• pregled klinične anamneze bolnika;
• pritožbe bolnikov;
• ultrazvočna študija ledvic, trebušnih organov;
• testi krvi in ​​urina;
• odkrivanje sistemskega eritematoznega lupusa (odkrivanje protiteles proti DNA ali LE celicam, ki so značilne za SLE).

Zaradi pomanjkanja podatkov zdravniki uporabljajo druge raziskovalne metode, vključno z instrumentalnimi metodami (ekstremna urografija, MRI ledvic, računalniška tomografija). Običajno so tradicionalni testi dovolj za določitev etiologije žada.

Medicinska taktika

Zdravljenje lupus nefritis s SLE je imenovanje protivnetnih zdravil, hormonskih, urosepticheskikh, dekongestivi. Lupusni nefritis, ki ga komplicira AD, zahteva dodatno uporabo cele vrste antihipertenzivnih zdravil v skladu s starostnim odmerkom.

Običajno se jemljejo tablete, ki razdeljujejo dnevni odmerek v več odmerkov. Odmerek se izračuna individualno, glede na starost bolnika, njegovo telesno težo.

Pri ostrem zmanjšanju izločajočega delovanja ledvic se nadomestna terapija (hemodializa, peritonealna dializa) uporablja za presaditev ledvic.

Lupus nefritis z vsemi patološkimi spremembami v ledvičnem tkivu ni mogoče ozdraviti z nobeno od znanih metod alternativne medicine.

Zelišča, infuzije in decoctions za žad podobne narave bodo učinkoviti kot nespecifični preventivni ukrepi proti napredovanju vnetnega procesa, kot splošno tonično sredstvo.

Pravočasno konzervativno zdravljenje lupus nefritisa vam omogoča, da ohranite potencial ledvične funkcije z njenim postopnim zmanjševanjem in z zamudo v času nadomestnega zdravljenja.

Simptomi lupusnega nefritisa: zdravljenje in preprečevanje

Lupusni nefritis ali lupusni nefritis je pogost zaplet sistemskega eritematoznega lupusa (SLE).

Ta patologija vodi do resnih zapletov, od katerih so nekateri nezdružljivi z življenjem.

Osnovna bolezen ima značilnosti, vendar morajo bolniki vedno zapomniti, da se pojavijo poškodbe drugih organov, vključno z ledvicami.

To bo pomagalo pri pravočasni diagnozi in učinkovitem zdravljenju.

Splošne informacije o bolezni

Patologija je glomerulonefritis, ki se pojavi kot zaplet sistemskega eritematoznega lupusa. Ta bolezen ima avtoimunski mehanizem razvoja, kot tudi glavno patologijo.

Lupus nefritis diagnosticiramo pri skoraj polovici bolnikov s to patologijo. Zato je pomembno, da bolniki vedo, kako se bolezen pojavi, da bi jo pravočasno prepoznali.

Vzroki

Edini razlog za razvoj lupus nefritisa je avtoimunsko vnetje, ki je povzročilo sistemski eritematozni lupus.

V telesu je kršitev delovanja imunskega sistema, ki začne proizvajati imunokompleksi, katerih cilj je delovanje proti lastnim tkivom. Ta mehanizem imenujemo avtoimunsko vnetje.

Kompleksi prispevajo k uničenju vezivnega tkiva v telesu, vplivajo na krvne žile in ledvice. To je posledica stalne proizvodnje in kopičenja patoloških struktur, ki se postopoma usedejo na tkiva notranjih organov, kar povzroča njihovo vnetje.

Obstaja kršitev strukture krvnih žil v ledvicah, tubulih, tkiva organa. Sestavine so podvržene nekrozi, njihova struktura se spreminja, kar vpliva tudi na delovanje. Pomembno je omeniti, da se v procesu razvoja lupus nefritisa v lumenih žil pogosto oblikujejo krvni strdki.

Simptomi

V začetnih fazah lupusnega nefritisa bolniki ne kažejo nobenih težav, saj ni posebnih simptomov, le v splošni analizi urina je povečana vsebnost beljakovin.

Z napredovanjem patološkega procesa se pojavi hematurija (krvni dodatek v urinu), v analizi pa je zabeleženo tudi povečanje vsebnosti levkocitov.

Postopoma bolniki začnejo tvoriti sliko nefrotskega in urinarnega sindroma. Poleg pojava beljakovin in rdečih krvnih celic splošna analiza urina kaže na prisotnost valjev, levkocitov, bakterij, oksalatov in uratov.

Količina izločene tekočine se lahko zmanjša in poveča, nagon po uriniranju se lahko moti le ponoči, sam proces pa pogosto spremlja bolečina.

Pri bolnikih se pojavijo edemi različne stopnje. V biokemični analizi krvi se količina beljakovin zmanjša, holesterol se poveča.

Prekomerna tekočina se lahko nabira v različnih telesnih votlinah (trebušna votlina, perikard, pljuča), kar vodi do povečanja volumna trebuha, motenj ritma in težke dihanje.

Bolezen je pogosto otežena zaradi arterijske hipertenzije, tvorbe tromba in včasih - sindroma razširjene intravaskularne koagulacije. Lupus nefritis v majhnem številu primerov lahko privede do akutne odpovedi ledvic, najpogosteje pa se razvije kronični proces.

Znaki na različnih stopnjah

V fazi kompenziranega nefritisa ni kliničnih znakov, bolniki ne kažejo nobenih težav. Nato postopoma začenja motiti zabuhlost, zaznane so spremembe v analizah, včasih se zviša krvni tlak.

Po pojavu dekompenzacije se pojavijo vsi znaki nefrotskega in urinarnega sindroma, stanje bolnika se poslabša, obstajajo značilne laboratorijske spremembe.

Dekompenzacija vodi do odpovedi ledvic, najbolj huda manifestacija katere je uremija. Organi ne morejo opravljati svojih funkcij, bolnikovo stanje je zelo resno, potrebna je takojšnja hospitalizacija.

Komu se obrniti in kako diagnosticirati

Diagnozo postavlja revmatolog, urologi in nefrologi so prav tako vključeni v posvetovanje. Zdravnik opravi pregled, zbere anamnezo. Bolnik je opravil naslednje vrste raziskav:

1. Popolna krvna slika, ki lahko pokaže prisotnost ali odsotnost vnetja v telesu.
2. Analiza urina, spremembe, v katerih je bilo omenjeno zgoraj - povečanje količine beljakovin, valjev, rdečih krvnih celic, različnih soli.
3. Poskrbite za biokemične krvne preiskave. Ko lupus nefritis, zmanjšanje beljakovin, povečanje ravni holesterola. Pozornost je usmerjena na sečnino in kreatinin, ki zagotavljajo informacije o uporabnosti ledvic.
4. Analiza kazalcev revmatoloških dejavnikov, lupusnih protiteles.
5. Za določitev narave in resnosti vnetnega procesa se izvede biopsija ledvic, ki ji sledi histološka preiskava.

Prav tako je mogoče bolnikom dodeliti ultrazvočni pregled organov trebušne votline, srca, rentgenske slike prsnega koša, elektrokardiografije.

Terapije

Zdravljenje lupus nefritisa izberemo individualno, glede na resnost patološkega procesa, biokemijske parametre, splošno stanje bolnika.

Zdravila

Glavna smer zdravljenja - imenovanje imunosupresivov. Shema je izbrana individualno, vendar bolj pogosto kot sledi:

1. Pulzno zdravljenje, za katero se uporablja ciklofosfamid. Zdravilo se daje enkrat na mesec šest mesecev. Nato se množina zmanjša. Ciklofosfamid se uporablja enkrat na 3-6 mesecev. Ta shema se spremlja 1-2 leti. Odmerek izberemo in prilagodimo glede na dinamiko bolezni in le s strani zdravnika. Poleg Ciklofosfamida se lahko uporabljajo tudi drugi imunosupresivi - Ciklosporin, Mycophenolate Mofetil, Azathioprine.
2. Ciklofosfamid se daje skupaj s prednizolonom. Odmerek slednjega je odvisen od telesne teže pacienta, izračunane v razmerju 1 μg zdravila na 1 kg teže. Orodje se daje intravensko, zdravnik spremlja dinamiko pacienta. Postopoma se izbira vzdrževalni odmerek prednizolona.
3. V primerih, ko je patologija huda in je diagnosticirana odpoved ledvic, bolniki dobijo plazmaferezo. V povprečju je število sej 10 kosov, tečaj pa se lahko ponovi čez nekaj časa.
4. V hujših primerih je morda potrebna hemodializa in presaditev ledvic.
5. Pri hipertenziji je treba izbrati antihipertenzivno zdravljenje. Najpogosteje uporabljani zaviralci ACE (lizinopril, enalapril, perindopril), sartani (Lozartan, Valsartan). Shema je vedno individualna za vsako osebo.

Pravilno izbrana terapija z imunosupresivi vodi do zmanjšanja vnetnega procesa in povzroči remisijo bolezni. Pomembno je omeniti, da lupus nefritis pogosto povzroči končno stopnjo odpovedi ledvic. Presaditev ledvic zmanjša možnost ponovitve na minimum.

Ljudska medicina

Metode tradicionalne medicine ne morejo vplivati ​​na vzrok nefritisa, uporabiti jih je mogoče le kot dodatek k glavni terapiji. Pred uporabo se je treba posvetovati z zdravnikom.

Za to potrebujete enake količine breze, koprive in lanenih semen, ki jih lahko zmeljemo in postavimo v vodno kopel 15 minut. Juha se ohladi in porabi v notranjosti pred jedjo 300-400 ml.

Lahko premešamo peteršilj, koromač, šparglje in zeleno v enakih količinah, nalijemo 2 skodelici hladne vode. Mešanico infundiramo 6 ur, kuhamo 10 minut, filtriramo in pijemo v majhnih količinah čez dan.

Drug recept je, da zmešamo 30 g pepelnega korena, 10 g listov brusnice, 5 g hmelja, 10 g origana. Dobljeno maso napolnimo z vodo v količini 1 litra, kuhamo 30 minut, filtriramo. Potrebno je piti trikrat na dan, 100 ml, ne glede na obrok.

Zapleti in posledice

Glavni zaplet je ledvična odpoved, pogosto terminalna faza. Tudi bolniki so pogosto imeli diagnozo arterijske hipertenzije, srčno popuščanje, motnje vida, krvavitev v možganih. Obstaja veliko tveganje za nastanek krvnih strdkov.

Preprečevanje in prognoza

Preprečevanje se nanaša na pravočasno diagnozo in pravočasno zdravljenje. Ti dejavniki vplivajo na prognozo lupusnega nefritisa. Približno 80% bolnikov prečka petletno preživetje. Na ta indikator vplivajo tudi oblika bolezni, splošno stanje bolnika in spremljajoča patologija.

Bolniki morajo sami skrbno spremljati, slediti vsem priporočilom zdravnika, kar je pomemben dejavnik za učinkovito zdravljenje.

Lupus nefritis s SLE: simptomi, zdravljenje, diagnoza,

Lupusni nefritis - je GN, ki ga povzroča SLE. Klinični znaki: hematurija, nefrotska proteinurija, azotemija v poznejših fazah.

Zdravljenje osnovne bolezni običajno vključuje kortikosteroide in citotoksična zdravila ali druge imunosupresive.

Lupusni nefritis diagnosticiramo pri približno 50% bolnikov s SLE in njegove klinične manifestacije se običajno razvijejo v 1 letu. Vendar pa je splošna razširjenost verjetno več kot 90%.

Patofiziologija lupusnega nefritisa

Patofiziologija vključuje kopičenje imunskih kompleksov z nadaljnjim razvojem GN. Značilna je prisotnost subendotelnih, intramembranskih, subepitelnih ali mezangialnih akumulacij. Kjer se kopičijo imunski kompleksi, se komplement, IgG, IgA, IgM v različnih razmerjih določijo z imunofluorescenčno analizo. Razvrstitev lupusnega nefritisa temelji na histoloških spremembah.

Nefropatija z antifosfolipidnim sindromom. Ta sindrom se lahko pojavi v izolaciji ali v ozadju lupusnega nefritisa pri približno tretjini bolnikov s SLE. Pri antifosfolipidnem sindromu cirkulirajoči lupusni antikoagulant vodi do nastanka mikrotromba, endotelijske lezije in kortikalne ishemične atrofije.

Simptomi in znaki lupusnega nefritisa

Najpomembnejše klinične manifestacije so simptomi SLE; Pri bolnikih z boleznimi ledvic, edemi, penastim urinom, arterijsko hipertenzijo ali kombinacijo teh simptomov je mogoče odkriti.

Diagnoza lupusnega nefritisa

• Analiza urina in serumskega kreatinina (vsi bolniki s SLE).
• Biopsija ledvic.

Vse bolnike s SLE je treba pregledati, zlasti tiste, ki imajo proteinurijo, mikrohematurijo, cilindre eritrocitov ali arterijsko hipertenzijo. Pri bolnikih z arterijsko hipertenzijo neznane etiologije, povišanimi koncentracijami kreatinina v serumu, spremembami urinske analize in kliničnimi znaki SLE je treba sumiti na to patologijo.

Analizirane so koncentracije kreatinina v urinu in serumu. Če pride do odstopanj pri vsaj enem od indikatorjev, se običajno opravi ledvična biopsija, da se potrdi diagnoza in histološka razvrstitev bolezni.

Nekateri histološki podtipi so podobni drugim glomerulopatijam; na primer, histološka slika pri membranskem in difuznem proliferativnem lupusnem nefritisu je podobna rezultatom histologije pri idiopatskem membranskem GN in tipu membranske proliferacije GN 1. Pomembno je opozoriti na sosednost teh kategorij in da se lahko stanje ledvic bolnikov razlikuje od razreda do razreda.

Redno je treba spremljati delovanje ledvic in delovanje SLE. Zvišanje serumskega kreatinina odraža poslabšanje delovanja ledvic, zmanjšanje ravni komplementa v krvnem serumu ali naraščajoči titer protiteles proti DNA pa kaže na povečano aktivnost bolezni.

Napoved lupus nefrita

Razred jade vpliva na prognozo bolezni, pa tudi na druge histološke značilnosti ledvic. Rezultati biopsije ledvic so ovrednoteni v polkvantitativnem merilu aktivnosti in kazalci trajanja bolezni.

Skala aktivnosti kaže stopnjo vnetja. Lestvica upošteva prisotnost celične proliferacije, fibrinoidne nekroze, hyaline krvne strdke, infiltracijo glomerularne levkocite in infiltracijo intersticijskih mononuklearnih celic.

Merilo trajanja postopka opisuje stopnjo brazgotin. Ta lestvica ocenjuje prisotnost glomerularne skleroze, vlaknate semiluni, tubularno atrofijo in intersticijsko fibrozo. Z uporabo teh kazalnikov lahko napovemo napredovanje lupusnega nefritisa v ledvično odpoved. Nizka do zmerna stopnja na tej lestvici kaže, da je bolezen vsaj delno reverzibilna, medtem ko lahko hujša stopnja pomeni ireverzibilno stopnjo bolezni. Stopnja bolezni na skali aktivnosti je manj povezana z napredovanjem bolezni, morda zato, ker temelji na stopnji vnetja, ki je med zdravljenjem bolj reverzibilna.

Pri bolnikih z lupus nefritisom obstaja veliko tveganje za nastanek raka, predvsem za limfome B-celic. Tveganje za nastanek aterosklerotičnih zapletov (npr. Ishemične bolezni srca, ishemične kapi) je tudi visoko, ker se pogosto pojavlja vaskulitis, arterijska hipertenzija, hiperlipidemija in uporaba kortikosteroidov.

Zdravljenje lupusnega nefritisa

• Zaviranje angiotenzina za zdravljenje hipertenzije ali proteinurije.
• Ciklofosfamid ali prednizon za zdravljenje aktivnega potencialno reverzibilnega nefritisa.

Imunosupresija. Ta obdelava je strupena, zato se uporablja za žad z naslednjimi značilnostmi:

• Aktivno.
• Potencialno dobra napoved.
• Potencialno reverzibilen.

Aktivnost bolezni ocenjujemo po lestvici aktivnosti in po kliničnih merilih (npr. Sediment v urinu, povečanje ravni beljakovin v urinu). Po mnenju mnogih strokovnjakov, z majhnim ali srednje trajanjem procesa, ki kaže na njegovo reverzibilnost, je potrebno bolj agresivno zdravljenje kot z daljšim trajanjem bolezni. Upočasnitev in reverzibilnost procesa sta ponavadi mogoča z nefritisom tretjega ali četrtega razreda; Potreba po agresivnem zdravljenju pri nefritisu tipa V je vprašljiva.

Zdravljenje običajno uporablja kombinacijo citotoksičnih zdravil, kortikosteroidov in včasih drugih imunosupresivov. Peroralno ali intravensko dajanje zdravila lokalno, da se ustvari hiter pretok urina, zmanjša toksičnost ciklofosfamida na mehur.

Mnogi strokovnjaki priporočajo zamenjavo bolj toksičnih režimov vzdrževanja s ciklofosfamidom (po začetnem intravenskem dajanju ciklofosfamida 6 ali 7 mesečnih odmerkov) s protokoli z uporabo mofetilmikofenolata ali azatioprina. Uporabljajo se tudi klorambucil, ciklosporin in takrolimus, vendar njihova relativna učinkovitost ni znana. Odvisno od aktivnosti bolezni se odmerek in titracija odmerka prednizona v majhnih odmerkih nadaljujeta. Trajanje vzdrževalne terapije je najmanj 1 leto.

Druga zdravljenja. Inhibicija angiotenzina z zaviralci ACE ali zaviralci receptorjev angiotenzina II je indicirana pri bolnikih z zmerno hipertenzijo ali proteinurijo. Prav tako je potrebno agresivno zdraviti hiperlipidemijo in dejavnike tveganja za aterosklerozo.

Teoretično je bilo dokazano, da bolniki z nefropatijo z antifosfolipidnim sindromom uporabljajo antikoagulante, vendar učinkovitost tega zdravljenja še ni raziskana.

Lupusov žad

Lupusni nefritis je uničenje glomerularnega aparata ledvic zaradi avtoimunskega vnetja pri sistemskem eritematoznem lupusu. Pojavljajo se edemi, zmanjšana diureza, bruto hematurija, zvišan krvni tlak, naraščanje zastrupitve, ki ponavadi poslabšajo glavne simptome SLE, redkeje pa so neodvisni simptomi lupusa. Diagnosticira se z uporabo splošne analize urina, določanjem ravni serumskega kreatinina, avtoprotiteles, lupusnega antikoagulanta, punkcijske biopsije ledvic s histološko preiskavo biopsije. Za zdravljenje se uporabljajo citostatiki, kortikosteroidi, zaviralci angiotenzinskih receptorjev, izvaja se RRT in presaditev ledvic.

Lupusov žad

Klinične znake lupus glomerulonefritisa odkrijemo pri skoraj polovici bolnikov z ugotovljeno diagnozo SLE. Glede na rezultate biopsije lahko prevalenca ledvične patologije pri lupusu preseže 90%. Bolezen enako pogosto prizadene ženske in moške, ki trpijo zaradi lupusa, pri bolnikih moškega spola pa je lupus nefritis že zgodaj začel, hudo in agresivno. Ob pojavu starejših od 40 let ima glomerulonefritis manj aktivnosti in je ugodnejši. Pomembnost pravočasne diagnostike nefrološke patologije pri bolnikih s SLE je posledica poslabšanja celotne prognoze pri avtoimunski okvari ledvic. Aktivni lupus nefritis ostaja drugi vodilni vzrok smrti zaradi lupusa in je v strukturi umrljivosti pri tej bolezni do 23%.

Razlogi

Okvare ledvic v SLE zaradi značilne okvarjene imunosti. Neposredni vzrok nefritisa je poškodba parenhima in intersticija zaradi specifičnega uničenja avtoimunskega tkiva. Strokovnjaki s področja klinične urologije, nefrologije in reumatologije so pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom odkrili dva etiološka dejavnika v razvoju ledvične patologije:

• Imunski kompleksi. Ko je SLE nenadzorovano, se poveča nastajanje protiteles na lastne celice telesa. Odlaganje cirkulirajočih imunskih kompleksov (CIC) v ledvicah okrepi pojav specifičnega vnetnega procesa (glomerulonefritis).
• Antikoagulant Lupus. Antifosfolipidna protitelesa, ki izpodrivajo beljakovine, ki vežejo fosfolipide, povzročijo povečanje koagulacije. Nastajajoča arterijska in venska mikrotromboza povzročata ishemijo in atrofijo ledvičnega parenhima, kar poslabšuje potek nefritisa.

Patogeneza

Ključni element pri razvoju lupus nefritisa je poškodba ledvičnega tkiva zaradi avtoimunskega uničenja. Zaradi poliklonske aktivacije B-limfocitov se v telesu bolnika proizvaja nezadostna T-supresorska aktivnost, nizka toleranca na avtoantigene, protitelesa na DNA, nukleosome, kardiolipin in nekatere frakcije komplementa. Prvi v glomerulih so ponavadi oborjeni imunski kompleksi, v katerih so antigeni nukleozomi, ki so tropni do anionskih regij kletnih membran. Nadaljnje obarjanje CEC poteka z drugimi antigeni.

Kopičenje imunskih kompleksov pod endotelijem, epitelijem, v bazalnih membranah, intersticijsko tkivo krši membransko prepustnost, aktivira nevtrofilce, citokine, sistem komplementa in druge efektorske mehanizme vnetnega odziva. Sčasoma se glomerularne celice razmnožijo, mezangijski prostori se razširijo, kapilarne membranske membrane se zgostijo v obliki "žičnih zank", fibrinoidna nekroza je izpostavljena in kapilarne zanke so sklerozirane. Stanje otežuje poškodba endotelija in ishemija tkiva zaradi mikrotromboze ledvičnih žil, ki jo povzroči razvoj lupusne variacije antifosfolipidnega sindroma.

Razvrstitev

Morfološke spremembe v ledvičnih strukturah, njihova razširjenost in klinične manifestacije so bile uporabljene kot glavno merilo za sistematizacijo variant lupus nefritisa. Ta pristop vam omogoča natančno napovedovanje poteka bolezni in izbiro optimalnega režima zdravljenja. Strokovnjaki SZO ločijo 6 razredov lupusnega nefritisa:

• Razred I - mezangialni nefritis z normalnimi glomeruli. Morfološke spremembe mezangija niso izrazite, z elektronsko ali imunofluorescentno mikroskopijo pa določajo imunske komplekse. Kliničnih simptomov ni. Najbolj prognostično ugodna patološka možnost. Bolniki potrebujejo dinamično spremljanje in presejalne študije za spremljanje stanja ledvic.
• Razred II - proliferativni mezangialni nefritis. Širitev mezangija, povečanje števila mezangialnih celic, prisotnost oborjenega CIC. Eritrociti se lahko odkrijejo v sedimentu urina, dnevna proteinurija pa ne presega 500 mg. Ni kliničnih simptomov poškodbe ledvic. Prognoza je ugodna. Osnovno zdravljenje vključuje jemanje zaviralcev angiotenzinskih receptorjev, glukokortikosteroidov v nizkih in srednjih odmerkih.
• Razred III - proliferativni žariščni glomerulonefritis. Do polovice glomerulov je potekala endo- in ekstrakapilarna celična proliferacija. Odseki vnetja, razdeljeni v parenhimu. Določa proteinurija in hematurija. Hipertenzija, nefrotski sindrom, povečane koncentracije kreatinina v serumu so redko opažene. Poleg kortikosteroidov so predpisali tudi citotoksične droge. Prognoza je drugačna.
• Razred IV - proliferativni difuzni glomerulonefritis. Več kot polovica glomerul je podvržena imunsko-vnetni nekrozi in utrjevanju. V klinični sliki je poleg laboratorijskih sprememb pogosto zaznan tudi porast tlaka, nefrotski sindrom. Ravni serumskega kreatinina so običajno povečane. Zahteva kompleksno terapijo s citostatiki in steroidi. Napoved je resna.
• Razred V - membranski glomerulonefritis. Glomerularna membrana je zgoščena. Ugotovimo subepitelno in intramembransko odlaganje imunskih kompleksov. Prevladuje klinika nefrotskega sindroma, pri nekaterih bolnikih je možno zvišanje krvnega tlaka, pojav eritrocitov v urinu in občasno povečanje ravni kreatinina. Priporočena imunosupresivna terapija z različnimi zdravili in RRT. Napoved je dvomljiva.
• Razred VI - sklerozni glomerulonefritis. Več kot 90% glomerularnih kapilar je skleroziranih. Kronična odpoved ledvic se hitro pojavi in ​​raste z minimalnimi spremembami v sedimentu urina. Napoved je neugodna. Bolniki potrebujejo zgodnje dajanje nadomestnega zdravljenja ledvic in presaditev ledvic. Brez radikalnega zdravljenja bolezen preide v končno fazo.

Domači strokovnjaki so predlagali razvrstitev lupus nefritisa ob upoštevanju resnosti, značilnosti poteka in rezultatov patološkega procesa. Hitro progresivna oblika avtoimunskega vnetja ledvic z nefrotskim sindromom, maligna hipertenzija, zgodnji začetek kronične odpovedi ledvic, slaba prognoza je ugotovljena pri 10-12% bolnikov s SLE. Aktivni nefritis z znaki lupusnega nefrotskega sindroma najdemo pri 30-40% bolnikov. V 30-33% primerov je določen aktivni glomerulonefritis, pri katerem prevladuje urinski sindrom. Pri 15-30% bolnikov se nefritis pojavi latentno in ga diagnosticira le laboratorij.

Simptomi lupusnega nefritisa

Bolezen se razvije v povprečju eno leto po diagnozi SLE, čeprav je lahko edina visceralna manifestacija lupusa. V 40% lupus nefritisa je asimptomatsko in odkrit laboratorij. V kliniki običajno prevladujejo znaki glavne patologije (lezije sklepov, značilni eritem, serozitis), ki se jim pridruži edem, ki je lokaliziran na obrazu in najbolj izrazit zjutraj, zmanjšanje dnevne količine urina. 2-5% bolnikov ugotavlja, da se v urinu pojavljajo vidne primesi krvi Z napredovanjem procesa je 60-70% bolnikov doživelo vztrajno arterijsko hipertenzijo z visokimi vrednostmi diastoličnega tlaka, ki so odporne na tradicionalne antihipertenzive. Splošno stanje je odvisno od resnosti morfoloških sprememb, pri slabih nenormalnostih nefritisov, pri hudih potekah se pojavijo simptomi zastrupitve, pojavi se srbenje kože, pojavijo se hudi glavoboli.

Zapleti

Bolezen pogosto povzroči nastanek ali poslabšanje bolezni srca in ožilja. Najpogostejši zapleti lupusnega nefritisa, ki nastanejo zaradi vaskularnih lezij pri simptomatski hipertenziji z dislipidemijo, so koronarna bolezen srca, kap. Pri bolnikih lahko pride do hudih nalezljivih procesov (sepsa, nepovratna pljučnica, tuberkuloza), ki so povezani z močnim zmanjšanjem imunosti pri daljšem zdravljenju s kortikosteroidi in citotoksičnimi zdravili. Nefritis v lupusu poveča tveganje za maligno transformacijo celic, zlasti - levkocitov z razvojem B-celičnih limfomov. Ledvična odpoved kot posledica lupusnega glomerulonefritisa je ugotovljena pri 10-15% bolnikov. Sindrom DIC so opazili pri 36% bolnikov s hitro progresivno boleznijo.

Diagnostika

Diagnozo lupus nefritisa običajno ni težko v prisotnosti značilnih simptomov bolezni. Diagnoza je lahko težavna, če je glomerulonefritis edini organski pojav SLE. Če sumite na nastanek lupusne poškodbe ledvic, priporočamo naslednje raziskovalne metode:

• Analiza urina. Glede na klinično različico lupusnega nefritisa, eritrocitov, levkocitov, lahko v sedimentu določimo valje. Pri vseh oblikah lupusnega glomerulonefritisa, razen razreda I, je proteinurija značilna od 200 do 3000-3500 mg beljakovin / dan ali več.
• Vsebnost kreatinina v krvi. Običajno se stopnja poveča pri bolnikih z difuznim proliferativnim lupus nefritisom, manj pogosto z žariščno, membransko lezijo, sklerozno obliko bolezni. Visok kreatinin je prognostični neugoden znak.
• Krvni test za protitelesa. Zaznana je prisotnost antinuklearnega faktorja, antinuklearnih protiteles, protiteles proti ds-DNA, nukleosomov, histonov. C1q. V analizi smo uporabili imunofluorescenčne in imunohistokemične metode.
• Lupusov antikoagulant (LA). Zmerni in visoki rezultati testov so značilni za kombinacijo nefritisa in antifosfolipidnega sindroma. Pozitivni rezultati kažejo na povečano tveganje za poslabšanje avtoimunskega vnetja s trombotičnimi procesi.
• Iglična biopsija ledvic. Histološka preiskava biopsije omogoča identifikacijo patognomoničnih morfoloških sprememb v tkivih. Opravlja se za vse bolnike, pri katerih obstaja sum na lupus nefritis s spremenjeno splošno analizo urina ali zvišanjem serumskega kreatinina.

Na splošno je krvni test pogosto določen z zmanjšanjem ravni levkocitov, eritrocitov, trombocitov, pospešene stopnje ESR. Ultrazvok, CT, MSCT, MRI ledvic, izločajočo urografijo, nefroskintigrafijo, kompleksno kemijo krvi, nefrološki kompleks, oceno hemostaze lahko izvedemo kot pomožne metode za ocenjevanje resnosti strukturnih sprememb in funkcionalne viabilnosti ledvičnega parenhima. Diferencialno diagnostiko lupus nefritisa izvajamo s hitrim progresivnim in kroničnim glomerulonefritisom, z nefropatijo, ledvično poškodbo pri revmatoidnem artritisu, drugimi sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, mielomom, avtoimunskim hepatitisom, hemoragičnim vaskulitisom. Glede na pričanje pacienta, poleg urologa, nefrologa in revmatologa svetuje terapevt, hepatolog, hematolog, onkolog, onkohematolog, toksikolog.

Zdravljenje lupusnega nefritisa

Glavne terapevtske naloge pri zdravljenju bolnikov s SLE, pri katerih je bil ugotovljen specifičen glomerulonefritis, so indukcija remisije, najdaljše ohranjanje funkcionalne vitalnosti parenhima, preprečevanje relapsov in zapletov, izboljšanje kakovosti življenja in stopnje preživetja. Pri izbiri režima zdravljenja se upošteva aktivnost avtoimunskega procesa, možna reverzibilnost destruktivnih sprememb, resnost ledvične odpovedi. Bolnikom z neaktivnim procesom (razred I lupus nefritis) se priporoča, da redno pregledujejo stanje ledvic in dajo zdravila, da popravijo druge klinične manifestacije SLE.

Ko se zdravljenje z lupus glomerulonefritisom razreda II začne z zaviralci ACE, ki imajo antihipertenzive in nefroprotektivne učinke z zmanjšanjem sistemskega krvnega tlaka, ne da bi pri tem ogrozili ledvični krvni pretok. Terapevtska odpornost stanja, povečanje proteinurije, pojavnost znakov hematurije je osnova za dodatno uporabo glukokortikosteroidov in imidazolskih citostatikov. Za bolnike z aktivnim vnetjem lupusa glomerulskega razreda III-V so predpisana imunosupresivna zdravila.

• Citotoksična zdravila. So nepogrešljiv element indukcije in vzdrževalnega zdravljenja. Z agresivnim potekom bolezni je zaželena pulzna terapija z ultra visokimi odmerki alkilacijskih derivatov diamidnega fosfata, ki zavirajo aktivnost B-limfocitov. Nato se bolniki prenesejo na vzdrževalni odmerek imidazolnih citostatikov ali selektivnih derivatov mikofenolne kisline.
• Glukokortikosteroidi. Trenutno se praktično ne uporabljajo kot monopreparati. Učinkovito dopolnjujejo citostatično zdravljenje, ki zagotavlja daljše vzdrževanje ledvičnih funkcij in boljše preživetje. Običajno se predpisuje v nizkih odmerkih in izmeničnih režimih. V začetnih fazah zdravljenja je mogoče izvajati aktivno pulzno zdravljenje z visokimi odmerki.

Alternativne metode obravnave bolnikov z terapevtsko odpornimi različicami lupusnega glomerulonefritisa so uporaba inhibitorjev kalcinevrina, sintetičnih monoklonskih protiteles proti CD20 in CD22 antigenom membran B-limfocitov, anticitokinskih zdravil, molekularnih blokatorjev imunskega odziva. Tehnologije popolnega obsevanja limfoidnega tkiva, kostnega mozga s kasnejšo transplantacijo matičnih celic se testirajo in izvajajo.

Simptomatsko zdravljenje lupus nefritisa je namenjeno odpravljanju posameznih kliničnih manifestacij bolezni. Z razvojem arterijske hipertenzije in pomembne proteinurije je priporočena uporaba zaviralcev ACE ali selektivnih zaviralcev receptorjev angiotenzina II. Statini se uporabljajo za odpravo možne dislipidemije. Antikoagulanti in protitrombocitna zdravila so indicirani za bolnike z znaki antifosfolipidnega sindroma. Povečanje znakov odpovedi ledvic, zlasti v razredu V-VI, lupus glomerulonefritis, služi kot osnova za RRT (hemodializa, peritonealna dializa, hemofiltracija, hemodiafiltracija itd.) In nato presaditev ledvic po 3-6-mesečnem zmanjšanju aktivnosti avtoimunskega vnetja.

Prognoza in preprečevanje

Čeprav je razvoj ledvične patologije na splošno poslabšal prognozo SLE, s pravočasno diagnozo in ustrezno terapijo, je petletno preživetje opaženo pri 80-85% bolnikov s hudimi oblikami glomerulonefritisa in v 95% s postopki zmerne resnosti. Primarna preventiva lupus nefritisa je presejalni pregled bolnikov s tveganjem za SLE z namenom zgodnjega odkrivanja in določanja kompleksnega zdravljenja osnovne patologije, ki zmanjšuje verjetnost poškodbe ledvic. Da bi preprečili napredovanje obstoječega nefritisa, je potrebno dolgoročno vzdrževalno zdravljenje.

Simptomi in zdravljenje lupus žada

Lupus nefritis je avtoimunska bolezen. Pojavlja se v obliki kožnega izpuščaja. Večinoma gre za rdeč izpuščaj na koži obraza, ki spominja na obliko metulja. Takšne lezije nastanejo kot posledica vaskularnih motenj v ozadju spremenjenega stanja celic, zato telo začne uničevati zdrave celice same in jih dojema kot tuje.

Sistemski eritematozni lupus ima tudi drugo ime - lupusni nefritis, kar je mogoče razložiti s porazom ledvičnih kanalov, parenhimom, ledvičnim sistemom medenice in celo z zmanjšanjem izločajoče funkcije ledvic. Zato je bolezen nevarna za človeško življenje, saj pogosto povzroča različne zaplete pri ljudeh. Ženski del populacije pretežno trpi zaradi tega, pri moških se pojavlja manj pogosto, vendar v izrazitejši in hujši obliki.

Nevarnost bolezni

Lupus - nefritis ni neodvisna bolezen, saj se pojavlja kot sekundarni simptom pri sistemskem eritematoznem lupusu (SLE). Bolezen povzroča poškodbe celotnega telesa in njegovih sistemov v ozadju vnetja vezivnega tkiva. Posledica bolezni je sprememba avtoimunskih procesov, telo preneha prepoznati lastne in tuje celice ter proizvesti ustrezna protitelesa, ki pomagajo pri boju proti okužbam.

Posledično vnetni proces ne povzroča samo zgornje plasti kože, temveč tudi tkiva notranjih organov, vključno s sklepi, srcem, pljuči in centralnim živčnim sistemom. Bolezen sama po sebi ni nevarna, vendar lahko povzroči resne zaplete, zaradi katerih se pojavijo različne bolezni, ki pogosto povzročijo smrt zaradi napredovanja bolezni.

Kar zadeva lupus žada, je to najbolj obremenjena oblika za SLE, ki zahteva posebno pozornost udeleženega osebja.

Vzroki razvoja

Trenutno pravi vzrok lupus nefritisa ni znan. Po mnenju urologov obstajajo določeni škodljivi dejavniki, ki lahko sprožijo bolezen:

• Slaba dednost. Včasih se na podlagi genetske odpovedi pojavijo simptomi SLE. Bolezen se pogosto pojavlja pri ženskah s temno poltjo. Med belo kožnim lupus nefritisom je razmeroma redka, tako da je med zapletenimi temnopoltimi prebivalci planeta rast zapletov in stopnja smrtnosti bolezni, zato je napoved za okrevanje od lupus nefritisa veliko nižja.
• Povečana raven estrogena v ženskem telesu med nosečnostjo ali menopavzo. Ta dva dejavnika sta pogosto razlog za razvoj lupusnega nefritisa pri ženskah, ko imunski sistem znatno poslabša zaščitne lastnosti in telo postane bolj ranljivo za različne patološke pojave.

• Imunska vnetja se izzovejo v ozadju ultravijoličnega sevanja, ki ga sproži aktiviranje imunskega sistema.
• Dolgotrajne nalezljive bolezni.
• Zdravljenje s težkimi zdravili, kot sta Methyldop in Isoniazid.

Na podlagi zgoraj navedenega lahko ugotovimo, da se SLE nikoli, kot vsaka druga bolezen, ne pojavi spontano. Na začetku se pacient na splošno ne zaveda prisotnosti eritematoznega lupusa zaradi počasnih simptomov take bolezni.

Večina bolezni poteka v ozadju hitre aktivacije imunskih celic, ki pod vplivom ugodnih dejavnikov povzročajo nastanek imunskih kompleksov, ki povzročajo vnetje ledvičnega tkiva.

Simptomi bolezni

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se simptomi lahko pojavijo v različnih oblikah, v obliki progresivnih počasnih ali hitrih specifičnih znakov:

• Visok porast telesne temperature, pogosto do visokih višin.
• Kožni eritem, ki ga sproži ekspanzija podkožnih kapilar v obliki hiperemije nosu in lica. Navzven takšne kožne lezije izgledajo kot metulj s širokimi krili.
• Širjenje izpuščaja na drugih delih telesa.
• Poraz majhnih gibljivih delov okostja.
• Vnetje kapilar zgornjih delov prstov in nog, redkeje kože na dlaneh in podplatih.
• Patologije pljučnega sistema, kot so akutna oblika plevritisa, fibrozni alveolitis itd.
• Bolezni srčno-žilnega sistema različnih etiologij.
• Resne poškodbe osrednjega živčnega sistema.
• Nefrotski sindrom.
• Najtežja oblika arterijske hipertenzije.
• Nizko število trombocitov.
• Pojav tujih sedimentov pri analizi urina.

Če ima oseba zgoraj navedene simptome, to pomeni, da lahko živi največ 5 let. Vendar pa se lahko pričakovano trajanje življenja za SLE poveča, če je bolniku zagotovljena pravočasna zdravstvena oskrba, to pa je odvisno tudi od poteka bolezni.

Zdaj je treba razumeti, kako se lupus nefritis nadaljuje v neaktivni obliki:

• simptomi urinskega sindroma so blagi;
• v urinu je rahlo povečanje beljakovin in levkocitov;
• hipertenzija se zmerno kaže brez močnega zvišanja krvnega tlaka;
• obstajajo znaki hematurije;
• rahlo otekanje na obrazu, rokah in nogah.

Praviloma je lahko posledica hipertenzije ledvična odpoved, takšen pojav je lahko pod nadzorom, če bolezen poteka v neaktivni obliki s pomočjo antihipertenzivnega zdravljenja.

Pomembno je! Pravočasen pristop k problemu zdravljenja z lupus nefritom, ker v pozni fazi odhoda na zdravnika obstaja nevarnost resnih zapletov v obliki ledvičnega pijelonefritisa ali vnetja ledvičnih glomerulov v najtežji obliki med otroki in mladimi.

Diagnostični ukrepi

Da bi pri bolniku diagnosticirali lupusni nefritis, mora zdravnik najprej najti kliniko bolezni in pregledati rezultate laboratorijskih testov. Pogosto je bolezen mogoče prepoznati po tako izrazitih simptomih, kot so kožni izpuščaji na pacientovem telesu, predvsem rdečica na obrazu v obliki lelujočega metulja, pritožbe zaradi bolečin v sklepih, ki jih spremlja vročina. Glede na spol je bolezen bolj dovzetna za ženske, stare od 20 do 40 let.

Kot pojasnjujejo zdravniki, je možno določiti sistemski eritematozni lupus, če je v urinu visoka hitrost sedimentacije eritrocitov in je delež levkocitov v urinu nizek. Včasih je to edini razlog za pošiljanje bolnika v podrobnejše diagnostične postopke, saj se simptomi lupus nefritisa ne zdijo vedno svetli. Na primer, pordelost kože je lahko nepomembna in ne povzroča močne anksioznosti pri pacientu.

Pogosto lahko zdravnik ugotovi lupusni nefritis na podlagi znakov izolirane proteinurije, ko je beljakovina v urinu stalno prisotna v enakem razmerju, ne glede na to, kako se bolnik počuti. Ko je bolezen v krvnem testu praviloma prisotna LE celica SLE in protitelesa, ki delujejo proti zdravim DNA celicam.

Medicinska taktika

Bistvo taktike zdravljenja lupus nefritisa, ki ga povzroča SLE, je jemanje zdravil za zmanjšanje vnetnega procesa v telesu. To lahko vključuje tudi hormonska sredstva: deksametazol in ciklosporin, vključno z uroseptiki in dekongestivi. Če je bil lupus nefritis zapleten zaradi povišanja krvnega tlaka, se bolniku predpiše okrepljen hipotenzivni potek.

Vse droge je treba predpisati ob upoštevanju odmerka bolnika in značilnosti bolnika, tako da so zdravila za vsakega bolnika predpisana individualno. Razen v nujnih primerih se uporablja pulzno zdravljenje, njegovo bistvo pa je v povečanem vnosu zdravil v prvih treh dneh, kar omogoča zaustavitev poslabšanja bolezni v težkih situacijah.

V zvezi z nepovratnimi reakcijami v ledvicah, ki vodijo do odpovedi ledvic, je hemodializa predpisana kot postopek, ki pomaga očistiti telo pred toksini. Zdravljenje bolezni lahko zahteva tudi presaditev ledvic, vendar pod pogojem, da se v telesu zmanjša imunska aktivnost telesa. Če se to ne upošteva, lahko tudi ledvica darovalca umre na ozadju zavrnitve z imunskimi kompleksi.

Ne smemo pozabiti, da se SLE ne more znebiti s tradicionalno medicino, ampak je primerno le, če je potrebno okrepiti imunski sistem, zaloge osnovnih vitaminov.

Preventivni ukrepi

Simptomi SLE se večinoma pojavljajo v obliki primarnih ali sekundarnih znakov, ki jih je mogoče preprečiti, če se upoštevajo naslednje zahteve strokovnjakov:

• Lupus jade je ponavadi rezultat SLE. Kaj se je mogoče izogniti, če se dogovorite za pogovor z zdravnikom pravočasno, da pridobite potrebno zdravljenje, da preprečite nastanek resnih posledic.
• Ne sme se jih vleči z zdravljenjem nalezljivih in virusnih bolezni.
• Če ima telo dolgotrajno naravo kroničnih procesov, je pomembno, da se z njimi ukvarjamo pravočasno.
• Upoštevajte delno in uravnoteženo prehrano, bogato z vsemi potrebnimi vitamini, vlakni, beljakovinami.
• Alkohol je treba izključiti iz prehrane.
• Spodnji del hrbta naj bo vedno topel.

V nobenem primeru ne smemo prezreti zgornjih priporočil, še posebej, če je bila bolezen že diagnosticirana ali je nekdo bolan od najbližjega sorodnika, v tem primeru je treba spomniti na občutljivost na lupus nefritis in razvoj zapletov do smrtnega izida na podlagi avtoimunskih sprememb v telesu. Zato, da bi ohranili svoje zdravje za preventivne namene, je vredno letno, tudi če ni potrebno, obiskati zdravnika.