Izraz je bil prvič uporabljen leta 1958 s strani Kark et al. in nato vključeni v klasifikacijo Fiaschi et al. (1959); Blainer et al. (1960) in drugi, vendar je od samega začetka ta izraz utrpel negotovost. Nekateri menijo, da je membranski proliferativni glomerulonefritis preprosta kombinacija proliferativnih in membranskih sprememb (kot je navedeno zgoraj, "pravi membranski glomerulonefritis" ne spremlja celična proliferacija); dovoljen je tudi obstoj žariščne in difuzne oblike membransko-proliferativnega glomerulonefritisa (Fiaschi et al., 1959; V.V. Serov, 1973 in drugi.). Težave so v tem, da do sedaj nekateri raziskovalci pripisujejo kakršnokoli zgoščevanje kapilarnih membran - žariščno ali difuzno - na membranski glomerulonefritis (Schwartz et al., 1970). Vendar pa obstaja oblika glomerulonefritisa, za katero je značilna kombinacija difuznega zgoščevanja kapilarnih membran z proliferacijo glomerularnih celic. Mešanice so ponavadi izražene v glomerulih. Takšne spremembe je Allen leta 1951 prvič opisal kot lobularni glomerulonefritis (ki je zlasti povzročil razpravo o debelini bazalnih membran pri lobularnem glomerulonefritisu). Nadalje je bilo dokazano, da lahko difuzno zgostitev osnovnih membran v kombinaciji z difuzno proliferacijo mezangialnih in endotelijskih glomerularnih celic uporabimo kot merilo za membranski proliferativni glomerulonefritis, za katerega so značilne morfološke značilnosti in posebna klinična slika (Burkholder et al., 1970; West in McAdam. 1970; B.N. Zibel, 1972).

Sl. 14. Membranski in proliferativni glomerulonefritis (biopsija).

Glomerulusna lobulacija, povečano število celic, odebeljene kapilarne membranske membrane vzdolž periferije lobul. Obarvanje hematoksilin-eozina, UV. 300
Sl. 15. Membranozni in proliferativni glomerulonefritis (biopsija).

Difuzno zgoščevanje kapilarnih membran, ki večinoma ne zaznavajo srebra. Zgosto mesangialno okostje je intenzivno srebro. Jones - impregnacija Mowrija. H. 1300

Glomeruli imajo običajno lobedno strukturo (sl. 14) in v tem pogledu spominjajo na lobularni glomerulonefritis (Mandalenakis et al., 1971). Število celic se je povečalo za 2–2,5-krat, večinoma v centrih lobul. Kembinalne membrane kapilar so zgosti, izgledajo kot homogeni trakovi in ​​so obarvane rožnato s hematoksilin-eozinom, rumene barve s pikrofusinsinom, rdeče s PAS reakcijo. Z uporabo nekaterih drugih barv se ugotovi pomembna sprememba tinktorskih lastnosti kletnih membran, ki jih ne najdemo pod nobeno drugo glomerularno lezijo. Pri barvanju z azanom bazalne membrane praviloma ne zaznavajo anilin modre in rdeče z azocarminom. Vendar pa je najbolj jasna sprememba tinktorskih lastnosti kletnih membran v srebrnini po Jonesovi metodi ali v njenih modifikacijah. V kletnih membranah ne zaznavajo srebra in so obarvane z dodatnim barvilom (npr. Oranžna G). Hkrati pa odebeljena in vlaknasta mesangialna vlakna srebra dokaj intenzivno (slika 15). Ta sprememba tinktorskih lastnosti bazalnih membran lahko služi kot jasna diferencialna značilnost membranskega proliferativnega glomerulonefritisa (Burkholder et al., 1970; West in McAdams, 1970).

Jones (1957) so prvič opazili podobne spremembe v membranskih membranah pri nefrotičnem sindromu in omenile razvoj membranskega glomerulonefritisa. Vendar pa, kot kažejo opažanja drugih avtorjev in naše lastne raziskave, se te spremembe pojavljajo tudi v primerih, ko je klinična dolžina bolezni več mesecev, in se ne pojavijo spinozne izbokline, značilne za membranski glomerulonefritis, za čas trajanja bolezni. Mandalenakis et al., Kažejo prevladujočo proliferacijo mezangialnih celic in povečanje mezangialne matrice v tej obliki glomerulonefritisa, zato se lupulacija v glomerulih razlikuje. (1971); Michael et al. (1971); West in McAdams (1970); Burkholder et al. (1970). Bistvo sprememb v kletnih membranah in patogeneza membranskega proliferativnega glomerulonefritisa sta nejasna. Bolezen se pojavlja predvsem v adolescenci, za katero je značilen nefrotski sindrom, dolgotrajen, relativno benigni potek s spontanimi remisijami, nizke ravni komplementarnosti, pomanjkanje učinka steroidne in imunosupresivne terapije (West in McAdams, 1970). Burkholder et al. (1970) so v bazalnih membranah našli IgG- in IgM-globulin. V nasprotju s tem pa sta Holland in Benett (1972) v kletnih membranah ugotovila predvsem odlaganje βIC-globulina, IgG le v majhnih količinah. Avtorji dvomijo v imunsko naravo te oblike glomerulonefritisa in opozarjajo na neskladje med nenehno nizko stopnjo dopolnjevanja z dolgoročnimi remisijami med potekom bolezni. V zvezi s tem je zanimiv razvoj morfoloških sprememb v glomerulih. Herdman et al. (1970) opazili zmanjšanje debeline kletnih membran med ponovljeno biopsijo v primeru membranskega proliferativnega glomerulonefritisa. Med ponovljeno biopsijo s klinično remisijo smo ugotovili ne le zmanjšanje debeline kletnih membran, temveč tudi delno oblikovanje novih z obnovo njihovih tinktorskih lastnosti. Postopek je potekal z udeležbo podocitov in ga spremljalo zmanjšanje števila mezangialnih celic na normo (sl. 16). Te spremembe lahko ustrezajo klinični remisiji bolezni. Možno je, da fiksacija komplementa povzroči uničenje glikoproteinov kapilarnih membran in infiltracijo membran s plazemskimi glikoproteini; Tinktorske lastnosti deponiranega proteina se razlikujejo od membran.

Sl. 16. Ponovljeni bioptat istega bolnika, ki je na sl. 15, vzeti po 2 letih.

V primerjavi s prejšnjo študijo so kapilarne membrane veliko tanjše, včasih se ne razlikujejo od normalnih, nekatere so posrebrene. Mezangialni okvir je tudi precej tanjši. Impregnacija in povečanje sta enaka
kaj je na pic 15

Obnavljanje tinktorskih lastnosti je možno le z obnovo same membrane. Za bolezen je značilen razmeroma dolg potek, vendar se lahko glomeruli postopoma poenostavijo in razvije se ledvična odpoved (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Lastnosti tinktorialne membrane, ki so značilne za to obliko glomerulonefritisa, se shranijo v preostalih glomerulih in se lahko uporabijo za diferencialno diagnozo in za sekcijski material. Spremembe v tubulih ustrezajo fazi bolezni - z nefrotskim sindromom v epitelu proksimalnih spiralnih tubul, se lahko kopičijo beljakovine in lipidi, z ledvično insuficienco pa lahko opazimo atrofijo tubulov in nečistost.

Diferencialna diagnoza v zgodnjih fazah bolezni, ko je proliferacija manj izrazita, poteka z membranskim glomerulonefritisom. Edini zanesljiv diagnostični znak je izguba argrofilije s kletnimi membranami pri srebrnini po Jones-Mowry v primeru membranskega proliferativnega glomerulonefritisa in prisotnost srebrnih trnov na nekoliko redčeni membrani z membranskim glomerulonefritisom. V poznejših fazah bolezni, v prisotnosti izrazite lobularne strukture glomerulov, proliferacije in zgostitve membran, se diferenciacija izvaja z lobularnim glomerulonefritisom. V tem primeru je zanesljiv znak razmerje med kletnimi membranami in srebrom. Pri lobularnem glomerulonefritisu se argyrofilija kletnih membran vedno ohrani ali poveča, ko se podlage membran po postopku srebrenja po Jones-Mouriju zgostijo, medtem ko se membranska afiniteta membran do srebra popolnoma ali delno izgubi pri membranskem proliferativnem glomerulonefritisu *.

* Za doseganje zadovoljivih rezultatov pri posrebrenem nanosu, debelina parafinskih odsekov ne sme presegati 3 mikronov.

Kaj je proliferativni glomerulonefritis?

Dvostransko vnetje glomerulov ledvic je resna okužba, imenovana glomerulonefritis. Pogosto se ta bolezen pojavi po faringitisu, tonzilitisu, škrlatinki in drugih streptokoknih okužbah. Proliferativni glomerulonefritis izloča povečana prepustnost glomerularnih membran.

Kaj je bolezen?

V ledvicah so glomeruli, sestavljajo jih krvne kapilare. Filtrirajo kri in sodelujejo pri odstranjevanju odvečne tekočine. Če so glomeruli poškodovani, potem ledvice delujejo moteno, kar vodi do odpovedi ledvic. To stanje je lahko življenjsko nevarno in zahteva nujno zdravljenje.

Obstajajo različne podvrste te bolezni.

• Za difuzni proliferativni glomerulonefritis so značilna izmenična obdobja poslabšanja in remisije. To bolezen povzroča poraz glomerularnih žil.
• Mesangialni proliferativni glomerulonefritis je šibka ali zmerna difuzija. Za MPGN je značilno jasno povečanje kapilar v glomerulih.
• Membranski proliferativni glomerulonefritis - opazno zgoščevanje bazalne membrane.
• Mezangialno-proliferativni glomerulonefritis - morfološki tip bolezni, za katerega je značilno zmerno ali šibko difuzno povečanje kapilarne plasti v glomerulih

To so najpogostejše vrste glomerulonefritisa, druge vrste bolezni pa so razvrščene tudi v medicino.

Vzroki

Ledvice očistijo kri, ki vstopa v njih, nato pa skozi kapilare vstopi v glomeruli. Tam tekočina gre skozi glomerularne membrane in nastane primarni urin. Če so membrane zelo prepustne, se bolezen razvije. Če vzamete analizo, boste v zbranih beljakovinah urina in rdečih telesih zaznali. Zdravniki še niso ugotovili mehanizma, ki vodi do takšnih motenj.

Obstaja hipoteza, da je to odziv človeškega imunskega sistema, ker so vnetni glomeruli vzrok za pojav protiteles. Z boleznijo različni deli telesa nabreknejo, nato se vsebnost beljakovin v urinu zmanjša. Bolezen je akutna ali kronična (počasna) oblika. Z napredovanjem bolezni se lahko pojavi kronična odpoved ledvic.

Simptomi bolezni

• Apetit se zmanjša ali popolnoma izgine.
• Urin ima rjav odtenek zaradi krvi, ki jo vsebuje.
• Uro utrujenost in apatija.
• Velika žeja.
• Bolečina v ledvenem delu.
• Puffiness na obrazu.
• Kašelj, kopičenje tekočine v pljučih.
• Nočni krči v mišicah.
• Rjavi cvet na jeziku.
• Vonj amoniaka iz ustne votline.
• Koža je rumena.

Vrste diagnostike

Z značilnimi simptomi so predpisani laboratorijski testi. Upoštevana je prisotnost okužbe dihal. Za diagnosticiranje glomerulonefritisa potrebujete klinične in laboratorijske podatke. Upoštevajo se obstoječe kronične okužbe, dosedanji prenos je akutni glomerulonefrit in druge sistemske bolezni.

• Predpiše se splošna analiza urina, v njej se odkrijejo eritrociti, beljakovine, levkociti, specifična teža tekočine se spremeni.
• Da bi razjasnili stanje ledvic so sprejeti Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko.
• Test krvi za prisotnost virusa hepatitisa.
• Biokemija krvi.
• Določanje protiteles proti streptokoku v krvi.
• Imunogram

Iz instrumentalnih študij so dodeljeni naslednji testi.

• Ultrazvok ledvic.
• Biopsija ledvic.
• Izločajoča urografija.
• Elektrokardiogram.

Potrebna so tudi posvetovanja z drugimi strokovnjaki: specialista za ORL, okulist in zobozdravnik za odkrivanje infekcijskih žarišč in diagnosticiranje fundusa ter hipertenzivnega sindroma.

Vrste zdravljenja

Uporablja se osnovna shema zdravljenja:

• hospitalizacija v oddelku za nefrologijo;
• v akutnem obdobju - počitek v postelji;
• omejitve v prehrani: ne več kot liter vode za odrasle, sol - 3, in beljakovine - do 80 g / dan, zmanjšanje porabe maščob in ogljikovih hidratov (upoštevajte dva tedna);
• diuretik in hipotenzivna terapija;
• antiagregacijska terapija (predpisana aspirin, dipiridamol);
• antikoagulantna terapija;
• v prisotnosti bakterijske okužbe - antibakterijsko zdravljenje (za to je bolje vzeti bris iz nazofarinksa, da preučimo vrsto bakterij in njihovo občutljivost na zdravilo);
• zdravljenje vseh sorodnih bolezni.

Če se membranski proliferativni glomerulonefritis zdravi z antibiotiki, potem so predpisani kalcijevi in ​​drugi desenzibilizatorji, askorbinska kislina in drugi vitamini. V ustih se žarišča širjenja okužbe dnevno odstranijo s pomočjo zdravil, inhalacij in fizioterapije.

Diuretiki se uporabljajo za zmanjšanje otekanja. Najbolj učinkovit saluretiki, koristne učinke na srce. Če obstaja arterijska hipertenzija, so indicirani osmotski diuretiki. Imunosupresivi se predpisujejo za nefrotični učinek brez znakov remisije. Med zdravljenjem je treba raven levkocitov strogo nadzorovati 10. in 14. dan po pulzni terapiji. V nekaterih fazah zdravljenja se priporoča povečan vnos tekočine za spodbujanje pogostejšega uriniranja. Pri dolgotrajnem poteku akutne oblike bolezni ob prisotnosti nefrotskega sindroma je indicirana uporaba zdravil, ki spodbujajo mikrostimulacijo ledvic.

Če je bolezen akutna, je treba bolnika hospitalizirati - ni drugega načina zdravljenja. Najprej pacient preživi dva tedna (in včasih tudi več) v postelji pod toplo odejo, kar zagotavlja enakomerno segrevanje telesa in normalizira delovanje ledvic. V takem položaju je zaželeno, da pacient ostane, dokler edem ne izgine (v hudih primerih lahko traja nekaj mesecev).

Priporočajo se esencialne aminokisline, ki vsebujejo kalcij:

• nemastno mleko;
• mehki sir;
• pomarančni sok;
• jajce;
• kuhano meso;
• ribe

Prepovedana je ušesa, juhe, želeja in druge jedi, ki vsebujejo ekstraktivne sestavine.

Nekateri bolniki (ne vsi) nekaj dni priporočajo suho tešče. Po končani gladovni stavki je treba zgoraj opisano prehrano upoštevati več kot eno leto. Nato lahko odstranite vse prehranske omejitve, razen norme kuhinjske soli. Tri leta po odpustu je bil bolniku prepovedan težek fizični napor, hipotermija, pregrevanje.

Klinično opazovanje traja tri leta po prvi normalni analizi - pacient redno obiskuje zdravnika, prehaja urin na testiranje. To postane še posebej pomembno po trpljenju ARVI, gripe, drugih prehladov in poškodb. Če se sumi na ponovitev bolezni, se opravi poglobljen pregled. Če pride do poslabšanja, je bolnik hospitaliziran. Pred dokončno odstranitvijo iz registra preverijo raven holesterola in krvnega spektra.

Glede zdravljenja z ljudskimi zdravili je nefrološki stavek nedvoumen - takšna metoda ne bo prinesla popolnega okrevanja. Vendar pa so tradicionalni postopki dobri kot dodatni dejavnik zdravljenja, vendar ne v akutni fazi, ampak ko se je stanje bolnika normaliziralo. Zeliščno zdravljenje v času poslabšanja je prežeto z žalostnim izidom, dokler ne pride do smrti - nujna hospitalizacija in jemanje močnih zdravil sta potrebna. Ko se stanje stabilizira, bo zdravnik predpisal diuretike na osnovi listov breze, jagode, plavice, koruznih pecljev itd.

Ženskam, ki se zdravijo z glomerulonefritisom, zdravnikom ne svetujemo, da bi zanosile v naslednjih treh letih. Če se med nosečnostjo ni bilo mogoče izogniti ponovitvi bolezni, je treba upoštevati priporočila:

• počitek čez dan v postelji;
• omejitev soli in tekočine v prehrani;
• beljakovin ni potrebno omejevati (kot to priporočajo drugi bolniki, ki niso noseči);
• uporabiti simptomatsko zdravljenje, izključiti etiološko zdravljenje;
• nekatere vrste fizioterapije (endonazalna elektroforeza).

Ancoagulanti, ki povzročajo hemoragični sindrom in smrt pri plodu, so kontraindicirani.

Preprečevanje bolezni

Da bi preprečili razvoj patologije, je potrebno ozdraviti vse žarišča vnetja v telesu (sinusitis, tonzilitis, pljučnica, zobne bolezni). Upoštevati je treba, da so membranski proliferativni glomerulonefritis in druge ledvične bolezni zapleti po drugih nalezljivih boleznih. Ustrezno pozornost je treba posvetiti ustni higieni in preprečevanju podhladitve. Za razvoj imunosti je treba strjevati in jesti prav, ne kaditi in ne zlorabljati alkohola.

Membranski proliferativni glomerulonefritis in nekatere bolezni ledvic so zelo nevarne patologije. V tem primeru je še posebej nevarno vključiti se v samo-zdravljenje - smrtni izid je resničen. Tudi zdravniki raje zdravijo take bolezni v bolnišnici, ne pa doma.

Membranski glomerulonefritis

Membranozni glomerulonefritis je bolezen, za katero je značilna lezija glomerulov nefrona z razvojem nefrotskega sindroma in odpovedi ledvic. V začetnih fazah poteka asimptomatsko, kasneje so bolečine v ledvenem predelu, oligurija, edem podkožne maščobe. Diagnoza se opravi z laboratorijskimi testi (splošni preiskavi krvi in ​​urina, funkcijskimi ledvičnimi testi), ultrazvokom in histološko preiskavo ledvičnega tkiva. Zdravljenje vključuje jemanje zaviralcev ACE, popravljanje reoloških lastnosti krvi, imunosupresivno zdravljenje.

Membranski glomerulonefritis

Membranski glomerulonefritis (MG) ali ekstramembranska nefropatija je precej pogost pogoj. Več kot 40% vseh primerov nefrotičnega sindroma pri odraslih je posledica te patologije. Med vnetnimi boleznimi ledvic se delež MG, po mnenju različnih strokovnjakov s področja praktične urologije, giblje od 3 do 15%.

Velika večina bolnikov spada v srednjo starostno skupino (20-35 let), le 1% bolnikov je otrok. Ženske in moški so prizadeti s približno enako verjetnostjo, vendar se pri ženskah glomerulonefritis pojavi lažje in zapleti so manj pogosti. Huda ledvična odpoved se razvija počasi, pojavlja se pri približno 40% bolnikov, v povprečju 15 let po diagnozi.

Razlogi

Ugotovljena je bila jasna povezava med razvojem membranskega glomerulonefritisa in prisotnostjo številnih različnih patologij. Hkrati se nekateri primeri bolezni pojavijo brez očitnega razloga. Glede na to se razlikujejo primarne (idiopatske) in sekundarne variante bolezni. Začetni dejavniki sekundarne oblike so naslednje okoliščine:

• Nalezljive bolezni. Najpogostejši vzrok membranske nefropatije. Zgodovina bolnikov s to obliko glomerulonefritisa ima pogosto epizode virusnega hepatitisa (B, C), tuberkuloze, sifilisa, shistosomiaze.
• Maligne novotvorbe. Tumorji lahko sprožijo vrsto avtoimunskih reakcij, tudi proti ledvicnim antigenom. Še posebej pogosto se pojavljajo membranski glomerulonefritis pri kronični limfocitni levkemiji, raku pljuč in črevesja, pri nekaterih limfomih.
• Zdravila. Relativno redko povzroča razvoj bolezni. Med zdravili, ki lahko izzovejo patologijo, so nesteroidna protivnetna zdravila, zlata zdravila, kaptopril, D-penicilamin.

Vzroki za idiopatsko ekstramembransko nefropatijo še niso znani. Predpostavlja se prisotnost genetskih nepravilnosti, ki prizadenejo nekatere dele imunosti, kar povzroči poškodbe membran glomerulov nefrona. To posredno potrjuje tudi pogostejše odkrivanje pri bolnikih z MG, sladkorno boleznijo in drugimi boleznimi avtoimunske geneze - sistemski eritematozni lupus, luskavica.

Patogeneza

Z razvojem membranskega glomerulonefritisa opazimo nenormalni imunski odziv na nekatere glomerularne beljakovine. Specifični antigen še ni bil identificiran, vendar je bilo ugotovljeno, da se nahaja pretežno na stenah kapilar in na glomerularni osnovni membrani. Zaradi kršitve imunosti proti tem beljakovinam nastajajo protitelesa, ki se kopičijo v nefronu in tvorijo imunske komplekse.

To vodi do zgostitve sten kapilar in kletne membrane, kar ovira difuzijo tekočine skozi njih. Posledično se zmanjša hitrost glomerularne filtracije, funkcionalnost nefrona se močno zmanjša. Poleg tega prizadeti glomeruli ne morejo zadržati beljakovin v plazmi, ki se začnejo prenašati v urin in zapustiti telo. Obstaja proteinurija s hipoalbuminemijo in hiperlipidemijo.

Reološke lastnosti krvi se poslabšajo - njegov onkotski pritisk se zmanjša, kar povzroči edem podkožnega tkiva. Ker se vse več nefronov »izklopi«, začne izčrpavati ledvične funkcije in razvija se njihova insuficienca. Pri nekaterih bolnikih je v tej fazi možno draženje jukstaglomerularnega aparata, kar vodi do povišanja krvnega tlaka.

Simptomi membranskega glomerulonefritisa

Najpogosteje se bolezen po dolgem zdravljenju po dolgotrajnem zdravljenju razvije nekaj tednov po okužbi. Prvotno izraženi simptomi niso odkriti - na tej stopnji se lahko MG odkrije naključno, ko opravimo analizo urina. V prihodnosti se lahko bolniki pritožujejo zaradi šibkosti, šibkosti, glavobola, izgube apetita.

Koža postane bleda, nekateri bolniki imajo vročino (do 39-40 stopinj) in arterijsko hipertenzijo. Pogosto te manifestacije ostanejo neopažene, izgubijo se na ozadju simptomov osnovne bolezni. Z napredovanjem membranskega glomerulonefritisa se pojavi bolečina v spodnjem delu hrbta, otekanje tkiva obraza in okončin. Pogušenost je ponavadi asimetrična, mehka na dotik, v redkih primerih je koža napeta. Dnevno izločanje urina je nekoliko zmanjšano (oligurija), urin postane moten, v njem se enostavno oblikuje usedlina. Včasih pride do kopičenja tekočine v telesnih votlinah, povečanje v trebuhu pa govori o ascitesu, kašlju in kratki sapi - hidrotoraksa.

Za MG je značilna spontana remisija s skoraj popolnim izginotjem simptomov, ki se pogosto izmenjajo z recidivi. Pri dolgotrajnem poteku glomerulonefritisa in pogostih poslabšanjih se lahko pojavijo znaki kronične odpovedi ledvic. Poleg oligurije in edema se v takih primerih pojavi tudi vonj amoniaka iz kože in ust, možna je zmedenost in omedlevica. V hujših primerih se razvije tudi imunska pomanjkljivost zaradi izgube imunoglobulinov v urinu.

Zapleti

Najpogostejši zaplet membranskega glomerulonefritisa je odpoved ledvic zaradi smrti in utrjevanja velikega števila nefronov. Verjetnost takšnega stanja je večja pri moških, ljudeh, starejših od 50 let, in pri bolnikih z masivno proteinurijo (več kot 15-20 g / dan). Na podlagi te nefropatije se lahko pojavijo ali poslabšajo druge sistemske patologije - SLE, luskavica, avtoimunski tiroiditis, diabetes mellitus. Tveganje za nastanek trombotičnih zapletov - tromboza ledvičnih žil in globokih ven na spodnjih okončinah, pljučna embolija se poveča. Pri sekundarni naravi MG zaradi ledvične disfunkcije je lahko zdravljenje osnovne bolezni, okužbe ali tumorja težavno.

Diagnostika

Odkrivanje membrannega glomerulonefritisa opravlja nefrolog, pogosto pa so potrebna posvetovanja od drugih strokovnjakov - imunologa, onkologa, ftiologa, kar je predvsem posledica sekundarne narave patologije. Brez številnih posebnih študij je to nefropatijo težko razlikovati od podobnih pogojev - na primer lipoidne nefroze. Načrt raziskave vključuje naslednje metode:

• Zgodovina pregledov in zbiranja. V večini primerov se ugotovi otekanje obraza, vratu in okončin, koža je bleda in suha. Pri anketiranju se bolniki pritožujejo zaradi šibkosti, bolečine v hrbtu, utrujenosti. Pogosto se odkrijejo nalezljive bolezni v anamnezi ali pa je bolnik registriran v onkološkem ambulanti.
• Laboratorijske študije. Splošna krvna preiskava kaže na zmerno levkocitozo in povečanje ESR, BAC - hipoalbuminemijo, hiperlipidemijo z močno povečanjem ravni holesterola, fosfolipidov in kreatinina. Analiza urina potrjuje proteinurijo (do 20-30 g / dan), določimo lahko posamezne levkocite in rdeče krvne celice.
• Histološka študija. Mikroskopski pregled ledvičnega tkiva kaže povečano debelino ali podvojitev bazalne glomerularne membrane in degeneracijo tubularnega epitela. Imunohistokemična študija razkriva depozite imunskih kompleksov v glomerulih in tubulih. Celična proliferacija mezangija je odsotna ali zelo šibko izražena.
• Ultrazvočna diagnoza. V začetnih fazah razvoja membranskega glomerulonefritisa običajno ni sprememb v podatkih o ultrazvoku ledvic. Z dolgim ​​potekom patologije lahko pride do povečanja velikosti organov, motene diferenciacije možganov in kortikalne plasti, nastanka sklerotičnih procesov.

Kot del opredelitve nefropatije je mogoče predpisati druge študije za identifikacijo osnovne bolezni, vključno z različnimi serološkimi, biokemičnimi, rentgenskimi in drugimi tehnikami. Diferencialna diagnostika se izvaja z lipoidno nefrozo in drugimi vrstami glomerulonefritisa. Značilnost MG, ki jo razlikuje od teh pogojev, je prisotnost imunskih kompleksov na membrani nefrona s sočasno odsotnostjo celične proliferacije.

Zdravljenje membranskega glomerulonefritisa

Večina strokovnjakov se nagiba k potrebi po imunosupresivni terapiji. Pomembno vlogo ima etiotropno zdravljenje bolezni, ki deluje kot predispozicijski dejavnik. Prikaz simptomatskih ukrepov za ponovno vzpostavitev normalne krvne slike in izboljšanje filtrirne sposobnosti ledvic. Osnovni program zdravljenja membranske nefropatije vključuje naslednje sestavine:

• Imunosupresivno zdravljenje. Najpogosteje se uporabljajo glukokortikosteroidi - visoki odmerki med poslabšanjem in podporo med obdobji remisije. V hudih primerih (visoka proteinurija, progresivna odpoved ledvic) se steroidi kombinirajo z alkilirnimi citostatskimi imunosupresivi.
• Pospešek SCF. Nefroprotektivna sredstva se predpisujejo predvsem iz skupine zaviralcev ACE. Dodatni učinek pri njihovi uporabi je izločanje ledvične arterijske hipertenzije, ki se včasih pojavi pri MG.
• Infuzijsko zdravljenje Bolniki morajo obnoviti raven beljakovin v krvi, za težke bolnike pa lahko izvajajo transfuzijo donorske plazme. Po potrebi se za zmanjšanje edema uporabljajo diuretiki in raztopine elektrolitov.

Sprejmejo se splošni režijski ukrepi - v obdobju poslabšanja se pokaže strogost počitka, izključena je beljakovinska prehrana (za obnovo plazemskih beljakovin), ocvrte ali pikantne jedi. Treba je omejiti porabo soli (ne več kot 2 grama na dan) - njeni prekomerni zneski prispevajo k ohranjanju edema in povečanju ravni krvnega tlaka. V obdobjih med eksacerbacijami se priporoča zdravljenje v specializiranih zdraviliščih.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza membrannega glomerulonefritisa je dvoumna, pri nekaterih bolnikih so zabeležene dolgotrajne spontane remisije, pri drugih pa patologija vodi do razvoja CRF. Po statističnih podatkih je desetletno preživetje brez zdravljenja 60-65%. Prisotnost povezanih bolezni in zapletov - okužb, onkoloških procesov in avtoimunskih motenj - pomembno vpliva na obete za MG. S polnopravno kompleksno terapijo je možna dolgotrajna kompenzacija patologije.

Specifična profilaksa ne obstaja, priporočljivo je, da ne odlašamo z zdravljenjem bolezni, ki lahko povzročijo poškodbo ledvic. Bolniki v remisiji naj redno obiskujejo nefrolog, da bi spremljali njihovo stanje in pravočasno odkrivanje zapletov.

Membranski in proliferativni glomerulonefritis (mezangialno-kapilarni glomerulonefritis)

OPREDELITEV, ETIOLOGIJA IN PATOGENEZA Vrh

Membrano-proliferativni glomerulonefritis (MPGN, sinonim za mezangialno-kapilarno GN) je glomerulopatija, za katero je značilna difuzna mezangialna proliferacija in zgoščevanje kapilarnih sten. To je ≈10% vseh primerov GN. Sekundarni MPGN se razvije pri boleznih z obtočnimi imunskimi kompleksi, ki se deponirajo v glomerulih ledvic; Najpogostejši so: HCV in HBV infekcije, sistemski eritematozni lupus, krioglobulinemija, povezana s HCV, bakterijske okužbe (endokarditis, okužba s srčnimi napakami), limfoproliferativni sindromi.

Primarni MPGN se pojavlja predvsem pri starosti 5–30 let. To se kaže z mikrohematurijo in subnefrotično proteinurijo (≈35% primerov), prisotnostjo granularnih valjev v sedimentu urina (35%), nefrotičnim sindromom z normalno ali rahlo okvarjenim delovanjem ledvic (35% primerov) ali progresivno CKD z arterijsko hipertenzijo, mikrohematurijo in majhno proteinurijo ( 20%). Lahko je vzrok za pgn.

V sekundarnih oblikah opazimo simptome osnovne bolezni.

Na podlagi histopatološke slike ledvične biopsije.

Na splošno ni sprejeta shema zdravljenja za primarno MPGN. Bolniki s proteinurijo> 3,5 g / dan. in progresivno zmanjšanje GFR, lahko uporabite imunosupresivno zdravljenje: ciklofosfamid p / o 1,5-2 mg / kg / dan. ali MMF p / približno 1,5-2,0 g / dan. v kombinaciji z majhnim odmerkom glukokortikosteroidov (prednizon 0,5 mg / kg / dan).

Primarni MPGN običajno napreduje. 5 let po biopsiji ledvic, 50–60% odraslih bolnikov potrebuje dializno zdravljenje. V sekundarnih primerih učinkovito zdravljenje vzroka običajno vodi do delne remisije glomerulonefritisa.

Membranski glomerulonefritis: razvrstitev, vzroki, simptomi in faze, diagnoza, zdravljenje, prognoza

Glomerulonefritis je huda bolezen ledvic, ki je ponavadi infekcijska ali avtoimunska. Z razvojem te bolezni značilne patološke spremembe vodijo do delne ali popolne izgube funkcij parnega organa.

Glede na vzrok in naravo strukturnih in funkcionalnih sprememb v klinični praksi obstaja več vrst te patologije. Ena od oblik bolezni je membranski glomerulonefritis, ki je difuzno odlaganje beljakovinskih delcev vzdolž kapilarnih sten glomerularnega aparata ledvic. V odsotnosti pravočasnega zdravljenja ta bolezen vodi v razvoj nepovratnih procesov.

Membranski ali hitro progresivni glomerulonefritis je označen z nanosom beljakovinskih delcev na stene glomerularnih kapilar. Tisti delci beljakovin, ki se odlagajo v glomerularnem aparatu ledvic, vsebujejo imunoglobuline razreda G.

To stanje v mnogih pogledih spominja na fokalne sklerotične spremembe. Glavna razlika med membrannim glomerulonefritisom in fokalno sklerozo je difuzna lokacija patoloških žarišč. Tako imenovani nefrotski sindrom diagnosticiramo le pri 30-40% bolnikov z difuznim glomerulonefritisom. Preostali delež ljudi s podobno diagnozo trpi zaradi proteinurije.

Razvrstitev

Za lažjo diagnozo v medicinski praksi se uporablja ločena klasifikacija glomerulonefritisa. Če se je bolezen razvila samostojno in ne v primerjavi z drugimi boleznimi, govorimo o idiopatskem (primarnem) glomerulonefritisu.

Po naravi poteka se takšne klinične oblike membranskega glomerulonefritisa razlikujejo:

• Kronična oblika. Za to bolezen je značilno dolgotrajno asimptomatsko ponavljajoče se zdravljenje. Kronični proces je označen s pojavom fibroplastičnih žarišč skleroze v ledvičnem območju.
• Akutna oblika. Praviloma se ta oblika bolezni pojavlja v ozadju že obstoječih nalezljivih in vnetnih bolezni v telesu. Streptokokna okužba lahko prispeva k razvoju akutne oblike membranskega glomerulonefritisa. Za to stanje je značilna svetla klinična slika.

Z napredovanjem membranska oblika patologije povzroča nastanek nefrotskega sindroma. To stanje se kaže v obliki intenzivnega edema v spodnjih okončinah in obrazu ter v obliki beljakovinskih fragmentov v urinu.

Razlogi

V 60% primerov ima ta oblika glomerulonefritisa nalezljivo naravo. Bolezen se razvije, ko je bakterijski ali virusni infekcijski patogen uveden s hematogenim ali limfogenim. V vseh drugih primerih je patologija sekundarna po naravi in ​​se razvija na podlagi bolezni, kot so tiroiditis, malarija, diabetes mellitus, sifilis, hepatitis B, sistemski eritematozni lupus in maligni tumorji.

Osebe, ki redno uporabljajo prepovedane droge, so izpostavljene tveganju pojavnosti membranskega glomerulonefritisa. Tako imenovani post-streptokokni glomerulonefritis se razvije po 14-21 dneh po prodoru streptokokne okužbe v ledvično tkivo.

Simptomi in faze

Za to patološko stanje je značilna dvostranska poškodba ledvic. V luči razvoja bolezni je obstojna disfunkcija parnega organa.

V primeru, da ledvice kršijo filtracijo tekočine, opazimo prodiranje beljakovinskih delcev v urin, čemur sledi izločanje. Ta proces je poln resne izgube beljakovin v telesu, z razvojem resnih posledic. Bolezen poteka v štirih fazah. Glede na stopnjo patološkega procesa lahko opazimo naslednje klinične znake:

• Prva faza. V območju ledvičnega epitela je kopičenje tujih vključkov povečane gostote. Diagnoza glomerulonefritisa na tej stopnji je težka, saj se kakršnekoli patološke spremembe v membrani ne vizualizirajo.
• Druga faza Za drugo fazo razvoja bolezni je značilna pojava neenakomernih tesnil v membrani.
• Tretja faza. V tej fazi razvoja glomerulonefritisa se imunski kompleksi odlagajo v območju membrane. Hkrati pa je membrana vizualno primerljiva s švicarskim sirom. Fuzija patoloških izrastkov se pojavi na področju epitelijskih elementov.
• Četrta stopnja. V končni fazi razvoja membranskega glomerulonefritisa opazimo fibrozo. Ta proces se zlahka vizualizira z uporabo ultrazvočne tehnike ledvic.

Vsako stopnjo patoloških sprememb spremlja niz značilnih lastnosti.

Na prvi stopnji bolezni bolnik ne spreminja kazalcev krvnega tlaka. Poleg tega na prvi stopnji ni sedimentov v urinu in nobenih sprememb v glomerularni filtraciji.

Z napredovanjem patoloških sprememb klinična slika membranskega glomerulonefritisa vključuje naslednje simptome:

• intenzivni glavobol;
• hitro utrujenost in slabo počutje;
• mrzlica;
• redno dolgotrajno slabost;
• popolna ali delna izguba apetita;
• lumbalna bolečina;
• pri nekaterih bolnikih je telesna temperatura povišana na visoko raven;
• Druga izrazita manifestacija bolezni je zvišanje krvnega tlaka.

Ko se bolezen začne hitro razvijati, se raven imunoglobulinov v človeškem sistemskem obtoku močno zmanjša in v urinu se pojavijo beljakovine. To stanje spremlja pojav kratkovidnosti v mirovanju in med fizičnim naporom ter hitro pridobivanje telesne teže. V tej fazi razvoja glomerulonefritisa ima bolnik v urinu fragmente krvi, zmanjša se tudi količina urina, ki se sprosti na dan.

Pogosto pride do asimptomatske bolezni, ko bolnik ne ve za razvoj patoloških sprememb.

Praviloma nenaden edem v predelu spodnjih okončin in obraza prisili zdravnika, da ga vidi.

Diagnostika

Glede na to, da se membranski glomerulonefritis pogosto pojavi v asimptomatski obliki, bolniki poiščejo zdravniško pomoč v naprednejših fazah patološkega procesa.

Za potrditev klinične diagnoze so bolnikom z značilnimi težavami predpisane naslednje laboratorijske in instrumentalne preiskave:

Zdravljenje

Narava zdravljenja z zdravili pri diagnosticiranem membranskem glomerulonefritisu je odvisna od resnosti in zanemarjanja patološkega procesa. Da bi zmanjšali izgubo beljakovin v telesu, se bolnikom predpiše zdravljenje z glukokortikosteroidi. Prednizolon se najpogosteje uporablja. Standardni načrt zdravljenja odvisnosti od drog vključuje uporabo takšnih skupin zdravil:

• Zaviralci ACE;
• Citostatiki. Tisti, ki imajo kontraindikacije za uporabo citostatikov, predpiše ciklosporin v odmerku 4-6 mg / kg na dan;
• Antikoagulanti;
• Antihipertenzivi;
• Zdravila za zniževanje lipidov;
• Imunosupresivi.
• Intravenski imunoglobulin se priporoča za bolnike z diagnosticiranim glomerulonefritisom, ki omogoča kompenzacijo njegove izgube z urinom.
• Če je bolezen akutna, bolnikom predpisujemo antibiotike.

V celotnem obdobju zdravljenja z zdravilom mora biti oseba pod rednim zdravniškim nadzorom. Povprečno trajanje zdravljenja je 6 mesecev.

Da bi povečali učinkovitost zdravljenja, se osebam z membranskim glomerulonefritisom predpiše specializirana prehrana (tabela št. 7 Pevsnerja). Glavni namen prehranske korekcije je normalizirati funkcionalno stanje ledvic, zmanjšati intenzivnost vnetnega procesa in zmanjšati obremenitev aparata za filtriranje ledvic.

Če se bolezen pojavi v kronični obliki, je zato za preprečitev ponovitve bolezni priporočljivo popolnoma opustiti uporabo alkohola, prekajenega mesa, ocvrte in maščobne hrane, pa tudi izdelkov, ki so preveč nasičeni z beljakovinami.

Poleg tega kategorična prepoved dobi sol, ki spodbuja zadrževanje tekočine v telesu in ustvarja pretirano obremenitev ledvic. Dnevni meni naj vsebuje svežo zelenjavo in sadje, mlečne izdelke z nizkim deležem maščob, decoctions iz zelišč in šibek zeleni čaj. Pitna voda ne sme vsebovati ogljikovega dioksida.

Napoved

Ko se zdravljenje začne pravočasno, postane bolezen remisija. Zaradi pozne napotitve k zdravniku se le 25% vseh odkritih primerov membranskega glomerulonefritisa konča v remisiji. Preostalih 75% bolnikov znatno poveča tveganje za odpoved ledvic.

Minimalna verjetnost napredovanja bolezni so tako ženske kot tudi mladi bolniki, ki so začeli zdravljenje pravočasno.

Pri moških bolnikih, starejših od 50 let, ki imajo povišane vrednosti sečnine in beljakovin, obstaja veliko tveganje za razvoj ledvične odpovedi.

Z hitrim napredovanjem bolezni, motnjami v vodi in elektroliti, se raven beljakovin v krvi zmanjša, v možganih, srcu in krvnih žilah pa se razvijejo nepovratni procesi. Na ledvicah je verjetno razvoj obturacije ledvičnih ven, skleroze ledvic, akutne odpovedi ledvic in hitrega napredovanja nefrotskega sindroma.

Da bi se izognili resnim posledicam membrannega glomerulonefritisa, je možno le pod pogojem pravočasnega zdravljenja z zdravnikom in v celovitem zdravljenju zdravil v kombinaciji z dieto.

Proliferativni glomerulonefritis: simptomi in zdravljenje

Glomerulonefritis - razpršeno dvostransko vnetje ledvic, ki povzroči popoln poraz ledvičnih glomerulov. Bolezen nastopi po nalezljivih boleznih: škrlatinki, vnetem grlu, faringitisu, bakterijski infekciji s streptokoki. Tuljava je majhna kapilarna kapnica ledvične strukture. Njihova glavna funkcija je filtriranje krvi, odstranjevanje strupov in odvečne tekočine. Pri poškodbi ledvičnih zapletov je okvarjena ledvična funkcija in povzroča ledvično insuficienco, proliferativni glomerulonefritis pa je povečana prepustnost glomernih membran. V tem članku bomo govorili o obliki vnetja ledvičnega proliferativnega glomerulonefritisa, njegovih simptomih, vzrokih za vzgojo, diagnozi in metodah zdravljenja.

Vzroki bolezni

Membranski proliferativni glomerulonefritis ali MPGN je mešana oblika membranskega in proliferativnega glomerulonefritisa. Glavna značilnost bolezni je nefrotski sindrom, arterijska hipertenzija, izoliran in nefrotski sindrom sečil s prisotnostjo morfoloških in specifičnih motenj. V medicini je bolezen membrannega proliferativnega glomerulonefritisa razvrščena v tri glavne oblike:

• prva oblika je klasična, z nespremenjeno osnovno membrano in subendotelijskimi usedlinami;
• druga oblika je bolezen gostih usedlin;
• tretja oblika ima izrazito strukturno bazalno membrano z mnogimi spremembami v njej, kot tudi subendotelne in subendotelne depozite.

Vse tri oblike glomeronefrita imajo eno skupno značilnost - odlaganje imunskih depozitov in prisotnost endotelijske mezangialne proliferacije. Membranski proliferativni glomerulonefritis je kompleksna bolezen imunske ledvice. V patogenezi naslednjega se pojavi proces čiščenja krvi v ledvicah, nato pa kri teče skozi majhne kapilare v ledvične zaplete. Pri tem se pojavlja primarni urin v kolobarjih, pojavi se proces perkolacije tekočine skozi membrano, kar povzroči primarni urin v ledvicah.

Pri zelo visoki stopnji prepustnosti membran ledvičnih zapletov se pojavi glomerulonefritis, ki ga spremlja ledvična odpoved. Membranski proliferativni glomerulonefritis je potrjen kot diagnoza v primeru povečanja membran in proliferacije ledvičnih zapletov.

Simptomi proliferativnega glomerulonefritisa

Glavni simptomi bolezni MPGN vključujejo naslednje simptome:

• otekanje nog, rok in obraza;
• pacientov urin ima temno barvo, najpogosteje spominja na barvo mesa;
• žeja, suha usta;
• šibkost, slabo počutje, utrujenost telesa;
• palpitacije srca, nelagodje v srcu;
• ostre ali boleče bolečine v ledvenem delu;
• arterijska hipertenzija;
• hudi glavoboli;
• zmanjšanje apetita;
• stanje stalne apatije;
• napadi krčev, še posebej pogosto ponoči;
• napadi slabosti in bruhanja;
• razvoj ledvične odpovedi z edemi in izrazito arterijsko hipertenzijo.

Praviloma so pri bolnikih z MHI opazne ohlapnost kože, bleda polt, zmanjšanje turgorja (stresno stanje membran živih celic). Barva kože postane umazana rumena barva, suhost in vonj amoniaka.

Tudi vonj amoniaka prihaja iz ust, jezik pa je precej suh in ima rjavo prevleko. V času odkrivanja diagnoze MPGN je treba nevtralizirati vnetne in infekcijske bolezni ledvic, ki izzovejo in imajo podobne simptomske komplekse. Učinkovita diagnoza vnetja ledvic MPGN je biopsija ledvic in analiza urina.

Učinkovite metode zdravljenja

V prisotnosti zaskrbljujočih in bolečih simptomov je treba takoj poiskati strokovnjake za diagnozo bolezni. V času, ko se nanaša na urologa, se pacienta nenehno spremlja glede krvnega tlaka, opravijo se diagnoze in na osnovi kortikosteroidov se predpisuje za lajšanje in odpravljanje alergijske reakcije. Glavni ukrepi za zdravljenje IPPH vključujejo:

• bolnišnično zdravljenje z upoštevanjem posebne prehrane št.
• prehodno zdravljenje z zdravili iz skupine glukokortikoidov;
• prehod citostatikov zdravljenja z zdravili (Imuran, ciklofosfamid);
• jemanje antikoagulantov (heparin);
• jemanje anti-nesteroidnih protivnetnih zdravil (ibuprofen);
• jemanje antialergijskih in antihistaminskih zdravil (suprastin, difenhidramin);
• jemanje diuretikov in zeliščnih poparkov;
• jemanje antihipertenzivnih zdravil (adelfan);
• ukrepi za zmanjšanje zabuhlost;
• nevtralizacija produktov metabolizma dušika;
• Priporočljivo je, da se zdravljenje izvaja v prostorih s toplo in suho klimo.

Več informacij o simptomih in zdravljenju glomerulufenrita najdete v zgornjem videu. Ne pozabite, da se morajo prvi simptomi takoj obrniti na urologa. Pravočasno diagnosticiranje in zdravljenje vseh oblik vnetja ledvic bo pomagalo preprečiti nastanek zapletov in izgube organov.

MEMBRANOPROLIFERATIVNI GLOMERULONEPHRIT

Membranoproliferativni GN (MPGN) je bolezen in hkrati morfološka varianta glomerularne lezije, vključno z heterogenimi patološkimi stanji z različnimi patogenetskimi mehanizmi razvoja: odlaganje imunskih kompleksov, kronična trombotična mikroangiopatija, zavrnitev kroničnega presadka itd. matrica, zgoščevanje stene kapilare.

Patogenetsko, MPGN se sprva razlikuje od drugih variant kroničnega glomerulonefritisa zaradi prisotnosti hipokomplementemije pri večini bolnikov.

Obstajajo primarne (idiopatske) in sekundarne variante MPGN. Pred tem je bil primarni MPGN razdeljen na 3 vrste. Trenutno je z IGCP povezan le njen tip I s subendotelijskimi depoziti. Zaradi razlik v patogenezi, naravi histoloških sprememb, poteku in prognozi (tudi po presaditvi ledvice), se BPD (prej imenovan tip IIPG) zdaj umakne iz skupine MPGN in dodeli skupini C3-glomerulopatije (brez Ig depozitov).. Tip III se bistveno ne razlikuje od tipa IGBT tipa I, tako v morfološkem vzorcu kot v kliničnem poteku in prognozi, zato je bil izključen [10].

Epidemiologija. Prej je bil IGCP pogostejši, toda zaradi uspešnih ukrepov za preprečevanje in zdravljenje nalezljivih bolezni v zadnjem desetletju v razvitih državah Evrope in Severne Amerike se je pojavnost IGAP zmanjšala. Na splošno je incidenca primarnega IGCP v gospodarsko razvitih državah zelo nizka, v državah v razvoju pa ostaja visoka. Idiopatska MPGN običajno prizadene otroke in mladostnike. Pogostejši je IGCP I. BPD je redka bolezen, ki predstavlja le 5% vseh primarnih primerov IGCP. Kot IGPT I je značilno tudi za otroke in najstnike.

MPGN tipa I

Patogeneza. Tip IGPD, ali zdaj samo MPGN, se razvije kot posledica odlaganja cirkulirajočih imunskih kompleksov v subendotelijalni prostor GBM in mezangija, kar vodi do aktivacije komplementa vzdolž klasične poti. Značilna je hipokomplementemija. Ti procesi vodijo v proliferacijo mezangialnih celic in razširitev mezangialne matrice. Mesangialne celice tvorijo citoplazmatske izdanke, ki preidejo pod endotelijske celice in sintetizirajo GBM material, ki sestoji iz kolagena tipa IV (kot tudi mezangialnih celic). Tako kapilarna stena glomerulov iz triplastne plasti postane petoslojna:

1) endotelijske celice;

2) novo nastali GBM;

3) citoplazma mezangialnih celic;

4) začetni GBM z depoziti;

Glomeruli pridobijo večcelični, lobularni videz, lumen kapilarnih zank je ozek. Ta proces je razpršen.

Ko je dvojna bazalna membrana obarvana v skladu z Jonesom, ustvari značilno sliko "tramvajskih tirnic". Ko se IF odvija na obrobju stene kapilar, granulirana luminiscenca IgG, C3, manj pogosto IgM. Ko je MPGN označen kot poraz tubul in intersticija. Zaznana je vnetna infiltracija z nevtrofili in mononuklearnimi celicami, makrofagi. Odkrivanje MPGN pri odraslih zahteva odstranitev kronične antigenemije. Sekundarni MPGN, povezan z virusnim hepatitisom B, C, bakterijskim endokarditisom, SLE, Sjogrenovim sindromom, kronično limfocitno levkemijo, pomanjkanjem α1-antitripsina in shunt nefritisom so pogostejši. Pri virusnem hepatitisu C, krioglobulinemičnem GN, ki je morfološko značilen, poleg variant MPGN, zaradi prisotnosti kapilarnih trombov (krioglobulinov in imunoglobulinov) se razvije arteritis. Pri EM se depoziti in mase v kapilarnem lumnu organizirajo glede na vrsto tubul ali taktodnih sprememb. Pri IF, luminescenca IgM, C3, IgG ni le okoli periferije kapilarnih zank, temveč tudi v kapilarnem lumnu, ki ustreza kapilarnim trombom.

Klinična slika. MPGN se kaže v nefritnem sindromu, nefrotičnem sindromu ali njihovi kombinaciji. Ob začetku bolezni ima tretjina bolnikov hipertenzijo in odpoved ledvic. Vendar pa je težko razlikovati od OPIGN. Za OPIH je značilno izboljšanje poteka z lajšanjem glavnih simptomov nefritnega sindroma v prvih tednih. Pri tipu IGMD so simptomi stabilni ali slabši. Spontana remisija bolezni se ne zgodi, teče kronično in napreduje v razvoj ESRD v 5-10 letih.

Zdravljenje. MPGN je težko zdraviti. Vendar lahko pri idiopatski vrsti IGMD imunosupresivna terapija upočasni napredovanje [8]. Pri otrocih in mladostnikih je dolgotrajno zdravljenje PZ v odmerku 60 mg / m 2 z izmeničnim potekom, ki mu je sledilo počasno zmanjšanje odmerka s celotnim najdaljšim trajanjem zdravljenja do 5 let [8], povzročilo zmanjšanje ravni proteinurije in izboljšanje preživetja ledvic, čeprav kasneje izvajali randomizirane študije. Pri odraslih in otrocih z MPGN z NA in progresivnim znižanjem GFR se kot indukcijska terapija v kombinaciji z nizkimi odmerki GCS v izmeničnem načinu ali dnevno priporoča peroralni ciklofosfamid ali MMF (KDIGO, 2012). Druga izbrana zdravila so lahko rituksimab in v manjši meri zaviralci kalcineurina (povečana hipertenzija, hitrejše zmanjšanje delovanja ledvic). Zaradi majhnega števila opažanj je težko sklepati o učinkovitosti. Mnogim bolnikom se predpisuje vzdrževalno zdravljenje (simptomatsko, diuretično, antihipertenzivno, nefroprotektivno).

Pri sekundarni MPGN, ki se razvija na ozadju okužbe (virusni hepatitis B in C), sistemske bolezni (krioglobulinemija, SLE itd.), S tumorskimi boleznimi, se histološke spremembe ne razlikujejo od tistih z idiopatsko varianto. Zdravljenje zahteva zgoraj navedene vrste vzdrževalne terapije v kombinaciji z zdravljenjem sprožilnega dejavnika za razvoj MPGN-okužbe. V prisotnosti virusa hepatitisa C se uporablja kombinirano protivirusno zdravljenje. Pri tem je treba upoštevati fazo CKD, toleranco bolnika. Pri bolnikih z mešano krioglobulinemijo, nefrotičnim PU in zmanjšanim GFR je priporočljivo predpisati protivirusno zdravljenje v kombinaciji z izmenjavo plazme, rituksimabom ali CF v kombinaciji z impulzi GCS (KDIGO, 2012).

V nadaljevanju podajamo anamnezo bolnika, ki smo jo opazili od začetka bolezni do presaditve ledvic.