Da se penis obravnava kot mikropenis, mora izpolnjevati dva merila:

1. Penis mora biti normalno oblikovan, z odprtino sečnice v predelu glave in z ustreznim položajem glede na skrotum in druge medenične strukture. Če teh znakov ni, se izraz "mikropenija" ne uporablja.

2. Velikost penisa mora biti manjša od starostnih norm za več kot 2,5 SD. Polnožilen penis s podaljšano dolžino, manjšo od 2 cm, je razvrščen kot mikropenis.

Zelo pomembno je, da se dolžina penisa izmeri pravilno. To naredite s trdim ravnilom, postavljenim strogo pravokotno na linijo sramne simfize, medtem ko bi morali na suprapubične maščobe čim bolj potisniti. Penis se nežno prevzame preko stranskih robov in potegne ven. Merjenje poteka na hrbtni površini. Prav tako je treba upoštevati debelino penisa. Micropenis je treba prepoznati v zgodnjih fazah otrokovega življenja.

Kaj je vzrok za razvoj mikropenije?

V prvem trimesečju nosečnosti se Müllerjev sistem zopet poslabša, združijo gube v skrotskih ustnicah in migracijo zunanje odprtine sečnice. Nadaljnja rast penisa v drugem in tretjem trimesečju nosečnosti je odvisna od proizvodnje testosterona fetalnih testisov kot odziva na fetalni luteinizirajoči hormon fetusa. Tudi rastni hormon prispeva k intrauterinemu rasti penisa. Posledično lahko naslednje motnje povzročijo razvoj mikropenije:

- hipotalamično-hipofizna disfunkcija - izolirana, Kallmannov sindrom, Prader-Willijev sindrom, septo-optična displazija;

- testikularna disfunkcija ali neuspeh - predporodna torzija testisa ("sindrom izginjanja testisa"), displazija testisov;

- kombiniran (testikularni in / ali hipofizni) ali idiopatski - Robinov sindrom, Klinefelterjev sindrom in druge X-polisomije;

- delna odpornost na androgene.

Diagnostika

1. Ali obstaja napaka v sistemu hipotalamus-hipofiza-gonad? V tem primeru se izvede določanje testosterona, dihidrotestosterona, luteinizirajočih in folikle stimulirajočih hormonov. Običajno so v obdobju novorojenčkov koncentracije zgornjih hormonov precej visoke, zato njihova določitev v prvih dveh mesecih življenja pomaga odkriti patologijo testisov in hipofize. Po tretjem mesecu življenja ti testi nimajo takšne vrednosti, saj se ravni hormonov od takrat niso spremenile v celotnem otroštvu. Glede na starost otroka je morda treba izvesti naslednje provokativne teste: (a) test s ponovno uvedbo testosterona, ki vam omogoča, da ocenite sposobnost penisa, da se odzove na hormonsko stimulacijo; (b) test z uporabo humanega horionskega gonadotropina kot testosterona testikularnega stimulatorja; (c) test s faktorjem sproščanja gonadotropina, ki omogoča oceno odziva hipofize na stimulacijo. Posebej pomemben je test s terapijo s testosteronom, s katerim je določena sposobnost rasti penisa. Če je rezultat negativen, se spet obravnava vprašanje spolne dodelitve.

2. Ali so v razvoj hipofizne insuficience vključeni drugi hormoni? Izolirana pomanjkanja rastnega hormona, pomanjkanje gonadotropinov in panhipopituitarizem lahko vodijo v razvoj mikropenije. Če ima otrok z mikropenijo hipoglikemijo, hipotermijo ali hiperbilirubinemijo (na primer, povezano s hipotiroidizmom), je treba poiskati pomanjkanje drugih hipofiznih hormonov in strukturne anomalije centralnega živčnega sistema (na primer septooptične displazije).

3. Ali obstaja ledvična patologija? V povezavi s precej pogosto kombinacijo patologije zunanjih spolnih organov s patološkimi spremembami v ledvicah in z neštetimi naravnimi različicami razvoja organov je v nekaterih primerih pomembno opraviti ultrazvočni pregled trebušne votline in majhne medenice za natančnejšo določitev strukture in lokacije ledvic.

Mikropenija.

Tukaj je znak za vas:

Povprečna starost, cm
Novorojenček, 30 tednov 2,5 ± 0,4
Novorojenček, 34 tednov 3,0 ± 0,4
0-5 mesecev 3,9 ± 0,8
6-12 mesecev 4.3 ± 0.8
1-2 leti 4,7 ± 0,8
2-3 leta 5.1 ± 0.9
3-4 leta 5,5 ± 0,9
4-5 let 5,7 ± 0,9
5-6 let 6,0 ± 0,9
Starost 6-7 let 6.1 ± 0.9
7-8 let 6,2 ± 1,0
8–9 let 6,3 ± 1,0
9-10 let 6.3 ± 1.0
10-11 let starosti 6.4 ± 1.1
Odrasli 13.3 ± 1.6

Iz nje je jasno razvidno, da je povprečna pisyunska velikost 6-letnega fanta 5-6 cm, t.j. če ima vaš sin manj kot 3,5 cm, potem lahko govorimo o diagnozi, kot je mikropenis. Miza je pravilna, verjemite mi, mnogi jo vodijo.

Anonimni napisal (a): >> yah. kakšno noro mizo! Nikoli nisem videl odrasle osebe v mirnem stanju 13,3-14,9 cm! To je pri odraslih samo na mirni 6,4-7,5 cm, ali ste videli 10-letnega fanta s 7,5 cm penisa, in novorojenček ima skoraj 5 cm.

Kaj merite med odraslimi moškimi in 10-letnimi fanti, ki ste jih povedali s takšnim zaupanjem, da ni 7,5 cm?

Fuya nekaj dednega! On mora imeti 6,3-7,3 z dobro dednostjo! Ali celo vzameš tiker in vidiš koliko je!
In na internetu to piše (in sto krat je že pisalo povsod in se pogovarjalo o njem): Domneva se, da so normalne dimenzije pokončnega penisa v območju od 10 do 18 cm, v mirnem stanju pa dolžina penisa v povprečju znaša 7,5-10. 5 cm, povprečna dolžina penisa pri vzbujenju je 14-15 cm, debelina normalnega penisa med erekcijo pa je od 3,0 do 4,5 cm, ki so zelo pogojne, še posebej zgornje meje.

Penis manj kot 10 cm v pokončnem stanju se imenuje majhen, manj kot 5-6 cm pa se imenuje mikropenis.

V mirnem stanju je odrasli moški 7,5-10 cm, kjer je novorojenček 5 cm.

Vse so laži in sranja. Prav tako sem videl odrasle penise in fantje, nihče nima 15 cm debel!

Micropenis pri otrocih

Micropenis je prirojena patologija razvoja penisa pri otroku, ko je njegova velikost zelo majhna, kar lahko še dodatno vpliva na možnost zanositve. Za diagnozo se oceni več meril: falus je v celoti oblikovan, sečnica je pravilno postavljena, glava se odpre, telo penisa je pravilno postavljeno glede na strukture medenice. Če vsaj eden od teh parametrov ni res, diagnoza ni nastavljena. Če govorimo o velikosti penisa, potem mora biti za diagnozo njegova velikost manjša od več kot 2,5 standardnih odstopanj od starostne norme.

Razlogi

Micropenis je prirojena bolezen, v medicinski praksi pa jo imenujemo tudi kavernozni hipoplazijski sindrom. Že v 12. tednu nosečnosti so položeni prvi spolni znaki, skozi celotno obdobje brejosti, pod vplivom določenih hormonov, pa se njegov razvoj nadaljuje. Glavni in glavni razlog za nastanek mikropenijev je lahko nezadostna proizvodnja ali imunost na testosteron (moški spolni hormon) ali imunost telesa na sam hormon. Dokazana je bila tudi vloga rastnega hormona v nastajanju mikropenije, saj bo njegova nezadostna proizvodnja vplivala ne le na razvoj penisa, ampak tudi na celoten organizem.

Različne patologije modov, njihova odsotnost ali kršitev njihove funkcije - to so glavni vzroki za motnje proizvodnje testosterona. Posledično se v pubertalni dobi rast falusa upočasni, druge primarne spolne značilnosti se ne razvijejo, kar bo povzročilo sindrom evnuha.

Vzrok za mikropenis in njegovo nerazvitost sta lahko odsotnost receptorjev, na katere vplivajo derivati ​​testosterona. V približno polovici primerov vzrok mikropenisa ostaja idiopatski, t.j. nejasna.

Micropenis kot diagnozo lahko postavimo že od prvih dni otrokovega življenja, vendar pogosto ostane neprepoznan in postavimo diagnozo že v puberteti.

Simptomi

Simptomi penisa - samo vizualni in izraženi v velikosti. Za vsako starost otroka so glede na zdravstveno stanje povprečne vrednosti. Na podlagi teh podatkov in diagnoze. V nasprotnem primeru otrok nima nobenih pritožb, proces uriniranja je popolnoma, brez bolečin in posledic.

Diagnoza mikropenisa pri otroku

Diagnozo postavi urolog-androlog po vizualnem pregledu in nekaterih raziskovalnih metodah. Da bi postavili diagnozo, mora sam falus izpolnjevati določene zahteve:

biti anatomsko oblikovan; sečnica je pravilno nameščena in deluje v celoti; položaj penisa je pravilen glede na anatomske točke.

Če je vsaj ena od teh točk zlomljena, diagnoza ni določena in študija se nadaljuje, ker so to simptomi popolnoma različne moške patologije. Diagnoza dovoljuje velikost penisa, zato mora biti manjša od 2,5 standardnih odstopanj.

Preden postavite diagnozo, se morate prepričati, da je velikost penisa pravilno izmerjena. Merjenje je pravilen, trden ravnilo. Postavljen je pravokotno na pubis, sam član pa je nežno izvlečen. Poleg same dolžine se ocenjuje tudi njena debelina.

Velikost penisa pri otroku, še bolj pa pri mladostnikih, je strogo individualna in prav to povzroča težave pri pravilni diagnozi. Pogosto obstaja zmeda med resničnim mikropenisom in zapoznelim spolnim razvojem. Z zamudo se genitalije otroka razvijejo v normalno velikost, vendar le s precejšnjo zamudo, z zamikom nekaj let. Otrokov razvoj ne primerjamo glede na starost potnega lista, ampak glede na kostno dobo. Izvedejo se slike kosti, oceni njihov razvoj in okostenitev, ti podatki omogočajo pojasnitev prave starosti in oceno stopnje razvoja otroka. Praviloma pri dečkih lahko razvoj traja od 2 do 4 let.

Pri diagnosticiranju patologije je potrebno ne le natančno diagnozo, ampak tudi izračunati njen glavni vzrok. Za to so določeni številni laboratorijski testi, praviloma to so hormonske študije. Prav tako je potrebno izvesti testiranje stresa s testosteronom. Ta test bo ocenil sposobnost penisa, da raste kot odziv na izpostavljenost.

Zapleti

Vsi zapleti in posledice mikropenije se zmanjšajo na nezmožnost nadaljevanja rase in polnega spolnega življenja otroka. Poleg tega se v nekaterih primerih, čeprav redko, postavlja vprašanje spreminjanja spola. Slaba občutljivost ali hormonska proizvodnja lahko povzroči resne posledice za celotno telo.

Zdravljenje

Kaj lahko storite?

Spomnimo se, da bo rast penisa neposredno odvisna od starosti otroka, in ko otrok zori, se zmanjša. Zato je glavna naloga staršev, da se posvetujejo s strokovnjakom pravočasno, in za začetek zdravljenja, tako da bo več možnosti za odpravo napake, in s konzervativnimi metodami zdravljenja.

Pomembno je tudi spremljanje popolne rasti in razvoja otroka, še posebej, če so imeli najbližji sorodniki podobne zamude pri razvoju in je bila diagnoza mikročipirana.

Kaj počne zdravnik

Zdravljenje mikropenije bo odvisno od mnogih indikatorjev, najprej, kako hitro se je zdravljenje začelo, kakšna je reakcija penisa na stresne teste s testosteronom. Predpisano je zdravljenje s hormoni - testostron in njegovi derivati, predpisan je rastni hormon. V odsotnosti pozitivne dinamike in rasti penisa lahko taktika zdravljenja poteka na dva načina.

Najprej možnost kirurškega zdravljenja in njegovi rezultati. Če projekcije za operacijo niso spodbudne in študija kaže na pomanjkanje pozitivne dinamike, se lahko pojavi vprašanje spremembe spola in ustreznih kirurških posegov.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi so omejeni na medicinsko in genetsko svetovanje pred nosečnostjo in strog nadzor fetalnega razvoja in nosečnosti. Med nosečnostjo je potrebno spremljati raven določenih hormonov, spremljati razvoj ploda in dosledno upoštevati vsa priporočila strokovnjakov.

Možnost zdravljenja mikropenisnega sindroma

Micropenis je prirojena nenormalnost, pri kateri dolžina penisa v pokončnem stanju ne presega 10 cm, parametri norme vključujejo dolžino penisa v razponu od 12 do 17 cm, v medicini pa se to odstopanje imenuje sindrom nerazvitih zapletenih teles.

Glavni vzrok patologije je pomanjkanje hormonov v puberteti. Obstaja tudi mnenje o genetski naravi izvora anomalije. Obstajata dve obliki odstopanja - resnična in lažna mikropenija. Za radikalno rešitev problema je potrebna kirurška intervencija.

Članek bo povedal:

Mikro in majhna - kakšna je razlika?

V medicini je tako majhen penis. Pogosto se zamenjuje z mikropenisom. Glavna razlika je v obsegu problema.

Pri mikropenijah velikost penisa odstopa od norme za 2-3 krat. Manjši penis je rahlo odstopanje od standardnih kazalnikov.

To se zgodi pri moških s prekomerno telesno težo. V tem primeru diagnoza ni narejena. Po izgubi teže se odpravi vizualna goljufija.

Zvitost bolezni je zapletena diagnoza v otroštvu. Znaki odstopanja postanejo vidni šele v puberteti.

Vzroki mikropenisnega sindroma

Vzroki za majhno velikost moškosti so razdeljeni na prirojene in pridobljene. V prvem primeru se anomalija razvije v obdobju intrauterine tvorbe spolnih organov.

To je mogoče v naslednjih primerih:

1. Pomanjkanje testosterona v telesu ženske v obdobju prenašanja otroka.
2. Zastrupitev s strupenimi snovmi. To prispeva k povečani vsebnosti kovin v okolju in delu v škodljivem podjetju. Negativni učinki na telo in uživanje alkohola ali kajenja.
3. Prevelika količina estrogena pri ženskah med nosečnostjo.

Pridobljeni vzroki vključujejo pomanjkanje hormonov v puberteti. Rast penisa se pojavi pod vplivom androgenov in testosterona.

To ni samo fiziološka bolezen, ampak tudi psihološke abnormalnosti.

Pomanjkanje teh hormonov zavira proces spreminjanja mladeniča v človeka. Včasih se motnja razvije v ozadju drugih bolezni (sladkorna bolezen, endokrine bolezni, maligni tumorji itd.).

Sposobnost za tvorjenje zdravega otroka ob prisotnosti patologije ostaja. Lahko pa se razvije psihološka sterilnost, ki temelji na kompleksih glede na velikost spolnega organa.

Diagnoza bolezni

Sindrom mikropenije diagnosticiramo kot del pregleda pri urologu ali andrologu. Patologijo določajo značilni simptomi.

Bolezen lahko spremljajo naslednji simptomi: t

• debelost (predvsem za ženski tip - na področju zadnjice, stegen in trebuha);
• nerazvitost mošnje;
• patološko povečanje mlečnih žlez;
• popolna odsotnost ali zmanjšanje števila živih sperme v semenski tekočini.

Za natančno diagnozo strokovnjaka za pregled površin ni dovolj. Potrebno je opraviti dodatne diagnostične postopke. Omogočajo vam, da ugotovite vzrok nepravilnosti in izberete najprimernejšo metodo zdravljenja.

Diagnostične metode vključujejo:

• Ultrazvok moda;
• darovanje krvi za hormone (testosteron, LH in prolaktin);
• pregled semena;
• MRI kraško-prodajne regije (turško sedlo);
• rentgensko sliko lobanje.

Možne možnosti zdravljenja

Patologija mikropenije se izloči kirurško ali s pomočjo hormonske terapije. Zdravljenje vključuje individualni pristop. Če se pri otroku najde mikropenis, poteka zdravljenje v puberteti.

Če je Micropenis sprožil nastanek psihološke travme, kot del kombinirane terapije, mu moški predpiše antidepresivna zdravila.

Hormonska terapija

Velikost penisa je odvisna od ravni testosterona v telesu. Hormonska terapija vključuje jemanje zdravil z njegovo vsebino. Ta zdravila vključujejo Nebido. Za stimulacijo lastnega testosterona je predpisan horionski gonadotropin.

Zdravljenje patologije pri otrocih se začne v puberteti. Prepovedano je jemati hormone v zgodnejši starosti. Prav tako ni priporočljivo jemati zdravila po starosti 17 let. To bo povzročilo nasprotni učinek.

Kirurške metode "rasti"

Kirurški poseg je potreben, če konzervativne metode ne prinesejo rezultatov. Operacija pomaga odpraviti težave z uriniranjem in povečati velikost genitalnega organa, s čimer normalizira intimno življenje moškega.

Kirurška metoda povečanja penisa se izvaja s pomočjo suprapubične lipektomije ali ligamentotomije.

Zdravljenja ni mogoče začeti prej, da se ne bi zgodilo zgodnje spolno dozorevanje.

Po operaciji je potrebnih več mesecev. Hitrost rehabilitacije je odvisna od upoštevanja pravil o oskrbi območja, ki ga upravlja. Človek mora slediti pravilom higiene. Izjemno pomembno je, da omejite motorično aktivnost v prvem mesecu po operaciji.

Prav tako je prepovedano igrati šport in dvigovanje težkih predmetov. Za preprečevanje nalezljivih bolezni v tem obdobju so predpisani antibiotiki. Kirurški poseg vam omogoča, da povečate genitalni organ za 10-15 cm in ga približate parametrom norme.

Kako se človek počuti „od znotraj“?

Zaradi nezadostne dolžine spolnega organa je človekovo čustveno stanje nestabilno. Velikost penisa se prilagaja postopoma, zato se živčni sistem ne stabilizira takoj.

Na podlagi patološke motnje se razvijejo resni kompleksi. Težko jih je znebiti tudi v primeru odprave anomalije. Da bi preprečili razvoj živčnih motenj, je treba poiskati pomoč pri psihologu.

Zaradi prekomernih izkušenj se poveča tveganje za zmanjšanje erektilne funkcije. V prihodnosti odstopanje vodi v stagnacijo medeničnega organa zaradi nezadostne kakovosti intimnega življenja. To povzroča razvoj hudih bolezni, ki v poznejših primerih vodijo do neplodnosti.

Micropenis Sex - Značilnosti in nasveti

Moški z mikropenisnim sindromom imajo lahko intimne težave. Sestavljeni so iz nezmožnosti, da bi zadovoljili partnerja. V tem primeru je reakcija ženske pomembna. Razumeti bi morala biti v odnosu do partnerja.

Moški, ki imajo značilnosti strukture genitalnega organa, se morajo takoj posvetovati z zdravnikom. Omejitev v tem primeru je neprimerna. Zanemarjanje zdravniških pregledov je strogo prepovedano. Patologijo lahko uspešno zdravimo, če pravočasno ukrepamo.

Kaj pomeni diagnoza Micropenis

Micropenis je diagnoza, ki so jo postavili zdravniki na podlagi ocene velikosti penisa že v otroštvu. Patologijo je mogoče izraziti, kar je osnova za diagnozo novorojenčka. V večini primerov pri novorojenčkih velikost penisa povzroča samo sum, končno diagnozo pa ugotavljamo v starosti približno 4 let. Ukrepe za popravek velikosti falusa mora določiti usposobljen strokovnjak in temeljiti na zdravljenju bolezni, ki je povzročila to stanje. Zaradi nerazvitosti penisa je moškim nedostopna normalna spolna in reproduktivna funkcija.

Izvor kršitve

Andrologi mikropenijo imenujejo bolezen, pri kateri je okvarjen razvoj in rast kavernoznih teles penisa, kar vodi do velike zamude pri povečanju velikosti tega organa, pa tudi do nemožnosti, da bi dosegli celo povprečne statistične kazalnike.

Polaganje celic, iz katerih rastejo genitalije, se bo zgodilo v starosti približno 17 tednov. V tem času pride do diferenciacije celic in vpliva hormonov na njih, ki prispevajo k ločitvi podobnih celičnih struktur v specializirane. Iz tega obdobja se začne rast in razvoj spolnih organov, ki se pri novorojenčku nadaljuje na 17-25 let.

Motnje diferenciacije in delitve celic med prenatalnim razvojem najpogosteje sprožijo genetske motnje, ki vodijo v zmanjšanje ravni testosterona v plodu, kar posledično vodi v nerazvitost reproduktivnega sistema pri otroku in odraslem.

Pomanjkanje testosterona kot vzroka mikropenije lahko sproži več dejavnikov:

• Pomanjkanje luteinizirajočih in folikle stimulirajočih hormonov pri materi je glavna spodbuda za diferenciacijo in razvoj predhodnih celic v prenatalnem obdobju (Kalmanov sindrom, hipopituitarizem).
• Prirojene malformacije centralnega živčnega sistema, aplazija hipofize.
• Hipogonadizem (oslabljena proizvodnja testosterona) genetskega izvora.
• Uporaba drog iz skupine hidantoinov pri nosečnicah.
• Prirojena odsotnost ali zmanjšanje občutljivosti telesa na androgene.
• Idiopatski (nepojasnjeni) vzroki.

Identificirati razlog za razvoj patologije - primarna naloga specialista, ki je bil obiskan s podobno diagnozo. Podrobnosti o kršitvi lahko najdete v videoposnetku.

Pomembno je pravočasno prepoznati patologijo.

Odkrivanje patologije

Zaradi suma mikropenije lahko pediater še vedno ostane v bolnišnici. To nakazuje potrebo po okrepljenem nadzoru razvoja reproduktivnega sistema do 4 leta, ko bo mogoče govoriti o končni diagnozi.

Za potrditev mikropenije, ultrazvočnih diagnostičnih testov reproduktivnih organov, testov za vsebnost in občutljivost na hormone, se opravijo vzorci testosterona.

Genitalni organ je mikropenis, če je njegova velikost manjša od 2,5-kratne povprečne starostne meje za to starostno odstopanje. Samo specialist lahko to patologijo potrdi ali ovrže s pravilnim merjenjem (togi vladar postavimo pravokotno na pubis, penis pa nežno izvlečemo).

Micropenis se lahko izolira in manifestira preprosto zelo majhno in ga lahko spremljajo tudi druge nenormalnosti v razvoju bližnjih spolnih organov (kriptorhizem, ki se med debelostjo skriva v pubičnem tkivu, potopljen v kožo mošnje). V takih primerih postane spolni odnos za lastnika mikroorganizma nedostopen.

Mnogi moški živijo z mikropenisom, ki uspešno izravnavajo pomanjkanje spolnosti z dosežki na drugih področjih življenja.

Seks jih prakticirajo, vendar jih pogosto spremlja moralna neugodnost.

Načini za odpravo napake

Zdravljenje z zdravilom Micropenis se začne v otroštvu z zdravljenjem osnovne bolezni. Prav tako predpisal tečaje testosterona nadomestno zdravljenje z entanatom. Odmerek izbere le zdravnik, njegov presežek pa je nesprejemljiv. Zaradi tveganja za razvoj zapletov in motenj rasti otrokovega telesa je predpisana kratkotrajna terapija (ne dlje kot 3 mesece).

Zaželeno je, da se v zgodnjem otroštvu izvede konservativna intervencija. V pred- ali pubertetnem obdobju je uporaba hormonske terapije strogo prepovedana iz naslednjih razlogov:

Zdravljenje se mora začeti že v otroštvu

1. Možnost virilizacije.
2. Zgodnja okostenitev mišično-skeletnega sistema pri otroku.
3. Kršitve manifestacij sekundarnih spolnih značilnosti.
4. Zmanjšana občutljivost telesa na testosteron.

Takšno zdravljenje se šteje za učinkovito, ker vodi v normalizacijo velikosti penisa, povezano s starostjo, vendar razvojna upočasnitev ni popolnoma odpravljena, spolni organ pa po popolnem pubertetu ne prevzame normalne velikosti.

Z konzervativno terapijo lahko člana povečate na normalno velikost, značilno za to starost bolnika. Popolnoma obnoviti razvoj telesa je zelo redka. Ostaja v nerazvitem stanju, zaradi česar ni le seks neprijeten za moškega, ampak tudi vsakdanje življenje.

Posebej pomembno je zdravljenje osnovne bolezni, ki je glavni vzrok za zmanjšanje testosterona. Iz videa lahko najdete informacije o konzervativni terapiji mikropenije v hipogonadizmu.

Pri moških zrele starosti se mikropenija ne zdravi s hormoni. Po želji lahko bolnik operira. Pri popolni odsotnosti gobastega telesa je potrebna neoplastika penisa, v primeru nezadostnega razvoja pa disekcijo sledi raztezanje. Učinkovitost kirurškega posega je odvisna od posameznih značilnosti organizma. Androloška praksa kaže, da so lastniki operativno prilagojenih falusov še vedno zadovoljni z rezultatom, prihajajoči spol pa preneha biti zastrašujoča možnost.

Micropenis velja za hudo patologijo razvoja moškega telesa z neugodnimi projekcijami.

Problematični spol, moralna neugodnost, možna zasmehovanja lahko uničijo življenje močnejšega spola. Če je mikropenija resna, zdravniki včasih priporočajo staršem, da spremenijo spol otroka in plastiko spolovil v zgodnjem otroštvu.

Micropenis pri moških: kaj je, velikost, vzroki, simptomi in oblike mikropenije, diagnostika in zdravljenje

Vprašanja o velikosti člana prej ali slej nastanejo pri mnogih moških. In tudi če je penis majhen, ni patologija, ampak individualna značilnost. Vendar pa obstaja taka stvar, kot je mikropenis, ko lahko govorimo o patoloških odstopanjih.

Kaj je mikropenisni sindrom

Micropenis je patološko odstopanje, ki ga je treba popraviti.

To je patologija moških spolnih organov, kjer je velikost penisa 2-3 centimetra. To odstopanje se pojavi zaradi genetskih razlogov ali zaradi hormonskih motenj v obdobju spolnega razvoja otroka.

Vzroki za patologijo

Nezadostna proizvodnja hormonov v puberteti lahko povzroči mikroenijo

Mikropenija se lahko pojavi zaradi dveh razlogov, ki se pojavita v različnih fazah življenja moškega:

1. Prirojene Najpogosteje se to zgodi, ko pride do negativnega vpliva na materinski organizem. Zaradi okvare na kromosomski ravni ima plod pomanjkanje ali, nasprotno, presežno proizvodnjo testosterona. Hkrati je zaznamovala nerazvitost genitalij.
2. Pridobljeno. O tem faktorju lahko govorimo, če v puberteti fantovo telo ne proizvede dovolj moških hormonov. Glede na to obstaja debelost in težave pri razvoju spolnih organov. Kot rezultat - penis začne zaostajati v razvoju.

Oblike mikropenije

Treba je takoj opozoriti, da je ta patologija izjemno redka, se pojavi pri enem človeku od 8000. Ne glede na vzroke bolezni, obstajata dve njegovi obliki:

1. Res je. O tej obliki patologije lahko govorimo, če moški penis ne doseže dolžine 4 cm, povprečna velikost mikropenija pa je 2-3 cm.
2. Ne drži. O tej patologiji je mogoče presoditi v prisotnosti prekomerne telesne teže. V tem primeru je penis skrit s sramnimi maščobami in sama bolezen ni diagnosticirana zaradi normalne velikosti organa. Vse, kar mora pacient narediti z napačno obliko mikropenije, je izgubiti težo.

Če je mikropenija prirojena, se lahko stanje popravi le s kirurškim posegom. V takih primerih so možne le manjše prilagoditve.

Razumeti je treba, da se takšno odstopanje od norm ne izraža samo v fiziološkem, temveč tudi v psihološkem vidiku. Človek z mikropenisom ni sposoben ohraniti polnopravnega spolnega življenja, ki povzroča številne depresije, povzroča pomanjkanje vere vase itd. Praviloma imajo ti ljudje nizko samozavest, se zelo negativno obravnavajo in v nekaterih primerih grejo na operacijo na spremembo spola.

Diagnostične funkcije

Pomanjkanje razvoja normalne sperme v semenki lahko diagnosticira manifestacijo mikropenije

Mikropenija se določi z merjenjem dolžine penisa. V ta namen uporabite trdo ravnilo, ki se nanaša na pubis, ko je penis v stanju erekcije. V primeru, da je vzrok za razvoj bolezni pomanjkanje testosterona, so možne tudi druge zunanje manifestacije:

• nerazvitost mošnje na ozadju deformacije in zbijanja;
• povečanje velikosti mlečnih žlez;
• opažena je značilnost odlaganja maščobe v ženskem telesu;
• sperma nima normalno razvite sperme.

Kako diagnosticirati mikropenis pri otroku

Za diagnozo izvedemo zunanji pregled. Za natančno diagnosticiranje mikropenije so potrebni naslednji pogoji: t

• član je običajno oblikovan, se razlikuje v anatomsko pravilni obliki in se nahaja pod pubisom;
• v genitalnem organu obstaja delujoč in poln kanal.

Če dva opisana stanja nista izpolnjena, potem govorimo o kateri koli drugi patologiji, nadaljnja diagnostika mikropenije pa se šteje za neprimerno. V odsotnosti kršitev teh zahtev, lahko začnete meriti dolžino in debelino telesa. Začni s pubisom.

Treba je razumeti, da za vsako starost obstaja njihova povprečna velikost penisa. Poleg tega je treba upoštevati individualne značilnosti otrokovega telesa, kar lahko močno oteži diagnozo.

Dejstvo je, da imajo lahko nekateri otroci precejšnjo zamudo pri razvoju, zato je po nekaj letih ta problem mogoče rešiti sam. Zaradi tega lahko celo izkušeni strokovnjak zmesti mikročipove z majhnim penisom, ki se razvije brez izrazitih patologij.

Pogosto, da pojasni diagnozo, zdravnik pošlje bolnika na dodatne teste, v katerem je podaril kri za hormone. Nato opravite test za testosteron, ki omogoča določitev možnosti hormonske odstranitve problema.

Kako zdraviti sindrom mikropenije

Normalizacija hormonskih ravni v zgodnjih fazah mikropenije bo pomagala povečati velikost penisa

Trenutno je zdravljenje te bolezni možno na dva načina:

1. Plastični penis. Kirurški poseg je edini izhod iz situacije, če ima problem prenatalni razvoj. V tem primeru je mogoče izraz povečati le za nekaj centimetrov in celo povprečna vrednost je nedosegljiva. Poleg tega telo ni sposobno popolne erekcije. Tako je seks z mikropenisom nemogoč.
2. Normalizacija ravni hormonov. Uporablja se, če je razlog za nezadostno velikost telesa hipogonadizem. Takšno zdravljenje je učinkovito le v zgodnjih fazah razvoja patologije. V tem primeru je zelo pomembna faza terapije določitev trenutka pubertete, ko se pojavi razvoj sekundarnih spolnih značilnosti. Zelo pomembno je, da zdravljenje začnete pravočasno. Če se izvaja prezgodaj, je na ta način mogoče le določiti razvoj bolezni.

Trenutno obstajajo dve vrsti mikropenis plastike pri moških:

1. Ligamentotomija. Ta postopek vam omogoča povečanje telesne do največ 1,5 cm.
2. Suprapubična lipektomija. Ta postopek se izvaja za tiste bolnike, ki imajo na pubisu veliko maščobe, ki skriva spolni organ.

Kirurgija je edini način za povečanje mikropenije pri moških v odrasli dobi. Terapija s hormoni za odraslega človeka bo neučinkovita. Pri otrocih se lahko začetek jemanja hormonov začne v otroštvu, kar predlaga naslednje korake:

• prvotno predpisani androgeni, zaradi katerih se izvaja razvoj in rast reproduktivnega sistema;
• v obdobju od 7 do 13 let se terapija z androgeni ne izvaja;
• nadaljevanje vnosa hormonov se dogaja že v adolescenci, kar omogoča pravilen in enakomeren razvoj penisa;
• prenehajte jemati hormone v starosti 17 let zaradi tveganja, da se razvije nasprotni učinek.

Micropenis - napačen, koliko centimetrov

Micropenis je moški organ, ki ne doseže 2–3 cm v dolžino. Vzroki te bolezni so prirojene genetske narave. Menijo, da se intrauterini razvoj odvija na kromosomski ravni.

Neuspeh v številu kromosomov vodi do te patologije. Druga je hormonsko neravnovesje med spolnim razvojem. Micropenis je treba razlikovati od majhnega člana, kakšna je razlika, kako zdraviti? To je naš članek.

Vzroki za patologijo

Ta bolezen se lahko pojavi v dveh obdobjih človekovega življenja.

1. Pridobljeno ob puberteti in telo najstnika ne proizvaja dovolj hormonov (androgeni). Njihova pomanjkljivost vodi v debelost, nerazvitost reproduktivnega sistema. V nekaterih primerih se zmanjša penis.
2. Kongenitalna anomalija, ko je bilo telo noseče matere izpostavljeno negativnemu zunanjemu vplivu. Z razvojem pomanjkanja ali presežne proizvodnje testosterona. Plod je kromosomska odpoved. Obstaja nerazvitost genitalij.

Oblike mikropenije

Ta bolezen je zelo redka. Za to obstajajo dva glavna razloga, ki sta v zdravstveni praksi ločena:

• Res je. Ko penis ne doseže 4 cm.
• Ne drži. Najdemo ga pri moških s prekomerno telesno težo, ko je penis skrit s sramom. V tem primeru bolezen ni diagnosticirana.

Član začne rasti od 13. tedna tvorbe intrauterine in raste do 17–25 let. Če se v tem obdobju zmanjša proizvodnja testosterona, se lahko razvije nenormalna rast spolnega organa.

Ko se je vzrok pojavil v zgodnjih fazah, lahko otroka, rojenega s to napako, popravimo le z operacijo.

To ni samo fiziološka bolezen, ampak tudi psihološke abnormalnosti. Nezmožnost normalnega spolnega življenja vodi do nevroloških težav, neskončnih depresij, neuspehov na osebnem področju.

Imajo nizko samozavest, negativen odnos do sebe. V nekaterih primerih je potrebna operacija za spremembo spola.

Pojav bolezni

Določite, da je bolezen lahko zunaj z velikostjo spolnega organa. Meri se v pokončnem stanju s pomočjo trdnega ravnila, ki se nanaša na pubis in meri organ. Če se je bolezen pojavila skozi vse življenje zaradi pomanjkanja testosterona, potem obstajajo druge zunanje nepravilnosti:

• Nerazvitost mošnje, njen pečat in deformacija.
• Odlaganje maščobe na ženski tip.
• Povečanje mlečnih žlez.
• Pomanjkanje sperme v ejakulatu.

Diagnoza pri otrocih

Diagnozo otroka postavimo med zunanjim pregledom. Za natančno potrditev so izpolnjene naslednje zahteve:

• Genitalni organ mora biti oblikovan, imeti anatomsko pravilno obliko, ki se nahaja pod pubisom.
• Imajo popolnoma zgrajen delovni kanal.

Ko se te zahteve kršijo, lahko govorimo o drugi patologiji. Če je organ v celoti oblikovan, se izmeri od pubis.

Določa dolžina in debelina. Opozoriti je treba, da ima spolni organ različnih otrok v vsaki starosti različne velikosti, strogo individualne.

To postavlja diagnozo zelo težko. Nekateri imajo rahlo razvojno zamudo. Po nekaj letih se problem rešuje sam. Pogosto se mikrodelci zamenjujejo z majhnim spolnim penisom.

Da bi ugotovili resnico, so predpisani dodatni testi, predvsem za hormone. Naredite test za testosteron, da ugotovite sposobnost telesa, ga uporabite v terapiji.

Zdravljenje mikropenije

V odpravi anomalij obstajata dve smeri. Če se bolezen oblikuje v maternici. Obstaja samo ena metoda - to je plastični penis. V najboljšem primeru se bo povečala za nekaj centimetrov, vendar povprečne velikosti ne morete doseči. Povečanje je lahko le v mirovanju. Erekcija v tem primeru ni mogoča.

Obstajata dve vrsti plastike:

1. Ligamentotomija, rast penisa za 10-15 mm.
2. Suprapubična lipektomija - postopek se izvaja za moške z veliko količino sramne maščobe, zato je spolni organ skrit pod njim.

Če je vzrok hipogonadizem, je potrebna normalizacija ravni hormonov. Zdravljenje je učinkovito le v zgodnjih fazah. Pomembno je določiti čas pubertete, rast sekundarnih spolnih značilnosti.

Zdravljenja ni mogoče začeti prej, da se ne bi zgodilo zgodnje spolno dozorevanje. Če zdravljenje zamuja, lahko pride do nasprotnega učinka.

Odrasli moški vrnejo hormone, da bi bili neuporabni. Če se odkrijejo odstopanja pri novorojenčkih, je treba odpravo okvare izvesti že od otroštva, s tečaji iz prvih mesecev življenja.

• Dodeljeni so androgeni, ki so odgovorni za zorenje in razvoj reproduktivnega sistema in organizma kot celote.
• V starosti 7-13 let se ne dajejo v puberteto.
• Nadaljujte hormone v puberteti. Zahvaljujoč zgodnjemu zdravljenju član raste enakomerno in pravilno.
• Po 17 letih ni mogoče dati hormonov, morda reakcije.
• Kljub zgodnji terapiji penis skoraj nikoli ne doseže srednje velikosti.

Psihološko stanje bolnikov

Mikropenis izključuje možnost, da človek vodi normalno spolno življenje. Mnogi bolniki imajo nestabilno duševno stanje. Ne sprejemajo svojega telesa, so razdražljivi, depresivni.

Samomori se pogosto pojavljajo pri moških s to patologijo. Potrebujejo psihološko rehabilitacijo, naučiti se morajo sprejeti takšne, kot so. Medicina je nemočna pri zdravljenju te bolezni.

Le redki uspejo popraviti situacijo na bolje. In samo tistim, ki so začeli zdravljenje od otroštva in od pristojnega strokovnjaka. Preberite članke na naši spletni strani.

Micropenia sindrom pri otrocih in mladostnikih: patogeneza, klinika, diagnoza

Pregled povzema mehanizme nastajanja mikropenije, predstavlja bolezni in stanja, v katerih se ta sindrom pojavlja. Opisane so značilnosti klinične slike pri otrocih in mladostnikih, diagnostične metode, pristopi k zdravljenju.

Pregled ocene nastajanja mikropenije. Bolezni najdemo. To je pregled klinične slike.

Mikropenija je nenormalno zmanjšanje dolžine penisa za več kot 2,5 SD pri zdravih fantih, ki lahko v odrasli dobi povzroči težave v polnem spolnem življenju. Okvarjena tvorba penisa pri dečkih je lahko posledica strukturnih ali hormonskih motenj v hipotalamično-hipofizno-gonadnem sistemu v predporodnem obdobju. Micropenis se običajno prepozna po rojstvu. Izraz "mikropenis" se najpogosteje uporablja v odsotnosti sprememb v penisu in skrotumu.

Embriogeneza reproduktivnega sistema

Nastajanje genitalnega trakta v embriogenezi je odvisno od interakcije treh skupin dejavnikov: genetskega mehanizma, notranjih epigenetskih dejavnikov (encimskih sistemov, hormonov) in zunanjih epigenetskih dejavnikov, ki odražajo vpliv zunanjega okolja.

Genetski spol nerojenega otroka je določen v času fuzije jajčec in sperme in je posledica niza spolnih kromosomov, ki nastanejo v zigoti, ko se pridružijo materinske in očetove gamete (XX - ženski, XY - moški), niz specifičnih genov, ki določajo predvsem vrsto spolnih žlez, stopnjo aktivnosti encimskih sistemov. tkiva, odzivnost na spolne hormone, koncentracija spolnih hormonov. Genetski moški spol določa kromosom Y (vključno z genom SRY, ki spada v družino regulatornih genov Sox DNA). Gen SRY kodira regulatorni faktor TDF (faktor, ki določa testis). TDF povzroča diferenciacijo gonad moškega tipa od prvotno bipotentnih spolnih žlez.

Moški in ženski spolni žlezi se razvijejo iz enega nediferenciranega primordija. V 3. in 4. tednu se položi primarna gonada, oblikujejo parni volčji kanali in nato Mullerjev kanal. Pred 6. tednom fetalnega življenja je zarodek morfološko enak za obe ženski in moški.

Po 6-7 tednih se pojavi genitalna tuberkuloza, razpoka sečnice, omejena z uretralnimi in labioskrotičnimi gubami. Kritična faza razvoja indiferentnih gonad je 8. teden intrauterinega razvoja. Pod vplivom regulatornega faktorja TDF in Sox genov se gonadni grebeni razvijejo kot moda iz možganske plasti zarodka.

Trenutno je bilo dokazano, da gen, ki določa diferenciacijo gonadnega moškega tipa, določa biosintezo specifičnega membranskega proteina, H-Y antigena. Celice razvijajočega se organizma, vključno s celicami, ki pokrivajo površino primadalne gonade, vsebujejo receptorje za HY-antigen. Zajetje HY-antigena s temi celicami inducira razvoj primarne gonade v modih [1].

Elementi testisa v razvoju so spermatogonija in mezenhimsko tkivo. Iz moških celic pri moških zarodkih se oblikujejo Leydigove celice, ki iz 9. tedna izločajo testosteron pod nadzorom gonadotropinov (horionske in hipofizne). Visoka hormonska aktivnost fetalnih testisov je potrebna za nadaljnje tvorjenje genitalnega trakta pri moškem zarodku.

Naslednja stopnja spolne tvorbe je diferenciacija notranjih in zunanjih spolovil. V zgodnjih fazah embriogeneze ima reproduktivni sistem biseksualne zaznamke notranjih in zunanjih spolnih organov. Notranji spolni organi se razlikujejo po 10–12 tednih predporodnega obdobja. Osnove njihovega razvoja so indiferentni volkasti (mezonefralni) in mullerijski (paramesonephral) kanali.

Z razvojem moškega ploda se Mullerjevi kanali regresirajo pod vplivom faktorja, sintetiziranega s celicami Sertoli fetalnih testisov in imenovanih »anti-Muller«. Wolfovi kanali se razlikujejo v epididimis, semenske mehurčke in vas deferens. Nastanek moškega genitalnega trakta je možen le, če obstaja popoln, aktiven fetalni testis.

Zunanji spolni organi se oblikujejo od 12. do 20. tedna predporodnega obdobja. Osnova za razvoj zunanjih spolnih organov plodov obeh spolov sta spolni grič, labioskrotalni grebeni in urogenitalni sinus.

Urogenitalni sinus se razlikuje v prostato in sečnico; urogenitalna tuberkuloza - v penisu in kavernoznem telesu; sex valji - v skrotumu. Maskulinizacijo zunanjih genitalij pri moškem zarodku sestavljajo tudi atrofija vaginalnega procesa urogenitalnega sinusa, povečanje skrotalnega šiva, povečanje kavernoznih teles penisa in nastanek sečnice v moškem tipu.

Spust testisov iz trebušne votline se začne od 3. meseca življenja ploda, do 8–9 mesecev pa se moda spustijo v mošnjo. Njihovo znižanje je posledica tako mehanskih dejavnikov (intraabdominalni tlak, atrofija in skrajšanje dimeljske vrvice, neenakomerne rasti struktur, ki so vključene v ta proces) kot hormonskih (učinek placentalnih gonadotropinov, fetalnih androgenih gonadotropnih hormonov fetalne hipofize). Spust testisov sovpada z njihovo največjo androgeno aktivnostjo [2].

Tako se diferenciacija genitalnega trakta pojavlja v obdobju zgodnje embriogeneze, je vnaprej določena z genetskimi dejavniki in je posledica hormonske funkcije fetalnih gonad.

Glavne povezave hormonske regulacije spolne funkcije telesa

Običajno obstajajo tri glavne ravni hormonske regulacije: a) centralna - možganska skorja, subkortikalne strukture, jedra hipotalamusa, epifiza, adenohipofiza; b) periferne spolne žleze, nadledvične žleze in hormoni, ki jih izločajo sami in njihovi metaboliti; c) tkivno specifični receptorji v ciljnih organih, s katerimi medsebojno vplivajo spolni hormoni in njihovi aktivni presnovki.

Koordinacijska povezava hormonske regulacije je subkortikalna tvorba in hipotalamus, ki se med seboj povezujeta med osrednjim živčnim sistemom na eni strani in hipofizo ter spolnimi žlezami na drugi strani. V jedrih hipotalamusa najdemo visoko vsebnost biogenih aminov in nevropeptidov, ki igrajo vlogo nevrotransmiterjev in neuromodulatorjev pri transformaciji živčnih impulzov v humoralne. Jedra tonzile imajo tako spodbujevalni kot zaviralni učinek na gonadotropno funkcijo hipofize, ki je odvisna od lokalizacije impulza.

Med snovmi, najdenimi v epifizi, so pri regulaciji gonadotropne funkcije najbolj proučene indolske spojine - melatonin in serotonin. Zaviralni učinek melatonina na antigonadotropno funkcijo se doseže na ravni hipotalamusa, kar blokira sintezo in izločanje hormona, ki sprosti gonadotropine (LH-RH). Poleg tega so v epifizi z izrazitim antigonadotropnim učinkom našli še druge snovi peptidne narave, ki je 60- do 70-krat večja od aktivnosti melatonina [3].

V jedrih srednjega in delno posteriornega hipotalamusa nastajajo sproščujoči hormoni - snovi, ki uravnavajo vse tropne funkcije adenohipofize. Hipotalamus uravnava spolno (gonadotropno) delovanje s sintezo in izločanjem gonadotropinov LG-WG.

Delovanje LH-RG stimulira sproščanje luteinizirajočega hormona (LH) in folikle stimulirajočega hormona (FSH). V hipotalamusu izolirani centri, ki izvajajo tonično in ciklično izločanje gonadotropinov. Tonični center izločanja LH-WG zagotavlja stalno sproščanje gonadotropnih hormonov. Prisotnost androgenov je predpogoj za razvoj moške regulacije.

Trije tropni hormoni hipofize neposredno sodelujejo pri uravnavanju reproduktivnega sistema: LH, FSH in prolaktin (PRL). Drugi hormoni hipofize - tirotropni (TSH), somatotropni (STH), adrenokortikotropni (ACTH) - vplivajo tudi na celice, ki proizvajajo steroid.

LH je glavni hormon, ki zagotavlja sintezo glavnega androgen - testosterona, ki se proizvaja v intersticijskih Leydigovih celicah modov. Slednji je v fizioloških pogojih glavni zaviralec izločanja LH. Velike odmerke prolaktina zmanjšajo število receptorjev za LH [4].

Indukcija steroidogeneze v Leydigovih celicah pod vplivom LH nastopi, ko se aktivira encim 20a-hidroksilaza, ki zagotavlja prenos holesterola v pregnenolon. Glavni androgen v moškem telesu je testosteron. Poleg testosterona se v Leydigovih celicah proizvajajo androgeni z nižjo biološko aktivnostjo: dehidroepiandrosteron in Δ4-androstendion. Vendar pa se glavna količina teh šibkih androgenov oblikuje v reticularnem območju nadledvičnih žlez ali je produkt periferne pretvorbe testosterona.

Mehanizem delovanja androgenov na celico ciljnih organov je povezan z nastankom aktivnega presnovka testosterona, dihidrotestosterona. Testosteron se pod vplivom encima 5a-reduktaze neposredno pretvori v aktivno frakcijo v celici [2].

Hormonska regulacija spolne sfere otroka na glavnih stopnjah razvoja

Gonadostat deluje ves čas razvoja otroka, od predporodnega obdobja. V procesu oblikovanja spolne funkcije pri otroku se razlikujejo 4 glavna »kritična« obdobja: 1) intrauterina (fetalna); 2) neonatalno obdobje; 3) pred puberteto; 4) puberteta.

V obdobju ploda je med 10. in 18. tednom intrauterinega razvoja zaznana najvišja koncentracija testosterona v krvi moškega zarodka, značilna za odrasle moške. To je predvsem posledica sodelovanja testosterona in njegovega aktivnega presnovka 5α-dihidrotestosterona pri tvorbi notranjih in zunanjih spolovil fanta. Rast genitalnega tuberkuloze se nadaljuje skozi celotno prenatalno obdobje.

V prvem letu življenja se močno zmanjša raven spolnih hormonov. Kvalitativne spremembe v hormonski sferi se pojavijo po 6 letih, ko nadledvični sistem zori z naglim porastom ravni nadledvičnih androgenov: dehidroepiandrosteron (DHEA) in njegov sulfat (DHEA-C) in Δ4-androstendion.

Najpomembnejša faza otrokovega spolnega razvoja je puberteta. V tem obdobju se pojavi kompleksna večstopenjska preureditev hipotalamično-hipofiznega odnosa. Ko se moda povečujejo, se velikost penisa poveča: najprej dolžina in nato njen premer [5].

Tako nastajanje zunanjih genitalij pri dečkih v obdobju zarodka zahteva veliko količino androgenih hormonov. Zmanjšanje biosinteze testosterona v zarodnem testisu ali okvara aktivnosti 5a-reduktaze krši maskulinizacijo zunanjih spolnih organov, vse do nastanka lažnega moškega hermafroditizma.

Klinika za mikropenijo

Diagnoza mikrolape je narejena na podlagi pravilno izmerjene dolžine penisa. Če je dolžina podaljšanega penisa 2,5 standardna odstopanja manjša kot pri povprečnem bolniku z normalnimi notranjimi in zunanjimi moškimi spolnimi organi, se diagnosticira mikrokalon. Normalna dolžina penisa pri dojenčku ob rojstvu je 3,9 ± 0,8 cm, medtem ko je 1,9 cm največja dovoljena vrednost znotraj 2,5 SD. Do začetka pubertete - 6,4 ± 1,1 cm, 3,7 cm pri odraslem človeku - 13,3 ± 1,6 cm oziroma 9,3 cm [2, 6].

Mošnjiček je prisoten, čeprav je lahko v nekaterih primerih nerazvit. Modi so v skrotumu, vendar se njihova funkcija lahko zmanjša. Pri nekaterih bolnikih je zmanjšanje moda moteno. Prostornina modov je pod normalno vrednostjo. Mikropenija je simptom mnogih prirojenih endokrinih nepravilnosti, ki se pojavljajo pri hiper- ali hipogonadotropnem hipogonadizmu [7].

Kleinfelterjev sindrom

Klinefelterjev sindrom (SC) je patologija spolnega kromosoma, ki se kaže v prisotnosti vsaj enega ekstra X kromosoma (47HHU) ali mozaičnega kariotipa. Pojavi se s frekvenco 1: 300-1000.

Do pubertete je pri dečkih s SC mogoče najti kriptorhizem in majhnost penisa. V pubertetnem obdobju so značilni ginekomastija, visoki, evnuhidni deleži telesa. Velikost moda ostane pred puberteto, njihova konsistenca je gosta. Za ta sindrom je značilen kariotip 47XXY, hipergonadotropni hipogonadizem (hipoplazija modu in mikropenija), neplodnost, zmanjšana telesna dlaka, ginekomastija, zmanjšana inteligenca, deformacija kosti in visoka rast.

Prisotnost dodatnega kromosoma X pri moškem kariotipu ne vpliva na diferenciacijo modov in nastanek moških genitalij. Vendar pa je motena vitalna aktivnost klicnih celic, spermatogeneza ni prisotna. Pri odraslih bolnikih to vodi do azoospermije in neplodnosti [8].

XX moških

Pogostost pojavljanja kariotipa XX pri fantih je približno 1:20 000. Vzrok bolezni ni dokazan v vseh primerih. Pri nekaterih bolnikih je SRY-jeva translokacija Y kromosoma odkrita na kromosomu X v obdobju mejoze. Fenotipsko ustrezajo moškemu spolu. Penis in skrotum se oblikujejo po moški vrsti, penis pa lahko skrajšamo, najdemo hipospado. Notranji spolni organi ustrezajo moškemu spolu. Tudi pubertetni testisi ostajajo majhni, gosti, kot pri bolnikih s Kleinfelterjevim sindromom. Odrasli XX-moški so sposobni spolnega življenja, vendar so nerodni. Visok ni tipičen za njih, razum ni zlomljen. Vsebnost LH in FSH se poveča.

Noonanov sindrom

Pri 50% je možna mutacija v genu PTPN11 (12q24.1), pri 25% mutacije v genu SOS (2p22-p21). Pojavijo se s kriptorhizmom, mikropenijo in hipoplazijo skrotuma. Poleg tega se pri nekaterih bolnikih v puberteti oblikuje klinika evnuhidizma. Pogosto pri tem sindromu so zaznani pterigojski gubi na vratu, trikotni obraz, valgusna deformacija komolcev, kratka rast, limfni edem rok in stopal, ptoza, potopljena prsa, okvare desnega srca, duševna zaostalost. Nizke koncentracije testosterona v krvi so kombinirane s povečanimi vrednostmi LH in FSH.

Anorhizemski sindrom

Anorhizemski sindrom je intrauterina, genetsko določena gonadna lezija (INSL genske mutacije pri 19p). Ob rojstvu se oblikujejo zunanji spolni organi, v nekaterih primerih pa se pojavijo zmanjšanje mikropenije in skrotuma. Testisi manjkajo. Ekstragenitalni znaki hipogonadizma se oblikujejo po 12-14 letih. Pubertet v pubertetnem obdobju ni. Prisotni so sekundarni spolni znaki, debelost in eunuhoidizem. V krvi je nizka raven testosterona, vendar je visoka vsebnost LH in FSH. Vzorec s humanim horionskim gonadotropinom (hCG) je negativen.

Gonadalna disgeneza

Vzrok za nerazvitost fetalnega testisa so lahko kvantitativne in strukturne kromosomske aberacije, genska mutacija pa ni izključena. S kariotipom 46XY so možne strukturne anomalije kromosoma Y, ki zajemajo regijo SRJ. Disgenetični testisi ne morejo izločati aktivnega anti-Mullerjevega faktorja v zadostni količini, androgeni pa v obdobju zarodka ne nazadujejo Mullerjevih kanalov in normalno maskulinizacijo zunanjih genitalij, kar povzroča nepravilno tvorbo notranjih in zunanjih spolnih organov. Zunanje genitalije imajo bolj ali manj nepopolno maskulinizacijo zarodkov. Stopnja maskulinizacije urogenitalnega sinusa in velikost otrokovega penisa lahko služita kot nekakšen kriterij pri napovedovanju funkcionalne (androgene) aktivnosti disgenetskih testisov. Klinični simptomi: bolnik ima disgenetski testis, derivate paramesonephral (vagine, maternice, jajcevoda) kanali in mezonephral (epididymis) kanali. Zunanje genitalije so biseksualne. Pri rojstvu otroka se odkrije napačna struktura zunanjih spolnih organov

Izolirani hipogonadotropni hipogonadizem

Pri tem sindromu se izločanje LH in FSH zmanjša ločeno ali oba hormona hkrati. Podedovana avtosomna recesivno. Pogosteje zaradi blokiranja mutacij gena receptorja za sproščanje gonadotropina, napak v genu za b-podenoto LH oz. FSH. Razlog za kršitev izločanja gonadotropinov je celična insuficienca adenohipofize ali hipotalamusa. Ob rojstvu ima deček nerazvitost mošnje, enkraten ali dvostranski kriptorhizem s dimeljsko distopijo hipoplastičnih mod, mikropenis. Pred puberteto se oblikujejo evnuhoidizem, pomanjkanje pubertete, visoka rast, debelost, ginekomastija. Zmanjšana raven LH, FSH in testosterona v krvi [7].

Različica zgoraj opisanega sindroma je prirojena izolirana pomanjkljivost LT (Pasqualinijev sindrom). Zaradi pomanjkanja LH nastane proizvodnja androgenov v Leydigovih celicah. Bazalne in stimulirane vrednosti LH so znižane, ravni FSH pa normalne [3].

Kallmannov sindrom

Kallmannov sindrom je genetsko heterogena dedna bolezen, ki se kaže v hipogonadizmu hipofize v kombinaciji z anosmijo. Prevalenca bolezni pri dečkih je približno 1: 8000.

Razvija se kot posledica motenj začetka in migracije nevronov LH-RH in vohalnih živcev med organogenezo, kar vodi do anosmije in hipogonadizma. Micropenis se pojavi s hudo okvaro pri izločanju hormonov LH-RH. V nekaterih primerih so lahko prisotne druge razvojne nenormalnosti, ki vključujejo ledvično agenezo, razcepljenost ustnic in / ali volčjega neba, selektivno genezo zob in dvoročno sinkinezo [9].

Prader-Williejev sindrom

To je nevrogenetska multisistemska bolezen. Razvija se kot posledica poškodbe kritičnega področja kromosoma 15 (q11.2-q13 segment). Hipogonadizem v hipogonadotropnem tipu je lahko posledica hipotalamične disfunkcije, predvsem v območju ventromedialnih in ventrolateralnih jeder.

Med potekom bolezni lahko ločimo dve fazi: prva je značilna za otroke 12–18 mesecev življenja. Zanj je značilna huda mišična hipotonija, zmanjšanje refleksov Moreauja, sesanje in požiranje, zaradi česar je hranjenje otroka težko. Drugi pride kasneje, po nekaj tednih ali mesecih. Manifestirajo ga polifagija, konstanten občutek lakote, ki vodi v razvoj debelosti, in odlaganje maščobe se opazi predvsem na telesu in v bližnjih okončinah. Mišična hipotonija se postopoma zmanjšuje in do šolske dobe skoraj popolnoma izgine. Stopala in roke bolnikov nesorazmerno majhna - acromicria. Obstajajo še druge nepravilnosti: visoko, ozko čelo; rez v obliki mandljev v obliki palpebralnih razpok s tankimi, spuščenimi vekami; koža in lasje so lažji od vseh drugih družinskih članov; hipopigmentacija šarenice; zapoznel motorični razvoj; mikrodontika, hipoplazija hrustanca v ušesih, skolioza, glavkom. Obstaja hipogonadizem (hipoplazija penisa in skrotuma, kriptorhizem). Rast bolnikov je pogosto zmanjšana [10].

Bardet - bidlov sindrom

Bardet - Bidlov sindrom je genetska patologija, povezana s ciliopatijo. Pojavi se s frekvenco 1: 120 000. Vrsta dedovanja je avtosomno recesivna. Obstaja več genetskih oblik: BBS1 je preslikan 11q; BBS2 - 16q21; BBS3-3p [3]. Za bolezen so značilne debelost, mikrogenizacija in kriptorhizem, oligofrenija, polidaktilnost, policistična bolezen ledvic, spastična paraplegija, pigmentna retinopatija. LH in FSH sta nizki.

Hiperprolaktinemični hipogonadizem

Fantje v predpubertetnem obdobju razvijejo deleže evnuhojidnega telesa: relativno dolgi udi, visok pas, boki relativno širši od pasu spodnjih okončin, odlaganje maščob v bradavičke, trebuh, ilikalne pokrovače, šibek, otročji glas. Testisi in penis so lahko zmerno hipoplastični. V puberteti morda ni sekundarnih spolnih značilnosti. Spolna želja in plodnost sta zmanjšana.

Ko hiperprolaktinemija zavira izločanje GnRH in zmanjša pogostost in amplitudo pulznega izločanja LH, zmanjša raven testosterona v serumu. Zaradi blokade 5-alfa-reduktaze se zmanjša pretvorba testosterona v dehidrotestosteron, kar vodi do razvoja kliničnih znakov hipogonadizma [4].

Nezadostnost 3β-hidroksisteroidne dehidrogenaze (3β-HSD)

To je ena redkih oblik prirojene hiperplazije skorje nadledvične žleze, ki se kaže v moškem psevdohermafroditizmu. Ta encim sodeluje pri biosintezi mineralokortikoidov, glukokortikoidov in spolnih steroidov. Nezadostna proizvodnja vseh fiziološko aktivnih steroidov skorje nadledvične žleze je povezana z okvaro gena HSD3B2 1p13.1. To lahko pri fantih privede do hermafroditske strukture zunanjih genitalij. Hormonska raziskava kaže na zmanjšanje ravni 17a-hidroksiprogesterona, kortizola, aldosterona in testosterona. Pred encimsko napako se kopičijo Δ5-nenasičeni steroidi, vključno z veliko količino neaktivnega androgena DHEA. Značilno povišane ravni ACTH [11].

Pri fantih nezadostna androgena aktivnost DHEA moti nastajanje kavernoznih teles penisa, zato je videti nerazvita. V pubertetnem obdobju se androgenizacija znatno poveča zaradi periferne pretvorbe DHEA v testosteron, vendar ne doseže ravni odraslih moških. Slednje zahteva vzdrževalno zdravljenje z zdravili s testosteronom.

17α-hidroksilazna pomanjkljivost

Pomanjkanje 17α-hidroksilaze je posledica okvare gena CYP21 6p21 / 3 [1]. Mutacije gena CYP17 se lahko klinično manifestirajo kot pomanjkanje 17a-hidroksilaze, 17,20-lize ali njihove kombinacije. Za pomanjkanje 17a-hidroksilaze je značilno zmanjšanje količine, vse do popolne odsotnosti, spolnih hormonov, ki jih sintetizirajo spolne žleze in nadledvične žleze, ob hkratnem povečanju sinteze mineralokortikoidnih prekurzorjev. Pri novorojenčkih z okvaro gena CYP17 lahko zunanji spolni organi postanejo ženski ali šibko androgenizirani. V pubertalni dobi so značilni klinični simptomi hipergonadotropnega hipogonadizma. Bolezen spremlja arterijska hipertenzija različne jakosti in hipokalemije.

Z pomanjkanjem 17a-hidroksilaze zmanjšanje vsebnosti kortizola stimulira sintezo kortikotropina in čeprav se proizvodnja steroidov poveča, je še vedno blokirana v stopnji 17a-hidroksilaze. 17 deoksi steroidov, vključno z pregnenolonom, progesteronom, deoksikortikosteronom in kortikosteronom, nadomestijo njihovo kopičenje. Zmanjšana sinteza androgenov vodi do hipogonadizma. Zaradi visoke mineralokortikoidne aktivnosti, hipernatriemije in izgube kalija se poveča prostornina krvne plazme, razvije se arterijska hipertenzija. Običajno se odkrije hipokalemija, na podlagi katere se zmanjša količina aldosterona v serumu in aktivnost renina v plazmi. Diagnozo potrdimo, ko odkrijemo izrazito povečanje vsebnosti 11-deoksikortikosterona in serumskega kortikosterona. Število pregnenolona in progesterona se je nekoliko povečalo. Serumske koncentracije 17a-hidroksipreligolona, ​​17a-hidroksiprogesterona, 11-deoksikortizola, DHEA sulfata, androstendiona in testosterona so zanemarljive ali popolnoma nezaznavne. Vsebnost FSH in LH se poveča. Možna je prenatalna diagnostika: določitev vsebnosti nadledvičnih steroidov v plodovnici.

Nezadostnost 17,20-desmolaze (LiAZ)

Diagnozo te bolezni pogosto postavimo v puberteti pri osebah z moškim genotipom. Lahko jih vzgajamo kot dekleta in se pritožujemo zaradi odsotnosti menstruacije in hirzutizma ali kot fantje in se nato pritožujejo nad ginekomastijo in nerazvitostjo spolovil. Pri prizadetih moških preiskovancih so indeksi virilizacije, vključno s klitoromegalijo do mikrofaloze, in razvoj sekundarnih moških spolnih značilnosti v puberteti zelo podobni tistim s pomanjkanjem 5a-reduktaze. Vsi bolniki so nerodni. Encim 17b-hidroksisteroidna dehidrogenaza ali 17-ketosteroid reduktaza katalizira pretvorbo androstendiona v testosteron v modih. Mutacije v genu za izopimo tipa 17b-hidroksisteroidne dehidrogenaze tipa 3 (HSD17B3), ki se nahaja na kromosomu 9q22 [2], vodijo do nezadostne sinteze testosterona. Večina je predstavljena z nesmiselnimi mutacijami. Ugotovljena ni bila nobena pomembna korelacija med genotipom in fenotipom. Razvoj genitalij vmesnega tipa se ponavadi ugotovi ob rojstvu. Najpogosteje se pojavijo klitomegalija, fuzija labialno-scrotalnih gub in slepi vaginalni žep. Mudja so pogosto palpirana v dimeljskih kanalih ali labiralnih skrotalnih gubah, čeprav se včasih lahko nahajajo v trebušni votlini. Kot pri drugih oblikah moškega psevdohermafroditizma se običajno razvijejo notranji deli urogenitalnega trakta. Obstaja epididimis, vas deferens, semenske mehurčke, vas deferens. Žleze prostate in derivati ​​mylerian vodov so odsotni. Značilna laboratorijska ugotovitev je povečano razmerje androstendiona / testosterona, ki je posledica povečanja količine androstendiona in zmanjšanja testosterona. Možna prenatalna diagnoza pri potomcih prizadetih bolnikov, če je ta pokazala specifično mutacijo.

Napaka 5a reduktaze

Običajno ta encim obnovi testosteron na 5α-dihidrotestosteron (5α-DHT) v celicah in zlasti v urogenitalnem sinusu. 5α-DHT je bolj aktiven presnovek, ki igra pomembno vlogo pri diferenciaciji zunanjih genitalij pri dečkih. V njegovi odsotnosti se razvijejo normalni semenski mehurčki in prostata, vendar sta penis in moda nerazvita [11].

Pri rojstvu so pri teh fantih zunanji spolni organi podobni ženskim, zato je večina teh otrok registriranih in vzgojenih kot dekleta. V puberteti se poveča proizvodnja testosterona. Arhitektonija tipa moškega telesa se spreminja, skupna količina kosti in mišičnega tkiva se povečuje. Hormonski profil v tem obdobju in v odraslem stanju ustreza genetskemu spolu, zato mnogi bolniki spremenijo spol na moškega.

Okvarjena 17-reduktaza

To je izolirana kršitev sinteze testosterona. Androstendion se ne spremeni v testosteron.

Klinični simptomi pri moških vključujejo manifestacijo pomanjkanja testosterona v prenatalnem (hipospadija), kasneje pa v pubertetnem in postpubertalnem obdobju, simptome hipogonadizma. Vendar pa se androstendion zlahka spremeni v estrogen. Med puberteto se lahko razvije ginekomastija.

Sindrom feminizacije testisa (STF)

Bolezen, ki jo povzroča popolna ali delna pomanjkljivost občutljivosti tkiv na androgene, ki je posledica kršitve afinitete receptorjev za androgene ali post-receptorske napake. Sindrom feminizacije testisa je eden najpogostejših vzrokov napačnega moškega hermafroditizma.

Vzrok bolezni so mutacije gena androgenega receptorja (AR). Mutacije povzročajo odpornost perifernih receptorjev na testosteron in dehidrotestosteron. Sindrom deduje X-vezan recesivni tip.

V procesu embriogeneze se spolne žleze razlikujejo kot popolnoma delujoča moda. Vendar pa so zaradi pomanjkljivosti gena AR tkiva bolnikov neobčutljiva na testosteron in dehidrotestosteron, hormone, ki tvorijo moški fenotip (sečnica, prostata, penis in mošnjiček), hkrati pa so občutljivi na estrogen. To vodi do rednega (avtonomnega feminizacijskega fenomena) nastanka ženskega fenotipa brez derivatov Mullerjevih kanalov (jajčnih celic, maternice in zgornje tretjine nožnice), ker proizvodnja antimulerske snovi s Sertolijevo celico ni kršena [12].

Glede na stopnjo neobčutljivosti perifernih receptorjev na androgene se razlikuje polna oblika (s polno neobčutljivostjo za androgene) in nepopolna oblika (ko je občutljivost na začetku delno ohranjena ali delno obnovljena v puberteti).

Morrisov sindrom

Klinična slika polne oblike (Morrisov sindrom): zunanji spolni organi ženskega tipa, s slepo zaprto vagino; mlečne žleze so dobro razvite (ginekomastija), odsotnost maternice, jajcevodov in prostate, odsotnost somatskih razvojnih anomalij, odsotnost sramne in aksilarne rasti dlak. Izbira ženskega spola [2].

Reyfeinsteinov sindrom

Za nepopolno obliko (Refeinsteinov sindrom) je značilna virilizacija zunanjih spolnih organov različnih stopenj. Struktura zunanjih genitalij odraža različne stopnje pomanjkanja androgena med fetalnim razvojem. Pri otrocih s to obliko se pokaže visoka stopnja hipospadije z razdeljeno mošnjo, mikropenijo, moda se nahajajo v razcepljeni modi ali v dimeljskem kanalu. Histološka preiskava je povečala število Leydigovih celic, motena je spermatogeneza. Ravni LH in testosterona so povišane [2].

Hipoplazija in ageneza Leydigovih celic

Avtosomno recesivno motnjo, pri kateri se kršita diferenciacija Leydigovih celic in sinteza testosterona. Pojavi se s frekvenco 1: 1 000 000.

Ugotovimo mutacijsko inaktivacijsko mutacijo v genu LH receptorja (2p21) [13]. Ob rojstvu se zunanji spolni organi oblikujejo pravilno. Testisi so zmanjšani, možen je kriptorhizem. V pubertalni dobi se oblikuje klinika eunuhoidizma z debelostjo, nerazvitostjo zunanjih spolnih organov in odsotnostjo spolne rasti dlak. Raven LH je visoka, koncentracija testosterona in DHT zmanjšana, test s hCG je negativen. Raven FSH v otroštvu je normalna, zmanjšana v puberteti.

Mikropenija se lahko razvije tudi v številnih genetskih malformacijah, ki niso povezane s spolnimi kromosomi. Včasih je mikropenis simptom prirojene pomanjkljivosti rastnega hormona ali kongenitalnega hipopituitarizma. V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti vzroka mikropenije. Pri teh bolnikih ni zaznati endokrinih motenj.

Velikost penisa pri mladostnikih je precej individualna, zato je včasih težko razločiti resnično mikropenijo, povezano s hipogonadizmom, od funkcionalnega. Pri funkcionalni zamudi spolnega razvoja, ko imajo zunanji spolni organi pred pubertetni videz, mladostniki praviloma nimajo drugih znakov spolnega razvoja: mutacije glasu, telesnih dlak, hipertrofije ramenskega pasu, aktivnosti znojnih in lojnih žlez; rast je zaostajala. Osnovna koncentracija gonadotropnih in spolnih hormonov ustreza vrednostim pred puberteto. Pomoč pri diagnozi funkcionalnih testov z LR-WG. V odgovor na uvedbo slednjega se poveča sproščanje LH. Starost kosti teh mladostnikov zaostaja za potnim listom za 2-3 leta.

O lažni mikropeniji (skriti penis) pravijo v primeru, ko je penis normalne velikosti, pravilno oblikovan, ima dobro razvite kavernozne organe in glavo, vendar jih skrivajo okoliška tkiva. Ta slika se opazi pri debelosti - penis je skrit v presežnem podkožnem maščobnem tkivu, vendar iz njega dobro izhaja. V pubertetnem obdobju se nekaterim mladostnikom diagnosticira hormonska disfunkcija.

Za namene raziskovanja diferencialne diagnoze:

• kariotip;
• molekularno genetsko;
• Ultrazvok medeničnih organov;
• računalniško in magnetno resonančno slikanje lobanje;
• starost kosti;
• oftalmični;
• hormonska;
• funkcionalnih testov z LH-WG s hCG [14].

Pri kongenitalnih mikropenijah se priporočajo podaljšani testosteroni, ki dajejo najboljši učinek, ko jih dajemo v prvem letu življenja. Enkrat na mesec dodelite 3-4 odmerke intramuskularnih injekcij po 25 mg testosterona cypionata ali enanthata. V odsotnosti učinka bi se moral androlog pri urologu posvetovati s pacientom, da se odloči o vprašanju rekonstruktivne plastike [15].

Literatura

1. Balabolkin M. I., Klebanova E. M, Kreminskaja V. M. Diferencialna diagnostika in zdravljenje endokrinih bolezni (hands-on). M: Medicine, 2002. 752 str.
2. Dedov I. I., Semičeva T. V., Peterkova V. A. Spolni razvoj otrok: norma in patologija. M., 2002. 232 c.
3. Diagnoza in zdravljenje endokrinih bolezni pri otrocih in mladostnikih / Ed. prof. N. Shabalov. MEDPress, 2009. 544 str.
4. Zhurtova I. B. Sindrom hiperprolaktinemije pri otrocih in mladostnikih: optimizacija diagnostičnih in zdravilnih metod. Avtor. dis. Dr. M., 2012.
5. Priročnik za pediatrično endokrinologijo / Ed. C. G. D. Brooke, R.-L. S. Brown: trans. iz angleščine z ed. V.A. Peterkova. M: GEOTAR-Media, 2009. 352 str.
6. Lee P. A., Mazur T., Danish R. et al. Micropenis. I. Merila, etiologija in klasifikacija // Medicinska revija Johns Hopkins. 1980. 146 (4): 156-163.
7. Nihal Hatipoglu, Selim Kurtoglu. Mikropenija: Etiologija, diagnostika in pristopi zdravljenja // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2013, dec; 5 (4): 217–223.
8. Bonomi M., Rochira V., Pasquali D., Balercia G., Jannini E. A., Ferlin A. Klinefelterjev sindrom (KS): genetika, klinični fenotip in hipogonadizem // J Endocrinol Invest. 2016, 19. september, str. 1–12.
9. Dodé C., Hardelin J.-P. Kallmannov sindrom // Eur J Hum Genet. 2009, Feb; 17 (2): 139–146.
10. Tozliyan Ye.V. Prader - Willi sindrom v pediatrični praksi // Praksa pediatra. 2014, marec, str. 32–39.
11. Dedov I. I., Peterkova V. A. Zvezne klinične smernice (protokoli) za zdravljenje otrok z endokrinimi boleznimi. M: Praktika, 2014. 442 str.
12. Zheng, Z., Armfield, B.A., Cohn, J.J. Urejanje androgenega receptorja in spektra prirojenih anomalij penisa // Proc Natl Acad Sci USA. 2015, 29. december; 112 (52): E7194 - E7203.
13. Yang-Feng T.L., Seeburg P.H., Francke U. Gen za sproščanje hormona luteinizirajočega hormona (LHRH) se nahaja na kratki roki kromosoma 8 (regija 8 p11.2 - p21) // Somat Cell Mol Genet. 1986; 12: 95–100.
14. Zvezna klinična priporočila - protokoli za zdravljenje bolnikov s prirojeno disfunkcijo skorje nadledvične žleze pri otrocih od 01.2013, Moskva. 14 s.
15. Nerli R. B., Guntaka A. K., Patne P. B., Hiremath M. B. Penilna rast // Indian J Urol. 2013 okt.-Dec. 29 (4): 288-291.

V.V. Smirnov 1, dr
A. A. Nikitin, dr. Med., Profesor

FGBOU V RNIMU njih. N. Pirogov Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Moskva