Wilmsov tumor ali nebroblastom je maligna neoplazma, ki izvira iz embrionalnih tkiv ledvic. Tumor je dobil ime v čast slavnega nemškega kirurga Maxa Wilmsa, ki je najprej odkril bolezen pri otroku. Kot se je kasneje izkazalo, se lahko nebroblastom pojavlja izključno pri otrocih, večinoma mlajših od 5 let, saj je ravno v njihovih tkivih ledvic veliko število embrionalnih celic.

Vzroki Nephroblastoma

Točni vzroki za Wilmsov tumor danes niso ugotovljeni. Nekateri znanstveniki kažejo, da je dovzetnost za bolezen lahko podedovana, saj ima večina otrok s to patologijo prirojene nepravilnosti razvoja. Trenutno potekajo aktivne raziskave za ugotavljanje vzrokov nebroblastoma in drugih embrionalnih tumorjev. Raziskovalni proces vključuje najboljše svetovne strokovnjake s področja medicine, genetike in embriologije.

Simptomi nebroblastoma pri otrocih

V večini primerov ima Wilmsov tumor asimptomatski potek. V takšni situaciji ga najpogosteje zaznavajo starši v obliki gosto zgubane tvorbe v trebušni votlini otroka. Praviloma je mobilna in neboleča, čeprav te klinične možnosti, ko nephroblastoma rastejo v sosednja tkiva, spremljajo precej izraziti boleči simptomi.

Še en simptom, ki omogoča odkrivanje prisotnosti Wilmsovega tumorja, je velika hematurija (kri v urinu). Krv v urinu se praviloma pojavi, ko so notranje membrane glomerulov uničene. Hkrati se krvni obtok ledvice povezuje z njeno medenico, ki jo spremlja krvavitev v votlino slednjega.

Nespecifični simptomi, ki lahko spremljajo nebroblastom, so zvišana telesna temperatura, izguba telesne mase, prebavne motnje in zvišanje krvnega tlaka. Ti simptomi se lahko pojavijo zaradi kalitve tumorja s sosednjimi tkivi ali zaradi okvarjenega delovanja ledvic.

Če ima otrok vsaj enega od zgoraj navedenih simptomov in znakov, ga je treba posvetovati z urologom in onkologom. Ti strokovnjaki bodo s skupnimi silami lahko postavili pravilno diagnozo in predpisali ustrezno zdravljenje.

Diagnoza nebroblastoma

Za popolno krvno sliko za Wilmsov tumor je značilno postopno zmanjšanje števila rdečih krvnih celic. Obstajajo trije mehanizmi za razvoj anemije pri tej patologiji. Prvič, maligno neoplazmo, ne glede na lokacijo, spremlja anemični sindrom. Drugič, zaradi oslabljene funkcije ledvic se sproščanje eritropoetina zmanjša, kar vpliva na nastajanje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. In zadnja povezava v razvoju anemije pri nerobroblastom je ledvična krvavitev, ki se razvije zaradi navedenih razlogov.

Za analizo urina pri nebroblastomu je značilno, da je v velikem številu prisoten epitelij ledvic in rdečih krvnih celic. Poleg tega se lahko v času razpada tumorja količina beljakovin v analizi urina poveča in med prisotnostjo infekcijskega procesa - bakterij in belih krvnih celic.

Za preverjanje diagnoze z uporabo različnih slikovnih metod. Najcenejša in ena najbolj zanesljivih je ultrazvok ledvic. Ultrazvok kaže na okroglo tvorbo povečane ehogenosti, ki se nahaja v retroperitonealnem prostoru.

Izločajoča urografija v zgodnjih fazah bolezni kaže na deformacijo ledvičnega sistema medenice in medenice. V poznejših fazah bolezni je popolno pomanjkanje izločanja kontrastne snovi z obolelo ledvico.

Za diferencialno diagnozo med nebroblastomom in ledvično cisto lahko uporabimo angiografijo tega organa. Vključuje intravensko dajanje kontrastnega sredstva, ki mu sledi rentgenski pregled. Wilmsovi tumorji praviloma kažejo povečano prekrvavitev neoplazme, medtem ko cista morda nima nobenih arterijskih žil.

Wilmsov tumor na rentgenskem slikanju

Računalniška tomografija je najboljša tehnika slikanja ledvic. Pri izvedbi te študije je mogoče ne le identificirati tumor, ampak tudi natančno določiti njegovo velikost in lokacijo.

Zadnji korak pri preverjanju diagnoze maligne neoplazme v ledvicah je aspiracijska punkcijska biopsija. Pod nadzorom ultrazvočnega aparata se kožo in mehko tkivo prebijejo v ledvenem delu, nato sledi jemanje majhnega dela tumorskega tkiva. Pod elektronskim mikroskopom se izvede histološka preiskava, med katero se praviloma odkrijejo atipične celice embrionalnega izvora.

Prav tako je za identifikacijo oddaljenih metastaz potrebno opraviti rentgenski pregled organov prsnega koša in osteoscitniografije. Prva zagotavlja priložnost za določitev prisotnosti oddaljenih metastaz v pljučih, v drugem - v kosti.

Zdravljenje nebroblastoma pri otrocih

Kot glavna metoda zdravljenja za Wilmsov tumor se uporablja kirurgija, katere obseg je odvisen od velikosti tumorja in njegovega širjenja. Če je v zgodnjih fazah možno le s preprosto odstranitvijo tumorja, potem se v kasnejših fazah bolezni opravi resekcija ledvice z izrezovanjem regionalnih bezgavk. Kirurški poseg je treba uporabiti čim prej po nastanku tumorja. Če ima novorojenček podobno patologijo, jo je treba operirati prvih 14 dni svojega življenja.

Poleg kirurških posegov se lahko uporablja tudi kemoterapija in telegamska terapija. Namen teh vrst zdravljenja je preprečiti ponovitev bolezni ali zmanjšati velikost tumorja pred operacijo.

Treba je omeniti, da je Wilmsov tumor ena izmed redkih bolezni, ki so zelo primerne za kirurško zdravljenje. Po različnih statističnih študijah število otrok z Wilmsovim tumorjem doseže 90 odstotkov.

Zdravljenje ljudskih sredstev

Bolnikom z malignimi tumorji praviloma ni prepovedano uporabljati tradicionalnih metod zdravljenja, saj konvencionalna medicina ne more zanesljivo zagotoviti pozitivnega izida zdravljenja. Wilmsov tumor je nekoliko drugačna situacija. Ker se lahko zdravi v 70-90 odstotkih primerov, lahko tradicionalne metode zdravljenja le odložijo uspešen trenutek za začetek kirurškega in konzervativnega zdravljenja.

Prehrana in življenjski slog

Na žalost bi se morali bolniki z Wilmsovim tumorjem držati priporočil za življenje, v skladu s Pevsnerjevo tabelo 7 za hrano. V prehrani morajo omejiti količino mastne, slane, kisle in ocvrte hrane. To je potrebno za zmanjšanje diuretične obremenitve edine zdrave ledvice.

Rehabilitacija po bolezni

Praviloma so bolniki nekaj tednov po operaciji predpisani programi fizioterapije, med katerimi potekajo različni postopki z uporabo UVM in darsonvalizacijskih pripomočkov. Precej dobri rezultati so opaženi po zdravljenju v zdravilišču v Sakih in Morshynu, kjer so za bolnike z ledvično patologijo razvili posebne sheme zdravljenja pacientov, zdravljenja z mineralnimi in blatom.

Zapleti Wilmsovega tumorja

Prvi zaplet, ki se razvije po razvoju Wilmsovega tumorja, je arterijska hipertenzija. Mehanizem njegovega razvoja se ne razlikuje od mehanizma razvoja druge nefrogene hipertenzije. Povečana proizvodnja renina, ki je zelo močno vazospastično sredstvo, vodi do zoženja lumena krvnih žil in visokega krvnega tlaka.

Še en nevaren zaplet nebroblastoma je ledvična krvavitev, ki se pojavi zaradi kršitve sposobnosti preživetja membrane v glomerulni kapsuli. Istočasno pride do krvavitve v votlini ledvične medenice, ki jo spremlja prisotnost velike količine krvi in ​​krvnih strdkov v urinu. Nenadna izguba velike količine krvi lahko povzroči padec krvnega tlaka in propad, kar se kaže v izgubi zavesti. Oddaljene zaplete ledvične krvavitve je treba obravnavati kot anemijo, ki ima post-hemoragično naravo.

Tako imenovane klasične komplikacije maligne neoplazme je treba obravnavati kot regionalne in oddaljene metastaze, ki se pojavljajo v tretji in četrti fazi onkološkega procesa. Najpogosteje ima Wilmsov tumor metastaze v pljuča, kar se kaže v bolečinah za prsnico, težko dihanje in sprostitvijo krvavih izpljunkov.

Poleg tega se lahko zapleti Wilmsovega tumorja štejejo za pridružitev sekundarnemu procesu okužbe in nastanku ledvičnih kamnov. Praviloma je bolezen ledvic z nebroblastom veliko hujša kot pri relativno zdravi ledvici.

Preprečevanje Wilmsovega tumorja

Ker je v mnogih primerih nebroblastom prirojeni rak, je treba njegovo preprečevanje opraviti pred rojstvom. Leži v prenatalni preventivi okužb, ki lahko motijo ​​normalen razvoj ploda, opustitev alkoholnih pijač in kajenje med nosečnostjo, pa tudi zdravo prehrano za otroka.

Poleg tega je treba med nosečnostjo zmanjšati travmatične poškodbe in škodljive vplive okoljskih dejavnikov. Vsa zdravila, ki se uporabljajo med nosečnostjo, mora zdravnik preveriti, da ugotovijo, ali imajo teratogeni učinek.

Postnatalna preventiva nebroblastoma je zdravljenje in preprečevanje vnetnih bolezni ledvic ter izravnava vpliv škodljivih okoljskih dejavnikov.

Prognoza nefroblastoma

Kot smo že omenili, je Wilmsov tumor eden od najugodnejših v smislu zdravljenja malignih tumorjev, tako ledvic kot drugih organov. Približno 8 od desetih otrok, ki so opravili celovito zdravljenje te bolezni, se v življenju tega ne spomnijo. Seveda, če se je zdravljenje začelo v tretji ali četrti fazi, ko so že oddaljene metastaze, bo stopnja preživetja veliko nižja.

Nebroblastom

Nebroblastom je patološka neoplazma v ledvicah, za katero je značilna distontogenetska manifestacija, ki je praviloma ugotovljena pri otrocih. Imenuje se tudi adenosarkomska ledvica, Wilmsov tumor in fetalna nefroma. Praviloma tak tumor prizadene le eno ledvico, včasih pa obstajajo tudi dvostranske nebroblastome.

V nekaterih primerih je lahko maligna patologija lokalizirana v medenici, dimljah, jajčnikih, maternici, retroperitonealnem tkivu. Za nebroblastome je značilna poškodba pri otrocih od 2 let do 3 let, opisani pa so tudi primeri med odraslimi in novorojenčki.

Nebroblastom je pri makroskopskem pregledu podoben velikemu vozlišču, za katerega so jasno ločene ledvični parenhim. Ta tumor se lahko širi po limfni in hematogeni poti, medtem ko metastazira v različne organe, celo izliva v desni atrij in spodnjo veno cavo.

Vzroki nefroblastoma

V zadnjem času je bil dosežen določen napredek pri reševanju vprašanja vzrokov nebroblastoma. Najprej je postalo znano, da je ta bolezen tesno povezana z okvarjeno ledvično embriogenezo. Pomembno vlogo pri razvoju nebroblastoma imajo nenormalnosti nekaterih genov, kot so WT 1, WT 2 in WT 3. Prvi gen, identificiran leta 1989, nadzoruje nastanek določenih beljakovin, ki uravnavajo razvoj primarne oblike nefrona. Z normalno aktivnostjo tega gena njegovi izdelki nadzorujejo razvoj ledvic in delujejo kot zaviralci rasti tumorskih celic. Poleg nenormalnosti v genih ima tudi neurejanje mitogenov ploda ključno vlogo pri razvoju nebroblastoma. V tem primeru se poveča ekspresija gena z insulinu podobnim rastnim faktorjem. Te nepravilnosti so bile odkrite v večini preučevanih vzorcev nebroblastoma.

Genetsko vlogo pri nastanku malignega tumorja, ki je vzrok za njegov razvoj, potrjuje tudi pogosta kombinacija z razvojnimi anomalijami drugih sistemov in organov.

Simptomi nefroblastoma

Nephroblastoma se lahko dolgo razvije popolnoma asimptomatsko. Eden prvih znakov nebroblastoma pa je neboleč, gladek, gost, tumor z neravno površino v peritonealnem območju.

Pogosto se za nekaj mesecev ali celo let značilni simptomi maligne anomalije v telesu ne razkrijejo. Vendar pa patološki tumor še naprej počasi narašča in napredovanje postaja tako hitro, da vodi do znatnega povečanja nebroblastoma. V tem primeru lahko med palpacijo najdemo neoplazmo v peritonealni regiji.

Subjektivno stanje bolnika se lahko šteje za zadovoljivo. Pri neznatnih količinah nebroblastom ne povzroča neugodja, že z njihovim povečanjem pa je vizualno zaznana asimetrija trebuha in palpacija samega tumorja.

Hude simptome zastrupitve lahko odkrijemo le v napredovalnih in hudih primerih. Pri 25% bolnikov, pri katerih je bila ugotovljena huda hematurija, ki povzroča subkapsularno rupturo tumorja, in povečan pritisk, povezan s hiperreninemijo.

Ker se nefroblastom skozi telo in limfo širi skozi telo, se poškodujejo bezgavke v vratih ledvic, jeter in para-aortnih vozlovih. Včasih krvni strdek v obliki tumorja pade v spodnji del vene cave.

Opažajo se lahko tudi prebavne motnje, zvišana telesna temperatura, bolečine v trebuhu in slabo počutje s povišanim krvnim tlakom.

Za diagnozo nebroblastoma se posebna pozornost posveti zgodovini bolnika. Pomembna točka so okužbe, dedni dejavnik, povezan z maligno boleznijo, in prisotnost prirojenih anomalij. Za razlikovanje diagnoze izključimo nevroblastom, splenomegalijo, hepatomegalijo, policistično in hidronefrozo.

Pri nebroblastomu se v 15% primerov z rentgenskimi žarki odkrijejo obstoječe kalcifikacije. Imenovanje ultrazvočne tomografije pomaga določiti patologijo v 10% primerov natanko takrat, ko ledvica ni prikazana na pielogramu. CT določa meje nastanka tumorja v ledvicah in okoli njega, razkriva prizadete bezgavke, jetra in omogoča sledenje stanju druge ledvice.

Pri bolnikih z nefroblastom se anemija pojavi zaradi hematurije. Da bi izključili to patologijo, je predpisan urin za prisotnost kateholaminov.

Redki klinični znaki vključujejo visok krvni tlak, ki se normalizira po odstranitvi ledvic.

Nefroblastom včasih poteka vzporedno s sindromom glomeruloskleroze in sindromom drash.

Nebroblastom pri otrocih

Ta bolezen je ena izmed vrst malignih bolezni ledvic, ki se običajno pojavijo pri otrocih.

Nebroblastom se šteje za običajen rak pri otrocih. Po statističnih podatkih bolezen prizadene povprečno osem otrok od enega milijona do petnajstih let. Pogostnost malignih tumorjev pri otrocih s temno kožo je dvakrat višja.

Pretežno nebroblastom so opazili pri otrocih, starih dve do tri leta. Poleg tega se pri dekletih pojavi nekaj mesecev pozneje kot pri dečkih. Nebroblastom je v glavnem lokaliziran v eni ledvici, čeprav lahko včasih prizadene dve hkrati.

Točni vzroki nebroblastov pri otrocih še niso povsem razumljivi. Znano je, da se tumor razvije kot posledica mutacij v celični strukturi DNA. Le 1,5% teh mutacij so podedovali otroci od staršev. Vendar praviloma ni jasne povezave med razvojem nebroblastoma in dednostjo.

Vendar pa dejavniki tveganja vključujejo dekleta, ki so bolj pogosto prizadeti, za razliko od fantov; značilna družinska dednost in rasna predispozicija.

Zelo pogosto se pri otrocih pojavlja nebroblastom v prisotnosti nekaterih prirojenih anomalij. Na primer, v aniridiji, ko je nerazvitost šarenice ali njena absolutna odsotnost; pri hemihipertrofiji, kadar je pomembna razvitost polovice telesa nad drugim; kriptorhizem; hipospadija. Tudi pri otrocih je lahko nebroblastom sestavni del enega izmed sindromov, kot so: sindrom WAGR, Drashov sindrom in Beckwith-Wiedemannov sindrom.

Simptomi nebroblastoma pri otrocih v zgodnjih fazah se morda ne bodo manifestirali. Na prvi pogled majhni bolniki izgledajo popolnoma zdravi, čeprav se včasih poveča trebuh, se v peritonealni regiji palpira neoplazma, v trebušnem predelu se pojavijo bolečine in določeno nelagodje, opazijo se hematurija in vročina.

Pri diagnosticiranju nebroblastoma pri otroku določajo stopnjo bolezni. V ta namen opravite instrumentalne metode pregleda. Ti vključujejo rentgensko slikanje prsnega koša, CT in MRI, radioizotopne kostne skene, ki pomagajo določiti metastaze tumorskega procesa.

Obstaja pet stopenj poteka nebroblastoma. Na prvi ali zgodnji stopnji tumor prizadene le ena ledvica. V tem primeru se maligna patologija zlahka odstrani s kirurškim posegom. V drugi fazi se ugotovi širjenje nebroblastoma v bližnja tkiva, ki se odstrani tudi med kirurškim posegom. Za tretjo stopnjo je značilna penetracija bolezni izven meja ledvičnega prostora, v bližnje bezgavke in v nekatere organe trebušne votline. V tem primeru samo operacija ni dovolj.

Za predzadnjo fazo, četrto, je značilno širjenje nebroblastoma v oddaljena tkiva in organe. Peta faza bolezni označuje lezije obeh ledvic.

Danes je prepoznana splošna kompleksna terapija za otroke s to patologijo, ki vključuje odstranitev maligne tvorbe s kirurgijo, radioterapijo in intenzivno zdravljenje s polikemiko.

Predoperativno zdravljenje se trenutno obravnava kot sporno vprašanje. Pediatrična onkologija v Združenih državah Amerike meni, da je ta terapija nepraktična, dokler ni prejeta morfološka potrditev diagnoze in ugotovitev stopnje bolezni po operaciji. Čeprav obstajajo dokazi o predoperativnem obsevanju, ki močno olajša radikalno operacijo in znatno zmanjša pojavnost zlomov nephroblastoma. To pa odpravlja izpostavljenost celotnemu območju trebuha. Podoben pozitiven učinek je bil dosežen po opravljeni polikemoterapiji pred operacijo.

Pravilna in pravilna taktika pri zdravljenju otrok je praviloma odvisna od morfologije samega tumorja in stopnje nebroblastoma. Za neoplazme s pozitivno naravnano histološko strukturo so dobro predpisane terapije z obsevanjem in kemoterapijo. Vendar sodobne sheme s kombiniranim zdravljenjem takih tumorjev raje kemoterapijo. In za zdravljenje polovice otrok, ki imajo samo eno ledvico, ki jo je prizadel tumor, sploh ne predpisujejo izpostavljenosti sevanju.

Pri neugodni histološki strukturi nebroblastoma sta predpisani obe vrsti zdravljenja, ki je odporna na tako zdravljenje. Zato se za te tumorje uporablja agresivna multimodalna terapija.

Zdravljenje z nefroblastomom

Standardne vrste zdravljenja nephroblastoma vključujejo: operacijo odstranjevanja tumorja in polikemoterapijo. Stopnje bolezni in histološki rezultati bodo odločali o imenovanju dodatnega zdravljenja v obliki izpostavljenosti sevanju.

Nefrektomijo ali odstranitev ledvičnega tkiva kirurško razdelimo v tri vrste operacij. Med preprosto nefrektomijo se celotna ledvica kirurško popolnoma odstrani, preostala ledvica pa delno okrepi njeno funkcijo in dopolni delo odstranjene ledvice.

Pri delni nefrektomiji se odstranijo samo nebroblastomska in ledvična tkiva okoli ledvic. Takšna operacija se izvede, ko je druga ledvica poškodovana ali odstranjena. Med radikalno nefrektomijo odstranimo prizadeto ledvico, okoliška tkiva, nadledvične žleze, sečevod in bezgavke z rakavimi celicami.

Pri dvostranski nebroblastom se odstranita obe ledvici, bolniku pa je predpisana dializa, ki vključuje mehansko čiščenje krvi iz različnih toksinov. V tem primeru pacient čaka na donorsko ledvico.

Po operacijah s pomočjo laboratorijskih študij pregledamo tumorske vzorce na prisotnost malignih celic in njihovo občutljivost na polikemoterapijo.

Danes se doksorubicin, daktinomicin in vinkristin štejejo za najučinkovitejša kemoterapevtska zdravila. Vendar pa lahko takšno zdravljenje povzroči neželene učinke v obliki zatiranja tvorbe krvi, slabosti, bruhanja, dovzetnosti za okužbe, izgube apetita itd. Toda vsi ti problemi izginejo po prekinitvi uporabe kemoterapije.

V tretji in četrti fazi nebroblastoma je priporočljivo, da se po kirurškem posegu predpiše izpostavljenost sevanju in polikemoterapija. Uporaba radioterapije dodatno uničuje tumorske celice, ki se med operacijo niso upokojile.

Nebroblastom je dobro ozdravljena maligna neoplazma. Približno 90% bolnikov s to boleznijo se ozdravi z uporabo sodobnih metod kompleksne terapije.

Prognoza nefroblastoma je tesno povezana s stopnjami maligne patologije. Za zdravljenje ponovitve bolezni je značilna manjša učinkovitost. Le 40% jih je uspelo doseči pozitiven rezultat.

Petletna stopnja preživetja v prvi fazi nebroblastoma je več kot 95%, v četrti fazi pa približno 80%.

Če se pri otrocih, mlajših od dveh let, diagnosticira nebroblastom, so možnosti za ugodnejšo prognozo veliko večje, kot če se pojavijo v poznejši starosti.

Nebroblastom (Wilmsov tumor) - vzroki in simptomi, zdravljenje in preprečevanje tumorja

Wilmsov tumor ali nefroblastom je vrsta raka ledvic, ki se pojavlja predvsem pri otrocih.

Wilmsov tumor je najpogostejši tip raka ledvic v otroštvu.

Po mnenju ameriških raziskovalcev je incidenca nebroblastoma približno 8 primerov na leto za 1.000.000 belih otrok, mlajših od 15 let. Med črnimi otroci je incidenca nebroblastoma dvakrat višja.

Nebroblastom se pojavi pretežno pri otrocih, starih od 3 do 4 leta, po petih letih pa se pogostnost tega raka močno zmanjša. Povprečna starost fantov, ki dobijo to diagnozo, je 3 leta in 5 mesecev, povprečna starost deklet pa je 3 leta in 11 mesecev. To pomeni, da se pri dekletih nebroblastom pojavi nekoliko kasneje. Nebroblastom se običajno oblikuje v isti ledvici, včasih pa lahko ta rak prizadene obe ledvici hkrati.

Sodobni napredek v diagnostiki in zdravljenju Wilmsovega tumorja je pomembno izboljšal prognozo za otroke s to diagnozo. Danes v ZDA stopnja preživetja nefroblastoma v I. fazi presega 95%, v IV. Stopnji pa 80%. Če se pri otrocih, mlajših od 2 let, odkrije nebroblastom, so možnosti za otroke večje kot v starejši starosti.

Vzroki in dejavniki tveganja za nerobroblastom

Natančen vzrok nebroblastoma ni znan. Ta tumor nastane kot posledica napake (mutacije) v DNA celic. V majhnem odstotku primerov (1,5%) se mutacije DNA prenašajo od staršev na otroke - to je družinska nebroblastoma. Toda v večini primerov ni povezave med dednostjo in pojavom Wilmsovega tumorja.

Dejavniki tveganja za nebroblastom vključujejo:

• Ženski spol. Dekleta so bolj nagnjena k nebroblastom kot fantje.
• Družinska anamneza nephroblastoma. Nekateri otroci so obremenjeni z dednostjo, čeprav so primeri družinske nebroblastom redki.
• Race. Kot smo že omenili, je incidenca nebroblastoma med črno populacijo v ZDA 2-krat večja kot med belimi. To nakazuje rasno dovzetnost za bolezen. Predispozicija znotraj posameznih narodov ni dobro razumljena.

Wilmsov tumor se pogosteje pojavlja pri otrocih z določenimi prirojenimi nepravilnostmi:

• Aniridia. To je stanje, pri katerem nastane šarenica le delno ali popolnoma odsotna.
• Hemihipertrofija. To je redka patologija, pri kateri se polovica telesa razvije veliko močneje kot druga polovica.
• Kriptorhizem. To je stanje, pri katerem se pri fantih ena ali oba moda ne spustita v mošnjo.
• hipospadija. Pri hipospadiji pri dečkih odprtje sečnice ni na konici penisa, temveč pod njim.

Wilmsov tumor je lahko del enega redkih sindromov:

• sindrom WAGR. Pri tem sindromu so prisotne nebroblastom, aniridija, nenormalnosti urogenitalnega sistema in duševna zaostalost.
• sindrom Denisa Drasha. Ta redki sindrom vključuje nebroblastom, moteno delovanje ledvic in moškega psevdohermafrodizma, pri katerem se fant rodi z modi, vendar ima lahko značilnosti ženskega spola.
• Beckwith-Wiedemannov sindrom. Značilnosti tega sindroma vključujejo nepravilnosti v strukturi notranjih organov in makroglosijo (povečanje jezika).

Simptomi nebroblastoma

Nefroblastom v zgodnji fazi ni vedno očiten.

Otroci z nebroblastom se lahko zdijo popolnoma zdravi, vendar imajo:

• Povečan trebuh.
• Občutljivo izobraževanje.
• Bolečina in nelagodje v trebuhu.
• Hematurija (kri v urinu).
• Povišana temperatura.

Diagnoza nebroblastoma

Za odkrivanje nefroblastoma lahko zdravnik predpiše:

• urinske in krvne preiskave. Ti testi ne morejo ugotoviti prisotnosti tumorja, vendar dajejo zdravniku idejo o otrokovem splošnem zdravju in pomagajo izključiti številne druge bolezni.
• Vizualizacija. Računalniška tomografija, magnetna resonanca in ultrazvok omogočajo pregled tumorja in oceno njegove velikosti.
• Diagnostična operacija. Če ima otrok tumor v ledvicah, ga lahko zdravnik takoj priporoči. Nato se v laboratoriju preučijo tumorske celice, ki določajo njen tip. Ta operacija služi tudi za zdravljenje Wilmsovega tumorja.

Določanje faz nefroblastoma

Če je bil otroku diagnosticiran Wilmsov tumor, bo moral zdravnik določiti stopnjo bolezni. V ta namen določite rentgensko slikanje prsnega koša, računalniško tomografijo, magnetno resonančno slikanje, radioizotopsko skeniranje kosti in druge metode, ki bodo prepoznale tumorske metastaze.

Nefroblastomske stopnje vključujejo:

• Faza I. Zgodnja faza, ko je rak omejen na eno ledvico. Tumor se lahko relativno kirurško odstrani. V ZDA stopnja preživetja na tej stopnji presega 95%.
• Faza II. V drugi fazi se nephroblastoma razširi na tkiva, ki se nahajajo v bližini prizadete ledvice, vendar se lahko kirurško popolnoma odstrani. Stopnja preživetja je več kot 91%.
• Faza III. Nebroblastom v tretji fazi sega preko ledvic, do bližnjih bezgavk in drugih organov trebušne votline. Tumorja ni mogoče v celoti odstraniti kirurško. Z modernim zdravljenjem stopnja preživetja doseže 90%.
• IV. Stopnja. V poznejši fazi se nebroblastom lahko transportira preko limfogene poti v oddaljene organe, kot so pljuča, kosti in možgani. Po mnenju ameriških strokovnjakov je stopnja preživetja na tej stopnji 80%.
• Stadij V. To je posebna faza, ki označuje Wilmsov tumor, ki se oblikuje v obeh ledvicah bolnika.

Zdravljenje z nefroblastomom

1. Kirurško zdravljenje.

Kirurško odstranjevanje ledvičnega tkiva se imenuje nefrektomija.

Različne vrste nefrektomije vključujejo:

• Enostavna nefrektomija. Pri tej operaciji kirurg odstrani celotno ledvico. Preostala ledvica lahko delno okrepi svoje delo, da bi nadomestila izgubljeno funkcijo odstranjenega organa.
• Delna nefrektomija. Ta operacija vključuje odstranitev samega tumorja kot tudi ledvično tkivo, ki ga obdaja. Delna nefrektomija se izvede, če je druga ledvica že poškodovana ali odstranjena (to pomeni, da ne more nadomestiti izgube bolne ledvice).
• Radikalna nefrektomija. Med operacijo kirurg odstrani ledvice in okoliške strukture, vključno z sečevodom in nadledvično žlezo. Sosednje bezgavke lahko odstranimo tudi, če v njih najdemo rakaste celice.

Med operacijo bo zdravnik pregledal ledvice in sosednja tkiva zaradi znakov raka. Če mikroskopija vzorcev kaže prisotnost rakavih celic, je priporočljivo odstraniti vsa prizadeta tkiva.

Če mora otrok odstraniti obe ledvici, mu je predpisana dializa - mehanska odstranitev toksinov iz krvi s pomočjo posebnih filtrov. Po odkritju darovalca bo otrok prejel presaditev ene ali obeh ledvic.

Specialist bo v laboratoriju pregledal vzorce tumorjev, da bi ugotovil agresivnost rakavih celic in njihovo občutljivost za kemoterapijo. Potem je otroku predpisan tečaj določenih kemoterapijskih zdravil.

2. Kemoterapija.

Pri kemoterapiji zdravniki uporabljajo posebna zdravila, ki uničujejo hitro rastoče rakaste celice. Ameriški strokovnjaki priporočajo vinkristin, daktinomicin in doksorubicin za nebroblastom.

To zdravljenje praviloma vpliva na druge telesne celice - lasne mešičke, celice sluznice prebavil in kostni mozeg. S tem so povezani neželeni učinki kemoterapije - depresija tvorbe krvi, dovzetnost za okužbe, slabost, bruhanje, izguba apetita, plešavost itd. Večina motenj je reverzibilnih, težave se ustavijo po prekinitvi zdravljenja. Pred začetkom zdravljenja morajo starši zdravnika vprašati, katere neželene učinke lahko povzročijo kemoterapije, predpisane otroku.

Kemoterapija v velikih odmerkih lahko uniči celice kostnega mozga. Pri standardnem zdravljenju se to ne zgodi, če pa se mora otrok zdraviti z visokimi odmerki kemoterapije, vam bo zdravnik priporočil, da zamrznejo celice kostnega mozga otroka in jih zamrznejo. Po zdravljenju se te celice lahko vnesejo nazaj otroku, migrirajo v kostni mozeg in začnejo proizvajati krvne celice. Na ta način lahko obnovite kostni mozeg, ki je bil ubit s kemoterapijo.

3. Radioterapija.

Pri nebroblastomih stopnjah III in IV je priporočena kirurška odstranitev tumorja, ki ji sledi radioterapija in kemoterapija. Radioterapija pomaga uničiti rakaste celice, ki med operacijo niso bile odstranjene.

Med postopkom obsevanja mora otrok ležati nepremično na posebni mizi, oddaja pa bo usmerila žarke točno na tumor. Če je otrok majhen, mora pred postopkom vnesti pomirjevalo.

Zdravnik bo označil točko, ki jo je treba obsevati s posebnim barvilom. Deli, ki jih ne bi smeli obsevati, so prekriti s ščitniki. Kljub vsem varnostnim ukrepom so stranski učinki zaradi izpostavljenosti neizogibni. To lahko vključuje slabost, slabost in draženje kože na mestu izpostavljenosti. Driska se lahko pojavi pri obsevanju trebuha - posvetujte se z zdravnikom in predlagajte zdravilo za ublažitev simptomov.

Režimi zdravljenja so odvisni od stopnje bolezni

Zdravljenje nefroblastoma je v veliki meri odvisno od stopnje raka, histologije, starosti otroka in njegovega zdravstvenega stanja:

• I. in II. Če je tumor omejen na ledvice in sosednja tkiva, in rakaste celice niso invazivne, lahko zdravljenje obsega odstranitev ledvic s poznejšo kemoterapijo. Včasih v fazi II priporočamo dodatno sevalno terapijo.
• Faza III in IV. Rak na tej stopnji sega prek ledvic in ga ni mogoče v celoti odstraniti (to je posledica nevarnosti udarca v vitalne strukture). V takih primerih je priporočena kombinacija kirurškega zdravljenja, radioterapije in kemoterapije. Pred operacijo lahko predpišemo potek kemoterapije, ki omogoča zmanjšanje velikosti tumorja.
• Stopnja V. Če se v obeh ledvicah nahajajo rakaste celice, lahko del teh tumorjev in sosednjih bezgavk odstranimo. Po tem se izvede sevanje in kemoterapija za zmanjšanje preostalih tumorjev. Pri odstranitvi obeh ledvic je potrebna dializa in presaditev.

Otroci se različno odzivajo na terapijo. Potrebno je podrobno razpravljati o načrtu zdravljenja z zdravnikom, da se tehtajo prednosti in slabosti, preden se formalno strinjate s postopki. Vprašajte zdravnika, kateri neželeni učinki so možni zaradi zdravljenja, kdaj jih morate prijaviti itd.

Sodelovanje v kliničnih preskušanjih

Sodelovanje otrok v kliničnih preskušanjih novejših metod zdravljenja z nebroblastom je možno pri vodilnih medicinskih centrih v ZDA in nekaterih drugih državah. Posvetujte se s svojim zdravnikom o takšnih testih in o možnosti sodelovanja otrok v vaši državi.

Pred testiranjem morajo raziskovalci staršem zagotoviti vse razpoložljive informacije o varnosti zdravljenja. Pri mnogih otrocih z nefroblastom je sodelovanje pri takšnih testih dodatna možnost, da standardna terapija ne more zagotoviti. Vendar pa nihče ne more zagotoviti zdravila s pomočjo eksperimentalnih metod. Poleg tega ob takem zdravljenju obstaja tveganje za nepredvidljive, prej neznane stranske učinke.

Preprečevanje nefroblastoma

Ni zanesljivih načinov za preprečevanje nebroblastoma. Če ima vaš otrok dodatne dejavnike tveganja za ta rak (navedeni so zgoraj), se pogovorite z zdravnikom o rednem pregledovanju vašega otroka. Periodični ultrazvok ledvic bo pomagal odkriti tumor v zgodnji fazi. To bo znatno povečalo možnosti za uspešno zdravljenje bolezni.

Nephroblastoma - kaj je to?

Patologija ledvic s prirojenim značajem zarodka in malignim potekom se imenuje nebroblastom. Ta vrsta raka ledvic se običajno pojavi pri otrocih in je najpogostejša vrsta raka ledvic. Druga patološka imena so embrionalna nefroma, ledvični adenosarkom in Wilmsov tumor.

Kaj je nebroblastom

Nefroblastom je nenormalna neoplazma v ledvicah, za katero je značilna disontogenetska manifestacija, ki jo praviloma diagnosticiramo pri otrocih, zelo redko pri odraslih. Otroci, mlajši od 5 let, so prizadeti zaradi te bolezni, 90% primerov so otroci, mlajši od 3 let. V 5% primerov se nebroblastom pojavlja dvostransko.

Makroskopski tumor v makroskopskem pregledu je opisan kot veliko volumsko vozlišče, ki ima jasne meje, ki ločujejo tumor od parenhima ledvic. Ledvična nebroblastoma (koda MKB10 - C64) se navadno širi skozi limfatične in hematogene poti, daje metastazam različnim organom, lahko izraste v spodnjo veno cavo in desni atrij.

Etiologija in patogeneza bolezni

Pojav te bolezni je tesno povezan z okvarjeno ledvično embriogenezo. Glavno vlogo pri razvoju nebroblastoma pripisujemo nepravilnemu delovanju nekaterih genov, kot so WT 1, WT 2 in WT 3. Genetski moment pri nastanku malignega tumorja se pogosto kombinira s patologijami drugih sistemov in organov.

Majhno število primerov (1,5%) transformacije DNK se lahko prenese na otroke od staršev - to je družinska nebroblastoma. Toda pogosteje ni povezave med diagnozo “Wilmsov tumor” pri otrocih in dednostjo.

Dejavniki tveganja za nebroblastome:

• pripadnosti ženskemu spolu. Dekleta pogosteje trpijo zaradi te bolezni;
• rase. Nebroblastom pri otrocih s temno kožo diagnosticiramo 2-krat pogosteje.

Wilmsov tumor se pogosteje pojavlja pri otrocih, ki imajo nekaj prirojenih nepravilnosti:

• kriptorhizem je anomalija pri dečkih, v kateri se ena ali dve moda ne spustita v mošnjo;
• aniridia - v tem stanju je šarenica delno oblikovana ali sploh ni;
• hipospadija - odprtje sečnice pri hipospadiji pri dečkih ni na konici penisa, temveč pod njo;
• hemihipertrofija je anomalija, za katero je značilen večji razvoj enega dela telesa kot drugega.

Nebroblastom je lahko tudi sestavni del enega izmed redkih sindromov:

• Beckwith-Wiedemannov sindrom. Ta sindrom vključuje patologijo anatomske strukture notranjih organov, popkovno kilo, kilo bele linije trebuha, oligofrenijo in makroglosijo (povečanje velikosti jezika);
• Denisov sindrom. Ta redki sindrom vključuje moškega psevdohermafroditizma (fant ima moda, lahko pa so prisotne tudi ženske spolne značilnosti), motnje delovanja ledvic;
• WAGR sindrom. Ta sindrom vključuje aniridijo, nenormalnosti urogenitalnega sistema in duševno zaostalost.

Razmerje med zunanjimi dejavniki (kajenje, uživanje alkohola, dnevni meni škodljivih proizvodov itd.) Na ženski med nosečnostjo in pojavom nebroblastoma pri otroku niso potrdili z raziskavami.

Simptomi bolezni

Nephroblastoma se lahko dolgo razvije popolnoma asimptomatsko, majhne vrednosti ne povzročajo neprijetnih občutkov. Z naraščanjem se odkrije asimetrija trebuha in sam tumor je otipljiv. Hudi simptomi zastrupitve se pojavijo le v napredovalnih in hudih primerih.

Bruto hematurija se odkrije v četrtini bolnikov, kar prispeva k subkapsularnemu pretrganju tumorja, kar poveča pritisk. Ker se nebroblastom širi po telesu prek krvi in ​​limfe, so prizadeta para-aortna vozlišča in bezgavke v vratih ledvic in jeter. Možne motnje v prebavnem traktu, bolečine v trebuhu, zvišana telesna temperatura, zvišan krvni tlak.

Otroci z nefroblastom imajo lahko takšne manifestacije bolezni:

• bolečina in nelagodje v trebuhu;
• povečanje trebuha;
• otipljiva tvorba v peritoneumu;
• hematurija (kri v urinu);
• povečanje temperature.

Razvrstitev bolezni

Nebroblastom se običajno razvrsti glede na histološke in klinične značilnosti:

Histologijo nebroblastoma izvajamo po izrezovanju neoplazme in izberemo 3 stopnje malignosti (visoko, srednje, nizko), ki vplivajo na prognozo bolezni glede na strukturo tumorja.

Glede na histološko strukturo tumorja se razlikujejo naslednje oblike bolezni:

• mezoblastni nefrom;
• cistično delno diferenciran nebroblastom;
• fetalni rabdomiomatski nebroblastom;
• nebroblastom s fokalno anaplazijo;
• z difuzno anaplazijo;
• brez anaplazije.

Za ugotavljanje stopnje bolezni se izvaja klinična stopnja in vključujejo klinična priporočila za zdravljenje bolezni: t

1. faza - tumor se nahaja znotraj meja organa, možna je popolna odstranitev tumorja;

Faza 2 - tumor presega meje ledvic (možna kalitev ledvične kapsule, ki se širi na ledvično tkivo ali na organska vrata, poškodbe regionalnih bezgavk, sečevoda, ekstrarenalnih žil), možna je popolna odstranitev tumorja;

3. faza - tumor je razširjen zunaj prizadetega organa, možna je le nepopolna odstranitev tumorja;

Stopnja 4 - prisotne so oddaljene metastaze;

5. faza je posebna faza, ki določa Wilmsov tumor, ki se oblikuje v obeh ledvicah bolnika.

Diagnoza nebroblastoma

Diagnoza nebroblastoma se začne z zbiranjem bolnikove zgodovine. Pomembni trenutki v zgodovini bolezni so okužbe, prisotnost prirojenih anomalij.

Dodelite naslednje vrste pregledov:

• radiografijo. Na rentgenski sliki so odkrili obstoječe kalcifikacije;
• radioizotopni pregled ledvic. Ledvična scintigrafija omogoča ocenjevanje celotnega delovanja ledvic in ločeno delovanje vsakega od parnih organov;
• ultrazvočna tomografija določa patologijo v primerih, ko ledvica ni prikazana na pielogramu;
• CT, MRI določajo meje tumorja v ledvicah in v bližini organa, zaznavajo prizadete bezgavke, jetra in omogočajo določanje ravni stanja druge ledvice.
• splošni in biokemični krvni test;
• analiza urina za kateholamine;
• fino igelna aspiracijska biopsija tumorja pod ultrazvočno kontrolo s citološko študijo materiala.

Diferenciacijo bolezni izvajamo z nevroblastomom, splenomegalijo, hepatomegalijo, policističnim in hidronefrozo.

Zdravljenje z nefroblastomom

Klasične metode zdravljenja nebroblastoma vključujejo kirurško odstranitev neoplazije in polikemoterapije. Določanje stopnje bolezni in rezultati histološke preiskave pomagajo pri odločanju o imenovanju dodatnega zdravljenja v obliki izpostavljenosti sevanju.

Nefrektomija ali kirurška ekscizija ledvic je tri vrste:

1. preprosta nefrektomija - celotna ledvica je popolnoma kirurško odstranjena, parni organ pa delno poveča njegovo funkcijo, kar kompenzira delovanje manjkajočega organa;
2. delna nefrektomija - je odstranitev samo nephroblastoma in tkiva ledvic okrog organa;
3. radikalna nefrektomija pomeni izrezovanje prizadete ledvice, okoliških tkiv, nadledvične žleze, sečevoda in bezgavk z rakavimi celicami v njih.

Pomembno je! Pri dvostranski nebroblastom se odstranita obe ledvici, po bolniku pa je predpisana dializa, ki je sestavljena iz mehanskega čiščenja krvi iz različnih toksinov. Bolnik je pripravljen na operacijo, pričakuje donorsko ledvico.

Po operacijah v laboratoriju pregledamo tumorske vzorce na prisotnost rakavih celic in njihovo dovzetnost za polikemoterapijo.

Najbolj učinkoviti so taka zdravila: "Vincristine", "Doxorubicin", "Dactinomycin". Kemoterapija lahko povzroči neželene učinke: hematopoetsko depresijo, slabost, bruhanje, povečano dovzetnost za okužbe, izgubo apetita in druge simptome, ki bodo izginili po prekinitvi zdravljenja.

Na 3-4 stopnjah nebroblastoma je priporočljivo opraviti radioterapijo in polikemoterapijo po operaciji. Radioterapija prispeva k uničenju tumorskih celic, ki niso bile uničene med kirurškim posegom.

Opomba! Nefroblastom velja za dobro zdravljivo maligno neoplazmo. Skoraj 90% bolnikov s to boleznijo se ozdravi z uporabo kompleksne terapije.

Zdravljenje bolezni pri otrocih poteka po enakih metodah kot pri odraslih bolnikih in vključuje: odstranitev maligne neoplazije s kirurgijo, radioterapijo in polikemoterapijo.

Za tumorje s histološko strukturo pozitivne narave se uporabljajo izpostavljenost sevanju in kemoterapija. Sodobne tehnike dajejo prednost kemoterapiji. Za zdravljenje skoraj polovice majhnih bolnikov, pri katerih je ena ledvica obolela za tumorjem, izpostavljenost sevanju ni predpisana. Z neugodno histološko strukturo izvajamo obe vrsti zdravljenja, uporabljamo agresivno multimodalno terapijo.

Zdravljene bolnike mora nadzorovati zdravnik, da se izognejo lokalnim ponovitvam in dolgoročnim učinkom zdravljenja. V prvih dveh letih po končanem zdravljenju je treba bolnike pregledati enkrat na tri mesece. Po, pred dosego obdobja 5 let - enkrat na šest mesecev.

Načrt raziskave vključuje:

• radiografija prsnice;
• Ultrazvok trebušnih organov.

Če je potrebno, izvedite dodatne študije ledvic:

• analiza urina;
• biokemični test krvi.

5 let po operaciji se bolniki pregledajo le enkrat letno.

Prognoza bolezni

Prognoza nefroblastoma je povezana s stopnjami maligne neoplazme. 5-letno preživetje na 1 stopnji neoplazije - več kot 95%, pri 4 - približno 80%. Kadar se pri otrocih, mlajših od 2 let, diagnosticira nebroblastom, so možnosti za ugodno prognozo bistveno višje kot pri kasnejšem diagnosticiranju bolezni.

Preprečevanje bolezni

Ni 100% načinov za preprečevanje te bolezni ledvic. Redni ultrazvok ledvic (če obstajajo dejavniki tveganja) bo pomagal diagnosticirati tumor v zgodnji fazi. To bo znatno povečalo možnosti za uspešno zdravljenje bolezni.

Ocene

Nekoč (2 leti) je bilo ugotovljeno, da ima nebroblastom, dobro je, da je bil zdravnik že na samem začetku bolezni doživet in takoj pričakovati patologijo. Zdravljenje, ki se je začelo ob pravem času, je odpravilo grozno bolezen. Zdaj je končal šolo in vse je v redu. No, da je bolezen opazila pravočasno.

Vzroki Wilmsovega tumorja: simptomi in zdravljenje

Wilmsov tumor je maligna neoplazma ledvic, za katero je značilna hitra rast.

Otroci, mlajši od šest let, s prirojenimi malformacijami so najbolj dovzetni za to bolezen.

Verjetnost za razvoj se v prisotnosti te patologije v bližnjih sorodnikih večkrat poveča.

Splošne informacije o bolezni in oznaka za MKB-10

Ledvica je parni organ, ki izvaja detoksifikacijo (odstranjuje končne produkte presnove), hematopoetske (proizvaja stimulante eritropoze) in uravnava (vzdržuje krvni tlak) funkcijo.

Patološki proces se razvije iz embrionalnega tkiva. Hitra rast in zgodnje metastaze (hčerinski tumorji) so značilne za neoplazmo.

Metastaze so lokalizirane v regionalnih bezgavkah, pljučih in jetrih. Tumor je pogostejši pri dekletih kot pri dečkih.

Primeri bolezni v odrasli dobi so redki. Koda za ICD-10 C64.

Vzroki pri otrocih in odraslih

Bolezen se razvije v prisotnosti genskih mutacij, zato imajo bolniki pogosto druge razvojne anomalije, med katerimi so:

V prisotnosti okvare kromosomov se celice embrionalnega tkiva začnejo hitro razdeliti in izločiti vaskularne rastne faktorje (da zagotovijo pretok krvi v tumor).

Nato se celice začnejo ločevati od primarnega tumorja, ki se širi skozi kri ali limfo na druge organe in tkiva, pri čemer nastanejo metastaze. Naraščajoči tumor postopoma moti ledvice.

Pri odraslih ima tumor hitro rast, prispeva k nastanku krvnih strdkov, ki prekrivajo spodnjo veno cavo in ledvične žile.

Simptomi pri otroku

V začetnih fazah Wilmsov tumor ne kaže simptomov. Starši in zdravnik pozorni na tesen in rahlo "štrleč" trebuh.

Otroci lahko izgubijo težo, imajo zaprtje. Povečanje velikosti tumorja povzroči uničenje ledvičnega tkiva (ki se kaže v spremembi barve urina), draženje živčnega tkiva (bolečine v trebuhu).

Znaki pri odraslih

Pri tej skupini bolnikov so opazili značilno triado simptomov: t

• bolečine v spodnjem delu hrbta;
• masivna hematurija (rdeče krvne celice v urinu);
• odkrivanje tumorja s palpacijo.

Diagnostični ukrepi in kdo se lahko obrne

Diagnozo postavimo na podlagi pritožb (hematurija, bolečina v trebuhu), podatkov o pregledu (prisotnost prirojenih razvojnih nepravilnosti, otipljiv tumor), laboratorijske in instrumentalne in morfološke študije.

Ko se pojavijo prvi znaki bolezni, se je treba obrniti na splošnega zdravnika (odrasle), pediatra (otroke), ki bo po preglednih diagnostičnih metodah napotil onkologa.

Laboratorijski testi

Bolnik mora darovati urin in kri za splošno analizo.

V krvi, zmanjšanje eritrocitov in hemoglobina, lahko opazimo pospešitev sedimentacije eritrocitov.

V splošni analizi urina se odkrijejo rdeče krvne celice z razvojem ledvične odpovedi - proteinurija (beljakovina v urinu).

Instrumentalna in morfološka metoda

Ultrazvok organonov trebušne votline, računalniške in magnetne resonance. Instrumentalne metode omogočajo določanje velikosti, prevalence, odnosa do žil in živcev neoplazme.

Bistvo te metode je v vzorčenju tumorja in njegovem mikroskopskem pregledu.

Za iskanje metastaz se izvede rentgenska slika in računalniška tomografija prsnega koša. Pred zdravljenjem se preveri delovanje srca (ehokardiogram), ledvic in sluha.

Terapije

Medicinska taktika vključuje kombinacijo kirurških in kemoterapevtskih metod. Tako je mogoče s pomočjo zdravil doseči zmanjšanje primarnega tumorja, s čimer se poveča uspešnost operacije.

Metode zdravljenja so precej agresivne, zato je posebna pozornost namenjena zmanjšanju tveganja zapletov in neželenih učinkov.

Predoperativna kemoterapija

Cilj je zmanjšati velikost tumorja in zmanjšati tveganje za metastaze malignih celic med operacijo.

Trajanje tečaja je en mesec, v prisotnosti metastatskih sprememb pa se lahko podaljša za dva tedna.

Dojenčkom, katerih starost ni dosegla šestih mesecev, pa tudi mladostnikom (starejšim od 16 let), predoperativno kemoterapijo ni.

Operativno posredovanje

Kirurško zdravljenje je namenjeno popolni odstranitvi tumorja. Dobljeni material se pošlje na histološko preiskavo, molekularno genetsko analizo.

Po določenem času se hipertrofira druga ledvica (poveča se velikost), da bi popolnoma nadomestila delo oddaljenega organa.

Če je v obeh ledvicah prisoten Wilmsov tumor, se volumen operacije določi individualno. Namen operacije je ohraniti najmanj prizadeti organ.

Prisotnost metastatskih lezij je indikacija za kirurško zdravljenje (odstranitev dela pljuč, jeter).

Postoperativna kemija

Obvezna je v skoraj vseh primerih. Izjema je tumor v eni ledvici, ki ima nizko stopnjo malignosti.

Trajanje kemoterapijskega poteka se določi glede na varianto tumorja, njegovo velikost v času kirurškega zdravljenja in stopnjo razširjenosti.

Neoplazme z nizko in srednjo maligniteto, ki niso dale oddaljenih metastatskih lezij (jetra, pljuča), zdravimo z dvema citotoksičnim zdravilom (vinkristin in aktinomicin-D).

Visoko stopnjo malignosti tumorja in kasnejše faze bolezni zdravimo s štirimi citostatiki.

Izpostavljenost sevanju

Imenovan pri bolnikih z vmesnim in visokim stopnjami malignosti z Wilmsovim tumorjem. Obsevni odmerek petnajst do trideset sivih tonov.

Radioterapija se izvaja lokalno. Ko se med operacijo tumor zlomi, se obseva celotna trebušna votlina. V prisotnosti metastaz so tudi lezije izpostavljene obsevanju.

Ljudska medicina

Tradicionalna medicina se uporablja samo v povezavi s tradicionalnim zdravljenjem za lajšanje simptomov, spodbujanje ledvic.

Pred uporabo zdravilnih rastlin je potrebno posvetovanje z zdravnikom.

Corn stigme izboljšujejo mikrocirkulacijo. Priporočena uporaba v obliki infuzije.

Za njegovo pripravo potrebujete eno žlico zelišč in eno kozarec vrele vode.

Po vreli vodi se doda stigme koruze, je treba mešanico zavreti dvajset minut, nato pa vztrajati pol ure in seva. Način sprejema: dve žlici vsake tri ure.

Ko se juha ohladi, jo morate filtrirati. Način sprejema: dve žlici do osemkrat na dan. Trajanje tečaja je približno šest mesecev. Vsak mesec je treba vzeti odmor v sedmih dneh.

Zapleti

Najhujši zapleti so:

1. Širjenje tumorja po vsem telesu (oddaljene metastaze), kar vodi do odpovedi prizadetih organov.
2. Okvara ledvic. Pojavlja se pri dvostranskih lezijah. Povzroča uremično komo in smrt bolnika.

Prognoza in preprečevanje

Zaradi prisotnosti visoko natančne diagnostike in kombiniranega zdravljenja se okreva približno 90% bolnikov. Otroci z odsotnostjo metastaz in nizko stopnjo malignosti tumorja imajo največje možnosti za zdravljenje.

• klinično stopnjo bolezni;
• morfološke značilnosti neoplazme (stopnja diferenciacije celic);
• odziv na zdravljenje s kemoterapijo.

Da bi preprečili razvoj Wilmsovega tumorja, potrebujete:

1. Opravite preventivno pripravo (priprava na prihajajočo nosečnost).
2. Med celotno nosečnostjo je pod nadzorom ginekologa za pravočasno odkrivanje nepravilnosti ploda.
3. Po potrebi opravite medicinsko genetsko svetovanje (prikazano parom, katerih bližnji sorodniki imajo / imajo bolezni, ki jih povzročajo mutacije genov).
4. Izogibajte se učinkom škodljivih dejavnikov na materino telo za obdobje, v katerem ima otrok (zavrnitev slabih navad, uporaba osebne zaščitne opreme pri delu na delovnem mestu).
5. Po rojstvu mora otroka redno pregledovati pediater.

Najvišja pojavnost je od šestih mesecev do šestih let.