Nefrotski sindrom: patogeneza, simptomi, diagnoza, kako zdraviti

Nefrotski sindrom je nespecifičen kompleks kliničnih in laboratorijskih simptomov, ki se pojavijo med vnetjem ledvic in se kaže v edemih, beljakovinah v urinu in njegovi nizki vsebnosti v krvni plazmi. Sindrom je klinični znak ledvične disfunkcije ali neodvisne nosologije.

Izraz "nefrotski sindrom" leta 1949 je nadomestil definicijo "nefroze". Po statističnih podatkih patologija pogosto prizadene otroke, stare od 2 do 5 let, in odrasle od 20 do 40 let. Sodobna medicina je znana primera razvoja sindroma pri starejših in novorojenčkih. Prevladovanje moških ali žensk v strukturi obolevnosti je odvisno od patologije, ki je postala glavni vzrok sindroma. Če se pojavijo v ozadju avtoimunske disfunkcije, pri ženskah prevladujejo ženske. Če se sindrom razvije v ozadju kronične pljučne patologije ali osteomielitisa, bo bolan predvsem moški.

Nefrotski sindrom spremlja različne urološke, avtoimunske, infekcijske in presnovne bolezni. Hkrati je prizadet glomerularni aparat ledvic in moten metabolizem beljakovin in lipidov. Proteini in lipidi po vstopu v urin puščajo skozi steno nefrona in poškodujejo epitelne celice kože. Posledica tega so generalizirani in periferni edemi. Izguba beljakovin v urinu je posledica hude ledvične disfunkcije. Avtoimunske reakcije imajo pomembno vlogo tudi pri razvoju bolezni.

Diagnoza nefrotskega sindroma temelji na kliničnih in laboratorijskih podatkih. Pri bolnikih se pojavijo ledvični in ekstrarenalni simptomi, pojavijo se edemi različnih lokalizacij, razvije se distrofija kože in sluznice. Puhastost nog in obraza se postopoma povečuje več dni. Generalizirani edem se pojavi kot anasarki in vodenica seroznih votlin.

V krvi najdemo hipoalbuminemijo, disproteinemijo, hiperlipidemijo, povečano strjevanje krvi in ​​v urinu najdemo masivno proteinurijo.

Za potrditev diagnoze so potrebni podatki iz biopsije ledvic in histološka preiskava biopsije. Konzervativno zdravljenje bolezni je v skladu s strogo dieto, ki izvaja detoksikacijo, imunosupresivno, etiotropno, patogenetsko in simptomatsko terapijo.

Etiopatogeneza

Pri neposredni poškodbi ledvic se razvije primarni nefrotski sindrom. Njeni vzroki so:

  • Vnetje glomerulov ledvic,
  • Bakterijsko vnetje tubularnega sistema ledvic,
  • Odlaganje amiloidnih beljakovin v ledvično tkivo,
  • Pozna toksikoza nosečnosti - nefropatija,
  • Neoplazme v ledvicah.

Prirojena oblika sindroma je posledica podedovane genske mutacije, pridobljena oblika pa se lahko razvije v vsaki starosti.

Sekundarna oblika sindroma je zaplet različnih somatskih bolezni:

  1. Kolagenoze,
  2. Revmatične lezije,
  3. Diabetes mellitus
  4. Onkopatologija,
  5. Tromboza jeter ali ledvičnih ven,
  6. Gnojno-septični procesi,
  7. Bolezni krvi
  8. Bakterijske in virusne okužbe, t
  9. Parazitske bolezni,
  10. Alergije,
  11. Granulomatoza,
  12. Bolezen jeter, t
  13. Kronično srčno popuščanje
  14. Intoksikacija s solmi težkih kovin ali nekaterimi zdravili.

Obstaja idiopatska varianta sindroma, pri kateri vzrok ostaja neznan. Razvija se predvsem pri otrocih s šibko imunostjo in najbolj dovzetni za številne bolezni.

Patogenetski mehanizmi nefrotičnega sindroma dolgo časa niso bili popolnoma razumljeni. Trenutno znanstveniki priznavajo imunološko teorijo. Da je osnova patogeneze sindroma. Razlog za to je visoka prevalenca bolezni pri bolnikih z alergijskimi imunološkimi boleznimi. Poleg tega v procesu zdravljenja imunosupresivna zdravila dajejo dober terapevtski učinek.

Zaradi medsebojnega delovanja protiteles z endogenim in eksogenim antigenom nastanejo imunski kompleksi, ki krožijo v krvi in ​​se usedejo v ledvice, kar poškoduje epitelijski sloj. Vnetje se razvije, glomerularna mikrocirkulacija je motena, strjevanje krvi se poveča. Glomerularni filter izgubi svojo pronicljivo sposobnost, absorpcija beljakovin je motena in vstopi v urin. Tako se razvijejo proteinurija, hipoproteinemija, hipoalbuminemija in hiperlipidemija. Hipovolemija in zmanjšanje osmoze vodita do nastanka edema. Prekomerna proizvodnja aldosterona in renina kot tudi povečana reapsorpcija natrija je pomembna v tem procesu.

Resnost kliničnih manifestacij sindroma je odvisna od intenzivnosti in trajanja izpostavljenosti etiopatogenetskim dejavnikom.

Simptomatologija

Kljub raznoliki etiologiji sindroma so njene klinične manifestacije iste vrste in tipične.

  • Proteinurija je vodilni, vendar ne edini simptom patologije. Večina izgubljenih beljakovin je albumin. Njihova količina v krvi se zmanjša, zadrževanje tekočine se pojavi v telesu, kar se klinično manifestira z edemi različne lokalizacije in razširjenosti, s kopičenjem prostega transudata v votlinah. Dnevna diureza je manjša od 1 litra.
  • Pacienti imajo značilen videz: imajo bledo, pastasto obraz in otekle veke, jezik prekrito, trebuh otekel. Prva oteklina se pojavi okoli oči, na čelu, licih. Oblikovan tako imenovani "nefrotski obraz". Nato padejo na spodnji del hrbta, okončine in se razširijo na celotno podkožno tkivo, raztegnejo kožo. Edem omejuje mobilnost bolnikov, zmanjšuje njihovo aktivnost, ovira uriniranje, povzroča stalno solzenje oči.
  • Med znake astenije spadajo: šibkost, letargija, hipodinamija, suha usta, žeja, neugodje in težava v spodnjem delu hrbta, zmanjšana učinkovitost.
  • Akutni nefrotski sindrom se kaže v vročini in znakih zastrupitve.
  • Degenerativno-distrofne spremembe na koži - suhost, luščenje, pojava razpok, skozi katere se lahko sprošča tekočina.
  • Dispeptični simptomi se ne pojavijo vedno. Med njimi so bolečine v epigastriju, pomanjkanje apetita, bruhanje, napenjanje, driska.
  • Bolečinski sindrom - glavoboli, mialgija in artralgija, bolečine v hrbtu.
  • Huda kronična nefrotska sindrom se klinično manifestira s parestezijo in epileptičnimi napadi.
  • Hidorax in hidropikardij se kažejo kot kratka sapa in bolečine v prsih.
  1. Obstojna je pogosta oblika bolezni, za katero je značilen letargičen in počasen potek. Tudi trajna terapija ne daje stabilne remisije. Posledica patologije je razvoj ledvične odpovedi.
  2. Ponavljajoče - pogoste spremembe spontanih eksacerbacij in remisij, ki jih dosežemo s pomočjo zdravljenja z zdravili.
  3. Epizodično - razvija se na začetku osnovne bolezni in se konča s stabilno remisijo.
  4. Progressive - hiter razvoj patologije, ki vodi v razvoj ledvične odpovedi v 1-3 letih.

Razlikujemo tudi dve vrsti sindroma, odvisno od občutljivosti na hormonsko terapijo - odporne na hormone in hormonsko občutljive.

Zapleti

V odsotnosti pravočasnega in ustreznega zdravljenja nefrotski sindrom vodi do resnih zapletov in neprijetnih posledic. Te vključujejo:

  • Nalezljive bolezni - vnetje pljuč, peritoneum, pleura, sepsa, furunkuloza. Pozna protimikrobna terapija lahko vodi do smrti pacienta.
  • Krvno hlajenje, pljučna embolija, flebotromboza, tromboza ledvične arterije.
  • Akutna cerebrovaskularna nesreča.
  • Hipokalcemija, zmanjšana gostota kosti.
  • Otekanje možganov in mrežnice.
  • Pljučni edem.
  • Hiperlipidemija, ateroskleroza, akutna koronarna insuficienca.
  • Anemija zaradi pomanjkanja železa.
  • Anoreksija.
  • Eclampsija nosečnic, prezgodnja prekinitev nosečnosti, prezgodnji porod.
  • Hipovolemični šok.
  • Strni.
  • Smrtonosni izid.

Diagnostični ukrepi

Diagnoza nefrotskega sindroma se prične s poslušanjem pritožb in zgodovino. Strokovnjaki ugotovijo od bolnika prisotnost hudih somatskih bolezni - diabetes, lupus, revmatizem. Naslednje informacije so diagnostično pomembne: ali družinski člani trpijo zaradi bolezni ledvic; čas nastanka prvega edema; Kakšno zdravljenje je opravil bolnik?

  1. Bleda, biserna, hladna in suha koža, t
  2. Gosta plaketa na jeziku,
  3. Otekel trebuh,
  4. Povečana jetra
  5. Periferni in generalizirani edem.

Auskultacijsko s hidroperikardijem, prihaja do dušenja srčnih tonov, pri hidrotoraksu pa se v pljučih pojavijo drobni mehurčki. Pasternatsky simptom je pozitiven - bolniki občutijo nekaj bolečine, ko pretepajo.

  • Hemogram - levkocitoza, povečana ESR, eozinofilija, trombocitoza, eritropenija, anemija;
  • Biokemija krvi - hipoalbuminemija, hipoproteinemija, hiperholesterolemija, hiperlipidimija;
  • Coagulogram - znaki DIC;
  • V urinu - beljakovine, levkociti, valji, kristali holesterola, rdeče krvne celice, visoka specifična teža;
  • Vzorec Zimnitsky - zmanjšanje količine urina in povečanje njegove gostote, zaradi povečane reabsorpcije v ledvičnih tubulih;
  • Nechiporenkov test - povečano število valjev, eritrocitov in levkocitov v 1 ml urina;
  • Biopsija urina - določitev vrste in količine patogene mikroflore, ki je povzročila patološki proces v urinarnem sistemu. Bakteriurija - število bakterij v 1 ml urina je več kot 105.

Krv se zaradi hiperlipidemije odlikuje po značilnem videzu: serum je pobarvan v mlečno beli barvi.

Instrumentalne raziskovalne metode:

  1. Elektrokardiografija - počasen srčni utrip, distrofične spremembe v miokardu.
  2. Ultrazvok ledvic - določitev strukture in lokalizacije ledvic, prisotnost strukturnih patologij v telesu.
  3. Dopplerna sonografija ledvičnih žil razkriva njihovo zoženje in blokado, preučuje dovod krvi v ledvice.
  4. Intravenska urografija navzdol je nezmožnost ledvic, da bi v celoti odstranila radiološko snov.
  5. Nefroscintigrafija - ocena delovanja ledvic in njihove oskrbe s krvjo. Injekcijski radiološki agent impregnira ledvično tkivo in skenira poseben aparat.
  6. Biopsija ledvic - zbiranje ledvičnega tkiva za naknadno mikroskopsko preiskavo.

Sodobne diagnostične metode omogočajo zdravniku, da hitro in pravilno ugotovi disfunkcijo ledvic in postavi diagnozo. Če ti laboratorijski in instrumentalni postopki niso zadostni, jih dopolnjujejo imunološke in alergološke študije.

Video: testi za nefrotski sindrom

Medicinski dogodki

Patologijo obravnavajo urologi in nefrologi v bolnišničnih pogojih. Pri vseh bolnikih je prikazana brez-solna dieta, omejevanje tekočin, počitek v postelji, etiotropna in simptomatska terapija.

Dietna terapija je potrebna za normalizacijo presnove, obnovo dnevne diureze in preprečevanje edema. Bolniki morajo zaužiti približno 2700 - 3000 kilokalorij na dan, jesti pet do šestkrat na dan v majhnih količinah, omejiti količino tekočine in soli v prehrani na 2-4 gramov. Hrana mora biti bogata z beljakovinami, ogljikovimi hidrati, vitamini in kalijem. Dovoljene so nizko-maščobne sorte mesa in rib, posneto mleko in skuto, žitarice in testenine, surova zelenjava in sadje, polžki, kompoti, čaji. Prepovedane kumarice in marinade, prekajeno meso, začimbe, slaščice, peki, ocvrte in pikantne jedi.

  • Če je sindrom manifestacija avtoimunske patologije, so predpisani glukokortikosteroidi - "prednizolon", "betametazon". Glukokortikosteroidi imajo protivnetni, antiedemski, antialergijski in anti-šok učinek. Imunosupresivni učinek steroidov je zaviranje procesa tvorbe protiteles, tvorbe CEC, izboljšanje ledvičnega pretoka krvi in ​​glomerularne filtracije.
  • Hormonsko odporni nefrotski sindrom neznane etiologije se zdravi s citostatiki - "Ciklofosfamid", "Metotreksat", "Klorbutin". Zavirajo delitev celic, nimajo selektivne sposobnosti in vplivajo na vse organe in tkiva.
  • Če je vzrok patologije bakterijska okužba, bolnikom predpisujemo antibiotike - »cefazolin«, »ampicilin«, »doksiciklin«.
  1. Diuretiki za zmanjšanje edema - "furosemid", "hipotiazid", "Aldacton", "Veroshpiron".
  2. Pripravki kalija - Panangin, Asparkam.
  3. Sredstva za zmanjševanje občutljivosti - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
  4. Srčni glikozidi - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
  5. Antikoagulanti za preprečevanje trombemboličnih zapletov - Heparin, Fraxiparin.
  6. Infuzijska terapija - intravensko dajanje albumina, plazme, reopoliglukina za normalizacijo BCC, rehidracijo, razstrupljanje telesa.
  7. Antihipertenzivna zdravila s povišanim krvnim tlakom - »Capoten«, »Lisinopril«, »Tenoric«.

V hujših primerih se izvajajo hemosorpcija in plazmafereza. Po pogrezanju akutnih pojavov, predpisanih restorativno zdravljenje v krajih Severnega Kavkaza ali obale Krim.

Tradicionalna medicina nima izrazitega terapevtskega učinka. Strokovnjaki lahko priporočajo, da jemljejo doma diuretik pristojbine in decoctions narejene iz medvedka, brin, peteršilj, lingonberries.

Nefrotski sindrom je smrtonosna bolezen, ki pogosto povzroča motnje v delovanju možganov, srca in pljuč. Pravilno zdravljenje nefrotskega sindroma in skladnost z vsemi kliničnimi priporočili strokovnjakov lahko normalizira delovanje ledvic in doseže stabilno remisijo.

Preventivni ukrepi

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja sindroma:

  • Zgodnje odkrivanje in ustrezno zdravljenje bolezni ledvic, t
  • Skrbna uporaba nefrotoksičnih zdravil pod zdravniškim nadzorom,
  • Sanacija žarišč kroničnih okužb,
  • Preprečevanje patologij, ki se kažejo v nefrotskem sindromu
  • Klinični nadzor nefrologa,
  • Omejitev psiho-čustvenega stresa
  • Odprava fizične prenapetosti
  • Pravočasna prenatalna diagnoza prirojene bolezni,
  • Ustrezna in uravnotežena prehrana,
  • Letni zdravniški pregled pri zdravnikih
  • Rodovnikova analiza z oceno ledvičnih in ekstrarenalnih bolezni v ožji družini.

Prognoza sindroma je dvoumna. To je odvisno od etiopatogenetskih dejavnikov, starosti in individualnih značilnosti pacienta, izvajanja zdravljenja. Popolno okrevanje za to bolezen je skoraj nemogoče. Bolniki prej ali slej ponovijo patologijo in njen hiter napredek. Rezultat sindroma pogosto postane kronična ledvična disfunkcija, azotemična uremija ali smrt bolnika.

Nefrotski sindrom - vzroki in znaki. Simptomi in zdravljenje akutnega in kroničnega nefrotskega sindroma

Bolezen je navadno huda. Ta proces je lahko zapleten zaradi bolnikove starosti, njegovih kliničnih simptomov in spremljajočih patologij. Verjetnost pozitivnega izida je neposredno povezana z ustrezno izbrano in takoj sproženo obravnavo.

Nefrotski sindrom - kaj je to

Na podlagi podatkov o spremembah urinskih in krvnih preiskav se diagnosticirajo ledvični sindromi. Bolezni tega tipa spremljajo edem, lokaliziran po vsem telesu, poleg tega pa je značilno povečano strjevanje krvi. Nefrotski sindrom je motnja v ledvicah, ki povzroči povečanje količine beljakovin, ki se iz telesa odstranijo z uriniranjem (to se imenuje proteinurija). Poleg tega med patologijo pride do zmanjšanja albumina v krvi in ​​motnje metabolizma maščob in beljakovin.

Nefrotski sindrom - vzroki

Vzroki nefrotskega sindroma še vedno niso povsem razumljivi, vendar je že znano, da so razdeljeni na primarne in sekundarne. Prvi so dedna predispozicija za glomerulonefritis, bolezni sečil, prirojene patologije delovanja in struktura ledvic (bolezen se pogosto pojavi pri amiloidozi, z nefropatijo nosečnic, s tumorji ledvic, s pileonefritisom). Drugi vzroki za razvoj bolezni so:

  • virusne okužbe, vključno s hepatitisom in AIDS-om;
  • eklampsija / preeklampsija;
  • diabetes mellitus;
  • tuberkuloza;
  • pogosta uporaba zdravil, ki vplivajo na delovanje ledvic / jeter;
  • zastrupitev s krvjo;
  • pojav alergijskih reakcij;
  • endokarditis kroničnega tipa;
  • kemična zastrupitev;
  • prirojena okvara srčne mišice;
  • onkološki tumorji v ledvicah;
  • lupus, druge avtoimunske bolezni.

Nefrotski sindrom - klasifikacija

Kot je opisano zgoraj, je bolezen lahko primarna ali sekundarna, odvisno od razlogov za njen pojav. V tem primeru je prva oblika patologije razdeljena na pridobljeno in dedno. Če je vse jasno z zadnjo vrsto nefropatije, potem je za pridobljeno značilen nenaden razvoj bolezni v ozadju različnih ledvičnih bolezni. Klasifikacija nefrotskega sindroma vključuje tudi idiopatično obliko bolezni, v kateri njeni vzroki ostajajo neznani (nemogoče jih je vzpostaviti). Idiopatska membranska nefropatija se pogosteje diagnosticira pri otrocih.

Poleg tega obstaja še ena klasifikacija, ki temelji na odzivu telesa na zdravljenje bolezni s hormoni. Torej se patologija deli na:

  • hormonsko občutljive (dobro zdravljene z hormonskimi zdravili);
  • neobčutljivi na hormone (v tem primeru se zdravljenje izvaja z zdravili, ki zavirajo intenziteto nefrotičnega sindroma).

Odvisno od resnosti simptomov je lahko bolezen ledvic:

  • akutna (z enkratnimi znaki bolezni);
  • kronični (simptomi se pojavljajo občasno, po katerem se začne obdobje remisije).

Nefrotski sindrom - patogeneza

Patologija pogosto prizadene otroka, ne odraslega, sindrom pa se praviloma razvije v starosti 4 let. Statistike kažejo, da so fantje bolj nagnjeni k boleznim kot dekleta. Patogeneza nefrotskega sindroma je v tem, da je v človeškem telesu moten metabolizem beljakovin in lipidov, zaradi česar se ti dve snovi nabirata v urinu in puščata v kožne celice. Posledično so značilni simptomi nefropatije - edem. Brez pravilne terapije bolezen vodi do hudih zapletov, v skrajnih primerih pa je lahko smrtna.

Nefrotski sindrom pri otrocih

Ta kolektivni koncept vključuje celoten kompleks simptomov, za katerega je značilen obsežen edem maščobnega tkiva, kopičenje tekočine v telesnih votlinah. Kongenitalni nefrotski sindrom pri otrocih se običajno razvije v otroštvu in do 4 leta. Hkrati pogosto ni mogoče ali težko določiti vzroka bolezni pri otrocih. Zdravniki povezujejo otroško nefropatijo z neoblikovanim otrokovim imunskim sistemom in njegovo ranljivost na številne patologije.

Prirojena bolezen finskega tipa pri otroku se lahko razvije celo v maternici in do 3 leta. Sindrom je to ime dobil kot rezultat raziskav finskih znanstvenikov. Pogosto se nefropatija pri otrocih pojavlja v ozadju drugih bolezni:

  • z glomerulonefritisom;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • skleroderma;
  • vaskulitis;
  • diabetes;
  • amiloidoza;
  • onkologijo.

Poleg teh patoloških stanj je lahko zagon bolezen minimalne spremembe ali fokalne segmentne glomeruloskleroze. Diagnoza nefrotičnega sindroma pri otrocih ni težka naloga: celo v maternici je patologijo mogoče identificirati z analizo amnijske tekočine in ultrazvoka.

Akutni nefrotski sindrom

Bolezen, ki je bila prvič diagnosticirana, se imenuje "akutni nefrotski sindrom". Predhodna simptomatološka patologija vključuje:

  • recesija, šibkost;
  • zmanjšanje diureze;
  • edematozni sindrom, ki se začne zaradi zadrževanja vode in natrija v telesu (simptom je lokaliziran povsod: od obraza do gležnjev);
  • zvišan krvni tlak (diagnosticiran pri 70% bolnikov).

Vzroki akutnega nefrotskega sindroma se izločijo z antibiotično terapijo. V tem primeru zdravljenje traja približno 10-14 dni. Patogenetska terapija vključuje uporabo antikoagulantov (na osnovi heparina) in antiplateletnih sredstev (kurantil). Poleg tega je obvezna sestavina obnove pacientovega zdravja simptomatsko zdravljenje, ki vključuje jemanje zdravil, ki imajo diuretični učinek (hipotiazid, furosemid). Z zapleteno, dolgotrajno boleznijo so predpisani kortikosteroidi in pulzno zdravljenje.

Kronični nefrotski sindrom

Za to obliko bolezni je značilna sprememba obdobij poslabšanja in remisije. Kronični nefrotski sindrom praviloma diagnosticiramo v odrasli dobi zaradi nepravilnega ali neustreznega zdravljenja akutne nefropatije v otroštvu. Glavni klinični znaki patologije so odvisni od njegove oblike. Pogosti simptomi sindroma so:

  • visok krvni tlak;
  • otekanje telesa, obraza;
  • slabo delovanje ledvic.

Samozdravljenje bolezni je nesprejemljivo: glavno zdravljenje poteka v specializirani bolnišnici. Skupne zahteve za vse bolnike so:

  • dieta brez soli;
  • omejevanje vnosa tekočine;
  • jemanje zdravil, ki jih je predpisal zdravnik;
  • skladnost s priporočenim režimom;
  • izogibajte se hipotermiji, duševnemu in fizičnemu stresu.

Nefrotski sindrom - simptomi

Glavni znak nefropatije je oteklina na telesu. V prvi fazi patologije je lokaliziran predvsem na obrazu (praviloma na vekah). Po otekanju v predelu genitalij spodnji del hrbta. Simptom se razširi na notranje organe: tekočina se nabira v peritoneumu, prostor med pljuči in rebri, podkožno tkivo, perikard. Drugi znaki nefrotskega sindroma so:

  • suha usta, pogosta žeja;
  • splošna šibkost;
  • omotica, hude migrene;
  • kršitev uriniranja (količina urina se zmanjša na liter na dan);
  • tahikardija;
  • driska / bruhanje ali slabost;
  • bolečine, težo v ledvenem delu;
  • povečanje peritoneuma (trebuh začne rasti);
  • koža postane suha, bleda;
  • zmanjšan apetit;
  • dispneja v mirovanju;
  • krči;
  • snop žebljev.

Nefrotski sindrom - diferencialna diagnoza

Za določitev oblike in obsega bolezni se izvaja diferencialna diagnostika nefrotskega sindroma. V tem primeru so glavne metode pregled, anketiranje bolnikov, laboratorijski testi in izvedba pregleda bolnika. Diferencialno diagnozo opravi urolog, ki oceni splošno stanje pacienta, opravi pregled in palpacijo edema.

Urin in krvni testi so predmet laboratorijske diagnostike, med katero se izvajajo biokemične in splošne študije. Hkrati strokovnjaki ugotavljajo zmanjšano ali povečano količino albumina, beljakovin, holesterola v tekočinah. Z diagnostičnimi tehnikami določimo sposobnost filtriranja ledvic. Diagnostika strojne opreme vključuje:

  • biopsija ledvic;
  • Ultrazvok ledvic (to vam omogoča odkrivanje tumorjev v telesu);
  • scintigrafija s kontrastom;
  • EKG;
  • rentgenska pljuča.

Zdravljenje nefrotskega sindroma

Zdravljenje bolezni vključuje celosten pristop. Zdravljenje nefrotskega sindroma nujno vključuje jemanje glukokortikoidov (Prednizol, Prednizolon, Medopred, Solu-Medrol, Metilprednizolon, Metipred), ki pripomorejo k lajšanju zabuhlosti, imajo protivnetni učinek. Poleg tega so citostatiki (klorambucil, ciklofosfamid), ki zavirajo širjenje patologije, in imunosupresivi, antimetaboliti, predpisani bolniku z nefropatijo za rahlo zmanjšanje imunosti (to je potrebno za zdravljenje bolezni).

Obvezna sestavina zdravljenja nefrotskega sindroma je uporaba diuretikov - diuretikov, kot je Veroshpiron, ki so učinkovit način za lajšanje oteklin. Poleg tega, ko ta bolezen predvideva uvedbo posebnih rešitev v krvi - infuzijske terapije. Zdravnik izračuna pripravke, koncentracijo in količino za vsakega bolnika posebej. Ti vključujejo antibiotike in albumin (snov, ki nadomesti plazmo).

Prehrana za nefrotski sindrom

Bolniki z nefropatijo z izrazitim otekanjem in nenormalnimi beljakovinami v urinu morajo vsekakor upoštevati dieto. Namenjen je normalizaciji presnovnih procesov in preprečevanju nadaljnjega izobraževanja edemov. Prehrana za nefrotski sindrom vključuje uporabo ne več kot 3000 kcal na dan, hrano pa je treba zaužiti v majhnih količinah. Med zdravljenjem sindroma, morate opustiti ostrih, maščobnih živil, zmanjšanje soli v prehrani in zmanjšanje obsega vnos tekočine na 1 liter na dan.

V primeru nefrotičnega sindroma je treba iz menija izključiti naslednje proizvode:

  • Pekarski izdelki;
  • ocvrta hrana;
  • trdi siri;
  • Mlečni izdelki z visoko vsebnostjo maščob;
  • mastna živila;
  • margarina;
  • gazirane pijače;
  • kava, močan čaj;
  • začimbe, marinade, omake;
  • česen;
  • stročnice;
  • čebula;
  • sladkarije

Zapleti nefrotičnega sindroma

Nepravilno ali zapoznelo zdravljenje nefropatije lahko vodi do negativnih posledic, vključno s širjenjem okužb zaradi oslabljene imunosti. Razlog za to je, da se med zdravljenjem uporabljajo zdravila za preprečevanje imunskega odziva za povečanje učinka določenih zdravil na prizadete organe. Možni zapleti nefrotičnega sindroma so nefrotska kriza, pri kateri se beljakovine v telesu zmanjšajo na minimum in zviša krvni tlak.

Življenjsko nevarni zaplet je lahko otekanje možganov, ki se razvije kot posledica kopičenja tekočine in povečanja tlaka v lobanji. Včasih nefropatija vodi do pljučnega edema in srčnega napada, za katerega je značilna nekroza srčnega tkiva, pojav krvnih strdkov, tromboza žil in arterij ter ateroskleroza. Če je bila patologija najdena pri nosečnicah, potem za njo in za plod grozi preeklampsija. V skrajnih primerih zdravnik priporoča pobeg.

Nefrotski sindrom

Nefrotski sindrom je kompleks simptomov, ki se pojavi pri poškodbah ledvic in vključuje izrazito proteinurijo, edem in oslabljeno presnovo beljakovin in lipidov. Vendar pa patologija ni vedno spremljena z sekundarnimi in primarnimi motnjami ledvic, včasih pa deluje kot neodvisna nozološka oblika.

Izraz se uporablja od leta 1949 in nadomešča takšne koncepte, kot sta nefroza ali lipoidna nefroza in vnesena v sodobno nomenklaturo WHO. Statistični podatki kažejo, da se ta sindrom pojavlja med vsemi ledvičnimi boleznimi v približno 20% primerov, druge informacije kažejo na 8-30% primerov. Najpogosteje se bolezen pojavi pri otrocih od 2 do 5 let, manj pogosto pri odraslih, katerih povprečna starost je od 20 do 40 let. Toda v medicini so opisali primer razvoja sindroma pri starejših in pri novorojenčkih. Pogostost njenega pojavljanja je odvisna od etološkega dejavnika, zaradi katerega je posledica. Ženske pogosteje trpijo kot moški, kadar se bolezen razvije v ozadju revmatoidnega artritisa in sistemskega eritematoznega lupusa.

Vzroki nefrotskega sindroma

Vzroki nefrotskega sindroma so različni, razlikujejo tako primarno kot sekundarno patologijo.

Vzroki primarnega nefrotičnega sindroma:

Najpogostejša bolezen ledvic, ki jo povzroča ta sindrom, je glomerulonefritis, tako kroničen kot akuten. Hkrati se v 70-80% primerov razvije nefrotski sindrom.

Druge samostojne bolezni ledvic, proti katerim se pojavlja nefrotski sindrom, so: primarna amiloidoza, noseča nefropatija, hipernefroma.

Vzroki sekundarnega nefrotičnega sindroma:

Okužbe: sifilis, tuberkuloza, malarija.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva: skleroderma, eritematozni lupus, revmatoidni artritis.

Bolezni alergijske narave.

Septični endokarditis z dolgim ​​tokom.

Vpliv strupenih snovi na telo, vključno s težkimi kovinami, strupi iz ugriza čebel in kač, itd.

Onkologija drugih organov.

Tromboza spodnje vene, ledvične žile.

Jemanje nekaterih zdravil.

Idiopatska varianta razvoja bolezni (ko vzroka ni mogoče ugotoviti) se najpogosteje razvije v otroštvu.

Glede na patogenezo sindroma lahko opazimo, da je najpogostejša imunološka teorija njenega razvoja.

To potrjuje več dejstev, med drugim:

Poskusi na živalih so pokazali, da je uvedba nefrotoksičnega seruma v ozadju absolutnega zdravja povzročila razvoj nefrotskega sindroma v njih.

Pogosto se patologija razvije pri ljudeh, ki imajo alergijske reakcije na cvetni prah, preobčutljivost na različne droge.

Bolniki, razen tega sindroma, imajo pogosto avtoimunske bolezni.

Imunosupresivno zdravljenje daje pozitiven učinek.

Imunski kompleksi, ki imajo škodljiv učinek na kletne membrane ledvičnih glomerulov, nastanejo zaradi stika krvnih protiteles z zunanjimi antigeni (virusi, alergeni, bakterije, cvetni prah itd.) In notranjih antigenov (DNA, tumorski proteini, krioglobulini itd.). Včasih se imunski kompleksi oblikujejo kot posledica nastajanja protiteles na snov, ki jo reproducirajo same osnovne membrane ledvic. Ne glede na izvor imunskih kompleksov, bo obseg okvare ledvic odvisen od njihove koncentracije v telesu in kako dolgo bodo vplivale na organe.

Še en negativen učinek imunskih kompleksov je njihova sposobnost aktiviranja vnetnih reakcij na celični ravni. Kot rezultat, sprostitev histamina, serotonina, encimov. To vodi do tega, da postane prepustnost kletnih membran večja, mikrocirkulacija v kapilarah ledvic motena in nastane intravaskularna koagulacija.

Makroskopski pregled pokaže, da imajo ledvice povečane velikosti, njihova površina ostane gladka in enakomerna, kortikalna snov ima bledo sivo barvo, medula pa je rdeče barve.

Histologija in optična mikroskopija razkrivata patološke spremembe z adipozno in hialinsko distrofijo ledvic, fokalno proliferacijo endotelija organov, distrofijo beljakovin v tubulih. Če je bolezen huda, potem je možna vizualizacija atrofije in nekroze epitela.

Simptomi nefrotičnega sindroma

Simptomi nefrotskega sindroma so značilni in vedno zdi monotono, ne glede na to, kaj je povzročilo razvoj patološkega procesa.

Med njimi so:

Masivna proteinurija. Izraža se v veliki količini beljakovin (predvsem albumina) v urinu. To je glavni simptom te patologije, vendar ni edini znak bolezni.

V krvnem serumu se raven holesterola in trigliceridov poveča, v primerjavi z zmanjšanjem količine fosfolipidov. Posledično se pri bolniku razvije hiperlipidimija. Hkrati je količina lipidov tako visoka, da je sposobna obarvati serumski del krvi v mlečno beli barvi. Posledično lahko na prisotnost hiperlipidimije ocenjujemo le en videz krvi. Predvideva se, da je povečanje lipidov v krvi posledica njihove povečane produkcije v jetrih z zadrževanjem v žilah zaradi visoke molekulske mase. Prav tako je okvarjena presnova ledvic, padec ravni albumina v krvi itd.

V krvi je skok holesterola. Včasih lahko doseže 26 mmol / l in celo več. Toda najpogosteje je rast holesterola zmerna in ne presega oznake 10,4 mmol / l.

Edem. Lahko so različne jakosti, vendar so prisotni pri vseh bolnikih brez izjeme. Edem je včasih zelo močan, do te mere, da omejuje mobilnost bolnika, kar ovira pri opravljanju delovnih nalog.

Bolnik ima splošno slabost, utrujenost. Slabost se povečuje, še posebej, če je nefrotski sindrom prisoten že dolgo časa.

Apetit trpi, povpraševanje po tekočinah narašča, saj so žeja in suha usta stalno prisotni.

Količina izločenega urina se zmanjša.

Slabost, bruhanje, napenjanje, bolečine v trebuhu in rahlo blato se redko pojavljajo. Večinoma ti simptomi označujejo označen ascites.

Značilnost glavobolov, vlečenje občutkov v ledvenem delu.

V mnogih mesecih bolezni razvijejo parestezije, konvulzije proti izgubi kalija, bolečine v mišicah.

Dispneja kaže hidroperikarditis, ki bolnika moti tudi med počitkom in ne samo v ozadju fizičnega napora.

Pacienti so praviloma neaktivni, včasih popolnoma adinamični.

Bleda koža, telesna temperatura lahko ostane pri normalnih povišanjih in je lahko manjša od norme. V tem pogledu je koža na dotik hladna in suha. Morda njegov peeling, krhki nohti, izpadanje las.

Tahikardija se razvije v ozadju srčnega popuščanja ali anemije.

Krvni tlak je bodisi zmanjšan ali normalen.

Jezik pokaže gosto plaketo, želodec je povečan.

Splošna presnova je poslabšana, ker trpi delovanje ščitnice.

Zmanjšanje urina je tudi stalni spremljevalec patologije. Hkrati bolnik dodeli ne več kot liter urina na dan, in včasih 400-600 ml. Vidne nečistoče krvi v urinu se praviloma ne odkrijejo, vendar se odkrijejo z mikroskopskim pregledom.

Še en klinični znak sindroma je hiperkoagulativna kri.

Simptomi nefrotskega sindroma lahko rastejo počasi in postopoma, včasih pa nasilno, kar se najpogosteje pojavi pri akutnem glomerulonefritisu.

Poleg tega razlikuje med čistim in mešanim sindromom. Razlika je v odsotnosti ali prisotnosti hipertenzije in hematurije.

Oblike nefrotičnega sindroma

Treba je omeniti tudi tri oblike sindroma, vključno z:

Ponavljajoči se sindrom. Za to obliko bolezni so značilne pogoste spremembe poslabšanja sindroma med remisijo. V tem primeru se lahko doseže remisija z zdravili z zdravili ali pa se to zgodi spontano. Vendar pa je spontana remisija precej redka in predvsem v otroštvu. Delež ponavljajočega se nefrotičnega sindroma predstavlja do 20% vseh primerov bolezni. Remisije lahko trajajo precej dolgo in včasih dosežejo 10 let.

Vztrajni sindrom. Ta oblika bolezni je najpogostejša in se pojavi v 50% primerov. Sindrom je počasen, počasen, vendar stalno napredujoč. Vztrajne remisije ni mogoče doseči niti s trajno terapijo in po približno 8-10 letih bolnik razvije ledvično odpoved.

Progresivni sindrom. Za to obliko bolezni je značilno, da se nefrotski sindrom hitro razvije in v 1-3 letih lahko vodi do kronične odpovedi ledvic.

Zapleti nefrotičnega sindroma

Zapleti nefrotičnega sindroma so lahko povezani s samim sindromom ali pa jih izzovejo zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje.

Med zapleti oddajajo:

Okužbe: pljučnica, peritonitis, furunkuloza, plevritis, jeza, itd. Pnevmokokni peritonitis velja za najresnejši zaplet. Pozna antibiotična terapija je lahko usodna.

Nefrotska kriza je še en redek, vendar resen zaplet nefrotskega sindroma. Spremlja se povečanje telesne temperature, bolečine v trebuhu, pojav rdečice kože s predhodnim bruhanjem, slabost, izguba apetita. Nefrotska kriza pogosto spremlja hitro naraščajoči nefrotični šok z izrazitim padcem krvnega tlaka.

Pljučna embolija.

Tromboza ledvične arterije, ki vodi do ledvičnega infarkta.

Obstajajo dokazi, da nefrotični sindrom poveča tveganje za srčno ishemijo in miokardni infarkt.

Zapleti zaradi jemanja zdravil za zdravljenje nefrotičnega sindroma se kažejo v alergijskih reakcijah, pri nastanku želodčne in črevesne razjede s perforacijo razjede, pri sladkorni bolezni, pri medicinski psihozi itd.

Skoraj vsi zgoraj navedeni zapleti so za bolnika življenjsko nevarni.

Diagnoza nefrotskega sindroma

Klinične in laboratorijske študije so vodilna metoda za diagnozo nefrotskega sindroma. Vendar pa so metode inšpekcijskih in instrumentalnih preiskav obvezne. Zdravnik med pregledom bolnika vizualizira premazan jezik, edem, suho in hladno kožo ter druge vizualne znake sindroma.

Poleg pregleda zdravnika so možne tudi naslednje vrste diagnostike: t

Analiza urina bo pokazala povečanje relativne gostote, cilindrurije, levkociturije, holesterola v sedimentu. Proteinurija v urinu je običajno močno izražena.

Krvni test bo pokazal povečanje ESR, eozinofilijo, rast trombocitov, padec hemoglobina in rdečih krvnih celic.

Koaglogram je potreben za oceno strjevanja krvi.

Biokemijska analiza krvi razkriva povečanje holesterola, albuminov, beljakovin.

Za oceno stopnje poškodbe tkiv ledvic je treba opraviti ultrazvočni pregled z ultrazvokom ledvičnih žil in nefroscintigrafije.

Prav tako je pomembno ugotoviti vzrok nefrotičnega sindroma, ki zahteva poglobljeno imunološko preiskavo, možno je opraviti biopsijo ledvic, danke, dlesni in izvedbo angiografskih študij.

Zdravljenje nefrotskega sindroma

Zdravljenje nefrotskega sindroma se izvaja v bolnišnici pod nadzorom nefrologa.

Splošna priporočila za zdravnike v uroloških oddelkih so:

Upoštevanje diete brez soli z omejitvijo vnosa tekočine in selekcije, odvisno od starosti bolnika, količine beljakovin.

Izvajanje infuzijske terapije z uporabo repoligljukina, albumina itd.

Diuretična zdravila imajo pomembno mesto pri zdravljenju bolezni ledvic. Njihov sprejem pa mora strogo nadzorovati strokovnjak, sicer se lahko pojavijo resne zdravstvene težave. Med njimi: presnovna acidoza, hipokalemija, izpiranje natrija iz telesa, zmanjšanje količine krožeče krvi. Ker je jemanje velikih odmerkov diuretikov na osnovi ledvične insuficience ali hipoadalbuminemije pogosto zapleteno zaradi šoka, ki ga je težko popraviti, je treba bolnike zdraviti previdno. Čim krajši je čas za sprejem diuretikov, tem bolje. Njihovo ponovni sprejem je priporočljivo, da se imenuje samo z povečanjem edema in z zmanjšanjem količine izločanja urina.

Da bi bolnika rešili od edema, priporočajo jemanje furosemida, bodisi intravensko ali oralno. To je zelo močan dekongestiv, vendar je njegov učinek kratkotrajen.

Tudi za odstranitev edema se lahko dodeli etakrinska kislina. Hipotiazid ima manj izrazit učinek. Njegov učinek bo opazen 2 uri po začetnem vnosu.

Druga pomembna povezava v boju proti edemom so diuretiki, ki omogočajo ohranjanje kalija v telesu. To so zdravila, kot so Amilorid, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron daje posebno učinkovitost v kombinaciji s furasemidom.

Če je oteklina posledica amiloidoze, je težko popraviti z diuretiki.

Glukokortikosteroidi, kot so prednizolon in metilprednizolon, so izbrana zdravila za imunosupresivno zdravljenje nefrotskega sindroma. Ta zdravila neposredno vplivajo na imunske komplekse, zavirajo njihovo dovzetnost za vnetne mediatorje in zmanjšujejo njihovo proizvodnjo.

Kortikosteroidi so predpisani na tri načine:

Peroralno dajanje zdravil z izdajo najvišjega odmerka zjutraj in kasnejše zmanjšanje odmerka v 2-4 odmerkih. Celotni odmerek se izračuna ob upoštevanju delovanja skorje nadledvične žleze. Zdravljenje se izvaja na samem začetku zdravljenja.

Alternativno Prednizolon se uporablja kot vzdrževalna terapija. Dnevni odmerek zdravila je na voljo bolniku v enem dnevu. To vam omogoča, da shranite doseženi učinek in zmanjšate resnost neželenih učinkov ob jemanju kortikosteroidov. Tudi alternativni režim prednizolona je shema izdajanja zdravila bolniku dnevno 3 dni, potem pa se odmrejo v 3 ali 4 dneh. Kar se tiče učinka, ti načini praviloma nimajo razlik v tem pogledu.

Zadnja možnost za jemanje glukokortikoidov je izvajanje pulzne terapije. Da bi to dosegli, se v krvi ustvari zelo visoka koncentracija hormona, saj se daje intravensko, po kapljicah 20-40 minut. Kapalko dajemo enkrat, ne pogosteje kot enkrat na 48 ur. Število pristopov in natančno odmerjanje mora izračunati zdravnik.

Seveda se morate spomniti na številčnost neželenih učinkov, ki jih dajejo glukokortikoidi, med njimi: nespečnost, edem, debelost, miopatija, katarakta. Zdravila je treba ukiniti zelo previdno, saj obstaja tveganje za akutno adrenalno insuficienco.

Za zdravljenje s citostatiki se v ta namen uporabljajo zdravila, kot so ciklofosfamid (citoksan, ciklofosfamid) in klorambucil (leikeran, klorbutin). Ta zdravila so namenjena zatiranju delitve celic in nimajo selektivne sposobnosti in vplivajo na vse celice, ki se delijo. Aktivacija zdravila poteka v jetrih.

Ciklofosfamid se zdravi z metodo pulznega zdravljenja, ki se injicira intravensko, v ozadju pulznega zdravljenja s kortikosteroidi.

Zdravilo Chlorambucil se jemlje peroralno 2 do 2,5 meseca. Zdravilo se predpisuje predvsem v ponavljajoči se obliki bolezni.

Antibakterijsko zdravljenje je potrebno, če se sindrom razvije v ozadju kroničnega glomerulonefritisa. V ta namen se najpogosteje uporabljajo zdravila Cefazolin, Ampicilin, Doksiciklin.

Če je bolezen huda, potem je treba izvesti plazmaferezo, hemosorpcijo, intravensko dajanje raztopin Dextransa, Reopolyglutina in beljakovin.

Po odpustu pacienta iz bolnišnice ga spremlja nefrolog na kliniki v kraju stalnega prebivališča. Dolgo časa poteka podporna patogenetska terapija. O možnosti njegovega zaključka, lahko odločitev le zdravnik.

Prav tako bolnikom priporočamo zdravljenje s sanatorijem, na primer na južni obali Krima. Med sanacijo bolezni je treba iti v sanatorij.

Kar se tiče prehrane, morajo bolniki slediti medicinski prehrani pod številko 7. To zmanjšuje oteklino, normalizira presnovo in diurezo. Strogo je prepovedano v jedilnik vključiti mastno meso, izdelke, ki vsebujejo sol, margarino, trans maščobe, vse stročnice, čokoladne izdelke, kumarice in omake. Obroki morajo biti delni, metode kuhanja morajo biti nežne. Voda se porabi v omejeni količini, njena prostornina se izračuna individualno, odvisno od dnevne diureze bolnika.

Preprečevanje in prognoza nefrotskega sindroma

Profilaktični ukrepi vključujejo trmasto in zgodnje zdravljenje glomerulonefritisa ter drugih bolezni ledvic. Potrebno je temeljito reorganizirati žarišča okužb in preprečiti tiste patologije, ki služijo kot etiološki dejavniki za nastanek tega sindroma.

Zdravila je treba jemati izključno z zdravili, ki jih priporoča zdravnik. Posebna previdnost je potrebna pri tistih sredstvih, ki imajo nefrotoksičnost ali lahko povzročijo alergijsko reakcijo.

Če se bolezen enkrat pojavi, je potrebno nadaljnje zdravniško nadziranje, pravočasno testiranje, izogibanje insolaciji in podhladitvi. Kar zadeva zaposlovanje, je treba delo ljudi z nefrotičnim sindromom omejiti z vidika fizičnega napora in živčne napetosti.

Prognoza za okrevanje je odvisna predvsem od tega, kaj je povzročilo razvoj sindroma, pa tudi od tega, kako dolgo je bila oseba brez zdravljenja, koliko je stara bolnica, in od drugih dejavnikov. Treba je razmisliti, da je popolno in trajno okrevanje mogoče doseči zelo redko. To je praviloma mogoče pri otrocih s primarno maščobno nefrozo.

Preostale skupine bolnikov prej ali slej pride do ponovitve bolezni s povečanjem znakov okvare ledvic, včasih z maligno hipertenzijo. Kot rezultat, bolnik razvije ledvično odpoved z kasnejšo azotemično uremijo in smrtjo osebe. Zato, čim prej se začne zdravljenje, bolj ugodna je napoved.

Izobraževanje: Diploma iz specializacije »Andrologija« je bila pridobljena po opravljenem študijskem programu na Oddelku za endoskopsko urologijo Ruske akademije za medicinsko izobraževanje v Urološkem centru Centralne klinične bolnišnice št. 1 ruskih železnic (2007). Do leta 2010 je bila tudi končana podiplomska šola.

Nefrotski sindrom

Nefrotski sindrom je kompleksni simptom, ki se razvije na ozadju poškodbe ledvic, vključno z masivno proteinurijo, motnjami v presnovi beljakovin in lipidov ter edemi. Patologijo spremljajo hipoalbuminemija, disproteinemija, hiperlipidemija, edemi različnih lokalizacij (do anasarke in vodenice seroznih votlin), distrofične spremembe kože in sluznice. Pri diagnozi igra pomembno vlogo klinična in laboratorijska slika: spremembe v biokemičnih preiskavah krvi in ​​urina, ledvični in ekstrarenalni simptomi, podatki o biopsiji ledvic. Zdravljenje nefrotskega sindroma je konzervativno, vključno z imenovanjem prehrane, infuzijske terapije, diuretikov, antibiotikov, kortikosteroidov, citostatikov.

Nefrotski sindrom

Nefrotski sindrom se lahko razvije na podlagi številnih uroloških, sistemskih, infekcijskih, kroničnih gnojnih, presnovnih bolezni. V moderni urologiji ta kompleksni simptom oteži potek bolezni ledvic v približno 20% primerov. Patologija se pogosto razvije pri odraslih (30-40 let), manj pogosto pri otrocih in starejših bolnikih. Opaženi so klasični tetradni simptomi: proteinurija (več kot 3,5 g / dan), hipoalbuminemija in hipoproteinemija (manj kot 60-50 g / l), hiperlipidemija (holesterol več kot 6,5 mmol / l), edemi. V odsotnosti ene ali dveh manifestacij govorita o nepopolnem (zmanjšanem) nefrotičnem sindromu.

Razlogi

Po poreklu je lahko nefrotski sindrom primarni (otežuje neodvisno ledvično bolezen) ali sekundarni (posledica bolezni, ki se pojavijo s sekundarno prizadetostjo ledvic). Primarna patologija se pojavi pri glomerulonefritisu, pielonefritisu, primarni amiloidozi, nefropatiji nosečnic, ledvičnim tumorjem (hipernefrom).

Kompleks sekundarnih simptomov je lahko posledica številnih stanj: kolagenoze in revmatičnih poškodb (SLE, nodularni periarteritis, hemoragični vaskulitis, skleroderma, revmatizem, revmatoidni artritis); gnojni procesi (bronhiektazije, pljučni abscesi, septični endokarditis); bolezni limfnega sistema (limfom, limfogranulomatoza); nalezljive in parazitske bolezni (tuberkuloza, malarija, sifilis).

V nekaterih primerih se nefrotski sindrom razvije v ozadju bolezni drog, hudih alergij, zastrupitev s težkimi kovinami (živo srebro, svinec), čebelji piki in kače. Včasih, predvsem pri otrocih, vzroka nefrotičnega sindroma ni mogoče identificirati, kar omogoča izolacijo idiopatske različice bolezni.

Patogeneza

Med koncepti patogeneze je najpogostejša in razumnejša imunološka teorija, za katero dokazujejo visoka incidenca sindroma pri alergijskih in avtoimunskih boleznih ter dober odziv na imunosupresivno zdravljenje. Istočasno so krožni imunski kompleksi, ki nastajajo v krvi, posledica interakcije protiteles z notranjim (DNA, krioglobulini, denaturirani nukleoproteini, proteini) ali zunanjimi (virusnimi, bakterijskimi, prehranskimi, zdravilnimi) antigeni.

Včasih se tvorijo protitelesa neposredno na membrano bazalne glomerule. Odlaganje imunskih kompleksov v ledvično tkivo povzroči vnetno reakcijo, moteno mikrocirkulacijo v glomerularnih kapilarah, razvoj povečane intravaskularne koagulacije. Sprememba prepustnosti glomerularnega filtra pri nefrotičnem sindromu povzroči zmanjšano absorpcijo beljakovin in vstop v urin (proteinurija).

Zaradi velike izgube beljakovin v krvi je hipoproteinemija, hipoalbuminemija in hiperlipidemija (povišan holesterol, trigliceridi in fosfolipidi) povezana z okvarjeno presnovo beljakovin. Pojav edema je posledica hipoalbuminemije, zmanjšanja osmotskega tlaka, hipovolemije, zmanjšanja ledvičnega pretoka krvi, povečane produkcije aldosterona in renina, reabsorpcije natrija.

Makroskopsko so ledvice povečane velikosti, gladke in ravne površine. Kortikalna plast na rezu je bledo siva, sloj medvede je rdečkast. Mikroskopski pregled slike ledvičnega tkiva omogoča, da vidite spremembe, ki so značilne ne samo za nefrotski sindrom, ampak tudi za vodilno patologijo (amiloidozo, glomerulonefritis, kolagenozo, tuberkulozo). Histološko je za sam nefrotski sindrom značilno okvarjeno strukturo podocitov (celic glomerularnih kapsul) in kapilarnih membran.

Simptomi

Simptomi nefrotičnega sindroma so iste vrste, kljub razlikam v vzrokih, ki ga povzročajo. Glavna manifestacija je proteinurija, ki doseže 3,5-5 ali več g / dan, pri čemer se do 90% beljakovin izloči z urinom, ki je albumin. Množična izguba beljakovinskih spojin povzroči znižanje ravni skupnega proteina sirotke na 60-40 ali manj g / l. Zastajanje tekočine se lahko kaže kot periferni edem, ascites, anasarca (generalizirani edem hipoderma), hidrotoraks in hidroperikard.

Napredovanje nefrotskega sindroma spremljajo splošna oslabelost, suha usta, žeja, izguba apetita, glavobol, bolečine v spodnjem delu hrbta, bruhanje, napetost v trebuhu, driska. Značilna značilnost je oligurija z dnevno diurezo manj kot 1 l. Možni pojavi parestezija, mialgija, konvulzije. Razvoj hidrotoraksa in hidroperikarda povzroča težko dihanje pri premikanju in mirovanju. Periferni edem ovira bolnikovo motorično aktivnost. Bolniki so letargični, sedeči, bledi; Opazite povečan piling in suho kožo, krhke lase in nohte.

Nefrotski sindrom se lahko razvije postopoma ali nasilno; spremljajo manj in bolj resni simptomi, odvisno od narave poteka osnovne bolezni. Po kliničnem poteku sta dve možnosti patologije - čisti in mešani. V prvem primeru sindrom poteka brez hematurije in hipertenzije; v drugem pa lahko vzamejo nefrotično-hematurno ali nefrotsko-hipertenzivno obliko.

Zapleti

Periferna flebotromboza, virusne, bakterijske in glivične okužbe lahko postanejo zapleti nefrotičnega sindroma. V nekaterih primerih pride do otekanja možganov ali mrežnice, nefrotske krize (hipovolemični šok).

Diagnostika

Vodilni kriterij za prepoznavanje nefrotskega sindroma so klinični in laboratorijski podatki. Objektivni pregled pokaže bledo (biserno), hladno in suho kožo na dotik, stanje jezika, povečanje velikosti trebuha, hepatomegalijo, edeme. S hidroperikardijem se razširijo meje srca in pridušen ton z hidrotoraksom - skrajšanjem tolkalnega zvoka, oslabljenim dihanjem, kongestivnimi drobnimi mehurčki. EKG je zabeležena bradikardija, znaki miokardne distrofije.

Na splošno je analiza urina določena z večjo relativno gostoto (1030-1040), levkociturijo, cilindrurijo, prisotnostjo kristalov holesterola in kapljicami nevtralnih maščob v sedimentu, redko mikrohematurija. V periferni krvi - povečanje ESR (do 60-80 mm / h), prehodna eozinofilija, povečanje števila trombocitov (do 500-600 tisoč), rahlo zmanjšanje ravni hemoglobina in eritrocitov. Motnje koagulacije, ki jih odkrijejo študije koagulacije, lahko povzročijo rahlo povečanje ali razvoj znakov DIC.

Biokemični krvni test potrjuje značilno hipoalbuminemijo in hipoproteinemijo (manj kot 60-50 g / l), hiperholesterolemijo (holesterol več kot 6,5 mmol / l); V biokemični analizi proteinurije se določi preko 3,5 gramov na dan. Za določitev resnosti ledvičnih sprememb tkiva lahko zahteva ultrazvok ledvic, USDG ledvičnih žil, nefroscintigrafijo.

Za patogenetsko utemeljitev zdravljenja nefrotičnega sindroma je izjemno pomembno ugotoviti vzrok njegovega razvoja, zato je potrebna poglobljena preiskava z izvajanjem imunoloških, angiografskih študij, kot tudi biopsija ledvic, dlesni ali danke z morfološkimi raziskavami vzorcev biopsije.

Zdravljenje nefrotskega sindroma

Zdravljenje poteka stalno pod nadzorom nefrologa. Skupni terapevtski ukrepi, ki niso odvisni od etiologije nefrotskega sindroma, so predpisovanje brezlanične diete z omejevanjem tekočine, počitka v postelji, simptomatsko zdravljenje z zdravili (diuretiki, pripravki kalija, antihistaminiki, vitamini, srčna zdravila, antibiotiki, heparin), infuzija albuminov, reopoliglucin.

V primeru nejasne geneze je indicirano stanje, ki ga povzroča toksična ali avtoimunska okvara ledvic, terapevtska uporaba steroidov s prednizolonom ali metilprednizolonom (peroralno ali intravensko v načinu pulznega zdravljenja). Imunosupresivno zdravljenje s steroidi zavira nastajanje protiteles, CIC, izboljšuje ledvični pretok krvi in ​​glomerulno filtracijo. Citostatično zdravljenje s ciklofosfamidom in klorambucilom, ki ga izvajamo s pulznimi postopki, omogoča doseganje dobrega učinka zdravljenja patološko odporne hormone. Med remisijo je zdravljenje prikazano v specializiranih klimatskih krajih.

Prognoza in preprečevanje

Potek in prognozo sta tesno povezana z naravo razvoja osnovne bolezni. Na splošno, odpravo etioloških dejavnikov, pravočasno in ustrezno zdravljenje vam omogoča, da obnovite delovanje ledvic in dosežejo popolno stabilno remisijo. Z nerešenimi vzroki lahko sindrom vztraja ali se ponavlja in ima za posledico kronično odpoved ledvic.

Preprečevanje vključuje zgodnje in temeljito zdravljenje ledvične in ekstrarenalne patologije, ki je lahko zapletena z razvojem nefrotskega sindroma, skrbno in nadzorovano uporabo zdravil z nefrotoksičnimi in alergijskimi učinki.