Policistična ledvična displazija (grška, poli + kistis mehur; displazija) je motnja v razvoju ledvičnega parenhima, ki vodi do pojava cist, v kombinaciji z zunanjimi nepravilnostmi in patologijo sečnega sistema. Razlikujejo se policistična, multi-cistična in mikrocistična bolezen ledvic.

P. d. P. je pri otrocih prepoznan veliko pogosteje kot pri odraslih, opazen je kot samostojna oblika patologije ali v številnih malformacijah, vključno z tubularno sklerozo (glej), Hippelovo boleznijo - Lindau (glej Hippel's - Bolezni Lindau), nefronoftize Fanconija (glej Fanconi nephronophtiz). Pri bolnikih po hemodializi so opazili pridobljeno cistično transformacijo ledvic (glejte).

V poskusu P. P. P. Pridobljene pri laboratorijskih živalih z uvedbo prednizona, difenilamina in drugih nefrotoksičnih snovi. Stanje zunanjih citomembranov in desmosom cevnega epitela ter njegova papilarna hiperplazija, ki ustvarja mikroobstrukcije, je zelo pomembno pri razvoju P. d.

Policistična (policistična bolezen ledvic) je dedna nefropatija z dvostransko citozo v delu, ki je povezana z razvitim parenhimom - zbiranjem tubul in tubusov nefrona (slika A). Policistična bolezen je značilna pri otrocih, ki so avtosomno recesivno (različno se pojavljajo pri otrocih različnih starosti) in policistična pri odraslih (glejte Kidney), podedovana avtosomno dominantno.

V primeru policistične ledvične bolezni pri novorojenčkih se palpirajo povečane ledvice, opazi se pogosto bruhanje, otrok pa se ne poveča. Koncentracijska sposobnost ledvic je zmanjšana (glejte ledvice), v krvi - povečana vsebnost sečnine (glej) in preostali dušik (glej Preostali dušik). Možno zvišanje krvnega tlaka. Ledvična odpoved (glej) narašča in 80% otrok umre v prvih 4 tednih. življenje, ostalo - v starosti do enega leta.

V sekcijski študiji velike ledvice z mnogimi cistami, obrobljenimi s ploskim ali kubičnim epitelijem, citoza pokriva cca. 90% parenhima, ch. obr. skupnih tubulih obeh ledvic, pogosto pa tudi v jetrih, pljučih, trebušni slinavki in timusnih žlezah.

Policistična ledvična bolezen pri dojenčkih in starejših otrocih je v osnovi podobna policističnemu neonatalnemu zaradi morfolov, sprememb, vendar v ledvicah od 40 do 75% intaktnega parenhima vztraja, kar pojasnjuje bistveno manj hude manifestacije bolezni in njeno trajanje na več let. Vendar pa se v prihodnosti velikost ledvic zmanjša zaradi intersticijske skleroze (glej). Ledvična odpoved napreduje, hkrati pa povečuje motnje delovanja jeter.

V primeru policistične ledvične bolezni pri mladostnikih, ciste zavzamejo približno 10% volumna parenhima ledvic, v ospredju v klin, slika bolezni je nenormalna funkcija jeter in portalna hipertenzija (glej) zaradi periportalne fibroze. V prihodnosti se pojavlja sprememba v ledvičnem parenhimu zaradi cistične dilatacije delujočih nefronov, kompresije in skleroze ledvičnega tkiva. Glomeruli so lahko hipertrofirani, toda zaradi motenj tkiva, ki obdaja ciste, se razvije hialinoza (glej). Vse to povzroča pozni razvoj kronične odpovedi ledvic.

Multicistoza (cistična displazija ledvic) je prirojena okvara ledvic, najpogosteje enostranska (pri novorojenčkih pogosteje dvostranska) in segmentna, zaradi zapoznelega nastanka, cistične in skleroze parenhima sekundarne ledvice ploda; običajno povezana s patologijo sečil. Ledvična displazija je pojasnjena z embriofototerapijo, vendar je tudi varianta družinskih in dednih sindromov več malformacij (glej).

Z enostranskim multicističnim ledvičnim parenhimom je nerazvita, ledvica je majhna (aplastična, hipoplastična); najpogosteje pa je ledvica obsežna, ima ciste različnih velikosti, ločene s plasti in vrvmi vezivnega tkiva (sl., b). Delitev parenhima na plasti se izbriše, število nefronov se močno zmanjša. Gistol, primitivni kanali, tubuli in glomeruli fetalnega tipa služijo kot označevalci displazije in manj pogosto najdemo žarišča metaplastičnega hrustanca. Ledvične ciste običajno niso povezane z urinarnim traktom.

V klinični sliki prevladujejo različni simptomi malformacije ledvic in sečil. Bolezen je pogosto odkrita pri okužbi sečil, urografiji (glej), angiografiji (glejte ledvična angiografija), renografiji (glej radioizotop iz Renisa), skeniranje ledvic (glej Skeniranje).

S pravočasno odstranitvijo prizadete ledvice je napoved ugodna, poslabša se pri vezavi arterijske hipertenzije.

Mikrocistična bolezen (prirojeni nefrotski sindrom) je posebna dedna cistična transformacija razvijajočega se parenhima obeh ledvic, ki jo povzroča dilatacija in disfunkcija proksimalnega tubula nefrona, pogosto v ozadju imunola, konflikt med materjo in plodom. Bolezen se pojavi pri otrocih prvega leta življenja (glejte Nefrotski sindrom).

Prognoza je resna, uporaba imunosupresivov upočasni napredovanje bolezni.

Diagnoza. Glavne diagnostične metode za vse oblike ppd so rentgenske in funkcionalne biokemične. Ugotovljeno je bilo zmanjšanje tubularnih funkcij ledvic, deformacija votline v skodelici in medenici, spremembe v velikosti in konfiguraciji ledvic, kot tudi polnjenje cist z kontrastnim sredstvom (s polikistozo) ali navidezna odsotnost ledvic (z multicistično).

Zdravljenje P. d. P. Simptomatsko in kirurško; pri kronični odpovedi ledvic se izvaja hemodializa (glejte), kasneje pa so prikazani ledvični presadki (glej).

Bibliografija: M. Ignatov in Yu E. Veltishchev, dedna in prirojena nefropatija pri otrocih, str. 5, L., 1978; Kozhukhova OA iklem-bovskiy A.I. Morfološke manifestacije oslabljene diferenciacije ledvičnega tkiva pri otrocih, Arch. patol., t. 41, c. 10, s. 6, 1979; Pytel A. Ya O cističnih formacijah ledvic in njihovi klasifikaciji, Urol in nephrol., № 1, str. 3, 1975; Evan, A.P., Gardner, K.D. Bernstein J. Polipodna in papilarna epitelijska hiperplazija, Kidney int., V. 16, str. 743, 1979; Krem-p ie n a. R i t z E. Pridobljena cistična transformacija ledvic bolnikov s hemodijo, Virchows Arch. poti. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nefrologija, ed. avtor J. Hamburger a. o., N. Y., 1979; Potter E. L. a. Craig J.M. Patologija ploda in dojenčka, L., 1976; Royer P. e. a. N ie phrologie p6diatri-que, P., 1973; Rubin M. a. Bar-r a t t T. M. Pediatrična nefrologija, str. 337, Baltimore, 1975.

Policistična ledvična displazija

Polikilozna displazija ledvic

Motnje v razvoju ledvičnega parenhima, ki vodijo v pojav ciste v njem; v kombinaciji z ekstrarenalnimi nepravilnostmi in patologijo sečnega sistema. Pogosteje se opazi pri otrocih kot samostojna oblika patologije ali kot manifestacija tuberkulozne skleroze, Hippel-Lindauove bolezni (glej Phatomatosis), Fanconi nephronophthalis (glej Rachitus podobne bolezni). Obstajajo policistične, multi-cistične in mikrocistične bolezni ledvic.

Policistična bolezen ledvic (policistična bolezen ledvic) je dedna nefropatija z dvostranskim cističnim delom sorazmerno razvitega parenhima - zbiranje tubul in tubusov nefrona. Razlikujejo se policistična ledvična bolezen v otroštvu, ki je podedovana avtosomno recesivno in policistična ledvična bolezen pri odraslih (glejte Kidney), podedovana v avtosomno dominantnem tipu.

V primeru policistične bolezni ledvic pri novorojenčkih, makroskopsko velike ledvice z veliko cistami. Cistična bolezen zajema približno 90% parenhima, večinoma zbiralne tubule obeh ledvic. Povečane ledvice se palpirajo, opazijo se pogoste bruhanje, otrok ne pridobiva na teži. Zmanjša se koncentracijska sposobnost ledvic, poveča se sečnina v krvi in ​​preostali dušik. Možno zvišanje krvnega tlaka. Ledvična odpoved se povečuje, 80% otrok umre v prvih 4 tednih življenja, ostalo pa pri starosti enega leta.

Policistična bolezen ledvic pri dojenčkih in starejših otrocih je po naravi morfoloških sprememb v bistvu podobna policističnim neonatalnim otrokom, vendar 40 do 75% intaktnega parenhima vztraja v ledvicah, kar pojasnjuje manj hude manifestacije bolezni in njeno trajanje na več let. Vendar pa se v prihodnosti velikost ledvic zmanjša zaradi intersticijske skleroze; napreduje ledvična odpoved, hkrati pa povečuje okvaro jeter.

V primeru policistične ledvične bolezni pri mladostnikih, ciste zaposlujejo približno 10% prostornine parenhima ledvic, motnje delovanja jeter in Portalna hipertenzija zaradi periportalne fibroze se kaže v klinični sliki bolezni. Poleg tega opazimo napredovanje sprememb v ledvičnem parenhimu zaradi cistične dilatacije delujočih nefronov, kompresije in skleroze ledvičnega tkiva. Glomeruli so lahko hipertrofirani, toda z napredovanjem procesa se razvije njihova hijalinoza. Kronična odpoved ledvic se pojavi kasneje.

Multicistoza (cistična displazija ledvic) - prirojena malformacija ledvic (pri novorojenčkih pogosto dvostranska), zaradi zamude pri nastajanju, citozi in sklerozi parenhima sekundarne ledvice ploda; običajno povezana s patologijo sečil. Lahko je varianta družinskih in dednih sindromov več malformacij (malformacij).

Z enostranskim multicističnim parenhimom je nerazvit. Pogosteje se ledvica poveča zaradi cist različnih velikosti, ločenih s plasti in vrvmi vezivnega tkiva, vendar je lahko majhna, ostro deformirana. Ledvične ciste običajno niso povezane z urinarnim traktom. V klinični sliki prevladujejo različni simptomi malformacije ledvic in sečil. S pravočasno odstranitvijo prizadete ledvice je napoved ugodna, poslabša se pri vezavi arterijske hipertenzije.

Mikrocistična bolezen (prirojeni nefrotski sindrom) je posebna dedna cistična transformacija razvijajočega se parenhima obeh ledvic, ki jo povzroča dilatacija in disfunkcija proksimalnih ledvičnih tubulov, pogosto v ozadju imunskega konflikta med materinim telesom in plodom. Pojavlja se pri otrocih prvega leta življenja. Prognoza je resna, uporaba imunosupresivov upočasni napredovanje bolezni.

Diagnoza. Glavne diagnostične metode za vse oblike ppd so rentgenske in funkcionalne biokemične. Ugotovimo zmanjšanje ledvičnih funkcij tubularnega tipa, deformacije votline v obliki skodelice in medenice, spremembe velikosti in konfiguracije ledvic ter polnjenje ciste z radiološko snovjo (v primeru policističnega) ali navidezno odsotnost ledvic (pri multicistični bolezni).

Zdravljenje P. d. P. Simptomatsko in kirurško; pri kronični odpovedi ledvic se izvaja hemodializa, v prihodnje pa je lahko indicirana presaditev ledvic (gl. Transplantation).

Bibliografija: Ignatov MS in Veltishchev Yu.E. Pediatrična nefrologija, str. 216, M., 1982; Priročnik za pediatrijo, ur. R.E. Berman in V.K. Vogan, trans. iz angleščine, Prince 2, s. 78, M., 1987.

Ledvična displazija pri otroku: ali se zdravi?

Med različnimi prirojenimi anomalijami razvoja ledvic so pogosto najdene ledvične displazije. Več kot 50% primerov patologije je posledica genskih mutacij, gre za prirojeno patologijo, ki je ni mogoče pozdraviti. Bolezen povzroči motnje v delovanju organa, spremembo strukture ledvic.

Da bi preprečili nepravilnosti pri novorojenčku, mora ženska pred nosečnostjo in med njo skrbeti za zdravje.

Kaj je to?

Displazija ledvic je prirojena nepravilnost, za katero so značilne različne stopnje nerazvitosti ledvičnega tkiva.

Po ICD 10 ima bolezen kodo Q61.4. Osnove za patologijo so naslednji simptomi:

• Zmanjšanje velikosti telesa.
• Brez izražanja ledvičnih plasti.
• Spremenite obliko glomerulov.
• Nezrele tubule.
• Atrofija žilnih zank.
• Zamenjava vezivnega tkiva ledvic.

v vsebino

Klasifikacija patologije

Obstaja displazija desne, leve ledvice, v redkih primerih je lezija dvostranska. Odvisno od oblike je displazija razdeljena na preprosto in cistično (policistično). Enostavno, nato pa je razdeljeno na:

1. Za fokalno - displazijo je značilna majhna spremenjena žarišča. Ni opaziti zunanjih sprememb organov, funkcije niso prizadete.
2. Skupaj je anomalija razvoja celotnega organa. Ledvice so lahko zelo majhne ali popolnoma odsotne (aplazija ledvic). Z vidika napovedi je ta pogoj najbolj neugoden.
3. Segmentalna sprememba je izražena v nerazvitosti segmenta ledvic. Prizadeto območje izgubi funkcijo, ima spremenjeno strukturo.

Cistična displazija je naslednjih vrst:

Cortical V kortikalni plasti se oblikujejo majhne ciste, kar vodi k oslabljenemu delovanju ledvic s stalnim videzom.

Multicystic. Najbolj nevarna vrsta patologije, pri kateri je celotna ledvica sestavljena iz cističnih formacij.

Multilokularna. Lezija je osrednja. Ciste nastanejo v nenormalnem žarišču, lahko je več takšnih mest v ledvicah.

v vsebino

Vzroki prirojenih nepravilnosti

Natančni razlogi niso določeni. V medicini obstaja več izzivalnih dejavnikov. Te vključujejo:

• Slabe navade nosečnic.
• Spočetje v akutnem obdobju nalezljive bolezni.
• Prisotnost sladkorne bolezni.
• Poškodbe med nosečnostjo.
• Zdravila.
• Intrauterinske okužbe: ošpice, rdečke, parotitis.
• Genske mutacije.

v vsebino

Značilni simptomi

Nekatere vrste displazije (žariščne) se ne manifestirajo. Resnejše poškodbe povzročajo simptome le v odrasli dobi. Osumljena patologija je lahko na podlagi naslednjih razlogov:

• hude bolečine v hrbtu;
• ledvična kolika;
• obstojna arterijska hipertenzija;
• utrujenost;
• omedlevica.

Najbolj težko je identificirati bolezen pri otroku.

Starše je treba opozoriti na naslednje simptome:

slabo spanje, povečana tesnoba;

pogosto uriniranje;

pomanjkanje teže.

Cistična displazija daje širše simptome:

Otroci s to obliko displazije pogosto zaostajajo v telesnem in duševnem razvoju, imajo v preteklosti insulin odvisno sladkorno bolezen.

Pri odraslih, na podlagi displastičnih sprememb, se lahko razvijejo bolezni, kot so:

Kaj je glomerulonefritis, preberite naš članek.

Kakšna je diagnoza?

Sodobni ultrazvočni stroji lahko prepoznajo patologijo ledvic v fazi razvoja ploda. Možna je biopsija horiona.

Če se pri plodu pojavi huda displazija, je treba žensko prekiniti nosečnost.

Pri odraslih in otrocih je možno odkriti displazijo z uporabo naslednjih študij:

1. Splošna in biokemijska analiza urina. Ugotovljeno je, da bolnik zvišuje raven proteinskih valjev. Izmerite tudi gostoto urina, dnevno diurezo.
2. Krvni test za glukozo in glikozilirani hemoglobin. To je potrebno zato, ker se sladkorna bolezen razvije pri nekaterih vrstah displazije.
3. Ultrazvok ledvic kaže na kršitev strukture, odstopanja v velikosti, prisotnost cističnih formacij.
4. Radiografija s kontrastom je določena za preučevanje pretoka krvi v ledvicah.
5. Biopsija ledvic. Uporablja se za diagnosticiranje hude poškodbe organov. S popolnim tipom patologije v biomaterialu najdemo zamenjavo ledvičnega tkiva z veznim tkivom, nerazvitimi nefroni in primitivnimi glomeruli.
6. Raziskave genov. Čeprav geni, odgovorni za displastične lezije, niso bili ugotovljeni, se lahko spremembe odkrijejo tudi v drugih genih.

v vsebino

Ali moram zdraviti?

Specifičnega zdravljenja za ledvično displazijo ni. Zdravljenje je simptomatsko. V enostavnih situacijah zdravnik izbere taktiko dinamičnega opazovanja.

Bolj zapleteni primeri vključujejo naslednje terapije:

Zdravljenje z antibiotiki (če je prisotna okužba).

Za ledvične kolike so predpisana zdravila za lajšanje bolečin.

Droge za zmanjšanje pritiska.

Diuretična zdravila pomagajo izboljšati diurezo in znižajo krvni tlak.

Posebna prehrana z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov.

Če so funkcije organa močno oslabljene, je potrebna hemodializa. S popolno poškodbo ledvic, ko organ ne opravlja svojih funkcij, patologija prispeva k razvoju odporne hipertenzije, nato se izvede enostranska resekcija. Možno je odstraniti del organa ali celotno ledvico. Običajno se operacija izvaja v obliki laparoskopije.

V primeru bilateralne totalne displazije organi ne morejo normalno delovati, kar negativno vpliva na druge organe in sisteme. V tem primeru se lahko bolnik reši le prek presaditve ledvic.

Napoved

Prognoza bolezni je odvisna od stopnje poškodbe organov. Če se otrok rodi s popolno dvostransko aplastično displazijo, lahko preživi več ur.

Enostranska lezija ne vpliva na bolnikovo življenje. Vse funkcije imajo zdravo telo. Zahteva le skrbno opazovanje v življenju, odpravo fizičnih naporov, izogibanje okužbam, prehrano. Izogibajte se izdelkom, ki povečajo koncentracijo sečne kisline.

Na splošno lahko z enostransko ne cistično displazijo človek varno živi mnogo let in se ne razlikuje od zdravih ljudi. Bolnike je treba registrirati pri nefrologu in urologu in jih redno pregledovati, da bi pravočasno odkrili spremembe v ledvicah in poslabšanje funkcij organa.

Kaj še so prirojene anomalije ledvic, bo urolog povedal v video posnetku:

Policistična ledvična displazija

Kazalo vsebine

Policistična ledvična displazija

Policistična displazija ledvic (grška poli multi + kystis mehur; displazija) je motnja v razvoju ledvičnega parenhima, ki vodi do pojava cist, v kombinaciji z zunanjimi nepravilnostmi in patologijo sečil. Razlikujejo se policistična, multi-cistična in mikrocistična bolezen ledvic.

Policistična displazija ledvic je pri otrocih veliko bolj pogosta kot pri odraslih, opazujemo jo kot samostojno obliko patologije ali pri številnih malformacijah, vključno z tubularno sklerozo (glej celotno znanje), Hippel-Lindau bolezni (glej celotno znanje: Hipple- Lindauova bolezen) pri nefronoftitisu Fanconi (glej celotno telo znanja: Fanconi nephronophtiz). Pri bolnikih po hemodializi so opazili pridobljeno cistično transformacijo ledvic (glejte celotno znanje).

V poskusu Policistična displazija ledvic je bila pridobljena pri laboratorijskih živalih z uvedbo prednizona, difenilamina in drugih nefrotoksičnih snovi. Pri razvoju policistične displazije ledvic je pomembno stanje zunanjih citomembranov in desmosomov tubularnega epitelija, kot tudi njegova papilarna hiperplazija, ki ustvarja mikroobstrukcije.

Policistična (policistična bolezen ledvic) je dedna nefropatija z dvostranskim cističnim delom sorazmerno razvitim parenhimom - zbiranje tubul in tubusov nefrona (slika, a). Policistična bolezen v otroštvu, ki je podedovana z avtosomno recesivnim tipom (ima različne manifestacije pri otrocih različnih starosti), in policistična bolezen pri odraslih (glej celotno znanje: ledvice), podedovana z avtosomno dominantnim tipom.

V primeru policistične ledvične bolezni pri novorojenčkih se palpirajo povečane ledvice, opazi se pogosto bruhanje, otrok ne teži. Koncentracijska sposobnost ledvic je zmanjšana (glej celotno telo znanja: ledvice), v krvi - povečana vsebnost sečnine (glej celotno telo znanja) in preostali dušik (glej celotno telo znanja: Preostali dušik). Možno zvišanje krvnega tlaka. Ledvična odpoved (glej celotno znanje) narašča, 80% otrok umre v prvih 4 tednih življenja, ostalo pa pri starosti enega leta.

V delni študiji velike ledvice z mnogimi cistami, obrobljenimi s ploskim ali kubičnim epitelijem, citoza pokriva približno 90% parenhima, predvsem zbiralnih tubulov obeh ledvic, in je pogosto opažena v jetrih, pljučih, trebušni slinavki in timusnih žlezah.

Policistična ledvična bolezen pri dojenčkih in starejših otrocih je v osnovi podobna morfološkim spremembam v telesu, vendar v ledvicah od 40 do 75% intaktnega parenhima vztraja, kar pojasnjuje bistveno manj hude manifestacije bolezni in njeno trajanje na več let. Vendar pa se v prihodnosti velikost ledvic zmanjša zaradi intersticijske skleroze (glej celotno telo znanja). Ledvična odpoved napreduje, hkrati pa povečuje motnje delovanja jeter.

V primeru policistične ledvične bolezni pri mladostnikih ciste zavzamejo približno 10% ledvičnega parenhima, klinični znaki bolezni pa so nenormalna jetrna funkcija in portalna hipertenzija (glej celotno znanje) zaradi periportalne fibroze. V prihodnosti se pojavlja sprememba v ledvičnem parenhimu zaradi cistične dilatacije delujočih nefronov, kompresije in skleroze ledvičnega tkiva. Glomeruli so lahko hipertrofirani, toda z motnjami tkiva, ki obdaja ciste, se razvije hialinoza (glej celotno znanje). Vse to povzroča pozni razvoj kronične odpovedi ledvic.

Multicistoza (cistična displazija ledvic) je prirojena okvara ledvic, najpogosteje enostranska (pri novorojenčkih, pogosto dvostranska) in segmentna, zaradi zapoznelega nastanka, citoze in skleroze parenhima sekundarne ledvice ploda; običajno povezana s patologijo sečil. Ledvična displazija je pojasnjena z embriopatopijo, vendar je tudi različica družinskih in dednih sindromov več malformacij (glej celotno znanje).

Z enostranskim multicističnim ledvičnim parenhimom je nerazvita, ledvica je majhna (aplastična, hipoplastična); najpogosteje pa je ledvica obsežna, ima ciste različnih velikosti, ločene s plastmi in vrvmi vezivnega tkiva (slika, b). Delitev parenhima na plasti se izbriše, število nefronov se močno zmanjša. Histološki markerji displazije so primitivni kanali, tubuli in glomeruli fetalnega tipa, manj pogosto najdeni žarišča metaplastičnega hrustanca. Ledvične ciste običajno niso povezane z urinarnim traktom.

V klinični sliki prevladujejo različni simptomi malformacije ledvic in sečil. Bolezen je pogosto zaznana z okužbo sečil, urografije (glej celotno telo znanja), angiografije (glej celotno telo znanja: Renalna angiografija), renografije (glej celotno znanje: Radioizotopne renografije), skeniranje ledvic (glej celotno znanje: Scan).

S pravočasno odstranitvijo prizadete ledvice je napoved ugodna, poslabša se pri vezavi arterijske hipertenzije.

Mikrocistična bolezen (kongenitalni nefrotski sindrom) je posebna dedna cistična transformacija razvijajočega se parenhima obeh ledvic, ki jo povzroča dilatacija in disfunkcija proksimalnega tubula nefrona, pogosto v ozadju imunološkega konflikta med materjo in plodom. Bolezen se pojavi pri otrocih prvega leta življenja (glej celotno telo znanja: Nefrotski sindrom).

Slika
Mikrodrugi ledvic za policistično displazijo: a - policistični ledvični parenhim (1 - ciste ločene s slabo opredeljenimi plastmi vezivnega tkiva); b - multicistični ledvični parenhim (1 - ciste, 2 - jasno izražene ciste, ki ločujejo vezivno tkivo); barvilo s hematoksilin-eozinom, × 60.

Prognoza je resna, uporaba imunosupresivov upočasni napredovanje bolezni.

Diagnoza. Glavne diagnostične metode za vse oblike policistične ledvične displazije so rentgenski in funkcionalno-biokemični. Ugotovljeno je bilo zmanjšanje tubularnih funkcij ledvic, deformacija votline v skodelici in medenici, spremembe v velikosti in konfiguraciji ledvic ter zapolnjevanje cist z kontrastnim sredstvom (s policističnim) ali navidezno odsotnostjo ledvic (z multi-cistično).

Zdravljenje policistične displazije ledvic simptomatsko in kirurško; pri kronični ledvični odpovedi se izvaja hemodializa (glej celotno znanje), kasneje pa so prikazani ledvični presadki (glej celotno znanje).

Kaj je displazija ledvic in kako jo zdraviti?

Ledvična displazija je urološka patologija, za katero je značilen nenormalen razvoj ledvičnih organov.

Bolezen spremlja zmanjšanje velikosti ledvic, poškodbe ledvičnega tkiva, pojav cističnih formacij in okvarjeno delovanje urina.

Razlogi

Ledvična displazija je v večini primerov prirojena anomalija, ki temelji na genetskih motnjah.

Toda tretjina primerov, povezanih z manifestacijo displazije, ostaja neznana, ker sodobna medicina ne more natančno določiti razlogov za njen pojav. Tako hudo patologijo trikrat pogosteje trpijo fantje.

Biti v maternici, v času nastanka ledvičnega tkiva, se zgodi genetski odpoved, zaradi katere se ledvice bistveno spremenijo.

Ob rojstvu se otroku poleg displazije diagnosticirajo tudi resne patologije ureterjev in ledvične medenice.

Zaradi nenormalnega razvoja tkiv ledvičnih organov pri bolniku je prisotnost velikega števila cist določena z multicistično.

Ciste so napolnjene s sečnino, ker pri bolnikih z displazijo opazimo nenormalen razvoj ledvičnih tubulov, kar vodi do oslabljenega izločanja urina.

Hkrati se tubule širijo in izzovejo nastanek cist. Na žalost veliko število napolnjenih cist znatno zoži lumen sečevoda in s tem poslabša proces uriniranja.

V nekaterih hudih primerih je lahko sečnica popolnoma blokirana. To vodi do povečanja velikosti ledvičnega organa, zgostitve notranje vsebine ciste.

Ta situacija ne more ostati neopažena, zato povzroči smrt same ledvice. Če je potrebna količina zdravega ledvičnega tkiva, izvedite operacijo, med katero pripravite resekcijo cist.

To je priložnost, da poskusite rešiti ledvico. V nasprotnem primeru ga je treba odstraniti, da se reši življenje bolnika.

Simptomi

Ledvična displazija je patologija, ki je v redkih primerih lahko asimptomatska, lahko se med seboj razlikuje le zaradi vpletenosti enega ali hkrati dveh ledvičnih organov v patološki proces.

Tudi značaj sprememb ledvičnega tkiva lahko vpliva na značilne značilnosti manifestacije patologije.

Pri popolni degeneraciji ledvice ne morejo normalno delovati, ampak z delno spremembo učinkovitosti.

Ko je le ena ledvica izpostavljena displaziji, lahko zdravniki punktirajo ali odstranijo prizadeti organ. V teh primerih obstajajo dobre možnosti, da bi rešili življenje bolnika in zagotovili normalno delovanje.

Pri porazu obeh ledvic bolnik nima niti minimalne možnosti za reševanje življenja. Če govorimo o novorojenem otroku, bo s takšno displazijo lahko živel le nekaj dni.

V prisotnosti majhnega števila cist bolnik na začetku ne more opaziti nobenih simptomov patologije. Toda takšna vidna blaginja ne traja dolgo.

Pri displaziji se pojavi povečanje ledvičnega organa, ki izzove druge patološke procese in kaže značilne simptome:

• hude boleče lumbalne bolečine;
• napadi kolike;
• zaprtje;
• omedlevica;
• visok krvni tlak.

Dodatni simptomi za sum na displazijo vključujejo pogoste bruhanje, slabokrvnost in glavobol.

Sodobna medicina je pri raziskovanju klasificirala vrste displazije, najpogostejše so žariščne, celostne, segmentne in policistične.

Skupna količina je razdeljena na štiri podvrste: hipoplastične, aplastične, multicistične, hiperplastične. Pri hipoplastični displaziji se ledvica dramatično zmanjša glede na težo in velikost.

Ciste se najpogosteje oblikujejo v medulli ledvic ali njeni skorji. To patologijo v enem organu spremlja pielonefritis ali odpoved ledvic v drugem organu.

Za aplastično displazijo je značilno znatno zmanjšanje velikosti ledvičnega organa s sočasnim nastankom večkratnih cist.

Pri porazu obeh ledvičnih ploščic je pacient umrl. Nasprotno, za multicistično displazijo je značilno povečanje velikosti organa z nastankom večjega števila cist.

Za hiperplastiko je značilno tudi tako povečanje, v medliki ledvic pa se oblikujejo ciste.

Za segmentno displazijo je značilna tvorba prevelike ciste, ki je lokalizirana v določenem segmentu, iz katerega je prišlo ime patologije. Fokalna displazija povzroča hude bolečine.

Ker je cista s to patologijo večkomorna, jo napolni s tekočino in stisne sečevod.

Policistično displazijo najdemo tudi pri otrocih in odraslih. Hkrati se ledvice povečajo do takšne velikosti, da jo lahko enostavno določimo med palpacijo. Ledvični parenhim pri tej patologiji je le delno razvit.

Zdravljenje

Popolno zdravljenje ledvic, ki jih prizadene displazija, je nemogoče, zato se predpostavlja, da bodo sprejeti zdravstveni ukrepi za lajšanje hudih sočasnih simptomov.

Če bolezen spremlja huda bolečina, se bolniku predpiše uporaba zdravila proti bolečinam.

Ko pride do okužbe, je priporočljivo, da se izvede protibakterijsko zdravljenje za odpravo vnetnega procesa.

Žal so ciste, ki so velike in imajo negativen učinek na sosednje organe, izpostavljene resekciji, zato morajo zdravniki opraviti operacijo.

Tudi operacije se izvajajo v primerih, ko je v pacientovem urinu zabeležena obilna hematurija, sam pa se pritožuje nad najmočnejšo in pogostejšo ledvično koliko.

V najhujših primerih, ko je popolnoma nemogoče ohraniti organ, se izvede nefroektomija prizadetega ledvičnega organa.

Z razvojem kronične odpovedi ledvic, kot enega od načinov zagotavljanja zdravstvene oskrbe, se izvaja nadomestna terapija, zlasti hemodializa je indicirana pri mnogih bolnikih.

Samo presaditev organa darovalca lahko reši človekovo življenje, če je poškodovana obe ledvični displaziji.

Katera pravila je treba upoštevati v primeru policistične bolezni ledvic

Ledvice so vitalni organ človeškega telesa. Med boleznimi je tudi koncept policistične displazije ledvic, za katero je značilen slabši razvoj ledvičnega parenhima, zaradi česar obstaja veliko cist, v kombinaciji z anomalijami in patologijami urinarnega sistema. Policistična displazija je razvrščena kot multicistična, mikrocistična in policistična.

Koncept in vrste bolezni

Dedno, patološko stanje, pri katerem se v strukturi organa pojavi tvorba več cist, se imenuje policistična bolezen ledvic. Ta bolezen se hkrati razširja na obe ledvici, v medicinski praksi pa ni primerov, ko je bila prizadeta le ena. Poleg tega se policistična bolezen s to boleznijo ledvic lahko širi na druge organe (jetra, trebušno slinavko).

Struktura ledvic. Zoom.

Tveganje za pojav bolezni pri moških in ženskah je enako, saj je gen, ki je odgovoren za patologijo, lociran na šestnajstem kromosomu, ki ni odgovoren za spolnost. Po medicinski statistiki je približno 1 na 1000 rojenih otrok izpostavljenih tej bolezni. Cistične formacije se oblikujejo v maternici matere in njihov razvoj se nadaljuje skozi življenje človeka. Trenutno proces oblikovanja cist pri odraslih ni popolnoma razumljen kot del te mutacije.

Obstajata dve obliki policističnega:

1. Ko se pri otrocih pojavi bolezen policističnih ledvic, govorijo o avtosomni recesivni motnji. V jedru je prirojena policistična bolezen ledvic.
2. Avtosomno dominantna oblika je bolj pogosta in značilna za odrasle, pojavi se po 30 letih.

Simptomi bolezni

Kljub dednosti te bolezni in dejstvu, da se razvoj bolezni pojavlja že pred rojstvom, bolnik s policističnim delovanjem morda ne bo imel simptomov do 45-65 let. Pri otrocih je policistična bolezen redka, vendar ta praksa še vedno obstaja. Telo za obdobje življenja se ne more opomogniti od te patologije. In dejstvo, da se manifestacija bolezni pojavlja v precej zrelem in včasih starejšem obdobju življenja, poslabša potek bolezni.

Med simptomi policistične bolezni ledvic so: t

• povečanje velikosti telesa in posledično lahko boleče bolečine v ledvenem delu, praviloma nestalne narave, občasno povečajo; bolečina v ledvicah se pojavi zaradi raztezanja tkiv številnih cist;
• okužba sečil, ki je posledica kršitev izločanja urina zaradi poškodb tkiva organa;
• prisotnost krvi v urinu (hematurija) zaradi krvavitev v organskih cistah;
• hipertenzija - zvišan krvni tlak - zaradi motenj cirkulacije v telesu;
• lahko tvorijo ledvične kamne z napadi kolike.

Zdravo tkivo se postopoma zrahlja zaradi poraza tumorjev. Izločajoča funkcija se poslabša in nastane kopičenje razpadnih produktov. Obstaja dušikova toksičnost telesa.

Sočasne bolezni

V medicinski praksi se policistoza pogosto povezuje z nekaterimi boleznimi, kot so: t

1. Aneurizma možganskih žil - pogosto opažena pri bolnikih s policističnimi. Zaradi preloma aneurizme možganskih žil se pojavi intracerebralna krvavitev, ki je zelo nevarna za živčni sistem in je lahko celo usodna.
2. Mikroorganizmi, ki so posledica kršenja urodinamike (iztekanje urina), prodrejo skozi ledvice skozi urinarni trakt, kar povzroča vnetje tkiv in cist. Pojavi se pijelonefritis, ki se pogosto pojavi pri bolnikih s policistično boleznijo. Poškodovane celice so zelo dovzetne za učinke bakterij, kar povzroči bakterijsko vnetje. Pyelonefritis je zelo resna bolezen, ki v primeru napredovanja vodi do resnih kršitev pri svojem delu, povzroča pojav kamna.
3. Pri bolnikih s policistično ledvično boleznijo opazimo tudi policistični rak jajčnikov, ki združuje okvaro delovanja nadledvične skorje, jajčnikov trebušne slinavke, hipotalamusa in hipofize. Zaradi nenormalnega delovanja organov se pojavi sindrom policističnih jajčnikov (PCOS), hormonske motnje, pomanjkanje ovulacije in morda sterilnost.
4. Nič manj resna je bolezen, kot je hipertenzija. Zaradi stiskanja ledvic s cistami je prišlo do kršitve pretoka krvi, motena je presnova v organu in pride do sproščanja hormona, ki povzroča krvni tlak. Pomembno je, da je v tem primeru hipertenzija malo podvržena zdravljenju z drogami in je zelo nevarna bolezen.
5. Najresnejši zaplet in končna faza bolezni je kronična ledvična odpoved. Značilna splošna zastrupitev telesa, kršitev vodno-solne in kislinsko-bazične presnove.

Žal trenutno ni na voljo nobenih anket.

Nosečnost s policistično boleznijo

Pomembno je razmisliti o problemu policistične bolezni ledvic in nosečnosti. Nosečnost močno "obremeni" delo ledvic, ki je prisiljen delati z večjo obremenitvijo. Delovanje ledvic med nosečnostjo je lahko zapleteno. Toda nosečnost in policistični sistem sta združljiva, vendar morate upoštevati priporočila zdravnika.

Če je bil bolnik pregledan pred nosečnostjo in je njeno stanje povsem zadovoljivo, potem ni nobenih resnih zapletov, kot je odpoved ledvic. Ampak, če ženska s policistozo razvili vnetni pielonefritis, zaradi česar je kršitev urina odtok, povečan pritisk v organih in povečanje ciste, potem se lahko razvije ledvična disfunkcija. Ta stanja, kot so policistični, lahko povzročijo spontane splave, patologije pri razvoju ploda.

Nekatera priporočila za načrtovanje nosečnosti:

• nosečnost je kontraindicirana, kadar je stanje ledvičnega in ledvičnega tkiva zaradi razvoja policistoze nezadovoljivo;
• potrebno je roditi bolnika s policističnim delovanjem do 25 let, v tej starosti pa so simptomi manj izraziti;
• potrebna je popolna zavrnitev slabih navad, junk food, prikazana je neobdelana prehrana, telesna vzgoja in pravočasno zdravljenje vseh bolezni.

Diagnostične metode

Kaj je treba storiti in kakšne teste in preiskave je treba izvesti v primeru pojava policističnih simptomov. Najprej storijo:

1. Krvni test za ugotavljanje vnetja v telesu.
2. Biokemični test krvi za oceno delovanja različnih elementov (zlasti beljakovin, kalija, natrija, železa, sečnine, kreatinina)
3. Analiza urina za vnetje in prisotnost krvnih vključkov.
4. Sijte urin.
5. Ultrazvok ledvic je obvezna standardna diagnostična metoda, ki vam omogoča, da vidite velikost, strukturo organa, število in lokacijo cist, difuzne spremembe v ledvicah itd.
6. Ultrazvok jeter in medenice poteka precej pogosto, saj bolniki s policistično ledvično boleznijo pogosto spremljajo cistične jetra in jajčnike.
7. Izvede se elektrokardiogram, da se oceni delovanje srčne mišice, aritmije.

Cistična displazija ledvic

Cistična displazija ledvic je huda patologija ledvic, ki je lahko usodna.

Kaj je to?

Ledvična cistična displazija je bolezen, ki je kršitev nastanka ledvičnega parenhima, kar prispeva k pojavu cističnih novotvorb v ledvicah. Policistična bolezen ledvic pri novorojenčkih in starejših otrocih je najhujši klinični primer takšne lezije.

Če v zgodnjem otroštvu ni bila identificirana policistična, potem se brez terapevtskih ukrepov začne aktivno razvijati. Pogosto so pri otrocih cistične novotvorbe precej majhne, ​​zato ne povzročajo nobenih simptomov. Vendar pa, kot so starejši, se število in velikost cist poveča, kar vodi v pojav različnih odstopanj v zdravstvenem stanju.

Kaj je policistična ledvična displazija?

Trenutno je razvrščenih veliko različnih vrst policistične ledvične displazije. Med glavnimi oblikami so: popolna, žariščna, segmentna in policistična displazija ledvic.

Totalna cistična displazija ledvic

Razlikujejo se naslednje popolne oblike ledvične cistične displazije:

• Za aplastično displazijo je značilna močno zmanjšana velikost ledvic, ledvični parenhim pa je skoraj popolnoma odsoten. Mikroskopski pregled ledvic razkriva številne ciste. Pri dvostranski aplastični displaziji ledvic umre oseba (ali plod). Z enostransko aplastično displazijo lahko ena ledvica nekaj časa prevzame celotno obremenitev.
• Za hipoplastično displazijo je značilno zmanjšanje mase in velikosti ledvic. V možganski in skorji ledvici so ciste različnih velikosti. Parenhim ledvice se lahko delno ohrani. Pogosto hipoplastično displazijo ledvic kombiniramo s takimi boleznimi, kot so malformacije spodnjega urinarnega trakta, anomalije v razvoju prebavil in motnje v delovanju kardiovaskularnega sistema. S porazom ene ledvice je druga ponavadi nagnjena k pielonefritisu. Pogosto se pri tej patologiji razvije ledvična odpoved, ki napreduje glede na stopnjo poškodbe obeh ledvic.
• Hiperplastična displazija je običajno dvostranska. Velikost ledvic se poveča, pokrivajo jih različne ciste, ki se lahko nahajajo v možganih in v skorji. Hiperplastična displazija je prirojena in v zgodnjem otroštvu vodi v smrt.
• Multicistična displazija - je značilna povečanje velikosti ledvic in prisotnost velikega števila cist.

Fokalna cistična displazija ledvic

Za to obliko patologije je značilna prisotnost ene večkomorne ciste, ki jo kapsula omejuje iz normalnega tkiva ledvic. Fokalna cistična displazija ledvic spremlja huda bolečina in zmanjšan odtok urina, ki nastane zaradi stiskanja sečevoda s cisto.

Segmentna cistična displazija ledvic

Za segmentno cistično displazijo ledvic je značilna tvorba velike ciste. Ta cista se nahaja v enem od segmentov ledvic. Pogosto se ta oblika displazije pojavi v dvojnih brstih.

Policistična ledvična displazija

Za policistično displazijo ledvic je značilna tvorba dvostranske citoze. Hkrati je delno razvit parenhim. Policistični je pogost pri otrocih in odraslih. Pri novorojenčkih lahko citoza pokrije do 90% ledvičnega parenhima. Hkrati je 60% pokritosti s cistami v prvih šestih mesecih otrokovega življenja usodno.

Pri odraslih se policistični sistem začne manifestirati kot najstnik. Ledvice so povečane, lahko jih odkrijete s palpacijo. Pri policistični v odraslih je opaziti bolečine v ledvenem delu, razvoj ledvične odpovedi se pojavi počasi.

Zdravljenje cistične displazije ledvic

Zdravljenje cistične displazije je običajno simptomatsko. Če so bolečine, bolniku predpisujejo zdravila proti bolečinam. V primeru pristopa infekcijskega procesa se izvede antibakterijsko zdravljenje.

Pri velikih cistah, pritisku na tkivo, hudi hematuriji in hudi ledvični koliki je pacient predviden za operacijo.

Polno okrevanje od cistične displazije je možno le med presaditvijo ledvic.

Vzroki in simptomi policistične bolezni ledvic

Bolezen policističnih ledvic je dedna kronična bolezen, povezana z gensko mutacijo, ki vodi v okvarjeno ledvično tubularno tvorbo zarodka in razvoj večjih cističnih tvorb v parenhimu (glavnem delujočem tkivu) organa.

Drugi medicinski izrazi, ki opredeljujejo patologijo, so policistična bolezen ali degeneracija ledvic.

• nenormalen proces vedno opazujemo istočasno v dveh ledvicah;
• diagnozo pri novorojenčkih prvih tednov življenja ali pri bolnikih, starejših od 30 let;
• v enakih deležih prizadene bolnike obeh spolov;
• v 4–5% zgodovine otrok zabeležijo širjenje patologije na druge organe, zato istočasno diagnosticirajo policistične ledvice in jetra, trebušno slinavko in ščitnico, možgane, pljuča;
• velikost formacij je od 1 - 2 do 10 - 15 mm;
• notranjost kapsule vsebuje želatinasto ali rjavo barvo.

Vzrok in mehanizem izobraževanja

Vzroki policistične ledvične bolezni so genetske spremembe v kromosomih, ki se pojavijo intrauterino v obdobju 20–60 dni razvoja zarodkov.

Genske mutacije vodijo do dejstva, da se urinske tubule metanefrosa (pupolnice ledvic v zarodku) ne razvijejo skupaj s primarnimi epruvetami sečevoda. Zaradi takšne displazije ledvic (nenormalen razvoj tkiva organa), tekočina ne najde izliva v sečil. V tkivu nastanejo številne votline in kapsule, napolnjene z eksudatom, ki stisnejo filtrske kanale. Telo postane nesposobno za opravljanje svoje glavne funkcije - filtriranje škodljivih snovi, toksinov, razkrojnih produktov. Pojavi se zastrupitev (zastrupitev) organizma, pri čemer se razvije ledvična odpoved.

Nadaljnjo prognozo določa stopnja cistične displazije ledvic. Če ima plod skoraj vse filtrirne tubule, ki niso združene z zbiralnimi tubulami, se pojavi popolna cistična degeneracija ledvic, ki se določi v času rojstva kot izjemno huda anomalija - policistična bolezen ledvic pri novorojenčku.

Vrste patologije

Predispozicije za prirojeno policistično bolezen ledvic so odkrite pri več družinskih članih ali bližnjih sorodnikih. Mutacije se pojavljajo v genih, ki kodirajo beljakovine fibrocistin, polycystin-1 in 2.

Osnovne vrste patologije so ločene glede na vrsto dedovanja:

1. Avtosomno recesivno. Napredek zaradi genske mutacije v kromosomu 4. Anomalija je značilna za zgodnjo starost. Kombinira se z drugimi prirojenimi malformacijami. V laboratorijskih študijah se to kaže v prisotnosti ogromnih mitohondrijev v jetrnih celicah. S počasnim razvojem cistične displazije se patologija pojavlja tudi pri bolnikih, povezanih s starostjo.
2. Avtosomno dominanten. Pogostejša genetska patologija, ki se razvije zaradi mutacije genov v kromosomu 16. Manj huda oblika, pri kateri obstaja velika verjetnost ohranjanja zadovoljivega stanja filtrirnega in urinarnega sistema organa. Autosomno prevladujočo policistično ledvično bolezen diagnosticiramo pri ljudeh, starejših od 30 let.

Policistična bolezen ledvic pri novorojenčkih se pojavi pri 1 od 250 dojenčkov, otrok pa je rojen z delno ali popolnoma prizadetimi organi (popolna oblika) ali z bakterijami cist. V zadnjem primeru se zaradi počasnega napredovanja bolezni diagnoza pogosto postavi že v odrasli dobi. Policistična bolezen ledvic pri majhnih otrocih je določena desetkrat manj kot pri odraslih.

Cistične strukture so razvrščene v 2 vrsti:

1. Zaprte kapsule. To so zaprte votline, ki nimajo povezave z urinarnim kanalom in blokirajo izločajočo funkcijo. Ta oblika formacij je pogosteje opredeljena pri novorojenčkih z avtosomno recesivno policistično ledvično boleznijo.
2. Odpri Niso zaprte kapsule v tkivu, ampak izbokline sten tubulov, ki komunicirajo z medenico. Pri nastajanju takšnih oblik, ki so bolj značilne za avtosomno prevladujočo bolezen policističnih ledvic, se izločevalna funkcija organa vzdržuje dolgo časa.

Klinični znaki

Potek in simptomi policistične ledvične bolezni določajo volumen cističnih votlin v organskem parenhimu.

Kompenzirana faza

Na tej stopnji ledvice še naprej normalno delujejo, saj je telo sposobno kompenzirati motnje v urinarnem sistemu.

• občutek pritiska in teže v spodnjem delu hrbta;
• vlečenje bolečine v trebuhu in na obeh straneh pasu zaradi povečanja organa in raztezanja kapsule ter pritiska na okoliška tkiva;
• povečanje letargije, šibkost, utrujenost, izguba telesne mase;
• hematurija (kri v urinu);
• pogosto povišanje krvnega tlaka, za katerega je značilna odpornost in šibka reakcija na droge (rahlo zmanjša in nato znova raste).

Faza subkompenzacije

Policistična bolezen ledvic napreduje, telo se ne more več spopadati s patološkimi motnjami, znaki disfunkcije organov se pridružijo zgoraj navedenim simptomom:

1. Razvoj hipertenzije.
2. Hudi in dolgotrajni glavoboli.
3. Pojav bolečega pruritusa po telesu.
4. Napadi slabosti, driske ali zaprtja.
5. Sušenje ustne sluznice, neugodna žeja, kar je mogoče razložiti z nezmožnostjo prizadetega organa, da zbira in filtrira urin, in tekočina se pri uriniranju hitro sprošča.
6. Obilno odvajanje zelo lahkega, vodnega urina do 2,5 do 3,5 litra na dan;
7. Slabost, moteno blato (driska, zaprtje);
8. Periodične eksacerbacije ali razvoj pielonefritisa, cistitisa.

Stopnja dekompenzacije

Telo ne more vplivati ​​na nenormalne procese. Ob vseh simptomih prvih dveh stopenj se razvije huda kronična uremija (zastrupitev). Bolnikovo stanje se hitro poslabša.

Izstrelitev bolezni spremlja videz peska in kamnov v telesu, ledvična kolika, včasih opazimo štrlanje trebušne stene.

Na ozadju močnega oslabitve vseh imunskih sil bolnik pogosto trpi zaradi akutnih respiratornih virusnih okužb, pljučnice in drugih nalezljivih bolezni, ki lahko vodijo v smrt. Visok krvni tlak povzroča srčno popuščanje, cerebralno anevrizmo in druge resne zaplete.

Potek patologije pri dojenčkih

Policistična bolezen ledvic je nevarna za odraslega pacienta in predstavlja veliko življenjsko nevarnost za majhnega otroka. Glavni zaplet je ledvična odpoved, ki lahko povzroči smrt bolnika. Policistična bolezen ledvic pogosto vodi v akutne disfunkcije organov, intrauterino smrt, mrtvorojenost.

Maligni potek policistične ledvične bolezni pri otrocih se kaže v prvih dneh po rojstvu. Dojenček se je povečal v ledvicah in izbočenju trebuha, pogosto bruhanje, visok krvni tlak, jasni znaki uremije (zastrupitev telesa s toksini), huda dihalna stiska (respiratorni distresni sindrom). S tako razširjeno lezijo otroci pogosto ne živijo do 12 mesecev.

Znaki zapletov

V fazi dekompenzacije je potrebna hospitalizacija, saj so možni zapleti:

1. Zgoščevanje nastalega tumorja, za katerega je značilna visoka vročina z mrzlico, izlivanje znoja, huda izčrpanost, bruhanje, povečane bolečine v trebuhu in spodnjem delu hrbta.
2. Stene reže kapsule. To se kaže v neznosni akutni bolečini, nepričakovanem pojavu krvi v urinu (hematurija), zatemnitvi oči, izgubi zavesti, močnem padcu pritiska in šoku. V primeru zamude se lahko koma hitro razvije.
3. Motnje v ritmu srčnih kontrakcij, nenormalna upočasnitev (bradikardija) na 55 in pod udarci na minuto ali pospešek na 110 in več (tahikardija). Huda aritmija - videz ekstrasistolov (ostro srčno potiskanje in premori v ritmu). Te nevarnosti povzročajo akutne motnje elektrolitov.

Med nosečnostjo

Nosečnost in policistična ledvična bolezen pri ženskah je nevarna kombinacija, saj patologija pogosto otežuje delovanje sečil, kar povzroča zaplete med nosečnostjo, tako za mater kot za plod.

Ključne točke, ki jih je treba upoštevati:

1. Pred zanositvijo in celo načrtovanjem nosečnosti je treba opraviti celovit pregled in posvet z ginekologom, urologom in nefrologom. Poleg tega, da bi preprečili razvoj resnih posledic, če so bili sorodniki že diagnosticirani s policistično degeneracijo, je potrebno dodatno testiranje tako genetičnega kot tudi v ustanovah, specializiranih za študij ledvične funkcije.
2. Zdravniki menijo, da s popolnim pregledom ženske pred zanositvijo, z zadovoljivimi testi in normalnim splošnim stanjem na podlagi diagnoze fokalne polikistoze v zgodnji fazi, ko ostanejo funkcije organa, lahko ženska nosi in rodi zdravega otroka.
3. Vendar je treba spomniti, da je nosečnost dovoljena le v primeru trajne dekompenzacije, to je stanje, v katerem ni izrazitih simptomov, skokov v krvnem tlaku in ledvice nadaljujejo z delom, kar potrjujejo vse študije.
4. Če se diagnoza postavi med nosečnostjo, ki je že v teku, v normalnem stanju bolnika se zdravljenje izvaja ambulantno.
5. Ko je stanje zarodka v 36 tednih ženska, da gredo v bolnišnico za stalno spremljanje do naravnega poroda. Ko se razvijejo hudi simptomi, se takoj izvede carski rez.
6. Ženske lahko rodite tudi z eno ledvico, vendar le 2 leti po operaciji in pod pogojem, da lahko zdrava ledvica ohrani normalno delovanje sečil.
7. Nevarnost za otroka se pojavi, če je bolnik pred spočetjem utrpel krvni tlak ali je bil že bolan s policistično citozo, pielonefritisom, glomerulonefritisom.

V takšnih primerih se filtracija in izločanje urina zelo hitro motita, notranji tlak v tubulih se poveča, pojavijo se znaki zastrupitve telesa (uremija) in pojavijo se motnje v delovanju organov. To vodi do hude preeklampsije - pred-emplaksii, konvulzije, spontani splav, mrtvorojenost, luščenje placente, pa tudi nastanek hudih okvar ploda.

Če bolnik razkrije znake odpovedi ledvic in uremije - to je stanje, pri katerem se toksini, presnovne snovi ne izločajo v celoti ali delno, je strogo prepovedano poroditi, da bi se izognili smrti pacienta. Kopičenje škodljivih spojin lahko povzroči nepopravljive učinke na organe matere in ploda. V hudih primerih je nosečnost prekinjena v 20 do 22 tednih.

Diagnostika

Za postavitev diagnoze mora zdravnik analizirati podatke, pridobljene z metodami strojne raziskave.

1. Najprej uporabite najbolj dostopno in varno metodo - ultrazvok. Bolnik mora opraviti popoln ultrazvočni pregled obeh ledvic, pri čemer diagnostičar razkrije lokalizacijo formacij, število in razširjenost glede na obseg lezije, velikost, povezavo s sosednjimi organi. Ehogrami kažejo jasno povečanje volumna organa, njegovo deformacijo zaradi več votlin v obliki zaokroženih senc različnih velikosti. Poleg tega izdelajo ultrazvok drugih organov, saj pogosto najdejo cistične spremembe v drugih organih.

1. Za poglobljeno preučevanje organa zdravnik predpiše magnetno resonanco in računalniško tomografijo (MRI ali CT), ki podrobneje raziskujejo ledvice v različnih ravninah. Vizualizirajo se večkrat napeti tumorji, stiskanje in deformiranje tubulov, displazija in atrofija (izsuševanje) parenhima.

Dodatne metode v nejasnih primerih:

1. Ledvična angiografija je vrsta radiografije, ki uporablja kontrastno sredstvo, ki se injicira v arterijo. Ko napolnijo žile v telesu, naredite radiografijo. Poleg prisotnosti cist, zmanjšanje oskrbe s krvjo v organu, je jasno vidno tanjšanje žilnega omrežja.
2. Nefroskintigrafija - radionuklidna študija, ki vam omogoča, da vidite vse značilnosti strukture in kršitve v delovanju telesa.
3. Izločilna (intravenska) urografija. Metoda omogoča pridobivanje informacij o spremembah v urinarnem sistemu med gibanjem tekočine v ledvicah in ureterjih, hitrosti gibanja urina in zmogljivosti organov. Razkrivajo pomembno povečanje organa z dveh strani, deformacijo struktur skodelice in medenice.

Značilnosti, ugotovljene v laboratorijskih študijah:

1. V krvi, ki jo najdemo: znaki anemije, zmanjšanje volumna funkcionalnih beljakovin, povečanje kreatinina in sečnine.
2. V analizi urina, vzorcev Rebergu in Zimnitsky: znaki disfunkcije organa in sečil. V primeru agresivnega poteka bolezni, prisotnosti beljakovin (proteinurije), povečanega števila belih krvnih celic (levkociturija) se pojavi stalno zmanjševanje specifične urine urina (hipoizostenurija).
3. Hematurija (pojav krvi v urinu) se šteje za izbirni simptom, lahko je prehodna, se pravi, rdeče krvne celice (rdeče krvne celice) se pojavijo ali izginejo. Pri prelomu kapsul se ugotovi stabilna prisotnost krvi v urinu.

Diferencialno diagnostiko policistične ledvične bolezni izvajamo z namenom razlikovati patologijo od drugih, predvsem simptomatskih, cističnih lezij, glomerulonefritisa. Tudi za razlikovanje od malignih oblik pri otrocih, starih od 2 do 5 let - adenomioskarkom (Wilmsov tumor).

Napoved

Prognoza za policistično ledvično bolezen je odvisna od oblike patologije in kliničnega poteka, stopnje razvoja in resnosti zapletov (hipertenzija, motnje delovanja ledvic).

Pri tipu 1 - avtosomno recesivno obliko bolezni - se hitro pojavijo znaki odpovedi ledvic. Če se anomalija diagnosticira ob rojstvu ali v zgodnji starosti, je prognoza za večino otrok neugodna. Tudi v primeru vzdrževalnega zdravljenja se akutna ledvična disfunkcija razvije v starosti 15–20 let (in prej). V tem primeru je resnična možnost za preživetje presaditev organa.

Pri tipu 2 - avtosomno dominantni obliki - je potek bolezni benigen, vsi simptomi so manj izraziti in znaki hude ledvične odpovedi se pojavljajo samo pri bolnikih, starih od 40 let. Če je bolezen odkrita v zgodnji fazi, lahko bolnik v celoti živi, ​​dela, redno se zdravi, ne dopušča podhladitve, opazuje prehrano.

Z razvojem ledvične odpovedi, če bolnik ne zamudi postopkov hemodialize in strogo upošteva klinične smernice, pričakovana življenjska doba doseže povprečno pričakovano življenjsko dobo zdravih ljudi - 70 let.

Metode za zdravljenje policistične bolezni ledvic

Sodobna medicina še ne more popolnoma ozdraviti bolezni policističnih ledvic, zato je glavna naloga zdravnika:

• preprečevanje in ustavljanje razvoja zapletov;
• lajšanje bolečih simptomov, kolikor je to mogoče;
• sprejmejo ukrepe za preprečitev ponovnega inkarniranja policističnih formacij v rak;
• poveča trajanje in kakovost življenja ljudi s hudo boleznijo.

Simptomi policistične ledvične bolezni in zdravljenje so tesno povezani, saj resnost bolečih manifestacij določa režim zdravljenja.

Konzervativno zdravljenje

Ker večkratnih votlin, ki uničijo parenhim, ni mogoče odstraniti, se zdravilo uporablja za odpravo okvarjenega delovanja ledvic in posledičnih patoloških stanj - pielonefritis, arterijska hipertenzija, neravnotežje elektrolitov, urodinamika (proces gibanja in izločanje urina).

Zdravljenje policistične ledvične bolezni je lahko kompleksno in je sestavljeno iz več terapevtskih blokov:

1. Antihipertenzivi so predpisani za normalizacijo krvnega tlaka, saj visok tlak uničuje ledvična žila, postopoma blokira prekrvitev bolnega organa, ki vse bolj izgublja svojo funkcionalnost. Takšne skupine zdravil, kot so beta-blokatorji - Concor, Nebilet, Betalok, zaviralci ACE - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, kalcijevi antagonisti - Norvax, Altiazem, Gallopamil, delujejo na povsem različne načine, zato so predpisani v različnih kombinacijah. Toda samo kardiolog in nefrolog lahko izbereta pravilen odmerek glede na spremljajoče bolezni.
2. Antibiotična zdravila je nujno treba vzeti takoj ob prvih znakih začetka infekcijskega procesa (pielonefritis), gnojenja in rupture policističnih kapsul, da bi ustavili širjenje bakterijske agresije, akutnega vnetja peritoneuma in septičnih zapletov. Pogosto se uporabljajo kombinacije antibiotikov v odmerku, izračunanem glede na raven delovanja ledvic. Uporabljajo se amoksiklav, cefalosporini, fluorokinoni. Po prejemu analize podatkov za bakterijsko kulturo (določitev aktivnosti v ledvicah mikroorganizma) lahko zdravnik nadomesti antibiotik z bolj učinkovitim, česar se boji patogena. Potek zdravljenja lahko traja do 4 do 5 tednov.
3. Analgetiki, antispazmodiki in protivnetna zdravila. Za lajšanje krčev, bolečine uporabite Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. Največji učinek je podana z injekcijo spacijalona. Številna zdravila proti bolečinam hkrati lajšajo vnetje. Predpisani so diklofenak, tempalgin, zdravilo, analgin, baralgin. Ibuprofen, paracetamol imajo zelo nizek analgetski učinek. Glede na stopnjo povečanja anestetičnega učinka (od najmanjšega do največjega) so zdravila razdeljena takole: metamizol (Analgin), diklofenak (Voltaren), ketorolak (ketorol), lornoksikam (Ksefokam), ketoprofen (Ketonal).
4. Sredstva za odpravo anemije. Predpisane so ob upoštevanju ravni hemoglobina in serumskega železa (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), vključno z injekcijo. Zdravljenje zahteva stalno spremljanje krvnih parametrov.
5. Za zapolnitev pomanjkanja beljakovin s povišano proteinurijo, če je potrebno, je predpisan Ketosteril, Supro, ki je delno sposoben popraviti pomanjkanje beljakovin med razvojem ledvične insuficience. Zahvaljujoč tem aminokislinskim analogom lahko dializo zakasnite.
6. Pripravki iz kalcija, alfa-kalcidola za odpravo pomanjkanja mineralov (ob upoštevanju vsebnosti kalcija, fosforja in obščitničnega hormona v krvnem serumu).
7. Farmacevtski proizvodi kalijevega magnezija (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) so v majhnih odmerkih potrebni za tvorbo kamnov na podlagi policistične ledvične bolezni in hkrati kot blago antiaritmično zdravilo, če bolnik trpi za srčno-žilnimi motnjami. Bodite prepričani, da spremljate raven kalija v krvi.
8. Diuretična (diuretična) zdravila za normalizacijo izločanja urina, znižanje krvnega tlaka, odpravo edemov in zastrupitev z uremijo.

V začetni fazi policistične ledvice najpogosteje pijejo zdravila, ki zadržujejo kalij in magnezij v telesu - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

Najbolj priljubljeni so tiazidni diuretiki, ki delujejo hitro in dolgo časa, koristne snovi pa praktično ne odstranimo z urinom - Triampur (kombinirano), Arifon, Hypothiazide, Ravel, Indalamid.

Loop in osmotski diuretiki - Furosemidem, Torasemide, Diuver, Lasix, Trigrim, Etacrynic kislina, Manitol - se uporabljajo za aktivno diurezo v bolnišnici.

1. Med priporočenimi vitamini in dodatki: Supercomplex (ZDA) s kontrolo kalcija v krvi, TNT v obliki praška (odmerek kalcija in fosforja), Vitozavriki primeren za otroke, bolnike na hemodializi, ne potrebuje prilagoditve, koencim Q10 v kombinaciji z Omega 3.

Rezultat bolezni je lahko huda ledvična odpoved, stanje, pri katerem se ledvice ne spopadajo s filtriranjem krvi iz strupenih snovi.

Da bi bolnik živel, je potrebna hemodializa - posebna terapija, ki kompenzira (nadomešča) funkcije organa. Proces je sestavljen iz čiščenja krvi iz presnovnih produktov, odvečne vode, toksinov.

Od določenega obdobja bolezni postane hemodializa stalni postopek, ki se izvaja ambulantno za 4 do 5 ur povprečno 3-krat na teden. Za maksimalno udobje in nebolečo hemodializo se na roki na roki oblikuje arteriovenska fistula (AVF-shunt) za neprekinjen dostop do žil.

Kirurško zdravljenje

V primeru agresivnega razvoja cistične displazije tkiv je mogoče uporabiti kirurško zdravljenje policistične bolezni ledvic.

Glavna metoda v kompenzirani fazi bolezni je perkutana punkcija (aspiracija) cističnih kapsul do velikosti 60 mm. Punktiranje poteka z lokalno anestezijo. Tanka dolga igla prehaja skozi telesna tkiva, prebode steno votline in iztisne tekočino pod ultrazvočno kontrolo ali z laparoskopskimi tehnikami.

Ta manipulacija zmanjšuje velikost velikih formacij in sam organ, razbremenjuje tkiva, aktivira krvni obtok v zdravih delih parenhima in stabilizira delovanje organov.

V primeru žariščne lezije organa je mogoče odstraniti velike formacije z laparoskopijo (opraviti kirurške posege s preboji). V nekaterih primerih se izvede nekroektomija (odstranitev ledvic) na smrt tkiva, proces raka, skupno poškodbo organov na eni strani.

V fazi hude dekompenzacije, z razvojem hude disfunkcije organov, se vprašanje presaditve ledvice reši na podlagi nadaljnjega zdravljenja z zdravili, ki zavirajo možno zavrnitev tkiva.

Ljudska medicina

Domačih zdravil z uporabo zelišč in zdravilnih učinkovin za zdravljenje patologije je nemogoče. Zdravljenje folk zdravil za policistozo ledvic je dovoljeno le kot dodatek glavnemu zdravljenju.

Ko poskušate izločiti policistozo v ledvicah z domačimi recepti, lahko zlahka zamudite razvoj vnetnega procesa, gnojevitve ali razpoke votlin, ki namesto zdravljenja hitro povzročijo smrt.

Na domu je mogoče zdraviti samo z dovoljenjem zdravnika in zdravilne decoctions so dovoljene le v natančnem odmerku za podporo dela organov in za odpravo nekaterih simptomov - glavoboli, otekanje, slabost, vnetje.

Infuzija propolisa ima dober učinek na ledvice in sečil. Zaradi svojih antibakterijskih lastnosti odpravlja vnetje. Na 1 del razbito propolisa vzemite 10 delov visokokakovostne vodke, vztrajajte 14 dni (občasno stresajte). Pijte 15 kapljic trikrat na dan pred obroki 14 dni. Nato naredite dvotedenski premor.

Poleg propolisa velja tudi za učinkovito pergo, ki ga žvečimo 1 do 2 grama trikrat na dan.

Kot je za uporabo mineralnih vod, lahko prinesejo tako korist in škodo, kar povzroča tvorbo kamna, zato se pijejo šele po posvetovanju z zdravnikom. Terapevtski učinek daje slabo nasičena z minerali vode, ki lahko popravi ravnotežje vode in elektrolitov.

Sprememba cističnega tkiva se lahko prekine z uporabo česna (prepovedano v primeru želodčnih bolezni). Zmehčajte 200 gramov olupljenega česna, vlijte 200 ml pitne vode in narišite 20-30 dni v temi. Po napenjanju pijejo 20 ml trikrat na dan, pri čemer se pred obrokom popije 150 ml toplega mleka.

Pri domačem zdravljenju se uporabljajo tudi juhe staminatnega ortosifona (ledvični čaj), listi brusnic, borovih storžkov, repinca, orehi, ognjiča, sladkega korena in risa.

Preprečevanje policistične ledvične bolezni še ni bilo razvito, ker je bolezen povzročena z genskimi dejavniki, ki niso predmet korekcije. Danes so vse znanstvene raziskave in raziskave o zatiranju policističnih izrastkov v parenhimu v fazi eksperimentalnih testov.

Življenjski slog in prehrana

Bolnik mora jasno razumeti, da je policistična degradacija ledvic z benigno tiho terapijo izjemno resna patologija, skladnost z nekaterimi pravili in prehranskim vnosom pa ni le dodatek, ampak bistveni del terapije.

Če bolnik stori vse, kar je v njegovi moči, da prepreči nastanek zapletov, ki poslabšajo patološki proces, resnično podaljša življenjsko in delovno sposobnost.

• redno spremlja urolog ali nefrolog, saj zgodnje popravljanje arterijske hipertenzije in pravočasno izločanje vseh urogenitalnih okužb večkrat upočasni napredovanje nenormalnih sprememb v ledvicah.
• pred nastopom simptomov pri otrocih, mladostnikih in mladih, vsaj 1-krat na leto opraviti ultrazvok ledvic, ki jih je treba testirati;
• stalno in zelo strogo spremljajo kazalnike krvnega tlaka (ne sme biti več kot 130 do 80 mm Hg. Art.);
• v vsakem primeru ne dovolite podhladitve, zlasti podplatov, spodnjega dela trebuha, ledvenega predela;
• otrdelost otrok, ki jih je treba izvajati s previdnostjo, odpravljanje podhlajenega telesa;
• odpraviti skakanje, intenziven tek, jahanje, dvigovanje uteži, aktivne športe, zlasti vrste stikov (rugby, nogomet, rokoborba, košarka);
• čim bolj preprečite prehlad in nalezljive bolezni;
• strogo in nenehno ravnajte v skladu s prehrano, kar pomaga zmanjšati obremenitev ledvic;
• zdravljenje kroničnih infekcijskih lezij čim prej (sinusitis, kariozni zobje, tonzilitis)
• Če je v družini policistična bolezen, potrebujejo starši pred spočetjem otroka genetsko svetovanje in popoln pregled, da bi ugotovili tveganje za otroka s to anomalijo.

Prehrana za policistično bolezen ledvic

Dieta za policistično ledvično bolezen je namenjena maksimiranju dejavnikov, ki obremenjujejo in dražijo ta par organov.

• omeji vnos soli, da ne povzroči povišanja krvnega tlaka in razvoja edema;
• nadzoruje količino tekočine, porabljene na dan. Omejitev prostornine ne bi morali vsi bolniki, ampak samo tisti, ki imajo bolezen, spremlja otekanje obraza, stopal, znaki srčnega popuščanja s pomanjkanjem sape, visokim krvnim tlakom. Če so takšni znaki odsotni, je priporočljivo piti do 2 - 2,5 litra na dan;
• zmanjšanje vnosa beljakovin (mesa). Z velikim dotokom živalskih beljakovin se aktivno sproščajo strupene dušikove snovi, kar je še posebej nevarno v poznih fazah odpovedi ledvic;
• opusti začinjene začimbe, ocvrte, mastne, slano hrano, alkoholne pijače (zlasti pivo). Minimizirajte čokolado, kakav, morski sadeži, črno močno kavo, draži;
• če obstajajo znaki povečanja ravni kalija v krvi, je treba omejiti vnos oreškov, banan, krompirja, špinače in suhega sadja. In poveča, če pride do pomanjkanja kalija;
• prehrana je priporočljiva delna, z visoko vsebnostjo sadja, mlečnih izdelkov, žit. Dovoljene so sladke jedi (razen črne čokolade).

Poleg tega morate govoriti o citrusih v prehrani bolnikov s policistično ledvično boleznijo. Mnogi znanstveniki poročajo, da je naringenin, ki ga vsebujejo pomaranče in grenivke, sposoben preprečiti bolezni. To ni res. Ne morete preprečiti bolezni, povezane z genskimi mutacijami, z uporabo grenivkinega soka. Druga stvar je, da naringenin resnično zavira intenzivnost pojavljanja benignih formacij in njihovo porazdelitev v telesu. To je v določeni meri zmožno upočasniti razvoj patologije. Toda z enako stopnjo verjetnosti lahko grenivka poslabša bolnikovo stanje, saj snovi v njegovi sestavi aktivirajo proces tvorbe kamna v ledvicah, kar poslabša bolnikovo resno stanje. Če torej ultrazvok potrdi prisotnost peska v organu, je treba prepovedati grenivke in druge agrume.

V naslednjem članku preberite, kaj je ledvična cista.