Itsenko-Cushingov sindrom je redka bolezen, ki je posledica prevelike količine hormona kortizola v telesu. Kortizol je hormon, ki ga običajno proizvajajo nadledvične žleze in je bistven za življenje. Ljudem omogoča, da se odzovejo na stresne situacije, kot je bolezen, in prizadene skoraj vsa tkiva v telesu.

1 Bolezen in sindrom Itenka-Cushinga

Kortizol nastaja med porušitvijo, najpogosteje zgodaj zjutraj, z zelo majhno količino ponoči. Itsenko-Cushingov sindrom je stanje, v katerem telo proizvaja preveč kortizola, ne glede na vzrok.

Bolezen je posledica prevelike količine hormona kortizola v telesu.

Nekateri bolniki imajo to stanje, ker imajo nadledvične žleze tumor, ki proizvaja preveč kortizola. Drugi spoznajo Itsenko-Cushingovo bolezen in kaj je, ker proizvajajo preveč hormona ACTH, ki povzroča, da nadledvične žleze proizvajajo kortizol. Ko ACTH izvira iz hipofize, se imenuje Cushingova bolezen.

Na splošno je to stanje zelo redko. Pogostejša je pri ženskah kot pri moških, najpogostejša starost teh bolezni v telesu pa je 20-40 let.

Pri moških lahko vzroki Itsenko-Cushingovega sindroma vključujejo dolg vnos steroidnih zdravil, zlasti steroidnih tablet. Steroidi vsebujejo umetno različico kortizola.

2 Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni

Glavni znaki in simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma so prikazani v spodnji tabeli. Vsi ljudje s tem stanjem nimajo vseh teh znakov in simptomov. Nekateri ljudje imajo malo ali "blagih" simptomov, morda samo povečanje telesne mase in nepravilno menstruacijo.

Drugi ljudje s hujšo obliko bolezni imajo lahko skoraj vse simptome. Najpogostejši simptomi pri odraslih so povečanje telesne mase (zlasti v telesu in pogosto brez povečanja telesne mase v rokah in nogah), visok krvni tlak in spremembe v spominu, razpoloženju in koncentraciji. Dodatne težave, kot so šibkost mišic, so posledica izgube beljakovin v telesu.

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Pri otrocih se Itsenko-Cushingov sindrom kaže z debelostjo s počasnejšimi stopnjami rasti.

Napačen kratkoročni spomin

Prekomerna rast las (ženske)

Rdeč, rdeč obraz

Dodatna maščoba na vratu

Tanka koža in strija v Itsenko-Cushingovem sindromu

Slabost v bokih in ramenih

3 Diagnoza sindroma Isenko-Cushing

Glede na to, da nima vsaka oseba z Itsenko-Cushingovim sindromom vse znake in simptome, in ker so številne značilnosti sindroma, kot so povečanje telesne mase in visok krvni tlak, splošne za splošno populacijo, je težko diagnosticirati Itsenkovo ​​bolezen. Cushing temelji le na simptomih.

Zato zdravniki uporabljajo laboratorijske teste za diagnosticiranje bolezni. Ti testi določajo, zakaj nastane preveč kortizola ali zakaj normalni hormonski nadzor ne deluje pravilno.

Najpogosteje uporabljeni testi merijo količino kortizola v slini ali urinu. Preverite lahko tudi, ali je kortizola preveč, tako da daste majhno tableto z imenom deksametazon, ki posnema kortizol. To se imenuje test za supresijo deksametazona. Če telo pravilno uravnava kortizol, se bo raven kortizola zmanjšala, vendar se to ne bo zgodilo pri osebi s Cushingovim sindromom. Ti testi ne morejo vedno dokončno diagnosticirati stanja, ker lahko druge bolezni ali težave povzročijo prekomerno kortizol ali nenormalno kontrolo pri proizvodnji kortizola.

Nivoi kortizola se lahko določijo z urinom.

Ti pogoji se imenujejo »stanja psevdo sušenja«. Zaradi podobnosti simptomov in rezultatov laboratorijskih testov med Cushingovim sindromom in psevdo-sušilnimi pogoji, bodo morda morali zdravniki opraviti vrsto testov in bodo morda morali zdraviti stanja, ki lahko vodijo do psevdo-Cushingovih pogojev, kot je depresija, da se zagotovi, da kortizol postane normalen med zdravljenjem. Če tega ne storijo in še posebej, če se fizične lastnosti poslabšajo, je bolj verjetno, da ima oseba resnično bolezen srbenja.

• telesna dejavnost;
• apneja za spanje;
• depresija in druge duševne motnje;
• nosečnost;
• bolečina;
• stres;
• nenadzorovan diabetes;
• alkoholizem;
• ekstremna debelost.

4 Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Edino učinkovito zdravljenje za Itsenko-Cushingovo bolezen je odstranitev tumorja, zmanjšanje njegove sposobnosti proizvajanja ACTH ali odstranitev nadledvičnih žlez.

Po odstranitvi nadledvične žleze po operaciji

Obstajajo tudi drugi komplementarni pristopi, ki se lahko uporabljajo za zdravljenje nekaterih simptomov. Na primer, sladkorna bolezen, depresija in visok krvni tlak se zdravijo z običajnimi zdravili, ki se uporabljajo za ta stanja. Poleg tega lahko zdravniki predpišejo dodaten kalcij ali vitamin D ali drugo zdravilo za preprečevanje redčenja kosti.

Odstranitev tumorja hipofize s kirurgijo

Odstranitev tumorja hipofize s kirurgijo je najboljši način, da se znebite Itsenko-Cushingove bolezni. Operacija je priporočljiva za tiste, ki imajo tumor, ki se ne širi na območje zunaj hipofize, in ki so jasno vidni dovolj za anestezijo. To se ponavadi opravi tako, da se skozi nos ali zgornjo ustnico in skozi sinusne mišice doseže tumor. To je znano kot transsphenoidal kirurgija, ki vam omogoča, da se izognete padcu v hipofizo skozi zgornjo lobanjo. Ta pot je manj nevarna za bolnika in vam omogoča hitrejše okrevanje.

Kirurgija za odstranitev tumorja hipofize

Če odstranimo samo tumor, ostanejo preostali del hipofize nedotaknjeni, tako da končno deluje normalno. To je uspešno za 70-90% ljudi, ko jih izvajajo najboljši kirurgi hipofize. Stopnje uspešnosti odražajo izkušnje kirurga, ki izvaja operacijo. Toda tumor se lahko vrne na 15% bolnikov, verjetno zaradi nepopolne odstranitve tumorja med predhodno operacijo.

Radiokirurgija

Druge možnosti zdravljenja vključujejo radioterapijo za celotno hipofizno ali ciljno sevalno terapijo (imenovano radiokirurgija), ko je tumor viden na MRI. Uporablja se lahko kot edino zdravljenje, če operacija hipofize ni popolnoma uspešna. Za dosego polnega učinka lahko traja tudi do 10 let. V tem času bolniki jemljejo zdravila za zmanjšanje nastanka nadledvične žleze. Eden od pomembnih stranskih učinkov sevanja je, da lahko vpliva na druge hipofizne celice, ki tvorijo druge hormone. Posledično mora do 50% bolnikov v 10 letih po zdravljenju vzeti drugo hormonsko nadomestilo.

Odstranitev nadledvične žleze po operaciji

Odstranjevanje obeh nadledvičnih žlez prav tako odpravlja sposobnost telesa za proizvodnjo kortizola. Ker so nadledvični hormoni ključnega pomena za življenje, morajo bolniki vzeti kortizolni hormon in hormon florinef, ki nadzoruje ravnotežje soli in vode vsak dan do konca življenja.

Zdravila

Medtem ko se nekatera obetavna zdravila testirajo v kliničnih študijah, trenutno razpoložljiva zdravila za znižanje ravni kortizola, če jih dajemo ločeno, ne delujejo dobro kot dolgoročno zdravljenje. Ta zdravila se najpogosteje uporabljajo v kombinaciji z radioterapijo.

Sindrom in Itsenko-Cushingova bolezen (hiperkortizolizem)

Itsenko-Cushingov sindrom ali hiperkortizolizem je stanje, ki ga povzroča dolgotrajna izpostavljenost telesu visokih ravni glukokortikoidnih hormonov, med katerimi je najpomembnejši kortizol.

Kortizol nastaja v skorji nadledvične žleze. Glavni spodbujevalec proizvodnje kortizola je adrenokortikotropni hormon (ACTH). ACTH nastaja v hipofizi - endokrini žlezi, ki se nahaja na dnu možganov. Produkcijo ACTH stimulira hormon, ki sprosti kortikotropin, ki se proizvaja v hipotalamusu - delu možganov, ki nadzoruje endokrini sistem telesa.

Kortizol opravlja vitalne naloge v telesu. Pomaga vzdrževati krvni tlak v kardiovaskularnem sistemu, zmanjšuje vnetni odziv imunskega sistema, uravnava učinek insulina, povečuje raven glukoze v krvi, uravnava presnovo beljakovin, ogljikovih hidratov in maščob. Ena od najpomembnejših nalog kortizola je pomagati telesu, da se odzove na stres. Zaradi tega imajo ženske v zadnjih 3 mesecih nosečnosti in poklicni športniki običajno visoke ravni kortizola. Ljudje, ki trpijo za depresijo, alkoholizem, podhranjenost in panične motnje, prav tako povečajo raven kortizola.

Običajno je, kadar je količina kortizola v krvi zadostna, hipofiza proizvaja manj ACTH. In z zmanjšanjem kortizola v krvi se vsebnost ACTH poveča, da močneje stimulira proizvodnjo glukokortikoidov nadledvične žleze. To zagotavlja, da količina kortizola, proizvedenega v nadledvičnih žlezah, zadostuje za zadovoljevanje dnevnih potreb telesa.

Vzroki hiperkortizolizma

Prekomerne koncentracije kortizola so možne v naslednjih primerih:

1. Dolgotrajna uporaba glukokortikoidnih hormonov, kot so prednizon, deksametazon, za zdravljenje bronhialne astme, revmatoidnega artritisa, sistemskega eritematoznega lupusa in drugih vnetnih bolezni ali za zatiranje imunosti po presaditvi organov - eksogeni (zaradi zunanje izpostavljenosti) hiperkortizem.
2. Adenom (benigni tumor) hipofize je glavni vzrok Cushingovega sindroma. Hiperkortizolizem, ki ga povzroča adenoma hipofize, domači zdravniki imenujejo Itsenko-Cushingovo bolezen, vsi drugi primeri hiperkorticizma pa so Itsenko-Cushingov sindrom. Adenom hipofize izloča povečano količino ACTH, ACTH pa spodbuja presežno proizvodnjo kortizola. Ta oblika sindroma prizadene ženske petkrat pogosteje kot moški.
3. Sindrom zunajmaternične proizvodnje ACTH - stanje, v katerem benigni ali maligni (rak) tumorji zunaj hipofize proizvajajo ACTH. Tudi pljučni tumorji povzročajo več kot 50% teh primerov. Najpogostejše oblike pljučnih tumorjev, ki proizvajajo ACTH, so ovseni ali majhni celični karcinoid in karcinoidni tumorji. Moški trpijo 3-krat pogosteje kot ženske. Drugi manj pogosti tipi tumorjev, ki lahko tvorijo ACTH, so timomi (tumorji timusa), tumorji trebušne slinavke in rak ščitnice.
4. Adrenalni tumorji. Včasih Cushingov sindrom povzroča patologija, najpogosteje tumor, nadledvičnih žlez, ki izločajo prekomerno količino kortizola. V večini primerov so adrenalni tumorji benigni (adenomi). Adrenokortikalni karcinom ali adrenalni rak je najmanj pogost vzrok Cushingovega sindroma. Karcinomi nadledvične skorje običajno povzročajo zelo visoko povečanje ravni hormonov in hiter razvoj simptomov. Zelo redki vzrok adrenalnega Cushingovega sindroma je hiperplazija skorje nadledvične žleze, tj. nenormalno povečanje števila celic v skorji. Pri vseh adenalnih oblikah Itsenko-Cushingovega sindroma se raven ACTH v krvi zniža.
5. Družinska oblika Cushingovega sindroma. Večina primerov Cushingovega sindroma ni podedovana. Vendar je zelo redko, da je vzrok tega sindroma dedna bolezen - sindrom multiple endokrine neoplazije, tj. nagnjenost k razvoju tumorjev iz ene ali več endokrinih žlez. Pri tej bolezni, skupaj s tumorjem nadledvičnih žlez, so lahko prisotni tumorji obščitničnih žlez, trebušne slinavke in hipofize, ki proizvajajo ustrezne hormone.

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Večina bolnikov s hiperkortizolizmom je debela. Povečanje telesne mase je eden prvih znakov bolezni. Odlaganje maščobnega tkiva poteka predvsem v trupu, obrazu, vratu. In okončine, nasprotno, postanejo tanjše.

V otroštvu in adolescenci je praviloma ob debelosti opaziti upočasnitev rasti.
Za hiperkortizolizem so značilne spremembe kože. Koža postane tanka, nastanejo modrice, modrice, ki prehajajo zelo dolgo časa. Na trebuhu, stegnih, zadnjici, rokah in prsih se lahko pojavijo široke vijolično-roza in vijolična strija.

Strije v Itsenko-Cushingovem sindromu

Včasih se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v hrbtu, rebrih, rokah in nogah med gibanjem. To je zato, ker Cushingov sindrom pogosto vodi do osteoporoze. Osteoporoza pomeni zmanjšanje gostote kosti, motenje njihove strukture, povečanje krhkosti in zmanjšanje moči, kar lahko privede do zlomov tudi pri najmanjši poškodbi.

Itsenko-Cushingov sindrom spremlja utrujenost, šibkost mišic, razdražljivost, tesnoba, redke spremembe v psihi.

Eden od prvih simptomov sindroma je zvišanje krvnega tlaka. Ker glukokortikoidi zavirajo učinek insulina, pogosto s hiperkorticizmom, se vsebnost sladkorja v krvi dvigne in pojavijo se simptomi diabetes mellitusa (žeja, pogosto, obilno uriniranje itd.).

Ženske imajo običajno prekomerno rast dlak na obrazu, vratu, prsih, trebuhu in stegnih. Menstruacija lahko postane nepravilna ali ustavljena. Moški opažajo zmanjšanje libida.

Če se pojavijo kateri od simptomov hiperkortizolizma in zlasti njihove kombinacije, je treba čim prej poiskati zdravniško pomoč.

Diagnoza sindroma Itsenko-Cushing

Naloga prve stopnje diagnoze je ugotoviti, ali je prišlo do zvišanja ravni kortizola. V ta namen uporabite poseben test - določitev kortizola v dnevnem urinu.

V bolnikovem urinu, zbranem v 24-urnem obdobju, se določijo ravni kortizola. Stopnje višje od 50-100 mcg na dan za odrasle potrjujejo Cushingov sindrom. Zgornja meja normalnih vrednosti se v različnih laboratorijih razlikuje glede na uporabljeno merilno tehniko.

Po odkritju povečanja ravni kortizola je treba odkriti natančno lokacijo procesa, ki vodi do prekomerne proizvodnje kortizola.

Preskus z deksametazonom pomaga razlikovati bolnike s čezmerno proizvodnjo ACTH zaradi adenoma hipofize pri bolnikih z ektopičnim tumorjem, ki proizvaja ACTH. Bolnik jemlje deksametazon (sintetični glukokortikoid) peroralno vsakih 6 ur 4 dni. V prvih 2 dneh se dajejo manjši odmerki deksametazona, v zadnjih 2 dneh - višji odmerki. Dnevno zbiranje urina se izvaja pred dajanjem deksametazona in nato vsak dan testa. Pri adenomu hipofize se raven kortizola v urinu zmanjša, z zunajmrežnim tumorjem zunaj hipofize pa se raven kortizola ne spremeni. Za izvedbo testa je treba v enem tednu prenehati jemati zdravila, kot sta fenitoin in fenobarbital.

Depresija, zloraba alkohola, visoka raven estrogena, akutna bolezen in stres lahko povzročijo napačen izid. Zato mora biti priprava na test temeljita.

Test stimulacije hormona, ki sprosti kortikotropin. Ta test pomaga razlikovati bolnike z adenoma hipofize pri bolnikih z ACTH ektopičnim sindromom in nadledvični tumorji, ki izločajo kortizol. Bolniku se injicira hormon, ki sprosti kortikotropin, kar povzroči, da hipofiza proizvaja ACTH. Pri hipofiznem adenom se koncentracija ACTH in kortizola v krvi poveča. Takšen odziv je zelo redko opažen pri bolnikih s sindromom ektopične proizvodnje ACTH in skoraj nikoli pri bolnikih s tumorji nadledvične žleze, ki izločajo kortizol.

Naslednja stopnja diagnoze je neposredna vizualizacija endokrinih žlez. Najpogosteje uporabljen ultrazvok nadledvične žleze, računalniška tomografija ali magnetna resonanca hipofize, nadledvične žleze. Za ugotavljanje ektopičnega žarišča proizvodnje ACTH uporabljamo ultrazvok, računalniško ali magnetno resonančno slikanje ustreznega organa (običajno prsnega koša, ščitnice, trebušne slinavke).

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Zdravljenje je odvisno od specifičnega vzroka za presežek kortizola in lahko vključuje kirurško, radioterapijo ali zdravljenje z zdravili.

Če je vzrok sindroma dolgotrajna uporaba glukokortikoidnih hormonov za zdravljenje druge bolezni, je treba odmerek postopoma zmanjšati na najmanjši odmerek, ki je zadosten za nadzor te bolezni.

Za zdravljenje adenoma hipofize je najbolj razširjena kirurška odstranitev tumorja, znanega kot transsfenoidna adenomektomija. S posebnim mikroskopom in zelo tankimi endoskopskimi instrumenti se kirurg približa hipofizi skozi nosnico ali luknjo pod zgornjo ustnico in odstrani adenom. Uspeh operacije je odvisen od usposobljenosti kirurga, je več kot 80 odstotkov, če ga opravi kirurg z bogatimi izkušnjami. Po operaciji se proizvodnja ACTH z hipofizo močno zmanjša in bolniki dobijo nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi (npr. Hidrokortizonom ali prednizolonom), ki je običajno potrebno v enem letu, nato se ponovno vzpostavi nastajanje ACTH in glukokortikoidov.

Pri bolnikih z kontraindikacijami za operacijo je možna radioterapija. Ta metoda traja 6 tednov, učinkovitost je 40-50%. Pomanjkljivost te metode je zapoznelo izboljšanje, učinek se lahko pojavi več mesecev ali celo let po izpostavljenosti. Vendar lahko kombinacija radioterapije in zdravljenja z zdravili z mitotanom (Lizodren) pomaga pri hitrejšem okrevanju. Mitotan zavira proizvodnjo kortizola. Zdravljenje samo z mitotanom je lahko uspešno v 30–40% primerov.

Obstajajo tudi druga zdravila, ki se uporabljajo pri hiperkorticizmu, samostojno ali v kombinaciji: aminoglutetimid, metirapon in ketokonazol. Vsak od njih ima svoje stranske učinke, ki jih zdravnik upošteva pri predpisovanju terapije za vsakega bolnika posebej.

Pri ektopični produkciji sindroma ACTH je najbolj prednostna kirurška operacija za odstranitev tumorja, ki izloča ACTH. V primerih, ko je tumor zaznan v neoperativni fazi, se uporabi adrenalektomija - odstranitev nadledvične žleze. Ta operacija nekoliko ublaži simptome pri tej skupini bolnikov. Včasih se uporablja tudi zdravljenje z zdravili (metirapon, aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol).

Pri tumorjih nadledvične žleze je kirurška metoda osnova za zdravljenje benignih in malignih tumorjev nadledvične žleze.

Itsenko - Cushingova bolezen - simptomi in zdravljenje

Endokrinolog, izkušnja 14 let

Datum objave 7. junij 2018

Vsebina

Kaj je bolezen Itsenko - Cushing? Vzroke, diagnozo in metode zdravljenja bomo obravnavali v članku dr. Vorozhtov EI, endokrinolog z izkušnjami 14 let.

Opredelitev bolezni. Vzroki bolezni

Itenko-Cushingova bolezen (BIC) je huda, večsistemska bolezen hipotalamično-hipofiznega izvora, katere klinične manifestacije so posledica hipersekrecije nadledvičnih hormonov. [1] Je ACTH-odvisna oblika hiperkortizolizma (bolezen, povezana s prekomernim sproščanjem hormonov v skorji nadledvične žleze).

Glavni vzrok bolezni je kortikotrofni mikroadenom (benigni tumor) hipofize. Pojav slednjih je lahko posledica številnih dejavnikov. Pogosto se bolezen razvije po poškodbi možganov, nosečnosti, porodu, nevroinfekciji.

Itsenko-Cushingova bolezen je redka bolezen, katere incidenca je 2-3 novih primerov na leto za milijon ljudi. [2]

Simptomi bolezni Itsenko - Cushing

Klinični znaki te bolezni so posledica hipersekrecije kortikosteroidov. V večini primerov je prvi klinični znak debelost, ki se pojavi na obrazu, vratu, trupu in trebuhu, medtem ko se udi zredijo. Kasneje se pojavijo spremembe na koži - tanjšanje kože, težke rane, močne strige (strij), hiperpigmentacija kože, hirzutizem (prekomerni videz las na obrazu in telesu).

Prav tako pomemben in pogost simptom je mišična oslabelost, razvoj osteoporoze.

Arterijska hipertenzija z NIR je konstantna in zmerna, v redkih primerih pa krvni tlak ostaja normalen. Razlog za to je, da glukokortikoidi (hormoni, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze) povečajo žilni tonus in občutljivost adrenoreceptorjev na kateholamine (naravne snovi, ki nadzorujejo medcelično interakcijo v telesu).

Več kot polovica bolnikov ima duševne motnje. Najpogostejši od njih so čustvena nestabilnost, depresija, razdražljivost, napadi panike, motnje spanja.

Kršitve menstrualnega ciklusa (redke, redke menstruacije ali pomanjkanje) se pojavijo pri 70-80% bolnikov, neplodnost je tudi precej pogosta. Pri moških z BIK se spolna želja zmanjša in pride do erektilne disfunkcije.

Itenkova-Cushingova bolezen spremlja imunska pomanjkljivost, ki se kaže kot ponavljajoča se okužba (najpogosteje se pojavi kronični pijelonefritis).

Pogostost kliničnih manifestacij BIC: [3]

• obraz luna - 90%;
• oslabljena toleranca za glukozo - 85%;
• abdominalna debelost in hipertenzija - 80%;
• hipogonadizem (pomanjkanje testosterona) - 75%;
• hirzutizem - 70%;
• osteoporoza in mišična oslabelost - 65%;
• strij - 60%;
• otekanje sklepov, akne in odlaganje maščobe v območju VII vratnega vretenca - 55%;
• bolečine v hrbtu - 50%;
• duševne motnje - 45%;
• okvara celjenja ran - 35%;
• poliurija (prekomerno uriniranje), polidipija (pretirana žeja) - 30%;
• kifoza (ukrivljenost hrbtenice) - 25%;
• urolitiaza in policitemija (povečana koncentracija rdečih krvničk) - 20%.

Patogeneza Itsenko-Cushingove bolezni

Patogeneza te bolezni je večstopenjska.

V hipofiznih kortikotrofih se pojavijo značilne receptorsko-postreceptorske napake, ki nadalje vodijo v transformacijo normalnih kortikotrofov v tumorje s hiperprodukcijo adrenokortikotropnega hormona in kasnejšim razvojem hiperkortikoidizma. [4]

Na transformacijo normalnih kortikotrofov v tumor vplivajo hormoni hipotalamusa in lokalni rastni dejavniki:

• epidermalni rastni faktor (stimulira rast epitelijskih celic);
• citokini (odgovorni za medcelično interakcijo);
• grelin (krši presnovo ogljikovih hidratov); [14]
• vaskularni endotelijski rastni faktor (pospešuje rast endotelijskih celic).

Kronično povečana koncentracija ACTH vodi do povečanega izločanja kortizola, kar določa značilno klinično sliko NIR.

Razvrstitev in stopnje razvoja bolezni Itsenko - Cushing

Razvrstitev BIC po resnosti: [5]

• blagi - simptomi so zmerni;
• srednja oblika - simptomi so izraziti, ni nobenih zapletov;
• huda oblika - ob prisotnosti vseh simptomov NIR se pojavijo različni zapleti.

Razvrstitev BIC po pretoku:

• torpidna (patološke spremembe se oblikujejo postopoma, v obdobju 3-10 let);
• progresivno (povečanje simptomov in zapletov bolezni se pojavi v 6-12 mesecih od nastopa bolezni);
• ciklično (klinične manifestacije se pojavljajo občasno, nestalno).

Zapleti Itsenka - Cushingove bolezni

• Vaskularni in kongestivni neuspeh. Ta zaplet se po 40 letih razvije pri polovici bolnikov. Ta patologija lahko vodi v smrt. V večini primerov je to posledica pljučne embolije, akutnega srčnega popuščanja in pljučnega edema.
• Patološki osteoporotični zlomi. Najpogostejši zlomi hrbtenice, rebra, cevaste kosti.
• Kronična odpoved ledvic. Pri 25-30% bolnikov se zmanjša glomerularna filtracija in tubularna reapsorpcija (povratna absorpcija tekočine).
• Steroidni diabetes. Ta zaplet je opažen pri 10-15% bolnikov s to boleznijo.
• Atrofija mišic, ki povzroči hudo šibkost. Bolniki imajo težave ne le pri selitvi, ampak tudi v času dviga.
• Slabost vida (katarakta, eksoftalmus, motnje vidnega polja).
• Duševne motnje. Nespečnost, depresija, napadi panike, paranoidna stanja in histerija so najpogostejši.

Diagnoza bolezni Itsenko - Cushing

Diagnozo "Itenkova-Cushingova bolezen" lahko ugotovimo na podlagi značilnih težav, kliničnih manifestacij, hormonsko-biokemičnih sprememb in podatkov iz instrumentalnih študij.

Izjemno pomembni hormonski indikatorji za to patologijo bodo ACTH in kortizol. Nivo ACTH se poveča in se giblje od 80 do 150 pg / ml. [7] Povečanje kortizola v krvi ni vedno informativno, saj je povečanje tega kazalnika lahko posledica številnih drugih razlogov (stres, alkoholizem, nosečnost, endogena depresija, odpornost družine (glukoza) na glukokortikoid, itd.). V zvezi s tem so bile razvite metode za preučevanje ravni prostega kortizola v dnevnem urinu ali slini. Najbolj informativen je proučevanje prostega kortizola v slini ob 23:00. [6]

Za dokaze o hiperkortizolizmu se uporablja majhen test deksametazona. Pri BIC bo ta vzorec negativen, saj ne pride do supresije kortizola pri jemanju 1 mg deksametazona. [7]

Biokemijska analiza krvi lahko odkrije številne spremembe:

• povečanje ravni holesterola, klora, natrija in globulinov v serumu;
• zmanjšanje koncentracije kalija, fosfata in albumina v krvi;
• zmanjšanje aktivnosti alkalne fosfataze.

Po potrjenem hiperkortizolizmu so potrebne instrumentalne metode (MRI hipofize, CT nadledvične žleze).

Ko BIC v 80-85% primerov odkrijejo mikrofenid hipofize (tumor do 10 mm), v preostalih 15-20% - do macroadenoma (benigna neoplazma 10 mm). [7]

Zdravljenje bolezni Itsenko - Cushing

Zdravljenje z zdravili

Trenutno učinkovitih zdravil za zdravljenje te patologije ne obstaja. Pri tem se uporabljajo bodisi v prisotnosti kontraindikacij za kirurško zdravljenje ali kot adjuvantno zdravljenje. Uporabljajo se naslednja zdravila:

• neuromodulatorji - blokirajo nastanek ACTH z adenoma hipofize (kabergolin, bromkriptin, somatostatin); [8]
• zdravila, ki zavirajo sintezo steroidov v nadledvičnih žlezah (ketokonazol, aminoglutetimid, mitotan, metirapon);
• antagonisti glukokortikoida (mifepriston). [9]

Poleg priprav pri teh skupinah se bolnikom da simptomatsko zdravljenje za zmanjšanje simptomov hiperkorticizma in izboljšanje kakovosti življenja bolnika:

• antihipertenzivno zdravljenje (zaviralci ACE, antagonisti kalcija, diuretiki, zaviralci beta);
• antiresorptivno zdravljenje pri razvoju steroidne osteoporoze;
• zdravila, ki popravljajo motnje presnove ogljikovih hidratov (metformin, droge sulfonilsečnine, insulin);
• terapijo za odpravljanje dislipidemije;
• antianginalno terapijo.

Operativna terapija

• Transsfenoidna adenomektomija se trenutno obravnava kot najbolj učinkovita in varna metoda zdravljenja BIC. Kontraindikacije za to vrsto zdravljenja so supraselularna rast adenoma s kaljenjem v stranskih prekatih, hude komorbiditete, ki določajo splošno slabo pooperacijsko prognozo. Zapleti transsphenoidal adenomectomy vključujejo: likerrhea (izguba cerebrospinalne tekočine), pansinusitis (vnetje vseh sinusov v nosni votlini), diabetes insipidus, hypocorticism.

• Dvostranska adrenalektomija se uporablja z neučinkovitostjo adenomektomije in radiokirurgije. [10]

Radiokirurgija

• Delovanje z gama nožem. Med kirurškim posegom žarek sevanja, ki je usmerjen neposredno v adenoma hipofize, uniči njegove celice. Ta metoda zdravljenja preprečuje rast tumorja z enkratnim odmerkom sevanja. Postopek traja približno dva do tri ure. Ne vpliva na okoliške strukture možganov, proizvaja se z natančnostjo 0,5 mm. Zapleti te terapije - hiperemija (povečan pretok krvi) v sevalni coni, alopecija (izpadanje las).

• Protonska terapija. [11] Ta vrsta obdelave uporablja protonsko energijo, ki nastaja v jedrskih pospeševalnikih. Protoni poškodujejo DNK celic, zaradi česar umrejo. Protonski žarek je usmerjen neposredno na adenom, ne da bi poškodoval okolno tkivo. Bolnikova glava je pritrjena v posebno masko, ki je izdelana za vsako posamezno. Med postopkom obsevanja zdravnik spremlja stanje bolnika in operaterji daljinsko nadzirajo žarek. To zdravljenje bolniki običajno dobro prenašajo. Izboljšanje počutja je opazno v 1-1,5 meseca.
• Megavoltage bremsstrahlung medicinski pospeševalniki omogočajo elektroni, da prodrejo na velike razdalje. Tovrstna terapija pogosto daje dobre rezultate, hkrati pa zapleta dozimetrijo (izračuni ionizirajočega sevanja), kar lahko privede do nevarnih sevalnih nesreč.

Napoved. Preprečevanje

Prognoza BIC je odvisna od več kazalnikov: oblike in trajanja bolezni, prisotnosti zapletov, stanja imunosti in drugih dejavnikov.

Popolna oživitev in rehabilitacija je mogoča z blago obliko bolezni in majhno izkušnjo bolezni.

V primeru srednjih in težkih NIR je delovna zmogljivost izjemno zmanjšana ali odsotna. Po dvostranski adrenalektomiji se razvije kronična adrenalna insuficienca, ki narekuje vseživljenjsko dajanje gluko- in mineralcortikoidov.

Na splošno vsako zdravljenje praviloma vodi v izboljšanje kakovosti življenja bolnika, vendar ostaja nižje kot pri tistih brez te patologije.

Itsenko - Cushingova bolezen je huda kronična bolezen, ki je lahko, če se ne zdravi takoj, smrtna. Umrljivost pri tej patologiji je 0,7%.

Petletno preživetje z BIC brez zdravljenja je 50%, vendar se izrazito izboljša, čeprav se izvaja le paliativno zdravljenje (z dvostransko adrenalektomijo, povečanje preživetja na 86%). [13]

Primarna preventiva BIC ne obstaja. Sekundarna preventiva bolezni je namenjena preprečevanju ponovitve bolezni.

Kakšne so podobne in različne bolezni in sindrom Isenko-Cushing, njihovo zdravljenje

Imenovano bolezen in Itsenko-Cushingov sindrom združujeta dve bolezni, ki sta povsem enaki v manifestacijah, vendar imata različne vzroke za razvoj. Bolezen je povezana s poškodbami hipofize ali z njeno regulacijo s hipotalamusom.

Vzroki bolezni:

• Sindrom. Najpogosteje povezana s kršitvijo hormona pri avtoimunskih boleznih. To se dogaja tudi z adenomom ali karcinomom skorje nadledvične žleze. Redkeje so hormoni, ki povzročajo tumorje drugih mest. Pri alkoholikih s hudo depresijo obstaja psevdo-sindrom, ki je podoben Itsenko-Cushingu, vendar ni povezan s hormonskimi motnjami.
• Bolezen. Je oblika bolezni, ki jo najdemo pri 80% bolnikov. Njegov vzrok je tumor tumorja hipofize, predvsem adenoma (benigne). Pred tem se lahko pojavijo: meningitis, meningoencefalitis, encefalitis; kranialna travma; hude virusne, bakterijske okužbe, zastrupitev; nihanja hormonov v menopavzi, med nosečnostjo, po porodu.

Simptomi pri otrocih in odraslih se kažejo z zunanjimi znaki, poškodbami srca, krvnih žil, ledvic, mišično-skeletnega in prebavnega sistema. Delo genitalnih organov je moteno in pogosto se pojavijo duševne motnje.

Cushingoidni videz - pri bolnikih z neenakomerno usedlino maščobe. Večinoma se odlaga na obrazu (v obliki lune), vratu in ramenih (maščobna grba v območju 7 vratnih vretenc), mlečne žleze, zgornji del hrbta, trebuh. Bolnikove noge ostanejo tanke, kar figurativno opisuje - »kolos z glinenimi nogami«. Polt postane rdeča ali vijolična, koža je suha, lupi. Na bledem ozadju trebuha se oblikujejo strij za mlečne žleze in ramena, nastanejo krvavitve z manjšimi udarci. Mesta, ki so izpostavljena trenju z oblačili, postanejo temna (»umazana«).

Kostni sistem in mišice trpijo, tvorba vitamina D je motena, kar vodi do krhkosti kosti - osteoporoze. To se kaže v zlomih, bolečinah v kosteh, zaostanku v rasti, ukrivljenosti hrbtenice. Zaradi motenj v presnovi beljakovin so prizadete tudi mišice, zmanjšajo pa se tudi moč in tonus. To spremljajo zunanje spremembe: atrofirane, poševne zadnjice, tanki boki, noge, roke, štrleči trebuh, kila bele črte zaradi razhajanja rektnih mišic.

Poškodbe srca in krvnih žil: steroidna kardiomiopatija, odpoved krvnega obtoka, arterijska hipertenzija, motnje.

Prebavni sistem: obstojni gastritis z visoko kislostjo, steroidne razjede želodca, erozija na črevesni sluznici, gastrointestinalne krvavitve.

Urinogenitalni sistem pri ženskah: rast brkov, brkov in brad; rast dlak v prsih; razvoj aken, vre; mesečne zamude ali njihovo prenehanje; neplodnost Pri moških izpadajo lasje na obrazu in telesu, zmanjšuje se spolna želja in moč, moda atrofirajo, mlečne žleze rastejo. Otrok ima zamudo pri nastanku mlečnih žlez pri deklicah, spremembah v glasu in rasti dlak na obrazu pri dečkih. Otroci zaostajajo za vrstniki.

Diagnoza stanja vključuje biokemijo krvi, analizo urina, hormone v krvi, radiografijo lobanje, MRI in CT možganov, ultrazvok, MRI nadledvičnih žlez.

Zdravljenje Cushingove bolezni vključuje zdravila, ki blokirajo hipofizo (Parlodel, Reserpine), ki zmanjšujejo odziv na ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Prikazano je simptomatsko zdravljenje osteoporoze, motenj srca, živčnega sistema. Odstranimo sevalno terapijo za zatiranje aktivnosti hipofize, kirurško zdravljenje - adenom, eno nadledvično žlezo ali oboje z vseživljenjsko nadomestno terapijo (z zapletenim potekom).

Sindrom se obravnava drugače. Če je razlog dolgoročna uporaba drog, potem se postopoma ukinejo. Če je tumor nadledvične žleze, ga odstranimo, če je to mogoče - skupaj z nadledvično žlezo ali oboje. Da bi določili rezultat, je hipofiza obsevana, kar zavira nastajanje ACTH.

Preberite več v našem članku o bolezni in sindromu Cushing, njihovem zdravljenju.

Preberite v tem članku.

Razlike v bolezni in sindrom Isenko-Cushing

Imenovana bolezen in Itsenko-Cushingov sindrom združujeta dve bolezni, ki sta povsem enaki v manifestaciji, vendar imata različne vzroke za razvoj. Bolezen je povezana s poškodbami hipofize ali z njeno regulacijo s hipotalamusom. To pomeni, da so kršitve lokalizirane v možganih. Adrenokortikotropni hormon hipofize (ACTH) stimulira nadledvične žleze in v odgovor poveča sintezo kortikosteroidov.

V sindromu je pretirano sprejemanje nadledvičnih hormonov povezano s tumorjem njihove kortikalne plasti ali z uvajanjem analogov (zdravil) od zunaj pri dolgotrajnem zdravljenju. Manj pogosto so celice, ki sintetizirajo kortizol, tumorji jajčnikov, pljučno tkivo, črevesje, trebušna slinavka, ščitnica.

In tukaj več o adenomu hipofize.

Vzroki bolezni

Pojav sindroma in bolezen Itsenko-Cushing povzroča različne dejavnike.

Sindrom

Najpogosteje je razvoj patologije povezan s kršenjem hormonov pri avtoimunskih boleznih, ki zahtevajo podaljšano zdravljenje s hidrokortizonom, prednizonom ali deksametazonom. To se dogaja tudi z adenomom ali karcinomom skorje nadledvične žleze. Redkeje so hormoni, ki povzročajo tumorje drugih mest.

Pri alkoholikih, s hudo depresijo, se pojavi psevdo-sindrom, ki je podoben Itsenko-Cushingu, vendar ni povezan s hormonskimi motnjami.

Bolezen

Je oblika bolezni, ki jo najdemo pri 80% bolnikov. Njegov vzrok je tumor tumorja hipofize, predvsem adenoma (benigne). Pred njim je lahko:

• meningitis, meningoencefalitis, encefalitis;
• kranialna travma;
• hude virusne, bakterijske okužbe, zastrupitev;
• nihanja hormonov v menopavzi, med nosečnostjo, po porodu.

V nekaterih primerih je vzrok lezija hipotalamusa in povečanje nastanka kortikotropnega sproščajočega faktorja, liberina (dobesedni prevod - "osvoboditelj"). Ta spojina stimulira hipofizo in povzroča presežek adrenokortikotropnega hormona.

Mehanizem hormonskih motenj

Vse manifestacije bolezni ali sindroma so povezane z verigo bioloških reakcij, ki sprožijo ACTH v telesu. V nadledvičnih žlezah povečuje nastajanje glukokortikoidnih hormonov (kortizola, kortizona), spolnih hormonov (androgeni, moški) in aldosterona. Njihovi učinki se pojavijo v:

• razgradnja beljakovin (zmanjšuje količino mišičnega in vezivnega tkiva, vključno z miokardom);
• cepitev glikogena na glukozo (pomanjkanje insulina, diabetes);
• kopičenje maščobe (debelost);
• aktivacija renina, pretvorba angiotenzina v aktivno obliko (visok krvni tlak, zadrževanje tekočine in natrija, izločanje kalija);
• uničenje kosti in oviranje absorpcije kalcija v prebavnem sistemu (osteoporoza);
• kršitev jajčnikov pri ženskah pod vplivom moških spolnih hormonov (povečana rast dlak na obrazu, telesu, neplodnost);
• imunosupresija (pogoste virusne in bakterijske okužbe, bronhitis, pljučnica, tuberkuloza).

Oglejte si videoposnetek o sindromu Itsenko-Cushing:

Simptomi pri otrocih in odraslih

Hormonske spremembe vodijo do tipičnih zunanjih znakov, poškodb srca, krvnih žil, ledvic, gibalnega sistema, prebavnega sistema. Delo genitalnih organov je moteno in pogosto se pojavijo duševne motnje.

Cushingoidni videz

Adipozno tkivo v telesu se v različnih stopnjah občutljivosti razlikuje za hormone nadledvične žleze. Pri bolnikih je torej neenakomerno odlaganje maščobe. Večinoma se odlaga na obrazu (v obliki lune), vratu in ramenih (maščobna grba v območju 7 vratnih vretenc), mlečne žleze, zgornji del hrbta, trebuh. Bolnikove noge ostanejo tanke, kar figurativno opisuje - »kolos z glinastimi nogami«, kar je veličastno samo po videzu, šibko.

Polt postane rdeča ali vijolična, koža je suha, lupi. Strije se oblikujejo na bledem ozadju trebuha, mlečnih žlez in ramen. Njihov videz je povezan z razgradnjo beljakovin pod vplivom hormonov, rdeče-vijolične barve, kar pa ne velja za običajno debelost ali med nosečnostjo.

Zaradi povečane krhkosti kapilar in tanke kože se pri bolnikih z manjšimi kapi oblikujejo krvavitve. Mesta, ki so izpostavljena trenju z oblačili, postanejo temna (»umazana«). Najpogosteje - to je vrat, komolci, pazduhe, dimeljske gubice.

Kosti in mišice

Povečana tvorba kortizola spremeni strukturo kosti:

• moti sintezo kolagena, enega glavnih beljakovin kostnega matriksa;
• spodbuja uničevanje kosti;
• ne omogoča tvorbe novih celic (osteoblastov);
• izpere kalcij.

Tudi nastajanje vitamina D je oslabljeno, kar vodi tudi do krhkosti kosti - osteoporoze. Zajema okončine, hrbtenico, roke, območje turškega sedla, kjer se nahaja hipofiza. To se kaže v zlomih, bolečinah v kosteh, zaostanku v rasti, ukrivljenosti hrbtenice.

Zaradi motenj v presnovi beljakovin so prizadete tudi mišice. V njih se zmanjša sila in ton. To spremljajo zunanje spremembe: atrofirane, poševne zadnjice, tanki boki, noge, roke, štrleči trebuh, kila bele črte zaradi razhajanja rektnih mišic.

Poškodbe srca in krvnih žil

Izguba kalcijevih soli in šibkost mišic vodi v steroidno kardiomiopatijo, razvoj cirkulatorne odpovedi (edem, tahikardija, povečane jetra). Motnje izločanja tekočine in natrija, nastajanje vazokonstriktorskih snovi (angiotenzin 2) povzročajo vztrajno hipertenzijo, motnje ritma (ekstrasistole, fibrilacijo, atrijsko trepetanje).

Prebavni sistem

Nadledvični hormoni stimulirajo tvorbo klorovodikove kisline v želodčnih celicah. Rezultat je:

• obstojni gastritis z visoko kislostjo,
• steroidne razjede želodca,
• erozija črevesne sluznice,
• krvavitve v prebavilih.

Genitourinarni sistem

Moški spolni hormoni stimulirajo ženske:

• rast brkov, zalizkov in bradic;
• rast dlak v prsih;
• razvoj aken, vre;
• mesečne zamude ali njihovo prenehanje;
• neplodnost

Moški s svojim delovanjem izgubijo dlake na obrazu in telesu, spolna želja in moč se zmanjšata, moda atrofirajo, mlečne žleze rastejo. Če se bolezen pojavi pri otroku, pride do zamude pri nastanku mlečnih žlez pri deklicah, spremembah v glasu in rasti dlak na obrazu mladih moških. Otroci zaostajajo za vrstniki.

Prišlo je do poškodbe ledvic:

• kronični pielonefritis;
• ledvični kamni;
• krčenje organov (nefroskleroza);
• slabitev filtracijske zmogljivosti do hudih oblik uremije (zastrupitev s presnovnimi produkti beljakovin).

Nevrološke in duševne motnje

Klinično sliko dopolnjujejo spremembe v živčnem sistemu:

• neusklajeni gibi
• tresenje pri hoji,
• patološki refleksi,
• asimetrija obraza,
• izguba jasnosti govora
• razdražljivost,
• anksioznost
• stalna šibkost
• krče
• depresije
• izguba spomina
• zmanjšanje intelektualnih sposobnosti
• samomorilno nagnjenje.

Stopnje resnosti

Glede na resnost simptomov obstajajo tri različice bolezni:

• V primeru blagega tečaja ostane delo genitalij, simptomi osteoporoze so začetni ali odsotni.
• Ko je zmerna, je pojavnost notranjih organov, sladkorna bolezen, disfunkcija jajčnikov, neplodnost, vendar so primerni za zdravljenje.
• Huda oblika z zapleti.

Stopnja povečanja znakov hiperkortizolizma (okrepljeno delovanje nadledvičnih žlez) je:

• progresivno - v enem letu ali 6-8 mesecih se ugotovi, da ima bolnik patološke spremembe pri delu vseh sistemov in organov;
• torpid - bolezen se razvija počasi, multiorganske motnje se pojavijo v 5-10 letih od časa prvih znakov.

Oglejte si video o bolezni Itsenka-Cushinga:

Zapleti hiperkorticizma

Huda in progresivna patologija lahko pacienta pripelje do smrti zaradi zapletov:

• srčno popuščanje z dekompenzacijo;
• akutna cerebrovaskularna nesreča (kap);
• pristop okužbe in njeno širjenje po telesu (sepsa, furunkuloza, žarišča gnoja, glivične lezije);
• odpoved ledvic;
• več zlomov kosti in hrbtenice;
• kriza z zmanjšano zavestjo, padec tlaka, sladkor in natrij v krvi, presežek kalija, bolečine v trebuhu, bruhanje.

Državna diagnostika

Ko se pri bolniku odkrijejo zunanji znaki prekomerne tvorbe nadledvičnih hormonov, je indiciran laboratorijski in instrumentalni pregled. Izvaja se tako, da se ugotovijo vzroki za patologijo, pa tudi stopnja motenj v ciljnih organih. Minimalni načrt vključuje:

• biokemija krvi - visok holesterol, globulini, natrij, glukoza, reduciran kalij, fosfati, albumin in alkalna fosfataza;
• analiza urina - zaznavanje glukoze, beljakovin, eritrocitov in valjev, ki ne bi smeli biti normalni, povečanje 17-KS (produkt metabolizma steroidnih spolnih hormonov) in kortizola (3-4 krat višje);
• hormoni v krvi - visoki kortizol, ACTH;
• Rentgenska slika lobanje - deformacija turškega sedla z večjim adenomom hipofize;
• MRI in CT možganov - po potrebi se najdejo majhni tumorji, uporablja se kontrast;
• Ultrazvok, MRI nadledvične žleze - dvostranska proliferacija tkiva, če je le na eni strani - potem pogosto tumor (glucosteroma).

Adenom hipofize (kortikotropin) odkrivamo s tomografijo, tudi pri kontrastu v približno 73-77% primerov, velikost pa je pri večini bolnikov od 1,5 do 8 mm. Zato, da bi ugotovili vir stimulacije nadledvične žleze se izvaja test drog. Isenko-Cushingova bolezen se kaže v povečanju vrednosti 17-ACS v urinu po dajanju Metopirona in zmanjšanju njihove izločitve po uporabi deksametazona. V sindromu se rezultati analize ne spremenijo.

Zdravljenje bolezni in Cushingov sindrom

Pri teh boleznih se razlikujejo pristopi k zdravljenju.

Bolezen

Uporablja se niz dejavnosti:

• zdravila, ki blokirajo hipofizo (Parlodel, Reserpine), zmanjšajo odziv na ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Dodelite pred operacijo ali po njej. Simptomatsko zdravljenje osteoporoze, motenj srca, živčnega sistema;
• Radioterapija je potrebna za zatiranje aktivnosti hipofize - sevanje s protoni, gama žarki. Nekaj ​​mesecev po seji se normalizira teža, pritisk, menstruacijski ciklus, izboljša se struktura kosti;
• kirurško zdravljenje - adenom odstranimo, eno nadledvično žlezo ali oboje z vseživljenjsko nadomestno terapijo (z zapletenim potekom).

Sindrom

Če je razlog dolgoročna uporaba drog, potem se postopoma ukinejo. Če je tumor nadledvične žleze, ga odstranimo, če je to mogoče - skupaj z nadledvično žlezo ali oboje. Da bi določili rezultat, je hipofiza obsevana, kar zavira nastajanje ACTH.

Simptomatsko zdravljenje vključuje:

• antihipertenzivna zdravila (Prenes, Ampril);
• diuretiki (Veroshpiron, Triampur);
• tablete za zniževanje glukoze v krvi (Glucophage, Diabeton);
• zdravila za krepitev kosti (Miacalcic, Fosamax, Vitamin D3 in kalcij, Osteopan).

Prognoza za bolnike

Dobre rezultate opazimo že v mladosti, z zgodnjim odkrivanjem in blagim obolenjem. Če so bili taki bolniki zdravljeni s kompleksno terapijo, so imeli relativno veliko možnosti za trajno remisijo ali okrevanje. Če imajo hormonske motnje dolgoročen razvoj, postanejo spremembe kosti, miokarda, ledvic in endokrinih žlez nepopravljive.

S korenito odstranitvijo adenoma bolniki rešijo življenje, vendar se njihova uspešnost bistveno zmanjša.

V Itsenko-Cushingovem sindromu je napoved določena tudi v času začetka zdravljenja. Primeri zdravil se lahko kompenzirajo in doseže zadovoljivo stanje z benignim tumorjem nadledvične žleze in pravočasno odstranitvijo. Pri malignih novotvorbah bolniki živijo v povprečju približno 1,5 leta.

In tukaj več o nodularni goli ščitnice.

Bolezen in Itsenko-Cushingov sindrom imata isto klinično sliko. Določa se s povečanjem nastanka nadledvičnih hormonov. V primeru bolezni je vir hipofiza, hipotalamus in neposredni dejavnik je ACTH. Pri sindromu so prizadete nadledvične žleze ali pa so hormoni dolgo prejeti v obliki zdravil.

Diagnozo postavimo na podlagi tipičnih zunanjih manifestacij, krvnih preiskav, urinskih testov, testov zdravil, MRI možganov in nadledvičnih žlez. Za zdravljenje predpisanih zdravil, obsevanje hipofize in kirurgije.

Točnih razlogov za pojav hipofiznega adenoma niso odkrili. Simptomi možganskega tumorja se razlikujejo pri ženskah in moških, odvisno od hormona, ki vodi. Prognoza za majhne ugodne.

Bolniki se ne zavedajo, da je nodularna goloba ščitnice lahko nevarna. Vendar pa ima številne manifestacije - difuzno, koloidno, strupeno, nestrupeno. V zgodnjih fazah so simptomi lahko skriti. Zdravljenje izbere zdravnik, včasih pa je popolna odstranitev organa.

Mnogi dejavniki lahko povzročijo motnje v delovanju hipofize. Simptomi niso vedno očitni, simptomi pa so bolj podobni problemom endokrinologije pri moških in ženskah. Zdravljenje je zapleteno. Katere motnje so povezane z delom hipofize?

Pogosto je toksični adenom v začetnih fazah popolnoma skrit. Simptomi se pojavijo, ko vozlišče raste z povečanimi očmi, prekinitvami v srčnem ritmu itd. Na začetku zdravljenje poteka brez kirurškega posega, v odsotnosti učinka se lahko uporabi etanolna hleroza.

Redko je poškodba ščitnice, pareza. Večinoma se izkaže v bojih, pri delu, pri poskusu samomora in drugih. Glavni simptomi so krvavitev, otekanje vratu. Zdravljenje lahko vključuje odstranitev organa.