Conn sindrom (primarni aldosteronizem): vzroki, manifestacije, zdravljenje, prognoza

Connov sindrom (Kona) je kompleks simptomov, ki jih povzroča prekomerna proizvodnja aldosterona v skorji nadledvične žleze. Vzrok za patologijo je tumor ali hiperplazija glomerularnega območja kortikalne plasti. Pri bolnikih s povišanim krvnim tlakom se zmanjša količina kalija in poveča koncentracija natrija v krvi.

Sindrom ima več enakovrednih imen: primarni hiperaldosteronizem, aldosteromo. Ti medicinski izrazi združujejo številne podobne klinične in biokemične značilnosti, vendar se v patogenezi bolezni razlikujejo. Conn sindrom je patologija endokrinih žlez, ki se kaže v kombinaciji miastenije, nenaravno močne, neugodne žeje, visokega krvnega tlaka in povečanega izločanja urina na dan.

Aldosteron opravlja vitalne funkcije v človeškem telesu. Hormon prispeva k:

  • absorpcijo natrija v kri, t
  • razvoj hipernatremije,
  • izločanje kalija v urinu
  • alkalizacija krvi
  • hiperprodukti renin.

Ko se raven aldosterona v krvi dvigne, je moteno delovanje cirkulacijskega, urinarnega in živčno-mišičnega sistema.

Sindrom je zelo redek. Prvič ga je opisal znanstvenik iz Amerike Conn leta 1955, zaradi česar je prejel njegovo ime. Endokrinolog je opisal glavne klinične manifestacije sindroma in dokazal, da je kirurško zdravljenje najučinkovitejše za patologijo. Če bolniki spremljajo svoje zdravje in redno obiskujejo zdravnika, se bolezen pravočasno zazna in se dobro odzove na zdravljenje. Odstranitev adenoma skorje nadledvične žleze vodi do popolnega okrevanja bolnikov.

Patologija je pogostejša pri ženskah, starih 30-50 let. Pri moških se sindrom razvije 2-krat manj. Izredno redka bolezen prizadene otroke.

Etiologija in patogeneza

Connovi etiopatogenetski dejavniki:

  1. Glavni vzrok za sindrom Conn je čezmerno izločanje hormona aldosterona v nadledvičnih žlezah zaradi prisotnosti aldosterona v zunanji kortikalni plasti hormonsko aktivnega tumorja. V 95% primerov je ta neoplazma benigna, ne metastazira, ima enostranski potek, za katero je značilno le povečanje ravni aldosterona v krvi in ​​povzroča resne motnje metabolizma vodne soli v telesu. Adenom ima premer manjši od 2,5 cm, na rezu pa je rumena zaradi visoke vsebnosti holesterola.
  2. Dvostranska hiperplazija skorje nadledvične žleze vodi do razvoja idiopatskega hiper aldosteronizma. Vzrok za nastanek difuzne hiperplazije je genetska predispozicija.
  3. Manj pogosto je vzrok lahko maligni tumor - nadledvični karcinom, ki sintetizira ne le aldosterona, temveč tudi druge kortikosteroide. Ta tumor je večji - s premerom do 4,5 cm ali več, ki je sposoben invazivne rasti.

Patogenetske povezave sindroma:

  • hipersekrecija aldosterona,
  • zmanjšanje renina in angiotenzina, t
  • cevno izločanje kalija,
  • hiperkaliurija, hipokalemija, pomanjkanje kalija v telesu,
  • razvoj miastenije, parestezije, prehodne mišične paralize,
  • povečana absorpcija natrija, klora in vode,
  • zadrževanje tekočine,
  • hipervolemija,
  • otekanje sten in vazokonstrikcija,
  • povečanje OPS in BCC,
  • visok krvni tlak
  • preobčutljivost žil na pritiske pritiska, t
  • hipomagnezemija,
  • povečana živčno-mišična t
  • kršitev presnove mineralov,
  • disfunkcija notranjih organov
  • intersticijsko vnetje ledvičnega tkiva z imunsko komponento,
  • nefroskleroza,
  • pojavnost ledvičnih simptomov - poliurija, polidipsija, nokturija,
  • razvoja ledvične odpovedi.

Vztrajna hipokalemija povzroča strukturne in funkcionalne motnje v organih in tkivih - v tubulih ledvic, gladkih in skeletnih mišicah ter živčevju.

Dejavniki, ki prispevajo k razvoju sindroma:

  1. bolezni srca in ožilja
  2. hkratne kronične bolezni, t
  3. zmanjšanje zaščitnih sredstev telesa.

Simptomatologija

Klinične manifestacije primarnega hiper aldosteronizma so zelo različne. Nekateri bolniki preprosto ne posvečajo pozornosti, zaradi česar je težko diagnosticirati zgodnjo patologijo. Takšni bolniki obiskujejo zdravnika z napredujočo obliko sindroma. To prisili strokovnjake, da omejijo paliativno zdravljenje.

Simptomi sindroma Conn:

  • mišična oslabelost in utrujenost
  • paroksizmalna tahikardija,
  • tonično-klonične konvulzije,
  • glavobol
  • stalna žeja
  • poliurija z nizko gostoto relativne urina,
  • parestezije okončin
  • laringizem, zadušitev,
  • arterijska hipertenzija.

Conn sindrom spremljajo znaki poškodb srca in krvnih žil, ledvic, mišičnega tkiva. Arterijska hipertenzija je maligna in odporna na antihipertenzivno zdravljenje, pa tudi zmerna in blaga, zdravljiva. Morda ima jasen ali stabilen potek.

  1. Povišan krvni tlak je običajno težko normalizirati z antihipertenzivnimi zdravili. To vodi do pojavljanja značilnih kliničnih znakov - vrtoglavice, slabosti in bruhanja, zasoplosti, kardialgije. Pri vsakem drugem bolniku je hipertenzija krizne narave.
  2. V hudih primerih se pojavijo napadi tetanije ali razvoj flacidne paralize. Paraliza se pojavi nenadoma in lahko traja več ur. Hiporefleksija pri bolnikih je kombinirana z difuznim motoričnim primanjkljajem, ki se kaže v miokloničnem trzanju v študiji.
  3. Vztrajna hipertenzija vodi do zapletov srčnega in živčnega sistema. Hipertrofija levega srčnega pretoka se konča s progresivno koronarno insuficienco.
  4. Hipertenzija moti vidni organ: spremeni se očesno ocesno ocesno telo, glava zobnega živca nabrekne, ostrina vida pa do popolne slepote.
  5. Mišična šibkost doseže skrajno resnost in bolnikom ne omogoča premikanja. Nenehno čutijo težo telesa, ne morejo niti vstati iz postelje.
  6. V hudih primerih se lahko razvije nefrogeni diabetes insipidus.

Obstajajo tri različice bolezni:

  1. Conn sindrom s hitrim razvojem simptomov - omotica, aritmija, oslabljena zavest.
  2. Monosimptomatski potek bolezni - zvišan krvni tlak pri bolnikih.
  3. Primarni hiper aldosteronizem z blagimi kliničnimi znaki - slabo počutje, utrujenost. Sindrom se odkrije po naključju med fizičnim pregledom. Pri bolnikih se sekundarno vnetje ledvic sčasoma razvije glede na obstoječe motnje elektrolitov.

Če se pojavijo znaki sindroma Conn, morate obiskati zdravnika. Če ni ustreznega in pravočasnega zdravljenja, se pojavijo nevarni zapleti, ki predstavljajo resnično nevarnost za življenje bolnika. Zaradi dolgotrajne hipertenzije se lahko razvijejo hude bolezni srca in ožilja, vključno s kapi in srčnim infarktom. Morda razvoj hipertenzivne retinopatije, hude miastenije in malignosti tumorja.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi za sum na Conn sindrom so laboratorijski testi, hormonski testi, funkcionalni testi in lokalna diagnostika.

  • Krvne preiskave za biokemične parametre - hiperlenemija, hipokalemija, alkalizacija krvi, hipokalcemija, hiperglikemija.
  • Hormonski pregled - zvišanje ravni aldosterona v plazmi.
  • Analiza urina - določanje njene relativne gostote, štetje dnevne diureze: izo- in hipostenurija, nokturije, alkalna urinska reakcija.
  • Specifični testi - določitev ravni renina v krvi, razmerje med plazemskim aldosteronom in reninom, določitev ravni aldosterona v dnevnem urinu.
  • Da bi povečali aktivnost renina v krvni plazmi, jih spodbujajo dolg sprehod, hiponatrična dieta in diuretik. Če se aktivnost renina ne spremeni niti po stimulaciji, je Connov sindrom pri bolnikih.
  • Za identifikacijo urinarnega sindroma se opravi test z Veroshpironom. Zdravilo se jemlje 4-krat na dan tri dni z omejitvijo dnevnega vnosa soli na šest gramov. Povišana raven kalija v krvi na 4. dan je znak patologije.
  • CT in MRI trebušne votline - identifikacija aldosteroma ali dvostranske hiperplazije, njena vrsta in velikost, določitev prostornine operacije.
  • Scintigrafija je odkrivanje adrenalnega neoplazme, ki izloča aldosteron.
  • Oksisuprarenografiya vam omogoča, da določite lokalizacijo in velikost tumorjev nadledvične žleze.
  • Ultrasonografija nadledvičnih žlez z barvnim Dopplerjevim kartiranjem ima visoko občutljivost, nizko ceno in se uporablja za vizualizacijo aldostroma.
  • Na EKG - presnovne spremembe v miokardiju, znaki hipertenzije in preobremenitve levega prekata.
  • Molekularna genitska analiza je identifikacija družinskih oblik aldosteronizma.

Aktualne metode - CT in MRI - z veliko natančnostjo razkrivajo tumor v nadledvični žlezi, vendar ne dajejo informacij o njegovi funkcionalni aktivnosti. Ugotovljene spremembe na tomogramu je treba primerjati s podatki hormonskih analiz. Rezultati celostnega pregleda bolnika omogočajo strokovnjakom, da pravilno diagnosticirajo in predpišejo ustrezno zdravljenje.

Še posebej omembe vredni ljudje s hipertenzijo. Strokovnjaki pozorni na prisotnost kliničnih simptomov bolezni - huda hipertenzija, poliurija, polidipsija, šibkost mišic.

Zdravljenje

Terapevtski ukrepi v Connovem sindromu so usmerjeni v odpravljanje hipertenzije in presnovnih motenj ter preprečevanje možnih zapletov, ki jih povzroča visok krvni tlak in močno zmanjšanje kalija v krvi. Konzervativno zdravljenje ne more bistveno izboljšati stanja bolnikov. Lahko se popolnoma okrevajo šele po odstranitvi aldosteroma.

Operacija je indicirana pri bolnikih z nadledvično aldosteromo. Enostranska adrenalektomija je radikalna metoda, ki obsega delno ali popolno resekcijo prizadete nadledvične žleze. Večina bolnikov kaže laparoskopsko operacijo, katere prednost je rahla bolečina in poškodba tkiv, kratek čas okrevanja, majhni zarezi, ki puščajo majhne brazgotine. 2–3 mesece pred operacijo morajo bolniki začeti jemati diuretike in antihipertenzive različnih farmakoloških skupin. Po kirurškem zdravljenju ponavadi ni opaziti ponovitve Conna. Idiopatska oblika sindroma ni predmet kirurškega zdravljenja, saj celo popolna resekcija nadledvičnih žlez ne bo pomagala normalizirati pritiska. Takšnim bolnikom je prikazano vseživljenjsko zdravljenje z antagonisti aldosterona.

Če je vzrok sindroma adrenalna hiperplazija ali se pojavi idiopatska oblika patologije, je indicirana konzervativna terapija. Bolniki so predpisani:

  1. Diuretiki, ki varčujejo s kalijem - "Spironolakton",
  2. Glukokortikosteroidi - deksametazon,
  3. Antihipertenzivna zdravila - "Nifedipin", "Metoprolol".

Za zdravljenje primarnega hiperaldosteronizma je treba upoštevati prehrano in omejiti uporabo solne kuhinjske soli na 2 grama na dan. Varčen režim zdravljenja, zmerno gibanje in vzdrževanje optimalne telesne mase znatno izboljšata stanje bolnikov.

Stroga dieta zmanjša resnost kliničnih znakov sindroma in poveča možnosti za okrevanje bolnikov. Bolniki morajo jesti domačo hrano, ki ne vsebuje ojačevalcev okusa, okusov in drugih dodatkov. Zdravniki ne priporočajo prenajedanja. Bolje je jesti v majhnih količinah vsake 3 ure. Osnova prehrane morajo biti sveže sadje in zelenjava, žita, pusto meso, izdelki, ki vsebujejo kalij. Pijača na dan mora biti vsaj 2 litra vode. Prehrana izključuje vse vrste alkohola, močne kave, čaja, izdelkov, ki povečujejo krvni tlak. Bolniki morajo uporabljati izdelke z diuretičnim učinkom - lubenice in kumare, kot tudi posebne decoctions in tinkture.

Klinična priporočila strokovnjakov glede načina življenja pacientov:

  • pogoste sprehode na svežem zraku
  • šport
  • boj proti kajenju in izogibanju alkoholnim pijačam
  • zavrnitev hitre hrane.

Prognoza za diagnozo Conn sindroma je običajno ugodna. To je odvisno od individualnih značilnosti pacienta in strokovnosti zdravnika. Pomembno je - pravočasno poiskati zdravniško pomoč pred razvojem nefropatije in trajne hipertenzije. Visok krvni tlak je najresnejši in nevarnejši zdravstveni problem, povezan s primarnim hiper aldosteronizmom.

Conn sindrom

Primarni hiper aldosteronizem (Connov sindrom, aldosteroma) je dobra potrditev znane besede, da ima strah velike oči. Pri tem ni niti vprašanje, da je stopnja zdravstvene vzgoje med našimi sodržavljani še daleč od želenega: navsezadnje povprečna oseba na ulici ne potrebuje razumevanja zapletenosti te ali tiste redko srečane patologije. Inertni ugled, patološki strah pred vsem, kar je nekako povezano z rakom, in nerazložljiv strah pred boleznimi z neznanimi in kompleksnimi imeni so krivi za slab ugled, ki se je razvil okoli problema, o katerem smo razpravljali danes.

Connov sindrom izpolnjuje vse te pogoje: nerazumljiv izraz, »očitna« povezava z onkologijo in poslušno pričakovanje »sodbe« zdravnika, ki je povedal besedo »tumor«. Strah? Zaman je! Prvič, simptomi primarnega hiper aldosteronizma so dobro raziskani in zdravljenje, ki se je začelo pravočasno, ne dopušča, da bi Connov sindrom »neozdravljiv«. Drugič, njegova razširjenost je zelo, zelo majhna - od 0,5% do 4%, in te številke se nanašajo samo na „profesionalne“ hipertenzivne bolnike. Tretjič, če je pacient pozoren na svoje zdravje in redno opravlja preventivne preglede, lahko patologijo diagnosticiramo že v najzgodnejših fazah, zaradi česar je zdravljenje veliko bolj učinkovito.

Opis

Primarni hiper aldosteronizem, relativno "mlada" bolezen, je leta 1955 prvič opisal ameriški znanstvenik Jerome Conn. Za patologijo je značilno znatno povečanje izločanja aldosterona, glavnega mineralokortikosteroidnega hormona skorje nadledvične žleze. Poleg tega glavna zasluga Conna ni toliko v izbiri značilnih kliničnih manifestacij (o njih bomo govorili malo kasneje), kot v dokazu, da odstranitev primarnega tumorja, ki se imenuje aldosteroma, v mnogih primerih vodi do okrevanja pacienta.

Kako lahko presežek hormona vpliva na naše zdravje? Žal je izčrpen odgovor na to vprašanje v okviru članka, namenjenega navadni osebi, precej težko, če ne celo nemogoče. Ampak, da bi razumeli, katere glavne funkcije aldosterona v telesu, lahko:

  • poveča absorpcijo natrija v ledvicah in s tem poveča njegovo prisotnost v krvi;
  • pomaga odstraniti odvečni kalij iz telesa;
  • zmanjšuje kislost krvi (alkaloza) s spodbujanjem sproščanja vodikovih protonov iz njega;
  • zmanjšuje proizvodnjo renina (njegov presežek vodi do hipertenzije, povišane ravni kalija v telesu in sprememb v naravnem ravnovesju tekočine).

Razlogi

Sodobne raziskave in statistike jasno kažejo, da lahko Conn sindrom povzročijo trije razlogi:

  1. Enkratni (70-90% primerov) ali večkratni (10-15% primerov) adrenalni tumorji, ki proizvajajo aldosterone. Lokalizira najpogosteje v zunanji kortikalni sloj in povzroči resne kršitve metabolizma vode in soli v telesu. Toda mnenje, ki se je razvilo v družbi, po katerem je aldosterom vedno maligna neoplazma, je treba šteti za napačno. Precejšnje število registriranih primerov (okoli 92-96%) so benigne oblike, ki ne ogrožajo življenja (če se je pravočasno začelo zadostno zdravljenje).
  2. Idiopatski hiperaldosteronizem. Patofiziologija še ni bila pojasnjena, razpoložljive statistične podatke, ki jih zbirajo zdravniki, pa je treba še povzeti.
  3. Dvostranska hiperplazija skorje nadledvične žleze (Cushingova bolezen). Patologija velja za pediatrično in izjemno redko: celo v velikih mestih z razvito mrežo univerzalnih primarnih preiskav se diagnosticira pri največ 7–10 bolnikih, starejših od 5–15 let.

Simptomi

Primarni hiper aldosteronizem ima lahko različne klinične manifestacije. Bolniki morda ne bodo pozorni na nekatere izmed njih že vrsto let, zato v tem primeru ni treba govoriti o zgodnjem odkrivanju patologije. Zaradi vraževernega strahu pred "neprijetnimi" diagnozami bolniki ne upoštevajo le očitnih simptomov (kar je samo po sebi slabo), temveč tudi verjetnost, da je aldosteroma lahko maligna. Zaradi tega je zdravnik, ki se sooča z zanemarjenim tumorjem, prisiljen omejiti na paliativno zdravljenje. Klinične manifestacije so lahko naslednje: t

  • povečana utrujenost in progresivna šibkost mišic;
  • pogoste napade s povečanjem srčnega utripa (srčni utrip);
  • mišični krči;
  • hudi glavoboli;
  • intenzivna žeja, neodvisna od temperature okolja;
  • poliurija;
  • odrevenelost rok in nog
  • mišični krči grla, kot tudi na področju rok in stopal;
  • občutek zadušitve;
  • hipokalcemija;
  • arterijska hipertenzija.

Diagnostika

Potrditev predhodnega pridržanja »primarni hiperaldosteronizem« je nekritična naloga. Težko je ugotoviti patologijo le na podlagi subjektivnih pritožb pacienta (glej prejšnji del). Za napotitev na specializirane laboratorijske teste in visoko natančne instrumentalne študije je potrebna ustrezna utemeljitev, ki se vedno ne najde na začetnem zdravniškem imenovanju. Diagnostični ukrepi so lahko naslednji: t

1. Laboratorijski testi

  • Biokemijska analiza krvi. Pokazal bo možno povečanje ravni natrija v krvi, hipokalemijo in alkalizacijo krvi. V 20-25% primerov pride do kršitve presnove ogljikovih hidratov, čeprav se sama sladkorna bolezen redko razvija. Glede na pričakovano raven kalija, ni vedno normalni kazalniki kažejo na odsotnost problema. Tako je pri 7-38% bolnikov, pri katerih je bil kasneje diagnosticiran primarni hiper aldosteronizem, kalijev serum v normalnih mejah.
  • Določanje ravni renina. Nekateri zdravniki menijo, da je to najboljši specifični test za Connov sindrom, vendar to ni povsem res. Približno ena tretjina bolnikov z zmanjšanim številom renina je imela hipertenzijo, ne pa tudi primarni hiper aldosteronizem.
  • Določanje plazemskega aldosterona (AAP) in plazemskega renina (ARP). Ti kazalci so sami po sebi neinformativni, vendar je lahko njihovo razmerje (AARP, deljeno z ATM) eden od odločilnih dejavnikov. Vendar pa je treba med preizkusom upoštevati, da na njegov rezultat lahko vpliva vnos različnih zdravil, ki jih je bolnik prejel prej.
  • Če se je izkazalo, da je test AAP / ARP pozitiven, se izvede dodatni test aldosterona (raven hormona v dnevnem volumnu urina, popravljen za sočasno izmerjeni kalijev serum).

2. Instrumentalne študije

  • CT in MRI trebušne votline. Potrditev diagnoze "primarnega hiper aldosteronizma" zahteva obvezno vizualizacijo sprememb v telesu. To bo omogočilo ne le določiti vrsto patologije (aldosterom ali dvostransko hiperplazijo), ampak tudi predpisati zdravljenje (zahtevano količino kirurškega posega).
  • Scintigrafija z 131-jodoholesterolom. Omogoča prepoznavanje enostranske tvorbe nadledvične žleze, ki izloča hormone. Toda zaradi visokih stroškov potrebne laboratorijske opreme in reagentov, potrebe po skrbni pripravi bolnika in nekaterih omejitev (aldosteroma, ki ni večja od 1,5 cm v premeru) se scintigrafija za sum primarnega hiperaldosteronizma uporablja zelo redko.

3. Pomožne diagnostične metode

  • Posturalni test. Uporablja se lahko na kliniki za odkrivanje renin-odvisnega adenalnega adenoma, vendar ga zaradi vprašljive natančnosti trenutno praktično ne uporabljamo.
  • Krvni test, odvzet neposredno iz nadledvičnih žil in spodnje vene cave (določanje ravni aldosterona po maksimalni stimulaciji adrenokortikotropnega hormona). Najpogosteje se izvaja takoj po CT ali MRI.

Zdravljenje

Njegov glavni cilj je preprečiti razvoj zapletov, ki jih povzroča arterijska hipertenzija in hipokalemija. Vendar pa je treba bolnike jasno razumeti: zdravljenje Connovega sindroma (ne glede na simptome) ne more bistveno izboljšati njihovega stanja in je na splošno zasnovano tako, da zmanjša tveganje za neželene učinke po operaciji.

Konzervativna terapija

  • prehrana z zmanjšanim vnosom natrija na 2 g na dan (podrobnosti so v ustreznem oddelku);
  • redna vadba;
  • vzdrževanje optimalne telesne teže.

Zdravljenje z zdravili

  • zdravil prve linije, ki zadržujejo kalij v telesu (spironolakton). Zagotavljajo skoraj takojšen izginotje hipoglikemije, vendar lahko simptomi, ki jih povzroča visok krvni tlak (BP), trajajo 1-2 mesecev;
  • droge druge linije. Uporabljajo se, če je pritisk kljub dolgotrajnemu zdravljenju z drogami še vedno previsok. Ti vključujejo sredstva za dolgoročno zmanjšanje krvnega tlaka in diuretiki (diuretiki).

Kirurško zdravljenje

  • unilateralna adrenalektomija (odstranitev nadledvične žleze). Če je mogoče, se izvaja z laparoskopsko metodo zaradi visoke travme v operaciji trebuha;
  • v redkih primerih je morda primerno odstraniti obe nadledvični žlezi.

Žal se dvostranska adrenalektomija, tako kot vsaka druga kirurška intervencija, težko imenuje popolnoma varen postopek zaradi tveganja za neželene učinke:

  • tvorba krvnih strdkov v okončinah in pljučih;
  • nenamerne poškodbe sosednjih organov;
  • okužba ran v primeru nezadovoljive pooperativne oskrbe;
  • notranje krvavitve, ki se kažejo tako med operacijo kot med rehabilitacijo;
  • hormonsko neravnovesje, ki ga povzroči ne le medicinski pripravek za operacijo, temveč tudi odsotnost ene ali obeh nadledvičnih žlez (zahteva dolgoročno nadomestno zdravljenje);
  • negativne spremembe v črevesju;
  • bolečina več dni ali tednov po operaciji (zahteva zdravila proti bolečinam);
  • težave z dihanjem (težko dihanje, občutek kratkega dihanja);
  • če je pacientovo telo močno oslabljeno, je možna negativna reakcija na zdravila, ki se uporabljajo v obdobju okrevanja;
  • pomembna nihanja krvnega tlaka;
  • dolge celjenje brazgotine;
  • v neugodnih okoliščinah - srčni napad ali kap.

Prehrana in terapevtska prehrana

Kljub dejstvu, da se Connov sindrom učinkovito obravnava izključno s kirurškimi metodami, ni vredno zanemariti normalizacije prehrane. To ne bo samo zmanjšalo zunanje manifestacije patologije, ampak tudi povečalo možnosti za ugoden izid operacije.

Načela organizacije prehrane z nizko vsebnostjo natrija

  • Ne zlorabljajte soli (namesto tega je bolje uporabiti črne in kajenske paprike, timijana, origana, bazilike in druge začimbe);
  • daje prednost domačim jedem, ne restavracijskim jedem;
  • Ne jejte živil z visoko vsebnostjo natrija (ribe in morski sadeži, jajca, trdi in mehki siri, klobase in klobase, konzervirana zelenjava, gazirane pijače);
  • ne prenašajte;
  • Če je mogoče, izberite sveža, neobdelana, konzervirana ali zamrznjena živila;
  • zavrže visoko vsebnost mononatrijevega glutamata (možna kratica MSG);
  • na dan uporabite najmanj 1,5-2 litra vode;
  • solatni prelivi so najboljši na osnovi olivnega olja, limoninega soka in kisa;
  • malo jih bo lahko popolnoma opustilo meso, vendar ga je vredno zamenjati v prehrani z zelenjavnimi jedmi;
  • Ne pozabite, da kalij znižuje natrij v telesu: dajte prednost svežim bananam, avokadom, melonam, pomarančnemu soku, paradižniku, fižolu, krompirju, lososu, iverki, trski in piščancu;
  • ne prenašajte z aromami začimb, katerih sestava vam ni znana;
  • če vam je všeč peka, je bolje uporabiti čisto vodo namesto mleka;
  • Pred jedjo umijte sadje in zelenjavo.

Priporočila za življenjski slog

  • hodite in vadite čim pogosteje: pretirano znojenje prispeva k odstranitvi odvečne soli iz telesa;
  • prenehati kaditi in ne zlorabljati alkoholnih pijač;
  • Pozabite na obstoj hitre hrane, še posebej McDonald's.

Napoved

To je odvisno od številnih dejavnikov: stopnje poškodb srčno-žilnega sistema, prisotnosti kroničnih bolezni, pravočasnosti zdravljenja in narave tumorja. Če je tumor benigne narave in je bil zaznan pravočasno, je verjetnost popolnega okrevanja zelo visoka.

V primeru teka aldosteroma, splošnega zmanjšanja telesnih zaščitnih sredstev in prisotnosti hudih obolenj v preteklosti je napoved manj ugodna, vendar je veliko odvisno od individualnih značilnosti organizma in strokovnosti zdravnika.

Simptomi, zdravljenje in prehrana za Conn sindrom

Connov sindrom (Konin sindrom) je patologija, povezana s tumorjem skorje nadledvične žleze, kar povzroči zmanjšanje kalija v krvi. Nizka raven kalija v krvi je posledica dejstva, da skorja nadledvične žleze začne proizvajati v zelo velikih količinah hormon aldosterona.

Pri zdravljenju hude stopnje bolezni uporabljamo kirurški poseg in odstranitev tumorja. Če je Connov sindrom diagnosticiran v začetni fazi, se lahko pozitivni učinek doseže z uporabo konzervativnih metod zdravljenja, če pomaga pri normalizaciji krvnega tlaka in ohranjanju kalija v telesu.

Boj proti visoki krvni tlak in nizek kalij ni tako težko, ampak za zmanjšanje aldosterona v krvi bo precej truda in dolgo časa.

Simptomi

Simptomi bolezni so na več načinov podobni simptomom drugih ledvičnih in tumorskih bolezni, zato je težko diagnosticirati Kohnovo bolezen. Poleg močnega zmanjšanja koncentracije kalija v krvi in ​​arterijske hipertenzije z boleznijo so opazili naslednje simptome:

  • Slabost mišic in letargija, tudi po daljšem počitku;
  • Bolniki so zaskrbljeni zaradi pogostih napadov mišičnih krčev, ki so povezani z nastankom biokemičnih reakcij, ki jih povzroča pomanjkanje kalija v mišičnem tkivu;
  • Stalni glavoboli, deloma zaradi visokega krvnega tlaka;
  • Obdobja palpitacij, aritmij in drugih motenj delovanja kardiovaskularnega sistema;
  • Pogosto ugotovljeni in značilni simptomi Conn sindroma so stalen občutek žeje pri pacientu, zaradi česar bolniki pijejo veliko tekočine, kar povzroča pogoste in urinirane uriniranje;
  • Zaradi nizke vsebnosti kalija in visoke koncentracije hormona aldosterona se pojavijo motnje v delovanju ledvic in sečil, ki so značilne za ti diabetes insipidus;
  • Ostro pomanjkanje kalija v telesu vodi do specifičnih simptomov, kot so krči v rokah in otrplost nekaterih delov obraza, najpogosteje v predelu ust;
  • Pri hujšem poteku bolezni se pri bolnikih pojavijo mišični krči in krči v vratu in dihalnih poteh, pacient pa ustvari občutek pomanjkanja zraka in zadušitve, ki povzroča hude napade panike.

Dolgotrajno stanje visokega krvnega tlaka povzroča zaplete in motnje v srčno-žilnem sistemu z vsemi posledicami.

Diet

Med zdravljenjem se vzpostavi prehrana, katere glavna značilnost je zmanjšati vnos natrija. Če natrija ni mogoče odstraniti iz prehrane, njegova dnevna vsebnost v hrani ne sme presegati 2 gramov. To pomeni, da se hrana ne sme soliti.

Conn sindrom zagotavlja prehrano, ki iz prehrane izključuje vse vrste morskih sadežev - morsko ohrovt, vse sorte bele ribe, sardele, sardele, ker so morski sadeži bogati z natrijem, katerih raven je nenavadno visoka pri tumorjih skorje nadledvične žleze.

Iz istega razloga uporaba zelenjave, kot so korenje, paradižnik in pesa, ni priporočljiva. S Connovo boleznijo ne moremo jesti stročnic - grah, fižol. V prehrani je treba omejiti uporabo kakršnih koli žit

Prehrana izključuje vse vrste alkohola, močne kave in čaja ter druge izdelke, ki sprožijo zvišanje krvnega tlaka, ki je že visoko. V prehrani ne bi smeli dodajati živil, ki vsebujejo kalij, saj je raven kalija v telesu zadostna, vendar se stalno zmanjšuje zaradi izpiranja urina. Za odpravo te težnje se uporabljajo zdravila, ki igrajo vlogo zadrževanja kalija v telesu, na primer spironolakton.

Priporočljivo je, da v prehrano dodamo živila z izrazitim diuretičnim učinkom. To je lahko kot običajna hrana (lubenice in kumare), in posebne juhe in tinkture, izposojene iz receptov tradicionalne medicine.

Lubenice so v tem primeru trojne: poleg tega, da so odličen diuretik, vsebuje tudi presežek kalija, ki je potreben za Connovo bolezen. In nazadnje, lubenice veljajo za izdelek, ki znižuje krvni tlak. Trenutno je lekarniška mreža široko zastopana taksa za pripravo pijač, ki povzročajo diuretični učinek.

Zdravljenje

V začetni fazi se Connov sindrom poskuša zdraviti s konzervativnimi metodami, z uporabo zdravil, ki zadržujejo kalij v telesu, medtem ko uporabljamo injekcije za zniževanje krvnega tlaka. Zdravilo spironolakton je dovolj hitro za 2-4 dni, da se spopade z nalogo ohranjanja kalija v telesu, toda na žalost je potrebno veliko daljše obdobje za zmanjšanje ravni aldosterona v krvnem serumu - od 1 do 2 meseca.

Če po dolgotrajnem zdravljenju z zdravili na osnovi kalija in zdravili, ki varčujejo s kalijem, ni stabilne pozitivne dinamike, strokovnjaki predpisujejo diuretike, zdravila in injekcije za znižanje krvnega tlaka. Visok krvni tlak je ena najresnejših in najbolj nevarnih zdravstvenih težav, povezanih s Conn sindromom.

Zaradi dolgotrajne hipertenzije se lahko razvijejo hude bolezni srca in ožilja, vključno s kapi in srčnim infarktom. Zato poleg zdravil prehranski izdelki pogosto vključujejo tudi živila, ki znižujejo krvni tlak.

Ti izdelki vključujejo tiste, ki vsebujejo vitamine C in E v izobilju, živila, bogata s kalcijem in kalijem, magnezij in folno kislino. Vitamin C v velikih količinah vsebuje agrume, jagode, vse vrste zelja in bolgarski poper. Vitamin E je bogat z orehi, oljkami in sončničnim oljem ter zelenjavo - v peteršilju, kopru, solati.

V Connovem sindromu je vitamin D zelo pomemben, kar, kot veste, dobimo s soncem. Za bolnike z blago stopnjo bolezni je treba vsako priložnost izkoristiti za sončenje in na splošno, če stanje in vremenske razmere to omogočajo - maksimalni čas ni porabljen v zaprtih prostorih, ampak na ulici.

Bolje je, če je prašna in onesnažena velika metropola, podeželska koča, gozd ali park. In če je toplo leto, poskusite izpostaviti sončne žarke bolj odprtim delom telesa.

Tradicionalna medicina se pogosto uporablja ne le za obogatitev telesa s kalijem, ampak, kar je še pomembneje, za boj proti hipertenziji. Na primer, običajno nizko vsebnostjo maščob skuto, poleg dejstva, da ima visoko vsebnost kalija, popolnoma znižuje krvni tlak, je priporočljivo dnevno, ne manj kot 100 gramov na dan. Enako velja za posneto mleko.

Conn sindrom: kaj je, vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje in prognoza

Hiperaldosteronizem, znan tudi kot Connov sindrom, je ena redkih endokrinih patologij, ki temelji na prekomerni proizvodnji hormona aldesterona v telesu. Bolezen je povezana s tumorjem ali hiperplazijo glomerularnega območja kortikalne snovi nadledvičnih žlez. Leta 1955 ga je odprl dr. Jerome Conn, v čigar čast se danes imenuje bolezen.

Hormon aldosteron se proizvaja v skorji nadledvične žleze in je odgovoren za presnovo mineralov v telesu.

Glavne funkcije aldosterona:

  • regulacija krvnega tlaka;
  • ohranjanje ravnotežja elektrolitov;
  • vzdrževanje volumna tekočine v celicah;
  • uravnavanje ionskega transporta v črevesju, znojnih in slinavkih žlezah.

Vzroki sindroma Conn

Bolezen se pojavi zaradi naslednjih razlogov:

  • adenom, ki proizvaja aldosteron;
  • hiperplazija in hiperfunkcija nadledvičnih žlez, kar vodi do povišanega aldosterona;
  • maligni karcinom, ki proizvaja hormone;
  • tumorji, lokalizirani v ščitnici, jajčnikih in drugih organih;
  • Connov dedni sindrom;
  • idiopatski hiperaldosteronizem (neznanega izvora).

Conn sindrom se še vedno proučuje in razlogi za njegov razvoj se ne da vedno določiti. Najpogostejši neuspeh nadledvičnih žlez je povezan s prisotnostjo tumorskih organov v glomerularnem območju, ki se imenuje aldosteron nadledvične žleze in je benigne narave.

Povečanje števila celic v skorji nadledvične žleze

Drugi najpogostejši vzrok je difuzna hiperplazija (povečanje števila celic v skorji nadledvične žleze). In le v zelo redkih primerih so tumorji drugih organov in tkiv, zaradi česar se poveča aldosterona. Vsi primeri so lahko povezani z dedno genetsko nagnjenostjo. Če ima eden od sorodnikov hiper aldosteronizem, to močno poveča tveganje za razvoj patologije.

Drugi predispozicijski dejavniki:

  • podaljšana dehidracija;
  • zastrupitev;
  • Okužba s HIV;
  • nekatere vnetne bolezni in okužbe, ki vplivajo na nadledvične žleze in ledvice.

Razvrstitev

Vse primere Kona sindroma lahko razdelimo v skupine:

  • o lokalizaciji bolezni: t
    • poraz le enega nadledvične žleze, levo ali desno;
    • poškodbe organov.
  • po resnosti manifestacij:
    • huda stopnja. Pacienta nenehno spremlja zdravnik in ne more brez zdravil. Kakovost življenja v tem primeru je resno prizadeta;
    • srednje stopnje. Glavne funkcije telesa so znatno oslabljene;
    • blaga stopnja. Klinične manifestacije praktično niso prisotne in ne vplivajo na kakovost življenja.
  • o poteku bolezni: t
    • kronična. Periodične faze poslabšanja se redno nadomeščajo s fazami remisije;
    • subakutno. Razvoj sindroma se pojavi v nekaj mesecih;
    • akutni potek. Od odkritja prvih simptomov je bolezen hitro napredovala v nekaj tednih.

Razširjenost bolezni

Od 0,5 do 2 odstotka vseh primerov hipertenzije na svetu je povezanih s primarnim hiper aldosteronizmom. Poleg tega se ta sindrom pojavlja pri ženskah 2-krat pogosteje kot pri moških.

Simptomi sindroma Conn

Med manifestacijami prekomerne proizvodnje aldosterona so tri skupine:

Simptomi, ki jih kaže ledvični sistem.

Najbolj opazni znaki, ki običajno povzročijo, da ljudje sumijo na zdravstvene težave in se posvetujejo z zdravnikom, so žeja in povečanje dnevne vrednosti urina. Ta indikator lahko doseže 10 litrov. Poleg tega se njegova relativna gostota zmanjšuje, za kar je odgovorna pomanjkanje natrijevih ionov. Z dolgim ​​potekom bolezni se lahko razvije kršitev funkcionalne aktivnosti ledvic v obliki nefropatije.

Glavni simptom, ki se kaže v obtočnem sistemu

Povišan krvni tlak, ki ne more obvladati standardnih antihipertenzivnih zdravil. K temu se doda množica povezanih problemov. Bolniki se pritožujejo zaradi slabosti in glavobola, slabosti in bruhanja. Povišanje tlaka se odraža tudi v vidnem analizatorju. V nekaterih primerih se lahko pojavijo edem očesnega živca in zamegljen vid.

Simptomi, povezani z delovanjem mišičnega sistema.

Spremembe v vsebnosti mineralov v krvi lahko vodijo v razvoj tonično-kloničnih konvulzij in konvulzivne mišične pripravljenosti.

Diagnoza sindroma Conn

Če so opisani vsaj nekateri problemi dobrega počutja, se je vredno posvetovati z zdravnikom čim prej za pregled. Na žalost ni posebnih pojavov, s katerimi bi se lahko Connov sindrom jasno in hitro identificiral, zato bi moral biti pregled kompleksen.

  • Dovolj natančen test za določanje primarnega hiperaldosteronizma je določanje aktivnosti aldosterona v plazmi glede na aktivnost renina v plazmi. Če se izkaže, da je ta test pozitiven, se v dnevnem odmerku urina določi visok aldosteron, pri čemer se upošteva raven kalija v krvi;
  • Biokemijska analiza z določitvijo kalcija, kalija in natrija v plazmi lahko tudi odkrije, da je aldosterona povišana in vpliva na ledvice. Skoraj vsak peti bolnik s to boleznijo bo imel tudi zvišano raven glukoze v krvi;
  • značilen znak je lahko tudi zmanjšana raven renina v krvi. Poleg tega se pri premikanju v navpični položaj telesa in pri izpostavljenosti diuretikom njegova vrednost ne bo dvignila, kar se vedno pojavi v normalnih pogojih. Nekateri zdravniki menijo, da je ta preizkus najpomembnejši pri diagnozi PHA, vendar pa zmanjšanje ravni renina najdemo tudi pri tretjini hipertenzivnih bolnikov, zato ne more biti edina osnova za postavitev diagnoze.
  • povečanje nadledvične žleze omogoča identifikacijo običajnega ultrazvočnega pregleda trebušnih organov;
  • v primeru suma Conn sindroma je računalniška tomografija trebušne votline obvezna metoda preiskave. Z njegovo pomočjo je mogoče odkriti novotvorbo, razumeti, kaj je to in določiti možnosti za kirurško zdravljenje in obseg kirurškega posega;
  • lahko uporabimo tudi magnetno resonančno slikanje, vendar to ni bolj občutljiva metoda kot CT;
  • Za detekcijo tumorjev lahko izvajamo scintigrafijo radioaktivnega joda-131. Toda ta postopek ni razširjen zaradi visokih stroškov, nizke natančnosti in težkega procesa priprave pacienta.

Druge diagnostične metode

Kot primarni test v polikliniki se lahko uporabi posturalni test (sprememba položaja telesa iz vodoravne v navpično). Da bi pojasnili rezultate računalniške tomografije, se krv včasih odvzame iz žil nadledvične žleze in spodnje vene cave. V tem primeru se v veno na stegnu vstavi poseben kateter.

Zdravljenje Conn

Ker so lahko simptomi bolezni sami po sebi nevarni in vplivajo na zdravje drugih organov, je pomemben delež sanacijskih ukrepov v Connovem sindromu namenjen preprečevanju morebitnih zapletov. Ti zapleti se lahko pojavijo zaradi nizke ravni kalija v krvi in ​​zvišanja krvnega tlaka.

Kirurško zdravljenje

Kirurški poseg je predpisan za tiste, ki imajo sindrom, ki ga povzroča aldosteroma nadledvične žleze. Radikalna metoda je popolna ali delna resekcija prizadetega organa (metoda enostranske adrenalektomije). Večini bolnikov je predpisana laparoskopska operacija, za katero je značilno minimalno poškodbo tkiva z majhnimi zarezami, nizko bolečino in hitro okrevanje. Približno 3 mesece pred operacijo se začne uporaba antihipertenzivnih zdravil in diuretikov.

Obdobje okrevanja po kirurški odstranitvi je 2 do 5 dni. Operiran bolnik mora v celoti upoštevati endokrinolog, ki meri količino renina in aldosterona v krvni plazmi in sledi vsem kliničnim smernicam. V tem obdobju so prepovedani diuretiki in antihipertenzivi, tako da ne vplivajo na točnost opazovanj.

Po uspešnem kirurškem posegu se najpogosteje ne odkrijejo ponovitve Connovega sindroma. Vendar pa hipertenzija ne izgine takoj po operaciji, ampak se le nekoliko zmanjša. Popolna normalizacija tlaka običajno traja od 3 do 6 mesecev.

V primerih, ko se ugotovi primarni hiperaldosteronizem nadledvične žleze, je prisotna ustrezna ICD 10 ali idiopatska oblika bolezni, kirurško zdravljenje je izključeno in pri bolnikih je indicirana le konzervativna terapija.

Konzervativna terapija

Cilji konzervativne terapije:

  • zvišanje ravni elektrolitov v krvnem serumu na normalno (vključno s kalijem);
  • izenačevanje vrednosti aldosterona v serumu;
  • normalizacijo krvnega tlaka.

Glavne metode konzervativne terapije:

  • zdravila za izravnavo tlaka in injekcije;
  • diuretiki;
  • predpisovanje zdravil, ki varčujejo s kalijem, ki bolnika rešujejo pred hipokalemijo.

Pri zdravljenju hiper aldosteronizma je pomembno upoštevati dieto z resno omejitvijo kuhinjske soli (ne več kot 2 grama na dan). Jesti morate domačo hrano brez okusov, ojačevalcev okusa in drugih aditivov za živila. Vse vrste alkohola, močnega čaja, kave in drugih izdelkov, ki povečujejo krvni tlak, so kontraindicirane. Prav tako ni priporočljivo jesti, je bolje jesti vsake 3 ure, vendar v majhnih porcijah.

Če ima oseba visoko aldosteron, mora biti osnova prehrane meso, žitarice, zelenjava, sadje in živila z visoko vsebnostjo kalija. Čez dan je priporočljivo piti vsaj 2 litra vode. Ne bo odveč in hrano z diuretičnim delovanjem - kumare, lubenice. Strogo upoštevanje prehrane, ki jo je predpisal zdravnik, vzdrževanje zdrave telesne mase, hoja po svežem zraku in zmerna aerobna vadba bistveno izravnata resnost kliničnih manifestacij sindroma in izboljšata splošno stanje bolnikov.

Fizioterapija

Sodobna fizioterapevtska praksa ima veliko različnih metod, ki aktivirajo lastne obrambne sisteme telesa, pomagajo pri okrevanju od dolgotrajnega zdravljenja in normalizirajo notranje okolje. V endokrinologiji se uporabljajo le nekateri zaradi velikega števila kontraindikacij.

Pri Connovem sindromu je fizioterapija indicirana za hude zaplete: po kapi, po srčnem napadu, z aritmijami in arterijsko hipertenzijo. Uporaben je tudi v obdobju okrevanja po operaciji.

Tradicionalna medicina pri zdravljenju hiper aldosteronizma

Uporaba narodnih metod je dovoljena le v povezavi z metodami in pripravki, ki jih predpiše zdravnik specialist, in šele po posvetovanju z njim. Ne odpravljajo vzroka bolezni, lahko pa pomagajo izboljšati stanje in zmanjšajo resnost neprijetnih simptomov.

Za ljudska pravna sredstva, ki izboljšujejo delo nadledvičnih žlez, so:

  • Tinktura listov geranije. Majhna količina radija v geraniji ima pozitiven učinek na nadledvične žleze. Za njegovo pripravo, morate narezati nekaj listov pred nastajanjem gnojevke in ga pivo v kozarec vrele vode. Nastala infuzija se doda čaju vsaj dvakrat na dan;
  • Infuzija zdravilne medunice izboljša prekrvavitev in stimulira regeneracijo tkiv. Za pripravo bodo potrebovali 30 gramov surovin in 1 liter vrele vode. Vzemite tinkturo 20 minut pred obroki za 1 kozarec.

Preprečevanje

Connova bolezen je nevarna patologija endokrinega sistema. Zato sta zgodnja diagnoza in redni preventivni pregledi ogroženih oseb ključnega pomena pri preprečevanju bolezni.

Posebno pozornost je treba posvetiti dejavnikom tveganja:

  • Kraj dela. Pri delu v stiku z rakotvornimi snovmi in nezmožnostjo zamenjave delovnih mest je pomembno, da ne zanemarimo sredstev in sistemov zaščite, strogo upoštevamo režim dela in počitka.
  • Ekološki položaj na območju bivanja. Obstajajo ločene regije in stanovanjska območja industrijskih mest, kjer ekološka situacija včasih povečuje tveganje za razvoj tumorjev. Ne smete se izogibati možnosti spreminjanja tega kraja bivanja v ugodnejše pogoje za telo.
  • Zdravila. Posebna nevarnost v kontekstu endokrinih bolezni je nepooblaščeno jemanje hormonskih zdravil. Vsako neravnovesje hormonov lahko vodi do katastrofalnih posledic, zato morajo biti vsi učinki na endokrini sistem pod strogim nadzorom strokovnjakov.

Prognoza za bolnike

S pravočasno diagnozo Conn sindroma je napoved najpogosteje ugodna. Potek problema ni odvisen samo od strokovnosti zdravnika, ampak tudi od individualnih značilnosti organizma. Glavna stvar - čas, da zaprosi za kvalificirano pomoč, pred razvojem vztrajne hipertenzije in drugih zapletov.

Smrtnost bolezni

Statistike umrljivosti za hiperaldosteronizem so tesno povezane s prisotnostjo zapletov: s hipokalemijo in arterijsko hipertenzijo (pomanjkanje kalija v krvi in ​​vztrajno zvišanje krvnega tlaka). Hipertenzija lahko povzroči srčno popuščanje, možgansko kap in bolezen koronarnih arterij. Hipokalemija pa povzroči nevarno srčno aritmijo.

Conn sindrom kot vzrok sekundarne hipertenzije, simptomov in zdravljenja

Connov sindrom (ali primarni hiper aldosteronizem) je kompleks simptomov, ki vodi do razvoja arterijske hipertenzije, ki ga spremlja povečana produkcija aldosterona nadledvičnih žlez, zmanjšanje aktivnosti renina, zmanjšanje kalija v krvi.

Prvič je ta sindrom, ki ga spremlja arterijska hipertenzija, hipokalemija in prisotnost adenoma nadledvične skorje, leta 1955 opisal ameriški raziskovalec Jerome Conn. Kasneje je bil poimenovan po njem. Med študijami te patologije je Conn ugotovil, da bolniki po kirurški odstranitvi neoplazme skorje nadledvične žleze prenehajo trpeti zaradi arterijske hipertenzije in se njihova krvna slika stabilizira brez uporabe zdravil.

Zakaj se Conn sindrom razvije? Kako se ta bolezen manifestira? Kako se diagnosticira in zdravi Connov sindrom? Odgovore na ta vprašanja boste prejeli z branjem tega članka.

Razlogi

Strokovnjaki opredeljujejo tri glavne vzroke za Conn sindrom:

  • poraz ene nadledvične žleze z aldosteronskim tumorjem (adenom) - neoplazma je enkratna (v 70-90% primerov) ali večkratna (v 10-15% primerov);
  • bilateralna hiperplazija skorje nadledvične žleze (Cushingova bolezen) - redko opažena (v 5-15 letih jo najdemo pri 7-10 osebah), odkrita v otroštvu;
  • idiopatski hiperaldosteronizem - razlogi za razvoj tega stanja še niso bili pojasnjeni in statistike je treba pojasniti.

Treba je omeniti, da so skoraj vedno (v 92-96% primerov) novotvorbe, ki povzročajo Connov sindrom, benigne in s pravočasnim zdravljenjem ne ogrožajo življenja bolnika. Z leti se lahko malignirajo. Zelo redko se pojavijo maligni tumorji, ki povzročajo aldosteron jajčnikov ali nadledvične skorje.

Adenom nadledvične skorje je najpogostejši vzrok Connovega sindroma. Ta varianta sindroma najdemo pri 50-60% bolnikov. Značilno je, da premer tumorja ne presega 3 cm, je enostranski in renin neodvisen (to pomeni, da izločanje aldosterona ni odvisno od položaja telesa). V redkih primerih je adenom odvisen od renina in ko je telo pokončno, se poveča proizvodnja aldosterona.

V preostalih 40-50% primerov je Cohnov sindrom izzvan z adrenalno hiperplazijo ali idiopatskim hiper aldosteronizmom. Včasih se ta patologija razvije kot posledica družinskega hiperaldosteronizma tipa I in II zaradi genetske motnje. Izjemno redko pride do presežne proizvodnje aldosterona pri neoplazijah jajčnikov ali ledvic, ki niso nadledvične žleze.

Simptomi

Zvišanje ravni aldosterona v krvnem obtoku sindroma Conn vodi do naslednjih pojavov:

  • močna žeja (bolnik lahko pije 5-6 litrov tekočine na dan);
  • obilen urin z nizko relativno gostoto (do 5-6 litrov na dan);
  • odrevenelost rok in nog, krči grla, mišic rok in stopal;
  • periodične epizode zadušitve;
  • hude in dolgotrajne glavobole;
  • povečanje mišične slabosti in utrujenosti;
  • spremembe v fundusu;
  • motnje srčnega ritma;
  • zvišanje krvnega tlaka (ali poslabšanje obstoječe hipertenzije);
  • perifernih edemov v Connovem sindromu ni opaziti.

Odstopanja v delovanju kardiovaskularnega sistema, ki se razvijajo s Connovim sindromom, so posledica zmanjšanja aktivnosti renina, zmanjšanja ravni kalija v krvi in ​​zadrževanja tekočine v telesu zaradi povečane reapsorpcije natrija. S podaljšanim potekom sindroma se poveča krvni tlak (do 220–260 / 120-140 mmHg), ki ga spremljajo močni glavoboli. V prihodnosti ima bolnik zaradi distrofičnih sprememb v miokardu izrazite aritmije in neuspeh cirkulacije.

Diagnostika

Za odkrivanje Conn sindroma se izvajajo naslednji laboratorijski in instrumentalni pregledi:

  • splošne preiskave krvi in ​​urina;
  • merjenje dnevne diureze;
  • biokemija krvi;
  • določanje ravni renina;
  • analizo plazemske aktivnosti renina in plazemskega aldosterona (ARP in AARP);
  • test aldosterona (imenovan s pozitivnim ATM in AARP);
  • Ultrazvok, MRI in CT trebušnih organov;
  • EKG;
  • scintigrafija z 131-I-jodoholesterolom (predpisana za odkrivanje aldosterome s premerom več kot 5 cm).

Kot potrditev presežnih preskusov aldosterona se izvajajo naslednji preskusi:

  • z natrijevo obremenitvijo;
  • s slanico;
  • s fludrokortizonom;
  • s kaptoprilom;
  • preskus marširanja;
  • selektivno odvzemanje vzorcev krvi iz osrednjih vein nadledvičnih žlez.

Da bi odpravili napake pri diagnozi, se diferencialna diagnostika Conn sindroma izvaja z naslednjimi boleznimi:

  • sekundarni hiperaldosteronizem;
  • pseudoalostosteronizem;
  • primarni hyperrenism (ali Barter sindrom);
  • feokromocitom;
  • nebroblastom;
  • malignega poteka hipertenzivne bolezni;
  • arterijsko hipertenzijo pri jemanju hormonskih kontraceptivov.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja Conn sindroma je preprečiti posledice, ki jih lahko povzroči arterijska hipertenzija in nizka raven kalija v krvi. Konzervativne tehnike, ki se uporabljajo pri tej bolezni, ne omogočajo korenito obvladovanje njenih manifestacij in se uporabljajo le kot priprave bolnika za prihajajoče kirurško zdravljenje. Poleg tega je zdravljenje z zdravili v pooperativnem obdobju predpisano pred dokončno odstranitvijo arterijske hipertenzije, saj se normalizacija tlaka pojavi približno 3-6 mesecev po operaciji.

Pri vseh bolnikih s Connovim sindromom se priporoča, da sledijo hiponatrični prehrani z zmanjšanjem količine zaužite soli (do 2 g na dan) in omejitvijo uporabe živil, bogatih z natrijem. Pri vseh bolnikih so prikazane redne vadbe, katerih intenzivnost je treba določiti individualno, odvisno od splošnega stanja pacienta. Debelim ljudem svetujemo, da sledijo dieti, da stabilizirajo svojo težo.

Načrt zdravljenja z zdravili vključuje naslednja zdravila:

Glavno zdravljenje za Conn sindrom je kirurški poseg za odstranitev nadledvične žleze - enostranski adrenalektomijo. Ti posegi se lahko izvedejo po stabilizaciji bolnikovega stanja (popravek hipokalemije, stabilizacija ravni krvnega tlaka). Operacijo lahko izvedemo klasično ali laparoskopsko.

V redkih primerih je priporočljivo izvesti dvostransko adrenalektomijo. Tovrstne operacije se izvajajo zelo redko, saj lahko odstranitev dveh nadledvičnih žlez istočasno vodi do naslednjih posledic: t

  • tromboembolija pljuč in okončin;
  • hormonske motnje in potreba po dolgoročnem hormonskem nadomestnem zdravljenju;
  • notranje krvavitve med intervencijo ali v pooperativnem obdobju;
  • težave s črevesjem.

Po kirurškem zdravljenju se bolniku predpiše zdravljenje z zdravili, dokler se parametri krvi in ​​krvnega tlaka ne stabilizirajo. Poleg tega je vsem bolnikom s Connovim sindromom priporočljivo stalno spremljanje s specialistom.

Napoved

Prognoza za Conn sindrom je odvisna od naslednjih dejavnikov:

  • naravo neoplazme, ki povzroča prekomerno proizvodnjo aldosterona;
  • modernost se je začela zdraviti.

Po odstranitvi nadledvične žleze se pri skoraj vseh bolnikih opazi znižanje krvnega tlaka. Dolgotrajno izboljšanje stanja je opaženo pri skoraj 69% operiranih bolnikov.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Prekomerno izločanje urina, pojav hude žeje, glavoboli, epileptični napadi in visok krvni tlak morajo biti razlog za sklicevanje na endokrinologa. Po pregledu bolnika lahko zdravnik priporoči posvet s kardiologom in nefrologom. Po pripravi na kirurško zdravljenje se bolnik pošlje kirurgu.

Conn sindrom spremlja povečanje ravni aldosterona, zmanjšanje aktivnosti renina, hiponatremija, hipokalemija in zvišanje krvnega tlaka. To bolezen lahko sprožijo različni tumorji ali hiperplazija skorje nadledvične žleze. V redkih primerih se sindrom razvije zaradi prisotnosti drugih hormonov, ki proizvajajo tumorje. Če se zdravilo ne zdravi, Connov sindrom negativno vpliva na delovanje srčno-žilnega sistema in vodi do vztrajne in smrtno nevarne arterijske hipertenzije. Zdravljenje bolezni poteka kirurško in jo dopolnjuje medicinska terapija.

O aldosteromu v programu »Zdrava zdrava!« Z Elena Malysheva (glej 32:10 min.):