Itsenko-Cushingov sindrom ali hiperkortizolizem je stanje, ki ga povzroča dolgotrajna izpostavljenost telesu visokih ravni glukokortikoidnih hormonov, med katerimi je najpomembnejši kortizol.

Kortizol nastaja v skorji nadledvične žleze. Glavni spodbujevalec proizvodnje kortizola je adrenokortikotropni hormon (ACTH). ACTH nastaja v hipofizi - endokrini žlezi, ki se nahaja na dnu možganov. Produkcijo ACTH stimulira hormon, ki sprosti kortikotropin, ki se proizvaja v hipotalamusu - delu možganov, ki nadzoruje endokrini sistem telesa.

Kortizol opravlja vitalne naloge v telesu. Pomaga vzdrževati krvni tlak v kardiovaskularnem sistemu, zmanjšuje vnetni odziv imunskega sistema, uravnava učinek insulina, povečuje raven glukoze v krvi, uravnava presnovo beljakovin, ogljikovih hidratov in maščob. Ena od najpomembnejših nalog kortizola je pomagati telesu, da se odzove na stres. Zaradi tega imajo ženske v zadnjih 3 mesecih nosečnosti in poklicni športniki običajno visoke ravni kortizola. Ljudje, ki trpijo za depresijo, alkoholizem, podhranjenost in panične motnje, prav tako povečajo raven kortizola.

Običajno je, kadar je količina kortizola v krvi zadostna, hipofiza proizvaja manj ACTH. In z zmanjšanjem kortizola v krvi se vsebnost ACTH poveča, da močneje stimulira proizvodnjo glukokortikoidov nadledvične žleze. To zagotavlja, da količina kortizola, proizvedenega v nadledvičnih žlezah, zadostuje za zadovoljevanje dnevnih potreb telesa.

Vzroki hiperkortizolizma

Prekomerne koncentracije kortizola so možne v naslednjih primerih:

1. Dolgotrajna uporaba glukokortikoidnih hormonov, kot so prednizon, deksametazon, za zdravljenje bronhialne astme, revmatoidnega artritisa, sistemskega eritematoznega lupusa in drugih vnetnih bolezni ali za zatiranje imunosti po presaditvi organov - eksogeni (zaradi zunanje izpostavljenosti) hiperkortizem.
2. Adenom (benigni tumor) hipofize je glavni vzrok Cushingovega sindroma. Hiperkortizolizem, ki ga povzroča adenoma hipofize, domači zdravniki imenujejo Itsenko-Cushingovo bolezen, vsi drugi primeri hiperkorticizma pa so Itsenko-Cushingov sindrom. Adenom hipofize izloča povečano količino ACTH, ACTH pa spodbuja presežno proizvodnjo kortizola. Ta oblika sindroma prizadene ženske petkrat pogosteje kot moški.
3. Sindrom zunajmaternične proizvodnje ACTH - stanje, v katerem benigni ali maligni (rak) tumorji zunaj hipofize proizvajajo ACTH. Tudi pljučni tumorji povzročajo več kot 50% teh primerov. Najpogostejše oblike pljučnih tumorjev, ki proizvajajo ACTH, so ovseni ali majhni celični karcinoid in karcinoidni tumorji. Moški trpijo 3-krat pogosteje kot ženske. Drugi manj pogosti tipi tumorjev, ki lahko tvorijo ACTH, so timomi (tumorji timusa), tumorji trebušne slinavke in rak ščitnice.
4. Adrenalni tumorji. Včasih Cushingov sindrom povzroča patologija, najpogosteje tumor, nadledvičnih žlez, ki izločajo prekomerno količino kortizola. V večini primerov so adrenalni tumorji benigni (adenomi). Adrenokortikalni karcinom ali adrenalni rak je najmanj pogost vzrok Cushingovega sindroma. Karcinomi nadledvične skorje običajno povzročajo zelo visoko povečanje ravni hormonov in hiter razvoj simptomov. Zelo redki vzrok adrenalnega Cushingovega sindroma je hiperplazija skorje nadledvične žleze, tj. nenormalno povečanje števila celic v skorji. Pri vseh adenalnih oblikah Itsenko-Cushingovega sindroma se raven ACTH v krvi zniža.
5. Družinska oblika Cushingovega sindroma. Večina primerov Cushingovega sindroma ni podedovana. Vendar je zelo redko, da je vzrok tega sindroma dedna bolezen - sindrom multiple endokrine neoplazije, tj. nagnjenost k razvoju tumorjev iz ene ali več endokrinih žlez. Pri tej bolezni, skupaj s tumorjem nadledvičnih žlez, so lahko prisotni tumorji obščitničnih žlez, trebušne slinavke in hipofize, ki proizvajajo ustrezne hormone.

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Večina bolnikov s hiperkortizolizmom je debela. Povečanje telesne mase je eden prvih znakov bolezni. Odlaganje maščobnega tkiva poteka predvsem v trupu, obrazu, vratu. In okončine, nasprotno, postanejo tanjše.

V otroštvu in adolescenci je praviloma ob debelosti opaziti upočasnitev rasti.
Za hiperkortizolizem so značilne spremembe kože. Koža postane tanka, nastanejo modrice, modrice, ki prehajajo zelo dolgo časa. Na trebuhu, stegnih, zadnjici, rokah in prsih se lahko pojavijo široke vijolično-roza in vijolična strija.

Strije v Itsenko-Cushingovem sindromu

Včasih se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v hrbtu, rebrih, rokah in nogah med gibanjem. To je zato, ker Cushingov sindrom pogosto vodi do osteoporoze. Osteoporoza pomeni zmanjšanje gostote kosti, motenje njihove strukture, povečanje krhkosti in zmanjšanje moči, kar lahko privede do zlomov tudi pri najmanjši poškodbi.

Itsenko-Cushingov sindrom spremlja utrujenost, šibkost mišic, razdražljivost, tesnoba, redke spremembe v psihi.

Eden od prvih simptomov sindroma je zvišanje krvnega tlaka. Ker glukokortikoidi zavirajo učinek insulina, pogosto s hiperkorticizmom, se vsebnost sladkorja v krvi dvigne in pojavijo se simptomi diabetes mellitusa (žeja, pogosto, obilno uriniranje itd.).

Ženske imajo običajno prekomerno rast dlak na obrazu, vratu, prsih, trebuhu in stegnih. Menstruacija lahko postane nepravilna ali ustavljena. Moški opažajo zmanjšanje libida.

Če se pojavijo kateri od simptomov hiperkortizolizma in zlasti njihove kombinacije, je treba čim prej poiskati zdravniško pomoč.

Diagnoza sindroma Itsenko-Cushing

Naloga prve stopnje diagnoze je ugotoviti, ali je prišlo do zvišanja ravni kortizola. V ta namen uporabite poseben test - določitev kortizola v dnevnem urinu.

V bolnikovem urinu, zbranem v 24-urnem obdobju, se določijo ravni kortizola. Stopnje višje od 50-100 mcg na dan za odrasle potrjujejo Cushingov sindrom. Zgornja meja normalnih vrednosti se v različnih laboratorijih razlikuje glede na uporabljeno merilno tehniko.

Po odkritju povečanja ravni kortizola je treba odkriti natančno lokacijo procesa, ki vodi do prekomerne proizvodnje kortizola.

Preskus z deksametazonom pomaga razlikovati bolnike s čezmerno proizvodnjo ACTH zaradi adenoma hipofize pri bolnikih z ektopičnim tumorjem, ki proizvaja ACTH. Bolnik jemlje deksametazon (sintetični glukokortikoid) peroralno vsakih 6 ur 4 dni. V prvih 2 dneh se dajejo manjši odmerki deksametazona, v zadnjih 2 dneh - višji odmerki. Dnevno zbiranje urina se izvaja pred dajanjem deksametazona in nato vsak dan testa. Pri adenomu hipofize se raven kortizola v urinu zmanjša, z zunajmrežnim tumorjem zunaj hipofize pa se raven kortizola ne spremeni. Za izvedbo testa je treba v enem tednu prenehati jemati zdravila, kot sta fenitoin in fenobarbital.

Depresija, zloraba alkohola, visoka raven estrogena, akutna bolezen in stres lahko povzročijo napačen izid. Zato mora biti priprava na test temeljita.

Test stimulacije hormona, ki sprosti kortikotropin. Ta test pomaga razlikovati bolnike z adenoma hipofize pri bolnikih z ACTH ektopičnim sindromom in nadledvični tumorji, ki izločajo kortizol. Bolniku se injicira hormon, ki sprosti kortikotropin, kar povzroči, da hipofiza proizvaja ACTH. Pri hipofiznem adenom se koncentracija ACTH in kortizola v krvi poveča. Takšen odziv je zelo redko opažen pri bolnikih s sindromom ektopične proizvodnje ACTH in skoraj nikoli pri bolnikih s tumorji nadledvične žleze, ki izločajo kortizol.

Naslednja stopnja diagnoze je neposredna vizualizacija endokrinih žlez. Najpogosteje uporabljen ultrazvok nadledvične žleze, računalniška tomografija ali magnetna resonanca hipofize, nadledvične žleze. Za ugotavljanje ektopičnega žarišča proizvodnje ACTH uporabljamo ultrazvok, računalniško ali magnetno resonančno slikanje ustreznega organa (običajno prsnega koša, ščitnice, trebušne slinavke).

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Zdravljenje je odvisno od specifičnega vzroka za presežek kortizola in lahko vključuje kirurško, radioterapijo ali zdravljenje z zdravili.

Če je vzrok sindroma dolgotrajna uporaba glukokortikoidnih hormonov za zdravljenje druge bolezni, je treba odmerek postopoma zmanjšati na najmanjši odmerek, ki je zadosten za nadzor te bolezni.

Za zdravljenje adenoma hipofize je najbolj razširjena kirurška odstranitev tumorja, znanega kot transsfenoidna adenomektomija. S posebnim mikroskopom in zelo tankimi endoskopskimi instrumenti se kirurg približa hipofizi skozi nosnico ali luknjo pod zgornjo ustnico in odstrani adenom. Uspeh operacije je odvisen od usposobljenosti kirurga, je več kot 80 odstotkov, če ga opravi kirurg z bogatimi izkušnjami. Po operaciji se proizvodnja ACTH z hipofizo močno zmanjša in bolniki dobijo nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi (npr. Hidrokortizonom ali prednizolonom), ki je običajno potrebno v enem letu, nato se ponovno vzpostavi nastajanje ACTH in glukokortikoidov.

Pri bolnikih z kontraindikacijami za operacijo je možna radioterapija. Ta metoda traja 6 tednov, učinkovitost je 40-50%. Pomanjkljivost te metode je zapoznelo izboljšanje, učinek se lahko pojavi več mesecev ali celo let po izpostavljenosti. Vendar lahko kombinacija radioterapije in zdravljenja z zdravili z mitotanom (Lizodren) pomaga pri hitrejšem okrevanju. Mitotan zavira proizvodnjo kortizola. Zdravljenje samo z mitotanom je lahko uspešno v 30–40% primerov.

Obstajajo tudi druga zdravila, ki se uporabljajo pri hiperkorticizmu, samostojno ali v kombinaciji: aminoglutetimid, metirapon in ketokonazol. Vsak od njih ima svoje stranske učinke, ki jih zdravnik upošteva pri predpisovanju terapije za vsakega bolnika posebej.

Pri ektopični produkciji sindroma ACTH je najbolj prednostna kirurška operacija za odstranitev tumorja, ki izloča ACTH. V primerih, ko je tumor zaznan v neoperativni fazi, se uporabi adrenalektomija - odstranitev nadledvične žleze. Ta operacija nekoliko ublaži simptome pri tej skupini bolnikov. Včasih se uporablja tudi zdravljenje z zdravili (metirapon, aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol).

Pri tumorjih nadledvične žleze je kirurška metoda osnova za zdravljenje benignih in malignih tumorjev nadledvične žleze.

Itsenko-Cushingov sindrom - kaj je to, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Itsenko-Cushingov sindrom je redka bolezen, ki je posledica prevelike količine hormona kortizola v telesu. Kortizol je hormon, ki ga običajno proizvajajo nadledvične žleze in je bistven za življenje. Ljudem omogoča, da se odzovejo na stresne situacije, kot je bolezen, in prizadene skoraj vsa tkiva v telesu.

1 Bolezen in sindrom Itenka-Cushinga

Kortizol nastaja med porušitvijo, najpogosteje zgodaj zjutraj, z zelo majhno količino ponoči. Itsenko-Cushingov sindrom je stanje, v katerem telo proizvaja preveč kortizola, ne glede na vzrok.

Bolezen je posledica prevelike količine hormona kortizola v telesu.

Nekateri bolniki imajo to stanje, ker imajo nadledvične žleze tumor, ki proizvaja preveč kortizola. Drugi spoznajo Itsenko-Cushingovo bolezen in kaj je, ker proizvajajo preveč hormona ACTH, ki povzroča, da nadledvične žleze proizvajajo kortizol. Ko ACTH izvira iz hipofize, se imenuje Cushingova bolezen.

Na splošno je to stanje zelo redko. Pogostejša je pri ženskah kot pri moških, najpogostejša starost teh bolezni v telesu pa je 20-40 let.

Pri moških lahko vzroki Itsenko-Cushingovega sindroma vključujejo dolg vnos steroidnih zdravil, zlasti steroidnih tablet. Steroidi vsebujejo umetno različico kortizola.

2 Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni

Glavni znaki in simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma so prikazani v spodnji tabeli. Vsi ljudje s tem stanjem nimajo vseh teh znakov in simptomov. Nekateri ljudje imajo malo ali "blagih" simptomov, morda samo povečanje telesne mase in nepravilno menstruacijo.

Drugi ljudje s hujšo obliko bolezni imajo lahko skoraj vse simptome. Najpogostejši simptomi pri odraslih so povečanje telesne mase (zlasti v telesu in pogosto brez povečanja telesne mase v rokah in nogah), visok krvni tlak in spremembe v spominu, razpoloženju in koncentraciji. Dodatne težave, kot so šibkost mišic, so posledica izgube beljakovin v telesu.

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Pri otrocih se Itsenko-Cushingov sindrom kaže z debelostjo s počasnejšimi stopnjami rasti.

Napačen kratkoročni spomin

Prekomerna rast las (ženske)

Rdeč, rdeč obraz

Dodatna maščoba na vratu

Tanka koža in strija v Itsenko-Cushingovem sindromu

Slabost v bokih in ramenih

3 Diagnoza sindroma Isenko-Cushing

Glede na to, da nima vsaka oseba z Itsenko-Cushingovim sindromom vse znake in simptome, in ker so številne značilnosti sindroma, kot so povečanje telesne mase in visok krvni tlak, splošne za splošno populacijo, je težko diagnosticirati Itsenkovo ​​bolezen. Cushing temelji le na simptomih.

Zato zdravniki uporabljajo laboratorijske teste za diagnosticiranje bolezni. Ti testi določajo, zakaj nastane preveč kortizola ali zakaj normalni hormonski nadzor ne deluje pravilno.

Najpogosteje uporabljeni testi merijo količino kortizola v slini ali urinu. Preverite lahko tudi, ali je kortizola preveč, tako da daste majhno tableto z imenom deksametazon, ki posnema kortizol. To se imenuje test za supresijo deksametazona. Če telo pravilno uravnava kortizol, se bo raven kortizola zmanjšala, vendar se to ne bo zgodilo pri osebi s Cushingovim sindromom. Ti testi ne morejo vedno dokončno diagnosticirati stanja, ker lahko druge bolezni ali težave povzročijo prekomerno kortizol ali nenormalno kontrolo pri proizvodnji kortizola.

Nivoi kortizola se lahko določijo z urinom.

Ti pogoji se imenujejo »stanja psevdo sušenja«. Zaradi podobnosti simptomov in rezultatov laboratorijskih testov med Cushingovim sindromom in psevdo-sušilnimi pogoji, bodo morda morali zdravniki opraviti vrsto testov in bodo morda morali zdraviti stanja, ki lahko vodijo do psevdo-Cushingovih pogojev, kot je depresija, da se zagotovi, da kortizol postane normalen med zdravljenjem. Če tega ne storijo in še posebej, če se fizične lastnosti poslabšajo, je bolj verjetno, da ima oseba resnično bolezen srbenja.

• telesna dejavnost;
• apneja za spanje;
• depresija in druge duševne motnje;
• nosečnost;
• bolečina;
• stres;
• nenadzorovan diabetes;
• alkoholizem;
• ekstremna debelost.

4 Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Edino učinkovito zdravljenje za Itsenko-Cushingovo bolezen je odstranitev tumorja, zmanjšanje njegove sposobnosti proizvajanja ACTH ali odstranitev nadledvičnih žlez.

Po odstranitvi nadledvične žleze po operaciji

Obstajajo tudi drugi komplementarni pristopi, ki se lahko uporabljajo za zdravljenje nekaterih simptomov. Na primer, sladkorna bolezen, depresija in visok krvni tlak se zdravijo z običajnimi zdravili, ki se uporabljajo za ta stanja. Poleg tega lahko zdravniki predpišejo dodaten kalcij ali vitamin D ali drugo zdravilo za preprečevanje redčenja kosti.

Odstranitev tumorja hipofize s kirurgijo

Odstranitev tumorja hipofize s kirurgijo je najboljši način, da se znebite Itsenko-Cushingove bolezni. Operacija je priporočljiva za tiste, ki imajo tumor, ki se ne širi na območje zunaj hipofize, in ki so jasno vidni dovolj za anestezijo. To se ponavadi opravi tako, da se skozi nos ali zgornjo ustnico in skozi sinusne mišice doseže tumor. To je znano kot transsphenoidal kirurgija, ki vam omogoča, da se izognete padcu v hipofizo skozi zgornjo lobanjo. Ta pot je manj nevarna za bolnika in vam omogoča hitrejše okrevanje.

Kirurgija za odstranitev tumorja hipofize

Če odstranimo samo tumor, ostanejo preostali del hipofize nedotaknjeni, tako da končno deluje normalno. To je uspešno za 70-90% ljudi, ko jih izvajajo najboljši kirurgi hipofize. Stopnje uspešnosti odražajo izkušnje kirurga, ki izvaja operacijo. Toda tumor se lahko vrne na 15% bolnikov, verjetno zaradi nepopolne odstranitve tumorja med predhodno operacijo.

Radiokirurgija

Druge možnosti zdravljenja vključujejo radioterapijo za celotno hipofizno ali ciljno sevalno terapijo (imenovano radiokirurgija), ko je tumor viden na MRI. Uporablja se lahko kot edino zdravljenje, če operacija hipofize ni popolnoma uspešna. Za dosego polnega učinka lahko traja tudi do 10 let. V tem času bolniki jemljejo zdravila za zmanjšanje nastanka nadledvične žleze. Eden od pomembnih stranskih učinkov sevanja je, da lahko vpliva na druge hipofizne celice, ki tvorijo druge hormone. Posledično mora do 50% bolnikov v 10 letih po zdravljenju vzeti drugo hormonsko nadomestilo.

Odstranitev nadledvične žleze po operaciji

Odstranjevanje obeh nadledvičnih žlez prav tako odpravlja sposobnost telesa za proizvodnjo kortizola. Ker so nadledvični hormoni ključnega pomena za življenje, morajo bolniki vzeti kortizolni hormon in hormon florinef, ki nadzoruje ravnotežje soli in vode vsak dan do konca življenja.

Zdravila

Medtem ko se nekatera obetavna zdravila testirajo v kliničnih študijah, trenutno razpoložljiva zdravila za znižanje ravni kortizola, če jih dajemo ločeno, ne delujejo dobro kot dolgoročno zdravljenje. Ta zdravila se najpogosteje uporabljajo v kombinaciji z radioterapijo.

Itenko-Cushingova bolezen: simptomi, diagnoza in zdravljenje

Itsenko-Cushingova bolezen je patološko stanje, ki se diagnosticira pri ljudeh vseh starosti. Patologija je dobila ime po zaslugi dveh raziskovalcev, ki sta ga raziskovala. Nikolaj Itsenko je prvič govoril o njej leta 1924, nevropatolog iz Odese, ki je pojasnil razvoj takšnega stanja z okvarami v hipotalamusu. Po osmih letih je Harvey Cushing, nevrokirurg iz Kanade, nadaljeval svoje raziskave. Med svojim delom je predlagal, da vzrok za nastanek simptomov bolezni postane tumor. Trenutno je znano, da sta obe predpostavki resnični.

Splošne informacije

Nevroendokrini bolezen je motnja, pri kateri je neravnovesje dela hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistema in nesposobnost cirkadianega ritma izločanja kortikoliberin (CRH) - adrenokortikotropni hormon (ACTH), in hormoni, ki jih proizvaja nadledvične skorje, vključujejo kortizola.

Kortizol je hormon stresa, njegov presežek pospeši razgradnjo beljakovin in maščob, poslabša pretok kalcija iz črevesja, zmanjša imuniteto, pospeši proizvodnjo želodčnega soka, poveča pritisk in upočasni nastajanje CMT v hipotalamusu (imenovan tudi corticoliberin). CMT pa zmanjšuje nastajanje ACTH v hipofizi, medtem ko ACTH zavira delovanje nadledvične skorje in s tem zmanjšuje proizvodnjo kortizola. Tako deluje zdravi hipotalamično-hipofizno-nadledvični sistem.

Z Itsenko-Cushingovo boleznijo mehanizem narave ne uspe. Spremenjene celice hipofize začnejo pospeševati izločanje ACTH, kar vodi do povečanja sinteze kortizola, vendar ne sproži mehanizma "odziv na stres" - ne zmanjšuje produkcije MCT. Tj obstojno in dolgotrajno povečanje ravni kortizola in drugih nadledvičnih hormonov v krvi.

Zaradi hipersekrecije kortikosteroidov jo imenujemo tudi hiperkorticizem.

Bodite pozorni! V medicini delujejo tudi s takim konceptom, kot je Itsenko-Cushingov sindrom. Je obsežnejša in zajema vsa patološka stanja, ki jih združujejo skupni simptomi - povečana proizvodnja nadledvične žleze. To pomeni, da sindrom poleg bolezni vključuje tudi druga stanja - kortikoliberinsko-ektopični sindrom, tumorje skorje nadledvične žleze, iatrogeni sindrom.

Tveganje - osebe, stare od 25 do 40 let, čeprav se bolezen lahko diagnosticira pri mladostnikih v puberteti in pri otrocih. Po statističnih podatkih so ženske izpostavljene 4 do 8-krat pogosteje kot moški. Bolezen je težka: z napakami pri presnovi mineralov in ogljikovih hidratov, pojavom težav v živčnem, kardiovaskularnem, prebavnem in sečilnem sistemu.

Patogeneza Itsenko-Cushingove bolezni

Znanstveniki še vedno težko imenujejo točne vzroke za razvoj itenko-cushingove bolezni.

Hkrati ugotavljajo, da patologija povzroča naslednje dejavnike:

• Hitro prestrukturiranje telesa, ki so zabeležili napake v hipofizi in hipotalamusu. Najpogosteje je opaziti med nosečnostjo, porodom, z nastopom menopavze, med puberteto.
• Resne poškodbe glave in hude modrice.
• Pojav in razvoj okužbe možganov (encefalitis, meningitis), zaradi česar se pojavi splošna zastrupitev organizma.
• Adenom ali tumor, ki izhaja iz kromofobnih in bazofilnih celic hipofize (je vzrok za razvoj bolezni v 85% primerov).

Vsi ti dejavniki lahko sprožijo razvoj hudih simptomov patologije.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni

Obstaja veliko znakov, s katerimi lahko zdravnik diagnosticira bolezen, saj vpliva na številne organe in sisteme. Koža, podkožno tkivo, mišični, živčni, endokrini, prebavni in drugi sistemi trpijo

Kožni simptomi Isenko-Cushingove bolezni

Koža je suha, lupina, pridobi vijolično-marmorni odtenek. Na mestih, kjer se koža drgne, se pojavi hiperpigmentacija. Na zadnjici, trebuhu, stegnih, prsih in pod pazduho se pojavijo živahne strije (vijolične, svetlo rdeče proge).

Postopoma koža postane tanjša in na njej se pojavijo krvne žile. Na nekaterih mestih so vidne modrice, ki se zaradi krhkosti posode dolgo zaceljujejo. Bolniki so opazili virilizem in hirzutizem. Za prvi pojav je značilna povečana rast las na obrazu in telesu, na glavi pa hitro izpadajo. Drugi - videz vegetacije pri ženskah na prsih, trebuhu, nad zgornjo ustnico. Možno je tudi razjede, razjede, vre.

Spremembe v podkožnem maščobnem tkivu

V 95% primerov imajo bolniki debelost in kopičenje maščob po telesu je heterogeno. Obraz je zaobljen, ima lunasto obliko, v predelu sedmega vratnega vretenca se pojavi mastna gomila, v trebuhu in prsnem košu se pojavijo gube.

Simptomi kosti Cushingove bolezni

Bolezen prizadene tudi kosti. To se zgodi v 95% primerov, saj imajo hormoni, ki se proizvajajo na eni strani, negativen učinek na proces absorpcije kalcija, po drugi strani pa uničijo beljakovine, ki tvorijo osnovo kosti. Posledica tega je razvoj osteoporoze, ki vpliva na obliko in velikost lobanje, hrbtenice, rok in stopal. Bolniki opažajo močan bolečinski sindrom, povečujejo tveganje za zlome, rast upočasni pri otrocih.

Simptomi patologov iz dihalnega sistema

Zaradi povečane proizvodnje hormonov se zmanjša imunost. Telo je pogosteje izpostavljeno bronhitisu, pljučnici. Morda razvoj tuberkuloze.

Mišični sistem

Zaradi uničenja mišičnih beljakovin postanejo udci tanjši, oseba izgubi težo in se počuti stalno v slabosti, v nekaterih primerih ne more samostojno dvigovati uteži ali vstati.

Znaki patologije s strani prebavnega sistema

Zgaga, razjede želodca in črevesja so izraziti znaki Cushingove bolezni. Pod vplivom hormonov se poslabša tudi delovanje jeter.

Kršitve kardiovaskularnega sistema

Pri bolnikih se najprej zviša krvni tlak, in če ga zanemari, se razvije srčno popuščanje. Istočasno se pretok krvi skozi posode upočasni, organi in sistemi pa začnejo doživljati pomanjkanje kisika. Če ni kvalificirane pomoči, je lahko to usodno.

Simptomi motenj živčnega sistema

Krhkost kosti povzroča pritisk na živce, ki segajo v njihovo bližino. Posledično ima oseba hude bolečine, lokalizirane v okončinah in preprečuje, da bi popolnoma hodil in dvigoval uteži. Istočasno se ugotovi motnja spomina, razume inteligenca, pojavi se depresija, poveča razdražljivost ali, nasprotno, opazi apatija, brezbrižnost do vsega. V odsotnosti usposobljene oskrbe se pacientu rodijo misli o samomoru.

Spremembe v urinarnem sistemu

Zmanjšana imunost in povečana dovzetnost za patogene povzroči nastanek pielonefritisa. Elucija kalcija iz kosti in napake v procesu asimilacije prispevajo k razvoju urolitiaze. Hipertenzija povzroča nastanek nefroskleroze, ki jo krepi le še v krogu.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni iz reproduktivnega in endokrinološkega sistema

Pri tretjini bolnikov se zaradi vseh sprememb ugotovi sladkorna bolezen, ugotovijo se motnje v procesu presnove beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov, moti ravnotežje med vodo in soljo. Vsi bolniki poročajo o zmanjšanju spolne želje. Pri ženskah je menstruacija prekinjena, genitalije pa zmanjšane. Težko jim je zamisliti otroka, in če do zanositve pride, ga prenašajte.

Diagnostika in vrste

Pri diagnozi bolezni se zbira anamneza. Na podlagi pridobljenih podatkov zdravnik razvrsti svojo obliko.

Pojavila se je Itsenko-Cushingova bolezen:

• blaga stopnja, ko simptomi niso izraziti, ni nobenih težav s kostnim sistemom;
• zmerno, kadar so vsi znaki, vendar niso opaženi nobeni zapleti;
• hudo - V tem primeru se pojavijo zlomi, diabetes, duševne motnje, nefroskleroza.

Pomembno je! Potek bolezni je progresiven in torpiden. V prvem primeru se simptomi hitro razvijajo, bolniki pa hitro postanejo invalidi. V drugem primeru se simptomi pojavijo počasi (lahko trajajo več let).

Za potrditev diagnoze se za analizo vzamejo kri in urin, da se določijo hormoni in rezultati njihove razgradnje v njih.

Preverjanje pravilnosti diagnoze omogoča naslednje raziskovalne metode:

• Rentgenski pregled skeletnega sistema, v katerem se preučuje lobanja, okončine, hrbtenica.
• MRI in računalniška tomografija možganov, ki omogočata zaznavanje prisotnosti neoplazme hipofize in oceno stopnje uničenja skeletnega sistema.
• Ultrazvok, MRI, računalniška tomografija, adrenalna angiografija, ki omogočajo oceno njihove velikosti in stopnje delovanja.

Bodite pozorni! Da bi odpravili vse dvome o pravilnosti diagnoze, zdravniki opravijo teste z deksametazonom in metopironom.

Izkušen endokrinolog se mora posvetovati in predpisati zdravljenje.

Zdravljenje Cushingove bolezni

Z boleznijo se lahko borite na dva načina. Prva vključuje odpravo vzrokov za nastanek in normalizacijo hipotalamusa, hipofize in nadledvične žleze. Drugi cilj je odpraviti napake v vseh prizadetih sistemih in organih.

Glede na obliko resnosti Itsenko-Cushingove bolezni zdravniki predpisujejo:

• Radioterapija - proton ali gama z zmerno in hudo obliko;
• Zdravilni, ko so predpisani agonisti dopaminskih receptorjev, zdravila proti raku in zdravila, ki upočasnjujejo sintezo steroidov.
• V hudih primerih je uporaba kirurškega zdravljenja upravičena., pri predpisovanju enostranske ali dvostranske odstranitve nadledvičnih žlez, vnosa sredstev v njih, uničenja njihove strukture, odstranitve hipofizne neoplazme.

Simptomatsko zdravljenje je namenjeno normalizaciji delovanja organov in sistemov. V tem primeru:

• z diabetesom mellitusom predpisal strogo dieto z obveznim vnosom zdravil za znižanje ravni sladkorja v krvi;
• v primeru arterijske hipertenzije so predpisani diuretiki in zdravila za zmanjšanje tlaka;
• ko se odkrije srčno popuščanje, preparati digitalisa in srčni glikozidi;
• pri osteoporozi - vitaminski kompleksi z vitaminom D, pripravki za obnovo proteinske strukture kosti in izboljšanje procesov absorpcije kalcija;
• za okrepitev imunskega sistema pri Itsenko-Cushingovi bolezni, zdravnik predpiše sredstva, ki spodbujajo rast in zorenje limfocitov.

Bodite pozorni! Učinkovitost prehrane pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni je šibka, zato jo pogosto podcenjujemo. Medtem pa nove prehrambene navade omogočajo bolnikom, da izboljšajo svoje splošno zdravje in preprečijo razvoj posledic. Da bi preprečili osteoporozo in urolitiazo, jim zdravniki svetujejo, da uporabljajo jajca, mlečne izdelke in za debelost, da se odrečejo solni in mastni hrani ter da povečajo količino porabljene vode na dan.

Poleg tega zdravniki vedno svetujejo, da izključijo maščobne, prekajene, slano, kislo, da se odrečejo slabim navadam - pitje alkoholnih pijač, kajenje.

Napoved

Zaradi resnih hormonskih napak in težav pri delu posameznih organov in sistemov zdravniki redko dajejo točne napovedi. Neupoštevanje simptomov bolezni in pomanjkanje usposobljene zdravljenja lahko povzroči nepopravljive učinke v telesu ali smrti. Ob istem času, pravočasen dostop do specialist vam omogoča, da ustavi razvoj bolezni in ohraniti sposobnost za delo.

Pomembno je! 50% bolnikov s to boleznijo umre brez zdravljenja 5 let.

Pri odraslih je prognoza odvisna od stopnje Cushingove bolezni in prisotnosti hudih simptomov. Pri otrocih je stanje slabše zaradi pospešene rasti in povečane presnove. V najboljšem primeru je upočasnitev v razvoju otroka, in v najslabšem primeru - ukrivljenost hrbtenice, ki vključuje kozmetične napake.

Oseba lahko poveča možnosti za ugoden izid zdravljenja, če izpolnjuje vsa navodila zdravnika, in se redno pregleduje, da ugotovi zaplete.

Bodite pozorni! Prej ko je postavljena diagnoza, bolj je verjetno, da bo bolezen ozdravljena.

Zapleti

Najhujši zapleti bolezni Itsenko-Cushing so simptomi, ki so postali samostojne bolezni. Gre za:

• diabetes, ki prizadene vsakega petega bolnika;
• osteoporoza, od katere trpi večina;
• srčno popuščanje, zaradi česar se v miokardiju pojavijo nepovratni procesi;
• oslabljena imunost, zaradi katere oseba pogosto trpi zaradi dihalnih in kožnih bolezni;
• želodčna razjeda;
• debelost;
• urolitiaza.

Položaj otežuje dejstvo, da je sama issenkova-cushingova bolezen izjemno redka, zato ni vedno takoj diagnosticirana. Medtem ko zdravniki zdravijo njene simptome in jih prepoznajo kot samostojne bolezni, napreduje. Da se to ne bi zgodilo, se je potrebno posvetovati z endokrinologom, če se pojavijo podobni simptomi.

Chumachenko Olga, zdravnica

7,523 skupaj pogledov, 3 ogledov danes

Itsenko-Cushingov sindrom: pravila zdravljenja in glavni simptomi

Cushingov sindrom je bolezen v nevroendokrinem sistemu. Pojavi se zaradi prevelike količine adrenokortikotropnega hormona. Bolezen povzroča močan tumor v hipofizi. Najpogosteje se sindrom manifestira pri ženskah od 20 do 45 let. Mnogi bolniki se sprašujejo, kaj je ta »Cushingov sindrom« in kako se spopasti s to boleznijo.

Kaj povzroča bolezen?

Razvoj tega patološkega stanja se lahko začne zaradi naslednjih razlogov:

1. Pojavi se adenom v hipofizi. Zdravniki so ugotovili, da je imelo približno 80% bolnikov z diagnozo Cushingovega sindroma prekomerno raven adrenokortikotropnega hormona. Včasih ta vzrok sproži bolezen drugič.
2. Tumorji proizvajajo odvečno količino hormona. Itsenko-Cushingov sindrom se lahko začne po tumorju v območju jajčnikov, pljuč ali trebušne slinavke.
3. Zdravila. Dolgotrajna uporaba zdravil z glukokortikoidnimi hormoni lahko sproži sindrom.
4. Dedičnost sindroma endokrine neoplazije. V tem primeru ima pacient tveganje za nastanek tumorjev, ki povzročajo bolezen in sindrom cushing.
5. Proces tumorja v nadledvičnih žlezah. V 15% vseh primerov se je bolezen pojavila po vnetnem procesu na skorji nadledvične žleze. Cushingov sindrom lahko sprožijo adenomi ali adenokarcinomi.

Podrobneje o vzrokih za sindrom lahko povedal zdravniku po diagnozi bolnika.

Razvrstitev

Marov je leta 2000 predlagal naslednjo klasifikacijo:

• endogeni tip bolezni;
• eksogene vrste;
• funkcionalni tip hiperkortizolizma.

Endogeni hiperkortizolizem je razdeljen na več bolezni:

1. Manifestacija sindroma Itsenko-Cushing v hipotalamusu in hipofizi.
2. Hudo otekanje skorje nadledvične žleze.
3. Manifestacija displazije skorje primarne geneze.
4. ACTH sindrom, ki ga spremlja tumor jajčnikov, bronhijev, črevesja in mlečne žleze.

Eksogeni tip hiperkortizolizma je najpogosteje posledica jemanja kortikosteroidov. Zdravniki to bolezen imenujejo iatrogeni Cushingov sindrom. Funkcionalni tip hiperkortizolizma se kaže zaradi prekomerne telesne teže pri bolniku in po boleznih jeter. Lahko ga sproži sladkorna bolezen, pogosto pitje in nosečnost.

Zdravniki prav tako razlikujejo psevdo-Cushingov sindrom. Vsi simptomi sovpadajo z osnovno boleznijo, vendar so vzroki za pojavnost popolnoma drugačni. Psevdo-sindrom se lahko začne po stresu, depresiji in hudi alkoholni zastrupitvi. Bolezen se pojavi po jemanju peroralnih kontraceptivov in med nosečnostjo pri ženskah. Če doječa mama uživa alkohol, potem lahko bolezen gre otroku.

Simptomi bolezni

Za Cushingov sindrom so značilni naslednji simptomi:

• pridobivanje telesne teže;
• s sindromom so lica vedno zaobljena in rdeča;
• intenzivna rast las. Sindrom icenko-cushing izzove pojav brk na obrazu ženske;
• na koži se pojavijo rožnate črte;
• težave z menstruacijskim ciklusom pri ženskah. Cushingoidni sindrom povzroča pogoste zamude;
• zmanjšanje moči pri moških, zmanjšanje spolnih hobijev;
• neplodnost pri ženskah;
• pacientova koža postane tanjša;
• trdovratna mišična oslabelost;
• manifestacija osteoporoze. Kosti postanejo šibke in krhke. Pri bolniku lahko pride do patološkega zloma hrbtenice;
• povečanje tlaka;
• pojav diabetesa;
• nizka imunost v telesu;
• motnje živčnega sistema. Nespečnost, nihanje razpoloženja in depresija veljajo za znake te patologije;
• rast je zaostajala;
• bolezni v sečilnem sistemu;
• pojav razjed in gnojnih tvorb na koži.

Ob prvih simptomih morate opraviti diagnozo in takoj začeti z zdravljenjem. Psevdokušanje ima podobne simptome. Vendar pa bo zdravnik po pregledu lahko določil natančno diagnozo in vzrok patologije.

Koža se spremeni

Pri Cushingovem sindromu se te spremembe kože pojavijo:

• koža postane tanka in suha;
• bolnik je nagnjen k hiperkeratozi;
• koža postane vijolična;
• s povečanjem telesnih beljakovin se pojavijo strije na prsih in bokih;
• na koži nastanejo hematomi zaradi visoke krhkosti kapilar;
• proces hiperpigmentacije na vratu in pod pazduho.

Spremembe v kostnem sistemu

Cushingov sindrom povzroča zakasnitev pri otrocih in mladostnikih. Bolnik lahko začne hude bolečine v hrbtenici zaradi deformacije okostja. Po zmanjšanju posameznih vretenc odrasla oseba postane krajša. Bolezen izzove ostre zlome v predelu rebra.

Hipogonadizem pri bolnikih

To je primarni simptom Cushingove bolezni. Na začetku se ženska začne spopadati s ciklom menstruacije. Kasneje to vodi do popolne sterilnosti. Moški se zmanjša, ginekomastija se lahko začne. V otroštvu imajo fantje počasen razvoj spolnih organov pri Cushingovem sindromu. Dekleta trpijo zaradi pasivnega razvoja prsi. Negativni simptomi se pojavijo zaradi zmanjšanja potrebnih hormonov v krvi bolnika.

Konjske dirke

Večina bolnikov s Cushingovim sindromom razvije hipertenzijo. Spremlja ga močno povečanje pritiska. To lahko vodi do hudih presnovnih motenj. Pri mnogih bolnikih se srčno popuščanje začne na ozadju Cushingovega sindroma. Da bi ugotovili morebitne zaplete, je zdravnik zadolžen za diagnosticiranje EKG. Po pregledu lahko opazite atrofijo v levem ventriklu srca.

Imunska pomanjkljivost

To je sekundarni simptom Cushingove bolezni. Imunsko pomanjkljivost spremljajo takšne manifestacije:

1. Gnojne tvorbe na koži.
2. Pojav glive na nohtih.
3. Izpuščaj in akne na obrazu.
4. Nevarne razjede v spodnjem delu noge.
5. Vse rane pacientov se dalj časa zdravijo.
6. Manifestacija kroničnega pielonefritisa.

Bolnik ima zmanjšano humoralno imunost. Opazimo lahko dramatične spremembe v živčnem sistemu. Oseba trpi zaradi nespečnosti, pojavljajo se pogoste nihanje razpoloženja (stres, depresija, depresija razpoloženja, panika, histerija).

Otroška bolezen

Itsenko-Cushingov sindrom pri otrocih je zelo redka. Običajno se pojavi pri mladostnikih po 12 letih. Vzroki bolezni pri otroku:

1. Dedni faktor.
2. Motnje v polju elektrolitov.
3. Napihuje se kortikotropni hormon.
4. Huda poškodba v nadledvičnih žlezah.
5. Izraz adenoma.
6. Zdravila s hormoni glukokortikoidi.

Prvi simptom bolezni je debelost v obrazu. Otrok lahko začne z izpuščaji in presnovnimi motnjami. Strije se oblikujejo na otrokovem telesu. To so strije, ki so v obliki črt. Lahko so rdeče ali vijolične barve. Raztezki pri otroku ne povzročajo bolečine ali nelagodja, čez nekaj časa postanejo nevidni.

Cushingov sindrom pri otrocih vodi do močnega poslabšanja delovanja možganov. Tkiva in mišice se začnejo postopoma deformirati.

Za zdravljenje bolezni z metodo radioterapije. Potek zdravljenja in trajanje postopkov določi lečeči zdravnik. Kompleks je predpisano zdravilo. Zdravila naj zavirajo izločanje kortikotropina in zmanjšajo simptome bolezni. Peritol je najpogosteje predpisan, kar pozitivno vpliva na otrokov serotonergični sistem.

Diagnostika

Če ugotovite prve simptome bolezni, se morate takoj obrniti na bolnišnico. Potrebno je obiskati endokrinologa. On bo predpisal bolnikove diagnostične postopke za odkrivanje sindroma in cushingovega sindroma:

1. Test urina in krvi. Treba je določiti indeks ACTH in raven kortikosteroidov v krvi.
2. Rentgenska diagnostika in sindrom couting. Treba je pregledati območje lobanje in določiti velikost hipofize.
3. Test za hormone. Bolnik vzame zdravilo Deksametazon in opravi krvni test za določitev količine hormonov.
4. Pregled diagnoze z uporabo računalniške tomografije za podrobno študijo hipofize.
5. Rentgenski pregled kosti za ugotavljanje osteoporoze in možnih zlomov.
6. Ultrazvočna diagnoza nadledvičnih žlez.

Če se pri pregledu odkrije adenom hipofize, zdravnik predpiše niz postopkov in zdravil. Bolniki s sladkorno boleznijo se lahko začnejo pri bolnikih s sindromom otičnega cushinga. Zato mora zdravnik opraviti biokemično analizo, da ugotovi neuspeh telesa.

Metode zdravljenja

Za zdravljenje bolezni in caching, zdravniki predpišejo naslednje terapije: t

• uživanje drog. Običajno predpisana zdravila, ki hitro blokirajo proizvodnjo ACTH in kortikosteroidov;
• kirurški poseg. Kirurg odstrani tumor na hipofizi. Z nizkimi temperaturami lahko uničite nevarno tvorbo. Za ta postopek se uporablja tekoči dušik;
• adrenalektomijo. Zdravnik opravi odstranitev nadledvičnih žlez z neučinkovitostjo konzervativnega zdravljenja;
• zdravljenje cushingovega sindroma z radioterapijo. Postopek zmanjša aktivnost v hipofizi. Potek terapije bo pomagal povečati učinkovitost zdravil.

Za zdravljenje Cushingovega sindroma je priporočljivo uporabljati celostni pristop in uporabljati več tehnik hkrati. Zdravnik mora predpisati simptomatsko zdravljenje. Če ima pacient visok krvni tlak, je treba za normalizacijo jemati zdravilo. V času progresivnega sladkorne bolezni zdravnik predpisuje zdravila za zniževanje glukoze in bolniku predpisuje prehrano. Zdravljenje cushing bolezni in nujno vključujejo vitamine za zmanjšanje tveganja za osteoporozo.

Zdravljenje z drogami

Zdravnik mora predpisati zdravila, ki zavirajo sproščanje presežka kortikotropina. Uporaba takšnih zdravil pred radioterapijo ni priporočljiva. To bo zmanjšalo njegovo učinkovitost. Tablete se pogosto uporabljajo s kompleksnimi metodami zdravljenja kot olajšanje bolezni.

Zdravljenje bolezni in cushing bolezni poteka s takimi zdravili: t

1. Peritol.
2. GABA-ergična zdravila. Ti nevrotransmiterji so najboljši za zdravljenje Cushingovega sindroma. Uporablja se za sočasno zdravljenje, če je bolniku diagnosticiran Nelsonov sindrom. Imenovan po poteku sevalne terapije. Zdravnik predpiše bolniku Minalon in Konvulex.
3. Zaviralci zdravil za steroidogenezo. Zdravila zmanjšujejo biosintezo steroidov. Zdravnik predpiše zdravljenje z zdravilom Chloditan. Izboljšuje delovanje skorje nadledvične žleze in normalizira splošno stanje bolnika.
4. Aminoglutetimid. V času zdravljenja s tem zdravilom je treba spremljati jetra in krvne preiskave. Hkrati lahko uporabljate hepatoprotektorje.

Metoda zdravila vam omogoča, da se spopadeš z vzrokom sindroma in cushingom ter poveča učinkovitost kompleksne terapije. Poleg teh zdravil morate vzeti dodatna sredstva za simptomatsko zdravljenje. Za lajšanje simptomov arterijske hipertenzije zdravnik predpiše kalijev klorid ali Adelfan. Vzporedno s tem morate odstraniti znake sladkorne bolezni v telesu. Simptomatsko zdravljenje se mora soočati s takšnimi nalogami:

• korekcija presnove beljakovin;
• normalizacija tlaka;
• obnavljanje presnove ogljikovih hidratov;
• normalizacijo ravni sladkorja v krvi.

Poleg tega je treba jemati zdravila s kalcijem in kelcitoninom za lajšanje znakov osteoporoze. Zdravljenje mora trajati vsaj 12 mesecev.

Zdravljenje zaradi sevanja

Radiacijsko zdravljenje se uporablja za učinkovito zdravljenje cushingovega sindroma. Vključuje elemente gama terapije in protonskega obsevanja. Učinek je na bolnikovo hipofizo. Gama terapija je primerna za zdravljenje povprečne stopnje bolezni. V času postopka je izpostavljenost majhnim strdkom nabitih delcev. Zdravniki pogosto predpišejo protonsko obsevanje hipofize. Ima naslednje funkcije:

1. Bolnik prejme veliko dozo sevanja.
2. Organi, ki so blizu hipofize, med postopkom niso poškodovani.
3. Za terapijo zadostuje 1-2 seji.
4. Ponavljajoče zdravljenje je lahko le po 6 mesecih.

Operativno posredovanje

Z neučinkovitostjo zdravil in laserskih postopkov je predpisano kirurško zdravljenje bolezni in hitrost cushinga. Vključuje naslednje metode:

• adenomektomija traphenoidola;
• razgradnja nadledvičnih žlez;
• adrenalektomijo.

Najpogosteje zdravniki predpisujejo enostransko ali dvostransko adrenalektomijo. Enostranska metoda se uporablja v srednji fazi zanemarjanja sindroma. Uporablja se vzporedno z radioterapijo. V poznejši fazi je treba uporabiti dvostransko adrenalektomijo. Metoda se uporablja v času poslabšanja hiperkortizolizma pri bolniku.

Posledice Itsenko-Cushingovega sindroma

Če čas ne začne z zdravljenjem, lahko sindrom povzroči smrt v 50% primerov. Ko se odkrije benigni kortikosterom, zdravniki napovedujejo pozitiven izid za zdravljenje. Funkcija nadledvične žleze bo obnovljena v 75% primerov.

Pri diagnosticiranju malignega kortikosteroida zdravniki bolniku dajo napoved 5-letnega preživetja. Približno 20% ljudi živi v povprečju še 14 mesecev. Pri kroničnem sindromu morate nenehno jemati glukokortikoide in redno obiskovati zdravnika. Na splošno bo napoved zdravljenja sindroma pozitivna, ob upoštevanju teh priporočil:

1. Pravočasna diagnoza in zdravljenje bolezni.
2. Ostanite pod nadzorom endokrinologa.
3. Omejitve pri fizičnem naporu.
4. Spoštovanje pravil prehrane in spanja.

Da bi sindrom Izenka-Cushinga privedel do nevarnih posledic, je potrebno pravočasno oditi v bolnišnico in takoj opraviti diagnozo. Bolnik mora upoštevati vsa priporočila zdravnika, jemati predpisana zdravila v natančnem odmerku in se udeležiti postopka.

Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizolizem)

Itsenko-Cushingov sindrom je patološki kompleksni simptom, ki je posledica hiperkorticizma, tj. Povečanega sproščanja adrenalnega hormona kortizola ali podaljšanega zdravljenja z glukokortikoidi. Treba je razlikovati Itsenko-Cushingov sindrom od Itsenko-Cushingove bolezni, ki se razume kot sekundarni hiperkorticizem, ki se razvija v patologiji hipotalamično-hipofiznega sistema. Diagnoza sindroma Itsenko - Cushing vključuje študijo o ravni kortizola in hipofiznih hormonov, deksametazonskega testa, MRI, CT in adrenalne scintigrafije. Zdravljenje Itsenko - Cushingovega sindroma je odvisno od njegovega vzroka in lahko vključuje odpravo glukokortikoidne terapije, imenovanje inhibitorjev steroidogeneze, kirurško odstranitev tumorjev nadledvične žleze.

Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizolizem)

Itsenko-Cushingov sindrom je patološki kompleksni simptom, ki je posledica hiperkorticizma, tj. Povečanega sproščanja adrenalnega hormona kortizola ali podaljšanega zdravljenja z glukokortikoidi. Glukokortikoidni hormoni sodelujejo pri regulaciji vseh vrst presnove in številnih fizioloških funkcij. Nadledvične žleze uravnava izločanje ACTH, adrenokortikotropnega hormona, ki aktivira sintezo kortizola in kortikosterona. Dejavnost hipofize nadzirajo hormoni hipotalamusa - statini in liberini.

Takšna večstopenjska regulacija je potrebna za zagotovitev skladnosti telesnih funkcij in presnovnih procesov. Kršitev ene od povezav v tej verigi lahko povzroči hipersekrecijo glukokortikoidnih hormonov v skorji nadledvične žleze in vodi do razvoja Itsenko-Cushingovega sindroma. Pri ženskah se Itsenko-Cushingov sindrom pojavi 10-krat pogosteje kot pri moških in se razvija predvsem pri starosti 25-40 let.

Obstaja sindrom in Itsenko-Cushingova bolezen: slednji je klinično manifestiran z istimi simptomi, vendar temelji na primarni poškodbi hipotalamično-hipofiznega sistema, hiperfunkcija skorje nadledvične žleze pa se razvije sekundarno. Bolniki z alkoholizmom ali hudimi depresivnimi motnjami včasih razvijejo pseudo sindrom Isenko-Cushing.

Vzroki in mehanizmi razvoja sindroma Itsenko-Cushing

Itsenko-Cushingov sindrom je širok koncept, ki vključuje kompleks različnih stanj, za katere je značilen hiperkortikizem. Glede na sodobne raziskave na področju endokrinologije je več kot 80% primerov Itsenko-Cushingovega sindroma povezano s povečanim izločanjem ACTH z mikroadenoma hipofize (Itsenko-Cushingova bolezen). Mikroadenoma hipofize je majhen (ne več kot 2 cm), pogosto benigni, žlezelni tumor, ki proizvaja adrenokortikotropni hormon.

Pri 14-18% bolnikov je vzrok Itsenko-Cushingovega sindroma primarna lezija skorje nadledvične žleze zaradi hiperplastičnih tumorjev skorje nadledvične žleze - adenom, adenomatozo, adenokarcinom.

1-2% bolezni je posledica ACTH-ektopičnega ali kortikoliberinsko-ektopičnega sindroma - tumorja, ki izloča kortikotropni hormon (corticotropinoma). ACTH-ektopični sindrom lahko povzročijo tumorji različnih organov: pljuča, moda, jajčnikov, timusa, obščitnice, ščitnice, trebušne slinavke, prostate. Pogostost razvoja sindroma Itsenko-Cushing je odvisna od pravilne uporabe glukokortikoidov pri zdravljenju bolnikov s sistemskimi boleznimi.

Hersekrecija kortizola v sindromu Itsenko-Cushing povzroča katabolni učinek - razgradnjo beljakovinskih struktur kosti, mišic (vključno s srcem), kože, notranjih organov itd., Kar vodi do degeneracije in atrofije tkiva. Povečana glukoogeneza in črevesna absorpcija glukoze povzročata razvoj steroidne sladkorne bolezni. Motnje presnove maščob v sindromu Itsenko-Cushing so značilne za prekomerno odlaganje maščobe na nekaterih delih telesa in atrofijo v drugih zaradi različne občutljivosti na glukokortikoide. Vpliv previsokih koncentracij kortizola na ledvice se kaže v elektrolitskih motnjah - hipokaliemiji in hipernatermiji ter posledično zvišanju krvnega tlaka in poslabšanju distrofičnih procesov v mišičnem tkivu.

Srčne mišice najbolj trpijo zaradi hiperkorticizma, kar se kaže v razvoju kardiomiopatije, srčnega popuščanja in aritmij. Kortizol ima zaviralni učinek na imunost, kar povzroča občutljivost za okužbe pri bolnikih z Itsenko-Cushingovim sindromom. Potek sindroma Itsenko-Cushing je lahko blag, zmeren ali hud; progresivno (z razvojem celotnega kompleksa simptomov v 6-12 mesecih) ali postopno (s povečanjem nad 2-10 let).

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Najbolj značilen simptom Itsenko-Cushingovega sindroma je debelost, ugotovljena pri bolnikih v več kot 90% primerov. Prerazporeditev maščobe je neenakomerna, cushingoidna vrsta. Na obrazu, vratu, prsih, trebuhu, hrbtu so opazne maščobne obloge z relativno tankimi udi ("kolos na glinenih nogah"). Obraz postane lunasto, rdeče-vijolične barve s cianotičnim odtenkom (»matronizem«). Odlaganje maščobe v območju VII vratnega vretenca ustvarja tako imenovano "klimakterično" ali "bizonsko" grbo. V Itsenko-Cushingovem sindromu se debelost odlikuje s stanjšano, skoraj prozorno kožo na hrbtih dlan.

Na strani mišičnega sistema je atrofija mišic, zmanjšanje tonusa in moči mišic, kar se kaže v mišični oslabelosti (miopatija). Značilni znaki, ki spremljajo Itsenko-Cushingov sindrom, so »nagnjena zadnjica« (zmanjšanje volumna femoralne in glutealne mišice), »žabji trebuh« (hipotrofija trebušnih mišic), kila bele linije trebuha.

Koža bolnikov z Itsenko-Cushingovim sindromom ima značilen "marmorni" odtenek z jasno vidnim žilnim vzorcem, nagnjenim k luščenju, suhosti, razporejenim z območji znojenja. Na koži ramenskega obroča, mlečnih žlez, trebuha, zadnjice in stegna nastajajo trakovi raztezanja kože - raztezki vijolične ali cianotične obarvanosti, od nekaj milimetrov do 8 cm dolgi in do 2 cm široki. hiperpigmentacijo posameznih področij kože.

Pri hiperkorticizmu se pogosto pojavi hujšanje in poškodbe kosti - osteoporoza, ki vodi do močnih bolečin, deformacij in zlomov kosti, kifoskolioze in skolioze, ki je bolj izrazita v ledvenem in prsnem delu hrbtenice. Zaradi kompresije vretenc postanejo bolniki podreti in krajši. Pri otrocih z Itsenko-Cushingovim sindromom je zaostajanje v rasti, ki je posledica zakasnitve razvoja epifiznega hrustanca.

Motnje srčne mišice se kažejo v razvoju kardiomiopatije, ki jo spremljajo aritmije (atrijska fibrilacija, ekstrasistola), arterijska hipertenzija in simptomi srčnega popuščanja. Ti grozni zapleti lahko privedejo do smrti bolnikov. V sindromu Itsenko-Cushing trpi živčni sistem, kar se odraža v nestabilnem delu: letargija, depresija, evforija, steroidna psihoza, poskusi samomora.

V 10-20% primerov se med potekom bolezni razvije steroidna diabetes mellitus, ki ni povezan z lezijami trebušne slinavke. Takšna sladkorna bolezen poteka precej enostavno, z dolgo normalno ravnjo insulina v krvi, ki jo hitro kompenzira posamezna dieta in hipoglikemična sredstva. Včasih se razvijejo poli-in nokturija, periferni edemi.

Hiperandrogenizem pri ženskah, ki spremlja Itsenko-Cushingov sindrom, povzroča razvoj virilizacije, hirzutizma, hipertrihoze, menstrualnih motenj, amenoreje, neplodnosti. Moški bolniki kažejo znake feminizacije, atrofije mod, zmanjšano moč in libido, ginekomastijo.

Zapleti sindroma Itsenko-Cushing

Kronični, progresivni potek Itsenko-Cushingovega sindroma z naraščajočimi simptomi lahko privede do smrti bolnikov zaradi zapletov, ki so nezdružljivi z življenjem: srčno dekompenzacijo, kap, sepso, hud pileonefritis, kronično odpoved ledvic, osteoporozo z več hrbtenico in rebri.

Izredni pogoj za sindrom Isenko-Cushing je nadledvična (nadledvična) kriza, ki se kaže v oslabljeni zavesti, hipotenziji, bruhanju, bolečinah v trebuhu, hipoglikemiji, hiponatremiji, hiperkalemiji in metabolični acidozi.

Zaradi zmanjšanja odpornosti proti okužbam se pri bolnikih z Itsenko-Cushingovim sindromom pogosto pojavijo furunkuloza, flegmon, gnojne in glivične kožne bolezni. Razvoj urolitiaze je povezan z osteoporozo kosti in izločanjem presežka kalcija in fosfata z urinom, kar vodi v nastanek oksalatnih in fosfatnih kamnov v ledvicah. Nosečnost pri ženskah s hiperkorticizmom se pogosto konča s spontanim splavom ali zapletenim porodom.

Diagnoza sindroma Itsenko-Cushing

Če ima pacient na osnovi amnestičnih in fizikalnih podatkov Itsenko-Cushingov sindrom in izključi eksogeni vir glukokortikoidov (vključno z vdihavanjem in intraartikularno), se najprej ugotovi vzrok hiperkorticizma. Pri tem se uporabijo presejalni testi:

• določanje izločanja kortizola v dnevnem urinu: povečanje kortizola za 3-4 krat ali več kaže na natančnost diagnoze sindroma ali Itsenko - Cushingove bolezni.
• mali test deksametazona: pri normalni uporabi deksametazona zmanjša raven kortizola za več kot polovico, pri Itsenko-Cushingovem sindromu pa ni zmanjšanja.

Diferencialna diagnoza med boleznijo in Itsenko-Cushingovim sindromom omogoča velik test deksametazona. Pri Itsenko-Cushingovi bolezni uporaba deksametazona zmanjša koncentracijo kortizola za več kot 2-kratno izhodiščno vrednost; sindromom zmanjšanja kortizola ni.

V urinu se poveča vsebnost 11-OX (11-oksiketosteroidov) in zmanjša 17-COP. Hipokalemija v krvi, povečanje količine hemoglobina, rdečih krvnih celic in holesterola. Za določitev vira hiperkorticizma (dvostranska adrenalna hiperplazija, adenoma hipofize, kortikosterom) se izvede MRI ali CT nadledvičnih žlez in hipofize ter opravi scintigrafija nadledvične žleze. Za diagnosticiranje zapletov Itsenko-Cushingovega sindroma (osteoporoza, kompresijski zlomi vretenc, zlomi rebra itd.) Se opravi radiografija in CT hrbtenice in prsnega koša. Biokemijska preiskava krvnih parametrov diagnosticira elektrolitske motnje, steroidno sladkorno bolezen itd.

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Pri iatrogeni (medicinski) naravi sindroma Itsenko-Cushing je potrebna postopna ukinitev glukokortikoidov in njihova nadomestitev z drugimi imunosupresivi. Z endogeno naravo hiperkorticizma so predpisana zdravila, ki zavirajo steroidogenezo (aminoglutetimid, mitotan).

V prisotnosti tumorske lezije nadledvične žleze, hipofize, pljuč se izvede kirurška odstranitev tumorjev, in če je to nemogoče, enkratno ali dvostransko adrenalektomijo (odstranitev nadledvične žleze) ali radioterapijo hipotalamično-hipofizne regije. Radiacijska terapija se pogosto izvaja v kombinaciji s kirurškim ali medicinskim zdravljenjem, da se okrepi in utrdi učinek.

Simptomatsko zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma vključuje uporabo antihipertenzivov, diuretikov, hipoglikemičnih zdravil, srčnih glikozidov, biostimulantov in imunomodulatorjev, antidepresivov ali sedativov, vitaminske terapije, zdravljenja z osteoporozo. Kompenzacija presnove beljakovin, mineralov in ogljikovih hidratov. Postoperativno zdravljenje bolnikov s kronično adrenalno insuficienco po adrenalektomiji je sestavljeno iz kontinuiranega hormonskega nadomestnega zdravljenja.

Prognoza Cushingovega sindroma

Če ne upoštevate zdravljenja sindroma Itsenko-Cushing, se razvijejo nepovratne spremembe, ki povzročijo smrt 40-50% bolnikov. Če je bil vzrok sindroma benignih kortikosteromov, je napoved zadovoljiva, čeprav se funkcije zdrave nadledvične žleze obnovijo le pri 80% bolnikov. Pri diagnosticiranju malignih kortikosteroidov je napoved petletnega preživetja 20–25% (povprečno 14 mesecev). Pri kronični insuficienci nadledvične žleze je indicirano vseživljenjsko nadomestno zdravljenje z mineralnimi in glukokortikoidi.

Na splošno prognozo Itsenko-Cushingovega sindroma določajo pravočasnost diagnostike in zdravljenja, vzroki, prisotnost in resnost zapletov, možnost in učinkovitost kirurškega posega. Bolniki z Itsenko-Cushingovim sindromom so pod dinamičnim opazovanjem s strani endokrinologa, niso pa priporočeni težki fizični napori, nočne izmene pri delu.