Presnovne bolezni: distrofija ledvic

Izraz element "distrofija" je derivat dveh izrazov in v prevodu pomeni kršitev izmenjave. Vpliva na veliko število organov. To še posebej velja za tiste, ki igrajo pomembno vlogo pri presnovi. Distropija ledvic ne služi ničesar kot marker za številne podobne bolezni.

Kratke anatomske in fiziološke značilnosti ledvic

Ledvice so parni organi. Navzven so podobni obliki sadja stročnice. Nahaja se na obeh straneh hrbtenice, v območju 11–12 prsnega in 1–2 ledvenega vretenca. Povprečna velikost telesa ne presega 12 cm v dolžino in 3-5 cm debeline. Njihove konkavne površine, ki so obrnjene proti hrbtenici, oz. Konveksne od njega.

Vsaka ledvica je sestavljena iz več plasti gostega tkiva.

  • Kapsula vezivnega tkiva. Pokriva skoraj celo telo. V območju sinusov (ki se nahaja skoraj v sredini strani, obrnjene proti hrbtenici), preide v plašč sečevoda. V ledvici sta dve veliki žile. To je ledvična vena in arterija.
  • Kortikalna snov se nahaja neposredno pod kapsulo. Takoj pod njim leži medula. Vsebuje nefrone. Scions odstopajo od možganov, v smeri sinusa. Tu so krvne in limfne žile. Na rezu je barva skorje, možganov in procesov enaka. Zato veljajo za eno samo anatomsko strukturo.
  • Skoraj v središču telesa med procesi ležijo ti renalne piramide. Imenovan zaradi svoje trapezne oblike. Osnova je usmerjena v kortikalno snov, konica - proti sinusu.
  • Lončki za ledvice. Vdolbine, v katerih potekajo piramide. Odprejo se v medenico, iz katere se izteka sečevod.

Glavno delovanje ledvic je mogoče predstaviti na naslednji način. Po vstopu v organ se ledvična arterija začne razcepiti v več vej. Preidejo v tkivo procesov in prodrejo v medullo. Tu so tudi razdeljeni na manjša plovila do velikosti arteriolov, ki gredo do nefrona. Tam, zaradi še manjših razvejanosti, tvorijo žilno zaplet. Zaradi gostega okolja s posebnimi celicami (podociti) se tu odvija primarna filtracija krvi. Nadalje so samo krvne celice, del plazme in nekateri proteini podobni venulam.

Vse ostalo, in to so žlindre, elektroliti, ogljikovi hidrati, lipidi in nekateri proteini, se zadržijo s podocitnimi filtri in skupaj z delom plazme vstopijo v nefronske tubule. To se imenuje primarni urin. To se kopiči v Bowman-Shumlyansky skodelico, ki je obdana s polkrogom žilnega glomerula. Njena osnova je začetek ledvičnih tubulov. Po njegovem mnenju primarni urin vstopa v tubul, ki je precej dolg, ki sega od medule do piramid. Tukaj naredi zanko in se "dvigne" v slini.

Vso pot je gosto zavit v venskih žilah, ki prihajajo iz izstopajočega plovila. Potreben je za reabsorpcijo (reabsorpcijo) beljakovin, lipidov, ogljikovih hidratov, nekaterih elektrolitov in vode. Posledično samo žlindra, elektroliti in del vode preidejo iz tubulov v ledvični skodelico. To se imenuje sekundarni urin. Ona gre do medenice, od koder je prikazana na sečevodu.

To je pomembno! Oseba običajno proizvede do 180 litrov primarnega urina na dan. Približno 90–95% tega zneska se absorbira. Tako dnevna količina sekundarnega urina ne presega 2 litrov. Lahko si samo predstavljamo, koliko organskih molekul gre skozi ledvice. Ta okoliščina jasno pojasnjuje, zakaj presnovne motnje pogosto vplivajo na ledvice.

Mehanizmi in vzroki distrofije

Skupna za vse vrste distrofije je začetna faza razvoja. Sestoji iz naslednjega:

  1. Motnje molekularne presnove.
  2. Prekomerno kopičenje teh molekul v celicah organa.

Nadaljnji mehanizem je odvisen od specifične vrste distrofije. Toda o tem bomo razpravljali spodaj. Kar zadeva vzroke distrofije, so razdeljeni v dve veliki skupini.

  • Prirojena distrofija. Zaradi genetskih in / ali prirojenih okvar v kateri koli fazi presnove snovi: od sinteze do razpada. Za ledvice, od prirojenih distrofij, je najbolj značilna kršitev presnove beljakovin in maščob.
  • Pridobljene distrofije so posledica kršitve katere koli stopnje presnove snovi pod vplivom zunanjih vzrokov. Najverjetnejši vzroki so virusne okužbe, kronične bakterijske okužbe, sevanje, kronična zastrupitev in nekatere bolezni. Ti vključujejo diabetes, nekatere novotvorbe, poškodbe.

Vrste distrofije

To je pomembno! Vse distrofije ledvic lahko razdelimo glede na vzroke za pojav in specifično snov. V prvem primeru so te bolezni razdeljene na prirojene in pridobljene distrofije. Vendar pa je delitev distrofije po vrstah snovi pravilnejša z vidika praktične medicine.

Glede na zgornji položaj distrofije so razdeljeni v tri kategorije:

  1. Disproteinoza. To so distrofije, ki jih povzroči prekinitev presnove beljakovin. Lahko so prirojene ali pridobljene. Za ledvice so značilne naslednje vrste:
    • Zrnata distrofija. Razvija se kot posledica znotrajceličnega edema in sproščanja beljakovin v citoplazmo. Ker pa beljakovina ni topna snov, tvori v citoplazmi posebna "zrna". Zato je granularna distrofija ledvic dobila ime.
    • Distrofija hialinske kapljice. Je rezultat nadaljnjega razvoja prve vrste. Tu se beljakovinske molekule zaradi pomembnega kopičenja začnejo združevati v nekakšne "kapljice" teksture in barve hrustanca. V strukturi te proteinske strukture spominjajo na hialino, glavno beljakovinsko "gradbeno gradivo" hrustanca. Ta okoliščina pojasnjuje, zakaj je distrofija hialinske kapljice ledvic dobila takšno ime.
    • Rožna distrofija. Razvito s prekomernim kopičenjem keratina. Ta bela je običajno značilna samo za epitelijske celice. Toda v primeru trajnega vpliva na ne-epitelijske celice škodljivega faktorja iz citoplazmatskih fibril se začne "zbiranje" molekul keratina.
    • Hidropična distrofija. Posebna vrsta proteinske distrofije. Pojavi se s prekomernim povečanjem vakuolov vode v celici. Najpogosteje v celici je ena ogromna vakuola, ki vsebuje bistro tekočino. Hkrati pa praktično ni drugih organelov. Vključno z jedrom, ki ga uniči ta vakuola. Glavni vzrok distrofije je virusna okužba. Za strukture ledvic je ta vrsta najbolj značilna za tubule. Vendar pa je hidropična degeneracija epitelija tubulov ledvic tu ne toliko posledica virusnih okužb, ampak kroničnega vnetja na splošno.
  2. Masna degeneracija ali lipidoza. Spoznajte se malo manj. Poleg tega so pogosto pridobljene v naravi kot beljakovine. Za katere sta obe možnosti enako značilni. Eden od glavnih dejavnikov maščobne distrofije je ishemija - pomanjkanje kisika. To je dobro razvidno iz dejstva, da se maščobna degeneracija ledvic pogosto opazi pri kroničnih okužbah in zastrupitvi z nekaterimi anorganskimi snovmi: arzenom, bizmutom, živim srebrom in kroničnim alkoholizmom.
  3. Distrofije ogljikovih hidratov so manj značilne za ledvice. To je v veliki meri posledica dejstva, da imajo ledvice majhno vlogo pri presnovi ogljikovih hidratov. Vendar pa se pri nekaterih boleznih lahko pogosto pojavijo distrofija ogljikovih hidratov ledvic. Temelji na odlaganju molekul ogljikovih hidratov z njihovim presežkom. Najpomembnejši primer te vrste distrofije je sladkorna bolezen.

Ledvična distrofija

Dobesedno prevedena iz grščine, distrofija pomeni "motnje hranjenja". Ta izraz združuje kvantitativne in kvalitativne spremembe v tkivnih strukturah in organih, kar vodi do njihovih funkcionalnih motenj. Distrofična odstopanja so pogosta in lokalna in imajo drugo ime nefroza, vendar se v redkih primerih uporablja.

Med ljudmi, na sluh, najpogosteje zrnate distrofije ledvic, saj je povezana s kršitvijo presnove beljakovin, ki je opaziti pri mnogih bolnikih. Tudi ona je najpogosteje povezana s srcem in jetri v patološkem procesu. Razvrstitev takšnih motenj je zelo obsežna.

Običajno jih lahko razdelimo v naslednje kategorije:

  • presnovne spremembe;
  • lokalni;
  • posplošeni;
  • prirojene in pridobljene;
  • mezenhimski, parenhimski in mešani.

Nadaljnje podrobnosti o vsaki vrsti, pa tudi o njihovih sortah.

Splošne značilnosti

Distrofične motnje v ledvicah imajo jasno lokacijo, se pravi, se nahajajo v istem organu. Toda kljub temu začne urinski sistem trpeti, potem pa celoten organizem.

Ledvice opravljajo izločalno funkcijo. Potrebni so, da človek osvobodi telo razpadajočih produktov, ki nastanejo zaradi presnove. Presnovni procesi potekajo v glomerulih ledvic, enako se dogaja interakcija krvi in ​​vodne raztopine, v njih se kopičijo vse sestavine, ki niso potrebne za človeško telo. Vse strupene snovi se izločajo skozi ledvice, tako da je seznanjen organ vedno z različnimi zastrupitvami, enako kot jetra.

Distrofije, povezane z okvarjeno presnovo beljakovin

Zaradi dejstva, da ledvice aktivno sodelujejo pri presnovi beljakovin, najpogosteje bolnikom diagnosticiramo distrofijo beljakovinske narave. Celične strukture parenhima so vključene v proces, to je zaradi gnojnih formacij, patologij vezivnega tkiva, malignih novotvorb in kroničnega vnetja.

Edem tkiva je glavni simptom patološkega procesa, poleg tega pa je med splošno analizo urina zaznano veliko število rdečih teles, levkocitov in beljakovinskih spojin. Toda ta instrumentalna metoda ni dovolj informativna, saj takšna klinična slika spremlja večino bolezni sečil.

Med distrofiji beljakovinskega značaja so:

  • granulirani;
  • hidropična;
  • hialinska kapljica.

Nadalje, kratek opis vsakega od njih.

Zrnata distrofija

Zrnata distrofija epitelija zavitih tubul ledvice ima tako podrobno ime, saj se pri histološki preiskavi lahko ugotovi, da se oblika teh struktur spreminja. Bolezen lahko prizadene jetra in srce, lahko pa se imenuje motna ali dolgočasna oteklina. Glavni razlog za razvoj patološkega procesa je prisotnost okužbe ali akutne zastrupitve.

S pravočasno diagnozo in odpravo znakov zastrupitve se bo ledvica hitro vrnila v prejšnje stanje. Če pa se proces prodiranja strupenih snovi v telo ne upočasni, se začne stopnja nekroze parnega organa. Drugi organ po ledvicah, ki sodeluje v procesu distrofije, so jetra. Izgubi svojo barvo, postane zbledela, ali pa je pobarvana v odtenku gnilobe, medtem ko je žito na jetrih lahko prisotno ali pa tudi ne.

Kar se tiče srca, se poveča in mišična tkiva postanejo ohlapna. Ni granularnih centrov, opazimo pa bazofilne in oksofilne celične strukture. Srčna mišica postane bolj občutljiva na barvila modre in lila.

Hidropična distrofija

Hidropična degeneracija epitelija tubulov ima drugo ime, in sicer vakuolsko distrofijo. To je posledica dejstva, da se v celičnih strukturah, ki vsebujejo znotrajcelično tekočino, oblikujejo velike vakuole.

Razlogi, ki vodijo v razvoj te patologije, so: diabetes mellitus, amiloidoza, močno zmanjšanje ravni kalija v krvnem obtoku, glomerulonefritis, zastrupitev z glikolom. Vse zgoraj navedene bolezni vodijo k pospešitvi procesa filtracije, s kasnejšo kršitvijo encimskih funkcij. Na žalost, napoved za okrevanje ni najbolj ugodna, saj najpogosteje vodi v razvoj področij ledvične nekroze.

Distrofija hialinske kapljice

Distrofija s hialinskimi kapljicami prizadene področja epitela, ki prepletajo zavite tubule ledvic. Določeno število epitelijskih celic je vključenih v presnovne procese, ki potekajo med ledvičnim matriksom in krvjo.

Distrofija kapljičnega epitela se razvije zaradi prisotnosti v telesu takšnih bolezni, kot so: glomerularni nefritis, pielonefritis in različne vrste zastrupitve. Takšne motnje se imenujejo kot take, ker se v celičnih strukturah kopičijo kapljice snovi, podobne hialinu, ki so diagnostična značilnost.

Rožna distrofija

Rožna distrofija je povezana s prekomernim kopičenjem določene snovi - keratina. Ta beljakovinska spojina se nahaja v epitelnih celicah. Če tako škodljiv dejavnik kot citoplazmatske fibrile nenehno prizadene celico, se bo povečala količina keratina.

Distrofne spremembe, povezane z okvarjenim metabolizmom lipidov

Masna degeneracija ledvic ima drugo ime - lipoid. Pri popolnoma zdravi osebi je majhna količina maščobnih celic v ledvicah norma, se nahajajo v območju zbiralnih cevi. Toda pri bolnikih s hudo debelostjo se lipidne usedline začnejo kopičiti v proksimalnih in distalnih tubulih ledvic. Maščobe se delijo na holesterol, fosfolipide in tudi na proste lipide.

Sestavljeni organ začne rasti v velikosti, prav tako pa se začnejo pokrivati ​​z maščobno plastjo, ki je obarvana rumeno. Ledvice se začnejo prekrivati ​​z lipidi zaradi distrofije tkiva ali izgube kisika (bolezni dihal, srčno popuščanje, anemija, zloraba alkohola).

Poleg tega so vzroki za to bolezen:

  • zastrupitev s kloroformom;
  • fosfor ali arzen;
  • prisotnost infekcijskega procesa;
  • prehrana z nizko vsebnostjo beljakovin;
  • avitaminoza.

Glikogenska distrofija

Ta vrsta distrofne motnje je opažena pri diabetičnih bolnikih. Zanj je značilna prekomerna količina glikogena v distalnih in nefronskih zankah. Glikogen je potreben za shranjevanje in kasnejše kopičenje ogljikovih hidratov v človeškem telesu.

Posebne vrste nefroze

Obstajata dve vrsti distrofične motnje, in sicer izraz nefroza je najpogosteje uporabljen: febrilna in nekrotična nefroza.

Febrilna nefroza

Povišana nefroza se razvije zaradi hitre nalezljive patologije v človeškem telesu. Da bi ugotovili to vrsto distrofije, je treba opraviti splošno analizo urina, v kateri bodo zaznane ledvične epitelne celice. Če se zdravite z nalezljivo boleznijo, potem bo nefroza sledila temu, to pomeni, da potreba po specifičnih zdravilih izgine.

Nekrotična nefroza

Vzrok nekrotične nefroze je akutna zastrupitev telesa z ledvičnimi strupi. Te vključujejo: kisline, organski izvor, živo srebro, svinec, krom. Poleg tega lahko nalezljive bolezni in poškodbe velikih predelov kože (opekline) povzročijo nekrozo ledvičnega tkiva.

Diagnostični ukrepi

Distrofična ledvična poškodba se morda ne bo pojavila dolgo časa, to je asimptomatsko. Že v samem začetku klinične slike pride do obdobja, ko se parni organ preneha soočati s svojimi funkcijskimi odgovornostmi. V tem času so se v človeškem telesu začele kopičiti snovi, ki jih pri zdravih ljudeh ni.

Vsaka posebna vrsta distrofije, nekateri presnovni produkti so neločljivo povezani, zato lahko določite vrsto patološkega procesa. Na primer, če se v bolnikovem urinu določijo celične strukture ledvičnega epitela, se lahko oceni vročinska nefroza in v prisotnosti amiloidnega proteina diagnosticira amiloidna nefroza.

Za natančnejšo diagnozo z uporabo ultrazvočnih metod. Pri takšni manipulaciji lahko opazimo povečanje velikosti ledvic in v strukturi postane mlahav in ohlapen. Vsak patološki proces, ki se pojavi v telesu, škodljivo vpliva na stanje ledvic. Poleg tega se pri jemanju različnih zdravil, ki so hkrati ključnega pomena, opazi poseben škodljiv učinek.

Seznjeni organ je zelo občutljiv na različna odstopanja, zato je vredno spremljati njegovo stanje, v primeru najmanjšega okvare in znakov bolezni pa se je treba posvetovati z zdravnikom. Ne smemo pozabiti, da je večina distrofičnih ledvičnih lezij v zgodnjih fazah lahko zdravljivih in so reverzibilni proces. Če se nefroza ne zdravi, lahko to povzroči popolno izgubo ledvic.

teme / DISTROFIJE

Patološka anatomija Predavanje št. 2

Distrofija je patološki proces, ki se pojavi pri presnovnih motnjah, ki povzročajo poškodbe celičnih struktur, zaradi česar se v celicah in tkivih pojavijo normalno nedoločljive snovi.

po obsegu procesa: lokalni (lokalni) in splošni

zaradi razloga do trenutka nastanka vzroka: pridobljeno in prirojeno. Prirojene distrofije so vedno genetsko določene bolezni, dedne presnovne motnje beljakovin ali ogljikovih hidratov ali maščob. Obstaja genetska pomanjkljivost enega ali drugega encima, ki sodeluje pri presnovi beljakovin, maščob ali ogljikovih hidratov. To vodi do dejstva, da se v tkivih ne kopičijo produkti ogljikovih hidratov, beljakovin in presnove maščob. Pojavlja se v najrazličnejših tkivih, toda tkivo centralnega živčnega sistema je vedno prizadeto. Takšne bolezni se imenujejo akumulacijske bolezni. Bolni otroci umrejo v prvem letu življenja. Večja je pomanjkanje encimov, hitreje se razvije bolezen in hitreje pride do smrti.

Po vrsti okvarjenega presnove: beljakovine, ogljikovi hidrati, maščobe, minerali, voda itd. distrofijo

v točki aplikacije lokalizacijski proces razlikuje celično (parenhimsko) in necelično (mezenhimsko) distrofijo, ki jo najdemo v vezivnem tkivu; mešano (najdemo v parenhimu in veznem tkivu).

Patogeneza. Patogenetski mehanizem 4:

Transformacija je zmožnost nekaterih snovi, da se spremenijo v druge, ki so po strukturi in sestavi zelo blizu. Na primer, ogljikovi hidrati imajo podobno sposobnost, ki se pretvarjajo v maščobe.

Infiltracija je sposobnost tkiv ali celic, da se napolnijo z odvečno količino snovi. Infiltracija je lahko dveh vrst: za infiltracijo prvega tipa je značilno, da celica, ki je v stanju normalne življenjske aktivnosti, prejme odvečno količino ene ali druge snovi. Prihaja meja, v kateri ni sposoben obdelati, izenačiti tega presežka. S infiltracijo 2. vrste je celica v stanju zmanjšane življenjske aktivnosti, zato ne more obvladati niti normalne količine snovi, ki vstopa.

Razgradnja. Med razpadom nastopi razgradnja znotrajceličnih in intersticijskih struktur (protein-lipidni kompleksi, ki sestavljajo membrane organelov). V membrani so proteini in lipidi vezani in zato niso vidni. Ko se razpadajo, se pojavijo v celicah in postanejo vidni pod mikroskopom.

Perverzna sinteza. V primeru perverzne sinteze celice tvorijo nenormalne tuje snovi, ki se običajno ne nahajajo v telesu. Na primer, pri amiloidni distrofiji celice sintetizirajo nenormalno beljakovino, iz katere se nato zgradi amiloid. Pri bolnikih s kroničnim alkoholizmom se jetrne celice (hepatociti) začnejo sintetizirati tuje beljakovine, iz katerih se tvori ti alkoholni hialin.

Vsaka vrsta distrofije ustreza lastni disfunkciji tkiva. Pri distrofiji funkcija trpi na dva načina: kvantitativno in kvalitativno disfunkcijo, to pomeni, da se funkcija zmanjša in kvalitativno pride do izkrivljanja funkcije, torej ima lastnosti, ki niso značilne za normalno celico. Primer take perverzne funkcije je pojav beljakovine v urinu pri urinu, ko pride do distrofnih sprememb v ledvicah; Spremembe v testih delovanja jeter pri boleznih jeter in pri boleznih srca, sprememba srčnih zvokov.

PROTEINSKE PARAHIMATSKE DISTROFIJE: to so distrofije, pri katerih trpi presnova beljakovin. Proces se razvija v celici. Proteinske parenhimske distrofije vključujejo zrnato, hialinsko kapljico, hidropično distrofijo.

Zrnata distrofija. Histološka preiskava celic in citoplazme kaže beljakovinska zrna. Zrnata distrofija prizadene parenhimske organe, kot so ledvice, jetra in srce. Ta distrofija se imenuje motna ali dolgočasna oteklina. To je posledica makroskopskih značilnosti. Organi pri tej distrofiji so rahlo otečeni, površina reza pa je neumna, blatna, kot da bi bila „opečena z vrelo vodo“. Zrnata distrofija povzroča številne razloge, ki jih lahko razdelimo v dve skupini: okužbe in zastrupitev.

Pri ledvičnih distrofijah je opaziti povečanje velikosti ledvic, je mlahav, lahko pride do pozitivnega Schorrjevega testa (ko se ledvične polovice med seboj zmanjšajo, se raztrga ledvično tkivo). Na rezu je tkivo zatemnjeno, meje skorje in medule so zamegljene ali na splošno ne razlikujejo. Pri tej vrsti distrofije trpi epitelij zavitih tubulov ledvic. Če imajo normalne tubule ledvic celo vrzeli, se z zrnato distrofijo uniči apikalni del citoplazme in lumen postane zvezdast. Citoplazma epitelija ledvičnih tubulov vsebuje številna zrna (rožnato). Ledvična zrnata distrofija ima dva izida: ugodna: če odstranimo vzrok, se epitel cevke vrne v normalno stanje, neugoden, če patološki dejavnik še naprej deluje, postane postopek nepovraten, distrofija postane nekroza (pogosto opažena v primeru zastrupitve z ledvičnimi strupi).

Poveča se tudi jetra z zrnato distrofijo. Na rezu tkanina postane dolgočasna, barva gline. Histološki znaki zrnate distrofije jeter: beljakovinska zrna so lahko ali ne. Osredotočiti se je treba na dejstvo, da se konstrukcija nosilca ohranja ali uničuje. Pri tej distrofiji se beljakovine razcepijo v ločene skupine ali ločene hepatocite, kar imenujemo diskominacija jetrnih žarkov.

Navzven je tudi srce nekoliko povečano, miokard je mlahav in v zarezu ima videz kuhanega mesa. Makroskopske lastnosti: brez beljakovinskih zrn. Histološki kriterij te distrofije je žariščna hidroksi - in bazofilija. Miokardialna vlakna različno dojemajo hematoksilin in eozin. Nekatera področja so intenzivno obarvana s hematoksilinom v lila, medtem ko so drugi intenzivno obarvani z eozinom v modri barvi.

V ledvicah se pojavi hialinsko-kapljična distrofija (trpi epitel pretrganih tubulov). Najdemo jo pri boleznih ledvic, kot so kronični glomerulonefritis, kronični pielonefritis in zastrupitev. V citoplazmi celice najdemo kapljice hialinove snovi. To vrsto distrofije spremlja huda okvara ledvične filtracije.

Hidropična distrofija: opazimo jo lahko v jetrnih celicah pri virusnem hepatitisu. V hepatocitih se pojavijo velike svetle kapljice, ki pogosto napolnijo celico.

Maščobna distrofija. Obstajata dve vrsti maščob: mobilna (labilna) količina, ki se spreminja skozi življenje posameznika in ki jo predstavljajo maščobe v skladiščih maščob, in stabilne (fiksne) maščobe, ki so del celičnih struktur, membran. Maščobe opravljajo različne funkcije - podporo, zaščito itd. Maščobe odkrivamo s posebnimi barvili:

Sudan III obarva maščobe oranžno-rdeče.

Rdeča rdeča

sudan IV osmske kisline madeži maščobe črne barve

Nil modra ima metahromazo: barva nevtralne maščobe rdeče in vse druge maščobe modre ali modre. Pred barvanjem se material obdeluje na dva načina: prvi je alkohol, druga pa zamrzovanje. Za identifikacijo maščob se uporablja zamrzovanje tkiv, ker se maščobe raztopijo v alkoholih.

Motnje v presnovi maščob pri ljudeh so predstavljene s tremi boleznimi:

Dejanska mastna distrofija (celična, parenhimska)

Splošna debelost ali debelost

Debelost intersticijske snovi sten krvnih žil (aorta in njene veje). Ta distrofija je osnova ateroskleroze.

Pravzaprav maščobna degeneracija. Vzroke lahko razdelimo v dve glavni skupini:

V našem času je glavna vrsta kronične zastrupitve alkoholna zastrupitev. Pogosto obstajajo zastrupitve z drogami, endokrina zastrupitev - na primer pri sladkorni bolezni. Primer okužbe, ki povzroča mastno distrofijo, je davica: toksin davice lahko povzroči mastno miokardno distrofijo. Masna degeneracija je lokalizirana v istih organih kot beljakovine - v jetrih, ledvicah in miokardiju.

Jetra se povečajo z mastno distrofijo v velikosti, dobijo gostoto, svetlo rumeno barvo na rezu. Figurativno ime jeter je "gosja jetra".

Mikroskopske lastnosti: v citoplazmi hepatocitov lahko vidite maščobne kapljice majhnih, srednje velikih in velikih velikosti. Lahko se nahajajo v središču lobul, lahko zasedejo celotno jetrno lobulu. V razvoju debelosti lahko razdelimo v več faz:

preprosta debelost, ko kapljica vzame hepatocit, če pa prenehate vplivati ​​na patološki dejavnik (bolnik preneha jemati alkohol), potem se jetra po 2 tednih normalizirajo.

Nekroza: levkocitna infiltracija se pojavi okoli žarišča nekroze kot reakcija na poškodbe. Postopek na tej stopnji je še vedno reverzibilen.

fibroza, ki je brazgotina. Postopek vstopi v nepovratno cirozo.

Srce raste, mišica je mlahava, dolgočasna in če pozorno pogledate endokard, pod endokardom papilarnih mišic vidite transverzalno striacijo (to je tako imenovano "tigersko srce").

Mikroskopska karakterizacija: maščoba se nahaja v citoplazmi kardiomiocitov. Postopek je v naravi mozaik: kardiomiociti se nahajajo ob majhnih žilah. Rezultati: povratek k normalnosti je ugoden izid (če je vzrok odstranjen), in če vzrok še naprej deluje, celica umre, na njem nastane brazgotina.

Ledvice. V ledvicah najdemo maščobo v epitelu zavitih tubul. Pri kroničnih ledvičnih boleznih (nefritis, amiloidoza) ali v primerih zastrupitve naletimo na takšno distrofijo.

Splošna debelost ali debelost. Pri debelosti trpi izmenjava nevtralnih labilnih maščob, ki se pojavijo v maščobnih skladiščih; telesna teža se poveča zaradi odlaganja maščobe v podkožnem maščobnem tkivu, v omentumu, mezenteriji, v perirenalni in retroperitonealni tkivi, končno, v tkivu, ki pokriva srce. Z debelostjo se zdi, da je srce zamašeno z debelo maščobno maso, nato pa maščoba začne prodirati v miokard, v stromo in povzroča maščobni preporod. Mišična vlakna doživijo pritisk prekomerne telesne strome in atrofijo zaradi pritiska, kar vodi v razvoj srčnega popuščanja. Najpogosteje je prizadeta polovica desnega prekata, zato se v sistemski cirkulaciji pojavi stagnacija. Poleg tega je debelost srca preobremenjena z rupturo miokarda. V literaturi je bilo tako debelo srce opisano kot Pickwickov sindrom.

V jetrih z debelostjo se lahko v celicah pojavijo maščobe. Jetra dobijo tako imenovano "gosjo jetra" in distrofijo. Izvor maščobe v jetrnih celicah je mogoče razlikovati z barvnim obarvanjem: Nilsko modra barva nevtralne maščobe (z debelostjo) v rdeči barvi, v primeru distrofije pa bo maščoba pobarvana v modro barvo.

Debelost intersticijske snovi v stenah krvnih žil. Gre za izmenjavo holesterola. Z infiltracijo iz krvne plazme vstopa holesterol v že pripravljeno žilno steno in se odlaga na steno. Del je opran nazaj, del pa jedo makrofagi. Makrofagi, napolnjeni z maščobami, se imenujejo ksantomatične celice. Nad maščobo se pojavlja proliferacija vezivnega tkiva, ki sega v lumen posode, nastane aterosklerotični plak.

endokrini (diabetes, Cushingova bolezen

Feniksovo srce

Spletna stran Cardio

Hidropična distrofija ledvic

Sprememba (latinska alteratio - sprememba) ali poškodba - to so strukturne spremembe v celicah in tkivih telesa, ki se pojavijo pod vplivom eksogenih in endogenih dejavnikov. Istočasno pa motnje v metabolizmu, funkciji in vitalni aktivnosti potekajo v tkivih in organih. Spremembe so lahko posledica motenj cirkulacije, fizikalnih dejavnikov in kemikalij, infekcijskih povzročiteljev, imunopatoloških reakcij, genetskih dejavnikov in neuravnoteženosti snovi, ki jih celica potrebuje (običajno zaradi motenj hranjenja). Stopnja poškodbe celic in tkiv je odvisna od vrste in trajanja delovanja patogenega faktorja, od morfoloških funkcij mikroorganizma. Spremembe se lahko pojavijo na ultrastrukturni, celični, tkivni in organski ravni.

V patogenezi poškodb celic in tkiv imajo pomembno vlogo hipoksični dejavniki, povezani z nezadostno oskrbo s kisikom v tkivih (npr. Pri oviranju arterijske krvi). Med hipoksijo

ustavi se oksidativni fosfor in sinteza ATP zmanjša, aktivira se glikoliza. Pojavi se akutno otekanje (edem) celice zaradi osmotskega tlaka in kopičenja presnovkov v citoplazmi (fosfati, laktat, itd.), Nabreknejo tanki endoplazmičnega retikuluma, mitohondrije se razširijo in poškodujejo plazemske membrane, vključno z membrano za lizosom, kar vodi do sproščanja membrane. njihovih encimov in razgradnjo celičnih komponent.

Poškodbe celic lahko povzročijo prosti radikali kisika, kemični dejavniki, ionizirajoče sevanje; s staranjem celic. Ko se to zgodi, pride do lipidne peroksidacije membran, ki lahko vodi do uničenja plazemske membrane in organelov. Pomembno vlogo ima tudi oksidacijska transformacija beljakovin, ki pospeši uničenje ključnih encimov preko nevtralnih proteaz in poškodbe celične DNA s prostimi radikali.

Poškodbe lahko povzročijo kemikalije, ki lahko neposredno delujejo na molekule in organele celice (npr. V vodi topne spojine živega srebra).

Spremembe predstavljajo dva patološka procesa - distrofija in nekroza, ki sta lahko zaporedni fazi.

Distrofija (grški diski je dodatek, ki označuje motnjo in trop - prehrana) je kompleksen patološki proces, ki temelji na presnovnih motnjah, ki vodijo v strukturne spremembe. V morfološkem smislu se v primeru distrofije celice in tkiva pojavljajo kot snovi, ki običajno ne obstajajo ali imajo nizko vsebnost, ali pa njihove inherentne snovi izginejo iz celic in tkiv.

Osnova distrofije je kršitev kompleksa mehanizmov, ki zagotavljajo presnovo in ohranjanje celičnih struktur in tkiv, kot so regulativna funkcija živčnega in endokrinih sistemov, motnje cirkulacije in limfne cirkulacije ter motnje avtoregulacije celic, kar vodi do motenj encimskih procesov v celici.

Prirojene motnje encimskih sistemov (fermentopatija) so vzrok za veliko skupino dednih bolezni - tezaurimoze (akumulacijske bolezni), pri katerih je zaradi odsotnosti kakršnega koli encima ali njegove nepravilne strukture blokirana neka povezava presnove in v celicah se pojavijo nenormalne snovi.

Obstajajo naslednji morfogenetski mehanizmi, ki vodijo v razvoj distrofije: infiltracijska razgradnja (phanosis), perverzna sinteza, transformacija.

Infiltracija je prekomerna penetracija presnovnih produktov iz krvi in ​​limfe v celice ali medcelična snov z naknadnim kopičenjem. Tipičen primer infiltracije je infiltracija notranje obloge sten aorte (intima) in velikih žil s holesterolom in njenimi estri, ki je osnova bolezni, kot je ateroskleroza.

Razgradnja ali phanerosis je razgradnja ultrastruktur celic in medcelične snovi, ki vodi do oslabljenega tkivnega ali celičnega metabolizma in se pojavi kopičenje presnovnih produktov v tkivu ali celici, kot je davična zastrupitev in maščobna degeneracija kardiomiocitov. Perverzna sinteza je sinteza snovi v celicah in tkivih, ki jih običajno ne najdemo. Primer je amiloidoza, zlasti pri mielomu, ko B-limfociti, ki normalno proizvajajo protitelesa, med transformacijo tumorja, proizvajajo beljakovine z spremenjeno strukturo.

Transformacija - oblikovanje produktov ene vrste izmenjave namesto izdelkov druge vrste izmenjave. Na primer, preoblikovanje sestavin maščob in ogljikovih hidratov v beljakovine.

Glede na prevladujoče strukture, v katerih so distrofične spremembe lokalizirane, so razdeljene na parenhimske, stromalno-žilne (mezenhimske), mešane.

Glede na razširjenost kršitev določene vrste presnove, oddajajo beljakovine, maščobe, ogljikove hidrate, mineralne distrofije, mešane.

Prav tako razlikujejo pridobljene in dedne distrofije, in odvisno od razširjenosti - splošno in lokalno.

V teh distrofijah se snovi nabirajo v parenhimskih celicah različnih organov, kot so miokardiociti, hepatociti, nevroni, celice ledvičnih tubulov in nadledvičnih žlez. Glede na vrsto motenega metabolizma se ti distrofiji delijo na beljakovine (disproteinozo), maščobo (lipidozo) in ogljikove hidrate.

Za distrofijo parenhimskih proteinov (disproteinozo) je značilna okvarjena presnova citoplazmatskih beljakovin, ki so v prostem ali vezanem stanju. Med njimi so zrnata, hidropična, hialinova kapljica in distrofija rogov.

Vzroki zrnate distrofije so lahko motnje cirkulacije, okužbe, zastrupitev in drugi dejavniki, ki vodijo v zmanjšanje intenzivnosti celičnih redoks procesov. Organi v tem procesu so povečani, ohlapni, dolgočasni. To je razlog, da imenujemo zrnato distrofijo motna (dolgočasno) otekanje organov.

Mikroskopsko se celice povečajo, njihova citoplazma je motna, bogata z beljakovinskimi zrnci. Elektronsko mikroskopsko v granularni distrofiji se poveča število (hiperplazija) in otekanje celic celic, ki izgledajo kot optične granule svetlobe. Takšna hiperplazija celičnih ultrastruktur se trenutno obravnava kot izrazito funkcionalno sevanje organov pri različnih vplivih.

Rezultat zrnate distrofije je drugačen. V večini primerov je reverzibilen, če pa vzroki, ki so ga povzročili, niso izločeni, se lahko prenese na hipalično ali mastno distrofijo.

Delovanje prizadetih organov se lahko poslabša.

To je bolj huda oblika distrofije. Najpogosteje se razvije v ledvicah, jetrih, manj pogosto v miokardu.

Pri tej vrsti distrofije se v citoplazmi celic pojavijo velike kapljice beljakovin, ki se pogosto združujejo in kot posledica koagulacije beljakovin spominjajo na glavno snov hialinskega hrustanca.

Videz organov običajno ni spremenjen ali je odvisen od bolezni, pri katerih se pojavi ta disproteinoza.

V ledvicah se taka distrofija razvije v primerih, ko velika količina beljakovin prodre v urin skozi ledvični filter. Hkrati je kopičenje beljakovinskih vključkov v citoplazmi in njeno uničenje posledica neuspeha lizosomske reabsorpcije epitelnega proteina ledvičnih tubulov v pogojih povečane prepustnosti glomerularnega filtra (z nefrotskim sindromom).

V jetrih se distalna hipeinska kapljica pogosto razvije skozi perverzno sintezo. Najpogosteje se razvije, ko je alkohol poškodovan, ko se v citoplazmi hepatocitov pojavijo kapljice hialinolastnih beljakovin, ki se imenujejo Malloryjeva telesa (ali alkoholni hialin) in so morfološki znak alkoholnega hepatitisa. Včasih je hialinska kapljična distrofija hepatocitov opažena pri bilirski cirozi in Wilson-Konovalovi bolezni. Alkoholni hialin lahko ima citolitični učinek na hepatocite in spodbuja sintezo kolagena, ki določa kronični progresivni potek alkoholnega hepatitisa in prispeva k razvoju ciroze jeter.

Funkcija organov pri distrofiji hialinske kapljice je običajno močno prizadeta. Posledica te distrofije je lahko koagulacijska nekroza (smrt) celice.

Hidropska (vodna) distrofija

Za to distrofijo je značilna pojava vakuolov v celicah, napolnjenih s citoplazmatsko tekočino. Pojavi se, ko pride do kršitev vodno-elektrolitne in presnove beljakovin, kar se dogaja z zastrupitvami različnega izvora, pa tudi z okužbami, zlasti virusnimi. Torej se razvije v celicah povrhnjice in sluznice z herpesno okužbo, noricami in črnimi kozami; v hepatocitih - z virusnim hepatitisom; v nevronih možganov in njihovih procesih - s spongioformalnimi encefalopatijami (vključno s Creutzfeldt-Jakobovo boleznijo), ki jih povzroča infekcijska beljakovinska molekula, prion. Aksialni cilindri živčnih vlaken prevodnega sistema hrbtenjače pri bolnikih z amiotrofično levkospongiozo in mielinskimi ovojnicami živčnih vlaken med okužbo s HIV (vakuolarna mielopatija) se lahko izpostavijo vakuolski distrofiji.

Videz organov običajno ni spremenjen, z izjemo kože v primeru herpesne okužbe in črnih koz, ko se pojavijo mehurčki, napolnjeni s serozno tekočino.

Mikroskopski pregled spremenjenih celic se je povečal v volumnu, njihova citoplazma je napolnjena z vakuolami različnih velikosti, jedro pa je premaknjeno na periferijo celice. Ko proces napreduje, se vakuole med seboj stapljajo in celica se spremeni v vezikul, ki je ena velika vakuola in premaknjeno vezikularno jedro (degeneracija balona).

V ledvicah je lahko hidropična distrofija epitelija zavitih tubulov posledica pomanjkanja reabsorpcijskega sistema bazalnega labirinta, ki se preliva z vodo, ki prodira v celico, in se „dviguje“ na mejo čopiča, uničuje membrane in tvori balonske strukture.

Hidropična degeneracija hepatocitov je najpogosteje posledica delovanja virusa hepatitisa B ali strupenih snovi. Pod delovanjem virusa se ta disproteinoza pojavi skozi perverzno sintezo, podrejeno razmnoževanje virusa in pod vplivom strupenih snovi je posledica pomanjkanja v sistemu razstrupljanja.

Za to stanje je značilno prekomerno tvorbo roženice v stratificiranem skvamoznem keratinizacijskem epitelu (koži) ali keratinizaciji stratificiranega skvamoznega epitela (požiralnika, materničnega vratu).

Horny distrofija se lahko pojavi z motnjami razvoja kože, kroničnimi obtočnimi motnjami, kroničnim vnetjem, okužbami, beriberijem, tumorji itd.

Pogosto je možna ustna kožna distrofija (ihtioza je dedna bolezen, ki se kaže v čezmerni keratinizaciji - prekomerni luskavi luskavici) in lokalni (hiperkeratoza).

Hornizacija stratificiranega skvamoznega ne-skvamoznega epitela, na primer v ustni votlini ali v materničnem vratu, makroskopsko izgleda kot bela lisica (levkoplakija).

Dedna parenhimska disproteinoza, ki jo povzroča kršitev znotrajcelične presnove aminokislin, vključuje: cistinozo, tirozinozo in fenilpiruvično oligofrenijo (fenilketonurijo). Pri teh boleznih so najpogosteje prizadeta jetra, ledvice, kostni mozeg, vranica in živčni sistem.

Parenhimska maščobna degeneracija (lipidoza).

Za te distrofije je značilna kršitev presnove maščob, večinoma nevtralnih, v citoplazmi celic. Prevladovanje enega ali drugega mehanizma nastopa lipidoze je odvisno od vzroka njegovega vzroka in od strukturnih in funkcionalnih značilnosti organa. Najpogosteje je razvoj maščobne distrofije povezan s hipoksijo, ki se pojavi pri kroničnih boleznih kardiovaskularnega sistema, dihal, bolezni krvnega sistema, kot tudi z delovanjem strupenih snovi (različne okužbe in zastrupitve) in povečanjem ravni maščobnih kislin v krvni plazmi (splošna debelost). ).

Masna degeneracija se običajno razvije v srcu, jetrih, ledvicah.

Mašična degeneracija miokarda se lahko najpogosteje pojavi zaradi hipoksije ali zastrupitve (davica, alkohol, fosfor, arzen itd.). V obeh primerih se razvije mitohondrijska poškodba in zmanjšanje intenzivnosti oksidacije maščobnih kislin.

Najmanjše maščobne kapljice (prašna debelost) se pojavijo v mišičnih celicah, ki s povečanjem sprememb (majhna debelost) nadomestijo citoplazmo. Proces je žariščne narave in ga opazujemo v skupinah mišičnih celic vzdolž venskega kolena kapilar in majhnih žil, kar pojasnjuje poseben videz srca: iz endokardne strani so vidni rumeni prečni pasovi (srce tiger). Miokard je mlahav, velikost srca se lahko poveča in votlina se razširi.

Izid miokardialne parenhimske maščobne degeneracije je odvisen od njegove stopnje. Začetne spremembe so reverzibilne, globoko povzročajo izrazito disfunkcijo.

Najpogostejša je maščobna parenhimska degeneracija jeter.

Pojavi se lahko, ko se koncentracija maščobnih kislin v krvni plazmi (diabetes mellitus, splošna debelost) poveča zaradi razpada (z okužbami in zastrupitvami), transformacije (s kroničnim alkoholizmom), podhranjenosti zaradi pomanjkanja beljakovin v hrani in genetskih okvar encimov.

V citoplazmi hepatocitov, ki se združijo v velike kapljice (debelost z majhno vsebnostjo maščob), se pojavijo majhne kapljice maščobe (prašna debelost). Posledica tega je, da kapljica napolni skoraj celotno citoplazmo in potisne jedro na periferijo celice (debelost z velikim padcem). Makroskopsko se jetra povečajo, postanejo ohlapne, postanejo oker-rumena ali rumeno-rjave barve ("gosje jetra").

Delovanje jeter je močno zmanjšano. Po prenehanju škodljivega faktorja (npr. Alkohola, več kot 1 mesec) se lahko normalna celična struktura ponovno vzpostavi. Tesna debelost vodi do smrti hepatocitov, mezenhimske reakcije in razvoja fibroze s posledicami ciroze.

Maščna degeneracija ledvic se pogosto razvije v epitelnih celicah proksimalnih in distalnih tubul. z infiltracijo (s hiperlipidemijo), manj pogosto - z razpadom (s povečano hipoksijo). Najpogosteje pride do maščobne distrofije ledvic pri nefrotičnem sindromu. Ledvice so povečane, ohlapne, v prerezu s sivo-rumenimi madeži. Delovanje ledvic je zmanjšano.

Obstaja skupina dedne sistemske lipidoze, ki je akumulacijska bolezen (tezaurizem). Te bolezni so povezane z dednimi napakami encimov, ki presnavljajo kompleksne maščobe. To so: cerebrozidipidoza (Gaucherjeva bolezen), sfingomilinska lipidoza (Niemann-Pickova bolezen), gangliozidipidoza (Tay-Sachsova bolezen ali zgodnja amarotična idiotičnost), generalizirana gangliozidoza (Norman-Landingova bolezen) in drugi. centralni živčni sistem. Celične celice, značilne za določeno vrsto lipidoze (Gaucherjeve celice, Peak celice), pomagajo pri morfološki diagnozi.

Parenhimska ogljikovodična distrofija. Značilen je oslabljen metabolizem glikogena ali glikoproteinov.

Motnje presnove glikogena se razvije pri sladkorni bolezni. Pri tej bolezni je absolutna in relativna pomanjkljivost insulina, kar ima za posledico zmanjšano uporabo glukoze in sintezo glikogena. Posledično se zviša raven glukoze v krvi (hiperglikemija), glukoza se pojavi v urinu (glikozurija), zaloge glikogena v jetrih in mišicah so izčrpane. V povezavi s hiperglikemijo in glukozurijo se pojavi infiltracija ledvičnega tubularnega epitela z glukozo in sinteza glikogena v tubularnem epiteliju, kjer se to običajno ne zgodi. Citoplazma ledvičnih tubularnih celic postane lahka in peneča.

Prekomerno kopičenje glikogena v celicah jeter, ledvic, skeletnih mišic se pojavi tudi z dednimi akumulacijskimi boleznimi (tezavirusi) - glikogenozami, zaradi pomanjkanja različnih encimov, ki uravnavajo presnovo glikogena (Gyrke, Andersen, Pompe, Mac-Ardl itd.)

Ko je presnova glikoproteina motena, se v celicah kopičijo mucini in mukoidi (snovi, podobne sluzi). To se običajno pojavi pri vnetnih procesih v sluznicah, kot so rinitis, gastritis, bronhitis itd. Takšna sluz lahko zapre lumen bronhijev, kanalov žlez, kar vodi do nastanka cist. Včasih se koloidne snovi v sluznici tvorijo v ščitnici s koloidno golšo. Konča se proces atrofije sluznice. Prekomerno kopičenje sluzi je opaziti tudi pri cistični fibrozi (sistemski dedni bolezni). Istočasno, epitelijske celice žleze trebušne slinavke, bronhialnega drevesa, prebavnega in urinarnega trakta, potnih in solznih žlez, žolčevodov proizvajajo debelo, viskozno sluz. Lumni žleznih žlez se razširijo, okrog njih se razmnožuje vezno tkivo - cistična fibroza.

STROMALNO - VASKULARNE (mezenhimske) distrofije

Mezenhimske distrofije so zaznane v stromi organov in stenah krvnih žil, odvisno od vrste presnovnih motenj pa so razdeljene na beljakovine, maščobe in ogljikove hidrate.

Med mezenhimsko disproteinozo so: otekanje sluznice, otekanje fibrinoidov, hialinoza in amiloidoza.

Ko sluznično otekanje v glavni snovi vezivnega tkiva (ponavadi v stenah krvnih žil, endokarda, sinovialnih membran), se glikozaminoglikani kopičijo in redistribuirajo, kar ima lastnost privabljanja vode, kot tudi beljakovin plazme, predvsem globulinov.

Kolagenska vlakna hkrati nabreknejo, izločijo, vendar ostanejo ohranjena. Nakopičeni glikozaminoglikani imajo pojav metakromazije (sposobnost spreminjanja osnovnega barvnega tona), kar olajša določitev žarišč otekline sluznice v vezivnem tkivu. Ta pojav je najbolj očiten, ko je barvana toluidinska modra, ko so žarišča mukoznega otekanja obarvana ne v modri, temveč v lila ali rdeči.

Ta distrofija se najpogosteje razvije z infekcijsko-alergijskimi (glomerulonefritis), alergijskimi (takojšnje preobčutljivostne reakcije) in avtoimunskimi (revmatskimi boleznimi) boleznimi. Videz telesa se ne spremeni, otekanje sluznice pa se odkrije le mikroskopsko. Ko se vzrok odpravi, je lahko reverzibilen, sicer se poveča disorganizacija vezivnega tkiva in dodatno se razvije fibrinoidna oteklina.

Pri fibrinoidnem otekanju se tkivo namoči z beljakovinami plazme, ki se kopičijo v glavni snovi in ​​kolagenskih vlaknih, jih uničijo in spremenijo v homogeno maso, ki vsebuje fibrinoid - kompleksno snov, ki jo sestavljajo fibrin, polisaharidi, imunski kompleksi (z revmatizmom) in nukleoproteini eritematozni lupus). Metakromazija vezivnega tkiva ni več zaznavna, saj je prišlo do uničenja glavnih glikozaminoglikanov. Fibrinoidno otekanje je nepovraten proces, katerega rezultat lahko razvije fibrinoidno nekrozo, sklerozo ali hialinozo.

Ob hialinozi v vezivnem tkivu nastane homogena prosojna gosta beljakovinska masa, ki spominja na hialinsko hrustanico (hialino).

Hijalinoza je lahko splošna in lokalna. Razlikujeta se tudi hialinoza krvnih žil in veznega tkiva.

Hijalinoza je lahko rezultat treh stanj: fibrinoidne otekline in nekroze, skleroze in plazemskega namakanja.

Vaskularna hialinoza prizadene majhne arterije in arteriole ter nastane kot posledica nalivanja plazme pri hipertenziji in diabetesu. Zaradi odlaganja beljakovin krvne plazme v steni, posode izgubijo elastičnost, lumen se zoži, kar povzroči moteno oskrbo organa s krvjo. Vaskularna hialinoza je sistemski proces in je najbolj izrazita v ledvicah, možganih, mrežnici, trebušni slinavki in koži. Hialinoza možganskih arteriolov je še posebej nevarna, saj nenaden dvig krvnega tlaka (hipertenzivne krize) lahko povzroči razpok in krvavitev v snov možganov.

Hialinoza samega vezivnega tkiva se razvije v izidu fibrinoidne otekline ali skleroze. Zaradi fibrinoidnega otekanja se hialinoza pojavi pri boleznih, povezanih z imunskimi motnjami, kot so revmatične bolezni, in običajno zaključi postopno uničevanje vezivnega tkiva. Pri revmatizmu se v valjih srca in akordov pojavi hialinoza, kar prispeva k nastanku okvar srca.

Zaradi skleroze nastane hialinoza v plevri, perikardialnih listih in peritoneumu po prenašanih vnetnih procesih. Hialinoza kapsule vranice povzroči nastanek »slezene glazure« - kapsula postane debela, impregnirana z beljakovinskimi masami. Hialin se lahko po nanosu poškoduje tudi v veznem tkivu kože, zlasti po opeklinah na obrazu in vratu, kar povzroči nastanek grobih, gostih, belkastih brazgotin (keloidnih brazgotin).

Amiloidoza (lat. Amylum - škrob) - stromalno-žilna disproteinoza, ki jo spremljajo globoke spremembe v presnovi beljakovin in pojav abnormalnega fibrilarnega proteina - amiloida.

Leta 1884 je Rokitansky imenoval amiloidozo bolezni lojnic, saj prizadeti organi so mastni. Kasneje je P Virkhov pokazal, da je pod delovanjem joda in žveplove kisline ta snov modra in je predlagala, da jo imenujemo amiloid. Proteinska narava amiloida je bila ustanovljena leta 1865 (M. Rudnev, Kühne).

Ko je amiloid obarvan z hematoksilinom in eozinom, mikroskopsko izgleda kot eozinofilna gosta, brezstrukturna masa. Za razlikovanje amiloida od drugih sedimentov se uporabljajo histokemijske metode, na primer kongo rdeča barva, jodgruno, encijan vijolična in metil vijolična, ki temeljijo na metahromazi, saj amiloidne mase vsebujejo glikozaminoglikane.

Naslednje glavne vrste amiloida se razlikujejo glede na njegovo kemijsko strukturo:

-AA je amiloid, ki ga zaznavamo pri določenih vrstah dedne (družinske sredozemske mrzlice) in pri sekundarni amiloidozi. Kot posledica aktivacije sistema monocitnih fagocitov v jetrih pod vplivom interlevkina-1 se stimulira sinteza SAA in pride do nadaljnje razgradnje z nastankom proteina AA, iz katerega se na površini makrofagov (amiloidoblastov) združijo amiloidne fibrile;

-AL je amiloid, ki ga najdemo v primarni amiloidozi in v neoplastični discraziji plazemskih celic. Najprej se sintetizirajo lahke verige imunoglobulinov, iz katerih nastajajo plazemske celice, makrofagi in mielomske celice in sintetizirajo amiloidne fibrile;

-FAP (AF) amiloid, zaznan pri nekaterih vrstah dedne amiloidoze (družinska amiloidna polinevropatija)

-AS amiloid, ki izhaja iz senilne amiloidoze

Nastajanje amiloida je tesno povezano z vlakni vezivnega tkiva. Amiloid se lahko na ta način deponira kot retikularna vlakna (periretikularna amiloidoza), na primer v vranici, jetrih, ledvicah, črevesju in vzdolž kolagenskih vlaken (perikolagenična amiloidoza), na primer v progastih in gladkih mišicah ter koži.

Amiloidoza je prav tako razdeljena glede na prevladujoče odlaganje amiloida v organe v nefropatsko, kardiopatsko, nevropatsko, hepatopatsko itd.

Razlikujejo se naslednje klinične in anatomske oblike amiloidoze:

Idiopatska (primarna) amiloidoza. Vzrok in mehanizem nista znana. Istočasno se amiloid pojavi v stromi miokarda in stenah žil (kardiopatska amiloidoza) in tudi ob perifernih živcih (nevropatska amiloidoza).

Dedna (genetska, družinska) amiloidoza. To so kardiopatske, nevropatske, manj pogosto nefropatske različice. Najpogostejši v sredozemskih državah (Izrael, Libanon itd.)

Senilna amiloidoza. Amiloid se odlaga v možganski skorji, saj je središče senilnih (senilnih) plakov in tudi stene malih krvnih žil. Takšne spremembe v velikem številu se pojavljajo pri senilni (senilni) demenci in Alzheimerjevi bolezni.

Pridobljena (sekundarna) amiloidoza. Najpogosteje se pojavlja in se obravnava kot zaplet različnih bolezni, ki ga spremljajo kronični gnojni in destruktivni procesi. Amiloid se odlaga v ozadju katere koli bolezni: tuberkuloze; kronično gnojno vnetje, na primer nespecifične pljučne bolezni (bronhiektazije, kronična pljučnica), osteomielitis, kronični abscesi, kroniosepsija, pa tudi revmatične bolezni (predvsem revmatoidni artritis); in krvni tumorji (mielom). Amiloid se običajno odlaga v ledvicah, vranici, jetrih, nadledvičnih žlezah, črevesju.

Organi rastejo v velikosti, postanejo gosto in imajo na rezu masten videz.

V vranici se amiloid najprej deponira v obliki prosojnih zrn v limfnih foliklih - sago vranica, nato pa se nabira v rdeči pulpi;

Amiloidoza ledvic je v kliniki zelo pomembna, saj je nevarna za življenje bolnika. Začenši s piramidami možganov v ledvicah, amiloidoza postopoma zajame kortikalno snov. Amiloid se odlaga v majhnih žilah, mezangiju glomerulov, na bazalni membrani tubulov, v stromi organa.

Ledvica raste, njena snov je gosta, bela, z mastnim leskom (»velika debela ledvica«). Obstaja klinična in morfološka slika amiloidne nefroze, ki vodi do kronične odpovedi ledvic.

Jetra pri amiloidozi so prav tako povečana, gosta, izgleda »mastna«.

Manj pogosto se amiloid odlaga v nadledvičnih žlezah, ponavadi v kortikalni plasti in v črevesju, v območju submukoznega sloja.

Funkcionalna vrednost je določena s stopnjo razvoja amiloidoze. Izrazita amiloidoza vodi do distrofije in atrofije parenhima in skleroze strome organov, do njihove funkcionalne insuficience. Pri hudi amiloidozi se najpogosteje opazi kronična ledvična odpoved, manj pogosto - odpoved jetrnega, srčnega, pljučnega, nadledvičnega, črevesnega (motenega absorpcijskega sindroma).