Addisonova bolezen je poškodba skorje nadledvične žleze in razvoj v ozadju te kronične adrenalne insuficience. Najpogosteje prizadene srednješolce in dijake. Obstajajo primeri prenosa bolezni z dedno. Ker se koža in sluznice začnejo močno pigmentirati, se bolezen imenuje bron.

Pri bolnikih s kožo postanejo zadimljene sive ali tanove barve, kot na fotografiji. Največje zatemnitev je opazna na področju bradavičk mlečnih žlez, pod pazduho, v presredku, ustni votlini in pooperacijskih brazgotinah.

Vzroki Addisonove bolezni pri otrocih

Vzroki bolezni so nepravilna regulacija hormonske skorje s pomočjo skorje nadledvične žleze. Njegova funkcionalnost je izrazito zmanjšana, zmanjša se število hormonov v krvi, predvsem glukokortikoidi.

Pojav te bolezni prizadenejo avtoimunske lezije nadledvičnih žlez, kot tudi primeri tuberkulozne poškodbe teh organov. Kot sekundarni dejavniki se razlikujejo kirurški posegi, tumorski procesi v organih ali metastaze v sosednjih kroničnih vnetnih boleznih, kot so blastomikoza, amiloidoza, nepravilno zdravljenje (dolgotrajna uporaba zdravil, ki zavirajo sintezo nadledvičnih hormonov).

Simptomi Addisonove bolezni pri otrocih

Ta bolezen se pojavlja s hkratno motnjo vseh vrst presnovnih procesov in ima zato precej veliko različnih simptomov. Razvija se zelo počasi, simptomi so blagi. Postopoma se pojavijo anoreksija, slabost, bruhanje, nenadna izguba telesne mase, driska, omotica in astenija.

Poleg tega lahko pride do sekundarnih znakov: zmanjšanje ravni glukoze, spremembe v koži, uživanje velike količine soli pri bolnem otroku, menstrualne motnje pri dekletih, včasih popolna suspenzija.

Pri kardiovaskularnem sistemu je značilno zmanjšanje jakosti in pogostosti krčenja srca, zmanjšanje pritiska in motnje ritma organov. Otroci se zaostajajo v rasti srca, kar povzroča srčno popuščanje. Zaradi pomanjkanja cirkulacije so opazni edemi spodnjih okončin, bledica kože in njihovo hlajenje. V redkih primerih se lahko pojavijo težave s požiranjem, krči zaradi presnovnih motenj. Takšne otroke zelo slabo prenaša izpostavljenost soncu. Zaradi slabe produkcije spolnih hormonov nadledvične žleze je prišlo do zaostanka v telesnem in duševnem razvoju.

Glede na resnost poškodbe teh organov se razlikujejo naslednje vrste bolezni:

- mišična oslabelost, pri kateri se motorična funkcija popolnoma zmanjša ali ustavi;

- arterijsko hipotenzijo z znižanjem krvnega tlaka za več kot dvajset odstotkov normalnih vrednosti.

Eden od zapletov je razvoj addisonic krize, ki se pojavi v ozadju duševnih poškodb ali fizičnih, nalezljivih bolezni in operacij. Če se to zgodi, se pojavijo poslabšanja: tlak se zniža, telesna masa se zmanjša, napadi bruhanja, bolečine v trebuhu, driska, težave z uriniranjem, povečanje mišične šibkosti.

V nekaterih primerih ima lahko bolezen atipične oblike razvoja, simptomi pa so v takih primerih dovolj oprani. Zato, da pojasni diagnozo se zatečejo k laboratorijskim testom.

Zaznavanje takšne bolezni se pojavi v fazi napredovanja, ker bolniki pričnejo z zdravnikom, ko se pojavijo določeni simptomi. Če je bolezen v začetni fazi, potem diagnoza, tudi v laboratorijskih pogojih, ne more omogočiti natančne diagnoze.

Diagnoza bolezni

Identifikacija bo zahtevala vrsto preskusov in raziskav:

- Zbiranje vseh kliničnih manifestacij in pregleda otroka, kot tudi pregled staršev o prisotnosti genetske predispozicije.

- Izvajanje testa stimulacije adenokortikotropnega hormona. Omogoča vam določitev kortizola v plazmi pred in po injiciranju. Če opazimo šibko reakcijo te snovi na stimulacijo, potem kažejo na prisotnost pomanjkljivosti.

- Test krvi in ​​urina. Kri pomaga odkriti pomanjkanje kortikosteroidov, nizkega natrija in visokega kalija. Bolezen se zazna s količino dušika in kreatinina v sečnini.

- Če je potrebno, se za določanje velikosti nadledvične žleze predpiše kompjutorska tomografija trebušnih organov. Magnetno resonančno slikanje hipofize bo pomagalo identificirati sekundarno neuspeh.

Vodni test bo pomagal odpraviti dvome pri oblikovanju pravilne diagnoze. Bolniku pred tem je predpisana prehrana brez soli, nato pa se vzorci urina vzamejo več dni in shranijo v različnih posodah. To vam omogoča, da vidite povečanje ločevanja kloridov z zmernim zadrževanjem sečnine.

Zdravljenje Addisonove bolezni

Zdravljenje takšne bolezni mora biti kompleksno in na več načinov. Ta pristop vam omogoča izboljšanje dobrega počutja otroka in preprečevanje morebitnih negativnih posledic. Vodijo jo ambulantno, vendar pod nadzorom fiziatra in endokrinologa. V primeru hude bolezni se otroka prenese na invalidnost.

Zdravljenje z zdravili je namenjeno obnavljanju telesnih ravni kortizola, aldosterona in drugih hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze. To se imenuje nadomestno zdravljenje zaradi uporabe kortikosteroidov. Odmerek je odvisen od izbranega zdravila. Najbolj priljubljen je kortizol. To je treba sprejeti izključno na zdravniški recept in odločitev za preklic je tudi samo specialist. Poleg tega je prehrana, ki vključuje beljakovine, maščobe in ogljikove hidrate. Več vključuje v prehrani sadja in zelenjave z vitamini in zmanjša količino hrane, ki vsebuje kalij.

Preventivni ukrepi ne bodo rešili otroka od začetka bolezni, vendar lahko bistveno izboljšajo kakovost njegovega življenja. Zato morate narediti dieto, ohraniti aktivni življenjski slog, se izogniti motnjam živčnega sistema, skrbeti za imuniteto in spremljati zdravje.

Znaki, s katerimi je mogoče identificirati Addisonovo bolezen, in patološko zdravljenje

Glavni simptomi Addisonove bolezni so letargija, palpitacije srca, bolečine v trebuhu in bronasti ton kože. Ta bolezen je redka, prizadene ljudi srednjih let. Njegov vzrok je adrenalna insuficienca, ki jo povzroča: avtoimunsko vnetje (adrenalitis); tuberkuloza; glivična okužba; odlaganje amiloidnega proteina; kopičenje železovih soli z hemokromatozo; tumorske metastaze iz črevesnega, prsnega ali pljučnega tkiva; virusne bolezni (citomegalovirus in HIV).

Pri 65% bolnikov je glavni dejavnik tvorba protiteles proti lastnim celicam nadledvičnih žlez. Najpogostejša pri ženskah. V primeru kongenitalnih lezij nadledvičnih žlez, ni nič nenavadnega istočasno, da se ugotovi nizka aktivnost ščitnice, drozg, hipoplazija spolnih organov, plešavost, anemija, aktivni hepatitis in vitiligo.

Pri drugi vrsti pogoste lezije se pri odraslih pojavljajo sladkorna bolezen, avtoimunski tiroiditis in zmanjšanje nadledvične funkcije.

Nespecifične manifestacije Addisonove bolezni vodijo do tega, da se bolniki pogosto zdravijo zaradi podobnih bolezni. Najpogostejši simptomi so: splošna šibkost; utrujenost z manjšim fizičnim naporom; izguba teže; nizek krvni tlak, omedlevica pri spreminjanju položaja telesa; bolečine v sklepih in mišicah; večja privlačnost do slanih živil, izguba apetita; bolečine v trebuhu, bruhanje, driska; izguba spomina, letargija, depresija; nevroza, psihoza; mravljinčenje in otrplost okončin.

Splošna slabost narašča do konca dneva. V prihodnosti se motorna aktivnost zmanjša, govor postane počasnejši in glas je tih. Povečanje šibkosti bolnikov je bilo opaziti v obdobju okužb in prebavnih motenj.

Odlaganje melanina je eden najbolj opaznih znakov Addisonove bolezni. Sprva so tisti deli telesa, ki so v stiku z oblačili, zatemnjeni, odprti za sonce in so že obarvani. Nato pigmentacija pokriva celotno kožo. Izjemno pri avtoimunskem izvoru patologije se na ozadju temne kože pojavijo neokrnjene vitiligove lise. Ena od značilnosti je odlaganje kalcija v predelu hrustanca ušesa.

V stresu se potreba po kortizolu dramatično poveča. Če odziv ne more zagotoviti potrebne količine hormona, se razvije kri adicona. Nanaša se na pogoje, ki so življenjsko nevarni. Znaki: ostra bolečina v spodnjem delu hrbta, trebuh, spodnje okončine; Nepopustljivo bruhanje, driska, obilen urin, ki vodi do hude dehidracije; padec tlaka do šoka; izguba zavesti, delirij, psihoza; konvulzije.

Splošna diagnostika in analize: krvni test za kortizol, ACTH, elektrolite; biokemija krvi; analiza urina, ultrazvok, EKG.

Zdravljenje bronaste bolezni:

• Priprave. Uporablja se hidrokortizon. Začetni odmerek je 30 mg. Prednizolon in deksametazon sta lahko predpisana. Če se odkrije tudi pomanjkanje aldosterona, se zdravljenje doda zdravilu Dox ali Kortineff. Med porodom in operacijami se hidrokortizon daje z infuzijo IV. Če ima bolnik nalezljivo bolezen, se odmerek hormonov poveča za 2-4 krat. Z grožnjo ali začetkom krize je v bolnišnici prikazana intenzivna hormonska terapija.
• Diet Treba je zagotoviti zadosten vnos beljakovin, ogljikovih hidratov, maščob, soli in vitaminov, zlasti askorbinske kisline in skupine B. Alkohol je prepovedan. V prehrani omejite kalij. Nezaželeni proizvodi: jedilno olje, ognjevarne maščobe, mast, meso, dimljena hrana, konzervirana hrana, ocvrta hrana, kumarice, klobase, banane, fige, suhe marelice, marelice, rozine in krompir.

Preberite več v našem članku o Addisonovi bolezni, njenih manifestacijah in terapiji.

Preberite v tem članku.

Vzroki Addisonove bolezni

Prvi opis te bolezni leta 1849 je dal T. Addison, kasneje pa je dobila njegovo ime in zdravniki so se začeli imenovati predniki vse endokrinologije. Poudaril je njegove glavne simptome - letargijo, povečan srčni utrip, bolečine v trebuhu in bronast ton kože. Ta bolezen je redka, prizadene ljudi srednjih let. Njegov vzrok je nezadostnost nadledvične žleze, ki jo povzročajo:

• avtoimunsko vnetje (adrenalitis);
• tuberkuloza;
• glivična okužba;
• odlaganje amiloidnega proteina;
• kopičenje železovih soli z hemokromatozo;
• tumorske metastaze iz črevesnega, prsnega ali pljučnega tkiva;
• virusne bolezni (vloga citomegalovirusa in HIV).

Pigmentacija kože pri Addisonovi bolezni

Pri 65% bolnikov je glavni dejavnik tvorba protiteles proti lastnim celicam nadledvičnih žlez. Kot vse avtoimunske bolezni je najpogostejša pri ženskah. V primeru kongenitalnih lezij nadledvičnih žlez ni redko istočasno zaznati nizko ščitnično aktivnost, drozg, genitalno hipoplazijo, plešavost, anemijo, aktivni hepatitis in pigmentacijsko motnjo (vitiligo).

Pri drugi vrsti pogoste lezije (avtoimunski poliglandularni sindrom tipa II) se pri odraslih pojavljajo diabetes mellitus, avtoimunski tiroiditis in zmanjšanje nadledvične funkcije.

In tukaj je več o bolezni in sindromu Itsenko-Cushing.

Mehanizem kršitve

Adrenalna insuficienca povzroči zmanjšanje krvnega kortizola in aldosterona. V odzivu celice hipofize aktivno proizvajajo adrenokortikotropni hormon. Ker je povezana s tvorbo melanocitov, barva kože postane temnejša.

Kortizol zavira delovanje insulina, poveča koncentracijo glukoze v krvi, spodbuja njegovo tvorbo v jetrih. Z zmanjšanjem njegove ravni, je padec sladkorja v krvnem obtoku, kot tudi rezerve glukoze v obliki glikogena. Bolniki imajo zjutraj in po prekinitvi jedi napade lakote. Spremljajo jih znojenje, tresenje rok, huda razdražljivost. Zaradi pomanjkanja glukoze se bolniki nenehno počutijo šibki.

Nadledvične žleze so mesto nastajanja androgenov pri ženskah. S svojo nizko funkcionalno aktivnostjo lase padejo v aksilarno, dimeljsko regijo, moten je menstrualni ciklus.

Zaradi pomanjkanja aldosterona pride do izgube tekočine in natrija. Zato bolniki stalno želijo piti, so odvisni od soli. Nizek kortizol in pomanjkanje natrija zmanjšata arterijski ton. Posledično imajo pacienti nizek krvni tlak in srčni volumen. Impulz slaba polnitev, počasen.

Simptomi pri ženskah, moških, otrocih

Nespecifične manifestacije Addisonove bolezni vodijo do tega, da se pacienti pogosto zdravijo za podobne bolezni, vzamejo veliko časa in neuspešno veliko zdravil, dokler zdravnik ne predpiše pregleda nadledvičnih žlez. Najpogostejši simptomi so:

• splošna šibkost;
• utrujenost z manjšim fizičnim naporom;
• izguba teže;
• nizek krvni tlak, omedlevica pri spreminjanju položaja telesa (ortostatska hipotenzija);
• bolečine v sklepih in mišicah;
• povečana privlačnost do slanih živil, izguba apetita, slabost;
• bolečine v trebuhu, bruhanje, driska;
• izguba spomina, letargija, depresija;
• nevroza, psihoza;
• mravljinčenje in otrplost okončin.

Bolnik pogosto ne more natančno navesti začetka bolezni, saj je prva manifestacija splošna šibkost, narašča do konca dneva (z nevrastenijo se izboljšuje počutje do večera). V prihodnosti se motorna aktivnost zmanjša, govor postane počasnejši in glas je tih. Povečanje šibkosti bolnikov je bilo opaziti v obdobju okužb in prebavnih motenj. Dehidracija, slabost, izguba apetita in bruhanje povzročajo progresivno hujšanje.

Odlaganje melanina je eden najbolj opaznih znakov Addisonove bolezni. Na začetku so tisti deli telesa, ki so v stiku z oblačili, zatemnjeni, odprti za sonce in so že obarvani (npr. Ustnice, bradavičke areole). Nato pigmentacija pokriva celotno kožo.

Pigmentacija kože pri Addisonovi bolezni

To je razvidno iz zatemnitve svežih brazgotin, kar povečuje gostoto pege. Izjemno pri avtoimunskem izvoru patologije se na ozadju temne kože pojavijo neokrnjene vitiligove lise. Ena od značilnosti je odlaganje kalcija v predelu hrustanca ušesa.

Addisonična kriza

Nadledvične žleze so organ, ki se odziva na stresne učinke. V takih obdobjih se potreba po kortizolu dramatično poveča. Če odziv ne more zagotoviti potrebne količine hormona, se razvije kriza. Nanaša se na pogoje, ki so življenjsko nevarni.

Vsaka spremljajoča bolezen, podnebne spremembe, temperaturni režim povečujejo tveganje za poslabšanje adrenalne insuficience.

Manifestacije hude krize so:

• ostre bolečine v spodnjem delu hrbta, trebuhu, spodnjih okončinah;
• Nepopustljivo bruhanje, driska, obilen urin, ki vodi do hude dehidracije;
• padec tlaka do šoka;
• izguba zavesti, delirij, psihoza;
• konvulzije.

Padec tlaka do šoka

Splošna diagnostika in analize

Za diagnozo upoštevajte podatke, pridobljene med laboratorijskimi testi:

• zmanjšan kortizol, povečan ACTH. Pri vprašljivih podatkih se daje ACTH - z Addisonovo boleznijo se kortizol ne poveča bistveno;
• elektroliti v krvi - povečan kalij, kalcij, nizek natrij, klor;
• biokemija krvi - povečan kreatinin, zmanjšana glukoza;
• analiza urina - zmanjšanje dnevnega izločanja kortizola in 17-oks.

Vrednosti EKG pri Addisonovi bolezni

Dodatne informacije lahko dobite z ultrazvokom. V primeru tuberkuloze se v nadledvičnih žlezah odkrijejo žarišča deaktivacije. Ko je avtoimunska narava bolezni odkrita protitelesa proti adrenalnim encimom. Na EKG-ju je T-val povečan in oster, lahko je višji od ventrikularnega kompleksa.

Addison Birmer bolezen - glavni simptomi

Podobno patološkemu stanju je podobno perniciozna anemija. Pri pomanjkanju vitamina B12 v telesu, poleg splošnih simptomov anemije (bleda koža, hitri utrip in oteženo dihanje), obstajajo specifične manifestacije - boleč jezik, stomatitis, povečanje jeter, gastritis, težave s črevesjem.

Pogosto bolniki najdejo in nevrološke anomalije - polineuritis, zmanjšano občutljivost, tresenje pri hoji. Z dolgim ​​potekom bolezni se lahko pojavi rak na želodcu. Diagnoza zahteva krvni test in punkcijo kostnega mozga. Za zdravljenje predpisano dieto in injekcije vitamina (cianokobalamin).

Oglejte si video o Addisonovi bolezni (bron):

Zdravljenje bronaste bolezni

Bolnikom se predpisuje predvsem konzervativno zdravljenje.

Priprave

Glavno načelo terapije je ustrezna zamenjava funkcije tvorbe hormonov s sintetičnimi drogami. Za to se najpogosteje uporablja hidrokortizon. Začetni odmerek je 30 mg, od tega dve tretjini zjutraj in tretji popoldan. Prednizolon in deksametazon sta lahko predpisana. Vendar imajo pomemben mineralokortikoidni učinek na metabolizem vode in soli.

Če se odkrije tudi pomanjkanje aldosterona, se zdravljenje doda zdravilu Dox ali Kortineff.

Pri Addisonovi bolezni nosečnost ni prepovedana. Bolniki v mnogih primerih lahko zmanjšajo odmerek nadomestkov aldosterona, vendar je treba povečati odmerke analogov kortizola, včasih pa preiti na intramuskularne injekcije. Med porodom in operacijami se hidrokortizon daje z infuzijo IV.

Če ima bolnik nalezljivo bolezen, se odmerek hormonov poveča za 2-4 krat. Z grožnjo ali začetkom krize je v bolnišnici prikazana intenzivna hormonska terapija.

Diet

Ko je potrebna nadledvična insuficienca za zagotovitev ustreznega vnosa beljakovin, ogljikovih hidratov, maščob, soli in vitaminov, zlasti askorbinske kisline in skupine B. Alkohol je prepovedan. V prehrani omejite kalij. Ob upoštevanju teh priporočil meni vključuje:

• izdaje kruha in kruha, kolački, pite, piškoti (nezaželeno je jesti torto s maščobno kremo), sladkarije;
• prvi obroki z mesom, ribami, zelenjavo in žitaricami, gobami;
• vse mesne in ribje jedi, razen maščob, morskih sadežev, jajc;
• vse vrste žit, stročnic (morajo biti predhodno namočene in dobro kuhane);
• vsa zelenjava, kuhana in surova;
• različne mlečne izdelke;
• sadje in jagode.

Seznam nezaželenih vsebuje: olje za kuhanje, vse ognjevarne maščobe, mast, meso, dimljena živila, konzervirano hrano, ocvrto hrano, kumarice, klobase. Zaradi visoke vsebnosti kalija je treba zmanjšati ali popolnoma odstraniti banane, fige, suhe marelice, marelice, rozine in krompir.

Prognoza za bolnike

Dokler niso izumili sintetičnih hormonov, so bolniki z Addisonovo boleznijo živeli približno pol leta. Trenutno se z ustrezno izbranim odmerkom njihovega življenjskega sloga ne moremo razlikovati od zdravih ljudi. Predvsem tisti, ki imajo avtoimunski izvor, se na pozitivno odzivajo na hormonsko terapijo. V drugih primerih je prognoza odvisna od tega, kako dobro se lahko kompenzirajo simptomi osnovne bolezni.

In tukaj več o krizi s feokromocitomom.

Addisonova bolezen je primarna adrenalna insuficienca. Povzročajo jo okužbe, avtoimunske in presnovne bolezni, vključno s prirojenimi. To se kaže z nenavadno pigmentacijo kože - bronastim odtenkom, močno šibkostjo, dehidracijo, izčrpanostjo. Za diagnozo morate opraviti krvni test za hormone - kortizol in aldosteron. Ko so pomanjkljive, je predpisano nadomestno zdravljenje.

Žal nadledvične bolezni niso vedno pravočasno določene. Pogosteje jih najdemo kot prirojene pri otrocih. Razlogi so lahko v hiperfunkciji telesa. Simptomi pri ženskah, moški na splošno so podobni. Pomoč pri ugotavljanju analiz bolezni.

Mnogi dejavniki lahko povzročijo motnje v delovanju hipofize. Simptomi niso vedno očitni, simptomi pa so bolj podobni problemom endokrinologije pri moških in ženskah. Zdravljenje je zapleteno. Katere motnje so povezane z delom hipofize?

Pri starejših se pojavlja predvsem hipofizna insuficienca, vendar je lahko prirojena ali pridobljena pri otrocih, po porodu. Dodeli tudi skupno, delno, primarno in sekundarno. Diagnoza hipopituitarnega sindroma vključuje hormone, MRI, CT, rentgenske žarke in druge. Zdravljenje - ponovna vzpostavitev delovanja s hormoni.

Veliko ljudi zamenjuje bolezen in sindrom Itenko-Cushing, pravzaprav pa imajo tudi odlične razloge za zdravljenje. Simptomi se kažejo zunaj, prekinitve pri delu vseh organov. Diagnoza je kompleksna, prognoza ni vedno ugodna, tudi pri otrocih.

Če je adenom hipofize ugotovljen, je operacija pogosto edina možnost. Odstranitev skozi nos (transnazalno), kibernetični nož, karniotomija. Ponavlja se adenom. Je mogoče zdraviti brez operacije?

Addisonova bolezen pri otrocih, simptomih in zdravljenju

V zgodnjem otroštvu je redka bolezen nekoliko pogostejša v šolskem obdobju.

Prej, glavni vzrok bolezni je bila nadledvična tuberkuloza, zdaj je skoraj ne pride. Zdaj običajno obstajajo primeri bolezni, ki temeljijo na avtoimunskih procesih. To potrjuje identifikacija protiteles, specifičnih za tkivo nadledvične žleze, pa tudi dejstvo, da pri večini bolnikov bolezen spremlja hipoparatiroidizem, tudi avtoimunskega izvora. Poleg tega v družinah bolnikov avtoimunske bolezni ščitnice niso redke.

Celoten nabor simptomov bolezni je pojasnjen s popolno hipofunkcijo skorje nadledvične žleze.

Klinična slika Addisonove bolezni. Simptomatologija bolezni se v večini primerov oblikuje postopoma, razen sprejem bolnikov v kriznem stanju.

Med vodilnimi simptomi se najpogosteje pojavljajo astenija, izguba telesne mase in izrazita adinamija, huda mišična oslabelost. V podrobni študiji se ugotovi nizek krvni tlak, zaradi česar je Addisonova bolezen sumljiva in jo spremlja jasno viden rentgenski pregled mikrokardije, nizka amplituda EKG zob. Značilne barve kože in sluznice, madeži umazane kave in rjave barve se pojavijo v sklepih, popku in genitalijah. Opažene so humoralne in endokrine spremembe. Vsebnost natrija v plazmi je nizka in kalij je visok; izgubo soli spremlja eksikoza. Kljub hipokalemiji je koncentracija natrija in klora v urinu visoka, izguba soli ima ledvični izvor zaradi zmanjšanega izločanja aldosterona. Obstaja nagnjenost k hipoglikemiji, ki pa je redko tako huda, da povzroča specifične simptome. Občutljivost na insulin se poveča, krivulja sladkorja po tem, ko je obremenitev ravna.

V odsotnosti zdravljenja postane bolezen kronična, valovita. Sindrom akutne adrenalne insuficience, tako imenovani. Addisonova kriza Addisonova kriza je akutno, življenjsko nevarno stanje, za katero so značilni bruhanje, letargija, ekscikizem ali anhidremični obtok, huda hiponatremija.

Diagnoza. Sama kombinacija hiponatremije in hiperatriurije sama določa diagnozo, vendar se lahko v intervalu med krizami te spremembe izrazijo zelo slabo.

Diagnozo lahko naredimo s pomočjo takšnih študij, ki omogočajo ugotovitev, da zmanjšane funkcije nadledvične skorje ne moremo povečati s fiziološko stimulacijo. Najenostavnejša taka študija je določitev količine urina, ki se izloči po določeni obremenitvi z vodo. Če se po 5 urah odvzema 20 ml / kg vode sprosti manj kot 80% porabljene količine, to kaže na Addisonovo bolezen. Kontrolna študija lahko služi kot podobna vodna obremenitev, vendar po zaužitju 100 mg kortizona.

Pomemben diagnostični znak je zelo nizka aldosterona, ki se kljub eksikizmu in hiponatremiji ne poveča. Drugi "velik" znak je nizka vsebnost in izločanje kortikoidov v urinu, ki se po injiciranju ACTH skorajda ne poveča.

Zdravljenje Addisonove bolezni. V primeru akutne krize so potrebne kapalne infuzije izotonične raztopine natrijevega klorida z dekstrozo, intravenskim kortizonom (100 mg) in intramuskularno injekcijo deoksikortikosterona.

Pri vzdrževalni terapiji je bistvena visoka vsebnost soli v dnevni prehrani, 5-10 g natrijevega klorida pa se doda običajni prehrani. Vzdrževalni odmerek kortizona - 5-10 mg / 24 ur. Deoksikortikosteron se predpisuje samo v hudih in kriznih situacijah. Zdravljenje se lahko šteje za učinkovito le, če je otroški mišični tonus normalen, če krvni tlak in krvni ionogram ostajata normalna za dolgo obdobje in če sta stopnja rasti in razvoja otroka zadovoljiva. V večini primerov so ti rezultati zelo dosegljivi.

Addisonova bolezen pri otrocih

Addisonova bolezen (drugo ime je hipokortikoidizem) spada v kategorijo redkih endokrinih bolezni. Pojavi se v primeru izločanja nadledvične žleze nezadostne količine kortizola (manj pogosto - in aldosterona) v primeru njihove enojne ali dvostranske lezije. Pri ljudeh se ta bolezen pogosto imenuje bronasta bolezen zaradi močne pigmentacije kože. Večina bolezni je izpostavljena odraslim osebam obeh spolov, čeprav bolezen ne obide otrok.

Razlogi

Pri adisonizmu je prizadeta skorja nadledvične žleze, kar vodi do kronične adrenalne insuficience. Pri otrocih se takšna bolezen odkrije zelo redko. Primeri bronaste bolezni se včasih pojavijo pri šolskih otrocih. Dokazano je dejstvo o možnosti prenosa z dedovanjem.

Pred nekaj desetletji je bila nadbubrežna tuberkuloza glavni vzrok bolezni pri otrocih. Toda človeštvo se je praktično uspelo znebiti te bolezni in še vedno naletimo na hipofunkcijo skorje nadledvične žleze. Po novi različici temelji na avtoimunskih procesih, pri katerih imunski sistem zaradi okvare ne ščiti, temveč poškoduje tkiva in jih vzame za tujca.

Kot dejavniki, ki prispevajo k zmanjšanju funkcionalnosti skorje nadledvične žleze (ti se imenujejo tudi sekundarni vzroki za adisonizem), imenujemo:

• kronične vnetne bolezni (amiloidoza, blastomikoza);
• odstranitev nadledvične žleze;
• pojav metastaz v njih iz tumorjev v bližnjih organih;
• nepravilno zdravljenje z zdravili, ki blokirajo proizvodnjo hormonov;
• krvavitve v skorji nadledvične žleze med porodno travmo;
• njihovo prirojeno hiperplazijo;
• eritroblastoza;
• mikrocefalija;
• hipoplazija ali atrofija nadledvičnih žlez.

Pri nekaterih mladih bolnikih je zaplet bolezni v obliki adisonične krize, ki jo povzroča akutno pomanjkanje hormonov. Lahko ga sproži:

• huda telesna ali duševna poškodba;
• kirurgija;
• obojestransko krvavitev v nadledvičnih žlezah;
• nalezljive bolezni;
• neustrezno nadomestno zdravljenje.

Simptomi

Ker hipofunkcija skorje nadledvične žleze negativno vpliva na vse vrste presnove, obstaja veliko različnih simptomov bolezni, vendar se razvijajo zelo počasi in dolgo časa kažejo malo. To je razlog za njegovo pogosto pozno diagnozo in pozen začetek zdravljenja. Za hipokortiko so značilni:

• letargija, šibkost, splošna slabost telesa (astenija);
• drastična izguba teže;
• slabost in omotica;
• pogosta želja po bruhanju;
• driska

Hkrati obstajajo sekundarni znaki bronaste bolezni:

• pridobitev rjave barve kože;
• žeja za slano hrano;
• znižanje glukoze v krvi;
• kršitev ali popolna prekinitev pri mladostnikih za menstruacijo.

Pri kardiovaskularnem sistemu in obtočnem sistemu opazimo:

• znižanje krvnega tlaka;
• kršitev ritma srca v smeri zmanjševanja pogostosti in moči krčenja;
• intogumenti postanejo hladni in bledi, noge naraščajo zaradi težav s cirkulacijo;
• pomanjkanje kalcija lahko povzroči napade.

Skoraj vsi otroci s hipofunkcijo nadledvične skorje zaostajajo za vrstniki v spolnem in telesnem razvoju. Značilni simptomi adrenalne (adisonične) krize so:

• močan padec krvnega tlaka;
• nenehno bruhanje;
• močne bolečine v trebuhu;
• anurija;
• huda driska;
• možno imobilizacijo.

Če ne nudite nujne pomoči v tem stanju, lahko otrok doživlja krče, lahko pade v komo.

Diagnostika Addisonove bolezni pri otroku

Če sumite na adrenalno insuficienco, se najprej postavi diferencialna diagnoza z boleznimi, za katere je značilna tudi hiperpigmentacija:

• pellagra (vrsta pomanjkanja vitamina);
• strupena goloba (njena pigmentna oblika);
• lokalizirana skleroderma (utrjevanje in zgoščevanje kože);
• bronasta diabetes (hemokromatoza) - presežek železa.

V adisonični krizi se izvaja diferenciacija s meningealnim sindromom in toksično dispepsijo. Naredite natančno diagnozo, ugotovite vzrok adrenokortikalne insuficience, stopnja bolezni je možna z naslednjimi diagnostičnimi ukrepi:

• zgodovina;
• laboratorijsko testiranje urina in krvi;
• vizualno testiranje (rentgenski in CT pregled trebušne votline, MRI hipofize);
• Stimulacija ACTH.

Če ste v dvomih, je v medicinski literaturi imenovan vzorec vode, imenovan Robinson-Power Kepplerjev test.

Zapleti

Prognoza je lahko ugodna, če je bila diagnoza in zdravljenje adrenalne insuficience pravočasno in ustrezno v vseh pogledih. Zapleti so lahko življenjsko nevarni:

• huda hipoglikemija (nizka glukoza v krvi);
• koma;
• kriza.

Zdravljenje

Kaj lahko storite?

Hipokortikoidizem je redka, vendar zelo resna bolezen. Rezultat njegovega zdravljenja je v veliki meri odvisen od tega, kako pravočasno ste otroku pokazali zdravniku in kako jasno izpolnjujete vse njegove recepte. Moral bi biti potrpežljiv. Konec koncev je ta proces zelo dolg.

Kaj počne zdravnik

Naloga zdravnika je predpisati ustrezno zdravljenje, ki ga sestavljajo tri komponente:

• podporno zdravljenje;
• hormonsko nadomestno zdravljenje;
• terapevtska prehrana.

Preprečevanje

Noben preventivni ukrep ne bo pomagal preprečiti bolezni, vendar lahko zmanjšate tveganje zapletov in izboljšate kakovost življenja vašega otroka, če boste sprejeli naslednje ukrepe:

• pripraviti pravilno prehrano in jo strogo upoštevati;
• vodi aktivni življenjski slog, krepi imunski sistem;
• redno izvajati preventivno terapijo s pomočjo zdravil, ki jih priporoča specialist;
• da ne dovolijo nalezljivih bolezni, v primeru njihovega nastanka pa jih ustrezno in pravočasno obravnavajo;
• opraviti preglede pri zdravniku po urniku, ki ga sestavi.

Čarovnica info

Nasveti in recepti za zdravljenje različnih bolezni

• Domov
• Pediatrija
• Addisonova bolezen pri otrocih - simptomi in metode zdravljenja

Addisonova bolezen pri otrocih - simptomi in metode zdravljenja

Addisonova bolezen je to, kar zdravniki imenujejo patološke spremembe v skorji nadledvične žleze, ki so posledica dvostranske lezije teh žlez.

Zaradi poškodbe nadledvičnih žlez pri otroku se hormonsko izločanje v nadledvičnih žlezah znatno zmanjša ali popolnoma ustavi. Ta bolezen imenujemo tudi kronična pomanjkljivost skorje nadledvične žleze ali "bronasta bolezen".

Addisonova bolezen pri otrocih je posledica poškodbe več kot 90% nadledvičnih tkiv. Zaradi pojava bolezni se v večini primerov bolezen pojavi, ko imunski sistem napade svoje telo (avtoimunski proces). Kar zadeva incidenco, je Addisonova bolezen pri otrocih malo pred tuberkulozo. Opozoriti je treba, da se kronična insuficienca skorje nadledvične žleze diagnosticira med številnimi dednimi boleznimi. Zato se adrenalne lezije pri otrocih pogosto obravnavajo kot sindrom drugih pogostih bolezni.

Vzroki Addisonove bolezni

Med najpogostejšimi vzroki Addisonove bolezni so:

• Avtoimunsko poškodovanje skorje nadledvične žleze z lastnim imunskim sistemom;
• Glivične bolezni (blastomikoza, histoplazmoza, sarkoidoza);
• Dolgotrajna uporaba hormonskih zdravil;
• Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS);
• Krvavitve in tumorji v nadledvičnih žlezah;
• Nadledvična tuberkuloza;
• Odstranitev nadledvične žleze;
• Adrenoleukodistrofija;
• Sifilis

Simptomi Addisonove bolezni pri otrocih

Med potekom Addisonove bolezni opazimo povečanje koncentracije ACTH (ACTH) in alfa-melanocit-stimulirajočega hormona. To povzroča zatemnitev površine sluznice in kože pri otrocih - tipičen simptom Addisonove bolezni, po katerem se poškodba skorje nadledvične žleze imenuje "bronasta bolezen".

Sekundarna insuficienca skorje nadledvične žleze pri otrocih je ponavadi posledica pomanjkanja hipofize (možganske žleze), koža pa ni temnejša.
Simptomi Addisonove bolezni pri otroku se pojavijo v obliki simptomov nezadostne sinteze nadledvičnih hormonov. Moč izrazov nekaterih simptomov je odvisna predvsem od trajanja bolezni pri otroku.

Zatemnitev sluznice in kože v primeru primarne odpovedi se v mnogih primerih lahko pojavi več mesecev ali celo let več drugih simptomov. Možno je tudi istočasno pojavljanje bolezni in zatemnitve, kar kaže na avtoimunsko uničenje melanocitov - celic, od katerih je odvisna barva kože.

Pri otrocih z razvojem Addisonove bolezni je pogosto izrazita splošna oslabelost (mišice), močno zmanjšanje telesne teže, hitra utrujenost in poslabšanje apetita. Hkrati pa pogosto pride do hipotonije (zmanjšanje arterijskega tlaka), včasih se lahko pojavi omotica. Z rednim zniževanjem krvnega tlaka se otroci pogosto pritožujejo zaradi hudega hladnega transporta pozimi.

Drugi simptomi vključujejo znake poškodb prebavnega sistema, kot so driska, slabost in bruhanje. Včasih imajo otroci tudi duševne motnje (psihozo, depresijo). Poleg tega, kadar lahko Addisonova bolezen povzroči močno hrepenenje po slanih živilih, je posledica povečane občutljivosti na okus. Možno je tudi povečati slušno in vohalno občutljivost.

Nadledvične krize in njeni vzroki

Adrenalne krize pri otrocih (odraslih) so jasna manifestacija simptomov Addisonove bolezni z odlično stopnjo razvoja. Nadledvična kriza je pomanjkanje nadledvičnih hormonov, ki se pojavi nenadoma zaradi močnega povečanja potrebe po teh hormonih ali trenutnega zmanjšanja njihove sinteze ob prisotnosti kronične adrenalne insuficience.

Otrok trpi zaradi nespečnosti

Vzroki za nadledvično krizo so stresi, krvavitve, dvostranski emboli, odstranitev nadledvične žleze. Stres mora vključevati operacijo, različne poškodbe, akutne nalezljive bolezni, čustveni in fizični stres. Hkrati je vzrok za nadledvično krizo ponavadi nesorazmerno povečanje odmerkov hormonskih zdravil med nadomestnim zdravljenjem. Drugi vzroki so nadledvična tromboza žil ali embolija arterij, dvostranska krvavitev v nadledvičnih žlezah, odstranitev nadledvičnih žlez kirurško brez ustrezne nadomestne terapije.

Pojav adrenalne krize pri otrocih mora vključevati bolečine v trebuhu, nižji krvni tlak, bruhanje, izgubo zavesti.

Diagnozo te patologije praviloma opravi endokrinolog. Njegovo bistvo izvira iz določitve disfunkcije skorje nadledvične žleze, in sicer povečanja sproščanja hormona kortizola z ustreznimi stimulativnimi ukrepi.

Zdravljenje Addisonove bolezni pri otrocih

Za zdravljenje Addisonove bolezni se uporabljajo hormonska zdravila, ki delujejo na nadledvične žleze, in sicer fludrokortizon in hidrokortizon. Prvo zdravilo jemljemo peroralno v odmerku 0,1-0,2 mg enkrat na dan, drugo zdravilo pa peroralno z 10 mg zjutraj in 5 mg vsak dan (za odrasle je dnevni odmerek 20-30 mg).

V primeru zvišanja krvnega tlaka pri otroku se zmanjšajo odmerki zdravil, pri poškodbah ali akutnih boleznih pa se odmerki hormonov povečajo približno 2-krat, dokler se otrok počuti bolje. Med operacijo, pred in po operaciji, se odmerjanje hormonskih zdravil prilagodi pod nadzorom zdravnika. Odmerek se zmanjša tudi v primeru kroničnih bolezni jeter.

Način napajanja

Otroci potrebujejo uravnoteženo prehrano. Potrebne so ustrezne količine ogljikovih hidratov, maščob, beljakovin in vitaminov. Najpomembnejši so vitamini skupin C in B. Da bi telo dopolnili s temi vitamini, zdravniki priporočajo uporabo pivskega kvasa, črnega ribeza in šipka.

V prehrani otroka mora zmanjšati količino fižola, grah, fižol, krompir, gobe, suho sadje, oreški, čokolada, kakav, kava. Vsako ribo, meso in zelenjavo je treba jesti kuhano. To poveča dnevni odmerek soli, ki je 20 gramov.

Na splošno mora biti prehrana otroka z Addisonovo boleznijo razdrobljena (večkratna) in sestavljena iz majhnih porcij. Ponoči je priporočljivo popiti kozarec mleka ali jesti lahko večerjo.

Prognoza Addisonove bolezni pri otrocih je ugodna, če je bila dana ustrezna terapija. Potek bolezni skoraj ne vpliva na trajanje življenja.

Kaj je Addisonova bolezen? Simptomi in zdravljenje

Primarno kronično adrenalno insuficienco je prvič opisal Thomas Addison sredi XIX. Stoletja. Opredelil je glavne simptome bolezni: bolečine v trebuhu, palpitacije, šibkost, pigmentacijo kože. V drugi pa se ta patologija imenuje tudi hipokortizem, "bronasta bolezen", Addisonov sindrom. V članku bomo podrobno pregledali, kaj so značilnosti Addisonove bolezni, simptomi in vzroki bolezni ter metode njenega zdravljenja.

Addisonova bolezen: vzroki

Addisonova bolezen - bolezen je zelo redka. Pojavi se kot posledica motenj v endokrinem sistemu, ko obe nadledvični žlezi začnejo proizvajati nezadostno količino hormonov, zlasti kortizola.

Izločanje hormonov se lahko popolnoma ustavi. Če je prizadetih več kot 90% nadledvičnega tkiva, se ta patologija diagnosticira. Razvoj bolezni spodbujajo spremembe v tkivu skorje nadledvične žleze ali hipofize.

Vzroki bolezni so lahko:

• Avtoimunski adrenalitis.
• Tuberkuloza.
• Histoplazmoza.
• Neoplastični postopek.
• Hemochromatosis.
• Amiloidoza.
• Sarkoidoza.
• Krvavitev v nadledvične žleze.
• Pomoč
• Dolgotrajno zdravljenje s hormonskimi zdravili.
• Sifilis
• Zastrupitev s strupenimi snovmi.
• Odstranitev nadledvične žleze.
• Dedni faktor.

Oblika bolezni je lahko primarna (če je prizadeta le skorja nadledvične žleze) ali sekundarna (če je prizadeta hipofiza, zaradi česar se adrenokortikotropni hormon, ki je odgovoren za delo nadledvične skorje, ne proizvaja).

Addisonova bolezen: Simptomi

Povprečna starost bolnikov s to boleznijo je 40 let.

Njegovi glavni simptomi so:

• Hiperpigmentacija kože v stiku s sončno svetlobo (opažena pri 90% bolnikov).
• Občutek slabosti in utrujenosti.
• Počasna gibanja, tihi govor.
• Pomanjkanje apetita.
• Izguba teže
• Slabost, bruhanje.
• Bolečine v trebuhu.
• Ups stol.
• Znižanje krvnega tlaka (90/60 in manj se pojavi pri 88-90% bolnikov).
• Parestezija.
• Tremor (tresenje) rok, nog ali glave.
• Slabost spomina, živčne motnje, depresija.

Addisonova bolezen pri ženskah se v nasprotju z moškimi pojavlja v hujši obliki. Pogosto obstajajo napake menstrualnega ciklusa, amenoreja. Z medicinskim spremljanjem pri ženskah, ki trpijo zaradi Addisonovega sindroma, so možne nosečnost in porod.

Addisonična kriza je nevarna. Njegovi znaki so lahko:

• Huda bolečina v spodnjem delu telesa.
• Bruhanje.
• Driska
• Padec krvnega tlaka.
• Zavest ali izguba zavesti.

V tem stanju bolezni je potrebna takojšnja zdravniška pomoč.

Addisonova bolezen pri otrocih

Pri dojenčkih v zgodnjem otroštvu je ta patologija izjemno redka. Pojavi se lahko kot posledica rojstva (če je prišlo do krvavitve v skorji nadledvične žleze), eritroblastoze ali mikrocefalije.

Pri predšolskih otrocih se lahko Addisonova bolezen razvije kot posledica hipoplazije ali atrofije nadledvičnih žlez, kar je posledica okvare hipotalamično-hipofiznega sistema in zmanjšanja količine proizvedenega kortikotropina. To se dogaja na primer z dolgoročno uporabo glikokortikoidov v velikih odmerkih.

Pri starejših otrocih se ta napaka pojavi pri hematogeni diseminirani tuberkulozi. Pogosto bolezen napreduje zaradi avtoimunskih lezij nadledvičnih žlez.

Addisonova bolezen: Diagnoza

Diagnozo kronične insuficience skorje nadledvične žleze določi zdravnik, ki upošteva naslednje kazalnike:

• Klinična slika.
• Količina hormonov skorje nadledvične žleze in hipofiznih hormonov v krvi.
• Splošni podatki, kakor tudi biokemične preiskave krvi.
• Rezultati splošne analize urina.
• EKG, kot tudi ultrazvok, CT, MRI in rentgenski pregled kosti lobanje.

Pravočasno zdravljenje v zdravstveni ustanovi bo omogočilo, da se postavi ali pojasni diagnoza in začne pravočasno začeti zdravljenje.

Addisonova bolezen: Zdravljenje

Bolniki, ki trpijo za "bronasto boleznijo", morajo sistematično prejemati kortikosteroide (glukokortikoide, včasih mineralokortikoide).

Zdravljenje poteka z uporabo hidrokortizona (kortizola). To je najpogostejše in najbolj učinkovito zdravilo, ki se uporablja v kombinaciji z drugimi zdravili:

• Doxa.
• Trimetil acetat deoksikortikosteron.
• Fluorohidrokortizon in drugi.

Poleg nadomestnega zdravljenja z adrenalnimi hormoni bolnikom svetujemo, da uporabljajo večjo količino jedilne soli vitamina C.

Pri hudih oblikah bolezni je treba zdraviti v bolnišnici, po indikacijah pa je predpisano antibakterijsko in simptomatsko zdravljenje.

Način

Sprejemanje glukokortikoidov omogoča ljudem z Addisonovim sindromom, da živijo skoraj polno življenje (pred uporabo hormonov je bila pričakovana življenjska doba bolnikov manjša od šestih mesecev).

Vendar pa morate upoštevati ta pravila:

• Strogo upoštevajte navodila zdravnika.
• Izključite težko fizično delo.
• Da bi izključili vnos alkoholnih pijač, pomirjevalne barbiturne serije, alkalne mineralne vode.
• Vedno imejte potrebna zdravila za prvo pomoč.
• Če se pojavijo simptomi bolezni, takoj poiščite zdravniško pomoč.

Vsak pacient v zdravstveni ustanovi prejme dopis o načrtu zdravljenja, ki navaja urnik vnosa zdravil in njihov odmerek, ter opozori zdravstvenega delavca v nujnem primeru, če bolnik ne more zagotoviti podatkov o svoji bolezni.

Hipokortikoidizem je redka, vendar zelo resna bolezen. In ker je nemogoče popolnoma premagati bolezen, morate obnoviti vaš režim, življenje in življenjski slog, biti potrpežljivi in ​​jasno slediti vsem predpisom in priporočilom zdravnika.

Addisonova bolezen: simptomi in zdravljenje

Hipokortikoidizem ali Addisonova bolezen je bolezen endokrinega sistema, pri kateri se izločanje (sproščanje) nadledvičnih hormonov zmanjšuje. Bolezen lahko prizadene ljudi različnih starosti, pogosteje pa se bolezen po 20 letih diagnosticira pri ženskah. Pogosto se bolezen imenuje bronasta bolezen zaradi rumenih lis, ki se pojavijo na telesu.

Kaj je Addisonova bolezen

Bronasta bolezen je redka bolezen endokrinega sistema, ki temelji na uničenju tkiva zunanje plasti nadledvičnih žlez. Hkrati primanjkuje glukokortikoidnih hormonov (aldosterona, kortizola), ki ščitijo telo pred stresom in so odgovorni za presnovo, presnovo vode in soli. Hipokortikoidizem je prvič opisal britanski splošni zdravnik Thomas Addison leta 1855. Bolezen moti delo celotnega organizma. Če zdravljenja ne začnete pravočasno, lahko pride do resnih zapletov:

• paraliza okončin;
• tirotoksikoza (hipertiroidizem);
• disfunkcija jajčnikov;
• otekanje možganov;
• parestezija (oslabljena občutljivost);
• tiroiditis (vnetje ščitnice);
• anemija (zmanjšanje koncentracije hemoglobina);
• kronična kandidoza (glivična okužba).

Vzroki razvoja

Približno 70% vseh primerov Addisonove bolezni je avtoimunsko poškodovanje skorje nadledvične žleze. Hkrati pa obrambni sistem telesa ne uspe in prepozna celice endokrinih žlez kot tuje. Tako nastanejo protitelesa, ki napadajo skorjo nadledvične žleze in jo poškodujejo. Hipokortikoidizem lahko povzroči škodljive bakterije, glive, viruse, imunske, genetske motnje. Dejavniki, ki prispevajo k pojavu patologije:

• prekomerna telesna teža;
• fizični, čustveni stres;
• hipofunkcija (oslabitev) ščitnice;
• sindrom policističnih jajčnikov;
• alergijska reakcija;
• dolgotrajna depresija;
• hipoglikemija (zmanjšanje glukoze zaradi prehranskih pomanjkljivosti v prehrani);
• huda sladkorna bolezen.

Patologija ima primarno, sekundarno obliko:

1. Vzroki primarne lezije:

• nadledvična tuberkuloza;
• avtoimunski procesi;
• hipoplazija (nerazvitost organa);
• prirojene anomalije;
• kirurška odstranitev nadledvične žleze;
• dedne bolezni;
• rak, metastaze;
• sifilis;
• Pomoč;
• glivične bolezni;
• zmanjšana občutljivost nadledvičnih žlez.

1. Sekundarna oblika bolezni se lahko pojavi zaradi:

• mehanska poškodba;
• meningitis (vnetje možganske sluznice);
• ishemija (zmanjšanje oskrbe s krvjo);
• benigni, maligni tumor;
• obsevanje možganov.

Če bolnik po potrditvi bronaste bolezni in celotnem poteku zdravljenja noče nadaljevati z uporabo zdravil, se lahko pojavi adrenalna iatrogena insuficienca. To stanje povzroča hiter padec ravni endogenih glukokortikoidov glede na dolgotrajno nadomestno zdravljenje in zaviranje aktivnosti lastnih žlez.

Simptomi

Klinična slika Addisonove bolezni se razvija počasi. Simptomi v preteklih letih so lahko blagi in se kažejo šele, ko pride do adisonične krize. To je življenjsko nevarno stanje, pri katerem se raven glukoze močno zmanjša. Praviloma so pomembni simptomski kompleksi patologije naslednji:

• pigmentacija kože;
• astenija in adinamija;
• motnje v prebavnem traktu (prebavnem traktu);
• hipotenzija (nižji krvni tlak).

Poleg tega ima Addisonova bolezen naslednje manifestacije:

• zatemnitev kože;
• šibkost mišic;
• izguba teže, zmanjšan apetit;
• hrepenenje po kislih, slanih živilih;
• povečana žeja;
• bolečine v trebuhu;
• bruhanje, slabost, driska;
• disfagija (motnja požiranja);
• tresenje rok;
• dehidracija;
• tahikardija (palpitacije srca);
• razdražljivost, temperament, depresija;
• impotenca pri moških, amenoreja (odsotnost menstruacije) pri ženskah;
• omotica;
• invalidnosti;
• pojav rumenih lis;
• sušenje sluznice, kože;
• konvulzije.

Astenija in Adinamija

Fizična, duševna utrujenost (astenija, šibkost) in impotenca se štejejo za najstarejše in najbolj obstojne simptome bronaste bolezni. Pogosto začetka bolezni ni mogoče natančno določiti. Že na samem začetku razvoja patologije prihaja do hitre utrujenosti zaradi dela, ki je bila opravljena brez resnih stroškov dela. Poleg tega se med normalnim življenjem razvije splošna slabost. Takšni občutki napredujejo, krepijo in vodijo pacienta v stanje popolne fizične impotence.

Pigmentacija kože

Motnja enake barve kože ali pojav pigmentacije je najpomembnejši simptom. Obilno odlaganje melanina (pigment, ki ne vsebuje železa) v celicah malpighian plasti povrhnjice prispeva k pojavu rjave, bronaste ali dimne lise na koži. Pigmentacija, ki se začne na obrazu, je sposobna zajeti celotno površino kože ali pa jo je mogoče lokalizirati na določenih mestih: čelo, medfalangealne sklepe, vrat, bradavičke, mošnjo, okoli popka itd.

Včasih se na obrazu pojavijo temne lise velike velikosti. Ustnice, bradavice, sluznice nožnice in črevesja pri ženskah so pobarvane z modrikasto barvo. Poleg močne motnje pigmentacije ima pacient tudi področja kože, ki so slabo pigmentirana ali celo popolnoma brez melanina, ki močno izstopajo na ozadju temne kože, ki jo obdaja - tako imenovanega vitiliga ali levkoderma. Pri primarni obliki Addisonove bolezni se ta simptom pojavlja med prvimi, lahko pa je pred drugimi znaki bolezni že nekaj let.

Addisonov sindrom pri ženskah

Ko se Addisonova bolezen pojavi pri ženskah, se zmanjša mišična masa zaradi izgube apetita. Poleg tega pacient postopoma pade na sramne dlake in v pazduhe, koža pa izgubi elastičnost. Pomanjkanje estrogena in testosterona vodi do prenehanja mesečne menstruacije, zmanjšanega libida. Druge posebnosti poteka bolezni pri ženskah: t

• Opažene so gastrointestinalne motnje (slabost, driska, bruhanje). Razvija se želodčni razjed, gastritis. glukokortikoidi ne ščitijo več črevesne sluznice pred učinki agresivnih dejavnikov.
• Značilna je pigmentacija kože velikih gub in odprtih površin. Temne lise se lahko pojavijo na notranji strani ličnic in dlesni.
• Tveganje za ginekološke bolezni (mastopatija, fibroidi, endometrioza) se povečuje.
• Oslabljen je metabolizem vodne soli v telesu, zaradi česar se pojavi dehidracija, koža postane suha, na licih se pojavijo votline, se pojavijo slabi občutki in krvni tlak (krvni tlak).
• Možgani in živčni sistem trpijo tudi zaradi dehidracije, kar se kaže v otrplosti okončin, motnjah občutljivosti, šibkosti mišic.
• Reproduktivne sposobnosti se zmanjšajo na spontani splav, neplodnost.

Zdravljenje

Na osnovi diagnostičnih rezultatov lahko natančno diagnozo Addisonove bolezni vzpostavi le endokrinolog. Da bi razlikovali hipokorticizem od Connove bolezni, je specialist predpisal bolniku, da opravi biokemično analizo krvi, urina, rentgenske slike lobanje. Magnetna resonanca in računalniška tomografija se izvajajo za odkrivanje znakov nadledvične tuberkuloze. Najpomembnejša diagnostična metoda, ki potrjuje bolezen, je elektrokardiogram. Konec koncev, kršitev vodno-sol ravnotežje pogosto negativno vpliva na delo srca.

Glavno zdravljenje hipokorticizma je vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, tj. jemanje glukokortikosteroidnih zdravil - analogov kortizola in aldosterona (kortizon). Specialist posamezno izbere odmerek. Trajanje zdravljenja je odvisno od oblike in resnosti bolezni. Da bi preprečili nastanek addisonic krize v ozadju poškodbe, nalezljive bolezni in prihajajoče operacije, je treba odmerjanje hormonskih zdravil pregledati zdravnik. Kako ravnati:

1. Sprejem glukokortikosteroidov se začne s fiziološkimi odmerki, nato pa se količina porabljenega zdravila postopoma poveča za normalizacijo ravni hormonov.
2. Po 2 mesecih hormonskega zdravljenja se opravi krvna preiskava za oceno učinkovitosti zdravljenja. Po potrebi se odmerjanje zdravil prilagodi.
3. Ko se tuberkulozna bolezen zdravi z Rifampicinom, Streptomicinom, Isoniazidom. Stanje pacienta ocenjuje ftiolog in endokrinolog.
4. Skladnost s posebno prehrano. Iz prehrane je treba izključiti banane, oreške, grah, kavo, krompir, gobe. Dobro je jesti jetra, korenje, jajca, fižol, stročnice, sveže sadje. Potrebno je jesti v majhnih količinah 6-krat na dan.