Glomerulonefritis ali vnetne poškodbe ledvične medenice se lahko pojavijo na različne načine. Eden redkih kliničnih primerov je oblika fokalno-segmentne glomeruloskleroze, ki je po statističnih podatkih odkrita pri 5-10% bolnikov s kroničnim vnetjem ledvic.

Žariščna segmentna glomeruloskleroza

Fokalno-segmentna glomeruloskleroza je posebna oblika vnetja ledvic, ki se kaže v sklerotičnih lezijah posameznih glomerularnih segmentov. Patologijo najdemo predvsem pri moških (60%), manj pri otrocih. Kot posledica utrjevanja segmentov se glomeruli skrčijo.

Obstaja več različic fokalne segmentne glomeruloskleroze:

• Terminal - ima ugodne klinične značilnosti, se dobro odziva na terapijo z glukokortikosteroidi. Spremembe, ki se pojavijo v ledvicah, so podobne nefropatiji na podlagi diabetesa, amiloidoze itd.
• Cellular - ima značilen izrazit celični odziv, podoben patogenetskim spremembam proliferativnega glomerulonefritisa;
• Za to varianto je značilen propadajoči idiopatski FSGS - segmentni in včasih globalni kapilarno-glomerularni kolaps, ki se pojavlja v ozadju gubanja. Za idiopatsko vrsto FSGS je značilna tudi hipertrofija in hiperplazija visceralnih celic. Pogosto je ta patološka možnost med strokovnjaki povezana z uporabo okužbe s heroinom ali HBV. Na žalost je ta oblika zelo odporna na sodobne terapevtske metode.

V večini primerov (70%) fokalno-segmentno ledvično sklerozo spremlja nefrotski sindrom, ki se težko odzove na zdravljenje in je zelo težak.

Klasifikacija fokalne segmentne glomeruloskleroze

Razlogi

Osnova patologije v primeru žariščne segmentne vrste glomeruloskleroze je lezija epitelnih celic, ki jo zazna elektronski mikroskop. Zato velja, da so isti dejavniki glavni etiološki dejavniki, kot so razvoj podocitoze in prekomerna vaskularna prepustnost. Le pri FSGS spremembe, ki se pojavljajo pri podocitih, povzročajo razvoj sklerotičnih procesov.

Čeprav se med patologijo pojavljajo morfološke spremembe zmerne narave, je njen razvoj progresiven in popolna remisija skoraj nikoli ni dosežena. Klinični primeri, ki so bili oteženi zaradi nefrotskega sindroma, so še posebej zapleteni.

Simptomi

Simptomi nefrotičnega sindroma in obstojne proteinurije, hipertenzije in hematurije so značilni za fokalno segmentno glomerulosklerozo.

Z drugimi besedami, za patologijo so značilne takšne manifestacije:

• Otečenost na obrazu, spodnjem delu hrbta in okončin, v hudih primerih, lahko otežita hidroperikardij, ascites ali hidrotoraks;
• Anemija, za katero je značilna izrazita šibkost in bledica kože, zasoplost in tahikardija, sprednji vid itd.;
• Tipične so spremembe kože, nefrotični učinki, beljenje in prekomerna suhost, luščenje kože.
• Simptomi gastralgije, povezani z reakcijo na slabost-bruhanje, pomanjkanjem apetita, napihnjenosti in drisko, epigastrična bolečina;
• Oligurija, ki se kaže v zmanjšanju dnevnega volumna urina, urin postane izrazita motnostna konsistenca;
• Velika količina beljakovin v izločenem urinu, zato so v biološki tekočini flokulentne nečistoče;
• Izrazita bolečina v območju ledvic;
• Krvave nečistoče v urinu;
• Povečan urinarni nagon, pogosto z nepomembnim urinom;
• Omotica in glavoboli;
• Hipertenzivne manifestacije, povezane s hrupom ušes in okvarami vida, srčnimi bolečinami in povečanim srčnim utripom, zvišan krvni tlak.

Diagnostika

Za natančno analizo mora bolnik opraviti temeljito diagnozo, ki vključuje ultrazvočni pregled sečil in ledvic, rentgensko slikanje in biopsijo, diagnostiko MRI in radioizotopov, uroflowmetry in urodinamične postopke. Poleg tega boste morali opraviti seznam laboratorijskih testov, kot je splošni urinski test, ter določiti raven albuminov in beljakovinskih suspenzij v sestavi urina.

Zdravljenje

Terapija FSGS je pogosto neučinkovita. Že dolgo časa (2-9 mesecev) je priporočljivo jemati zdravila za glukokortikoide. Od ene tretjine do polovice bolnikov z dolgotrajnim zdravljenjem s kortikosteroidi dosežejo ugoden odziv na delovanje zdravil. Če je FSGS družinska ali sekundarna, je v takih primerih posebna odpornost na glukokortikoidna zdravila.

Če se doseže izboljšanje ali pride do recidiva, bo uporaba ciklosporina ali ciklofosfamida pomagala doseči remisijo. Če ima bolnik odpornost na glukokortikoide in ima FSGS tekočo obliko, je predpisano dolgoročno zdravljenje z zaviralci ACE. Včasih je s takrolimusom dodeljen plazmaferez. Če glomeruloskleroza žariščnega segmentnega tipa ni otežena zaradi nefrotičnega sindroma, potem so predpisani antihipertenzivi z antiproteinurnim učinkom in zaviralci razvoja odpovedi ledvic.

Dolgo časa je obstajala teorija, da uporaba imunosupresivov nima nobenih možnosti, zdaj pa so znanstveniki lahko dokazali, da dolgoročno zdravljenje s takšnimi zdravili lahko vodi v remisijo.

Napovedi in zapleti

Projekcije za fokalno-segmentno sklerotično okvaro ledvic so zelo resne. Če se pojavi nefrotski sindrom, velja, da je slika najbolj neugodna, saj so taki primeri redko dovzetni za imunosupresivno zdravljenje. Remisije pri takšnih bolnikih se pojavljajo v posameznih primerih, pričakovana življenjska doba v petletnem obdobju pa je le 70-73% odraslih bolnikov.

Približno polovica bolnikov v 10-letnem obdobju razvije ledvično odpoved, pri 20% bolnikov pa se tudi po zdravljenju konča v približno 2 letih. Če bolnica zanosi, bo to le otežilo potek patološkega procesa, kar poslabša napovedi za mater in plod. Tudi pri bolnikih s presaditvijo ledvice so se ponovitve FSGS pojavile v 20-30% primerov. Pri otrocih je zdravilo veliko bolj ugodno.

Najbolj neugodna prognoza je kolapsirna glomerulopatija, ki jo spremlja propad glomerularnih kapilar, hiperplastične in hipertrofične spremembe epitelijskih celic, tubularne mikrocistične bolezni, intersticijski edemi itd.
V videu o vaskularni segmentni glomerulosklerozi:

Žariščna segmentna glomeruloskleroza

Fokalno-segmentna glomeruloskleroza (FSGS), oblika idiopatskega nefrotskega sindroma, predstavlja 10–15% primerov pri otrocih z idiopatskim nefrotskim sindromom. Značilna značilnost je prisotnost mezangialne skleroze v glomerularnem delu (fokalne lezije) v segmentni (ne pri vseh kapilarnih zankah).

Vzroki fokalne segmentne skleroze:

• Idiopatska, vključno z, zaradi napredovanja bolezni minimalna sprememba

• Kronična zavrnitev presadka

• Pyelonefritis, medicinski nefritis, refluksna nefropatija

V povezavi z možno virusno etiologijo (kot s HIV) in izpostavljenostjo eksogenim toksinom (heroin), se obravnava vloga genetskih dejavnikov (obstajajo razlike v pogostnosti pojavljanja odvisno od rase). Pri debelosti se razpravlja o posebnem mehanizmu - povečana glomerularna filtracija in hemodinamični dejavniki vodijo do glomerularne poškodbe. Morda je hiperfiltracija pri preostalih nefronih glavni dejavnik pri razvoju FSGS pri obstruktivnem pielonefritisu, refluksni nefropatiji.

Elektronska mikroskopija. Razpršitev podocitov. Znak FSGS je prisotnost segmentne skleroze v delu glomerulov, število glomerulov s sklerozo ni pomembno za diagnozo. Druga pomembna značilnost za razlikovanje minimalnih sprememb od bolezni je znak atrofije tubularnega epitela, infiltracije in fibroze intersticija.

Po presaditvi ledvice pri 20-30% bolnikov se bolezen ponavlja v presajeni ledvici, običajno v roku enega meseca po presaditvi. To dejstvo se šteje za potrditev prisotnosti nekaterih toksinov, ki krožijo (limfokin) in neposredno poškodujejo glomerule. Vračanje FSGS vodi do izgube presadka v "/ g -" / g teh bolnikov, v večini od njih je začetna bolezen napredovala do pomanjkanja v 3 letih.

Diagnoza FSGS je določena z biopsijo ledvic. Ker je idiopatski nefrotski sindrom pri otrocih najpogosteje manifestacija bolezni minimalnih sprememb in je občutljiv na steroide, se opravi biopsija, če po 8 tednih prednizona v terapevtskem odmerku ni remisije.

Segmentno sklerozo lahko najdemo tudi v izidu fokalnega ali post-streptokoknega glomerulonefritisa in je lahko tudi posledica intraglomerularne hipertenzije. V teh stanjih ni klinike za nefrotski sindrom, podociti pa se ne spreminjajo difuzno, kot pri idiopatski FSGS, ampak samo v žarišču skleroze.

Žariščna segmentna glomeruloskleroza

Fokusna segmentna glomeruloskleroza je eden od pomembnih vzrokov primarnega nefrotičnega sindroma. Tisti, ki se pogosteje kot druga glomerulopatija pri otrocih konča s terminalno odpovedjo ledvic. Med vzroki odpovedi ledvic v končnem stadiju pri otrocih je le še razvoj malformacij ledvic in sečil. Biopsija razkriva padec deleža (od tod segmentne) kapilarnih zank glomerula s sklerozo mezangija. Najprej poraz ne zajame vseh glomerulov (zato je osrednji), prvi pa trpijo jukstamelularni nefroni.

Pogosto so vidne atrofirane tubule in področja intersticijske fibroze - ti izsledki kažejo na fokalno-segmentno glomerulosklerozo tudi brez očitnih znakov skleroze v glomerulih (tabela 8.3). Pri otrocih se fokalna segmentna glomeruloskleroza ponavadi kaže v nefrotičnem sindromu, v 75–80% primerov pa zdravljenje z glukokortikoidi ne povzroči učinka. V večini primerov vzroka ni mogoče ugotoviti (primarna ali idiopatska, fokalno-segmentna glomeruloskleroza), hkrati pa so znani številni dejavniki, ki lahko povzročijo sekundarno fokalno-segmentno glomerulosklerozo.

Pri sekundarnih lezijah proteinurija ne dosega nujno vrednosti, ki so značilne za nefrotski sindrom. Sekundarna fokalna segmentna glomeruloskleroza se lahko v takšnih primerih pojavi kot rezultat kompenzacijskega odgovora na zmanjšanje števila delujočih nefronov: pri preostalih nefronih se glomerulna filtracija poveča zaradi povečanega pretoka krvi v glomerulih, do njihove hipertrofije. Na koncu to vodi do skleroze preostalih glomerulov. Tak razvoj je možen z oligomeganefronijo, enostransko agenezo ali resekcijo ledvic, displazijo ledvic, refluksno nefropatijo, nekrozo ledvične skorje.

Povečana filtracija v posameznih nefronih ima lahko vlogo pri razvoju fokalne segmentne glomeruloskleroze pri anemiji srpastih celic, hudi debelosti, cianotnim srčnim okvaram in arterijski hipertenziji. Vsako progresivno poškodovanje glomerulov lahko vodi do fokalne segmentne glomeruloskleroze, čeprav so v takih primerih pogosto značilne druge morfološke spremembe osnovne bolezni. Končno se lahko z nefropatijo HIV in heroinsko nefropatijo razvije žariščna segmentna glomeruloskleroza.

Epidemiologija fokalne segmentne glomeruloskleroze

Primarna fokalna segmentna glomeruloskleroza se običajno začne pri otrocih, starih od 2 do 7 let. Fantje, še posebej mlajši, pogosteje zbolijo. Poleg tega je incidenca večja pri ameriških črncih. V zadnjih letih je bolezen postala pogostejša pri otrocih in odraslih, kar ni mogoče pojasniti samo s povečano pojavnostjo HIV nefropatije. Včasih je lahko fokalna segmentna glomeruloskleroza dedna. Tako lahko pri bolnikih z dednim (avtosomno recesivnim) glukokortikoidnim refraktornim nefrotičnim sindromom (gen NPHS2, segment 1q25 - q31) opazimo fokalno segmentno glomerulosklerozo. Opisana je dedna (avtosomno dominantna) fokalna segmentna glomeruloskleroza, povezana z mutacijami v segmentih 11q21 - q22 in 19q13.

Patogeneza fokalne segmentne glomeruloskleroze

Etiologija fokalne segmentne glomeruloskleroze ni znana. Visoka pogostost recidivov v presajeni ledvici, ki se pogosto razvije v prvih urah po operaciji, kaže na vlogo nekaterih sistemskih dejavnikov. Narava teh dejavnikov in razlogi za njihovo oblikovanje so nejasni. Pri otrocih, katerih matere so med nosečnostjo imele žarišno segmentno glomerulosklerozo, so pri rojstvu opazili nefrotski sindrom, po nekaj tednih pa izgine brez kakršnegakoli zdravljenja. Razviti so bili biološki vzorci, ki temeljijo na dejstvu, da plazma bolnikov s fokalno segmentno glomerulosklerozo poveča prepustnost glomerularnega filtra podgan za albumin.

V številnih dokumentih je bilo ugotovljeno, da če se ta lastnost plazme v ledvičnih prejemnikih trajno ohrani, potem se poveča tveganje za ponovitev bolezni po presaditvi ledvic; vendar v nekaterih drugih delih to ni bilo potrjeno. Nekateri strokovnjaki menijo, da je bolezen minimalnih sprememb in fokalne segmentne glomeruloskleroze različice iste bolezni, ki se razlikujejo po resnosti. Prav tako je treba omeniti, da glomeruloskleroza ni toliko vzrok kot posledica proteinurije.

Žariščna segmentna glomeruloskleroza

Syv. kreatinin, mg%

Preživetje ledvic (50 KF 50%)

Po 52 tednih ponovitve.

Po 78 tednih je prišlo do ponovitve bolezni.

Kongestivna bolezen v andrologiji je bolezen, ki se pojavi zaradi venske zastoj v urogenitalnem venskem pleksusu, ki jo spremljajo degenerativne spremembe v genitalijah, dodatne gonade in vodi do oslabljene kopulativne in generativne funkcije ter motenj.

Notranji in zunanji spolni organi se oblikujejo pri moških v obdobju zarodka, v puberteti - njihov razvoj in izboljšanje se nadaljuje, konča pa se z 18-20 let. V prihodnosti se za 25–30 let ohrani normalno delovanje spolnih žlez, ki se nadomesti s postopnim izumrtjem.

Funkcionalno moški spolni organi izločajo spolne hormone, proizvajajo spermije in skrivnosti, ki podpirajo vitalno dejavnost in sposobnost gnojenja spermijev, ter zagotavljajo, da se gnojilni substrat izvaja v ženskem genitalnem traktu.

V zadnjih letih se je število androloških bolnikov z vnetnimi boleznimi urogenitalnih organov znatno povečalo zaradi široke razširjenosti urogenitalnih spolno prenosljivih okužb. To omogočajo družbene, demografske spremembe v družbi, zmanjšanje moralne in etične.

Anatomsko so spolovila pri moških tesno povezana z urinom in so razdeljena na notranje in zunanje. Notranji so moda, epididimis, vas deferens, bulbourethral žleze, prostate, semenske mehurčke, zunanji - penis in skrotum

Fokalna segmentna glomeruloskleroza (FSGS)

V zadnjih nekaj desetletjih se je pogostost FSGS povečala po vsem svetu.

Morfološka slika. Značilna je prisotnost skleroze (hialinoze) v nekaterih kapilarnih zankah v delih glomerulov. Prisotnost enega glomerula s segmentno sklerozo je osnova za diagnosticiranje FSGS. Na začetku spremembe se pojavijo v jukstamedularnih glomerulih, nato pa se ta proces širi po celotni kortikalni plasti. Prizadeti glomerul se pogosto zlije s Bowmanovo kapsulo (sinehijo). Pri EM, se fuzijska fuzija pedikularnih podocitov odkrije v glomerulih brez skleroze, v sklerotičnih conah pa lahko pride do odsotnosti podocitov na GBM (podociti se odtrgajo od GBM in se zlomijo v cevni kanal). GBM, ki je »lepljiv«, se drži sosednjih kapilarnih zank ali Bowmanove kapsule, kar pojasnjuje nastanek sinehij in strjevanje kapilarnih zank. Pri IHH se v sclerotičnih mestih odlagajo IgM in C3. Spremembe v tubularnem intersticijskem prostoru ustrezajo resnosti glomerularnih lezij. Pri podaljšanih FSGS ali njegovih hudih variantah so odkrili tubularno atrofijo, intersticijsko fibrozo, limfohistiocitne infiltrate, penaste celice v tubulih in intersticiju, resorpcijo beljakovinskih (hialinskih) kapljic v tubularnem epiteliju, hialinozo arteriole. Za FSGS obstaja več možnosti:

1) nedoločena oblika (če je FSGS težko pripisati eni od naslednjih možnosti);

2) celična varianta: hipercelularnost je opažena v prizadetih lobulah, povezanih s proliferacijo endotelijskih celic, monocitov in prisotnostjo nevtrofilnih levkocitov. Poleg tega so lahko prisotni hialin in / ali fibrin. Celotna slika je bolj značilna za fokalno-segmentni proliferativni GN;

3) razpadajoča varianta: kolaps zanke glomerulov zaradi nekontrolirane proliferacije podocitov. (Sl. 4.4A);

4) apikalna varianta: najbolj ugodna vzdolž poteka, segmentna skleroza se nahaja na cevnem polu glomerula. Posamezne zanke glomerulusov se prehajajo v tubul (sl. 4.4B);

5) perihilarna varianta: sklero- / hialinoza pri sotočju nastalih arteriolov v glomerul z delno hialinozo samih arteriolov. Značilnost sekundarnih FSGS v ozadju arterijske hipertenzije, debelosti in sladkorne bolezni;

6) Clq-nefropatija: difuzna in globalna C1q depozita v mezangiju s FSGS.

Slika 4.4. Fokalna segmentna glomeruloskleroza (mikrofotografije - O.A. Vorobeva, St. Petersburg, 2007). A. Različica zrušitve: kolaps zanke glomerula (desno), ki jo povzroča nenadzorovana proliferacija podocitov, srebro-metenamin po Jonesu, x100. Boy A., 15 let, nefrotski + nefritski sindrom. B. Apikalna varianta (desno). Strjevanje kapilarnih zank, obrnjenih proti proksimalnemu tubulu, PAS x 400. Boy T., 7 let, nefrotski sindrom, varianta steroidna odpornost

Patogenetski mehanizmi FSGS.

Obstajajo idiopatske, sekundarne in genetske variante FSGS.

Na podlagi idiopatske kažejo na sodelovanje istih patogenetskih mehanizmov z okvarjeno imunostjo T-celic, kot pri nefrotskem sindromu z minimalnimi spremembami. Trenutno je idiopatska FSGS pri otrocih in odraslih obravnavana kot faza ene bolezni (prehod ITM na FSGS, pogosto apikalna varianta) [10]. Vzroki segmentnega utrjevanja posameznih glomerulov so povezani z drugimi krožnimi faktorji (suPAR in drugimi). Določeno vlogo ima proteinurija kot taka, ki povzroča hiperfiltracijo v glomerulih, kar vodi do poškodb kapilar, njihovega kolapsa in skleroze. Pomembno vlogo imajo podociti, zlasti njihova mitohondrijska disfunkcija. Poleg tega lahko opažamo tako imenovano podocitopenijo, ko se število podocitov na GBM zmanjša zaradi njihove apoptoze, ki jo povzročajo angiotenzin II in pro-apoptotični citokini, kot tudi zaradi izločitve »živih« podocitov od GBM v urinarni prostor. Na območjih brez podocitov je prisotna intenzivna izguba beljakovin, poleg tega se pojavijo sinehije s kapsulami, kar je značilen znak FSGS in eden od vzrokov za nastanek skleroze in kapilarnega kolapsa.

Klasifikacija FSGS bi se morala začeti z odpravo vseh vzrokov sekundarnih FSGS. To je pomembna terapevtska vrednost. Sekundarni FSGS se lahko razvije pri okužbah (HIV, HBV in C), sistemskih vnetnih in avtoimunskih boleznih, limfoproliferativnih boleznih, podaljšani arterijski hipertenziji, refluksni nefropatiji. Pojav FSGS je lahko zapleten zaradi debelosti in drugih presnovnih motenj. Vzrok FSGS so lahko zdravila (heroin nefropatija, interferon-α, anabolni steroidi), skoraj vsako stanje, ki ga spremlja zmanjšanje števila delujočega ledvičnega parenhima.

Sekundarni FSGS je lahko stopnja napredovanja katerekoli glomerulopatije, vendar je treba opaziti histopatološke znake primarne bolezni, v nasprotju z idiopatsko varianto FSGS. Spodaj so obravnavane genetske variante FSGS.

FSGS se kaže predvsem v proteinuriji različne jakosti, vse do razpletenega NS. NA v začetku bolezni je pogostejša pri otrocih kot pri odraslih. Kombinacijo z mikrohematurijo je mogoče opaziti pri 40-50% bolnikov, v majhnem deležu (do 5%) pa se bolezen pojavi z epizodami bruto hematurije. AH se pogosteje pojavlja pri odraslih kot pri otrocih. Pri nekaterih bolnikih se lahko že pri prvem pregledu zmanjša GFR. V sekundarnih oblikah FSGS je edem manj pogost, celo v prisotnosti nefrotske proteinurije in hipoalbuminemije (razen v primerih, povezanih s HIV in nefropatijo heroina).

Morfološko, v primeru sekundarnih FSGS, se odkrije perikilarna varianta, glomerulomegalija, značilna je fokalna glajenje nog podocita, za razliko od difuznih sprememb v idiopatski FSGS.

Trenutni in napoved. Če se ne zdravi, FSGS napreduje z razvojem končne faze kronične odpovedi ledvic. Pri bolnikih z proteinurno varianto FSGS je prognoza relativno ugodnejša. ESRD se lahko pojavi več deset let po začetku bolezni. Napovedniki neželenega poteka bolezni so naslednji dejavniki:

• obstojna masivna proteinurija;

• ledvična disfunkcija v času odkrivanja bolezni;

• zlomljiva različica FGS;

• razširjena poškodba (tubularna atrofija, skleroza več kot 20%).

Pomemben napovednik dolgotrajnega vzdrževanja delovanja ledvic s FSGS z NS je doseganje popolne remisije (pri odraslih, proteinurija je manjša od 0,3 g / dan) ali delna (proteinurija 0,3-3,5 g / dan) [6]. Ko je dosežena remisija, je 5-letno preživetje 100% celo pri bolnikih, pri katerih se FSGS sesuje. Na splošno se ob doseganju remisije končna stopnja CRF razvije pri manj kot 15% bolnikov.

Pri otrocih potek idiopatske FSGS ni bistveno drugačen kot pri odraslih; kljub temu pa obstajajo poročila o boljšem odzivu na zdravljenje in boljšem preživetju ledvic pri bolnikih s pojavom bolezni pri starosti manj kot 12 let.

Cilj zdravljenja s FSGS je ohraniti delovanje ledvic bolnika čim dlje in ustaviti aktivne manifestacije NS. Tudi delna remisija zagotavlja znatno izboljšanje rezultatov.

1. Uporabljajo se splošna načela zdravljenja katerekoli proteinurije:

• Prehrana s omejevanjem soli (manj kot 3 g / dan), omejevanje beljakovin (0,8-2,0 g / kg) z ustrezno količino kalorij

• zaviralec ACE (fosinopril, perindopril itd.) Ali ARB (losartan, valsartan itd.)

• antagonist aldosterona (spironalakton v majhni dozi 12,5-25 mg / dan).

2. Imunosupresivno zdravljenje se izvaja samo z idiopatsko FSGS.

· Kot začetno zdravljenje se priporočajo glukokortikosteroidi (GCS), ki so predpisani pri odraslih vsaj 4 tedne (odmerki kot za ITM), dokler ni dosežena popolna remisija. Steroidna odpornost se ugotovi v odsotnosti remisije po 16 tednih (z zadovoljivo toleranco GCS). Po doseženi remisiji se odmerek GCS postopoma zmanjša v 6 mesecih, pri čemer je odpornost na steroid - odstranitev PZ v 6 tednih.

Pri bolnikih (pri otrocih in odraslih) s FSGS, pri določanju odpornosti na steroide ali če so kontraindikacije ali intolerance za visoke odmerke GCS (diabetes, duševna bolezen, huda osteoporoza) kot prvo zdravljenje, zdravljenje z zaviralci kalcineurina (ICH): ciklosporin A (CsA), s intoleranco za CsA - takrolimus.

Mehanizem delovanja ciklosporina A je, da povzroča krčenje povzročitelja glomerularne arteriole in zmanjšanje prepustnosti GBM za beljakovine, kar lahko tudi zmanjša proteinurijo, ne glede na njegovo imunosupresivno aktivnost. Zdravljenje z zdravilom CsA se izvaja v odmerku 3-5 mg / kg / dan (mikroemulzijska oblika) v dveh enakomerno razdeljenih odmerkih za najmanj 6 mesecev. Cilj C₀ koncentracija - 100-200 ng / ml.

Če se doseže remisija, se nadaljujejo vsaj 12 mesecev, nato pa se poskuša upočasniti umik z zmanjšanjem odmerka CsA za 25% vsaka dva meseca. V primeru odsotnosti remisije v 6 mesecih je treba zdravljenje prekiniti. Priporočljivo je kombinirati z majhnimi odmerki kortikosteroidov. Zdravljenje zaviralca ACE ali BRA je obvezno, za razliko od BMI.

Uporaba CsA v FSGS je omejena z nefrotoksičnostjo zdravila: med zdravljenjem je mogoče povečati raven kreatinina v krvi, hipertenzijo, med morfološko študijo - žarišča ledvične tubularne atrofije, povečano intersticijsko fibrozo, arterioloskleroza. Hkrati lahko delovanje ledvic ostane nedotaknjeno, verjame pa se, da je njegov toksični učinek izrazitejši v primeru razširjenih sklerotičnih sprememb v glomerulih in intersticiju, ki že obstajajo pred zdravljenjem ledvične disfunkcije (povišana raven kreatinina), kot tudi prekoračitev odmerka CsA> 5,5 mg / kg / dan. Večina raziskovalcev priporoča ponovno nefrobiopsijo po 2-3 letih od začetka zdravljenja s CsA, da bi nadzorovala njegove neželene učinke.

· Takrolimus v odmerku 0,1–0,2 mg / kg / dan v dveh odmerkih (ciljna raven - 5-10 ng / ml). V FSGS ima takrolimus (FK506) podoben mehanizem delovanja kot CsA in manj nefrotoksičnosti. Lahko povzroči remisijo v delu, vendar ne pri vseh bolnikih, odpornih na druge vrste zdravljenja - GCS in CsA.

• Mycophenolate mycophenolate v odmerku 750-1000 mg 2-krat na dan 6 mesecev ali več. Odsotnost nefrotoksičnosti ugodno razlikuje mofetilmikofenolat (MMF) - selektivno imunosupresivno zdravilo, ki zavira proliferacijo limfocitov in monocitov, ter krši adhezijo aktiviranih limfocitov na endotelijske celice. Obstajajo poročila o njegovi učinkovitosti v kombinaciji s steroidi in zaviralci ACE pri bolnikih z različno primarno glomerulopatijo, vključno s FSGS. KDIGO (2012) priporoča MMF in visoke odmerke deksametazona za intoleranco za CsA pri bolnikih s FSGS.

· Ni dovolj randomiziranih študij o uporabi zdravila RituximabapripsGS, čeprav ostaja obetavno zdravilo.

· Preučujejo učinkovitost in druga zdravila (ACTH, abatacept - CTLA-4).

· Vračanje FSGS v presaditev ledvic poteka v 30% primerov. FSGS, ki se razvija v presadku, zahteva intenzivno zdravljenje s kombinacijo MP pulzov in izmenjavo plazme.

Iz prakse otroka izvedemo naslednji klinični primer.

Boy G., star 6 let, ob prvem vstopu bolan 1 leto. Pri prvem nastopu je bil nepopoln nefrotski sindrom brez edema, s proteinurijo 2,8 g / l, ESR 28 mm / h. Zdravilo je bilo v kraju prebivališča s prednizonom 40 mg / s 8 tednov, remisija NA je bila dosežena šele v 6. tednu zdravljenja. Povrnitev bolezni se je razvila v ozadju zmanjšanja odmerka PZ na 10 mg / 48 ur in na podlagi pljučnice. Terapevtski indukcijski tečaj PZ in pulzno zdravljenje z metilprednizolonom št. 2 ni povzročil nobenega učinka, proteinurija je bila ohranjena na 6,6 g / l.

Ob sprejemu je opaziti poslabšanje NA z anasarko, BP 110/80 mm Hg, zmerni eksogeni hiperkorticizem, ESR 74 mm / h, hipokromno anemijo, proteinurijo 8,5 g / s in eritrociturijo 20-22 pri n / sp. Izvedena je bila perkutana biopsija leve ledvice.

Ko svetlobno mikroskopijo v pripravku med obstoječimi 16 glomeruli v 4 (25%) - segmentna skleroza kapilarnih zank na cevnem polu glomerulov s penastimi celicami v območju skleroze. Drugi glomeruli imajo blago mesangialno proliferacijo. Tri kroglice imajo povečano velikost. Ostali krogli se ne spremenijo. Cjevčice - difuzne degenerativne spremembe, blaga atrofija. Interstitium - blaga fokalna fibroza. Arterije in arteriole se ne spreminjajo (sl. 4.5A).

Slika 4.5. Apikalna varianta fokalne segmentne glomeruloskleroze pri otroku G., 6 let (Micrographs - A.V. Sukhanov, Moskva, 2004)

A - Segmentalna okluzija lumena kapilar glomerulov s povečanjem mezangialnega matriksa in hialinoze. Adhezija na Bowmanovo kapsulo pri prehodu v proksimalni tubul. CHIC reakcija x250

B - Difuzno glajenje nog podocita. Elektronska mikroskopija x4000

Imunofluorescenčna študija je pokazala luminescenco IgM, C3 v mezangiju in na obrobju kapilarnih zank 2+. Elektronska mikroskopija kaže razpršeno glajenje majhnih nog podocitov (sl. 4.5B). Ni depozitov imunokompleksnega tipa. Osnovna membrana kapilarnih zank ni debela. V območju izhoda proksimalnega tubula je segment segmentne skleroze kapilarnih zank. V intersticiju so prisotne penaste celice.

Morfološki zaključek: fokalna segmentna glomeruloskleroza, apikalna varianta.

Klinična in morfološka diagnoza: Steroidno odporni nefrotski sindrom, s fokalno-segmentno glomerulosklerozo, apikalna varianta. Kronična bolezen ledvic, I. faza

V zdravljenje je vključen intenzivnejši režim zdravljenja: ciklosporin A (Sandimmun Neoral) v terapevtskem odmerku 150 mg / m2 / s, prednizolon 20 mg / 48 h, zaviralec ACE. Z zdravljenjem po 2 mesecih se je razvila popolna remisija nefrotskega sindroma, ki je trajal 1 leto. Kasneje, v kraju stalnega prebivališča, ponovitev nefrotičnega sindroma skoraj enkrat letno zaradi nezadostnega odmerka ciklosporina A. Do leta 2014 je zdravljenje z MP pulzi povečalo odmerek ciklosporina in povzročilo popolno remisijo. Uporabili so kombinacijo CsA z MMF in zaviralci ACE. Ponavljajoča biopsija kontraindikacij za CsA ni razkrila. Do danes GFR ostaja normalna. Toda v letu 2014 zgoraj navedeno zdravljenje ni povzročilo odprave. Začelo se je zdravljenje z rituksimabom.

Naslednji klinični primer. Bolnik G., star 24 let (rojen leta 1990)

Prvi nastop v začetku avgusta 2014 od nastanka edema v spodnjih okončinah do dimeljske gubice. Povečana GARDEN na 160 mm Hg Junija 2014 - sončna insolacija. Zdravljenje - antibiotiki, simptomatsko. Ta hospitalizacija na Kazahstanskem raziskovalnem inštitutu za kardiologijo in interno medicino je načrtovana za biopsijo ledvic za nefrotski sindrom. Dedna zgodovina: materinski - hipertenzija. Stanje zmerne resnosti, zaradi simptomov prekomerne hidracije. Hudo otekanje. Srčni utrip 74 na minuto HELL 132/70 mm.rt.st.

Laboratorijske in instrumentalne študije:

KLA (20.08.14g-05.09.14g): Hb-117-119 g / l, eritrociti 4.7-4.95 * 10 12 / l, Ht- 37.4%, L-4.1-6, * 10 9 / l, trombociti-330,0 * 10 9 / l. ESR-21-60mm / h.

OAM (08.21.14-Sep. 09.14g): barva z f, utripa. masa - 1025-1015, prozpoln, beljakovine ++++ 10-5,1 g / l, pH-6,0, levkociti, ne, bakterije +, kri ++, 50 rbc / μl

Biokemijske preiskave krvi (21.08.14g-03.09.14g): kreatinin - 46-63 µmol / l, skupne beljakovine - 37-42g / l, sečnina - 6.7-3.7 mmol / l, glukoza-4.5 mmol / l, Na-134,4-144,1 mmol / l, K-5-5,1 mmol / l.

Koagulogram (20.8.2014): APTV-24.3, PTV-20.1, PTI-87.3, MNO-1.60.

ELISA za hepatitis (27.2.2014): Hepatitis C (celotna protitelesa) je negativen, HBsAg je negativen.

EKG (20.08.2014): Sinusni ritem s srčnim utripom 75 na minuto, redno. Hipertrofija LV. Prekinitev procesov repolarizacije.

Echo-KG (21.08.2014): КСР 27.1, KDR 44.4, TZSLŽ 7.5, TMŽP 8.7, PŽ 11.3, Doa-25.6, LP 25.6, DO-89 ml, S 27 ml, UO 52 ml, ФВ 69%. Kontraktilnost levega prekata je zadovoljiva. Dodatna tetiva v votlini levega prekata.

Datum dodajanja: 2017-10-04; Ogledi: 2925; DELOVANJE PISANJA NAROČILA

Kaj je glomeruloskleroza

Glomeruloskleroza je skleroza v glomerulih ledvic. Ta patološki pojav ni ločena bolezen, ampak bolezen, ki spremlja druge bolezni. To se manifestira z nastankom cicatricialnih sprememb ali odlaganjem snovi, kar vodi do nepopravljivih sprememb v glomerulih. Glomeruli so filtracijski sistem, ki očisti kri škodljivih snovi. Skozi urin odstranijo ves presežek.

Zakaj se pojavlja glomeruloskleroza?

Obstaja veliko različnih vzrokov glomeruloskleroze:

• diabetes mellitus;
• hud glomerulonefritis;
• aterosklerotične lezije ledvične arterije;
• huda bolezen jeter (ciroza);
• izpostavljenost drogam;
• nefrotski sindrom neznane etiologije;
• arterijska hipertenzija;
• vrne urin v tkivo ledvic;
• starostnega faktorja (včasih v manjši meri, glomeruloskleroza se pojavi zaradi starosti, postopoma se zmanjšuje ledvična funkcija).

Razvrstitev

Na podlagi vzrokov in razlik v strukturnih spremembah se razlikujejo naslednje vrste glomeruloskleroze:

• žariščna segmentna podvrsta, v kateri so prizadete epitelne celice, nekateri glomeruli so izpostavljeni sklerozi.
• diabetična podvrsta;
• fokalna segmentna lezija pokriva celotno glomerularno strukturo;
• segmentalna patologija je lokalizirana v enem od delov organa;
• žariščna žariščna skleroza v glomerulih se nahaja v obliki žarišča majhne skleroze.

Žariščna segmentna glomeruloskleroza

Kot je navedeno zgoraj, je osrednja segmentna glomeruloskleroza zasnovana na porazu podocitov (specifičnih epitelijskih celic). Morfološka manifestacija bolezni je del skleroze glomerularnih segmentov, na začetku bolezni pa polovica glomerulov ni prizadeta.

Fokusna segmentna glomeruloskleroza ima latentni začetek bolezni, se pravi, se ne manifestira. Toda v urinu je beljakovina, mešanica krvi. Poleg tega je njegova manifestacija v večini primerov nefrotičnega sindroma, ki pogosto spremlja hipertenzijo ali kri v urinu.

Takšna varianta glomeruloskleroze se razvije v velikem številu primerov pri otrocih, tudi pri mladostnikih in mladih. Glede na študije, ta oblika bolezni je povezana z vnosom drog, visoka teža, obstajajo družinske oblike te bolezni.

Tečajni in prognostični podatki FSGS so slabi, remisija je manjša kot pri 9% bolnikov in odpoved ledvic se pojavi v polovici v obdobju 10–11 let od nastopa bolezni. Zelo hitro pride do končne faze odpovedi ledvic. Hkrati odrasli hitreje dosežejo odpoved ledvic kot otroci.

Prenašanje otroka lahko močno poslabša potek te bolezni, zato je treba o tem obvestiti svojega zdravnika. Pri presaditvi ledvic se bolezen ponavlja v 25–30% vseh primerov. To je še posebej pogosto pri majhnih otrocih.

Diabetična možnost

Diabetična glomeruloskleroza ali interkapilarna se pojavita kot posledica hudih variant diabetesa mellitusa. V medicini je bila ta bolezen dobila ime Kemmelstil-Wilsonov sindrom, to je bilo ime osebe, ki je prvi opisala to bolezen. Obstajajo številna druga imena za glomerulosklerozo, npr. Diabetično ledvico, diabetično nefropatijo.

Obstaja veliko hipotez tega sindroma, do konca njegovih vzrokov ni znano. Najpogostejša različica je presnovna motnja, povečana prepustnost glomerularne bazalne membrane. Posledično se na njej nanese hialinski substrat, ki krši funkcijo glomerulov.

Pogosteje je pri ženskah, zlasti tistih s presnovno motnjo. Škoda na ledvicah se razvije v ozadju okvare normalnega metabolizma ogljikovih hidratov, maščob, beljakovin. Pri tem igrajo vlogo tudi dedni faktor in avtoimunske reakcije.

Obstaja splošna razvrstitev vaskularnih lezij diabetičnega izvora. V začetni fazi je malo simptomov. Sledi prehod z njenimi simptomi, ki so že vidni. In končna faza ali faza glomeruloskleroze.

Glede na hitrost razvoja kršitev razlikujejo počasi progresivne in hitro progresivne možnosti. Treba je omeniti, da je diabetična glomeruloskleroza razdeljena tudi na podlagi kombinacije s patologijo plovil z drugih lokacij, na primer s pijelonefritisom.

Vodilna manifestacija bolezni bo beljakovina v urinu, hipertenzija, poškodbe organov vida. Simptomatologija bolezni je odvisna od tega, v kateri fazi bolezni se trenutno dogaja. Začetna manifestacija je beljakovina v urinu (do 0,33 grama na liter), ki poteka v ozadju normalne filtracije v glomerulih. Če bolezen traja dovolj dolgo, potem se v urinu zaznajo albumini in večje spojine, včasih vsebnost beljakovin doseže 25 gramov na liter.

Poleg beljakovin v urinu se določajo tudi levkociti, valji, bakterije. Patologija sedimenta urina z dolgim ​​potekom bolezni ni posebej opazna. Voskaste cilindre je mogoče zaznati le pri odpovedi ledvic. Kasneje se vnetje razvije v ledvicah.

Poškodba vidnih organov se pojavi v veliki večini primerov, v mrežnici se pojavijo mikroskopske anevrizme, lahko pride do krvavitve. Če zdravnik pri pregledu očesa najde anevrizmo, je prva stvar, o kateri razmišlja, sladkorna bolezen. Navsezadnje je to zelo specifičen znak. Z napredovanjem bolezni lahko pride do ožilja v mrežnici, nato pa pride do odcepitve.

Ko pride do glomeruloskleroze diabetičnega izvora, bo hipertenzija glavni simptom. V kombinaciji s poškodbami oči, beljakovinami v urinu. Torej se lahko razlikuje od aterosklerotične hipertenzije. Hipertenzija se pojavi zaradi aktivacije sistema renin-angiotenzin-aldosteron.

Z napredovanjem bolezni se splošnim simptomom doda nefrotski sindrom. Toda uremija se pojavi, ko je ledvična odpoved končana, se kaže z vsemi znaki kronične ledvične odpovedi.

Poleg vsega navedenega je prizadet vaskularni sistem srca, nog, možganov. Trombotični pojavi so pogosti, lahko pride do srčnega infarkta, polinevropatskih procesov. V zadnji fazi bolezni se vključi pielonefritis.

Diagnostika

Na podlagi zbrane anamneze, pregleda, urina in krvnih preiskav diagnosticiramo žarišno segmentno glomerulosklerozo, predvsem na osnovi biopsije ledvičnega tkiva.

Diabetična glomeruloskleroza temelji na odkrivanju beljakovin v urinu, zmanjšani ravni sladkorja v krvi in ​​urinarni tekočini ter poškodbah krvnih žil različne lokalizacije. Lezije žil okončin in dna očesa so zelo specifične. Vendar rentgenski in ultrazvočni pregledi morda ne dajejo jasnega odgovora glede diagnoze. S 100-odstotno verjetnostjo se potrdi z biopsijo.

Zdravljenje

Zdravljenje FSGS temelji na steroidni terapiji. Zdravljenje pogosto temelji na steroidnih zdravilih. Zelo pomembno je, da krvni tlak ostane v normalnih mejah. Če nefrotičnega sindroma ni, bo zdravnik priporočil uživanje zaviralcev ACE kot antihipertenzivno zdravljenje.

Poleg tega lahko ta skupina zdravil zavre razvoj kronične odpovedi ledvic in zmanjša raven beljakovin v urinu. Od kortikosteroidnih zdravil je izbrana droga prednizon. V odsotnosti nefrotičnega sindroma imunosupresivno zdravljenje ni potrebno.

Med imunosupresorji se uporablja klorbutin, ta skupina zdravil se pogosto kombinira z glukokortikosteroidi, da doseže trajen učinek. Predpišejo se tudi citotoksična zdravila (Ciklofosfamid), ki zmanjšujejo tveganje za ponovitev bolezni.

Visok odstotek remisij je povezan s trajanjem začetne hormonske terapije. Pri odraslih bolnikih je čas od začetka hormonskega zdravljenja do vzpostavitve stabilne remisije 3,5-4,5 meseca.

In seveda ne brez prehrane. Potrebno je zmanjšati količino beljakovinskih živil, da se zmanjša pritisk v glomerulih. Pomembno je omeniti, da pri tej vrsti glomeruloskleroze presaditev ledvic ni vedno pravilna rešitev, saj je verjetnost ponavljajoče se bolezni zelo visoka.

Terapevtski ukrepi za pravilno diabetično glomerulosklerozo so konzervativni. To so priporočila za prehrano, korekcijo resnosti sladkorne bolezni, zdravila. Bolna oseba se mora držati zmernosti v ogljikovih hidratih, porabiti malo maščobe, se prepričati, da prilagodite prekomerno telesno težo, uporabite vitaminske komplekse.

Uporabljajo se anabolična zdravila (Nerabol), hipokolesterinemična sredstva (Nigexin), za boj proti angiopatiji (anginin - orodje s spazmolitičnim učinkom), žilnimi sredstvi (Curantil), pripravki za odpravo metabolnih in elektrolitskih motenj (Reopoliglyukin). Potreben je tudi za zdravljenje angioprotektivnih sredstev (Essentiale).

Uporaba Izodbute je postala sorazmerno nov pristop pri zdravljenju krvnih žil s sladkorno boleznijo. Gre za zaviralec encima aldoreduktaze, ki pretvarja glukozo v sorbitol.

Glomeruloskleroza je resna patologija, katere posledica so lahko odpoved ledvic in potreba po presaditvi ledvic. Zdravljenje bolezni je treba začeti takoj, da se preprečijo nevarne posledice.

Vrste glomeruloskleroze ledvic: vzroki, simptomi in zdravljenje

Glomeruloskleroza je bolezen sečil z značilno glomerularno lezijo in zmanjšanjem njihove filtracijske funkcije.

Bolezen je diagnosticirana pri ljudeh različnih starosti, šteje se za ne-odvisno bolezen (razvija se v ozadju druge patologije) in pogosto vodi v razvoj hudih zapletov.

Splošne informacije

Glomeruloskleroza ima različne vzroke, zdravniki so jo razvrstili kot zaplet, lahko pa je posledica dolgotrajnega zdravljenja naslednjih bolezni:

• diabetes mellitus;
• ateroskleroza (s poškodbo ledvičnega parenhima, plaki);
• hipertenzija;
• debelost.

Poškodbe ledvic nastanejo zaradi penetracije v glomerulus snovi, ki kršijo njeno delo in povzročajo nepopravljive spremembe. V tkivih se začne proces sklerotike.

Bolezen se pogosteje diagnosticira pri ženskah kot pri moških, vendar starost in spol nimata odločilne vloge. Ker se pri otrocih, mladostnikih lahko diagnosticirajo sklerotične spremembe v tkivih.

Bolezen ima eno posebno značilnost - hitro napreduje, povzroča nepopravljive spremembe v ledvicah, prizadene kanalike, kapilare in arterije. Ko se sladkorna bolezen nadomesti z izrazom "diabetična nefropatija", se to ime bolezni šteje za popolnejše.

To vodi do bistvenega zmanjšanja filtracijskih funkcij ledvic, težko je ustaviti napredek in verjetnost hudih zapletov.

Ženska z diagnozo glomeruloskleroze je zelo težko nositi otroka in ga v določenem času roditi. Vendar pa je vse odvisno od posameznega primera in glavnega razloga za nastanek patoloških sprememb.

Vzroki

Obstaja več dejavnikov, proti katerim se lahko pojavijo patološke motnje v storžkih:

• endokrine in avtoimunske bolezni različnih etiologij;
• patologija pri delu srca in krvnih žil;
• tromboza, ateroskleroza;
• diabetes mellitus z dolgim ​​in ne kompenziranim tečajem.

Vsaka od zgoraj navedenih bolezni z dolgim ​​in nekompenziranim tečajem vodi do različnih zapletov.

Začenši s porazom globokih žil in arterij in konča s spremembami v strukturi vitalnih organov.

Poškodbe ledvic lahko povzročijo diabetes, hipertenzijo. Znotraj parenhima se pojavijo aterosklerotični plaki, ki motijo ​​delovanje ledvic in zmanjšujejo njihovo delovanje.

Razvrstitev in vrste

Obstaja več vrst bolezni, ki so razvrščene, ne samo na podlagi vzroka nastanka, temveč tudi na kraju lokalizacije patološkega procesa.

Osrednji segment

Najpogosteje diagnosticirana pri otrocih in mladostnikih je lahko posledica debelosti. Odlikuje jih hiter napredek in kratka remisija.

Bolezen se hitro spremeni v ledvično odpoved in doseže končno stopnjo. Tudi pravočasno zdravljenje lahko za vedno popravi situacijo.

Presaditev ledvice omogoča, da se v 70% primerov bolnik reši bolezni. Ampak, če se operacija izvaja v otroštvu ali adolescenci, je verjetnost ponovnega razvoja glomeruloskleroze 30%.

Povprečna življenjska doba ljudi s to boleznijo, tudi z ustrezno terapijo, se zmanjša za 15 let.

Diabetična možnost

Razvija se kot zaplet dolgega in nekompenziranega poteka sladkorne bolezni. Bolezen deluje kot zaplet, pomeni razvoj sprememb zaradi visoke ravni glukoze v krvi. V začetni fazi poteka brez izrazitih simptomov, nato hitro napreduje in vodi do odpovedi ledvic.

Pogosto pa podpirajo samo življenje bolnika, ker ne morejo več popraviti stanja, vrniti osebo v normalno življenje.

Druge vrste

Obstaja več drugih vrst bolezni:

1. Osrednje-segmentni tip poškodbe organov urinarnega sistema - patološki proces zajema celotno strukturo ledvic.
2. Segmentni tip lezije - patološki proces ima jasno lokalizacijo, opazen je v ločenem delu organa.
3. Fokalno-žariščna vrsta lezije - ta vrsta glomeruloskleroze ima jasno lokalizacijo, se nahaja v žariščih majhnosti in redko vodi do pojava patoloških sprememb v celotni strukturi organa.

Simptomi manifestacije

Pri tem je treba upoštevati številne značilne simptome, ki so neločljivo povezani z glomerulosklerozo:

• razbarvanje urina;
• bolečine v ledvenem delu;
• kršitev dnevne diureze;
• obilen urin ponoči;
• pojav bolečega uriniranja;
• pogoste pozive

Drugi simptomi glavne bolezni se pri večini bolnikov združujejo s specifičnimi znaki:

• zvišuje se raven arterijskega krvnega tlaka;
• v srčnem delu so motnje;
• je poškodba možganskih žil (encefalopatija).

Treba je omeniti, da se glomeruloskleroza pogosto diagnosticira pri starejših, ta vrsta bolezni se šteje za nenevarno, saj nenormalnosti v delovanju ledvic niso povezane s patološkimi, ampak s starostnimi spremembami v telesu.

Stopnje toka

Bolezen ima tri glavne razvojne faze:

1. V začetni fazi razvoja so simptomi popolnoma odsotni, bolnika ne moti nič, spremembe pa se lahko odkrijejo le med laboratorijskimi preiskavami urina. Obstajajo mikrohematurija in proteinurija z rahlim povečanjem ravni beljakovin, v normalnih mejah.
2. V drugi fazi razvoja se težave začnejo s stopnjo krvnega tlaka, pojavljajo se znaki arterijske hipertenzije, hematurija postane očitna, urin spreminja barvo, pridobi rjav odtenek. Lahko se pojavijo bolečine v ledvenem delu, pogoste nagnjenosti.
3. V tretji fazi se pojavijo prvi znaki odpovedi ledvic, odtekanje urina se zmanjša, raven beljakovin v urinu se znatno poveča (doseže tudi do 25 gramov). Obstaja omamljenost telesa. Z diabetično vrsto bolezni v krvi in ​​urinu se je zvišala raven sladkorja.

Komu se obrniti in kako diagnosticirati

Pri izvajanju diagnostičnih postopkov imajo prednost naslednje študije:

In tudi morajo prenesti analizo urina in krvi, če je potrebno, opraviti številne dodatne preglede.

Ker je glomeruloskleroza ledvična patologija, je v njeno zdravljenje vključen nefrolog, vendar morajo sodelovati tudi drugi strokovnjaki:

• nevrolog;
• endokrinolog;
• kardiolog;
• gastroenterolog (če je vzrok bolezni postal ciroza).

Nefrolog bo izbral simptomatsko zdravljenje, drugi specialist pa se bo ukvarjal z zdravljenjem osnovne bolezni.

Terapije

Metoda zdravljenja je odvisna od vzroka za patološke spremembe glomeruloskleroze. Za izboljšanje stanja lahko uporabite več zdravil.

Zdravila in tradicionalne metode

Glomeruloskleroza se zdravi z zdravili različnih razredov, če opazimo le zvišanje krvnega tlaka, potem zdravljenje zmanjšamo na uporabo zdravil, ki znižujejo raven krvnega tlaka.

Zanje so predpisani tudi glukokortikosteroidi. To so hormonska sredstva, ki pomagajo ustaviti patološki proces v tkivih. Prednost je dana prednizolonu.

Predpišejo tudi druga zdravila, ki uravnavajo raven sladkorja v krvi in ​​koncentracije holesterola.

Vitaminski kompleksi in zdravila na osnovi zelišč lahko dopolnjujejo zdravljenje z zdravili.

Prehranske zahteve

Skladnost z določenimi pravili prehranjevanja se dojema kot osnova terapije, pomeni zavrnitev izdelkov, ki so bogati s sladkorji, beljakovinami, maščobami, ogljikovimi hidrati. Prednost imajo izdelki rastlinskega izvora.

Kadar je glomeruloskleroza strogo prepovedana:

• jemljete alkohol;
• Pijte gazirane pijače;
• omejite vnos kofeina.

Prehrana je sestavljena na podlagi temeljnega vzroka patoloških sprememb in zmanjšanja obremenitve prizadetih ledvic.

Ljudska medicina

Uporaba tradicionalne medicine za sklerotične spremembe v ledvicah ni vredno, saj lahko decoctions zelišč in rastlin samo škoduje. Dejansko je veliko odvisno od vzroka za nastanek patologije.

Možni zapleti

Glavni zaplet glomeruloskleroze je ledvična odpoved, ki hitro vstopi v končno fazo in ogroža življenje in zdravje bolnika.

Ledvice lahko popolnoma zavrnejo in v tem primeru lahko samo presaditev ali hemodializa rešita bolnikovo življenje.

Preprečevanje in prognoza

Če se zdravljenje bolezni začne v začetni fazi, se lahko patološki proces upočasni, prepreči razvoj zapletov, vendar se ledvic ne more v celoti obnoviti.

Presaditev bo pomagala popraviti stanje, vendar učinkovitosti te operacije ni mogoče imenovati 100%.

Ker je bolezen nagnjena k ponovitvi bolezni in v 30% primerov celo presaditev ledvic ne zagotavlja stabilne remisije. Zato je pri podobni diagnozi napoved verjetno neugodna.

Kot del preventivnih postopkov je priporočljivo:

• pravočasno zdravljenje osnovne bolezni;
• obiskati nefrologa enkrat v 12 mesecih kot del rutinskega pregleda;
• jemljite urin in kri za analizo 1-krat v 6 mesecih;
• jesti in prenehati jemati alkohol.

Sklerotične spremembe v ledvicah so znak hude patologije, ki je lahko smrtna. Bolezen zahteva takojšnje zdravljenje in jo je treba zdraviti s sodelovanjem več strokovnjakov.