Hipospadija: kaj je ta bolezen in katere oblike obstajajo?

Hipospadija je malformacija urogenitalnega sistema pri moških, za katero je značilno proksimalno premikanje zunanje odprtine sečnice na dnu glave penisa, v območju koronarnega sulkusa, gredi penisa, skrotuma in perineuma. Hipospadijo spremljajo ukrivljenost penisa, motnje uriniranja, draženje kože s presredkom z urinom, psihološko neugodje in spolne motnje. Diagnoza hipospadije vključuje vizualni pregled, ultrazvočni pregled mošnje in penisa, uretroskopijo, uretrografijo, uroflowmetrijo. Korekcija hipospadije se izvede kirurško z uporabo uretroplastike.

Hipospadija

Hipospadija je prirojena razvojna anomalija penisa in sečnice, ki jo spremlja distopija mesa na ventralni površini penisa. Hipospadija je ena izmed najpogostejših malformacij spodnjega urinarnega trakta pri moških, druga pa le stopnja metatostenoze in fimoze. Pri pediatrični urologiji se hipospadija pojavi s pogostnostjo 1 primera na 500–400 novorojenčkov, kar predstavlja 1-4% med vsemi urološkimi patologijami. Za razliko od moške hipospadije se ženska hipospadija šteje za izredno redko patologijo, ki se nahaja na stičišču urologije in ginekologije. Kot del tega pregleda bodo upoštevane različne oblike hipospadije pri dečkih.

Vzroki hipospadije

Znano je, da je nastanek hipospadije posledica kršenja embriogeneze pri 7-14 tednih nosečnosti, in sicer odklona normalnih procesov diferenciacije osnovnega epitela in zaprtja uretrnega jarka. Med dejavniki, ki povzročajo takšne motnje, se imenujejo endokrine motnje pri nosečnicah, učinki na plod alkohola, toksične zdravilne in kemične snovi, zgodnja toksikoza nosečnosti itd.

Glede na opravljeno raziskavo je najpogostejša oblika hipospadije opažena pri otrocih, spočetih po postopku IVF, saj se taka nosečnost pogosto pojavi pri zapletih. Pogosto je hipospadija sestavni del kromosomskih bolezni (Edwardsov sindrom, Patauov sindrom in sindrom mačjega krika). Družinski primeri hipospadije se pojavijo v 10-20% primerov.

Razvrstitev

Glede na stopnjo nerazvitosti sečnice se razlikujejo naslednje oblike hipospadije:

  • capitate - na dnu glansnega penisa se odpre zunanja odprtina sečnice;
  • koronalni - odpre se zunanja odprtina sečnice v območju koronarnega sulkusa;
  • steblo - zunanja odprtina sečnice se odpre na trupu penisa;
  • scrotal - zunanja odprtina sečnice se odpre na skrotumu;
  • perinealna - zunanja odprtina sečnice se odpre v predelu mednožja.

Poleg teh oblik se pojavlja tudi ti hipospadija brez hipospadije (akordna hipospadija), pri kateri pride do deformacije kavernoznih teles penisa s pravilno lokacijo zunanje odprtine sečnice.

Kapitirne in koronoidne oblike pripadajo sprednji hipospadiji; steblo - do medija; scrotal in perineal - nazaj. Različne oblike hipospadije se lahko kombinirajo z ukrivljenostjo penisa (ventralno, lateralno, dorzalno, rotacijsko) in obstruktivno uriniranje.

Simptomi

  • Kapitalizirana oblika hipospadije se pojavi v 75% primerov in je najlažja in najpogostejša oblika pomanjkljivosti. Zunanja odprtina sečnice je nizka, običajno zožena (metostenoza), zaradi česar je težko urinirati. Lahko pride do ukrivljenosti penisa, ki se povečuje z začetkom spolne aktivnosti.
  • Koronarno obliko hipospadije spremlja moteno uriniranje in izrazita ukrivljenost penisa. Urin se izloča v tankem toku, z naporom; otrok nenehno urinira na nogah, zaradi česar se penis dvigne ob uriniranju.
  • Izvirajoča oblika hipospadije ima lahko več možnosti, saj se meso lahko nahaja na različnih ravneh zadnje površine penisa. Mokrenje moškega tipa (stoječe) je zelo težko: otroci so prisiljeni urinirati sedenje ali vleči penis do želodca. Znatno izrazita deformacija penisa je erekcija bolečine. Spolno življenje s to obliko hipospadije je možno, če pa se zunanja odprtina sečnice nahaja bližje dnu penisa, potem v času ejakulacije sperma ne vstopi v nožnico.
  • Skrotalna oblika hipospadije je najhujša manifestacija patologije. Zunanja odprtina sečnice se odpre na skrotumu, ki jo deli na 2 dela. Penis je dramatično nerazvit in zvit, spominja na hipertrofiran klitoris; Mošnjiček je po videzu podoben velikemu sramu. Ob rojstvu se lahko fantje s to obliko hipospadije zamenjajo z dekleti z adrenogenitalnim sindromom (prirojena hiperplazija nadledvične žleze). Uriniranje v skrotalni obliki hipospadije se lahko izvede le s sedenjem; zaradi nerazvitosti in deformacije penisa postane spolno življenje nemogoče. Draženje kože urina mošnje povzroči rdečino in vnetje.
  • Za perinealno obliko hipospadije je značilna lokacija mesusa za skrotumom. Pri bolnikih je penis definiran, razcepljena skrotum, ki pogosto otežuje določanje spola otroka. Medslovenske in skrotalne oblike hipospadije so pogosteje kot druge kombinirane s kriptorhizmom, dimeljsko kilo, vodenico testikularnih membran.
  • Pri hipospadiji tipa tetive je kratka, nerazvita sečnica, ki zahteva ukrivljenost penisa do vrha. Meatus, medtem ko je pravilno nameščen. Ko je erekcija penisa ukrivljena v obliki loka, ki jo spremlja bolečina, otežuje ali onemogoča spolne odnose.
  • Za žensko hipospadijo je značilna vaginalna ektopija zunanje odprtine sečnice in jo spremljajo ponavljajoče se okužbe sečil (uretritis in cistitis), vulvitis in vulvovaginitis, pogosto s znaki hermafroditizma in psevdohermafroditizma.

Diagnoza hipospadije

Previden pregled novorojenčka, ki ga opravi neonatolog, omogoča diagnozo hipospadije skoraj takoj po rojstvu. Da bi pravilno določili spol novorojenčka z nepravilnostmi spolnih organov, je v nekaterih primerih potrebna določitev ultrazvoka medeničnega organa. Ker lahko hipospadija spremlja več kot 100 genetskih sindromov, potrebuje genetsko svetovanje.

Nadaljnje pregledovanje in opazovanje otroka s hipospadijo opravljajo pediatrični urologi, pediatrični endokrinologi, pediatrični ginekologi. Pri pregledu pacienta s hipospadijo se posveti pozornost zunanji odprtini sečnice, njeni velikosti in obliki; Izkaže se narava in stopnja uriniranja, prisotnost ukrivljenosti penisa med erekcijo, predvsem spolni odnos.

Ker se hipospadija pogosto kombinira z drugimi malformacijami urinarnega sistema (vezikoureteralni refluks, hidronefroza itd.), So za otroke indicirani ultrazvok ledvic in ultrazvok mehurja. Pri pregledu otroka s hipospadijo bodo morda potrebne posebne študije: uretroskopija, uretrografija, uroflowmetrija, MRI medeničnih organov.

Zdravljenje hipospadije

Zdravljenje hipospadije je kompleksna naloga urologije in plastične kirurgije, katere cilj je obnoviti funkcionalno uporabnost penisa in odpraviti kozmetično napako. V tem primeru se daje prednost zgodnjim kirurškim intervencijam (1-3 let.). Trenutno se uporablja veliko število enostopenjskih in postopnih kirurških metod korekcije hipospadije.

Z nepomembno distopijo metatusa z metostenozo je mogoče omejiti na metotomijo; v drugih primerih je plastična operacija uretre prikazana z uporabo lokalnih loput in prostih presadkov. Glavne faze operacije pri hipospadiji so popravek ukrivljenosti penisa, rekonstrukcija manjkajočega dela sečnice (uretroplastika) in normalno nameščen mesus (metoplastika). Ko je kriptorhizem hkrati spuščal modo v mošnjo.

V pooperativnem obdobju se odstranitev urina izvede s kateterizacijo mehurja ali uvedbo cistostomije v 7-14 dneh. Po odstranitvi katetra se po potrebi razširi sečnica.

Napoved

Kirurško zdravljenje hipospadije omogoča doseganje dobrih funkcionalnih in kozmetičnih rezultatov v 75% -95% primerov. Zgodnja korekcija hipospadije zagotavlja ponovno vzpostavitev normalnega uriniranja, polni razvoj penisa, odpravo travme na psiho otroka.

Zapleti kirurške korekcije hipospadije lahko vključujejo strikture sečnice, divertikulum sečnice, fistulo sečnice, izgubo občutljivosti glave penisa. Zapleti se pogosto pojavljajo v proksimalnih oblikah hipospadije (scrotal, perineal).

Otroke, ki so kirurško popravili hipospadijo, spremlja pediatrični urolog, dokler ne doseže rasti penisa. V tem času je pri otrocih in mladostnikih potrebno spremljati naravo uriniranja, obliko toka urina in erekcijo.

Hipospadija pri otrocih - klinične oblike in vrste operacij za zdravljenje

Hipospadija je anomalija v razvoju prednjega dela sečnice in penisa, pri čemer je zunanja odprtina kanala sečnice pomaknjena glede na normalno lego in se nahaja na spodnji površini penisa, proksimalno od konice glave.

Prva omemba hipospadije se nanaša na drugo stoletje našega štetja, ko je bila ta patologija opisana v Galenovih spisih in je bil prvič uporabljen. V prvem tisočletju AD je bila amputacija penisa višja od točke odpiranja kanala sečnice.

Sčasoma so se zdravniki postopoma učili, kako s plastiko odstraniti prirojeno napako (v medicinski literaturi je opisanih več kot 300 različnih metod plastike uretralnega kanala). Večina plastičnih metod je bila uvedena v zadnjih 60 letih, vendar so bile osnovne tehnike predlagane pred več kot stoletjem.

Slika 1 - Nenormalna lokacija odprtine sečnice med hipospadijo. Vir ilustracije - http://diseaseszoom.com/

Trenutno je edino zdravljenje za hipospadijo pri otrocih operacija. Razlog za intervencijo je kozmetična in funkcionalna obnova normalne anatomije penisa.

Bližje osnove penisa in moda se odpira sečnica, večja je verjetnost upogibanja curka pri uriniranju navzdol, kar lahko vodi do edinega možnega uriniranja v sedečem položaju na stranišču.

Prisotnost nenormalnega razvoja sečnice lahko vodi do neplodnosti: nenormalen položaj zunanje sečnice moti proces ejakulacije in vodi do zmanjšanja / nezmožnosti oploditve nožnice in materničnega vratu med spolnim odnosom, neprijetnih / bolečih občutkov med erekcijo.

Sodoben razvoj metod anestezije, medicinskih instrumentov, prelivov, antibakterijske terapije je izboljšal rezultate kirurškega zdravljenja, zmanjšal pojavnost zapletov in omogočil hkratno odpravo okvare v prvem letu življenja otroka. [1-3]

1. Predisponirajoči dejavniki

Dejavniki, ki povečujejo verjetnost za razvoj hipospadije pri novorojenčku [1]: t

  1. 1 Verjetnost hipospadije pri novorojenčku v družini, katere član je bil predhodno diagnosticiran s to patologijo, je 7%.
  2. 2 Včasih je hipospadija povezana z endokrinimi motnjami pri otroku.
  3. 3 Otroci, ki so preveč mladi ali starejši matere.
  4. 4 Nizka porodna teža.
  5. 5 Povečanje pogostosti pojava patologije v zadnjih 20 letih lahko kaže na vpliv okoljskih dejavnikov (pesticidov, dejavnikov, ki kršijo hormonsko ravnovesje nosečnice).
  6. Jemanje peroralnih kontraceptivov pred zanositvijo ne vpliva na povečano verjetnost hipospadije pri otrocih.
  7. Uporaba peroralnih kontracepcijskih sredstev po zanositvi povečuje tveganje za razvoj srednje in posteriorne hipospadije.

2. Kako se pojavijo hipospadije?

Hipospadija je prirojena napaka, ki se pojavi med fetalnim razvojem, med 8. in 20. tednom nosečnosti [1].

Do 8. tedna nosečnosti se zunanji spolni organi moških in ženskih zarodkov ne razlikujejo; Od osmega tedna nosečnosti se genitalije fantov razvijajo v moškem tipu pod vplivom moškega spolnega hormona - testosterona. Med rastjo penisa se utor sečnice premakne iz podnožja trupa na raven baze glave.

Pločevnik sečnice, ki obdaja utor med kavernoznimi (kavernoznimi) telesi na spodnji površini penisa, se zapre vzdolž srednje črte in tvori cev za sečnico. Postopek zapiranja kosov papirja v cevi poteka od podnožja penisa do glave.

Zapiranje prednje sečnice v kanalu poteka proti proksimalni, zadnji postelji. Sprednje in zadnje cevi kanala sečnice so zaprte. Ta teorija je podprta z dejstvom, da je največja pogostost pojavljanja hipospadije v regiji podlage glave (subkroni).

Koža je položena v obliki kožne gube, ki se razteza od podnožja glave in raste v stranskih smereh, pokriva glavo. Kršitev zaprtja listov sečnice s hipospadijo moti nastanek prepucija, kar vodi v njegovo premikanje v zadnji smeri.

V redkih primerih pride do nastanka utorov glave z normalno razvito prepucijsko kožico (megaameatus z neokrnjeno kožico).

V povezavi s hipospadijo se pogosto pojavijo akordi (prameni), ki pri otroku vodijo do ventralne ukrivljenosti penisa. Ukrivljenost je posledica neravnovesja v rasti tkiv hrbtnega in ventralnega dela penisa (v primeru patologije je opaziti normalno stopnjo rasti in razvoja kavernoznih teles in okoliških tkiv hrbtnega odseka ter upočasnjeno rast sečnice in sosednjih tkiv ventralnega dela penisa).

3. Vzroki za patologijo

Navedli smo glavne vzroke hipospadije penisa pri novorojenčkih [1,2]:

  1. 1 Genetski dejavniki. Verjetnost hipospadije pri otroku je višja, če gre za anomalijo pri očetu ali dedku.
  2. 2 Endokrine motnje. Zmanjšanje ravni androgenov, zmanjšanje koncentracije androgenih receptorjev lahko povzroči motnje v razvoju zunanjih spolnih organov, razvoj hipospadije. Poročilo Aaronson in drugi ugotavlja, da je 66% fantov z zmerno stopnjo bolezni in 40% fantov s hudo hipospadijo imelo težave s sintezo testosterona v modih. Z razvojem prirojenih okvar v penisu in skrotumu so povezane mutacije v hormonu 5-alfa reduktaza, kar vodi do pretvorbe testosterona v dihidrotestosteron, ki ima močnejši učinek. Incidenca hipospadije pri otrocih, ki so spočeti pozimi, je višja, kar je povezano z zimskimi spremembami v hipotalamično-hipofiznem sistemu kot odziv na spremembe v dolžini dnevne svetlobe.
  3. 3 Okoljski dejavniki lahko vodijo do hormonskega neravnovesja in nenormalnega razvoja sečninskega kanala. Ženski spolni hormoni, estrogeni, lahko vodijo do razvojnih motenj. Dokazan je bil učinek pesticidov in peroralnih kontraceptivov po spočetju na povečano tveganje za hipospadijo pri novorojenčku.
  4. 4 Skupni učinek več dejavnikov, opisanih zgoraj.

4. Epidemiologija

Svetovna statistika o pojavnosti hipospadije je 0,26-2,11 primerov na 1000 živorojenih fantov [1–3].

Po ameriški medicinski statistiki se patologija diagnosticira pri enem od 250 novorojenčkov.

Pogostost patologije je večja pri beli populaciji.

5. Kaj je hipospadija?

Najpogosteje so hipospadije razvrščene glede na stopnjo premika zunanje odprtine sečnice [3].

Sl. 2 - Vrste hipospadij. Vir ilustracije - http://diseaseszoom.com/

  1. 1 Spredaj (glanularna hipospadija - odprtina sečnice se premakne v predelu glave penisa; podkorola (koronarna hipospadija) - se odpre sečnica v žlebu med glavo in deblom penisa). Te oblike najdemo v 50% primerov.
  2. 2 Srednja (zunanja odprtina sečnice je premaknjena v območje debla penisa, lahko se odpre na distalni, srednji ali proksimalni tretji, pojavlja se v 20% primerov).
  3. 3 Zadnje: scrotal-stem (pena-scrotal), scrotal in perineal (najdemo v 30% primerov).

Hipospadija brez hipospadije je nenormalen razvoj, pri katerem je penis samo ukrivljen, ne da bi premaknil odprtino sečnice. Ta možnost se nanaša na prirojeno ukrivljenost penisa.

6. Inšpekcijski pregled otroka

  1. 1 Pred pregledom otrokovih staršev se zbere zgodovina prisotnosti podobne patologije pri enem od bližnjih sorodnikov, zdravnik pa lahko pojasni informacije o možnih dejavnikih tveganja za razvoj bolezni [1-3].
  2. 2 Preverjanje hipospadije pri novorojenčkih poteka vsem, brez izjeme, v prvih dneh življenja.
  3. 3 Med pregledom in ročnim pregledom zdravnik opozarja na: lokacijo, premer zunanje odprtine sečnice, prisotnost ločitve kavernoznih teles, videz lista preputija (prepucija), velikost penisa, prisotnost lokov erekcije.
  4. 4 Med pregledom in palpacijo zdravnik pregleda skrotum za testise, da izključi kriptorhizem (kombinacija kriptorhizma s hipospadijo je 10%), prisotnost / odsotnost prirojene dimeljske kile (v 9-15% primerov se patologija razvoja sečnice združuje z odprtim vaginalnim procesom peritoneja, kongenitalna dimeljska kila).
  5. 5 Huda hipospadija v kombinaciji s kriptorhizmom / monorhizmom (enkratna / dvostranska nedosegljivost testisov v mošnjo), dvojne genitalije zahtevajo popolno genetsko in endokrinološko preiskavo takoj po rojstvu, da se izključijo motnje spolnega razvoja otroka.

7. Indikacije za operacijo

Da bi ugotovili indikacije za kirurško zdravljenje, je treba ugotoviti, katere rezultate je treba doseči kot rezultat operacije, katere kršitve je treba odpraviti - kozmetične in / ali funkcionalne [1-3].

Funkcionalne okvare, ki so indikacije za operacijo, vključujejo:

  1. 1 zadnja hipospadija;
  2. 2 Ventralno odstopanje curka med uriniranjem, brizganjem curka;
  3. 3 Stenoza zunanje odprtine sečnice;
  4. 4 Ukrivljeni penis.

Kozmetične indikacije za operacijo:

  1. 1 neobičajno mesto zunanje odprtine kanala sečnice;
  2. 2 Split penis glavo;
  3. 3 rotacijski penis s premikom srednje šive;
  4. 4 Anomalije razvoja prepucija;
  5. 5 Zdrobljen skrotum.

Vsak kirurški poseg spremlja tveganje zapletov, zato je treba pred operacijo otrokovim staršem pojasniti indikacije za operacijo in morebitne zaplete.

Operacija v hipospadiji poteka z namenom, da se vzpostavi normalna oblika penisa, odstranijo zavoji, oblikuje nov kanal sečnice, povzame zunanja odprtina novega kanala do konice glave penisa.

Osnovna načela delovanja na sečnici:

  1. 1 Minimalna poškodba tkiva med operacijo;
  2. 2 Točkovna uporaba elektro koagulacije;
  3. 3 Nasipanje napake brez napetosti tkiva;
  4. 4 Uporaba za plastične zavihke z dobro vaskularizacijo;
  5. 5 Zapiranje napake z največjim možnim številom plasti tkanine;
  6. 6 Takojšnje okrevanje okvare z inverzijo epitela.

8. Možnosti kirurškega zdravljenja

Trenutno ponujajo veliko različnih metod za odpravo prirojenih malformacij sečnice.

Po popolni oceni anatomije penisa se koža odstrani, koža se preveri, da ne pride do zadrževalnih »skakalcev«, ustvarja pa se tudi umetna erekcija, ki diagnosticira ukrivljenost penisa.

Osnovne tehnike za ponovno vzpostavitev normalne anatomije sečilnega kanala so primarna tvorba zunanje sečnice, uporaba tehnik tkivnih presaditev in tehnike podaljšanja sečnice.

Skozi celotno zgodovino operacij za izločanje hipospadije so najpogosteje uporabljali metode popravila sečnice s kožnim presadkom na koži. V zadnjih desetletjih pa je bila uvedena tehnika, ki se je dotaknila prejšnjih operacij - operacije incizije in tubularizacije plošče sečnice (TIP).

Tehnika TIP omogoča korekcijo tako distalne kot proksimalne hipospadije, dokaj enostavno jo je doseči, spremlja jo manjše število in pogostost zapletov [4].

8.1. Delovanje programa TIP

Konica glave penisa je zašita, da se penis lahko prilagodi med operacijo, ligatura se uporablja tudi za pritrditev urinskega katetra na poznejši položaj.

Nato se vzdolž notranjega roba prepucija izvede prečni rez, zarezo začne na ventralni strani penisa in se nadaljuje v prečni smeri. Koža se umakne na dno penisa.

Ustvari se umetna erekcija, ki vam omogoča, da zagotovite odsotnost ukrivljenosti penisa.

V prisotnosti ventralne ukrivljenosti vzdolž hrbtne površine penisa se plicacija (nastajanje krat) tkiva opravi nasproti mesta največje ukrivljenosti, kar vodi v korekcijo oblike penisa.

Sl. 3 - 1. faza (TIP). Vir ilustracije - Kirurška tehnika Atlas Snodgrass za popravilo hipospadije. Oddelek za pediatrično urologijo, Medicinska univerza v Dallasu in Southwest Medical Center Univerze v Teksasu v Dallasu, TX, ZDA 683-693.

Sledita dve vzdolžni rezi vzdolž vidne povezave kril glave penisa z uretralno ploščo. V skladu s tehniko ohranjanja vaskularizacije tkiv se izvaja mobilizacija kril glave penisa. Mobilizacija kril glave je potrebna za možnost njihove konvergence brez pretirane napetosti.

Sl. 4 - 2. faza (TIP). Vir je enak.

Ključna faza operacije je vzdolžni zarez ploščice sečnice. V sečni mehur je vstavljen urinski kateter, zunanji del pa je pritrjen z ligacijo na glavo penisa. Pločevina sečnice je tubularizirana (nastaja nova sečninska cev) s šivom. Za tvorbo novega dela sečnice uporabljamo neprekinjen dvovrstni šiv.

Sl. 5 - 3. faza (TIP). Vir je enak

Iz mesnate lupine, ki se nahaja tik pod kožo penisa, se na nogah izreže list, na njem se tvori osrednji rez, rezana plošča se premakne na ventralno površino penisa, pokriva novo nastali del sečnice.

Sl. 6 - 4. faza (TIP). Vir je enak

Nad površino oblikovane neourethre, premaknjene lopute mesnatih membran, se šivajo mobilizirana krila penis glave.

Sl. 7 - 5. faza (TIP). Vir je enak

Koža penisa se šiva z intradermalnim kozmetičnim šivom. Pri ohranjanju kožice kožo zapiramo v plasti od znotraj navzven.

Sl. 8 - Stopnja 6 (TIP). Vir je enak

8.2. Beckova operacija

Rez je rezan okoli oboda zunanje odprtine sečnice. Rez se nadaljuje navpično navzgor, razdeli glavo in navzdol, mobilizira sečnico [5].

Mobilizirana sečnica se premakne na vrh glave, v predhodno oblikovano zarezo, ki jo fiksirajo ligature v končni luknji. Rana se šiva.

Sl. 9 - Beckovo delovanje s hipospadijo. Vir ilustracije - Atlas operacij na organih sečil. Chukhrienko, A.V. Lyulko

8.3. Metoda Hecker-Bardengoyerja

Ob robnem rezu okoli zunanje odprtine sečnice se rez razteza navpično navzdol, mobilizira se uretra [5]. Skozi vrh tunela se ustvari ostra pot.

V novo oblikovanem predoru se mobilizira sečnica. Konec sečnice je pritrjen na glavo z ligaturami. Rana se šiva.

Sl. 10 - Stopnje delovanja Hecker-Bardengoier. Vir - [5]

Sl. 11 - Stopnje delovanja Hecker-Bardengoyera (konec). Vir - [5]

8.4. Metoda Khopolka-Marion

Skozi glavo penisa se tvori predor, ki povezuje vrh glave z zunanjo odprtino sečnice. V oblikovani kanal se vstavi vodnik [5]. Koža se mobilizira pod zunanjo odprtino sečnice in izrežemo kvadratni kožni zavihek.

Iz oblikovane lopute nastane cev s kožo navznoter, ki poteka skozi kanal do vrha glave. Oblikovana "nova uretra" je pritrjena na vrhu glave z ločenimi šivom. Kožni defekt na spodnji površini penisa se šiva.

Sl. 12 - Faze delovanja Crested Seal-Marion. Vir - [5]

Slika 13 - Faze delovanja Crest-Marion (konec). Vir je enak

9. Postoperativno obdobje

V pooperativnem obdobju je treba paziti na oskrbo rane (potrebno je redno prelivanje) in vzpostavljen urinski kateter.

  • Da bi preprečili infekcijske zaplete, bolnikom predpišemo antibakterijsko zdravljenje, ki se izvaja, dokler se ne odstrani urinski kateter.
  • Starši imajo navodila, kako na površino operirane glave uporabiti antibakterijsko mazilo. Mazilo se uporablja pri vsaki menjavi plenice, pri vsakem uriniranju otroka.
  • Ob prisotnosti bolečine se bolniku predpišejo narkotični analgetiki.

10. Pomožno hormonsko zdravljenje

Pred operacijo lahko fantje z zelo majhnimi velikostmi penisa predpisujejo hormonsko terapijo. Rast penisa se pospešuje na podlagi injekcij in mazil testosterona, injekcij humanega horionskega gonadotropina.

11. Kdaj upravljati otroka?

Do leta 1980 je bila izvedena operacija za odpravo hipospadije pri dečkih, starejših od 3 let, saj je menila, da bi večja velikost penisa olajšala izvedbo operacije.

Vendar pa lahko operacija v tej starostni skupini privede do pomembnih fizioloških in psiholoških motenj.

Trenutno se praviloma plastična kirurgija za odpravo nepravilnosti razvoja sečnice in penisa izvaja v starosti 6-18 mesecev.

Zakaj otroci delujejo tako zgodaj? Zakaj ne čakati?

  1. 1 Anestezija je sorazmerno varna že v starosti šestih mesecev, zato se ta minimalni interval po rojstvu ohrani. Ker je otrok v starosti 5-6 mesecev še vedno večino časa v plenicah, bo staršem veliko lažje spremljati njegovo pooperativno rano in jo obdelovati. Urinski kateter lahko preprosto postavite v plenico, otroka pa lahko izpraznite dan po operaciji.
  2. V zgodnji starosti so tkiva najbolj plastična in se zelo dobro zdravijo.
  3. 3 Otrok še nima erekcij, kar zmanjšuje tveganje nesolventnosti šivov in okužbe rane.
  4. 4 Manj psihološke travme. Otrok v prihodnosti se ne bo spomnil svoje bolezni in zadnje operacije.

12. Kako dolgo traja operacija?

Trajanje operacije je odvisno od resnosti hipospadije. V povprečju traja operacija 2-3 ure, vključno s časom, porabljenim za anestezijo. Pri velikih poškodbah sečnice traja operacija do 4-5 ur.

13. Katero vrsto anestezije uporabljamo?

Za anestezijo se uporablja splošna anestezija v povezavi s prevodnostjo ali lokalno anestezijo.

14. Dinamično opazovanje

Praviloma se po operaciji otroka opazijo pri lokalnem urologu dve leti. V tem časovnem intervalu najdemo večino možnih pooperativnih zapletov.

  1. 1 Zgodnje izločanje iz bolnišnice prispeva k zgodnjemu pozabljanju otroka na prisotnost patologije, ki jo je opravil.
  2. 2 Pregled urologa je potreben 5-7 dni po operaciji. Med inšpekcijskim pregledom odstranimo postoperativno prevleko.
  3. 3 Staršem se naroči, naj pooperativno rano uporabijo antibakterijsko mazilo 4-5 krat na dan in pri vsaki menjavi plenic.
  4. Drugi obisk poteka v 10-14 dneh po operaciji. Med pregledom se odstrani urinski kateter.
  5. 5 Intervali obiskov lokalnega urologa - 1, 3, 6 mesecev po operaciji, 2 leti po operaciji v odsotnosti zapletov.

Oblike in vrste hipospadije: kdaj in zakaj zdraviti?

Hipospadija je prirojena motnja razvoja zunanjih moških spolnih organov, za katero je značilno premikanje odprtine urinarnega kanala.

To je najpogostejša malformacija urinarnega kanala pri dečkih.

Glavni znaki patologije:

  • sečni kanal se odpre rahlo proksimalno do konice penisa (sečnica se lahko odpre v različnih delih penisa ali skrotuma, odvisno od vrste hipospadije);
  • v skoraj vseh primerih je penis zavit v eno ali drugo stopnjo;
  • cepitev (displazija) prepucija.

Hipospadija penisa

Hipospadija penisa pri otrocih se razlikuje tudi po oblikah.

Capitatum hypospadias

Kapitalizirana hipospadija ali hipospadija rožice glave (prevedena iz angleške balanične hipospadije) - urinski kanal se odpira v glavi penisa na nivoju njegovega cvetišča. Kožna koža delno razcepljena.

Penis ima rahlo notranjo ukrivljenost. Precej pogosta oblika patologije najdemo pri 3,5% fantov. Šteje se za rahlo odstopanje od norme, za takšno napako pa ni potreben popravek.

Pri kapitalizirani hipospadiji se lahko bolniki pritožujejo zaradi tankega toka pri uriniranju in spremembe oblike ali rahle ukrivljenosti penisa.

Okololovchataya obliki

Okolovolovaya oblika hypospadias (koronarna, cirkulacijska, koronalna) - sečil se premakne nekoliko pod glavo v območju uzde, ki tvori glavo. To je ena najpogostejših oblik hipospadije.

Na območje frenulum penisa med fetalnim razvojem najbolj vplivajo negativni dejavniki, kot so alkohol, nikotin in zdravila. Penis v tej vrsti je upognjen v ventralni smeri.

Bolniki s to obliko anomalije se pritožujejo, da je tok urina nagnjen proti penisu. Kapitirne in koronarne hipospadije so razvrščene kot anteriorne oblike te anomalije.

Matična hipospadija

Njegova zunanja odprtina se lahko nahaja po vsej votlini.

Izraz in smer ukrivljenosti penisa sta odvisna od odpiranja luknje.

Hipospadija srednje tretjine penisa

Sečni kanal se odpre nekoliko nižje kot v prejšnjem primeru.

Vidite jasno spremembo oblike penisa.

Hipospadija proksimalne tretjine penisa

Sečni kanal se odpre še nižje kot v srednji tretjini hipospadije.

Vidite lahko tudi jasno ukrivljenost penisa.

Chleno-scrotal hypospadias

Prevedeno iz angleščine. penoskrotalna hipospadija - na meji med telesom penisa in mošnjo se odpre sečni kanal.

V tej obliki je penis premalo razvit.

V času erekcije je ukrivljenost dobro definirana.

Scrotalna hipospadija

Skrotalna oblika hipospadije (prevedena iz angleške srotalne hipospadije) - s to anomalijo se urinski kanal odpre na skrotumu. Bolniki lahko povzročijo samo uriniranje.

Penis je močno nerazvit, ukrivljen v ventralni smeri.

V nekaterih primerih so lahko zunanji spolni organi v obliki ustnic ženskega spolovila in hipertrofiranega klitorisa.

Perinealna in perinealna-skrotalna hipospadija

Perinealna hipospadija - urinski kanal se odpre v perinealni regiji. V tem primeru ima penis dobro zaznamovano ukrivljenost, skrotum je razdeljen (dysplazirovana).

Dejanje uriniranja je čepenje. Struktura zunanjih spolnih organov je mešana.

Takšni bolniki potrebujejo nasvet genetika in endokrinologa.

Hipospadija brez hipospadije

Hipospadija brez hipospadije (po vrsti akordov) - sečil se nahaja na vrhu glave penisa, vendar je stopnja deformacije penisa različna.

Razlog za to je lahko displazija kože na ventralni površini, kompleks kožne displazije in prisotnost veznih tkiv vzdolž sečnice ali nerazvitost same sečnice.

Kakšni so znaki balanopostitisa pri otrocih in koga prositi za pomoč?

Na tej strani: https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/bolezn-pejroni.html govori o vzrokih za Peyronievo bolezen.

Kako zdraviti?

Edini način za zdravljenje hipospadije je operacija. Takšne operacije spadajo v razred rekonstruktivne plastike. Glavna naloga kirurškega posega pri hipospadiji je plastika manjkajoče sečnice, ustvarjanje normalne velikosti lumena sečilnega kanala, popravek deformacije penisa in popolna odstranitev kozmetičnih napak.

Optimalna starost za zdravljenje hipospadije je obdobje od 6 do 18 mesecev, saj se v tem obdobju otroka lažje prenaša kot operacija in v pooperativnem obdobju. Otroci, ki so bili operirani pred starostjo treh let, se praviloma ne spomnijo operacije.

Vzroki hipospadije

Vzroki hipospadije niso povsem razumljivi, vendar pa med znanstveniki obstaja več teorij o njegovem razvoju.

Domneva se, da lahko na razvoj te anomalije vpliva ekološka situacija, ki izzove mutacije s točkovnimi geni.

Na razvoj hipospadije lahko vpliva tudi mater, ki med nosečnostjo jemlje hormonska zdravila, ki so predpisana, kadar obstaja tveganje za spontani splav ali hormonsko kontracepcijo, ki je bila opravljena manj kot eno leto pred začetkom načrtovane nosečnosti.

Tako mora deček opraviti dejanje uriniranja. Po nastopu pubertete se fantje soočajo s težavami pri spolnem življenju zaradi ukrivljene oblike penisa.

Oblike in vrste hipospadij

Glede na to, kje se odpre lumen sečil, se hipospadija običajno razdeli na:

  1. Hipospadija penisa;
  2. Mišične hipospadije;
  3. Scrotal-perinealna hipospadija;
  4. Hipospadija brez hipospadije.

Hipospadija penisa se nato deli na:

  • capitate hypospadias;
  • koronarne hipospadije;
  • jedilna hipospadija;
  • hipospadija srednje tretjine penisa;
  • hipospadija proksimalne tretjine penisa;
  • skeletne hipospadije.

Hypospadias - kaj je to?

Hipospadija penisa je dedna patologija. Tako imenovana napaka - atipična lokacija odprtine sečnice, ki se mora nahajati na glavi penisa v sredini.

Anomalijo pogosto spremljajo druge patologije:

  • ukrivljenost gredi penisa;
  • displazija prepucija;
  • dimeljska kila;
  • zoženje odprtine sečnice;
  • vodenica modov.

Hipospadijo diagnosticiramo v prvem letu življenja pri 0,8% novorojenčkov.

Vzroki za nepravilnost še niso pojasnjeni. Sum se nanaša na genetske ali kromosomske mutacije, zlorabo matere na slabe navade, okužbe, ki prečkajo placentno pregrado, večplodne nosečnosti, stresne dejavnike in jemanje določenih zdravil.

Pri hipospadiji ni le mesto v sečnici, tudi penis je nerazvit - lahko je majhne debeline, združen z mošnjo. Včasih fantje s tako patologijo zamenjamo za dekleta - njihova sečnica je skrajšana, nerazvit penis pa je mogoče zamenjati s klitorisom.

Če je patologija izražena rahlo in jo je nemogoče diagnosticirati v prvih tednih življenja, lahko na tej osnovi opazimo nadaljnje simptome bolezni - otrok mora med sedenjem urinirati in močno se poškropi urin.

Vrste hipospadij in simptomi

Ta bolezen ni samo pri dečkih, ampak tudi pri dekletih. Razlog za napako v njih - nerazvitost genitalij. Simptomi izhoda sečnice v vagino - preširok tok urina.

Vrste anomalij pri dečkih:

  1. Capitate - odprtina sečnice nekoliko odstopa - proksimalno - in se nahaja bližje vrhu glave. Zaradi tega kožica izgleda kot kapuca. Penis rahlo upognjen. Edini simptom je lahko tanek tok urina.
  2. Koronarna. Izhod sečnice se nahaja v koronarnem sulkusu, član je upognjen ventralno, tok urina odstopa navznoter, opazimo displazijo prepucija. To je pogled spredaj na bolezen.
  3. Stem. Izhod za uriniranje se lahko nahaja na katerem koli delu penisa, v tem primeru se lahko pojavi dodatna meatalna odprtina.
  4. Posteriorne oblike anomalije so člani-skrotal in scrotal. V tem primeru se iztok sečnice nahaja v skrotumu. Pogosto, ko se vizualno pregledajo, se fantove genitalije zamenjajo z dekliškimi organi, tako da se steblo penisa deformira. V tem primeru so potrebna posvetovanja z genetiko in endokrinologom.
  5. »Zanimiv« pogoj za zdravnika je »hipospadija brez hipospadije«. Luknja je na svojem mestu - na glavi, vendar ima penis ukrivljenost. Pojavijo se lahko tudi drugi simptomi - displazija prepucija, zožitev iz vezivnega tkiva v sečnici, hipoplazija spolnega aparata.

Bolezen je razvrščena glede na resnost manifestacije.

  • V blagi obliki je ukrivljenost penisa neznatna, odklon odprtine sečnice je majhen in se nahaja v distalnih delih, to je na glavi.
  • Povprečna oblika je sečnica v proksimalni ali na ravni stičišča penisa in skrotuma. Pogosto obstajajo tudi drugi simptomi spolnih nepravilnosti, korekcija je potrebna.
  • Huda oblika bolezni - penis je nerazvit, sečnica gre v presredek, le kirurško zdravljenje.

Hipospadija se redko diagnosticira brez sočasnih bolezni - lahko je simptom hujših težav. Prisotne so lahko tudi druge bolezni in patologije - nenormalnosti testisov, dimeljske kile, kardiovaskularne bolezni, ledvične bolezni, anusna arterija... Obstajajo še številne druge bolezni, ki se razvijejo hkrati s stebnimi hipospadijami.

V otroštvu se anomalija bolj ukvarja z urinarnim sistemom. Ta bolezen za otroka povzroča nevšečnosti - deček bo moral počakati navzdol, da ne bi pljuskal. Vendar - če se patologija izrazi rahlo - se postopoma prilagodi svojim značilnostim.

V tem primeru starši že mislijo, da zdravljenje ni potrebno, vendar je to napačno mnenje. Bolezen se pojavi, ko otrok odraste. Zaradi ukrivljenosti penisa je spolno življenje težko - tudi če je možen spolni odnos, se pri ženskah ne pojavi nadaljnja nosečnost. Sperma se izlije, ne v vagino.

Ne glede na obliko bolezni in stopnjo resnosti je zdravljenje nujno. Tudi če je glavni simptom nenormalnosti le zoženje sečnice, daje otroku precejšnje nelagodje.

On se mora poravnati, da izprazni mehur, curek je tanek, tanek.

Preostali urin stagnira, kar povzroča veliko tveganje za pojav nalezljivih bolezni sečil:

  • cistitis;
  • pielonefritis - okužba narašča;
  • vnetje prostate.

Zdravljenje bolezni je samo operativno.

Hipospadija - zdravljenje

Diagnoza se ugotovi med pregledom.

Izvajajo se diferencialne diagnostike, med katerimi se uporabljajo naslednji diagnostični ukrepi:

  • uroflowmetry - na ta način določajo prisotnost zožitev v sečnici;
  • genetska analiza;
  • Ultrazvok urinarnega sistema;
  • notranji pregled genitalij;
  • MRI je včasih potreben.

V nekaterih primerih je mogoče natančno sliko bolezni narediti šele po endoskopski kirurgiji, ki je tudi diagnostična in terapevtska mera.

Da bi potrdili hipospadijo tipa akordov, naj bi starši posneli otroški penis med jutranjo erekcijo v stranski projekciji - drugače ni mogoče določiti stopnje deformacije penisa in stopnje deformacije kavernoznih teles.

Za odpravo nepravilnosti lokacije sečnice in nerazvitosti penisa izvajamo operacije rekonstruktivnega tipa plastike. Kirurg bo moral odpraviti ukrivljenost v votlih telesih in nerazvitost sečnice, da bi luknjo premaknil v prostor, ki ga je dodelila narava.

Kirurg izbere metodo anestezije - najpogosteje uporabljeno kombinirano anestezijo. Distalne oblike izločamo s TIP-plastiko, proksimalne oblike pa z operacijami v dveh korakih.

V prvi fazi se izrežejo zarodni vlaknasti prameni, seretra secira, izravnajo kavernozni organi in izvede plastična operacija zgornjih površin penisa. V drugi fazi se izvaja uretroplastika. Za obnovitev sečnice s kožo kožice ali podlakti. Sodobna medicina je odkrila sposobnost rekreacije sečnice iz tkiva, ki je umetno gojeno iz matičnih celic operiranega.

Prej ko je operacija opravljena, otroku je lažje prilagoditi. Psihologi priporočajo kirurški poseg do 2 leti (operacije se lahko izvajajo, dokler dojenček ne doseže 6 mesecev). Nato se pojavi spolna identifikacija in zelo pomembno je, da fant spozna svojo pripadnost moškemu spolu.

Po operaciji je zelo pomembno ustvariti vse pogoje za rehabilitacijo. Otrok je na postelji, kateter je v sečnici. Ko tkivo raste, mokrenje poteka skozi kateter. Običajno se okrevanje odvija v 2 tednih in kateter se odstrani.

Za popolno rehabilitacijo pa potrebujete do 6-8 mesecev.

Da bi preprečili razvoj negativnih sprememb po kirurških posegih, je potrebno, ko otrok odraste, da ga redno pregledujemo - letno.

Če želite doseči starost 16-18 let, morate opraviti spermogram. Če obstajajo nepravilnosti, je treba takoj sprejeti terapevtske ukrepe - v tem primeru se poveča verjetnost brez ponovitve kirurškega posega.