Ta bolezen se razvija kot posledica nezadostne funkcije nadledvične žleze in se kaže v splošni šibkosti, nižjem krvnem tlaku, rjavi pigmentaciji kože na odprtih delih telesa (obraz, zadnji del vratu, dlani, veke itd.). Bolezen pogosto spremlja gastritis z nizko kislostjo in drisko. Značilna je zmanjšanje krvnega sladkorja, zmanjšana telesna masa bolnikov, izrazita okvara presnove soli (pri zadrževanju kalija izgubi velike količine natrija in klora).

Glavna metoda zdravljenja je uporaba hormonskih zdravil (prednizon, hidrokortizon, deoksikortikosteron). Pravilno sestavljena prehrana bistveno poveča učinkovitost zdravljenja. Hrano je treba okrepiti. Zelo pomembno je omejiti živila, ki so bogata s kalijem (suhe marelice, rozine, krompir). Vsebina visoke soli (slane jedi, dimljeni, začinjeni siri). V prehrano se vnesejo lahko prebavljivi ogljikovi hidrati (med, sladkor, glukoza). Vsebnost vitaminov C in skupine B se je povečala (bujni boki, črni ribez, kvas). Za povečanje vsebnosti vitaminov predpišejo vitaminske pripravke.

Prehrana za Addisonovo bolezen

Vsebnost beljakovin mora biti vsaj 110 g (jajca, sveži sir, ribe, meso), vsebnost maščob se poveča (120-130 g); dobro se absorbirajo. Za prehrano so kruh, žita, testenine. Zelo močno omejujejo zelenjavo in sadje (vsebujejo kalijeve soli, groba vlakna).

Posebne težave se pojavijo ob hudi driski. V tem primeru je predpisana prehrana, tako kot pri kolitisu (4, 46, 4c), ob upoštevanju zgoraj opisanih načel.

Zdravljenje Addisonove bolezni

Pri zdravljenju Addisonove bolezni pomembno mesto zavzema prehrana, ki naj bi zagotovila ponovno vzpostavitev izgube teže zaradi oslabitve anaboličnih procesov in dehidracije ter obnovo delovne sposobnosti bolnikov, njihovo odpornost na različne škodljive vplive okolja. Celotna vsebnost kalorij v hrani naj bi bila za 20-25% večja kot običajno za določeno starost, spol in poklic. Pomembno je, da zadostuje vnos beljakovin (1,5-2 g / kg), ogljikovih hidratov in maščob, ki omogočajo telesu, da reši beljakovine. Meso se doda prehrani v obliki najrazličnejših jedi, toda najboljše pire (pri bolnikih z želodčno sekrecijsko funkcijo) - parne kose, z dobro toleranco - mleto meso s sledom ali krompirjem. Iz celega spektra maščob je prednostno maslo, ki vsebuje vitamine. Del olja lahko zamenjate z zelenjavo, pa tudi s smetano ali kislo smetano. Glede na prisotnost hipoglikemije v Addisonovi bolezni, povečano toleranco na ogljikove hidrate in njeno zmanjšanje na insulin, imajo ogljikovi hidrati, vključno s tistimi, ki jih lahko prebavimo, pomembno mesto v prehrani. Vendar pa je treba slednje delno vključiti v prehrano ves dan, da bi se izognili razvoju hipoglikemične reakcije po nezadostnem sproščanju insulina na podlagi zmanjšane vsebnosti kontraindularnih hormonov. To še posebej velja za zdravljenje blage oblike Addisonove bolezni brez predpisovanja glukokortikoidov.

Poleg izdelkov, ki vsebujejo polisaharide (kruh, moka, drobljenci), se priporočajo sladki čaj, sladki kompot, polžki, marmelade, med, stepena smetana, beljakovine s sladkorjem itd. Addisonova bolezen se pojavi polihipovitaminoza. Prehrana vključuje različne solate, agrume, pomarančni sok, drugo surovo sadje in zelenjavo, sok iz surove zelenjave, jagode, sadje, sok črnega ribeza, juho rožmarina, koper, rdečo papriko, hren in druge. dobi 8-9 g natrijevega klorida, kar ni dovolj za bolnika z Addisonovo boleznijo. V zvezi s tem, skupaj z vključitvijo živil, bogatih z natrijem (sir, klobase, sled), poleg hrane dodajte 10-15 g natrijevega klorida (soljenje). Hkrati je treba v prehrani omejiti živila, bogata s kalijem (suhe slive, rozine, fige, marelice, mandarine, pečen krompir).

Pomembno mesto pri zdravljenju kronične insuficience skorje nadledvične žleze jemljejo vitamini zaradi polihipovitaminoze, predvsem pomanjkanja askorbinske kisline. Za odpravo hipovitaminoze Ascorbic kislina je predpisana pri bolniku v poletno-jesenskem obdobju 0,25-0,3 g trikrat na dan, zimsko-pomladansko - 0,4 g trikrat na dan z blago resnostjo. S povprečno stopnjo, 0,5 g trikrat na dan, s parenteralnim dodatkom v zimsko-pomladnem obdobju (intravensko dajanje 5% raztopine po 5 ml na dan). Odmerki askorbinske kisline so znatno povečani v hudih primerih: v poletno-jesenskem obdobju 0,5 g trikrat na dan peroralno in hkrati 5 ml 5% raztopine intravensko, v zimsko-pomladnem, 0,5 g trikrat na dan in 10 g na dan. ml intravensko. Takšen način zdravljenja se običajno izvaja 3 tedne, med katerim pride do zadostne nasičenosti telesa z askorbinsko kislino in se odpravi pomanjkanje v telesu. Nato preidejo na vzdrževalno zdravljenje: z blago obliko v poletno-jesenskem obdobju v odmerku 0,125-0,175 g in na dan, pozimi-pomlad - 0,175-0,200 g, z zmerno resnostjo, 0,150-0,200 g in 0,25-0,30 g. g; v primeru hudega tečaja - 0.300-0.350 g in 0.400-0.500 g. V primeru prekinitve jemanja askorbinske kisline je treba odmerek ponovno povečati, da se ponovno vzpostavi primanjkljaj.

Hkrati so predpisani tudi drugi vitamini, predvsem tiamin, poleg vnosa s hrano - 0,003 g za blago obliko, 0,006 g za zmerno težo in 0,1 g za hudo previdnost, riboflavin za 0,002 g z 2 tedna za vzdrževalne odmerke. 0,0005-0,001 g, nikotinska kislina - z zmerno težo, 0,1 g na dan v treh odmerkih, z 1-2-tedenskim prehodom na vzdrževalne odmerke - 0,03-0,05 g z zmerno težo in 0, 05-0.07 g - s hudim potekom. V blagi obliki je poleg hrane na dan predpisano tudi 0,02 g nikotinske kisline. Zdravljenje z vitaminom A in E v obliki aevite 1 kapsula 3-krat na dan, 2 tedna pozneje - blagodejno učinkuje tudi 1 kapsula na dan ali vsak drugi dan.

Imenovanje prehrane s povečano kaloričnostjo, dodatnim predpisovanjem natrijevega klorida in uvedbo zadostnih odmerkov vitaminov pri bolnikih z blago obliko Addisonove bolezni omogoča doseganje polne odškodnine za oslabljeno presnovo, obnovitev funkcionalnega stanja kardiovaskularnega sistema in drugih sistemov, izboljšanje splošnega stanja pacientov, ponovno vzpostavitev normalne telesne mase, praktično sposobni za delo. Vendar pa takšna terapija v nekaterih primerih blagega poteka bolezni ne omogoča popolne obnove delovne sposobnosti bolnikov, narekuje potrebo po imenovanju hormonov nadledvične skorje, predvsem glukokortikoidov.

Med naravnimi glukokortikoidi so kot zdravila uporabljali kortizon, hidrokortizon in deoksikortikosteron. Trenutno dobimo več sintetičnih zdravil z glukokortikoidnim ali mineralokortikoidnim delovanjem.

Kortizon (naslovnik, korton, kortelan itd.). Proizvaja se v tabletah po 0,025-0,05 g ali kot suspenzija za intramuskularno dajanje (2,5% raztopina - 10 ml in ampula, ki vsebuje 25 mg pripravka v 1 ml). Odmerek se določi glede na resnost bolezni, ki jo predpisuje 1 / 1-1 tableto zjutraj, če je potrebno, popoldne, največji odmerek mora biti zjutraj (ob 6.00 - 2/3 odmerkih), ostalo (1/3 odmerki) - popoldan. V hujših primerih je treba dati v treh odmerkih, to je dodatno zvečer (1/4 dnevnega odmerka). Če ga jemljemo peroralno, deluje kortizon približno 6-8 ur, za intramuskularno - 8-12 ur. Kortizon s prevelikim odmerjanjem pogosteje kot drugi lahko povzroči neželene učinke, ki so del te skupine hormonov.

Hidrokortizon je bolj aktiven kot kortizon, zato je odmerek, ko ga vzamemo, nekoliko manjši (2/3 kortizona). Za intramuskularno dajanje se hidrokortizon acetat uporablja kot suspenzija - 5 ml suspenzije, ki vsebuje 125 mg hidrokortizon acetata, se sprosti v ampulah, hemisukcinat pa za hidrokortizon za intramuskularno ali intramuskularno injiciranje ali intravensko injiciranje (v ampulah, ki vsebujejo 25 ali 100 mg suhega praška, pred uporabo raztopite v 5 ali 10 ml vode za administracijo curka ali v 250-300 ml 5% raztopine glukoze za kapalno aplikacijo).

Prednizon je dehidrirani analog kortizona, ki je 3-5 krat aktivnejši od njega, vendar ima manj vpliva na presnovo mineralov in je zato manj indiciran pri zdravljenju kronične insuficience skorje nadledvične žleze. Proizvaja se v tabletah po 0,001-0,005 g.

Prednizolon je dehidrirani analog hidrokortizona, zato ima izrazitejši učinek na presnovo mineralov kot prednizop, čeprav je blizu delovanja prednizona. Na voljo v tabletah po 0,001-0,005 g in v ampulah za intramuskularno ali intravensko dajanje v toku ali kapalno (prednizolonemisukcinat); za intramuskularno in intravensko injiciranje se prednizolonemisukcinat raztopi v 5 ml vode, za intravensko kapalno infuzijo - v 250-300 ml 5% raztopine glukoze.

Metilprednizolon (Urbazon, metipred) je blizu prednizolonu, vendar nima skoraj nobenega učinka, ki bi zaviral natrij, kar omejuje njegovo uporabo pri zdravljenju hipokortizma.

Deksametazon je zdravilo z močnim protivnetnim in antialergijskim delovanjem (7-krat bolj aktivno kot prednizolop in 35-kortizon) in šibko delovanje, ki zadržuje natrij, zato se pri zdravljenju Addisonove bolezni praktično ne uporablja. Triamsinolon (polkortolon, kenakort) je v praksi podoben.

Deoksikortikosteron acetat (DOXA) ima zelo učinkovito delovanje, predvsem na presnovo vode in elektrolitov. Zdravilo z učinkom zadrževanja natrija je 30-50-krat močnejše od kortizona. Ima izrazitejši učinek na izločanje kalija (5-krat močnejši od kortizona), hkrati pa nima skoraj nobenega vpliva na presnovo ogljikovih hidratov in beljakovin, nastaja v raztopini (0,5% - 1 ml za intramuskularno dajanje) in v tabletah po 0,005 g pod jezikom. Uporablja se za zmerno in hudo Addisonovo bolezen (1 ml intramuskularno dnevno, vsak drugi dan, vsake tri dni ali tedensko ali pod jezikom, 1 tableta 3-krat na dan). Deoksikortikosteron trimetil acetat je blizu deoksikortikosteronskemu acetatu in je značilen po tem, da ima dolgoročni učinek, če ga dajemo intramuskularno. Proizvede se v obliki vodne 2,5-odstotne suspenzije 1 ml. Uvaja se enkrat na 2 tedna.

Torej, z nezadostno učinkovitostjo prehranskega zdravljenja z vključitvijo vitaminov, predvsem askorbinske kisline, so predpisani glukokortikoidi. Pri blagih 5-10 mg prednizona ali 12,5-25 mg kortizona. Optimalni ustrezni odmerek glukokortikoidov je predvsem izboljšanje dobrega počutja pacientov, obnova njihove telesne teže, izginotje pigmentacije, normalizacija krvnega tlaka in drugi kazalci funkcionalnega stanja srčno-žilnega sistema. Pomembno merilo zadostnega odmerjanja hormonov ali ustreznega kompleksnega zdravljenja je normalna ortostatska reakcija kardiovaskularnega sistema, normalni krvni tlak ne le v vodoravnem položaju, ampak tudi odsotnost ortostatskega zmanjšanja njegovega, čeprav nepomembnega, med Shellong testom.

Pri bolnikih z zmerno resnostjo so bolniki na stalnem hormonskem nadomestnem zdravljenju z glukokortikoidi. V obdobju dekompenzacije se izvede dodatno zdravljenje z mineralokortikoidom do kompenzacije za moteno presnovo in normalizacijo splošnega stanja bolnikov. Zdravljenje hude oblike bolezni vključuje stalno dajanje glukokortikoidov in mineralokortikoidov (DOXA 1 ml intramuskularno 1-2-krat na teden ali pogosteje 1 tableta 3-krat dnevno pod jezikom). Odmerek glukokortikoidov izberemo individualno in je ponavadi 15-20 mg prednizolona ali 30-50 mg kortizona. Učinkovitejše je uvajanje hidrokortizona. Znatno zvišanje kortizola v krvi se pojavi po 30 minutah in doseže maksimum po 6-8 urah, po uporabi kortizona pa po 2-3 urah, simptomi odpovedi so izginili hitreje. Kot smo že omenili, je pri predpisovanju hormonskega nadomestnega zdravljenja s kortikosteroidi priporočljivo uporabiti največji dnevni odmerek zjutraj ob 6 uri glede na dnevni ritem izločanja kortizola v normalnih pogojih. Drugi del je določen ob 12-13 urah, tretji pa po 17-18 urah. Torej, z dnevnim odmerkom 30 mg kortizona, je prvi odmerek 15 mg, drugi je 10 mg, tretji pa 5 mg. Prednizonu ali drugim glukokortikoidom je dodeljen ustrezen odmerek kortizona.

Pri primarni kronični insuficienci skorje nadledvične žleze, skupaj s pomanjkanjem glukokortikoidov in mineralokortikoidov, je opaziti zmanjšanje izločanja nadledvične androgene. V zvezi s tem zdravljenje Addisonove bolezni vključuje anabolične steroide, ki pozitivno vplivajo predvsem na presnovo beljakovin, prispevajo k povečanju mišične mase in, čeprav ne bistveno, vplivajo na druge presnovne procese. Najbolj značilne lastnosti sintetičnih anaboličnih steroidov je izboljšana sinteza beljakovin. Povzročajo zadrževanje dušika v telesu, zmanjšujejo izločanje sečnine v ledvicah, zavirajo izločanje kalija, žvepla in fosforja, ki so tako potrebni za sintezo beljakovin. Poleg tega prispevajo k fiksaciji kalcija v kosti, povečanju apetita, izboljšanju splošnega počutja bolnikov. Najpogosteje se uporablja metandrostenolon (Dianabol, nerobol), ki je z biološkim delovanjem blizu testosterona, vendar ima 100-krat manjšo aktivnost na androgeno delovanje in skoraj enako anabolično aktivnost. Dodeljeno po 0,005 g 2-3-krat na dan, običajno v enem mesecu, nato pa prehod na vzdrževalne odmerke, 1 tableta (0,005 g) enkrat na dan. Kontraindicirana pri raku prostate, akutni in kronični prostatitis, akutna bolezen jeter, vendar med nosečnostjo in dojenjem.

V hujših primerih kronične insuficience skorje nadledvične žleze ima blagodejno delovanje intravensko dajanje enentiola med bolnišničnim zdravljenjem s hitrostjo 1 ml 5% raztopine na 10 kg telesne teže, ki blagodejno vpliva na oksigenacijo tkiva. Uvedbo unitiola je treba kombinirati z intragastrično kisikovo terapijo.

Za izboljšanje procesov prebave in zaradi ostrega zmanjšanja tajne funkcije želodca med dekompenzacijo kronične insuficience skorje nadledvične žleze, se pepsidil predpiše 1 žlico 3-krat na dan, abomin 1 tableta 3-krat na dan z obroki, pankreatin 0,5 g 3 enkrat na dan pred obroki, panzinorm, festal 1-2 kapsule 3-krat na dan z majhno količino tekočine med obroki ali takoj po jedi. Glede na spodbujevalni učinek glukokortikoidov na izločanje želodca, ob doseganju kompenzacije kronične insuficience nadledvične skorje ukinemo pripravke, ki vsebujejo klorovodikovo kislino, predvsem pepsidil. Kar se tiče pankreatina, panzinorma, praznovanja, se vprašanje nadaljnjega sprejema rešuje ob upoštevanju funkcionalnega stanja prebavil. Ker ni pritožb, je normalizacija predsedovanja odpovedana.

Nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi in, če je potrebno, z mineralokortikoidi se izvaja vse življenje, zato je zelo pomembno redno spremljanje bolnikov, da se popravi odmerek hormonov. Pri povečanih zahtevah po bolnikovem telesu (okužba, hud telesni ali duševni stres) je treba odmerek hormonov povečati ne manj kot 2-3 krat, da se prepreči razvoj akutne insuficience skorje nadledvične žleze, medtem ko je priporočljivo preiti na parenteralno uporabo. drog.

Zdravljenje kronične insuficience skorje nadledvične žleze pri otrocih temelji na istem načelu - trajnem vseživljenjskem imenovanju kortikosteroidov. Pogosto se uporablja znotraj prednizona 2,5-10 mg, odvisno od resnosti bolezni in starosti, kortizona 10-50 mg. Če je potrebno, se zdravila dajejo intramuskularno - hidrokortizon 25-50 mg na dan. Da bi hitreje obnovili metabolizem vode in elektrolitov, je mineralokortikoid-DOXA predpisan v 0,5-1 ml na dan s prehodom na vzdrževalne odmerke 0,3-0,5 ml v 1-2 dneh, odvisno od otrokovega stanja. Tablete Doxa se uporabljajo tudi sublingualno 1-3 krat na dan. Če je potrebno, se neprekinjeno intramuskularno dajanje DOXA, da bi se izognili pogostim injekcijam, vsaditev tablet DOXA (1 tableta vsebuje 100 mg zdravilne učinkovine) priporoča vsakih 1/2 leta ali leta. Implantacija tablet za otroke, mlajše od enega leta, običajno ni indicirana, ker je njihova dnevna potreba po mineralokortikoidih manjša od tiste, ki vstopi v telo med presajanjem. Zdravljenje otrok je kompleksno z vključitvijo glukokortikoidov in mineralokortikoidov.

Obstaja možnost zdravljenja Addisonove bolezni s ksenotransplantacijo organske kulture kortikalne snovi nadledvičnih žlez novorojenih pujskov. Indikacije za presaditev so srednje in hude oblike Addisonove bolezni v fazi zdravniške odškodnine, kronična adrenalna insuficienca po bilateralni totalni adrenalektomiji. Klinični učinek presaditve je opazen po 5-7 (izboljšanje počutja, zmanjšanje dispeptičnih pojavov, stabilizacija hemodinamike). Od 10 do 12 dni se odmerek nadomestnih hormonov postopoma zmanjšuje, doseže 50% ali manj od izhodiščne vrednosti po 1-3 mesecih, pri nekaterih bolnikih pa se hormoni popolnoma prekinejo. Učinek ksenotransplantacije organske kulture nadledvične skorje opazimo 3-6 mesecev. V primeru tuberkulozne etiologije kronične insuficience skorje nadledvične žleze se izvaja aktivna protituberkulozna terapija (tubazid, ftivazid itd.).

Kot so pokazale študije, ima hormonsko nadomestno zdravljenje pozitiven učinek na presnovne procese, funkcionalno stanje različnih organov in sistemov, predvsem pa na srčno-žilni sistem. Zaradi izboljšanja ali normalizacije glavnih hemodinamskih dejavnikov je značilno povišanje vseh parametrov krvnega tlaka, predvsem sistoličnega in maksimalnega, s hipotenzijsko odpornostjo, povečanjem periferne rezistence in rahlim zmanjšanjem srčnega volumna; z iztiskanjem hipotenzije - povečanje srčnega volumna in normalizacija periferne odpornosti; v primeru mešane hemodinamične variacije hipotenzije, povečanje tako srčnega volumna kot tudi periferne rezistence. Najbolj težko normalizirati krvni tlak v hudi Addisonovi bolezni. Izboljšajo se tudi indikatorji tonov velikih žil z elastičnimi in mišičnimi tipi, krvni izliv okončin po reovazografiji, čeprav normalizacija eografskih indeksov pri večini bolnikov ni. Pozitivne spremembe so podvržene transkapilarni izmenjavi.

Pod vplivom kompleksne terapije se kapilarna prepustnost izboljša, vendar se njena normalizacija ne pojavi vedno, kar kaže na globoke ne le funkcionalne, temveč tudi organske spremembe v mikrovislih. Nadomestno hormonsko zdravljenje pozitivno vpliva tako na vaskularno kot na intravaskularno komponento mikrocirkulacije, ne samo na blago, ampak tudi na sredino in veliko manj v hudem toku bolezni.

Pri večini bolnikov z zmerno jakostjo Addisonove bolezni so opazili zmanjšanje vaskularnega mučenja, normalizacijo ali izboljšanje razmerja premera arteriole in venule, zmanjšanje dilatacije venul in povečanje hitrosti pretoka krvi v njih. Manj opazna pozitivna sprememba stanja mikrovaskularnega ležišča se pojavi v hudi obliki: bolniki so še vedno imeli spremembe v mikrocirkulacijskem obtoku. Zato imajo bolniki kljub normalizaciji vodnega elektrolita, presnovi ogljikovih hidratov, bistvenemu izboljšanju presnove maščob in splošnemu izboljšanju zdravja bolnikov in normalizaciji krvnega tlaka pogosto pomembne spremembe v mikrovaskularni postelji, kar kaže ne le na njihovo funkcionalno, organsko naravo. s hudo kronično insuficienco skorje nadledvične žleze. To kaže na potrebo po stalnem prilagajanju odmerkov hormonov, kar preprečuje razvoj dekompenzacije, kar bistveno poslabša obstoječe motnje, resnost in nepovratnost sprememb.

Izrazite motnje mikrocirkulacije, kot tudi globoke spremembe v presnovi kažejo na potrebo, da se v kompleksno zdravljenje Addisonove bolezni vključijo ne le glukokortikoidi in mineralokortikoidi, temveč tudi učinkovine, ki vplivajo na motnje v presnovnih procesih, ki v tem smislu izboljšujejo delovanje hormonov (vitamini, anabolični dejavniki, normaliziranje maščob in drugih). izmenjavo). Hormonsko nadomestno zdravljenje skupaj z izboljšanjem splošnega stanja, normalizacijo metabolizma vode in elektrolitov, pozitivne spremembe v funkcionalnem stanju srčno-žilnega sistema ugodno vplivajo na dihalni sistem, predvsem pa na spremembe v pljučnem volumnu, pljučni in alveolarni ventilaciji ter indikatorje izmenjave plina.

Pozitivne spremembe se pojavijo na gastrointestinalnem traktu, apetit se izboljša, blato se povrne v normalno stanje, poveča, vendar se sekretorne in kislinske funkcije želodca ne normalizirajo (predvsem s povprečnim in še posebej hudim potekom Addisonove bolezni). Izboljšanje presnovnih procesov, funkcionalno stanje gastrointestinalnega trakta vodi do povečanja telesne teže, ki je eden od pomembnih kazalnikov resnosti bolezni in stanja kompenzacije.

Zdravljenje arterijske hipertenzije

Zaradi razširjenosti hipertenzije in simptomatske arterijske hipertenzije se poveča verjetnost kombinacije kronične insuficience skorje nadledvične žleze s temi patološkimi stanji. Razvoj Addisonove bolezni pri hipertenzivnih bolnikih ali sekundarna arterijska hipertenzija povzroči zmanjšanje in celo normalizacijo krvnega tlaka, resnična hipotenzija se redko pojavi. Poleg tega se v primeru arterijske hipotenzije stopnja tlaka pod vplivom hormonskega zdravljenja hitro normalizira, čeprav so ostali simptomi Addisonove bolezni še vedno izraziti. Posledica tega je, da kombinacija Addisonove bolezni in hipertenzije vodi do tega, da je pri bolnikih glavni, vodilni simptom kronične insuficience skorje nadledvične žleze odsoten ali šibek, kar povzroča znane težave pri diagnozi. Upoštevajte različne bolezni, ki jih spremlja visok krvni tlak. Takšne bolezni, poleg hipertenzije, so tudi cerebralna ateroskleroza in (ali) notranja karotidna arterija, ki jo je treba upoštevati pri diagnosticiranju Addisonove bolezni pri starejših in starejših bolnikih, travmatske poškodbe lobanje (travmatska encefalopatija), številne ledvične bolezni (glomerulonefritis, pielonefritis, urolitiaza)., hipertenzija zaradi ateroskleroze trebušne aorte in ledvičnih arterij, aortoarteritis, policistična ledvična bolezen, zlasti v kombinaciji s pielonefritisom, periarteritis nodosa z vpletenostjo ledvičnih arterij, število endokrine bolezni, predvsem feokromocitom s trajno arterijsko hipertenzijo in drugimi patološkimi stanji.

Diagnoza vzroka arterijske hipertenzije je zelo kompleksna. Zelo pomembna je zgodovina, ki upošteva vse verjetne dejavnike, ki lahko vplivajo na raven krvnega tlaka. Normalne številke krvnega tlaka v prisotnosti drugih simptomov kronične adrenalne insuficience ne bi smele izključevati Addisonove bolezni, da bi potrdili, da mora biti serija laboratorijskih testov in funkcionalnih testov. Zdravljenje takih bolnikov ima svoje značilnosti. Če z dodatnim predpisovanjem natrijevega klorida in askorbinske kisline iz hormonskih zdravil ni mogoče doseči nadomestila z dieto, je treba dati prednost glukokortikoidom, predvsem prednizolonu, ki je predpisan pod nadzorom krvnega tlaka, splošnega stanja bolnikov, elektrolitov in krvnega sladkorja. Zaradi nezadostne učinkovitosti prednizon nadomesti kortizon ali hidrokortizon. Kot je razvidno iz zgoraj navedenega, se morate izogibati imenovanju mineralokortikoida (DOXA), ki ima manjši učinek na presnovo beljakovin, ogljikovih hidratov in hkrati vpliva na retencijo natrija, prispeva k hitrejšemu in vztrajnemu zvišanju krvnega tlaka, kar predvsem vpliva na en sindrom - arterijsko hipotenzijo.

V primeru, da dajanje velikih odmerkov glukokortikoidov vodi do normalizacije in povišanja krvnega tlaka ob ohranjanju drugih simptomov Addisonove bolezni (adinamija, znatno zmanjšanje telesne teže, hipoglikemije), je treba povečati odmerek prednizolona na optimalno in hkrati uporabiti hipotenzivna sredstva (Dibazol za 0,02 g). trikrat na dan, majhni odmerki rezerpina - po 0,05–0,1 mg 1–3-krat na dan, pri tahikardiji, anaprilinu, 0,01 g, 2-3-krat na dan) pod skrbnim nadzorom krvnega tlaka, pri čemer ga vedno merimo večkrat Približno enkrat na dan v vodoravnem in navpičnem položaju.

V nekaterih primerih se arterijska hipertenzija razvije v ozadju dolgega poteka Addisonove bolezni. To je treba vedno upoštevati, saj je glavno merilo za ocenjevanje učinkovitosti zdravljenja tako pri bolniku kot pri zdravniku običajno raven krvnega tlaka. V takšnih primerih bolniki opazijo zvišanje krvnega tlaka v ozadju stalnega odmerka glukokortikoidov ali glukokortikoidov in DOXA, ki je skupni za bolnika, zmanjšajo odmerek hormonov. Pogosto se to opravi po nasvetu zdravnika. Medtem zmanjšanje odmerka, ko se krvni tlak normalizira, vodi do poslabšanja bolnikovega počutja, splošne slabosti, utrujenosti, zmanjšanega apetita, izguba telesne teže, pojavljanja pigmentacije ali povečanja. V takem primeru vedno razmislite o vključitvi v primarno ali sekundarno arterijsko hipertenzijo z Addisonovo boleznijo. Če je bolnik prejel kompleksno terapijo - glukokortikoide in dokso, je slednji odpovedan. Odmerek glukokortikoidov je treba povečati do optimalnega. Če to vodi do povišanja krvnega tlaka, se antihipertenzivna zdravila dajejo v majhnih odmerkih pod nadzorom krvnega tlaka.

Zdravljenje diabetesa

Stalna rast sladkorne bolezni, razširjena uporaba pri zdravljenju različnih akutnih in kroničnih bolezni glukokortikoidov vodi v možno kombinacijo primarne ali sekundarne kronične adrenalne insuficience in sladkorne bolezni. Pogosteje se kronična adrenalna insuficienca pojavlja v ozadju diabetesa mellitusa in še redkeje, Addisonova bolezen nastopi pred diabetesom mellitusom. Glede na kontraindularno delovanje glukokortikoidov ima razvoj kronične insuficience nadledvične skorje pri bolnikih s sladkorno boleznijo ugoden učinek na potek diabetesa, raven glacemije. Občutljivost na insulin se poveča, zato je treba odmerek zmanjšati zaradi pojava hipoglikemičnih reakcij.

V eni od domačih klinik je bil opažen bolnik s sladkorno boleznijo, ki je dolgo prejemal insulin B v dnevnem odmerku 60-80 EID, pojav atipične, ne pigmentirane oblike Addisonove bolezni pa je povzročil pogoste hude hipoglikemične reakcije, ki so jih spremljali kolaps. Odmerek insulina se je zmanjšal na 40 U, ​​nato na 20 U, vendar je ta odmerek povzročil tudi hipoglikemične reakcije, ki so bile prav tako posledica slabega apetita in neustreznega vnosa hrane. Addisonova bolezen je bila sumljiva in potrjena. Dodatno dodamo natrijev klorid, askorbinsko kislino 0,5 g trikrat na dan, DOXA 1 ml dnevno, nato vsak drugi dan s kasnejšim prenosom na tablete. Stanje se je izboljšalo, vendar je bil diabetes mellitus labilen zaradi motenj hranjenja. Bolnik je bil prenesen na kratkodelujoč insulin pa v odmerku 8-10 U 3-krat na dan.

Zato razvoj kronične insuficience skorje nadledvične žleze znatno zmanjša toleranco na insulin in poveča toleranco za glukozo, kar zahteva zmanjšanje odmerka in v nekaterih primerih ukinitev insulina. Med pripravki insulina je bolje injicirati kratkodelujoč insulin, ki v kombinaciji z dieto vodi do stabilnejšega sladkorne bolezni. Kar se tiče Addisonove bolezni, je v kombinaciji s sladkorno boleznijo priporočljivo predpisati mineralokortikoide iz hormonskih pripravkov, ki praktično nimajo vpliva na presnovo ogljikovih hidratov. V primeru nezadostne učinkovitosti se predpisuje prednizolon, odmerek insulina pa se popravi ob upoštevanju glikemičnega in glikozurnega profila. Pri sladkorni bolezni, odvisni od insulina, je izbira kortikosteroidov odvisna od resnosti hipokorticizma. Najprej so dodeljeni mineralokortikoidi, in če so neučinkoviti, se dajejo glukokortikoidi. Če jemanje glukokortikoidov povzroči zvišanje glikemije, ki je ne izravnava z zdravili za zniževanje glukoze, je predpisan insulin.

Zdravljenje peptične razjede

Pojav Addisonove bolezni pri bolnikih s peptično razjedo je povezan z zmanjšanjem sekretornih in kislinsko-funkcijskih funkcij želodca, zaviranje regenerativnih lastnosti njegove sluznice. Narava bolečinskega sindroma, ki je značilna za spremembe peptične razjede. Hipotenzija, ki je običajno označena s peptično razjedo, se močno poslabša.

Če imate anamnezo ljudi, ki trpijo za Addisonovo boleznijo, so predpisani peptični ulkus, duodenitis, mineralokortikoidi, ki prav tako pozitivno vplivajo na potek peptične razjede in prispevajo k hitrejšemu celjenju razjed. Z nezadostnim terapevtskim učinkom se dodatno dajo glukokortikoidi, odmerek pa izberemo individualno, začenši z majhnim, z obveznim sočasnim dajanjem anaboličnih steroidov (perobola, retabolil itd.). Ne smemo pozabiti, da lahko uvedba glukokortikoidov (kortizon, prednizon) prispeva k poslabšanju peptične ulkusne bolezni, razvoju ulceroznih krvavitev in perforaciji. Predpogoj za preprečevanje zapletov je imenovanje antacidnih zdravil, razširjena uporaba antacidnih lastnosti hrane, kar se doseže tudi s pogostimi obroki.

Zdravljenje nosečnosti

V povezavi z možnostjo poslabšanja Addisonove bolezni v prvi polovici nosečnosti se bolniki z blago obliko bolezni, ki še niso prejemali hormonske nadomestne terapije, prenesejo na prednizon v odmerku 10–15 mg na dan (5 mg zjutraj in popoldan ali 10 mg zjutraj in 5 mg popoldne). ), z nagnjenostjo k znižanju arterijskega tlaka, kljub dajanju glukokortikoidov, se intramuskularno dodatno aplicira DOXA 5 mg intramuskularno, 5-krat na teden. Imenuje se zadostna doza askorbinske kisline (0,5 g 3-krat na dan). Bolniki, ki so pred nosečnostjo prejemali hormonsko terapijo, so odmerek glukokortikoidov povečali za 1,5-krat. Dodatno uveden DOXA. Obvezen sistematični nadzor nad počutjem bolnikov, ravni krvnega tlaka s korekcijo odmerkov hormonov.

Glede na individualne značilnosti poteka Addisonove bolezni pri nosečnicah, se od druge polovice nosečnosti zaradi hormonske aktivnosti placente bolniki na splošno počutijo bolje, kar zahteva zmanjšanje vbrizganih hormonov, vendar je popolna odprava glukokortikoidov nevarna tako za nosečnico kot za plod zaradi možne izčrpanosti nadledvičnih žlez.. Vnos velikih odmerkov glukokortikoidov in zlasti mineralokortikoidov v drugi polovici nosečnosti je prav tako nevaren zaradi povečane retencije natrija, tekočine, razvoja edema in možne preeklampsije.

Taktika rojstva v Addisonovi bolezni mora biti pričakovana. Rojstvo otrok običajno nastopi 10-12 dni pozneje kot običajno. Zelo pomembno je, da se sprejmejo ukrepi za preprečevanje dolgotrajnega dela. Glede na to, da je bolečina pri porodu dodaten hud stres, je potrebno zadostno lajšanje bolečin. Hkrati se izvajajo ukrepi za preprečevanje izgube krvi, ki bi morala biti minimalna. V primeru izgube krvi je nujna transfuzija krvi.

Da bi preprečili adisonično kri pri rojstvu otroka, povečali zaščitne prilagoditvene mehanizme, fizično vzdržljivost nosečnice z nastopom poroda, injicirajte 100 mg hidrokortizona (30 mg prednizolona), 5 mg DOXA intramuskularno. Ponovno uvedbo hidrokortizona ali prednizolona izvajamo vsakih 4-6 ur (75 mg in 20-25 mg) in 5 mg DOXA. Pod nadzorom krvnega tlaka se lahko odmerek hormonov poveča ali zmanjša. V prvi fazi poroda se intravensko injicira 10-15 ml 5% raztopine askorbinske kisline. in nato kapnite 500 ml 5% raztopine glukoze s 50 mg hidrokortizona, 1 ml 0,06% raztopine korglikona in 2 ml kordiamina. V poporodnem obdobju se je nadaljevalo delno parenteralno dajanje gluko- in mineralokortikoidov (hidrokortizon - 75-100 mg ali prednizolon - 25-30 mg vsakih 6 ur, DOXA - 5 mg 2-3 krat na dan) in tekočine (reopolyglucin - 400 ml, glukoza - 500-1000 ml, 5% raztopina v izotonični raztopini natrijevega klorida (500-1000 ml, 40% raztopina glukoze (20-40 ml z askorbinsko kislino (5%, 10-15 ml)).

V naslednjih dneh, pod nadzorom krvnega tlaka, študije natrija in kalija v krvni plazmi zmanjšajo odmerek in pogostnost hormonov. V povezavi z oslabitvijo obrambe telesa, da se prepreči razvoj poporodnih infekcijskih zapletov, parenteralno predpisujejo antibiotike širokega spektra vsem bolnikom v zadostnem odmerku. Carski rez se izvaja samo po porodniških indikacijah pod endotrahealno anestezijo z uporabo nevroleptanalgezije.

Medicina 2.0

Naslovi

Prehrana za Addisonovo bolezen

Osnova Addisonove bolezni je kronična adrenalna insuficienca. Dietna terapija je namenjena povečanju splošne prehrane in izravnavanju presnovnih motenj.

- Ustrezne količine beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov in vitaminov, zlasti C in B (priporočena juha iz šipka, črni ribez, pivski kvas).

- Namizna sol se porabi v povečani količini (20 g / dan).

- Prehrana zmanjšuje vsebnost krompirja, graha, fižola, fižola, suhega sadja, kave, kakava, čokolade, oreščkov, gob.

- Zelenjavo, meso, ribe je treba porabiti kuhano.

- Prehranska frakcija, pred spanjem priporoča lahka večerja (kozarec mleka).

V povezavi z zmanjšanjem telesne teže se kaže povečanje kalorične vsebnosti prehrane, predvsem zaradi povečanja vsebnosti ogljikovih hidratov in, v manjši meri, maščob.

Prednostni so prednostni ogljikovi hidrati (sladkor, med, marmelada itd.). Obogatitev prehrane z ogljikovimi hidrati pomaga odpraviti hipoglikemijo in povečati zaloge glikogena v mišicah in jetrih. Grobo rastlinsko vlakno je kontraindicirano pri driski. Vsebnost beljakovin v prehrani mora zadostovati.

Potrebno je bistveno povečati vnos soli (do 20-30 g na dan), ker se natrijevi in ​​klorni ioni v presežni količini izločajo iz telesa z urinom; Klorni ioni so potrebni za proizvodnjo klorovodikove kisline v želodcu. Pri Addisonovi bolezni se pogosto opazi zmanjšanje koncentracije klorovodikove kisline v želodčnem soku.

Zamuda kalija v telesu in nevarnost hiperkalemije narekuje potrebo po omejitvi uporabe živil, bogatih s kalijem (krompir, suhe marelice, rozine, grah, fižol itd.).

V povezavi z dehidracijo telesa kaže uporaba večje količine tekočine.

Potrebno je obogatiti prehrano z askorbinsko kislino in vitamini B (črni ribez, bujon iz jagode, kvas itd.)

Addisonova bolezen

Addisonova bolezen je boleče stanje nadledvične skorje, ki se pojavi, ko so dvostranski, kar povzroči zmanjšanje (ali popolno ukinitev) izločanja nadledvičnih hormonov. Znano je tudi kot "bronasta bolezen" ali kronična insuficienca skorje nadledvične žleze.

Addisonova bolezen se pojavi, ko je prizadetih več kot 90% nadledvičnega tkiva. V večini primerov je vzrok bolezni avtoimunski proces (napad lastnega imunskega sistema), ki mu sledi tuberkuloza.

Kronična insuficienca skorje nadledvične žleze je kot sindrom prisotna pri številnih dednih boleznih.

Vzroki Addisonove bolezni

• avtoimunske poškodbe skorje nadledvične žleze (napad lastnega imunskega sistema)
• nadledvične žleze
• odstranitev nadledvične žleze
• učinke podaljšane hormonske terapije
• glivične bolezni (histoplazmoza, blastomikoza, kokcidioidomikoza)
• sarkoidoza
• krvavitev v nadledvične žleze
• tumorji
• amiloidozo
• sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS)
• sifilis
• adrenoleukodistrofijo

Simptomi Addisonove bolezni

Addisonovo bolezen spremlja povečanje nivoja adrenokortikotropnega hormona (ACTH), skupaj z alfa-melanocitno stimulirajočim hormonom, ki povzroča zatemnitev kože in sluznice - značilnost Addisonove bolezni in se zato imenuje tudi "bron".

Sekundarna insuficienca skorje nadledvične žleze zaradi pomanjkanja možganskih žlez - hipofize; za razliko od primarnega, nikoli ne spremlja zatemnitev kože.

Manifestacije Addisonove bolezni so znaki nezadostnega sproščanja hormonov nadledvičnih žlez. Prevladovanje nekaterih pojavnih oblik je odvisno od trajanja bolezni.

• Zatemnitev kože in sluznic (s primarno okvaro) je pogosto več mesecev ali let pred drugimi manifestacijami. Morda sočasno prisotnost vitiliga zaradi avtoimunskega uničenja melanocitov, celic, ki so odgovorne za barvanje kože.
• Huda slabost (predvsem mišice), utrujenost, hujšanje, slab apetit.
• Znižanje krvnega tlaka (hipotenzija), ki ga spremlja omotica. Tudi zaradi nizkega krvnega tlaka bolniki poročajo o slabi toleranci hladu.
• Znaki gastrointestinalnih lezij: slabost, bruhanje, epizodična driska.
• Možne so duševne motnje (depresija, psihoza).
• Krepitev okusa, vohalne, slušne občutljivosti; pojav neustavljive želje po slano hrano.

Nadledvične (nadledvične) krize

Temeljijo na nenadnem pomanjkanju nadledvičnih hormonov zaradi povečane potrebe po njih ali nenadnega zmanjšanja njihove proizvodnje v ozadju že obstoječe kronične adrenalne insuficience.

Vzroki nadledvične krize:

• Stres: akutna nalezljiva bolezen, travma, kirurški poseg, čustveni stres in drugi stresni učinki. Adrenalne krize v teh situacijah povzročajo pomanjkanje ustreznega povečanja odmerkov hormonskega nadomestnega zdravljenja.
• Dvostransko krvavitev v nadledvičnih žlezah.
• Dvostranska embolija nadledvičnih arterij ali tromboza nadledvičnih žil (na primer pri izvajanju radiokontaktnih študij).
• Odstranitev nadledvične žleze brez ustreznega nadomestnega zdravljenja.

Pojavi adrenalne krize:

• znižanje krvnega tlaka
• bolečine v trebuhu
• bruhanje
• motnje zavesti.

Diagnoza Addisonove bolezni

Diagnozo opravi endokrinolog in se zmanjša na prepoznavanje nezadostnih funkcionalnih zmožnosti skorje nadledvične žleze (povečanje sinteze hormona kortizola kot odziv na stimulativne učinke).

Zdravljenje Addisonove bolezni

Terapija

• Nadomestna terapija z adrenalnimi hormoni. Uporabljajo se hidrokortizon in fludrokortizon.
• Hidrokortizon 10 mg zjutraj in 5 mg peroralno vsak dan po kosilu (odrasli do 20-30 mg / dan).
• Fludrokortizon 0,1–0,2 mg peroralno enkrat na dan.
• Z zvišanjem krvnega tlaka je treba njegov odmerek zmanjšati. V primeru akutne bolezni (npr. Prehlada) ali po manjši poškodbi se odmerek hormonov podvoji do izboljšanja počutja.
• Pri operativnem zdravljenju, pred in po potrebi po operaciji, se odmerek hormonov popravi. V primeru bolezni jeter, kot tudi pri starejših bolnikih, je treba zmanjšati odmerek zdravil.

Prehrana za Addisonovo bolezen:

• Ustrezne količine beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov in vitaminov, zlasti C in B (priporočena juha iz šipka, črni ribez, pivski kvas).
• Namizna sol se porabi v povečani količini (20 g / dan).
• Prehrana zmanjšuje vsebnost krompirja, graha, fižola, fižola, suhega sadja, kave, kakava, čokolade, oreščkov, gob.
• Zelenjavo, meso, ribe je treba porabiti kuhano.
• Prehranska frakcija, pred spanjem priporoča lahka večerja (kozarec mleka).

Napoved

S primernim zdravljenjem Addisonove bolezni je napoved ugodna. Pričakovana življenjska doba je skoraj normalna.

Prehrana za Addisonovo bolezen

Osnova Addisonove bolezni je kronična adrenalna insuficienca. Dietna terapija je namenjena povečanju splošne prehrane in izravnavanju presnovnih motenj.

Priporočila

- Ustrezne količine beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov in vitaminov, zlasti C in B (priporočena juha iz šipka, črni ribez, pivski kvas).

- Namizna sol se porabi v povečani količini (20 g / dan).

- Prehrana zmanjšuje vsebnost krompirja, graha, fižola, fižola, suhega sadja, kave, kakava, čokolade, oreščkov, gob.

- Zelenjavo, meso, ribe je treba porabiti kuhano.

- Prehranska frakcija, pred spanjem priporoča lahka večerja (kozarec mleka).

V povezavi z zmanjšanjem telesne teže se kaže povečanje kalorične vsebnosti prehrane, predvsem zaradi povečanja vsebnosti ogljikovih hidratov in, v manjši meri, maščob.

Prednostni so prednostni ogljikovi hidrati (sladkor, med, marmelada itd.). Obogatitev prehrane z ogljikovimi hidrati pomaga odpraviti hipoglikemijo in povečati zaloge glikogena v mišicah in jetrih. Grobo rastlinsko vlakno je kontraindicirano pri driski. Vsebnost beljakovin v prehrani mora zadostovati.

Potrebno je bistveno povečati vnos soli (do 20-30 g na dan), ker se natrijevi in ​​klorni ioni v presežni količini izločajo iz telesa z urinom; Klorni ioni so potrebni za proizvodnjo klorovodikove kisline v želodcu. Pri Addisonovi bolezni se pogosto opazi zmanjšanje koncentracije klorovodikove kisline v želodčnem soku.

Zamuda kalija v telesu in nevarnost hiperkalemije narekuje potrebo po omejitvi uporabe živil, bogatih s kalijem (krompir, suhe marelice, rozine, grah, fižol itd.).

V povezavi z dehidracijo telesa kaže uporaba večje količine tekočine.

Potrebno je obogatiti prehrano z askorbinsko kislino in vitamini B (črni ribez, bujon iz jagode, kvas itd.)

Addisonova bolezen. Vzroki, simptomi, diagnostika in zdravljenje patologije

Pogosto zastavljena vprašanja

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika. Vsako zdravilo ima kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje

Addisonova bolezen je redka endokrina patologija. V središču njegovega razvoja je uničenje (uničenje) tkiv zunanjega (kortikalnega) sloja nadledvičnih žlez. Takšno uničenje lahko sprožijo različni dejavniki. Lahko so škodljive bakterije (npr. Mikobakterije), glivice (candida, cryptococcus), virusi (citomegalovirus, herpes itd.), Genetske, imunske, mikrocirkulacijske (kršenje prekrvavitve skorje nadledvične žleze) (DIC, antifosfolipidni sindrom).

Poškodba skorje nadledvične žleze povzroči kršitev izločanja steroidnih hormonov, predvsem aldosterona in kortizola, ki uravnavata izmenjavo vode, soli, beljakovin, ogljikovih hidratov, lipidov v telesu. Prav tako so vključeni v izvajanje stresnih reakcij, vplivajo na krvni tlak, skupni volumen krvi, ki kroži.

Pri Addisonovi bolezni se lahko pojavijo različni simptomi, kot so utrujenost, splošna šibkost, omotica, zmanjšana delovna sposobnost, glavobol, žeja, želja po slano hrano, mišična oslabelost, mialgija (bolečine v mišicah), mišični krči, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, menstrualne motnje, nizek krvni tlak, hiperpigmentacija (zatemnitev kože), vitiligo, tahikardija (hitro bitje srca), bolečine v srcu itd.

Struktura in delovanje nadledvičnih žlez

Nadledvične žleze so parne endokrine žleze. Vsaka nadledvična žleza (desno ali levo) se nahaja na zgornji medialni (zgornji notranji stranski) površini zgornjega konca (pol) ustrezne ledvic (desno ali levo). Obe nadledvični žlezi imata približno enako maso (približno 7–20 g). Pri otrocih nadledvične žleze tehtajo nekoliko manj (6 g). Te žleze se nahajajo v retroperitonealnem maščobnem tkivu na ravni XI-XII prsnega vretenca. Retroperitonealna vlakna se nahajajo v retroperitonealnem prostoru, ki je lokalizirano za zadnjim lističem parietalne (parietalne) peritoneuma, ki obdaja zadnjo steno trebušne votline. Retroperitonealni prostor se razteza od diafragme (dihalne mišice, ki ločuje prsni koš in trebušne votline) do majhne medenice (anatomska regija tik pod trebušno votlino). Poleg nadledvičnih žlez vsebuje tudi ledvice, trebušno slinavko, aorto, spodnjo veno cavo in druge organe.

Leva nadledvična žleza je polpolne oblike, desna - trikotna. V vsaki od njih se razlikujejo sprednja, posteriorna in ledvična površina. Zadnji del površine, obe nadledvični žlezi, ki mejijo na diafragmo. Njihova ledvična (spodnja) površina je v stiku z zgornjim polom ustrezne ledvice. Desna nadledvična žleza v retroperitonealnem prostoru se nahaja tik nad levo. S svojo prednjo površino se veže na spodnjo veno cava, jetra in peritoneum. Leva nadledvična žleza spredaj je v stiku s trebušno slinavko, srcem na želodcu in vranico. Na anteromedialni (sprednji notranji stranski) površini vsake nadledvične žleze so tako imenovana vrata (hilum), skozi katera iz njih izhajajo centralne vene (iz nadledvičnih žlez) (v nadaljevanju se imenujejo nadledvične žile).

Iz vsake nadledvične žleze pride ena osrednja vena. Leva nadledvična vena nato teče v levo ledvično veno. Venska kri iz desne nadledvične žleze se takoj prenese skozi desno nadledvično žilo v spodnjo veno cavo. V nadledvičnih vratih je mogoče zaznati limfne žile, skozi katere vstopa limfna tekočina v ledvene bezgavke (nodi lymphatici lumbales), ki se nahaja okoli trebušne aorte in spodnje vene.

Arterijska kri vstopi v nadledvične žleze skozi veje zgornjih, srednjih in spodnjih nadledvičnih arterij (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Višja nadledvična arterija je nadaljevanje spodnje diafragmatske arterije. Srednja adrenalna arterija se odmakne od trebušne aorte. Spodnja nadledvična arterija služi kot veja ledvične arterije. Vse tri nadledvične arterije pod kapsulami vezivnega tkiva, ki pokrivajo vsako nadledvično žlezo, tvorijo gosto arterijsko mrežo. Majhne posode (približno 20-30), ki prodirajo v debelino nadledvičnih žlez preko svojih sprednjih in posteriornih površin, odstopajo od te mreže. Tako arterijska kri teče v nadledvične žleze skozi številne žile, medtem ko se venska kri odstrani iz teh endokrinih žlez samo skozi eno posodo - centralno (adrenalno) veno.

Inervacija nadledvičnih žlez se izvaja z vejami, ki se raztezajo od sončnih, ledvičnih in nadledvičnih živčnih pleksusov, kot tudi veje freničnih in vagusnih živcev.

Medialna skorja kapsule vezivnega tkiva vsebuje kortikalno snov (zunanji sloj) nadledvične žleze, ki predstavlja približno 90% celotnega parenhima (tkiva) tega organa. Preostalih 10% v nadledvične žleze zaseda medulla (notranja plast nadledvične žleze), ki se nahaja pod skorjo, neposredno v samih globinah žleze. Korteks in medulla imata različne strukture, funkcije in izvorni izvor. Kortikalna snov (nadledvična skorja) je predstavljena z ohlapnim veznim in žleznim tkivom. Ta plast na anatomskih odsekih ima rumenkasto rjavo barvo.

Zunanji sloj vsake nadledvične žleze je običajno razdeljen na tri cone - glomerularno, snopno in mrežasto. Glomerularna cona je najbolj zunanji sloj kortikalne snovi in ​​je lokalizirana neposredno pod kapsulo nadledvične žleze. Rektularno območje je omejeno z nadledvično žlezo. Tuftov pas zavzema srednji položaj med glomerularno in mrežasto. Mineralokortikoidi (aldosterone, deoksikortikosteron, kortikosterone) nastajajo v glomerularnem območju, glukokortikosteroidi (kortizol in kortizon) v coni snopa, androgeni v retikularnem. Nadledvična medula je rjavkasto rdeča in ni razdeljena na nobeno območje. Na tem področju se kateholamini sintetizirajo v nadledvičnih žlezah (adrenalin in noradrenalin).

Nadledvične žleze so vitalni organi in opravljajo različne funkcije s proizvodnjo številnih hormonov s specifičnimi lastnostmi. Kot je navedeno zgoraj, se v teh endokrinih žlezah proizvajajo mineralokortikoidi (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosterone), glukokortikosteroidi (kortizol in kortizon), androgeni in kateholamini (adrenalin in noradrenalin). Bistvenega pomena za človeško izločanje nadledvične aldosterona in kortizola. Aldosteron je edini mineralokortikoid, ki ga izločajo nadledvične žleze v kri. Ta steroidni hormon prispeva k zadržanju natrija, klorida in vode v telesu ter izločanju kalija skupaj z urinom. Prispeva k povečanju sistemskega arterijskega tlaka, skupnega volumna krožeče krvi, vpliva na njegovo kislinsko-bazično stanje in osmolarnost. Aldosteron uravnava pravilno delovanje znoja in gastrointestinalnih žlez.

Kortizol, kot aldosteron, je tudi steroidni hormon. Ima vsestranski učinek na presnovo (presnovo) organov in tkiv v telesu. Kortizol spodbuja nastajanje velikih količin glukoze in glikogena v jetrih in zavira njihovo uporabo v perifernih tkivih. To prispeva k razvoju hiperglikemije (povečanje ravni glukoze v krvi). Pri maščobnem, limfoidnem, kostnem in mišičnem tkivu ta hormon spodbuja razgradnjo beljakovin. V jetrih nasprotno aktivira sintezo novih beljakovin. Kortizol uravnava presnovo maščob. Zlasti prispeva k razgradnji maščob v nekaterih tkivih (na primer maščobah) in lipogenezi (nastanku novih maščob) v drugih (telesu, obrazu). Ta glukokortikoid je glavni stresni hormon, ki pomaga telesu pri prilagajanju učinkom različnih stresnih dejavnikov (okužb, fizičnega preobremenjenosti, duševne ali mehanske travme, operacije itd.).

Androgene tvorijo celice reticularnega območja skorje nadledvične žleze. Njihovi glavni predstavniki so dehidroepiandrosteron, etioholanolon, androstendiol in androstendion.

Testosteron in adrenalni estrogeni praktično niso proizvedeni. Androgeni, ki se proizvajajo v velikih količinah v nadledvičnih žlezah, imajo veliko manjši učinek na telesna tkiva kot glavni spolni hormoni. Na primer, testosteron v svoji dejavnosti presega učinek androstendiona 10-krat. Androgeni so odgovorni za razvoj sekundarnih spolnih značilnosti, kot so spremembe v glasu, rast dlak v telesu, razvoj spolnih organov itd., Uravnavanje presnove, povečanje libida, to je spolna želja.

Kateholamini (adrenalin in norepinefrin), ki nastanejo v medulli nadledvičnih žlez, so odgovorni za prilagoditev telesa akutnim stresnim učinkom iz okolja. Ti hormoni povečujejo srčni utrip, uravnavajo krvni tlak. Prav tako sodelujejo pri presnovi tkiv (presnovi) z zaviranjem sproščanja insulina (hormon, ki normalizira glukozo v krvi) iz trebušne slinavke, aktivira lipolizo (razcepljanje maščob) v maščobnem tkivu in razgradnjo glikogena v jetrih.

Vzroki Addisonove bolezni

Addisonova bolezen je endokrina bolezen, ki je posledica uničenja tkiva skorje nadledvične žleze pod vplivom določenih škodljivih dejavnikov. V drugi pa se ta bolezen imenuje tudi primarni hipokortikizem (ali primarna adrenalna insuficienca). Ta patologija je precej redka bolezen in se po statističnih podatkih pojavlja le v 50 do 100 novih primerih na 1 milijon odraslih na leto. Primarni hipokortizem se pojavlja veliko pogosteje kot sekundarno.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze je ločena endokrina bolezen in se ne uporablja za Addisonovo bolezen, saj se pojavlja kot posledica kršitve izločanja hipofize adrenokortikotropnega hormona (ACTH), ki služi kot naravni stimulator delovanja skorje nadledvične žleze. Ta hormon nadzoruje proizvodnjo in izločanje hormonov (predvsem glukokortikosteroidov in androgenov) skorje nadledvične žleze. V pogojih pomanjkanja ACTH se snopni (srednji) in reticularni (notranji) pasovi nadledvične skorje podvržejo postopni atrofiji, kar vodi v insuficienco nadledvične žleze, vendar je že sekundarna (ker glavni vzrok bolezni ni v samih nadledvičnih žlezah).

Pri Addisonovi bolezni so prizadete vse tri cone skorje (kortikalna snov) nadledvičnih žlez - glomerularne, snopne in retikularne - zato se domneva, da je primarni hipokortikizem klinično težji od sekundarnega. Prav tako je treba opozoriti, da so vsi simptomi, ki se pojavijo pri bolniku z Addisonovo boleznijo, povezani samo z uničenjem skorje nadledvične žleze, ne pa tudi z njihovim delcem, katerih možno uničenje (odvisno od vzroka primarnega hipokorticizma) nima nobene vloge v razvojnem mehanizmu. to patologijo. Kot je omenjeno zgoraj, Addisonova bolezen izhaja iz delovanja določenih škodljivih dejavnikov na skorji nadledvične žleze. Lahko so različni mikroorganizmi (bakterije, glive, virusi), avtoimunski procesi, neoplazme (tumor ali metastatska lezija nadledvičnih žlez), genetske motnje (npr. Adrenoleukodistrofija), motena oskrba skorje nadledvične žleze (DIC, antifosfolipidni sindrom).

Najpogostejši vzroki Addisonove bolezni so:

• avtoimunsko okvaro tkiva skorje nadledvične žleze;
• tuberkuloza;
• adrenalektomija;
• metastatska lezija skorje nadledvične žleze;
• glivične okužbe;
• Okužba s HIV;
• adrenoleukodistrofija;
• antifosfolipidni sindrom;
• Sindrom DIC;
• Waterhouse-Frideriksenov sindrom.

Avtoimunsko poškodovanje tkiva skorje nadledvične žleze

V veliki večini vseh novih primerov (80–90%) je Addisonova bolezen posledica avtoimunskega uničenja skorje nadledvične žleze. Takšno uničenje nastane zaradi motenj normalnega razvoja imunskega sistema. Celice imunskega sistema (limfociti) pri takih bolnikih, ko pridejo v stik s tkivom nadledvične žleze (prek krvi), jo začnejo zaznavati kot tuje. Zaradi tega se aktivirajo in sprožijo uničenje skorje nadledvične žleze. Pomembno vlogo v procesu avtoimunskega uničenja igrajo avtoprotitelesa, ki izločajo limfocite v kri.

Avtoprotitelesa so protitelesa (beljakovine, zaščitne molekule), usmerjena proti lastnim tkivom (v tem primeru proti tkivu skorje nadledvične žleze), ki se specifično vežejo na različne strukture na celicah skorje nadledvične žleze in s tem povzročijo njihovo smrt. Glavne vrste avtoprotiteles, opaženih v krvi bolnikov z avtoimunsko Addisonovo boleznijo, so protitelesa proti encimom steroidogeneze nadledvične žleze (proces tvorbe steroidnih hormonov) - 21-hidroksilaza (P450c21), 17a-hidroksilaza, črto pa bom dobil.

Tuberkuloza

Adrenalektomija

Metastatska lezija skorje nadledvične žleze

Glivične okužbe

Okužbo z virusom HIV

Adrenoleukodistrofija

Adrenoleukodistrofija (ALD) je dedna bolezen, ki se pojavi kot posledica delecije (delecije) določene regije na dolgi roki kromosoma X. ALD gen je lokaliziran v tej regiji, ki kodira strukturo encima lignoceroil-CoA sintetaze, ki sodeluje pri oksidaciji dolgotrajnih maščobnih kislin (DLC) v celicah centralnega živčnega sistema, nadledvičnih žlez in drugih tkiv. Pri adrenoleukodistrofiji se ta encim ne proizvaja, zato se veliko maščobe kopiči v živčnem tkivu in v skorji nadledvične žleze (DLC skupaj s estri holesterola), kar postopoma vodi do njihove degeneracije in smrti. Ta patologija je najpogosteje zabeležena pri moških (adrenoleukodistrofija je X-vezana recesivna bolezen).

Obstajajo različne klinične različice poteka adrenoleukodistrofije in ne vedno s to boleznijo lahko resno vplivajo na tkivo skorje nadledvične žleze. Na primer, pri nekaterih od teh bolnikov prevladujejo nevrološki simptomi (juvenilna adrenoleukodistrofija), medtem ko simptomi Addisonove bolezni lahko dolgo ne obstajajo (zlasti ob začetku bolezni).

Poleg nadledvične žleze in centralnega živčnega sistema se nadledvična levkodistrofija pogosto razvije primarnega moškega hipogonadizma (pomanjkanje funkcije testisov), ki lahko vpliva na reproduktivno sposobnost moških. Adrenoleukodistrofija je tretji vodilni vzrok za Addisonovo bolezen (po avtoimunskem uničenju skorje nadledvične žleze in nadledvične tuberkuloze). Sočasni nevrološki simptomi, ki so se pojavili pri ALD, so poslabšali prognozo Addisonove bolezni v primerjavi z drugimi vzroki primarnega hipokorticizma.

Antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom (APS) je patološko stanje, za katerega je značilno kršenje strjevanja krvi in ​​pojav krvnih strdkov v različnih žilah. Vzrok za APS so protitelesa (beljakovine, zaščitne molekule) do fosfolipidov celičnih membran trombocitov, endoteliociti (celice, ki obdajajo notranjo površino žil). Domneva se, da je pojavnost takšnih protiteles v krvi bolnikov povezana z okvarjenim delovanjem imunskega sistema.

Antifosfolipidna protitelesa imajo neposreden škodljiv učinek na endotelij (notranja stena) žil, zavirajo nastajanje posebnih beljakovin z endoteliociti (prostaciklin, trombomodulin, antitrombin III), ki imajo antikoagulantne (antikoagulantne) lastnosti, zaradi česar (protitelesa) prispevajo k razvoju tromboze. Pri antifosfolipidnem sindromu se lahko v zelo redkih primerih pojavi tromboza dvostranskih venskih žil, ki lahko povzroči poškodbe tkiva skorje nadledvične žleze (zaradi oslabljenega venskega iztoka iz nadledvičnih tkiv) in razvoj Addisonove bolezni.

DIC sindrom

Tkiva skorje nadledvične žleze so pogosto prizadeta zaradi razširjene intravaskularne koagulacije (DIC), ki je ena od patologij hemostatskega sistema (sistem, ki nadzoruje tekoče stanje krvi in ​​ustavi krvavitev). V zgodnjih fazah DIC v različnih tkivih in organih nastajajo številni majhni trombi (hiperkoagulabilna kri), ki je kasneje (v poznejših fazah tega sindroma) zapletena s koagulopatijo porabe (to je izčrpanost koagulacijskega sistema), ki jo spremlja huda motnja strjevanja krvi in ​​razvoj hemoragičnega sindroma. (spontano, težko ustaviti krvavitev v različnih organih in tkivih).

Vzroki za sindrom DIC so lahko različna stanja, kot so hude mehanske poškodbe, hemolitična anemija (zmanjšanje rdečih krvnih celic v krvi zaradi prekomernega uničenja), levkemija, tumorji, sistemske bakterijske, virusne, glivične okužbe, avtoimunske bolezni, smrt ploda, prezgodnji ablacija posteljice, nezdružljiva transfuzija krvi itd. Pri sindromu DIC lahko najdemo številne majhne krvne strdke v žilah skorje nadledvične žleze, ki služijo kot motnje Noah mikrocirkulacijo, ožilja motnje, uničenje glomerulnimi celic, pramen in mreže območij in razvoj primarne adrenalne insuficience (Addisonova bolezen).

Waterhouse-Frideriksenov sindrom

Waterhouse-Frideriksenov sindrom je patologija, ki je posledica akutnega hemoragičnega infarkta obeh nadledvičnih žlez (to je masivno krvavitev v nadledvično tkivo) in se ponavadi pojavlja pri sepsi (hudo, sistemsko, vnetno stanje, ki ga povzroča širjenje okužbe po telesu iz primarnega žarišča). Ko sepsa pogosto razvije DIC, ki dejansko služi kot neposreden vzrok za krvavitev znotraj nadledvičnih žlez. S takšno notranjo krvavitvijo se nadledvično tkivo hitro napolni s krvjo. Pretok krvi v njih dramatično upočasni, venska kri se ne odstrani iz nadledvičnih žlez, nova arterijska kri pa ne teče v zadostnih količinah. Zaradi tega celice nadledvične skorje hitro umrejo. Pojavi se nadledvična insuficienca. Hitro prelivanje nadledvičnih žlez v Waterhouse-Friederiksenovem sindromu povzroča ne le motnja strjevanja krvi (ki jo povzroča DIC), temveč tudi značilnosti oskrbe s krvjo nadledvične žleze.
Najpogostejši sindrom Waterhouse-Frideriksen se pojavi pri sepsi, ki se razvija v ozadju meningokokne okužbe.

Patogeneza Addisonove bolezni

Patogeneza (razvojni mehanizem) Addisonove bolezni je posledica pomanjkanja v telesu aldosterona, kortizola in presežka izločanja melanocit-stimulirajočega hormona. Aldosteron je pomemben hormon, ki uravnava raven natrija in vode v telesu, količino kalija in stanje hemodinamike. Deluje na ledvice in povzroča zadrževanje natrija in vode v telesu (v zameno za kalij), kar preprečuje njihovo hitro odstranitev iz telesa. Pri pomanjkanju aldosterona ledvice hitro začnejo izločati natrij in vodo z urinom, kar vodi do hitre dehidracije telesa, slabšanja vodnega in elektrolitskega ravnovesja v telesu, odebelitve krvi, upočasnjevanja krvnega obtoka in prekrvitve perifernih tkiv. Glede na te spremembe je najbolj prizadet srčno-žilni sistem (povečanje srčnega utripa, srčne bolečine, arterijski tlak itd.), Prebavila (bolečine v trebuhu, slabost, zaprtje, bruhanje itd.) živčni sistem (omedlevica, krči, duševne motnje, glavobol itd.). Motnje izločanja kalija iz telesa med primarnim hipokortizmom prispevajo k njegovemu kopičenju v krvi in ​​razvoju tako imenovane hiperkalemije, ki škodljivo vpliva na delovanje srca in skeletnih mišic.

Pomanjkanje kortizola v telesu je zelo občutljivo na stresne dejavnike (npr. Okužbe, fizične prenapetosti, mehanske poškodbe itd.), Zaradi česar se dejansko pojavi dekompenzacija Addisonove bolezni.

Kortizol je eden izmed hormonov, ki uravnavajo presnovo ogljikovih hidratov v telesu. Spodbuja nastajanje glukoze iz drugih kemikalij (glukoneogeneza), glikolize (razgradnja glikogena). Poleg tega ima kortizol podoben učinek na ledvice z aldosteronom (to pomeni, da prispeva k zadržanju vode in natrija v telesu in odstranitvi kalija). Ta hormon vpliva tudi na presnovo beljakovin in maščob, povečuje razgradnjo beljakovin in kopičenje maščob v perifernih tkivih. Kortizol dobro vpliva na tiroidne hormone in kateholamine, t.j. hormone nadledvične žleze. Pomanjkanje kortizola v Addisonovi bolezni povzroči okvaro ogljikovih hidratov, beljakovin, presnove maščob in zmanjša splošno odpornost, to je odpornost telesa na stres.

Pri Addisonovi bolezni pri bolnikih pogosto opazimo hiperpigmentacijo kože (povečano odlaganje melanina v kožo). Povzroča jo presežek v krvi melanocit-stimulirajočega hormona, ki stimulira melanocite (pigmentne celice) kože, da proizvajajo melanin. Takšen presežek se pojavi zaradi dejstva, da se med primarnim hipokorticizmom v hipofizi žleza poveča koncentracija skupnega za melanocitno stimulativne in adrenokortikotropne hormone predhodnika, proopiomelanokortina. Proopiomelanocortin nima hormonskih lastnosti. Glede na kemijsko strukturo je velika beljakovinska molekula, ki se, ko se razcepi (z nekaterimi encimi), razdeli na več peptidnih hormonov (adrenokortikotropni, melanocitostimulacijski, beta-lipotropni hormoni itd.). Povišana raven melanocit-stimulirajočega hormona v krvi postopoma povzroči zatemnitev kože, zato se Addisonova bolezen imenuje tudi bronasta bolezen.

Simptomi in znaki Addisonove bolezni

Bolniki z Addisonovo boleznijo ob obisku zdravnika se najpogosteje pritožujejo zaradi splošne slabosti, povečane utrujenosti, kronične utrujenosti, ponavljajočega se glavobola, omotice, omedlevice. Pogosto doživljajo tesnobo, tesnobo, povečan notranji stres. Pri nekaterih bolnikih se lahko zaznajo nevrološke in duševne motnje (motnje spomina, zmanjšana motivacija, negativizem, izguba zanimanja za trenutne dogodke, povečana razdražljivost, depresija, depresija, osiromašenje mišljenja itd.). Vse te simptome povzročajo motnje v vseh vrstah presnove (ogljikovi hidrati, beljakovine, lipidi, voda in elektroliti) v možganih.

Pri bolnikih s primarnim hipokorticizmom se pri bolnikih pojavlja progresivno hujšanje. To je posledica stalne izgube telesnih tekočin, prisotnosti anoreksije (pomanjkanje apetita) in resničnega zmanjšanja količine mišične mase. Pogosto imajo mišično šibkost, mialgijo (bolečine v mišicah), mišične krče, tresenje (nenamerno tresenje prstov), ​​oslabljeno občutljivost okončin. Mišične simptome je mogoče razložiti z motnjami vodnega in elektrolitskega ravnovesja (zlasti povečano vsebnostjo kalija in kalcija v krvi), ki se običajno pojavijo pri takih bolnikih.

Različni gastrointestinalni (gastrointestinalni) simptomi v obliki slabosti, bruhanja, zaprtja (včasih driska) in difuzne (pogoste) bolečine v trebuhu so precej pogosti pri Addisonovi bolezni. Pacienti nenehno čutijo privlačnost slane hrane. Poleg tega so nenehno zaskrbljeni zaradi žeje, zato pogosto pijejo vodo. Pogosto so takšne bolnike dolgo opazovali gastroenterolog zaradi dejstva, da zaznavajo različne bolezni prebavil (npr. Razjeda na želodcu, razjeda na dvanajstniku, spastični kolitis, gastritis) in nezadostnost nadledvične žleze še dolgo ne opazimo. Gastrointestinalni simptomi v Addisonovi bolezni so povezani s stopnjo anoreksije (pomanjkanje apetita) in izgubo telesne mase.

Eden od glavnih znakov Addisonove bolezni je hipotenzija (nizek krvni tlak). Pri večini bolnikov je sistolični krvni tlak od 110 do 90 mm Hg, diastolični krvni tlak pa lahko pade pod 70 mm Hg. V začetnih fazah bolezni ima lahko hipotenzija le ortostatski značaj (to je krvni tlak, ko se položaj telesa spremeni iz vodoravne v navpično). V prihodnosti se začne pojavljati hipotenzija, ko učinki na telo praktično vseh stresnih dejavnikov za ljudi. Poleg nizkega krvnega tlaka lahko pride tudi do tahikardije (hitrega srčnega utripa), bolečine v srcu, zasoplosti. Včasih lahko krvni tlak ostane v normalnih mejah, v redkih primerih je lahko povišan (zlasti pri bolnikih s hipertenzijo). Pri ženskah z Addisonovo boleznijo je menstrualni cikel včasih moten. Mesečno ali popolnoma izgine (to je amenoreja) ali postane nepravilno. To pogosto resno vpliva na njihovo reproduktivno funkcijo in povzroča različne težave, povezane z nosečnostjo. Pri moških s to boleznijo se pojavi impotenca (kršitev erekcije penisa).

Hiperpigmentacija v Addisonovi bolezni

Hiperpigmentacija (zatemnitev kože) v Addisonovi bolezni je eden najpomembnejših simptomov, značilnih za to patologijo. Običajno obstaja jasna korelacija (odvisnost) med predpisovanjem adrenalne insuficience pri bolniku, njegovo resnostjo in intenzivnostjo barve kože in sluznic, saj se ta simptom pojavlja pri bolnikih eden od prvih. V večini primerov se prva odprta področja telesa začnejo zatemniti, ki so v stiku s sončno svetlobo. Najpogosteje so koža rok, obraza in vratu. Poleg tega se povečuje pigmentacija (depoziti melanina) v delu tistih delov telesa, ki imajo običajno dokaj intenzivno temno barvo. Govorimo o koži modnika, bradavicah, perianalni coni (koža okoli anusa). Nato koža začne temniti v gubah dlani (dlani), kot tudi na tistih področjih, na katerih se gube oblačil nenehno drgnejo (to opazimo na področju ovratnika, pasu, komolcev itd.).

V nekaterih primerih se pri nekaterih bolnikih lahko zamegli sluznica dlesni, ustnic, lica, mehkega in trdega neba. V poznejših fazah se pojavi difuzna hiperpigmentacija kože, ki ima lahko drugačno težo. Koža lahko postane zadimljena, bronasta, rjava barva. Če je Addisonova bolezen posledica avtoimunskega uničenja skorje nadledvične žleze, pri bolnikih ni redko razviti vitiligo na podlagi pigmentacije na koži (ne pigmentirane, bele lise). Vitiligo se lahko pojavi skoraj povsod po telesu in ima različne velikosti in obrise. Preprosto ga je mogoče zaznati, saj je koža takih bolnikov veliko temnejša od samih madežev, kar ustvarja jasen kontrast med njimi. Zelo redko je lahko zaradi Addisonove bolezni hiperpigmentacija kože odsotna ali minimalno izražena (neopazna), takšno stanje imenujemo "bela adisonizem". Zato odsotnost zatemnitve kože še ne dokazuje, da ta bolnik nima adrenalne insuficience.

Diagnoza Addisonove bolezni

Diagnosticiranje Addisonove bolezni trenutno ni težka naloga. Diagnozo te patologije postavimo na podlagi kliničnih (anamneza, zunanjega pregleda), laboratorijskih in radioloških raziskovalnih metod. V prvi fazi diagnoze je pomembno, da zdravnik razume, ali so simptomi (na primer hiperpigmentacija kože, nizek krvni tlak, splošna slabost, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, menstrualne motnje itd.) Dejansko zaznavni. ) pri bolniku, ki ga je uporabil, znake primarne insuficience nadledvične žleze. Da bi to potrdili, ga imenuje za opravljanje nekaterih laboratorijskih testov (popolna krvna slika in biokemični krvni test, analiza urina). Te študije morajo razkriti prisotnost zmanjšane ravni nadledvičnih hormonov (aldosterona, kortizola), zvišane koncentracije adrenokortikotropnega hormona (ACTH), renina, pa tudi poslabšanja stanja vodno-elektrolitskega stanja krvi, presnove ogljikovih hidratov in nekaterih motenj v celičnem t sestavo krvi.

Poleg tega, poleg laboratorijskih testov za potrditev primarnega hypocorticism predpisanih kratkoročnih in dolgoročnih diagnostičnih testov. Ti vzorci so stimulacija. Bolniku se injicira intramuskularno ali intravenozno umetno sintetiziran adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki se prodaja pod komercialnim imenom synacthen, synacthen depot ali cink-kortikotropin. Ob običajnem zaužitju teh zdravil naj stimulirajo skorjo nadledvične žleze, zaradi česar bodo njena tkiva začela intenzivno sproščati hormone (kortizol), katerih koncentracija se določi v krvi 30 in 60 minut po dajanju zdravila. Če ima bolnik Addisonovo bolezen, se nadledvične žleze ne bodo mogle ustrezno odzvati na stimulacijo s sifaktonom (ali depotinikantinom ali cink-kortikotropinom), zaradi česar bo raven nadledvičnih hormonov v krvni plazmi ostala nespremenjena.

Po potrditvi prisotnosti Addisonove bolezni pri pacientu je pomembno, da zdravnik ugotovi njegovo etiologijo. Ker je v veliki večini primerov (80–90%) vzrok za to endokrino bolezen avtoimunska poškodba tkiva skorje nadledvične žleze, mora bolnik darovati kri za imunološko študijo. Z bo mogoče za odkrivanje protiteles, encimov adrenalne steroidogenezo (proces tvorbe steroidnih hormonov) - 21-hidroksilazo (P450c21), 17a-hidroksilaze (P450c17), encim cepi stransko verigo (P450scc), ki so markerji (indikatorji) primarne avtoimunske hypocorticoidism. Če taka protitelesa niso bila odkrita, je naslednji diagnostični test, ki ga je treba uporabiti, biokemični test krvi za vsebnost dolgotrajnih maščobnih kislin (DLC).

Odkrivanje DLC je pomemben diagnostični znak adrenoleukodistrofije, ki je tretji statistično pogost vzrok za razvoj Addisonove bolezni. V primeru negativnega rezultata se bolniku običajno predpiše sevalni test (računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco), ki je potreben za slikanje strukture tkiva skorje nadledvične žleze. Te študije praviloma potrjujejo prisotnost raka ali tuberkulozne koncentracije v nadledvičnih žlezah metastaz.

Diagnostične ukrepe za DIC, Waterhouse-Friederiksenov sindrom, antifosfolipidni sindrom, glivične okužbe, okužbo s HIV je težko upoštevati, saj na izbiro določene diagnostične metode vplivajo številni dejavniki. Vse je odvisno od specifične situacije. Poleg tega so vse te patologije redki vzroki Addisonove bolezni in ni vedno tako preprosto sumiti na prisotnost adrenalne insuficience v njih.