Hiperkortikoidizem ali Itsenko-Cushingov sindrom je endokrina patologija, ki je povezana s podaljšanimi in kroničnimi učinki prekomernih količin kortizola na telo.

Takšen učinek se lahko pojavi zaradi obstoječih bolezni ali ob upoštevanju nekaterih zdravil.

Poleg tega ženske (zlasti v starosti 25-40 let) pogosteje trpijo zaradi sindroma kot predstavniki močnejšega spola. Da bi razumeli, kako zdraviti bolezen, moramo obravnavati simptome te patologije in razloge za njen pojav.

Razvrstitev

Obstajata dve glavni obliki hiperkorticizma: eksogeni in endogeni.

Prvi se pojavi pri dolgotrajni uporabi steroidov (glukokortikoidov) ali prevelikega odmerjanja teh zdravil. Indikacije za uporabo teh zdravil so bolezni, kot so astma, revmatoidni artritis in presaditev organov.

Drug vzrok eksogenega hiperkortizolizma je sekundarna osteoporoza, ki se pojavi med sedečim načinom življenja.

Kar se tiče endogenega hiperkortizolizma, so razlogi za njegov razvoj, kot pravijo, znotraj telesa. Najpogosteje se sindrom razvija na ozadju Itsenko-Cushingove bolezni, ki jo spremlja pretirano izločanje adrenokortikotropnega hormona hipofize (v nadaljevanju - ACTH). Hiperprodukcija tega hormona prispeva k sproščanju kortizola in pojavi hiperkorticizma.

Tudi vzrok prekomerne proizvodnje kortizola je lahko:

• mikroadenoma hipofize;
• prisotnost ektopičnega malignega kortikotropinoma v jajčnikih, bronhih in drugih organih;
• primarna lezija skorje nadledvične žleze s hiperplazijo, benignimi ali malignimi novotvorbami.

Običajno je treba izpostaviti tudi psevdo-obliko hiperkorticizma, za katero je značilen pojav simptomov, podobnih znakom Itsenko-Cushingovega sindroma.

Vzroki

Kortizol je hormon, ki se proizvaja v nadledvičnih žlezah in vpliva na delovanje različnih telesnih sistemov.

Zlasti kortizol sodeluje pri uravnavanju krvnega tlaka in presnove, zagotavlja normalno delovanje srčno-žilnega sistema, pomaga pri obvladovanju stresa.

Vendar pa je presežek hormona prav tako nevaren kot njegova pomanjkljivost: povečana produkcija kortizola je preobremenjena z razvojem Itsenko-Cushingovega sindroma.

Pogosto se sindrom razvije zaradi krivde hormonov, ki vstopajo v telo od zunaj. Kortikosteroidi za peroralno uporabo in injiciranje (na primer prednizon, ki ima podoben učinek kot kortizol) so v tem pogledu še posebej nevarni.

Prvi vam omogoča, da se izognete zavrnitvi organov med presaditvijo in se lahko priporoči tudi za zdravljenje astme, SLE, revmatoidnega artritisa in drugih vnetnih bolezni.

Slednji so predpisani za bolečine v hrbtu in sklepih, burzitis in druge bolezni mišično-skeletnega sistema.

Kot za kreme za lokalno uporabo in inhalatorje, so varnejše v primerjavi z zgoraj navedenimi pripravki (razen v primerih, ko je potrebna uporaba visokih odmerkov).

Da bi preprečili razvoj hiperkortikoidizma pri zdravljenju kortikosteroidov, se je treba izogibati dolgotrajni uporabi teh zdravil in slediti odmerku, ki ga priporoča zdravnik.

Poleg jemanja zdravil se lahko vzroki hiperkortizolizma najdejo tudi v samem telesu. Na primer, povečanje proizvodnje kortizola je lahko posledica okvare enega ali obeh nadledvičnih žlez.

Včasih postane pretirana proizvodnja ACTH, hormona, ki uravnava izločanje kortizola, problem. Takšne motnje se pojavljajo v ozadju tumorjev hipofize, primarnih lezij nadledvičnih žlez, ektopične ACTH izločajoče neoplazme. V nekaterih primerih obstaja družinski sindrom Itsenko - Cushing.

Pomanjkanje hormonske proizvodnje hipofize - hipopituitarizem - se popravi s hormonsko terapijo.

V katerih primerih se uporabljajo blokatorji kortizola in katera sredstva lahko blokirajo sintezo tega hormona, preberite tukaj.

Ali veste, zakaj potrebujete hormon kortizol? Glavne funkcije hormona so opisane z referenco.

Simptomi hiperkorticizma

Pomembno mesto v diagnozi patologije imajo podatki, pridobljeni na zdravniškem pregledu.

Zlasti prekomerna telesna teža je značilen simptom hiperkortizolizma.

Sestavine maščob v Itsenko-Cushingovem sindromu so koncentrirane okoli obraza, vratu, prsnega koša in pasu, medtem ko so okončine tanke. Ko postane hiperkorticizem zaokrožen, se na njem pojavi značilen sijaj.

Medtem ko se odstotek telesne maščobe poveča, se mišična masa, nasprotno, zmanjša. Še posebej močne mišice atrofirajo na spodnjih okončinah in ramenskem pasu. Opažene težave s šibkostjo, utrujenostjo, bolečinami med dviganjem in čepi. Usposabljanje in druge oblike telesne dejavnosti so težke.

Vpliva na hiperkortizolizem in reproduktivni sistem. Za predstavnike močnejšega spola je značilno zmanjšanje libida in razvoj erektilne disfunkcije (impotence), za ženske pa neuspeh menstrualnega cikla in hirsutizma. Slednji se kaže v presežni rasti moškega vzorca las. Hirsutizem se pojavi zaradi hiperprodukcije androgenov (moških hormonov), za katere je značilen videz las v prsih, bradi, zgornji ustnici.

Najbolj priljubljena manifestacija hiperkortizolizma na mišično-skeletnem sistemu je osteoporoza (najdemo jo pri 90% ljudi, ki trpijo za Itsenko-Cushingovim sindromom). Ta patologija se nagiba k napredku: najprej se počuti bolečina v sklepih in kostih, nato pa z zlomi rok, nog in reber. Če otrok trpi zaradi osteoporoze, zaostaja za svojimi vrstniki v rasti.

Hiperkortizolizem lahko odkrijemo tudi s preučevanjem stanja kože.

S prekomerno proizvodnjo kortizola koža postane suha, tanjša, dobi marmorni odtenek.

Pogosto obstajajo strije (tako imenovane strij) in območja znojenja. Zdravljenje odrgnin in ran je zelo počasno.

Hipersekrecija kortizola uvaja spremembe v delovanju krvnih žil, srca in živčnega sistema. Bolnik se pritožuje zaradi depresije, težav s spanjem, letargije, nepojasnjene evforije, v nekaterih primerih pa je diagnosticirana tudi steroidna psihoza. Kar se tiče kardiovaskularnega sistema, je mešana spremljevalna kardiomiopatija pogost spremljevalec hiperkortizolizma. To patologijo lahko povzroči vztrajno zvišanje krvnega tlaka, katabolni učinki steroidov na miokard, pa tudi elektrolitski premiki.

Značilni znaki teh motenj so: sprememba srčnega utripa, zvišanje krvnega tlaka in srčno popuščanje, kar je preobremenjeno s smrtnim izidom.

Prekomerna telesna teža - simptom Itsenka Cushinga

Simptomi pri Itsenko-Cushingovem sindromu

Diagnostika

Prva stvar, ki se izvaja v primerih suma hiperkorticizma, so presejalni testi, ki omogočajo določitev dnevne ravni kortizola v urinu. Prisotnost hiperkorticizma ali Itsenko-Cushingove bolezni je indicirana s tremi ali štirikratnim presežkom norme kortizola.

Nato opravimo majhen test deksametazona, katerega bistvo je naslednje: če uporaba deksametazona zniža raven hormona več kot dvakrat, ni treba govoriti o kakršnih koli odstopanjih; če pa se kortizol ne zmanjša, je diagnoza »hiperkorticizem«.

Možno je razlikovati hiperkortikoidizem od Itsenko-Cushingove bolezni z velikim deksametazonskim testom, ki ga izvajamo po analogiji z majhnim. Pri hiperkorticizmu se raven kortizola ne zmanjša, z boleznijo pa se zmanjša več kot dvakrat.

Po teh aktivnostih ostaja vzrok patologije. Instrumentalna diagnostika, zlasti računalniška tomografija in magnetna resonanca nadledvičnih žlez in hipofize, pomagata pri tem zdravnikom.

Zdravljenje

Če se želite znebiti sindroma Itsenko-Cushingov, je treba ugotoviti vzrok povečane ravni kortizola in ga odpraviti ter uravnotežiti hormonsko ozadje.

Ko se pojavijo prvi simptomi bolezni, je treba čim prej obiskati zdravnika: ugotovljeno je bilo, da je pomanjkanje zdravljenja v prvih petih letih od začetka patologije lahko smrtno.

Na podlagi podatkov, pridobljenih med diagnozo, lahko zdravnik ponudi eno od treh metod zdravljenja:

• Zdravila. Zdravila se lahko predpisujejo samostojno in kot del kompleksne terapije. Osnova zdravljenja hiperkortizolizma so zdravila, ki so namenjena zmanjšanju proizvodnje hormonov v nadledvičnih žlezah. Taka zdravila vključujejo zdravila, kot so Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan ali Trilostan. Običajno se predpisujejo, če obstajajo kontraindikacije za druge metode zdravljenja in v tistih primerih, ko so se te metode (na primer kirurške) izkazale za neučinkovite.
• Operativno. Pomeni transsfenoidno revizijo izločanja hipofize in adenoma z uporabo mikrokirurških tehnik. Za to tehniko je značilna visoka učinkovitost in hiter začetek izboljšav. V prisotnosti tumorjev skorje nadledvične žleze se tumor odstrani. Najmanj pogosto izvedena intervencija je resekcija dveh nadledvičnih žlez, ki zahteva vseživljenjsko uporabo glukokortikoidov.
• Sevanje. Praviloma se radioterapija priporoča ob prisotnosti adenoma hipofize. Ta metoda deluje neposredno na območje hipofize, zaradi česar je treba zmanjšati nastajanje ACTH. Priporočljivo je, da se radioterapija izvaja vzporedno z drugimi metodami zdravljenja: operativno ali medicinsko. Najbolj učinkovita kombinacija izpostavljenosti sevanju in uporabi zdravil, katerih cilj je zmanjšanje proizvodnje hormonov.

Huda nevroendokrina patologija, pri kateri je prizadet hipotalamično-hipofizno-nadledvični sistem - Itsenko-Cushingova bolezen - bolezen, ki je ni mogoče popolnoma ozdraviti, vendar pa je možno stanje stabilizirati.

O primarnih spolnih znakih pri fantih in dekletih si lahko preberete tukaj.

Zato je napoved za zdravljenje hiperkortizolizma s pravočasnim dostopom do zdravnika ugodna. V večini primerov lahko patologijo odpravimo brez uporabe operativnih metod zdravljenja, okrevanje pa poteka precej hitro.

Hiperkortikoidizem - kaj je to, vrste in zdravljenje nevarne bolezni

Žensko telo je občutljivo na negativne manifestacije zunanjega in notranjega okolja. Nekatere ženske imajo takšno bolezen, kot je hiperkortikoidizem, kaj je in kako se z njim spopasti, in moramo se učiti. Treba je opozoriti, da je ta problem povezan s hormonskim ozadjem, zato bo terapevtska terapija temeljila na zdravilih. Pomembno je poznati značilnosti tega patološkega procesa, metode obravnave, značilnosti manifestacij in druge pomembne vidike.

1 Kakšna je vloga hormonov nadledvične žleze?

Dolgotrajno povečanje krvnega obtoka hormonov, ki jih povzročajo nadledvične žleze, povzroča pojav sindroma hiperkorticizma. Za to bolezen je značilen neuspeh vseh presnovnih procesov, motnje delovanja pomembnih telesnih sistemov. Dejavniki, ki so privedli do hormonskega neravnovesja, so množične oblike nadledvičnih žlez, hipofize in drugih organov ter uporaba zdravil, ki vsebujejo glukokortikoide. Da bi odpravili pojavnost bolezni, so predpisana različna zdravila in tumor lahko prizadene sevanje ali ga lahko odstranimo iz telesa z operativno metodo.

Skorja nadledvične žleze proizvaja steroidne hormone - mineralcortinoide, androgene in glukokortikoide. Njihovo sintezo nadzoruje adrenokortikotropni hormon, na primer kortikotropni ali ACTH. Njegovo proizvodnjo uravnava hormonsko ožiljak, vazopresin hipotalamusa. Holesterol je običajen vir za proizvodnjo steroidov.

Najbolj aktiven glukokortikoid je kortizol. Povečanje njegove količine povzroči prenehanje sinteze kortikotropina zaradi povratnih informacij. Zaradi tega se ohranja hormonsko ravnovesje. Proizvodnja glavnega hormona mineralokortikoida, to je aldosterona, je manj odvisna od ACTH. Glavni korektivni mehanizem njegove sinteze je renin-antistresni sistem, ki se odziva na spremembe v prostornini krvnega obtoka. Diagnoza hiperkortizolizma temelji na izvedbi potrebnih testov, po prejemu rezultatov pa zdravnik predpiše ustrezno zdravljenje.

V velikih količinah, proizvedenih v žlezah reproduktivnega sistema. Glukokortikoidi vplivajo na vse vrste presnovnih procesov. Povečujejo raven glukoze v obtočnem sistemu, prispevajo k razgradnji beljakovin in prerazporeditvi maščobnega tkiva. Hormoni imajo protivnetne in pomirjujoče učinke, spodbujajo zadrževanje natrija v telesu in povečujejo pritisk.

2 Simptomi

Patološko povečanje glukokortikoidnega indeksa vodi do pojava sindroma hiperkorticizma. Bolniki trdijo, da so pritožbe povezane s spremembami videza in okvare srčno-žilnega sistema, kot tudi mišično-skeletnega, reproduktivnega in živčnega sistema. Klinične manifestacije bolezni povzroča tudi povečana vsebnost aldosterona in androgenov, ki jih povzročajo nadledvične žleze.

V otroštvu prisotnost hiperkotičnosti povzroča motnje v proizvodnji kolagena in zmanjšuje občutljivost pomembnih organov na učinke samo-tropnega hormona. Te spremembe so glavni razlog za ustavitev razvoja telesa, in sicer rasti. Po zdravljenju patološkega procesa lahko pride do obnove strukturnih elementov kostnega tkiva. Če je v telesu ženske veliko število glukokortikoidov, se pojavijo naslednje klinične manifestacije:

1. Debelost, pri kateri se na obraz in preostanek telesa odlagajo maščobne mase.
2. Koža postane tanka in še vedno so rdeče rdeče.
3. Problemi presnovnih procesov z ogljikovimi hidrati - diabetes mellitus in prediabetes.
4. Pojav osteoporoze.
5. Imunska pomanjkljivost sekundarnega tipa z nastankom različnih nalezljivih bolezni in glivičnih bolezni.
6. Vnetje ledvic in nastanek trdih kamnov.
7. Psiho-emocionalne motnje ozadja, depresija, spremembe razpoloženja.

Simptomi hiperkortizolizma pri ženskah so precej značilni, zato diagnosticiranje bolezni ni zelo težko. Glavna stvar je, da se nemudoma obrne na zdravstveno ustanovo, da se prepreči nastanek resnih posledic:

1. Povišanje krvnega tlaka, pri katerem tudi uporaba močnih zdravil nima želenega terapevtskega učinka.
2. Slabost mišic.
3. Motnje hormonskega ozadja z aritmijo, srčnim popuščanjem in miokardiodistrofijo.
4. Periferni edemi.
5. Sistematično in obilno uriniranje.
6. Ščepec in krči nog.
7. Bolečina v glavi.

Spolni hormoni zagotavljajo izvajanje reproduktivnih funkcij v telesu. Z njihovo pomanjkanje ženske ne more zanositi, vendar pa ima večje število teh sestavin tudi številne neželene učinke, od katerih so nekatere resnično nevarne:

1. Seborrhea, akne, akne in druge težave s kožo.
2. Neuspeh menstruacijskega cikla.
3. Povečana dlaka na prsih, obrazu, zadnjici in trebuhu šibkejšega spola.
4. Nezmožnost zanositve.
5. Zmanjšan libido.
6. Pri moških pomanjkanje estrogena poveča ton glasu, poveča velikost mlečnih žlez, zmanjša rast pasov na glavi, zlasti na obrazu.
7. Erektilna disfunkcija.

Vsi zgoraj navedeni simptomi povzročijo, da bolnik gre v zdravstveni dom. Kvalificirani zdravstveni delavec mora le analizirati pritožbe in videz ženske, da bi ugotovil natančno diagnozo.

3 Sorte in zdravljenje bolezni

Glavne manifestacije hiperkortizolizma so neposredno povezane s prekomerno količino kortizola, nato pa je njegova raven določena v slini ali dnevnem volumnu urina. Hkrati je treba preveriti koncentracijo te komponente v obtočnem sistemu. Da bi pojasnili vrsto patološkega procesa, je potrebno izvesti vrsto funkcionalnih študij, na primer test z majhnim deksametazonom in velik test. V različnih laboratorijih so normalne vrednosti teh hormonov različne. Za analizo dobljenega rezultata je mogoče le s pomočjo specialista.

Da bi ugotovili povezane motnje, je treba analizirati analizo urina in krvi ter paziti tudi na kreatinin, elektrolite, glukozo, sečnino in druge biokemične vrednosti. Takšne instrumentalne metode, kot so CT, denzitometrija, MRI, ultrazvok in EKG, imajo odlične informacije. Prekomerna proizvodnja nadledvičnih hormonov vodi do različnih patoloških pojavov, ki povzročijo uporabo močnih drog. Vendar pa je treba pred nadaljevanjem zdravljenja hiperkortizolizma določiti njegovo vrsto, saj ima vsaka oblika bolezni značilne razlike in posebnosti, ki se kažejo ne le v simptomih, ampak tudi pri nadaljnjem zdravljenju bolezni.

Da bi ugotovili s tem povezane kršitve je treba analizirati analizo urina in krvi

Povečana sinteza glukokortikoidov poteka pod vplivom kortikoliberina in kortikotropina ali na splošno neodvisno od njih. Zato so izolirane ACTH-neodvisne in ACTH odvisne sorte bolezni. Slednje vključujejo:

• funkcionalni hiperkortizolizem;
• periferna oblika;
• eksogeni hiperkortikoidizem.

Prva skupina vrst vključuje naslednje oblike:

1. Hiperkortikoidizem centralnega tipa. Vzrok te patologije je hipofizna neoplazma. V tem primeru ima tumor majhno velikost, na primer do 1 centimetra govorimo o mikroadenomih, če presegajo ta indikator, potem je v telesu prisoten makroedenom. Takšne tvorbe sintetizirajo preveliko količino ACTH, spodbujajo nastajanje glukokortikoidov in moti odnos med hormoni. Zdravljenje poteka s protonskim žarkom, v nekaterih primerih se uporabljajo kombinirane metode.
2. ACTH-ektopični sindrom. Maligna tvorba različnih organov sintetizira prekomerno količino sestavin, ki so po svoji strukturi podobne kortikoliberinu ali kortikotropinu. Prihajajo v stik z receptorji ACTH in povečajo intenzivnost proizvodnje hormonov. Po določitvi lokacije tumorja uspešno deluje.

Zdravljenje hiperkortizolizma pri ženskah se v večini primerov izvaja z radikalnimi metodami, to je s kirurško odstranitvijo neoplazme. Vendar pa sodobna farmacevtska zdravila kažejo tudi dobre rezultate, zato se aktivno uporabljajo kot terapevtska terapija, da bi lahko povečali učinkovitost zaradi tradicionalnih metod. Subklinični hiperkortizolizem zahteva visoko usposobljenost lečečega zdravnika, saj mora biti bolezen pravilno diagnosticirana in ločena od drugih oblik bolezni. V ta namen se uporabljajo različni diagnostični ukrepi, katerih naloga je pravilno in natančno določiti vzrok patološkega procesa, stopnjo poškodbe telesa in nadaljnje metode zdravljenja.

Hiperkortikoidizem: simptomi, zdravljenje, vzroki, znaki

Združuje skupino bolezni, ki temelji na patogenezi povečanega izločanja nadledvičnih hormonov v skorji: glukokortikoidi, mineralokortikoidi, androgeni in estrogeni.

Kompleks simptomov, ki ga povzročajo zvišane vrednosti kortizola v krvi ali njegovih sintetičnih analogov (glukokortikoidi), se imenuje Itsenko - Cushingov sindrom (hiperkorticizem, hiperglukokortikizem, hiperkortizolizem).

Simptomi in potek hiperkorticizma

Koža, podlage kože in podkožno maščobno tkivo

Rdečina kože. Nabrekanje

Klinična slika se spreminja glede na hipersekrecijo katerega hormona ali kakšna kombinacija le-teh je povezana z razvojem bolezni. Anatomske spremembe v skorji nadledvične žleze med hiperkortizmom so lahko drugačne. Najpogosteje gre za število perplazije skorje, njeno adenomatno rast in včasih hiperkorticizem je povezan z rastjo malignega tumorja.

Odlikujejo se naslednje klinične oblike hiperkortizolizma.

1. Prirojena virilizing hiperplazija skorje nadledvične žleze (adrenogenitalni sindrom). Pogosteje se pojavlja pri ženskah; zaradi sinteze velikega števila steroidnih hormonov v skorji nadledvične žleze z biološkimi učinki moških spolnih hormonov. Bolezen je prirojena.

Etiologija ni znana. Menijo, da so v celicah nadledvične skorje moteni encimski sistemi, kar zagotavlja normalno sintezo hormonov.

Klinična slika. Določajo ga predvsem androgeni in presnovni učinki moških spolnih hormonov, ki presegajo vstop telesa. Pri nekaterih bolnikih se temu pridružijo simptomi pomanjkanja ali prevelike količine drugih hormonov nadledvične žleze - glukokortikoidi, mineralokortikoidi. Odvisno od značilnosti hormonskih motenj se razlikujejo klinične oblike bolezni. Najpogosteje najdemo čisto virilno obliko, manj pogosto - hipertenzivno obliko, v kateri poleg znakov virilizacije obstajajo tudi simptomi, povezani s prekomerno dobavo mineralokortikoidov iz skorje nadledvične žleze. Poleg tega je pri nekaterih bolnikih virilizacija kombinirana s posameznimi simptomi nezadostne proizvodnje glukokortikoidov (sindrom izgube soli) ali s povečanim vnosom etioholanona iz nadledvičnih žlez, ki ga spremlja periodična zvišana telesna temperatura.
Klinična slika je odvisna od starosti, pri kateri se pojavi hormonska proizvodnja skorje nadledvične žleze. Če se v predporodnem obdobju pojavi povečana proizvodnja androgenov, se dekleta rodijo z različnimi motnjami zunanjih spolovil, ki so v različnem obsegu podobne strukturi moških spolnih organov, medtem ko se notranje genitalije pravilno razlikujejo. V primeru hormonskih motenj po rojstvu imajo tako dekleta kot fantje pospešeno rast, dober razvoj mišic, veliko fizično moč in okrnjen spolni razvoj: dekleta imajo zgodnjo pojavnost moške rasti las, hipotrofijo klitoidov, nerazvitost maternice, odsotnost menstruacije; pri dečkih, zgodnji razvoj penisa, zgodnji pojav spolne rasti dlak, kasnejši razvoj modov. Pri odraslih ženskah se bolezen kaže v telesu dlake na obrazu in telesu moškega tipa, hipoplazija mlečnih žlez in maternice, hipertrofija klitorisa, menstrualne motnje (amenoreja, hipo-oligomenoreja), neplodnost. Za hipertenzivno obliko bolezni je značilna kombinacija virilizacije in persistentne hipertenzije. Kombinacija virilizacije s sindromom izgube soli pri odraslih je redka.

Diagnoza temelji na značilni klinični sliki bolezni. Zelo pomemben diagnostični pomen je povečan izločanje 17-ketosteroidov v urinu, ki lahko doseže 100 mg na dan1. Študija izločanja 17-ketosteroidov nam omogoča, da razločimo bolezen od pogosto pojavljajoče se hipertrihoze virila podedovanega ali nacionalnega izvora.

Razlikovalna diagnoza virusilizirajočih tumorjev jajčnikov temelji na rezultatih ginekološkega pregleda in odsotnosti znatnega povečanja izločanja 17-keto steroidov v tumorjih jajčnikov. Li-test ji pomaga razlikovati virilizing hiperplazijo skorje nadledvične žleze od androgen-producirajočih tumorjev z zmanjšanjem izločanja 17-keto-steroidov pod vplivom jemanja prednizolona ali deksametazona. Če se izločanje 17-ketosteroidov pri tumorjih ne zmanjša ali se le malo zmanjša. Vzorec temelji na supresiji adrenokortikotropne hipofizne funkcije s kortikosteroidnimi zdravili. Pred preskusom se dvakrat dnevno izloča 17-keto steroidov z urinom, nato se deksametazon ali prednizolon (vsak po 5 mg) daje 3 dni na dan v 6-urnih intervalih. Na 3. dan se izloči urinirano izločanje 17-ketosteroidov. Pri virilizing hiperplazija skorje nadledvične žleze, se zmanjša za vsaj 50%, pri bolnikih s tumorjem skorje nadledvične žleze ni pomembno zmanjšanje. V dvomljivih primerih, poseben rentgenski pregled, da se izključijo tumorji nadledvične žleze.

Zdravljenje. Predpisujejo se glukokortikoidna zdravila (prednizon ali drugi kortikosteroidi v ekvivalentnih odmerkih, ki se določijo posamično pod nadzorom študije o izločanju 17-keto steroidov), da bi preprečili proizvodnjo hipofize ACTH. To vodi do normalizacije delovanja skorje nadledvične žleze: izločanje odvečnih androgenov se ustavi, izločanje 17-ketosteroidov se zmanjša na normalno, vzpostavi se normalen menstruacijski ciklus jajčnikov, rast moških las je omejena.

Zdravljenje se izvaja dolgo časa. V primerih odpornosti na konzervativno zdravljenje je možna operacija (subtotalna resekcija nadledvičnih žlez) s poznejšo hormonsko nadomestno terapijo (prednizon, deoksikortikosteron acetat v individualno predpisanih odmerkih).

2. Androgeni tumorji skorje nadledvične žleze. Androgeni, ki proizvajajo tumorje - androsterome - so benigni in maligni.

Glede na klinično sliko je bolezen blizu izrazite virilizing hiperplazije skorje nadledvične žleze, praviloma pa poteka z izrazitejšimi simptomi, še posebej hitro napreduje v malignem tumorju. Pojavijo se v različnih starostih.

Diagnoza. Osnova za to je značilna klinična slika pri osebah, ki prej niso imele simptomov virilizacije, kot tudi posebno visoko izločanje 17-ketosteroidov v urinu, ki presega 1000 mg na dan pri posameznih bolnikih. Za test prednizolona z uporabo ACTH je značilno odsotnost zmanjšanja izločanja 17-ketosteroidov, kar omogoča razlikovanje bolezni od prirojene adrenalne hiperplazije skorje.

Rentgenski pregled z vnosom plina ali neposredno v tkivo ledvic ali retroperitonealno s predakralno punkcijo lahko zazna tumor.

Za maligne tumorje je značilen hud potek in prognoza zaradi zgodnje metastaze do kosti, pljuč, jeter in razpada tumorskega tkiva.

Kirurško zdravljenje (odstranitev nadledvične žleze, ki jo prizadene tumor). V pooperativnem obdobju, ko se pojavijo znaki hipokortizma (zaradi atrofije nezaščitene nadledvične žleze) - nadomestna terapija.

3. Isenkov sindrom - Cushing. Povezano s povečano produkcijo hormonov, predvsem glukokortikoidov, skorje nadledvične žleze zaradi hiperplazije, benignih ali malignih tumorjev (corticosteromas). To je redko, pogosteje pri ženskah v rodni dobi.

Klinična slika. Poln, okrogel, rdeč obraz, prekomerni razvoj celuloze na telesu z nesorazmerno tankimi okončinami; hipertrihoza (pri ženskah - moških); vijolična strija distensae cutis v medeničnem in ramenskem pasu, notranja stegna in ramena; hipertenzija z visokim sistoličnim in diastoličnim tlakom, tahikardija; pri ženskah obstaja hipotrofija maternice in mlečnih žlez, klitoralna hipertrofija, amenoreja pri moških, spolna šibkost, običajno poliglobulija (eritrocitoza), hiperholesterolemija, hiperglikemija, glukozurija, osteoporoza.

Zdravljenje bolezni je počasno z benigno majhno in malo progresivno rastjo v adenomih. Kadar se sindrom adenokarcinomov hitro razvije, je bolezen še posebej težka, zapletena zaradi motenj, ki jih povzročajo tumorske metastaze, najpogosteje v jetrih, pljučih, kosteh.

Diagnoza. Diferencialna diagnoza med sindromom Itsenko-Cushing, povezanim s primarnimi spremembami v skorji nadledvične žleze in isto boleznijo hipofiznega izvora, je lahko težka. Diagnostika prispeva k rentgenskim raziskavam (pnevoretroperitoneum, opazovalna radiografija turškega sedla). Diagnoza tumorja skorje nadledvične žleze je potrjena z močno povečano vsebnostjo 17-ketosteroidov v urinu, v hudih primerih z velikimi in malignimi adenomi, več sto ali celo 1000 mg na dan, kot tudi s povečano vsebnostjo 17-hidroksikortikosteroidov.

Zdravljenje. Pravočasno odstranitev tumorja skorje nadledvične žleze v odsotnosti metastaz vodi v obratni razvoj ali lajšanje vseh simptomov bolezni. Vendar pa je po operaciji možna ponovitev bolezni. Prognoza za neoperabilni tumor je brezupna. Smrt se lahko pojavi zaradi krvavitve v možganih, zaradi pritrjevanja septičnih procesov, pljučnice, tumorskih metastaz na notranje organe (jetra, pljuča).

Zaradi atrofije druge, nespremenjene, nadledvične žleze, da bi preprečili razvoj akutne insuficience skorje nadledvične žleze 5 dni pred operacijo in v prvih dneh po njem, uporabimo ACTH-cink-fosfat, 20 enot enkrat dnevno intramuskularno, en dan pred operacijo, poleg hidrokortizon. Po ostrem znižanju krvnega tlaka po operaciji je indicirana intramuskularna uporaba deoksikortikosteronskega acetata.
V primerih, ko operacija ni mogoča, je simptomatsko zdravljenje predpisano glede na indikacije: antihipertenzivi in ​​sredstva za zdravljenje srca, insulin, diabetična dieta z omejitvijo kuhinjske soli in povečana vsebnost kalijevih soli (sadje, zelenjava, krompir), kalijev klorid.

4. Primarni aldosteronizem (Connov sindrom). Povzroča ga tumor nadledvične žleze (aldosteroma), ki proizvaja mineralno-kortikoidni hormon - aldosteron. Redka bolezen, ki se pojavi v srednjih letih, pogosteje pri ženskah.

Klinična slika. Bolniki so zaskrbljeni zaradi glavobola, napadov splošne slabosti, žeje, pogostega uriniranja. Opažene parestezije, epileptiformne konvulzije, hipertenzija s posebno visokim diastoličnim tlakom. Raven kalija v krvi je močno zmanjšana, zato so značilne EKG spremembe (glej Hipokalemija), vsebnost natrija se poveča, specifična teža urina je nizka.

Diagnoza temelji na prisotnosti hipertenzije, napadih mišične oslabelosti, parestezij, epileptičnih napadov, polidipiji, poliuriji, hipokalemiji in zgoraj navedenih EKG spremembah, kot tudi zvišanju ravni aldosterona v urinu (normalno od 1,5 do 5 μg na dan) in odsotnosti renina v krvi. Pri diferencialni diagnozi je treba upoštevati sekundarni aldosteronizem, ki ga lahko opazimo pri nefritisu, cirozi jeter in nekaterih drugih boleznih, ki jih spremlja edem, in pri hipertenzivnih boleznih. Radiografski znaki tumorja nadledvične žleze imajo velik diagnostični pomen.

Kirurško zdravljenje. Začasni učinek je podan z jemanjem aldaktona ali veroshpirona, kalijevega klorida. Omejite vnos soli.

Patogeneza simptomov in znakov

Pri hiperglukokortikizmu pri 50–70% bolnikov se na koži pojavijo strije, rožnate ali vijolične barve. Ponavadi so lokalizirane na trebuhu, vsaj - na prsih, ramenih, bokih. Svetlo trajno rdečilo na obrazu (plethorus) je povezano z atrofijo povrhnjice in spodnjega veznega tkiva. Modrice se enostavno oblikujejo, rane se ne zdravijo dobro. Vsi ti simptomi so posledica zaviralnega učinka zvišanih ravni glukokortikoidov na fibroblaste, izgube kolagena in vezivnega tkiva.

Če je hiperkortizolizem posledica hipersekrecije ACTH, se razvije hiperpigmentacija kože, saj ima ACTH melanocitni stimulirajoč učinek.

Pogosto je prisotna glivična okužba kože, nohtov (onihomikoza).

Povečano odlaganje in prerazporeditev podkožnega maščobnega tkiva je eden najbolj značilnih in zgodnjih simptomskih kompleksov hiperglukokortizma. Maščoba se v glavnem deponira centripetalno - na telesu, trebuhu, obrazu ("lunasto obraz"), vratu, preko VII vratnega vretenca ("hillock buffalo") in v nadklavikularnih fosah - s sorazmerno tankimi okončinami (zaradi izgube maščobe, pa tudi mišične). tkiva). Debelost, kljub lipolitičnemu delovanju glukokortikoidov, je deloma posledica povečanega apetita v ozadju hiperglukokortizma in hiperinzulinemije.

Slabost mišic se razvije pri 60% bolnikov s hipergluko-kortikizmom s pretežno proksimalnimi mišicami, kar se najbolj jasno kaže v spodnjih okončinah. Mišična masa se zmanjša zaradi stimulacije katabolizma beljakovin.

Osteoporozo lahko najdemo pri več kot polovici bolnikov, klinično v začetni fazi bolezni pa se kaže v bolečinah v hrbtu. V hudih primerih se razvijejo patološki zlomi rebra in kompresijski zlomi vretenčnih teles (pri 20% bolnikov). Mehanizem razvoja osteoporoze med hiperglukokortiko je posledica dejstva, da glukokortikoidi zavirajo absorpcijo kalcija, stimulirajo izločanje PTH, povečajo izločanje kalcija v urinu, kar vodi do negativnega kalcijevega ravnovesja, in normakalcemija se ohranja samo zaradi zmanjšane osteogeneze in resorpcije kalcija iz kosti. Izobraževanje pri 15% bolnikov s hiperglukokortiko ledvičnih kamnov je povezano s hiperkalciurijo.

Hiperglukokortikizem lahko spremlja zvišanje krvnega tlaka, ker glukokortikoidi povečujejo srčni pretok in periferni žilni tonus (z uravnavanjem izražanja adrenergičnih receptorjev, povečujejo učinek kateholaminov) in vplivajo tudi na tvorbo renina v jetrih (angiotenzin I prekurzor).

Pri dolgotrajnem zdravljenju z glukokortikoidi in s slabostjo v visokih odmerkih se tveganje za nastanek peptične razjede poveča, vendar pri bolnikih z endogenim hiperglukokortikizmom in na podlagi kratkih potekov zdravljenja z glukokortikoidi ni veliko.

S strani centralnega živčnega sistema prekomerno število glukokortikoidov najprej povzroči evforijo, med kroničnim hiperglukokortizmom pa se različne duševne motnje razvijejo v obliki povečane čustvene ranljivosti, vznemirljivosti, nespečnosti in depresije ter povečanega apetita, zmanjšanega spomina, koncentracije in libida. Občasno pride do psihoze in maničnega stanja.

Pri bolnikih z glavkomom hiperglukokortikizem povzroči povečanje intraokularnega tlaka. Med zdravljenjem z glukokortikoidi se lahko razvije katarakta.

Pri steroidnih sladkornih boleznih se znaki hiperglikemičnega sindroma združujejo z zgoraj opisanimi simptomi. Čeprav hiperglukokortikizem ne vodi do klinično izraženega hipotiroidizma, presežek glukokortikoidov zavira sintezo in izločanje TSH in krši pretvorbo T4 v T3, ki jo spremlja znižanje koncentracije T₃ v krvi.

Hiperglukokortikizem spremlja supresija izločanja gonadotropina in zmanjšanje funkcije gonad, ki se pri ženskah kaže v zatiranju ovulacije in amenoreje.

Uvajanje glukokortikoidov poveča število segmentiranih limfocitov v krvi in ​​zmanjša število limfocitov, monocitov in eozinofilcev. Z zaviranjem migracije vnetnih celic na mesto poškodbe glukokortikoidi na eni strani kažejo svoj protivnetni učinek, na drugi strani pa zmanjšajo odpornost na infekcijske bolezni pri bolnikih s hiperglukokortikozo. V povišanih količinah glukokortikoidi zavirajo humoralno imunost.

Diagnoza hiperkortizolizma

Nobeden od laboratorijskih diagnostičnih testov za hiperkortizolizem ne more biti absolutno zanesljiv, zato se pogosto priporoča, da se ponavljajo in združujejo. Diagnoza hiperkortizolizma je ugotovljena na podlagi povečanega izločanja prostega kortizola v urinu ali oslabljene regulacije hipotalamično-hipofizno-nadledvične žleze:

• dnevno izločanje prostega kortizola;
• dnevno izločanje 17-hidroksikortikosterona;
• dnevnega bioritma izločanja kortizola ni;
• vsebnost kortizola se je povečala v 23-24 urah.

Endogeni hiperkortizolizem

Nadledvične žleze - Endogeni hiperkortizolizem

Endogeni hiperkortizolizem - Nadledvične žleze

Nadledvična žleza je majhen parni organ, ki igra veliko vlogo pri delovanju telesa. Isenko-Cushingov sindrom se pogosto diagnosticira, pri čemer lubje notranjega organa proizvede več glukokortikoidnih hormonov, in sicer kortizola. V medicini se ta patologija imenuje hiperkorticizem. Zanj je značilna huda debelost, arterijska hipertenzija in različne presnovne motnje. Najpogosteje je odstopanje opaženo pri ženskah, mlajših od 40 let, vendar je pri moških pogosto ugotovljen hiperkortizolizem.

Splošne informacije

Hiperkortikoidizem - bolezen nadledvičnih žlez, zaradi česar se znatno poveča raven kortizola v telesu. Ti glukokortikoidni hormoni so neposredno vključeni v uravnavanje presnove in različne fiziološke funkcije. Nadledvične žleze nadzira hipofiza skozi proizvodnjo adrenokortikotropnega hormona, ki aktivira sintezo kortizola in kortikosterona. Da bi hipofiza delovala normalno, je potrebna hipotalamusna produkcija določenih hormonov. Če je ta veriga zlomljena, trpi celotno telo in to vpliva na stanje človeškega zdravja.

Hiperkortikoidizem pri ženskah je desetkrat pogostejši kot pri močnem spolu. Zdravilo je znano tudi za Itsenko-Cushingovo bolezen, ki je povezana s primarno poškodbo hipotalamično-hipofiznega sistema, sindrom pa ima sekundarno stopnjo. Pogosto zdravniki diagnosticirajo psevdo-sindrom, ki se pojavi na ozadju zlorabe alkohola ali hude depresije.

Razvrstitev

Exogenous

Na razvoj eksogenega hiperkorticizma vpliva dolgotrajna uporaba sintetičnih hormonov, zaradi česar se zvišuje raven glukokortikoidov v telesu. To se pogosto opazi, če je oseba zelo bolna in potrebuje hormone. Pogosto se eksogeni sindrom pojavlja pri bolnikih z astmo, tipom revmatoidnega artritisa. Problem se lahko pojavi pri ljudeh po presaditvi notranjih organov.

Endogeni

Na razvoj endogenega tipa sindroma vplivajo motnje, ki se pojavijo v telesu. Najpogosteje se endogeni hiperkorticizem kaže v Itsenko-Cushingovi bolezni, zaradi česar se poveča količina adrenokortikotropnega hormona (ACTH), ki ga proizvaja hipofiza. Na razvoj endogenega hiperkortizolizma vplivajo maligni tumorji (kortikotropinomi), ki nastajajo v modih, bronhih ali jajčnikih. V nekaterih primerih lahko primarne nepravilnosti skorje organa sprožijo patologijo.

Funkcionalno

Funkcionalni hiperkortizolizem ali psevdo-sindrom je začasno stanje. Funkcionalna okvara je lahko povezana z zastrupitvijo, nosečnostjo, alkoholizmom ali duševnimi motnjami. Juvenilni hipotalamični sindrom pogosto vodi do funkcionalnega hiperkorticizma.

Pri funkcionalnih motnjah se pojavijo isti simptomi kot pri klasičnem hiperkorticizmu.

Glavni vzroki Itsenko-Cushingovega sindroma

Do danes zdravniki niso mogli v celoti raziskati vzrokov, ki vplivajo na disfunkcijo nadledvičnih žlez. Znano je le, da se z vsakim dejavnikom, ki izzove povečanje proizvodnje hormonov nadledvičnih žlez, bolezen razvije. Vzrok za to so:

• adenom, ki izvira iz hipofize;
• nastajanje tumorjev v pljučih, trebušni slinavki, bronhialnem drevesu, ki proizvajajo ACTH;
• dolgotrajna uporaba glukokortikoidnih hormonov;
• dedni faktor.

Poleg zgoraj navedenih dejavnikov lahko na pojav sindroma vplivajo naslednje okoliščine:

• poškodbe ali pretres možganov;
• poškodbe glave;
• vnetje arahnoidne membrane hrbtenjače ali možganov;
• vnetni proces v možganih;
• meningitis;
• krvavitev v subarahnoidnem prostoru;
• poškodbe osrednjega živčnega sistema.

Razvojni mehanizem

Če je oseba opazila vsaj enega od zgoraj navedenih dejavnikov, je možen začetek patološkega procesa. Hipotalamus začne proizvajati veliko količino hormona corticoliberin, kar vodi do povečanja števila ACTH. Tako se pojavi hiperfunkcija skorje nadledvične žleze, ki je prisiljena proizvesti 5-krat več glukokortikoidov. To povzroča presežek vseh hormonov v telesu, zato se moti delovanje vseh organov.

Simptomi in simptomi

Nadledvični Cushingov sindrom se kaže v številnih simptomih, na katere se težko posveti. Glavna značilnost hiperkortizolizma je povečanje telesne mase. Oseba lahko v kratkem času dobi 2. ali 3. stopnjo debelosti. Poleg tega simptoma ima bolnik naslednje nepravilnosti:

1. Mišice nog in zgornjih okončin so atrofirane. Oseba se pritožuje zaradi utrujenosti in stalne slabosti.
2. Stanje kože se slabša: izsušijo, dobijo marmorni odtenek, izgubi se elastičnost kože. Oseba lahko opazi strije, bodite pozorni na počasno celjenje ran.
3. Tudi trpi spolna funkcija, ki se kaže v zmanjšanju libida.
4. V ženskem telesu se hiperkortizolizem manifestira z moško rastjo las, menstrualni ciklus je moten. V nekaterih primerih lahko obdobja popolnoma izginejo.
5. Pojavi se osteoporoza, ki zmanjša gostoto kosti. V prvih fazah bolnika je bolečina v sklepih zaskrbljujoča, sčasoma pa pride do nerazumnih zlomov nog, rok in reber.
6. Delo kardiovaskularnega sistema je moteno, kar je povezano z negativnimi hormonskimi učinki. Diagnosticirana angina, hipertenzija, srcno popušcanje.
7. V večini primerov hiperkortizolizem izzove steroidni diabetes.

Cushingov sindrom ima negativen učinek na bolnikovo hormonsko ozadje, opazimo nestabilno čustveno stanje: depresija se izmenjuje z evforijo in psihozo.

Patologija nadledvičnih žlez pri otrocih

V telesu otrok se nepravilnosti pri delu nadledvičnih žlez pojavljajo iz istih razlogov kot pri odraslih. Pri otrocih s hiperkortikoidizmom opazimo displastno debelost, pri kateri obraz postane »lunasto oblikovan«, maščobni sloj na prsih in trebuhu se poveča in udi ostanejo tanki. Za bolezen je značilna miopatija, hipertenzija, sistemska osteoporoza, encefalopatija. Pri otrocih je zaostanek pri spolnem razvoju, kot tudi imunska pomanjkljivost sekundarnega tipa. Hiperkortikoidizem pri otrocih vodi do tega, da rastejo počasneje. Pri najstnicah po začetku menstrualnega ciklusa je možna amenoreja, pri kateri lahko menstruacija večkrat ni.

Ko se sklicujete na strokovnjaka, bo pazil na povečan obraz otroka, lica bodo pobarvana v vijolično barvo. Zaradi dejstva, da je v telesu prisotna prevelika količina androgenov, najstnik kaže intenzivnejši izpuščaj, njegov glas pa postane bolj grob. Otroško telo postane šibkejše in bolj dovzetno za infekcijske lezije. Če ne bomo pozorni na to dejstvo pravočasno, potem je možen razvoj sepse.

Možni zapleti

Cushingov sindrom, ki se je spremenil v kronično obliko, lahko privede do smrti osebe, ker povzroča številne resne zaplete, in sicer:

• srčna dekompenzacija;
• kap;
• sepsa;
• hud pileonefritis;
• kronična odpoved ledvic;
• osteoporozo, pri kateri so številni zlomi hrbtenice.

Hiperkortizolizem postopoma vodi v nadledvično krizo, pri kateri ima bolnik oslabljeno zavest, hipotenzijo, pogosto bruhanje in boleče občutke v trebušni votlini. Zaščitne lastnosti imunskega sistema se zmanjšajo, kar povzroči furunkulozo, gnojenje in glivično okužbo kože. Če je ženska v položaju in je našla sindrom Itsenka-Cushinga, se spontani splav v večini primerov zgodi ali pa se nosečnost konča s težkim porodom s številnimi zapleti.

Diagnostika

Če se pojavi vsaj eden od znakov bolezni nadledvične žleze, se obrnite na zdravstveno ustanovo in opravite celovito diagnozo, da potrdite ali zavrnete diagnozo. Z uporabo takšnih postopkov je mogoče zaznati hiperkortizolizem:

1. Dostava urina za analizo definicije prostega kortizola.
2. Ultrazvočni pregled nadledvičnih žlez in ledvic.
3. Testiranje nadledvičnih žlez in hipofize z uporabo računalniškega in magnetnoresonančnega slikanja. Na ta način je mogoče zaznati prisotnost neoplazme.
4. Pregledanje hrbtenice in organov prsnega koša z uporabo radiografije. Ta diagnostični postopek je namenjen odkrivanju patoloških zlomov kosti.
5. Darovanje krvi za biokemijo za določitev stanja ravnotežja elektrolitov v serumu, za določitev količine kalija in natrija.

Zdravljenje mora predpisati specialist po diagnozi, saj je hiperkorticizem zelo nevarno.

Metode zdravljenja

Zdravljenje hiperkortizolizma je namenjeno odpravljanju vzroka za nadledvične bolezni in uravnoteženju hormonskih ravni. Če ne boste pozorni na simptome bolezni pravočasno in se ne lotite zdravljenja, je možna smrt, ki jo opazimo v 40-50% primerov.

Odstranitev patologije je možna na tri glavne načine:

• zdravljenje z zdravili;
• zdravljenje zaradi sevanja;
• operacijo.

Zdravljenje z drogami

Zdravljenje z zdravili vključuje sprejem sredstev, ki so namenjena zmanjšanju proizvodnje hormonov v skorji nadledvične žleze. Zdravljenje z zdravili je prikazano v kombinaciji z obsevanjem ali kirurškim posegom, kot tudi v primerih, ko druge terapevtske metode niso prinesle želenega učinka. Pogosto zdravnik predpiše "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid."

Radioterapija

Radioterapijo predpisujemo v primeru, ko sindrom sproži adenoma hipofize. V tem primeru se na prizadetem območju pojavi sevalni učinek, ki povzroči zmanjšanje proizvodnje adrenokortikotropnega hormona. Zdravljenje z zdravili ali kirurško zdravljenje se uporablja z obsevanjem. Tako je mogoče doseči najbolj pozitiven rezultat pri zdravljenju hiperkortizolizma.

Kirurški poseg

Pituitary Cushingov sindrom v kasnejših fazah zahteva kirurško zdravljenje. Pacientu je predpisana transsphenoidna revizija hipofize in odstranitev adenoma z uporabo mikrokirurških tehnik. Ta terapevtska metoda prinaša največji učinek in je zaznamovana s hitrim izboljšanjem stanja po operaciji. V hujših primerih bolnik s kirurškim posegom odstrani dve nadledvični žlezi. Tovrstnim bolnikom je prikazano vseživljenjsko dajanje glukokortikoidov.

Prognoza za hiperkorticizem

Prognoza je odvisna od resnosti sindroma in od sprejetja ukrepov za zdravljenje. Če je pravočasno ugotoviti patologijo in predpisati pravilno zdravljenje, potem je prognoza precej pomirjujoča. Na negativne rezultate vplivajo različni zapleti. Torej so lahko bolniki, pri katerih je hiperkortizolizem povzročil kardiovaskularne nepravilnosti, usoden. Prognoza je razočarljiva, če ima oseba osteoporozo, patološke zlome in telesno aktivnost zaradi miopatije. Če se sladkorna bolezen doda hiperkorticizmu in kasnejšim zapletom, je izid izjemno razočarljiv.

Vzroki, simptomi in zdravljenje hiperkortizolizma

Dolgotrajno zvišanje ravni nadledvičnih hormonov v krvi, glukokortikoidi, vodi v razvoj hiperkorticizma. Za ta sindrom je značilna kršitev vseh vrst presnove, okvare različnih telesnih sistemov. Vzroki za hormonsko neravnovesje so volumske oblike hipofize, nadledvične žleze in drugih organov ter zdravila, ki vsebujejo glukokortikoide. Za odpravo znakov bolezni, predpisanih zdravil in tumorja vplivajo metode sevanja ali jih kirurško odstranijo.

V skorji nadledvične žleze se proizvajajo steroidni hormoni - glukokortikoidi, mineralokortikoidi in androgeni. Njihovo proizvodnjo nadzoruje hipokitarni adrenokortikotropni hormon (ACTH ali kortikotropin). Njeno izločanje uravnavajo sproščujoči hormon corticoliberin in hipotalamus vazopresin. Najpogostejši vir za sintezo steroidov je holesterol.

Najbolj aktiven glukokortikoid je kortizol. Povečanje njegove koncentracije vodi do zaviranja proizvodnje kortikotropina na podlagi povratnih informacij. Tako se ohranja hormonsko ravnovesje. Razvoj večjega predstavnika skupine mineralokortikoidov, aldosterona, je manj odvisen od ACTH. Glavni regulativni mehanizem za njegovo proizvodnjo je renin-angiotenzinski sistem, ki se odziva na spremembe v prostornini krvnega obtoka. Androgeni se proizvajajo v večjih količinah v spolnih žlezah.

Glukokortikoidi vplivajo na vse vrste presnove. Prispevajo k povečanju glukoze v krvi, razgradnji beljakovin in prerazporeditvi maščobnega tkiva. Hormoni imajo izrazite protivnetne in antistresne učinke, zadržujejo natrij v telesu in zvišujejo krvni tlak.

Patološko zvišanje ravni glukokortikoidov v krvi povzroči pojav hiperkortikoidnega sindroma. Pacienti označujejo pojav pritožb, povezanih s spremembami v videzu in motnjami srčno-žilnega, reproduktivnega, mišično-skeletnega in živčnega sistema. Simptome bolezni povzročajo tudi visoke koncentracije aldosterona in nadledvičnih androgenov.

Pri otrocih je zaradi hiperkortizolizma motena sinteza kolagena in občutljivost ciljnih organov na delovanje somatotropnega hormona. Vse te spremembe vodijo v zakasnelo rast. Za razliko od odraslih je možno po zdravljenju patologije obnoviti strukturo kostnega tkiva.

Pojav hiperkortizolizma je podan v tabeli.