Druge prirojene okvare ledvic (Q63)

Izključeno: prirojeni nefrotski sindrom (N04.-)

Prirojeni premik ledvic

Napačen zasuk ledvic

Prirojeni ledvični kamen

V Rusiji je bila Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (MKB-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost bolezni, vzroke javnih klicev v zdravstvenih ustanovah vseh oddelkov in vzroke smrti.

ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170

SZO načrtuje sprostitev nove revizije (ICD-11) leta 2022.

Mcb 10 enojna ledvica

Ledvice: kaj je nevarno in kako se manifestira

Vzroki nepravilnosti

Točni razlogi za nastanek aplazije ali ageneze ledvic niso v celoti ugotovljeni. Med možnimi izzivalnimi dejavniki znanstveniki poudarjajo naslednje:

Delovanje katerega koli izmed njih krši diferenciacijo celic v obdobju zarodka. Sotočja metanefrosnega kanala in metanefrogenega blastema se ne pojavita in organ se normalno ne razvije. Praviloma aplazijo ledvic spremlja normalna tvorba sečevoda, pogosto pa pride tudi do kombiniranih malformacij v razvoju notranjih organov.

Obstaja več oblik nepravilnosti:

• enostranska aplazija z sečevodom;
• enostranska aplazija brez sečevoda;
• dvostranska aplazija.

Bilateralna oblika patologije ima zelo neugodno prognozo. Ti novorojenčki se pogosto rodijo mrtvi ali umrejo v prvih dneh življenja od progresivne odpovedi ledvic.

Ali boli manjkajoča ledvica?

Klinične manifestacije enostranske ageneze se lahko manifestirajo že v prvih dneh otrokovega življenja. Pozornost je usmerjena na:

Starši morajo opozoriti na naslednje znake:

Takšna stigma drobnobiogeneza lahko kaže na prirojene anomalije v razvoju notranjih organov.

Aktualne metode diagnoze in zdravljenja aplazije

Diagnoza aplazije ni težavna. S pomočjo sodobnih instrumentalnih metod je mogoče prepoznati lokalizacijo, naravo in resnost patološkega procesa. Najpogosteje uporabljeni:

• ultrazvok (ultrazvok);
• pregled R-grafija trebušne votline;
• izločilna urografija;
• ledvična angiografija;
• računalniška tomografija;
• laboratorijski testi: OAM, vzorci po Nechiporenko, Zimnitsky, Reberg.

Invalidnost pri bolnikih s to malformacijo je dodeljena le v primeru zmanjšanja funkcionalne aktivnosti zdravega organa in pojava živih znakov odpovedi ledvic.

Ledvice: kaj je nevarno in kako se manifestira

Vzroki nepravilnosti

Točni razlogi za nastanek aplazije ali ageneze ledvic niso v celoti ugotovljeni. Med možnimi izzivalnimi dejavniki znanstveniki poudarjajo naslednje:

Delovanje katerega koli izmed njih krši diferenciacijo celic v obdobju zarodka. Sotočja metanefrosnega kanala in metanefrogenega blastema se ne pojavita in organ se normalno ne razvije. Praviloma aplazijo ledvic spremlja normalna tvorba sečevoda, pogosto pa pride tudi do kombiniranih malformacij v razvoju notranjih organov.

Obstaja več oblik nepravilnosti:

• enostranska aplazija z sečevodom;
• enostranska aplazija brez sečevoda;
• dvostranska aplazija.

Bilateralna oblika patologije ima zelo neugodno prognozo. Ti novorojenčki se pogosto rodijo mrtvi ali umrejo v prvih dneh življenja od progresivne odpovedi ledvic.

Ali boli manjkajoča ledvica?

Klinične manifestacije enostranske ageneze se lahko manifestirajo že v prvih dneh otrokovega življenja. Pozornost je usmerjena na:

Starši morajo opozoriti na naslednje znake:

Takšna stigma drobnobiogeneza lahko kaže na prirojene anomalije v razvoju notranjih organov.

Aktualne metode diagnoze in zdravljenja aplazije

Diagnoza aplazije ni težavna. S pomočjo sodobnih instrumentalnih metod je mogoče prepoznati lokalizacijo, naravo in resnost patološkega procesa. Najpogosteje uporabljeni:

• ultrazvok (ultrazvok);
• pregled R-grafija trebušne votline;
• izločilna urografija;
• ledvična angiografija;
• računalniška tomografija;
• laboratorijski testi: OAM, vzorci po Nechiporenko, Zimnitsky, Reberg.

Invalidnost pri bolnikih s to malformacijo je dodeljena le v primeru zmanjšanja funkcionalne aktivnosti zdravega organa in pojava živih znakov odpovedi ledvic.

Angiomyolipoma koda ledvic za ICB 10

Razširjenost

Mednarodna klasifikacija

ICD-10 vse bolezni deli na skupine. Vsaka patologija, vključno s tumorjem, je označena z latinično črko in številčno kodo. To besedilo bomo razumeli povsod po svetu.

V zvezi z rakom ledvic je mogoče razvrstiti naslednje skupine in njihove kode glede na ICD:

• C64 # 8212; maligna neoplazma v ledvicah,
• C65 # 8212; malignih tumorjev ledvične medenice.

Obe diagnozi ICD-10 spadata v razred »neoplazme«, razdelek »maligni tumorji«. Hkrati C40 šifra popolnoma izključuje bolezen lokalizirano v medenici in skodelicah.

Glede na svetovno klasifikacijo TNM se razlikujejo naslednje stopnje raka ledvic (C64):

Uporaba te razvrstitve raka ledvic po ICD olajša zdravnikom diagnozo in daje navodila za zdravljenje.

Simptomi maligne neoplazme

V 100% primerov so bolniki v tretji fazi bolezni pokazali izrazito šibkost. 30% moških je imelo diagnozo varikokele, 20% bolnikov je imelo visok krvni tlak. V tej fazi je bila bolečina v ledvenem delu (59%).

Ko bolezen napreduje, se simptomi poslabšajo. Ker se tumor tumorjev ledvic poveča, ga lahko čutimo med fizičnim pregledom.

Tudi iz zapostavljenih ledvičnih kamnov se lahko hitro znebite. Samo ne pozabite piti enkrat na dan.

Laboratorij je razkril naslednje spremembe:

• anemija,
• zmanjšanje količine beljakovin v krvi,
• Pospeševanje ESR,
• pojav rdečih krvničk v urinu,
• povečana aktivnost nekaterih encimov (LDH, ALT, PME-1).

Večina primerov odkrivanja neoplazme ledvic se pojavi naključno med pregledom zaradi drugih bolezni. Hkrati pa pacienti subjektivno ne opazijo nobenih sprememb v svojem zdravstvenem stanju.

Diagnostični

Osnova diagnoze tumorjev ledvic so instrumentalne metode pregleda. Najenostavnejši in najbolj dostopen je ultrazvočni pregled retroperitonealnega prostora. Med ultrazvokom lahko ugotovite nastanek ledvičnega volumna, da ocenite parametre, kot so:

1. velikost in struktura tumorja,
2. konturno deformacijo ledvične kapsule
3. prisotnost žarišč krvavitev in nekroze,
4. stanje pretoka krvi v formaciji in sam organ,
5. sočasne spremembe v sečilih.

Druge metode pregleda bolnikov v okolici vključujejo CT, MRI, izločilno urografijo, ledvično angiografijo. Omogočajo vam, da ocenite funkcionalno sposobnost telesa, da ugotovite tumorje, tudi majhne velikosti.

Zadnja faza pregleda je biopsija. Diagnozo praviloma postavimo na podlagi minimalno invazivnih metod, histologijo pa opravimo, ko odstranimo neoplastični fokus.

Zdravljenje malignih novotvorb ledvic

Glavno zdravljenje je radikalna nefrektomija (odstranitev organov). Izvede se lahko z uporabo različnih dostopov. Ta metoda zdravljenja vam omogoča popolno odstranitev raka in preprečevanje nadaljnjega širjenja raka.

Včasih opravite resekcijo tumorja. Ti primeri vključujejo:

• bilateralni ledvični rak (koda ICD-10 tudi C64),
• samo varna ledvica,
• skrbno izbranih bolnikov
• disfunkcija kontralateralnega organa,
• zavrnitev pacienta ali njegovih skrbnikov pred radikalno obravnavo.

Če je tumor prizadel oddaljene bezgavke (stopnja po ICD # 8212; 4, M1), se opravi imunoterapija z interferoni. Nefrektomijo izvajamo, da bolnik prejme paliativno zdravljenje.

Vloga kemoterapije in radioterapije pri zdravljenju malignih tumorjev ledvic (C64) je minimalna. Zato se praktično ne uporabljajo. Posebnih metod za preprečevanje bolezni ni.

In malo o skrivnostih.

Ste že kdaj imeli težave zaradi bolečin v ledvicah? Sodeč po tem, da berete ta članek - zmaga ni bila na vaši strani. In seveda ne veste iz prve roke, kaj je to:

• Nelagodje in bolečine v hrbtu
• Jutranji oteklost obraza in veke vam ne daje zaupanja.
• Nekako celo sram, še posebej, če imate pogoste uriniranje.
• Poleg tega so v vaše življenje že čvrsto vstopile stalne šibkosti in bolezni.

Edina ledvica ikb 10

Opredelitev "posamezne ledvice" ne vključuje le prirojene odsotnosti ledvic, temveč tudi izgubo funkcije ene izmed ledvic, ki je posledica bolezni (pielonefritis, hidronefroza, urolitiaza, tumorji, poškodbe).

Programska koda ICD-10
To stanje nima ločene kode.

EPIDEMIOLOGIJA

Prirojena odsotnost ene ledvice ni zelo redka anomalija, ki se v povprečju pojavi v enem primeru pri 1800-2000 uroloških bolnikih. Delež nefrektomij pri malignih boleznih ostane le 10–12% skupnega števila operacij.

ETIOLOGIJA

Ena sama ledvica je lahko prirojena razvojna nepravilnost ali ostane po odstranitvi druge ledvice za katerokoli bolezen: hidronefroza, pielonefritis, nefrolitijaza, ledvična tuberkuloza, renovaskularna hipertenzija, tumorji, poškodbe itd.

V odsotnosti patoloških procesov v prirojeni enojni ledvici ta anomalija med nosečnostjo pogosto ostane nepriznana in se odkrije s porazom katerekoli bolezni.

Patogeneza

Kompenzacijska reorganizacija edine preostale ledvice po nefrektomiji poteka v dveh fazah.

· Za prvo fazo je značilna relativna funkcionalna insuficienca organa (funkcija preostale ledvice se še ni znatno povečala), izguba funkcionalne rezerve (vsi nefroni delujejo), akutna hiperemija ledvic in začetna hipertrofija.

Za drugo fazo je značilno: popolna funkcionalna kompenzacija (podvojitev delovanja ledvic), obnova funkcionalne rezerve (del nefronov ne deluje), zmerna, vendar stabilna hiperemija in hipertrofija, ki se povečujejo do določene meje.

Od prvega dne po nefrektomiji preostala ledvica mobilizira rezervne sile, predvsem pa se prilagodi odstranitvi vode in natrijevega klorida. Dušikove snovi, ki se kopičijo v krvi, služijo kot začetni dejavnik za razvoj kompenzacijske hipertrofije ledvic. Obstaja hipertrofija glomerularnih in tubularnih območij, ne le obsežna, ampak tudi funkcionalna.

Rezervna zmogljivost ledvic je velika. Običajno deluje le 1/4 ledvičnega parenhima hkrati.

Po nefrektomiji se krvni pretok preostale ledvice poveča za 30–50%, njegova funkcionalna sposobnost pa se ohranja blizu normalnih vrednosti.

Funkcije izgubljene ledvice se kompenzirajo dolgo časa. Nekateri avtorji menijo, da je nadomestilo končano le 1–1,5 leta po operaciji. Zaradi odprave ene ledvice se obremenitev preostalih nefronov podvoji, katere intenzivna aktivnost postopoma vodi do funkcionalnega izčrpanja preostalega organa. Po mnenju urologov se posameznikov, ki so doživeli nefrektomijo, ne da obravnavati popolnoma zdravo, tudi če nimajo znakov poškodbe preostale ledvice. Ena sama ledvica ne more v celoti prevzeti funkcij obeh. Rezervna zmogljivost ene ledvice je omejena, občutljiva je na različne endo in eksogene učinke.

PATOGENEZA GESTACIJSKIH ZAHTEV

Nosečnost in porod pri prisotnosti ene same ledvice sta povsem možna. Pri odločanju, ali je nosečnost mogoča, upoštevamo starost bolnikov, vrsto bolezni, o kateri je bila izvedena nefrektomija in trajanje te operacije. Za dokončanje nadomestnih procesov v preostali ledvici je potrebno povprečno 1,5–2 g.

Potek nosečnosti in poroda je lahko ugoden po odstranitvi ledvic zaradi nefrolitijaze, tuberkuloze in hidronefroze.

Nosečnost in porod po odstranitvi ledvic, ki ju je prizadel tumor, so redki.

Pri malignih tumorjih je 5-letna stopnja preživetja žensk 20%, pri benignih tumorjih pa skoraj 80%. Nosečnost se lahko ohrani, pod pogojem, da ni bilo ponovitve tumorja 5 let po nefrektomiji.

Nosečnost pri ženskah po nefrektomiji zaradi urolitijaze običajno poteka normalno.

Žensko stanje med nosečnostjo se lahko poslabša z nefrolitiazo ali pielonefritisom ene ledvice.

V zadnjih letih se je število žensk, ki se zdravijo z nefrektomijo, povečalo, tudi na račun bolnikov, pri katerih je bila ledvica odstranjena zaradi obnovitvene hipertenzije. Etiološki dejavnik obnovitvene hipertenzije je stenoza ledvične arterije in njenih vej, ki se je razvila kot posledica razvojnih anomalij ali različnih bolezni.

Zoženje ledvične arterije aktivira sistem renin-angiotenzin-aldosteron, ki je glavni patogenetski dejavnik obnovitvene hipertenzije. Po operaciji (rekonstruktivni kirurški poseg na ledvični arteriji ali nefrektomiji) se krvni tlak precej hitro normalizira. Nosečnost s to boleznijo ni možna prej kot 2 leti.

Pri ženskah z eno samo ledvico se preeklampsija ne razvije pogosteje kot pri populaciji. Tudi pogostnost spontanih splavov se ne poveča. Otroci so običajno zdravi, z normalno težo in dolžino telesa. PS nekoliko presega povprečje prebivalstva.

KLINIČNA SLIKA

Nosečnost in porod v klinično zdravem posameznem delu ledvic potekajo varno.

UGOTOVITVE GESTACIJE

V prvem trimesečju je bila nevarnost prenehanja nosečnosti, v tretjem trimesečju, preeklampsija in grožnja prezgodnjih porodov, ki ne presegajo povprečnih kazalcev prebivalstva.

DIAGNOSTIKA

Pregledovanje

Vse nosečnice dvakrat mesečno opravijo analizo urina.

Anamneza

Prirojena nenormalnost razvoja ali odstranitve druge ledvice zaradi bolezni: hidronefroza, pielonefritis, urolitiaza, ledvična tuberkuloza, renovaskularna hipertenzija, tumorji, travma itd.

FIZIČNA RAZISKAVA

Potrebno je preveriti simptome Pasternatskega.

LABORATORIJSKE RAZISKAVE

· Krvni test.
· Biokemični krvni test.
· Analiza urina.
· Analiza urina po Nechyporenku.
· Reberg test.
· Test Zimnitsky.
· Addis - Kakowski test.
· Vzorec Amburzhe.
· Mikrobiološki pregled urina.
· Splošni hemodinamični parametri: minutni volumen krvi, bcc, plazma in eritrociti, periferna odpornost na pretok krvi, hitrost pretoka krvi.
· Analiza urina za prisotnost mikobakterije tuberkuloze.

Ne glede na vzrok za nefrektomijo se o ohranitvi nosečnosti odloča na podlagi funkcionalnega stanja preostale ledvice. Zato temeljito preučite delovanje ledvic (izločajoče, koncentrirane, sposobnost izločanja dušika, glomerulno filtracijo).

RAZISKAVE ORODIJ

· Dopplerna sonografija ledvic.

· Termografska metoda (termografija). Funkcionalno stanje organa (ledvice) se odraža v njegovi temperaturi. To je posledica dejstva, da se biokemični procesi v telesu (organi, tkivi, celice) manifestirajo z ustreznimi temperaturnimi reakcijami. Termografija omogoča vizualno in merilno (z visoko natančnostjo 0,01 ° C / mm2) oceno infrardečega (termičnega) sevanja s površine telesa, kjer se razširijo temperaturni vplivi notranjih struktur. Metoda omogoča vrednotenje funkcionalnih sprememb v dinamiki, tj. spremljajte med zdravljenjem.

· Kromocitoskopija. Bolnik se intravensko injicira s 5 ml 0,5–10% raztopine indigo karmina, nato pa se s cistoskopom zabeleži čas pojava urina obarvanih urinastih urinov iz ust uretrov. Pri zdravi osebi se barvni urin začne ločevati od sečevoda 3–5 minut po dajanju črnila. S porazom ene od ledvic bo sproščanje urina iz ustreznega sečevoda odloženo ali pa se sploh ne bo zgodilo. Pri zdravih nosečnicah v drugi polovici nosečnosti lahko pride tudi do zakasnitve sproščanja indigo karmina ali celo do odsotnosti njegovega izločanja za 15 minut zaradi atonije in ekspanzije sečevoda.

· Ledvična angiografija ali nefrografija je rentgenska preiskava, pri kateri se posebna kontrastna sredstva (diorast, kardiovaskularne) s pomočjo posebnega katetra injicirajo skozi femoralno arterijo v aorto na ravni izcednih žil.

· Oftalmološki pregled mrežničnih žil.

· Raziskava radioizotopov (radioizotopna nefrografija) vam omogoča preučevanje delovanja ledvic. Pacienta se intravensko injicira s snovmi, označenimi z I131, nato pa se z uporabo večkanalne radiografske enote ločeno zabeleži funkcija vsake ledvice (v obliki karakterističnih krivulj), hitrost čiščenja krvi iz označenega zdravila in njegovo kopičenje v mehurju.

· Scintigrafija - radioizotopska študija ledvic, izvedena s scintilacijsko komoro.
- Ledvična scintigrafija je dinamična študija funkcionalne anatomije ledvic po dajanju snovi, označene z I131 ali I125.
- Nefroskintigrafija je statična študija anatomotografskega in funkcionalnega stanja ledvic po dajanju snovi, označene s Hg197.
- Cirkulacijska scintigrafija ledvic je hitra dinamična študija stanja krvnega obtoka ledvic po dajanju natrijevega pertehnetata.

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA

Zelo pomembno je odkriti prisotnost okužbe sečil. Pielonefritis znatno poslabša prognozo bolezni in dvomi v možnost varne nosečnosti.

Za bolezni edine ledvice, nosečnost in porod so kontraindicirana. Nosečnost z nefrolitiazo ene ledvice je še posebej nevarna. Med različnimi zapleti v takšnih primerih so opazili zlasti izločajno anurijo, ki je zahtevala nujno kirurško intervencijo. Nosečnost je absolutno kontraindicirana pri drugih boleznih ene ledvice (tuberkuloza, hidronefroza, itd.), Kot tudi v prisotnosti azotemije in hipertenzije.

INDIKACIJE ZA POSVETOVANJE DRUGIH SPECIALISTOV

Z ustreznimi indikacijami se boste morda morali posvetovati s splošnim zdravnikom, urologom, nefrologom, specialistom za tuberkulozo in oftalmologom. Opazovanje nosečnice se izvaja v povezavi z urologom.

PRIMER FORMULACIJE DIAGNOZE

Nosečnost 33 tednov, predstavitev glavobola. Edina ledvica. Akutni pielonefritis v zgodovini.

OBRAVNAVA

PREPREČEVANJE IN PREDVIDEVANJE ZASTOPANJ PO STOPNJIH

Ženske z eno samo ledvico potrebujejo od 4-6 tednov nosečnosti skrbno urološko in porodniško opazovanje z rednim pregledom v bolnišnici.

Odsotnost ledvic ne vpliva na trajanje nosečnosti. Simptomi ogroženega spontanega splava se pojavijo pri ženskah z anamnezo porodne ginekološke anamneze (umetni ali spontani splav). Hkrati pa delovanje ledvic ni moteno.

Pri ženskah z eno samo ledvico se gestoza ne razvije pogosteje kot pri populaciji. To dejstvo je težko razložiti, vendar ima nedvomno pomemben praktičen pomen.

Značilnosti zapletov gestacije pri zdravljenju

Preprečevanje in napoved gestacijskih zapletov

Za bolezni edine ledvice, nosečnost in porod so kontraindicirana. Nosečnost je še posebej nevarna v primeru nefrolitijaze v eni ledvici, saj se lahko pojavijo hudi zapleti, zlasti izločalna anurija, ki zahteva nujno kirurško intervencijo. Nosečnost je absolutno kontraindicirana pri drugih boleznih ene ledvice (tuberkuloza, hidronefroza, itd.), Kot tudi v prisotnosti azotemije in hipertenzije.

Zdravljenje zapletov nosečnosti na trimesečju

V prvem trimesečju obstaja nevarnost splava, pri čemer se izvaja tradicionalna terapija.

Z razvojem MO, zakasnjenega fetalnega razvoja in kronične hipoksije v drugem in tretjem trimesečju je predpisano ustrezno zdravljenje.

V tretjem trimesečju se izvaja preeklampsija (onkoza).

Z grožnjo prezgodnjih porodov se uporablja tokolitična terapija.

Zdravljenje zapletov pri porodu in po porodu

Prekinitev nosecnosti je priporocljiva v primeru suma na en tumor ledvic ali v primeru motenj delovanja ledvic zaradi drugih bolezni, kot je nefrolitiaza ali pielonefritis.

Prognoza za mater in plod je običajno dobra, če se nosečnost ni zgodila prej kot 1,5–2 leta po nefrektomiji ali po operaciji na eni ledvici (odstranitev kamna, resekcija zaradi tuberkuloze), kot tudi v odsotnosti v tem obdobju. kakršnekoli bolezni v preostali ledvici.

Pri CRF je napoved negotova. Takšne ženske je treba med nosečnostjo skrbno spremljati in jih takoj prekiniti, če se simptomi ledvične odpovedi poslabšajo.

Prognoza za mater in plod je nedvomno neugodna za poraz ali funkcionalno izčrpanje ene same ledvice. Tovrstnim ženskam je strogo prepovedano roditi, če pa pride do nosečnosti, jo je treba prekiniti v prvih 10–12 tednih.

Zdravljenje okužb sečil pri ženskah z eno ledvico se izvaja po enakih načelih kot pri zdravljenju pielonefritisa. V odsotnosti pielonefritisa nosečnice, ki so imele praviloma nefrektomijo, ne potrebujejo zdravljenja.

Porodno obdobje poteka varno. Obstetrični zapleti (metroendometritis) in poslabšanje organov sečil so redki in jih ne povzroča predhodna nefrektomija.

OCENA UČINKOVITOSTI OBRAVNAVANJA

Priporočljivo je, da ženske z eno samo ledvico zanosijo ne prej kot 1,5–2 leta po nefrektomiji in v odsotnosti bolezni preostale ledvice v tem obdobju.

IZBIRA POSTOPKOV IN METOD RAZGRADNJE

Rojstva se zgodijo pravočasno, z izjemo tistih primerov, ko se zaradi resnosti splošnega stanja bolnikov imenujejo pred časom. Rojstvo in carski rez, običajno potekajo brez zapletov.

INFORMACIJE O PACIJENTU

Nosečnost je možna le ob zadovoljivem stanju ene ledvice in vztrajne želje ženske, da ima otroke.

· Izraz »posamezna ledvica« ne vključuje le prirojene odsotnosti ledvic, temveč tudi izgubo delovanja ledvic zaradi bolezni.

· Nosečnost pri ženskah po nefrektomiji, katere vzrok je bila bolezen ledvic, običajno poteka normalno.

· Ženske z eno samo ledvico potrebujejo skrbno urološko in porodniško opazovanje, ki se začne pri 4-6 tednih nosečnosti. Redno je treba opraviti pregled v bolnišnici.

• Zdravljenje okužb sečil pri ženskah z eno ledvico je treba izvajati po enakih načelih kot pri zdravljenju pielonefritisa. V odsotnosti pielonefritisa nosečnice, ki so imele praviloma nefrektomijo, ne potrebujejo zdravljenja.

Vzdrževanje nosečnic z eno samo ledvico

UPRAVLJANJE NOSEČNIH ŽENSK S SAMO BREZBOLJEM

Ena sama ledvica je prirojena anomalija razvoja ali posledica odstranitve druge ledvice, ki jo je prizadel patološki proces.

Koda ICD 10 - N39

Epidemiologija
Prirojena odsotnost ene ledvice se pojavi s pogostnostjo 1 primera pri 1800-2000 uroloških bolnikih (Kan DV, 1986). V odsotnosti patoloških procesov v takšni ledvici ta anomalija pogosto ostane nepriznana in se lahko prvič pojavi med nosečnostjo. Osebe z aplazijo ledvic so zaradi njene zadostne prilagodljivosti na povečan stres po rojstvu manj verjetno prizadete zaradi bolezni ledvic kot bolniki z eno samo ledvico, ki ostane v telesu po nefrektomiji (Shechtman MM, 1996).

Pogosto se ledvična aplazija kombinira z okvarami reproduktivnega sistema, kar je mogoče pojasniti s splošnostjo embriogeneze. Nenormalni razvoj volčjih kanalov povzroča nenormalno tvorbo sečevoda in celotnega ledvičnega sistema. Ker se Wolfov kanal razvija nekoliko prej kot Mullerjev kanal, napaka ali odsotnost Wolfovega kanala otežuje rast Müllerjevega kanala. Posledica tega je, da se jajceve, maternica in nožnica ne razvijejo pravilno. To pojasnjuje dejstvo, da so pri nerazvitosti ledvic na isti strani pogosto opažene nepravilnosti maternice in vagine.

Aplazijo vagine z delujočo nerazvito maternico pri 50% bolnikov spremlja aplazija ledvic, dodatna zaprta vagina pa je vedno povezana z aplazijo ledvic na isti strani lezije.

Pogosto obstajajo posamezniki z edino ledvico, ki ostane po nefrektomiji. V večini primerov se ledvice odstranijo za benigne bolezni: pielonefritis, urolitiazo, hidronefrozo. Nefrektomija za maligne bolezni predstavlja le 10-12% celotnega števila operacij.

Pogostost rojstva pri ženskah z eno samo ledvico je po mnenju različnih avtorjev 150-270 primerov na 30.000 rojstev. Po naših podatkih je pogostost rojevanja pregledanih žensk z eno ledvico znašala 200 primerov na 32500 rojstev, ki so potekala 10 let v Znanstvenem centru za antihipertenzivno nego (Petrova SB, 1999).

Funkcionalno stanje edine ledvice pri ženskah je zelo pomembno nosečnost pogosto spremlja preeklampsija, ki je pogosto huda in težko zdravljiva, povečuje število prezgodnjih porodov, rojstvo prezgodnjih in hipotrofnih otrok, perinatalna smrtnost (Becker G., Packham D., 1992).

Po drugi strani pa nosečnost, zaradi hormonskih in mehanskih dejavnikov, škodljivo vpliva na delovanje ledvic, kar prispeva k poslabšanju kroničnega pielonefritisa, razvoju ledvične odpovedi.

Ne glede na vzrok za odsotnost ledvic je možnost ohranitve nosečnosti odvisna predvsem od stanja edine preostale ledvice. Zato je treba skrbno preučiti njeno funkcionalno stanje, identifikacijo okužb sečil.

Etiologija in patogeneza
Izraz »posamezna ledvica« ne zajema le prirojene odsotnosti ledvic, temveč tudi izgubo ene od ledvic ali njene funkcije zaradi bolezni.

Razlikujte agenezijo ledvic - popolno odsotnost organa in aplazijo ledvic, zarodkov in oslabljenih nefunkcionalnih organov. V odsotnosti patoloških procesov v takšni ledvici ta anomalija pogosto ostane nepriznana in se lahko prvič pojavi med nosečnostjo. Edina prirojena ledvica je lahko okvarjena: viličasta, policistična ali zunajmaternična.

V klinični praksi so ženske z edino ledvico, ki ostane po nefrektomiji, pogostejše.

Rezervna zmogljivost ledvic je velika. Običajno deluje le 1/4 ledvičnega parenhima hkrati. Edina ledvica po nefrektomiji, kompenzacijsko povečanje za 75% zaradi hipertrofije in 25% zaradi hiperplazije njenega tkiva, se dvakrat obremeni in ponovno vzpostavi funkcijo izgubljenega organa za 3/4. Ta postopek poteka v dveh fazah. Za prvo je značilna napetost vseh rezervnih nefronov (vendar se hkrati ne povečuje delovanje ledvic), akutna hiperemija ledvic in začetna hipertrofija. V drugi fazi se ledvična funkcija poveča za 2-krat, funkcionalna rezerva se ponovno vzpostavi (nekateri nefroni ne delujejo).

Ker hiperfunkcija edine preživele ledvice ne kompenzira v celoti delovanja dveh zdravih ledvic, je kljub povečanju organa možna latentna faza kronične odpovedi ledvic s spremembo renalne hemodinamike, okvarjene tubularne sekrecije in reapsorpcije.

Klinične manifestacije
Najpogostejša bolezen posamezne ledvice je pielonefritis (Lindsay E. Nicolle., 2001, Millar L.K., 2003). Po podatkih Znanstvenega centra za porodništvo in ginekologijo se ta bolezen odkrije pri 78% nosečnic z eno samo ledvico, kar je bistveno pogostejše kot pri nosečnicah, pri katerih se po različnih virih pojavlja v 2–20% primerov (Connolly A., 1999, Delzell JE ml., Lefevre ML, 2000, Dovlatyan AA, 2004).

Skoraj vsaka druga ženska je imela v nosečnosti poslabšanje pileonefritisa. Slabši pielonefritis se je pojavil pri ženskah z anamnezo nefrektomije, kar se lahko pojasni z večjo predispozicijo za okužbo preostale ledvice, še posebej, če je minilo več kot 4-5 let od nefrektomije.

Akutni pijelonefritis pri nosečnicah se razvije pri 20 do 40% žensk z nezdravljeno asimptomatsko bakteriurijo, kar omogoča, da se upošteva tudi kot dejavnik tveganja za razvoj gestacijskega pielonefritisa (Connolly A. et al., 1999; Christensen V., 2000; Lindsay E., 2001, Krcmery). S., Hromec J., Demesova D., 2001, Smaill F., 2004).

Prisotnost odpovedi ledvic dramatično poslabša potek in izid nosečnosti: grožnja spontanega sponta se pojavi dvakrat pogosteje, preeklampsija se 3-krat pogosteje vključi, intrauterina hipotrofija in fetalna okužba se pojavita v 70% primerov (Naber K.G., 1998).

Potek gestacijskega procesa pri ženskah z eno ledvico spremljajo različni zapleti, katerih pojavnost je tudi višja kot v splošni populaciji.

Pogostost porodniških zapletov pri nosečnicah z eno samo ledvico

Diagnostika
Vse nosečnice z eno samo ledvico, poleg fizičnega pregleda, da bi pojasnili funkcionalno stanje ledvic, je prikazan naslednji pregled: