Kaj pomeni, da se v urinu otroka nahajajo rdeče krvne celice: norma za dečke in dekleta ter možnosti za analizo

Analiza urina je neboleč, a zelo informativen postopek. Odkrivanje povečanega števila rdečih krvničk v urinu otroka se imenuje hematurija ali eritrociturija.

Rdeče krvne celice se odkrijejo z mikroskopijo sedimenta urina, ki je nastal po 2 urah usedanja. Oborino zberemo in centrifugiramo, nato jo pregledamo pod mikroskopom. Preštejejo se rdeče krvne celice in drugi predmeti, ki so vidni raziskovalcu. Število celic se zabeleži kot število elementov v vidnem polju.

Kaj pomeni, če v urinu obstajajo rdeče krvne celice?

Eritrociti - elementi, ki tvorijo kri, nosilci hemoglobina. Rdeče krvne celice, ki imajo veliko velikost, običajno ne morejo iti skozi ledvične membrane, razen posameznih elementov. Če je raven rdečih krvnih celic zvišana v urinu otroka, to pomeni, da:

  • visoka prepustnost sten ledvičnih kapilar;
  • so motnje glomerularnega aparata ledvic;
  • možna mikrotrauma sluznice urinarnega trakta.

Razmeroma zdrav otrok ima kratkoročno in reverzibilno povečanje rdečih krvničk v urinu med čezmernim telesnim in duševnim stresom.

Hematurija je opažena pri otrocih s patološkimi stanji, ki jih povzročajo:

  • bolezni ledvic in sečil;
  • androloške in ginekološke bolezni;
  • dolgotrajna uporaba antibiotikov ali nesteroidnih protivnetnih zdravil (aspirin, ibuprofen, paracetamol);
  • zastrupitev zaradi nalezljivih bolezni, kemične zastrupitve.

Eritrociti na fotografiji urina pod mikroskopom

Tabela norm

Stopnja eritrocitov v urinu pri otrocih je odvisna od metode študije vzorca.

Preglednica norm za dečke in dekleta z različnimi laboratorijskimi metodami za analizo urina

Hematurija pri otrocih je lahko različnega pomena. Kazalniki stopnje hematurija, določeni s sedimentom centrifugiranega urina v analizi, predstavljeni v tabeli.

Zdravniki menijo, da je metoda Nechyporenko najbolj informativna za določanje števila rdečih krvnih celic. Povprečni del urina se zbere zjutraj po spanju, vsaj 10 ml, ki ga dostavimo v laboratorij v eni uri.

Ali obstaja razlika v analizi deklet in fantov?

Eritrociti v urinu pri zdravih otrocih različnih spolov in starosti ne smejo biti ali se lahko zaznavajo s posameznimi elementi. Podatki iz medicinske literature, ki kažejo starostne in spolne norme eritrocitov v urinu otrok, niso predstavljeni.

Pri mladostnikih lahko menstrualna kri vstopi v urinski test. Dekletam med menstruacijo ne priporočamo urina. Pred zbiranjem analize se izvaja temeljita higiena spolnih organov pri otrocih obeh spolov.

Ali se referenčne vrednosti spreminjajo s starostjo?

Referenčna vrednost je povprečni statistični rezultat raziskave velikega števila zdravih ljudi za kateri koli laboratorijski indikator. Referenčne vrednosti za vsebnost eritrocitov v urinu se s starostjo ne spreminjajo.

Mv Markina v priročniku »Splošna klinična kri, testi urina, njihovi indikatorji, referenčne vrednosti, spreminjanje parametrov v patologiji« (Novosibirsk, 2006) kaže na rdeče krvne celice v urinu: normalno so rdeče krvne celice odsotne ali pa se pri mikroskopiji odkrijejo do 2 na polju pogled. Kaj pomeni povišana raven rdečih krvnih celic v urinu ženske?

Zakaj se poveča raven rdečih krvnih celic?

Vzroki za povečanje rdečih krvničk v urinu otroka:

  • novotvorbe genitourinarnih organov;
  • glomerulonefritis in pielonefritis;
  • infekcijske lezije urogenitalnega trakta;
  • poškodbe ledvic, poškodbe;
  • visok krvni tlak;
  • zastrupitev s kemičnimi ali naravnimi toksini.

Potrebno je ugotoviti, zakaj je v urinu otrok veliko rdečih krvnih celic. Patologija je lahko ledvična (renalna) in ekstrarenalna (ekstrarenalna) narava. Pomagala bo ugotoviti vir problema študije velikosti, oblike rdečih krvnih celic.

Spremenjeno

Navedite ledvično naravo hematurija:

  • vzporedno odkrivanje povišanih beljakovin;
  • odpoved ledvic;
  • prisotnost morfološko spremenjenih rdečih krvnih celic.

Spremenjene rdeče krvne celice se razlikujejo od normalne velikosti, oblike, vsebnosti hemoglobina. Slab kislinski ali šibek alkalni urin povzroča rahlo otekanje rdečih krvnih celic. V kislem okolju rdeče krvne celice izgubijo hemoglobin in se pojavijo beljeni obročki. Proces se imenuje izluževanje.

Ko proučujemo analizo faznega kontrastnega mikroskopa, lahko razmislimo o spremenjenih eritrocitih z izrastki celične stene. Zaznavanje akantocitov v razmerju 5% z vsemi najdenimi rdečimi telesi je zanesljiv znak okvarjene glomerularne filtracije.

Nespremenjeno

Če je v vzorcu urina otroka prišlo do nespremenjenih rdečih krvnih celic, je možno:

  • v kombinaciji z tumorji levkocitoze v ledvicah, mehurju, ureterjih;
  • poškodbe ledvic, mehurja, sečnice;
  • prirojene ali pridobljene motnje strjevanja krvi;
  • okužbe;
  • kompresija ledvične vene;
  • zvišan krvni tlak;
  • zastrupitev z drogami, kemikalijami, strupi rastlinskega ali živalskega izvora.

Tudi neznatna prisotnost nespremenjenih rdečih krvničk v urinu otroka zahteva nadaljnje diagnostične ukrepe - ultrazvok, rentgensko slikanje s kontrastom, MRI in druge študije.

Zastrupitev z zdravili lahko povzroči rdeče krvne celice v urinu.

Razlogi za dojenčka

Pri dojenčku prvega tedna življenja lahko urin odkrije do 3 rdeče krvne celice. Hematurija pri dojenčku je diagnosticirana v prisotnosti prirojenih ali intrauterinih razvojnih nepravilnosti:

  • bolezen policističnih ledvic;
  • hidronefroza;
  • nevroblastom v ledvicah.

Nenormalen razvoj sečil se pojavi v 7,5 primerih na 10.000 novorojenčkov. Najpogostejša prirojena motnja dojenčkov je hidronefroza. Eritrociturija novorojenčka z zunanjim počutjem je razlog za zgodnje odkrivanje nepravilnosti, kar poveča učinkovitost zdravljenja.

Kaj pomeni temperatura?

Če se otrokova telesna temperatura dvigne, to pomeni infekcijsko-vnetni proces. Povzročitelji bakterijskih bolezni sečil so Escherichia coli, Escherichia coli, Klebsiella, Streptococcus, Staphylococcus, Mycobacterium, Candida glive. Pri otrocih se kontaminacija pojavi, ko je slaba higiena presredka, medicinske manipulacije, zmanjšana imunost, vnetne bolezni debelega črevesa.

Ko temperatura poveča prepustnost žilnih sten, rdeče krvne celice presežejo meje ledvičnih kapilar in jih vnesejo v urin. Bakterijsko vnetje povzroča oteklino in poškodbe žil v sluznici urinarnega trakta, moteno delovanje ledvic.

Uporaben video

Oglejte si, kako zlahka zberete urin za analizo majhnega otroka:

Hematurija pri otrocih: vzroki, simptomi, zdravljenje

Izločanje krvi v urinu je opaženo pri različnih boleznih sečil, hemoragični diatezi, nekaterih pogostih boleznih in poškodbah. Nujne skrbne pojasnitve zahtevajo enako obolenje z makro- in mikrohematurijo za pravočasno in ustrezno zdravljenje.

Vendar pa je treba najprej upoštevati, da številne eksogene in endogene snovi dajejo urinu barvo, ki simulira hematurijo. Poleg tega obstaja "lažna hematurija". Številne eksogene snovi - živilski proizvodi (pesa, rabarbara, sladkarije z anilinskimi barvili), zdravilne učinkovine (piramidon in njegovi derivati) barve urina in rdeče; Aleksandrijski list, riboflavin - v rumeni barvi. Endogene snovi - soli sečne kisline dajejo urinu rdečo barvo (plenica ima rdeči rob iz uratesa), hematoporfirin v hemathoporinuriji je nasičen rdeč, homogentisična kislina v alcaptonurii je rumena (ko stoji, oksidacija urina postane zelenkasto modra in črna ). Ko hemoglobinurija v urinu se pojavi barvanje krvi. Pri hudi hemolizi je urin krvav, včasih črne barve.

"Lažna" hematurija se pojavi iz krvi, ki vstopa v urin iz sosednjih organov in območij: iz rektuma v polip, zlomi, rane in odrgnine presredka, vulve, krvavitve iz nožnice. Zato je vedno potrebno temeljito proučiti to področje.

Prava hematurija

Enaka pogostnost je hematurija z lezijami ledvičnega parenhima in sečil. Treba je razlikovati:

začetna hematurija (začetna) z večjim obarvanjem krvi prvega urina;

terminalna (končna) z normalno obarvanostjo prvih delov urina, izločanje krvi z zadnjimi porcijami;

skupno (polno) enakomerno obarvanost krvi iz urina.

Z zbiranjem sveže sproščenega urina v 2 ali 3 kozarcih še pred laboratorijsko analizo urina in pregledom bolnika je pogosto mogoče določiti lokalizacijo bolečega fokusa.

Hematurija iz sečnice. To je predvsem začetna hematurija, ki kaže na boleč proces v periferiji sečnice ali v samem kanalu. Pogosto kot neodvisen izbor krvi iz sečnice s krvavimi skorjami na zunanji odprtini sečnice.

v primeru poškodbe sečnice, za katero je značilna triada: neprostovoljno izločanje krvi, boleče zadrževanje urina, krvavitev in otekanje presredka;

s polipi in papilomami sluznice sečnice. Uriniranje ni težko in neboleče;

s kamni v sečnici, predvsem pri dečkih, uriniranje težko, boleče (značilnost - otroci se pogosto držijo penisa), urin nehote kaplja;

pri akutnih vnetnih boleznih sečnice;

pri Reiterjevi bolezni (enterokokna okužba s triado uretritisa, poliartritisa in konjunktivitisa);

z razjedami kožice in zunanjimi usti sečnice;

s tujki v sečnici, uriniranje je težko, je mukozno gnojno odvajanje;

ko uretra pade pri mladih dekletih: boleče, ko se dotakne krvavitve v obliki prstanastega izbočenja temno rdeče barve, mehke konsistence; zunanja odprtina sečnice je vidna v sredini, pogosto z rahlo erozijo, včasih s krvavitvami; pekoč občutek in težave z uriniranjem, včasih prosto, brez bolečega uriniranja.

Hematurija pri boleznih mehurja je končna ali skupna. Opazili so terminalno hematurijo:

kot eden glavnih simptomov vnetja vratu mehurja (zaplet gripe) in tudi ostro ohladitev spodnje polovice telesa;

predvsem z majhnimi kamni v mehurju, ki so obtičali na notranjih ustih sečnice. Poleg hematurije in bolečine pride do nenadne prekinitve pretoka urina;

z zelo redko v otroških viljastih papiloma z lokalizacijo na vratu mehurja. Dolge vilice včasih zlepi lumen in izstopijo.

Popolna hematurija je lahko različne jakosti in z različno barvo urina, ki se lahko razlikuje od rožnato rdeče do rjavo rjave barve in včasih vsebuje krvne strdke.

pri akutnem hemoragičnem cistitisu (zapletu gripe in nekaterih drugih nalezljivih bolezni) s pogostim bolečim uriniranjem za uriniranje, z gnojem v urinu. V nekaj dneh ga lahko pozdravimo s sulfonskimi zdravili in antibiotiki (kloramfenikol, tetraciklin), furadonin in tople sedentarne kopeli;

s kamni v mehurju. Kamni mehurja in sečnice najdemo predvsem pri dečkih, zlasti na območjih z vročim podnebjem (tukaj v republikah Srednje Azije in Čezakavke). Svobodno premikajoči se kamni po dolgem sprehodu povzročijo popolno hematurijo (fizični napor). Včasih, če kamen zapre usta sečnice, se tok urina nenadoma prekine. X-žarki ne potrjujejo vedno prisotnosti kamnov v mehurju, saj urati in cistinski kamni ne dajejo sence;

z tuberkulozo mehurja (ki je vedno posledica tuberkuloze v ledvicah). Hematurija je v tem primeru posledica prisotnosti krvavitvenih razjed, ki jo spremljajo pogoste boleče nagnjenja, izgorevanje na koncu urina, emisije in motnje splošnega stanja. Vsak dolgotrajni hemoragični cistitis je sumljiv na tuberkulozo mehurja. V urinu, poleg krvi, je tudi gnoj in lahko obstajajo tuberkulozni bacili (bakterioskopija in sejanje so potrebni);

s papilomom mehurja (redka bolezen pri otrocih) Hematurija je trajna, neboleča s prisotnostjo krvnih strdkov, včasih podobna črvi;

poškodbe poškodb sečnega mehurja so:

z intraperitonealnimi rupturami mehurja, iz katerih se vsa urin izliva v trebušno votlino, sledi razvoj šoka in peritonitisa;

z ekstraperitonealnimi zlomi mehurja (nastajanje bolečega otekanja v suprapubičnem predelu, pogoste nagnjenosti z majhno količino urina v krvi ali popolna anurija);

s posamezno intoleranco za nekatera zdravila (urotropin itd.).

Zdravljenje

Otroke s tujki v sečnici, papilomi, prolaps sečnice je treba poslati v urološki ali kirurški oddelek bolnišnice. Na kamni sečnice so predpisane vroče kopeli, obilno pitje, uvedba 2-5 ml 0,5-1% raztopine novokaina v sečnico in v nekaj minutah 2-5 ml sterilnega toplega (37 °) vazelinskega olja. Ko se uporabljajo kamni v mehurju, počitek, mraz na suprapubičnem področju, 10% raztopino kalcijevega klorida, vitamine P in C ter varčno prehrano. Spontano odvajanje kamna je možno, če njegov premer v milimetrih ne presega ene tretjine otrokove starosti v letih. Če kamen mehurja preseže to velikost, ga je treba nemudoma odstraniti.

Z tuberkulozo mehurja so prikazani: glavno zdravljenje proti tuberkulozi s ftivazidom, streptomicinom, PAS; spazmolitiki - platifilin, papaverin, sedativi - luminal čez noč; pripravki kalcija, vitamini C in P, kompleks B.

V primeru poškodb sečnice in mehurja je nujna napotitev na urološki ali kirurški oddelek in, če je indicirano, predhodni ukrepi proti šokom. Praznjenje mehurja se izvaja samo s suprapubično punkcijo mehurja (z zakasnjeno hospitalizacijo). Prevoz je potreben v ležečem položaju.

Hematurija pri različnih boleznih ledvic in ledvične medenice (večinoma skupaj). Opazimo ga pri vnetnih boleznih ledvic (te bolezni predstavljajo 80% primerov hematurije), akutni nefritis (difuzni in žariščni), subakutni ekstrakapilarni nefritis, poslabšanje kroničnega nefritisa.

Pri akutnem nefritisu ali klasični triadi je v celoti izraženo: urinski sindrom (proteinurija, hematurija in cilindrurija), edematozni sindrom (zabuhlost, pastoznost obraza, edemi v nogah, redko vodenica seroznih votlin), kardiovaskularni sindrom (difuzni kapilaritis, arterijska hipertenzija in miastrofija miokardija. ), ali pa so identificirana samo dva od teh sindromov. Monosimptomatski nefritis je veliko manj pogost.

Za akutni fokalni glomerulonefritis je značilna mikrohematurija, redko kratkotrajna bruto hematurija, manjša albuminurija brez povečanja arterijskega tlaka. S subakutnim ekstrakapilarnim nefritisom se od prvih dni pojavijo vsi trije sindromi.

Nujni ukrepi v akutnem obdobju:

počitek, počitek v postelji;

prehrana Najprej 1-2 dni raztovarjanja na dieti s sladkornim sadjem: 15 g sladkorja na 1 kg teže na dan (ne več kot 300 g na dan) in 500-1000 g surovega sadja. Dokler pacient ne začne spuščati dovolj urina (v oligoanuričnem obdobju), mora biti količina tekočine na dan enaka diurezi prejšnjega dne; po postu je predpisana tabela z ogljikovimi hidrati in zelenjavo, od konca 1. tedna pa se dodajo mlečni izdelki - kefir, acidofil, skuta. Pri izrazitih edematoznih in kardiovaskularnih sindromih po postnih dneh se priporoča prehrana s sadeži riža brez soli za 5-7 dni, nato tabela ogljikovih hidratov in zelenjave brez dodajanja jedilne soli za izrazito zmanjšanje edema in hipertenzije;

antibiotiki 10 dni ali več, prednostno na antibiotike;

kortikosteroidi z nefrotičnimi in podaljšanimi hematurnimi oblikami po uporabljeni metodi (dieta s omejevanjem soli na 1,5 g na dan), dajanje kalijevega klorida 0,5–1 g 3-krat na dan, nadzor okultne krvi v blatu, postopno t zmanjšanje odmerka kortikosteroidov za dokončno odpravo;

antihistaminiki (difenhidramin, suprastin);

pripravki kalcija, vitamini C, P, kompleks B.

Pyelitis

Pri akutnem pielonefritisu, pijelitisu vnetno tkivo, ki je lokalizirano na meji med sluznico ledvične medenice (skodelice) in papilami ledvičnega parenhima, gre v ledvično tkivo. Prisotnost bogatega žilnega omrežja na tem področju je pogosto vzrok za hematurijo. Vedno je potrebno opraviti ponavljajoče analize urina, saj je lahko sediment v nekaterih delih urina normalen (zamašitev enega od sečil, reno-ledvični refleks). V primeru dolgotrajnega in ponavljajočega se toka, ki izključuje kongenitalne anomalije in kamne ledvične medenice, pogosto povzroča kronično pirijo, je prikazan poseben urološki pregled - rentgenski žarki ledvic in sečil, izločilna urografija, včasih retrogradna pielografija in hromostiskopija.

V zgodnjem otroštvu, s pijelitisom, prevladujejo splošni simptomi (v obliki vročice z zastrupitvijo), pri starejših otrocih pa so izrazitejši lokalni pojavi (piurija in disurik).

počitek, počitek v postelji;

protivnetno zdravljenje: etazol, albucid, urosulfan (z dobro diurezo), kloramfenikol, monomicin, tetraciklin za 7-10 dni, ponavljajoč se tečaj po 5-dnevnem presledku ali furadonin (furazolidin);

dodatki kalcija, vitamini C, P, zeleni čaj;

varčna prehrana, razen ekstraktivnih snovi;

s hudo transfuzijo krvi ali plazme.

Hematurija za ledvično tuberkulozo

Mikrohematurija (redko hematurija), purija z "aseptičnim" urinom mora vedno opozoriti zdravnika. Opraviti je treba bakterioskopsko preiskavo urina, sterilno urinsko kulturo na posebnih medijih in cepljenje morskega prašiča za odkrivanje tuberkuloznih bacilov. Povišana temperatura ni vedno primerna. Splošno stanje ne sme biti moteno, bolečine v ledvicah, dolgočasno ali kolikasto, pogosto pogostega nagnjenja k uriniranju, disurija opazimo, ko tuberkulozni proces preklopi na mehur.

Zdravljenje je podobno kot pri tuberkulozi sečnega mehurja.

Bolezni ledvic je treba razlikovati od nefroptoze, hidronefroze in ledvične tuberkuloze, ki imajo včasih tudi ledvično koliko.

V primeru kirurškega ali urološkega oddelka se pri sumu na prisotnost kamnov ne zdravi akutne ledvične kolike. Nujna pomoč:

tople kopeli, počitek;

antispazmodični in analgetiki, injekcije atropina (platifilin) ​​z promedolom (omnopon), suhi izvleček, enatenin, avisan, cistenal (zadnja štiri sredstva poleg antispazmodičnega delovanja pospešujejo rahljanje kamnov in imajo diuretični učinek). Če ledvična kolika ni ostra, se v telesu predpisuje kodein z analginom in atropinom (odmerki vseh označenih sredstev glede na starost).

Hematurija za hidronefrozo

Hidronefroza je tankoslojna cista v atrofiranem ledvicah, ki je posledica motenj normalnega pretoka urina iz nje. Vzroki so prirojeni (anomalija ureterjev, zoženje, upogibi, ozek prepucij) ali pridobljeni (kamni v medenici in ureterjih, nenormalni položaj ledvic). Ledvice so povečane, medenica je raztegnjena, s stanjšanimi stenami. S počasnim razvojem, skupaj z neobičajnimi težavami, občasno opazimo izločanje velikih količin urina. S hitrim razvojem hidronefroze opazimo bolečine zaradi ledvične kolike. Včasih zaradi nestalnih ovir za odtekanje urina, so občasni boleči pojavi: pojav "tumorja" v lateralni ledveni regiji in ledvična kolika, ki mu sledi sproščanje velike količine urina, pogosto s hematurijo, nato zmanjšanje "tumorja" (ledvice) in izginotje bolečine. Splošno stanje se poslabša, če se okužba združi, učinki ledvične insuficience z azotemijo se povečajo. Potrebno je stalno opazovanje urologa.

Hematurija v policističnih ledvicah

To je prirojena anomalija razvoja ledvic, sestavljena iz niza cist z vodenimi ali gelsko podobnimi vsebinami, med katerimi so plasti ledvičnega parenhima.

v ledvenem delu palpirajo gosto majhne gomoljaste oblike;

počasi naraščajoče odpoved ledvic;

občutek teže v ledvenem delu zaradi raztezanja vlaknaste kapsule;

včasih ledvična kolika, nato pojava poliurie z nenormalno sedimentom urina, s hematurijo zaradi zapletov nefritisa in zastoja.

Za zgodnjo diagnozo je potrebna pielografija, po možnosti retrogradna. Nežen način, stalno opazovanje urologa.

Hematurija za poškodbo ledvic

Poškodbe ledvic so razdeljene na:

poškodbe ledvic, brez trganja ledvičnega tkiva. Simptomi:

bolečina pri občutku ledvenega dela z bolečino in napetostjo mišic;

makro- ali mikrohematurija;

pogosto začasna anurija;

modrice s prelomom ledvičnega tkiva (pogosto v kombinaciji s poškodbami drugih organov trebušne votline). Simptomi:

hude bolečine v ledvenem predelu z bolečino in napetostjo mišic;

pogosto otekanje stranskega in sprednjega dela trebuha zaradi retroperitonealnega hematoma;

pogosto šok pri anuriji.

Nujni ukrepi: otroke z ledvičnimi poškodbami je treba nemudoma prevažati v ležečem položaju v urološki ali kirurški oddelek. Glede na indikacije je potrebno izvesti zdravljenje proti šoku, predpisati zdravila proti bolečinam.

Drugi vzroki za hematurijo pri otrocih

V primeru kongestivnih ledvic, ki so posledica pomanjkanja kardiovaskularnega sistema, v primeru subakutnega septičnega endokarditisa, v primeru nodularnega periarteritisa.

S "športno" hematurijo. Po okrepljenih športnih vajah in tekmovanjih je včasih prisotna mikro hematurija (manj pogosto bruto hematurija), ki izgine v 3-7 dneh.

V primeru individualne nestrpnosti do nekaterih zdravil ali nezadostnega vnosa tekočine med jemanjem določenih zdravil. Na primer, sulfonamidi, ki tvorijo kristalne metilirane spojine, včasih povzročijo začasno anurijo in draženje ledvičnega parenhima s sproščanjem krvi, beljakovin in valjev. Po ukinitvi teh zdravil in imenovanju obilnega pitja 2% raztopine sode, urinski sindrom s hematurijo hitro preide.

Hematurija za tumorje ledvic

Maligni ledvični embriomi - Wilmsovi tumorji, adenosarkomi, adenomiosarkomi, rabdosarkomi (do velikosti otrokove glave) se pojavijo predvsem pri otrocih, mlajših od 5 let. Tumorji so gosto sestavljeni, rahlo grudasti in sprva dobro razmejeni, z ekspanzivno rastjo znotraj vlaknaste ledvične kapsule, nato pa se rast pojavi v srednji smeri.

prvi zgodnji simptom je odkrivanje tumorja, večinoma enostranskega, ki štrli iz trebuha na eni strani trebuha;

na začetku rahla bolečina;

hematurija je včasih pozna simptom zaradi pomanjkanja komunikacije tumorja z ledvično medenico, makroperiodurea z ledvično koliko opazimo kot izjemo;

pogosto povišan krvni tlak in zvišana telesna temperatura;

vedno pospešena ESR, pogosto izrazita levkocitoza;

spremembe v radiografiji - skupni izpad električne energije v trebuhu z gibanjem črevesnih zank v drugo smer;

krčne žile moda, včasih pri dečkih z levim stranskim Wilmsovim tumorjem.

Nevroblastomi izvirajo iz nadledvičnih žlez ali simpatičnih živcev in so skupen tumor pri otrocih.

Razlika med nevroblastom in Wilmsovim tumorjem:

ni tako jasno razmejena

premik tumorja ledvic navzdol,

zdi se bolj grdo

relativno hitro rast tumorja s prehodom v srednjo črto pred hrbtenico,

daje zgodnje metastaze, predvsem v skeletni sistem,

tumorske celice pogosto najdemo v točkovni prsnici.

Tumorje ledvic je treba razlikovati od:

hidronefroza (prirojena pri majhnih otrocih), katere močne točke so:

elastično-elastična konsistenca, lokalizacija glavne poti pred hrbtenico in manj bočna,

odsotnost na rentgenski sliki premika debelega črevesa,

ni nenehno visoke temperature

s policističnimi ledvicami, pri katerih je običajno bilateralni proces, pri katerem so tumorji ledvic zelo redki.

Zdravljenje tumorjev ledvic deluje s predhodno in včasih z poznejšo radioterapijo.

Hematurija kot manifestacija izoliranega urinarnega sindroma pri otrocih

Pod hematurijo razumemo prisotnost rdečih krvnih celic v urinu. Ali to vedno pomeni patologijo? Ali je eritrociturija normalna? Če je tako, koliko in kako pogosto? Na ta vprašanja ni dokončnih odgovorov.

Pod hematurijo razumemo prisotnost rdečih krvnih celic v urinu. Ali to vedno pomeni patologijo? Ali je eritrociturija normalna? Če je tako, koliko in kako pogosto? Na ta vprašanja ni dokončnih odgovorov. Mnogi menijo, da je prisotnost posameznih eritrocitov v jutranjem urinu zbrana po ustreznem stranišču kot običajna varianta [2, 15, 19]. Vendar pa otroci, ki celo občasno imajo izolirane rdeče krvne celice v splošni analizi urina, zahtevajo opazovanje in poseben algoritem preučevanja za kar nekaj mesecev.

Glede na hematurijo kot manifestacijo izoliranega urinarnega sindroma (IC) je potrebno upoštevati tako stopnjo njegove manifestacije kot možnost kombiniranja z drugimi spremembami v analizi urina in predvsem proteinurijo.

Glede na resnost razlikovati makro - in mikrohematuria. Pri hudi hematuriji urin pridobi rdečkasto rjavo barvo (barva mesa). Pri mikrohematuriji se barva urina ne spremeni, vendar se po pregledu pod mikroskopom stopnja hematurije razlikuje. Priporočljivo je razlikovati med izrazito hematurijo (več kot 50 rdečih krvnih celic v vidnem polju), zmerno (30–50 na p / sp) in nepomembno (do 10–15 na p / c).

Treba je razlikovati hematurijo in trajanje. Lahko je kratkotrajna (npr. Med prehodom kamna), ima intermitentni potek, kot je to v primeru Bergerjeve bolezni - ena od variant IgA-nefropatije, značilna pa je tudi z vztrajnim, vztrajnim potekom, ki ohranja različne stopnje resnosti več mesecev ali celo let ( različne različice glomerulonefritisa, dednega nefritisa, nekaterih vrst ledvične displazije). Lahko je asimptomatska (s številnimi prirojenimi in dednimi boleznimi ledvic) ali skupaj z disuurijo ali bolečinskim sindromom (z ledvično koliko).

Na mestu pojava hematurija je ledvična in ekstrarenalna. Prisotnost tako imenovanih »spremenjenih« eritrocitov v sedimentu urina ne kaže vedno na njihov renalni izvor, saj je njihova morfologija pogosto odvisna od osmolalnosti urina in dolžine bivanja v njej do mikroskopije sedimenta [26]. Istočasno so lahko »nespremenjene« rdeče krvne celice v urinu renalne (npr. V bruto hematuriji zaradi razpoke bazalne membrane pri nekaterih oblikah glomerulonefritisa ali hemoragične vročice s poškodbami ledvic in pojavom trombohemoragičnega sindroma; ). Po drugi strani pa je ledvična hematurija razdeljena na glomerularno in tubularno. Za glomerularno hematurijo je značilen videz valjev eritrocitov v sedimentu urina, vendar se to zgodi le pri 30% glomerularne hematurije [25]. Bolj zanesljivo je ledvično naravo hematurija mogoče ugotoviti s fazno kontrastno mikroskopijo sedimenta v urinu [13].

Glomerularna hematurija (Tabela 1), kot manifestacija IC, se pojavlja predvsem pri nevnetnih lezijah glomerularnih kapilar; natančneje, v odsotnosti izrazitega proliferativnega odziva mezangija. Edina izjema je IgA-nefropatija, ki se dolgo časa lahko pojavi brez kakršnih koli zunanjih pojavov. Bolezni, pri katerih hematurijo spremljajo ekstrarenalni simptomi, imajo morfološko izrazito proliferativno naravo vnetnega odziva, bodisi pretežno s strani mezangija bodisi iz endotelijske sluznice glomerularnih kapilar.

Tubularna hematurija je opažena pri številnih kongenitalnih in pridobljenih boleznih (tabela 2).

Mehanizem ledvične hematurije. Do danes ni enotnega razumevanja patogeneze ledvične hematurije. Samoumevno je, da lahko rdeče krvne celice vstopijo le v urinarni prostor ledvice iz kapilarnega ležišča, hematurija pri ledvični patologiji pa je tradicionalno povezana s poškodbami glomerularnih kapilar. V mikrohematuriji eritrociti prehajajo skozi anatomske pore v kletni membrani zaradi povečane prepustnosti [7, 23]. Bruto hematurijo povzroča bolj nekroza glomerularnih zank [9, 14, 20, 22, 23]. Vzrok za hematurijo je lahko tanjšanje bazalne membrane, ki je v nasprotju s strukturo kolagena tipa IV in zmanjšanje gostote plasti vsebnosti laminina, kar je značilno za dedni nefritis [5, 7].

Verjetneje je, da je glavno mesto prodiranja rdečih krvnih celic skozi kapilarno steno glomerul. To olajšuje povečan intrakapilarni hidrostatski tlak v glomerulih, pod vplivom katerega rdeče krvne celice, ki spreminjajo svojo konfiguracijo, preidejo skozi obstoječe pore [18, 22]. Prepustnost za eritrocite se povečuje s kršitvijo celovitosti bazalne membrane, ki se pojavi pri imunsko-vnetni lezi kapilarne stene. Nekateri avtorji v pojavu hematurija ne izključujejo kršitev morfofunkcionalnih lastnosti rdečih krvnih celic, zlasti zmanjšajo njihovo naboj [6]. Vendar ni korelacije med resnostjo sprememb v glomerulih in stopnjo hematurije [11]. To dejstvo, pa tudi pogosta odsotnost izrazite hematurije pri nefrotičnem sindromu, ko je struktura bazalne membrane močno motena, je omogočilo številnim avtorjem, da izrazijo drugačno stališče o mehanizmu hematurije, in sicer glavno izhodišče eritrocitov so peritubularne kapilare [10, 11]. Te kapilare, v nasprotju z glomerularno, nimajo epitelnega sloja in so zelo tesno v stiku s tubularnim epitelijem; vendar pa pogosto pride do pomembnih sprememb distrofne narave tako v kapilarnih endotelijskih celicah kot v tubularnem epiteliju [11].

Kljub trenutni negotovosti glede narave ledvične hematurije pri nefropatijah je pomembno vedeti, kje je izvor - glomerul ali tubul. Eritrocitni dysmorphism, odkrit s fazno kontrastno mikroskopijo, omogoča razlikovanje med ledvično hematurijo od ekstrarenalne [4, 8, 9, 25, 26], vendar ne omogoča diferenciacije glomerularne eritrociturie od peritubularne [11, 16, 21, 27]. Tubularna ali peritubularna hematurija lahko kaže na pojav beljakovin z nizko molekulsko maso v plazmi, ki se ponavadi popolnoma reabsorbirajo v proksimalnem tubulih. Ti proteini vključujejo beta2-mikroglobulin (beta2-MG). Če se v urinu beta2-MG odkrije hematurija v količini, ki presega 100 mg v odsotnosti ali manjši količini albumina v njej, je treba takšno hematurijo obravnavati kot tubularno [24]. Drugi markerji kanalikularne hematurije so lahko retinol-vezavni protein [12] in alfa1-mikroglobulin [17, 28]. Definicija slednjega je bolj zaželena, saj se beta2-MG zlahka uniči v zelo kislem urinu.

Diagnoza hematurije pri otrocih. Diagnosticiranje asimptomatske hematurije je za zdravnika največje težave. Vendar odsotnost enega ali drugega simptoma trenutno ne izključuje njegove prisotnosti v zgodovini, na primer bolečinskega sindroma ali dizurije ali povišanja temperature brez kataralnih dogodkov, ki so se zgodili v preteklosti. Diagnostični proces, kot vedno, se mora začeti s podrobno zgodovino. V zavihku. 3 predstavlja glavne točke, ki jih je treba posvetiti zdravniku pri zbiranju zgodovine. Identifikacija nekaterih značilnosti podatkov anamneze bo omogočila najbolj racionalno preiskavo pacienta in analizo okoliščin, v katerih je bila odkrita hematurija, bo to poenostavilo.

Izredno pomembno je določiti starost, ko se je zgodil hematurija, saj ugotavljanje dejstva pojava hematurije v zgodnjem otroštvu omogoča, da jo obravnavamo kot manifestacijo najpogosteje prirojene ali dedne patologije. Vzpostaviti v tem bo omogočilo skrbno preučiti družinsko in porodniško zgodovino. Pomembno je ugotoviti, ali je hematurija stalna ali se pojavlja sporadično v ozadju kakršnekoli medsebojne bolezni, hlajenja ali fizičnega napora. Njegova resnost ima tudi določen pomen, se kaže v makro- ali mikrohematuriji. Vendar je treba večji pomen pripisati njeni povezani proteinuriji, zlasti kadar je trajna. Vedno kaže na ledvični izvor hematurije.

Pri začetku poliklinike za pregled otroka s hematurijo je treba najprej določiti kraj njegovega pojava, tj. Ali je hematurija ledvična ali ekstrarenalna. Če hematurija spremlja proteinurija, je nedvomno izključen njen ne-renalni izvor. V odsotnosti proteinurije mora biti prvi korak v raziskavi preskus z dvema stekloma (glej diagram 1 na strani 56). Zaznavanje rdečih krvnih celic samo v prvem delu kaže na njihov zunanji izvor. V tem primeru bo pregled zunanjih genitalij, razmaz po mikroskopiji in latentna okužba, strganje enterobioze pomagal prepoznati vnetni proces in njegov vzrok. Če se pojavijo znaki vnetja, je treba izključiti njegovo alergijsko naravo. V ta namen je treba poleg ustreznih anamnestičnih podatkov določiti tudi vulvo ali urocitogram, ki bo, če prevladuje limfocit in eozinofili, odpravil bakterijski značaj vnetnega procesa. Zaznavanje rdečih krvnih celic v dveh delih kaže na vpletenost ledvic in / ali mehurja v patološki proces. Za patologijo na delu mehurja lahko poleg relevantnih anamnestičnih podatkov posumimo tudi z ultrazvokom, toda samo cistoskopija omogoča, da se dokončno ugotovi, ali je cistitis prisoten ali ne. Ultrazvočni pregled (ultrazvok) vam omogoča, da ugotovite spremembe v položaju in obliki ledvic, nakazujejo možnost cistitisa in nevrogenega mehurja. Poleg tega lahko s pomočjo ultrazvoka odkrijete prisotnost kamnov. Spremljanje v / v urografiji in / ali scintigrafiji ledvic bo pomagalo pojasniti naravo ugotovljenih sprememb.

Hematurija v kombinaciji s proteinurijo, kot smo že omenili, je ledvičnega izvora. V primeru ugotavljanja te patologije pri analizi urina v zgodnjem otroštvu, po opravljeni ustrezni anamnezi (tabela 3), je treba ugotoviti, ali je bolezen prirojena ali dedna. Predlagani algoritem ukrepov (glej shemo 2 na str. 57) omogoča, da na prvi stopnji ne predstavimo le diferencialne diagnoze med prirojeno in dedno ledvično patologijo, temveč tudi pristop k identifikaciji bolezni, kot so intersticijski nefritis in menjalna nefropatija, za katero je hematurija ena iz manifestacij te patologije.

S pojavom hematurija, v kombinaciji s proteinurijo, v predšolskem in šolskem obdobju ne izključuje dedne ali prirojene narave bolezni. Vendar pa se bistveno poveča vloga pridobljene patologije v obliki različnih oblik primarnega ali sekundarnega glomerulonefritisa, intersticijskega nefritisa, diabetične nefropatije in tudi pielonefritisa. Po podrobni zgodovini zbiranja te skupine otrok je treba začeti z zbiranjem dnevnega urina za beljakovine in ortostatski test. Dnevni urin za beljakovine je priporočljivo ločeno zbirati podnevi in ​​ponoči. S tem je mogoče oceniti vrednost telesne aktivnosti glede na resnost tako proteinurije kot hematurije. Ker je pri otrocih te starostne skupine, ko je hematurija v kombinaciji s proteinurijo, se pojavnost različnih variant glomerulonefritisa poveča, je treba ugotoviti možno povezavo te patologije s hemolitičnim streptokokom. Da bi to dosegli, ni dovolj zaznati njegovo prisotnost z jemanjem brisa iz žrela, potrebno je ugotoviti videz in povečanje antistreptokoknega titra protiteles (ASL-O), kot tudi aktivacijo komplementarnega sistema.

Obvezni korak pri pregledu te skupine bolnikov je ultrazvok ledvic. Kljub normalni ultrazvočni karakterizaciji ledvic v prisotnosti izoliranega urinarnega sindroma v obliki hematurija s proteinurijo, je za pozitivni ortostatski test potreben intravenski urografija ne glede na njihovo resnost. Slednje bo omogočilo izključitev distopije ledvic, prisotnost njihove nepremičnosti in končno odločitev o odsotnosti patološke mobilnosti ledvic. Iz funkcionalnega pregleda zadostuje, da se omejimo na izvedbo testa Zimnitsky in da pojasnimo stanje tubulointersticije, teste z Lasixom [1]. Če se med ultrazvočnim pregledom ledvic odkrijejo kakršne koli nepravilnosti, bo morda treba poleg zgoraj navedenega izvesti Rebergov test in renografijo.

Torej, preden se odloči o potrebi po invazivnih metodah pregleda pri otrocih z IC, ki se kaže v obliki hematurije, je treba opraviti zgoraj navedeni osnovni pregled na ambulantni osnovi. To bo po eni strani omogočilo preprečevanje nepotrebne hospitalizacije, po drugi strani pa zmanjšanje bivanja otrok v specializirani postelji, če je potreben poglobljen pregled.

Hematurija pri otrocih

Hematurija pri otrocih

  • Zveza pediatrov Rusije

Kazalo vsebine

Ključne besede

  • otroci;
  • hematurija;
  • kri v urinu

Okrajšave

BP - krvni tlak

Anti-DNA - protitelesa proti deoksiribonukleinski kislini

ANF ​​- jedrski faktor

ANCA - anti-nevtrofilna citoplazmatska protitelesa

ITM - bolezen minimalnih sprememb

BTBM - bolezen tankih membran

Zaviralec ACE - zaviralec angiotenzinske konvertaze

Okužbe sečil in sečil

CT - računalniška tomografija

MVP - sečil

MPGN - membranoproliferativni mezangiokapilarni) glomerulonefritis

MRI - slikanje z magnetno resonanco

SLE - sistemski eritematozni lupus

GFR - hitrost glomerularne filtracije

CM - svetlobna optična mikroskopija

Ultrazvok - ultrazvok

FCM - fazno kontrastna mikroskopija

Kronična odpoved ledvic - kronična odpoved ledvic

CLS - sistem skodelice in medenice

Izrazi in opredelitve

V teh kliničnih smernicah se ne uporabljajo novi in ​​osredotočeni strokovni izrazi.

1. Kratke informacije

1.1 Opredelitev

Hematurija je prisotnost krvi v urinu.

1.2 Etiologija in patogeneza

Nastanek hematurije je posledica številnih vzrokov, povezanih z mehansko travmo, okvarjeno hemostazo, mikrobno-vnetnimi procesi, kalciurijo, nastajanjem konkrementov v urinarnem sistemu, vaskulitisom žilnih žil, imunsko kompleksnim nefritisom, patologijo kolagena glomerularnih kletnih membran, cistično displazijo itd. Razvoj hematurije lahko razdelimo v dve skupini: glomerularno in ne-glomerularno. Med ne-glomerularnimi vzroki za hematurijo, vključno z bruto hematurijo, je najpogostejša kristalurija, vključno s hiperkalciurijo, okužbo sečil, vključno s cistitisom, travmo; med ledvično-glomerulonefritisom.

Razlikovanje vira hematurije je temeljnega pomena za določanje nadaljnje taktike obravnave pacientov. O vzrokih za hematurijo smo podrobneje razpravljali v tabeli 1.

Tabela 1 - Najpogostejši vzroki za hematurijo

Glomerularne bolezni

Endokapilar GN (akutna post-infekcijska GN)

Bolezni tankih membran

GN GN, GN s polmune

Neglomerularna hematurija

Urolitiaza, nefrokalcinoza:

Tumorji

Tumor Wilms et al.

Trauma (ledvica, mehur, sečnica)

Drugo

Arteriovenske anomalije (fistula)

Dobiček za tujke

Zatiranje ledvične vene (Nutkrackerjev sindrom)

Simulacija (dodajanje krvi v urin)

Koagulopatije (hemofilija itd., Antikoagulanti) se vedno kombinirajo z drugimi hemoragičnimi simptomi.

1.3 Epidemiologija

Incidenca hematurija je med 0,5–4% pri otrocih in do 12–21,1% pri odraslih.

1.4 Kodiranje na ICD-10

Akutni nefritski sindrom (N00):

N00.0 - akutni nefritski sindrom z manjšimi glomerularnimi motnjami;

N00.1 - akutni nefritski sindrom z žariščnimi in segmentnimi glomerularnimi lezijami;

N00.2 - akutni nefritski sindrom pri difuznem membranoznem glomerulonefritisu;

N00.3 - akutni nefritski sindrom pri difuznem mezangialnem proliferativnem glomerulolnem nefritisu;

N00.4 - akutni nefritski sindrom z difuznim endokapilarnim proliferativnim glomerulonefritisom;

N00.5 - akutni nefritski sindrom z difuznim mezangiokapilarnim glomerulonefritisom;

N00.6 - akutni nefritski sindrom z gosto sedimentno boleznijo;

N00.7 - akutni nefritski sindrom pri difuznem glomerulonefritisu polmeseca;

N00.8 - akutni nefritski sindrom z drugimi spremembami;

N00.9 - akutni nefritski sindrom z nedoločeno spremembo;

N02.9 - Ponavljajoča se in trdovratna hematurija z nedoločeno spremembo.

Pri preverjanju diagnoze, katere klinična manifestacija je hematurija (izolirana ali v kombinaciji z drugimi simptomi), se diagnoza kodira v skladu z nozološko obliko:

Dedna nefropatija (N07):

N07.0 - dedna nefropatija, ki ni uvrščena drugje, z manjšimi glomerularnimi motnjami;

N07.1 - dedna nefropatija, ki ni uvrščena drugje, z žariščnimi in segmentnimi glomerularnimi lezijami;

N07.2 - dedna nefropatija, drugje nerazvrščeno, za difuzni membranski glomerulonefritis;

N07.3 - dedna nefropatija, drugje nerazvrščeno, za difuzni mezangialni proliferativni glomerulonefritis;

N07.4 - dedna nefropatija, ki ni uvrščena drugje, za difuzni endokapilarni proliferativni glomerulonefritis;

N07.5 - dedna nefropatija, drugje nerazvrščeno, za difuzni mezangiokopalni glomerulonefritis;

N07.6 - dedna nefropatija, ki ni uvrščena drugje, za bolezni sedimentov;

N07.7 - dedna nefropatija, drugje nerazvrščeno, za difuzni glomerulonefritis v obliki srpa;

N07.8 - dedna nefropatija, ki ni uvrščena drugje, z drugimi spremembami;

N07.9 - dedna nefropatija, ki ni drugje uvrščena, z nedoločeno spremembo.

Cistična bolezen ledvic (Q61):

Q61.1 - Policistična bolezen ledvic, otroški tip.

Drugi določeni sindromi kongenitalnih anomalij [malformacije], ki vplivajo na več sistemov (Q87):

Q87.8 - Drugi določeni sindromi kongenitalnih anomalij z drugimi skeletnimi spremembami. Alportov sindrom.

1.5 Razvrstitev

A - ledvična hematurija;

B - obstojna hematurija;

B - asimptomatska izolirana mikrohematurija;

- bruto hematurija s spremembo barve urina;

- mikrohematurija s proteinurijo> 0,5 g / l;

- mikrohematurija s kliničnimi simptomi (disurija, hemoragični sindrom, vročina, bolečina itd.).

1.6 Primeri diagnoz

  • Akutni postinfekcijski glomerulonefritis (proteinurija, hematurija), obdobje povratnega razvoja. Omejitev funkcije osmotske koncentracije.
  • Dedni jade. Alportov sindrom (proteinurija, hematurija, dvostranska nevenzenzorna izguba sluha II. Stopnje), X-vezan. Funkcija ledvic je ohranjena. Kronična bolezen ledvic, I. faza
  • IgA nefropatija (proteinurija, hematurija), aktivna faza; ohranjena funkcija ledvic. Kronična bolezen ledvic, I. faza
  • Nefritis Schönlein-Henoch (nepopoln nefrotski sindrom, hematurija), aktivna faza. Omejitev funkcije osmotske koncentracije. Kronična bolezen ledvic, I. faza
  • Hitro progresivni glomerulonefritis, povezan z ANCA (nepopoln nefrotski sindrom, hematurija), aktivna faza. Zmanjšana glomerularna filtracija in osmotska koncentracija. Kronična ledvična bolezen, III.

1.7 Klinična slika

Pri odkrivanju nefropatije IgA ocenimo resnost proteinurije, stanje ledvičnih funkcij in resnost morfoloških sprememb. Prognoza nefropatije IgA je na splošno ugodna; Vendar pa pri 25% bolnikov bolezen napreduje v končno stopnjo CRF [10,15].

Alportov sindrom je pogosto X-povezana dedovanja in je pri moških hujša. Patognomonični razvoj nevro-senzorične izgube sluha v drugem ali tretjem desetletju življenja. Ni učinkovite terapije.

Pri akutnem post-infekcijskem glomerulonefritisu je najpogostejši etiološki dejavnik skupina A-hemolitični streptokok (Streptococcus pyogenes). V večini primerov ima bolezen ugoden ciklični potek in se konča z okrevanjem brez potrebe po steroidni ali imunosupresivni terapiji. Diagnoza temelji na kliničnih znakih nefritičnega sindroma, povečanju titra ASL-O, zmanjšanju ravni C3 frakcije komplementa, sejanju Streptococcus pyogenes iz žrela ali iz kože v prisotnosti streptoderme ali erysipelas.

2. Diagnoza

Obstaja več kvantitativnih meril za določanje hematurije: prisotnost 3 ali več eritrocitov v vidnem polju ne centrifugiranega urina ali 5 ali več eritrocitov v vidnem polju z x40 mikroskopijo urina, centrifugirano pri centrifugalnem pospešku 750 g.

Bruto hematurija vedno kaže na prisotnost patologije. Vendar rdeča barva urina ni nujno posledica velike hematurije - lahko se spremeni pod vplivom določenih živil, zdravil in tudi zaradi izločanja porfirinov z urinom. Zato je treba vsako takšno epizodo potrditi z uporabo diagnostičnih trakov ali mikroskopije sedimenta urina.

Prepoznavanje vzrokov za hematurijo zahteva poseben diagnostični algoritem (tabela 2).

Tabela 2 - Diagnostični algoritmi za hematurijo

Obremenjena družinska anamneza (hematurija, kronična ledvična odpoved (CRF), izguba sluha)

- oceno ledvične funkcije (z napredovanjem - povečanje kreatinina in zmanjšanje hitrosti glomerulne filtracije);

- določitev ravni proteinurije (zmerna do huda), značilna je tudi hematurija;

- nebrobiopsija (z elektronsko mikroskopijo in imunohistokemijskimi raziskavami - ugotavljanje morfološke diagnoze bolezni tankih membran, Alportov sindrom);

- ocena sluha (dvostranska senzorna naglušnost) in vid (značilne spremembe v Alportovem sindromu - anteriorni lentikonus, permakularne lise na mrežnici)

Obremenjena dedna zgodovina

- slikovne diagnostične metode (ultrazvok, rentgenski pregled trebušne votline, CT, MRI glede na indikacije - odkrivanje zobnega kamna, obstrukcija);

- povečano izločanje soli z urinom

Faringitis, okužba zgornjih dihal (v zadnjih 2-4 tednih)

Akutni postinfekcijski glomerulonefritis

- določitev ravni antistreptolizina-O (ACL-O, za katerega je značilno povečanje), frakcije komplementa C3 (za katero je značilno zmanjšanje);

- oceno delovanja ledvic (pogosto - zmanjšanje hitrosti glomerulne filtracije);

- določanje ravni proteinurije (izrazito);

- merjenje krvnega tlaka (za katerega je značilna arterijska hipertenzija)

Okužbe sečil

- urinska kultura za sterilnost (rast patogene mikroflore);

- Ultrazvok ledvic in mehurja (nenormalnost sečil, razširjena CLS, vnetne spremembe v mehurju)

Hemoragični izpuščaj, abdominalni in sklepni sindrom

Schonlein purpura-Genova, trombocitopenija, druga koagulopatija

- popolna krvna slika (trombocitopenija);

- koagulogram (znaki hipokagulacije);

- določanje ravni proteinurije (zmerna do huda);

- merjenje krvnega tlaka (pogosto povišano)

Bolečine v trebuhu

Okužbe sečil

- slikovne diagnostične metode (ultrazvok, radiografija trebušnih organov, CT, MRI - tvorba volumna, račun, obstrukcija itd.);

- urinska kultura za sterilnost (rast patološke mikroflore);

- študija izločanja soli v dnevnem urinu ali v smislu kreatinina v urinu (povečano)

2.1 Pritožbe in anamneza

  • Pri zbiranju zgodovine in pritožb je priporočljivo, da bodite pozorni na:
  • obremenjena družinska anamneza (prisotnost hematurija v ožji družini, patologija sluha in vida, kronična ledvična bolezen, urolitiaza);
  • prisotnost akutnih virusnih okužb dihal, okužb zgornjih dihal, faringitisa itd.;
  • prisotnost hemoragičnega izpuščaja, trebušnega, zglobnega sindroma;
  • disurni pojavi.

(Moč priporočil 1; raven dokazov B)

2.2 Fizični pregled

  • Priporočljivo je oceniti splošno stanje pacienta (telesna temperatura, raven krvnega tlaka, simptomi astenije itd.), Stanje kože in vidne sluznice (barva, hemoragični sindrom, vnetne spremembe), sklepi; avskultacijska študija dihalnega in kardiovaskularnega sistema; palpacija trebušnih organov; vizualizacija, palpacija, udarni pregled urogenitalnega sistema.

(Moč priporočil 1; raven dokazov B)

2.3 Laboratorijska diagnoza

  • Kot diagnostično metodo je priporočljivo opraviti klinično analizo urina s štetjem števila rdečih krvnih celic in pojasniti prisotnost in resnost proteinurije [1,2,3].

(Moč priporočil 1; raven dokazov A)

  • Priporočljivo je, da se izvede študija morfologije rdečih krvnih celic v urinu za razlikovanje med ledvično (glomerularno) in ekstrarenalno hematurijo. Uporabljamo svetlobno-optično mikroskopijo (SM) ali fazno kontrastno mikroskopijo (PCM) [1,4,5,6,7].

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

Komentar: Prisotnost dismorfnih eritrocitov v količini več kot 50% je značilna za glomerularno hematurijo. Če med vsemi rdečimi krvnimi celicami akantociti (slika 1) predstavljajo več kot 5%, se šteje, da je ledvični izvor hematurije dokazan. Glomerularna narava hematurija potrjuje tudi njeno kombinacijo s proteinurijo, ki je večja od 0,5 g / l.

Slika 1 - Morfologija urinskih eritrocitov s post renalno (levo) in ledvično hematurijo (akantociti) (desno), PCM.

  • Priporočljivo je preučiti raven izločanja kalcija, fosforja, sečne kisline in oksalatnih soli z urinom (v dnevnem urinu ali v obliki kreatinina v urinu) [8,9].

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

  • Priporočljivo je opraviti splošno klinično analizo krvi (za odkrivanje prisotnosti anemije, trombocitopenije) [10].

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

  • Priporočljivo je opraviti biokemično analizo krvi z določitvijo serumske ravni kreatinina in sečnine (za oceno filtracijske funkcije ledvic) in sestave elektrolitov v krvi [1,10].

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

  • Presejalne študije hemostaze (aktivirani parcialni tromboplastinski čas (APTT), trombinski čas (TB), mednarodno normalizirano razmerje (INR), protrombinski indeks (PTI), fibrinogen, aktivnost koagulacijskega faktorja v krvi, VIII in IX), in določanje časa krvavitve in časa strjevanja. [1,10].

(Moč priporočil 2; raven dokazov A)

  • Študija je priporočila titer ASL-O in raven C3-komponente komplementa v krvi [10].

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

  • Priporočen je pregled krvi za serološke označevalce avtoimunske patologije (anti-DNA, antinuklearni faktor (ANF), antineutrofilna citoplazemska protitelesa (ANCA) [10]).

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

2.4 Instrumentalna diagnostika

  • Priporočljivo je opraviti ultrazvočni pregled urinarnega sistema, da se odkrijejo znaki strukturnih nepravilnosti ledvic in sečil, vnetne spremembe, obsežna masa, kamenček, nefrokalcinoza [1,10].

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

  • Če sumite na prisotnost kamenca v sečevodu, obstrukciji, tumorju ali nenormalnosti ledvičnih žil (sindrom Nutcracker), je priporočljivo opraviti radiografijo trebušne votline in / ali računalniške tomografije in / ali slikanje magnetne resonance urinarnega sistema [1,10].

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

  • Če sumite na prisotnost patologije, potencialno nevarnega razvoja progresivne ledvične okvare s tveganjem za prehod na kronično ledvično odpoved, je priporočljivo izvesti morfološko študijo ledvičnega tkiva, da se preveri diagnoza [11].

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

Opombe: Indikacije za biopsijo ledvic pri bolnikih s hematurijo:

  • kombinacijo s proteinurijo ali nefrotskim sindromom;
  • traja več kot eno leto z nedotaknjenimi funkcijami ledvic;
  • družinska narava hematurije;
  • kombinacija z okvarjenim delovanjem ledvic;
  • pomanjkanje znakov koagulopatije, kalcijerije, strukturnih nepravilnosti ledvic;
  • sum na glomerularno genezo hematurije.

Izvede se svetlobno-optična, imunohistokemična in elektronsko mikroskopska preiskava biopsije ledvičnega tkiva.

2.6 Strokovno svetovanje

  • Priporočljivo (še posebej ob prisotnosti obremenjene družinske anamneze) posvetovanje z avdiologom, z vodenjem tonske avdiometrije in pregledom oftalmologa [3,12,13].

(Moč priporočil 2; raven dokazov A)

  • Če sumite na sekundarno genezo hematurija, je priporočljivo, da se posvetujete z drugimi strokovnjaki (hematolog, kirurg, onkolog) [8,9,10,14].

(Moč priporočil 2; raven dokazov A)

3. Zdravljenje

Ker je v dovolj velikem deležu primerov odkrita hematurija lahko spontano izginila, so lahko taktike opazne, če se spremlja delovanje ledvic.

Taktika terapevtskih pristopov je določena glede na vzroke hematurije [10].

3.1 Konzervativno zdravljenje

  • V primeru odsotnosti proteinurije v primeru nefropatije IgA ni priporočljivo specifično zdravljenje, stopnja proteinurije in ledvične funkcije pa se spremlja v ambulantnih pogojih.

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

  • Pri pomembni proteinuriji v primeru nefropatije IgA je priporočen potek uporabe kortikosteroidov: Prednisone Well, VC (koda ATH: H02AB06) v odmerku 1-2 mg / kg ali citostatično zdravljenje (zdravljenje se izvaja v bolnišnici 14-21 dni, nato - pod nadzor laboratorijskih parametrov v ambulantnih pogojih).

(Moč priporočil 2; raven dokazov A)

Pripombe: to priporočilo ostaja sporno.

  • Za nefropatijo IgA je priporočljivo, da dodeli polinenasičene maščobne kisline (koda ATH: INN: trigliceridi Omega-3), kot tudi različna antikoagulanta in antiplateletna sredstva.

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

Komentar: nekatere študije so pokazale zmerno učinkovitost teh zdravil.

  • Priporočljivo je, da se v primeru nefropatije IgA predpiše dolgotrajno zdravljenje z zaviralci angiotenzinske konvertaze (zaviralci ACE) fosinopril * (oznaka ATH: C09AA09), enalapril, VK * (koda ATH: C09AA02) (izbira posameznega odmerka v povprečju: 0,1-0, 3 mg / kg v skladu s fosinoprilom), kar pomaga zmanjšati proteinurijo in upočasni upad delovanja ledvic.

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

  • Za upočasnitev napredovanja Alportovega sindroma je priporočena uporaba zaviralca ACE: Fozinopril * (ATX koda: C09AA09), Enalapril * (ATX koda: C09AA02)

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

Opombe: Izbira posameznega odmerka je v povprečju 0,1-0,3 mg / kg v skladu s fosinoprilom.

  • Za bolezen tankih membran je značilno ugodno gibanje, zato s to patologijo ni priporočljivo izvajati terapije. [10,17]

(Moč priporočil 2; raven dokazov A)

  • Pri akutnem post-infekcijskem glomerulonefritisu je priporočen dvotedenski potek antibiotikov penicilina. Otroci, ki so prejeli antibakterijsko zdravljenje 1-3 mesece. Pred boleznijo - zaščiteni aminopenicilini: amoksicilin + klavulanska kislina, VC (koda ATX: J01CR02).

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

  • Simptomatsko zdravljenje pri akutnem post-infekcijskem glomerulonefritisu je namenjeno korekciji arterijske hipertenzije in zdravljenju edemov. Priporočljivo je, da uporabljate diuretike: pogosteje furosemid g, VC (oznaka ATC: C03CA01), redkeje: Spironolakton g, VC (oznaka ATC: C03DA01) (glejte Klinične smernice za zdravljenje otrok z nefrotskim sindromom), iAPP (GPP): Fosinopril * (koda ATH: C09AA09), enalapril * (koda ATH: C09AA02) (izbira posameznega odmerka, v povprečju: 0,1-0,3 mg / kg v skladu s Fosinoprilom) in počasni zaviralci kalcijevih kanalčkov (GPP): amlodipin, VC (koda ATC: C08CA01) ali Lacipidil * (ATH Code: C08CA09) v individualno izbranih odmerkih.

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

Pripombe: napoved v 90% primerov je ugodna. Redke variante z ekstrakapilarnimi spremembami in ledvično insuficienco lahko zahtevajo dializo, pulzno zdravljenje z metilprednizolonom g, VC (koda ATH: H02AB04) in ciklofosfamidom g, VC (oznaka ATC: L01AA01) (glejte Klinične smernice za zdravljenje otrok z nefrotičnim sindromom). Trajanje bivanja v bolnišnici je v povprečju 14-21 dni (v odsotnosti zapletov), ​​nadaljnje zdravljenje in opazovanje pa se lahko opravi v ambulantnem okolju. [10,15].

  • V primeru žada Schönlein-Genoh v aktivni fazi je priporočljivo dajati prednizolon, VC (koda ATX: H02AB06) v odmerku 1-1,5 mg / kg spremenljivega trajanja.

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

  • Pri izolirani kronični hematuriji pri bolnikih s Schonlein-Henochovim nefritisom v večini primerov zdravljenje ni priporočljivo.

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

  • V redkih primerih z Shenlein-Henochovim nefritisom pri odkrivanju morfoloških ekstrakapilarnih sprememb (hemiluniji) priporočamo imunosupresivno zdravljenje: Pulzno zdravljenje z metilprednizolonom (koda ATH: H02AB04) 30 mg / kg, ki mu sledi intravensko dajanje Ciklofosfamida (oznaka ATC: L01AA01) -20 mg / kg mesečno šest mesecev. Dolžina bivanja v bolnišnici je odvisna od resnosti bolezni; ponavljajoče injekcije Ciklofosfamida se lahko izvajajo v bolnišnici en dan.

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

Opombe: Ko je dosežena remisija, je prognoza v večini primerov ugodna [10].

  • Ni priporočljivo imenovati diete z zmanjšano vsebnostjo kalcija pri idiopatski hiperkalciuriji [8,9,10].

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

  • Priporočljivo je povečati količino tekočine pri idiopatski hiperkalciuriji [8,9,10].

(Moč priporočil 2; raven dokazov A)

  • Kadar je obstojna in obstaja tveganje za nastanek računa, je priporočljivo upoštevati hidroklorotiazid g, VC (oznaka ATC: C03AA03), ki ne presega 1 mg / kg na dan, in citrate (Blemarin, oznaka ATC: G04BS) pod nadzorom urina pH 6,2-6, 8 [8,9,10].

(Moč priporočil 2; raven dokazov A)

Opombe: ne smemo pozabiti, da lahko tiazidni diuretiki prispevajo k razvoju elektrolitskih motenj zaradi reabsorpcije kalcija.

  • Za urolitiazo in velikost kamenca več kot 5 mm in odsotnost spontanega praznjenja je priporočljivo razmisliti o imenovanju litotripsije. Potrebno je doseči popolno ločitev kamnov.

(Moč priporočil 2; raven dokazov A)

  • Priporočeno je preučevanje sestave kamna pri urolitiaziji z uporabo rentgenske difrakcije ali spektrofotometrije.

(Moč priporočila je 1; raven dokazov je B)

  • Nadaljnja diagnoza, metafilaksija in dietna terapija za urolitiazo sta odvisni od sestave računa. Pri najpogostejših kamnih kalcijevih oksalatov in kamnov sečne kisline priporočamo citrate v ozadju obilnega vnosa tekočine (glejte Klinične smernice za otroke z urolitiazo). [8,9,10,14].

(Moč priporočil 1; raven dokazov C)

3.2 Kirurško zdravljenje

4. Rehabilitacija

5. Preprečevanje in spremljanje

Primarna preventiva ni prisotna.

Pri izolirani mikrohematuriji je potrebno dinamično spremljanje urinskih testov in spremljanje stanja ledvičnih funkcij.

6. Dodatne informacije, ki vplivajo na potek in izid bolezni

6.1 Zapleti

Razpon možnih zapletov je odvisen od resnosti osnovne bolezni.

6.2 Upravljanje bolnikov

Če se mikrohematurija odkrije brez zunanjih pojavov, je mogoče opraviti primarni pregled v ambulantni ali specializirani dnevni bolnišnici.

Če se pojavijo ekstrarenalni simptomi in / ali akutni hematurija, tudi kadar se pojavi makrohematurija, se v specializirani pediatrični bolnišnici izvaja kompleks diagnostičnih in, če je potrebno, terapevtskih ukrepov. Primarna hospitalizacija zaradi odkrivanja hematurije traja v povprečju 14 dni (preverjanje diagnoze in terapije), nadaljnje hospitalizacije pa so potrebne za ponovitev hude hematurije in letno za namen načrtovanega nadaljnjega pregleda.

Bolnika spremljamo ambulantno z rednim spremljanjem splošnih kliničnih preiskav urina in krvi, dinamičnim spremljanjem funkcionalnega stanja ledvic (krvni test b / x z določitvijo koncentracije kreatinina v serumu, analiza urina po Zimnitskyju).

Pri Alportovem sindromu je hospitalizacija prikazana v bolnišnici za namene spremljanja 1-krat v 6 mesecih, ambulantno opazovanje. Z začetkom kronične odpovedi ledvic se izvaja celota ukrepov za zdravljenje arterijske hipertenzije, anemije, motenj elektrolitov in kosti, dialize in presaditve ledvic. [12,13,16].

6.3 Rezultati in napovedi

Odvisna je od vzrokov za hematurijo in je odvisna od resnosti osnovne bolezni.

Na splošno je pri izolirani hematuriji napoved precej ugodna.

Prognostično neugodna kombinacija hematurija s proteinurijo ali z nefrotskim sindromom, Alportovim sindromom, sistemskim eritematoznim lupusom, ekstrakapilarnim nefritisom, policističnimi boleznimi ledvic, tubulo-intersticijskim nefritisom, tuberkulozo, IgA nefropatijo z nefrotskim sindromom in hipertenzijo, tumorji.

Merila za ocenjevanje kakovosti oskrbe

Tabela 1 - Organizacijski in tehnični pogoji oskrbe.

Vrsta zdravstvene oskrbe

Specializirana zdravstvena oskrba

Pogoji oskrbe

Bolnišnična / dnevna oskrba

Oblika zdravstvene oskrbe

Tabela 2 - Merila za kakovost oskrbe

Merilo

Moč priporočil

Raven dokazov

Opravljena je bila klinična analiza urina

1

A

Študija morfologije eritrocitov v sveži seriji urina z definicijo% dismorfičnih oblik

1

S

Študija ravni izločanja soli v dnevnem urinu in / ali v enem delu v obliki kreatinina v urinu

Opravljen je bil splošni (klinični) krvni test

Študija koncentracije kreatinina, antistreptolizina-O in C3 v komplementu v krvi pri začetni diagnozi bolnika s hematurijo

Med začetno diagnozo bolnika s hematurijo smo izvedli presejalno študijo hemostatskega sistema.

Študija avtoimunskih seroloških označevalcev je bila izvedena med začetno diagnozo bolnika s hematurijo.

Reference

  1. Komarova O.V. Hematurijski sindrom pri otrocih. Medicinsko-znanstvena in izobraževalna revija, 2006; 30
  2. Lelyuk V. Yu., Voshchula V. I. in drugi: Microhematuria: diferencialne diagnostične sposobnosti. UroWeb.ru - Urološki informacijski portal, 2006
  3. Omejena ocena mikroskopske hematurije v pediatriji.
    Pediatrija, 1998; 102: 965-966
  4. Prikhodina, L. S., Malashina, O. A. Trenutne ideje o hematuriji pri otrocih. Nefrologija in dializa, 2000; Številka 3
  5. Collar J.E., Ladva S., et al. Rdeče celice prečkajo tanke glomerularne kletne membrane. Kidney International, 2001; 59: 2069-2072
  6. Meglic A., Kuzman D., et al. Deformabilnost eritrocitov in mikrohematurija pri otrocih in mladostnikih. Pediatrična nefrologija, 2003; 18: 127-132
  7. Zaman Z., Proesmans W. Dysmorphic eritrociti in G1 celice kot označevalci glomerularne hematurije. Pediatrična nefrologija, 2000; 14: 980-984
  8. Butani L., Kalia A. Idiopatska hiperkalciurija, pediatrična nefrologija, 2004; 19: 577-582
  9. Polito C., La Manna A., Cioce F., et al. Klinična predstavitev in naravni potek idiopatske hiperkalciurije pri otrocih. Pediatrična nefrologija, 2000; 15: 211-214
  10. Pediatrična nefrologija: praktični vodnik / ed. E. Loiman, A. N. Tsygin, A. A. Sargsyan. M: Litterra, 2010. 400 str.
  11. Piqueras A.I., White R.H.R., Raafat F., et al. Diagnoza ledvične biopsije pri otrocih s hematurijo. Milford Pediatric Nephrology, 1998; 12: 386-391
  12. Longo I., Porcedda P., et al. Mutacije COL4A3 / COL4A4: od družinske hematurije do avtosomno-dominantnega ali recesivnega Alportovega sindroma.
    Kidney International, 2002; 61: 1947-1956
  13. Ozen, S., Ertoy, D., Heidet, L., et al. Benigna družinska hematurija, povezana z novo mutacijo COL4A4. Pediatrična nefrologija, 2001; 16: 874-877
  14. Khan M.A., Shaw G., et al. Ali je mikroskopska hematurija urološka nevarnost? BJU International, 2002; 90: 355-357
  15. Al-Ruqeishi N., Venugopalan P., et al. IgA nefropatija, ki kaže klinične značilnosti poststreptokoknega glomerulonefritisa. Pediatrična nefrologija, 2003; 18: 956-958
  16. Buzza M., Dagher H., Wang Y, et al. Mutacije gena COL4A4 pri bolezni tankih membran. Kidney International, 2003; 63: 447-453
  17. Monnens L.A.H. Bolezen tanke glomerularne membrane.
    Kidney International, 2001; 60: 799-800

Dodatek A1. Sestava delovne skupine

Baranov A.A. Acad. RAS, MD, profesor, predsednik izvršnega odbora Zveze pediatrov Rusije.

Namazova-Baranova LS, Akad. RAS, MD, profesor, podpredsednik izvršnega odbora Zveze pediatrov Rusije.

Tsygin A.N., prof., Dr. Med., Član Zveze pediatrov Rusije.

TV Sergeeva, prof., Dr. Med., Članica Zveze pediatrov Rusije

Komarova OV, dr. Med., Članica Zveze pediatrov Rusije

Voznesenskaya TS, dr. Med., Članica Zveze pediatrov Rusije

Zrobok OA, član Zveze pediatrov Rusije

Vashurina TV, dr. Med., Članica Zveze pediatrov Rusije

Dr. Margieva TV, članica Zveze pediatrov Rusije

Dmitrienko S.V., Ph.D., član Zveze pediatrov Rusije

Kagan M.Yu.

Avtorji potrjujejo pomanjkanje finančne podpore / navzkrižja interesov, ki jo je treba objaviti.

Dodatek A2. Metodologija razvoja kliničnih smernic

Metode, ki se uporabljajo za zbiranje / izbor dokazov: iskanje v elektronskih bazah podatkov.

Opis metod, uporabljenih za ocenjevanje kakovosti in trdnosti dokazov: predloženi dokazi za priporočila so publikacije, vključene v Cochrane knjižnico, zbirke podatkov EMBASE, MEDLINE in PubMed. Globina iskanja - 5 let.

Metode, uporabljene za oceno kakovosti in trdnosti dokazov:

  • soglasje strokovnjakov;
  • oceno pomembnosti v skladu z bonitetno shemo.

Metode, uporabljene za analizo dokazov:

  • pregledi objavljenih metaanaliz;
  • sistematični pregledi z dokaznimi tabelami.

Opis metod, uporabljenih za analizo dokazov

Pri izbiri publikacij kot možnih virov dokazov se metodologija, uporabljena v vsaki študiji, preveri, da se zagotovi njena veljavnost. Rezultat študije vpliva na raven dokazov, dodeljenih publikaciji, kar posledično vpliva na trdnost priporočil.

Za zmanjšanje morebitnih napak je bila vsaka študija ocenjena neodvisno. Vse razlike v ocenah je obravnavala celotna skupina avtorjev. Ko je bilo nemogoče doseči soglasje, je sodeloval neodvisni strokovnjak.

Metode, uporabljene za oblikovanje priporočil: strokovnjaki za soglasje.

Kazalniki primerjalne prakse (točke dobre prakse - zelena javna naročila)

Priporočena benigna praksa temelji na kliničnih izkušnjah avtorjev pripravljenih priporočil.

Ekonomska analiza

Analiza stroškov ni bila izvedena in publikacije o farmakoekonomiji niso bile analizirane.

Priporočila Metoda validacije

  • Zunanja strokovna ocena.
  • Notranja strokovna ocena.

Opis metode validacije priporočil

Ta priporočila v predhodni različici so pregledali neodvisni strokovnjaki, ki so bili primarno pozvani, da dajo pripombe glede razlage dokazov, ki so podlaga za priporočila, razumljivo za razumevanje.

Primarni zdravniki (imunologi-alergiki) so prejeli pripombe o jasnosti predstavitve teh priporočil, pa tudi o oceni pomembnosti predlaganih priporočil kot orodja vsakodnevne prakse.

Vse pripombe, ki so jih prejeli strokovnjaki, so skrbno sistematizirali in razpravljali člani delovne skupine (avtorji priporočil). O vsaki točki smo razpravljali ločeno.

Posvetovanje in strokovna ocena

Osnutke priporočil so pregledali neodvisni strokovnjaki, ki so bili primarno pozvani, da dajo pripombe o jasnosti in natančnosti razlage dokazne baze, na kateri temeljijo priporočila.

Delovna skupina

Za končno revizijo in priporočila za kontrolo kakovosti so člani delovne skupine, ki so ugotovili, da so bile upoštevane vse pripombe in strokovne pripombe, ponovno analizirale, zmanjšalo se je tveganje sistematičnih napak pri pripravi priporočil.

Ključna priporočila

Moč priporočil (1-2) na podlagi ustreznih ravni dokazov (A - C) in kazalcev benigne prakse (tabela 1) - točke dobre prakse (GPP) so podane v besedilu priporočil.

Tabela 1 - Shema za ocenjevanje ravni priporočil

Stopnja zanesljivosti priporočil

Razmerje med tveganjem in koristjo

Metodološka kakovost dokazov

Razlaga priporočil

1A

Močno priporočilo, ki temelji na kakovostnih dokazih.

Ugodnosti jasno prevladajo nad tveganji in stroški ali obratno.

Zanesljivi protislovni dokazi, ki temeljijo na dobro izvedenih RCT ali neizpodbitnih dokazih v drugi obliki.

Nadaljnje raziskave verjetno ne bodo spremenile našega zaupanja v oceno ravnovesja med koristmi in tveganji.

Močno priporočilo, ki se lahko uporablja v večini primerov pri prevladujočem številu bolnikov brez kakršnih koli sprememb ali izjem.

1B

Močno priporočilo temelji na dokazih zmerne kakovosti.

Ugodnosti jasno prevladajo nad tveganji in stroški ali obratno.

Dokazi, ki temeljijo na rezultatih izvedenih RCT z določenimi omejitvami (neskladni rezultati, metodološke napake, posredne ali naključne itd.) Ali drugi utemeljeni razlogi. Nadaljnje raziskave (če bodo izvedene) bodo verjetno vplivale na naše zaupanje v oceno ravnovesja med koristmi in tveganji in ga lahko spremenijo.

Močno priporočilo, ki je mogoče v večini primerov.

1C

Močno priporočilo na podlagi nizko kakovostnih dokazov.

Koristi bodo verjetno prevladale nad možnimi tveganji in stroški ali obratno.

Dokazi, ki temeljijo na opazovalnih študijah, nesistematičnih kliničnih izkušnjah, rezultatih RCT, so bili izvedeni s pomembnimi pomanjkljivostmi. Vsaka ocena učinka se šteje za negotovo.

Relativno močno priporočilo, ki se lahko spremeni pri pridobivanju dokazov o višji kakovosti.

2A

Slabo priporočilo, ki temelji na dokazih visoke kakovosti

Korist je primerljiva s potencialnimi tveganji in stroški.

Zanesljivi dokazi, ki temeljijo na dobro izvedenih RCT ali potrjeni z drugimi neizpodbitnimi podatki.

Nadaljnje raziskave verjetno ne bodo spremenile našega zaupanja v oceno ravnovesja med koristmi in tveganji.

Izbira najboljše taktike bo odvisna od klinične situacije (okoliščine), bolnikove ali socialne preference.

2B

Slabo priporočilo, ki temelji na dokazih zmerne kakovosti.

Koristi so primerljive s tveganji in zapleti, vendar je v tej oceni negotovost.

Dokazi, ki temeljijo na rezultatih izvedenih RCT s pomembnimi omejitvami (nedosledni rezultati, metodološke napake, posredne ali naključne) ali močni dokazi v drugi obliki.

Nadaljnje raziskave (če bodo izvedene) bodo verjetno vplivale na naše zaupanje v oceno ravnovesja med koristmi in tveganji in ga lahko spremenimo.

Za nekatere bolnike je lahko najboljša izbira alternativna taktika v določenih situacijah.

2C

Slabo priporočilo na podlagi nizko kakovostnih dokazov

Dvoumnost pri oceni razmerja med koristmi, tveganji in zapletom; Koristi so lahko primerljive z možnimi tveganji in zapleti.

Dokazi, ki temeljijo na opazovalnih študijah, nesistemskih kliničnih izkušnjah ali RCT s pomembnimi pomanjkljivostmi. Vsaka ocena učinka se šteje za negotovo.

Zelo šibko priporočilo; alternativni pristopi se lahko uporabljajo enako.

* V tabeli numerična vrednost ustreza trdnosti priporočil, vrednost črke ustreza ravni dokazov

Dodatek A3. Sorodni dokumenti

Postopki za zagotavljanje zdravstvene oskrbe: Odlok Ministrstva za zdravje in socialni razvoj Ruske federacije z dne 16. aprila 2012 N 366n "O odobritvi postopka za zagotavljanje pediatrične oskrbe"

Standardi zdravstvene oskrbe: Standard specializirane zdravstvene oskrbe pri akutnem nefritnem sindromu, ponavljajoči se in stabilni hematuriji, kronični nefritski sindrom, drugi specifični sindromi prirojenih anomalij, ki niso uvrščeni v druge razdelke (Odlok Ministrstva za zdravje z dne 07.11.2012 N 614n)

Dodatek B. Informacije o bolniku

Hematurija je eden najpogostejših simptomov bolezni sečil. Hematurija pomeni odkrivanje več kot 5 rdečih krvnih celic v vidnem polju ali več kot 1.000.000 rdečih krvnih celic v 24-urnem urinu.

Bruto hematurija, ki je običajno vidna v očesu, se kvantitativno razlikuje, medtem ko je v splošni analizi urina eritrocitov praviloma več kot 100 v vidnem polju (p / zr) (pogosto pokriva vse n / zr). Majhna hematurija ne presega 10 - 20 milijonov eritrocitov na dan, zmerna - 30 - 40 milijonov / dan, huda - 50 - 60 milijonov / dan ali več, do bruto hematurije.

Vzroki za hematurijo so različni. Pogosto je hematurija edina manifestacija bolezni ledvic in sečil. V zvezi s tem je določitev njenega izvora pomembna naloga za pravilno diagnozo.

Barva urina je pomembna - če je barva rjave ali črne, je treba izključiti hemoglobinurijo in mioglobinurijo ter alkaptonurijo, porfirijo, izpostavljenost barvilu hrane. Škrlatna kri na začetku curka potrjuje izvor uretre hematurije. Hematurija na koncu uriniranja, zlasti v kombinaciji z suprapubično bolečino in / ali frustracijo pri praznjenju mehurja, kaže na cistično poreklo.

Družinska anamneza je koristna pri diagnozi hematurija, kar je še posebej težko v primerih izolirane mikrohematurije. Če so moški v družini s hematurijo brez okvare ledvic po 30. letu starosti, je verjetno izključen Alportov sindrom.

Pri ledvičnih tumorjih je redko hematurija. Pri Alportovem sindromu je hematurija pri skoraj vseh bolnikih običajno konstantna; epizode brutalne hematurije so pogosto v prvem letu življenja, vendar pa se za 10–15 let običajno ustavijo.

Če je v kombinaciji z hematurijo nastala disurija (motnja urina) in levkociturija in pri običajni urinski kulturi ni bakteriurije, je treba urin pregledati za mikobakterijo tuberkulozo.

Če je z majhno hematurijo ali celo prehodno, po SARS sledijo epizode bruto hematurije, sumi se na IgA nefropatijo.

V mnogih primerih zdravljenje s hematurijo ali ne ali ni potrebno v skladu z ugodnim potekom bolezni.

Če hematurija traja in jo spremlja proteinurija, zlasti zmerna ali huda ali zmanjšana delovanje ledvic, je potrebna biopsija ledvic. Biopsija ledvic pri bolniku s hematurijo se ponavadi opravi, kadar se sumi na glomerulonefritis, da se potrdi IgA nefropatija, da se razlikuje med benigno družinsko hematurijo in Alportovim sindromom (pogosto s prognostičnim ciljem).

Dodatek G.

... dobro - zdravilo, vključeno v Seznam vitalnih in nujnih zdravil za medicinsko uporabo za leto 2016 (sklep Vlade Ruske federacije z dne 26.2.2015 N 2724-p)

... VK - zdravilo, vključeno v Seznam zdravil za medicinsko uporabo, vključno z zdravili za medicinsko uporabo, imenovano z odločbo zdravniških komisij zdravstvenih organizacij (Odredba Vlade Ruske federacije z dne 26.2.2015 N 2724-p)