Cushingov sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti, prognozo

Cushingov sindrom je kompleks kliničnih simptomov, ki jih povzroča visoka vsebnost kortikosteroidov v krvi (hiperkorticizem). Hiperkortizolizem je disfunkcija endokrinega sistema. Njegova primarna oblika je povezana s patologijo nadledvičnih žlez, sekundarna pa se razvije s porazom hipotalamično-hipofiznega sistema možganov.

Glukokortikosteroidi so hormoni, ki uravnavajo vse vrste presnove v telesu. Sinteza kortizola v skorji nadledvične žleze se aktivira pod vplivom andrenokortikotropnega hormona (ACTH) hipofize. Aktivnost slednjega nadzorujejo hormoni hipotalamusa - kortikoliberini. Usklajeno delovanje vseh povezav humoralne regulacije zagotavlja pravilno delovanje človeškega telesa. Izguba vsaj ene povezave iz te strukture vodi do hipersekrecije kortikosteroidov nadledvičnih žlez in razvoja patologije.

Kortizol pomaga človeškemu telesu, da se hitro prilagodi učinkom negativnih okoljskih dejavnikov - travmatičnih, čustvenih, nalezljivih. Ta hormon je nepogrešljiv pri uresničevanju vitalnih funkcij telesa. Glukokortikoidi povečajo intenzivnost katabolizma beljakovin in aminokislin, hkrati pa zavirajo delitev glukoze. Posledica tega je, da se telesna tkiva začnejo deformirati, atrofirati in razviti hiperglikemijo. Adipozno tkivo reagira različno na raven glukokortikoidov v krvi: nekateri pospešijo proces odlaganja maščob, drugi pa zmanjšajo količino maščobnega tkiva. Neuravnoteženost vode in elektrolitov vodi do razvoja miopatije in arterijske hipertenzije. Okvarjena imunost zmanjša splošno odpornost telesa in poveča njegovo dovzetnost za virusne in bakterijske okužbe. Ko hiperkortikoidizem prizadene kosti, mišice, kožo, miokard in druge notranje organe.

Sindrom je prvič opisal leta 1912 ameriški nevrokirurg Harvey Williams Cushing, zaradi katerega je dobil ime. N. Itsenko je izvedel neodvisno študijo in objavil svoje znanstveno delo o bolezni, malo kasneje, leta 1924, zato je ime Cushingovega sindroma pogosto v post-sovjetskih državah. Ženske so veliko pogosteje prizadete zaradi te bolezni kot moški. Prvi klinični znaki se pojavijo pri starosti 25-40 let.

Cushingov sindrom se kaže v okvari srca, presnovnih motnjah, posebni vrsti odlaganja maščob v telesu, poškodbi kože, mišic, kosti in disfunkciji živčnega in reproduktivnega sistema. Bolniki so obrazi zaokroženi, veke nabreknejo, pojavi se svetlo rdečilo. Ženske opazijo prekomerno rast dlak na obrazu. V zgornjem delu telesa in ne vratu se nabira veliko maščobe. Na koži se pojavijo strije. Pri bolnikih z motenim menstrualnim ciklusom je klitoris hipertrofiran.

Diagnoza sindroma temelji na rezultatih laboratorijskega določanja kortizola v krvi, tomografskih in scintigrafskih študijah nadledvičnih žlez. Zdravljenje patologije je:

  • pri imenovanju zdravil, ki zavirajo izločanje kortikosteroidov,
  • pri izvajanju simptomatske terapije,
  • pri kirurški odstranitvi neoplazme.

Etiologija

Etiopatogenetski dejavniki Cushingovega sindroma so razdeljeni v dve skupini - endogeni in eksogeni.

  1. Prva skupina vključuje hiperplastične procese in neoplazme nadledvične skorje. Hormonski tumor kortikalne plasti se imenuje kortikosterom. Po poreklu je adenom ali adenokarcinom.
  2. Eksogeni vzrok hiperkorticizma je intenzivno in dolgoročno zdravljenje različnih bolezni s kortikosteroidi in kortikotropnimi hormoni. Sindrom drog se razvije z nepravilnim zdravljenjem s prednizonom, deksametazonom, hidrokortizonom in diprospanom. To je tako imenovani iatrogeni tip patologije.
  3. Cushingov psevdo-sindrom ima podobno klinično sliko, vendar ga povzročajo drugi vzroki, ki niso povezani s poškodbo nadledvične žleze. Te vključujejo prehodno debelost, odvisnost od alkohola, nosečnost, nevropsihiatrične bolezni.
  4. Cushingovo bolezen povzroča povečana produkcija ACTH. Vzrok tega stanja je mikroadenoma hipofize ali kortikotropinoma, ki se nahaja v bronhih, modih ali jajčnikih. Razvoj tega benignega žleznega tumorja prispeva k poškodbam glave, odloženim nevrofekcijam, porodu.
  • Popoln hiperkortizolizem se razvije, ko so prizadete vse plasti skorje nadledvične žleze.
  • Delno spremlja izolirana lezija posameznih kortikalnih con.

Patogenetske povezave Cushingovega sindroma:

  1. hipersekrecija kortizola
  2. pospeševanje katabolnih procesov
  3. cepitev beljakovin in aminokislin
  4. strukturne spremembe v organih in tkivih,
  5. motnje presnove ogljikovih hidratov, kar vodi do hiperglikemije,
  6. nenormalne maščobe na hrbtu, vratu, obrazu, prsih,
  7. neravnovesje kislinskih baz,
  8. zmanjšanje kalija v krvi in ​​povečanje natrija, t
  9. zvišanje krvnega tlaka
  10. imunske obrambe
  11. kardiomiopatija, srčno popuščanje, aritmija.

Osebe, vključene v rizično skupino za razvoj hiperkortizolizma:

  • športniki,
  • nosečnicam
  • odvisniki, kadilci, alkoholiki,
  • psihotični.

Simptomatologija

Klinične manifestacije Cushingovega sindroma so različne in specifične. Pri patologiji se razvije disfunkcija živčnega, spolnega in kardiovaskularnega sistema.

  1. Prvi simptom bolezni - morbidna debelost, za katero je značilno neenakomerno odlaganje maščob po telesu. Pri bolnikih s podkožnim maščobnim tkivom je najbolj izrazit na vratu, obrazu, prsih, trebuhu. Njihov obraz izgleda kot luna, obrazi postanejo vijolični, nenaravno rdečilo. Slika bolnikov postane nepravilna oblika - polno telo na tankih udih.
  2. Na koži telesa se pojavijo trakovi ali strija vijolično-modrikaste barve. To so strije, katerih pojav je povezan s prekomernim raztegovanjem in redčenjem kože na mestih, kjer se maščobe odlagajo v presežku. Kožne manifestacije Cushingovega sindroma vključujejo tudi: akne, akne, hematome in točkovne krvavitve, področja hiperpigmentacije in lokalno hiperhidrozo, počasno celjenje ran in kosov. Pacientova koža pridobi »marmorni« odtenek z izrazitim žilnim vzorcem. Postane nagnjena k luščenju in suhosti. Na komolcih, vratu in trebuhu koža spremeni barvo zaradi prekomernega odlaganja melanina.
  3. Poraz mišičnega sistema se kaže v hipotrofiji in mišični hipotoniji. "Kosi zadnjico" in "trebušni trebuh" povzročata atrofični procesi v posameznih mišicah. Pri atrofiji mišic nog in ramenskega obroča se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v času dvigovanja in čepenja.
  4. Spolna disfunkcija se kaže v menstrualnih nepravilnostih, hirsutizmu in hipertihozi pri ženskah, zmanjšanju spolne želje in impotenci pri moških.
  5. Osteoporoza je zmanjšanje gostote kosti in kršitev njene mikroarhitekture. Podobni pojavi se pojavijo pri hudih presnovnih motnjah v kosteh s prevladujočim katabolizmom nad procesi tvorbe kosti. Osteoporoza se kaže v artralgiji, spontanih zlomih kosti okostja, ukrivljenosti hrbtenice - kifoskoliozi. Kosti se začnejo stanjšati in boleti. Postanejo krhki in krhki. Bolniki se pogoltnejo, bolni otroci pa zaostajajo za vrstniki.
  6. S porazom živčnega sistema se pri bolnikih pojavijo različne motnje, od letargije in apatije do depresije in evforije. Pri bolnikih z nespečnostjo, psihozo, možnimi poskusi samomora. Kršitev centralnega živčnega sistema se kaže v stalni agresiji, jezi, tesnobi in razdražljivosti.
  7. Pogosti simptomi so: slabost, glavobol, utrujenost, periferni edem, žeja, pogosto uriniranje.

Cushingov sindrom je lahko blag, zmeren ali hud. Za napredujoči potek patologije je značilno povečanje simptomov čez leto in postopen razvoj sindroma - v 5-10 letih.

Pri otrocih je Cushingov sindrom redko diagnosticiran. Prvi znak bolezni je tudi debelost. Resnična puberteta je zakasnila: fantje so v spolovilih nerazviti - moda in penis, pri deklicah pa disfunkcija jajčnikov, hipoplazija maternice, brez menstruacije. Znaki poškodb živčnega sistema, kosti in kože pri otrocih so enaki kot pri odraslih. Tanko kožo je težko poškodovati. Na njem se pojavijo vre, akne vulgaris, lišaj podobni izpuščaji.

Nosečnost pri ženskah s Cushingovim sindromom se pojavlja redko zaradi hude spolne disfunkcije. Njena napoved je neugodna: prezgodnji porod, spontani splav, zgodnja prekinitev nosečnosti.

V odsotnosti pravočasnega in ustreznega zdravljenja Cushingov sindrom vodi do razvoja hudih zapletov:

  • dekompenzirano srčno popuščanje
  • akutna cerebrovaskularna nesreča,
  • sepsa,
  • hud pileonefritis,
  • osteoporoza z zlomi hrbtenice in reber,
  • nadledvična kriza s stupefakcijo, padcem tlaka in drugimi patološkimi znaki,
  • bakterijsko ali glivično vnetje kože,
  • sladkorna bolezen brez disfunkcije trebušne slinavke, t
  • urolitiaza.

Diagnostika

Diagnoza Cushingovega sindroma temelji na anamnestičnih in fizikalnih podatkih, pritožbah bolnikov in rezultatih presejalnih testov. Strokovnjaki začnejo s splošnim pregledom in posebno pozornost namenjajo stopnji in naravi maščobnih oblog, stanju kože obraza in telesa ter diagnosticiranju mišično-skeletnega sistema.

  1. V urinu bolnikov določajo raven kortizola. S povečanjem za 3-4 krat se potrdi diagnoza patologije.
  2. Izvedba testa z "deksametazonom": pri zdravih ljudeh to zdravilo zmanjša raven kortizola v krvi, pri bolnikih pa takšnega zmanjšanja ni.
  3. V hemogramu - levkopenija in eritrocitoza.
  4. Biokemija krvi - kršitev KOS, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hiperholesterolemija.
  5. Analiza označevalcev osteoporoze razkriva nizko vsebnost osteokalcina, informativnega označevalca tvorbe kosti, ki ga osteoblasti sproščajo med osteosintezo in delno vstopajo v krvni obtok.
  6. Analiza TSH - zmanjšanje ravni stimulirajočega hormona ščitnice.
  7. Določanje ravni kortizola v slini - pri zdravih ljudeh niha, pri bolnikih pa se zvečer močno zmanjša.
  8. Izvede se tomografska študija hipofize in nadledvične žleze, da se določi onkogeneza, njena lokalizacija, velikost.
  9. Rentgenski pregled okostja - opredelitev znakov osteoporoze in zlomov.
  10. Ultrazvok notranjih organov - dodatna diagnostična metoda.

Strokovnjaki s področja endokrinologije, terapije, nevrologije, imunologije in hematologije se ukvarjajo z diagnozo in zdravljenjem bolnikov s Cushingovim sindromom.

Zdravljenje

Če se želite znebiti Cushingovega sindroma, je treba ugotoviti njegov vzrok in normalizirati raven kortizola v krvi. Če je bila patologija posledica intenzivne terapije z glukokortikoidi, jih je treba postopoma ukiniti ali nadomestiti z drugimi imunosupresivi.

Bolniki s Cushingovim sindromom so hospitalizirani na endokrinološkem oddelku bolnišnice, kjer so pod strogim zdravniškim nadzorom. Zdravljenje vključuje zdravljenje z zdravili, kirurgijo in radioterapijo.

Zdravljenje z drogami

Bolniki predpisujejo zaviralce nadledvične sinteze glukokortikosteroidov - "Ketokonazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihipertenzivna zdravila - enalapril, kapoten, bisoprolol,
  • diuretiki - "furosemid", "Veroshpiron", "manitol",
  • hipoglikemična zdravila - Diabeton, Glukofag, Siofor,
  • srčni glikozidi - "Korglikon", "Strofantin",
  • imunomodulatorji - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • sedativi - Corvalol, Valocordin,
  • multivitaminskih kompleksov.

Operativno posredovanje

Kirurško zdravljenje Cushingovega sindroma obsega naslednje vrste operacij:

Adrenalektomija - odstranitev prizadete nadledvične žleze. Pri benignih novotvorbah se izvaja delna adrenalektomija, pri kateri se odstrani samo tumor s konzerviranjem organov. Biomaterial je poslan za histološko preiskavo, da se pridobijo informacije o tipu tumorja in njegovem tkivnem izvoru. Po opravljeni dvostranski adrenalektomiji bo moral bolnik do konca življenja jemati glukokortikoide.

  • Selektivna transsfenoidna adenomektomija je edini učinkovit način za odpravo problema. Nevropozo hipofizo odstranijo skozi nos. Bolniki so hitro rehabilitirani in se vrnejo k svojemu običajnemu življenjskemu slogu.
  • Če se tumor, ki proizvaja kortizol, nahaja v trebušni slinavki ali drugih organih, se odstrani z minimalno invazivno intervencijo ali klasično operacijo.
  • Uničenje nadledvičnih žlez je še en način zdravljenja sindroma, s katerim je možno uničiti hiperplazijo žleze z injiciranjem skleroznih snovi skozi kožo.
  • Radioterapija za adenoma hipofize ugodno vpliva na to področje in zmanjšuje nastajanje ACTH. Nosite ga v primeru, ko je kirurška odstranitev adenoma nemogoča ali kontraindicirana iz zdravstvenih razlogov.

    Pri raku nadledvične žleze v lahki in srednji obliki je indicirana radioterapija. V hujših primerih odstranite nadledvične žleze in predpišite "Hloditan" z drugimi zdravili.

    Protonska terapija na hipofizi je predpisana bolnikom z negotovostjo zdravnikov glede prisotnosti adenomov. Protonska terapija je posebna vrsta radioterapije, pri kateri pospešeni ionizirajoči delci delujejo na obsevani tumor. Protoni poškodujejo DNK rakavih celic in povzročijo njihovo smrt. Metoda omogoča, da ciljamo na tumor z maksimalno natančnostjo in ga uničimo na kateri koli globini telesa, ne da bi pri tem občutno poškodovali tkiva.

    Napoved

    Cushingov sindrom je huda bolezen, ki ne izgine v enem tednu. Zdravniki dajejo posebna priporočila za organizacijo domače terapije svojim pacientom:

    • Postopno povečanje telesne aktivnosti in vrnitev v običajni ritem življenja z manjšim treningom brez utrujenosti.
    • Pravilno, racionalno, uravnoteženo prehrano.
    • Izvajanje mentalne gimnastike - križanke, uganke, naloge, logične vaje.
    • Normalizacija psiho-čustvenega stanja, zdravljenje depresije, preprečevanje stresa.
    • Optimalni način dela in počitka.
    • Domače metode patološkega zdravljenja - lahka vaja, vodna gimnastika, topel tuš, masaža.

    Če je vzrok za patologijo benigna novotvorba, je napoved pozitivna. Pri takšnih bolnikih začne nadledvična žleza po zdravljenju v celoti delovati. Njihove možnosti za okrevanje od bolezni se znatno povečajo. Pri raku nadledvične žleze se smrt ponavadi zgodi v enem letu. V redkih primerih lahko zdravniki podaljšajo življenje bolnikov za največ 5 let. Kadar se v telesu pojavijo ireverzibilni pojavi in ​​ni kompetentnega zdravljenja, postane napoved patologije neugodna.

    Cushingov sindrom pri ženskah

    Priznavajte, da so simptomi Cushingovega sindroma pri ženskah lahko prekomerno odlaganje maščobe na obrazu in trupu. Ta težava zahteva takojšnjo obravnavo endokrinologa.

    Pogosti simptomi Cushingovega sindroma pri ženskah

    Prepoznavanje simptomov Cushingovega sindroma je zelo preprosto. Najprej se spremeni videz ženske, na obrazu, vratu, prsih in trebuhu se nabere ogromno maščobnega tkiva. Hkrati se lahko okončine zmanjšajo. Spreminja se tudi stanje kože: postane tanko, bledo, hitro se na njem oblikujejo strij. Pri najmanjši poškodbi se pojavijo obsežne hematome. To je posledica dejstva, da je struktura veznega tkiva v človeku motena. Pri ženskah lahko prepoznate tudi Cushingov sindrom:

    • videz rdečice in aken na obrazu;
    • povečan apetit;
    • razvoj diabetesa;

    Simptomi Cushingovega sindroma, odvisno od vzrokov

    Pojav te bolezni je posledica prisotnosti resnih odstopanj v delovanju organizma. Redko je mogoče diagnosticirati Cushingov sindrom brez sočasnih bolezni. Zaradi različne narave se znaki te patologije lahko nekoliko razlikujejo.

    Zelo pomembno je vedeti natančen vzrok te bolezni. To bo pomagalo določiti najbolj popolno in učinkovito zdravljenje. Če želite to narediti, se morate obrniti na kvalificiranega endokrinologa, ki vas bo poslal v celovito študijo. V nobenem primeru se ni treba ukvarjati s samo-terapijo te bolezni.

    Metode zdravljenja

    Učinkovito metodo zdravljenja lahko določi le zdravnik. Da bi to naredil, mora zagotoviti rezultate celovite diagnoze. Najpogostejše zdravljenje Cushingovega sindroma pri ženskah je:

    • Sprejem zdravil, ki vplivajo na proizvodnjo ACTH ali kortikosteroidov.
    • Radioterapija - postopek, ki zmanjšuje aktivnost hipofize.
    • Kirurški poseg za odstranitev tumorja hipofize. Lahko se tudi znebite takšnega izobraževanja z uporabo nizkih temperatur. Če želite to narediti, uporabite tekoči dušik, ki se obdeluje celotno površino tumorja.

    Da bi se znebili Cushing-Itsenkovega sindroma, se naenkrat uporabi kompleks več metod. Najbolj priljubljena je kombinacija jemanja zdravil in operacije. Drugi najpogostejši je kompleks drog in izpostavljenosti sevanju.

    Simptomatsko zdravljenje se uporablja za obnovitev hormonov. Za normalizacijo krvnega tlaka je predpisan enalapril. Tudi v času zdravljenja je treba upoštevati načela pravilne prehrane in spremljati koncentracijo glukoze.

    Načelo zdravljenja

    Najpomembnejša stvar pri zdravljenju Cushingovega sindroma je odpraviti strukturne spremembe v hipotalamusu in normalizirati nastajanje potrebne količine hormonov ACTH in kortikosteroidov. Tudi za normalno delovanje telesa je potrebno obnoviti presnovo. Za te namene se uporablja gama, roentgeno ali protonska terapija prostora med hipofizo in hipotalamusom. V primeru resne poškodbe lahko uporabite operacijo. Potrebna je tudi lokalna terapija, ki obnovi delovanje telesa kot celote.

    Cushingov sindrom je resna poškodba hipotalamusa, ki zahteva takojšnjo in celovito zdravljenje.

    Intervencije na hipofizi se izvajajo v primeru, da tumorja ni mogoče določiti na podlagi rentgenskega pregleda na njegovi površini. Radiacijska terapija je zelo učinkovit ukrep za boj proti Cushingovemu sindromu, ki daje dolgo klinično remisijo. Tudi ti postopki se lahko kombinirajo z izrezovanjem dela hipofize ali nadledvične žleze. Pri odkrivanju adenoma na površini tega dela možganov se izvede endoskopsko odstranjevanje ali kriodestrukcija.

    Rezultati zdravljenja

    Treba je opozoriti, da tudi najbolj učinkovito in celovito zdravljenje v telesu razvije nepovratne spremembe. Če bolezen dolgo časa prezrete, se verjetnost smrti poveča na 40-50%.

    Cushingov sindrom, ki ga izzove benigni tumor, se lahko pozdravi v 80% primerov, v primeru malignega tumorja pa v 20-25%. Če se bolezen ustavi in ​​pretvori v kronično obliko, je potrebno do konca življenja vzeti mineralne komplekse in glukokortikoide.

    Prognoza za Cushingovo Itsenko bolezen je v celoti odvisna od popolnosti in pravočasnosti zdravljenja. Ne pozabite, prej ko začnete vplivati ​​na problem, večje so možnosti, da se izognete razvoju zapletov. Ljudje, ki trpijo zaradi te bolezni ali so se pred kratkim znebili, bi morali redno obiskovati endokrinologa. Prav tako morate ponovno razmisliti o svojem načinu življenja - mora postati zdrav in zdrav. Takšnim ljudem je prepovedano prekomerno telesno vadbo in nočne izmene.

    Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizolizem): vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

    Itsenko-Cushingov sindrom je patološki simptomatski kompleks, ki nastane zaradi hiperkorticizma. Tudi dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi je eden od razlogov za razvoj patološkega procesa. Sindrom opazimo pri ljudeh, starih od 20 do 45 let. Primeri razvoja Cushingovega sindroma pri otrocih in starejših niso izključeni. Najpogosteje se sindrom razvije pri ženskah.

    Ni nujno primerjati Itsenko-Cushingove bolezni (BIC) in Cushingov sindrom. Bolezen pomeni sekundarni hiperkortizolizem, ki se razvije z okvarjenimi regulativnimi mehanizmi, ki nadzorujejo hipotalamično-hipofizno-nadledvični sistem. Zdravljenje sindroma se izvede po proučevanju vzrokov in izzivalnih dejavnikov.

    Vzroki

    Primarni vzroki za nastanek Itsenko-Cushingovega sindroma so hiperprodukcija adrenokortikotropnega hormona in nenadoma nastale kortikotrofne adenome hipofize. To vodi do izrazitih endokrinih in hipotalamičnih motenj. Glavni vzroki tega sindroma so:

    • Mikroadenoma hipofize je benigna žlezna tvorba, ki ne presega 10 mm. Tumor vpliva na povečanje ravni adrenokortikotropnega hormona v telesu. Po mnenju endokrinologov je to glavni razlog za razvoj sindroma. Patološki simptomi se pojavijo v 83% primerov;
    • Adenomatoza skorje nadledvične žleze, adenokarcinom in adenom so privedli do napredovanja sindroma in Cushingove bolezni pri 19%. Prekomerna rast tumorja povzroči motnje normalne strukture in delovanja skorje nadledvične žleze;
    • Kortikotropinomija pljuč, ščitnice, prostate, trebušne slinavke, jajčnikov in drugih organov. Zaradi tumorja se v 2% vseh primerov razvije patološki sindrom. Corticotropinom proizvaja kortikotropni hormon, ki povzroča hiperkorticizem;
    • Moteno izločanje biološko aktivnih sestavin;
    • Zaradi prekomerne proizvodnje kortizola se pojavi katabolični učinek, to je, da se razgradijo proteinske strukture mišic, kože, kosti, notranjih organov itd., Ki postopoma vodi do atrofije in degeneracije tkiv;
    • Povečana absorpcija glukoze v črevesju povzroči nastanek steroidne sladkorne bolezni;
    • Kršitev presnove maščob. Za to stanje je značilno prekomerno odlaganje maščobe na nekaterih delih telesa in izčrpanje v drugih zaradi različne občutljivosti na glukokortikoide;
    • Previsoke ravni kortizola vplivajo na ledvice, kar povzroča elektrolitske motnje (hipernatemija in hipokalemija), povečan pritisk in motnje v procesih distrofije v mišičnih tkivih;
    • Dolgotrajna uporaba zdravil, ki vključujejo glukokortikoide ali adrenokortikotropni hormon.

    Zaradi hiperkorticizma srčnih mišic se razvije srčno popuščanje, kardiomiopatija in aritmija. Kortizol zavira imunost, zato Cushingov sindrom pri otrocih povzroča nastanek različnih nalezljivih bolezni.

    Provokativni dejavniki za nastanek Itsenko-Cushingovega sindroma

    Vsaka patologija v žlezah lahko spremeni videz osebe, zavira reproduktivno funkcijo, negativno vpliva na stanje krvnih žil in srca. Zato so strokovnjaki še posebej previdni pri raziskovanju novih informacij o patogenezi, vzrokih in provokativnih dejavnikih sindroma Itsenko-Cushing. Dejavniki, ki vodijo do pojava sindroma, so:

    • vnetnega procesa v arahnoidni materi. Spremlja se tvorba adhezij (arahnoida);
    • poškodbe glave, pretres možganov;
    • encefalitis - vnetje možganskih struktur, ki jih povzročajo patogeni mikroorganizmi ali klopna aktivnost;
    • meningitis - vnetje možganov in hrbtenjače;
    • dednost;
    • huda zastrupitev;
    • poškodbe osrednjega živčnega sistema.

    Cushingov sindrom ima lahko progresivni potek z manifestacijo vseh simptomov v enem letu ali postopno s povečanjem simptomov od 2 do 10 let.

    Simptomi

    Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma so posebni in je nemogoče samostojno razumeti, kaj povzroča pojav nekaterih znakov. Samo zdravnik lahko postavi pravilno diagnozo s pregledom vseh simptomov. Simptomi so naslednji:

    • Po statističnih podatkih je v 90% primerov Itsenko-Cushingov sindrom glavni simptom debelost. Maščobe se nahajajo na trebuhu, obrazu, vratu in hrbtu. Obraz dobi lunino obliko, koža je temno rdeče barve z modrikastim odtenkom (glej sliko zgoraj). Če se maščoba odlaga v območju sedmega vratnega vretenca, se pojavi "bison" grba;
    • Kot pri mišičnem sistemu imajo bolniki atrofijo mišic, nizek ton in mišično moč. Posebni znaki, ki spremljajo sindrom, so:
      • majhna količina gluteusa in stegnenice;
      • za podhranjenost trebušnih mišic je značilna delna odsotnost podkožnega tkiva;
      • hernija vlaknasta struktura prednje trebušne stene.
    • Koža dobi "marmor" odtenek z izrazito žilno mrežo, pojavlja se luščenje in suhost. Raztezanje se pojavi na koži zgornjih okončin, stegen, prsnega koša, zadnjice in trebuha - modre ali vijolične proge, ki so dolge 2 cm, prav tako pa niso izključeni močni izpuščaji na koži (akne), podkožne krvavitve, svetla pigmentacija nekaterih kožnih predelov. Na dlaneh se koža razredči;
    • Atrofija in poškodbe kosti niso izjema - osteoporoza, ki povzroča zelo hude bolečine, zlomi, kostne deformitete, kifoskoliozo (ukrivljenost hrbtenice v čelni in sagitalni ravnini) in skoliozo (deformacija treh ravnin hrbtenice). Zaradi stiskanja vretenc se pojavi podla in rast se zmanjša. Pri Cushingovem sindromu pri otrocih je zaostajanje v rasti zaradi upočasnjevanja razvoja epifizne plošče;
    • Bolezni srčnih mišic vodijo do razvoja kardiomiopatije, za katero so značilni utripi, atrijska fibrilacija in simptomi srčnega popuščanja. Ti simptomi so lahko usodni;
    • Pri Cushingovem sindromu trpi centralni živčni sistem in se manifestira:
      • letargija;
      • dolgotrajna depresija;
      • psihoza;
      • poskus samomora.
    • V 22% primerov bolniki razvijejo steroidno diabetes mellitus, ki ni povezan z motnjami v delovanju trebušne slinavke. Potek sladkorne bolezni je blag, z zmerno stopnjo inzulina in se hitro uravnava z individualno izbrano dieto in zdravili, ki znižujejo krvni sladkor. Možen razvoj perifernih edemov, poliurija (povečana tvorba urina) in nokturije (pogosto uriniranje ponoči);
    • Pri ženskah je možen pojav hiperandrogenizma - patologija endokrinega sistema, za katero so značilni taki simptomi:
      • virilizacija je kompleksni simptom, za katerega je značilna pojavnost moških značilnosti pri ženskah (telesna zgradba, glas, rast dlak itd.);
      • hirsutizem - prekomerna rast končnih las (težka, dolga in temna) moškega tipa pri ženskah;
      • hipertrihoza - bolezen, ki se kaže v prekomerni rasti las na neobičajnih področjih kože;
      • kršitev menstrualnega ciklusa;
      • neplodnost

    Moški s Cushingovim sindromom imajo simptome:

    • feminizacija - razvoj sekundarnih spolnih značilnosti, značilnih za ženske;
    • atrofija mod ali atrofija mod - patološko stanje, pri katerem se spolne žleze (moda) močno zmanjšajo;
    • nizka spolna želja in erektilna disfunkcija;
    • ginekomastija - povečanje mlečnih žlez s hipertrofijo maščobnega tkiva.

    Simptomi Cushingovega sindroma pri otrocih so redki, vendar resnost ni slabša od drugih bolezni endokrinega sistema. Sindrom je bolj nagnjen k mladostnikom.

    Obseg Cushingove bolezni

    Ni oblik, stopenj ali tipov sindroma, Cushingova bolezen je razdeljena na tri stopnje kliničnega poteka. Stopnje so naslednje:

    • Blagi simptomi so blagi: osteoporoza je lahko odsotna, menstrualna funkcija je ohranjena;
    • povprečna stopnja ima izrazite simptome, vendar ni nobenih zapletov;
    • s hudimi zapleti razvijejo:
      • mišična atrofija;
      • hipokalemija - nizka gostota kalijevih ionov v krvi;
      • hipertenzivna nefropatija - poraz majhnih ledvičnih arterij z arterijsko hipertenzijo;
      • hude duševne motnje - skupina bolezni, za katere so značilni zapleti tečaja in terapije.

    Poleg stopinj obstaja še dva poteka Cushingove bolezni:

    • progresivno. Zanj je značilno hitro (v 7 mesecih) povečanje simptomov in zapletov;
    • torpid. Patološke spremembe se postopoma oblikujejo več kot 10 let.

    Diagnostika

    Pri prvih sumih na Itsenko-Cushingov sindrom je izključen eksogeni vir vnosa glukokortikoidov, proučeni so anamnestični in fizikalni podatki. Prvi korak je ugotoviti glavni vzrok hiperkorticizma. V ta namen se diagnostika izvede z uporabo testiranja presejanja:

    • določanje izločanja kortizola v dnevni urin. Če se raven kortizola poveča 4-krat, to kaže na zanesljivo diagnozo Cushingovega sindroma ali same bolezni;
    • mali test deksametazona. Cushingova bolezen vključuje jemanje deksametazona, ki pomaga bistveno zmanjšati raven kortizola, vendar brez sindroma zmanjšanja.

    Za določitev glavnega vira hiperkortizolizma se opravi scintigrafija nadledvične žleze, magnetna resonanca ali računalniška tomografija hipofize. Za diagnosticiranje zapletov sindroma se izvaja radiografija, računalniška tomografija prsnega koša in hrbtenice. Biokemična analiza krvi pomaga diagnosticirati elektrolitske nepravilnosti, sekundarno insulinsko odvisno sladkorno bolezen tipa 1 itd.

    Zdravljenje

    Za zdravljenje se uporablja poseben mehanizem, ki združuje radioterapijo (gama terapija in protonsko obsevanje hipofize). S pomočjo gama terapije se sevanje oddaja iz radioaktivnih izotopov različnih tumorjev. Obstajajo nekatere razlike med gama terapijo in protonskim obsevanjem hipofize:

    • velika doza sevanja;
    • poškodbe bližnjih organov;
    • dovolj je en postopek;
    • naslednje sevanje hipofize se izvede šele šest mesecev pozneje;
    • protonsko obsevanje je bolj učinkovito pri Itsenko-Cushingovi bolezni.

    Za najboljši rezultat so predpisana določena zdravila.

    Zdravljenje z zdravili

    Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo antihipertenzivov, zdravil za zmanjševanje sladkorja in diuretikov. Imenovan tudi:

    • srčni glikozidi:
      • Korglikon je hitro delujoče zdravilo, ki zdravi blage oblike srčne disfunkcije in redko povzroča neželene učinke;
      • Strofantin - zdravilo z močnim in dolgotrajnim učinkom, pomaga pri kroničnem srčnem popuščanju, možni so neželeni učinki;
      • Digoksin - zdravi hude oblike srčnega popuščanja, je na voljo v obliki tablet in raztopine za injiciranje, možni so neželeni učinki;
      • Celanid je blago in postopno zdravilo, ki pomaga pri zmernih manifestacijah srčnega popuščanja, redko povzroči neželene učinke;

    Pri pravilni uporabi srcnih glikozidov se lahko le 6% pojavijo znaki zastrupitve.

    • Imunomodulatorji:
      • Interferon - zdravilo pomaga povečati zaščitni kompleks;
      • Licopid je močan imunomodulator, zdravilo je kontraindicirano za doječe in nosečnice;
      • Arbidol - protivirusno zdravilo z imunomodulatornim učinkom;
      • Lymphomyosot je homeopatsko zdravilo z učinki proti edemu in limfni drenaži;
      • Ismigen - zdravilo za preprečevanje virusnih bolezni;
      • Imudon - zdravilo, ki ščiti sluznico ustne votline pred virusi in bakterijami;
    • antidepresivi:
      • Amitriptilin je zdravilo iz skupine tricikličnih antidepresivov. Ima sedativni, sedativni in anksiolitični učinek;
      • Imipramin - zdravilo izboljša razpoloženje, zmanjša občutek depresije;
      • Klomipramin - zdravilo ima antihistaminski in adrenoceptorski blokirni učinek;
      • Maprotilin - zdravilo, ki krepi delovanje fenamina in slabi učinke rezerpina;
    • sedativi:
      • Valerijana - zmanjšuje živčni razdražljivost, spodbuja spanje, krepi učinek tablet za spanje;
      • Passionflower - lajša epileptične napade, olajša spanje;
      • Motherwort - ima blag relaksacijski učinek, uravnava srčni utrip;
    • vitaminska terapija. Predpisana zdravila z vitaminom C, P, K, B15, B1 itd.
    • zdravljenje osteoporoze. Priprave:
      • Denozumab;
      • Kompleksi estrogen-progestin;
      • Bisfosfonati;
      • Lososov kalcitonin.

    Če je narava Cushingovega sindroma iatrogena, je potrebna postopna ukinitev glukokortikoidov in njihova nadomestitev z drugimi primernimi imunosupresivi. V primeru endogene narave hiperkortizolizma je predpisana uporaba zdravil, ki zavirajo steroidogenezo v nadledvičnih žlezah (Chloditan, Mamomit, Elipten itd.).

    Kirurški poseg

    Pri poškodbah pljuč, hipofize in nadledvične žleze se izvede kirurška odstranitev lezij. Če to ni mogoče, se izvede enkratna ali dvostranska odstranitev nadledvične žleze (adrenalektomija) ali radioterapija hipotalamično-hipofiznega območja. Radioterapija se izvaja v povezavi s kirurškim ali medicinskim zdravljenjem.

    Pooperativno obdobje za kronično adrenalno insuficienco pri bolnikih, pri katerih je prišlo do adrenalektomije, pomeni stalno hormonsko nadomestno zdravljenje.

    Alternativna zdravljenja

    Poleg zdravljenja z zdravili in kirurškega posega se lahko uporabijo tudi alternativne metode zdravljenja sindroma in Cushingove bolezni. Te vključujejo:

    • hrana;
    • zdravljenje ljudskih sredstev;
    • vajo

    Moč

    Pri Cushingovem sindromu se raven kortikosteroidnih hormonov poveča in povzroči očitne spremembe v delovanju različnih tkiv in organov. Prehrana ne vpliva bistveno na proizvodnjo kortizola in drugih hormonov, vendar ne smete podcenjevati pravilne prehrane. Strogo upoštevanje prehrane bo pomagalo normalizirati in regulirati metabolizem.

    Prehrana ne sme biti veliko nasičenih maščobnih kislin (margarine, majoneze, masla), namesto tega je treba povečati proizvode z vsebnostjo vitamina D (jajca, trdi sir, mlečni izdelki). Potrebna je tudi hrana, ki vsebuje kalcij (skuta, mleko, sezam, zelenice).

    Pri debelosti je bolje zmanjšati vnos soli, živalskih maščob in tekočin. Močan čaj, žgane pijače in kava je treba popolnoma odstraniti in zamenjati z lahkimi juhami, kuhanim mesom, žitaricami. Pri steroidnih sladkornih bolnikih je priporočljivo jemati več beljakovin, zmanjšati delež ogljikovih hidratov in maščob.

    Ljudska pravna sredstva

    Za adjuvantno zdravljenje Cushingovega sindroma se uporablja zdravljenje s folkimi zdravili. Preden se obrnete na tradicionalno medicino, morate vedeti vse o patologiji: kaj je to, kaj so vzroki, dejavniki in kaj bi lahko bili zapleti. Sredstva vključujejo:

    • Sok od rakitovca. Uporabite v čisti obliki v 50 ml 1 uro pred obroki trikrat na dan. Lastnost ovojnice ščiti sluznico želodca pred učinki želodčnega soka in odpravlja simptome peptične razjede;
    • Linden med. 1 žlička izdelka raztopimo v kozarcu tople vode in čez dan popijemo tri kozarce;
    • Česna infuzija. Uporabno pri diabetesu, ki zmanjšuje raven sladkorja. Treba je drobno drgnite stroke česna, nalijte vrelo vodo in pustite, da se napolni 30 minut. Popijte pol kozarca trikrat na dan v majhnih požirkih;
    • Infuzija plodov pepela. Žlica suhega sadja nalijemo s kozarcem vrele vode. Pustite, da se napije, po pitju trikrat na dan za pol kozarca.

    Vaja

    Vaja je dobra za sindrom in Cushingovo bolezen. Priporočljivo je redno izvajati lahke fizične napore, pomagajo pri lajšanju stresa, izgubijo težo in povečajo pravilno količino mišične mase. Najučinkovitejši način je joga, ki uravnava presnovo, imunost in hormonsko raven.

    Preprečevanje

    Kot preventivni ukrep priporočamo, da enkrat letno naredite rentgensko turško sedlo, da preučite vidna polja in koncentracijo adrenokortikotropnega hormona v krvni plazmi. Nemogoče je prezreti simptome sindroma Itsenko-Cushing, saj se lahko razvijejo spremembe, ki vodijo v smrt. Ne priporočamo težkih vaj, prekomernega dela, stresa itd.

    Napoved

    Prognoza je odvisna od narave tumorja - benigne ali maligne. Če ima bolnik benigni kortikosterom, je poznejša prognoza pozitivna, hkrati pa je delovanje zdrave nadledvične žleze nagnjeno k popolnemu okrevanju le pri 85% bolnikov. Na splošno je prognoza odvisna od vzrokov, razpoložljivosti, resnosti poslabšanj, pravočasne diagnoze in zdravljenja. Bolnike mora nadzorovati endokrinolog. Bolezen in sindrom nista ista stvar, zato strokovnjaki upoštevajo vse razlike med vzroki in simptomi.

    Cushingov sindrom pri ženskah, njegovi simptomi in zdravljenje

    Seveda veste, da storilci polnosti niso vedno - kolački in torte? Danes bomo preučili drug razlog - Cushingov sindrom. Če se je zgodilo, da se je razvil Cushingov sindrom, simptomi pri ženskah vedno prizadenejo harmonijo, je cikličen, torej kako ravnati s tako neprijetno stvarjo.

    Pozdravljeni dragi! Z vami Svetlana Morozova. Danes se bomo naučili, kako jo prepoznati in kaj storiti. Gremo!

    Prijatelji! Jaz, Svetlana Morozova, vas vabim na mega uporabne in zanimive spletne seminarje! Voditelj, Andrej Eroshkin. Strokovnjak za obnovo zdravja, certificirani nutricionist.

    Teme prihajajočih spletnih seminarjev:

    • Razkrivamo pet vzrokov vseh kroničnih bolezni v telesu.
    • Kako odstraniti kršitve v prebavnem traktu?
    • Kako se znebiti JCB in lahko naredim brez operacije?
    • Zakaj oseba močno privlači sladko?
    • Prehrana brez maščob je bližnjica do oživljanja.
    • Impotenca in prostatitis: razbijte stereotipe in odpravite problem
    • Kako začeti obnavljati zdravje danes?

    Cushingov sindrom, simptomi pri ženskah: pokažite se!

    Upoštevajte simptome:

    • Spremembe v analizah: visoka raven glukoze v krvi in ​​urina. To lahko sproži diabetes mellitus (kortizol preprečuje celicam absorbiranje glukoze).
    • Stalna šibkost, utrujenost. Obstaja nespečnost, glavobol, razpoloženje nenehno "skoči", ženska postane razdražljiva, solza in včasih agresivna, včasih zaspan.
    • Tipičen izgled. Z običajno prehrano in življenjskim slogom hitro pridobivajo na teži. Poleg tega se maščoba odlaga na značilnih mestih: okoli brade in na vratu (tako imenovani lunast obraz), v zgornjem delu hrbta in nad ključnico (pojavi se »buffal grba«) in na splošno v zgornjem delu telesa - na prsih, rokah, trebuhu. V tem primeru noge izgubijo težo, mišice oslabijo in atrofirajo.
    • Koža se poslabša. Zaradi hitrega povečanja telesne mase se pojavijo vijolične strij (strije). Sama koža postane suha, tanka, bleda (marmorna). Ni jasno, kje so pustule, rane, ki se ne zdravijo zelo dolgo. Lasje izgubijo barvo, sijaj, moč, postanejo dolgočasni, krhki, tanki.
    • Kršila raven ženskih spolnih hormonov. Kako to vpliva? Pri ženskah začnejo moški lasje rasti (jih je veliko, so temni, trdi in rastejo celo na obrazu). Zaradi tega hormonskega neuspeha je menstrualni ciklus moten, menstruacija pa se lahko celo popolnoma ustavi. Celo genitalije se spreminjajo: povečujejo se in so izgubile občutljivost ali pa so postale preveč občutljive.
    • Pri otrocih se rast upočasni, lahko pride do pogostih zlomov, modric.
    • Pri odraslih se osteoporoza razvije na strani skeletnega sistema, zobje se razpadejo, nohti se zlomijo in luščijo. Pogosto se ljudje pritožujejo zaradi bolečih sklepov, tudi ne glede na vremenske spremembe.
    • Iskrene zadeve. Pot od hipertenzije do srčnega popuščanja, vključno z aritmijo, zasoplostjo, angino, povečanjem velikosti srca.
    • Zmanjšana imunost. Neskončna serija prehladov, ki jih je enostavno vzeti in težko zdraviti.
    • Pri moških se začnejo težave s potenco.

    Cushingov sindrom, simptomi pri ženskah ali bolezen - obstaja razlika!

    Zagotovo ste slišali o bolezni z istim imenom - Itsenko-Cushing. Kakšna je razlika med boleznijo in sindromom?

    Na splošno je sindrom kompleks povezanih simptomov, ki se pojavijo zaradi določenega vzroka. Obstajata dva vzroka Cushingovega sindroma: presežna sinteza hormona kortizola nadledvične žleze (najpogosteje zaradi tumorja) ali dolgotrajna uporaba hormonskih zdravil - glukokortikoidi (Cushingov sindrom drog). Ta sindrom ima drugo ime - primarni hiperkortizolizem (ACTH-neodvisen tip sindroma).

    Isenko-Cushingova bolezen se razvije zaradi sekundarnega hiperkortizolizma (ACTH-odvisna oblika sindroma), tj. ko nadledvične žleze ne morejo normalno delovati zaradi motenj v delovanju žleze, ki jih nadzoruje. In to je hipofiza, ki jo nadzira hipotalamus.

    Najpogosteje pa takšne motnje povzročajo tumorje ali kraniocerebralne poškodbe, poškodbe osrednjega živčnega sistema (centralni živčni sistem). Pri ženskah se lahko delo hipofize in hipotalamusa prekine tudi v menopavzi, po porodu, med nosečnostjo.

    To je poleg Cushingovega sindroma tudi Isenkova-Cushingova bolezen, ki se kaže v mnogih drugih motnjah: iz živčnega sistema, ledvic, srca, endokrinega sistema in prebavnih organov.

    In Cushingov sindrom je cikličen, ko se simptomi občasno pojavijo in izginejo. Da bi jo diagnosticirali, je treba v analizah določiti trikratno razprševanje kortizola in 2-krat njegov padec v normo. To je težko, zato je diagnoza cikličnega Cushingovega sindroma zelo redka.

    Tukaj je kratek povzetek razlik.

    Zdaj pa gremo še dlje.

    Kako ugotoviti?

    Gremo k zdravniku. Najprej terapevtu, nato pa usmeri endokrinologa. Po drugi strani pa endokrinolog predpiše pregled:

    • Preiskave krvi in ​​urina (splošno in biokemija);
    • MRI (magnetna resonanca) možganov;
    • MRI in CT (računalniška tomografija) trebušnih organov;
    • CT skrinja;
    • Hormonski testi, specifični vzorci krvi za hormone.

    In potem, ko se ugotovi diagnoza, je predpisano zdravljenje.

    Odstranite "zlom"

    Torej, kako ravnati s tako grdo stvarjo:

    1. Če se je vse to stanje razvilo zaradi uporabe hormonskih zdravil, se postopoma ukinejo, odmerek se zmanjša, nadomesti z zdravili, ki so podobna. Zakaj postopoma: če nenadoma vzamete in ustavite njihov sprejem, se lahko razvije nadledvična kriza, nato pa morate nujno poklicati rešilca.
    2. Predpišejo zdravila, ki zavirajo nastajanje kortizola ali ACTH - adrenokortikotropnega hormona, ki se proizvaja v hipofizi in spodbuja sintezo nadledvičnega kortizola.
    3. Če je napaka v tumorju, potem je najprej predpisana radioterapija, nato pa operacija.
    4. V primeru malignega tumorja se ponavljajo tečaji radioterapije. Predpisujejo predpisana zdravila, zdravila pa se vbrizgajo v žile, skozi katere vstopi kri v tumorje, ki blokirajo lumen posode. Potem se prehrana tumorja ustavi.

    Običajno napoved za maligne tumorje ni najbolj rožnata: v 40% je to smrtni izid. Če je tumor benigen, potem se po zdravljenju ponovno vzpostavi 80% vseh zdravih funkcij.

    Kaj je dodatno zdravljenje:

    • Zdravljenje osteoporoze - kalcijev drog
    • Zdravljenje srca - zdravila kalija, magnezija in boj proti hipertenziji.
    • Zdravljenje sladkorne bolezni - insulin.
    • Antidepresivi.
    • Imunostimulanti.
    • Zdravljenje ljudskih sredstev. Mislim, da je to vredno več.

    Metode ljudi

    Vsa zdravila, ki zavirajo sintezo hormonov, močno zmanjšajo apetit. Problem apetita lahko rešimo z zelišči. To je prva in glavna.

    Kaj še predpisujejo zelišča: normalizacija presnove, blag diuretski učinek, splošni tonik, krepitev imunskega sistema, zmanjšanje pritiska, boj proti okužbi, odstranjevanje ledvičnih kamnov.

    Torej ne bo odveč. Toda vse plevele in pristojbine se lahko sprejmejo le po posvetovanju z zdravnikom.

    Katera zelišča se uporabljajo za to:

    • Kopriva
    • Preslica
    • Medunica
    • Nasledstvo
    • Črni ribez in listi Viburnum
    • Licorice
    • Juniper
    • Mulberry
    • Verbena
    • Korenine dandeliona
    • Peršin
    • Diuretični in hipotonični naboji

    Na začetku lahko kupite že pripravljene mešanice ali pa jih naredite doma - saj je to bolj primerno za vsakogar.

    Čas je, da naredite pravo izbiro za vaše zdravje. Ni prepozno - ukrepaj! Zdaj so vam na voljo 1000-letni recepti. 100% naravni kompleksi Trado je najboljše darilo za vaše telo. Začnite vračati svoje zdravje še danes!

    Torej poskrbite zase, dragi. Ne pozabite, da če se pravočasno obrnete na zdravnika in začnete zdravljenje, je možnost okrevanja veliko večja.

    Glede tega končam to ne preprosto temo, kot je Cushingov sindrom, simptome pri ženskah. Bodite zdravi, skrbite sami.

    Delite s prijatelji v družabnih omrežjih, naročite se na posodobitve. Tukaj je vedno zanimivo!

    Itsenko-Cushingov sindrom: vzroki, simptomi in metode zdravljenja

    Itsenko-Cushingov sindrom je patološko stanje, ki se razvije kot posledica prekomerne tvorbe kortizola ali glukokortikosteroidov, ki vstopajo v človeško telo od zunaj. Vir hiperprodukcije steroidov so lahko nadledvične žleze, hipofiza in nekateri drugi organi. Za to patologijo je značilen razvoj številnih specifičnih kliničnih simptomov, katerih dolgoročna manifestacija vodi do resnih posledic.

    Glavni vzroki za razvoj sindroma Itsenko-Cushing:

    • benigni ali maligni tumor iz celic cone snopa skorje nadledvične žleze, ki izloča kortizol - kortikosterom;
    • adenoma hipofize, ki proizvaja presežek adrenokortikotropnega hormona (ACTH) - kortikotropinoma;
    • ekstrahipofizni tumorji z ektopično proizvodnjo ACTH - drobnocelični rak pljuč, tumorji endokrinih trebušnih slinavk;
    • Dolgotrajna uporaba nefiziološko visokih odmerkov glukokortikosteroidov pri vseh boleznih (pogosto s sistemskim eritematoznim lupusom).

    V literaturi se hiperkortizolizem, povezan z adenomom hipofize, imenuje Cushingova bolezen.

    Kortizol je glavni glukokortikosteroid v telesu. Ko se pretirano oblikuje, se v različnih sistemih spremenijo presnovni procesi (ogljikovi hidrati, maščobe, presnova beljakovin, ravnotežje elektrolitov).

    Itsenko-Cushingov sindrom ima specifične klinične manifestacije, zato je pri prvem pregledu bolnika pogosto možna predhodna diagnoza. Najbolj značilne manifestacije:

    • specifična - cushingoid - debelost (obraz lunaste oblike z vijoličnim tonusom kože, prerazporeditev podkožne maščobe z zmanjšanjem debeline v spodnji polovici telesa in povečanje telesa);
    • mišična atrofija medeničnega in ramenskega pasu;
    • vijolične proge (strije) na koži trebuha, stegen in mlečnih žlez;
    • akne na koži celotne površine telesa;
    • hiperpigmentacija z ektopirano proizvodnjo ACTH.

    Pri anketiranju bolnika je pogosto možno ugotoviti motnje motenj srčnega ritma (atrijska fibrilacija, estrasistolija), arterijsko hipertenzijo, manifestacije srčnega popuščanja (kratka sapa, edemi), povezane z oslabljenim vodno-elektrolitskim ravnotežjem (hipokalemija in hipernatremija z zadrževanjem tekočine v telesu).

    Pod delovanjem kortizola se aktivira glukoneogeneza (tvorba glukoze v jetrih), zato se pri takšnih bolnikih pogosto pojavijo motnje presnove ogljikovih hidratov do razvoja sladkorne bolezni.

    Pri kortikotropinozi pri ženskah lahko pride do naslednjih simptomov:

    • hirsutizem (presežna moškost pri moških);
    • kršitev menstrualnega ciklusa do razvoja amenoreje;
    • neplodnost

    Razvoj teh simptomov pri ženskah s kortikotropinom je posledica dejstva, da ACTH aktivira ne samo proizvodnjo kortizola, ampak tudi nadledvične androgene (androstendion in dihidroepiandrosteron). Pri moških njihov presežek nima kliničnega pomena, razen moških otrok, ki imajo pri Cushingovi bolezni lahko prezgodnjo puberteto.

    Poleg ocenjevanja značilnih simptomov bolezni so potrebne še dodatne laboratorijske in instrumentalne metode pregleda.

    Prvi test za ugotavljanje hiperkorticizma (visok kortizol v krvi) je majhen test deksametazona. Potreben je tudi za odkrivanje Cushingovega sindroma, ki ga povzroča jemanje glukokortikosteroidov (prednizon, deksametazon).

    Določanje ravni kortizola v krvi brez funkcionalnih testov ni informativno.

    Preskus z majhnim deksametazonom se izvaja na naslednji način:

    • Ob 23:00 bolnik vzame 1 mg deksametazona (1 tableta).
    • Naslednji dan ob 8. uri določimo raven kortizola.

    Če preseže 50 nmol / l, je to najverjetneje indikacija hiperkorticizma.

    Za nadaljnjo diagnozo, da bi ugotovili vzroke testa velikega deksametazona:

    • Ob 8:00 določimo raven kortizola.
    • Ob 23:00 bolnik vzame 8 mg deksametazona.
    • Naslednji dan ob 8:00 ponovno določimo koncentracijo kortizola.

    Pri hiperkortikoidizmu zaradi kortikotropinoma se raven kortizola zmanjša za 50% ali več od izhodiščne vrednosti, ko se proizvodnja kortikosteroidov in ektopičnih ACTH zmanjša za manj kot 50%.

    V nekaterih laboratorijih se namesto testa z majhnim deksametazonom vrednosti kortizola v slini določijo ob 23:00 (običajno manj kot 4 nmol / l) ali v urinu (s Cushingovim sindromom se je povečal za 3 do 4 krat) in kot alternativa velikemu vzorcu določanje ravni ACTH ob 8.00. Če je koncentracija ACTH manjša od 10 pg / ml, gre za kortikosterom ali njegov zunajmaterni izdelek, če pa je več kot 20 pg / ml, je to kortikotropinom. Diagnostična vrednost vmesnih vrednosti ni določena.

    Po opravljenih funkcionalnih preskusih se izvajajo naslednji topikalni diagnostični ukrepi:

    • če obstaja sum na adenoma hipofize, se opravi magnetna resonanca (MRI) turškega sedla;
    • za sum kortikosteroidov, računalniško tomografijo (CT) ali magnetnoresonančno slikanje retroperitonealnega prostora.

    Najtežja aktualna diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma, ki jo povzroča ektopična proizvodnja ACTH. Lokalizacija tumorja je lahko katera koli, najpogosteje pa jo najdemo v pljučih in trebušni slinavki. Za zaznavanje MRI trebušne votline s kontrastom in multispiralnim CT v prsnih organih.

    Pri odkrivanju adenome hipofize je obvezen pregled nevrologa in oftalmologa (z očesnim pregledom in perimetrijo), saj večina tumorjev v lobanji spremljajo nevrološke motnje (trajne glavobole) in motnje vida (izguba vidnih polj, ostrina vida). do popolne izgube).