Addisonova bolezen ali bronasta bolezen je patološka lezija skorje nadledvične žleze. Posledično se zmanjša izločanje nadledvičnih hormonov. Addisonova bolezen lahko prizadene tako moške kot ženske. V glavni rizični skupini so ljudje v starostni skupini 20–40 let. Za Addisonovo bolezen je značilna napredujoča bolezen s hudo klinično sliko.

Vzroki za Addisonovo bolezen so patološki, vključno z avtoimunskim (avtoalergija), procesi, ki uničujejo skorjo nadledvične žleze (tuberkuloza, sifilis, krvavitve v nadledvičnih žlezah, dvostranski primarni ali metastatski nadledvični tumorji, amiloidoza, limfogranulomatoza itd.). Včasih je kronična insuficienca nadledvične žleze sekundarna in se pojavi zaradi okvarjene funkcije hipotalamično-hipofiznega sistema (hipotalamično-hipofizna insuficienca).

Kaj je to?

Addisonova bolezen je redka endokrina bolezen, zaradi katere nadledvične žleze izgubijo sposobnost proizvesti dovolj hormonov, predvsem kortizola. To patološko stanje je prvič opisal britanski terapevt Thomas Addison v svoji publikaciji iz leta 1855 z naslovom Ustavne in lokalne posledice bolezni nadledvične skorje.

Značilno

Za to bolezen so značilni naslednji kompleksi kliničnih simptomov: 1) astenija in adinamija, 2) pigmentacija kože in sluznice, 3) motnje v prebavnem traktu in 4) zmanjšanje arterijskega krvnega tlaka.

Simptomi bronaste bolezni

Astenija in adinamija (fizična in duševna utrujenost in impotenca) sta najzgodnejša, najbolj obstojna in pomembna simptoma bronaste bolezni. Najpogosteje se začetka bolezni ne da natančno določiti. Brez kakršnih koli predhodnih sestavin se postopoma razvijejo pojavi hitre utrujenosti zaradi dela, ki se običajno opravijo prej brez velike utrujenosti; Obstaja občutek splošne slabosti, ki se razvija v normalnem načinu življenja. Občutki hitre utrujenosti in splošne slabosti, odvisno od primera, bolj ali manj hitro napredujejo, krepijo in vodijo bolnika v stanje nevzdržne splošne slabosti in celo popolne fizične impotence.

Mišična astenija je izražena v različni stopnji občutka hitre utrujenosti in izčrpanosti sil, ki se pojavijo po vsakem bolj ali manj hudem fizičnem naporu: hoja, fizično delo, pri nekaterih bolnikih v poznejših fazah bolezni tudi po jedi ali pri spreminjanju položaja telesa v postelji. Včasih se lahko ohrani moč mišic, a značilno je, da se mišice zelo hitro utrujajo in v nasprotju z zdravimi ne morejo dolgo časa opravljati dela.

Da bi ugotovili to značilno mišično utrujenost (mišična astenija), je priporočljivo, da pacient z roko večkrat stisne dinamometer in z vsakim naslednjim časom bo dinamometer pokazal manjše in manjše število, mišična moč pa se bo zmanjševala vsakič.

Poleg mišične astenije se ponavadi razvijejo tudi duševna astenija in intelektualna apatija. Zaradi adinamije in astenije je bolnik prisiljen najprej zmanjšati svoje delo, počivati ​​pogosteje, nato pa ga povsem vrgel in ležal v postelji. Splošna šibkost je lahko tako izrazito izražena, da se bolnik komaj spremeni v postelji, komaj odgovori na vprašanja, saj ga tudi najmanjši pogovor pari, izogiba se hrani. Bolnik je ponavadi popolnoma zaveden. Le v zadnji fazi hude oblike bolezni lahko pride do duševnih motenj, depresivnega stanja, delirija, konvulzij in končno v komi, ki se konča s smrtjo.

Pigmentacija kože (melasma) je najpomembnejši, najpogosteje opazen simptom, ki obdaja ime bolezni. Zaradi obilnega odlaganja pigmenta, ki ne vsebuje železa (melanin) v malpighian plasti kože, koža pridobi značilno umazano sivo, rjavo, bronasto ali dimno barvo, ki je včasih podobna barvi kože mulata ali črne barve. Ta melasma, ki je na začetku komaj opazna, se lahko pojavi že v obdobju astenije, manj pogosto melazma je prvi in ​​zgodnji simptom.

Pigmentacija, ki se začne na obrazu, lahko zajame celotno površino kože ali pa se lokalizira na najljubših mestih: na izpostavljenih delih telesa, izpostavljenih svetlobi (na čelu, vratu, hrbtu roke, medfalangealnim sklepom, na dlanarnih gubah), na mestih, kjer v normalnih okoliščinah je veliko odlaganje pigmenta (na prsnih bradavicah, mošnji, zunanjih spolnih organih, okoli popka in anusa), na koncu pa so še posebej pigmentirana področja kože, ki so izpostavljena draženju in drgnjenju z gubami oblačil, pas, podveze, povoji, kot tudi mesta nekdanjega zavre, opekline, gorčični omet. Včasih se na obrazu na splošno temnem ozadju pojavijo veliko temnejše lise, ki segajo od velikosti glave do leče. Ob močni pigmentaciji obstajajo tudi kožni predeli, ki so slabo pigmentirani ali celo popolnoma brez normalnih pigmentov, ki močno izstopajo v ozadju temne kože - tako imenovanega vitiliga ali leucoderma.

Pogosto se pojavijo rjave, sivo sive ali črne lise različnih velikosti in oblik na sluznicah ustnic, dlesni, licih, mehkem in trdem nebu, na sluznici prepucija, glavčičem penisu in majhnih ustnicah. Pigmentacija sluznice je zelo pomemben, skoraj patognomonski znak Eddisonove bolezni. Vendar je treba omeniti, da se lahko v redkih primerih pojavijo pigmentne lise na sluznicah brez pojava Edisonove bolezni. V nekaterih primerih lahko hitro razvijejo Eddisonovoy bolezen pigmentacijo kože in sluznice, ni tako, kot v izbrisanih, ne posimptomatskih oblik in v zgodnjih fazah bolezni.

Bolezni prebavil so zelo pogoste. Slab apetit, neprijeten okus v ustih, slinjenje, številni dispeptični simptomi, kot so bruhanje, pritisk in težava v epigastrični regiji, in končno, bolečine v trebuhu, ki motijo ​​bolnike in se pojavijo brez očitnega razloga. Najpogostejši simptom je slabost in bruhanje bistre, viskozne, brezbarvne sluzi, včasih z dodatkom žolča, ki se zjutraj pojavi na praznem želodcu, takoj po vstajanju iz postelje in spominja na jutranjo bruhanje pri alkoholikih. V hujših, napredujočih primerih je bruhanje pogostejše in ne le na prazen želodec, ampak tudi po jedi in pitju. Na črevesju so večinoma zaprtja, manj pogosto driska, izmenično obdobja zaprtja. Včasih ima driska obilno podoben koleri. Izločanje želodčnega soka se razlikuje v različnih primerih in fazah bolezni; določenih pravilnosti ni opaziti, v daljših primerih pa se pogosteje pojavlja hipo- in aklorhidrija. Driske so lahko bodisi gastrogenske v prisotnosti ahilije ali pa se lahko pojavijo zaradi povečane razdražljivosti vagusnega živca z zmanjšanim tonusom simpatičnega živca ali zaradi izgube vpliva nadledvičnih žlez na simpatični živec.

Hkrati z gastrointestinalnimi motnjami in včasih neodvisno od njih se pojavijo bolečine v spodnjem delu hrbta, v hipohondriji, ob straneh, prsih ali okončinah. Te bolečine, nato ostre, včasih pojavljajoče se, nato pa konstantne, boleče, dolgočasne, ne otežene zaradi pritiska, ki se ne oddajajo nikjer. Bolečine v želodcu se včasih lahko pojavijo v obliki napadov, ki jih spremlja slabost in bruhanje ter spominjajo na želodčne krize med taves. Pojav akutnih napadov bolečine v celotnem trebuhu lahko povzroči združitev z akutnim peritonitisom.

Zgoraj opisane motnje v prebavnem traktu lahko včasih prevladujejo nad splošno sliko bolezni. Vendar pa oblike niso redke, če so izražene v bolj ali manj šibki stopnji, ali pa so celo skoraj popolnoma odsotne med potekom bolezni. V vsakem primeru prisotnost teh motenj prispeva k izgubi teže in slabitvi bolnikov, pred tem pa so že v stanju adinamije in astenije.

Zmanjšanje arterijskega krvnega tlaka (arterijska hipotenzija) je pomemben in pogost simptom. Najvišji krvni tlak je nižji od 100-90, celo zmanjšan na 60 mm, najmanjši pa se ustrezno zmanjša, čeprav v manjši meri, in pulsni pritisk se zmanjša. V redkih primerih hipotenzija ni opaziti ali pa je krvni tlak le malo zmanjšan. Hipotenzija je odvisna od zmanjšanja tonusa živčnega simpatičnega sistema, ki se pojavi bodisi zaradi anatomskih sprememb v nadledvičnih žlezah, bodisi zaradi zmanjšanja njihove funkcije ali zaradi anatomskih sprememb v trebušnih pleksusih in simpatičnih živčnih vozlih.

Poleg teh glavnih simptomov je treba navesti nekatere spremembe v nekaterih organih in sistemih. Torej je v krvi, v večini primerov, zabeležena vrsta odstopanj od norme. Običajno se opazi blage anemije hipokromnega tipa. Pri normalnem številu levkocitov se limfocitoza najpogosteje pojavlja z nevtropenijo; manj eozinofilije in monocitoze. Ko govorimo o limfocitozi, je treba opozoriti, da se pogosto pojavi tako imenovani status timiko-limfatik. Število trombocitov, trajanje krvavitve, strjevanje krvi ne dajejo posebnih odstopanj od norme. Vzporednosti med resnostjo bolezni in morfološko sliko krvi ni.

V večini primerov najdete nizko koncentracijo sladkorja v krvi. V skladu s hipoglikemijo, sladkorna krivulja ob koncu nalaganja glukoze ali po intramuskularni injekciji, 1-2 mg adrenalina povzroči ne tako velik porast kot pri zdravih, krivulja ne pade po 2 urah, ampak veliko kasneje in ni nižje od prvotne vrednosti. V zvezi z ogljikovimi hidrati se ugotavlja povečana vzdržljivost; sladkorja ni zaznati v urinu niti po velikem obremenjenosti z ogljikovimi hidrati ali po intramuskularni injekciji, niti 2 mg adrenalina.

Pri kardiovaskularnem sistemu je poleg že omenjene arterijske hipotenzije majhno, šibko polnilo in napetost, ritmični, običajno hitri utrip. Srce in aorta sta pogosto hipoplastična. Slišijo se anorganski sistolični zvoki zaradi anemije in spremenjene srčne mišice. Bolniki se pritožujejo zaradi številnih nenormalnih neprijetnih občutkov v obliki palpitacij, zasoplosti med gibanjem in najmanjših fizičnih napetosti.

Pljuča imajo pogosto tuberkulozni proces z različnimi stopnjami razvoja in kompenzacije. Rutinsko testiranje urina ne odstopa od norme, vendar se pogosto zmanjša koncentracijska sposobnost ledvic in zmanjša izločanje vode pod obremenitvijo z vodo. Funkcija spolnih žlez v jasno izraženih primerih je skoraj vedno manjša: pri moških se zmanjšuje libido in slabša moč; pri ženskah, pogosto amenoreja; Spočetje se zgodi redko, nosečnost pa pogosto prezgodaj.

Pri nevropsihični sferi poleg adinamije in astenije opazimo tudi prvo anksioznost, razdražljivost, variabilnost razpoloženja, vendar pa se to kmalu z napredovanjem bolezni nadomesti s povečano utrujenostjo, izgubo moči, navedeno kot glavni simptomi adinitete in astenije, pomanjkanje energije, neodločnost, apatija, brezbrižnost in depresivno stanje do popolnega stuporja. Omotica do omedlevice ni redka. V redkih primerih, v zadnji fazi, so delirij, konvulzije in koma.

Bolniki se pritožujejo zaradi hladnosti. Temperatura je normalna ali celo znižana, če ni aktivnega procesa v pljučih ali povezanih okužb.

Kako izgleda Addisonova bolezen: podrobne fotografije

Fotografija prikazuje, kako del roke izgleda z Addisonovo boleznijo (bronasto):

Pigmentacija kože pri Addisonovi bolezni

Oblike eddisonovoy bolezni

Če so glavni kardinalni simptomi, je to jasno izražena tipična oblika bolezni. Vendar pa so pogosto nepopolne, izbrisane oblike bolezni (oblikujejo frustracije), kjer obstaja eden ali dva glavna simptoma, in potem bolezen predstavlja velike težave pri prepoznavanju.

Razlikujte: 1) astenično, 2) gastrointestinalno, 3) melanodermično, 4) boleče oblike. Slednje bi moralo vključevati tako imenovano obliko pseudoperitonitisa, v kateri pride do nenadnega pojava hude bolečine v trebuhu, trajne zaprtosti, bruhanja, umaknjenega ali oteklega trebuha, splošne depresije in povečane srčne slabosti, ki vodi do smrti.

Nejasne, izbrisane oblike bi morale vključevati tudi stanja adinamije, astenije in hipotenzije, ki se pojavljajo brez melanodermije, bolj ali manj kronično, na podlagi katerih včasih ni nobenih anatomskih sprememb v nadledvičnih žlezah in ki se obravnavajo kot stanja nadledvične hipofunkcije in simpatičnega sistema.

Pri otrocih je za bolezen Eddisonova značilna močna pigmentacija, driska, izraziti nevropsihiatrični pojavi in ​​hiter potek, ki se konča s smrtjo. V starosti močna astenija, šibkost, apatija, zaspanost; smrt se pojavi s simptomi kaheksije. Pigmentacija je nasprotno blaga.

Diagnoza

Pri prepoznavanju bolezni v prisotnosti melazme je treba upoštevati vse druge fiziološke in patološke razmere, pri katerih opazimo podoben pigment.

Torej se moramo spomniti na povečano pigmentacijo med nosečnostjo, kronične bolezni maternice in jajčnikov; sončne opekline, ki se širijo na vsa mesta, ki so izpostavljena sevalni energiji (sonce, ultravijolični žarki kvarčne svetilke, rentgenski žarki); pigmentacija na koži potepuhov in ljudi, ki se redko umivajo, ne menjajo oblačil in trpijo zaradi uši; o bronasti cirozi jeter z diabetesom mellitusom ali brez njega, v katerem je povečanje jeter, vranice in pogosto glikozurija; o tako imenovani bilinarni melazmi pri nekaterih jetrnih bolnikih, zlasti tistih, ki trpijo zaradi kronične obstruktivne zlatenice pri raku glave trebušne slinavke ali Vaterjeve papile; o pigmentaciji pri Gaucherjevi bolezni (splenomegalija, dednost in družinska narava bolezni), na pelagri, na podlagi bolezni, na različne vrste kaheksije (za tuberkulozo, rak, perniciozna anemija), običajno brez pigmentacije sluznice; Končno, o melasmi arzena.

Diagnoza bolezni v zgodnjih fazah brez pigmentacije je vedno težka, saj se astenija in gastrointestinalne motnje lahko pojavijo tudi pri boleznih, ki nimajo nič skupnega s kompleksom Eddison Symptom. Preverjanje drugih bolezni, opazovanje bolnikov, napredovanje bolezni, pojav drugih večjih simptomov, zlasti pigmentacija kože in sluznice, potrjujejo diagnozo.

Pri prepoznavanju enosimptomatskih nepopolnih oblik bolezni v odsotnosti melazme je treba uporabiti: 1) test za provokativno pigmentacijo (na mestu dostavljene muhe ali gorčičnega ometa se razvije bolj ali manj močna pigmentacija); 2) dinamometrično določanje mišične utrujenosti; 3) definitivno dinamiko sladkorne krivulje v krvi pred in po koncu nalaganja glukoze ali intramuskularno injiciranje 1-2 mg adrenalina; 4) preizkusite povečano vzdržljivost na ogljikove hidrate; 5) limfocitoza, monocitoza in pogosta erozinofilija žleze v krvi; 6) znaki statusa timoksimetričnega limfatika; 7) Povečana odpornost adisonov na izvlečke žleze ščitnice in posteriornega režnja hipofize.

Etiologija

Kot etiološke trenutke bolezni je treba na prvo mesto postaviti nadledvično tuberkulozo; sledi prirojena odsotnost ali hipoplazija nadledvičnih žlez, okužbe: sifilis, davica, tifus, gripa, različne neoplazme in destruktivni procesi ter oblika krvavitev, skleroze in degeneracije nadledvičnih žlez.

Poškodbe, poškodbe, kontuzije zraka, črevesne okužbe in celo duševne motnje so označene kot etiološki trenutki v razvoju tako jasnih kot izbrisanih oblik bronaste bolezni in tako imenovanih simptomov benigne funkcionalne insuficience nadledvične žleze ali pojavov adisonizma.

Patološka anatomija

Mikroskopska preiskava pigmentiranih predelov kože in sluznice kaže na prekomerno odlaganje zrn rjavo-črnega pigmenta melanina (ki ne vsebuje železa) v celicah malpihove plasti in dela vezivnega tkiva kože.

V 70% primerov obolelih za tuberkulozo najdemo v različnih fazah, skoraj popolnoma uničene nadledvične žleze. Pogosto tuberkulozna zrnca prizadenejo sosednja območja simpatičnega živčnega sistema in sončnega pleksusa. Tako proces, ki uničuje nadledvične žleze, pogosto povzroči spremembe v pomembnih delih trebušnega dela simpatičnega živca. Le redko je tuberkuloza nadledvične žleze edini aktivni fokus. Pogosteje je tuberkulozna lezija v drugih organih, zlasti v pljučih.

V odsotnosti tuberkulozne lezije so opazili: prirojene odsotnosti aplazija ali hipoplazija nadledvične hipoplazijo in atrofija nadledvične sredice in celotno chromaffin tkiva, hipoplazijo ali cirozo nadledvične degeneracije zaradi difundira syphilitic procesov gummas in po akutne okužbe, amiloidoze, lezij malignosti, cistična degeneracija, kavernozna angioma, krvavitve in hematomi, venska tromboza, adrenalna embolija, nekroza, gnojenje in celo echinoca kk.

V veliki večini primerov, skupaj s temi ali drugimi poškodbami nadledvičnih žlez, opazimo spremembe v trebušnih simpatičnih vozlih in živcih (regeneracija in pigmentacija živčnih celic, semulunska vozlišča, skleroza in regeneracija živčnega tkiva, hipoplazija, uničenje in izginotje kromaphinskega tkiva).

V zelo redkih primerih ni bilo nobenih sprememb niti v nadledvičnih žlezah niti v simpatičnem živčnem sistemu. Včasih najdemo tudi timus, hiperplazijo limfatičnih žlez, tonzile in limfatično tkivo v korenu jezika.

Trenutni in napoved

Potek in prognoza bronaste bolezni je zelo različna, odvisno od etioloških trenutkov, narave osnovne bolezni, nagnjenosti k napredku ali izginjanja in okrevanja ter bolezni, ki so se pridružile.

Torej obstajajo akutni primeri, ki se v nekaj dneh končajo s smrtjo, in subakutni, v katerih se smrt zgodi po 6-12 mesecih. Nazadnje, primeri kroničnega benignega poteka, ki so trajali več let s spontanim procesom, se ustavijo in ponovitve še zdaleč niso redke. Opisani so tudi primeri okrevanja, zlasti v primeru sifilitične etiologije in reverzibilnih procesov v nadledvičnih žlezah ali simpatičnem živčnem sistemu, ki so osnova za nastanek kompleksa Eddison Symptom v ti benigni funkcijski adrenalni insuficienci.

Ne smemo pozabiti, da so addisoni nestabilni glede na številne škodljive učinke, kot so: fizična izčrpanost, duševni šok, poškodbe, akutne okužbe in različne medsebojne bolezni - vse to lahko poslabša potek bolezni, pacienta iz ravnotežja in pospeši usodni konec.

Addisonova bolezen

Addisonova bolezen (sinonim za bronasto bolezen) je klinični sindrom, ki ga povzroča kronična adrenalna insuficienca. Vzroki za adrenalno insuficienco so najpogosteje tuberkuloza, primarna atrofija nadledvične žleze, amiloidoza, tumorji skorje nadledvične žleze, gnojna okužba, bruceloza, zdravljenje s citostatiki (mielosan, izdelki iz gorčice). Osnova patogeneze simptomov v Addisonovi bolezni je zmanjšanje proizvodnje kortizona in aldosterona. Disfunkcija prebavnega trakta, adinamija, kardiovaskularne motnje, nizek krvni sladkor na tešče so povezani s pomanjkanjem prvega; s pomanjkanjem drugega - motnje presnove soli, dehidracija, hipotenzija.

Razvoj bolezni je postopen. Sprva so slabost, utrujenost, hujšanje. Nato se pridružijo simptomi motnje funkcije prebavnega trakta: slabost, popolno pomanjkanje apetita, driska, izmenično zaprtje, včasih hude bolečine v trebuhu. Krvni tlak se znatno zmanjša. Pojavi se anemija. Najpomembnejši simptom bolezni je bronasto barvanje kože, odvisno od kopičenja pigmenta v njem (sl. 1). Zdi se bolj na tleh, ne prekrita z oblačili (obraz, vrat, roke). Pigmentirane naravne kraje (bradavice mlečnih žlez, genitalije, analne gube) so bolj naslikane. Pigmentacija sega do sluznice (mehko nebo, ustnice, ličnica sluznice).

Za Addisonovo bolezen je značilna nizka vsebnost natrija in klorida v krvi ter sladkorja na tešče in povečana vsebnost kalija. Potek bolezni je kroničen. Zapleti - nenadoma ali postopoma napredujejo napadi nadledvične insuficience, ki včasih vodijo v komo (glej). Napoved se je bistveno izboljšala zaradi uporabe sodobnih protituberkuloznih in hormonskih zdravil.

Zdravljenje. Protibuberkulozna terapija (PAS, ftivazid, streptomicin) in hormonska (hidrokortizon, deoksikortikosteron acetat intramuskularno, kortin subkutano ali intramuskularno).

Zdravljenje nadledvične koma - glej Coma. Prehrano bolnika z Addisonovo boleznijo je treba spreminjati, hrana mora vsebovati velike količine natrijevega klorida in majhno količino kalijevih soli; Vitamini so predpisani v velikih odmerkih, zlasti vitamina C (0,4–0,6 g na dan). Priporočen maksimalni počitek; kontraindicirano delo, povezano s pomembnim nevro-psihološkim in fizičnim stresom. Bolnišnično zdravljenje je indicirano pri začetnem odkrivanju Addisonove bolezni, pri hudih oblikah bolezni s težnjo k krizi.

Addisonova bolezen (sinonimi: hipokortikalizem, bronasta bolezen, hipokortikizem) - kronična insuficienca skorje nadledvične žleze.

Addisonova bolezen se pojavi kot posledica primarnega upada funkcije kortikalne plasti nadledvične žleze ali disregulacije skorje nadledvične žleze, kar v končni fazi vodi do izgube njihove funkcije. Poimenovan za angleškega dermatologa in patologa Thomasa Addisona (1793-1860), ki je opisal bolezen leta 1855 in povezal pojav bolezni z lezijo nadledvičnih žlez. Enako pogosto ga opazimo pri moških in ženskah, običajno v starosti od 30 do 50 let, manj pogosto pri otrocih in starejših.

Etiologija. Bolezen najpogosteje povzroča tuberkulozo (v 80% primerov) in diencefalne-hipofizne lezije nadledvičnih žlez. Redkeje so vzroki bolezni nadledvične žleze pri infekcijskih boleznih, amiloidozi, nadledvičnih tumorjih ali metastazah tumorjev nadledvičnih žlez, sifilisa, hemokromatoze, skleroderme.

Adrenalna tuberkuloza se ponavadi pojavi zaradi hematogene metastaze. Za pojav kliničnih znakov Addisonove bolezni je potrebno uničiti vsaj 90% snovi v kortikalni plasti nadledvičnih žlez, zato je težko prepoznati začetek bolezni.

Patogeneza. Osnova bolezni je močno zmanjšanje proizvodnje nadledvičnih hormonov. Proizvodnja kortikosteroidov se zmanjša. Pomanjkanje mineralokortikoida povzroči neravnovesje elektrolitov (povečanje izločanja natrija in klora v urinu, zmanjšanje ravni v krvi: zmanjšanje izločanja kalija v urinu, povečanje krvi), dehidracija in hipotenzija. Slaba proizvodnja glikokortikosteroidov vodi v padec krvnega sladkorja, povečano občutljivost za insulin, nagnjenost k spontani hipoglikemiji, povečanje števila limfocitov in eozinofilcev v krvi ter ohranitev njihovega števila v krvi po dajanju ACTH.

Prav tako se zmanjša izločanje 17-ketosteroidov in 17-hidroksisteroidov v urinu. Produkcija ACTH je poslabšana - število bazofilnih celic se zmanjša v sprednjem režnju hipofize.

Patološka anatomija. V malpighian sloju kože se poveča melanin, atrofija maščob, mišice, miokard, tubuli, razjede v želodcu, dvostranska atrofija kortikalne plasti nadledvične žleze. Število bazofilnih celic prednje hipofize se zmanjša.

Pritožbe. Pogoste so pritožbe zaradi hude utrujenosti in šibkosti, slabega počutja. Utrujenost se opazi zjutraj in zvečer se poveča. Pogosto pacientovo pozornost privlači zatemnitev kože, ki se pogosto obravnava kot posledica izpostavljenosti soncu. Pomembna izguba teže je povezana s pomanjkanjem apetita, medtem ko se s tirotoksikozo in diabetesom mellitusom ohranja ali celo krepi izguba telesne teže.

Znaki. Melasma je rjava barva kože različnih odtenkov: zlato rjava, umazano rjava, zemeljska, limonasto rumena. Pigmentacija je najbolj izrazita na področjih naravne pigmentacije, izpostavljenih sončni svetlobi ali intenzivnemu trenju. Prsti zatemnitev, palmarni utori, zadnji del rok in stopal potemni; na dlesni, ustnicah, sluznici lica, v anusu in zunanjih spolnih organih, pigmentacija postane zadimljena modra v obliki madežev. Pogosto potemni lase bolnikov.

Melasma ni potrebna pri Addisonovi bolezni.

Bolniki izgubijo težo do 10-15 kg, kar je povezano ne toliko z
tuberkuloza (v primeru specifičnega izvora bolezni), kot pri dehidraciji, uničenju mišičnega tkiva, ki je posledica presnove kreatina in kreatinina, pomanjkanje apetita in prebavne motnje.

Velikost srca se zmanjša, kar se pogosto vidi pri fluoroskopiji. Rezervna sila srca se zmanjša. Tudi po rahlem fizičnem naporu se pojavi dispneja in tahikardija, čeprav se zaradi adinamije redko pojavi huda srčna odpoved. Rentgenski pregled lahko občasno pokaže kalcifikacijo nadledvičnih žlez.

Na elektrokardiogramu se ugotovi zmanjšanje napetosti zaradi difuzne miokardne lezije, podaljšajo PQ in ST razdalje, interval ST pa se zmanjša.

T zobje so zbite ali postanejo negativne v vseh vodih. Lahko se opazijo atrijske ali prekatne utripov.

Za bolezen je značilna hipotenzija. Sistolični tlak je od 100 do 80 mm Hg. Art. In diastolični 70-40 mm Hg. Čl.

Če je bolnik predhodno imel hipertenzijo, je krvni tlak normalen ali rahlo povišan, kasneje pa se postopoma zmanjšuje. Pri čustvenem vzburjenju lahko hipotenzijo nadomestimo s hipertenzijo. Obstaja ortostatska hipotenzija. Istočasno so opazili omotico, tahikardijo, bolečine v srcu in omedlevico.

Zaradi dejstva, da tuberkuloza nadledvične žleze ni izolirana, je treba iskati primarno žarišče tuberkuloze. Pogosto so našli želodčni ulkus in razjedo na dvanajstniku. Poleg anoreksije so opazili meteorizem, drisko, akilijo, bolečino vzdolž črevesja.

Bolniki so občutljivi na mraz in boleče draženje, njihova odpornost na okužbe in različne neželene učinke se zmanjšajo. Telesna temperatura je pogosto znižana. Spolna funkcija se pogosto zmanjša.

Zgodnji znak bolezni - ostra astenija, ki je pogosto pred depresijo. Bolniki postanejo apatični, pozabljivi, ne morejo koncentrirati svojih misli, delovati. Ritem spanja je moten, včasih se razvije stanje psihoze z zmedenostjo in halucinacijami.

Tok Addisonova bolezen je kronična bolezen, ki se začne postopoma. Pogosto obstajajo leta relativno istega poteka bolezni brez opaznega poslabšanja ali z rahlim poslabšanjem.

Ugotavljamo, da je bolezen lažja, če shranite del skorje nadledvične žleze. Addisonova bolezen s tuberkulozo in tumorji nadledvične žleze je hujša.

Delitev bolezni na melanodermične, astenodinamične, hipotonične, gastrointestinalne, kardiovaskularne vrste s prevlado simptomov je zelo pogojna, saj pri Addisonovi bolezni ni opaziti izolirane lezije kateregakoli sistema.

Bolje je razdeliti bolezen glede na splošno stanje pacienta in resnost simptomov na oblikah pljuč, zmerne in težke oblike, ki niso ločeni drug od drugega z jasnimi mejami.

V blagi obliki bolezni za dosego dobrega zdravja dovolj spremeni prehrana (dodajanje soli in askorbinske kisline in omejitev kalija).

Kadar je bolezen zmerna, najpogosteje se pojavlja, je treba uporabiti kortizon, hidrokortizon, prednizon, prednizon, v hudih oblikah pa je potrebno stalno vzdrževati zadovoljivo stanje bolnika z navedenimi hormoni in deoksikortikosteronskim acetatom. V tej obliki je potek bolezni zapleten z addisonic (addison) krizami.

Laboratorijski podatki. Praznujte hiponatremijo, hipokloremijo in hiperkaliemijo. Izločanje natrija in klora v urinu se poveča in kalij se zmanjša. Organizem bolnikov z Addisonovo boleznijo izgubi sposobnost hitrega izločanja vbrizgane tekočine (Robinson - Power - Keplerjev test).

Krvni sladkor se zmanjša zaradi zmanjšanja glikoneogeneze. Glikemična krivulja je ploska. S poslabšanjem bolezni postane sladkorna krivulja vedno bolj ploska in čeprav se zdi normalna, se vrne v normalno stanje po 2, vendar le v 3-4 urah.

Obstaja povečana občutljivost za insulin, vendar pa obremenitev z insulinom ni priporočljiva, ker obstaja tveganje za razvoj hude hipoglikemije. Osnovna presnova se zmanjša za največ 20%.

Kreatinurija z boleznijo odraža uničenje mišičnih vlaken. Kreatinova kri je povišana. Količina albumina v krvi se zmanjša in koeficient albumin-globulin se ustrezno zmanjša. Število eritrocitov (do 3 milijone) in hemoglobina se zmanjša. Zaradi hiperplazije limfoidnega tkiva opazimo relativno limfocitozo. ROE se je upočasnila. Absolutno število eozinofilcev se poveča, kar se z uvedbo ACTH (Thorn test) ne zmanjša. Pri zdravi osebi dajanje ACTH povzroči povečanje kreatinina, vendar z Addisonovo boleznijo tega ne opazimo.

Količina 11-oksisteroidov pada. Metoda z uporabo formaldehidov s to boleznijo daje 30 v 11-hidroksisteroidih na dan (norma je 300–800 u), uporaba redukcijskih tehnik pa daje 120 in (norma je 240 u).

Če ima bolnik običajno kortikoide, se njihovo število ne poveča pod vplivom ACTH.

Sproščanje aldosterona in 17-ketosteroidov se zmanjša. Če se po dajanju ACTH poveča izločanje steroidov, je adrenalna insuficienca povezana s prednjo hipofizo, če pa se po dajanju ACTH izločanje ne spremeni, govorimo o primarni pomanjkljivosti skorje nadledvične žleze.

Delovanje ledvic se slabša. Znižanje krvnega tlaka na 50 mmHg. Čl. spremlja anurija in pred tem zmanjšuje očistek kreatina, sečnine in inulina.

Diagnoza in diferencialna diagnoza. Addisonovo bolezen diagnosticiramo na podlagi značilnih kliničnih znakov - adinamije, melazme, hipotenzije, hipoglikemije, izgube teže, motenj prebavnega trakta in laboratorijskih podatkov. Da bi povzročili skrito melazmo, se na kožo položijo senčni ometi. Bolezen se razlikuje od tirotoksikoze, pri kateri lahko pride do adinamije, izgube teže in pigmentacije. Pri Addisonovi bolezni pa hujšanje spremlja zmanjšanje apetita, pri tirotoksikozi pa se poveča apetit.

Za razliko od hipotiroidizma, pri katerem je ugotovljena tudi šibkost, zmanjšanje bazalnega metabolizma in sproščanje 17-ketosteroidov, ravno krivulja sladkorja z Addisonovo boleznijo, ni nobene sluzaste otekline, suhe kože, Kettlerjev test je pozitiven, obstaja melasma.

Vpliv maternice na nosečnost, v nasprotju s pigmentacijo v Addisonovi bolezni, se nahaja na čelu, okoli ust in oči, ne pa na sluznicah in na mestih, ki so podvržena mehanskemu draženju.

Razlikujte Addisonovo bolezen s številnimi boleznimi in boleznimi, ki jih spremlja pigmentacija kože in sluznice. V primeru rasne in nacionalne pigmentacije ni drugih znakov Addisonove bolezni, neenakosti melazme, modrih pigmentnih madežev na ustni sluznici.

Sončne opekline s utrujenostjo in hipotenzijo so prepoznane na podlagi anamneze in laboratorijskih podatkov.

Z malignim melanomom je pigmentacija, za razliko od Addisonove bolezni, heterogena, v obliki »črnih pegic«, melanin pa v urinu.

Riellova melanoza, ki se kaže v sotočnih mestih na koži obraza, vratu, prsih, hrbtu, se razlikuje od Addisonove bolezni z odsotnostjo adinamije, hipotenzije in hipoglikemije.

Opazili so tudi sklerodermijo, tumorje trebušne votline, malarijo, kronično odpoved ledvic, melazmo. Pri teh boleznih vam funkcionalna študija skorje nadledvične žleze omogoča, da zavrnete diagnozo Addisonove bolezni.

Pri zastrupitvi z arzenom na dlesnih se pojavijo temne lise, skupaj s hiperkeratozo dlani in podplati; podobne lise na dlesnih opazimo pri zastrupitvah s svincem, bizmutom, živim srebrom in srebrovim nitratom.

Pri pelagri opazimo zatemnitev stopal, rok in bližnjih delov okončin. Driska in demenca sta dokaz proti adisonni bolezni.

Pigmentacija lahko povzroči tudi ponavljajoče se rentgensko obsevanje kože; jetrna ciroza jeter, pri kateri se jetra povečajo in je njena funkcija okrnjena; maligna anemija, pri kateri se sestava rdeče krvi spremeni in barvni indeks naraste.

Hemokromatoza se od Addisonove bolezni razlikuje po kopičenju pigmentov, ki vsebujejo železo, Hemosiderin in Hemofuscin v koži. Diagnoza hemokromatoze pogosto temelji na prisotnosti ascitesa in "bronastega" diabetesa pri bolnikih.

Razvoj adinamije, izguba telesne teže in padec krvnega tlaka brez pigmentacije je mogoče opaziti tudi z močnim zmanjšanjem prehranjevanja zaradi kroničnih okužb lokalizacije brez adrenalne žleze (npr. Pri ledvični tuberkulozi).

Pri nevrasteniji je izrazita razdražljivost, hitra duševna in telesna utrujenost ter hipotenzija, vendar ortostatske hipotenzije ni opaziti, Kettlerjev test je negativen, 17-ketosteroidi pa ostajajo normalni.

Pri miasteniji gravis, ki poteka tudi s povečano utrujenostjo, so funkcionalni testi nadledvične žleze negativni.

Z nefritisom s izgubo soli, mineralokortikoidi izgubijo sposobnost vplivanja na ledvični tubularni epitelij, zaradi česar telo izgubi veliko natrija in klora. Uvedba DOXA v tem primeru ne prinaša olajšave, ki se pojavi šele po zaužitju velike količine soli.

Zdravljenje. Postelja za počitek Dodeljena prehrani, slabi v kaliju (brez graha, konzervirane hrane, krompirja, suhega sadja, mesa, kaviarja). Dajte 10 g soli na dan, lahko v obliki Addisonovega eliksirja s 5 g natrijevega citrata v litru vode s sadnim sokom.

Z pojavom edema zmanjšajte količino soli. Zdravilo DoXA 5–10 mg se v mišice vnaša enkrat na dan ali v obliki tablet subkutano po 25–50 mg (za 2-3 mesece), zato se dnevno zaužije 0,3 mg.

Kortizon daje 12,5-25 mg 2-3 krat na dan, vitamin C - 300-500 mg na dan.

V primeru krize, kome in kolapsa, se kortizon daje v odmerku 100 mg vsakih 12 ur, DOXA - do 15 mg, kafra, kofeina, kordiamina, adrenalina. Potrebno je prenapolniti hipertonične raztopine, dajati obilno pitje, injicirati streptomicin 0,5-1,0 g na dan (tečaj 50 g), ftivazid, PASK dati kljub sumu na nadledvično tuberkulozo.

Presaditev nadledvičnih žlez ali njihove lubje je neučinkovita.

Addisonova bolezen: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje, fotografija

Addisonova bolezen je patologija, pri kateri nadledvične žleze proizvajajo nezadostno količino hormonov. Poleg znatnega zmanjšanja ravni kortizola se pogosto zmanjša tudi proizvodnja aldosterona.

Motnjo imenujemo tudi adrenalna insuficienca. Diagnosticiramo pri bolnikih vseh starostnih in obeh spolov. V nekaterih primerih je lahko bolezen življenjsko nevarna.

Zdravljenje obsega zmanjšanje količine hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze. Hormonska terapija omogoča doseganje enakega ugodnega učinka, ki ga opazimo pri normalni (naravni) proizvodnji manjkajočih biološko aktivnih snovi.

Simptomi

Če je bolniku diagnosticirana Addisonova bolezen, so se simptomi najverjetneje pojavili več mesecev pred odhodom k zdravniku. Simptomi patologije se pojavijo zelo počasi in lahko vključujejo naslednja stanja:

• utrujenost in šibkost mišic;
• nenačrtovana izguba teže in izguba apetita;
• zatemnitev kože (hiperpigmentacija);
• nizek krvni tlak, nagnjenost k omedlevici;
• željo po jesti slano hrano;
• znižanje krvnega sladkorja (hipoglikemija);
• slabost, bruhanje, driska;
• bolečina mišic ali vezi;
• razdražljivost, agresivnost;
• depresivno stanje;
• izguba las ali spolna disfunkcija (pri ženskah).

Akutna insuficienca nadledvične skorje (nadledvična kriza)

V nekaterih primerih pa se patologija pojavi nenadoma. Adrenalna kriza (akutna insuficienca skorje nadledvične žleze) je Addisonova bolezen, katere simptomi so lahko naslednji:

• bolečine v spodnjem delu hrbta, bolečine v trebuhu ali nogah;
• hudo bruhanje ali driska, ki vodi do dehidracije;
• nizek krvni tlak;
• izguba zavesti;
• kalija (hiperkaliemija).

Kdaj obiskati zdravnika

Morate obiskati specialista in diagnosticirati, če ste opazili znake in simptome, značilne za Addisonovo bolezen. Kombinacije znakov s spodnjega seznama so še posebej nevarne:

• zatemnitev kože (hiperpigmentacija);
• močan občutek utrujenosti;
• neželena izguba teže;
• težave z delovanjem prebavnega trakta (vključno z bolečino v trebuhu);
• omotica ali omedlevica;
• žeja po slanih živilih;
• bolečine v mišicah ali sklepih.

Razlogi

Addisonova bolezen je posledica motenj nadledvičnih žlez. Najpogosteje se to zgodi, ko so poškodovane nadledvične žleze, zaradi česar slednje proizvajajo nezadostno količino kortizola in aldosterona. Te žleze se nahajajo neposredno nad ledvicami in so del endokrinega sistema. Hormoni, ki jih proizvajajo, uravnavajo delovanje skoraj vseh organov in tkiv v telesu.

Nadledvične žleze so sestavljene iz dveh delov. Njihov notranji del (medula) sintetizira dopamin in noradrenalin. Zunanja plast (lubje) proizvaja skupino hormonov, imenovanih kortikosteroidi. V to skupino spadajo glukokortikoidi, mineralokortikoidi in moški spolni hormoni - androgeni. Snovi prve dve vrsti so potrebne za vzdrževanje vitalne dejavnosti organizma.

• Glukokortikoidi, vključno s kortizolom, vplivajo na sposobnost telesa, da spreminjajo hranilne snovi iz hrane v energijo. Prav tako igrajo pomembno vlogo pri preprečevanju vnetnih procesov in ustvarjanju normalnih odzivov na stresne dejavnike.
• Mineralokortikoidi, vključno z aldosteronom, podpirajo naravno ravnovesje natrija in kalija, ki ohranja normalen krvni tlak.
• Androgeni se proizvajajo v majhnih količinah tako pri moških kot pri ženskah. Odgovorni so za spolni razvoj moških in vplivajo na rast mišičnega tkiva. Pri ljudeh obeh spolov ti hormoni uravnavajo libido (spolno poželenje) in ustvarjajo občutek zadovoljstva z življenjem.

Primarna insuficienca nadledvične žleze

Addisonova bolezen se pojavi, ko je skorja nadledvične žleze poškodovana in se raven proizvedenih hormonov zmanjša. V tem primeru se patologija imenuje primarna adrenalna insuficienca.

Najpogosteje je nezmožnost proizvajanja glukokortikoidov in mineralokortikoidov v normalnem volumnu posledica napačnega napada organizma na sebe, to je avtoimunske bolezni. Iz neznanih razlogov imunski sistem začne obravnavati skorjo nadledvične žleze kot tuje element, ki ga je treba uničiti.

Poleg tega lahko poškodbe skorje sprožijo naslednji dejavniki:

• tuberkuloza;
• okužbe nadledvične žleze;
• širjenje raka (metastaz) v nadledvičnih žlezah;
• krvavitev.

Sekundarna adrenalna insuficienca

Včasih se patologija pojavi brez poškodb nadledvične žleze, zdravniki pa diagnozo Addisonove bolezni, katere vzroki so skriti v hipofiznih disfunkcijah. Ta prizadetost možganov proizvaja adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki stimulira proizvodnjo teh snovi s skorjo nadledvične žleze. Motnje nastajanja ACTH vodijo do zmanjšanja ravni hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze, tudi če niso poškodovane. To stanje se imenuje sekundarna adrenokortikalna (nadledvična) insuficienca.

Takšna patologija se lahko pojavi tudi zaradi nenadnega prenehanja hormonske terapije, zlasti, če je bolnik jemal kortikosteroide za zdravljenje takšnih kroničnih bolezni, kot so astma ali artritis.

Nadledvična kriza

Če imate Addisonovo bolezen in zanemarjate zdravljenje, se lahko nadledvična kriza sproži zaradi fizičnega stresa, npr. Travme, okužbe ali bolezni.

Pred obiskom zdravnika

Preden obiščete zdravnika z ozko specializacijo, se je treba posvetovati z zdravnikom splošne medicine. On vas bo, če bo potrebno, preusmeril na endokrinologa.

Ker so zdravniška posvetovanja najpogosteje skrajno lakonična, je bolje, da se vnaprej pripravite na obisk pri zdravniku. Priporočeno:

• Vnaprej se pozanimajte in ugotovite, ali obstajajo kakršne koli omejitve glede prehrane ali načina življenja, ki jih morate upoštevati pred obiskom specialista.
• Za pisno določitev opaženih simptomov, vključno z znaki bolezni in odstopanja od norme, na prvi pogled ni povezana s temo načrtovanega posvetovanja.
• Zabeležite ključne osebne podatke, vključno s hudimi stresi ali nedavnimi spremembami v načinu življenja.
• Naredite seznam vseh zdravil, prehranskih dopolnil in obogatenih pripravkov, ki jih trenutno jemljete.
• Vzemite s seboj sorodnika ali prijatelja (če je mogoče). Pogosto bolniki pozabijo na bistvene podrobnosti, ki jih je zdravnik opazil med zdravniškim posvetovanjem. Spremljajoča oseba bo lahko zapisala najpomembnejše informacije in vam ne bo dovolila, da pozabite imena priporočenih zdravil.
• Naredite seznam vprašanj, ki jih nameravate vprašati strokovnjaka.

Trajanje zdravniškega posvetovanja je omejeno in Addisonova bolezen je resna motnja, ki zahteva zgodnje zdravljenje. Naredite seznam svojih vprašanj na tak način, da najprej opozorite strokovnjaka na najpomembnejše točke. Morda boste želeli vedeti naslednje:

• Kaj je glavni vzrok simptomov ali neobičajnega stanja?
• Če ni Addisonova bolezen, kaj je to? Ali obstajajo kakšni drugi razlogi za poslabšanje blaginje?
• Katere teste bo treba opraviti?
• Je moje stanje začasno? Ali je pridobila značilnosti kronične bolezni?
• Kaj je najboljše v moji situaciji?
• Ali obstajajo alternativne metode zdravljenja, ali vztrajno vztrajate pri metodi, ki ste jo predlagali?
• Imam druge kronične bolezni. Če imam Addisonovo bolezen, kako lahko zdravim vse patologije hkrati?
• Ali moram obiskati specializiranega zdravnika?
• Ali lahko dobim cenejši analog zdravila, ki ga priporočate vi?
• Ali lahko s seboj vzamem tematske brošure ali druge tiskane materiale? Katere strani na internetu bi priporočali?
• Ali obstajajo kakršne koli omejitve, ki jih je treba upoštevati? Ali lahko pijem alkohol z Addisonovo boleznijo?

Prosite za druga vprašanja, vključno s tistimi, ki ste jih imeli med posvetovanjem na kliniki.

Kaj bo zdravnik rekel

Zdravnik vam bo zastavil nekaj vprašanj. Bolje je, da se za njih pripravimo vnaprej, da se nameni dovolj časa za najpomembnejše probleme. Strokovnjak bo verjetno zanimalo naslednje podrobnosti:

• Kdaj ste prvič opazili simptome bolezni?
• Kako so znaki patologije? Ali se pojavijo spontano ali trajajo določeno obdobje?
• Kako intenzivni so simptomi?
• Kaj mislite, da prispeva k izboljšanju vašega stanja?
• Ali obstajajo dejavniki, ki prispevajo k poslabšanju vašega stanja?

Diagnostika

Najprej bo zdravnik analiziral vašo zdravstveno anamnezo in trenutne znake in simptome. Če sumite na adrenokortikalno insuficienco, lahko predpiše naslednje preglede:

• Krvni test Merjenje ravni natrija, kalija, kortizola in adrenokortikotropnega hormona v krvi bo strokovnjaku omogočilo, da pridobi primarne podatke o možni insuficienci nadledvične žleze. Poleg tega, če je Addisonova bolezen povzročena z avtoimunsko motnjo, bodo v krvi našli ustrezna protitelesa.
• Stimulacija ACTH. Namen te študije je izmeriti koncentracijo kortizola pred in po injiciranju sintetičnega adrenokortikotropnega hormona. Slednji daje nadledvični žlezi signal, da je potrebno izdelati dodaten kortizol. Če so žleze poškodovane, bo v rezultatih študije razvidna nezadostna količina snovi - možno je, da se nadledvične žleze sploh ne odzovejo na injiciranje ACTH.
• Test za hipoglikemijo z uvedbo insulina. Ta študija je učinkovita v primerih, ko zdravnik utemeljeno sumi, da ima bolnik sekundarno adrenokortikalno odpoved, ki jo povzroči bolezen hipofize. Analiza vključuje več pregledov ravni sladkorja v krvi (glukoze) in kortizola. Vsako preverjanje poteka v določenem časovnem intervalu po dajanju odmerka insulina. Pri zdravih ljudeh se raven glukoze zmanjša, raven kortizola pa se poveča.
• Vizualizacija študij. Zdravnik lahko naroči, da računalniško tomografija (CT) pregleda sliko trebušne votline. Ta slika preverja velikost nadledvičnih žlez in potrjuje prisotnost ali odsotnost anomalij, ki lahko vodijo v razvoj takšne motnje kot Addisonova bolezen. Diagnozo opravimo tudi z MRI, če sumimo sekundarno adrenokortikalno insuficienco. V tem primeru posnemite hipofizo.

Zdravljenje

Ne glede na vzrok in simptome se zdravljenje adrenokortikalne insuficience izvaja v obliki hormonske terapije, da se prilagodi raven manjkajočih steroidnih hormonov. Obstaja več načinov zdravljenja, vendar se najpogosteje predpisujejo:

• Sprejem kortikosteroidov peroralno (peroralno). Nekateri zdravniki predpisujejo fludrokortizon kot nadomestek aldosterona. Za nadomestitev kortizola se uporabljajo hidrokortizon ("Cortef"), prednizon ali kortizon acetat.
• Injekcije kortikosteroidov. Če ima bolnik hudo bruhanje in ne more jemati peroralno, bodo potrebne hormonske injekcije.
• Nadomestna terapija s pomanjkanjem androgenov. Za zdravljenje pomanjkanja androgena pri ženskah se uporablja dehidroepiandrosteron. Čeprav je Addisonova bolezen (fotografije, ki kažejo simptomatologijo patologije na strani) najpogosteje sestavljena iz znižanja ravni kortizola in ne androgenov, lahko poslabšanje produkcije slednjega vodi v nadaljnje poslabšanje stanja bolnika. Poleg tega, po nekaterih študijah, nadomestno zdravljenje s pomanjkanjem moških spolnih hormonov pri ženskah izboljšuje splošno zdravje, prinaša občutek zadovoljstva z življenjem, povečuje libido in spolno zadovoljstvo.

Priporočeni so tudi povečani odmerki natrija, zlasti med težkimi fizičnimi napori, v vročem vremenu ali med želodčnimi ali črevesnimi motnjami (npr. Driska). Zdravnik bo tudi predlagal zvišanje odmerka, če je bolnik v stresni situaciji - na primer, pri kirurškem posegu, okužbi ali relativno počasni bolezni.

Zdravljenje nadledvične krize

Adrenalna (adrenokortikalna) kriza je življenjsko nevarno stanje. Addisonova bolezen, katere zdravljenje se začne prepozno, lahko povzroči strmo znižanje krvnega tlaka, nižje ravni sladkorja in zvišanje ravni kalija v krvi. V tem primeru morate takoj poiskati zdravniško pomoč. Zdravljenje je najpogosteje v intravenskem dajanju hidrokortizona, fiziološke raztopine in sladkorja (dekstroze).

Addisonova bolezen: simptomi in zdravljenje

Hipokortikoidizem ali Addisonova bolezen je bolezen endokrinega sistema, pri kateri se izločanje (sproščanje) nadledvičnih hormonov zmanjšuje. Bolezen lahko prizadene ljudi različnih starosti, pogosteje pa se bolezen po 20 letih diagnosticira pri ženskah. Pogosto se bolezen imenuje bronasta bolezen zaradi rumenih lis, ki se pojavijo na telesu.

Kaj je Addisonova bolezen

Bronasta bolezen je redka bolezen endokrinega sistema, ki temelji na uničenju tkiva zunanje plasti nadledvičnih žlez. Hkrati primanjkuje glukokortikoidnih hormonov (aldosterona, kortizola), ki ščitijo telo pred stresom in so odgovorni za presnovo, presnovo vode in soli. Hipokortikoidizem je prvič opisal britanski splošni zdravnik Thomas Addison leta 1855. Bolezen moti delo celotnega organizma. Če zdravljenja ne začnete pravočasno, lahko pride do resnih zapletov:

• paraliza okončin;
• tirotoksikoza (hipertiroidizem);
• disfunkcija jajčnikov;
• otekanje možganov;
• parestezija (oslabljena občutljivost);
• tiroiditis (vnetje ščitnice);
• anemija (zmanjšanje koncentracije hemoglobina);
• kronična kandidoza (glivična okužba).

Vzroki razvoja

Približno 70% vseh primerov Addisonove bolezni je avtoimunsko poškodovanje skorje nadledvične žleze. Hkrati pa obrambni sistem telesa ne uspe in prepozna celice endokrinih žlez kot tuje. Tako nastanejo protitelesa, ki napadajo skorjo nadledvične žleze in jo poškodujejo. Hipokortikoidizem lahko povzroči škodljive bakterije, glive, viruse, imunske, genetske motnje. Dejavniki, ki prispevajo k pojavu patologije:

• prekomerna telesna teža;
• fizični, čustveni stres;
• hipofunkcija (oslabitev) ščitnice;
• sindrom policističnih jajčnikov;
• alergijska reakcija;
• dolgotrajna depresija;
• hipoglikemija (zmanjšanje glukoze zaradi prehranskih pomanjkljivosti v prehrani);
• huda sladkorna bolezen.

Patologija ima primarno, sekundarno obliko:

1. Vzroki primarne lezije:

• nadledvična tuberkuloza;
• avtoimunski procesi;
• hipoplazija (nerazvitost organa);
• prirojene anomalije;
• kirurška odstranitev nadledvične žleze;
• dedne bolezni;
• rak, metastaze;
• sifilis;
• Pomoč;
• glivične bolezni;
• zmanjšana občutljivost nadledvičnih žlez.

1. Sekundarna oblika bolezni se lahko pojavi zaradi:

• mehanska poškodba;
• meningitis (vnetje možganske sluznice);
• ishemija (zmanjšanje oskrbe s krvjo);
• benigni, maligni tumor;
• obsevanje možganov.

Če bolnik po potrditvi bronaste bolezni in celotnem poteku zdravljenja noče nadaljevati z uporabo zdravil, se lahko pojavi adrenalna iatrogena insuficienca. To stanje povzroča hiter padec ravni endogenih glukokortikoidov glede na dolgotrajno nadomestno zdravljenje in zaviranje aktivnosti lastnih žlez.

Simptomi

Klinična slika Addisonove bolezni se razvija počasi. Simptomi v preteklih letih so lahko blagi in se kažejo šele, ko pride do adisonične krize. To je življenjsko nevarno stanje, pri katerem se raven glukoze močno zmanjša. Praviloma so pomembni simptomski kompleksi patologije naslednji:

• pigmentacija kože;
• astenija in adinamija;
• motnje v prebavnem traktu (prebavnem traktu);
• hipotenzija (nižji krvni tlak).

Poleg tega ima Addisonova bolezen naslednje manifestacije:

• zatemnitev kože;
• šibkost mišic;
• izguba teže, zmanjšan apetit;
• hrepenenje po kislih, slanih živilih;
• povečana žeja;
• bolečine v trebuhu;
• bruhanje, slabost, driska;
• disfagija (motnja požiranja);
• tresenje rok;
• dehidracija;
• tahikardija (palpitacije srca);
• razdražljivost, temperament, depresija;
• impotenca pri moških, amenoreja (odsotnost menstruacije) pri ženskah;
• omotica;
• invalidnosti;
• pojav rumenih lis;
• sušenje sluznice, kože;
• konvulzije.

Astenija in Adinamija

Fizična, duševna utrujenost (astenija, šibkost) in impotenca se štejejo za najstarejše in najbolj obstojne simptome bronaste bolezni. Pogosto začetka bolezni ni mogoče natančno določiti. Že na samem začetku razvoja patologije prihaja do hitre utrujenosti zaradi dela, ki je bila opravljena brez resnih stroškov dela. Poleg tega se med normalnim življenjem razvije splošna slabost. Takšni občutki napredujejo, krepijo in vodijo pacienta v stanje popolne fizične impotence.

Pigmentacija kože

Motnja enake barve kože ali pojav pigmentacije je najpomembnejši simptom. Obilno odlaganje melanina (pigment, ki ne vsebuje železa) v celicah malpighian plasti povrhnjice prispeva k pojavu rjave, bronaste ali dimne lise na koži. Pigmentacija, ki se začne na obrazu, je sposobna zajeti celotno površino kože ali pa jo je mogoče lokalizirati na določenih mestih: čelo, medfalangealne sklepe, vrat, bradavičke, mošnjo, okoli popka itd.

Včasih se na obrazu pojavijo temne lise velike velikosti. Ustnice, bradavice, sluznice nožnice in črevesja pri ženskah so pobarvane z modrikasto barvo. Poleg močne motnje pigmentacije ima pacient tudi področja kože, ki so slabo pigmentirana ali celo popolnoma brez melanina, ki močno izstopajo na ozadju temne kože, ki jo obdaja - tako imenovanega vitiliga ali levkoderma. Pri primarni obliki Addisonove bolezni se ta simptom pojavlja med prvimi, lahko pa je pred drugimi znaki bolezni že nekaj let.

Addisonov sindrom pri ženskah

Ko se Addisonova bolezen pojavi pri ženskah, se zmanjša mišična masa zaradi izgube apetita. Poleg tega pacient postopoma pade na sramne dlake in v pazduhe, koža pa izgubi elastičnost. Pomanjkanje estrogena in testosterona vodi do prenehanja mesečne menstruacije, zmanjšanega libida. Druge posebnosti poteka bolezni pri ženskah: t

• Opažene so gastrointestinalne motnje (slabost, driska, bruhanje). Razvija se želodčni razjed, gastritis. glukokortikoidi ne ščitijo več črevesne sluznice pred učinki agresivnih dejavnikov.
• Značilna je pigmentacija kože velikih gub in odprtih površin. Temne lise se lahko pojavijo na notranji strani ličnic in dlesni.
• Tveganje za ginekološke bolezni (mastopatija, fibroidi, endometrioza) se povečuje.
• Oslabljen je metabolizem vodne soli v telesu, zaradi česar se pojavi dehidracija, koža postane suha, na licih se pojavijo votline, se pojavijo slabi občutki in krvni tlak (krvni tlak).
• Možgani in živčni sistem trpijo tudi zaradi dehidracije, kar se kaže v otrplosti okončin, motnjah občutljivosti, šibkosti mišic.
• Reproduktivne sposobnosti se zmanjšajo na spontani splav, neplodnost.

Zdravljenje

Na osnovi diagnostičnih rezultatov lahko natančno diagnozo Addisonove bolezni vzpostavi le endokrinolog. Da bi razlikovali hipokorticizem od Connove bolezni, je specialist predpisal bolniku, da opravi biokemično analizo krvi, urina, rentgenske slike lobanje. Magnetna resonanca in računalniška tomografija se izvajajo za odkrivanje znakov nadledvične tuberkuloze. Najpomembnejša diagnostična metoda, ki potrjuje bolezen, je elektrokardiogram. Konec koncev, kršitev vodno-sol ravnotežje pogosto negativno vpliva na delo srca.

Glavno zdravljenje hipokorticizma je vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, tj. jemanje glukokortikosteroidnih zdravil - analogov kortizola in aldosterona (kortizon). Specialist posamezno izbere odmerek. Trajanje zdravljenja je odvisno od oblike in resnosti bolezni. Da bi preprečili nastanek addisonic krize v ozadju poškodbe, nalezljive bolezni in prihajajoče operacije, je treba odmerjanje hormonskih zdravil pregledati zdravnik. Kako ravnati:

1. Sprejem glukokortikosteroidov se začne s fiziološkimi odmerki, nato pa se količina porabljenega zdravila postopoma poveča za normalizacijo ravni hormonov.
2. Po 2 mesecih hormonskega zdravljenja se opravi krvna preiskava za oceno učinkovitosti zdravljenja. Po potrebi se odmerjanje zdravil prilagodi.
3. Ko se tuberkulozna bolezen zdravi z Rifampicinom, Streptomicinom, Isoniazidom. Stanje pacienta ocenjuje ftiolog in endokrinolog.
4. Skladnost s posebno prehrano. Iz prehrane je treba izključiti banane, oreške, grah, kavo, krompir, gobe. Dobro je jesti jetra, korenje, jajca, fižol, stročnice, sveže sadje. Potrebno je jesti v majhnih količinah 6-krat na dan.