Hiperkortikoidizem ali Itsenko-Cushingov sindrom je endokrina patologija, ki je povezana s podaljšanimi in kroničnimi učinki prekomernih količin kortizola na telo.

Takšen učinek se lahko pojavi zaradi obstoječih bolezni ali ob upoštevanju nekaterih zdravil.

Poleg tega ženske (zlasti v starosti 25-40 let) pogosteje trpijo zaradi sindroma kot predstavniki močnejšega spola. Da bi razumeli, kako zdraviti bolezen, moramo obravnavati simptome te patologije in razloge za njen pojav.

Razvrstitev

Obstajata dve glavni obliki hiperkorticizma: eksogeni in endogeni.

Prvi se pojavi pri dolgotrajni uporabi steroidov (glukokortikoidov) ali prevelikega odmerjanja teh zdravil. Indikacije za uporabo teh zdravil so bolezni, kot so astma, revmatoidni artritis in presaditev organov.

Drug vzrok eksogenega hiperkortizolizma je sekundarna osteoporoza, ki se pojavi med sedečim načinom življenja.

Kar se tiče endogenega hiperkortizolizma, so razlogi za njegov razvoj, kot pravijo, znotraj telesa. Najpogosteje se sindrom razvija na ozadju Itsenko-Cushingove bolezni, ki jo spremlja pretirano izločanje adrenokortikotropnega hormona hipofize (v nadaljevanju - ACTH). Hiperprodukcija tega hormona prispeva k sproščanju kortizola in pojavi hiperkorticizma.

Tudi vzrok prekomerne proizvodnje kortizola je lahko:

• mikroadenoma hipofize;
• prisotnost ektopičnega malignega kortikotropinoma v jajčnikih, bronhih in drugih organih;
• primarna lezija skorje nadledvične žleze s hiperplazijo, benignimi ali malignimi novotvorbami.

Običajno je treba izpostaviti tudi psevdo-obliko hiperkorticizma, za katero je značilen pojav simptomov, podobnih znakom Itsenko-Cushingovega sindroma.

Vzroki

Kortizol je hormon, ki se proizvaja v nadledvičnih žlezah in vpliva na delovanje različnih telesnih sistemov.

Zlasti kortizol sodeluje pri uravnavanju krvnega tlaka in presnove, zagotavlja normalno delovanje srčno-žilnega sistema, pomaga pri obvladovanju stresa.

Vendar pa je presežek hormona prav tako nevaren kot njegova pomanjkljivost: povečana produkcija kortizola je preobremenjena z razvojem Itsenko-Cushingovega sindroma.

Pogosto se sindrom razvije zaradi krivde hormonov, ki vstopajo v telo od zunaj. Kortikosteroidi za peroralno uporabo in injiciranje (na primer prednizon, ki ima podoben učinek kot kortizol) so v tem pogledu še posebej nevarni.

Prvi vam omogoča, da se izognete zavrnitvi organov med presaditvijo in se lahko priporoči tudi za zdravljenje astme, SLE, revmatoidnega artritisa in drugih vnetnih bolezni.

Slednji so predpisani za bolečine v hrbtu in sklepih, burzitis in druge bolezni mišično-skeletnega sistema.

Kot za kreme za lokalno uporabo in inhalatorje, so varnejše v primerjavi z zgoraj navedenimi pripravki (razen v primerih, ko je potrebna uporaba visokih odmerkov).

Da bi preprečili razvoj hiperkortikoidizma pri zdravljenju kortikosteroidov, se je treba izogibati dolgotrajni uporabi teh zdravil in slediti odmerku, ki ga priporoča zdravnik.

Poleg jemanja zdravil se lahko vzroki hiperkortizolizma najdejo tudi v samem telesu. Na primer, povečanje proizvodnje kortizola je lahko posledica okvare enega ali obeh nadledvičnih žlez.

Včasih postane pretirana proizvodnja ACTH, hormona, ki uravnava izločanje kortizola, problem. Takšne motnje se pojavljajo v ozadju tumorjev hipofize, primarnih lezij nadledvičnih žlez, ektopične ACTH izločajoče neoplazme. V nekaterih primerih obstaja družinski sindrom Itsenko - Cushing.

Pomanjkanje hormonske proizvodnje hipofize - hipopituitarizem - se popravi s hormonsko terapijo.

V katerih primerih se uporabljajo blokatorji kortizola in katera sredstva lahko blokirajo sintezo tega hormona, preberite tukaj.

Ali veste, zakaj potrebujete hormon kortizol? Glavne funkcije hormona so opisane z referenco.

Simptomi hiperkorticizma

Pomembno mesto v diagnozi patologije imajo podatki, pridobljeni na zdravniškem pregledu.

Zlasti prekomerna telesna teža je značilen simptom hiperkortizolizma.

Sestavine maščob v Itsenko-Cushingovem sindromu so koncentrirane okoli obraza, vratu, prsnega koša in pasu, medtem ko so okončine tanke. Ko postane hiperkorticizem zaokrožen, se na njem pojavi značilen sijaj.

Medtem ko se odstotek telesne maščobe poveča, se mišična masa, nasprotno, zmanjša. Še posebej močne mišice atrofirajo na spodnjih okončinah in ramenskem pasu. Opažene težave s šibkostjo, utrujenostjo, bolečinami med dviganjem in čepi. Usposabljanje in druge oblike telesne dejavnosti so težke.

Vpliva na hiperkortizolizem in reproduktivni sistem. Za predstavnike močnejšega spola je značilno zmanjšanje libida in razvoj erektilne disfunkcije (impotence), za ženske pa neuspeh menstrualnega cikla in hirsutizma. Slednji se kaže v presežni rasti moškega vzorca las. Hirsutizem se pojavi zaradi hiperprodukcije androgenov (moških hormonov), za katere je značilen videz las v prsih, bradi, zgornji ustnici.

Najbolj priljubljena manifestacija hiperkortizolizma na mišično-skeletnem sistemu je osteoporoza (najdemo jo pri 90% ljudi, ki trpijo za Itsenko-Cushingovim sindromom). Ta patologija se nagiba k napredku: najprej se počuti bolečina v sklepih in kostih, nato pa z zlomi rok, nog in reber. Če otrok trpi zaradi osteoporoze, zaostaja za svojimi vrstniki v rasti.

Hiperkortizolizem lahko odkrijemo tudi s preučevanjem stanja kože.

S prekomerno proizvodnjo kortizola koža postane suha, tanjša, dobi marmorni odtenek.

Pogosto obstajajo strije (tako imenovane strij) in območja znojenja. Zdravljenje odrgnin in ran je zelo počasno.

Hipersekrecija kortizola uvaja spremembe v delovanju krvnih žil, srca in živčnega sistema. Bolnik se pritožuje zaradi depresije, težav s spanjem, letargije, nepojasnjene evforije, v nekaterih primerih pa je diagnosticirana tudi steroidna psihoza. Kar se tiče kardiovaskularnega sistema, je mešana spremljevalna kardiomiopatija pogost spremljevalec hiperkortizolizma. To patologijo lahko povzroči vztrajno zvišanje krvnega tlaka, katabolni učinki steroidov na miokard, pa tudi elektrolitski premiki.

Značilni znaki teh motenj so: sprememba srčnega utripa, zvišanje krvnega tlaka in srčno popuščanje, kar je preobremenjeno s smrtnim izidom.

Prekomerna telesna teža - simptom Itsenka Cushinga

Simptomi pri Itsenko-Cushingovem sindromu

Diagnostika

Prva stvar, ki se izvaja v primerih suma hiperkorticizma, so presejalni testi, ki omogočajo določitev dnevne ravni kortizola v urinu. Prisotnost hiperkorticizma ali Itsenko-Cushingove bolezni je indicirana s tremi ali štirikratnim presežkom norme kortizola.

Nato opravimo majhen test deksametazona, katerega bistvo je naslednje: če uporaba deksametazona zniža raven hormona več kot dvakrat, ni treba govoriti o kakršnih koli odstopanjih; če pa se kortizol ne zmanjša, je diagnoza »hiperkorticizem«.

Možno je razlikovati hiperkortikoidizem od Itsenko-Cushingove bolezni z velikim deksametazonskim testom, ki ga izvajamo po analogiji z majhnim. Pri hiperkorticizmu se raven kortizola ne zmanjša, z boleznijo pa se zmanjša več kot dvakrat.

Po teh aktivnostih ostaja vzrok patologije. Instrumentalna diagnostika, zlasti računalniška tomografija in magnetna resonanca nadledvičnih žlez in hipofize, pomagata pri tem zdravnikom.

Zdravljenje

Če se želite znebiti sindroma Itsenko-Cushingov, je treba ugotoviti vzrok povečane ravni kortizola in ga odpraviti ter uravnotežiti hormonsko ozadje.

Ko se pojavijo prvi simptomi bolezni, je treba čim prej obiskati zdravnika: ugotovljeno je bilo, da je pomanjkanje zdravljenja v prvih petih letih od začetka patologije lahko smrtno.

Na podlagi podatkov, pridobljenih med diagnozo, lahko zdravnik ponudi eno od treh metod zdravljenja:

• Zdravila. Zdravila se lahko predpisujejo samostojno in kot del kompleksne terapije. Osnova zdravljenja hiperkortizolizma so zdravila, ki so namenjena zmanjšanju proizvodnje hormonov v nadledvičnih žlezah. Taka zdravila vključujejo zdravila, kot so Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan ali Trilostan. Običajno se predpisujejo, če obstajajo kontraindikacije za druge metode zdravljenja in v tistih primerih, ko so se te metode (na primer kirurške) izkazale za neučinkovite.
• Operativno. Pomeni transsfenoidno revizijo izločanja hipofize in adenoma z uporabo mikrokirurških tehnik. Za to tehniko je značilna visoka učinkovitost in hiter začetek izboljšav. V prisotnosti tumorjev skorje nadledvične žleze se tumor odstrani. Najmanj pogosto izvedena intervencija je resekcija dveh nadledvičnih žlez, ki zahteva vseživljenjsko uporabo glukokortikoidov.
• Sevanje. Praviloma se radioterapija priporoča ob prisotnosti adenoma hipofize. Ta metoda deluje neposredno na območje hipofize, zaradi česar je treba zmanjšati nastajanje ACTH. Priporočljivo je, da se radioterapija izvaja vzporedno z drugimi metodami zdravljenja: operativno ali medicinsko. Najbolj učinkovita kombinacija izpostavljenosti sevanju in uporabi zdravil, katerih cilj je zmanjšanje proizvodnje hormonov.

Huda nevroendokrina patologija, pri kateri je prizadet hipotalamično-hipofizno-nadledvični sistem - Itsenko-Cushingova bolezen - bolezen, ki je ni mogoče popolnoma ozdraviti, vendar pa je možno stanje stabilizirati.

O primarnih spolnih znakih pri fantih in dekletih si lahko preberete tukaj.

Zato je napoved za zdravljenje hiperkortizolizma s pravočasnim dostopom do zdravnika ugodna. V večini primerov lahko patologijo odpravimo brez uporabe operativnih metod zdravljenja, okrevanje pa poteka precej hitro.

Hiperkortikoidizem - kaj je to, vrste in zdravljenje nevarne bolezni

Žensko telo je občutljivo na negativne manifestacije zunanjega in notranjega okolja. Nekatere ženske imajo takšno bolezen, kot je hiperkortikoidizem, kaj je in kako se z njim spopasti, in moramo se učiti. Treba je opozoriti, da je ta problem povezan s hormonskim ozadjem, zato bo terapevtska terapija temeljila na zdravilih. Pomembno je poznati značilnosti tega patološkega procesa, metode obravnave, značilnosti manifestacij in druge pomembne vidike.

1 Kakšna je vloga hormonov nadledvične žleze?

Dolgotrajno povečanje krvnega obtoka hormonov, ki jih povzročajo nadledvične žleze, povzroča pojav sindroma hiperkorticizma. Za to bolezen je značilen neuspeh vseh presnovnih procesov, motnje delovanja pomembnih telesnih sistemov. Dejavniki, ki so privedli do hormonskega neravnovesja, so množične oblike nadledvičnih žlez, hipofize in drugih organov ter uporaba zdravil, ki vsebujejo glukokortikoide. Da bi odpravili pojavnost bolezni, so predpisana različna zdravila in tumor lahko prizadene sevanje ali ga lahko odstranimo iz telesa z operativno metodo.

Skorja nadledvične žleze proizvaja steroidne hormone - mineralcortinoide, androgene in glukokortikoide. Njihovo sintezo nadzoruje adrenokortikotropni hormon, na primer kortikotropni ali ACTH. Njegovo proizvodnjo uravnava hormonsko ožiljak, vazopresin hipotalamusa. Holesterol je običajen vir za proizvodnjo steroidov.

Najbolj aktiven glukokortikoid je kortizol. Povečanje njegove količine povzroči prenehanje sinteze kortikotropina zaradi povratnih informacij. Zaradi tega se ohranja hormonsko ravnovesje. Proizvodnja glavnega hormona mineralokortikoida, to je aldosterona, je manj odvisna od ACTH. Glavni korektivni mehanizem njegove sinteze je renin-antistresni sistem, ki se odziva na spremembe v prostornini krvnega obtoka. Diagnoza hiperkortizolizma temelji na izvedbi potrebnih testov, po prejemu rezultatov pa zdravnik predpiše ustrezno zdravljenje.

V velikih količinah, proizvedenih v žlezah reproduktivnega sistema. Glukokortikoidi vplivajo na vse vrste presnovnih procesov. Povečujejo raven glukoze v obtočnem sistemu, prispevajo k razgradnji beljakovin in prerazporeditvi maščobnega tkiva. Hormoni imajo protivnetne in pomirjujoče učinke, spodbujajo zadrževanje natrija v telesu in povečujejo pritisk.

2 Simptomi

Patološko povečanje glukokortikoidnega indeksa vodi do pojava sindroma hiperkorticizma. Bolniki trdijo, da so pritožbe povezane s spremembami videza in okvare srčno-žilnega sistema, kot tudi mišično-skeletnega, reproduktivnega in živčnega sistema. Klinične manifestacije bolezni povzroča tudi povečana vsebnost aldosterona in androgenov, ki jih povzročajo nadledvične žleze.

V otroštvu prisotnost hiperkotičnosti povzroča motnje v proizvodnji kolagena in zmanjšuje občutljivost pomembnih organov na učinke samo-tropnega hormona. Te spremembe so glavni razlog za ustavitev razvoja telesa, in sicer rasti. Po zdravljenju patološkega procesa lahko pride do obnove strukturnih elementov kostnega tkiva. Če je v telesu ženske veliko število glukokortikoidov, se pojavijo naslednje klinične manifestacije:

1. Debelost, pri kateri se na obraz in preostanek telesa odlagajo maščobne mase.
2. Koža postane tanka in še vedno so rdeče rdeče.
3. Problemi presnovnih procesov z ogljikovimi hidrati - diabetes mellitus in prediabetes.
4. Pojav osteoporoze.
5. Imunska pomanjkljivost sekundarnega tipa z nastankom različnih nalezljivih bolezni in glivičnih bolezni.
6. Vnetje ledvic in nastanek trdih kamnov.
7. Psiho-emocionalne motnje ozadja, depresija, spremembe razpoloženja.

Simptomi hiperkortizolizma pri ženskah so precej značilni, zato diagnosticiranje bolezni ni zelo težko. Glavna stvar je, da se nemudoma obrne na zdravstveno ustanovo, da se prepreči nastanek resnih posledic:

1. Povišanje krvnega tlaka, pri katerem tudi uporaba močnih zdravil nima želenega terapevtskega učinka.
2. Slabost mišic.
3. Motnje hormonskega ozadja z aritmijo, srčnim popuščanjem in miokardiodistrofijo.
4. Periferni edemi.
5. Sistematično in obilno uriniranje.
6. Ščepec in krči nog.
7. Bolečina v glavi.

Spolni hormoni zagotavljajo izvajanje reproduktivnih funkcij v telesu. Z njihovo pomanjkanje ženske ne more zanositi, vendar pa ima večje število teh sestavin tudi številne neželene učinke, od katerih so nekatere resnično nevarne:

1. Seborrhea, akne, akne in druge težave s kožo.
2. Neuspeh menstruacijskega cikla.
3. Povečana dlaka na prsih, obrazu, zadnjici in trebuhu šibkejšega spola.
4. Nezmožnost zanositve.
5. Zmanjšan libido.
6. Pri moških pomanjkanje estrogena poveča ton glasu, poveča velikost mlečnih žlez, zmanjša rast pasov na glavi, zlasti na obrazu.
7. Erektilna disfunkcija.

Vsi zgoraj navedeni simptomi povzročijo, da bolnik gre v zdravstveni dom. Kvalificirani zdravstveni delavec mora le analizirati pritožbe in videz ženske, da bi ugotovil natančno diagnozo.

3 Sorte in zdravljenje bolezni

Glavne manifestacije hiperkortizolizma so neposredno povezane s prekomerno količino kortizola, nato pa je njegova raven določena v slini ali dnevnem volumnu urina. Hkrati je treba preveriti koncentracijo te komponente v obtočnem sistemu. Da bi pojasnili vrsto patološkega procesa, je potrebno izvesti vrsto funkcionalnih študij, na primer test z majhnim deksametazonom in velik test. V različnih laboratorijih so normalne vrednosti teh hormonov različne. Za analizo dobljenega rezultata je mogoče le s pomočjo specialista.

Da bi ugotovili povezane motnje, je treba analizirati analizo urina in krvi ter paziti tudi na kreatinin, elektrolite, glukozo, sečnino in druge biokemične vrednosti. Takšne instrumentalne metode, kot so CT, denzitometrija, MRI, ultrazvok in EKG, imajo odlične informacije. Prekomerna proizvodnja nadledvičnih hormonov vodi do različnih patoloških pojavov, ki povzročijo uporabo močnih drog. Vendar pa je treba pred nadaljevanjem zdravljenja hiperkortizolizma določiti njegovo vrsto, saj ima vsaka oblika bolezni značilne razlike in posebnosti, ki se kažejo ne le v simptomih, ampak tudi pri nadaljnjem zdravljenju bolezni.

Da bi ugotovili s tem povezane kršitve je treba analizirati analizo urina in krvi

Povečana sinteza glukokortikoidov poteka pod vplivom kortikoliberina in kortikotropina ali na splošno neodvisno od njih. Zato so izolirane ACTH-neodvisne in ACTH odvisne sorte bolezni. Slednje vključujejo:

• funkcionalni hiperkortizolizem;
• periferna oblika;
• eksogeni hiperkortikoidizem.

Prva skupina vrst vključuje naslednje oblike:

1. Hiperkortikoidizem centralnega tipa. Vzrok te patologije je hipofizna neoplazma. V tem primeru ima tumor majhno velikost, na primer do 1 centimetra govorimo o mikroadenomih, če presegajo ta indikator, potem je v telesu prisoten makroedenom. Takšne tvorbe sintetizirajo preveliko količino ACTH, spodbujajo nastajanje glukokortikoidov in moti odnos med hormoni. Zdravljenje poteka s protonskim žarkom, v nekaterih primerih se uporabljajo kombinirane metode.
2. ACTH-ektopični sindrom. Maligna tvorba različnih organov sintetizira prekomerno količino sestavin, ki so po svoji strukturi podobne kortikoliberinu ali kortikotropinu. Prihajajo v stik z receptorji ACTH in povečajo intenzivnost proizvodnje hormonov. Po določitvi lokacije tumorja uspešno deluje.

Zdravljenje hiperkortizolizma pri ženskah se v večini primerov izvaja z radikalnimi metodami, to je s kirurško odstranitvijo neoplazme. Vendar pa sodobna farmacevtska zdravila kažejo tudi dobre rezultate, zato se aktivno uporabljajo kot terapevtska terapija, da bi lahko povečali učinkovitost zaradi tradicionalnih metod. Subklinični hiperkortizolizem zahteva visoko usposobljenost lečečega zdravnika, saj mora biti bolezen pravilno diagnosticirana in ločena od drugih oblik bolezni. V ta namen se uporabljajo različni diagnostični ukrepi, katerih naloga je pravilno in natančno določiti vzrok patološkega procesa, stopnjo poškodbe telesa in nadaljnje metode zdravljenja.

Hiperkorticizem

Hiperkortizolizma (Cushingov sindrom, Cushingov bolezen) - klinični sindrom, ki ga prekomerno izločanje hormonov nadledvične žleze in v večini primerov je značilna debelost, visok krvni tlak, utrujenost in šibkost, amenoreja, hirzutizem, vijolične strije na trebuhu, edem, hiperglikemije, osteoporoza in nekatere povzročil drugih simptomov.

Etiologija in patogeneza

Glede na vzroke bolezni izločajo:

• popolni hiperkortizolizem, ki vključuje vse plasti skorje nadledvične žleze v patološkem procesu;
• delni hiperkortizolizem, ki ga spremlja izolirana lezija določenih območij skorje nadledvične žleze.

Hiperkortizolizem lahko povzročijo različni razlogi:

1. Adrenalna hiperplazija:
   • s primarno hiperprodukcijo ACTH (hipofizno-hipotalamusna disfunkcija, mikroadenomi, ki proizvajajo ACTH ali makroadenomeni hipofize);
   • pri primarni ektopični produkciji ACTH-producirajočih ali CRH-producirajočih tumorjev neendokrinih tkiv.
2. Nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez.
3. Neoplazme nadledvičnih žlez (adenom, karcinom).
4. Jatrogeni hiperkortikoidizem (dolgotrajna uporaba glukokortikoidov ali ACTH).

Ne glede na vzrok hiperkortizolizma je to patološko stanje vedno posledica povečane produkcije kortizola nadledvične žleze.

Centralni hiperkortizolizem (Cushingov sindrom, Itsenko-Cushingova bolezen, ACGT-odvisen hiperkorticizem), ki ga spremlja dvostranska (redko enostranska) hiperplazija nadledvičnih žlez, je najpogostejša v klinični praksi.

Manj pogosto se hiperkortikoidizem razvije kot posledica ACTH neodvisne, avtonomne produkcije steroidnih hormonov v skorji nadledvične žleze med razvojem tumorjev v njem (kortikosterom, androsterom, aldosterom, kortikosterom, mešanimi tumorji) ali z makronodularno hiperplazijo; ektopično proizvodnjo ACTH ali kortikoliberina, ki mu sledi stimulacija funkcije nadledvične žleze.

Ločeno je izoliran jatrogeni hiperkorticizem, ki ga povzroča uporaba glukokortikoidov ali kortikotropnih hormonskih pripravkov pri zdravljenju različnih bolezni, vključno z nedenokrinimi boleznimi.

Osrednji hiperkortikoidizem je posledica povečane produkcije kortikoliberina in ACTH ter zmanjšane reakcije hipotalamusa na zaviralni učinek nadledvičnih glukokortikoidov in ACTH. Razlogi za nastanek centralnega hiperkortizolizma niso dokončno poimenovani, vendar je običajno, da se v hipotalamično-hipofiznem območju izločijo eksogeni in endogeni dejavniki, ki lahko sprožijo patološki proces.

Eksogeni dejavniki, ki vplivajo na stanje hipotalamusa, so travmatske poškodbe možganov, stres, nevroinfekcija, endogeni dejavniki pa so nosečnost, porod, dojenje, puberteta, menopavza.

Ti patoloških procesov sprožila kršitev predpisov vezi v hypothalamo-hipofiza sistema in izvaja dopaminergične upadanje in boljšo hipotalamus serotoninergične učinke, skupaj s povečano stimulacijo izločanja ACTH ga hipofize, in zato stimulacija nadledvične skorje s povečano produkcijo glukokortikoidov Zona fasciculata celic nadledvične skorje. V manjši meri ACTH stimulira glomerularno območje skorje nadledvične žleze s produkcijo mineralokortikoidov in retikularnega območja skorje nadledvične žleze s produkcijo spolnih steroidov.

Presežek proizvodnja nadledvičnih hormonov povratne pravo mora zavira nastajanje ACTH z hipofiza in hipotalamus kortikotropin a hipotalamus-hipofiza prostoru postane neobčutljiv na učinek perifernih nadledvične steroidov Vendar hyperproduction glukokortikoidi, mineralokortikoidov in adrenalni spolnega steroidnega nadaljuje.

Daljša hiperprodukcija ACTH s hipofizo je povezana z razvojem mikroadenomov, ki proizvajajo ACTH (10 mm) hipofize ali difuzne hiperplazije kortikotropnih celic (hipotalamično-hipofizna disfunkcija). Patološki proces spremljajo nodularna hiperplazija skorje nadledvične žleze in razvoj simptomov zaradi presežka teh hormonov (glukokortikosteroidov, mineralokortikoidov in spolnih steroidov) in njihovih sistemskih učinkov na telo. Tako je v primeru centralnega hiperkorticizma lezija hipotalamično-hipofizne cone primarna.

Patogeneza drugih oblik hiperkorticizma (ne centralne geneze, ACTH-neodvisnega hiperkorticizma) je bistveno drugačna.

Hiperkortizolizem, ki ga povzročajo nadledvične mase, je najpogosteje posledica avtonomne proizvodnje glukokortikosteroidov (kortizola) v celicah pretežno puhalne cone skorje nadledvične žleze (približno v 20-25% bolnikov s hiperkorticizmom). Ti tumorji se običajno pojavijo le na eni strani, približno polovica pa je maligna.

Hipkortizolemija povzroča zaviranje proizvodnje kortikoliberina s hipotalamusom in ACTH z hipofizo, zaradi česar adrenalne žleze ne prejemajo več ustrezne stimulacije, nespremenjena nadledvična žleza pa zmanjšuje njeno delovanje in hipoplazijo. Aktivno ostane samo avtonomno delujoče tkivo, zaradi česar je opaženo enostransko povečanje nadledvične žleze, ki jo spremlja hiperfunkcija in razvoj ustreznih kliničnih simptomov.

Vzrok delnega hiperkortizolizma je lahko androsterom, aldosterom, kortikosterom, mešanimi tumorji nadledvične skorje. Do danes še niso pojasnjeni vzroki za hiperplazijo ali tumorske lezije nadledvičnih žlez.

ACTH-ektopični sindrom je posledica dejstva, da je tumor z zunanjim izločanjem ACTH izražen kot gen za sintezo ACTH ali kortikolibirina, zato postane tumor lokalizacije ekstrahipofize vir avtonomne hiperprodukcije peptidov, kot je ACTH ali kortikoliberin. Tumorji pljuč, gastrointestinalne cevi, trebušne slinavke (bronhogeni karcinom, timus karcinoid, karcinom trebušne slinavke, bronhialni adenom itd.) So lahko vir ektopične proizvodnje ACTH. Zaradi avtonomne proizvodnje ACTH ali kortikoliberina nadledvične žleze prejmejo prekomerno stimulacijo in začnejo proizvajati prekomerne količine hormonov, kar določa pojav simptomov hiperkorticizma z razvojem kliničnih, biokemičnih in radioloških znakov, ki jih ni mogoče ločiti od tistih, ki jih povzroča hipersekcija ACTH.

Jatrogeni hiperkortikoidizem se lahko razvije kot posledica dolgotrajne uporabe glukokortikoidnih zdravil ali ACTH pri zdravljenju različnih bolezni in je trenutno zaradi pogostih uporabe teh zdravil v klinični praksi najpogostejši vzrok hiperkorticizma.

Glede na individualne značilnosti pacientov (občutljivost za glukokortikoide, trajanje, odmerek in režim predpisovanja zdravil, rezerve lastnih nadledvičnih žlez), uporaba glukokortikoidnih zdravil povzroči zaviranje proizvodnje ACTH s hipofizo po zakonu povratnih informacij in posledično zmanjšanje endogene produkcije hormonov nadledvične skorje z njihovim možnim hipoplazija in atrofija. Dolgotrajno uporabo eksogenih glukokortikoidov lahko spremljajo simptomi hiperkortizolizma različne jakosti.

Simptomi

Klinične manifestacije hiperkorticizma so posledica prekomernih učinkov glukokortikoidov, mineralokortikoidov in spolnih steroidov. Centralni hiperkortizolizem se najpogosteje pojavlja v klinični praksi.

Simptomi zaradi presežka glukokortikoidov. Značilen je za razvoj atipične (displastične) debelosti z odlaganjem maščobe v obraz (lunina površina), interskapularno površino, vrat, prsni koš, trebuh in izginotje podkožne maščobe v okončinah, kar je posledica razlik v občutljivosti maščobnega tkiva različnih delov telesa na glukokortikoide. Pri hudem hiperkorticizmu lahko celotna telesna masa ne ustreza merilom za debelost, vendar pa je značilna prerazporeditev podkožnega maščevja.

Na prsih, v mlečnih žlezah, na trebuhu, na ramenih, na notranji površini stegen zaradi razpleta kolagenskega metabolizma in razpok njegovih vlaken ter širine nekaj centimetrov širine je na prsih, v mlečnih žlezah, na trebuhu, na ramenih, na prsih, na prsih, na prsih, na prsih, na žlezah. Pacientov obraz dobi lunčasto obliko in ima vijolično-cianotično barvo, če ni presežka rdečih krvnih celic, možen je pojav aken (aken).

Zaradi kršenja biosinteze beljakovin in prevladujočega katabolizma se razvije mišična hipotrofija (atrofija), ki se kaže v poševni steni, mišični oslabelosti, moteni motorični aktivnosti in tveganju za kile različnih lokalizacij. Slabo celjenje ran zaradi kršenja presnove beljakovin.

Zaradi kršitev sinteze kolagenske in beljakovinske matrice kosti, je kostnina kosti okrnjena, njena mineralna gostota se zmanjša in nastane osteoporoza, ki jo lahko spremljajo patološki zlomi in kompresija hrbteničnih teles z zmanjšano rastjo (osteoporoza in kompresijski zlomi hrbtenice v ozadju mišične atrofije so pogosto glavni simptomi, ki vodijo bolnika. zdravniku). Možna je aseptična nekroza glave stegnenice, manj pogosto humeralna glava ali distalni del stegnenice.

Nephrolithiasis se razvije kot posledica kalcijevega in na podlagi zmanjšanja nespecifične rezistence - to lahko povzroči motnje v prehodu urina in pielonefritisa.

Klinični znaki razjede želodca ali dvanajstnika s tveganjem za krvavitev v želodcu in / ali perforacijo razjed. Zaradi povečane glikoneogeneze v jetrni in inzulinski rezistenci se zmanjša toleranca za glukozo in razvije se sekundarni (steroidni) diabetes mellitus.

Imunosupresivni učinek glukokortikoidov se uresniči z zaviranjem aktivnosti imunskega sistema, zmanjšanjem odpornosti na različne okužbe in razvojem ali poslabšanjem različnih mest okužb. Arterijska hipertenzija se razvije zaradi znatnega povečanja, predvsem diastoličnega krvnega tlaka, zaradi zadrževanja natrija. Opažene so spremembe v psihi zaradi razdražljivosti ali čustvene nestabilnosti do hude depresije ali celo očitne psihoze.

Za otroke je značilna kršitev (zamuda) rasti zaradi kršitve sinteze kolagena in razvoj odpornosti na somatotropni hormon.

Simptomi, povezani s prekomernim izločanjem mineralokortikoidov. Elektrolitske motnje zaradi razvoja hipokaliemije in hipernatremije, pri čemer so navedene odporen in odporen proti antihipertenzivnega hipertenzijo drog in hypokalemic alkaloza povzroča miopatijo in promocijska dyshormonal (elektrolitsko-steroidnega) myocardiodystrophy razvojne motnje srčnega ritma in pojavom znakov progresivnega srčnega popuščanja.

Simptomi zaradi presežnih spolnih steroidov. V večini primerov se najpogosteje pojavljajo pri ženskah in vključujejo pojav znaka androgenizacije - akne, hirzutizem, hipertrihozo, klitoralno hipertrofijo, menstrualne motnje in motnje plodnosti. Pri moških se z razvojem tumorjev, ki proizvajajo estrogen, spreminja ton glasu, pojavi se intenzivnost rasti brade in brkov, pojavlja se ginekomastija, zmanjšuje moč in zmanjšuje plodnost.

Simptomi zaradi presežka ACTH. Ponavadi najdemo v ACTH-ektopičnem sindromu in vključujejo hiperpigmentacijo kože in minimalno debelost. V prisotnosti makroedoma hipofize je možen pojav »kizmatičnih simptomov« - poslabšanje vidnih polj in / ali ostrina vida, vohalne olfaktorne in cerebrospinalne motnje z razvojem vztrajnih glavobolov, ki niso odvisni od ravni krvnega tlaka.

Diagnostika

Zgodnji znaki bolezni so zelo različni: spremembe na koži, miopatski sindrom, debelost, simptomi kronične hiperglikemije (sladkorna bolezen), spolna disfunkcija, arterijska hipertenzija.

Pri preverjanju hiperkortizolizma se dosledno izvajajo študije, katerih namen je dokazati prisotnost te bolezni z izključitvijo patoloških stanj, ki so podobna v kliničnih manifestacijah in preverjanju vzroka hiperkorticizma. Diagnoza iatrogenega hiperkortizolizma je potrjena po anamnezi.

V fazi obsežnih kliničnih simptomov diagnoza sindroma hiperkorticizma ne predstavlja težav. Dokaz za diagnozo so podatki iz laboratorijskih in instrumentalnih raziskovalnih metod.

Laboratorijski kazalniki:

• povečanje dnevnega izločanja prostega kortizola v urinu več kot 100 mg / dan;
• med spremljanjem povišane koncentracije kortizola v krvi za več kot 23 μg / dl ali 650 nmol / l, ker je med vadbo možno tudi enkratno zvišanje ravni kortizola, duševni stres, uporaba estrogena, nosečnost, debelost, anoreksija, uživanje drog, uživanje alkohola;
• povečanje ravni ACTH, aldosterona, spolnih hormonov za potrditev diagnoze hiperkorticizma nima temeljne diagnostične vrednosti.

Posredni laboratorijski znaki:

• hiperglikemija ali zmanjšana toleranca za ogljikove hidrate;
• hipernalemija in hipokalemija;
• nevtrofilna levkocitoza in eritrocitoza;
• Calcuria;
• alkalna urinska reakcija;
• povečanje ravni sečnine.

Funkcionalni testi. V dvomljivih primerih se za začetni pregled opravijo funkcionalni preskusi:

• določen je dnevni ritem kortizola in ACTH (v primeru hiperkorticizma je značilen ritem moten z maksimalno stopnjo kortizola in ACTH zjutraj in opazili monotono izločanje kortizola in ACTH);
• majhen test z deksametazonom (Lidllin supresivni test): deksametazon se daje 4 mg / dan 2 dni (0,5 mg vsakih 6 ur 48 ur) in zavira normalno izločanje ACTH in kortizola, zato je odsotnost zatiranja kortizolemije merilo za hiperkorticizem. Če raven kortizola v urinu ne pade pod 30 μg / dan in se vsebnost kortizola v plazmi ne zmanjša, ugotovite diagnozo hiperkorticizma.

Vizualizacija turškega sedla in nadledvične žleze. Po potrditvi diagnoze hiperkortizolizma se izvajajo študije, katerih namen je pojasniti vzroke. V ta namen so potrebne raziskave za vizualizacijo turškega sedla in nadledvične žleze:

• Za oceno stanja turškega sedla se priporoča uporaba MRI ali CT, ki omogoča odkrivanje ali izključevanje prisotnosti adenoma hipofize (najbolje se šteje, da izvede študijo z kontrastnim sredstvom);
• CT ali MRI, selektivna angiografija ali scintigrafija nadledvičnih žlez z 19- [131 I] -jodolerolom se priporoča za ocenjevanje velikosti nadledvične žleze (ultrazvok ne zanesljivo oceni velikosti nadledvičnih žlez in zato ni priporočljiva metoda vizualizacije nadledvičnih žlez). Najboljša rentgenska metoda vizualizacije nadledvičnih žlez je CT, ki je nadomestila predhodno uporabljene invazivne tehnike (kot je selektivna arteriografija in adrenalna venografija), saj je z uporabo CT skenov mogoče ugotoviti le lokalizacijo tumorjev nadledvične žleze, ampak tudi razlikovanje od dvostranske hiperplazije. Metoda izbire za upodobitev tumorjev nadledvične žleze je uporaba pozitronske emisijske tomografije (PET-scan) z analogom glukoze 18-fluoro-deoksi-D-glukoze (18 FDG), selektivno kopičenje v tumorskem tkivu ali inhibitor ključnega encima za sintezo kortizola 11-β-hidroksilaze 11С - metomidatom;
• možno je izvesti biopsijo nadledvične žleze, vendar je kljub nizkemu tveganju zapletov in dovolj visoki natančnosti študija izvedena vsaj zaradi sodobnih metod vizualizacije nadledvičnih žlez.

Suppressivni test. V odsotnosti adenoma hipofize ali enostranske povečave nadledvične žleze se izvede supresivni test, da se pojasni vzrok hiperkorticizma:

• Velik (popoln) test deksametazona (velik test Liddle) - 8 mg deksametazona dajemo na dan 2 dni in upoštevamo stanje nadledvične funkcije po deksametazonu. Odsotnost supresije proizvodnje kortizola je merilo za avtonomijo izločanja hormonov, kar omogoča izključitev centralnega hiperkorticizma, zatiranje sekrecije kortizola pa se šteje kot potrditev centralnega ACTH odvisnega hiperkorticizma;
• manj pogosto uporabljen test z metopironom (750 mg na 4 ure, 6 odmerkov). Glede na rezultate testa pri večini bolnikov in centralni hiperkorticizem se raven kortizola v urinu poveča, pomanjkanje odziva pa na neoplazmo nadledvičnih žlez ali na njihovo hiperplazijo zaradi tumorja, ki proizvaja ACTH endokrinih tkiv.

Dodatna diagnostična merila:

• zoženje vidnih polj (bitemporalna hemianopija), stagnirajoče bradavice optičnih živcev;
• EKG z identifikacijo znakov, ki označujejo miokardiodistrofijo;
• kostna denzitometrija z osteoporozo ali osteopenijo;
• pregled ginekologa z oceno stanja maternice in jajčnikov;
• fibrogastroduodenoskopijo za izključitev ektopičnega tumorja, ki povzroča ACTH.

Identifikacija resničnega žarišča proizvodnje ACTH. V primeru izključitve iatrogenega hiperkortizolizma, centralnega ACTH odvisnega hiperkorticizma in hiperkorticizma, ki ga povzroča tumor ali izolirana hiperplazija nadledvične žleze, je ACTH-ektopični sindrom verjetno vzrok za hiperkorticizem. Za identifikacijo pravega poudarka proizvodnje ACTH ali kortikoliberina je priporočljiva raziskava, katere cilj je iskanje tumorja, vključno z vizualizacijo pljuč, ščitnice, trebušne slinavke, timusa in gastrointestinalnega trakta. Če je treba odkriti ektopični tumor, je mogoče uporabiti scintigrafijo z oktreotidom, označenim z radioaktivnim indijem (oktreoskan); določitev ravni ACTH v venski krvi na različnih ravneh venskega sistema.

Diferencialna diagnoza se izvaja v dveh fazah.

1. faza: diferenciacija pogojev, podobnih hiperkortizolizmu, v skladu s kliničnimi manifestacijami (pubertetski dispitizem, sladkorna bolezen tipa 2 pri ženskah z debelostjo in menopavznim sindromom, sindrom policističnih jajčnikov, debelost itd.). Ko diferenciacija temelji na zgornjih merilih za diagnozo hiperkortizolizma. Poleg tega je treba upoštevati, da je izrazita debelost s hiperkortizmom redka; Poleg tega je pri eksogeni debelosti razmeroma enakomerno porazdeljeno maščobno tkivo in ni lokalizirano le na telesu. Pri preučevanju delovanja skorje nadledvične žleze pri bolnikih brez hiperkortizolizma se običajno odkrijejo le manjše okvare: raven kortizola v urinu in krvi ostaja normalna; dnevni ritem njegove ravni v krvi in ​​urinu ni moten.

2. faza: diferencialna diagnoza za pojasnitev vzroka hiperkortizolizma z izvajanjem zgornjih študij. Upoštevati je treba, da je jakost iatrogenega hiperkortizolizma odvisna od skupnega odmerka uporabljenih steroidov, biološkega razpolovnega časa steroidnega zdravila in trajanja njegove uporabe. Pri osebah, ki prejemajo steroide popoldne ali zvečer, se hiperkorticizem razvije hitreje in z nižjimi dnevnimi odmerki eksogenih zdravil kot pri bolnikih, katerih terapija je omejena le na jutranji odmerek ali uporabo alternativne tehnike. Razlike v jakosti iatrogenega hiperkortizolizma so prav tako določene z razlikami v aktivnosti encimov, ki sodelujejo pri razgradnji uporabljenih steroidov in njihovi vezavi.

Posebna skupina za diferencialno diagnozo so posamezniki, ki so med računalniško tomografijo (10-20%) po nesreči odkrili nadledvične neoplazme brez znakov hormonske aktivnosti (intendantntalomas), ki so redko maligni. Diagnoza temelji na izključitvi hormonske aktivnosti v smislu ravni in dnevnega ritma kortizola in drugih nadledvičnih steroidov. Upravljanje z zarodom je odvisno od intenzivnosti rasti in velikosti tumorja (karcinom nadledvične žleze redko ima premer manjši od 3 cm, adenalne adenome pa običajno ne dosežejo 6 cm).

Zdravljenje

Taktiko zdravljenja določa oblika hiperkortizolizma.

V primeru centralnega ACTH odvisnega hiperkorticizma in odkrivanja adenoma hipofize je prednostna selektivna transsfenoidna adenomektomija, v primeru makroadenoma pa transcranialna adenomektomija. Postoperativni hipokortikizem, kljub potrebi po nadomestnem zdravljenju, velja za koristen učinek, saj ustrezno zdravljenje zagotavlja kompenzacijo in neprimerno višjo kakovost življenja kot hiperkortikizem.

V odsotnosti adenoma hipofize s centralnim ACTH odvisnim hiperkorticizmom se za hipofizo uporabljajo različne možnosti radioterapije. Prednostna metoda radioterapije je protonska terapija v odmerku 40–60 Gy.

Če ni mikroadenoma hipofize, so predpisani inhibitorji steroidogeneze: orto-para-DDT derivati ​​(kloditan, mitotan), aminoglutetemis (orimeten, mamomit, eliptin), ketokonazol (nizoral v odmerku 600-800 mg / dan, do 1200 mg / dan pod nadzorom kortizola).

Če ni terapevtskega učinka, je možna enostranska in celo dvostranska adrenalethomija (laparoskopska ali „odprta“). V zadnjih letih se dvostranska adrenalektomija redko izvaja zaradi možnega razvoja Nelsonovega sindroma (progresivna rast adenoma, ki proizvaja ACTH).

Pri ugotavljanju množičnega nastanka nadledvične žleze s hormonsko aktivnostjo, ki določa sindrom hiperkortizolizma, se priporoča kirurško zdravljenje ob upoštevanju velikosti tumorja in njegove povezave z okoliškimi organi in tkivi. Če obstajajo dokazi o maligni rasti adrenokortikalnega karcinoma po kirurškem zdravljenju, se uporablja kemoterapevtsko zdravljenje s inhibitorji steroidogeneze.

Zdravljenje ACTH-ektopičnega sindroma se izvaja glede na lokacijo in stopnjo primarnega tumorja, upoštevajoč resnost hiperkorticizma. V prisotnosti metastaz odstranitev primarnega tumorja ni vedno upravičena, rešitev tega vprašanja pa je pravica onkologov. Za optimizacijo bolnikovega stanja in odpravo hiperkortizolizma je mogoče uporabiti terapijo s inhibitorji steroidogeneze.

V primeru iatrogenega hiperkorticizma je treba zmanjšati odmerek glukokortikoidov ali jih popolnoma prekiniti. Bistvenega pomena je resnost somatske patologije, ki so jo zdravili z glukokortikoidi. Vzporedno lahko določite simptomatsko terapijo, katere cilj je odpraviti ugotovljene kršitve.

Potreba po simptomatskem zdravljenju (antihipertenzivna zdravila, spironolakton, kalijeva zdravila, hipoglikemična sredstva, sredstva proti osteoporozi) določa resnost bolnikovega stanja s hiperkorticizmom. Steroidna osteoporoza je nujen problem, zato se poleg zdravil z kalcijem in vitaminom D predpisuje tudi antiresorptivno zdravljenje z bisfosfonati (alendronat, riendronat, ibandronat) ali miaccalcium.

Napoved

Prognozo določajo oblika hiperkortizolizma in ustreznost opravljenega zdravljenja. S pravočasnim in pravilnim zdravljenjem je napoved ugodna, vendar pa stopnja hiperkorticizma določa stopnjo negativnosti prognoze.

Glavna tveganja za negativne obete:

• možen razvoj in napredovanje kardiovaskularne patologije (srčni napad, možganska kap, neuspeh cirkulacije);
• osteoporoza s stiskanjem teles vretenc, patološkimi zlomi in motnjami telesne dejavnosti zaradi miopatije;
• sladkorna bolezen s svojimi »poznimi« zapleti;
• imunosupresijo in razvoj okužb in / ali sepse.

Po drugi strani je prognoza za tumorske oblike hiperkortizolizma odvisna od stopnje tumorskega procesa.

Endogeni hiperkortizolizem

Nadledvične žleze - Endogeni hiperkortizolizem

Endogeni hiperkortizolizem - Nadledvične žleze

Nadledvična žleza je majhen parni organ, ki igra veliko vlogo pri delovanju telesa. Isenko-Cushingov sindrom se pogosto diagnosticira, pri čemer lubje notranjega organa proizvede več glukokortikoidnih hormonov, in sicer kortizola. V medicini se ta patologija imenuje hiperkorticizem. Zanj je značilna huda debelost, arterijska hipertenzija in različne presnovne motnje. Najpogosteje je odstopanje opaženo pri ženskah, mlajših od 40 let, vendar je pri moških pogosto ugotovljen hiperkortizolizem.

Splošne informacije

Hiperkortikoidizem - bolezen nadledvičnih žlez, zaradi česar se znatno poveča raven kortizola v telesu. Ti glukokortikoidni hormoni so neposredno vključeni v uravnavanje presnove in različne fiziološke funkcije. Nadledvične žleze nadzira hipofiza skozi proizvodnjo adrenokortikotropnega hormona, ki aktivira sintezo kortizola in kortikosterona. Da bi hipofiza delovala normalno, je potrebna hipotalamusna produkcija določenih hormonov. Če je ta veriga zlomljena, trpi celotno telo in to vpliva na stanje človeškega zdravja.

Hiperkortikoidizem pri ženskah je desetkrat pogostejši kot pri močnem spolu. Zdravilo je znano tudi za Itsenko-Cushingovo bolezen, ki je povezana s primarno poškodbo hipotalamično-hipofiznega sistema, sindrom pa ima sekundarno stopnjo. Pogosto zdravniki diagnosticirajo psevdo-sindrom, ki se pojavi na ozadju zlorabe alkohola ali hude depresije.

Razvrstitev

Exogenous

Na razvoj eksogenega hiperkorticizma vpliva dolgotrajna uporaba sintetičnih hormonov, zaradi česar se zvišuje raven glukokortikoidov v telesu. To se pogosto opazi, če je oseba zelo bolna in potrebuje hormone. Pogosto se eksogeni sindrom pojavlja pri bolnikih z astmo, tipom revmatoidnega artritisa. Problem se lahko pojavi pri ljudeh po presaditvi notranjih organov.

Endogeni

Na razvoj endogenega tipa sindroma vplivajo motnje, ki se pojavijo v telesu. Najpogosteje se endogeni hiperkorticizem kaže v Itsenko-Cushingovi bolezni, zaradi česar se poveča količina adrenokortikotropnega hormona (ACTH), ki ga proizvaja hipofiza. Na razvoj endogenega hiperkortizolizma vplivajo maligni tumorji (kortikotropinomi), ki nastajajo v modih, bronhih ali jajčnikih. V nekaterih primerih lahko primarne nepravilnosti skorje organa sprožijo patologijo.

Funkcionalno

Funkcionalni hiperkortizolizem ali psevdo-sindrom je začasno stanje. Funkcionalna okvara je lahko povezana z zastrupitvijo, nosečnostjo, alkoholizmom ali duševnimi motnjami. Juvenilni hipotalamični sindrom pogosto vodi do funkcionalnega hiperkorticizma.

Pri funkcionalnih motnjah se pojavijo isti simptomi kot pri klasičnem hiperkorticizmu.

Glavni vzroki Itsenko-Cushingovega sindroma

Do danes zdravniki niso mogli v celoti raziskati vzrokov, ki vplivajo na disfunkcijo nadledvičnih žlez. Znano je le, da se z vsakim dejavnikom, ki izzove povečanje proizvodnje hormonov nadledvičnih žlez, bolezen razvije. Vzrok za to so:

• adenom, ki izvira iz hipofize;
• nastajanje tumorjev v pljučih, trebušni slinavki, bronhialnem drevesu, ki proizvajajo ACTH;
• dolgotrajna uporaba glukokortikoidnih hormonov;
• dedni faktor.

Poleg zgoraj navedenih dejavnikov lahko na pojav sindroma vplivajo naslednje okoliščine:

• poškodbe ali pretres možganov;
• poškodbe glave;
• vnetje arahnoidne membrane hrbtenjače ali možganov;
• vnetni proces v možganih;
• meningitis;
• krvavitev v subarahnoidnem prostoru;
• poškodbe osrednjega živčnega sistema.

Razvojni mehanizem

Če je oseba opazila vsaj enega od zgoraj navedenih dejavnikov, je možen začetek patološkega procesa. Hipotalamus začne proizvajati veliko količino hormona corticoliberin, kar vodi do povečanja števila ACTH. Tako se pojavi hiperfunkcija skorje nadledvične žleze, ki je prisiljena proizvesti 5-krat več glukokortikoidov. To povzroča presežek vseh hormonov v telesu, zato se moti delovanje vseh organov.

Simptomi in simptomi

Nadledvični Cushingov sindrom se kaže v številnih simptomih, na katere se težko posveti. Glavna značilnost hiperkortizolizma je povečanje telesne mase. Oseba lahko v kratkem času dobi 2. ali 3. stopnjo debelosti. Poleg tega simptoma ima bolnik naslednje nepravilnosti:

1. Mišice nog in zgornjih okončin so atrofirane. Oseba se pritožuje zaradi utrujenosti in stalne slabosti.
2. Stanje kože se slabša: izsušijo, dobijo marmorni odtenek, izgubi se elastičnost kože. Oseba lahko opazi strije, bodite pozorni na počasno celjenje ran.
3. Tudi trpi spolna funkcija, ki se kaže v zmanjšanju libida.
4. V ženskem telesu se hiperkortizolizem manifestira z moško rastjo las, menstrualni ciklus je moten. V nekaterih primerih lahko obdobja popolnoma izginejo.
5. Pojavi se osteoporoza, ki zmanjša gostoto kosti. V prvih fazah bolnika je bolečina v sklepih zaskrbljujoča, sčasoma pa pride do nerazumnih zlomov nog, rok in reber.
6. Delo kardiovaskularnega sistema je moteno, kar je povezano z negativnimi hormonskimi učinki. Diagnosticirana angina, hipertenzija, srcno popušcanje.
7. V večini primerov hiperkortizolizem izzove steroidni diabetes.

Cushingov sindrom ima negativen učinek na bolnikovo hormonsko ozadje, opazimo nestabilno čustveno stanje: depresija se izmenjuje z evforijo in psihozo.

Patologija nadledvičnih žlez pri otrocih

V telesu otrok se nepravilnosti pri delu nadledvičnih žlez pojavljajo iz istih razlogov kot pri odraslih. Pri otrocih s hiperkortikoidizmom opazimo displastno debelost, pri kateri obraz postane »lunasto oblikovan«, maščobni sloj na prsih in trebuhu se poveča in udi ostanejo tanki. Za bolezen je značilna miopatija, hipertenzija, sistemska osteoporoza, encefalopatija. Pri otrocih je zaostanek pri spolnem razvoju, kot tudi imunska pomanjkljivost sekundarnega tipa. Hiperkortikoidizem pri otrocih vodi do tega, da rastejo počasneje. Pri najstnicah po začetku menstrualnega ciklusa je možna amenoreja, pri kateri lahko menstruacija večkrat ni.

Ko se sklicujete na strokovnjaka, bo pazil na povečan obraz otroka, lica bodo pobarvana v vijolično barvo. Zaradi dejstva, da je v telesu prisotna prevelika količina androgenov, najstnik kaže intenzivnejši izpuščaj, njegov glas pa postane bolj grob. Otroško telo postane šibkejše in bolj dovzetno za infekcijske lezije. Če ne bomo pozorni na to dejstvo pravočasno, potem je možen razvoj sepse.

Možni zapleti

Cushingov sindrom, ki se je spremenil v kronično obliko, lahko privede do smrti osebe, ker povzroča številne resne zaplete, in sicer:

• srčna dekompenzacija;
• kap;
• sepsa;
• hud pileonefritis;
• kronična odpoved ledvic;
• osteoporozo, pri kateri so številni zlomi hrbtenice.

Hiperkortizolizem postopoma vodi v nadledvično krizo, pri kateri ima bolnik oslabljeno zavest, hipotenzijo, pogosto bruhanje in boleče občutke v trebušni votlini. Zaščitne lastnosti imunskega sistema se zmanjšajo, kar povzroči furunkulozo, gnojenje in glivično okužbo kože. Če je ženska v položaju in je našla sindrom Itsenka-Cushinga, se spontani splav v večini primerov zgodi ali pa se nosečnost konča s težkim porodom s številnimi zapleti.

Diagnostika

Če se pojavi vsaj eden od znakov bolezni nadledvične žleze, se obrnite na zdravstveno ustanovo in opravite celovito diagnozo, da potrdite ali zavrnete diagnozo. Z uporabo takšnih postopkov je mogoče zaznati hiperkortizolizem:

1. Dostava urina za analizo definicije prostega kortizola.
2. Ultrazvočni pregled nadledvičnih žlez in ledvic.
3. Testiranje nadledvičnih žlez in hipofize z uporabo računalniškega in magnetnoresonančnega slikanja. Na ta način je mogoče zaznati prisotnost neoplazme.
4. Pregledanje hrbtenice in organov prsnega koša z uporabo radiografije. Ta diagnostični postopek je namenjen odkrivanju patoloških zlomov kosti.
5. Darovanje krvi za biokemijo za določitev stanja ravnotežja elektrolitov v serumu, za določitev količine kalija in natrija.

Zdravljenje mora predpisati specialist po diagnozi, saj je hiperkorticizem zelo nevarno.

Metode zdravljenja

Zdravljenje hiperkortizolizma je namenjeno odpravljanju vzroka za nadledvične bolezni in uravnoteženju hormonskih ravni. Če ne boste pozorni na simptome bolezni pravočasno in se ne lotite zdravljenja, je možna smrt, ki jo opazimo v 40-50% primerov.

Odstranitev patologije je možna na tri glavne načine:

• zdravljenje z zdravili;
• zdravljenje zaradi sevanja;
• operacijo.

Zdravljenje z drogami

Zdravljenje z zdravili vključuje sprejem sredstev, ki so namenjena zmanjšanju proizvodnje hormonov v skorji nadledvične žleze. Zdravljenje z zdravili je prikazano v kombinaciji z obsevanjem ali kirurškim posegom, kot tudi v primerih, ko druge terapevtske metode niso prinesle želenega učinka. Pogosto zdravnik predpiše "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid."

Radioterapija

Radioterapijo predpisujemo v primeru, ko sindrom sproži adenoma hipofize. V tem primeru se na prizadetem območju pojavi sevalni učinek, ki povzroči zmanjšanje proizvodnje adrenokortikotropnega hormona. Zdravljenje z zdravili ali kirurško zdravljenje se uporablja z obsevanjem. Tako je mogoče doseči najbolj pozitiven rezultat pri zdravljenju hiperkortizolizma.

Kirurški poseg

Pituitary Cushingov sindrom v kasnejših fazah zahteva kirurško zdravljenje. Pacientu je predpisana transsphenoidna revizija hipofize in odstranitev adenoma z uporabo mikrokirurških tehnik. Ta terapevtska metoda prinaša največji učinek in je zaznamovana s hitrim izboljšanjem stanja po operaciji. V hujših primerih bolnik s kirurškim posegom odstrani dve nadledvični žlezi. Tovrstnim bolnikom je prikazano vseživljenjsko dajanje glukokortikoidov.

Prognoza za hiperkorticizem

Prognoza je odvisna od resnosti sindroma in od sprejetja ukrepov za zdravljenje. Če je pravočasno ugotoviti patologijo in predpisati pravilno zdravljenje, potem je prognoza precej pomirjujoča. Na negativne rezultate vplivajo različni zapleti. Torej so lahko bolniki, pri katerih je hiperkortizolizem povzročil kardiovaskularne nepravilnosti, usoden. Prognoza je razočarljiva, če ima oseba osteoporozo, patološke zlome in telesno aktivnost zaradi miopatije. Če se sladkorna bolezen doda hiperkorticizmu in kasnejšim zapletom, je izid izjemno razočarljiv.