Hiperkortikoidizem ali Itsenko-Cushingov sindrom je endokrina patologija, ki je povezana s podaljšanimi in kroničnimi učinki prekomernih količin kortizola na telo.

Takšen učinek se lahko pojavi zaradi obstoječih bolezni ali ob upoštevanju nekaterih zdravil.

Poleg tega ženske (zlasti v starosti 25-40 let) pogosteje trpijo zaradi sindroma kot predstavniki močnejšega spola. Da bi razumeli, kako zdraviti bolezen, moramo obravnavati simptome te patologije in razloge za njen pojav.

Razvrstitev

Obstajata dve glavni obliki hiperkorticizma: eksogeni in endogeni.

Prvi se pojavi pri dolgotrajni uporabi steroidov (glukokortikoidov) ali prevelikega odmerjanja teh zdravil. Indikacije za uporabo teh zdravil so bolezni, kot so astma, revmatoidni artritis in presaditev organov.

Drug vzrok eksogenega hiperkortizolizma je sekundarna osteoporoza, ki se pojavi med sedečim načinom življenja.

Kar se tiče endogenega hiperkortizolizma, so razlogi za njegov razvoj, kot pravijo, znotraj telesa. Najpogosteje se sindrom razvija na ozadju Itsenko-Cushingove bolezni, ki jo spremlja pretirano izločanje adrenokortikotropnega hormona hipofize (v nadaljevanju - ACTH). Hiperprodukcija tega hormona prispeva k sproščanju kortizola in pojavi hiperkorticizma.

Tudi vzrok prekomerne proizvodnje kortizola je lahko:

• mikroadenoma hipofize;
• prisotnost ektopičnega malignega kortikotropinoma v jajčnikih, bronhih in drugih organih;
• primarna lezija skorje nadledvične žleze s hiperplazijo, benignimi ali malignimi novotvorbami.

Običajno je treba izpostaviti tudi psevdo-obliko hiperkorticizma, za katero je značilen pojav simptomov, podobnih znakom Itsenko-Cushingovega sindroma.

Vzroki

Kortizol je hormon, ki se proizvaja v nadledvičnih žlezah in vpliva na delovanje različnih telesnih sistemov.

Zlasti kortizol sodeluje pri uravnavanju krvnega tlaka in presnove, zagotavlja normalno delovanje srčno-žilnega sistema, pomaga pri obvladovanju stresa.

Vendar pa je presežek hormona prav tako nevaren kot njegova pomanjkljivost: povečana produkcija kortizola je preobremenjena z razvojem Itsenko-Cushingovega sindroma.

Pogosto se sindrom razvije zaradi krivde hormonov, ki vstopajo v telo od zunaj. Kortikosteroidi za peroralno uporabo in injiciranje (na primer prednizon, ki ima podoben učinek kot kortizol) so v tem pogledu še posebej nevarni.

Prvi vam omogoča, da se izognete zavrnitvi organov med presaditvijo in se lahko priporoči tudi za zdravljenje astme, SLE, revmatoidnega artritisa in drugih vnetnih bolezni.

Slednji so predpisani za bolečine v hrbtu in sklepih, burzitis in druge bolezni mišično-skeletnega sistema.

Kot za kreme za lokalno uporabo in inhalatorje, so varnejše v primerjavi z zgoraj navedenimi pripravki (razen v primerih, ko je potrebna uporaba visokih odmerkov).

Da bi preprečili razvoj hiperkortikoidizma pri zdravljenju kortikosteroidov, se je treba izogibati dolgotrajni uporabi teh zdravil in slediti odmerku, ki ga priporoča zdravnik.

Poleg jemanja zdravil se lahko vzroki hiperkortizolizma najdejo tudi v samem telesu. Na primer, povečanje proizvodnje kortizola je lahko posledica okvare enega ali obeh nadledvičnih žlez.

Včasih postane pretirana proizvodnja ACTH, hormona, ki uravnava izločanje kortizola, problem. Takšne motnje se pojavljajo v ozadju tumorjev hipofize, primarnih lezij nadledvičnih žlez, ektopične ACTH izločajoče neoplazme. V nekaterih primerih obstaja družinski sindrom Itsenko - Cushing.

Pomanjkanje hormonske proizvodnje hipofize - hipopituitarizem - se popravi s hormonsko terapijo.

V katerih primerih se uporabljajo blokatorji kortizola in katera sredstva lahko blokirajo sintezo tega hormona, preberite tukaj.

Ali veste, zakaj potrebujete hormon kortizol? Glavne funkcije hormona so opisane z referenco.

Simptomi hiperkorticizma

Pomembno mesto v diagnozi patologije imajo podatki, pridobljeni na zdravniškem pregledu.

Zlasti prekomerna telesna teža je značilen simptom hiperkortizolizma.

Sestavine maščob v Itsenko-Cushingovem sindromu so koncentrirane okoli obraza, vratu, prsnega koša in pasu, medtem ko so okončine tanke. Ko postane hiperkorticizem zaokrožen, se na njem pojavi značilen sijaj.

Medtem ko se odstotek telesne maščobe poveča, se mišična masa, nasprotno, zmanjša. Še posebej močne mišice atrofirajo na spodnjih okončinah in ramenskem pasu. Opažene težave s šibkostjo, utrujenostjo, bolečinami med dviganjem in čepi. Usposabljanje in druge oblike telesne dejavnosti so težke.

Vpliva na hiperkortizolizem in reproduktivni sistem. Za predstavnike močnejšega spola je značilno zmanjšanje libida in razvoj erektilne disfunkcije (impotence), za ženske pa neuspeh menstrualnega cikla in hirsutizma. Slednji se kaže v presežni rasti moškega vzorca las. Hirsutizem se pojavi zaradi hiperprodukcije androgenov (moških hormonov), za katere je značilen videz las v prsih, bradi, zgornji ustnici.

Najbolj priljubljena manifestacija hiperkortizolizma na mišično-skeletnem sistemu je osteoporoza (najdemo jo pri 90% ljudi, ki trpijo za Itsenko-Cushingovim sindromom). Ta patologija se nagiba k napredku: najprej se počuti bolečina v sklepih in kostih, nato pa z zlomi rok, nog in reber. Če otrok trpi zaradi osteoporoze, zaostaja za svojimi vrstniki v rasti.

Hiperkortizolizem lahko odkrijemo tudi s preučevanjem stanja kože.

S prekomerno proizvodnjo kortizola koža postane suha, tanjša, dobi marmorni odtenek.

Pogosto obstajajo strije (tako imenovane strij) in območja znojenja. Zdravljenje odrgnin in ran je zelo počasno.

Hipersekrecija kortizola uvaja spremembe v delovanju krvnih žil, srca in živčnega sistema. Bolnik se pritožuje zaradi depresije, težav s spanjem, letargije, nepojasnjene evforije, v nekaterih primerih pa je diagnosticirana tudi steroidna psihoza. Kar se tiče kardiovaskularnega sistema, je mešana spremljevalna kardiomiopatija pogost spremljevalec hiperkortizolizma. To patologijo lahko povzroči vztrajno zvišanje krvnega tlaka, katabolni učinki steroidov na miokard, pa tudi elektrolitski premiki.

Značilni znaki teh motenj so: sprememba srčnega utripa, zvišanje krvnega tlaka in srčno popuščanje, kar je preobremenjeno s smrtnim izidom.

Prekomerna telesna teža - simptom Itsenka Cushinga

Simptomi pri Itsenko-Cushingovem sindromu

Diagnostika

Prva stvar, ki se izvaja v primerih suma hiperkorticizma, so presejalni testi, ki omogočajo določitev dnevne ravni kortizola v urinu. Prisotnost hiperkorticizma ali Itsenko-Cushingove bolezni je indicirana s tremi ali štirikratnim presežkom norme kortizola.

Nato opravimo majhen test deksametazona, katerega bistvo je naslednje: če uporaba deksametazona zniža raven hormona več kot dvakrat, ni treba govoriti o kakršnih koli odstopanjih; če pa se kortizol ne zmanjša, je diagnoza »hiperkorticizem«.

Možno je razlikovati hiperkortikoidizem od Itsenko-Cushingove bolezni z velikim deksametazonskim testom, ki ga izvajamo po analogiji z majhnim. Pri hiperkorticizmu se raven kortizola ne zmanjša, z boleznijo pa se zmanjša več kot dvakrat.

Po teh aktivnostih ostaja vzrok patologije. Instrumentalna diagnostika, zlasti računalniška tomografija in magnetna resonanca nadledvičnih žlez in hipofize, pomagata pri tem zdravnikom.

Zdravljenje

Če se želite znebiti sindroma Itsenko-Cushingov, je treba ugotoviti vzrok povečane ravni kortizola in ga odpraviti ter uravnotežiti hormonsko ozadje.

Ko se pojavijo prvi simptomi bolezni, je treba čim prej obiskati zdravnika: ugotovljeno je bilo, da je pomanjkanje zdravljenja v prvih petih letih od začetka patologije lahko smrtno.

Na podlagi podatkov, pridobljenih med diagnozo, lahko zdravnik ponudi eno od treh metod zdravljenja:

• Zdravila. Zdravila se lahko predpisujejo samostojno in kot del kompleksne terapije. Osnova zdravljenja hiperkortizolizma so zdravila, ki so namenjena zmanjšanju proizvodnje hormonov v nadledvičnih žlezah. Taka zdravila vključujejo zdravila, kot so Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan ali Trilostan. Običajno se predpisujejo, če obstajajo kontraindikacije za druge metode zdravljenja in v tistih primerih, ko so se te metode (na primer kirurške) izkazale za neučinkovite.
• Operativno. Pomeni transsfenoidno revizijo izločanja hipofize in adenoma z uporabo mikrokirurških tehnik. Za to tehniko je značilna visoka učinkovitost in hiter začetek izboljšav. V prisotnosti tumorjev skorje nadledvične žleze se tumor odstrani. Najmanj pogosto izvedena intervencija je resekcija dveh nadledvičnih žlez, ki zahteva vseživljenjsko uporabo glukokortikoidov.
• Sevanje. Praviloma se radioterapija priporoča ob prisotnosti adenoma hipofize. Ta metoda deluje neposredno na območje hipofize, zaradi česar je treba zmanjšati nastajanje ACTH. Priporočljivo je, da se radioterapija izvaja vzporedno z drugimi metodami zdravljenja: operativno ali medicinsko. Najbolj učinkovita kombinacija izpostavljenosti sevanju in uporabi zdravil, katerih cilj je zmanjšanje proizvodnje hormonov.

Huda nevroendokrina patologija, pri kateri je prizadet hipotalamično-hipofizno-nadledvični sistem - Itsenko-Cushingova bolezen - bolezen, ki je ni mogoče popolnoma ozdraviti, vendar pa je možno stanje stabilizirati.

O primarnih spolnih znakih pri fantih in dekletih si lahko preberete tukaj.

Zato je napoved za zdravljenje hiperkortizolizma s pravočasnim dostopom do zdravnika ugodna. V večini primerov lahko patologijo odpravimo brez uporabe operativnih metod zdravljenja, okrevanje pa poteka precej hitro.

Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizolizem)

Itsenko-Cushingov sindrom je patološki kompleksni simptom, ki je posledica hiperkorticizma, tj. Povečanega sproščanja adrenalnega hormona kortizola ali podaljšanega zdravljenja z glukokortikoidi. Treba je razlikovati Itsenko-Cushingov sindrom od Itsenko-Cushingove bolezni, ki se razume kot sekundarni hiperkorticizem, ki se razvija v patologiji hipotalamično-hipofiznega sistema. Diagnoza sindroma Itsenko - Cushing vključuje študijo o ravni kortizola in hipofiznih hormonov, deksametazonskega testa, MRI, CT in adrenalne scintigrafije. Zdravljenje Itsenko - Cushingovega sindroma je odvisno od njegovega vzroka in lahko vključuje odpravo glukokortikoidne terapije, imenovanje inhibitorjev steroidogeneze, kirurško odstranitev tumorjev nadledvične žleze.

Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizolizem)

Itsenko-Cushingov sindrom je patološki kompleksni simptom, ki je posledica hiperkorticizma, tj. Povečanega sproščanja adrenalnega hormona kortizola ali podaljšanega zdravljenja z glukokortikoidi. Glukokortikoidni hormoni sodelujejo pri regulaciji vseh vrst presnove in številnih fizioloških funkcij. Nadledvične žleze uravnava izločanje ACTH, adrenokortikotropnega hormona, ki aktivira sintezo kortizola in kortikosterona. Dejavnost hipofize nadzirajo hormoni hipotalamusa - statini in liberini.

Takšna večstopenjska regulacija je potrebna za zagotovitev skladnosti telesnih funkcij in presnovnih procesov. Kršitev ene od povezav v tej verigi lahko povzroči hipersekrecijo glukokortikoidnih hormonov v skorji nadledvične žleze in vodi do razvoja Itsenko-Cushingovega sindroma. Pri ženskah se Itsenko-Cushingov sindrom pojavi 10-krat pogosteje kot pri moških in se razvija predvsem pri starosti 25-40 let.

Obstaja sindrom in Itsenko-Cushingova bolezen: slednji je klinično manifestiran z istimi simptomi, vendar temelji na primarni poškodbi hipotalamično-hipofiznega sistema, hiperfunkcija skorje nadledvične žleze pa se razvije sekundarno. Bolniki z alkoholizmom ali hudimi depresivnimi motnjami včasih razvijejo pseudo sindrom Isenko-Cushing.

Vzroki in mehanizmi razvoja sindroma Itsenko-Cushing

Itsenko-Cushingov sindrom je širok koncept, ki vključuje kompleks različnih stanj, za katere je značilen hiperkortikizem. Glede na sodobne raziskave na področju endokrinologije je več kot 80% primerov Itsenko-Cushingovega sindroma povezano s povečanim izločanjem ACTH z mikroadenoma hipofize (Itsenko-Cushingova bolezen). Mikroadenoma hipofize je majhen (ne več kot 2 cm), pogosto benigni, žlezelni tumor, ki proizvaja adrenokortikotropni hormon.

Pri 14-18% bolnikov je vzrok Itsenko-Cushingovega sindroma primarna lezija skorje nadledvične žleze zaradi hiperplastičnih tumorjev skorje nadledvične žleze - adenom, adenomatozo, adenokarcinom.

1-2% bolezni je posledica ACTH-ektopičnega ali kortikoliberinsko-ektopičnega sindroma - tumorja, ki izloča kortikotropni hormon (corticotropinoma). ACTH-ektopični sindrom lahko povzročijo tumorji različnih organov: pljuča, moda, jajčnikov, timusa, obščitnice, ščitnice, trebušne slinavke, prostate. Pogostost razvoja sindroma Itsenko-Cushing je odvisna od pravilne uporabe glukokortikoidov pri zdravljenju bolnikov s sistemskimi boleznimi.

Hersekrecija kortizola v sindromu Itsenko-Cushing povzroča katabolni učinek - razgradnjo beljakovinskih struktur kosti, mišic (vključno s srcem), kože, notranjih organov itd., Kar vodi do degeneracije in atrofije tkiva. Povečana glukoogeneza in črevesna absorpcija glukoze povzročata razvoj steroidne sladkorne bolezni. Motnje presnove maščob v sindromu Itsenko-Cushing so značilne za prekomerno odlaganje maščobe na nekaterih delih telesa in atrofijo v drugih zaradi različne občutljivosti na glukokortikoide. Vpliv previsokih koncentracij kortizola na ledvice se kaže v elektrolitskih motnjah - hipokaliemiji in hipernatermiji ter posledično zvišanju krvnega tlaka in poslabšanju distrofičnih procesov v mišičnem tkivu.

Srčne mišice najbolj trpijo zaradi hiperkorticizma, kar se kaže v razvoju kardiomiopatije, srčnega popuščanja in aritmij. Kortizol ima zaviralni učinek na imunost, kar povzroča občutljivost za okužbe pri bolnikih z Itsenko-Cushingovim sindromom. Potek sindroma Itsenko-Cushing je lahko blag, zmeren ali hud; progresivno (z razvojem celotnega kompleksa simptomov v 6-12 mesecih) ali postopno (s povečanjem nad 2-10 let).

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Najbolj značilen simptom Itsenko-Cushingovega sindroma je debelost, ugotovljena pri bolnikih v več kot 90% primerov. Prerazporeditev maščobe je neenakomerna, cushingoidna vrsta. Na obrazu, vratu, prsih, trebuhu, hrbtu so opazne maščobne obloge z relativno tankimi udi ("kolos na glinenih nogah"). Obraz postane lunasto, rdeče-vijolične barve s cianotičnim odtenkom (»matronizem«). Odlaganje maščobe v območju VII vratnega vretenca ustvarja tako imenovano "klimakterično" ali "bizonsko" grbo. V Itsenko-Cushingovem sindromu se debelost odlikuje s stanjšano, skoraj prozorno kožo na hrbtih dlan.

Na strani mišičnega sistema je atrofija mišic, zmanjšanje tonusa in moči mišic, kar se kaže v mišični oslabelosti (miopatija). Značilni znaki, ki spremljajo Itsenko-Cushingov sindrom, so »nagnjena zadnjica« (zmanjšanje volumna femoralne in glutealne mišice), »žabji trebuh« (hipotrofija trebušnih mišic), kila bele linije trebuha.

Koža bolnikov z Itsenko-Cushingovim sindromom ima značilen "marmorni" odtenek z jasno vidnim žilnim vzorcem, nagnjenim k luščenju, suhosti, razporejenim z območji znojenja. Na koži ramenskega obroča, mlečnih žlez, trebuha, zadnjice in stegna nastajajo trakovi raztezanja kože - raztezki vijolične ali cianotične obarvanosti, od nekaj milimetrov do 8 cm dolgi in do 2 cm široki. hiperpigmentacijo posameznih področij kože.

Pri hiperkorticizmu se pogosto pojavi hujšanje in poškodbe kosti - osteoporoza, ki vodi do močnih bolečin, deformacij in zlomov kosti, kifoskolioze in skolioze, ki je bolj izrazita v ledvenem in prsnem delu hrbtenice. Zaradi kompresije vretenc postanejo bolniki podreti in krajši. Pri otrocih z Itsenko-Cushingovim sindromom je zaostajanje v rasti, ki je posledica zakasnitve razvoja epifiznega hrustanca.

Motnje srčne mišice se kažejo v razvoju kardiomiopatije, ki jo spremljajo aritmije (atrijska fibrilacija, ekstrasistola), arterijska hipertenzija in simptomi srčnega popuščanja. Ti grozni zapleti lahko privedejo do smrti bolnikov. V sindromu Itsenko-Cushing trpi živčni sistem, kar se odraža v nestabilnem delu: letargija, depresija, evforija, steroidna psihoza, poskusi samomora.

V 10-20% primerov se med potekom bolezni razvije steroidna diabetes mellitus, ki ni povezan z lezijami trebušne slinavke. Takšna sladkorna bolezen poteka precej enostavno, z dolgo normalno ravnjo insulina v krvi, ki jo hitro kompenzira posamezna dieta in hipoglikemična sredstva. Včasih se razvijejo poli-in nokturija, periferni edemi.

Hiperandrogenizem pri ženskah, ki spremlja Itsenko-Cushingov sindrom, povzroča razvoj virilizacije, hirzutizma, hipertrihoze, menstrualnih motenj, amenoreje, neplodnosti. Moški bolniki kažejo znake feminizacije, atrofije mod, zmanjšano moč in libido, ginekomastijo.

Zapleti sindroma Itsenko-Cushing

Kronični, progresivni potek Itsenko-Cushingovega sindroma z naraščajočimi simptomi lahko privede do smrti bolnikov zaradi zapletov, ki so nezdružljivi z življenjem: srčno dekompenzacijo, kap, sepso, hud pileonefritis, kronično odpoved ledvic, osteoporozo z več hrbtenico in rebri.

Izredni pogoj za sindrom Isenko-Cushing je nadledvična (nadledvična) kriza, ki se kaže v oslabljeni zavesti, hipotenziji, bruhanju, bolečinah v trebuhu, hipoglikemiji, hiponatremiji, hiperkalemiji in metabolični acidozi.

Zaradi zmanjšanja odpornosti proti okužbam se pri bolnikih z Itsenko-Cushingovim sindromom pogosto pojavijo furunkuloza, flegmon, gnojne in glivične kožne bolezni. Razvoj urolitiaze je povezan z osteoporozo kosti in izločanjem presežka kalcija in fosfata z urinom, kar vodi v nastanek oksalatnih in fosfatnih kamnov v ledvicah. Nosečnost pri ženskah s hiperkorticizmom se pogosto konča s spontanim splavom ali zapletenim porodom.

Diagnoza sindroma Itsenko-Cushing

Če ima pacient na osnovi amnestičnih in fizikalnih podatkov Itsenko-Cushingov sindrom in izključi eksogeni vir glukokortikoidov (vključno z vdihavanjem in intraartikularno), se najprej ugotovi vzrok hiperkorticizma. Pri tem se uporabijo presejalni testi:

• določanje izločanja kortizola v dnevnem urinu: povečanje kortizola za 3-4 krat ali več kaže na natančnost diagnoze sindroma ali Itsenko - Cushingove bolezni.
• mali test deksametazona: pri normalni uporabi deksametazona zmanjša raven kortizola za več kot polovico, pri Itsenko-Cushingovem sindromu pa ni zmanjšanja.

Diferencialna diagnoza med boleznijo in Itsenko-Cushingovim sindromom omogoča velik test deksametazona. Pri Itsenko-Cushingovi bolezni uporaba deksametazona zmanjša koncentracijo kortizola za več kot 2-kratno izhodiščno vrednost; sindromom zmanjšanja kortizola ni.

V urinu se poveča vsebnost 11-OX (11-oksiketosteroidov) in zmanjša 17-COP. Hipokalemija v krvi, povečanje količine hemoglobina, rdečih krvnih celic in holesterola. Za določitev vira hiperkorticizma (dvostranska adrenalna hiperplazija, adenoma hipofize, kortikosterom) se izvede MRI ali CT nadledvičnih žlez in hipofize ter opravi scintigrafija nadledvične žleze. Za diagnosticiranje zapletov Itsenko-Cushingovega sindroma (osteoporoza, kompresijski zlomi vretenc, zlomi rebra itd.) Se opravi radiografija in CT hrbtenice in prsnega koša. Biokemijska preiskava krvnih parametrov diagnosticira elektrolitske motnje, steroidno sladkorno bolezen itd.

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Pri iatrogeni (medicinski) naravi sindroma Itsenko-Cushing je potrebna postopna ukinitev glukokortikoidov in njihova nadomestitev z drugimi imunosupresivi. Z endogeno naravo hiperkorticizma so predpisana zdravila, ki zavirajo steroidogenezo (aminoglutetimid, mitotan).

V prisotnosti tumorske lezije nadledvične žleze, hipofize, pljuč se izvede kirurška odstranitev tumorjev, in če je to nemogoče, enkratno ali dvostransko adrenalektomijo (odstranitev nadledvične žleze) ali radioterapijo hipotalamično-hipofizne regije. Radiacijska terapija se pogosto izvaja v kombinaciji s kirurškim ali medicinskim zdravljenjem, da se okrepi in utrdi učinek.

Simptomatsko zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma vključuje uporabo antihipertenzivov, diuretikov, hipoglikemičnih zdravil, srčnih glikozidov, biostimulantov in imunomodulatorjev, antidepresivov ali sedativov, vitaminske terapije, zdravljenja z osteoporozo. Kompenzacija presnove beljakovin, mineralov in ogljikovih hidratov. Postoperativno zdravljenje bolnikov s kronično adrenalno insuficienco po adrenalektomiji je sestavljeno iz kontinuiranega hormonskega nadomestnega zdravljenja.

Prognoza Cushingovega sindroma

Če ne upoštevate zdravljenja sindroma Itsenko-Cushing, se razvijejo nepovratne spremembe, ki povzročijo smrt 40-50% bolnikov. Če je bil vzrok sindroma benignih kortikosteromov, je napoved zadovoljiva, čeprav se funkcije zdrave nadledvične žleze obnovijo le pri 80% bolnikov. Pri diagnosticiranju malignih kortikosteroidov je napoved petletnega preživetja 20–25% (povprečno 14 mesecev). Pri kronični insuficienci nadledvične žleze je indicirano vseživljenjsko nadomestno zdravljenje z mineralnimi in glukokortikoidi.

Na splošno prognozo Itsenko-Cushingovega sindroma določajo pravočasnost diagnostike in zdravljenja, vzroki, prisotnost in resnost zapletov, možnost in učinkovitost kirurškega posega. Bolniki z Itsenko-Cushingovim sindromom so pod dinamičnim opazovanjem s strani endokrinologa, niso pa priporočeni težki fizični napori, nočne izmene pri delu.

Hiperkortikoidizem - kaj je to, vrste in zdravljenje nevarne bolezni

Žensko telo je občutljivo na negativne manifestacije zunanjega in notranjega okolja. Nekatere ženske imajo takšno bolezen, kot je hiperkortikoidizem, kaj je in kako se z njim spopasti, in moramo se učiti. Treba je opozoriti, da je ta problem povezan s hormonskim ozadjem, zato bo terapevtska terapija temeljila na zdravilih. Pomembno je poznati značilnosti tega patološkega procesa, metode obravnave, značilnosti manifestacij in druge pomembne vidike.

1 Kakšna je vloga hormonov nadledvične žleze?

Dolgotrajno povečanje krvnega obtoka hormonov, ki jih povzročajo nadledvične žleze, povzroča pojav sindroma hiperkorticizma. Za to bolezen je značilen neuspeh vseh presnovnih procesov, motnje delovanja pomembnih telesnih sistemov. Dejavniki, ki so privedli do hormonskega neravnovesja, so množične oblike nadledvičnih žlez, hipofize in drugih organov ter uporaba zdravil, ki vsebujejo glukokortikoide. Da bi odpravili pojavnost bolezni, so predpisana različna zdravila in tumor lahko prizadene sevanje ali ga lahko odstranimo iz telesa z operativno metodo.

Skorja nadledvične žleze proizvaja steroidne hormone - mineralcortinoide, androgene in glukokortikoide. Njihovo sintezo nadzoruje adrenokortikotropni hormon, na primer kortikotropni ali ACTH. Njegovo proizvodnjo uravnava hormonsko ožiljak, vazopresin hipotalamusa. Holesterol je običajen vir za proizvodnjo steroidov.

Najbolj aktiven glukokortikoid je kortizol. Povečanje njegove količine povzroči prenehanje sinteze kortikotropina zaradi povratnih informacij. Zaradi tega se ohranja hormonsko ravnovesje. Proizvodnja glavnega hormona mineralokortikoida, to je aldosterona, je manj odvisna od ACTH. Glavni korektivni mehanizem njegove sinteze je renin-antistresni sistem, ki se odziva na spremembe v prostornini krvnega obtoka. Diagnoza hiperkortizolizma temelji na izvedbi potrebnih testov, po prejemu rezultatov pa zdravnik predpiše ustrezno zdravljenje.

V velikih količinah, proizvedenih v žlezah reproduktivnega sistema. Glukokortikoidi vplivajo na vse vrste presnovnih procesov. Povečujejo raven glukoze v obtočnem sistemu, prispevajo k razgradnji beljakovin in prerazporeditvi maščobnega tkiva. Hormoni imajo protivnetne in pomirjujoče učinke, spodbujajo zadrževanje natrija v telesu in povečujejo pritisk.

2 Simptomi

Patološko povečanje glukokortikoidnega indeksa vodi do pojava sindroma hiperkorticizma. Bolniki trdijo, da so pritožbe povezane s spremembami videza in okvare srčno-žilnega sistema, kot tudi mišično-skeletnega, reproduktivnega in živčnega sistema. Klinične manifestacije bolezni povzroča tudi povečana vsebnost aldosterona in androgenov, ki jih povzročajo nadledvične žleze.

V otroštvu prisotnost hiperkotičnosti povzroča motnje v proizvodnji kolagena in zmanjšuje občutljivost pomembnih organov na učinke samo-tropnega hormona. Te spremembe so glavni razlog za ustavitev razvoja telesa, in sicer rasti. Po zdravljenju patološkega procesa lahko pride do obnove strukturnih elementov kostnega tkiva. Če je v telesu ženske veliko število glukokortikoidov, se pojavijo naslednje klinične manifestacije:

1. Debelost, pri kateri se na obraz in preostanek telesa odlagajo maščobne mase.
2. Koža postane tanka in še vedno so rdeče rdeče.
3. Problemi presnovnih procesov z ogljikovimi hidrati - diabetes mellitus in prediabetes.
4. Pojav osteoporoze.
5. Imunska pomanjkljivost sekundarnega tipa z nastankom različnih nalezljivih bolezni in glivičnih bolezni.
6. Vnetje ledvic in nastanek trdih kamnov.
7. Psiho-emocionalne motnje ozadja, depresija, spremembe razpoloženja.

Simptomi hiperkortizolizma pri ženskah so precej značilni, zato diagnosticiranje bolezni ni zelo težko. Glavna stvar je, da se nemudoma obrne na zdravstveno ustanovo, da se prepreči nastanek resnih posledic:

1. Povišanje krvnega tlaka, pri katerem tudi uporaba močnih zdravil nima želenega terapevtskega učinka.
2. Slabost mišic.
3. Motnje hormonskega ozadja z aritmijo, srčnim popuščanjem in miokardiodistrofijo.
4. Periferni edemi.
5. Sistematično in obilno uriniranje.
6. Ščepec in krči nog.
7. Bolečina v glavi.

Spolni hormoni zagotavljajo izvajanje reproduktivnih funkcij v telesu. Z njihovo pomanjkanje ženske ne more zanositi, vendar pa ima večje število teh sestavin tudi številne neželene učinke, od katerih so nekatere resnično nevarne:

1. Seborrhea, akne, akne in druge težave s kožo.
2. Neuspeh menstruacijskega cikla.
3. Povečana dlaka na prsih, obrazu, zadnjici in trebuhu šibkejšega spola.
4. Nezmožnost zanositve.
5. Zmanjšan libido.
6. Pri moških pomanjkanje estrogena poveča ton glasu, poveča velikost mlečnih žlez, zmanjša rast pasov na glavi, zlasti na obrazu.
7. Erektilna disfunkcija.

Vsi zgoraj navedeni simptomi povzročijo, da bolnik gre v zdravstveni dom. Kvalificirani zdravstveni delavec mora le analizirati pritožbe in videz ženske, da bi ugotovil natančno diagnozo.

3 Sorte in zdravljenje bolezni

Glavne manifestacije hiperkortizolizma so neposredno povezane s prekomerno količino kortizola, nato pa je njegova raven določena v slini ali dnevnem volumnu urina. Hkrati je treba preveriti koncentracijo te komponente v obtočnem sistemu. Da bi pojasnili vrsto patološkega procesa, je potrebno izvesti vrsto funkcionalnih študij, na primer test z majhnim deksametazonom in velik test. V različnih laboratorijih so normalne vrednosti teh hormonov različne. Za analizo dobljenega rezultata je mogoče le s pomočjo specialista.

Da bi ugotovili povezane motnje, je treba analizirati analizo urina in krvi ter paziti tudi na kreatinin, elektrolite, glukozo, sečnino in druge biokemične vrednosti. Takšne instrumentalne metode, kot so CT, denzitometrija, MRI, ultrazvok in EKG, imajo odlične informacije. Prekomerna proizvodnja nadledvičnih hormonov vodi do različnih patoloških pojavov, ki povzročijo uporabo močnih drog. Vendar pa je treba pred nadaljevanjem zdravljenja hiperkortizolizma določiti njegovo vrsto, saj ima vsaka oblika bolezni značilne razlike in posebnosti, ki se kažejo ne le v simptomih, ampak tudi pri nadaljnjem zdravljenju bolezni.

Da bi ugotovili s tem povezane kršitve je treba analizirati analizo urina in krvi

Povečana sinteza glukokortikoidov poteka pod vplivom kortikoliberina in kortikotropina ali na splošno neodvisno od njih. Zato so izolirane ACTH-neodvisne in ACTH odvisne sorte bolezni. Slednje vključujejo:

• funkcionalni hiperkortizolizem;
• periferna oblika;
• eksogeni hiperkortikoidizem.

Prva skupina vrst vključuje naslednje oblike:

1. Hiperkortikoidizem centralnega tipa. Vzrok te patologije je hipofizna neoplazma. V tem primeru ima tumor majhno velikost, na primer do 1 centimetra govorimo o mikroadenomih, če presegajo ta indikator, potem je v telesu prisoten makroedenom. Takšne tvorbe sintetizirajo preveliko količino ACTH, spodbujajo nastajanje glukokortikoidov in moti odnos med hormoni. Zdravljenje poteka s protonskim žarkom, v nekaterih primerih se uporabljajo kombinirane metode.
2. ACTH-ektopični sindrom. Maligna tvorba različnih organov sintetizira prekomerno količino sestavin, ki so po svoji strukturi podobne kortikoliberinu ali kortikotropinu. Prihajajo v stik z receptorji ACTH in povečajo intenzivnost proizvodnje hormonov. Po določitvi lokacije tumorja uspešno deluje.

Zdravljenje hiperkortizolizma pri ženskah se v večini primerov izvaja z radikalnimi metodami, to je s kirurško odstranitvijo neoplazme. Vendar pa sodobna farmacevtska zdravila kažejo tudi dobre rezultate, zato se aktivno uporabljajo kot terapevtska terapija, da bi lahko povečali učinkovitost zaradi tradicionalnih metod. Subklinični hiperkortizolizem zahteva visoko usposobljenost lečečega zdravnika, saj mora biti bolezen pravilno diagnosticirana in ločena od drugih oblik bolezni. V ta namen se uporabljajo različni diagnostični ukrepi, katerih naloga je pravilno in natančno določiti vzrok patološkega procesa, stopnjo poškodbe telesa in nadaljnje metode zdravljenja.

Hiperkortikoidizem: simptomi, zdravljenje, vzroki, znaki

Združuje skupino bolezni, ki temelji na patogenezi povečanega izločanja nadledvičnih hormonov v skorji: glukokortikoidi, mineralokortikoidi, androgeni in estrogeni.

Kompleks simptomov, ki ga povzročajo zvišane vrednosti kortizola v krvi ali njegovih sintetičnih analogov (glukokortikoidi), se imenuje Itsenko - Cushingov sindrom (hiperkorticizem, hiperglukokortikizem, hiperkortizolizem).

Simptomi in potek hiperkorticizma

Koža, podlage kože in podkožno maščobno tkivo

Rdečina kože. Nabrekanje

Klinična slika se spreminja glede na hipersekrecijo katerega hormona ali kakšna kombinacija le-teh je povezana z razvojem bolezni. Anatomske spremembe v skorji nadledvične žleze med hiperkortizmom so lahko drugačne. Najpogosteje gre za število perplazije skorje, njeno adenomatno rast in včasih hiperkorticizem je povezan z rastjo malignega tumorja.

Odlikujejo se naslednje klinične oblike hiperkortizolizma.

1. Prirojena virilizing hiperplazija skorje nadledvične žleze (adrenogenitalni sindrom). Pogosteje se pojavlja pri ženskah; zaradi sinteze velikega števila steroidnih hormonov v skorji nadledvične žleze z biološkimi učinki moških spolnih hormonov. Bolezen je prirojena.

Etiologija ni znana. Menijo, da so v celicah nadledvične skorje moteni encimski sistemi, kar zagotavlja normalno sintezo hormonov.

Klinična slika. Določajo ga predvsem androgeni in presnovni učinki moških spolnih hormonov, ki presegajo vstop telesa. Pri nekaterih bolnikih se temu pridružijo simptomi pomanjkanja ali prevelike količine drugih hormonov nadledvične žleze - glukokortikoidi, mineralokortikoidi. Odvisno od značilnosti hormonskih motenj se razlikujejo klinične oblike bolezni. Najpogosteje najdemo čisto virilno obliko, manj pogosto - hipertenzivno obliko, v kateri poleg znakov virilizacije obstajajo tudi simptomi, povezani s prekomerno dobavo mineralokortikoidov iz skorje nadledvične žleze. Poleg tega je pri nekaterih bolnikih virilizacija kombinirana s posameznimi simptomi nezadostne proizvodnje glukokortikoidov (sindrom izgube soli) ali s povečanim vnosom etioholanona iz nadledvičnih žlez, ki ga spremlja periodična zvišana telesna temperatura.
Klinična slika je odvisna od starosti, pri kateri se pojavi hormonska proizvodnja skorje nadledvične žleze. Če se v predporodnem obdobju pojavi povečana proizvodnja androgenov, se dekleta rodijo z različnimi motnjami zunanjih spolovil, ki so v različnem obsegu podobne strukturi moških spolnih organov, medtem ko se notranje genitalije pravilno razlikujejo. V primeru hormonskih motenj po rojstvu imajo tako dekleta kot fantje pospešeno rast, dober razvoj mišic, veliko fizično moč in okrnjen spolni razvoj: dekleta imajo zgodnjo pojavnost moške rasti las, hipotrofijo klitoidov, nerazvitost maternice, odsotnost menstruacije; pri dečkih, zgodnji razvoj penisa, zgodnji pojav spolne rasti dlak, kasnejši razvoj modov. Pri odraslih ženskah se bolezen kaže v telesu dlake na obrazu in telesu moškega tipa, hipoplazija mlečnih žlez in maternice, hipertrofija klitorisa, menstrualne motnje (amenoreja, hipo-oligomenoreja), neplodnost. Za hipertenzivno obliko bolezni je značilna kombinacija virilizacije in persistentne hipertenzije. Kombinacija virilizacije s sindromom izgube soli pri odraslih je redka.

Diagnoza temelji na značilni klinični sliki bolezni. Zelo pomemben diagnostični pomen je povečan izločanje 17-ketosteroidov v urinu, ki lahko doseže 100 mg na dan1. Študija izločanja 17-ketosteroidov nam omogoča, da razločimo bolezen od pogosto pojavljajoče se hipertrihoze virila podedovanega ali nacionalnega izvora.

Razlikovalna diagnoza virusilizirajočih tumorjev jajčnikov temelji na rezultatih ginekološkega pregleda in odsotnosti znatnega povečanja izločanja 17-keto steroidov v tumorjih jajčnikov. Li-test ji pomaga razlikovati virilizing hiperplazijo skorje nadledvične žleze od androgen-producirajočih tumorjev z zmanjšanjem izločanja 17-keto-steroidov pod vplivom jemanja prednizolona ali deksametazona. Če se izločanje 17-ketosteroidov pri tumorjih ne zmanjša ali se le malo zmanjša. Vzorec temelji na supresiji adrenokortikotropne hipofizne funkcije s kortikosteroidnimi zdravili. Pred preskusom se dvakrat dnevno izloča 17-keto steroidov z urinom, nato se deksametazon ali prednizolon (vsak po 5 mg) daje 3 dni na dan v 6-urnih intervalih. Na 3. dan se izloči urinirano izločanje 17-ketosteroidov. Pri virilizing hiperplazija skorje nadledvične žleze, se zmanjša za vsaj 50%, pri bolnikih s tumorjem skorje nadledvične žleze ni pomembno zmanjšanje. V dvomljivih primerih, poseben rentgenski pregled, da se izključijo tumorji nadledvične žleze.

Zdravljenje. Predpisujejo se glukokortikoidna zdravila (prednizon ali drugi kortikosteroidi v ekvivalentnih odmerkih, ki se določijo posamično pod nadzorom študije o izločanju 17-keto steroidov), da bi preprečili proizvodnjo hipofize ACTH. To vodi do normalizacije delovanja skorje nadledvične žleze: izločanje odvečnih androgenov se ustavi, izločanje 17-ketosteroidov se zmanjša na normalno, vzpostavi se normalen menstruacijski ciklus jajčnikov, rast moških las je omejena.

Zdravljenje se izvaja dolgo časa. V primerih odpornosti na konzervativno zdravljenje je možna operacija (subtotalna resekcija nadledvičnih žlez) s poznejšo hormonsko nadomestno terapijo (prednizon, deoksikortikosteron acetat v individualno predpisanih odmerkih).

2. Androgeni tumorji skorje nadledvične žleze. Androgeni, ki proizvajajo tumorje - androsterome - so benigni in maligni.

Glede na klinično sliko je bolezen blizu izrazite virilizing hiperplazije skorje nadledvične žleze, praviloma pa poteka z izrazitejšimi simptomi, še posebej hitro napreduje v malignem tumorju. Pojavijo se v različnih starostih.

Diagnoza. Osnova za to je značilna klinična slika pri osebah, ki prej niso imele simptomov virilizacije, kot tudi posebno visoko izločanje 17-ketosteroidov v urinu, ki presega 1000 mg na dan pri posameznih bolnikih. Za test prednizolona z uporabo ACTH je značilno odsotnost zmanjšanja izločanja 17-ketosteroidov, kar omogoča razlikovanje bolezni od prirojene adrenalne hiperplazije skorje.

Rentgenski pregled z vnosom plina ali neposredno v tkivo ledvic ali retroperitonealno s predakralno punkcijo lahko zazna tumor.

Za maligne tumorje je značilen hud potek in prognoza zaradi zgodnje metastaze do kosti, pljuč, jeter in razpada tumorskega tkiva.

Kirurško zdravljenje (odstranitev nadledvične žleze, ki jo prizadene tumor). V pooperativnem obdobju, ko se pojavijo znaki hipokortizma (zaradi atrofije nezaščitene nadledvične žleze) - nadomestna terapija.

3. Isenkov sindrom - Cushing. Povezano s povečano produkcijo hormonov, predvsem glukokortikoidov, skorje nadledvične žleze zaradi hiperplazije, benignih ali malignih tumorjev (corticosteromas). To je redko, pogosteje pri ženskah v rodni dobi.

Klinična slika. Poln, okrogel, rdeč obraz, prekomerni razvoj celuloze na telesu z nesorazmerno tankimi okončinami; hipertrihoza (pri ženskah - moških); vijolična strija distensae cutis v medeničnem in ramenskem pasu, notranja stegna in ramena; hipertenzija z visokim sistoličnim in diastoličnim tlakom, tahikardija; pri ženskah obstaja hipotrofija maternice in mlečnih žlez, klitoralna hipertrofija, amenoreja pri moških, spolna šibkost, običajno poliglobulija (eritrocitoza), hiperholesterolemija, hiperglikemija, glukozurija, osteoporoza.

Zdravljenje bolezni je počasno z benigno majhno in malo progresivno rastjo v adenomih. Kadar se sindrom adenokarcinomov hitro razvije, je bolezen še posebej težka, zapletena zaradi motenj, ki jih povzročajo tumorske metastaze, najpogosteje v jetrih, pljučih, kosteh.

Diagnoza. Diferencialna diagnoza med sindromom Itsenko-Cushing, povezanim s primarnimi spremembami v skorji nadledvične žleze in isto boleznijo hipofiznega izvora, je lahko težka. Diagnostika prispeva k rentgenskim raziskavam (pnevoretroperitoneum, opazovalna radiografija turškega sedla). Diagnoza tumorja skorje nadledvične žleze je potrjena z močno povečano vsebnostjo 17-ketosteroidov v urinu, v hudih primerih z velikimi in malignimi adenomi, več sto ali celo 1000 mg na dan, kot tudi s povečano vsebnostjo 17-hidroksikortikosteroidov.

Zdravljenje. Pravočasno odstranitev tumorja skorje nadledvične žleze v odsotnosti metastaz vodi v obratni razvoj ali lajšanje vseh simptomov bolezni. Vendar pa je po operaciji možna ponovitev bolezni. Prognoza za neoperabilni tumor je brezupna. Smrt se lahko pojavi zaradi krvavitve v možganih, zaradi pritrjevanja septičnih procesov, pljučnice, tumorskih metastaz na notranje organe (jetra, pljuča).

Zaradi atrofije druge, nespremenjene, nadledvične žleze, da bi preprečili razvoj akutne insuficience skorje nadledvične žleze 5 dni pred operacijo in v prvih dneh po njem, uporabimo ACTH-cink-fosfat, 20 enot enkrat dnevno intramuskularno, en dan pred operacijo, poleg hidrokortizon. Po ostrem znižanju krvnega tlaka po operaciji je indicirana intramuskularna uporaba deoksikortikosteronskega acetata.
V primerih, ko operacija ni mogoča, je simptomatsko zdravljenje predpisano glede na indikacije: antihipertenzivi in ​​sredstva za zdravljenje srca, insulin, diabetična dieta z omejitvijo kuhinjske soli in povečana vsebnost kalijevih soli (sadje, zelenjava, krompir), kalijev klorid.

4. Primarni aldosteronizem (Connov sindrom). Povzroča ga tumor nadledvične žleze (aldosteroma), ki proizvaja mineralno-kortikoidni hormon - aldosteron. Redka bolezen, ki se pojavi v srednjih letih, pogosteje pri ženskah.

Klinična slika. Bolniki so zaskrbljeni zaradi glavobola, napadov splošne slabosti, žeje, pogostega uriniranja. Opažene parestezije, epileptiformne konvulzije, hipertenzija s posebno visokim diastoličnim tlakom. Raven kalija v krvi je močno zmanjšana, zato so značilne EKG spremembe (glej Hipokalemija), vsebnost natrija se poveča, specifična teža urina je nizka.

Diagnoza temelji na prisotnosti hipertenzije, napadih mišične oslabelosti, parestezij, epileptičnih napadov, polidipiji, poliuriji, hipokalemiji in zgoraj navedenih EKG spremembah, kot tudi zvišanju ravni aldosterona v urinu (normalno od 1,5 do 5 μg na dan) in odsotnosti renina v krvi. Pri diferencialni diagnozi je treba upoštevati sekundarni aldosteronizem, ki ga lahko opazimo pri nefritisu, cirozi jeter in nekaterih drugih boleznih, ki jih spremlja edem, in pri hipertenzivnih boleznih. Radiografski znaki tumorja nadledvične žleze imajo velik diagnostični pomen.

Kirurško zdravljenje. Začasni učinek je podan z jemanjem aldaktona ali veroshpirona, kalijevega klorida. Omejite vnos soli.

Patogeneza simptomov in znakov

Pri hiperglukokortikizmu pri 50–70% bolnikov se na koži pojavijo strije, rožnate ali vijolične barve. Ponavadi so lokalizirane na trebuhu, vsaj - na prsih, ramenih, bokih. Svetlo trajno rdečilo na obrazu (plethorus) je povezano z atrofijo povrhnjice in spodnjega veznega tkiva. Modrice se enostavno oblikujejo, rane se ne zdravijo dobro. Vsi ti simptomi so posledica zaviralnega učinka zvišanih ravni glukokortikoidov na fibroblaste, izgube kolagena in vezivnega tkiva.

Če je hiperkortizolizem posledica hipersekrecije ACTH, se razvije hiperpigmentacija kože, saj ima ACTH melanocitni stimulirajoč učinek.

Pogosto je prisotna glivična okužba kože, nohtov (onihomikoza).

Povečano odlaganje in prerazporeditev podkožnega maščobnega tkiva je eden najbolj značilnih in zgodnjih simptomskih kompleksov hiperglukokortizma. Maščoba se v glavnem deponira centripetalno - na telesu, trebuhu, obrazu ("lunasto obraz"), vratu, preko VII vratnega vretenca ("hillock buffalo") in v nadklavikularnih fosah - s sorazmerno tankimi okončinami (zaradi izgube maščobe, pa tudi mišične). tkiva). Debelost, kljub lipolitičnemu delovanju glukokortikoidov, je deloma posledica povečanega apetita v ozadju hiperglukokortizma in hiperinzulinemije.

Slabost mišic se razvije pri 60% bolnikov s hipergluko-kortikizmom s pretežno proksimalnimi mišicami, kar se najbolj jasno kaže v spodnjih okončinah. Mišična masa se zmanjša zaradi stimulacije katabolizma beljakovin.

Osteoporozo lahko najdemo pri več kot polovici bolnikov, klinično v začetni fazi bolezni pa se kaže v bolečinah v hrbtu. V hudih primerih se razvijejo patološki zlomi rebra in kompresijski zlomi vretenčnih teles (pri 20% bolnikov). Mehanizem razvoja osteoporoze med hiperglukokortiko je posledica dejstva, da glukokortikoidi zavirajo absorpcijo kalcija, stimulirajo izločanje PTH, povečajo izločanje kalcija v urinu, kar vodi do negativnega kalcijevega ravnovesja, in normakalcemija se ohranja samo zaradi zmanjšane osteogeneze in resorpcije kalcija iz kosti. Izobraževanje pri 15% bolnikov s hiperglukokortiko ledvičnih kamnov je povezano s hiperkalciurijo.

Hiperglukokortikizem lahko spremlja zvišanje krvnega tlaka, ker glukokortikoidi povečujejo srčni pretok in periferni žilni tonus (z uravnavanjem izražanja adrenergičnih receptorjev, povečujejo učinek kateholaminov) in vplivajo tudi na tvorbo renina v jetrih (angiotenzin I prekurzor).

Pri dolgotrajnem zdravljenju z glukokortikoidi in s slabostjo v visokih odmerkih se tveganje za nastanek peptične razjede poveča, vendar pri bolnikih z endogenim hiperglukokortikizmom in na podlagi kratkih potekov zdravljenja z glukokortikoidi ni veliko.

S strani centralnega živčnega sistema prekomerno število glukokortikoidov najprej povzroči evforijo, med kroničnim hiperglukokortizmom pa se različne duševne motnje razvijejo v obliki povečane čustvene ranljivosti, vznemirljivosti, nespečnosti in depresije ter povečanega apetita, zmanjšanega spomina, koncentracije in libida. Občasno pride do psihoze in maničnega stanja.

Pri bolnikih z glavkomom hiperglukokortikizem povzroči povečanje intraokularnega tlaka. Med zdravljenjem z glukokortikoidi se lahko razvije katarakta.

Pri steroidnih sladkornih boleznih se znaki hiperglikemičnega sindroma združujejo z zgoraj opisanimi simptomi. Čeprav hiperglukokortikizem ne vodi do klinično izraženega hipotiroidizma, presežek glukokortikoidov zavira sintezo in izločanje TSH in krši pretvorbo T4 v T3, ki jo spremlja znižanje koncentracije T₃ v krvi.

Hiperglukokortikizem spremlja supresija izločanja gonadotropina in zmanjšanje funkcije gonad, ki se pri ženskah kaže v zatiranju ovulacije in amenoreje.

Uvajanje glukokortikoidov poveča število segmentiranih limfocitov v krvi in ​​zmanjša število limfocitov, monocitov in eozinofilcev. Z zaviranjem migracije vnetnih celic na mesto poškodbe glukokortikoidi na eni strani kažejo svoj protivnetni učinek, na drugi strani pa zmanjšajo odpornost na infekcijske bolezni pri bolnikih s hiperglukokortikozo. V povišanih količinah glukokortikoidi zavirajo humoralno imunost.

Diagnoza hiperkortizolizma

Nobeden od laboratorijskih diagnostičnih testov za hiperkortizolizem ne more biti absolutno zanesljiv, zato se pogosto priporoča, da se ponavljajo in združujejo. Diagnoza hiperkortizolizma je ugotovljena na podlagi povečanega izločanja prostega kortizola v urinu ali oslabljene regulacije hipotalamično-hipofizno-nadledvične žleze:

• dnevno izločanje prostega kortizola;
• dnevno izločanje 17-hidroksikortikosterona;
• dnevnega bioritma izločanja kortizola ni;
• vsebnost kortizola se je povečala v 23-24 urah.

Kaj je hiperkortikoidni sindrom?

Hiperkortikoidizem (Cushingov sindrom) je patološki proces. Pri tej bolezni se glukokortikoidi v človeškem telesu začnejo spuščati prekomerno. Takšne hormonske snovi proizvaja skorja nadledvične žleze. Zaradi prekomernega izločanja v človeško telo se pojavijo motnje v presnovi, ki povzročajo debelost, nepravilno delovanje spolnih žlez pri ženskah, arterijsko hipertenzijo in hirzutizem (intenzivna rast dlak na ženskem telesu). Cushingov sindrom pogosto prizadene žensko telo.

Vrste patološkega procesa in njegovi vzroki

Obstajata dve glavni obliki, v katerih se nadaljuje hiperkortikoidizem. To je primarna, pri kateri je poškodovana skorja nadledvične žleze, kot tudi sekundarni (funkcionalni) hiperkorticizem, katerega potek je povezan z okvarjenim normalnim delovanjem hipotalamično-hipofiznega sistema.

Cushingov sindrom se pojavi v ozadju:

• adrenalna hiperplazija;
• neoplazme, ki se pojavijo v skorji nadledvične žleze;
• dolgotrajna uporaba zdravil, ki vsebujejo glukokortikoide;
• prisotnost nodularne hiperplazije nadledvičnih žlez.

V večini primerov je takšna bolezen povezana s hiperprodukcijo ACTH (adrenokortikotropnega hormona), kar vodi v nastanek adrenalne hiperplazije. Posledica tega je, da se notranji organ začne povečevati, vendar ohranja svojo obliko.

Približno 10% bolnikov s hiperkorticizmom med zdravniškim pregledom je odkrilo tumorske tumorje v sprednji hipofizi, ki je dejavnik, ki povzroča bolezni. V vseh drugih primerih je vzrok Cushingovega sindroma lahko okvara hipotalamusa, ki je proizvodnja presežne količine kortikoliberina.

Faktor, ki prispeva k nastanku hiperplazije skorje nadledvične žleze, je lahko sprostitev peptidov. Te snovi so kemično in biološko neločljive z adrenokortikotropnimi hormoni, ki jih lahko povzročijo nekatere maligne tumorske novotvorbe zunaj lokalizacije nadledvičnih žlez, kot so rak timusa, pljuča in trebušna slinavka.

Simptomi, ki spremljajo bolezen

Če hiperkortikoidni simptomi vodijo do dejstva, da ima oseba:

1. Debelost. Razvoj tega patološkega procesa opazimo pri skoraj vseh bolnikih. Adipozno tkivo se oblikuje predvsem na obrazu, vratu, prsnem košu in hrbtu. V tem primeru ima bolnikova polt vijolično-rdeča barva.
2. Poslabšanje kože. V tem primeru povrhnjica postane tanka, suha in odlepi. Na koži se začnejo pojavljati raztezki, katerih pojavnost je posledica progresivne debelosti in kolagenskega kolapsa. Strije so lahko rdeče in vijolične barve. Pojavijo se lahko na koži stegen, trebuha, ramena in prsnega koša, širina napak pa lahko doseže 2 cm, na pacientovi povrhnjici pa se lahko pojavijo izpuščaji in podkožna krvavitve.
3. Atrofija mišičnega tkiva. Ta pojav večinoma prizadene spodnje okončine in ramenski pas. Bolnik se ne more normalno gibati.
4. Osteoporoza Ta bolezen je eden najpogosteje opaženih zapletov, ki jih povzroča hiperkorticizem. Za bolezen je značilna povečana krhkost kostnega tkiva zaradi pomanjkanja kalcija v telesu.
5. Motnje živčnega sistema. Pojavlja se v obliki depresivnega stanja in zaviranja pacientove reakcije.
6. Kardiomiopatija. Za to patologijo je značilen pojav napak v srčnem ritmu, ki jih spremlja srčno popuščanje. Običajno je kardiomiopatija glavni vzrok za smrt pacienta.
7. Motnje delovanja hormonskega sistema. Za takšne napake je značilno, da bolne ženske začnejo razvijati hirzutizem.

Diagnoza Cushingovega sindroma

Da bi ugotovili, ali ima oseba hiperkortizolizem, uporabite naslednje laboratorijske teste:

1. Določanje dnevne vsebnosti v bolnikovem prostem kortizolu. Če raven te snovi preseže normo za več kot 4-krat, potem ta indikator kaže na prisotnost Cushingovega sindroma.
2. Krvni test, ki vam omogoča, da določite raven kortizola.
3. Izvajanje majhnega testa deksametazona. Pri uporabi te laboratorijske analize je bolniku predpisan deksametazon. To zdravilo znižuje raven kortizola v telesu. Če se takšno zmanjšanje ne zgodi, bo to potrdilo pretirano sproščanje glukokortikoidov in prisotnost patološkega procesa.

Za odkrivanje možnih novotvorb na skorji nadledvične žleze in ugotovitev glavnega vzroka za patologijo uporabite:

1. Magnetna resonanca ali računalniška tomografija. Izvajanje teh diagnostičnih postopkov omogoča oceno stanja in velikosti nadledvičnih žlez. S pomočjo MRI in CT lahko ugotovite odsotnost ali prisotnost tumorjev v notranjem organu.
2. Radiografija prsnega koša in hrbtenice. Ta študija je sposobna zaznati osteoporozo in njene manifestacije (zlomi rebra, kompresijski zlomi vretenc) pri subjektu. Uporablja se tudi laboratorijski test krvi, s katerim se preučujejo njegovi parametri.

Dodatni diagnostični postopki za ugotavljanje zapletov, ki jih povzroča hiperkorticizem, vključujejo:

1. Bitemporalna hemianopija. To je zožitev vidnih polj, ki omogoča ugotavljanje prisotnosti stagnirajočih procesov v optičnih živcih.
2. Elektrokardiografija (EKG). Izvajanje takega postopka vam omogoča odkrivanje znakov, značilnih za miokardno distrofijo.
3. Ginekološki pregled. Omogoča oceno stanja jajčnikov in maternice bolne ženske.
4. Kostna denzitometrija. S to raziskavo lahko določite stopnjo razvoja osteopenije ali osteoporoze.

Metoda zdravljenja patološkega procesa

Način zdravljenja Cushingovega sindroma je v celoti odvisen od oblike bolezni. Če je bila patologija posledica uporabe zdravil, ki vsebujejo glukokortikoide, potem je kot zdravljenje potrebno njihovo postopno ukinitev z nadomestitvijo z drugimi zdravili.

Če je nastop patološkega procesa sprožil prisotnost tumorskih novotvorb, lokaliziranih v območju nadledvičnih žlez, pljuč ali hipofize, je predpisan kirurški poseg, s katerim se odstranijo neoplazme. Za utrditev in izboljšanje učinka se kirurško zdravljenje pogosto kombinira z radioterapijo.

V primeru endogene narave pojava hiperkorticizma zdravljenje vključuje uporabo zdravil, ki zavirajo prekomerno izločanje hormonov. Taka zdravila vključujejo mitotan, aminoglutetimid, ketokonazol in kloditan.

Potek simptomatskega zdravljenja vključuje uporabo diuretikov, hipotenzivnih zdravil, zdravil za redukcijo srca in sladkorja ter imunomodulatorjev, biostimulantov in različnih antidepresivov.

Sindrom hiperkortizolizma je resen patološki proces, ki lahko brez hitrega zdravljenja vodi do pojava nepopravljivih sprememb v človeškem telesu in celo smrti.