Poglavje 3. GLAVNI HEPATOLOŠKI SINDROMI
3.1. JAWNESS

Hidronefroza

Zlatenica je sindrom, ki se razvije zaradi kopičenja presežnega bilirubina v krvi in tkivih. V kliniki mu diagnosticiramo ikterično obarvanje kože, sluznice in sklere.

Vzrok vsake zlatenice je neravnovesje med nastajanjem in sproščanjem bilirubina. Z leti

najpogostejša je bila dodelitev hemolitičnega parenhimskega in mehanskega zlatenca.

Trenutno se običajno razlikujejo nadhepatična, jetrna (intrahepatična) in subhepatična zlatenica.

Suprahepatična zlatenica zaradi prekomerne tvorbe bilirubina, ki presega sposobnost jeter za njegovo odstranitev.

Jetrna zlatenica je v bistvu izolirana ali kombinirana kršitev zajetja, vezanja in izločanja bilirubina iz jetrnih celic ter regurgitacije v sinusoide.

Subhepatična zlatenica je povezana z zmanjšanjem ali prenehanjem gibanja bilirubina, sestavine žolča, skozi ekstrahepatične žolčne kanale.

Diagnoza Kontrola se opravi podnevi ali s fluorescentno svetilko. Najbolje je, da je ikterično barvanje najdeno v očesni veznici in na sluznici mehkega neba ali ustnic. Pri hemolizi se lahko pojavi bolečina, ki spremlja anemijo. Bodite pozorni na ksantelaze in ksantome, sledi izračunov, hiperpigmentacijo kože, kot tudi na ekstrahepatične znake (vene pajkov, palmarni eritem, jezik maline). Pomemben simptom je povečana jetra. Pri akutnih vnetnih procesih je značilna občutljivost na palpacijo. Pri kroničnih boleznih jeter se občutljivost organov med palpacijo pojavi med obdobji njene aktivnosti, ki združuje holangitis, gnojne zaplete. Hepatomegalija pri boleznih jeter se običajno kombinira z povečano vranico. V teh primerih je konsistentnost obeh organov pogosto gosta, zlasti pri cirozi in raku jeter, velikost organov je odvisna od stopnje bolezni in ne odraža resnosti procesa.

Splenomegalija v odsotnosti hepatomegalije pogosto kaže hemolitično zlatenico. Pri podaljšani obstruktivni zlatenici je mogoče ugotoviti povečano vranico kot manifestacijo sekundarne bilijarne ciroze. Povečana vranica je včasih opažena pri raku telesa in repu trebušne slinavke kot posledica stiskanja vene vranice s tumorjem.

Opazno, gladko, gosto, povečano žolčnik pri bolnikih z zlatenico najpogosteje označuje obstrukcijo žolčevoda s strani tumorja (simptom Courvoisierja), lahko pa se pojavi tudi s kamnom iz skupnega žolčevoda.

Barva urina in blata je pomembna diagnostična značilnost. V intrahepatični in subhepatični obliki zlatenice so opazne temne barve urina in svetle barve blata.

Ultrazvok v večini primerov lahko odkrije žolčne kamne, hepatomegalijo s difuznimi ali žariščnimi spremembami, ekspanzijo žolčnih vodov. Pregled trebušne slinavke omogoča ugotavljanje ali sum na kakršno koli patologijo. V takih primerih je potrebno ultrazvok ponoviti s temeljitejšo pripravo.

Povečani intrahepatični kanali so vizualizirani kot stelatna struktura, kot da se zbirajo v območju vrat jeter;

Imajo mučen potek, na obrobju organa pa njihovo število bistveno presega število vaskularnih formacij. Zgodnji znak dilatacije žolčnih poti je podvojitev njihovega lumna; istočasno lahko premer skupnega žolčnega kanala doseže premer lumna portalne vene. Širitev intrahepatičnih kanalov kaže na intrahepatično žolčo hipertenzijo in kaže mehansko naravo zlatenice. Nadaljnji pregled skupnega žolčevoda vam omogoča, da določite stopnjo ovire: visoko - v območju vrat jeter; nizko - na mestu sotočja kanala v dvanajstniku. V večini primerov, z nizko stopnjo blokade kanala, je mogoče ugotoviti naravo predlagane patologije: holedoholitijaza, tumor glave trebušne slinavke, tumor ali zožitev samega kanala. Z visoko stopnjo obstrukcije razširitev intrahepatičnih žolčnih kanalov ne spremlja širitev skupnega žolčevoda. V teh primerih vam ultrazvočni pregled omogoča, da ugotovite najverjetnejši vzrok blokiranja raka žolčnika ali paravesical absces [Sokolov L. K., Minushkin O. N. et al., 1987].

CT ima veliko diagnostičnih sposobnosti pri razlikovanju med subhepatično in jetrno obliko zlatenice. Nespremenjeni intrahepatični žolčevodi brez intravenskega dajanja kontrastnih sredstev niso prikazani s to metodo. Pri motnjah iztoka žolča zaradi CT, je zaznana ekspanzija intrahepatičnih in ekstrahepatičnih žolčnih vodov. Poleg tega so spremembe zabeležene brez uvedbe kontrastnega sredstva, kar je še posebej pomembno za mehansko zlatenico. CT v večini primerov vam omogoča, da določite stopnjo obstrukcije, pri nekaterih bolnikih pa določite njen vzrok - holedoholitijaza, tumor glave trebušne slinavke, povečane bezgavke jeter itd. V težkih primerih se uporabi ciljno diagnostično opazovanje punktalne biopsije trebušnih organov, ki se izvaja pod nadzorom CT. Biopsija jetrne punkcije je pomembna pri ugotavljanju vzrokov jetrne okvare jeter.

Laparoskopija ima pomembno vlogo pri diferencialni diagnozi jetrnih in subhepatičnih oblik zlatenice. V nekaterih primerih lahko le s pomočjo laparoskopije določi raven in naravo obturacije. Za rešitev tega vprašanja je zelo pomembna vizualizacija sprememb žolčnika. Težave pri diagnozi so v interpretaciji sprememb, ki so bile odkrite med laparoskopijo. Učinkovitost laparoskopske diagnoze je mogoče izboljšati z uporabo rentgenskih metod, kot je laparoskopska holecistoklo-langiografija.

Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (polnjenje s klorovinilno sondo s kontrastnim sredstvom za trebušne in žolčevodne poti) ima pomembno vlogo pri diferencialni diagnozi jetrnih in subhepatičnih oblik zlatenice in je odločilna pri ugotavljanju vzrokov subhepatične zlatenice. Študija omogoča ugotavljanje stopnje in vzrokov obstrukcije žolčevodov in stopnje razširjenosti žolčevoda, da se ugotovi narava poškodbe velikega bradavice dvanajstnika in trebušne slinavke. S to metodo diagnosticiramo holedoholitiazo, stenozo terminalnega segmenta holedoha in bssdc, rak glave trebušne slinavke, ekstra- in intrahepatične kanale, rak bcdc, periholokocelni limfadenitis.

V terapevtski praksi je retrogradna holangiopankreatografija metoda izbire za proučevanje žolčevodov pri bolnikih z zlatenico.

Perkutana hepatokolangiografija se uporablja za intenzivno in podaljšano zlatenico, ko je razumno predpostavljena mehanska obturacija žolčevodov. Študija je priložnost za pridobitev rentgenske slike žolnice, določitev ravni in, če je možno, vzroka opstrukcije. Nevaren zaplet je pretok žolča v trebušno votlino in krvavitev. Glede na to se perkutana holangiografija izvaja v zaključni fazi predoperativnega pregleda, s prehodom iz pregleda na operacijo, če je potrebno. Študija je lažje izvajati z ostrim razširitvijo kanalov, kar je običajno značilno za obstrukcijo tumorja ekstrahepatičnih žolčevodov. Posebej pomembna je perkutana hepatokolangiografija v operaciji strikturnih striktur glavnih žolčnih vodov.

Diferencialna diagnoza. Peroralno zlatenico skoraj vedno povzroči intravaskularna ali intracelularna hemoliza. Glavni etiološki dejavnik jetrne zlatenice je dedna in pridobljena hemolitična anemija. Poleg tega se lahko razvije pri boleznih, povezanih z neučinkovito eritropoezo (perniciozna anemija, eritropoetska porfirija, primarna shunt hiperbilirubinemija). Drugi redki vzroki za povečano tvorbo bilirubina in zlatenice so srčni napadi različnih organov (ponavadi pljuča) in obsežne hematome (na primer disekcija aneurizme aorte), poškodba rdečih krvnih celic v votlini srca med protetičnimi srčnimi ventili. Pri nadhepatični zlatenici se vsebnost posrednega (nevezanega) bilirubina v krvi poveča, čeprav ima jetra veliko več prostega pigmenta kot jetra. Pri masivni hemolizi hepatociti ne morejo izločiti vseh ujetih bilirubina, zaradi česar se povezani pigment vrne v kri. Vsebnost bilirubina v krvnem serumu zunaj kriz ne presega 34–50 µmol / L (2–3 mg%), v obdobjih krize pa se dramatično poveča. Bilirubin v urinu ni zaznan. Vsebnost urobilinoidov v urinu in blatu je močno povečana zaradi stercobilinogena.

Klinično pomembno je razlikovanje med hemolitično anemijo in jetrno žilnico.

Hemolitična anemija ima številne pogoste simptome, ki jih ločujejo od drugih vrst zlatenice. Ti vključujejo: 1) zmerno rumenkost beločnice in kože skupaj z več

ali manj huda bledica in kar je najpomembnejše - z anemijo; 2) različne stopnje širitve vranice; 3) normalni ali temnejši iztrebki; 4) povečanje števila retikulocitov v krvi in povečane eritropoeze kostnega mozga.

Najbolj zanesljivo je, da prisotnost hemolize omogoča presojo o skrajšanju življenjske dobe eritrocitov s Cr. Odvisno od intenzivnosti hemolize, kakor tudi od uničenja eritrocitov, predvsem v krvnem obtoku ali v celicah retikulohistiocitnega sistema (sistema fagocitnih makrofagov), se klinični znaki hemolitične zlatenice razlikujejo. Pri intravaskularni hemolizi so značilni simptomi povečanje vsebnosti prostega hemoglobina v krvni plazmi, hemoglobinuriji in hemosiderinuriji. Obstajata dve veliki skupini hemolitične anemije - dedni in pridobljeni. Večina dedne hemolitične anemije se pojavi s celično hemolizo (dedna mikrosferocitoza, hemoglobinopatija).

Pridobljena hemolitična zlatenica, tako v primeru avtoimunske hemolize kot pod vplivom okužb in hemolitičnih strupov, se razvije kot posledica razpada normalnih eritrocitov. Med pridobljenimi hemolitičnimi anemijami so avtoimune najpogostejše. Pri teh oblikah anemije nastajajo protitelesa proti antigenom lastnih nespremenjenih eritrocitov. Avtoimunska hemolitična anemija se glede na smer protiteles izolira s protitelesi proti antigenom eritrocitov periferne krvi in eritrocitov kostnega mozga.

Na etiološki osnovi se razlikujejo idiopatske in simptomatske oblike avtoimunske hemolitične anemije. Slednje otežuje potek kronične limfocitne levkemije, mielofib-rose, Hodgkinove bolezni, multipli mielom, sistemski eritematozni lupus, kronični aktivni hepatitis.

Na serološki osnovi se razlikujejo anemija, ki jo povzročajo nepopolni termični aglutinini, termalni hemolizini, s popolnimi hladnimi aglutinini in hladni dvofazni hemolizini. Hemolizinske oblike avtoimunske hemolitične anemije se pojavijo z znaki intravaskularne hemolize.

Avtoimunska hemolitična anemija, ki jo povzročajo nepopolni aglutinini, je glavni vzrok avtoimunske zlatenice. Imajo podobne klinične simptome ne glede na obliko. Za akutni in subakutni začetek bolezni je značilno popolno počutje: šibkost, bolečine v hrbtu, bolečine v srcu, zasoplost, palpitacije in pogosto vročina. Zlatica, ki se po pomoti obravnava kot akutni virusni hepatitis, se zelo hitro razvije. V subakutnem poteku razvoja pred zlatenico nastopi artralgija, bolečina v trebuhu, subfebrilna temperatura. Več kot polovica bolnikov ima splenomegalijo. V simptomatskih oblikah opazimo znatno povečanje jeter in vranice. Merila za zanesljivo diagnozo so pozitivni rezultati Coombsovega testa in

preskus regatgemaglutinacije. V klinični praksi se hemolitična zlatenica najpogosteje diferencira med različnimi oblikami avtoimunske hemolitične anemije in dedno mikrosferocitozo.

Za jetrno (intrahepatično) zlatenico so značilne izolirane ali kombinirane motnje ujetja, vezanja in izločanja bilirubina iz jetrnih celic ter regurgitacije. Glede na mehanizem patološkega procesa v jetrnih celicah obstajajo tri vrste jetrne zlatenice: hepatocelularna, holestatska in encimsko inducirana.

Jetrna zlatenica je eden najpogostejših sindromov akutne in kronične poškodbe jeter. Opazimo ga lahko pri akutnem virusnem hepatitisu, infekcijski mononukleozi, leptospirozi, toksičnem, zdravilnem, alkoholnem poškodbi jeter, kroničnem aktivnem hepatitisu, cirozi, hepatocelularnem karcinomu. Temeljnega pomena v patogenezi je kršitev prepustnosti ali celovitosti membran hepatocitov z sproščanjem bilirubingluukuronida v sinusoidih, nato pa v krvni obtok.

Značilno zmerno ali močno povečanje vsebnosti skupnega bilirubina v serumu s prevlado direktne frakcije. Bilirubin je zaznan v urinu, povečana količina urobilinoidov zaradi urobilinogena z normalno ali rahlo povečanim izločanjem stercobilina z blatom.

Za klinično sliko je značilna svetla zlateničasta barva kože, prisotnost ekstrahepatičnih znakov (žilice pajek, jetrne dlani, ginekomastija), enakomerna širitev jeter, katere gostota je odvisna od trajanja bolezni, znakov hepatocelularne insuficience (krvavitev, prehodna encefalopatija itd.). Pogosto opazno povečanje vranice. Pri kroničnih jetrnih boleznih, skupaj z zlatenico, se pojavijo simptomi portalne hipertenzije: krčne žile požiralnika, želodec, hemoroidne vene, izrazita venska mreža v sprednji trebušni steni, ascites. V biokemični študiji, skupaj s hiperbilirubinemijo, najdemo znake citolize hepatocitov: povečanje aktivnosti znotrajceličnih encimov - AlAT in AsAT, GDH, LDH; hiperferemija. Sprememba presnove beljakovin, izražena disproteine-Mia s hypergammaglobulinemia, višje stopnje timola, zmanjšanih vzorcev sublimirati in zmanjša Sintetični cal funkcijo hepatocitov - hypoalbuminemia, zmanjša protrombinski kompleks in aktivnosti drugih encimov strjevanja krvi, hypocholesterolemia, zmanjšano serumsko aktivnost holinesteraze.

Holestatična zlatenica (v dobro, trihepatična holestaza) je posledica slabše tvorbe žolčnih micel in oslabljenega izločanja žolča neposredno iz hepatocitov ali intrahepatičnih žolčnih vodov. Intrahepatična holestaza se pojavi s povečanjem seruma tako vezanega kot prostega bilirubina. Izločanje teles urobilina z blatom in urinom je zmanjšano ali odsotno. Značilen klinični in biokemijski kompleksni simptom je: srbeča koža, povečana aktivnost encimov holestaze - alkalna fosfataza, gama-glutamiltranspeptidaza, levcin aminopeptidaza in 5 '-nukleotidaza; žolčne kisline, holesterol. Kolestatska zlatenica je pogosto opažena pri akutnem hepatitisu (učinki aminazina, anaboličnih steroidov, androgenov), holestatske oblike akutnega virusnega hepatitisa, strupenih poškodb, primarne bilinarne ciroze jeter. Redke oblike intrahepatične holestaze so primarni sklerozni holagitis, idiopatska benigna recidivna holestaza (Sammerskillov sindrom); Bolezen Caroli (prirojena dilatacija intrahepatičnih žolčnih vodov), holestaza nosečnic. Poleg tega je lahko intrahepatična holestaza povezana s sepso in hudimi akutnimi bakterijskimi okužbami, alveokokozo in amiloidozo jeter, sarkoidozo, cistično fibrozo.

Encimska jetrna zlatenica

(glejte Pigmentno hepatozo) zaradi pomanjkanja encimov, ki so odgovorni za zajetje, konjugacijo ali izločanje bilirubina. Hiperbilirubinemijo povzroča prevladujoča kršitev ene od faz metabolizma intrahepatičnega bilirubina. Glavne bolezni so sindromi Gilbert, Crigler-Najar (tip II), nekatere vrste zlatenice z ne konjugirano hiperbilirubiemijo; Dabin-Jones in Rotor sindromi (glej 4.1).

Podhepatična (mehanska) zlatenica se razvije, če obstajajo ovire za pretok žolča iz žolčnih vodov v dvanajstnik. Za obstruktivno zlatenico je značilno povečanje seruma pretežno vezanega bilirubina in, v manjši meri, prostega. Izločanje teles urobilina z blatom in urinom je zmanjšano ali odsotno, zaznana je bilirubinurija.

Etiološki dejavniki subhepatične zlatenice so: 1) obturacija jetrnega ali skupnega žolčevoda, ampule bradavice Vater (duodenalna papila) iz notranjosti s kamni, tumorji zajedavci; stiskanje žolčne zunaj (rak trebušne slinavke, rak žolčnika, duodenalni papile velike ciste pankreasa, akutnega pankreatitisa, kroničnega pankreatitisa indurativnyy, dvanajsternik rak, limfom, rak jeter, parazitski in neparazitar Nye jetrne ciste); 3) zoženje zobnega žolča s postoperativnimi brazgotinami, adhezijami (zunaj in znotraj); 4) atrezija (hipoplazija) žolčnika.

Diagnostični program za jetrno in subhepatično zlatenico. Priznavanje obstruktivne zlatenice je mogoče predstaviti v dveh glavnih korakih. Prvi je določiti mehansko naravo zlatenice, druga pa določiti lokalizacijo ovire in njen specifičen vzrok.

Za prvo stopnjo so pomembni klinični podatki in biokemijske študije, opisane zgoraj.

Ultrazvok igra vlogo presejalnega testa pri diferencialni diagnozi jetrne in subhepatične zlatenice in ga je treba opraviti na začetku pregleda bolnika. Če govorimo o difuzni poškodbi jeter in nespremenjenih žolčnih vodih, je verjetno, da je jetrna zlatenica, katere vzroke je mogoče ugotoviti z biopsijo jeter.

Če ni bistvenih razlogov, ki pojasnjujejo zlatenico, ali če se žolčevod po ultrazvoku razširi, se esophagogastroduodenoscopy uporablja za določanje patologije zgornjega dela prebavil: krčne žile v požiralniku, želodčni tumorji, duodenalna papila, deformacija želodca, razjeda dvanajstnika zaradi kolapsa

od zunaj. Gastroduodenoskopija lahko zazna rak duodenalne papile ali dvanajstnika. Potrebno je opraviti biopsijo in histološko preiskavo; običajni rezultati raziskav ne izključujejo raka, ker je lahko lezija v submukoznem sloju. Poleg tega se ocenjuje možnost retrogradne holangiopanokreatografije.

Če vzrok zlatenice ni pojasnjen, se izvede endoskopska retrogradna holangiopankreatografija, ki omogoča pregled žolčnih poti in kanalov trebušne slinavke. Zahvaljujoč tej metodi je mogoče zaznati stenozo holedoha, kamnov žolčevodov, raka trebušne slinavke. Če obstaja utemeljen sum na rak trebušne slinavke, je treba izvesti selektivno angiografijo. Ta študija pojasnjuje možnosti operacije. V primeru neuspešne retrogradne holangiopankreatografije (RCPG) lahko perkutano hepatoholangiografijo uporabimo za pojasnitev vzrokov obstrukcije.

Laparoskopija se uporablja v primerih, ko vse uporabljene metode instrumentalnih preiskav niso omogočile pravilne diagnoze.

Na diagramu so prikazani generalizirani podatki o diferencialni diagnozi jetrne in subhepatične zlatenice.

Hepatologija

Splošne informacije

Hepatologija je eno od najpomembnejših področij medicinskega področja, v katerem se preučujejo in preučujejo organi hepatobilijarnega sistema človeškega telesa: jetra, žolče (znotraj in zunaj jeter), žolčnik. Hepatologija je eden od oddelkov gastroenterologije. Beseda "hepatologija" izvira iz grških besed "hepa" (jetra) in "logos" (poučevanje, znanost).

Ker so jetra glavni organ hepatobilijarnega sistema, ki sodeluje v procesu prebave, je glavna naloga hepatologije temeljita študija bolezni jeter, razvoj sistema zdravljenja in obnova tega organa po bolezni. Vendar pa jetra aktivno sodelujejo tudi pri sintezi lipidov, hormonov, žolčnih kislin, bilirubina in detoksifikaciji celotnega organizma, zato je hepatologija tesno povezana s tistimi oddelki medicine, kot so hematologija, endokrinologija in toksikologija.

Hepatologija preučuje tudi bolezni, ki vplivajo na žolčnik, vključno z holecistitisom. Strokovnjak, ki se ukvarja z zdravljenjem in raziskavami teh organov, se imenuje hepatolog.

Simptomi

Bolniki z boleznimi hepatobilarnega sistema se obrnejo na specialista z boleznimi drugačne narave. Vendar pa so vsi boleči občutki v hepatologiji razdeljeni na ločene simptomatske skupine.

Bolečina pri hepatoloških boleznih je običajno lokalizirana v hipohondru na desni. To bolečino najpogosteje izzovejo vse vrste napak v pacientovi prehrani. Na primer, prekomerno uživanje ocvrte hrane ali mastne hrane. Bolečine so lahko boleče, hude, razpokane (s cirozo jeter, hepatitisom ali diskinezijo žolčnika), akutne in pulzirajoče (z žolčnimi boleznimi). Različne vrste bolečine lahko povzročijo patologijo jeter, zastoj v žolčnih vodih ali moteno gibljivost, migracijo kamna ali prekomerno raztezanje kapsule jeter.

Slabost, bruhanje, napihnjenost in grenkoba v ustih so vsi simptomi jetrne dispepsije. Lahko je tudi zmanjšanje duševne aktivnosti, hiter začetek utrujenosti in depresivno razpoloženje.

Pojav rumenkaste barve na koži govori o patoloških spremembah v organih hepatobilarnega sistema. Vaskularne zvezde in modrice se pogosto pojavijo na koži - to so simptomi telangiektazije in motene sinteze faktorjev strjevanja krvi.

Pri bolnikih s hepatološkimi boleznimi lahko opazimo povečanje volumna trebuha, ker se tam kopiči tekočina, krvavitev v požiralniku, povišana telesna temperatura in postopna izguba teže.

Diagnostika

Najprej, da bi ugotovili pravilno diagnozo, je bolnik pregledan, palpiran in potrgan. To določa velikost jeter in vranice, bolečino teh organov in prisotnost tekočine v trebušni votlini bolnika.

Pri holecistitisu se uporablja tudi palpacija in bolečina v žolčniku, določi se njena velikost. Zdravnik lahko izvede tapkanje po obodnem loku in palpacijo sternokleidomastoidne mišice, lahko pa je tudi bolečinski sindrom.

Laboratorijski testi se uporabljajo za diagnosticiranje hepatoloških bolezni. Najprej se uporabijo rezultati splošne analize krvi, pri kateri se med vnetnim procesom pokaže povečano število levkocitov in celo pri nekaterih boleznih jeter opazimo anemijo. Za biokemijsko analizo se vzame tudi kri, da bi videli raven bilirubina, beljakovin v krvi in holesterola.

Funkcionalni testi, opravljeni med diagnozo hepatoloških bolezni, nam omogočajo, da ugotovimo funkcionalne sposobnosti jeter. Beljakovinsko-sedimentni vzorci omogočajo, da vidite spremembe v proteinu v krvi, da ocenite nevtralizacijske in izločajoče funkcije jeter.

Za natančnejšo diagnozo v medicini, zlasti v hepatologiji, se pogosto uporabljajo instrumentalne metode za preučevanje žolčevodov in jeter. Takšne metode vključujejo ultrazvočno diagnostiko (dokaj informativna metoda, ki omogoča identifikacijo strukturnih sprememb v jetrih) in rentgenski pregled organov hepatobilarnega sistema. Najpogostejša varianta te metode je kontrast žolčevodov z rentgenskimi kontrastnimi sredstvi. S pomočjo teh snovi je duodenoskopija. Nedavno so začeli uporabljati tudi perkutano transhepatično holangiografijo pri diagnozi s punkcijo žolčnika. Učinkovito je tudi intravensko kontrastno dajanje.

Zelo informativna metoda raziskav in diagnostike hepatoloških bolezni (skoraj vse) so magnetna resonanca in računalniška rentgenska tomografija. S prihodom te metode so vedno manj strokovnjakov začeli uporabljati intubacijo dvanajstnika. Toda tudi računalniška tomografija ne nadomešča diagnostične laparoskopije, v kateri lahko vizualno ocenite stanje žolčevodov in same jeter.

Preprečevanje

Preprečevanje hepatoloških bolezni mora biti temeljito. Najprej je treba upoštevati higienske norme vsakdanjega življenja in vzdrževati pravilno prehrano, voditi zdrav način življenja.

Za zdrav način življenja so: popolna opustitev uporabe alkoholnih pijač, zmanjšanje porabe ocvrte hrane in živil z visoko vsebnostjo maščob, ne jejte nečistih živil. Ljudem z velikim tveganjem za jetrne bolezni priporočamo, da vzpostavijo jasen režim počitka in poroda, zmanjšajo fizične napore, sledijo prehrani, ki jo predpiše hepatolog.

Polno spanje, odsotnost živčnega stresa so tudi profilaktična sredstva za hepatološke bolezni. Da ne bi bili okuženi s hepatitisom, je treba čim bolj omejiti stik z bolnimi ljudmi.

Zdravljenje

Za zdravljenje hepatoloških bolezni, kot tudi za katerokoli drugo, uporabljamo dve vrsti metod zdravljenja - kirurško (s kirurško intervencijo) in konzervativno. Običajno vse bolezni te skupine zahtevajo kompleksno sistemsko zdravljenje. V zadnjem času so postale široko uveljavljene nizko travmatične (ali nizko invazivne) kirurške metode zdravljenja, laparoskopske operacije na jetrih in žolčnem traktu, drenaža in punkcija (manipulacije z minimalno travmo, ki se izvajajo pod nadzorom ultrazvoka).

Seveda, ko se odkrije zanemarjeno stanje odpovedi jeter, je v tem primeru ena izmed najbolj učinkovitih metod presaditev jeter (presaditev).

Pri konzervativnem zdravljenju hepatoloških bolezni se uporabljajo zdravila, ki izboljšajo presnovne procese v jetrnih celicah in aktivno prispevajo k obnovi vseh funkcij organov hepatobilarnega sistema.

Hepatorenalni sindrom

Hepatorenalni sindrom je hitro progresivna motnja ledvic, ki se razvije v ozadju patologij tega organa, portalne hipertenzije in drugih procesov. Bolezen je še posebej nevarna, saj se brez posebnega zdravljenja smrtni izid pojavi v nekaj tednih.

Bolezen nima omejitev glede starosti in spola, zato se diagnoza pogosto zgodi že v napredni fazi.

Zdravljenje vključuje zdravljenje in operativno intervencijo. Presaditev jeter je najučinkovitejša metoda, vendar se v praksi takšne operacije izvajajo zelo redko pravočasno.

Prognoza za to bolezen je neugodna, saj se hepatorenalni sindrom hitro razvija in se zaradi že obstoječih resnih bolezni stanje le še slabša.

Etiologija

Hepatorenalni sindrom ni neodvisna bolezen, ampak posledica naslednjih patoloških procesov:

krvavitve iz razširjenih žil na požiralniku in črevesju;
zapleti po odstranitvi ascitne tekočine;
ciroza jeter v fazi dekompenzacije;
virusna oblika hepatitisa;
portalna hipertenzija.

Opozoriti je treba, da je hepatorenalni sindrom pri jetrni cirozi označen kot najbolj neugodna oblika.

Pri otrocih je hepatorenalni sindrom lahko posledica takih patoloških procesov, kot so:

bolezni krvi;
maligni tumorji;
Wilson-Konovalova bolezen;
sistemske avtoimunske patologije;
kršitev prehodnosti žolčevodov;
virusni hepatitis.

Poleg tega je treba izpostaviti predisponirajoče dejavnike za razvoj take nevarne bolezni:

anamneza bolezni sečil in spolovil;
aktivna diuretična terapija;
obstojna arterijska hipertenzija;
zloraba alkohola in drog;
hiponatremija v anamnezi;
hiperkalemija;
neuravnotežena prehrana, pod pogojem, da je taka prehrana skoraj konstantna.

Ne glede na etiološki dejavnik je hepatorenalni sindrom izjemno življenjsko nevarno in ga označuje visoko tveganje smrti, tudi če se sprejmejo pravočasni terapevtski ukrepi.

Patogeneza

Patogeneza je naslednja:

obstaja splošna ekspanzija žil na ekstrarenalni ravni (vazodilatacijski proces);
krvni tlak se zmanjša, vendar to ni posledica delovanja srca;
pride do prerazporeditve oskrbe s krvjo za delovanje drugih organov (možganov, vranice in podobno), vendar zahtevana količina pretoka krvi ne teče več v ledvice;
zaradi nezadostne oskrbe z ledvično krvavitvijo se filtracija zmanjša in ledvične arterije so spazmov refleksne;
začne se povečana proizvodnja renina in zmanjšuje število naravnih produktov vazodilatatorjev;
zaradi spremembe v ravnotežju naravnih snovi se že poslabša pretok krvi;
filtracija se zmanjša in posledično nastane urin: pride do popolne anurije;
v krvi začnejo kopičiti dušikove snovi, kar vodi do neravnovesja elektrolitov.

Razvoj bolezni traja le dva tedna, vendar z akutno obliko najpogosteje pride do smrti v 80% bolnikov - v povprečju deseti dan.

Razvrstitev

Po naravi poteka je hepatorenalni sindrom lahko akuten ali kroničen. Akutna ali prva vrsta se najpogosteje razvije v ozadju alkoholne ciroze jeter in je značilna visoka stopnja smrtnosti.

Kar se tiče kronične oblike, se klinična slika razvija postopoma, začetni potek patološkega procesa pa je lahko popolnoma asimptomatski. Prognoza v tem primeru je relativno ugodna - s pravočasno nadomestno terapijo bolniki živijo do šest mesecev. Pri presaditvi jeter je stopnja preživetja 60%.

Simptomatologija

Za akutno obliko hepatorenalnega sindroma je značilna hitro razvijajoča se klinična slika in močno poslabšanje bolnikovega stanja. Kronična oblika poteka v bolj latentni obliki, stanje bolnika pa se postopoma poslabša.

Na splošno so za ta patološki proces značilni naslednji simptomi: t

splošna šibkost;
povečana utrujenost;
zmanjšan apetit;
rumenkost kože;
otekanje nog in rok;
palpacija je očitna povečava jeter;
rdeče pike na dlaneh ("jetrne dlani");
nizko izločanje urina in v bolj zapletenih primerih odsotnost praznjenja mehurja;
nižji krvni tlak;
povečanje volumna trebuha zaradi kopičenja tekočine v njem - ascites se začne;
povečana suhost kože in sluznice;
slabost, ki jo v nekaterih primerih spremlja bruhanje;
izguba apetita;
povečana vranica;
okoli popka so jasno vidne razširjene žile;
zaradi napetosti trebušne stene lahko razvijejo popkovno kilo.

Če obstaja vsaj nekaj simptomov iz zgoraj navedene klinične slike, morate takoj poiskati zdravniško pomoč. V nobenem primeru ne smete sami vzeti nobenih zdravil ali tradicionalne medicine. To bo le poslabšalo razmere in v vsakem primeru bilo usodno.

Diagnostika

Diagnoza poteka v dveh fazah. Prvi je fizični pregled bolnika s palpacijo jeter in vranice, zbiranje osebne anamneze in določanje natančne klinične slike.

Nadaljnji diagnostični ukrepi vključujejo:

analiza urina;
splošni klinični krvni test;
biokemični krvni test;
Doppler sonografija ledvičnih žil;
biopsija ledvic (če je potrebno);
Ultrazvok sečil.

Diferencialna diagnoza je lahko potrebna tudi pri naslednjih boleznih:

Opozoriti je treba, da je to le približen diagnostični program. Natančen seznam laboratorijskih in instrumentalnih analiz se določi individualno, odvisno od podatkov, zbranih med začetnim pregledom in trenutnim stanjem bolnika.

Zdravljenje

Zdravljenje hepatorenalnega sindroma vključuje le kompleksne in ni vedno konzervativne ukrepe. V vsakem primeru pa bo zdravljenje vključevalo spoštovanje prehrane.

Tečaj zdravljenja z zdravili lahko vključuje naslednja zdravila:

Albumin;
agonisti vazopresina;
simpatikomimetiki;
analogi somatostatina;
antioksidanti;
zdravila za specifično antibiotično zdravljenje.

Predpisani so tudi postopki hemodialize, vendar le, če vzrok sindroma ni jetrna ciroza v fazi dekompenzacije. V nasprotnem primeru lahko hemodializa povzroči krvavitev v želodcu in hipotenzijo.

Kirurško zdravljenje vključuje le dve metodi:

presaditev jeter;
portosistemsko ranžiranje - preživetje s takšno operativno intervencijo, povprečno 2-4 mesece.

Ne glede na izbrani potek zdravljenja se mora bolnik držati vnosa s hrano. V večini primerov je Pevzner dodeljen prehranski tabeli št. 5.

V skladu s prehrano morajo biti ta živila izključena iz prehrane:

sveži in rženi kruh;
sveže pecivo;
mastne ribe in meso;
testenine, drobljiva kaša;
stročnice in gobe;
drobovina;
konzervirana hrana, marinade, omake, začimbe;
maščobna skuta in sir;
kakav, kava, močan čaj;
Slaščice, vključno s čokolado;
živila, bogata z vlakni;
kislo sadje.

Meni bolnika mora temeljiti na naslednjih živilih:

soufflé in pire krompir iz rib z nizko vsebnostjo maščob;
žita, razen prosa, ki so kuhana v mleku z vodo;
prve jedi na zelenjavni juhi;
mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob;
zelenjavne omake;
ne več kot eno piščančjo jajce na dan;
mehko, zrelo sadje brez lupine;
včerajšnji suhi kruh iz moke drugega razreda;
nesoljeni piškotki;
šibki čaj, kompot, juha iz vrtnice, sveži, vendar ne koncentrirani zelenjavni in sadni sokovi.

Alkoholne pijače in nadomestki so prepovedani. Opazovanje takšne prehrane mora biti trajno.

Napoved

Na žalost je napoved za to bolezen neugodna. Zmanjšanje tveganja smrti na minimum je možno le, če se izvede presaditev jeter. Relativno ugodne napovedi so lahko le v kronični obliki hepatorenalnega sindroma.

Preprečevanje

Ker je ta sindrom le zaplet drugih patoloških procesov, je priporočljivo izvajati preventivo proti tistim boleznim, ki so vključene v etiološki seznam.

Hepatorenalni sindrom

Hepatorenalni sindrom je motnja ledvic, ki se razvije v ozadju hude bolezni jeter s portalno hipertenzijo in je povezana z zmanjšanjem učinkovite filtracije v glomerularnem aparatu. Glavni etiološki dejavniki so ciroza, akutni virusni hepatitis, poškodbe jetrnega tumorja. Simptomi niso specifični: oligurija, šibkost, slabost v kombinaciji z znaki osnovne bolezni. Diagnoza temelji na določitvi laboratorijskih markerjev poškodbe ledvic na ozadju hude bolezni jeter. Zdravljenje vključuje korekcijo hipovolemije, elektrolitsko neravnovesje, povečan pritisk v ledvičnih arterijah in učinkovito presaditev jeter.

Hepatorenalni sindrom

Hepatorenalni sindrom je akutno hitro progresivno kršenje ledvičnega krvnega pretoka in filtracija v glomerularnem aparatu funkcionalne narave, ki se razvije v ozadju dekompenziranih bolezni jeter. Pri bolnikih s hudimi boleznimi jeter je pogostnost 10%, po petih letih po pojavu glavne patologije pa ta številka že dosega 40%.

Težava je v nizki učinkovitosti konzervativnega zdravljenja, edina metoda, ki omogoča popolno obnovitev delovanja ledvic, je presaditev jeter. Za bolezen je značilna izredno neugodna prognoza z visoko smrtnostjo v prvih tednih brez učinkovite pomoči (obnova delovanja jeter).

Razlogi

Etiologija in mehanizmi razvoja hepatorenalnega sindroma se ne razumejo dobro. Najpogostejši vzrok patologije pri pediatričnih bolnikih je virusni hepatitis, Wilsonova bolezen, atresija žolčevodov, avtoimunske in onkološke bolezni. Pri odraslih se hepatorenalni sindrom pojavlja z dekompenzirano cirozo jeter z ascitesom, njenim zapletom z bakterijskim peritonitisom, nezadostnim obnavljanjem pomanjkanja beljakovin v laparocentezi (odstranjevanje ascitne tekočine), krvavitvami iz vnetij jedra in danke.

Patogeneza

Zaradi zmanjšanja hitrosti glomerularne filtracije se raven renina v plazmi poveča. Pomembno vlogo pri pojavu hepatorenalnega sindroma ima hipovolemija. Njegova zamenjava za kratek čas izboljša krvni pretok skozi ledvice, vendar pa se tveganje krvavitve LCD iz krčnih žil v prebavnem traktu še poveča. V patogenezi sindroma je pomembno mesto portalna perfuzija, povečana produkcija vazokonstriktorjev: levkotrieni, endotelin-1, endotelin-2, pa tudi zmanjšanje ledvične proizvodnje dušikovega oksida, kalikreina in prostaglandinov.

Simptomi hepatorenalnega sindroma

Znaki te patologije v začetni fazi vključujejo nizko izločanje urina med obremenitvijo z vodo in zmanjšanje natrija v krvi. V primeru napredovanja se azotemija, jetrna odpoved, arterijska hipotenzija poveča, nastane odporni ascites. Hkrati so bolniki opazili izrazito splošno slabost, utrujenost in izgubo apetita, specifičnih težav ni. Osolarnost urina se poveča, hiponatremija se razvije.

Glavne pritožbe bolnikov so posledica hude jetrne patologije: zlatenica beločnice in kože, palmarni eritem, ascites (povečan trebuh, krčne žile, popkovna kila), periferni edemi, povečane jetra (hepatomegalija) in vranica ter druge so možne. Ti simptomi se pojavijo tudi pred poškodbo ledvic, s pristopom hepatorenalnega sindroma, znaki disfunkcije glomerularnega aparata hitro napredujejo.

Obstajata dve vrsti seveda hepatorenalnega sindroma. Prvi je določen s hitrim postopnim poslabšanjem ledvic (manj kot 2 tedna), dvigom ravni kreatinina v krvi 2 ali večkrat in sečninskim dušikom na 120 mg / dl, oligurijo ali anurijo. V drugem tipu se postopno razvije pomanjkanje ledvične funkcije. Sečninski dušik se dvigne na 80 mg / dl, krvni natrij pa se zmanjša. Ta vrsta prognostično ugodnejših.

Diagnostika

Obstaja veliko tveganje za razvoj hepatorenalnega sindroma pri bolnikih s hudo hepatološko boleznijo, ki jih spremlja splenomegalija, ascites, krčne žile in zlatenica, postopno povečanje ravni kreatinina in sečnine v biokemičnem krvnem testu in zmanjšanje količine urina. Pomembno vlogo pri diagnozi ima tudi ledvična vaskularna doppler sonografija, ki omogoča ocenjevanje povečanja arterijske odpornosti. V primeru ciroze jeter brez ascitesa in azotemije ta simptom kaže na visoko tveganje za ledvično insuficienco.

Pri preverjanju diagnoze se strokovnjaki s področja klinične gastroenterologije in nefrologije zanašajo na naslednje znake: prisotnost dekompenzirane jetrne patologije; zmanjšanje učinkovite filtracije v glomerularnem aparatu ledvic (hitrost glomerulne filtracije manj kot 40 ml / min, kreatin v krvi na 1,5 mg / dL), če ni drugih dejavnikov ledvične insuficience; pomanjkanje kliničnih in laboratorijskih znakov izboljšanja po odpravi hipovolemije in umiku diuretikov; Nivo beljakovin v analizi urina ni več kot 500 mg / dL in odsotnost poškodbe ledvičnega parenhima na ultrazvoku ledvic.

Pomožna diagnostična merila so oligurija (količina urina izločena na dan je manjša od 0,5 l), raven natrija v urinu je manjša od 10 meq / l, v krvi - manj kot 130 meq / l, raven osmolarnosti urina je višja od plazme, število rdečih krvničk v urinu ni več kot 50 vidim. Diferencialno diagnozo je treba izvesti z iatrogeno (z zdravili povzročeno) ledvično insuficienco, katere vzrok je lahko uporaba diuretikov, nesteroidnih protivnetnih zdravil, ciklosporina in drugih sredstev.

Zdravljenje hepatorenalnega sindroma

Terapijo izvaja hepatolog, nefrolog in rehabilitator, bolniki morajo biti v oddelku za intenzivno nego. Glavna področja zdravljenja so odpravljanje hemodinamskih in jetrnih motenj ter normalizacija pritiska v ledvičnih žilah. Dietna terapija je omejitev količine zaužite tekočine (do 1,5 litra), beljakovin, soli (do 2 g na dan). Nefrotoksična zdravila se prekličejo. Pozitiven učinek daje uporaba analogov somatostatina, angiotenzina II, ornitin-vazopresina, izvajajo se študije o uporabi pripravkov dušikovega oksida. Da bi preprečili hipovolemijo, se albumin injicira intravensko.

Hemodializo uporabljamo zelo redko, saj ozadje hude odpovedi jeter znatno poveča tveganje za krvavitve iz krčnih žil v prebavnem traktu. Najbolj učinkovita metoda za popolno odpravo hepatorenalnega sindroma je presaditev jeter. V smislu prenehanja etiološkega faktorja je delovanje ledvic popolnoma obnovljeno. Pri pripravi na načrtovano operacijo je možen transjugularni portokavalni premik, toda kot samostojna metoda zdravljenja je ta operacija neučinkovita.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza za to patologijo je zelo neugodna. Brez ustreznega zdravljenja bolniki s prvim tipom hepatorenalnega sindroma umrejo v dveh tednih, drugi pa v treh do šestih mesecih. Po presaditvi jeter tri leta preživetja doseže 60%. Izboljšanje ledvic brez presaditve se opazi le pri 4-10% bolnikov, predvsem v primeru okvarjene ledvične funkcije, ki se je razvila v ozadju virusnega hepatitisa.

Preprečevanje obsega preprečevanje bolezni jeter, njihovo pravočasno in učinkovito zdravljenje, ustrezno zamenjavo beljakovin v plazmi med laparocentezo. Upoštevanje previdnosti pri imenovanju diuretikov z ascitesom, zgodnje odkrivanje elektrolitskih motenj in infekcijskih zapletov pri odpovedi jeter pomaga pri preprečevanju razvoja patologije.

Hepatološki sindrom

Poglavje 3. GLAVNI HEPATOLOŠKI SINDROMI