Hypospadias - kaj je to?

Hipospadija penisa je dedna patologija. Tako imenovana napaka - atipična lokacija odprtine sečnice, ki se mora nahajati na glavi penisa v sredini.

Anomalijo pogosto spremljajo druge patologije:

  • ukrivljenost gredi penisa;
  • displazija prepucija;
  • dimeljska kila;
  • zoženje odprtine sečnice;
  • vodenica modov.

Hipospadijo diagnosticiramo v prvem letu življenja pri 0,8% novorojenčkov.

Vzroki za nepravilnost še niso pojasnjeni. Sum se nanaša na genetske ali kromosomske mutacije, zlorabo matere na slabe navade, okužbe, ki prečkajo placentno pregrado, večplodne nosečnosti, stresne dejavnike in jemanje določenih zdravil.

Pri hipospadiji ni le mesto v sečnici, tudi penis je nerazvit - lahko je majhne debeline, združen z mošnjo. Včasih fantje s tako patologijo zamenjamo za dekleta - njihova sečnica je skrajšana, nerazvit penis pa je mogoče zamenjati s klitorisom.

Če je patologija izražena rahlo in jo je nemogoče diagnosticirati v prvih tednih življenja, lahko na tej osnovi opazimo nadaljnje simptome bolezni - otrok mora med sedenjem urinirati in močno se poškropi urin.

Vrste hipospadij in simptomi

Ta bolezen ni samo pri dečkih, ampak tudi pri dekletih. Razlog za napako v njih - nerazvitost genitalij. Simptomi izhoda sečnice v vagino - preširok tok urina.

Vrste anomalij pri dečkih:

  1. Capitate - odprtina sečnice nekoliko odstopa - proksimalno - in se nahaja bližje vrhu glave. Zaradi tega kožica izgleda kot kapuca. Penis rahlo upognjen. Edini simptom je lahko tanek tok urina.
  2. Koronarna. Izhod sečnice se nahaja v koronarnem sulkusu, član je upognjen ventralno, tok urina odstopa navznoter, opazimo displazijo prepucija. To je pogled spredaj na bolezen.
  3. Stem. Izhod za uriniranje se lahko nahaja na katerem koli delu penisa, v tem primeru se lahko pojavi dodatna meatalna odprtina.
  4. Posteriorne oblike anomalije so člani-skrotal in scrotal. V tem primeru se iztok sečnice nahaja v skrotumu. Pogosto, ko se vizualno pregledajo, se fantove genitalije zamenjajo z dekliškimi organi, tako da se steblo penisa deformira. V tem primeru so potrebna posvetovanja z genetiko in endokrinologom.
  5. »Zanimiv« pogoj za zdravnika je »hipospadija brez hipospadije«. Luknja je na svojem mestu - na glavi, vendar ima penis ukrivljenost. Pojavijo se lahko tudi drugi simptomi - displazija prepucija, zožitev iz vezivnega tkiva v sečnici, hipoplazija spolnega aparata.

Bolezen je razvrščena glede na resnost manifestacije.

  • V blagi obliki je ukrivljenost penisa neznatna, odklon odprtine sečnice je majhen in se nahaja v distalnih delih, to je na glavi.
  • Povprečna oblika je sečnica v proksimalni ali na ravni stičišča penisa in skrotuma. Pogosto obstajajo tudi drugi simptomi spolnih nepravilnosti, korekcija je potrebna.
  • Huda oblika bolezni - penis je nerazvit, sečnica gre v presredek, le kirurško zdravljenje.

Hipospadija se redko diagnosticira brez sočasnih bolezni - lahko je simptom hujših težav. Prisotne so lahko tudi druge bolezni in patologije - nenormalnosti testisov, dimeljske kile, kardiovaskularne bolezni, ledvične bolezni, anusna arterija... Obstajajo še številne druge bolezni, ki se razvijejo hkrati s stebnimi hipospadijami.

V otroštvu se anomalija bolj ukvarja z urinarnim sistemom. Ta bolezen za otroka povzroča nevšečnosti - deček bo moral počakati navzdol, da ne bi pljuskal. Vendar - če se patologija izrazi rahlo - se postopoma prilagodi svojim značilnostim.

V tem primeru starši že mislijo, da zdravljenje ni potrebno, vendar je to napačno mnenje. Bolezen se pojavi, ko otrok odraste. Zaradi ukrivljenosti penisa je spolno življenje težko - tudi če je možen spolni odnos, se pri ženskah ne pojavi nadaljnja nosečnost. Sperma se izlije, ne v vagino.

Ne glede na obliko bolezni in stopnjo resnosti je zdravljenje nujno. Tudi če je glavni simptom nenormalnosti le zoženje sečnice, daje otroku precejšnje nelagodje.

On se mora poravnati, da izprazni mehur, curek je tanek, tanek.

Preostali urin stagnira, kar povzroča veliko tveganje za pojav nalezljivih bolezni sečil:

  • cistitis;
  • pielonefritis - okužba narašča;
  • vnetje prostate.

Zdravljenje bolezni je samo operativno.

Hipospadija - zdravljenje

Diagnoza se ugotovi med pregledom.

Izvajajo se diferencialne diagnostike, med katerimi se uporabljajo naslednji diagnostični ukrepi:

  • uroflowmetry - na ta način določajo prisotnost zožitev v sečnici;
  • genetska analiza;
  • Ultrazvok urinarnega sistema;
  • notranji pregled genitalij;
  • MRI je včasih potreben.

V nekaterih primerih je mogoče natančno sliko bolezni narediti šele po endoskopski kirurgiji, ki je tudi diagnostična in terapevtska mera.

Da bi potrdili hipospadijo tipa akordov, naj bi starši posneli otroški penis med jutranjo erekcijo v stranski projekciji - drugače ni mogoče določiti stopnje deformacije penisa in stopnje deformacije kavernoznih teles.

Za odpravo nepravilnosti lokacije sečnice in nerazvitosti penisa izvajamo operacije rekonstruktivnega tipa plastike. Kirurg bo moral odpraviti ukrivljenost v votlih telesih in nerazvitost sečnice, da bi luknjo premaknil v prostor, ki ga je dodelila narava.

Kirurg izbere metodo anestezije - najpogosteje uporabljeno kombinirano anestezijo. Distalne oblike izločamo s TIP-plastiko, proksimalne oblike pa z operacijami v dveh korakih.

V prvi fazi se izrežejo zarodni vlaknasti prameni, seretra secira, izravnajo kavernozni organi in izvede plastična operacija zgornjih površin penisa. V drugi fazi se izvaja uretroplastika. Za obnovitev sečnice s kožo kožice ali podlakti. Sodobna medicina je odkrila sposobnost rekreacije sečnice iz tkiva, ki je umetno gojeno iz matičnih celic operiranega.

Prej ko je operacija opravljena, otroku je lažje prilagoditi. Psihologi priporočajo kirurški poseg do 2 leti (operacije se lahko izvajajo, dokler dojenček ne doseže 6 mesecev). Nato se pojavi spolna identifikacija in zelo pomembno je, da fant spozna svojo pripadnost moškemu spolu.

Po operaciji je zelo pomembno ustvariti vse pogoje za rehabilitacijo. Otrok je na postelji, kateter je v sečnici. Ko tkivo raste, mokrenje poteka skozi kateter. Običajno se okrevanje odvija v 2 tednih in kateter se odstrani.

Za popolno rehabilitacijo pa potrebujete do 6-8 mesecev.

Da bi preprečili razvoj negativnih sprememb po kirurških posegih, je potrebno, ko otrok odraste, da ga redno pregledujemo - letno.

Če želite doseči starost 16-18 let, morate opraviti spermogram. Če obstajajo nepravilnosti, je treba takoj sprejeti terapevtske ukrepe - v tem primeru se poveča verjetnost brez ponovitve kirurškega posega.

Hipospadija

Hipospadija je malformacija urogenitalnega sistema pri moških, za katero je značilno proksimalno premikanje zunanje odprtine sečnice na dnu glave penisa, v območju koronarnega sulkusa, gredi penisa, skrotuma in perineuma. Hipospadijo spremljajo ukrivljenost penisa, motnje uriniranja, draženje kože s presredkom z urinom, psihološko neugodje in spolne motnje. Diagnoza hipospadije vključuje vizualni pregled, ultrazvočni pregled mošnje in penisa, uretroskopijo, uretrografijo, uroflowmetrijo. Korekcija hipospadije se izvede kirurško z uporabo uretroplastike.

Hipospadija

Hipospadija je prirojena razvojna anomalija penisa in sečnice, ki jo spremlja distopija mesa na ventralni površini penisa. Hipospadija je ena izmed najpogostejših malformacij spodnjega urinarnega trakta pri moških, druga pa le stopnja metatostenoze in fimoze. Pri pediatrični urologiji se hipospadija pojavi s pogostnostjo 1 primera na 500–400 novorojenčkov, kar predstavlja 1-4% med vsemi urološkimi patologijami. Za razliko od moške hipospadije se ženska hipospadija šteje za izredno redko patologijo, ki se nahaja na stičišču urologije in ginekologije. Kot del tega pregleda bodo upoštevane različne oblike hipospadije pri dečkih.

Vzroki hipospadije

Znano je, da je nastanek hipospadije posledica kršenja embriogeneze pri 7-14 tednih nosečnosti, in sicer odklona normalnih procesov diferenciacije osnovnega epitela in zaprtja uretrnega jarka. Med dejavniki, ki povzročajo takšne motnje, se imenujejo endokrine motnje pri nosečnicah, učinki na plod alkohola, toksične zdravilne in kemične snovi, zgodnja toksikoza nosečnosti itd.

Glede na opravljeno raziskavo je najpogostejša oblika hipospadije opažena pri otrocih, spočetih po postopku IVF, saj se taka nosečnost pogosto pojavi pri zapletih. Pogosto je hipospadija sestavni del kromosomskih bolezni (Edwardsov sindrom, Patauov sindrom in sindrom mačjega krika). Družinski primeri hipospadije se pojavijo v 10-20% primerov.

Razvrstitev

Glede na stopnjo nerazvitosti sečnice se razlikujejo naslednje oblike hipospadije:

  • capitate - na dnu glansnega penisa se odpre zunanja odprtina sečnice;
  • koronalni - odpre se zunanja odprtina sečnice v območju koronarnega sulkusa;
  • steblo - zunanja odprtina sečnice se odpre na trupu penisa;
  • scrotal - zunanja odprtina sečnice se odpre na skrotumu;
  • perinealna - zunanja odprtina sečnice se odpre v predelu mednožja.

Poleg teh oblik se pojavlja tudi ti hipospadija brez hipospadije (akordna hipospadija), pri kateri pride do deformacije kavernoznih teles penisa s pravilno lokacijo zunanje odprtine sečnice.

Kapitirne in koronoidne oblike pripadajo sprednji hipospadiji; steblo - do medija; scrotal in perineal - nazaj. Različne oblike hipospadije se lahko kombinirajo z ukrivljenostjo penisa (ventralno, lateralno, dorzalno, rotacijsko) in obstruktivno uriniranje.

Simptomi

  • Kapitalizirana oblika hipospadije se pojavi v 75% primerov in je najlažja in najpogostejša oblika pomanjkljivosti. Zunanja odprtina sečnice je nizka, običajno zožena (metostenoza), zaradi česar je težko urinirati. Lahko pride do ukrivljenosti penisa, ki se povečuje z začetkom spolne aktivnosti.
  • Koronarno obliko hipospadije spremlja moteno uriniranje in izrazita ukrivljenost penisa. Urin se izloča v tankem toku, z naporom; otrok nenehno urinira na nogah, zaradi česar se penis dvigne ob uriniranju.
  • Izvirajoča oblika hipospadije ima lahko več možnosti, saj se meso lahko nahaja na različnih ravneh zadnje površine penisa. Mokrenje moškega tipa (stoječe) je zelo težko: otroci so prisiljeni urinirati sedenje ali vleči penis do želodca. Znatno izrazita deformacija penisa je erekcija bolečine. Spolno življenje s to obliko hipospadije je možno, če pa se zunanja odprtina sečnice nahaja bližje dnu penisa, potem v času ejakulacije sperma ne vstopi v nožnico.
  • Skrotalna oblika hipospadije je najhujša manifestacija patologije. Zunanja odprtina sečnice se odpre na skrotumu, ki jo deli na 2 dela. Penis je dramatično nerazvit in zvit, spominja na hipertrofiran klitoris; Mošnjiček je po videzu podoben velikemu sramu. Ob rojstvu se lahko fantje s to obliko hipospadije zamenjajo z dekleti z adrenogenitalnim sindromom (prirojena hiperplazija nadledvične žleze). Uriniranje v skrotalni obliki hipospadije se lahko izvede le s sedenjem; zaradi nerazvitosti in deformacije penisa postane spolno življenje nemogoče. Draženje kože urina mošnje povzroči rdečino in vnetje.
  • Za perinealno obliko hipospadije je značilna lokacija mesusa za skrotumom. Pri bolnikih je penis definiran, razcepljena skrotum, ki pogosto otežuje določanje spola otroka. Medslovenske in skrotalne oblike hipospadije so pogosteje kot druge kombinirane s kriptorhizmom, dimeljsko kilo, vodenico testikularnih membran.
  • Pri hipospadiji tipa tetive je kratka, nerazvita sečnica, ki zahteva ukrivljenost penisa do vrha. Meatus, medtem ko je pravilno nameščen. Ko je erekcija penisa ukrivljena v obliki loka, ki jo spremlja bolečina, otežuje ali onemogoča spolne odnose.
  • Za žensko hipospadijo je značilna vaginalna ektopija zunanje odprtine sečnice in jo spremljajo ponavljajoče se okužbe sečil (uretritis in cistitis), vulvitis in vulvovaginitis, pogosto s znaki hermafroditizma in psevdohermafroditizma.

Diagnoza hipospadije

Previden pregled novorojenčka, ki ga opravi neonatolog, omogoča diagnozo hipospadije skoraj takoj po rojstvu. Da bi pravilno določili spol novorojenčka z nepravilnostmi spolnih organov, je v nekaterih primerih potrebna določitev ultrazvoka medeničnega organa. Ker lahko hipospadija spremlja več kot 100 genetskih sindromov, potrebuje genetsko svetovanje.

Nadaljnje pregledovanje in opazovanje otroka s hipospadijo opravljajo pediatrični urologi, pediatrični endokrinologi, pediatrični ginekologi. Pri pregledu pacienta s hipospadijo se posveti pozornost zunanji odprtini sečnice, njeni velikosti in obliki; Izkaže se narava in stopnja uriniranja, prisotnost ukrivljenosti penisa med erekcijo, predvsem spolni odnos.

Ker se hipospadija pogosto kombinira z drugimi malformacijami urinarnega sistema (vezikoureteralni refluks, hidronefroza itd.), So za otroke indicirani ultrazvok ledvic in ultrazvok mehurja. Pri pregledu otroka s hipospadijo bodo morda potrebne posebne študije: uretroskopija, uretrografija, uroflowmetrija, MRI medeničnih organov.

Zdravljenje hipospadije

Zdravljenje hipospadije je kompleksna naloga urologije in plastične kirurgije, katere cilj je obnoviti funkcionalno uporabnost penisa in odpraviti kozmetično napako. V tem primeru se daje prednost zgodnjim kirurškim intervencijam (1-3 let.). Trenutno se uporablja veliko število enostopenjskih in postopnih kirurških metod korekcije hipospadije.

Z nepomembno distopijo metatusa z metostenozo je mogoče omejiti na metotomijo; v drugih primerih je plastična operacija uretre prikazana z uporabo lokalnih loput in prostih presadkov. Glavne faze operacije pri hipospadiji so popravek ukrivljenosti penisa, rekonstrukcija manjkajočega dela sečnice (uretroplastika) in normalno nameščen mesus (metoplastika). Ko je kriptorhizem hkrati spuščal modo v mošnjo.

V pooperativnem obdobju se odstranitev urina izvede s kateterizacijo mehurja ali uvedbo cistostomije v 7-14 dneh. Po odstranitvi katetra se po potrebi razširi sečnica.

Napoved

Kirurško zdravljenje hipospadije omogoča doseganje dobrih funkcionalnih in kozmetičnih rezultatov v 75% -95% primerov. Zgodnja korekcija hipospadije zagotavlja ponovno vzpostavitev normalnega uriniranja, polni razvoj penisa, odpravo travme na psiho otroka.

Zapleti kirurške korekcije hipospadije lahko vključujejo strikture sečnice, divertikulum sečnice, fistulo sečnice, izgubo občutljivosti glave penisa. Zapleti se pogosto pojavljajo v proksimalnih oblikah hipospadije (scrotal, perineal).

Otroke, ki so kirurško popravili hipospadijo, spremlja pediatrični urolog, dokler ne doseže rasti penisa. V tem času je pri otrocih in mladostnikih potrebno spremljati naravo uriniranja, obliko toka urina in erekcijo.

Oblike in vrste hipospadije: kdaj in zakaj zdraviti?

Hipospadija je prirojena motnja razvoja zunanjih moških spolnih organov, za katero je značilno premikanje odprtine urinarnega kanala.

To je najpogostejša malformacija urinarnega kanala pri dečkih.

Glavni znaki patologije:

  • sečni kanal se odpre rahlo proksimalno do konice penisa (sečnica se lahko odpre v različnih delih penisa ali skrotuma, odvisno od vrste hipospadije);
  • v skoraj vseh primerih je penis zavit v eno ali drugo stopnjo;
  • cepitev (displazija) prepucija.

Hipospadija penisa

Hipospadija penisa pri otrocih se razlikuje tudi po oblikah.

Capitatum hypospadias

Kapitalizirana hipospadija ali hipospadija rožice glave (prevedena iz angleške balanične hipospadije) - urinski kanal se odpira v glavi penisa na nivoju njegovega cvetišča. Kožna koža delno razcepljena.

Penis ima rahlo notranjo ukrivljenost. Precej pogosta oblika patologije najdemo pri 3,5% fantov. Šteje se za rahlo odstopanje od norme, za takšno napako pa ni potreben popravek.

Pri kapitalizirani hipospadiji se lahko bolniki pritožujejo zaradi tankega toka pri uriniranju in spremembe oblike ali rahle ukrivljenosti penisa.

Okololovchataya obliki

Okolovolovaya oblika hypospadias (koronarna, cirkulacijska, koronalna) - sečil se premakne nekoliko pod glavo v območju uzde, ki tvori glavo. To je ena najpogostejših oblik hipospadije.

Na območje frenulum penisa med fetalnim razvojem najbolj vplivajo negativni dejavniki, kot so alkohol, nikotin in zdravila. Penis v tej vrsti je upognjen v ventralni smeri.

Bolniki s to obliko anomalije se pritožujejo, da je tok urina nagnjen proti penisu. Kapitirne in koronarne hipospadije so razvrščene kot anteriorne oblike te anomalije.

Matična hipospadija

Njegova zunanja odprtina se lahko nahaja po vsej votlini.

Izraz in smer ukrivljenosti penisa sta odvisna od odpiranja luknje.

Hipospadija srednje tretjine penisa

Sečni kanal se odpre nekoliko nižje kot v prejšnjem primeru.

Vidite jasno spremembo oblike penisa.

Hipospadija proksimalne tretjine penisa

Sečni kanal se odpre še nižje kot v srednji tretjini hipospadije.

Vidite lahko tudi jasno ukrivljenost penisa.

Chleno-scrotal hypospadias

Prevedeno iz angleščine. penoskrotalna hipospadija - na meji med telesom penisa in mošnjo se odpre sečni kanal.

V tej obliki je penis premalo razvit.

V času erekcije je ukrivljenost dobro definirana.

Scrotalna hipospadija

Skrotalna oblika hipospadije (prevedena iz angleške srotalne hipospadije) - s to anomalijo se urinski kanal odpre na skrotumu. Bolniki lahko povzročijo samo uriniranje.

Penis je močno nerazvit, ukrivljen v ventralni smeri.

V nekaterih primerih so lahko zunanji spolni organi v obliki ustnic ženskega spolovila in hipertrofiranega klitorisa.

Perinealna in perinealna-skrotalna hipospadija

Perinealna hipospadija - urinski kanal se odpre v perinealni regiji. V tem primeru ima penis dobro zaznamovano ukrivljenost, skrotum je razdeljen (dysplazirovana).

Dejanje uriniranja je čepenje. Struktura zunanjih spolnih organov je mešana.

Takšni bolniki potrebujejo nasvet genetika in endokrinologa.

Hipospadija brez hipospadije

Hipospadija brez hipospadije (po vrsti akordov) - sečil se nahaja na vrhu glave penisa, vendar je stopnja deformacije penisa različna.

Razlog za to je lahko displazija kože na ventralni površini, kompleks kožne displazije in prisotnost veznih tkiv vzdolž sečnice ali nerazvitost same sečnice.

Kakšni so znaki balanopostitisa pri otrocih in koga prositi za pomoč?

Na tej strani: https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/bolezn-pejroni.html govori o vzrokih za Peyronievo bolezen.

Kako zdraviti?

Edini način za zdravljenje hipospadije je operacija. Takšne operacije spadajo v razred rekonstruktivne plastike. Glavna naloga kirurškega posega pri hipospadiji je plastika manjkajoče sečnice, ustvarjanje normalne velikosti lumena sečilnega kanala, popravek deformacije penisa in popolna odstranitev kozmetičnih napak.

Optimalna starost za zdravljenje hipospadije je obdobje od 6 do 18 mesecev, saj se v tem obdobju otroka lažje prenaša kot operacija in v pooperativnem obdobju. Otroci, ki so bili operirani pred starostjo treh let, se praviloma ne spomnijo operacije.

Vzroki hipospadije

Vzroki hipospadije niso povsem razumljivi, vendar pa med znanstveniki obstaja več teorij o njegovem razvoju.

Domneva se, da lahko na razvoj te anomalije vpliva ekološka situacija, ki izzove mutacije s točkovnimi geni.

Na razvoj hipospadije lahko vpliva tudi mater, ki med nosečnostjo jemlje hormonska zdravila, ki so predpisana, kadar obstaja tveganje za spontani splav ali hormonsko kontracepcijo, ki je bila opravljena manj kot eno leto pred začetkom načrtovane nosečnosti.

Tako mora deček opraviti dejanje uriniranja. Po nastopu pubertete se fantje soočajo s težavami pri spolnem življenju zaradi ukrivljene oblike penisa.

Oblike in vrste hipospadij

Glede na to, kje se odpre lumen sečil, se hipospadija običajno razdeli na:

  1. Hipospadija penisa;
  2. Mišične hipospadije;
  3. Scrotal-perinealna hipospadija;
  4. Hipospadija brez hipospadije.

Hipospadija penisa se nato deli na:

  • capitate hypospadias;
  • koronarne hipospadije;
  • jedilna hipospadija;
  • hipospadija srednje tretjine penisa;
  • hipospadija proksimalne tretjine penisa;
  • skeletne hipospadije.

Hipospadija pri otrocih - klinične oblike in vrste operacij za zdravljenje

Hipospadija je anomalija v razvoju prednjega dela sečnice in penisa, pri čemer je zunanja odprtina kanala sečnice pomaknjena glede na normalno lego in se nahaja na spodnji površini penisa, proksimalno od konice glave.

Prva omemba hipospadije se nanaša na drugo stoletje našega štetja, ko je bila ta patologija opisana v Galenovih spisih in je bil prvič uporabljen. V prvem tisočletju AD je bila amputacija penisa višja od točke odpiranja kanala sečnice.

Sčasoma so se zdravniki postopoma učili, kako s plastiko odstraniti prirojeno napako (v medicinski literaturi je opisanih več kot 300 različnih metod plastike uretralnega kanala). Večina plastičnih metod je bila uvedena v zadnjih 60 letih, vendar so bile osnovne tehnike predlagane pred več kot stoletjem.

Slika 1 - Nenormalna lokacija odprtine sečnice med hipospadijo. Vir ilustracije - http://diseaseszoom.com/

Trenutno je edino zdravljenje za hipospadijo pri otrocih operacija. Razlog za intervencijo je kozmetična in funkcionalna obnova normalne anatomije penisa.

Bližje osnove penisa in moda se odpira sečnica, večja je verjetnost upogibanja curka pri uriniranju navzdol, kar lahko vodi do edinega možnega uriniranja v sedečem položaju na stranišču.

Prisotnost nenormalnega razvoja sečnice lahko vodi do neplodnosti: nenormalen položaj zunanje sečnice moti proces ejakulacije in vodi do zmanjšanja / nezmožnosti oploditve nožnice in materničnega vratu med spolnim odnosom, neprijetnih / bolečih občutkov med erekcijo.

Sodoben razvoj metod anestezije, medicinskih instrumentov, prelivov, antibakterijske terapije je izboljšal rezultate kirurškega zdravljenja, zmanjšal pojavnost zapletov in omogočil hkratno odpravo okvare v prvem letu življenja otroka. [1-3]

1. Predisponirajoči dejavniki

Dejavniki, ki povečujejo verjetnost za razvoj hipospadije pri novorojenčku [1]: t

  1. 1 Verjetnost hipospadije pri novorojenčku v družini, katere član je bil predhodno diagnosticiran s to patologijo, je 7%.
  2. 2 Včasih je hipospadija povezana z endokrinimi motnjami pri otroku.
  3. 3 Otroci, ki so preveč mladi ali starejši matere.
  4. 4 Nizka porodna teža.
  5. 5 Povečanje pogostosti pojava patologije v zadnjih 20 letih lahko kaže na vpliv okoljskih dejavnikov (pesticidov, dejavnikov, ki kršijo hormonsko ravnovesje nosečnice).
  6. Jemanje peroralnih kontraceptivov pred zanositvijo ne vpliva na povečano verjetnost hipospadije pri otrocih.
  7. Uporaba peroralnih kontracepcijskih sredstev po zanositvi povečuje tveganje za razvoj srednje in posteriorne hipospadije.

2. Kako se pojavijo hipospadije?

Hipospadija je prirojena napaka, ki se pojavi med fetalnim razvojem, med 8. in 20. tednom nosečnosti [1].

Do 8. tedna nosečnosti se zunanji spolni organi moških in ženskih zarodkov ne razlikujejo; Od osmega tedna nosečnosti se genitalije fantov razvijajo v moškem tipu pod vplivom moškega spolnega hormona - testosterona. Med rastjo penisa se utor sečnice premakne iz podnožja trupa na raven baze glave.

Pločevnik sečnice, ki obdaja utor med kavernoznimi (kavernoznimi) telesi na spodnji površini penisa, se zapre vzdolž srednje črte in tvori cev za sečnico. Postopek zapiranja kosov papirja v cevi poteka od podnožja penisa do glave.

Zapiranje prednje sečnice v kanalu poteka proti proksimalni, zadnji postelji. Sprednje in zadnje cevi kanala sečnice so zaprte. Ta teorija je podprta z dejstvom, da je največja pogostost pojavljanja hipospadije v regiji podlage glave (subkroni).

Koža je položena v obliki kožne gube, ki se razteza od podnožja glave in raste v stranskih smereh, pokriva glavo. Kršitev zaprtja listov sečnice s hipospadijo moti nastanek prepucija, kar vodi v njegovo premikanje v zadnji smeri.

V redkih primerih pride do nastanka utorov glave z normalno razvito prepucijsko kožico (megaameatus z neokrnjeno kožico).

V povezavi s hipospadijo se pogosto pojavijo akordi (prameni), ki pri otroku vodijo do ventralne ukrivljenosti penisa. Ukrivljenost je posledica neravnovesja v rasti tkiv hrbtnega in ventralnega dela penisa (v primeru patologije je opaziti normalno stopnjo rasti in razvoja kavernoznih teles in okoliških tkiv hrbtnega odseka ter upočasnjeno rast sečnice in sosednjih tkiv ventralnega dela penisa).

3. Vzroki za patologijo

Navedli smo glavne vzroke hipospadije penisa pri novorojenčkih [1,2]:

  1. 1 Genetski dejavniki. Verjetnost hipospadije pri otroku je višja, če gre za anomalijo pri očetu ali dedku.
  2. 2 Endokrine motnje. Zmanjšanje ravni androgenov, zmanjšanje koncentracije androgenih receptorjev lahko povzroči motnje v razvoju zunanjih spolnih organov, razvoj hipospadije. Poročilo Aaronson in drugi ugotavlja, da je 66% fantov z zmerno stopnjo bolezni in 40% fantov s hudo hipospadijo imelo težave s sintezo testosterona v modih. Z razvojem prirojenih okvar v penisu in skrotumu so povezane mutacije v hormonu 5-alfa reduktaza, kar vodi do pretvorbe testosterona v dihidrotestosteron, ki ima močnejši učinek. Incidenca hipospadije pri otrocih, ki so spočeti pozimi, je višja, kar je povezano z zimskimi spremembami v hipotalamično-hipofiznem sistemu kot odziv na spremembe v dolžini dnevne svetlobe.
  3. 3 Okoljski dejavniki lahko vodijo do hormonskega neravnovesja in nenormalnega razvoja sečninskega kanala. Ženski spolni hormoni, estrogeni, lahko vodijo do razvojnih motenj. Dokazan je bil učinek pesticidov in peroralnih kontraceptivov po spočetju na povečano tveganje za hipospadijo pri novorojenčku.
  4. 4 Skupni učinek več dejavnikov, opisanih zgoraj.

4. Epidemiologija

Svetovna statistika o pojavnosti hipospadije je 0,26-2,11 primerov na 1000 živorojenih fantov [1–3].

Po ameriški medicinski statistiki se patologija diagnosticira pri enem od 250 novorojenčkov.

Pogostost patologije je večja pri beli populaciji.

5. Kaj je hipospadija?

Najpogosteje so hipospadije razvrščene glede na stopnjo premika zunanje odprtine sečnice [3].

Sl. 2 - Vrste hipospadij. Vir ilustracije - http://diseaseszoom.com/

  1. 1 Spredaj (glanularna hipospadija - odprtina sečnice se premakne v predelu glave penisa; podkorola (koronarna hipospadija) - se odpre sečnica v žlebu med glavo in deblom penisa). Te oblike najdemo v 50% primerov.
  2. 2 Srednja (zunanja odprtina sečnice je premaknjena v območje debla penisa, lahko se odpre na distalni, srednji ali proksimalni tretji, pojavlja se v 20% primerov).
  3. 3 Zadnje: scrotal-stem (pena-scrotal), scrotal in perineal (najdemo v 30% primerov).

Hipospadija brez hipospadije je nenormalen razvoj, pri katerem je penis samo ukrivljen, ne da bi premaknil odprtino sečnice. Ta možnost se nanaša na prirojeno ukrivljenost penisa.

6. Inšpekcijski pregled otroka

  1. 1 Pred pregledom otrokovih staršev se zbere zgodovina prisotnosti podobne patologije pri enem od bližnjih sorodnikov, zdravnik pa lahko pojasni informacije o možnih dejavnikih tveganja za razvoj bolezni [1-3].
  2. 2 Preverjanje hipospadije pri novorojenčkih poteka vsem, brez izjeme, v prvih dneh življenja.
  3. 3 Med pregledom in ročnim pregledom zdravnik opozarja na: lokacijo, premer zunanje odprtine sečnice, prisotnost ločitve kavernoznih teles, videz lista preputija (prepucija), velikost penisa, prisotnost lokov erekcije.
  4. 4 Med pregledom in palpacijo zdravnik pregleda skrotum za testise, da izključi kriptorhizem (kombinacija kriptorhizma s hipospadijo je 10%), prisotnost / odsotnost prirojene dimeljske kile (v 9-15% primerov se patologija razvoja sečnice združuje z odprtim vaginalnim procesom peritoneja, kongenitalna dimeljska kila).
  5. 5 Huda hipospadija v kombinaciji s kriptorhizmom / monorhizmom (enkratna / dvostranska nedosegljivost testisov v mošnjo), dvojne genitalije zahtevajo popolno genetsko in endokrinološko preiskavo takoj po rojstvu, da se izključijo motnje spolnega razvoja otroka.

7. Indikacije za operacijo

Da bi ugotovili indikacije za kirurško zdravljenje, je treba ugotoviti, katere rezultate je treba doseči kot rezultat operacije, katere kršitve je treba odpraviti - kozmetične in / ali funkcionalne [1-3].

Funkcionalne okvare, ki so indikacije za operacijo, vključujejo:

  1. 1 zadnja hipospadija;
  2. 2 Ventralno odstopanje curka med uriniranjem, brizganjem curka;
  3. 3 Stenoza zunanje odprtine sečnice;
  4. 4 Ukrivljeni penis.

Kozmetične indikacije za operacijo:

  1. 1 neobičajno mesto zunanje odprtine kanala sečnice;
  2. 2 Split penis glavo;
  3. 3 rotacijski penis s premikom srednje šive;
  4. 4 Anomalije razvoja prepucija;
  5. 5 Zdrobljen skrotum.

Vsak kirurški poseg spremlja tveganje zapletov, zato je treba pred operacijo otrokovim staršem pojasniti indikacije za operacijo in morebitne zaplete.

Operacija v hipospadiji poteka z namenom, da se vzpostavi normalna oblika penisa, odstranijo zavoji, oblikuje nov kanal sečnice, povzame zunanja odprtina novega kanala do konice glave penisa.

Osnovna načela delovanja na sečnici:

  1. 1 Minimalna poškodba tkiva med operacijo;
  2. 2 Točkovna uporaba elektro koagulacije;
  3. 3 Nasipanje napake brez napetosti tkiva;
  4. 4 Uporaba za plastične zavihke z dobro vaskularizacijo;
  5. 5 Zapiranje napake z največjim možnim številom plasti tkanine;
  6. 6 Takojšnje okrevanje okvare z inverzijo epitela.

8. Možnosti kirurškega zdravljenja

Trenutno ponujajo veliko različnih metod za odpravo prirojenih malformacij sečnice.

Po popolni oceni anatomije penisa se koža odstrani, koža se preveri, da ne pride do zadrževalnih »skakalcev«, ustvarja pa se tudi umetna erekcija, ki diagnosticira ukrivljenost penisa.

Osnovne tehnike za ponovno vzpostavitev normalne anatomije sečilnega kanala so primarna tvorba zunanje sečnice, uporaba tehnik tkivnih presaditev in tehnike podaljšanja sečnice.

Skozi celotno zgodovino operacij za izločanje hipospadije so najpogosteje uporabljali metode popravila sečnice s kožnim presadkom na koži. V zadnjih desetletjih pa je bila uvedena tehnika, ki se je dotaknila prejšnjih operacij - operacije incizije in tubularizacije plošče sečnice (TIP).

Tehnika TIP omogoča korekcijo tako distalne kot proksimalne hipospadije, dokaj enostavno jo je doseči, spremlja jo manjše število in pogostost zapletov [4].

8.1. Delovanje programa TIP

Konica glave penisa je zašita, da se penis lahko prilagodi med operacijo, ligatura se uporablja tudi za pritrditev urinskega katetra na poznejši položaj.

Nato se vzdolž notranjega roba prepucija izvede prečni rez, zarezo začne na ventralni strani penisa in se nadaljuje v prečni smeri. Koža se umakne na dno penisa.

Ustvari se umetna erekcija, ki vam omogoča, da zagotovite odsotnost ukrivljenosti penisa.

V prisotnosti ventralne ukrivljenosti vzdolž hrbtne površine penisa se plicacija (nastajanje krat) tkiva opravi nasproti mesta največje ukrivljenosti, kar vodi v korekcijo oblike penisa.

Sl. 3 - 1. faza (TIP). Vir ilustracije - Kirurška tehnika Atlas Snodgrass za popravilo hipospadije. Oddelek za pediatrično urologijo, Medicinska univerza v Dallasu in Southwest Medical Center Univerze v Teksasu v Dallasu, TX, ZDA 683-693.

Sledita dve vzdolžni rezi vzdolž vidne povezave kril glave penisa z uretralno ploščo. V skladu s tehniko ohranjanja vaskularizacije tkiv se izvaja mobilizacija kril glave penisa. Mobilizacija kril glave je potrebna za možnost njihove konvergence brez pretirane napetosti.

Sl. 4 - 2. faza (TIP). Vir je enak.

Ključna faza operacije je vzdolžni zarez ploščice sečnice. V sečni mehur je vstavljen urinski kateter, zunanji del pa je pritrjen z ligacijo na glavo penisa. Pločevina sečnice je tubularizirana (nastaja nova sečninska cev) s šivom. Za tvorbo novega dela sečnice uporabljamo neprekinjen dvovrstni šiv.

Sl. 5 - 3. faza (TIP). Vir je enak

Iz mesnate lupine, ki se nahaja tik pod kožo penisa, se na nogah izreže list, na njem se tvori osrednji rez, rezana plošča se premakne na ventralno površino penisa, pokriva novo nastali del sečnice.

Sl. 6 - 4. faza (TIP). Vir je enak

Nad površino oblikovane neourethre, premaknjene lopute mesnatih membran, se šivajo mobilizirana krila penis glave.

Sl. 7 - 5. faza (TIP). Vir je enak

Koža penisa se šiva z intradermalnim kozmetičnim šivom. Pri ohranjanju kožice kožo zapiramo v plasti od znotraj navzven.

Sl. 8 - Stopnja 6 (TIP). Vir je enak

8.2. Beckova operacija

Rez je rezan okoli oboda zunanje odprtine sečnice. Rez se nadaljuje navpično navzgor, razdeli glavo in navzdol, mobilizira sečnico [5].

Mobilizirana sečnica se premakne na vrh glave, v predhodno oblikovano zarezo, ki jo fiksirajo ligature v končni luknji. Rana se šiva.

Sl. 9 - Beckovo delovanje s hipospadijo. Vir ilustracije - Atlas operacij na organih sečil. Chukhrienko, A.V. Lyulko

8.3. Metoda Hecker-Bardengoyerja

Ob robnem rezu okoli zunanje odprtine sečnice se rez razteza navpično navzdol, mobilizira se uretra [5]. Skozi vrh tunela se ustvari ostra pot.

V novo oblikovanem predoru se mobilizira sečnica. Konec sečnice je pritrjen na glavo z ligaturami. Rana se šiva.

Sl. 10 - Stopnje delovanja Hecker-Bardengoier. Vir - [5]

Sl. 11 - Stopnje delovanja Hecker-Bardengoyera (konec). Vir - [5]

8.4. Metoda Khopolka-Marion

Skozi glavo penisa se tvori predor, ki povezuje vrh glave z zunanjo odprtino sečnice. V oblikovani kanal se vstavi vodnik [5]. Koža se mobilizira pod zunanjo odprtino sečnice in izrežemo kvadratni kožni zavihek.

Iz oblikovane lopute nastane cev s kožo navznoter, ki poteka skozi kanal do vrha glave. Oblikovana "nova uretra" je pritrjena na vrhu glave z ločenimi šivom. Kožni defekt na spodnji površini penisa se šiva.

Sl. 12 - Faze delovanja Crested Seal-Marion. Vir - [5]

Slika 13 - Faze delovanja Crest-Marion (konec). Vir je enak

9. Postoperativno obdobje

V pooperativnem obdobju je treba paziti na oskrbo rane (potrebno je redno prelivanje) in vzpostavljen urinski kateter.

  • Da bi preprečili infekcijske zaplete, bolnikom predpišemo antibakterijsko zdravljenje, ki se izvaja, dokler se ne odstrani urinski kateter.
  • Starši imajo navodila, kako na površino operirane glave uporabiti antibakterijsko mazilo. Mazilo se uporablja pri vsaki menjavi plenice, pri vsakem uriniranju otroka.
  • Ob prisotnosti bolečine se bolniku predpišejo narkotični analgetiki.

10. Pomožno hormonsko zdravljenje

Pred operacijo lahko fantje z zelo majhnimi velikostmi penisa predpisujejo hormonsko terapijo. Rast penisa se pospešuje na podlagi injekcij in mazil testosterona, injekcij humanega horionskega gonadotropina.

11. Kdaj upravljati otroka?

Do leta 1980 je bila izvedena operacija za odpravo hipospadije pri dečkih, starejših od 3 let, saj je menila, da bi večja velikost penisa olajšala izvedbo operacije.

Vendar pa lahko operacija v tej starostni skupini privede do pomembnih fizioloških in psiholoških motenj.

Trenutno se praviloma plastična kirurgija za odpravo nepravilnosti razvoja sečnice in penisa izvaja v starosti 6-18 mesecev.

Zakaj otroci delujejo tako zgodaj? Zakaj ne čakati?

  1. 1 Anestezija je sorazmerno varna že v starosti šestih mesecev, zato se ta minimalni interval po rojstvu ohrani. Ker je otrok v starosti 5-6 mesecev še vedno večino časa v plenicah, bo staršem veliko lažje spremljati njegovo pooperativno rano in jo obdelovati. Urinski kateter lahko preprosto postavite v plenico, otroka pa lahko izpraznite dan po operaciji.
  2. V zgodnji starosti so tkiva najbolj plastična in se zelo dobro zdravijo.
  3. 3 Otrok še nima erekcij, kar zmanjšuje tveganje nesolventnosti šivov in okužbe rane.
  4. 4 Manj psihološke travme. Otrok v prihodnosti se ne bo spomnil svoje bolezni in zadnje operacije.

12. Kako dolgo traja operacija?

Trajanje operacije je odvisno od resnosti hipospadije. V povprečju traja operacija 2-3 ure, vključno s časom, porabljenim za anestezijo. Pri velikih poškodbah sečnice traja operacija do 4-5 ur.

13. Katero vrsto anestezije uporabljamo?

Za anestezijo se uporablja splošna anestezija v povezavi s prevodnostjo ali lokalno anestezijo.

14. Dinamično opazovanje

Praviloma se po operaciji otroka opazijo pri lokalnem urologu dve leti. V tem časovnem intervalu najdemo večino možnih pooperativnih zapletov.

  1. 1 Zgodnje izločanje iz bolnišnice prispeva k zgodnjemu pozabljanju otroka na prisotnost patologije, ki jo je opravil.
  2. 2 Pregled urologa je potreben 5-7 dni po operaciji. Med inšpekcijskim pregledom odstranimo postoperativno prevleko.
  3. 3 Staršem se naroči, naj pooperativno rano uporabijo antibakterijsko mazilo 4-5 krat na dan in pri vsaki menjavi plenic.
  4. Drugi obisk poteka v 10-14 dneh po operaciji. Med pregledom se odstrani urinski kateter.
  5. 5 Intervali obiskov lokalnega urologa - 1, 3, 6 mesecev po operaciji, 2 leti po operaciji v odsotnosti zapletov.

Hipospadija

Hipospadija pri moških je prirojena deformacija penisa, za katero je značilna delitev zadnje stene sečnice v intervalu od glave do presredka, cepljenje ventralne meje prepučne vrečke, ventralna ukrivljenost gredi penisa ali prisotnost enega od navedenih simptomov.

V zadnjih tridesetih letih se je pogostnost rojstva otrok s hipospadijo povečala z 1: 450-500 na 1: 125-150 novorojenčkov. Povečanje pogostnosti rojstva otrok z različnimi oblikami hipospadije in visok odstotek pooperativnih zapletov, ki po mnenju nekaterih avtorjev doseže 50%, je vodilo k iskanju optimalnih metod za hitro odpravljanje pomanjkljivosti po vsem svetu.

Vzrok hipospadije je patologija endokrinega sistema, zaradi česar moški zunanji spolni organi moškega zarodka niso dovolj virilizirani. Trenutno dokazan genetski dejavnik pri razvoju hipospadije pri otrocih. Po ugotovitvah urologov se pogostost družinske hipospadije giblje med 10% in 20%. Do danes obstaja veliko sindromov, v katerih pride do te ali tiste oblike kršitve spolne diferenciacije zunanjih genitalij, ki vodi do nastanka hipospadije pri dečkih. Včasih pravilna diagnoza ni lahka naloga, napačna odločitev, ki lahko privede do napačne taktike v procesu zdravljenja in v nekaterih primerih privede do družinske tragedije. V zvezi s tem je opredelitev ravni, pri kateri je prišlo do napake v kompleksnem procesu nastajanja genitalij, odločilni trenutek v fazi diagnoze pri bolniku s hipospadijo.

Embriogeneza

Primarne spolne žleze se oblikujejo med 4. in 5. tednom fetalnega razvoja. Prisotnost kromosoma Y zagotavlja nastanek testisov. Predpostavlja se, da Y-kromosom kodira sintezo proteina Y-antigena, kar prispeva k transformaciji primarnih gonad v tkivo moda. Embriogenske fenotipske razlike se razvijejo v dveh smereh: notranji kanali in zunanje genitalije so diferencirani. V najzgodnejših fazah razvoja zarodek vsebuje tako ženske (paramesonphralic) kot moške (mezonefralne) kanale.

Notranji genitalni organi se oblikujejo iz volkovih in mullernih kanalov, ki se nahajajo ob boku v zgodnjih fazah embrionalnega razvoja obeh spolov. Pri moških zarodkih vodice Wolfa povzročajo epididimis, vas deferens in semenske mehurčke, medtem ko Mullerjevi kanali izginejo. Pri ženskih zarodkih Mullerjevi kanali razvijejo jajcevod, maternico in zgornji del nožnice, Wolfovi kanali pa nazadujejo. Zunanji genitalije in sečnica plodov obeh spolov se razvijejo iz skupnega jezička - urogenitalnega sinusa in genitalnega tuberkuloza, genitalnih gubic in višin.

Fetalni testisi so sposobni sintetizirati beljakovinsko snov - anti-Mullerjev faktor, ki zmanjšuje paramesonephral kanale pri moškem plodu. Poleg tega, začenši od 10. tedna intrauterinega razvoja, fetalni testis, najprej pod vplivom človeškega horionskega gonadotropina (CG), in nato njegov lastni luteinizirajoči hormon (LH) sintetizira veliko količino testosterona, ki vpliva na indiferentne zunanje genitalije, kar povzroča njihovo maskulinizacijo. Genitalna tuberkuloza, ki se povečuje, se spremeni v penis, urogenitalni sinus se pretvori v prostato in prostatični del sečnice, genitalne gubice se združijo in tvorijo moško sečnico. Meatus nastane z vnosom epitelijskega tkiva v glavo in se združi z distalnim koncem nastale sečnice v predelu saphoidne jame. Tako do konca prvega trimesečja poteka končna tvorba genitalij.

Treba je opozoriti, da za nastanek notranjih moških genitalij (genitalnih kanalov) testosteron deluje neposredno, medtem ko razvoj zunanjih genitalij zahteva vpliv aktivnega presnovka T-DHT (dihidrotestosteron), ki se tvori neposredno v celici pod vplivom specifičnega encima, 5alpha-reduktaze.

Trenutno obstaja veliko klasifikacij hipospadije, vendar samo klasifikacija Barcat nam omogoča, da objektivno ocenjujemo stopnjo hipospadije, saj se ocena oblike napake izvede šele po kirurškem odvijanju gredi penisa.

Klasifikacija barakatne hipospadije:

I. Zgornja hipospadija: t

Ii. Povprečne hipospadije:

III. Zadnje hipospadije:

Kljub očitni prednosti, ima klasifikacija Barcat eno veliko pomanjkljivost. Ne vključuje posebne oblike patologije, kot je »hipospadija brez hipospadije« (včasih imenovana tudi »hipospadija akordov«). Vendar pa je na podlagi patogeneze bolezni "hipospadija brez hipospadije" ustreznejši izraz za to vrsto patologije, ker je v nekaterih primerih samo displastična koža ventralne površine brez izrazitega vlaknastega akorda vzrok za ventralno odstopanje debla penisa, včasih pa je vlaknat akord kombiniran z globoko displazijo. v steni sečnice.

V zvezi s tem je logično, da se razvrstitev Barcat razširi z dodajanjem ločene nozološke enote - »hypospadium without hypospadias«.

Po drugi strani pa se razlikujejo štiri vrste "hipospadije brez hipospadije": 1) v prvem tipu je ventralno odstopanje gredi penisa povzročeno samo z displazirano kožo ventralne površine penisa; 2) vzrok za ukrivljenost debla drugega tipa je vlaknat akord, ki se nahaja med kožo ventralne površine in sečnice; 3) vlaknasta tetiva med sečnico in kavernoznimi telesi penisa vodi do tretjega tipa ukrivljenosti; 4) pri četrti vrsti ukrivljenosti je izrazita vlaknasta tetiva združena z ostrim redčenjem dejanske stene sečnice (uretralna displazija) (B. Belman 1985, Fayzulin AK 2003). Razumevanje patogeneze te oblike razvojne patologije penisa, določa pravilno taktiko kirurga in prispeva k uspešnemu popravku napake.

Zdravljenje hipospadije poteka izključno s kirurškim posegom. Pred operacijo, je treba izvesti celovit pregled bolnika, ki omogoča razlikovanje hypospadias z drugimi kršitvami oblikovanja tal. V ta namen se poleg splošnega pregleda bolnika opravi kariotipiranje (zlasti v primerih, ko je hipospadija kombinirana s kriptorhizmom), ultrazvok medeničnih organov in sečil. V primeru kombinacije hipospadije z okvarami ledvic in sečil potrebuje bolnik temeljit klinični pregled z urodinamskimi testi, rentgenskimi, radioizotopnimi in endoskopskimi diagnostičnimi metodami.

Namen kirurškega zdravljenja bolnikov s hipospadijo je: 1) popolno odvijanje zakrivljenih kavernoznih teles, ki zagotavljajo erekcijo zadostno za spolne odnose; 2) ustvarjanje artefaktne sečnice zadostnega premera in dolžine brez fistul in striktur iz tkiv brez lasnih mešičkov; 3) uretroplastiko z uporabo pacientovega lastnega tkiva z ustrezno oskrbo s krvjo, ki zagotavlja rast nastale sečnice s fiziološko rastjo kavernoznih teles; 4) gibanje zunanje odprtine sečnice do vrha penisa z vzdolžno razporeditvijo mesusa; 5) ustvarjanje prostega uriniranja brez odstopanja in brizganja curka; 6) največjo odpravo kozmetičnih napak penisa z namenom psiho-čustvene prilagoditve pacienta v družbi, še posebej ob vstopu v spolne odnose.

Preoperativni pregled

Včasih pri pediatrični urologu nastopijo situacije, ko je zaradi diagnostičnih napak v moškem polju registriran otrok s kariotipom 46XX, vendar viril genitalij, in otrok s kariotipom 46XY, toda feminiziranim spolovilom v ženskem polju. Najpogostejši vzrok težav v tej skupini bolnikov je napačna kariotipizacija ali odsotnost študije. Spreminjanje spolnega odnosa pri potnih listih pri otrocih vseh starosti je povezano s hudo psiho-emocionalno travmo staršem in otrokom, zlasti če je bolnik že imel psihoseksualno usmerjenost. Obstajajo primeri, ko so deklicam s kongenitalno hiperplazijo nadledvične žleze in hipertrofijo klitorisa diagnosticirali neko obliko hipospadije z vsemi posledicami, nasprotno pa je bil pred samico vpisan deček s sindromom feminizacije mod. Pogosto je v puberteti pomanjkanje pravočasne menstruacije pritegnilo pozornost strokovnjakov, toda do takrat je otrok že oblikoval spolno identiteto ali drugače socialni spol. Zato je treba vsakega otroka z anomalijami zunanjih spolnih organov pregledati v specializirani ustanovi. Poleg tega je treba pri otrocih z nespremenjenimi spolnimi organizmi opraviti ultrazvočni pregled medeničnega organa takoj po rojstvu. Trenutno je znanih več kot 100 genetskih sindromov, povezanih s hipospadijo. Že na podlagi tega dejstva je priporočljivo, da se posvetujete z genetikom, ki lahko v nekaterih primerih pomaga pri razjasnitvi diagnoze in osredotočenju urologov na značilnosti manifestacije sindroma med zdravljenjem.

Endokrinološki vidik je najpomembnejši pri reševanju tega problema, saj so vzroki za hipospadijo patologija endokrinih sistemov, ki pojasnjuje kombinacijo hipospadije z mikropenijo, skrotalno hipoplazijo, različne oblike kriptorhizma in slabšo izbris vaginalnega procesa peritoneuma (dimeljska kila) in različne oblike grebena testisa in semenske vrvice).

V nekaterih primerih se pri otrocih s hipospadijo odkrijejo prirojene deformacije sečil, zato je treba pri bolnikih s katerokoli obliko hipospadije opraviti ultrazvočni pregled sečil. Največ urologov najdemo z vezikoureteralnim refluksom, kot tudi z hidronefrozo, ureterohidronefrozo in drugimi nepravilnostmi v razvoju urinarnega trakta. Ko se najprej izvede kombinacija hipospadije in hidronefroze ali ureterohidronefroze, je plastika prizadetega segmenta sečevoda in šele po 6 mesecih priporočljivo popraviti hipospadijo. V primeru, da ima bolnik PMR, je treba pojasniti vzrok refluksa in ga odpraviti. Ta skupina bolnikov je pokazala, da izvaja globoko klinično študijo, ki vključuje celoten spekter urodinamskih testov, rentgenskih, radioizotopnih in endoskopskih diagnostičnih metod, ki omogočajo določitev taktike nadaljnjega zdravljenja bolnika.

Optimalna starost za kirurško zdravljenje

Od uvedbe najnovejših dosežkov znanosti v sodobni medicini so se odprle številne možnosti za revizijo številnih konceptov v plastični kirurgiji penisa. Prisotnost mikrokirurških instrumentov, optično povečanje in uporaba inertnih šivov je omogočila zmanjšanje kirurške travme in uspešno izvedbo operacij pri otrocih, starih 6 mesecev in več. Večina sodobnih urologov po vsem svetu daje prednost hkratni korekciji hipospadije v zgodnjem otroštvu. Poskusi nekaterih urologov za izvedbo enostopenjske operacije pri novorojenčkih ali pri starosti 2-4 mesecev se niso upravičili (Belman, Kass 1985). Najpogosteje se popravek hipospadije opravi pri starosti 6-18 mesecev, saj je v tej starosti razmerje velikosti kavernoznih teles in zaloge plastičnega materiala (dejanska koža penisa) optimalno za izvajanje operativne koristi (Snyder 2000).

Poleg tega ima v tej starosti izvajanje korektivnih posegov minimalen učinek na psiho otroka. Praviloma otrok hitro pozabi na negativne vidike pooperativnega zdravljenja, ki ne vpliva na njegov osebni razvoj. Bolniki, ki so bili večkrat operirani za hipospadijo, pogosto tvorijo kompleks manjvrednosti.

Vse vrste razvitih tehnologij lahko razdelimo v 3 skupine:

metode korekcije hipospadije z uporabo lastnega tkiva penisa;

kirurško zdravljenje hipospadije z uporabo tkiv bolnika zunaj penisa;

nepravilnost pri uporabi dosežkov tkivnega inženirstva.

Izbira metode je pogosto odvisna od tehnične opremljenosti klinike, izkušenj kirurga, starosti bolnika, učinkovitosti predoperativne priprave in anatomskih značilnosti genitalij.

Algoritem za izbiro metode kirurškega zdravljenja

Izbira kirurškega zdravljenja je neposredno odvisna od števila metod, ki jih operacijski kirurg tekoče uporablja, saj z enako obliko napake z enakim uspehom lahko uporabite številne predhodno predlagane tehnike. V nekaterih primerih je za reševanje problema dovolj metotomija, včasih pa je potrebno opraviti kompleksne mikrokirurške operacije, zato so odločilni dejavniki za izbiro metode:

lokacijo hipospadnega mesusa;

velikost vreče za prepucijo;

razmerje velikosti kavernoznih teles in kože penisa;

kožna displazija ventralne površine penisa;

stopnjo ukrivljenosti kavernoznih teles;

velikost penisa;

globina brazde na ventralni površini glavice penisa;

stopnja rotacije penisa;

velikost penisa;

prisotnost prepucija sinehij in njihova resnost;

vrhovi penisa itd.

Zgodovina

Trenutno je znanih več kot 200 metod kirurške korekcije hipospadije. Vendar smo v tem poglavju poskušali predstaviti operacije, ki imajo v osnovi plastično kirurgijo genitalij.

Prvi poskus kirurške korekcije hipospadije leta 1837 je opravil Dieffenbach. Kljub zanimivi ideji same operacije, na žalost ni imela uspeha.

Prvi uspešen poskus uretroplastike je izvedel Bouisson leta 1861 s pomočjo rotacijske skrotalne kože.

Leta 1874 je Anger uporabil asimetrično, premaknjeno ventralno površino penisa, da je ustvaril artefaktno sečnico.

Istega leta je Duplay uporabil tubulariziran ventralni kožni zavihek za uretrno plastiko po Thiershovem načelu, predlaganem za korekcijo epispadij stebla v 60. letih tega stoletja. Operacija je bila izvedena v 1 in 2 fazi. V distalni obliki hipospadije je bila operacija izvedena v 1. fazi, v primerih s proksimalnimi oblikami plastike pa je bila uretra izvedena nekaj mesecev pozneje po predhodnem poravnavanju gredi penisa. Ta operacija je široko razširjena po vsem svetu in zdaj mnogi kirurgi, ki ne poznajo tehnike enostopenjskega popravka hipospadije, uporabljajo to tehnologijo.

Leta 1897 je Nove-Josserand opisal metodo za ustvarjanje artefaktne sečnice z avtologno prostim kožnim zaklopom, zbranim iz ne-kosmatastega dela telesne površine (notranja površina podlakti, trebuha).

Leta 1911 je Ombredan poskusil enostopenjski popravek distalne oblike hipospadije, pri kateri je bila artefaktna uretra narejena po načelu »flip-flap« s kožo ventralne površine penisa. Nastalo okvaro rane je bilo zaprto z zamaknjeno razdeljeno preputalno loputo v skladu z načelom, ki ga je razvil Thiersch.

Leta 1932 je Mathieu po principu Bouissona izvedel uspešno korekcijo distalne oblike hipospadije.

Leta 1941 je Humby predlagal uporabo sluznice obraza za ustvarjanje nove sečnice.

Leta 1946 je Cecil, po načelu Duplaya in Rosenbergerja leta 1891, izvedel tristopenjsko plastiko sečnice v obliki matične-mošnjike z uporabo anastomoze matičnih skrotalov med izdelavo druge faze operativnega priročnika.

Memmelaar leta 1947 je opisal metodo za ustvarjanje artefaktne sečnice z uporabo prostega režnja sluznice mehurja.

Leta 1949 Browne je opisal metodo distalne uretroplastike brez zaprtja notranjega dela artefaktne sečnice, pri čemer se je opiral na neodvisno epitelizacijo ne-tubularizirane površine umetne sečnice.

Ustanovitelj številnih operacij za ustvarjanje artefaktne sečnice z uporabo žilnega snopa je bil Broadbent, ki je leta 1961 opisal več različic takšnih operacij.

Leta 1965 je Mustarde razvil in opisal nenavadno metodo uretroplastike z uporabo tubulariziranega rotacijskega ventralnega kožnega zavihka z tuneliranjem glavice penisa.

Leta 1969 - 1971 N. Hodgson in Asopa sta razvila idejo o Broadbentu in ustvarila številne originalne tehnologije, ki omogočajo korekcijo hudih oblik hipospadije v enem samem koraku.

Leta 1973 je Durham Smith razvil in uveljavil načelo premaknjenega deepiteliziranega režnja, ki je kasneje postal razširjen po vsem svetu s korekcijo hipospadije in izrezom fistul sečnice.

Leta 1974 so Gittes in MacLaughlin prvi uporabili in opisali preskus "umetne erekcije", v katerem so po nanosu obračanja na osnovico penisa intrakaverno injicirali fiziološko raztopino. Ta test nam je omogočil objektivno oceno stopnje ukrivljenosti gredi penisa.

Leta 1980 je J. Duckett opisal različico enostopenjskega popravka hipospadije s pomočjo kože notranjega lističa prepucija na žilnem steblu.

Leta 1983 je Koyanagi opisal izvirno metodo enostopenjske korekcije proksimalne oblike hipospadije z dvojnim vertikalnim šivom.

Leta 1987 je Snyder razvil metodo uretroplastike z notranjim kosom prepucija na vaskularnem steblu po principu dveh zavihkov ali "onlay" uretroplastike.

Leta 1987 je Elder opisal varianto zaščite uretralnega šiva z deepitelizirano vaskularizirano loputo.

Leta 1989 je Rich uporabil načelo vzdolžne disekcije ventralne lopute v distalni hipospadi v kombinaciji z Mathieu tehnologijo, ki je izvajala uretroplastiko z manjšo napetostjo tkiva in s tem zmanjšala verjetnost pooperativnih zapletov.

Leta 1994 je Snodgrass razvil idejo z enako tehniko disekcije ventralne površine v kombinaciji z Duplay metodo.

Tehnika delovanja

Da bi zagotovil tehnično podporo pri kirurški korekciji hipospadije, mora urolog dobro poznati anatomijo penisa. To znanje vam omogoča, da optimalno poravnate kavernozno telo, izrežete kožni zavihek, ki je namenjen ustvarjanju artefaktne sečnice, hkrati pa ohranja žilni snop in zapre površino rane brez poškodb pomembnih anatomskih struktur. Podcenjevanje tega problema lahko vodi do resnih zapletov, vključno z invalidnostjo. Uspešno zdravljenje hipospadije je v marsičem odvisno od tehnične opreme. Praviloma za kirurško korekcijo hipospadije urolog uporablja binokularno lupo z 2,5-3,5-kratno povečavo ali mikroskopom, kot tudi mikrokirurške instrumente. Najpogosteje uporabljamo abdominalni skalpel št. 15, anatomsko in kirurško pinceto z minimalno površino za pobiranje tkiva, atraumatsko držalo za iglo, pinceto za ptice, enojni zobat in dvojni kavlji majhne velikosti ter absorpcijski atraumatski material za šivanje 6/0 - 8/0. Med operacijo se je treba izogibati tkivu zdrobitve, ki se uporablja za ustvarjanje artefaktne sečnice. V ta namen je bolj logično uporabiti majhne kljuke ali mikrokirurške navijala.

Za dolgotrajno fiksiranje tkiv v določenem položaju je priporočljivo uporabiti nosilce z nitmi, ki ne povzročajo poškodb na kožnem zavihku.

Pri korekciji katerekoli oblike hipospadije je zaželeno, da se v prostoru med površinsko fascijo penisa in fascijo Buck v celoti mobilizirajo kavernozni telesi. Ta manipulacija vam omogoča, da izvedete popolno revizijo kavernoznih teles in skrbno iztisnete vlaknat akord, ki se lahko tudi z distalnimi oblikami hipospadije nahaja od glave do penoskrotalnega kota, kar omejuje nadaljnjo rast penisa. Mobilizirana koža penisa vam omogoča, da bolj svobodno opravite fazo zaprtja kavernoznih teles, pri čemer odpravite možnost napetosti tkiva. Eden od osnovnih principov plastične kirurgije genitalij, ki prispeva k doseganju uspešnega rezultata, ostaja načelo ohlapnih zavihkov brez napetosti tkiva.

Včasih se po mobilizaciji kože penisa v zavihku pojavijo znaki okvarjene mikrocirkulacije. V teh primerih je treba naslednjo fazo odvajanja plastike sečnice odložiti ali, potem ko se opravi plastika sečnice, premakniti območje ishemičnega tkiva proč od žilnega stebla, ki hrani uretro, da bi se izognili kontaktni trombozi žil.

Na koncu plastične faze sečnice je zaželeno, da premaknemo linijo naslednjih šivov, da preprečimo nastanek fistul sečnice v pooperativnem obdobju. Ta tehnika je pred več kot 100 leti uporabljala Thiersch za korekcijo epizadij.

Večina urologov se strinja, da je pri izvajanju operativnega priročnika treba čim bolj zmanjšati uporabo elektrokagulatorja ali uporabiti načine minimalne koagulacije. Nekateri kirurgi uporabljajo epinefrinsko raztopino (1: 100.000) za zmanjšanje krvavitve v tkivih. Po našem mnenju krč perifernih žil v nekaterih primerih preprečuje objektivno oceno stanja kožnih presadkov in lahko pri operaciji vodi do napačne taktike. Veliko bolj učinkovito je uporabiti snop, ki je nameščen na dnu votlih teles, da bi dosegli enak učinek. Vendar je treba opozoriti, da je treba žico iz kavernoznih teles odstraniti vsakih 10-15 minut. Med operacijo se priporoča namakanje rane z antiseptičnimi raztopinami. Občasno profilaktični urologi uporabljajo enkratni dnevni odmerek širokega spektra antibiotika v starostnem odmerku.

Na koncu operativnega priročnika je na penis nameščen aseptični povoj. Večina kirurgov uporablja glicerinski preliv v kombinaciji s poroznim elastičnim povojem. Pomembna točka je uvedba ohlapnega gaznega povoja, namočenega v sterilnem glicerinu v eni plasti v spirali od glave do podnožja penisa. Nato preko gaznega povoja nanesemo tanek porozni elastični povoj (npr. 3M Coban povoj). Iz povoj je rezano trak s širino 20-25 mm. Nato po enakem principu v spiralo od glave do podnožja penisa nanesemo eno plast povoja. Pri uporabi povoja ne sme biti napetosti. Zavoj naj sledi le obrisom debla penisa. Ta tehnika vam omogoča ohranjanje ustrezne oskrbe s krvjo v pooperativnem obdobju, hkrati pa omejuje naraščajoče otekanje penisa. Po 5 do 7 dneh pooperativnega obdobja se edem penisa postopoma zmanjšuje, zaradi elastičnih lastnosti pa se obloga zmanjšuje. Prvi prevlek se praviloma spremeni na sedmi dan, če ni prepojen s krvjo in ohrani svojo elastičnost. Stanje obravnave ocenjujemo vizualno in s palpacijo. Povoj, prepojen s krvjo ali limfo, se hitro posuši in ne opravlja svoje funkcije. V tem primeru ga je treba zamenjati, predhodno navlažiti z antiseptično raztopino in starati 5-7 minut.

Postoperativni umik urina

Pomemben vidik plastične kirurgije genitalij ostaja izločanje urina v pooperativnem obdobju. V dolgi zgodovini genitalne kirurgije je to vprašanje doživelo številne spremembe od najbolj zapletenih drenažnih sistemov do banalnega transuretralnega svinca. Do danes večina urologov meni, da je potrebno iztekati mehur za 7 do 12 dni.

V sedemdesetih letih je znan urolog V.I. Rusakov razvil in uvedel metodo izločanja urina.

Številni urologi pa v postoperativnem obdobju uporabljajo cistostomsko drenažo, včasih v kombinaciji s transuretralno izpeljavo. Nekateri avtorji menijo, da je punktiranje uretrostomije, ki omogoča ustrezno prenašanje urina, najboljši način za rešitev tega problema.

Velika večina urologov meni, da je učinkovito uriniranje urina obvezen element v splošnem kompleksu ukrepov za preprečevanje morebitnih zapletov, ki omogočajo, da povoj ostane na penisu že dolgo časa brez stika z urinom.

Dolgoletne izkušnje s kirurško korekcijo hipospadije objektivno dokazujejo racionalnost uporabe transuretralne diverzije pri bolnikih s katerokoli obliko pomanjkljivosti.

Izjema so lahko bolniki, ki so s pomočjo dosežkov tkivnega inženirstva ustvarili artefaktno sečnico. V tej skupini bolnikov je smiselno uporabljati kombinirano odvajanje urina - cistostomijo punkcije v kombinaciji s transuretralno abdukcijo do 10 dni.

Kot optimalni kateter za drenažo mehurja priporočamo uporabo uretralnega katetra s končnimi in stranskimi odprtinami št. 8 CH. Kateter je treba vstaviti v mehur, ki ni globlje od 3 cm, da se prepreči nehotene kontrakture in uhajanje urina poleg drenažne cevi.

Ne priporočamo uporabe katetra z balonom, ki povzroča draženje vratu mehurja in trajno zmanjšanje detruzorja. Poleg tega odstranitev Foley balonskega katetra poveča tveganje za poškodbe artefaktne sečnice. Razlog je v tem, da balon, napihnjen za 7-10 dni, v pooperativnem obdobju ne more pasti v prvotno stanje. Preobremenjena stena balona vodi do povečanja premera katetra, ki ga je treba ekstrahirati, kar lahko prispeva k delni ali popolni rupturi artefaktne sečnice.

V nekaterih primerih se uhajanje urina poleg uretralnega katetra ohrani kljub navidezno optimalnemu mestu drenaže. Ta okoliščina je običajno povezana z posteriornim položajem vratu mehurja, zaradi česar je konstantno draženje stene mehurja s katetrom. V teh primerih je učinkoviteje pustiti stent, vstavljen v sečnico, proksimalno do hipospadnega mesusa, v kombinaciji z drenažo mehurja s punkcijsko cistostomijo (Fayzulin AK 2003).

Uretralni kateter je pritrjen na glavo penisa, tako da "mezenterija" za lažje prehod ligature pri odstranjevanju katetra. Priporočljivo je, da se čez rob prevleke naloži dvojni šiv, ki ga povežemo z dodatnim vozliščem v sečninski kateter. Tako se uretralni kateter ne bo povlekel po glavi penisa, kar bo povzročilo bolniško bolečino. Zunanji konec katetra je povezan z urinskim sprejemnikom ali preusmerjen na plenico ali plenico.

Običajno se uretralni kateter odstrani v razponu od 7 do 14 dni, pri čemer se upošteva narava curka. V nekaterih primerih obstaja potreba po artefaktu sečnice. Ker je ta postopek izjemno boleč, je treba opraviti anestezijo. Po odpustu pacienta iz bolnišnice je potrebno opraviti kontrolni pregled po 1, 2 tednih, 1, 3 in 6 mesecih, nato pa enkrat letno, dokler se penis ne konča, pri čemer se starši osredotočijo na naravo curka in erekcijo.

Odcejanje ran

Drenaža pooperativne rane se izvaja le v primerih, ko ni mogoče uporabiti kompresijske povojne cevi po celotni kirurški coni, na primer, če se anestomoza sečnice aplicira proksimalno na pentokrotalni kot.

Za ta namen se uporablja tanka cev št. 8CH z več stranskimi luknjami ali gumijastim diplomatom, ki se odstrani na stran linije linije za šivanje kože. Običajno drenažo odstranimo dan po operaciji.

Značilnosti posameznih metod kirurške korekcije hipospadije

Značilna metoda MAGPI (Duckett 1981)

Indikacija za uporabo te tehnike je lokacija hipospadnega mesusa v območju koronarnega sulkuza ali glave penisa brez ventralne deformacije slednjega.

Operacija se začne z mejno zarezo okoli glave penisa, približno 4-5 mm od koronalnega sulkusa, na ventralni površini pa je rez na 8 mm proksimalno od hipospadnega mesusa.

Med rezom je treba upoštevati največjo previdnost v povezavi s tanjšanjem tkiva distalne sečnice, na kateri je narejena rez, zaradi grožnje tvorbe fetule sečnice v pooperativnem obdobju.

Rez je narejen do polne debeline do fascije Buck. Po tem se izvede mobilizacija kože penisa, ki omogoča ohranitev žil, ki hranijo kožo. Po razrezu dejanske kože penisa s pomočjo pincete se površinska fascija dvigne in razreže z žilnimi škarjami. Tkiva so odprta med površinsko fascijo in fascijo Buck. S pravilno disekcijo fascije se mobilizacija kože pojavi skoraj brez krvi.

Nato mehko tkivo penisa nežno uporabimo žilne škarje, ki se raztezajo vzdolž kožne incizije, postopoma od dorzalne površine do strani penisa v medfascialnem prostoru. Posebno pozornost je treba posvetiti manipulacijam v predelu ventralne površine, saj je tam koža penisa, površinska fascija in albuginealna membrana (Buckova fascija) dobro spajkana, kar lahko povzroči poškodbe stene sečnice.

Koža se odstrani iz debla penisa na tla kot "nogavice", kar omogoča, da se odstrani torzija kože, ki spremlja včasih distalne oblike hipospadije, kot tudi ustvarjanje mobilnega kožnega zavihka ().

Naslednja faza je vzdolžni rez vzdolž navikularne jame penisa, vključno z hrbtno steno hipospadnega mesusa za metotomijo, saj pogosto distalne oblike hipospadije spremlja meatalna stenoza.

Rez je narejen dovolj globoko, da prečka skakalec vezivnega tkiva, ki se nahaja med hipospadnim mesusom in distalnim robom saphoidne jame. Tako kirurg doseže glajenje ventralne površine glave, s čimer odpravi ventralno odstopanje curka med uriniranjem.

Rana na hrbtni steni mesa ima diamantno obliko in tako odpravlja vsako meatno zoženje. Ventralna rana se šiva z dvema ali tremi prečnima šivoma z uporabo monofilamentnega šiva (PDS 7/0).

Za izdelavo glanuloplastike uporabljamo kavelj z enim zobom ali mikrokirurško pinceto, s pomočjo katere se kožni rob proksimalno do hipospadnega mesusa dvigne proti glavi, tako da ventralni rob rane spominja na obrnjeno črko V.

Bočni robovi rane na glavi so šivani z dvema ali tremi U-oblikovanimi ali prekinjenimi šivalnimi šivi brez napetosti na starodavnem uretralnem katetru.

Pri zapiranju okvare rane z mobiliziranimi kožnimi ostanki ni enotne metode, ki bi bila univerzalna za vse primere kožne plastike, saj se stopnja displazije ventralne kože, količina plastičnega materiala na gredi penisa in velikost prepučne vrečke zelo razlikujejo. Najpogosteje uporabljena metoda je zaprtje kožne napake, ki jo je predlagal Smith, v kateri se preputialna vrečka razcepi z vzdolžnim rezom slednje vzdolž hrbtne površine. Nato nastale zavihke kože zavijejo okoli osi penisa in sešijejo na ventralno površino med seboj ali eno pod drugo.

V večini primerov je preostala koža zadostna za prosto zaprtje okvare brez gibanja tkiva, bistvena točka, s kozmetičnega vidika, pa je izrezovanje ostankov prepucija.

V času, ko je okvara rane zaprta, ima mobilizirana kožna loputa praviloma značilne znake obrobne ishemije. Pogosteje se ishemična območja nahajajo v območju bočnih robov prepucija in so označena z nekaterimi cianotičnimi tkivi, zato je potrebno resekcijo odvečne kože na stopnji zapiranja okvare rane najprej resecirati. Med resekcijo nespremenjene kože se izvaja skrbna priprava mezenterija prepucija, ki izloča samo kožo in tako ohranja žilno mrežo, kar prispeva k hitremu celjenju tkiv v postoperativnem obdobju.

V nekaterih primerih se Tiersh-Nesbitov princip uporablja za zapiranje ventralne okvare rane, v kateri se ustvari okno v avaskularnem predelu hrbtne kožne lopute, skozi katero se dorzalno premakne glava penisa in napaka na ventralni površini se zapre s fenestrirano prepucijsko tkivo. Skratka, koronarni kožni rob rane se zašije na rob kožnega "okna", rana na ventralni površini gredi penisa pa se zapne v vzdolžni smeri s kontinuiranim šivom.

Metoda uretroplastike z megalomeatom brez uporabe prepucija (MIP) (Duckett - Keating 1989)

Indikacija za uporabo te tehnologije je koronarna oblika hipospadije brez ventralne deformacije gredi penisa, potrjena s testom »umetne erekcije«.

Načelo delovanja temelji na Tiersch-Duplay tehnologiji brez uporabe prepucija. Operacija se začne z rezom v obliki črke U vzdolž ventralne površine penisa s megamatusom ob proksimalnem robu. Sharp škarje nežno razlikujejo stranske stene bodoče sečnice, ne da bi se križale z razcepljenim gobastim telesom sečnice. Najpogosteje ni potrebno globoko praznjenje sten, saj vam globoka navikularna jama omogoča, da oblikujete "novo" sečnico brez najmanjše napetosti.

Uretra se oblikuje na uretralnem katetru. Transuretralni kateter se mora prosto gibati v lumenu ustvarjenega kanala. Kot material za šivanje je optimalno uporabiti 6/0 - 7/0 monofilamentno vpojno šivanje.

Da bi preprečili odtekanje parauretralnega urina v pooperativnem obdobju, uporabljamo kontinuirno natančno uretralno šivanje. Podobno nanesite kožni šiv.

Gibanje sečnice z glanuloplastiko in prepuci plastike v distalni hipospadi (Keramidas, Soutis, 1995)

Indikacija za uporabo te metode je kapilarna in koronarna oblika hipospadije brez znakov distalne uretralne displazije.

Na začetku operacije je mehur kateteriziran. Operacija se začne s submeatalnim srpastim rezom kože, ki se izvede 2-3 mm pod mesom. Ta zarez je podaljšan navpično, meji na mesus na obeh straneh in se nadaljuje navzgor, dokler se ne združita na vrhu penisa penisa. Meatus se izloča ostro in topo, nato se mobilizira distalna sečnica. Za sečnico je vlaknena plast. Zelo pomembno je, da v procesu izločanja sečnice ne izgubite plasti, ne da bi poškodovali steno sečnice in kavernozno telo. V tej fazi operacije je posebna pozornost namenjena ohranjanju celovitosti sečnice in tanke kože penisa, s čimer se zmanjšuje tveganje za nastanek pooperativne fistule. Mobilizacija sečnice se šteje za popolno, ko sečnica brez napetosti doseže vrh penisa. Za izrezovanje preostale tetive v bližini koronarnega sulkusa se izdela 2 zareza, od katerih je vsak okoli ¼ svojega oboda. Po popolni mobilizaciji sečnice se začne njegova rekonstrukcija. Meatus sešiti na vrh glans penis intermittent šivanje. Glava se zapre nad prekinjenimi šivkami prekinjenih sečnic. Koži prepucija dobi naraven videz s prečno disekcijo njenega ventralnega dela na obeh straneh in vertikalnim spojem. Tako je glava zaprta obnovljena prepucija. Po zaključku operacije penis dobi normalen videz, mesus je na vrhu glave, koža prepucija meji na glavo. Transuretralni kateter se odstrani sedmi dan po operaciji.

Značilnosti metode tipa uretroplastike

Mathieu (1932)

Indikacije za uporabo te tehnologije je capitatum oblika hipospadije brez deformacije gredi penisa in dobro razvita skapoidna jama, v kateri je defekt sečnice 5-8 mm v kombinaciji z visoko kvalitetno kožo ventralne površine, ki nima znakov displazije.

Operacija se izvede v enem koraku. Dva vzporedna vzdolžna zareza sta narejena vzdolž stranskih robov navikularne jame stransko od hipospadnega mesusa in proksimalno od slednjega za dolžino primanjkljaja cevi sečnice. Širina kožnega zavihka je polovica obsega ustvarjene sečnice. Proksimalni konci zareza so med seboj povezani.

Za varno pokritje nastale sečnice, mobilizirajte erektilno tkivo glavice penisa. Ta zelo delikatna naloga je dosežena z rahlim seciranjem vzdolž vezivnega tkiva med kavernoznim telesom glave in kavernoznimi telesi, dokler se zavrteni zavihek ne nahaja v novonastali niši in se robovi glave zaprejo preko oblikovane sečnice.

Proksimalni konec kožnega zavihka se mobilizira v hipospadni mesus in se zavrti distalno, postavi se na osnovno loputo, tako da vogali najvišje točke izbranega zavihka sovpadajo z vozlišči zareze na osnovnem zavihku tipa zavihka. Zaponke se spnejo skupaj s stransko kontinuirano intradermalno precizno šivanje od vrha glave do osnove lopute na uretralnem katetru.

Na naslednji stopnji se mobilizirani robovi glansa penisa stisnejo skupaj s prekinjenimi šivi preko oblikovane sečnice. Presežek tkiva prepucija se resecira na ravni koronarnega sulkusa. Operacija se konča z uvedbo kompresijskega povoja z glicerinom. Kateter se odstrani 10-12 dni po operaciji.

Značilnosti metode tipa uretroplastike Tiersch - Duplay (1874)

Indikacije za to operacijo se obravnavajo kot koronarne ali kapilarne oblike hipospadije v prisotnosti dobro razvitega penisa s izrazitim skafoidnim sulkusom.

Načelo delovanja temelji na izdelavi tubulariziranega režnja na ventralni površini penisa in ima zato dobro utemeljene kontraindikacije. Nezaželeno je, da bi to operacijo izvajali pri bolnikih s steblo in vsemi proksimalnimi oblikami hipospadije, saj je sečnica, ustvarjena po principu Tiersch-Duplay, skoraj brez glavnih oskrbovalnih žil in zato nima možnosti za rast. Otroci s proksimalnimi oblikami hipospadije, ki so delovali s to tehnologijo, v poznem pooperativnem obdobju (puberteta) trpijo zaradi sindroma "kratke sečnice". Poleg tega je najvišji odstotek pooperativnih zapletov po uporabi te tehnike.

Operacija se začne z rezom v obliki črke U vzdolž ventralne površine penisa z mejo hipospadnega mesusa vzdolž proksimalnega roba. Nato se naredi glava na robovih, ki prodrejo skozi vezni tkivni septum med erektilno tkivo glave in kavernozno telo. Nato se osrednji zavihek vstavi v cevko na kateter št. 8-10 CH s kontinuirnim natančnim šivom, robovi glave pa se skupaj s prekinjenimi šivi prepletajo preko oblikovane sečnice. Operacija se konča z uvedbo kompresijskega povoja z glicerinom.

Značilnosti metode uretroplastike z uporabo sluznice lica (Humby, 1941)

Leta 1941 je G.A. Humby je najprej predlagal uporabo ustne sluznice kot plastičnega materiala za kirurško popravljanje hipospadije. Mnogi kirurgi so uporabili to metodo, vendar je J. Duckett aktivno spodbujal uporabo sluznice obraza za rekonstrukcijo sečnice. Mnogi kirurgi se izogibajo uporabi te tehnologije zaradi visokega odstotka pooperativnih zapletov, ki se gibljejo med 20 in 40% (Ransley, 1999, Hadidi, 2003, Manzoni, 1999).

Obstajajo enostopenjske in dvofazne operacije za rekonstrukcijo sečnice z uporabo ustne sluznice. Postopke v enem koraku je treba razdeliti v tri skupine: 1) plastika uretre z loputami sluznice obraza s tubularizacijo; 2) plastična uretra po načelu "onlay" ali "patch"; in 3) kombinirana metoda.

V vsakem primeru se na začetku zbere sluznica lic. Tudi pri odraslem je možno, kolikor je mogoče, dobiti zavihek velikosti 60–55 mm za 12–15 mm. Če je kirurg desni roki, stoji na levi strani bolnika, je bolj primerno, da vzamete loputo iz levega lica. Ne smemo pozabiti, da je loputo treba jemati strogo v srednji tretjini stranske površine lica, da bi se izognili poškodbam kanalov za slinavko. Pomemben pogoj je treba upoštevati pri razdalji od vogala ust, saj lahko pooperativna brazgotina povzroči deformacijo linije ust. Ransley (2000) ne priporoča uporabe sluznice spodnje ustnice iz istega razloga. Po njegovem mnenju pooperativna brazgotina vodi v deformacijo spodnje ustnice in oslabljeno dikcijo.

Preden vzamete zavihek, injicirate 1% raztopino lidokaina ali 0,5% raztopino novokaina pod ustno sluznico. Očesno izrežite zavihek in zašite okvaro rane prekinjenih šivov s kromiranimi nitmi 5/0. Nato se ostanki osnovnih tkiv odstranijo z notranje površine sluznice z akutno metodo. Nato namerno uporabite obdelano loputo.

V primerih, ko je sečnica oblikovana po principu cevastega zavihka, se slednji oblikuje na katetru z neprekinjenim ali vozlanim šivom. Nato se oblikuje sečnica s hipospadnim mesusom po principu »od konca do konca« in nastane mesus, ki zapira robove izsekane glave nad artefaktno sečnico.

Pri ustvarjanju principa "sečnice", je treba upoštevati, da je velikost vsadljivega sluzničnega režnja odvisna od velikosti podlage. Skupaj morajo ustrezati starostnemu premeru nastale sečnice. Zaponke se spnejo skupaj s stranskim neprekinjenim šivom z uporabo vpojnih 6 / 0-7 / 0 šivov na uretralnem katetru. Rana je zaprta z ostanki kože gredi penisa.

Manj pogosto uporabite sluznico lic na nastalo pomanjkanje plastičnega materiala. V takih situacijah se del umetne sečnice oblikuje po eni od opisanih metod, pri čemer se s prostim zavihkom licne sluznice ustvari pomanjkanje cevi sečnice.

Izdelava podobnih operacij pri bolnikih s popolno rastjo kavernoznih teles je gotovo praktičnega pomena, vendar glede pediatrične urološke prakse ostaja vprašanje odprto, saj je nemogoče izključiti zaostanek v razvoju artefaktne sečnice od rasti kavernoznih teles penisa. Pri bolnikih s hipospadijo, ki so s to tehnologijo operirani že v zgodnji starosti, je možen razvoj sindroma "lahke uretre" in sekundarne ventralne deformacije debla penisa.

Značilnosti metode uretroplastike z uporabo tubulariziranega notranjega lističa prepucija na žilnem steblu (Duckett 1980)

Tehnika Duckett se uporablja za enostopenjsko korekcijo posteriornih in srednjih oblik hipospadije, odvisno od zaloge plastičnega materiala (velikost kožice). Tehnologija se uporablja tudi pri hudih oblikah hipospadije s hudim pomanjkanjem kože, da se ustvari artefaktna sečnica v skrotalnih in skrotalnih steblih. Pomemben vidik je nastanek proksimalnega fragmenta cevi sečnice iz kože brez lasnih mešičkov (v tem primeru iz notranjega prepucija), z možnostjo distalne uretroplastike z lokalnimi tkivi. Odločilni trenutek je velikost prepucijske vrečke, ki omejuje možnosti plastične umetne sečnice.

Operacija se začne z reznim rezom okoli glavice penisa 5 - 7 mm od koronarnega sulkusa. Koža se mobilizira na dno penisa po zgoraj opisanem načelu (str.). Po mobilizaciji kože penisa in izrezu vlaknate vrvi se izvede resnična ocena pomanjkanja sečnice. Nato iz notranje strani prepucija izrežemo prečni kožni zavihek. Rez na notranji površini prepucija je narejen do globine kože notranje plasti kožice. Dolžina zavihka je odvisna od velikosti okvare cevi sečnice in je omejena s širino vrečke prepucija. Z odprtino v cevko na katetru z neprestanim natančnim intradermalnim šivom uporabimo atraumatske monofilamentne vpojne šivalne materiale. Ostanki notranjih in zunanjih listov prepucija so stratificirani v avaskularni coni in se uporabljajo za zapiranje rane v ventralni površini penisa. Pomembna faza te operacije je natančna mobilizacija artefaktne sečnice iz zunanje epitelne plošče brez poškodb žilnega stebla. Potem se mobilizirana uretrna cev zavrti v ventralno površino desno ali levo od gredi penisa, odvisno od lokacije žilnega stebla, da se zmanjša upogibanje oskrbovalnih žil. "Nova sečnica" se anastomozira s hipospadnim mesusom od konca do konca z vozliščnim ali kontinuiranim šivom.

Anastomozo med artefaktno sečnico in glansnim penisom izvajamo po Hendrenovi metodi. V ta namen se epitelni sloj razreže do kavernoznih teles, po katerem se distalni konec nastale sečnice postavi v oblikovano votlo in se zašije z robovi saphoidne jame s prekinjenimi šivi preko oblikovane sečnice. Včasih pri otrocih z majhno glavo penisa za zapiranje robov glave ni mogoče. V teh primerih se uporablja tehnologija Browne, ki jo je leta 1985 opisal B.Belman. V klasični različici, da bi ustvarili anastomozo distalne artefaktne sečnice (J.Duckett 1980), smo uporabili tunelizacijo glave glave. Po mnenju avtorja se je pojavila stenoza sečnice s frekvenco več kot 20%. Uporaba principa Hendrena in Browna omogoča zmanjšanje odstotka pooperacijskih zapletov za faktor 2 do 3. Za zapiranje kavernoznih teles penisa se uporablja predhodno mobilizirana koža zunanjega lističa prepucija, ki se razcepi vzdolž dorzalne površine in zavrti na ventralno površino po načelu Culp.

Značilna metoda uretroplastike otočkov na žilnem steblu po principu "onlay" Snyder-III (Snyder 1987g.)

Indikacije za uporabo te tehnologije so bolniki s koronarnimi in stebrnimi oblikami hipospadije (anteriorna in srednja oblika po Barcatu) brez ukrivljenosti gredi penisa ali z minimalno ukrivljenostjo. Bolniki z izrazito ukrivljenostjo debla penisa pogosto potrebujejo prečkanje ventralne kožne poti za popolno razkritje kavernoznih teles. Poskus izravnavanja penisa z izrazitim vlaknastim akordom z metodo hrbtne plicacije vodi k bistvenemu skrajšanju dolžine stebla penisa.

Operacija ni indicirana pri bolnikih s hipoplastičnim prepucijskim kožo. Pred operacijo je potrebno ovrednotiti ustreznost velikosti notranje plasti prepucija in razdaljo od hipospadnega metata do vrha glave.

Operacija se začne z rezom v obliki črke U vzdolž ventralne ploskve penisa s hiposadskim robom vzdolž proksimalnega roba. Širina ventralnega zavihka se oblikuje z vsaj polovico starosti oboda sečnice. Nato se razrez podaljša ob straneh, ki mejijo na glavo penisa, približno 5-7 mm od koronarnega sulkusa. Mobilizacija kože, pridobljena po zgoraj opisani metodi. Vlaknasti akord je izrezan s strani ventralnega zavihka. V primeru trdovratne ukrivljenosti gredi penisa, se plicacija opravi vzdolž hrbtne površine.

Naslednji korak je izrezati prečni kožni zavihek iz notranje plošče prepucija, ki ustreza velikosti ventralnega zavihka. Rez se izvede do globine dejanske kože notranjega lista predpražnika. Nato mobilizirajte prepucijalni zavihek v avaskularnem pasu, ki stratificira liste prepucija. Kožni "otok" se mobilizira, dokler se ne napne na ventralno površino brez napetosti. Zaponke se spnejo skupaj s kontinuiranim podkožnim šivom na uretralnem katetru. Sprva se mezenterični rob zašije, nato pa nasprotno. Mobilizirani robovi glave so prepleteni s prekinjenimi šivi preko oblikovane sečnice. Goli kavernični telesi so pokriti z ostanki mobilizirane kože.

Značilnosti kombinirane metode uretroplastike po metodi Hodgson III-Duplay

Indikacija za operacijo je skrotalna ali perinealna oblika hipospadije (posterior po Barcatovi klasifikaciji), v kateri se mesus najprej nahaja na skrotumu ali na presredku na razdalji vsaj 15 mm od hipospadnega roga do kota pene-scrotal.

Operacija se začne z reznim rezom okoli glave penisa, približno 5-7 mm od koronarnega sulkusa. Na ventralni površini se zarez podaljša vzdolžno na pentokrotalni kot. Nato mobilizirajte kožo penisa, preden se premaknete v skrotum po ventralni površini. Na hrbtni in bočni površini se mobilizacija kože izvede v penasto-simfiznem tkivu z disekcijo lig. suspensorium penis.

Naslednji korak je izdelava uretroplastike z uporabo Hodgson-III tehnologije (glej zgoraj) in vrzel od hipospadnega metata do kota pene-scrotal se izvaja po Duplay metodi. N. Hodgson predlaga šivanje artefaktnih fragmentov sečnice z uporabo principa "od konca do konca" na uretralnem katetru št. 8 CH. Znano je, da število pooperativnih zapletov pri uporabi terminalnih anastomov doseže 15 - 35%. Da bi kar najbolj zmanjšali zaplete, se trenutno uporablja princip onlay-tube ali onlay-tube-onlay, opisan spodaj. Okvaro rane je zašit z neprekinjenim šivom. Operacija se običajno zaključi z nanašanjem glicerina.

Kombinirano načelo uretroplastike za proksimalne oblike hipospadije lahko sestavljajo tudi cepičasti kožni cepič iz notranjega dela prepucija (Duckettov princip) in Duplay metoda, kot tudi Asopina tehnologija v kombinaciji z Duplay metodo.

Značilnosti metode uretroplastike (F - II) (Fayzulin 1993)

Ta metoda hitre korekcije hipospadije temelji na načelu, ki ga je razvil N. Hodgson (1969-1971), in je po svoji naravi modifikacija znane metode. Ta metoda se uporablja v sprednjih in srednjih oblikah hipospadije.

Pri 50% bolnikov z distalno obliko hipospadije se ugotovi prirojena stenoza meatalne ustnice. Kirurški poseg se začne z dvostransko lateralno mejotomijo Ducketta. Dolžina rezov je od 1 do 3 mm, odvisno od bolnikove starosti in resnosti meatalne stenoze. Rezno linijo predhodno zdrobimo s hemostatsko spono tipa komarjev in po disekciji mesusa nodalni šiv nanesemo na mesto reza, vendar le, ko opazimo uhajanje krvi iz robov rane. Po odpravi meatalne stenoze preidejo v glavno fazo operativne koristi.

Na ventralni površini penisa se izvede rez v obliki črke U z robom Meatusa vzdolž proksimalnega roba. V klasični izvedbi je širina osnovne lopute enaka polovici oboda sečnice. Rešitev na ventralni površini smo spremenili in jo naredili vzdolž roba saphoidne jame, ki ne ustreza vedno polovici oboda sečnice. Najpogosteje je oblika tega zareza podobna "vazi" z podaljšanim vratom, zoženim vratom in podaljšano osnovo.

V teh primerih je nasprotna loputa ("loputa") oblikovana tako, da se pri nanosu zavihka dobi popolnoma ravna cev. Na tistih mestih, kjer je ekspanzija nastala na osnovni loputi, se na donorju tvori zoženje in obratno.

Ugotovljen rez na ventralni površini je ustvarjen z namenom maksimalnega ohranjanja tkiva glave za končno stopnjo - glanuloplastike in lažjega dostopa do medvakornega sulkusa vezivnega tkiva, ki ločuje erektilno tkivo glave penisa in kavernoznih teles.

Mobilizacijo kože penisa izvajamo v skladu s standardno tehnologijo pod kotom pene-scrotal. V primerih, ko ima globoka hrbtna vena penisa perforacijsko posodo, povezano s kožnim zavihkom, kirurgi ne poskušajo prečkati. Maksimalno ohranjanje venske angioarhitekture penisa omogoča zmanjšanje venske staze in s tem zmanjšanje stopnje edema penisa v pooperativnem obdobju. V ta namen se perforacijska posoda mobilizira do nivoja, dokler hrbtna loputa ne pride prosto, brez najmanjše napetosti, potem ko se kožni zavihek premakne na ventralno površino. V primerih, ko mobilizacija lopute ni mogoča kot posledica napetosti žile, je vena vezana in razcepljena med ligaturami brez koagulacije. Koagulacija perforacijske posode lahko vodi do tromboze glavnih venskih debel.

Preutualni zavihek za tvorbo sečnice se izreže z debelino kože zunanje plasti kožice. Razrežite samo kožo, ne da bi poškodovali podkožno tkivo, bogato s posodami, ki napajajo režnjec.

Prtljažnik penisa se premika po metodi Tiersch-Nesbita. Glede na prisotnost metotomskih rezov je treba spremeniti načelo šivanja kožnih presadkov. Istočasno je "osnovni" nodularni šiv postavljen tri ure od desnega roba mesusa, nato pa se med zapiranjem uretralnih zavihkov hrbtna loputa zapira na albuginsko membrano v neposredni bližini ventralne. Ta tehnika vam omogoča, da brez tehničnih težav ustvarite zapečateno linijo vretenastega šiva in se izognete iztekanju urina.

Po metodi, ki jo je predlagal N.Hodgson, je ventralna površina glave glavice ostala prepucija kože, ki ustvarja jasno kozmetično napako z dobrim funkcionalnim rezultatom. Kasneje, ko pacient vstopi v spolno življenje, ta vrsta glave povzroča netaktična vprašanja in celo pritožbe spolnih partnerjev, kar včasih vodi do živčnih zlomov in razvoja kompleksa manjvrednosti pri bolniku, ki je bil operiran.

Sprememba končne faze te operacije (F-II) ponuja rešitev tega problema. V spodnji vrstici je epidermizacija distalne artefaktne sečnice z uporabo mikrokirurških škarij in šivanje robov penisa preko oblikovane sečnice. Ta tehnika vam omogoča simulacijo naravnega videza glave.

V ta namen mikrokirurške škarje, ki so upognjene vzdolž ravnine, izdolgajo povrhnjico brez ujetja spodnjih tkiv, da bi ohranile žile pri presadku kože, 1-2 mm nazaj od artefaktnega mesusa. De-epitelizacija se izvede na ravni projekcije koronarnega sulkusa. Potem se bočni robovi rane na glavi penisa sešijejo prek prekinjene sečnice brez napenjanja kožnega tkiva.

Tako je možno zapreti ventralno površino glave penisa, kar vam omogoča, da čim bolj povečate videz glave penisa v fiziološko stanje. Končna faza operacije se ni razlikovala od zgoraj opisane standardne metode.

Metoda korekcije hipospadije po principu "onlay-tube-onlay" in "onlay-tube" (F-VIII, F-IX) (Fayzulin 2003)

Ena od najhujših zapletov, ki se pojavijo po uretrni plastiki, z zadnjimi in srednjimi oblikami hipospadije, je stenoza sečnice. Prostracija sečnice in endoskopska disekcija zoženega dela sečnice pogosto vodita v ponovitev stenoze in posledično v drugo operacijo.

Stenoza sečnice se praviloma oblikuje v območju proksimalne uretralne anastomoze, ki se uvede po načelu »od konca do konca«. V procesu iskanja racionalne metode popravljanja napake smo razvili metodo, ki preprečuje uporabo terminalne anastomoze, ki je v literaturi dobila izraz »onlay-tube-onlay«.

Operacija se začne z izrezom številke. Da bi to dosegli, se vzdolž ventralne površine glavice penisa izreže zavihek, ki je podoben črki U. Širina lopute se oblikuje glede na starost sečnice in je polovica oboda sečnice. Nato se razreže vzdolž vzdolžne osi ventralne površine trupa od podlage zareza v obliki črke U do hipospadnega mesu, 5-7 mm zamika od distalnega roba. Kožni zavihek je izrezan okoli Meatusa, pod kotom distalno. Širina zavihka je tudi polovica oboda sečnice. Naslednji korak je rez odrezavanja okoli glave penisa, ki združuje rezne linije na ventralni površini.

Koža stebla penisa se mobilizira po zgoraj opisanem načelu. Nato se izloči vlaknat akord, dokler se kavernozni organi popolnoma ne raztezajo, nato pa začnejo ustvarjati artefaktno sečnico.

Na hrbtni površini kožne lopute izrežite figuriran "otok", ki je v svoji obliki podoben "dvoročnemu valjarju". Dolžina celotne hrbtne lopute se oblikuje glede na primanjkljaj cevi sečnice. Proksimalni ozek fragment lopute po svoji širini in dolžini mora ustrezati proksimalnemu kožnemu otočku ventralne površine, distalni ozek fragment mobilizirane kože pa nastane podobno kot distalni penis na trupu.

Temeljno mesto v procesu oblikovanja zavesic ostaja natančno razmerje kotov rezanja. Prostorsko razumevanje konfiguracije prihodnje sečnice omogoča izogibanje stenozi v pooperativnem obdobju.

Kožni "otok", ki je nastal na hrbtni koži, se mobilizira z dvema mikrokirurškima pincetama. Nato na dnu lopute ustvarite okno, skozi katerega se dorzalno prenašajo golo telo. Proksimalni ozek dorzalni fragment je zašit s proksimalnim ventralnim "onlay" kontinuiranim intrakutanim šivom. Izhodišča na hrbtnih in ventralnih zavihkih morajo biti enaka. Glavni del artefaktne sečnice se v cevi spaja tudi neprekinjeno. Distalni odsek je oblikovan podobno proksimalno v zrcalni sliki. Uretra nastane na uretralnem katetru št. 8 CH.

Načelo "onlay-tube-onlay" se uporablja z nerazvito glavo penisa, ko kirurg dvomi o stopnji njegovega zaprtja. Pri bolnikih z dobro razvito glavo se uporablja princip onlay-tube.

V ta namen izrežemo na ventralno površino en kožni otok, ki meji na mesus, v skladu z zgoraj opisanim načelom. Na hrbtni površini ustvarijo zavihek, ki je podoben "eni roki, ki je obrnjen proti dnu penisa". Ko je cevka sečnice ustvarjena, je distalni del artefaktne sečnice deepiteliziran ravno toliko, da zapre mobilizirane robove glave nad sečnico.

Robovi glave so prepleteni skupaj s prekinjenimi šivi preko ustvarjene sečnice. Goli kavernozni telesi pokrivajo mobilizirano kožo penisa.

Značilnosti metode uretroplastike pri "hipospadiji brez hipospadije" tipa IV. (F-IV in F-V) (Fayzulin 1994)

Ena od možnosti za korekcijo četrtega tipa hipospadije brez hipospadije je tehnologija zamenjave fragmenta urojenega ustja na podlagi operacij, kot sta Hodgson-III (F-IV) in Duckett (F-V). Načelo delovanja je ohranjanje kapilarne sečnice in zamenjava razdeljenega fragmenta stebelne uretre z vložkom iz kože dorzalne površine penisa ali notranjega lista prepucija na oporni nogi z dvojno sečninsko anastomozo tipa "onlay-tube-onlay".

Operacije tehnike F-IV. Operacija se začne z mejnim rezom okoli glavice penisa.

Koža na ventralni površini s "hipospadijo brez hipospadije" se pogosto ne spremeni, zato ni izdelan vzdolžni rez vzdolž ventralne površine. Koža iz penisa se odstrani kot "nogavica" na dno debla. Izdelamo izrez površinskih vlaknenih vrvic. Nato opravimo resekcijo dysplasia cevke sečnice brez kavernoznega telesa, od koronarnega sulkusa do začetka erektilnega telesa sečnice. V nekaterih primerih se fibrozni akord nahaja med displastično sečnico in kavernoznimi telesi. Chorda se izloči brez težav zaradi širokega dostopa. Stopnja ravnanja debla penisa se določi s testom "umetna erekcija".

Naslednja faza na hrbtni površini kožne lopute je izrezana iz pravokotnega kožnega zavihka, katerega dolžina ustreza velikosti okvare sečnice in širini do dolžine oboda sečnice, pri čemer se upošteva starost bolnika.

Nato se v proksimalnem in distalnem delu ustvarjenega zavihka oblikujejo dve »okni« za nadaljnje premikanje gredi penisa. Epitelijski zavihek se seka na kateter z neprekinjenim šivom, 4-5 mm v razdalji od koncev lopute. Ta tehnika vam omogoča, da povečate presečno površino terminalnih anastomoz in s tem zmanjšate odstotek stenoze sečnice, saj so izkušnje s kirurškim zdravljenjem hipospadije pokazale, da se je skoraj v vseh primerih zoženje sečnice zgodilo prav v območju terminalnih sklepov.

Nato se penis dvakrat premakne vzdolž Nesbita: najprej skozi proksimalno "okno" do hrbtne površine in nato skozi distalno odprtino do ventralne strani. Zadnjemu gibu sledi anastomoza, ki se pojavi na cevi med proksimalnim koncem artefaktne sečnice in hipospadičnim mesom. Po drugem premiku gredi penisa skozi distalno "okno" se prekriva distalna anastomoza med izstopnim koncem sečnice in vodilnim koncem glavice sečnice po principu "cev-onlay" je podoben prvemu. Uretralne anastomoze smo položili na uretralni kateter št. 8-10 CH.

Za zapiranje kožne napake na hrbtni površini penisa se izvajajo varčne mobilizacije stranskih robov rane hrbtnega zavihka, po katerem se rana zapre s šivanjem robov skupaj z neprekinjenim šivom. Ostanki kože okoli glave so tudi kontinuirano speti na distalni rob mobiliziranega zavihka. Napaka na ventralni površini penisa se zapre z vzdolžno intradermalno šivanje. Pri izvedbi uretroplastike se je treba izogibati najmanjši napetosti, ki jo povzroča tkivo, do marginalne nekroze in divergencije linije šivanja.

Za korekcijo "hipospadije brez hipospadije" v kombinaciji z uretralno displazijo lahko uporabite tudi modificirano operacijo Duckett (F-V).

Odločilen dejavnik za to operacijo je prisotnost dobro razvite kožice, v kateri je širina notranjega lista dovolj za ustvarjanje manjkajočega fragmenta sečnice.

Značilen trenutek te operacije pri klasični operaciji Ducketta je glava sečnice, ki se pojavi na cevi z dvojno uretralno anastomozo po ustvarjanju artefaktne sečnice iz notranjega prepucija in jo premika na ventralno površino penisa. Zapiranje poškodbe kože poteka po zgoraj opisanem načelu.

Značilnosti metode uretroplastike z uporabo lateralnega zavihka (F-VI) (Fayzulin 1995.)

Metoda uretroplastike je modifikacija operacije Broadbent (1959-1960). Glavna razlika te tehnologije je v popolni mobilizaciji kavernoznih teles pri bolnikih z posteriorno hipospadijo. Metoda vključuje tudi ločevanje kožnega zavihka, ki se uporablja za ustvarjanje artefaktne sečnice s hipospadnim mesom. V tehnologiji Broadbent je bila uporabljena sečninska anastomoza v skladu z Duplayjevim načelom, pri spremenjeni različici pa je bilo načelo »od konca do konca«, »onlay-tube« ali »onlay-tube-onlay«.

Operacija se začne z mejnim rezom okoli glavice penisa. Nato se razreže vzdolž ventralne ploskve do hipospadnega mesusa z mejo slednjega, 3-4 mm od roba. Po mobilizaciji kože penisa do dna trupa s presečiščem lig. suspensorium penis povzročijo izrez vlaknastega akorda.

Ocenjujejo resnično pomanjkanje sečnice, po poravnavi penisa, postane očitno, da praviloma precej presega dobavo plastičnega materiala dejanske gredi penisa. Zato, da bi ustvarili artefaktno sečnico povsod, uporabimo enega od robov kožne rane, ki ima minimalne znake ishemije. Če želite to narediti, naložite štiri ročaje na predvidenem področju ustvarjanja zavihka, ki ustreza dolžini primanjkljaja sečnice. Nato označite meje lopute in naredite reže vzdolž navedenih kontur. Globina reza vzdolž stranske stene ne sme presegati debeline same kože, da bi ohranili žilne steblo. Oblika lopute je izdelana z uporabo zgornje tehnologije nanosa cevi.

Posebej pomembna točka je izbira vaskularnega stebla, saj debelina celotne debeline lopute ne dopušča vedno preprostega izvajanja. Po drugi strani pa mora biti dolžina žilnega stebla zadostna za prosto rotacijo nove sečnice na ventralni površini, pri čemer se linija sečnice obrne proti kavernoznim telesom.

Umetna sečnica se oblikuje po načelu "onlay-tube-onlay" (glej zgoraj).

Po premikanju sečnice na ventralno površino se včasih pojavi aksialna rotacija gredi penisa za 30-45 stopinj, kar lahko odpravimo z obračanjem kožne presadke v nasprotno smer. Operacija se zaključi z uvedbo kompresijskega povoja z glicerinom.

Značilnosti metode uretroplastike pri otrocih s posteriorno hipospadijo z uporabo urogenitalnega sinusa (F-VII) (Fayzulin 1995)

Pogosto je pri otrocih s hudimi oblikami hipospadije zaznan urogenitalni sinus. Običajno se v procesu tvorbe genitalij sinus pretvori v prostato in hrbtno sečnico. Vendar pa v 30% bolnikov s hudimi oblikami hipospadije ostane sinus. Velikosti sinusov so spremenljive in se lahko razlikujejo od 1 cm do 13 cm, večja pa je stopnja kršitve spolne diferenciacije, večji je sinus. Pri skoraj vseh bolnikih z izrazitim sinusom je prostatna žleza odsotna, vas deferens pa je bodisi popolnoma izbrisan ali se lahko odpre v sinus. Notranja sluznica urogenitalnega sinusa je praviloma predstavljena z urotelijem, prilagojenim učinkom urina. Zaradi te okoliščine se je pojavila zamisel o uporabi urogenitalnega sinusnega tkiva za plastično operacijo sečnice.

Ta ideja je bila prvič izvedena pri pacientu z resničnim hermafroditizmom s kariotipom 46 in virilnim genitalijem.

Pri kliničnem pregledu so otroku postavili diagnozo perinealne hipospadije, prisotnost gonade v skrotumu na desni in gonado v dimeljskem kanalu na levi. Med operacijo, med revizijo dimeljskega kanala na levi, je bil odkrit ovotestis, tj. mešanimi gonadami, ki imajo ženske in moške zarodne celice s histološko potrditvijo. Mešano gonado smo odstranili. Urogenitalni sinus izoliramo, mobiliziramo in vrtimo distalno.

Nato se sinus modelira v cev po principu Mustarde do penoskrotalnega kota. Distalni del artefaktne sečnice je nastal po metodi Hodgson-III.

Uretralna plastika z metodami tkivnega inženiringa (F-V-X) (Fayzulin AK, Vasiljev AV 2003)

Potreba po uporabi plastičnega materiala brez lasnih mešičkov, ki ga narekuje visok odstotek poznih pooperativnih zapletov. Rast las v sečnici in nastajanje kamnov v lumenu ustvarjene sečnice povzročajo pomembne težave za pacientovo življenje in velike težave za plastičnega kirurga.

Danes postajajo tehnologije, ki temeljijo na dosežkih tkivnega inženirstva, vse pogostejše na področju plastične kirurgije. Na podlagi načel zdravljenja bolnikov z opeklinami z uporabo alogenskih keratinocitov in fibroblastov, zamisel o uporabi avtolognih kožnih celic za odpravo hipospadije.

V ta namen pacient zavzame kožo na območju 1-3 cm2, skrit pred vidljivostjo, jo potopi v konzervans in ga prenese v biološki laboratorij.

V tem delu se uporabljajo človeški keratinociti, ker epitelio-mezenhimski odnosi nimajo tipske specifičnosti (Cunha et al., 1983; Haffen et al., 1983). 1x2cm kožne presadke damo v Eagleov medij, ki vsebuje gentamicin (0,16 mg / ml) ali 2000 enot / ml penicilina in 1 mg / ml streptomicina. Pripravljene kožne presadke narežemo na trakove velikosti 3 x 10 mm, izperemo v puferski raztopini, damo v 0,125% raztopino dispaze (Sigma) v DMEM in inkubiramo pri 4 ° C 16-20 ur ali v 2% raztopini raztopine za 1 uro pri 37 ° C.. Nato se povrhnjica loči od dermisa vzdolž linije bazalne membrane. Suspenzija epidermalne keratinocite, ki jo dobimo s pipetiranjem, filtriramo skozi najlonsko mrežo in oborimo s centrifugiranjem pri 800 obr / min 10 minut. Nato supernatant zavržemo in oborino suspendiramo v gojišču kulture in nasičemo v plastenke (Costar) pri koncentraciji 200 tisoč celic / ml medija. V prvih treh dneh se keratinociti gojijo v popolnem hranilnem mediju: DMEM: F12 (2: 1) z 10% fetalnim telečjim serumom (Biolot, St. Petersburg). 5 μg / ml insulina (Sigma), 10-6M izoproterenola (Sigma), 5 μg / ml transferina (Sigma). Celice se nato gojijo v mediju DMEM: F12 (2: 1) s 5% serumom, 10 ng / ml epidermalnim rastnim faktorjem, inzulinom in transferinom in medij se redno spreminja. Ko celice tvorimo iz večplastne plasti, odstranimo diferencirane suprabazalne keratinocite, za katere kulturo inkubiramo 3 dni v DMEM brez Ca2 +. Po tem se kultura keratinocitov prenese v popoln medij in po enem dnevu se prenese na površino živega ekvivalenta tkiva, ki ga tvorijo fibroblasti, zaprti v kolagenskem gelu.

Priprava ekvivalenta živega tkiva. T

Mezenhimsko bazo gela za cepljenje - kolagen s fibroblasti pripravimo, kot je opisano zgoraj (Horn in drugi, 2004), in vlijemo v petrijevke s spongostansko gobico (JJ). Končna polimerizacija gela z notranjostjo gobice in fibroblastov poteka pri 37 ° C 30 minut v CO2 inkubatorju. Naslednji dan se epidermalni keratinociti posadijo na površino dermalnega ekvivalenta pri koncentraciji 250 tisoč celic / ml in gojijo 3-4 dni v inkubatorju CO2 v mediju polne sestave. En dan pred presaditvijo se živi ekvivalent prenese v popoln medij brez seruma.

Kot rezultat, v nekaj tednih dobimo tridimenzionalno celično konstrukcijo na biološko razgradljivi matrici. Dermalni ekvivalent je dostavljen v ambulanto in se oblikuje v sečnico, sešiti v tubo ali z uporabo načrta za vstavitev uretroplastike. Tehnolog najpogosteje nadomešča perinealne in skrotalne dele artefaktne sečnice, kjer je grožnja rasti dlak največja. Uretralni kateter odstranimo 7-10 dni. Po 3-6 mesecih distalno uretroplastiko izvedemo z eno od zgoraj opisanih metod.

Pri vrednotenju rezultatov kirurškega zdravljenja hipospadije je potrebno paziti na funkcionalne in kozmetične vidike, ki omogočajo minimiziranje psihološke travme bolnika in optimalno prilagajanje na skupnost.

Preprečevanje te patologije je treba obravnavati kot izključitev zdravil, zunanji okoljski dejavniki in hrana, ki ovirajo normalen razvoj zarodka, ki so v literaturi prejeli izraz motilci.