Bolezen je navadno huda. Ta proces je lahko zapleten zaradi bolnikove starosti, njegovih kliničnih simptomov in spremljajočih patologij. Verjetnost pozitivnega izida je neposredno povezana z ustrezno izbrano in takoj sproženo obravnavo.

Nefrotski sindrom - kaj je to

Na podlagi podatkov o spremembah urinskih in krvnih preiskav se diagnosticirajo ledvični sindromi. Bolezni tega tipa spremljajo edem, lokaliziran po vsem telesu, poleg tega pa je značilno povečano strjevanje krvi. Nefrotski sindrom je motnja v ledvicah, ki povzroči povečanje količine beljakovin, ki se iz telesa odstranijo z uriniranjem (to se imenuje proteinurija). Poleg tega med patologijo pride do zmanjšanja albumina v krvi in ​​motnje metabolizma maščob in beljakovin.

Nefrotski sindrom - vzroki

Vzroki nefrotskega sindroma še vedno niso povsem razumljivi, vendar je že znano, da so razdeljeni na primarne in sekundarne. Prvi so dedna predispozicija za glomerulonefritis, bolezni sečil, prirojene patologije delovanja in struktura ledvic (bolezen se pogosto pojavi pri amiloidozi, z nefropatijo nosečnic, s tumorji ledvic, s pileonefritisom). Drugi vzroki za razvoj bolezni so:

• virusne okužbe, vključno s hepatitisom in AIDS-om;
• eklampsija / preeklampsija;
• diabetes mellitus;
• tuberkuloza;
• pogosta uporaba zdravil, ki vplivajo na delovanje ledvic / jeter;
• zastrupitev s krvjo;
• pojav alergijskih reakcij;
• endokarditis kroničnega tipa;
• kemična zastrupitev;
• prirojena okvara srčne mišice;
• onkološki tumorji v ledvicah;
• lupus, druge avtoimunske bolezni.

Nefrotski sindrom - klasifikacija

Kot je opisano zgoraj, je bolezen lahko primarna ali sekundarna, odvisno od razlogov za njen pojav. V tem primeru je prva oblika patologije razdeljena na pridobljeno in dedno. Če je vse jasno z zadnjo vrsto nefropatije, potem je za pridobljeno značilen nenaden razvoj bolezni v ozadju različnih ledvičnih bolezni. Klasifikacija nefrotskega sindroma vključuje tudi idiopatično obliko bolezni, v kateri njeni vzroki ostajajo neznani (nemogoče jih je vzpostaviti). Idiopatska membranska nefropatija se pogosteje diagnosticira pri otrocih.

Poleg tega obstaja še ena klasifikacija, ki temelji na odzivu telesa na zdravljenje bolezni s hormoni. Torej se patologija deli na:

• hormonsko občutljive (dobro zdravljene z hormonskimi zdravili);
• neobčutljivi na hormone (v tem primeru se zdravljenje izvaja z zdravili, ki zavirajo intenziteto nefrotičnega sindroma).

Odvisno od resnosti simptomov je lahko bolezen ledvic:

• akutna (z enkratnimi znaki bolezni);
• kronični (simptomi se pojavljajo občasno, po katerem se začne obdobje remisije).

Nefrotski sindrom - patogeneza

Patologija pogosto prizadene otroka, ne odraslega, sindrom pa se praviloma razvije v starosti 4 let. Statistike kažejo, da so fantje bolj nagnjeni k boleznim kot dekleta. Patogeneza nefrotskega sindroma je v tem, da je v človeškem telesu moten metabolizem beljakovin in lipidov, zaradi česar se ti dve snovi nabirata v urinu in puščata v kožne celice. Posledično so značilni simptomi nefropatije - edem. Brez pravilne terapije bolezen vodi do hudih zapletov, v skrajnih primerih pa je lahko smrtna.

Nefrotski sindrom pri otrocih

Ta kolektivni koncept vključuje celoten kompleks simptomov, za katerega je značilen obsežen edem maščobnega tkiva, kopičenje tekočine v telesnih votlinah. Kongenitalni nefrotski sindrom pri otrocih se običajno razvije v otroštvu in do 4 leta. Hkrati pogosto ni mogoče ali težko določiti vzroka bolezni pri otrocih. Zdravniki povezujejo otroško nefropatijo z neoblikovanim otrokovim imunskim sistemom in njegovo ranljivost na številne patologije.

Prirojena bolezen finskega tipa pri otroku se lahko razvije celo v maternici in do 3 leta. Sindrom je to ime dobil kot rezultat raziskav finskih znanstvenikov. Pogosto se nefropatija pri otrocih pojavlja v ozadju drugih bolezni:

• z glomerulonefritisom;
• sistemski eritematozni lupus;
• skleroderma;
• vaskulitis;
• diabetes;
• amiloidoza;
• onkologijo.

Poleg teh patoloških stanj je lahko zagon bolezen minimalne spremembe ali fokalne segmentne glomeruloskleroze. Diagnoza nefrotičnega sindroma pri otrocih ni težka naloga: celo v maternici je patologijo mogoče identificirati z analizo amnijske tekočine in ultrazvoka.

Akutni nefrotski sindrom

Bolezen, ki je bila prvič diagnosticirana, se imenuje "akutni nefrotski sindrom". Predhodna simptomatološka patologija vključuje:

• recesija, šibkost;
• zmanjšanje diureze;
• edematozni sindrom, ki se začne zaradi zadrževanja vode in natrija v telesu (simptom je lokaliziran povsod: od obraza do gležnjev);
• zvišan krvni tlak (diagnosticiran pri 70% bolnikov).

Vzroki akutnega nefrotskega sindroma se izločijo z antibiotično terapijo. V tem primeru zdravljenje traja približno 10-14 dni. Patogenetska terapija vključuje uporabo antikoagulantov (na osnovi heparina) in antiplateletnih sredstev (kurantil). Poleg tega je obvezna sestavina obnove pacientovega zdravja simptomatsko zdravljenje, ki vključuje jemanje zdravil, ki imajo diuretični učinek (hipotiazid, furosemid). Z zapleteno, dolgotrajno boleznijo so predpisani kortikosteroidi in pulzno zdravljenje.

Kronični nefrotski sindrom

Za to obliko bolezni je značilna sprememba obdobij poslabšanja in remisije. Kronični nefrotski sindrom praviloma diagnosticiramo v odrasli dobi zaradi nepravilnega ali neustreznega zdravljenja akutne nefropatije v otroštvu. Glavni klinični znaki patologije so odvisni od njegove oblike. Pogosti simptomi sindroma so:

• visok krvni tlak;
• otekanje telesa, obraza;
• slabo delovanje ledvic.

Samozdravljenje bolezni je nesprejemljivo: glavno zdravljenje poteka v specializirani bolnišnici. Skupne zahteve za vse bolnike so:

• dieta brez soli;
• omejevanje vnosa tekočine;
• jemanje zdravil, ki jih je predpisal zdravnik;
• skladnost s priporočenim režimom;
• izogibajte se hipotermiji, duševnemu in fizičnemu stresu.

Nefrotski sindrom - simptomi

Glavni znak nefropatije je oteklina na telesu. V prvi fazi patologije je lokaliziran predvsem na obrazu (praviloma na vekah). Po otekanju v predelu genitalij spodnji del hrbta. Simptom se razširi na notranje organe: tekočina se nabira v peritoneumu, prostor med pljuči in rebri, podkožno tkivo, perikard. Drugi znaki nefrotskega sindroma so:

• suha usta, pogosta žeja;
• splošna šibkost;
• omotica, hude migrene;
• kršitev uriniranja (količina urina se zmanjša na liter na dan);
• tahikardija;
• driska / bruhanje ali slabost;
• bolečine, težo v ledvenem delu;
• povečanje peritoneuma (trebuh začne rasti);
• koža postane suha, bleda;
• zmanjšan apetit;
• dispneja v mirovanju;
• krči;
• snop žebljev.

Nefrotski sindrom - diferencialna diagnoza

Za določitev oblike in obsega bolezni se izvaja diferencialna diagnostika nefrotskega sindroma. V tem primeru so glavne metode pregled, anketiranje bolnikov, laboratorijski testi in izvedba pregleda bolnika. Diferencialno diagnozo opravi urolog, ki oceni splošno stanje pacienta, opravi pregled in palpacijo edema.

Urin in krvni testi so predmet laboratorijske diagnostike, med katero se izvajajo biokemične in splošne študije. Hkrati strokovnjaki ugotavljajo zmanjšano ali povečano količino albumina, beljakovin, holesterola v tekočinah. Z diagnostičnimi tehnikami določimo sposobnost filtriranja ledvic. Diagnostika strojne opreme vključuje:

• biopsija ledvic;
• Ultrazvok ledvic (to vam omogoča odkrivanje tumorjev v telesu);
• scintigrafija s kontrastom;
• EKG;
• rentgenska pljuča.

Zdravljenje nefrotskega sindroma

Zdravljenje bolezni vključuje celosten pristop. Zdravljenje nefrotskega sindroma nujno vključuje jemanje glukokortikoidov (Prednizol, Prednizolon, Medopred, Solu-Medrol, Metilprednizolon, Metipred), ki pripomorejo k lajšanju zabuhlosti, imajo protivnetni učinek. Poleg tega so citostatiki (klorambucil, ciklofosfamid), ki zavirajo širjenje patologije, in imunosupresivi, antimetaboliti, predpisani bolniku z nefropatijo za rahlo zmanjšanje imunosti (to je potrebno za zdravljenje bolezni).

Obvezna sestavina zdravljenja nefrotskega sindroma je uporaba diuretikov - diuretikov, kot je Veroshpiron, ki so učinkovit način za lajšanje oteklin. Poleg tega, ko ta bolezen predvideva uvedbo posebnih rešitev v krvi - infuzijske terapije. Zdravnik izračuna pripravke, koncentracijo in količino za vsakega bolnika posebej. Ti vključujejo antibiotike in albumin (snov, ki nadomesti plazmo).

Prehrana za nefrotski sindrom

Bolniki z nefropatijo z izrazitim otekanjem in nenormalnimi beljakovinami v urinu morajo vsekakor upoštevati dieto. Namenjen je normalizaciji presnovnih procesov in preprečevanju nadaljnjega izobraževanja edemov. Prehrana za nefrotski sindrom vključuje uporabo ne več kot 3000 kcal na dan, hrano pa je treba zaužiti v majhnih količinah. Med zdravljenjem sindroma, morate opustiti ostrih, maščobnih živil, zmanjšanje soli v prehrani in zmanjšanje obsega vnos tekočine na 1 liter na dan.

V primeru nefrotičnega sindroma je treba iz menija izključiti naslednje proizvode:

• Pekarski izdelki;
• ocvrta hrana;
• trdi siri;
• Mlečni izdelki z visoko vsebnostjo maščob;
• mastna živila;
• margarina;
• gazirane pijače;
• kava, močan čaj;
• začimbe, marinade, omake;
• česen;
• stročnice;
• čebula;
• sladkarije

Zapleti nefrotičnega sindroma

Nepravilno ali zapoznelo zdravljenje nefropatije lahko vodi do negativnih posledic, vključno s širjenjem okužb zaradi oslabljene imunosti. Razlog za to je, da se med zdravljenjem uporabljajo zdravila za preprečevanje imunskega odziva za povečanje učinka določenih zdravil na prizadete organe. Možni zapleti nefrotičnega sindroma so nefrotska kriza, pri kateri se beljakovine v telesu zmanjšajo na minimum in zviša krvni tlak.

Življenjsko nevarni zaplet je lahko otekanje možganov, ki se razvije kot posledica kopičenja tekočine in povečanja tlaka v lobanji. Včasih nefropatija vodi do pljučnega edema in srčnega napada, za katerega je značilna nekroza srčnega tkiva, pojav krvnih strdkov, tromboza žil in arterij ter ateroskleroza. Če je bila patologija najdena pri nosečnicah, potem za njo in za plod grozi preeklampsija. V skrajnih primerih zdravnik priporoča pobeg.

Nefrotski sindrom

Nefrotski sindrom je bolezen, za katero je značilna huda proteinurija, edem, hiperlipidemija, hipoalbuminemija, povečano strjevanje krvi, lipidurija. Zaradi različnih imunskih motenj, presnovnih motenj, toksičnih učinkov, distrofičnih procesov v telesu se pojavijo spremembe v stenah glomerularnih kapilar, ki povzročajo pretirano filtracijo beljakovin v plazmi. Tako je akutni nefrotski sindrom posledica patoloških stanj, ki vodijo k povečani prepustnosti sten glomerularnih kapilar.

Glavni vzroki nefrotičnega sindroma

Imunološki mehanizmi igrajo pomembno vlogo pri razvoju nefrotskega sindroma. Glavni vzroki za nastanek primarnega nevrotičnega sindroma so:

• mezangialni proliferativni glomerulonefritis;
• membranski glomerulonefritis (idiopatski nefrotski sindrom pri odraslih);
• membranski proliferativni glomerulonefritis;
• lipoidna nefroza (nefropatija z minimalnimi spremembami, idiopatski nefrotski sindrom pri otrocih);
• fokalna segmentna glomeruloskleroza.

Sekundarni nefrotski sindrom se razvije zaradi:

• nalezljive bolezni (gobavost, sekundarni sifilis, infektivni endokarditis, hepatitis B itd.);
• toksični učinki in učinki zdravil (težke kovine, nesteroidna protivnetna zdravila, penicilamin, antitoksini, kaptopril itd.);
• sistemske bolezni vezivnega tkiva;
• družinske bolezni;
• druge imunske bolezni;
• amiloidoza;
• revmatoidni artritis;
• anemija srpastih celic;
• diabetes;
• sistemski eritematozni lupus;
• sarkoidoza;
• tumorji (levkemija, limfom, melanom, karcinom, limfogranulomatoza);
• Schönlein-Henochova bolezen.

Opozoriti je treba, da se nefrotski sindrom pri otrocih pojavi približno štirikrat pogosteje kot pri odraslih.

Simptomi nefrotičnega sindroma

Glavni klinični simptom nefrotičnega sindroma je edem. Edem se lahko razvije postopoma, pri nekaterih bolnikih pa se pojavijo zelo hitro. Najprej se pojavijo v predelu obraza, vek, spodnjega dela hrbta in genitalij, nato pa se razširijo po celotni podkožni regiji, pogosto dosežejo stopnjo Anasarce. Bolniki imajo transudate v seroznih votlinah: ascites, hydrothorax, hydropericardium. Videz bolnikov postane bled, z zabuhanim obrazom in oteklim vekam. Kljub hudi bledici je anemija navadno odsotna ali je zmerna.

Če se pri bolniku pojavi simptom nefrotičnega sindroma, kot je odpoved ledvic, postane anemija huda. V ascitesu se bolniki pritožujejo zaradi slabe prebave. Pri bolnikih s hidroperikardijem in hidrotoraksom se pojavi kratka sapa. Z vidika srčne aktivnosti so opaženi naslednji simptomi nefrotičnega sindroma: pojav sistoličnega šumenja nad vrhom srca, pridušeni toni, ekstrasistola, sprememba v končnem delu ventrikularnega kompleksa, srčne aritmije, ki jih v odsotnosti drugih srčnih bolezni lahko definiramo kot nefrotsko miokardno distrofijo, ki je posledica presnovnih motenj., metabolizem elektrolitov in hipoproteinemija.

Za akutni nefrotski sindrom je značilna nenadna manifestacija proteinurije in hematurije. Pojavljajo se simptomi azotemije, prihaja do zakasnitve v telesu vode in soli, arterijske hipertenzije.

Diagnoza nefrotskega sindroma

Laboratorijski podatki igrajo ključno vlogo pri diagnozi nefrotskega sindroma. Pri nefrotičnem sindromu je opaziti povišan ESR, včasih do 50-60 mm v 1 uri, glomerularna filtracija je običajno normalna ali rahlo povečana. Relativna gostota urina se poveča, njene maksimalne vrednosti pa lahko dosežejo 1030-1060. Umetna usedlina je slaba, z majhno količino maščobnih in hialinskih valjev, maščobnih teles. V nekaterih primerih opazimo mikrohematurijo. Pri akutnem nefrotičnem sindromu, ki se je razvil pri bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom, se v prisotnosti glomerulonefritisa ali lupusne nefropatije lahko pojavi huda hematurija.

Pravzaprav sama diagnoza nefrotičnega sindroma ne povzroča posebnih težav, vendar pa lahko prepoznavanje glavnega vzroka zdravniku povzroči določene težave, saj je od njega odvisna izbira ustreznega zdravljenja nefrotskega sindroma. Da bi ugotovil vzrok, lahko zdravnik priporoči bolniku, da opravi celovito klinično, instrumentalno in laboratorijsko preiskavo.

Tok in prognoza nefrotičnega sindroma

Številni dejavniki določajo kompleksnost poteka in napoved te bolezni. To vključuje starost bolnikov, vzrok bolezni, klinične simptome, morfološke znake, prisotnost zapletov in ustreznost zdravljenja nefrotičnega sindroma. Na primer, nefrotski sindrom pri otrocih (lipoidna nefroza ima najugodnejšo prognozo, ker je nagnjena k remisiji in se dobro odziva na kortikosteroide.

Prognoza primarnega membrannega glomerulonefritisa je veliko slabša. Praviloma v prvih 10 letih tretjina odraslih bolnikov razvije kronično odpoved ledvic in posledično smrt. Pri primarnem nefrotičnem sindromu, ki je posledica nefropatije, je napoved še slabša. V obdobju 5-10 let se pri bolnikih pojavi huda ledvična odpoved, ki zahteva hemodializo ali presaditev ledvic in arterijsko hipertenzijo. Prognozo sekundarnega nefrotičnega sindroma določajo potek in narava osnovne bolezni.

Zdravljenje nefrotskega sindroma

Bolniki s to boleznijo morajo upoštevati zmerno fizično aktivnost, saj hipokinezija prispeva k razvoju tromboze. Predpisana je prehrana brez soli, vsa živila, ki vsebujejo natrij, so zmanjšana. Volumen vbrizgane tekočine ne sme preseči dnevne diureze za 20-30 ml. Pri normalnem skupnem vnosu kalorij se bolnikom vbrizgajo beljakovine v višini 1 g na vsak kilogram teže. Hrana mora biti bogata z vitamini in kalijem.

Praviloma se pri pojavu ledvične odpovedi zmanjša edem, nato pa pacient poveča količino soli, da bi se izognili njeni pomanjkljivosti, in omogočimo tudi več tekočine. Če opazite azotemijo, se količina aplicirane beljakovine zmanjša na 0,6 g / kg telesne mase na dan. Zdravljenje nefrotskega sindroma z albuminom je priporočljivo le pri bolnikih s hudo ortostatsko hipotenzijo.

Pri močnem edemu se bolnikom predpisujejo diuretiki. Najbolj učinkovita sta etakrinska kislina in furosemid, ki sta kombinirana z veroshpironom ali triamterenom.

V zadnjem času je uporaba antitrombocitnih sredstev in heparina postala zelo razširjena pri zdravljenju nefrotskega sindroma, kar je še posebej priporočljivo za bolnike, ki so nagnjeni k hiperkoagulaciji.

Nefrotski sindrom

Nefrotski sindrom je kompleks simptomov, ki se pojavi pri poškodbah ledvic in vključuje izrazito proteinurijo, edem in oslabljeno presnovo beljakovin in lipidov. Vendar pa patologija ni vedno spremljena z sekundarnimi in primarnimi motnjami ledvic, včasih pa deluje kot neodvisna nozološka oblika.

Izraz se uporablja od leta 1949 in nadomešča takšne koncepte, kot sta nefroza ali lipoidna nefroza in vnesena v sodobno nomenklaturo WHO. Statistični podatki kažejo, da se ta sindrom pojavlja med vsemi ledvičnimi boleznimi v približno 20% primerov, druge informacije kažejo na 8-30% primerov. Najpogosteje se bolezen pojavi pri otrocih od 2 do 5 let, manj pogosto pri odraslih, katerih povprečna starost je od 20 do 40 let. Toda v medicini so opisali primer razvoja sindroma pri starejših in pri novorojenčkih. Pogostost njenega pojavljanja je odvisna od etološkega dejavnika, zaradi katerega je posledica. Ženske pogosteje trpijo kot moški, kadar se bolezen razvije v ozadju revmatoidnega artritisa in sistemskega eritematoznega lupusa.

Vzroki nefrotskega sindroma

Vzroki nefrotskega sindroma so različni, razlikujejo tako primarno kot sekundarno patologijo.

Vzroki primarnega nefrotičnega sindroma:

Najpogostejša bolezen ledvic, ki jo povzroča ta sindrom, je glomerulonefritis, tako kroničen kot akuten. Hkrati se v 70-80% primerov razvije nefrotski sindrom.

Druge samostojne bolezni ledvic, proti katerim se pojavlja nefrotski sindrom, so: primarna amiloidoza, noseča nefropatija, hipernefroma.

Vzroki sekundarnega nefrotičnega sindroma:

Okužbe: sifilis, tuberkuloza, malarija.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva: skleroderma, eritematozni lupus, revmatoidni artritis.

Bolezni alergijske narave.

Septični endokarditis z dolgim ​​tokom.

Vpliv strupenih snovi na telo, vključno s težkimi kovinami, strupi iz ugriza čebel in kač, itd.

Onkologija drugih organov.

Tromboza spodnje vene, ledvične žile.

Jemanje nekaterih zdravil.

Idiopatska varianta razvoja bolezni (ko vzroka ni mogoče ugotoviti) se najpogosteje razvije v otroštvu.

Glede na patogenezo sindroma lahko opazimo, da je najpogostejša imunološka teorija njenega razvoja.

To potrjuje več dejstev, med drugim:

Poskusi na živalih so pokazali, da je uvedba nefrotoksičnega seruma v ozadju absolutnega zdravja povzročila razvoj nefrotskega sindroma v njih.

Pogosto se patologija razvije pri ljudeh, ki imajo alergijske reakcije na cvetni prah, preobčutljivost na različne droge.

Bolniki, razen tega sindroma, imajo pogosto avtoimunske bolezni.

Imunosupresivno zdravljenje daje pozitiven učinek.

Imunski kompleksi, ki imajo škodljiv učinek na kletne membrane ledvičnih glomerulov, nastanejo zaradi stika krvnih protiteles z zunanjimi antigeni (virusi, alergeni, bakterije, cvetni prah itd.) In notranjih antigenov (DNA, tumorski proteini, krioglobulini itd.). Včasih se imunski kompleksi oblikujejo kot posledica nastajanja protiteles na snov, ki jo reproducirajo same osnovne membrane ledvic. Ne glede na izvor imunskih kompleksov, bo obseg okvare ledvic odvisen od njihove koncentracije v telesu in kako dolgo bodo vplivale na organe.

Še en negativen učinek imunskih kompleksov je njihova sposobnost aktiviranja vnetnih reakcij na celični ravni. Kot rezultat, sprostitev histamina, serotonina, encimov. To vodi do tega, da postane prepustnost kletnih membran večja, mikrocirkulacija v kapilarah ledvic motena in nastane intravaskularna koagulacija.

Makroskopski pregled pokaže, da imajo ledvice povečane velikosti, njihova površina ostane gladka in enakomerna, kortikalna snov ima bledo sivo barvo, medula pa je rdeče barve.

Histologija in optična mikroskopija razkrivata patološke spremembe z adipozno in hialinsko distrofijo ledvic, fokalno proliferacijo endotelija organov, distrofijo beljakovin v tubulih. Če je bolezen huda, potem je možna vizualizacija atrofije in nekroze epitela.

Simptomi nefrotičnega sindroma

Simptomi nefrotskega sindroma so značilni in vedno zdi monotono, ne glede na to, kaj je povzročilo razvoj patološkega procesa.

Med njimi so:

Masivna proteinurija. Izraža se v veliki količini beljakovin (predvsem albumina) v urinu. To je glavni simptom te patologije, vendar ni edini znak bolezni.

V krvnem serumu se raven holesterola in trigliceridov poveča, v primerjavi z zmanjšanjem količine fosfolipidov. Posledično se pri bolniku razvije hiperlipidimija. Hkrati je količina lipidov tako visoka, da je sposobna obarvati serumski del krvi v mlečno beli barvi. Posledično lahko na prisotnost hiperlipidimije ocenjujemo le en videz krvi. Predvideva se, da je povečanje lipidov v krvi posledica njihove povečane produkcije v jetrih z zadrževanjem v žilah zaradi visoke molekulske mase. Prav tako je okvarjena presnova ledvic, padec ravni albumina v krvi itd.

V krvi je skok holesterola. Včasih lahko doseže 26 mmol / l in celo več. Toda najpogosteje je rast holesterola zmerna in ne presega oznake 10,4 mmol / l.

Edem. Lahko so različne jakosti, vendar so prisotni pri vseh bolnikih brez izjeme. Edem je včasih zelo močan, do te mere, da omejuje mobilnost bolnika, kar ovira pri opravljanju delovnih nalog.

Bolnik ima splošno slabost, utrujenost. Slabost se povečuje, še posebej, če je nefrotski sindrom prisoten že dolgo časa.

Apetit trpi, povpraševanje po tekočinah narašča, saj so žeja in suha usta stalno prisotni.

Količina izločenega urina se zmanjša.

Slabost, bruhanje, napenjanje, bolečine v trebuhu in rahlo blato se redko pojavljajo. Večinoma ti simptomi označujejo označen ascites.

Značilnost glavobolov, vlečenje občutkov v ledvenem delu.

V mnogih mesecih bolezni razvijejo parestezije, konvulzije proti izgubi kalija, bolečine v mišicah.

Dispneja kaže hidroperikarditis, ki bolnika moti tudi med počitkom in ne samo v ozadju fizičnega napora.

Pacienti so praviloma neaktivni, včasih popolnoma adinamični.

Bleda koža, telesna temperatura lahko ostane pri normalnih povišanjih in je lahko manjša od norme. V tem pogledu je koža na dotik hladna in suha. Morda njegov peeling, krhki nohti, izpadanje las.

Tahikardija se razvije v ozadju srčnega popuščanja ali anemije.

Krvni tlak je bodisi zmanjšan ali normalen.

Jezik pokaže gosto plaketo, želodec je povečan.

Splošna presnova je poslabšana, ker trpi delovanje ščitnice.

Zmanjšanje urina je tudi stalni spremljevalec patologije. Hkrati bolnik dodeli ne več kot liter urina na dan, in včasih 400-600 ml. Vidne nečistoče krvi v urinu se praviloma ne odkrijejo, vendar se odkrijejo z mikroskopskim pregledom.

Še en klinični znak sindroma je hiperkoagulativna kri.

Simptomi nefrotskega sindroma lahko rastejo počasi in postopoma, včasih pa nasilno, kar se najpogosteje pojavi pri akutnem glomerulonefritisu.

Poleg tega razlikuje med čistim in mešanim sindromom. Razlika je v odsotnosti ali prisotnosti hipertenzije in hematurije.

Oblike nefrotičnega sindroma

Treba je omeniti tudi tri oblike sindroma, vključno z:

Ponavljajoči se sindrom. Za to obliko bolezni so značilne pogoste spremembe poslabšanja sindroma med remisijo. V tem primeru se lahko doseže remisija z zdravili z zdravili ali pa se to zgodi spontano. Vendar pa je spontana remisija precej redka in predvsem v otroštvu. Delež ponavljajočega se nefrotičnega sindroma predstavlja do 20% vseh primerov bolezni. Remisije lahko trajajo precej dolgo in včasih dosežejo 10 let.

Vztrajni sindrom. Ta oblika bolezni je najpogostejša in se pojavi v 50% primerov. Sindrom je počasen, počasen, vendar stalno napredujoč. Vztrajne remisije ni mogoče doseči niti s trajno terapijo in po približno 8-10 letih bolnik razvije ledvično odpoved.

Progresivni sindrom. Za to obliko bolezni je značilno, da se nefrotski sindrom hitro razvije in v 1-3 letih lahko vodi do kronične odpovedi ledvic.

Zapleti nefrotičnega sindroma

Zapleti nefrotičnega sindroma so lahko povezani s samim sindromom ali pa jih izzovejo zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje.

Med zapleti oddajajo:

Okužbe: pljučnica, peritonitis, furunkuloza, plevritis, jeza, itd. Pnevmokokni peritonitis velja za najresnejši zaplet. Pozna antibiotična terapija je lahko usodna.

Nefrotska kriza je še en redek, vendar resen zaplet nefrotskega sindroma. Spremlja se povečanje telesne temperature, bolečine v trebuhu, pojav rdečice kože s predhodnim bruhanjem, slabost, izguba apetita. Nefrotska kriza pogosto spremlja hitro naraščajoči nefrotični šok z izrazitim padcem krvnega tlaka.

Pljučna embolija.

Tromboza ledvične arterije, ki vodi do ledvičnega infarkta.

Obstajajo dokazi, da nefrotični sindrom poveča tveganje za srčno ishemijo in miokardni infarkt.

Zapleti zaradi jemanja zdravil za zdravljenje nefrotičnega sindroma se kažejo v alergijskih reakcijah, pri nastanku želodčne in črevesne razjede s perforacijo razjede, pri sladkorni bolezni, pri medicinski psihozi itd.

Skoraj vsi zgoraj navedeni zapleti so za bolnika življenjsko nevarni.

Diagnoza nefrotskega sindroma

Klinične in laboratorijske študije so vodilna metoda za diagnozo nefrotskega sindroma. Vendar pa so metode inšpekcijskih in instrumentalnih preiskav obvezne. Zdravnik med pregledom bolnika vizualizira premazan jezik, edem, suho in hladno kožo ter druge vizualne znake sindroma.

Poleg pregleda zdravnika so možne tudi naslednje vrste diagnostike: t

Analiza urina bo pokazala povečanje relativne gostote, cilindrurije, levkociturije, holesterola v sedimentu. Proteinurija v urinu je običajno močno izražena.

Krvni test bo pokazal povečanje ESR, eozinofilijo, rast trombocitov, padec hemoglobina in rdečih krvnih celic.

Koaglogram je potreben za oceno strjevanja krvi.

Biokemijska analiza krvi razkriva povečanje holesterola, albuminov, beljakovin.

Za oceno stopnje poškodbe tkiv ledvic je treba opraviti ultrazvočni pregled z ultrazvokom ledvičnih žil in nefroscintigrafije.

Prav tako je pomembno ugotoviti vzrok nefrotičnega sindroma, ki zahteva poglobljeno imunološko preiskavo, možno je opraviti biopsijo ledvic, danke, dlesni in izvedbo angiografskih študij.

Zdravljenje nefrotskega sindroma

Zdravljenje nefrotskega sindroma se izvaja v bolnišnici pod nadzorom nefrologa.

Splošna priporočila za zdravnike v uroloških oddelkih so:

Upoštevanje diete brez soli z omejitvijo vnosa tekočine in selekcije, odvisno od starosti bolnika, količine beljakovin.

Izvajanje infuzijske terapije z uporabo repoligljukina, albumina itd.

Diuretična zdravila imajo pomembno mesto pri zdravljenju bolezni ledvic. Njihov sprejem pa mora strogo nadzorovati strokovnjak, sicer se lahko pojavijo resne zdravstvene težave. Med njimi: presnovna acidoza, hipokalemija, izpiranje natrija iz telesa, zmanjšanje količine krožeče krvi. Ker je jemanje velikih odmerkov diuretikov na osnovi ledvične insuficience ali hipoadalbuminemije pogosto zapleteno zaradi šoka, ki ga je težko popraviti, je treba bolnike zdraviti previdno. Čim krajši je čas za sprejem diuretikov, tem bolje. Njihovo ponovni sprejem je priporočljivo, da se imenuje samo z povečanjem edema in z zmanjšanjem količine izločanja urina.

Da bi bolnika rešili od edema, priporočajo jemanje furosemida, bodisi intravensko ali oralno. To je zelo močan dekongestiv, vendar je njegov učinek kratkotrajen.

Tudi za odstranitev edema se lahko dodeli etakrinska kislina. Hipotiazid ima manj izrazit učinek. Njegov učinek bo opazen 2 uri po začetnem vnosu.

Druga pomembna povezava v boju proti edemom so diuretiki, ki omogočajo ohranjanje kalija v telesu. To so zdravila, kot so Amilorid, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron daje posebno učinkovitost v kombinaciji s furasemidom.

Če je oteklina posledica amiloidoze, je težko popraviti z diuretiki.

Glukokortikosteroidi, kot so prednizolon in metilprednizolon, so izbrana zdravila za imunosupresivno zdravljenje nefrotskega sindroma. Ta zdravila neposredno vplivajo na imunske komplekse, zavirajo njihovo dovzetnost za vnetne mediatorje in zmanjšujejo njihovo proizvodnjo.

Kortikosteroidi so predpisani na tri načine:

Peroralno dajanje zdravil z izdajo najvišjega odmerka zjutraj in kasnejše zmanjšanje odmerka v 2-4 odmerkih. Celotni odmerek se izračuna ob upoštevanju delovanja skorje nadledvične žleze. Zdravljenje se izvaja na samem začetku zdravljenja.

Alternativno Prednizolon se uporablja kot vzdrževalna terapija. Dnevni odmerek zdravila je na voljo bolniku v enem dnevu. To vam omogoča, da shranite doseženi učinek in zmanjšate resnost neželenih učinkov ob jemanju kortikosteroidov. Tudi alternativni režim prednizolona je shema izdajanja zdravila bolniku dnevno 3 dni, potem pa se odmrejo v 3 ali 4 dneh. Kar se tiče učinka, ti načini praviloma nimajo razlik v tem pogledu.

Zadnja možnost za jemanje glukokortikoidov je izvajanje pulzne terapije. Da bi to dosegli, se v krvi ustvari zelo visoka koncentracija hormona, saj se daje intravensko, po kapljicah 20-40 minut. Kapalko dajemo enkrat, ne pogosteje kot enkrat na 48 ur. Število pristopov in natančno odmerjanje mora izračunati zdravnik.

Seveda se morate spomniti na številčnost neželenih učinkov, ki jih dajejo glukokortikoidi, med njimi: nespečnost, edem, debelost, miopatija, katarakta. Zdravila je treba ukiniti zelo previdno, saj obstaja tveganje za akutno adrenalno insuficienco.

Za zdravljenje s citostatiki se v ta namen uporabljajo zdravila, kot so ciklofosfamid (citoksan, ciklofosfamid) in klorambucil (leikeran, klorbutin). Ta zdravila so namenjena zatiranju delitve celic in nimajo selektivne sposobnosti in vplivajo na vse celice, ki se delijo. Aktivacija zdravila poteka v jetrih.

Ciklofosfamid se zdravi z metodo pulznega zdravljenja, ki se injicira intravensko, v ozadju pulznega zdravljenja s kortikosteroidi.

Zdravilo Chlorambucil se jemlje peroralno 2 do 2,5 meseca. Zdravilo se predpisuje predvsem v ponavljajoči se obliki bolezni.

Antibakterijsko zdravljenje je potrebno, če se sindrom razvije v ozadju kroničnega glomerulonefritisa. V ta namen se najpogosteje uporabljajo zdravila Cefazolin, Ampicilin, Doksiciklin.

Če je bolezen huda, potem je treba izvesti plazmaferezo, hemosorpcijo, intravensko dajanje raztopin Dextransa, Reopolyglutina in beljakovin.

Po odpustu pacienta iz bolnišnice ga spremlja nefrolog na kliniki v kraju stalnega prebivališča. Dolgo časa poteka podporna patogenetska terapija. O možnosti njegovega zaključka, lahko odločitev le zdravnik.

Prav tako bolnikom priporočamo zdravljenje s sanatorijem, na primer na južni obali Krima. Med sanacijo bolezni je treba iti v sanatorij.

Kar se tiče prehrane, morajo bolniki slediti medicinski prehrani pod številko 7. To zmanjšuje oteklino, normalizira presnovo in diurezo. Strogo je prepovedano v jedilnik vključiti mastno meso, izdelke, ki vsebujejo sol, margarino, trans maščobe, vse stročnice, čokoladne izdelke, kumarice in omake. Obroki morajo biti delni, metode kuhanja morajo biti nežne. Voda se porabi v omejeni količini, njena prostornina se izračuna individualno, odvisno od dnevne diureze bolnika.

Preprečevanje in prognoza nefrotskega sindroma

Profilaktični ukrepi vključujejo trmasto in zgodnje zdravljenje glomerulonefritisa ter drugih bolezni ledvic. Potrebno je temeljito reorganizirati žarišča okužb in preprečiti tiste patologije, ki služijo kot etiološki dejavniki za nastanek tega sindroma.

Zdravila je treba jemati izključno z zdravili, ki jih priporoča zdravnik. Posebna previdnost je potrebna pri tistih sredstvih, ki imajo nefrotoksičnost ali lahko povzročijo alergijsko reakcijo.

Če se bolezen enkrat pojavi, je potrebno nadaljnje zdravniško nadziranje, pravočasno testiranje, izogibanje insolaciji in podhladitvi. Kar zadeva zaposlovanje, je treba delo ljudi z nefrotičnim sindromom omejiti z vidika fizičnega napora in živčne napetosti.

Prognoza za okrevanje je odvisna predvsem od tega, kaj je povzročilo razvoj sindroma, pa tudi od tega, kako dolgo je bila oseba brez zdravljenja, koliko je stara bolnica, in od drugih dejavnikov. Treba je razmisliti, da je popolno in trajno okrevanje mogoče doseči zelo redko. To je praviloma mogoče pri otrocih s primarno maščobno nefrozo.

Preostale skupine bolnikov prej ali slej pride do ponovitve bolezni s povečanjem znakov okvare ledvic, včasih z maligno hipertenzijo. Kot rezultat, bolnik razvije ledvično odpoved z kasnejšo azotemično uremijo in smrtjo osebe. Zato, čim prej se začne zdravljenje, bolj ugodna je napoved.

Izobraževanje: Diploma iz specializacije »Andrologija« je bila pridobljena po opravljenem študijskem programu na Oddelku za endoskopsko urologijo Ruske akademije za medicinsko izobraževanje v Urološkem centru Centralne klinične bolnišnice št. 1 ruskih železnic (2007). Do leta 2010 je bila tudi končana podiplomska šola.

Nefrotski sindrom. Vzroki, simptomi, znaki, diagnostika in zdravljenje patologije

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika. Vsako zdravilo ima kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje

Nefrotski sindrom je motnja ledvic, za katero so značilne proteinurija, hipoalbuminemija in hiperholesterolemija, ki je pogosteje vidna z otekanjem nog in obraza. Edem se razvija postopoma, v redkih primerih več dni. Nefrotski sindrom je lahko posledica nefritisa, kroničnega glomerulonefritisa ali drugih resnih bolezni. V nekaterih primerih vzroka težave ni mogoče določiti. Najpogosteje se nefrotski sindrom pojavlja pri otrocih, mlajših od pet let, kot tudi pri odraslih do 35 let.

Osnova za razvoj tega sindroma je kršitev presnove beljakovin in maščob. Beljakovine in lipidi, ki so v bolnikovem urinu v večji količini, segajo skozi steno tubulov, povzročajo kršitev presnove v epitelnih celicah. Prav tako je treba opozoriti, da pomembno vlogo pri razvoju nefrotskega sindroma igrajo avtoimunske motnje.

Zanimiva dejstva

• Leta 1842 je nemški fiziolog Karl Ludwig predlagal, da je filtriranje vode in različnih snovi prva faza tvorbe urina.
• V zgodnjih dvajsetih letih prejšnjega stoletja je ameriški fiziolog dokazal hipotezo Karla Ludwiga s punkcijo s pomočjo posebne pipete glomerularne kapsule in kasnejše študije njene vsebine.
• Prvič o konceptu "nefrotskega sindroma" je bilo napisano leta 1949.
• Leta 1968 je bil na seznam SZO (Svetovna zdravstvena organizacija) dodan izraz nefrotski sindrom.
• V enem dnevu se v odrasli osebi v ledvicah oblikuje 180 litrov pred-urina, 178,5 litra se posesa nazaj in tako nastane približno en in pol litra končnega urina.
• Na dan se 900 ml tekočine izloči skozi integume, sto mililitrov skozi črevo in 1500 ml skozi ledvice.
• Ker je celotna količina plazme pri ljudeh približno tri litre, se dnevno obdeluje in filtrira v ledvicah približno šestdesetkrat.
• Med filtracijo glomerularne kapilare ne dopuščajo prehoda beljakovin, lipidov in krvnih celic.
• Notranji sloj kapilar iz ledvičnega glomerula vsebuje na tisoče mikroskopskih lukenj.
• Ena ledvica vsebuje približno milijon nefronov (strukturna in funkcionalna enota ledvic).

Anatomija ledvic

Anatomija ledvic

Ledvica je urinski organ, katerega izločanje je urin.

Ta organ je seznanjen in se nahaja v ledvenem predelu zadnje trebušne stene. Desna ledvica zaradi pritiska na jetra se nahaja nekoliko pod levo.

Delovanje ledvic

• izločajo (oddajajo odvečno vodo, odpadke, ki vsebujejo dušik);
• zaščitne (izločene strupene spojine);
• sodeluje v homeostazi (ohranjanju stalne sestave notranjega okolja);
• hematopoetski (eritropoetin se izloča, kar spodbuja nastajanje rdečih krvnih celic v rdečem kostnem mozgu);
• uravnavanje krvnega tlaka (z določenimi reakcijami uravnavajo raven krvnega tlaka).

Mehanizem filtriranja

Za normalno življenjsko dejavnost vse celice živih organizmov potrebujejo tekoči medij, v katerem se upošteva uravnotežena vsebnost vode in hranil. Iz tkivnih celic se porabi hrana, ki je potrebna za rast, skozi katero se odstranijo odpadki celične aktivnosti. Hkrati je treba v tekočini tkiva vzdrževati stalno ravnovesje hranil in odpadkov. Ledvice so učinkovit filtrirni aparat, saj odstranjujejo celično aktivnost iz telesa in vzdržujejo uravnoteženo sestavo tkivne tekočine.

Ledvice so sestavljene iz majhnih strukturnih in funkcionalnih enot - nefronov.

Nephron sestavljajo naslednji oddelki:

• ledvične celice (vključuje Bowmanovo kapsulo in zaplet krvnih kapilar);
• zaviti tubuli (proksimalni in distalni);
• zanke nefrona (zanke Henlejeve).

Nefroni očistijo kri, ki teče skozi ledvično arterijo, v glomerulus krvnih kapilar. Absorbirajo skoraj vse snovi, razen velikih eritrocitov in plazemskih beljakovin; slednji se zadržujejo v krvnem obtoku. Človeško telo zaradi razgradnje beljakovin tvori škodljive odpadke, ki vsebujejo dušik, in se nato izločajo v obliki sečnine, ki jo vsebuje urin.

Glomerularna filtracijska pregrada je sestavljena iz treh struktur:

• endotelij s številnimi odprtinami;
• glomerularna kapilarna membranska membrana;
• glomerularni epitelij.

Glomerularne strukturne spremembe, ki lahko povzročijo proteinurijo, nastanejo zaradi poškodb podocitov (celic glomerularne kapsule), endotelijske površine kapilare ali njene bazalne membrane.

Očiščena tekočina nato vstopi v luknjičaste ledvične tubule; stene so sestavljene iz celic, ki absorbirajo snovi, ki so dobre za telo in jih vrnejo nazaj v krvni obtok. Voda in mineralne soli se absorbirajo v količini, ki jo telo potrebuje za vzdrževanje notranjega ravnovesja. Kreatin, sečna kislina, odvečna sol in voda so med snovmi, ki se odstranijo s sečnino. Na izstopu iz ledvic v urinu ostanejo samo izdelki razgradnje, ki so nepotrebni za telo.

Torej proces oblikovanja urina vključuje naslednje mehanizme:

• filtracija (vključuje filtracijo krvi in ​​tvorbo primarnega urina v ledvičnem telesu);
• reapsorpcija (voda in hranila se reabsorbirajo iz primarnega urina);
• izločanje (sproščanje ionov, amoniaka in tudi nekaterih zdravilnih učinkovin).

Zaradi zadnjih dveh procesov (reabsorpcija in izločanje) se v tubulih ledvic oblikuje končni (sekundarni) urin.

Urin se najprej izloči skozi luknje v papilah piramid in v majhne, ​​nato pa v velike ledvične skodelice. Nato se urin spusti v ledvično medenico in pade v uretre, nato pa pade v mehur. Tu se kopiči, nato pa se iz nje odstrani skozi sečnico.

Ledvice vsak dan očistijo približno sto litrov vode;

Zaradi ledvic je regulirana celotna vsebnost vode v telesu. Ledvice delujejo pod vplivom stimulativnih hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze in hipofiza.

Ko ledvice prenehajo delovati, se odpadki ne odstranijo iz telesa. Če se situacija ne popravi pravočasno, pride do splošne zastrupitve telesa, ki lahko kasneje povzroči smrt.

Vzroki nefrotskega sindroma

Nefrotični sindrom je lahko primarni, kot manifestacija določene ledvične bolezni ali sekundarne bolezni, ki je ledvična manifestacija skupne sistemske bolezni. V prvem in drugem primeru je pomembna značilnost tega sindroma poškodba glomerularnega aparata.

Obstajajo naslednji glavni vzroki nefrotičnega sindroma:

• dedna nefropatija;
• membranska nefropatija (minimalna sprememba nefropatije);
• fokalni sklerozni glomerulonefritis;
• primarno renalno amiloidozo.

Obstajajo naslednji sekundarni vzroki, ki prispevajo k razvoju nefrotskega sindroma:

• diabetes mellitus;
• sistemski eritematozni lupus;
• amiloidoza;
• virusne okužbe (npr. hepatitis B, hepatitis C, virus humane imunske pomanjkljivosti);
• preeklampsija;
• kronični glomerulonefritis;
• nefropatija nosečnic;
• mielom;
• tuberkuloza;
• sepsa;
• limfogranulomatoza;
• malarije.

Praviloma razvoj nefrotskega sindroma prispeva k imunskim spremembam. Antigeni, ki krožijo v človeški krvi, izzovejo imunski odziv, zaradi česar opazimo, da protitelesa odstranijo tuje delce.

Antigeni so dveh vrst:

• eksogeni antigeni (npr. virusni, bakterijski);
• endogeni antigeni (npr. krioglobulini, nukleoproteini, DNA).

Resnost poškodbe ledvic je odvisna od koncentracije imunskih kompleksov, njihove strukture in trajanja izpostavljenosti telesu.

Aktivirani procesi, ki so posledica imunskih reakcij, vodijo v razvoj vnetnega procesa in negativni učinek na bazalno membrano glomerulov kapilar, kar vodi v povečanje njene prepustnosti (zaradi katere opazujemo proteinurijo).

Opozoriti je treba, da pri boleznih, ki niso povezane z avtoimunskimi procesi, mehanizem nefrotskega sindroma ni v celoti razumljen.

Simptomi nefrotičnega sindroma

Klinični znaki nefrotičnega sindroma so bolj odvisni od bolezni, ki je povzročila njen razvoj.

Pri bolnikih z nefrotičnim sindromom se lahko pojavijo naslednji klinični simptomi:

• otekanje;
• anemija;
• kršitev splošnega stanja;
• diureza.

Znaki in dejavniki nefrotičnega sindroma

V nefrologiji je pri različnih boleznih opaziti več stanj, ki imajo podobno klinično sliko in laboratorijske parametre. Eden od njih je nefrotski sindrom. Poskusimo ugotoviti, katere bolezni opazujemo pod katerimi pogoji, ugotovimo vzroke, mehanizem razvoja, manifestacije ter kako in kako se zdravi motnja ter kaj storiti, da preprečimo zaplete.

Značilnosti nefrotičnega sindroma

Nefrotski sindrom ni neodvisna bolezen, čeprav je v ICD-10 označen s posebno kodo - N04. Opažamo ga pri boleznih ledvic in pri drugih boleznih v telesu. Pogosto se to stanje z enako pogostnostjo zazna pri ženskah in moških v delovni starosti, manj pogosto pri otrocih in starejših.

Vzroki in mehanizmi razvoja

Obstajajo primarni (renalni genetski) nefrotski sindrom in manifestacija obolenj, ki v patološkem procesu vključujejo izločilni sistem. V primeru začetne okvare ledvic, če vzrok ni ugotovljen, se sindrom imenuje idiopatska. Obstaja prirojena (Fabryjeva bolezen, »finski tip sindroma«) in pridobljena (difuzni glomerulonefritis, amiloidoza, onkologija ledvic).

Sekundarni nefrotski sindrom je lahko znak takšnih bolezni:

• Avtoimunski procesi - revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, Schönlein-Henochova purpura, Sjögrenov sindrom, dermatomiozitis, ulcerozni kolitis, periarteritis nodosa, sarkoidoza.
• Neoplazme - Hodgkinova bolezen, drugi limfomi, kronična levkemija, mielom, karcinomi različnih lokalizacij (pljuča, želodec, ščitnica, ženski spolni organi).
• Endokrine motnje - diabetes, hipotiroidizem,
• Virusne, bakterijske in parazitske bolezni - hepatitis B in C, norice, okužba s citomegalovirusom, HIV, toksoplazmoza, malarija, sifilis, tuberkuloza, gobavost, šistosomijaza.
• Toksični učinki kemikalij - nesteroidna protivnetna in antipiretična zdravila, bizmut, zlato, litij, parameadon, heroin.
• Alergijske reakcije na ugrize kač, insektov, serumske bolezni.
• Dedne anomalije - srpastocelična anemija, Alportov sindrom.

Nefropatija se lahko razvije tudi v nekaterih drugih stanjih - pozna toksikoza pri nosečnicah, stenoza ledvične arterije, zavrnitev presajene ledvice.

Ni edinega pogleda na patogenezo tega sindroma. Strokovnjaki kažejo, da je nefrotski edem posledica naslednjih patogenetskih mehanizmov:

• Imunološki - ki potrjuje identifikacijo krožečih imunskih kompleksov v krvi.
• Biokemijske spremembe v presnovi povzročajo nastanek edema.
• Hemodinamika - kršitev glomerularne filtracije kot vzrok za zadrževanje tekočine v tkivih.

Kompleksi antigen-protitelesa povzročajo razvoj vnetne reakcije, moteno mikrocirkulacijo v steni nefrona. To pomaga povečati njeno prepustnost, kar vodi do prodiranja beljakovin in hipoalbuminemije v urin, zmanjšanja osmotskega tlaka in hipovolemije. Pojav vodi do hiperprodukcije renina in aldosterona, reabsorpcije natrija, povečanja indeksov krvnega tlaka.

Manifestacije

Za klinično sliko nefrotskega sindroma so značilni naslednji simptomi: edem, beljakovine v urinu, zmanjšanje albumina in povečanje lipidov v krvi, distrofične poškodbe kože in sluznice.

Razlika od nefritičnega sindroma

Včasih bolniki zamenjujejo te pojme zaradi podobnega zvoka. Pri nefrotičnem sindromu ni vnetne poškodbe glomerularnih struktur - glavna histološka značilnost.

Diferencialna diagnoza sindromov ni kritična. Bolj pomembno je ugotoviti osnovno bolezen. Tako se pri hemoragičnem vaskulitisu - Shenlein-Henoch purpura - pojavita oba kompleksa simptomov.

Nastajajoči zapleti

V začetni fazi je otekanje obraza, spodnjega dela hrbta, rok, nog, genitalij. Rast klinične slike se lahko pojavi postopoma ali hitro. Za akutni nefrotski sindrom je značilno kopičenje transudata v votlinah in tkivih, ki lahko povzroči respiratorno in srčno popuščanje, ascites, anasarko, otekanje možganov.

Pacientova koža je ponavadi bleda, suha, tanka, nagnjena k glivičnim okužbam. Povečanje edema je povezano z zmanjšanjem količine urina, anoreksije, dispeptičnih simptomov.

Hiperholerinemija in hipoproteinemija negativno vplivata na delovanje krvnega obtoka, prispevajo k degeneraciji srčne mišice, nevroloških manifestacij - parestezij, napadov. Obstaja kršitev jeter, trebušne slinavke, nadledvične žleze. Grozen zaplet je razvoj hipovolemičnega šoka, ki ga zdravniki imenujejo tudi nefrotska kriza. Včasih pride do rahle hematurije in povišanega krvnega tlaka, kar kaže na mešan tip nefrotičnega sindroma.

Postavitev diagnoze

Pri diagnozi je najpomembneje, da pri bolniku ne določimo klinike nefrotskega sindroma (za to je dovolj, da odkrijemo edem in predpišemo urinski test), ampak pojasnimo njegov vzrok. Včasih je oseba že dolgo bolna (npr. Sladkorna bolezen ali hipotiroidizem) in nefritis se razvije kot zaplet. V tem primeru so potrebne tudi diagnostike, da se pojasni stanje bolnika. Zato je treba pri bolniku posebno pozornost posvetiti izkušenemu nefrologu.

1. Zgodovina medicine - pri pediatriji je pomembno vedeti, kako se je nadaljevala nosečnost, porod. Tako odrasli kot otrok bosta zdravnika vprašala o boleznih sorodnikov, alergije, pretekle okužbe, navedite, kdaj se je pojavil prvi simptom, akutni ali kronični proces, podrobno vprašajte o poteku bolezni in izvajanju zdravniških priporočil.
2. Inšpekcijski pregled - obvezno merjenje krvnega tlaka, utripanja, določanja hitrosti dihanja. Objektivni pregled vključuje auskultacijo nefrotskega sindroma srca in pljuč, palpacijo trebuha, oceno stanja kože, sluznice, ščitnice.
3. Laboratorijski podatki - popolna krvna slika bo pokazala možne znake vnetja v telesu (pospešen ESR, levkocitoza) in anemijo. Biokemijske raziskave bodo potrdile hiperholesterolemijo in hipoproteinemijo. Pri ocenjevanju urina upoštevamo ne le prisotnost beljakovin, temveč tudi druge indikatorje - specifično gostoto, število nastalih krvnih elementov in prisotnost soli. Če obstaja sum na nalezljivo bolezen, bo zdravnik predpisal dodatne teste za HIV, hepatitis, mikroskopijo sputuma, ELISA.
4. Instrumentalne metode - glavni je ultrazvok. Ne bo ovrednotil delovanja ledvic, vendar bo razkril anatomske spremembe in prirojene nepravilnosti. Dopplerna sonografija ledvičnih žil bo razjasnila stanje arterij, zmanjšala mikrocirkulacijo. Nefroskintigrafija bo ocenila obseg poškodbe ledvičnega parenhima.
5. Morfološka študija - verjetno je potrebna priprava mikro-pripravkov iz tkiv različnih organov. Pri otrocih je v primerih prednizonsko odporne bolezni potrebna biopsija ledvic.

Na podlagi dobljenih rezultatov mora specialist po algoritmu identificirati glavno bolezen, ki je povzročila nefrotski sindrom. Morda, da bi preprečili napačno diagnozo, bo zdravnik menil, da je potrebno opraviti pregled srca, jeter in pljuč.

Načini zdravljenja

Glede na to, da je to stanje klinična manifestacija različnih motenj, zdravljenje nefrotičnega sindroma vključuje zdravljenje osnovne bolezni. Popravek ledvičnih motenj poteka po enotni shemi.

Pravila za napajanje

Dietna terapija zagotavlja maksimalno lajšanje ledvic, izboljšuje presnovo. Priporočljivo je, da organizirate dnevno rutino, da bi čim manj jesti v manjših količinah. Strokovnjaki svetujejo, da uredite vsaj en postni dan v tednu.

Glavne značilnosti pravil terapevtske prehrane:

• minimalni vnos soli;
• obogatitev prehrane s proizvodi, ki vsebujejo kalij, lipotropne snovi;
• zamenjava živalskih maščob z rastlinskimi maščobami;
• nadzor prostornine odvzete tekočine.

Za kompenzacijo izgube beljakovin pri nefrotskem sindromu mora odrasli bolnik dnevno zaužiti vsaj 1,3-1,5 g / kg telesne teže, vendar je v primeru razvoja ledvične odpovedi in azotemije omejen vnos beljakovin.

Zdravljenje z zdravili

Včasih popravek presnovnih motenj in zdravljenje bolezni, ki povzroča poškodbo ledvic, pomaga zmanjšati otekanje. Zdravljenje nefrotskega sindroma je predpisano glede na morfološke spremembe. Zato nefrologi za odrasle bolnike izberejo zdravila na podlagi opisov biopsije ledvic.

Cilj zdravljenja je doseči naslednje rezultate:

• Zmanjšanje avtoimunskih procesov in vnetja - hormonska, citostatična zdravila.
• Zatiranje infekcijskih zdravil - antibiotično zdravljenje.
• Izboljšanje urinarnega sistema - nefroprotektivi, diuretiki, antihipertenzivi.
• Korekcija presnove - uvedba proteinskih kompleksov, statinov.

Strokovnjaki ocenjujejo stopnjo fokalne segmentne glomeruloskleroze, stanje ledvične funkcije. Uporaba zdravil brez posvetovanja z zdravnikom ni dovoljena.

Uporaba nekonvencionalnih sredstev

Biti mora zelo previden pri uporabi priljubljenih metod. Včasih je dovoljena uporaba diuretičnih zelišč ali ledvic. Mineralne vode so bogate s solmi, ki negativno vplivajo na delovanje izločevalnega sistema. V obdobju remisije je zdravljenje v zdravilišču možno v smeri nefrologa.

Kirurške metode

Zdravljenje nefrotskega sindroma je konzervativno. Če jo povzroči maligni tumor, lahko pravočasna odstranitev tumorja prepreči smrt bolnika. Za ublažitev trpljenja pacienta v primeru kopičenja tekočine ali bolečin v trebuhu z nefrotičnim šokom, da bi lahko postavili diferencialno diagnozo, lahko zdravniki opravijo punkcijo telesnih votlin.

Opozorilo na nefrotski sindrom

Nemogoče je govoriti o preprečevanju nefrotskega sindroma glede na različne bolezni, ki ga povzročajo. Lahko se izognete patologiji urinarnega sistema, upoštevajoč načela zdravega načina življenja.

Zdravniki klasificirajo preprečevanje:

• Primarna - namenjena odpravi vzrokov bolezni ledvic.
• Sekundarna - preprečevanje recidivov, poslabšanj, zapletov.

Preprečevanje je težko, če bolnik trpi npr. Za sladkorno boleznijo ali avtoimunsko sistemsko bolezen. V tem primeru lahko tudi rahlo kršitev priporočil zdravnika škodljivo vpliva na delovanje ledvic. Zato nikakor ne morete eksperimentirati z lastnim zdravjem.

Zaključek

Nefrotski sindrom je resno patološko stanje, ki ogroža zdravje in življenje osebe. Pri zdravljenju je pomembno upoštevati vse povezave patogeneze bolezni, ki jo povzročajo. Terapija se lahko bistveno razlikuje le od podobnih laboratorijskih parametrov, ampak tudi z isto diagnozo pri različnih bolnikih. Toda zgodovina medicine pozna veliko primerov, ko so ljudje s to patologijo uspešno ozdravili. Glavna stvar - z najmanjšimi simptomi, ne odlašajte s sklicevanjem na strokovnjaka in skrbno sledite vsem zdravstvenim priporočilom.